Общее понятие о витаминах и их классификация. Витамины представляют сборную в химическом отношении группу органических соединений, поэтому с точки зрения химического строения им нельзя дать общего определения; физические свойства веществ, относящихся к витаминам, столь же разнообразны, как и их химическая природа; физиологическое действие витаминов на животных, растительные ткани и микроорганизмы тоже весьма различно, и отдельные витамины в этом отношении совершенно не похожи друг на друга.
Витамины объединены в отдельную группу природных органических соединений по признаку абсолютной необходимости их для гетеротрофного организма в качестве дополнительной к белкам, жирам, углеводам и минеральным веществам составной части пищи.
В количественном отношении потребность в витаминах ничтожна: так, человек в среднем должен потреблять ежедневно около 600 г в пересчете на сухое вещество) основных питательных веществ и только 0,1-0,2 г дополнительных факторов питания - витаминов.
Отсюда ясно, что витамины в организме выполняют каталитические функции. Во многих случаях, как будет показано ниже, витамины являются составными частями ферментов и необходимы для их функционирования.
Для жизнедеятельности растений они тоже абсолютно необходимы и выполняют здесь также главным образом каталитические функции. Следовательно, на первый план в характеристике витаминов как особой группы соединений выступает их способность в ничтожных концентрациях обеспечивать осуществление ферментативных процессов.
Таким образом, витамины могут быть охарактеризованы как группа органических веществ, обладающих разнообразным строением и физико-химическими свойствами, абсолютно необходимых для нормальной жизнедеятельности любого организма и выполняющих в нем непосредственно или в составе более сложных соединений каталитические и регуляторные функции.
В большинстве случаев витамины не синтезируются гетеротрофными организмами и их недостаток сопровождается возникновением патологических явлений.
Витамины были открыты в 1880 г. нашим соотечественником Н.И. Луниным. Они привлекли внимание именно как дополнительные факторы питания животных. В своей диссертации «О значении неорганических солей для питания животных» Н.И. Лунин пришел к выводу, что кроме белков, жиров, сахара, солей и воды животные (мыши) нуждаются также в других, неизвестных еще веществах. По его мнению, обнаружить эти вещества и изучить их значение в питании было бы исследованием, представляющим большой интерес. В дальнейшем работы Н.И. Лунина были подтверждены и развиты другими учеными. В 1912 г. польский исследователь К. Функ предложил называть эти неизвестные вещества витаминами, т. е. аминами жизни (от лат. vita - жизнь), так как одно из них, выделенное и изученное им, содержало аминогруппу. Термин этот стал затем применяться ко всем обязательным дополнительным пищевым факторам. И хотя многие из них не содержат аминогрупп и вообще азота, название «витамины» прочно удерживается в биологии и медицине.
Благодаря усилиям многих биохимиков и физиологов за почти столетнюю историю витаминологии выделено около трех десятков индивидуальных витаминов, изучены их состав и строение, физиологическое действие и в подавляющем большинстве случаев осуществлен химический синтез соответствующих препаратов.
При изучении витаминов сначала каждому из них давали название по имени того заболевания, которое развивалось при отсутствии витамина в пище. При этом к названию соответствующей болезни добавлялась приставка анти, так как введение витамина в диету приводило к быстрому излечению (табл. 1). Заболевания же, развивающиеся при отсутствии витаминов в пище, стали обозначать как авитаминозы, при недостаточном их поступлении - как гиповитаминозы, при избыточном - как гипервитаминозы. Позже по предложению Мак-Коллума (1913) отдельные витамины по мере их выделения условились обозначить буквами латинского алфавита: A, B, C и т.д. Наконец, после того как была исследована химическая природа ряда витаминов, стали вводить химические их названия. В настоящее время используют все три вида номенклатуры витаминов. Наметилась тенденция перехода к химическим наименованиям, которые биохимическая секция Международного союза по чистой и прикладной химии с 1956 г. признала международными. Важнейшие витамины и их названия перечислены в табл. 10; некоторые из них (Q, F, B 15 , U) иногда относят к витаминоподобным веществам.
| Таблица 1. Важнейшие витамины и их номенклатура | |||
| Номенклатура | Суточная потребность человека, мг | ||
| буквенная | химическая (официальная международная) | физиологическая (по отношению к человеку) | |
| Жирорастворимые | |||
| A | Ретинол | Антиксерофтальмический | 2,5 |
| D | Кальциферол | Антирахитический | 0,0025 |
| E | Токотриенол | Антистерильный (токоферол) | 15,0 |
| K | Филлохинон | Антигеморрагический | 0,25 |
| Q | Убихинон | - | - |
| F | Комплекс ненасыщенных жирных кислот (линолевая, линоленовая и арахидоновая кислоты) | - | 1000 |
| Водорастворимые | |||
| B 1 | Тиамин | Антиневритный | 2,0 |
| B 2 | Рибофлавин | Витамин роста | 2,0 |
| B 3 | Пантотеновая кислота | Антидерматитный фактор | 12 |
| PP (B 5) | Никотиновая кислота и никотинамид | Антипеллагрический | 25 |
| B 6 | Пиридоксин | Антидерматитный | 2,0 |
| B 12 | Цианкобаламин | Антианемический | 0,003 |
| B 15 | Глюконодиметиламиноацетат | Антианоксический | 2,0 |
| B C | Птероилглутаминовая кислота | Антианемический | 0,2 |
| B T | Карнитин | - | - |
| C | Аскорбиновая кислота | Антискорбутный | 75 |
| H | Биотин | Антисеборрейный | 0,15 |
| P | Рутин, биофлавоноид | Капилляроукрепляющий витамин | 50 |
| U | S-метилметионин | Противоязвенный | - |
Особенно велико значение витаминов для развивающегося детского организма, о чем дает представление табл. 2.
По растворимости в воде и жировых растворителях витамины делят на две группы: водо- и жирорастворимые.
Жирорастворимым и некоторым водорастворимым витаминам свойственна витамерия . Явление это состоит в том, что физиологическим действием, характерным для того или иного витамина, обладает не одно, а несколько сходных по химическому строению соединений, называемых витамерами .
По физиологическому действию на организм человека витамины принято делить на следующие группы (табл. 3).
| Таблица 3. Групповая характеристика некоторых витаминов (по П.И. Шилову и Т.Н. Яковлеву, 1974) | ||
| Группа витаминов (по лечебно-профилактическому эффекту) | Краткая клинико-физиологическая характеристика | Название основных витаминов |
| Повышающие общую реактивность организма | Регулируют функциональное состояние центральной нервной системы, обмен веществ и трофику тканей | B 1 , B 2 , PP, A, C |
| Антигеморрагические | Обеспечивают нормальную проницаемость и устойчивость кровеносных сосудов, повышают свертываемость крови | C, P, K |
| Антианемические | Нормализуют и стимулируют кроветворение | B 12 , B C , C |
| Антиинфекционные | Повышают устойчивость организма к инфекции: стимулируют выработку антител, усиливают защитные свойства эпителия | C, A |
| Регулирующие зрение | Усиливают остроту зрения, расширяют поле цветного зрения | A, B 2 , C |
Аналогичное влияние оказывают витамины на процессы жизнедеятельности у животных.
Первоисточником витаминов служат, главным образом, растения.
| Таблица 4. Источники витаминов и последствия их нехватки | |||
| Витамин | Химическое название | Продукты, содержащие витамин | Последствия авитоминоза |
| A | Ретинол | Рыбий жир, печень, яйца, масло, овощи, молоко | Куриная слепота |
| B 1 | Тиамин, или аневрин | Дрожжи, постное мясо, пшеничная мука, рисовые отруби | Бери-бери |
| B 2 | Рибофлавин | Дрожжи, печень, сыр, почки, пшеничные зародыши | Поражения кожи, глаз и слизистых оболочек |
| B 3 | Пантотеновая кислота | Дрожжи, печень, бобы, яичный желток, грибы, земляные орехи | Остановка роста, воспаления кожи (дерматит) |
| B 5 (PP) | Никотиновая кислота | Дрожжи, печень, хлеб, постное мясо, рыба, грибы, рисовые отруби | Пеллагра |
| B 6 | Пиридоксин | Дрожжи, рисовые отруби, печень, пшеничные зародыши, картофель | Малокровие (анемия), дерматит, остановка роста |
| B 10 | Фолиевая кислота | Дрожжи, печень, овощи, молоко | Малокровие |
| B 11 , B 12 | Кобаламины | Печень, мясо, молоко | Злокачественное малокровие |
| B 15 | Пангамовая кислота | Дрожжи, печень, кровь, зерновые отруби | Неизвестны |
| C | Аскорбиновая кислота | Свежие фрукты и овощи, особенно лимоны, черная смородина, апельсины, помидоры, плоды шиповника, картофель | Цинга |
| D | Кальциферолы | Дрожжи, печень трески, яйца, образуется в коже при загаре | Рахит |
| E | Токоферолы | Неочищенные зерновые продукты, зелень, растительное масло, семена яблок | Неизвестны |
| F | Ненасыщенные жирные кислоты | Семена льна, поджелудочные железы убойного скота | Расстройства липидного обмена веществ |
| H | Биотин | Дрожжи, печень, молоко, яичный желток, земляные орехи, шоколад, овощи, зерно, грибы | Воспаление кожи, потеря аппетита, утомление, боли в мышцах |
| K | Филлохинон | Рыба, зелень, печень | Самопроизвольное кровотечение |
План – конспект открытого урока по биологии.
Тема: Витамины и их роль в организме человека.
Дата: _________
Цель: познакомить учащихся с понятием «витамины», определить содержание их в продуктах питания и ролью для жизни человека.
Задачи: а) образовательная: углубить и обобщить знания о значении витаминов; содержания их в продуктах питания; условиях сохранения и правилах приема витаминных препаратов; роли витаминов в обмене веществ.
б) развивающая: показать приоритет отечественной науки в открытии витаминов. Формировать умения самостоятельно работать с текстом и рисунками, данными в учебнике, извлекая из них нужную информацию; логически мыслить и оформлять результаты мыслительных операций в устной и письменной речи.
в) воспитательная: формирование положительной мотивации на восприятие нового материала, познавательной активности на уроке, умение обсуждать проблемные вопросы и делать выводы, понимать важность сохранения своего здоровья.
Оборудование: учебник, таблица «Суточные нормы витаминов», презентация «Витамины», компьютер и мультимедиа для демонстрации презентации и слайдов, листы с вопросами симпозиума и тестовыми заданиями для закрепления материала.
Тип урока: урок-симпозиум
Ход урока.
Вопросы для симпозиума были даны заранее:
1. История открытия витаминов.
3. Классификация витаминов.
5. Свойства витамина А (Где содержится? Значение для организма. Какие болезни развиваются при недостатке витамина?).
6. Свойства витаминов группы В (Где содержится? Значение для организма. Какие болезни развиваются при недостатке витамина?).
7. Свойства витамина С (Где содержится? Значение для организма. Какие болезни развиваются при недостатке витамина?).
8. Свойства витамина D (Где содержится? Значение для организма. Какие болезни развиваются при недостатке витамина?).
9. Свойства витамина PP (Где содержится? Значение для организма. Какие болезни развиваются при недостатке витамина?).
10. Свойства витамина E (Где содержится? Значение для организма. Какие болезни развиваются при недостатке витамина?).
11. Свойства витамина K (Где содержится? Значение для организма. Какие болезни развиваются при недостатке витамина?).
I. Организационный момент.
Учитель: Тема нашего урока – Витамины и их роль в организме человека. На уроке мы познакомимся с историей открытия витаминов, их особенностями, содержанием в различных продуктах и влиянием витаминов на организм человека.
II. Изложение нового материала.
1. История открытия витаминов.
Витамина были открыты нашим соотечественником Н.И. Луниным. В 1881 г. он провел оригинальный эксперимент. Он взял две группы мышей и поместил их в одинаковые условия, но кормил по- разному: одних – натуральным молоком, других – искусственной смесью, в которой содержались все необходимые вещества (белки, жиры, углеводы), причем в том же соотношении, что и в молоке.
Вскоре мыши второй группы перестали расти, теряли в весе и погибали. Значит, предположил ученый, существуют ещё какие-то вещества, которые он не включил в свою смесь.
Позже, в 1911 г, польскому ученому Казимиру Функу удалось получить из рисовых отрубей вещество, которое излечивало от паралича голубей, питавшихся очищенным рисом. Он дал ему название витамин (от лат. «вита»- жизненный).
2. Что такое витамины? Что между ними общего?
Витамины
3. Классификация витаминов.
Водорастворимые – С, Р, РР, Н, группы В.
Жирорастворимые – А, D, Е, К.
4. Что такое авитаминоз и гиповитаминоз? Назовите причины авитаминоза и гиповитаминоза.
Витамины входят в состав молекул многих ферментов и некоторых физиологически активных веществ, поэтому при их отсутствии - авитаминозе или недостатке - гиповитаминозе нарушаются синтез ферментов и обмен веществ, вследствие чего развиваются тяжелые заболевания.
Витамины в основном непрочные соединения: они быстро разрушаются при нагревании пищевых продуктов. Натуральные витамины содержатся в продуктах растительного и животного происхождения и, за редким исключением (витамин О), не синтезируются в организме человека.
Избыточное поступление витаминов в организм вызывает состояние, которое называется гипервитаминозом . Обычно это наблюдается при употреблении синтетических препаратов витаминов и сопровождается самыми разнообразными признаками отравления. Наиболее токсичными являются витамины А и D которые часто дают маленьким детям. Иногда гипервитаминоз А возникает при приеме в пищу продуктов, содержащих большое количество этого витамина (овощи, печень морских животных). Из водорастворимых витаминов наиболее токсичным является витамин B1, большие дозы которого могут приводить к сильным аллергическим реакциям. При длительном приеме витамина B6 может наблюдаться повышение свертываемости крови.
5. Свойства витаминов (Где содержится? Значение для организма. Какие болезни развиваются при недостатке витамина?).
Название витамина | Где содержится | Значение для организма | Какие болезни развиваются при недостатке витамина |
Витамин А | Рыбий жир, яичный желток, морковь, абрикосы, помидоры содержат растительный пигмент – каротин, из которого в печени человека образуется витамин А | Участвует в обмене белков, углеводов, минеральных солей, усиливает сопротивляемость организма к инфекционным заболеваниям | При недостатке витамина возникает «куриная слепота» - заболевание, при котором человек теряет способность видеть в сумерках |
Витамины группы В | Хлеб грубого помола, дрожжи, печень, молоко, шпинат | В2 активно участвует в клеточном дыхании, регуляции деятельности ЦНС. В6 участвует в белковом обмене, уменьшает отложения на стенках кровеносных сосудов холестерина, ведущие к развитию атеросклероза, ожирению печени, появлению камней в желчном пузыре. В12 регулирует образование клеток крови – эритроцитов и тромбоцитов, участвует в обмене белков. | При недостатке витамина развивается заболевание под названием бери-бери, при котором появляется быстрая утомляемость, потеря аппетита, резкое исхудание. Недостаток витамина приводит к нарушению зрения, заболеваниям кожи, слизистых оболочек, выпадению волос. Недостаток приводит к развитию малокровия. |
Витамин С | Свежие овощи и фрукты: шиповник, лимон, черная смородина, капуста | Регулирует обмен белков и углеводов. | При недостатке повышается утомляемость, появляется слабость, уменьшается сопротивляемость к инфекциям. Полное его отсутствие в пище приводит к тяжелому заболеванию – цинге, при котором на фоне общей слабости развивается одышка, кровотечение из десен, кровоизлияния в коже и мышцах, выпадают зубы. |
Витамин D | Рыбий жир, ультрафиолетовые лучи способствуют выработке этого витамина в коже, яичный желток, печень рыбы, жирная рыба, масло. | Участвует в обмене кальция и фосфора, формирование костей и мышц. | Недостаток витамина приводит к размягчению костей, их деформации – рахиту. |
Витамин РР | Дрожжи, неочищенный рис, печень, яичный желток, молоко | Обеспечивает нормальное протекание в организме окислительно-восстановительных процессов. Участвует в образовании гормонов надпочечников. | Недостаток витамина приводит к нарушению деятельности пищеварительной системы. Кожа такого человека темнеет, покрывается язвочками. |
Витамин К | капуста, тыква, свекла, печень, мясо, клубника, шпинат, томаты | К необходим для нормальной свертываемости крови. | |
Витамин Е | содержится в кукурузном и подсолнечном масле, зерновых, капусте, зеленых овощах, сливочном масле. | влияет на функции эндокринной системы, помогает бороться со старением клеток |
6. Способы сохранения витаминов в пищевых продуктах.
Для сохранения витаминов в приготовляемой пище необходимо знать, что высокая температура разрушает витамин С и значительно снижает содержание витаминов группы В. Одним из лучших методов сохранения продуктов со сравнительно небольшими потерями витаминов является консервирование с помощью низкой температуры, т. е. путем охлаждения и замораживания.
Охлаждение предусматривает поддержание в толще продукта температуры в пределах 0...+4°С. Замораживание связано с образованием в цитоплазме клеток кристаллов льда. Особенно ценным является метод быстрого замораживания продуктов, так как при этом хорошо сохраняются витамины. В этом случае нужно также использовать быстрое размораживание.
Обычная естественная (солнечная) сушка продуктов сопровождается значительным разрушением витаминов. В наибольшей степени обеспечивает сохранность витаминов вакуумная сушка. Она проводится в условиях разрежения при температуре не выше 50 °С.
Одним из способов сохранения витаминов является квашение продуктов, когда в процессе молочнокислого брожения образуется молочная кислота, способствующая сохранению в заквашиваемых продуктах витамина С.
7. Почему витамины нельзя отнести к питательным веществам?
Питательные вещества - это органические соединения, которые являются для организма источником энергии и строительным материалом. Основными питательными веществами являются белки, жиры и углеводы. Помимо этого важную роль в питании человека играют органические кислоты, витамины, минеральные соли и вода, без которых невозможна нормальная жизнедеятельность организма.
Витамины - это низкомолекулярные вещества, обладающие большой биологической активностью. Действие их проявляется в малых количествах и выражается в регулировании процессов обмена веществ.
8. Источники поступления витаминов в организм человека? Необходимые дозы витаминов.
Здоровое питание населения является одним из важнейших условий здоровья нации. Массовые обследования, проведённые Институтом питания РАМН, свидетельствуют о дефиците витаминов у большей части населения России. Наиболее эффективный способ витаминной профилактики - обогащение витаминами массовых продуктов питания.
Витаминизация (иногда в комплексе с обогащением минеральными микроэлементами) позволяет повысить качество пищевых продуктов, сократить расходы на медицину, обеспечить социально незащищённые слои населения витаминами, восполнить их потери, происходящие при получении пищевого продукта на стадиях технологического процесса или кулинарной обработки. При этом необходимы следующие решения:
а) выбор подходящего продукта для витаминизации
б) определение уровня витаминизации
в) разработка системы контроля
Суточная потребность в витаминах и их основные функции
Витамин | Суточная потребность | Функции | Основные источники |
Аскорбиновая кислота (С) | 50-100 мг | Участвует в окислительно-восстановительных процессах, повышает сопротивляемость организма к экстремальным воздействиям | Овощи, фрукты, ягоды. В капусте - 50 мг. В шиповнике - 30-2000 мг. |
Тиамин, аневрин (В1) | 1,4-2,4 мг | Необходим для нормальной деятельности центральной и периферической нервной системы | Пшеничный и ржаной хлеб, крупы – овсяная, горох, свинина, дрожжи, кишечная микрофлора. |
Рибофлавин (В2) | 1,5-3,0 мг | Участвует в окислительно-восстановительных реакциях | Молоко, творог, сыр, яйцо, хлеб, печень, овощи, фрукты, дрожжи. |
Пиридоксин (В6) | 2,0-2,2 мг | Участвует в синтезе и метаболизме аминокислот, жирных кислот и ненасыщенных липидов | Рыба, фасоль, пшено, картофель |
Никотиновая кислота (РР) | 15,0-25,0 мг | Участвует в окислительно-восстановительных реакциях в клетках. Недостаточность вызывает пеллагру | Печень, почки, говядина, свинина, баранина, рыба, хлеб, крупы, дрожжи, кишечная микрофлора |
Фолиевая кислота, фолицин (Вс) | 0,2-0,5 мг | Кроветворный фактор, участвует в синтезе аминокислот, нуклеиновых кислот | Петрушка, салат, шпинат, творог, хлеб, печень |
Цианкобаламин (В12) | 2-5 мг | Участвует в биосинтезе нуклеиновых кислот, фактор кроветворения | Печень, почки, рыба, говядина, молоко, сыр |
Биотин (Н) | 0,1-0,3 мг | Участвует в реакциях обмена аминокислот, липидов, углеводов, нуклеиновых кислот | Овсяная крупа, горох, яйцо, молоко, мясо, печень |
Пантотеновая кислота (В3) | 5-10 мг | Участвует в реакциях обмена белков, липидов, углеводов | Печень, почки, гречка, рис, овес, яйца, дрожжи, горох, молоко, кишечная микрофлора |
Ретинол (А) | 0,5-2.5 мг | Участвует в деятельности мембран клеток. Необходим для роста и развития человека, для функционирования слизистых оболочек. Участвует в процессе фоторецепции - восприятии света | Рыбий жир, печень трески, молоко, яйца, сливочное масло |
Кальциферол (D) | 2,5-10 мкг | Регуляция содержания кальция и фосфора в крови, минерализация костей, зубов | Рыбий жир, печень, молоко, яйца |
ОСНОВНЫЕ ГРУППЫ ПРОДУКТОВ ПИТАНИЯ ДЛЯ ОБОГАЩЕНИЯ ВИТАМИНАМИ:
Мука и хлебобулочные изделия - витамины группы В;
Продукты, детского питания - все витамины;
Напитки, в том числе сухие концентраты, - все витамины, кроме А, D;
Молочные продукты - витамины A, D, E, C;
Маргарин, майонез - витамины A, D,E;
Фруктовые соки - все витамины, кроме A, D;
Большинство витаминов быстро разрушается в организме, и поэтому необходимо постоянное их поступление извне. Количество витаминов, ежедневный прием которых необходим для нормального развития организма и предупреждения гипо- и авитаминозов, называется профилактической дозой. Большее количество витамина необходимо для лечения уже развившегося авитаминоза. Это количество называется лечебной дозой.
Некоторые люди, предполагая, что витамины «не повредят», принимают их в чрезмерных количествах. Состояния, при которых наблюдаются передозировки витаминов, называются гипервитаминозами. В своем большинстве витамины быстро выводятся из организма, но такие витамины, как А, В1, D, РР, удерживаются в организме более длительное время. Поэтому использование высоких доз витаминов может привести к передозировке - вызвать головные боли, нарушения пищеварения, изменения кожи, слизистых, костей и т. д. Однако токсические дозы, ведущие к передозировке, для этих витаминов во много раз превышают обычную для них суточную потребность.
Как вы думаете, что мешает усвоению витаминов в организме?
Что мешает усвоению витаминов:
Алкоголь – Разрушает витамины А, группы В, кальций, цинк, калий, магний…
Никотин - Разрушает витамины А, С, Е, селен.
Кофеин – Убивает витамины В, РР, снижает содержание железа, калия, цинка…
Аспирин – Уменьшает содержание витаминов группы В, С, А, кальция, калия.
Антибиотики – Разрушают витамины группы В, железо кальций, магний.
Снотворные средства – Затрудняют усвоение витаминов А, Д, Е, В12, сильно снижают уровень кальция.
Какие витамины и витаминные комплексы вы знаете, и какие принимаете сами?
Какие витамины вы принимаете?
Алфавит, Аскорбиновая кислота, Биовиталь гель, Джунгли, Дуовит, Йодомарин, Кальций D3 Никомед, Компливит, Мультитабс, Пиковит, Ревит, Фолиевая кислота, Центрум, Черника форте, Nutrilait и др.
III. Закрепление пройденного материала.
1 .Тестовая работа для закрепления материала:
1. Витамины это…
б) органические вещества;
в) белки.
2. Авитаминоз – это…
а) переизбыток витамина;
б) недостаток витамина;
в) нормальное содержание витамина
3. К водорастворимым витаминам относятся:
а) С, РР, группы В;
б) D, А, К;
в) только группа В
4. В цитрусовых большом количестве содержится:
а) витамин А;
б) витамин Е;
в) витамин С.
5. Отсутствие какого витамина приводит к заболеванию бери-бери?
а) витамина К;
б) витамина В;
в) витамина С.
6. Переизбыток витаминов вызывает:
а) гипервитамноз;
б) авитаминоз;
в) головокружение
7. Витамины были открыты:
а) Эйкманом;
б) Луниным;
в) Фрунком.
8. Источниками витамина D являются:
а) Жирная рыба, масло, солнечный загар;
б) свежие овощи, фрукты, молоко;
в) водоросли, мясо, яйца.
9. У мальчика понизилась острота зрения при слабом освещении, что может быть причиной?
а) недостаток витамина В;
б) недостаток витамина А;
в) недостаток витамина Е
10. Недостаток витамина С приводит к заболеванию:
а) Цинга;
б) Пеллагра;
в) Рахит.
2. Загадки.
Я вам буду загадывать загадки о продуктах питания, а вы должны будете их отгадать, и назвать какие витамины они содержат.
1) И зелен, и густ
На грядке вырос куст.
Покапай немножко:
Под кустом… (картошка, витамин С)
2) Скинули с Егорушки
Золотые перышки –
Заставил Егорушка
Плакать без горюшка (лук, витамины А, В, С).
3) В огороде вырастаю,
А когда я созреваю,
Варят из меня томат,
В щи кладут.
И так едят (помидоры, витамины А, С).
4) Сидит барыня Федосья,
Прирастрепаны волосья (капуста, витамины В, С).
5) Дом зеленый тесноват,
Узкий, длинный, гладкий,
В доме рядышком сидят
Круглые ребятки.
Осенью пришла беда –
Треснул домик гладкий,
Поскакали кто куда
Круглые ребятки (горох, витамин А).
6) Расту в земле на грядке я,
Красная, длинная, сладкая (морковь, витамины А, В, С).
7) С хвостом, а не зверь, с перьями, а не птица (рыба, витамин В 2 ).
IV. Домашнее задание.
Изучить текст параграфа 37, заполненить таблицу в тетради.
Памятка:
Витамин, при отсутствии которого возникает куриная слепота (А).
Витамин, отсутствие которого вызывает болезнь Бери-бери (В).
Рахит возникает у детей при отсутствии витамина (D).
Витамин роста (А).
Витамин, отсутствие которого вызывает цингу (С).
Шиповник – это кладовая витамина (С).
Витамин, который содержится исключительно в продуктах животного происхождения (D).
Витамин, отсутствие которого наблюдал тюремный врач Эйкман (D).
Витамин, отсутствие которого вызвало смерть многих полярных исследователей (С).
Этого витамина содержится много в рыбьем жире и печени трески (D).
В моркови содержится очень много витамина (А).
Качественной реакцией на данный витамин является взаимодействие с йодом и крахмалом (С).
Качественной реакцией на данный витамин является взаимодействие с хлоридом железа (III) (А).
Витамин, разрушающийся при взаимодействии с воздухом и металлом (С).
Витамин, образующийся в коже при взаимодействии солнечных лучей (D).
Федеральное агентство по образованию
Государственное образовательное учреждение высшего профессионального образования
«Челябинский государственный педагогический университет»
Кафедра валеологии
Разработка оздоровительного мероприятия по теме:
« Витамины и их роль в организме человека»
Выполнила студентка факультета иностранных языков
Группы 45 а/ф
Шароватова Валерия
Проверила: Тюмасева З.И.
Челябинск 2011
План – конспект оздоровительного мероприятия.
Тема: Витамины и их роль в организме человека.
Дата: 18.03.2011
Цель: познакомить учащихся с понятием «витамины», определить содержание их в продуктах питания и ролью для жизни человека.
Задачи: а) образовательная: углубить и обобщить знания о значении витаминов; содержания их в продуктах питания; условиях сохранения и правилах приема витаминных препаратов; роли витаминов в обмене веществ.
б) развивающая: показать приоритет отечественной науки в открытии витаминов. Формировать умения самостоятельно работать с текстом и рисунками, данными в учебнике, извлекая из них нужную информацию; логически мыслить и оформлять результаты мыслительных операций в устной и письменной речи.
в) воспитательная: формирование положительной мотивации на восприятие нового материала, познавательной активности на уроке, умение обсуждать проблемные вопросы и делать выводы, понимать важность сохранения своего здоровья.
Оборудование: учебник, таблица «Суточные нормы витаминов», презентация «Витамины», компьютер и мультимедиа для демонстрации презентации и слайдов, листы с вопросами симпозиума и тестовыми заданиями для закрепления материала.
Тип урока: урок-симпозиум
Ход урока.
Вопросы для симпозиума были даны заранее:
1.
2.
3. Классификация витаминов.
4.
5. Свойства витамина А (Где содержится? Значение для организма. Какие болезни развиваются при недостатке витамина?).
6. Свойства витаминов группы В (Где содержится? Значение для организма. Какие болезни развиваются при недостатке витамина?).
7. Свойства витамина С (Где содержится? Значение для организма. Какие болезни развиваются при недостатке витамина?).
8. Свойства витамина D (Где содержится? Значение для организма. Какие болезни развиваются при недостатке витамина?).
9. Свойства витамина PP (Где содержится? Значение для организма. Какие болезни развиваются при недостатке витамина?).
10. Свойства витамина E (Где содержится? Значение для организма. Какие болезни развиваются при недостатке витамина?).
11. Свойства витамина K (Где содержится? Значение для организма. Какие болезни развиваются при недостатке витамина?).
12.
13.
14.
I. Орг. момент.
Учитель: Тема нашего урока – Витамины и их роль в организме человека. На уроке мы познакомимся с историей открытия витаминов, их особенностями, содержанием в различных продуктах и влиянием витаминов на организм человека.
II. Изложение нового материала.
1. Кто впервые доказал наличие в пище веществ, названных витаминами?
Витамины были открыты в конце прошлого столетия русским врачом Н. И. Луниным. Он показал их значение для жизнедеятельности организмов.
2. Что такое витамины? Что между ними общего?
Витамины
3. Классификация витаминов.
Водорастворимые – С, Р, РР, Н, группы В.
Жирорастворимые – А, D, Е, К.
4. Что такое авитаминоз и гиповитаминоз? Назовите причины авитаминоза и гиповитаминоза.
Витамины входят в состав молекул многих ферментов и некоторых физиологически активных веществ, поэтому при их отсутствии - авитаминозе или недостатке - гиповитаминозе нарушаются синтез ферментов и обмен веществ, вследствие чего развиваются тяжелые заболевания.
Витамины в основном непрочные соединения: они быстро разрушаются при нагревании пищевых продуктов. Натуральные витамины содержатся в продуктах растительного и животного происхождения и, за редким исключением (витамин О), не синтезируются в организме человека.
Избыточное поступление витаминов в организм вызывает состояние, которое называется гипервитаминозом . Обычно это наблюдается при употреблении синтетических препаратов витаминов и сопровождается самыми разнообразными признаками отравления. Наиболее токсичными являются витамины А и D которые часто дают маленьким детям. Иногда гипервитаминоз А возникает при приеме в пищу продуктов, содержащих большое количество этого витамина (овощи, печень морских животных). Из водорастворимых витаминов наиболее токсичным является витамин B1, большие дозы которого могут приводить к сильным аллергическим реакциям. При длительном приеме витамина B6 может наблюдаться повышение свертываемости крови.
5. Свойства витаминов (Где содержится? Значение для организма. Какие болезни развиваются при недостатке витамина?).
Название витамина | Где содержится | Значение для организма | Какие болезни развиваются при недостатке витамина |
Витамин А | Рыбий жир, яичный желток, морковь, абрикосы, помидоры содержат растительный пигмент – каротин, из которого в печени человека образуется витамин А | Участвует в обмене белков, углеводов, минеральных солей, усиливает сопротивляемость организма к инфекционным заболеваниям | При недостатке витамина возникает «куриная слепота» - заболевание, при котором человек теряет способность видеть в сумерках |
Витамины группы В | Хлеб грубого помола, дрожжи, печень, молоко, шпинат | В2 активно участвует в клеточном дыхании, регуляции деятельности ЦНС. В6 участвует в белковом обмене, уменьшает отложения на стенках кровеносных сосудов холестерина, ведущие к развитию атеросклероза, ожирению печени, появлению камней в желчном пузыре. В12 регулирует образование клеток крови – эритроцитов и тромбоцитов, участвует в обмене белков. | При недостатке витамина развивается заболевание под названием бери-бери, при котором появляется быстрая утомляемость, потеря аппетита, резкое исхудание. Недостаток витамина приводит к нарушению зрения, заболеваниям кожи, слизистых оболочек, выпадению волос. Недостаток приводит к развитию малокровия. |
Витамин С | Свежие овощи и фрукты: шиповник, лимон, черная смородина, капуста | Регулирует обмен белков и углеводов. | При недостатке повышается утомляемость, появляется слабость, уменьшается сопротивляемость к инфекциям. Полное его отсутствие в пище приводит к тяжелому заболеванию – цинге, при котором на фоне общей слабости развивается одышка, кровотечение из десен, кровоизлияния в коже и мышцах, выпадают зубы. |
Витамин D | Рыбий жир, ультрафиолетовые лучи способствуют выработке этого витамина в коже, яичный желток, печень рыбы, жирная рыба, масло. | Участвует в обмене кальция и фосфора, формирование костей и мышц. | Недостаток витамина приводит к размягчению костей, их деформации – рахиту. |
Витамин РР | Дрожжи, неочищенный рис, печень, яичный желток, молоко | Обеспечивает нормальное протекание в организме окислительно-восстановительных процессов. Участвует в образовании гормонов надпочечников. | Недостаток витамина приводит к нарушению деятельности пищеварительной системы. Кожа такого человека темнеет, покрывается язвочками. |
Витамин К | капуста, тыква, свекла, печень, мясо, клубника, шпинат, томаты | К необходим для нормальной свертываемости крови. |
|
Витамин Е | содержится в кукурузном и подсолнечном масле, зерновых, капусте, зеленых овощах, сливочном масле. | влияет на функции эндокринной системы, помогает бороться со старением клеток |
6. Способы сохранения витаминов в пищевых продуктах.
Для сохранения витаминов в приготовляемой пище необходимо знать, что высокая температура разрушает витамин С и значительно снижает содержание витаминов группы В. Одним из лучших методов сохранения продуктов со сравнительно небольшими потерями витаминов является консервирование с помощью низкой температуры, т. е. путем охлаждения и замораживания.
Охлаждение предусматривает поддержание в толще продукта температуры в пределах 0...+4°С. Замораживание связано с образованием в цитоплазме клеток кристаллов льда. Особенно ценным является метод быстрого замораживания продуктов, так как при этом хорошо сохраняются витамины. В этом случае нужно также использовать быстрое размораживание.
Обычная естественная (солнечная) сушка продуктов сопровождается значительным разрушением витаминов. В наибольшей степени обеспечивает сохранность витаминов вакуумная сушка. Она проводится в условиях разрежения при температуре не выше 50 °С.
Одним из способов сохранения витаминов является квашение продуктов, когда в процессе молочнокислого брожения образуется молочная кислота, способствующая сохранению в заквашиваемых продуктах витамина С.
7. Почему витамины нельзя отнести к питательным веществам?
Питательные вещества - это органические соединения, которые являются для организма источником энергии и строительным материалом. Основными питательными веществами являются белки, жиры и углеводы. Помимо этого важную роль в питании человека играют органические кислоты, витамины, минеральные соли и вода, без которых невозможна нормальная жизнедеятельность организма.
Витамины - это низкомолекулярные вещества, обладающие большой биологической активностью. Действие их проявляется в малых количествах и выражается в регулировании процессов обмена веществ.
8. Источники поступления витаминов в организм человека? Необходимые дозы витаминов.
Здоровое питание населения является одним из важнейших условий здоровья нации. Массовые обследования, проведённые Институтом питания РАМН, свидетельствуют о дефиците витаминов у большей части населения России. Наиболее эффективный способ витаминной профилактики - обогащение витаминами массовых продуктов питания.
Витаминизация (иногда в комплексе с обогащением минеральными микроэлементами) позволяет повысить качество пищевых продуктов, сократить расходы на медицину, обеспечить социально незащищённые слои населения витаминами, восполнить их потери, происходящие при получении пищевого продукта на стадиях технологического процесса или кулинарной обработки. При этом необходимы следующие решения:
а) выбор подходящего продукта для витаминизации
б) определение уровня витаминизации
в) разработка системы контроля
ОСНОВНЫЕ ГРУППЫ ПРОДУКТОВ ПИТАНИЯ ДЛЯ ОБОГАЩЕНИЯ ВИТАМИНАМИ:
Мука и хлебобулочные изделия - витамины группы В;
Продукты, детского питания - все витамины;
Напитки, в том числе сухие концентраты, - все витамины, кроме А, D;
Молочные продукты - витамины A, D, E, C;
Маргарин, майонез - витамины A, D,E;
Фруктовые соки - все витамины, кроме A, D;
Большинство витаминов быстро разрушается в организме, и поэтому необходимо постоянное их поступление извне. Количество витаминов, ежедневный прием которых необходим для нормального развития организма и предупреждения гипо- и авитаминозов, называется профилактической дозой. Большее количество витамина необходимо для лечения уже развившегося авитаминоза. Это количество называется лечебной дозой.
Некоторые люди, предполагая, что витамины «не повредят», принимают их в чрезмерных количествах. Состояния, при которых наблюдаются передозировки витаминов, называются гипервитаминозами. В своем большинстве витамины быстро выводятся из организма, но такие витамины, как А, В1, D, РР, удерживаются в организме более длительное время. Поэтому использование высоких доз витаминов может привести к передозировке - вызвать головные боли, нарушения пищеварения, изменения кожи, слизистых, костей и т. д. Однако токсические дозы, ведущие к передозировке, для этих витаминов во много раз превышают обычную для них суточную потребность.
Как вы думаете, что мешает усвоению витаминов в организме?
Что мешает усвоению витаминов:
Алкоголь – Разрушает витамины А, группы В, кальций, цинк, калий, магний…
Никотин - Разрушает витамины А, С, Е, селен.
Кофеин – Убивает витамины В, РР, снижает содержание железа, калия, цинка…
Аспирин – Уменьшает содержание витаминов группы В, С, А, кальция, калия.
Антибиотики – Разрушают витамины группы В, железо кальций, магний.
Снотворные средства – Затрудняют усвоение витаминов А, Д, Е, В12, сильно снижают уровень кальция.
Какие витамины и витаминные комплексы вы знаете, и какие принимаете сами?
Какие витамины вы принимаете?
Алфавит, Аскорбиновая кислота, Биовиталь гель, Джунгли, Дуовит, Йодомарин, Кальций D3 Никомед, Компливит, Мультитабс, Пиковит, Ревит, Фолиевая кислота, Центрум, Черника форте, Nutrilait и др.
III. Закрепление пройденного материала.
Тестовая работа для закрепления материала:
1. Витамины это…
а) минеральные вещества;
б) органические вещества;
2. Авитаминоз – это…
а) переизбыток витамина;
б) недостаток витамина;
в) нормальное содержание витамина
3. К водорастворимым витаминам относятся:
а) С, РР, группы В;
в) только группа В
4. В цитрусовых большом количестве содержится:
а) витамин А;
б) витамин Е;
в) витамин С.
5. Отсутствие какого витамина приводит к заболеванию бери-бери?
а) витамина К;
б) витамина В;
в) витамина С.
6. Переизбыток витаминов вызывает:
а) гипервитамноз;
б) авитаминоз;
в) головокружение
7. Витамины были открыты:
а) Эйкманом;
б) Луниным;
в) Фрунком.
8. Источниками витамина D являются:
а) Жирная рыба, масло, солнечный загар;
б) свежие овощи, фрукты, молоко;
в) водоросли, мясо, яйца.
9. У мальчика понизилась острота зрения при слабом освещении, что может быть причиной?
а) недостаток витамина В;
б) недостаток витамина А;
в) недостаток витамина Е
10. Недостаток витамина С приводит к заболеванию.
ОРГАНИЗАЦИЯ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ
УДК 616.351/.352-007-053.1-07-08
Аверин В.И.8, Ионов А.Л.5, Караваева С.А.4, Комиссаров И.А.10, Котин А.Н.4, Мокрушина О.Г.3, Морозов Д.А.1"2, Николаев В.В.5, Новожилов В.А.6 7, Поддубный И.В.1"9, Смирнов А.Н.3, Пименова Е.С.1"2, Окулов Е.А.1
АНОРЕКТАЛЬНЫЕ МАЛЬФОРМАЦИИ У ДЕТЕЙ (федеральные клинические рекомендации)
Щаучный Центр здоровья детей; 2Первый Московский ГМУ им. И.М. Сеченова; 3Российский НИМУ им. Н.И. Пирогова; 4Первый Санкт-Петербургский медицинский университет им. И.П. Павлова, 5Российская детская клиническая больница; 6Иркутский государственный медицинский университет; 7Ивано-Матренинская детская больница; 8Белорусский ГМУ; 9МГМСУ им. А.И. Евдокимова; 10Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет
Для корреспонденции: Морозов Дмитрий Анатольевич, [email protected]
Представлены клинические федеральные рекомендации по лечению аноректальных мальформаций, созданные на основании обобщенного клинического опыта 28 клиник (ежегодная практика около 300 аноректопластик) и 7 экспертов детских ко-лопроктологов с ежегодным опытом 20-40 аноректопластик. Обсуждение рекомендаций и Российского Консенсуса проходило на протяжении 2013-2014 гг. в рамках девяти отечественных и международных форумов детских хирургов. Представленный Консенсус призван обеспечить стандартизацию лечения детей с аноректальными мальформациями в России. Ключевые слова: аноректальныемальформации; консенсус.
Для цитирования: Детская хирургия. 2015; 19 (4): 29-35.
Averin V.I.8, Ionov A.L.5, Karavaeva S.A.4, Komissarov I.A.10, Kotin A.N.4, Mokrushina O.G.3, Morozov D.A.12, Nikolaev V.V.5, Novozhilov V.A.67, Poddubny I.V.1,9, Smirnov A.N.3, Pimenova E.S.12, Okulov E.A.1
ANORECTAL MALFORMATIONS IN CHILDREN (Federal Clinical Recommendations)
1Research Centre of Children"s Health; 2I.M.Sechenov First State Moscow Medical University;
3N.I.Pirogov Russian National Research Medical University; 4I.P.Pavlov First State Sankt-Peterburg
Medical University; 5Russian Children"s Clinical Hospital; 6Irkutsk State Medical University;
7Ivano-Matreninskaya Children"s Hospital; 8Belorussian State Medical University; 9A.I.Evdokimov
Moscow State Medical Stomatological Uinversity; 10Sankt-Peterburg State Pediatric Medical University
Federal clinical recommendations on the treatment of anorectal malformations are presented based on the summarized clinical
experience of 28 clinical centres that annually perform about 300 anoplastic operations and 7 pediatric coloproctologists annually
performing 20-40 anoplastic operations each. These recommendations and Russian Consensus were discussed in 2013-2014 in the
framework of 9 national and international forums of pediatric surgeons. The Consensus is expected to standardize the treatment of
children with anorectal malformations.
Key words: anorectal malformations, consensus
For citation: Detskaya khirurgiya. 2015; 19 (4): 29-35. For correspondence: Morozov Dmitriy, [email protected]
Received 05.11.14
Клинические рекомендации и Российский Консенсус по лечению аноректальных мальформаций стали результатом совместного труда детских хирургов России, Белоруссии, Узбекистана. В открытом и интерактивном обсуждении приняли участие коллективы из Архангельска, Астрахани, Белгорода, Владикавказа, Волгограда, Воронежа, Екатеринбурга, Ижевска, Иркутска, Кемерово, Кирова, Краснодара, Минска, Москвы, Нижнего Новгорода, Новосибирска, Омска, Орла, Самарканда, Самары, Санкт-Петербурга, Саратова, Ставрополя, Томска, Уфы, Челябинска, Якутска. Методология создания и программа обеспечения качества
1. Обсуждение современных клинических протоколов диагностики и лечения аноректальных маль-формаций, которое проходило в период с апреля 2013 года по октябрь 2014 года под эгидой Российской ассоциации детских хирургов (вице-президент, главный детский хирург РФ проф. В.М. Розинов), Союза педиатров России (акад. РАН Баранов А.А.),
Европейской ассоциации детских хирургов (EUPSA, Guis J.M., France).
2. Анкетирование детских хирургов - комплекс мер по достижению профессионального консенсуса. В основу положен обобщенный клинический опыт 28 клиник (ежегодная практика около 300 аноректо-пластик) и отдельно - семи экспертов детских коло -проктологов с ежегодным опытом 20-40 аноректо-пластик.
Первое анкетирование проведено в рамках Российского симпозиума детских хирургов (Астрахань, апрель 2013 г.).
Анкетирование детских хирургов из 30 клиник РФ
"Хирургическое лечение вестибулярных свищей"
(Москва, февраль 2014 г.).
3. Второе обсуждение в ходе симпозиума "Коррекция аноректальных пороков развития. Консенсус" XII Российского конгресса педиатров и детских хирургов "Инновационные технологии в педиатрии и детской хирургии" (Москва, октябрь 2013 г.), включая on-line голосование по вопросам диагностики и лечения аноректальных мальформаций 56 участников - детских хирургов (Москва - 2013 г.).
4. Дискуссия, обсуждение операций on-line, экспертная оценка на Международном симпозиуме и мастер-классе по детской колопроктологии (аккредитация в Европейском совете по непрерывному медицинскому образованию Европейского союза медицинских специалистов - EACCME UEMS), Научный центр здоровья детей РАМН, февраль 2014 г.
5. Обсуждение в рамках III Международного форума "Снижение детской смертности - российский опыт всеобщего охвата детского населения педиатрическими услугами как инструмент достижения целей развития тысячелетия" (15-17 апреля 2014 г., Научный центр здоровья детей РАМН).
6. Обсуждение отдельных сегментов Консенсуса в ходе российских, международных и региональных научно-практических конференций детских хирургов 2013-2014 гг. (Брест, Пермь, Москва, Воронеж).
7. Обсуждение Проекта Российского Консенсуса по лечению аноректальных мальформаций в ходе XV Европейского Конгресса детских хирургов EUPSA (20 июня 2014 года, Ирландия, Дублин) .
8. Обсуждение полученных результатов - интернет-анализ с участием экспертного сообщества, руководителей кафедр и клиник детской хирургии РФ (август-октябрь 2014 г.).
9. Публикации основных полученных результатов: промежуточные результаты исследования были опубликованы в материалах научно-практических конференций, в специальном выпуске журнала Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии, 2013 г., № 4 (детская колопроктология).
10. Принятие протоколов лечения и клинических рекомендаций "Аноректальные мальформации" - одноименный круглый стол в рамках XIII конгресса педиатров и детских хирургов "Инновационные технологии в педиатрии и детской хирургии" - Москва, октябрь 2014 г.
об эпидемиологии, этиопатогенезе рассматриваемых процессов представлена в специальных руководствах. Существует электронная версия настоящих клинических рекомендаций, размещенная в свободном доступе на сайте Российской ассоциации детских хирургов, Научного центра здоровья детей.
Определение, эмбриогенез, классификация аноректальных мальформаций
Аноректальная мальформация - врожденный порок развития аноректальной области (согласно Малой медицинской энциклопедии malformatio; лат. malus плохой + formatio образование, формирование). Классифицируется по МКБ-10 в рубриках в Q42, Q43.
Аноректальные мальформации требуют хирургической коррекции в периоде новорожденности или раннем возрасте, в ряде случаев - многоэтапных операций и реабилитационных мероприятий, направленных на сохранение нормальной кишечной конти-ненции. Согласно отчету Международного справоч-но-информационного центра по эпидемиологическому надзору и исследованиям в области врожденных пороков, в 2008 г. частота аноректальных мальформаций во всем мире составила 1 на 5000 новорожденных; 1 на 1500 живых новорожденных.
Причина развития аноректальных мальформаций до конца не изучена, однако в последнее время идет речь о несомненном участии генетических факторов. Нередки случаи семейных форм аноректальных пороков, последние входят в состав синдромов Курра-рино (мутация в гене HLXB9), Палистера-Холла, Таунса-Брокса (мутация в гене Sall 1). Описаны гены, отвечающие за развитие аноректальной атре-зии (WNT3A, PCSK5, TCF4, MKKS, GLI2, HOXD12, BMP4), а также мутации в различных генах (Shh, Gli, Bmp7, Wnt5a), ведущих к нарушению развития урорек-тальной перегородки и формированию аноректальных пороков. Наиболее приемлемой в настоящее время является полиэтиологическая теория возникновения аноректальных пороков, опирающаяся на воздействие разнообразных вредных агентов в критические периоды развития эмбриона, в частности в период органогенеза. В первые недели внутриутробного периода конечная кишка открывается вместе с каналом первичной почки в одну общую полость - клоаку, которая у хвостового конца закрыта клоачной перепонкой.
При нарушении нормального процесса развития могут возникать различные пороки. При недоразвитии клоачной мембраны наблюдается атрезия заднего прохода. Если в результате недоразвития энтодер-мального зачатка слепой конец кишки не доходит до втянувшейся эктодермальной заднепроходной перепонки и не происходит рассасывания разделяющей их клоачной мембраны, развивается атрезия прямой кишки. В случаях недоразвития энтодермального зачатка и эктодермальной кишечной трубки нарушается развитие дистального отдела кишки и не происходит втягивания эктодермы, результатом чего является атрезия заднего прохода и прямой кишки. Врожденное сужение ануса возникает как следствие неполного прорыва клоачной мембраны. Если нарушение развития затрагивает краниальный конец клоакальной мембраны, формируются различные формы урогени-
тальных мальформаций. Нарушения бластогенеза в первые 4-8 нед ге стации с большой долей вероятности являются причиной развития аноректальных мальформаций.
Анализ большого числа исследований, проведенных за последние 20 лет преимущественно в США, показал высокую частоту рождения детей с анорек-тальными пороками от родителей, курящих табак, употребляющих алкоголь, а также от матерей с сахарным диабетом (в том числе гестационным) и ожирение.
Основные осложнения в отдаленном послеоперационном периоде после коррекции аноректальных мальформаций - хронический толстокишечный стаз, недержание кала и сексуальные дисфункции, а также урологические проблемы. Кроме врожденных нарушений, связанных с патологией крестца и копчика, инфравезикальной обструкцией при клоакальных мальформациях, инфекции при ректопузырных свищах, существует большая группа ятрогенных урологических проблем, возникающих вследствие проведения ректопластик, особенно повторных. Данные осложнения ведут к инвалидизации и серьезной психосоциальной дезадаптации пациентов с пороками аноректальной области и их родителей.
В настоящее время общепризнана большинством детских хирургов Согласительная Крикенбекская классификация аноректальных пороков (Германия, 2005 г.) (табл. 1), в которой нет регистрации таких понятий, как " высокие", "низкие", "промежуточные" .
Клиника и первичная диагностика аноректальных мальформаций. Современные задачи и методы диагностики аноректальных мальформаций
Этап родильного дома
Первостепенную роль в диагностике аноректаль-ных мальформаций играет тщательный осмотр промежности. Почти во всех случаях аноректальных мальформаций анальное отверстие в привычном месте отсутствует, в связи с чем подобный диагноз должен быть поставлен при первичном осмотре новорожденного педиатром. Исключение составляют атрезия прямой кишки и кишечные свищи при нормально сформированном анусе. Важным фактом для анализа является наличие или отсутствие отхождения мекония. В этой связи безусловной рекомендацией детским хирургическим коллективам следует считать проведение методической работы в родильных домах. Задача на данном этапе - своевременная диагностика наличия мальформации и согласованный перевод в детский хирургический стационар. В большинстве наблюдений рекомендован перевод из родильного дома не ранее 10-12 ч после рождения, чтобы не ухудшить транспортировкой состояние ребенка в периоде ранней адаптации. Транспортировка новорожденного должна осуществляться только специализированной бригадой с созданием идеальных условий. Более ранний перевод возможен в структурах перинатальных центров.
В случае антенатально выявленного порока или при подозрении на порок развития ануса и прямой кишки предпочтительно родоразрешение в специализированном роддоме, рекомендованном хирургом, проводившим антенатальную консультацию.
Таблица 1
Согласительная Крикенбекская классификация аноректальных пороков
Основная клиническая группа
Редкие аномалии
Промежностный свищ
Ректоуретральный свищ (бульбарный и простатический)
Вестибулярный свищ
Аноректальная мальформация без свища
Анальный стеноз
"Ректальный мешок"
Атрезия или стеноз прямой кишки
Ректовагинальный свищ
Н-образный свищ
Этап хирургического стационара
Лечение аноректальных мальформаций заключается в решении следующих проблем: коррекция порока прямой кишки, поиск и лечение сопутствующей патологии, реабилитация и диспансеризация .
После констатации отсутствия ануса у новорожденного необходимо определить клинический вариант мальформации, выбрать хирургическую тактику. Принципиально важным является разделение трех групп патологии.
1. Варианты аноректальных мальформаций, при которых возможна дефекация в период новорожден-ности (промежностный свищ, вестибулярный свищ, анальный стеноз, промежностный ректальный свищ при нормальном анусе) без риска осложнений.
2. Варианты аноректальных мальформаций, требующие неотложных хирургических вмешательств на промежности: анальная мембрана (рассечение с анопластикой), неперфорированный промежностный свищ (перфорация и бужирование).
3. Варианты аноректальных мальформаций, при которых необходимо выполнять колостомию (ректоуре-тральный свищ, клоака, аноректальная мальформация без свища, ректовагинальный свищ, редкие варианты мальформаций, а также кишечная непроходимость, осложнившая врожденный порок). Наложение колостомы возможно в ситуации тяжелой соматической патологии.
Следует подчеркнуть, что говоря о современной стратегии лечения, необходимо стремиться к завершению хирургической коррекции к 3-4 мес жизни.
Клиническая диагностика возможна при вестибулярных и промежностных свищах, в остальных случаях необходимо использование дополнительных методов. Выделение кишечного содержимого и газа из уретры свидетельствует в пользу уретрального или везикального свища.
1. В первую очередь необходимо исключить наличие сочетанных пороков развития, имея в виду VATER-ассоциацию: атрезию пищевода, пороки сердца, позвоночника и мочевыделительной системы. Клиническое исследование и зондирование желудка должны быть дополнены: УЗИ почек и сердца, электрокардиографией, рентгеновским исследованием крестцового отдела позвоночника. Во всех наблюдениях показано выполнение обзорной рентгенографии грудной клетки и живота в вертикальном положении
новорожденного (сочетанные варианты врожденной непроходимости кишечника и др.). Наличие сочетан-ных пороков развития может потребовать отдельной лечебной программы в каждом конкретном случае.
2. Провести тщательный осмотр промежности, обращая внимание на выраженность анальной ямки, наличие, силу и концентричность сокращения наружного сфинктера прямой кишки, его месторасположение, развитость ягодичных мышц. У мальчиков детально оценивают срединный шов промежности, мошонку, расположение наружного отверстия уретры. У девочек обращают внимание на строение наружных половых органов (маленькие размеры наружных половых губ, невозможность установить вход во влагалище подозрительны в отношении клоаки).
3. Выполнить УЗИ промежности и брюшной полости, в ходе которого необходимо установить наличие слепо заканчивающегося сегмента прямой кишки и определить расстояние между кожей промежности и кишкой (возраст ребенка не менее 18-24 ч). У девочек необходимо обратить внимание на строение внутренних гениталий.
Дополнительные методы обследования:
Общий анализ мочи, УЗИ почек и мочевого пузыря (при выявлении аномалии - полное урологическое обследование), обязательно до и после микции;
Рентгенография крестцово-копчиковой области, определение крестцового индекса;
Микционная цистоуретрография или дистальная колостография водорастворимым контрастом всем мальчикам при отсутствии промежностного свища;
В случае наличия персистирующей клоаки - УЗИ малого таза (для выявления объемного образования - гидрокольпос, при необходимости - дренирование), фистулография для оценки длины общего канала;
Эндоскопическое исследование - цистоуретро-скопия или цистоуретровагиноректоскопия для уточнения анатомии мальформации. Инвертография по Вангенстин, широко применявшаяся ранее, в настоящее время не является обязательным методом исследования. Этот метод может быть заменен боковой "cross-table" рентгенографией. Пациент при данном исследовании укладывается на живот на валик с приподнятым тазовым концом. Рентгенография выполняется в латеропозиции, на кожу промежности устанавливается контрастная метка (бариевая паста или другое контрастное вещество). Исследование должно быть выполнено не ранее 12 ч после рождения при заполнении дистальных отделов кишечника газом. После укладки ребенка рентгенография выполняется через 3-4 мин. С внедрением заднесагиттальной ано-ректопластики в настоящее время многие аноректаль-ные пороки могут быть адекватно корригированы со стороны промежности сакральным доступом, при невозможности низведения кишки - оперативное лечение дополняется абдоминальным доступом.
Выбор тактики при аноректальных мальформациях. колостомия (показания, техника). Принципы хирургического лечения
В выборе хирургической тактики при лечении ано-ректальных мальформаций необходимо учитывать
опыт учреждения, его оснащенность и готовность к выполнению тех или иных вмешательств . Ввиду этого экспертным сообществом предлагается выделение четырех уровней оказания хирургической помощи детям с аноректальными мальформациями в России:
1-й уровень - хирургическая тактика состоит в выполнении "защитной стомы" и дальнейшем перенаправлении ребенка в специализированное отделение;
2-й уровень - хирургическая коррекция выполняется в клинике, но с учетом небольшого числа наблюдений - строго в соответствии с клиническими рекомендациями. Повторные и реконструктивные операции требуют обязательного направления ребенка в специализированный центр;
3-й уровень - опыта коллектива достаточно для выполнения большинства операций, для сложных реконструктивных операций требуется перенаправление ребенка в специализированный центр (отделение);
4-й уровень - коллектив специализированного центра имеет опыт и оснащение, позволяющие выполнять все операции и самостоятельно выбирать лечебно-диагностическую тактику. Принципы современного хирургического лечения
могут быть сведены к следующим радикальным операциям:
Промежностные операции передним сагиттальным доступом;
Промежностные операции задним сагиттальным доступом;
Брюшно-промежностные операции задним сагиттальным доступом;
Лапароскопически ассистированное низведение. Выполнение хирургических операций сегодня
требует безусловного использования миостимулято-ра с целью идентификации и интраоперационного мониторирования наружного сфинктера и мышц ле-ваторов.
Превентивная колостомия в соответствии с международными протоколами должна заключаться в выполнении "раздельной" сигмостомии, основной целью которой является отведение каловых масс с предупреждением их возможного попадания в дис-тальный сегмент . Сегменты сигмы должны быть разделены кожным "мостиком". Следует обратить внимание на безусловную необходимость использования первой петли сигмовидной кишки, с тем чтобы в дальнейшем было достаточно тканей для анорек-топластики. Наложение стомы на вышележащие отделы толстой кишки признано нецелесообразным за исключением "ректального мешка" 2-4-го типа или персистирующей клоаки с каналом более 5 см. Допускается выполнение оперативного приема "петлевой сигмостомии" с формированием надежной "шпоры".
Следует подчеркнуть, что во избежание дискредитации методик лечения (осложнения в виде диверсионных колитов, осложнения самой колостомы) рекомендовано придерживаться ориентировочных сроков лечения: колостомия в период новорожденности; радикальная аноректопластика в возрасте 2-3 мес (при клоаке - 4-6 мес); закрытие колостомы через 1-2 мес после операции.
Хирургическое лечение промежностного свища
Промежностный свищ встречается у новорожденных обоих полов, открываясь по линии срединного шва промежности от области анальной ямки (транс-сфинктерный свищ) до мошонки у мальчиков или задней спайки вульвы у девочек. Следует дифференцировать промежностный свищ с передней эктопией ануса (смещение ануса кпереди в составе сфинктер-ного аппарата), которая чаще всего не требует хирургического лечения.
Диагностика промежностного свища не имеет особенностей, необходимо правильно оценивать субэпителиальный "неперфорированный" промежност-ный свищ.
Необходимо оценить возможность адекватной дефекации. Если ребенок опорожняется меконием в достаточном объеме (широкий свищ), то никаких мероприятий в период новорожденности не требуется. Если отверстие свища узкое, необходимо наладить регулярное бужирование свищевого хода и очистительные клизмы. Эффективность этих процедур определяет время до операции. Следует подчеркнуть, что бужирование не должно быть травматичным. Радикальная операция предпочтительна в возрасте 1-2 мес жизни. Невозможность обеспечивать адекватную объему питания дефекацию - показание к операции. Возможно выполнение "защитной" коло-стомии непосредственно перед аноректопластикой.
Рекомендуется выполнение аноректопластики из переднего или заднего сагиттального доступа. Задача операции - перемещение ануса кзади и его формирование в пределах наружного сфинктера под обязательным электроконтролем мышц сфинктерного аппарата. Высокой мобилизации кишки и леваторов в подавляющем большинстве наблюдений не требуется.
Хирургическое лечение ректоуретрального (бульбарного, простатического) свища
Ректоуретральный свищ часто сопровождается плохим развитием мышц промежности, ягодиц, сфин-ктерного аппарата, сочетанными пороками мочевы-делительной системы. Диагноз может быть облегчен наличием в моче примеси мекония и газа. Если в ходе клинического и дополнительного исследований (УЗИ, рентгенография) складывается впечатление о значительном диастазе между прямой кишкой и промежностью, безусловно показано выполнение превентивной колостомии. Радикальная операция выполняется в возрасте 2-3 мес, за это время проводится весь диагностический комплекс для установления варианта основной мальформации и сочетанных пороков развития. Операция из заднего сагиттального доступа возможна во всех случаях, выполняется при строгом контроле "мышечного комплекса", заключается в мобилизации кишки в полости таза и брюшной полости, ее низведении и формировании неоануса. Рекомендовано сохранение наружного сфинктера, выполнение передней и задней леваторопластики. В отдельных наблюдениях может быть выполнена лапароскопиче-ски ассистированная операция с обязательным интраоперационным контролем низведения кишки в центр сфинктера. При невозможности мобилизации кишки через сакральный доступ операция дополняется абдоминальным (лапароскопическим) этапом.
Хирургическое лечение вестибулярного свища
Вестибулярный свищ диагностируется у девочек с отсутствием ануса в долженствующем месте. При осмотре вульвы в области задней комиссуры имеется отверстие свища, через которое отходит меконий. Так же как при промежностном свище, хирургическое лечение предпринимается в возрасте 2-3 мес жизни, когда достаточная дефекация невозможна. Вопрос о бужировании свищевого хода до операции остается открытым, часть хирургов не поддерживает выполнение этого приема. В настоящее время большинство хирургов выполняют превентивную колостомию при вестибулярном свище, в последующем - операции аноректосфинктеропластики из переднего или заднего сагиттального доступа. Рекомендовано сохранение наружного сфинктера под обязательным контролем электромиоидентификации. После операции обязательно бужирование неоануса по схеме, на фоне этого - закрытие стомы.
Хирургическое лечение персистирующей клоаки
Врожденная персистирующая клоака диагностируется при отсутствии ануса и отдельного отверстия уретры и влагалища . На промежности присутствует единое выходное отверстие, через которое могут выделяться моча и кишечное содержимое. Зачастую наблюдается неправильное строение наружных половых органов.
После постановки диагноза необходимо оперативное лечение в объеме колостомии. Необходимо помнить, что при персистирующей клоаке часто имеет место гидрокольпос. При необходимости выполняется дренирование. Диагностировать гидрокольпос возможно при пальпации (над лоном определяется объемное образование) и в ходе УЗИ малого таза.
В послеоперационном периоде проводится кло-акография водорастворимым контрастом (колосто-графия через отводящий конец колостомы), клоако-скопия и/или МРТ малого таза для уточнения длины общего канала клоаки. В 4-6 мес жизни выполняется одномоментное разделение клоаки - аноректова-гиноуретропластика, при длине общего канала менее 3 см - заднесагиттальным доступом; при длине общего канала более 3 см операция дополняется абдоминальным доступом. Возможно выполнение полной урогенитальной мобилизации.
После пластики выполняется бужирование неоануса и неовагины. Через 1,5-2 мес выполняют закрытие стомы с предварительным проведением дис-тальной колостографии для проверки проходимости отводящего участка.
Хирургическое лечение аноректальной мальформации без свища
При отсутствии ануса и кишечных свищей на промежность или в урогенитальный тракт определяется аноректальная мальформация без свища. К концу первых суток жизни выполняется колостомия. Параллельно проводится обследование для выявления сопутствующей патологии. Хирургическое лечение заключается в выполнении заднесагиттальной ано-ректопластики. В случае невозможности достаточной мобилизации кишки операция дополняется абдоминальным доступом. В условиях медицинских центров 4-го уровня аноректальные мальформации без свища
могут быть радикально корригированы в 1-2-е сутки жизни без наложения колостомы. Хирургическое лечение анального стеноза
При постановке диагноза необходимо назначить ежедневное бужирование. При неадекватности бужи-рования выполняется аноректопластика. Хирургическое лечение редких форм
При невозможности определить вид аноректаль-ного порока в первые сутки жизни выполняется превентивная колостомия. В плановом порядке после операции проводится комплекс обследований, направленных на уточнение диагноза и выявление сопутствующей патологии. Оперативное лечение:
При "ректальном мешке" - брюшно-промежност-ная (сакральная) аноректопластика с возможной видеоассистенцией ;
При атрезии прямой кишки - заднесагиттальная аноректопластика;
При стенозе прямой кишки - при неадекватности бужирования - заднесагиттальная аноректопла-стика;
При ректвагинальном свище - заднесагиттальная аноректовагинопластика;
При Н-образном свище - заднесагиттальная ано-ректопластика.
В послеоперационном периоде проводят антибактериальную терапию.
При колостомии используют цефалоспорины I поколения. Энтеральное кормление назначается обычно со 2-х суток при отсутствии тяжелой сопутствующей патологии. Родителей ребенка обучают уходу за ним (очищение и обработка кожи вокруг стомы, смена ка-лоприемника).
После аноректопластики используют цефалоспорины III поколения с добавлением в терапию метро-нидазола. Антибактериальную терапию проводят в течение 5-7 сут. Обезболивание в течение 2-4 сут. После аноректопластики устанавливается уретральный катетер Фоллея. Ежедневно проводятся перевязки 2-3 раза в день. Принципиально важным является постоянное подсушивание послеоперационной раны для профилактики расхождения деликатных швов промежности. Для этой цели можно использовать порошковые препараты висмута (ксероформ). Катетер из мочевого пузыря удаляется на 7-10-е сутки. При наличии заживления первичным натяжением на 10-е сутки проводится бужирование ануса расширителями Гегара, подбирается индивидуальный буж и расписывается схема бужирования.
Бужирование неоануса необходимо начинать после заживления послеоперационных швов. Рекомендуемые сроки - 10-14-й день после пластики. Бужи-рование выполняют бужами Гегара. Калибровочное бужирование выполняет врач, подбирая соответствующий размер и обучая родителей ребенка процедуре бужирования. Первый буж должен беспрепятственно проходить в неоанус. Буж заводится на расстояние 2-3 см, бужирование выполняется 2 раза в день. Через неделю производится смена бужа на 0,5 размера больше. По достижении максимального возрастного
размера бужа выполняется закрытие колостомы. Затем бужирование продолжается максимальным возрастным бужом:
1-й месяц 1 раз в день,
2-й месяц - через день,
3-й месяц - 2 раза в неделю, 4-й месяц - 1 раз в неделю, следующие 3 мес - 1 раз в месяц. Основные принципы бужирования неоануса:
Атравматичность и безболезненность,
Постепенное нефорсированное увеличение диаметра бужа,
Бужирование в течение длительного времени (в
среднем 1 год после аноректопластики).
Максимальные возрастные размеры бужей (рекомендации А. Репа, Колоректальный педиатрический центр, Цинциннати) (табл. 2). После закрытия колостомы на 2-3-и сутки проводится парентеральное питание. После отхождения стула назначается энтеральная поддержка гипоосмолярной смесью на 1-2 дня. При восстановлении пассажа по желудочно-кишечному тракту (отхождение стула, отсутствие застойного отделяемого из желудка, отсутствие признаков пареза кишечника) начинается энтеральное питание, его объем последовательно увеличивается. Через 5-7 дней пациент постепенно переводится на обычную диету.
Оценка результатов. Диспансеризация. Повторные операции
При правильном своевременном лечении у детей с аноректальными пороками в среднем в 70% случаев происходит самостоятельное опорожнение кишечника к трем годам жизни, однако у половины из них есть каломазание, в большинстве случаев связанное с хроническим запором. При своевременной диспансеризации и назначении режима, диеты и очистительных клизм данная проблема может исчезнуть.
Прогноз хирургического лечения сложен в каждом отдельном случае, однако существуют ориентиры, позволяющие надеяться на лучший результат. Так, при хорошо развитых мышцах промежности, при отсутствии патологии крестца, в случае вестибулярного, промежностного свища, аноректальной мальфор-мации без свища и клоаки с общим каналом менее 3 см адекватное грамотное своевременное хирургическое лечение должно привести к удовлетворительным результатам. В случае наличия у ребенка "плоской" промежности, аномального строения крестца, везикального свища, клоаки с общим каналом более 3 см в будущем нужно ожидать больше проблем с опорожнением кишечника и более низкого качества жизни. Хорошими результатами лечения аноректаль-ной мальформации следует считать ежедневную одно-, двукратную дефекацию, отсутствие каломазания в промежутке между дефекациями, наличие позывов на дефекацию, держание мочи.
Ориентировочно (результаты системного анализа Детского колопроктологического центра, США) в слу-
Таблица 2
Максимальные возрастные размеры бужей
Возраст пациента Размер бужа
Более 12 лет 17
чае адекватного лечения при промежностном свище все дети после операции могут произвольно опорожнять кишечник, при вестибулярном свище - более 90% пациентов, при ректоуретральном бульбарном свище - 87%, при ректоуретральном простатическом свище - 76%, при безсвищевой форме - 85%, при клоаке - 83%, при везикальном свище - 28%.
Нарушения мочеиспускания чаще всего встречаются при наличии аномалий крестца, у некоторых девочек с клоакой.
Диспансеризация пациентов с аноректальными пороками должна продолжаться в течение длительного периода . Обязателен контроль бужирования, опорожнения кишечника пациента, при необходимости - назначение соответствующей диеты, очистительных клизм.
Повторные реконструктивные операции на промежности всегда чреваты ухудшением результатов лечения . Оптимальной является однократная реконструктивная пластика аноректальной мальформа-ции. Хирург, выполняющий подобные операции должен обладать большим опытом и соответствующей подготовкой.
ЛИТЕРАТУРА
1. Морозов Д. А., Окулов Е.А., Пименова Е.С. Российский консенсус по хирургическому лечению детей с аноректальными пороками. Первые шаги. Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии. 2013; 4: 8-14.
2. Гераськин А.В., Мокрушина О.Г., Морозов Д.А., Ахунзянов А.А., Гумеров А.А. Состояние и перспективы совершенствования хирургической помощи новорожденным с пороками развития. Детская хирургия. 2009; 6: 7-12.
3. Аверин В.И., Дегтярев Ю.Г., Никифоров А.Н. Лечение детей с аноректальной патологией в республике Беларусь. Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии. 2013; 4: 14-21.
6. Новожилов В.А. Концепция диагностики и хирургического лечения сочетанных аноректалъных аномалий у детей раннего возраста: Дисс. ... д-ра мед. наук. Иркутск; 2001.
7. Ионов А.Л., Щербакова О.В. Послеоперационные осложнения в колоректальной хирургии детей. Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии. 2013; 4: 50-9.
8. Смирнов А.Н., Дронов А.Ф., Холостова В.В., Маннанов А.Г., Ермоленко Е.Ю. Кишечные стомы у детей: сопутствующие проблемы и пути их решения. Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии. 2013; 4: 71-84.
9. Попов Ф.Б., Немилова Т.К., Караваева С.А. Энтеростомия в неотложной абдоминальной хирургии новорожденных. Детская хирургия. 2004; 5: 20.
10. Поддубный И.В., Исаев А.А., Козлов М.Ю., Алиева Э.И., Наков-кин О.Н. Лапароскопические операции при пороках развития и заболеваниях толстой кишки у детей. Эндоскопическая хирургия. 2006; 2: 105.
11. Николаев В.В., Лука В.А. Ректовагинальный синус как результат нераспознанной клоакальной мальформации Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии. 2013; 4: 98-104.
12. Гопиенко М.А., Попова Е.Б., Котин А.Н., Маркарян А.С., Богданов И.Ю., Иванов Д.В. Редкий вариант аномалии - ректальный мешок. Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии. 2013; 4: 102-6.
13. Щапов Н.Ф., Мокрушина О.Г., Гуревич А.И., Джаватханова Р.И., Левитская М.В., Шумихин В.С. Реабилитация детей раннего возраста после коррекции аноректальных пороков. Детская хирургия. 2014; 4: 16-9.
14. Комиссаров И.А., Колесников Н.Г., Глушкова В.А. Повторные оперативные вмешательства при анальном недержании у детей. Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии. 2013; 4: 92-8.
Поступила 05.11.14
1. Morozov D.A., Okulov E.A., Pimenova E.S. Russian consensus on the surgical treatment of children with anorectal malformations. First steps. Rossiyskiy vestnik detskoy khirurgii, anesteziologii i reanima-tologii. 2013; 4: 8-14. (in Russian)
2. Geras"kin A.V., Mokrushina O.G., Morozov D.A., Akhunzyanov A.A., Gumerov A.A. Status and prospects of improving surgical care to newborns with malformations. Detskaya khirurgiya. 2009; 6: 7-12. (in Russian)
3. Averin V.I., Degtyarev Yu.G., Nikiforov A.N. Treatment of children with anorectal malformations in Belarus". Rossiyskiy Vestnik detskoy khirurgii, anesteziologii i reanimatologii. 2013; 4: 14-21. (in Russian)
4. Morozov D., Okulov E., Pimenova E., Gusev A. The analysis of treatment of anorectal malformations in Russia. In: Abstract of 15th Congress of Paediatric Surgery, Dublin, Ireland, 18-21 June 2014. Dublin; 2014: 54-5.
5. Holschneider A., Hutson J., Peña A., Beket E., Chatterjee S., Coran A. et al. Preliminary report on the International Conference for the Development of Standards for the Treatment of Anorectal Malformations. J. Pediatr. Surg. 2005; 40: 1521-6.
6. Novozhilov V.A. Diagnosis and Surgical Treatment of Combined Anorectal Anomalies in Infants: Diss. Irkutsk; 2001. (in Russian)
7. Ionov A.L., Shcherbakova O.V. Postoperative complications in children with colorectal pathology. Rossiyskiy vestnik detskoy khirurgii, anesteziologii i reanimatologii. 2013; 4: 50-9. (in Russian)
8. Smirnov A.N., Dronov A.F., Kholostova V.V., Mannanov A.G., Er-molenko E.Yu. Intestinal stoma in children: associated problems and their solutions. Rossiyskiy vestnik detskoy khirurgii, anesteziologii i reanimatologii. 2013; 4: 71-84. (in Russian)
9. Popov F.B., Nemilova T.K., Karavaeva S.A. Emergency enterosto-mies in neonatal abdominal surgery. Detskaya khirurgiya. 2004; 5: 20. (in Russian)
10. Poddubnyy I.V., Isaev A.A., Kozlov M.Yu., Alieva E.I., Nakovkin O.N. Laparoscopic surgery for anorectal malformations and colon diseases in children. Endoskopicheskaya khirurgiya. 2006; 2: 105. (in Russian)
11. Nikolaev V.V., Luka V.A. Rectovaginal sinus as a result of undiagnosed cloacal malformation. Rossiyskiy Vestnik detskoy khirurgii, anesteziologii i reanimatologii. 2013; 4: 98-104. (in Russian)
12. Gopienko M.A., Popova E.B., Kotin A.N., Markaryan A.S., Bogdan-ov I.Yu., Ivanov D.V. A rare variant of anorectal anomalies - rectal pouch. Rossiyskiy Vestnik detskoy khirurgii, anesteziologii i reanima-tologii. 2013; 4: 102-6. (in Russian)
13. Shchapov N.F., Mokrushina O.G., Gurevich A.I., Dzhavatkhanova R.I., Levitskaya M.V., Shumikhin V.S. Rehabilitation of children after correction of anorectal malformations. Detskaya khirurgiya. 2014; 4: 16-9. (in Russian)
14. Komissarov I.A., Kolesnikov N.G., Glushkova V.A. Reoperations for anal incontinence in children. Rossiyskiy vestnik detskoy khirurgii, anesteziologii i reanimatologii. 2013; 4: 92-8. (in Russian)
Широкий спектр патологии от эктопии анального отверстия до комбинированных аномалий прямой кишки и мочеполового тракта относится к порокам развития аноректальной области. Многие формы требуют экстренной диагностики и хирургического лечения во избежание тяжелых осложнений и смерти ребенка.
Эпидемиология
В среднем заболевание встречается у 1 на 3500-5000 новорожденных, чаще - среди мальчиков (до 55-70%), и для них наиболее характерны именно сложные варианты пороков.
Пренатальная диагностика
На УЗИ плода признаки патологии прямой кишки можно обнаружить только у 10-20% плодов в III триместре гестации. Эхографическая картина включает расширение петель толстой кишки и визуализацию внутрикишечных кальцификатов, появление которых связано, по-видимому, с обызвествлением фрагментов мекония при контакте с мочой, что является косвенным признаком наличия свища в мочевую систему.
Однако за счет большой протяженности кишечника выше обструкции и абсорбцией жидкости из ее просвета расширение петель в большинстве случаев незначительное и обычно не привлекает внимание исследователя, поэтому пренатальная диагностика затруднена.
Новые перспективы в пренатальной диагностике атрезии прямой кишки открывает визуализация анального сфинктера у плода в виде гипоэхогенной циркулярной структуры с центральным эхогенным компонентом. При подозрении на атрезию ануса и прямой кишки следует провести тщательное исследование других органов и систем плода, а также кариотипирование, учитывая высокую частоту сочетанных аномалий и пороков развития.
Синдромология
Вероятность обнаружения сочетанных аномалий и пороков развития очень велика (до 80%). Как правило, обнаруживают пороки развития органов мочеполовой системы, сердца, желудочно-кишечного тракта и позвоночника, особенно каудального отдела.
Среди хромосомных аномалий нередко выявляют синдромы Дауна и Паллистера-Киллиана (тетрасомия 12р), Townes-Brocks и Opitz-Kaveggia (синдром FG). Атрезия ануса и прямой кишки входит в состав VACTER- и VACTERL-ассоциации.Из тератогенных факторов, приводящих к атрезии ануса, наиболее часто отмечают диабет у матери. Нередко сопутствующую патологию обнаруживают у больных с высокими формами атрезии, персистирующей клоакой, а с низкими формами - значительно реже. Наиболее тяжелая группа больных - с синдромом каудальной регрессии, при котором поражение мочевых путей сочетается с изменениями в крестцово-копчиковом отделе позвоночника, что влечет за собой нарушение функций тазовых органов.
Классификация
Аноректальные аномалии у новорожденных чрезвычайно разнообразны, поэтому существует множество классификаций этих пороков.
На догоспитальном этапе практическое значение имеет выделение двух видов аноректальных атрезий:
- атрезии анального отверстия и прямой кишки без свищей;
- атрезии анального отверстия и прямой кишки со свищами:
- аномалии с наружными свищами (промежностные фистулы; у девочек - вестибулярные);
- аномалии с внутренними свищами (все свищи с мочевой системой; у девочек - с половой, за исключением вестибулярных).
Клиническая картина
Клиническая картина определяется видом аномалии.
Предварительный диагноз атрезии ануса и прямой кишки устанавливают при первичном осмотре, для дальнейшего уточнения уровня атрезии, наличия и локализации свища требуются тщательный осмотр промежности, лабораторные тесты и применение дополнительных методов исследования. В раннем неонатальном периоде простого внимательного осмотра промежности, как правило, бывает достаточно для определения уровня атрезии кишечника и планирования дальнейшего лечения.
Диагностика
На первичном осмотре новорожденного в родильном зале врач-неонатолог обязан осмотреть промежность ребенка, установить наличие анального отверстия в типичном месте и с помощью катетера проверить его проходимость. Отсутствие ануса или трудности катетеризации прямой кишки служат показанием для экстренной консультации детского хирурга. До консультации или перевода в профильный стационар противопоказана любая энтеральная нагрузка. Назогастральная интубация обеспечивает декомпрессию желудочно-кишечного тракта.
Лечение
Перевод новорожденного с любой формой аноректальных аномалий в хирургический стационар выполняют в течение первых суток жизни ребенка, поскольку для определения варианта порока могут потребоваться специализированные методы исследования в специализированном отделении. Лечение любой формы аноректальной аномалии хирургическое.
Прогноз
Правильная тактика в периоде новорожденности обусловливает хорошую выживаемость, которая составляет 92-96%. Тем не менее в последующем функциональные результаты хирургической коррекции аноректальных аномалий неоднозначны. Большая часть пациентов страдают тяжелыми запорами или недержанием мочи, кала. Достижение хорошего функционального результата более вероятно у пациентов с низкими формами атрезии и отсутствием признаков каудальной регрессии. У больных с аномалиями крестца (отсутствие более чем двух позвонков) и провисающей промежностью (отсутствие мышц) отмечается недержание кала независимо от вида проведенного оперативного вмешательства.
Мекониевый илеус
Мекониевый илеус - форма врожденной непроходимости кишечника, обусловленная обтурацией его просвета вязким густым меконием.
Эпидемиология
Мекониевый илеус встречается с частотой 1 на 10 000-16 000 живорожденных детей, в 9-33% случаев служит причиной всех вариантов врожденной кишечной непроходимости. В 95% наблюдений заболевание сопровождает кистозный фиброз поджелудочной железы (муковисцидоз), однако может быть обнаружен и при его отсутствии. Среди пациентов с муковисцидозом 10-15% детей страдают мекониевым илеусом в период новорожденности.
Патогенез
Муковисцидоз - наследственное аутосомно-рецессивное заболевание, для него характерны изменения в виде кистозного фиброза в ткани легких и поджелудочной железы. В зависимости от преимущественного поражения заболевание может протекать с преобладанием клинической картины поражения легких или поджелудочной железы. Для новорожденных наиболее характерно преобладание клинической картины нарушений желудочно-кишечного тракта. Среди взрослого населения 2,6-3,6% являются гетерозиготными носителями гена муковисцидоза. Ген муковисцидоза картирован на хромосоме 7. Причина муковисцидоза в 75% случаев - мутация гена Delta F508. Если эта мутация имеется только у одного родителя, риск кистозного фиброза у плода достаточно низкий - 1:4000. Если же оба родителя носители мутации, риск развития кистозного фиброза у плода составляет 1:20. В результате мутации гена, кодирующего кальцийзависимый регуляторный белок клеточной стенки, который необходим для трансмембранного транспорта ионов, нарушается эвакуация секрета из покрытой патологическим эпителием тубулярной системы поджелудочной железы. Кроме того, происходит поражение эпителиальных клеток кишечника и дыхательных путей. Меконий у новорожденных с муковисцидозом содержит повышенное количество альбумина и сниженное количество углеводов и ферментов поджелудочной железы, что приводит к увеличению его вязкости. Поражение секреторного аппарата кишечника проявляется в продукции густой липкой слизи, кроме того, значительно усилена абсорбция жидкости из мекония.
Другой механизм развития мекониевого илеуса (при отсутствии данных в пользу муковисцидоза) - нарушение моторики кишечника, которое проявляется в замедлении пассажа мекония и усилении абсорбции жидкости. Переполнение меконием тонкой кишки может вызвать различные осложнения у плода уже во внутриутробном периоде: заворот изолированной петли с формированием атрезии кишечника, перфорацию и развитие мекониального перитонита.
Пренатальная диагностика
При подозрении на мекониальный илеус антенатально могут визуализироваться расширенные петли кишечника с гиперэхогенными массами и кальцификатами в просвете. Гиперэхогенным считают кишечник, заполненный меконием, сигнал от которого соответствует эхогенности костной ткани. Наибольшее количество случаев гиперэхогенного кишечника было выявлено в интервале от 16 до 28 недель гестации.есмотря на кажущуюся легкость диагностики, следует помнить о большом спектре заболеваний, имеющих сходную внутриутробную картину: синдром Дауна, задержке внутриутробного развития плода, цитомегаловирусная инфекция, атрезия кишечника. Во многих случаях признаков патологии у новорожденных с гиперэхогенным кишечником не обнаруживают. Дополнительная диагностика муковисцидоза включает неинвазивный анализ буккального мазка на наличие рецессивного мутантного гена. Если он обнаружен у обоих родителей, выполняют амниоцентез с последующим генетическим исследованием.
Клиническая картина
При неосложненном течении мекониевого илеуса у ребенка появляются симптомы низкой кишечной непроходимости: увеличение в объеме и нарастающее вздутие живота, отсутствие мекония, срыгивания и рвота с примесью желчи. Нередко расширенные петли кишечника, заполненные густым вязким меконием, контурируют через переднюю брюшную стенку, возможна их пальпация в виде утолщений мягкоэластической консистенции. Анус и прямая кишка обычно сужены. Пальпация живота, как правило, безболезненная, перистальтика кишечника очень вялая или отсутствует.
Диагностика
При подозрении на мекониевый илеус новорожденному необходимо на первом этапе выполнить обзорную рентгенографию брюшной и грудной полости. На рентгенограмме брюшной полости обнаруживают расширенные петли кишечника, заполненные воздухом, без уровней жидкости. Может быть выявлен типичный симптом мыльных пузырей - перемешивание воздуха с мекониальными массами. Наличие перфорации кишечника устанавливают при появлении свободного газа в брюшной полости, скоплении жидкости в отлогих местах живота по данным рентгенографии и УЗИ. При развившемся илеусе на фоне муковисцидоза на рентгенограмме легких можно увидеть характерные признаки поражения легочной ткани.Для подтверждения диагноза мекониевого илеуса выполняют ирригографию с водорастворимым контрастным веществом. При заполнении толстой кишки обнаруживают выраженное ее сужение, просвет заполнен комочками плотного мекония и слизи. В ряде случаев контрастное вещество преодолевает баугиниеву заслонку и становятся доступны осмотру расширенные отделы тонкой кишки.
Лечение
Если клинико-лабораторных данные не подтверждают хирургических осложнений (заворот, некроз кишки, перфорация, перитонит, атрезия кишечника), возможно проведение консервативной терапии, направленной на разжижение мекониальных масс и эвакуацию их из кишки. Для консервативной терапии мекониевого илеуса применяют контрастное вещество, водный раствор которого является гиперосмолярным, а значит, привлекает жидкость в просвет кишечника, разжижая и размягчая мекониевые массы. Методом высокой очистительной клизмы контрастное вещество медленно вводят по катетеру в прямую кишку под контролем рентгенографии, после чего необходимо выполнить обзорную рентгенографию брюшной полости для исключения перфорации кишечника. Затем ребенок находится под наблюдением врача, ему продолжают проводить интенсивные мероприятия по профилактике дегидратации с учетом дополнительных потерь с жидким стулом и рвотой, обязательно проводят учет диуреза. Эффект процедуры наступает в течение 24-48 часов в виде самостоятельного отхождения полужидкого мекония. Для лучшего опорожнения кишечника применяют также очистительные клизмы с раствором ацетилцистеина.
Эффективность консервативного лечения составляет 65-85%. Через 48 часов после консервативного разрешения кишечной непроходимости можно начинать кормление ребенка с обязательной дотацией панкреатических ферментов.Сохраняющийся стаз мекония на фоне проводимой терапии, а также нарастание вздутия живота, клиническое ухудшение или признаки перфорации кишечника и перитонита - показания к выполнению оперативного вмешательства.
Цель операции при мекониевом илеусе - эвакуация мекония с сохранением наибольшей возможной длины кишечника. В периоде реконвалесценции необходима дополнительная диагностика муковисцидоза (потовая проба или генетическое исследование) для подключения соответствующей терапии.
Прогноз
В настоящее время выживаемость пациентов с мекониевым илеусом составляет 85-100%. Дальнейший прогноз зависит от наличия и тяжести течения основного заболевания (кистозного фиброза поджелудочной железы) и присоединения легочной формы заболевания.
