Агенезия (аплазия) почек - врожденная количественная патология, при которой при неправильном внутриутробном развитии не сформировывается 1 или 2 почки. При этом не сформированными могут оставаться и другие почечные структуры. Если диагностирована агенезия почки, то ее функция переносится на другую. Из-за перегрузки вследствие компенсаторной работы постепенно происходит ее гипертрофия.
Нет точных подтверждений, что аплазия является генетически обусловленной. Причинами патологии могут становиться различные эндогенные воздействия на женщину в период беременности. По статистике, агенезия почки встречается у 1 из 1200 человек (0,08%), а двухсторонняя агенезия у 1-3 детей среди 10 тысяч.
Третий клинический тип и самый опасный - двусторонняя аплазия. При таком пороке ребенок, как правило, уже рождается мертвым. Но иногда встречаются случаи рождения живых детей, которые в скором времени умирают.
Первый клинический тип - односторонняя агенезия, при которой присутствует мочеточник. Компенсаторную функцию выполняет здоровая почка, которая почти всегда имеет увеличенный объем. Если рабочая почка будет поражена травмой или инфекцией, могут возникнуть очень тяжелые последствия.
Односторонняя агенезия почки с отсутствием мочеточника - второй клинический тип. Формируется на начальных этапах эмбрионального развития. У мальчиков агенезия сопровождается отсутствием семенного протока, изменениями в физиологии семенных пузырьков.
Более тяжелым вариантом считается отсутствие левой почки. Дело в том, что по своей природе правая почка более подвижная и функционирует хуже левой. Поэтому заместительную функцию ей выполнять труднее.
Агенезия почки развивается, когда проток метанефроса не дотягивается до метанефрогенной бластемы. Предпосылки для формирования аномалии уже появляются в начале внутриутробного развития, на этапе оформления органов ребенка.
Двухсторонняя агенезия заканчивается летальным исходом. При диагностировании патологии в период эмбрионального развития женщине предлагают прервать беременность на любом сроке.
Агенезия почки - врожденная аномалия, от которой тяжело застраховаться. Чтобы снизить риски, женщине нужно очень внимательно подойти к беременности. Необходимо регулярно наблюдаться у гинеколога, сдавать все анализы. Следует максимально снизить воздействие экзогенных факторов во время вынашивания ребенка.
Аплазия почки (ее еще называют агенезией) является анатомической аномалией, при которой орган представлен недоразвитым зачатком, у которого даже нет нормальной структуры. Если аплазия имеет место, то работа недоразвитой почки всегда перекладывается на здоровую почку, который обычно гипертрофирован по причине дополнительно возложенных на него функций.
Примечательно, что между аплазией и агенезией различий мало. Так, при аплазии почка имеет вид зачаточной фиброзной ткани, без клубочков. Не имеется в таком зачатке мочеточника и лоханки. А вот при агенезии почку вообще не наблюдают.
Светила медицины разделяю аплазию на две формы – большую и малую. В первом варианте почка имеет вид комочка фибролипоматозной ткани, на которой имеются небольшие кисты. Нефронов в этом комочке нет, изолатеральный мочеточник также отсутствует. При малых формах фиброкистозная масса имеется, в ней даже есть несколько «рабочих» нефронов. Однако мочеточник очень тонкий, у него есть устье, однако чаще всего он просто напросто не доходит до паренхимы, и его окончание – слепое.
В аплазированных почках нет оформившейся ножки и лоханки. Патологический процесс, вследствие которого развивается агенезия почки встречается в одном на 700 случаев у новорожденных, при этом мальчики страдают от патологии намного чаще девочек.
Если метанефросный канал не дорастает к размерам метанефрогенной бластемы, начинает формироваться агенезия почки. Не смотря на то, что почку поразила патология, мочеточник иногда может оставаться нормальным, но чаще всего он либо короче, либо вовсе отсутствует.
Примечательно! Если у мальчика нет мочеточника, эта патология практически всегда характеризуется отсутствие семявыносящего канала. Также нередко у представителей сильной половины диагностируются кисты на семенных пузырьках, уменьшенное яичко и так далее.
При нормальном развитии левая почка обычно немного выступает вперед по сравнению с правой
После многочисленных исследований были установлены главные этиологические факторы, которые служат причинами агенезий. К ним относятся:
Агенезия почечная может иметь несколько видов. Рассмотрим каждый из них.
Агенезией правой почки, как считает большинство светил медицинской науки, страдает больше людей. По их мнению агенезия правой почки куда распространеннее, нежели левой. При этом патологии больше подвержены женщины. Не исключено, что данная особенность связана с анатомией, ведь именно правый орган меньше, короче и подвижнее левого. Правосторонняя патология может проявиться уже на первых днях жизни малыша.
Виды врожденных патологий почек
Симптоматика правосторонней агенезии заключается в полиурии, постоянном срыгивании. У малыша наблюдается обезвоживание, при чем оно становится тотальным и ярко выраженным. Нередко случаются гипертонические приступы. Наблюдается общая интоксикационная картина и стремительно развивается почечная недостаточность. Но подобная симптоматика может и не проявиться, а агенезия обнаруживается случайно. Для подтверждения диагноза используют КТ, УЗИ и урографию. Кроме того, внимательные родители и опытный педиатр обязательно обратят внимание на то, что личико малыша одутловато, нос – широк и уплощен, лобные доли слишком выступают, ушки расположены слишком низко и нередко деформированы. Иногда наряду в агенезией увеличивается живот и деформируются нижние конечности.
Если симптомы не яркие, мало выражены, не патологичны и заболевание не составляет угрозу жизни пациента, можно обойтись без специфической терапии. Достаточно постоянного наблюдения за пациентом и регулярных скрининговых обследований. Также не помешает адекватный диетический режим и профилактика болезней почек. А вот когда правостороннюю агенезию сопровождает стойкая почечная гипертензия, развивается обратный отброс урины, пациент находится на пожизненной гипотензивной терапии с возможной пересадкой органа.
Аплазия правой почки благоприятней агенезии. Так, если левая почка функционирует в пределах нормы, симптоматики может вообще не появиться. Диагностирование заболевания происходит случайно, когда пациент проходит обследование по иному поводу. Редко правосторонняя аплазия определяется причиной стойких гипертензий или нефропатологий. Исходя из статичтических данных, только третья часть пациентгов с данным диагнозом состоят на диспансерном учете.
Проявляется правосторонняя аплазия неспецифичной симптоматикой, поэтому и ждиагностируется так редко. Косвенными признаками патологии могут выступать непостоянные болезненные ощущения в нижней части живота и в пояснице. На аплазию могут указывать стойкие гипертензии, которые невозможно скорректировать терапией.
Что касается лечения, то оно не требуется. Однако пациенту следует придерживаться щадящей диеты. Иногда, чтобы прошла стойкая гипертензия, выписываются диуретики. Прогнозы при заболевании весьма благоприятны.
Агенезию левой почки невозможно отличить от правосторонней. Исключение составляет лишь тот факт, что обычно левый орган выдвинут вперед по отношению с правым. Левосторонняя агенезия считается отягощенной патологией по той причине, что ее функции возлагаются на правую почку, который не так подвижен и функционален. По неподтвержденным урологическим данным, левостороннюю патологию сопровождает еще одна – отсутствие мочеточникового устья. При чем чаще всего такое состояние встречается у мужчин и протекает на фоне агенезии выводящих семя протоков, недоразвитого мочевика и аномалий семенных пузырьков. Проявления левосторонней агенезии, в принципе, такие же, как и проявления правосторонней патологии – маловодие и компрессия плода, нос ребенка шире, глаза более разведенные, присутствует синдром Поттера.
Левосторонние аномалии выражены более ярко. Пациент испытывает боли в паху (при чем постоянно), крестце, эякуляторные способности затруднены, половые функции нарушены, нередко развиваются импотенция и невозможность зачать ребенка.
Для подтверждения диагноза проводится тщательная диагностика
Терапия по поводу агенезии левой почки назначается с учетом того, насколько активно работает правый орган. Так, при компенсаторном увеличении правого органа и нормальном его функционировании, требуется только симптоматическая терапия, которая включает в себя прием антибактериальных препаратов, снижающие риски развития пиелонефритов и уропатологий. Диспансерный учет обязателен, также постоянно следует проводить обследования урины, крови, УЗИ и скрининги. При более отягченных случаях почке показана трансплантация.
Левосторонняя аплазия почки у ребенка встречается достаточно редко, от этого заболевания страдают не более 7% пациентов, у которых диагностируется аномальное развитие мочеполовой системы. Кстати, нередко аплазия левой почки развивается наряду с недоразвитием близлежащих органов. Устанавливается этот диагноз чаще у представителей мужской половины и нередко диагностируется наряду с аплазированными предстательной железой, яичками и семявыводящими протоками. У женщин же данная патология граничит с недоразвитостью маточных придатков, мочеточников, аплазией матки и внутриматочных перегородок, а также влагалищным удвоением.
Диагностирование происходит чаще всего случайно, потому как клинических проявлений у данной патологии практически нет. Пациент может предъявлять жалобы только на некоторую болезненность пораженной почки и ее функциональные изменения, что и является поводом к детальному урологическому обследованию.
При левосторонней патологии правый орган гиперплазирован, нередко поражен кистами, однако структура нормальная, а гомеостаз полностью контролируется.
Специфическая терапия не проводится. А вот проведение профилактических мер, которые снижают риски инфицирования здорового органа – обязательно. Диетический режим, иммуностимулирование, максимальная защита от вирусов и инфекций – вот те меры, на которые следует обратить максимальное внимание при аплазии левой почки.
Когда пациент обращается у врачу с конкретными жалобами или с подозрениями на отсутствие одной почки, специалист обязательно должен составить анамнез, в котором учитываются все нюансы – время и обстоятельства, при которых пациент заподозрил наличие патологии. Также важно знать, проводились ли ранее обследования по этому поводу, были ли в анамнезе гломерулонефриты и пиелонефриты. Крайне важны сведения о том, имеются ли у человека еще какие-то врожденные патологии, страдает ли человек генетическими аномалиями, не ушибался ли пациент почкой и не проводились ли на почках операции.
Также проводится исследование генетики, учитывается факт наличия аплазии у родственников.
Обязательно проводится УЗИ и рентгенография, КТ, ангиография почек, цистоскопия.
При необходимости пациента направляют на консультацию с терапевтом и нефрологом.
0
Запишитесь к врачу прямо сейчас и не откладывайте проблему на потом.
В сочетании с другими патологиями мочеполовой системы организма может протекать агенезия почки.
Это редкий врожденный недуг, характеризующийся отсутствуем органа, как одной, так и двух почек одновременно.
Агенезия почки встречается на практике в 7-11 процентов случаев от всех патологий мочеполовой системы.
Случаи, когда нет одного органа у новорожденного, происходят 1 раз из 1000, а вот двусторонняя агенезия почек — фиксируется еще реже 1 раз из 4000-10000.
При рождении ребенка с одной почкой, могут быть серьезные осложнения. Все функции будет переложены на здоровый орган.
Он же, в свою очередь, чаще всего имеет увеличенные масштабы, так как вынужден справляться с большим числом нагрузки.
В соответствии с данными статистиками, агенезия органов чаще всего диагностируется у новорожденных мужского пола.
К осложнениям патологии принято относить мочекаменную болезнь, артериальную гипертензию или же пиелонефрит.
На сегодняшний день ученые все еще не смогли установить, каковыми же на самом деле являются истинные причины патологии.
Но благодаря ряду проведенных исследований было установлено, что существуют определенные факторы, способствующие развитию агенезии.
Очень часто спровоцировать агенезию почек может аномалия, которая может развиваться во время внутриутробного формирования. Виной тому могут быть экзогенные факторы.
В первую очередь, медики отмечают, что если в семье есть генетическая предрасположенность к данной патологии, то риски фиксирования ее у новорожденных очень высока. Т.е. большую роль играет наследственность.
Во время беременности также могут быть созданы весьма неблагоприятные условия, которые запускают процесс развития патологии. Сюда можно отнести случаи:
Если есть хотя бы одна из вышеперечисленных проблем, то будущей маме обязательно назначается УЗИ, чтобы понять – присутствуют ли риски развития агенезии.
Чтобы правильно диагностировать — есть ли у ребенка агенезия правой почки или же левого органа, прибегают не только к особым инструментальным методам, но и некоторым другим нюансам осмотра.
Ребенка врач внимательно осматривает. Если у него есть агенезия правой почки или же левой, то заболевание отразиться внешними признаками, дав о себе знать в пороках лица.
Малыш может иметь слишком плоский или же очень широкий нос. Также на лице можно заметить одутловатость или же глазной гипертелоризм.
Обязательно специалист уделяет внимание локализации раковин уха. При расположении слишком низко или же сильно загнутой формы, это говорит о том, что возможен диагноз — агенезия правой почки или же отсутствие левого органа.
Интересный факт заключается в том, что даже по изогнутости уха можно понять, на которой стороне наблюдается сбой в анатомическом строении.
Немаловажное значение несет в себе осмотр живота. Если он большой, то это также признак патологии, собственно, как и наличие множества складок.
Нужно обратить внимание также на другие признаки сбоя в организме. Если у ребенка нет почки, то может присутствовать сбой в работе мочеполовой системы.
Девочки страдают от пороков матки, гипоплазии органа, а вот мальчики имеют проблемы с отсутствием семявыводящего протока.
Все это чревато серьезными болевыми приступами при эякуляции. В более взрослом возрасте парень с агенезией почки может столкнуться с импотенцией или же бесплодием.
Если к врачу на подозрение агенезия одной из почек обращается взрослый человек, то специалист должен составить анамнез.
Он обязательно учитывает обстоятельства и время, когда человеку стало казаться, что у него подобный недуг.
Также важно, были ли обследования по данной жалобе ранее. Немаловажно установить, обращался ли пациент к доктору за помощью в лечении пиелонефритов или же гломерулонефритов.
Врач должен узнать, были ли у пациента врожденные патологии почечной системы, установлены ли генетические аномалии, не ударялся ли он почками, не проводились ли операции на органе.
На протяжении многих лет факт отсутствия почки у ребенка может и вовсе не давать о себе знать. Были случаи, когда об агенезии человек узнавал в более взрослом возрасте.
Если же во время вынашивания ребенка в утробе мать не делала УЗИ в соответствии с установленным планом, а после рождения малыш не проходил осмотры, то определение недуга может состояться, лишь спустя несколько лет.
К примеру, ребенок перед школой или же перед тем, как устраиваться на работу, пройдет исследование и тогда будет установлено, что у него агенезия органа.
В случаях, когда одна из почек отсутствует, второй орган перенимает ее задачи на себя. Он справляется с возложенной функцией, но на 75 процентов.
По этой причине человек может даже не подозревать, что в его организме присутствует подобная патология. Дискомфорта нет, а потому и поводов для беспокойства пациент не будет находить.
Ситуация может сложить и иначе, когда симптоматика проявиться внешними признаками.
Как уже говорилось, агенезия отразиться на лице, ребенок может иметь небольшой объем легких, а также некоторые деформации нижних конечностей.
Внутри у человека с агенезией наблюдается смешение внутренних органов. В последующем ребенок может столкнуться с обезвоживанием, повышением давления, приступами рвоты и полиурией.
Если же диагностика показала во время внутриутробного развития ребенка отклонения, но понять, что это двухсторонняя агенезия, гипоплазия, дисплазия – не удается, врачи советуют прервать беременность искусственным способом.
На сегодняшний день врачи подразделяют отсутствие почек у человека на несколько видов.
Ниже пойдет речь о каждом из них:
Останавливаясь на этом вопросе, стоит заметить, что отсутствие левой и правой почки ничем не отличаются друг от друга.
Если же обратиться к данным врачебной статистики, то агенезия правого органа чаще встречается на практике, страдают от нее девочки.
С первых дней жизни наличие патологии проявляется внешними признаками. Но левый орган позволяет поддерживать функциональность мочеполовой системы, взяв ответственность за работу отсутствующей почки на себя.
Агенезия левой почки отягощена тяжелыми симптомами. Правая почка перенимает нагрузку, но нужно отметить, что она не приспособлена к подобной работе в столь большом объеме.
Если говорить о том, насколько патология проявляется у мужчин по внешним признакам, то у женщин они намного заметнее.
Аномальное развитие почек под названием агенезия не несет серьезной угрозы для жизни человека, но при условии, если не является двусторонней формой недуга.
Зачастую, ребенок с подобным диагнозом не способен выжить. Если же в первые часы жизни будет проведена операция по пересадке отсутствующего органа, то есть шансы на выживание.
В последующем потребуется регулярное проведение гемодиализа. Процедура предусматривает искусственное очищение крови.
Из организма удается убрать продукты токсического характера, полученные при обмене веществ, нормализовать водный или же электролитный баланс.
От врачей требуется экстренное оказание помощи новорожденному с агенезией двусторонней формы почек. Так как ребенок может прожить не более нескольких часов с подобной аномалией.
При односторонней формой порока, шансы на выживания высоки. От человека с подобным диагнозом требуется проходить регулярное обследование организма, а также вести здоровый образ жизни, правильно питаться, не нагружать себя тяжелыми физическими нагрузками.
При появлении каких-либо признаков о сбое в работе организма, стоит не медлить с визитом к доктору.
При двусторонней агенезии почек, наблюдаются случаи 100 процентной смерти. Малыш может умереть еще внутри утробы матери или же, родившись, он проживет не более пары часов. Прогнозы неутешительны.
Чего не скажешь о случаях с односторонней агенезией. Прогнозы будут благоприятны. Если не будет случаев осложнений, то шансы на выживание высоки.
Пациенту нужно лишь следить за своим состоянием. Такая аномалия не отразиться на качестве жизни человека. Эти прогнозы относятся, как к правому, так и левому органу.
Но учтите, что нужно будет ежегодно сдавать анализы крови и мочи, а в случае проявления дискомфорта, тут же обращаться к доктору.
Конечно же, человеку с диагнозом – отсутствие правой или же левой почки стоит придерживаться особых мер.
Они связаны с полным запретом на употребление алкоголя, избегания переохлаждения организма, а также отказ от сильносоленой еды.
В индивидуальном порядке врач даст особые рекомендации пациенту. Они будут основаны на особенностях работы организма человека.
Очень редко, но все есть случаи, когда при агенезии врачи больному назначают оформление инвалидности. Это будет зависеть от того, какая форма патологии в организме и ее тяжести протекания.
Оформление возможно, если наблюдается хроническая форма почечной недостаточности стадии 2а. Ее также медики называют полиурической или же компенсированной.
В данном случае стоит понимать, что единственная почка не способна справиться с задачей, которая возложена на нее. Группа инвалидности будет определена, основываясь на состоянии человека с диагнозом агенезия.
Нужно не воспринимать диагноз агенезия одной из почек, как приговор. Недуг нуждается в тщательном соблюдении принципов здорового образа жизни.
Важно понимать, что почка одна, она выполняет двойную нагрузку, а потому не стоит перегружать ее еще больше.
Если питаться, то исключительно полезными продуктами питания. А если заниматься спортом, то в меру. Также не нужно забывать о регулярном обследовании организма. 1 раз в год показано сдавать кровь и урину на анализы, а также проходить УЗИ.
Агенезия одного органа не принесет особых неудобств, но будет требовать бережного отношения человека к себе.
Если же говорить о двустороннем недуге, то без пересадки почки не обойтись. Но и тут не нужно отчаиваться.
Современная медицина развивается, если же грамотно и своевременно начать курс лечения, то шансы на выздоровления есть у каждого.
Если же будущие родители знают, что ребенок родится с отсутствием двух почек, то у них есть шансы подготовиться к родам и последующей операции по трансплантации органов.
Конечно же, стоит учитывать, что подобное лечение является дорогостоящим и возможность проведения в городских клиниках имеется не всегда.
Почка – жизненно важный орган, который регулирует кислотно-щелочной, водно-солевой баланс и непосредственно участвует в обменных процессах.
Агенезия почек подразумевает под собой анатомический дефект – полное отсутствие одной или обеих почек, а также их рудиментарных структур. В случае, если почки представлены недоразвитыми зачатками, говорят об аплазии.
Первые упоминания об этой патологии принадлежат Аристотелю, который отмечал, что в природе встречаются животные без селезенки и без одной почки. В дальнейшем явление агенезии исследовал врач и анатом, основоположник научной анатомии Андреас Везалий. Агенезия почек встречается не только у людей, но и у животных, которые в норме имеют две почки.
Считается, что агенезия почек в три раза чаще встречается у мальчиков, причем частота этой патологии колеблется от 1 до 3 на 10 000 новорожденных. Если говорить об отсутствии одного органа, то чаще всего это левая почка. Нередко агенезия почек сочетается с иными врожденными дефектами развития организма.
Точные причины, по которым возникает агенезия почек, не известны, однако существует ряд факторов, которые повышают риск данной патологии:
Наследственность. Установлено, что предрасположенность к агенезии передается из поколения в поколение. По поводу этого пункта в научном мире существуют споры, и многие ученые отрицают наследственный фактор при агенезии, делая упор на врожденный характер патологии.
Инфекции, которыми переболела будущая мать во время беременности. Особенно опасны грипп и краснуха в первые три месяца ожидания малыша.
Ионизирующее излучение, имевшее место в период беременность.
Гормональные средства, которые применялись без контроля врача.
Сопутствующие заболевания будущей мамы – сахарный диабет и другие эндокринопатии.
Воздействие вредных факторов – алкоголя, табака и наркотиков – во время вынашивания плода.
Сифилис и другие вензаболевания у матери.
Если у будущей мамы наблюдается хоть один из указанных факторов риска, она попадает под пристальное внимание медиков. Чтобы установить патологию плода, необходимо регулярно проходить ультразвуковое исследование.
Внешних признаков агенезии почек не существует, и чтобы поставить данный диагноз, потребуются дополнительные методы обследования.
Учитывая нередкую сочетаемость агенезии почек с другими аномалиями развития, более тщательному обследованию подвергают новорожденных с такими симптомами:
Недоразвитие челюсти - микрогнатия;
Эпикантус- третье веко;
Одутловатое лицо;
Выступающие лобные доли;
Нестандартные ушные раковины;
Слишком широкая переносица, гипертеларизм глаз.
Все эти признаки могут быть сигналами наличия хромосомных нарушений, в рамках которых также наблюдается и агенезия почек. Так, частыми спутниками почечной патологии бывают недоразвитие легких, деформации конечностей, выпуклый живот.
Это наиболее опасная разновидность агенезии. Симптомы двухсторонней агенезии почек более выражены, чем при одностороннем поражении. Может развиваться различной степени почечная недостаточность, гипертония. При двухсторонней агенезии в 100% случаев наблюдается летальный исход, новорожденные не выживают.
Если отсутствует одна почка, то прогноз относительно жизни и здоровья ребенка будет зависеть от функционального состояния второй почки. Часто такая аномалия вообще остается незамеченной в раннем возрасте, и обнаруживается спустя годы при ультразвуковых обследованиях. 15% пациентов с односторонней агенезией страдают от так называемого пузырно-мочеточникового рефлюкса.
Здоровая почка, которая берет на себя двойную функцию, увеличивается в размерах. Если ее компенсаторная способность невысока, то возникают симптомы почечной недостаточности – частое обильное выделение мочи, обезвоживание организма, срыгивание, а затем и рвота, гипертония, отравление организма продуктами распада. Особенно часто осложнения наблюдаются при отсутствии левого органа, потому как правая почка по своей природе имеет небольшие размеры и в меньшей степени способна к компенсации. При левосторонней агенезии почки нередко возникают дефекты развития половой системы.
Примечательно, что при односторонней агенезии в части случаев мочеточник присутствует, а в части, как и почка, отсутствует.
Диагностика агенезии почек может быть проведена на самых ранних этапах, начиная с внутриутробного периода. Наиболее популярный метод определения состояния почек – УЗИ. Заподозрить редукцию почки у плода заставляет сочетание маловодия с отсутствием эхо-тени мочевика. Визуализация почечных артерий на цветном картировании – залог наличия почки, в противном случае будет выставлен диагноз агенезии.
Выявить одностороннюю агенезию почек у плода сложнее по ряду причин:
Нет изменений в объеме амниотической жидкости;
На УЗИ определяется мочевой пузырь;
За почку может быть принят надпочечник;
Если есть подозрение на отсутствие одной почки, после рождения малыша проводят следующие обследования:
Экскреторная урография. Об агенезии почки говорит отсутствие контрастного вещества с одной стороны, в то время как второй орган представлен увеличенным в размерах.
Нефросцинтиграфия. Отсутствие скопления радиоизотопов в районе агенезированной почки.
Цистоскопия.
Ангиография. Отсутствие почечных сосудов на пораженной стороне.
Компьютерная томография.
Отсутствие одной почки не нуждается в специфическом лечении, ведь второй орган вполне способен выполнять двойную функцию. Такие пациенты нуждаются в диете, которая поможет снизить нагрузку на единственную почку. Также следует регулярно проходить обследования, чтобы убедиться в благополучном состоянии организма. Медики рекомендуют метаболическую терапию в виде периодических курсов.
При необходимости принятия лекарств по поводу иных заболеваний пациентами с агенезией почки, врач должен подбирать препараты с элиминацией преимущественно печенью. Если работа единственного органа будет нарушена в значительной мере, пациенту потребуется пересадка почки от донора.
Профилактические меры при односторонней агенезии:
Соблюдение питьевого режима и диеты;
Избегание переохлаждений и интенсивных физических нагрузок;
Проведение профилактики вирусных и бактериальных заболеваний;
Повышение иммунитета.
Двухсторонняя агенезия почек не поддается лечению, летальный исход наступает в ближайшее время от рождения.
Многие родители задаются вопросом – можно ли их детям заниматься спортом с одной почкой? Дискуссии по этому поводу остаются открытыми. Сама по себе компенсированная агенезия почки не может являться противопоказанием к спортивным занятиям, однако при этом значительно повышается нагрузка на единственную почку. Может возникнуть полиурия и гипертония, поэтому физические нагрузки при агенезии должны быть нормированными.
Питание при агенезии заключается в отказе от продуктов, которые несут нагрузку на почку – соленые, копченые, острые и консервированные блюда. Нежелательны мучные изделия, должен быть исключен алкоголь. Вместо кофе такие пациенты должны отдавать предпочтение травным чаям. Ограничена молочная и кисломолочная продукция, в рацион вводят больше гречки, овсяных хлопьев, зернового хлеба.
Как уже упоминалось, агенезия обеих почек неизбежно приводит к смерти. Летальный исход наступает либо во внутриутробный период, либо в течение нескольких часов постнатального периода.
Односторонняя агенезия имеет благоприятный прогноз. Пациент имеет шанс на здоровую жизнь, если будет следить за своим здоровьем и регулярно обследоваться.
Также возможны варианты агенезии, при которой мочеточник сохраняется и вполне нормально функционирует, при отсутствии мочеточника клинические проявления патологии проявляются более выражено.
Как правило, в клинической практике встречается односторонняя аномалия по вполне понятным причинам – двухсторонние агенезии не совместимы с жизнью.
По клиническим проявлениям агенезия правой почки мало чем отличается от аномалии левой почки, однако существует мнение авторитетных урологов, нефрологов, что отсутствие правой почки встречается намного чаще, чем агенезия левой почки, причем у лиц женского пола. Возможно, это связано с анатомической спецификой, ведь правая почка немного меньше, короче и подвижнее, чем левая, в норме она должна быть расположена ниже, что делает ее более уязвимой. Агенезия правой почки может проявиться с первых дней рождения ребенка, если левая почка не способна к компенсаторной функции. Симптомы агенезии – полиурия (обильное мочеиспускание), постоянные срыгивания, которые можно квалифицировать как рвоту, тотальное обезвоживание, гипертония, общая интоксикация и почечная недостаточность.
Если левая почка берет на себя функцию отсутствующей правой, то агенезия правой почки практически не проявляется симптоматически и обнаруживается случайным образом. Диагноз может быть подтвержден с помощью проведения компьютерной томографии, ультразвукового обследования и урографии. Также педиатра, как впрочем, и родителей, должны насторожить чрезмерная одутловатость лица ребенка, уплощенный широкий нос (плоская спинка носа и широкая переносица), сильно выступающие лобные доли, чересчур низко расположенные ушные раковины, возможно деформированные. Глазной гипертелоризм не является специфическим симптомом, который указывает на агенезию почки, однако нередко ее сопровождает так же, как и увеличение живота, деформированные нижние конечности.
Если агенезия правой почки не представляет угрозы для здоровья и не проявляется явной патологической симптоматикой, как правило, эта патология не требует специального лечения, пациент находится под постоянным наблюдением уролога и проходит регулярные скрининговые обследования. Нелишним будет соблюдение адекватной диеты и соблюдение профилактических мер для снижения риска развития почечных заболеваний. Если же агенезия правой почки сопровождается стойкой почечной гипертензией или обратным забросом мочи из мочеточников в почку, назначается пожизненная гипотензивная терапия, возможны показания к трансплантации органа.
Эта аномалия практически идентична агенезии правой почки, за исключением того, что в норме левая почка должна быть немного более выдвинута вперед, чем правая. Агенезия левой почки более отягощенный случай, так как ее функцию должна выполнять правая почка, которая более подвижна и менее функциональна по своей природе. Кроме того, есть сведения, впрочем, не подтвержденные общемировой урологической статистикой, что агенезия левой почки чаще сопровождается отсутствием устья мочеточника, это касается прежде всего пациентов мужского пола. Подобная патология сочетается с агенезией семенного выводящего протока, недоразвитием мочевого пузыря и аномалией семенных пузырьков.
Визуально выраженная агенезия левой почки может определяться теми же параметрами, что и агенезия правой почки, которые формируются вследствие врожденных внутриутробных пороков – маловодия и компрессии плода: широкая спинка носа, чрезмерно широко расставленные глаза (гипертелоризм), типичное лицо с синдромом Поттера – одутловатое лицо с недоразвитым подбородком, низко посаженными ушами, с выступающими эпикантическими складками.
Агенезия левой почки у мужчин более проявлена в смысле симптоматики, она проявляется в постоянных болях в паховой области, болями в крестце, затруднениями с эякуляцией, часто приводит к нарушению сексуальных функций, импотенции и бесплодию. Лечение, которое требует агенезия левой почки, зависит от степени активности работы здоровой правой почки. Если правая почка компенсаторно увеличивается и функционирует нормально, то возможно лишь симптоматическое лечение, включающее превентивные антибактериальные мероприятия для снижения риска развития пиелонефрита или уропатологии мочевыводящей системы. Также требуется диспансерный учет у нефролога, и регулярные обследования мочи, крови, ультразвуковой скрининг. Более отягощенные случаи агенезии рассматриваются как показание к трансплантации почки.
Как правило, недоразвитость одной из почек, считается относительно благоприятной аномалией по сравнению с агенезией. Аплазия правой почки при нормальном функционировании здоровой левой почки может не проявляться клиническими признаками всю жизнь. Зачастую аплазия правой почки диагностируется случайным образом при комплексном обследовании по поводу совершенно другого заболевания. Реже ее определяют как возможную причину стойкой гипертензии или нефропатологии. Лишь одна треть всех больных, имеющих недоразвитую или «сморщенную» как ее еще называют почку, становится на диспансерный учет у нефролога по поводу аплазии при жизни. Клинические симптомы неспецифичны и, возможно, этим объясняется столь редкое выявление этой аномалии.
Среди признаков, которые косвенно могут указать на то, что у человека возможно недоразвита одна из почек, отмечаются периодические жалобы на тянущие боли внизу живота, в области поясницы. Болевые ощущения связаны с разрастанием зачаточной фиброзной ткани и ущемлением нервных окончаний. Также одним из признаков может быть стойкая гипертензия, не поддающаяся курированию адекватной терапией. Аплазия правой почки лечения, как правило, не требует. Необходима щадящая диета, снижающая риск нагрузки на гипертрофированную почку, выполняющую двойную функцию. Также, при стойкой гипертензии назначается соответствующее лечение с помощью щадящих диуретиков. Аплазия правой почки имеет благоприятный прогноз, обычно люди с одной почкой живут полноценной качественной жизнью.
Аплазия левой почки, так же как и аплазия правой почки, встречается довольно редко, не более, чем у 5-7% всех пациентов с аномалиями мочевыделительной системы. Аплазия часто сочетается с недоразвитием близлежащих органов, например, с аномалией мочевого пузыря. Считается, что аплазия левой почки чаще всего диагностируется у лиц мужского пола и сопровождается с недоразвитием легких, половых органов. У мужчин аплазия левой почки диагностируется вместе с аплазией предстательной железы, яичка и семявыводящего протока. У женщин – недоразвитость придатков матки, мочеточника, аплазия самой матки (двурогая матка), аплазия внутриматочных перегородок, удвоение влагалища и так далее.
Недоразвитая почка не имеет ножки, лоханки и не способна функционировать и выделять мочу. Аплазия левой почки, так же как и аплазия правой почки называется в урологической практике солитарной почкой, то есть единой. Имеется в виду только та почка, которая вынуждена функционировать, компенсаторно выполнять двойную работу.
Аплазия левой почки выявляется случайным образом, поскольку не проявляется клинически выраженной симптоматикой. Лишь функциональные изменения и болевые ощущения в коллатеральной почке могут дать повод для урологического обследования.
Правая почка, которая вынуждена выполнять работу аплазированной левой почки, как правило, гипертрофирована, может иметь кисты, но чаще всего она имеет вполне нормальную структуру и полностью контролирует гомеостаз.
Аплазия левой почки как у детей, так и у взрослых не требует специфического лечения, за исключением профилактических мер по снижению риска бактериальной инфекции в единой солитарной почке. Щадящая диета, поддержание иммунной системы, максимальное избегание заражения вирусами и инфекциями обеспечивает вполне здоровую, полноценную жизнь пациенту с одной, функционирующей почкой.
