Комплекс клинических симптомов, развившихся в результате моторнотонической дисфункции желчного пузыря, желчных протоков, сфинктеров.
Билиарно-печеночная дисфункция – это комплекс клинических симптомов, развивающихся в результате моторно-тонической дисфункции желчного пузыря (ЖП), желчных протоков и сфинктеров с одновременной ответной функциональной реакцией печени, ведущей либо к коррекции билиарных расстройств, либо к их усугублению и закреплению, результатом чего является развитие «хронической билиарной недостаточности».
Начальным звеном желчевыводящей системы являются межклеточные желчные канальцы, образованные билиарными полюсами двух и более смежных гепатоцитов (рис. 29-1).
Рис. 29-1. Анатомические элементы сфинктера Одди
(А, В, С – варианты строения ампулы сосочка; 1 – сфинктер БДС, 2 – сфинктер ОЖП, 3 – сфинктер панкреатического протока) (по О.Н. Минушкину, 2006).
Желчные канальцы не имеют собственной стенки, ею служат цитоплазматические мембраны гепатоцитов. Межклеточные желчные канальцы, сливаясь друг с другом на периферии печеночной дольки, образуют более крупные перилобулярные желчные протоки (холангиолы, терминальные дуктулы, канальцы Гернига), имеющие базальную мембрану. Проходя через терминальную пластину гепатоцитов, в перипортальной зоне холангиолы впадают в междольковые желчные протоки (дукты, холанги). Междольковые протоки выстланы кубическим эпителием, лежащим на базальной мембране. Протоки анастомозируют между собой, увеличиваются в размерах и становятся крупными септальными протоками, выстланными высокими призматическими эпителиоцитами. Начиная с этого уровня, в протоках имеется также слой гладкомышечных волокон. Это тот уровень протоков, с которого начинается иннервация и другие регулирующие воздействия. Междольковые протоки, сливаясь между собой, образуют крупные печеночные протоки (долевые), которые выходят из печени и образуют общий печеночный проток, продолжающийся в общий желчный проток (ОЖП). Его началом считается место соединения печеночного протока с пузырным. В ОЖП различают: супрадуоденальный, ретродуоденальный, ретропанкреатический, интрапанкреатический и интрамуральный отделы. Дистальная часть общего желчного протока проходит в толще головки поджелудочной железы и проток открывается на задней стенке нисходящего отдела двенадцатиперстной кишки на 2 - 10 см ниже привратника. Вместимость желчного пузыря колеблется от 30 до 70 мл. В месте перехода желчного пузыря в пузырный проток мышечные волокна принимают циркулярное направление, формируя сфинктер ЖП (Люткенса). Двигательная иннервация осуществляется симпатической и парасимпатической нервной системой. За сутки синтезируется от 0,5 до 2,0 литров желчи. Направление движения желчи определяется взаимодействием печеночной секреции, ритмической деятельностью сфинктеров терминального отдела общего желчного протока, сфинктера желчного пузыря, клапана пузырного протока, а также всасывательной функцией слизистой оболочки желчного пузыря и всех протоков, что создает градиенты давлений, продвигающие желчь. Из печеночных и общего желчного протока желчь поступает в ЖП в момент закрытия сфинктера Одди (ему принадлежит ключевая роль в создании градиента давления).
Вне пищеварения сфинктер Одди закрыт непостоянно и небольшие порции желчи все время поступают в двенадцатиперстную кишку. После окончания пищеварительной фазы желчь поступает в желчный пузырь в течение трех и более часов. Двигательная реакция желчного пузыря и сфинктера Одди в значительной степени зависит от количества и качества пищи, а также эмоциональных влияний.
Мускулатура сфинктера Одди не зависит от мускулатуры двенадцатиперстной кишки. Сфинктер Одди состоит из (рис. 29-2):
собственно сфинктера большого дуоденального соска (БДС) (сфинктер Вестфаля,который обеспечивает разобщение протоков с двенадцатиперстной кишкой;
собственно сфинктера общего желчного протока;
сфинктера панкреатического протока.
Проток
желчного пузыря
Общий печеночный проток
Проток поджелудочной железы
Ампулла печеночного и панкреатического протоков
Двенадцатиперстная кишка
Рис. 29-2. Анатомия билиарного тракта (по О.Н. Минушкину, 2006).
Работа всех отделов билиарной системы строго координирована. Эта координация обеспечивается нервной и гуморальной регуляцией.
Основным принципом всей регуляторной системы является разноуровневая саморегуляция (в том числе, и местно вырабатываемыми гормонами и биологически активными веществами).
Желчный пузырь выполняет следующие функции:
накопление и концентрация желчи в межпищеварительный период;
абсорбция воды и электролитов;
сокращение и порционная подача желчи в двенадцатиперстную кишку в период пищеварения.
Желчный пузырь выступает как регулятор давления желчи по всей желчевыделительной системе. Обладая мощной рецепцией, он рефлекторным путем регулирует процесс желчеобразования печенью. Так, при повышении давления в билиарных путях выше 300 мм водного столба - образование желчи резко уменьшается, а при освобождении желчного пузыря - процесс образования желчи ускоряется. При отсутствии желчного пузыря (холецистэктомия, «отключенный», нефункционирующий желчный пузырь) и повышении давления в печеночных ходах процесс желчеобразования замедляется.
Желчный пузырь и сфинктер Одди - их взаимоотношение базируется на «взаимосопряженной» (реципрокной) иннервации:
сфинктер Одди сокращен -> мускулатура желчного пузыря расслаблена и он наполняется желчью;
сфинктер Одди расслаблен -> желчный пузырь сокращается и желчь выходит в двенадцатиперстную кишку.
Существует также синергизм в работе сфинктеров Одди и Люткенса;
при отсутствии желчного пузыря наклонность к дисфункции сфинктера Одди сохраняется постоянно. Регулирующим влиянием в этой ситуации обладают давление в общем желчном протоке (что ведет к замедлению секреции желчи) и в двенадцатиперстной кишке, так как она является конечным звеном, формирующим градиент давления: снижение давления в дуоденум - ведет к сбросу желчи из желчного про- тока в кишку и к ускорению синтеза желчи; повышение давления в дуоденум - ведет к замедлению сброса желчи -повышению давления в общем желчном протоке и замедлению синтеза желчи.
Различают первичные и вторичные дисфункциональные расстройства. Первичные встречаются редко и в среднем составляют 10 - 15%.
При этом снижение сократительной функции желчного пузыря может быть связано:
С уменьшением мышечной массы;
Снижением чувствительности рецепторного аппарата к нейрогуморальной стимуляции.
Вторичные дисфункциональные нарушения билиарного тракта могут наблюдаться при:
Гормональных расстройствах;
Лечении соматостатином;
Синдроме предменструального нарушения;
Беременности;
Системных заболеваниях;
Сахарном диабете;
Хроническом гепатите и циррозе печени;
Еюностомии;
Наличии воспаления и камней в желчном пузыре;
Важное значение имеют психоэмоциональные перегрузки, стрессовые ситуации, общие неврозы. Для большинства больных, перенесших холецистэктомию, характерна недостаточность сфинктера Одди с непрерывным истечением желчи, реже отмечается его спазм; после дистальной резекции желудка возникает снижение продукции гормонов с вытекающими моторными расстройствами.
В регуляции двигательной активности билиарной системы принимают участие парасимпатический и симпатический отделы вегетативной нервной системы, а также эндокринная система, обеспечивающие синхронизированную последовательность сокращения и расслабления желчного пузыря и сфинктерного аппарата. Показано, что умеренное раздражение блуждающего нерва вызывает координированную активность желчного пузыря и сфинктеров, а сильное раздражение – спастическое сокращение с задержкой эвакуации желчи. Раздражение симпатического нерва способствует расслаблению желчного пузыря. Из гастроинтестинальных гормонов ведущая роль принадлежит холецистокинину-панкреазимину, гастрину, секретину, мотилину, глюкагону.
Дисфункция билиарного тракта – представляет собой патологический процесс, связанный с нарушением протекания координированных двигательных процессов мышечных тканей желчного пузыря и желчных протоков. Наиболее часто это происходит на фоне расстройства сфинктерного аппарата, когда он не отводит желчь из печени в ДПК.
Такая патология может быть врожденной и приобретенной, отчего причины ее возникновения будут несколько отличаться. Однако в любом случае ее развитие будет связано с течением других заболеваний.
Клиническая картина у такой болезни неспецифична и включает в себя болевые ощущения в области правого подреберья, повышенное потоотделение, быструю утомляемость, тошноту и расстройство стула.
Правильный диагноз ставится на основании результатов лабораторно-инструментального обследования организма. Кроме этого, учитывается информация, полученная врачом во время проведения первичной диагностики.
Для нормализации функционирования применяются консервативные терапевтические методики, среди которых: прием лекарственных препаратов и соблюдение щадящего рациона.
В международной классификации болезней десятого пересмотра подобному недугу отведен отдельный шифр – код по МКБ-10: К82.8.
В настоящее время точные причины, почему развивается дисфункция билиарного тракта, остаются неизвестными. Необходимо отметить, что такая патология преимущественно диагностируется у детей, однако, ее развитие может произойти в совершенно любом возрасте. Мальчики и девочки подвержены такому недугу в равной степени. Тем не менее это вовсе не исключает вероятность ее появления у лиц других возрастных категорий.
Первичную форму недуга могут вызвать:
Помимо этого, не исключается вероятность влияния:
Все вышеуказанные этиологические факторы приводят к тому, что нарушается функционирование сфинктерного аппарата, который не отводит желчь из печени в 12-перстную кишку.
Из-за этого формируются следующие нарушения:
Независимо от этиологического фактора происходит временное или постоянное нарушение иннервации желчевыводящих протоков и желчного пузыря.
Опираясь на время происхождения, дисфункция билиарного тракта делится на:
В зависимости от локализации, такой патологический процесс может возникнуть в:
По функциональным особенностям недуг может протекать по такому типу:
Дисфункция билиарного тракта у детей не имеет специфических симптомов, которые бы на 100% указывали на протекание именно такого недуга. Степень выраженности клинических проявлений может несколько отличаться в зависимости от возрастной категории ребенка.
Возникновение одного или нескольких вышеуказанных симптомов – повод для немедленного обращения за медицинской помощью. В противном случае повышается вероятность развития осложнений, среди которых функциональная диспепсия.
Правильный диагноз можно поставить только после комплексного обследования организма.
Таким образом, первый этап диагностирования включает в себя манипуляции, проводимые непосредственно гастроэнтерологом:
Лабораторные исследования в данном случае представлены:
Среди инструментальных процедур, которые несут наибольшую диагностическую ценность, стоит выделить:
Только после этого для каждого пациента будет составлена индивидуальная тактика терапии.
Чтобы избавиться от такого заболевания, достаточно применения консервативных терапевтических методик, среди которых:
Медикаментозное лечение объединяет в себе такие препараты, как:
Что касается физиотерапевтических процедур, то они включают в себя:
Применение рецептов нетрадиционной медицины показано только после предварительной консультации с лечащим врачом.
В домашних условиях готовят целебные отвары и настои на основе:
Не последнее место в терапии занимает диета, которая обладает собственными правилами:
Если симптомы дисфункции билиарного тракта останутся незамеченными или же лечение будет вовсе отсутствовать, то велика вероятность развития таких осложнений, как:
Поскольку точные причины формирования такого заболевания в настоящее время остаются неизвестными, то и специфических профилактических мероприятий не существует.
Прогноз болезни в подавляющем большинстве случаев благоприятный – недуг хорошо поддается терапии, а вышеуказанные осложнения развиваются достаточно редко. Более того, иногда дисфункция билиарного тракта может самостоятельно пройти по мере взросления ребенка. Однако это не означает, что родители должны оставить без внимания подобное нарушение.
Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?
Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания
А.А. Ильченко, Центральный научно-исследовательский институт гастроэнтерологии, Москва
Тесная анатомо-функциональная взаимосвязь органов пищеварения, с одной стороны, обусловливает широкое распространение функциональных нарушений при различных заболеваниях, в том числе при билиарной патологии, с другой стороны - является причиной многообразия клинической симптоматики, что в определенных ситуациях может создавать значительные диагностические трудности.
Применительно к билиарному тракту функциональные заболевания желчных путей можно обозначить как комплекс клинических симптомов, развившихся в результате моторно-тонических дисфункций желчного пузыря, желчных протоков и сфинктерного аппарата желчных путей.
Согласно последней международной классификации, вместо термина "функциональные заболевания билиарного тракта" (Римский консенсус, 1999) принят термин "дисфункциональные расстройства билиарного тракта ". Независимо от этиологии выделяют два типа расстройств: дисфункцию желчного пузыря и дисфункцию сфинктера Одди. В Международной классификации болезней (МКБ-10) в рубрику К82.8 включена "Дискинезия пузырного протока или желчного пузыря", а в рубрику К83.4 - "спазм сфинктера Одди".
Характер функциональных нарушений и разнообразие клинической симптоматики связаны как со сложностью анатомического строения этого отдела пищеварительной системы, так и с особенностями нейрогуморальной регуляции.
Билиарный тракт представляет собой сложную систему желчевыведения, включающую обширную сеть мелких внутрипеченочных желчных протоков, более крупные внепеченочные протоки, которые в последующем формируют правый и левый печеночные протоки, а последние сливаются в общий печеночный проток.
Желчный пузырь со сфинктером Люткенса и пузырным протоком представляют собой чрезвычайно важную анатомическую структуру, играющую ведущую роль в формировании как функциональной, так и органической патологии этого отдела билиарного тракта. В результате слияния общего печеночного протока с пузырным образуется общий желчный проток, который заканчивается билиарно-панкреатической ампулой со сфинктером Одди. Последний состоит из сфинктера общего желчного протока, сфинктера панкреатического протока и общего сфинктера ампулы (сфинктер Вестфаля).
Процесс желчеобразования идет непрерывно, и суточный дебит желчи в среднем составляет 800-1500 мл, а поступление желчи происходит только в период приема пищи. Отсюда очевидна важная роль желчного пузыря и всего сфинктерного аппарата желчных путей в обеспечении нормального функционирования процессов пищеварения.
При каждом приеме пищи желчный пузырь сокращается 1-2 раза, при этом желчь поступает в просвет тонкой кишки, где вместе с другими ферментами участвует в пищеварении. Желчный пузырь натощак содержит около 30 - 80 мл концентрированной желчи, однако при застое ее количество может значительно увеличиваться. Это обусловлено тем, что стенка желчного пузыря содержит эластические волокна и при билиарной гипертензии его объем может достигать 100 - 150 мл. У женщин желчный пузырь в состоянии функционального покоя имеет несколько больший объем, чем у мужчин, но сокращается быстрее. С возрастом сократительная функция желчного пузыря снижается.
В регуляции двигательной активности билиарной системы принимают участие парасимпатический и симпатический отделы вегетативной нервной систем, а также эндокринная система, обеспечивающие синхронизированную последовательность сокращения и расслабления желчного пузыря и сфинктерного аппарата. Ведущая роль в регуляции процессов желчевыделительной системы принадлежит гастроинтестинальным гормонам (холецистокинин-панкреозимин, гастрин, секретин, мотилин, глюкагон), наиболее сильный эффект оказывает холецистокинин-панкреозимин (ХЦК-ПЗ) - полипептид, состоящий из 33 аминокислотных остатков и образующийся в хромаффинных клетках двенадцатиперстной кишки, в меньшей степени в слизистых оболочках тощей и подвздошной кишки. ХЦК-ПЗ стимулирует также секреторную функцию поджелудочной железы. Наряду с сокращением желчного пузыря ХЦК-ПЗ способствует расслаблению сфинктера Одди. На мышечные волокна общего желчного протока он оказывает слабое влияние. У здорового человека ХЦК-ПЗ приводит к уменьшению объема желчного пузыря на 30-80% (пища с высоким содержанием жиров способствует уменьшению объема желчного пузыря до 80%). Различные оперативные вмешательства (холецистэктомия, ваготомия, резекция желудка) вызывают к существенные нарушения функции билиарной системы.
В норме желчь в кишечник поступает только при пищеварении. Это обеспечивается резервуарной функцией желчного пузыря и его ритмическими сокращениями с последовательным расслаблением сфинктеров Люткенса и Одди. Расслабление желчного пузыря сопровождается закрытием сфинктера Одди.
Нарушения синхронности в работе желчного пузыря и сфинктерного аппарата лежат в основе дисфункции билиарного тракта и являются причиной формирования клинической симптоматики.
Дисфункции билиарного тракта в зависимости от вызвавшей их причины делят на первичные и вторичные. Первичные дисфункции желчного пузыря и сфинктера Одди, протекающие самостоятельно, встречаются относительно редко - в среднем в 10 - 15% случаев.
Значительно чаще они являются сопутствующим признаком других заболеваний органов пищеварения: поджелудочной железы, желудка и двенадцатиперстной кишки или кишечника.
Вторичные дисфункции билиарного тракта могут наблюдаться при гормональных расстройствах, лечении соматостатином, при синдроме предменструального напряжения, беременности, системных заболеваниях: диабете, глутеновой энтеропатии, гепатите и циррозе печени, миотонии, а также при наличии воспаления и камней в желчном пузыре.
Следует отметить, что дисфункция билиарного тракта - один из обязательных факторов, участвующих в формировании билиарного литогенеза, особенно на его начальных стадиях.
Ведущая роль в возникновении дисфункциональных расстройств билиарного тракта принадлежит психоэмоциальным факторам: психоэмоциональным перегрузкам, стрессовым ситуациям. Дисфункции желчного пузыря и сфинктера Одди могут быть проявлением общего невроза.
Нарушение равновесия между продукцией холецистокинина, секретина и других нейропептидов оказывает определенное влияние на сократительную функцию желчного пузыря и сфинктерный аппарат. Недостаточное образование тиреоидина, окситоцина, кортикостероидных и половых гормонов также приводит к снижению мышечного тонуса желчного пузыря и функциональным нарушениям сфинктерного аппарата.
После холецистэктомии в 70 - 80% случаев наблюдаются различные моторные нарушения билиарного тракта. Для большинства больных, перенесших холецистэктомию, характерна недостаточность сфинктера Одди с непрерывным истечением желчи в просвет двенадцатиперстной кишки; реже отмечается его спазм.
После ваготомии в первые 6 мес. наблюдается выраженная гипотония желчных путей, желчного пузыря и сфинктера Одди. Резекция желудка с выключением из акта пищеварения части желудка и двенадцатиперстной кишки вызывает секреторные и моторно-эвакуаторные нарушения вследствие снижения продукции гормонов, в том числе ХЦК-ПЗ, мотилина. Возникшие при этом функциональные нарушения могут приобретать постоянный характер и при наличии литогенной желчи способствуют быстрому формированию желчных камней.
Клиника
Дисфункции билиарной системы встречаются в основном у женщин, преимущественно молодого возраста, пониженного питания, астенического телосложения, с эмоционально лабильной психикой.
Клиническая симптоматика складывается из местных и общих симптомов. Общее состояние, как правило, не изменяется.
При гиперкинетической форме дисфункции желчного пузыря и/или гипертонической форме дисфункции сфинктера Одди периодически в правом подреберье появляются коликоподобные боли с иррадиацией в спину, под правую лопатку, в правое плечо, реже в область эпигастрия, сердца. Боли усиливаются при глубоком вдохе, кратковременно и возникают обычно после погрешности в диете, приеме холодных напитков, физической нагрузке, стрессовых ситуациях, иногда ночью. В отдельных случаях причину появления болей установить не удается.
Из общих симптомов отмечаются раздражительность, повышенная утомляемость, потливость, головные боли, тахикардия и другие симптомы невротического характера.
При гипокинетической и гипотонической дисфункциях билиарного тракта появляются тупые боли в правом подреберье, чувство давления, распирания, усиливающиеся после еды, при наклоне туловища. Частыми симптомами являются диспепсические расстройства в виде тошноты, горечи во рту, а также вздутие живота и запоры. При пальпации можно выявить умеренную болезненность в проекции желчного пузыря (место пересечения наружного края правой прямой мышцы живота с нижним краем печени).
Следует отметить, что первичные дисфункции билиарного тракта могут протекать с невыраженной симптоматикой, а вторичные дисфункции желчного пузыря или сфинктера Одди обычно имеют клинические признаки основного заболевания.
Диагностика
Диагностика дисфункции желчного пузыря и сфинктера Одди основывается на приведенной клинической симптоматике, данных ультразвукового исследования и других методов исследования.
Полиморфизм клинической симптоматики дисфункции билиарного тракта бывает настолько выраженным, особенно у лиц с преобладанием невротических симптомов, что диагностика заболевания может представлять достаточно сложную проблему. В подобных случаях диагноз устанавливают на основании исключения других заболеваний желчного пузыря и желчных путей.
Диагностические тесты при заболеваниях билиарного тракта можно разделить на 2 группы: скриннинговые и уточняющие.
Скриннинговые методы:
Уточняющие методы:
У больных с первичной дисфункцией желчного пузыря функциональные пробы печени, содержание панкреатических ферментов в крови и моче и данные ЭГДС не имеют существенных отклонений от нормы. При дисфункции сфинктера Одди во время или вскоре после приступа может отмечаться транзиторное повышение активности аминотрансфераз и уровня панкреатических ферментов. В случае функциональных расстройств желчного пузыря и сфинктерного аппарата билиарного тракта, являющихся следствием патологических изменений в печени, уровень и характер нарушения функциональных проб печени зависит от основного заболевания.
Одно из ведущих мест в диагностике дисфункций билиарного тракта занимает ультразвуковое исследование. Для уточнения характера дискинетических расстройств желчного пузыря с помощью УЗИ исследуют его объем натощак и после желчегонного завтрака. Моторно-эвакуаторная функция желчного пузыря считается нормальной, если его объем к 30 - 40-й минуте уменьшается на 1/3-1/2 от первоначального. В качестве желчегонного завтрака используют 20 г сорбита со 100 мл воды или внутривенное введение холецистокинина в дозе 20 мг/ кг.
Следует отметить, что для оценки функционального состояния протоковой системы и сфинктерного аппарата УЗИ не всегда является достаточно информативным методом. Верхняя граница нормы диаметра общего желчного протока составляет 0,6 см, но обычно общий желчный проток имеет намного меньший диаметр - в среднем 0,28±0,12 см. У 95% пациентов диаметр нормального общего желчного протока равен 0,4 см и меньше. Из-за метеоризма, выраженной подкожной жировой клетчатки общий желчный проток визуализируется не всегда или фрагментарно.
Считается, что при дисфункции сфинктера Одди (парадоксальная его реакция или длительный спазм) после желчегонного завтрака диаметр общего желчного протока увеличивается. Однако следует отметить сложность подобной интерпретации в связи небольшим диаметром общего желчного протока, так как незначительные колебания его диаметра выявить бывает чрезвычайно трудно.
Для проведения дифференциальной диагностики между дисфункцией сфинктера Одди и механическим препятствием в дистальной части общего желчного протока применяется ЭРХПГ. Косвенными признаками повышения тонуса сфинктера Одди являются диаметр общего желчного протока более 10 мм и задержка контрастного вещества в нем более 45 мин. О дисфункции панкреатического протока свидетельствуют расширение последнего более 5 мм и замедление эвакуации контрастного вещества из его просвета. Однако в ряде случаев ЭРПХГ технически невыполнима; кроме того, она связана с лучевой нагрузкой и побочными эффектами вследствие с реакцией на введение контрастного вещества.
Прямая манометрия сфинктера Одди позволяет судить о наличии билиарной гипертензии, ее степени и решать вопрос о целесообразности сфинктеротомии. Манометрическое исследование выполняют с помощью специального зонда, вводимого при чрескожной транспеченочной канюляции общего желчного протока или, наиболее часто, при ЭРХПГ. Однако широкого распространения в клинической практике этот метод еще не получил.
В последние годы для изучения функционального состояния желчевыделительной системы широко применяется метод динамической холесцинтиграфии, основанный на избирательном поглощении из крови гепатоцитами и экскреции в составе желчи меченных 99m Tc радиофармпрепаратов (РФП). Ценность метода заключается в возможности непрерывного длительного наблюдения за процессами перераспределения РФП в гепатобилиарной системе в физиологических условиях, что позволяет косвенно судить о функциональном состоянии гепатоцитов, количественно оценить эвакуаторную способность желчного пузыря, а также выявить нарушения желчеоттока, связанные как с механическим препятствием в билиарной системе, так и со спазмом сфинктера Одди.
Лечение
В большинстве случаев больные с дисфункцией билиарной системы могут лечиться амбулаторно. Однако при полиморфизме жалоб, конфликтных ситуациях в быту или на работе, сложности в проведении дифференциальной диагностики с другими заболеваниями билиарной системы целесообразна госпитализация в терапевтический стационар на 10 - 14 дней.
При наличии невротических расстройств показаны седативные или тонизирующие средства, препараты нормализующие сон.
Диетотерапия занимает существенное место в лечении больных с дисфункцией билиарной системы. Общий принцип диеты - режим питания с частыми приемами небольших количеств пищи (5 - 6- разовое питание), что способствует регулярному опорожнению желчного пузыря и протоковой системы. Из рациона исключают алкогольные напитки, газированную воду, копченые, жирные и жареные блюда и приправы, так как они могут вызывать спазм сфинктера Одди. В диетическом рационе учитывают влияние отдельных пищевых веществ на нормализацию моторной функции желчного пузыря и желчевыводящих путей. Так, при гиперкинетическом типе дисфункции должны быть резко ограничены продукты, стимулирующие сокращение желчного пузыря: животные жиры, растительные масла, наваристые мясные, рыбные, грибные бульоны.
При гипотонии желчного пузыря больные обычно хорошо переносят некрепкие мясные бульоны, уху, сливки, сметану, растительные масла, яйца всмятку. Растительное масло назначают по одной чайной ложке 2 - 3 раза в день за полчаса до еды в течение 2 -3 нед. Для предотвращения запоров рекомендуют продукты, способствующие опорожнению кишечника (морковь, тыква, кабачки, зелень, арбузы, дыни, чернослив, курага, апельсины, груши, мед). Выраженный эффект на моторику желчных путей оказывают отруби.
При дисфункции, обусловленной повышением тонуса сфинктеров билиарной системы назначают спазмолитические средства, неселективные (метацин, платифиллин, баралгин и др) селективные М1-холиноблокаторы (гастроцепин). Однако при приеме данной группы препаратов может наблюдаться ряд побочных эффектов: сухость во рту, задержка мочеиспускания, нарушение зрения, тахикардия, запоры, сонливость. Сочетание довольно низкой эффективности с широким спектром побочных действий ограничивает применение препаратов этой группы при дисфункции сфинктера Одди. Из миотропных спазмолитиков используют дротаверин (но-шпа, но-шпа форте), бенциклан (галидор), мебеверин (дюспаталин), отилония цитрат (метеоспазмил), тримебутин (дебридат).
В настоящее время в клинической практике получил распространение препарат гимекромон (одестон), оказывающий селективное спазмолитическое действие на сфинктер Одди и сфинктер желчного пузыря. Одестон назначают за полчаса до еды по 200 - 400 мг (1 - 2 таблетки) 3 раза в день. Курс лечения составляет 1 - 3 нед. При продолжительном применении возможно развитие диареи.
Препараты указанных групп оказывают в основном спазмолитический эффект и не влияют на характер патологических изменений в печени.
В связи с этим заслуживает внимания препарат гепабене - комбинированный препарат растительного происхождения, состоящий из экстракта дымянки аптечной и экстракта плодов расторопши пятнистой.
Экстракт дымянки аптечной, содержащий алкалоид фумарин, оказывает желчегонное действие, нормализует дебит секретируемой желчи, снижает тонус сфинктера Одди.
Экстракт плодов расторопши пятнистой содержит силимарин - группу флавоидных соединений, включающую изомеры: силибинин, силидианин и силихристин. Силимарин оказывает гепатопротективное действие: связывает свободные радикалы в ткани печени, обладает антиоксидантной мембраностабилизирующей активностью, стимулирует синтез белка, способствует регенерации гепатоцитов, нормализуя таким образом функцию печени при различных острых и хронических заболеваниях ее и функциональных расстройствах билиарного тракта.
Гепабене принимают после еды по 1 капсуле 3 раза в день. Доза может быть увеличена до 6 капсул в день (по 2 капсулы 3 раза в день). При ночных болях целесообразно принимать допонительно 1 капсулу перед сном.
Гепабене показан при первичной дисфункции сфинктерного аппарата и желчного пузыря и при функциональных расстройствах, сопровождающих патологию печени: жировой дистрофии печени, хронических гепатитах и циррозе печени.
Препарат назначают при постхолецистэктомическом синдроме, сопровождающимся фисфункцией сфинктера Одди и|или билиарной недостаточностью I -II степени.
Исследования последних лет показали, что гепабене можно назначать лицам с различными формами билиарного сладжа, протекающего как самостоятельно, так и развившегося на фоне холестероза желчного пузыря. В течение 7 - 14 у большинства больных купируются боли и диспепсический синдром, а при лечении от 1 до 2 мес. в 60 - 100% случаев исчезает билиарный сладж. Подобный эффект обусловлен, с одной стороны, способностью препарата нормализовывать работу сфинктерного аппарата желчных путей, а с другой - влиянием на литогенные свойства желчи в результате улучшения функции гепатоцита.
Исследованиями, проведенными в Центральном НИИ гастроэнтерологии (Ю.Н.Орлова) установлено, что уже после двухнедельного приема гепабене по 1 капсуле 3 раза в день у 75% больных с гипокинезией желчного пузыря увеличивается фракция выброса в среднем на 6,7 мл.
При дисфункции желчного пузыря, обусловленной гипомоторной дискинезией, для повышения сократительной функции применяют прокинетики в течение 10 - 14 дней: ципразид - по 5 - 10 мг 3 раза в день или домперидон - по 5 - 10 мг в день 3 раза в день за 30 мин. до еды или метоклопрамид - по 5 - 10 мг в сутки. В качестве холецистокинетических средств применяют 10 - 25% раствор сульфата магния по 1 - 2 столовые ложки 3 раза в день или 10% раствор сорбита по 50 - 100 мл 2 - 3 раза в день за 30 мин. до еды или через 1 ч. после еды.
Таким образом, использование современных методов диагностики дисфункции билиарного тракта с учетом клинических особенностей течения болезни позволяет у большинства больных своевременно и точно диагностировать эту патологию.
Появление эффективных лекарственных препаратов с различным, а иногда и сочетанным механизмом действия позволяет подобрать адекватную терапию и тем самым значительно улучшить самочувствие и качество жизни пациентов с функциональными нарушениями билиарного тракта.
Список литературы
Коровина Н.А., Захарова И.Н., Катаева Л.А., Шишкина С.В.
Исследования последних лет свидетельствуют о широком распространении заболеваний желчевыводящих путей у детей. В педиатрической практике наиболее часто встречаются функциональные нарушения билиарного тракта, реже - заболевания воспалительной природы (холецистит, холангит).
Заболевания желчевыводящих путей являются одной из частых причин абдоминального синдрома и диагностируются чаще у девочек 6-10 лет. Функциональные нарушения пассажа желчи могут приводить к органической патологии желчевыводящей системы, печени, поджелудочной железы и двенадцатиперстной кишки, и не всегда удается установить первичность заболевания какого-либо из органов гастро-гепато-панкреато-дуоденальной зоны, так как между ними складываются очень сложные функциональные взаимоотношения.
В основе расстройств функций желчевыделительной системы лежат нарушения, характеризующиеся несогласованным, несвоевременным, недостаточным или чрезмерным сокращением желчного пузыря, желчных протоков и (или) сфинктеров внепеченочных желчных протоков. Для обозначений этих состояний принят термин "Дисфункциональные расстройства билиарного тракта"; (Римский консенсус, 1999). Дисфункцию билиарного тракта согласно международной классификации подразделяют на два типа: дисфункцию желчного пузыря и дисфункцию сфинктера Одди.
Согласно Римскому консенсусу по функциональным расстройствам органов пищеварения (1999 г.) дисфункция желчного пузыря у взрослых определяется, как комплекс функциональных расстройств продолжительностью свыше трех месяцев, основными клиническими симптомами которых являются боли в животе с локализацией в правом подреберье. Болевой синдром характеризуется многообразием проявлений: от постоянных, длительных до приступообразных. Сопутствующими симптомами являются тошнота, рвота и нарушение стула. У этих больных отмечается повышенное беспокойство и психоэмоциональные нарушения.
Диагностические критерии дисфункции сфинктера Одди определены, как комплекс функциональных расстройств продолжительностью свыше трех месяцев, основными клиническими симптомами которых являются рецидивирующие приступы сильных или умеренных болей продолжительностью 20 и более минут, локализующиеся в эпигастрии или правом подреберье (билиарный тип); в левом подреберье, уменьшающиеся при наклоне вперед (панкреатический тип); опоясывающие (сочетанный тип). Боль может сочетаться со следующими признаками: начало после приема пищи, появление в ночные часы, тошнота и/или рвота.
Различают первичные и вторичные дисфункции билиарного тракта.
К первичным билиарным дисфункциям относятся заболевания, в основе которых лежат функциональные нарушения желчевыделительной системы на почве расстройства нейрогуморальных регуляторных механизмов, приводящих к нарушению оттока желчи и/или панкреатического секрета в двенадцатиперстную кишку при отсутствии органических препятствий. Вторичные дискинезии билиарного тракта сочетаются с органическими изменениями желчного пузыря, сфинктера Одди или возникают при различных заболеваниях органов брюшной полости.
Выделяют несколько вариантов нарушений моторной деятельности желчного пузыря и сфинктерного аппарата билиарного тракта: гипотоническую, гипертоническую и гиперкинетическую. Гипотоническая дискинезия обусловлена слабым сокращением желчного пузыря при нормальном или спастическом состоянии сфинктерного аппарата. Гипокинетическая дискинезия характеризуется слабым сокращением желчного пузыря в сочетании со слабостью сфинктеров. Гипертоническая (гиперкинетическая) дискинезия характеризуется сильным сокращением желчного пузыря с недостаточным или нормальным состоянием сфинктерного аппарата.
У детей с преобладанием тонуса симпатической нервной системы чаще наблюдаются гипомоторные дисфункции, с преобладанием парасимпатической - гипермоторные.
Анатомо-физиологические особенности желчевыделительной системы у детей
Желчь, образуясь в гепатоцитах, поступает в желчные капилляры, затем во внутридольковые желчные капилляры, правый и левый долевые протоки, общий печеночный проток. Общий желчный проток, началом которого считается место слияния печеночного протока с пузырным, соединяется с протоком поджелудочной железы внутри стенки 12-перстной кишки. Часто оба протока впадают в общую ампулу, которая заканчивается узким каналом на вершине фатерова соска.
Желчные протоки имеют сложный сфинктерный аппарат, представляющий собой пучки продольных и циркулярных мышц:
сфинктер Люткинса - в месте впадения пузырного протока в шейку желчного пузыря;
сфинктер Мирицци в месте слияния пузырного и общего желчного протоков;
сфинктер Одди - располагается на конце общего желчного протока и регулирует не только поступление желчи, панкреатического сока в 12-перстную кишку, но и предохраняет протоки от рефлюкса содержимого кишки.
Сфинктер Одди - фиброзно-мышечное образование, состоящее из:
собственно сфинктера большого дуоденального соска (сфинктер Вестфаля), который обеспечивает разобщение протоков с 12-перстной кишкой;
собственно сфинктера общего желчного протока;
сфинктера панкреатического протока.
Для нормального функционирования желчевыводящих путей чрезвычайно важно синхронная, последовательная деятельность всего сфинктерного аппарата.
Желчный пузырь новорожденного имеет длину около 3 см и веретенообразную форму. В возрасте 6-7 месяцев желчный пузырь приобретает грушевидную или воронкообразную форму, которая сохраняется в последующие годы.
Физиологическое значение желчи заключается в:
нейтрализации соляной кислоты, пепсина;
активизации кишечных и панкреатических ферментов;
фиксации ферментов на ворсинках;
эмульгировании жиров;
усилении всасывания витаминов А, Д, Е, К;
повышении перистальтики кишечника, усиление тонуса кишки;
уменьшении размножения гнилостных бактерий;
стимуляции холереза в печени;
экскреции лекарственных, токсических веществ, ядов и др.
При недостатке желчи в просвете кишечника:
тормозится двигательная функция кишечника;
уменьшается всасывание кальция, витаминов;
увеличивается риск развития остеопороза;
снижается уровень фибриногена;
снижается уровень гемоглобина;
возможно развитие язв, дисфункции половых желез, цирроза печени.
Клиническое обследование больного с дисфункцией билиарного тракта
По нашим данным (Решетняк Г.П.,1991), хронический гастродуоденит у детей в 100% сочетался с дискинезией желчевыводящих путей. У каждого третьего больного с дискинезией желчевыводящих путей наследственность отягощена по язвенной болезни желудка и 12-перстной кишки. Большая часть детей находились на раннем искусственном вскармливании (76%), 52% из них имели проявления аллергии в анамнезе. Каждый четвертый ребенок ранее перенес острую кишечную инфекцию, имел хронические очаги инфекции, каждый третий - часто болел ОРВИ и получал антибактериальную терапию. Неврологические нарушения выявлены у 24% больных с дискинезией желчевыводящих путей.
При опросе больного с подозрением на патологию желчевыводящей системы следует обратить внимание на следующее: боли в животе локализуются преимущественно в правом подреберье, реже в околопупочной или эпигастральной области; носят характер кратковременных (приступообразных), либо продолжительных (ноющих); возникают чаще всего после погрешности в диете (употребление жирной, жареной пищи); возможны диспепсические симптомы - тошнота (изредка может быть рвота), нарушение аппетита (сниженный или избирательный), нарушение характера стула (чаще запоры, реже - неустойчивый); симптомы вегетативной дисфункции - головные боли, головокружение, повышенная утомляемость, нарушение сна, снижение умственной и физической работоспособности.
При осмотре больного чаще наблюдается бледность, реже сухость кожных покровов. Язык может быть обложен желто-коричневатым налетом. Возможно вздутие живота, увеличение размеров печени, положительные печеночные или пузырные симптомы.
При транзиторном холестазе возможно субиктеричное прокрашивание кожи и видимых слизистых, увеличение печени до 2-3 см из-под края реберной дуги, периодически возникающая ахолия стула.
Лабораторные методы исследования
При дисфункции билиарного тракта в клиническом анализе крови, как правило, изменения не определяются. При воспалительных заболеваниях (холангит, холецистит) в крови наблюдаются лейкоцитоз с нейтрофилезом и палочкоядерным сдвигом, ускорение СОЭ.
При биохимическом исследовании крови при холестазе чаще всего отмечается повышение уровня общего и прямого билирубина, холестерина, щелочной фосфатазы, лактатдегидрогеназы, иногда умеренное повышение активности трансаминаз.
При проведении дуоденального зондирования в первую очередь проводится визуальная оценка дуоденального содержимого - цвет, консистенция (наличие мути, хлопьев, слизи, осадка) с последующим ее микроскопическим исследованием. Необходимо учитывать, что диагностическая ценность обнаруженных клеточных элементов при микроскопии ограничена, так как желчь в течение нескольких минут разрушает их. При дисфункциях желчевыводящих путей в желчи определяется слизь в небольшом количестве, кристаллы холестерина, микробы.
При биохимическом анализе желчи проводится исследование "В" и "С" порций с определением концентрации фосфолипидов, фосфолипаз, щелочной фосфатазы, креатининкиназы, суммарного содержания желчных кислот, холато-холестеринового коэффицента.
Также целесообразно определение в желчи продуктов перекисного окисления липидов (малоновый диальдегид) и антиоксидантной системы (токоферол, ретинол и др.).
Используя современный уровень диагностических исследований, можно установить характер функциональных или органических заболеваний желчевыводящей системы, определить характер течения заболевания и выработать оптимальный лечебный комплекс.
Ультразвуковое исследование занимает ведущее место среди других методов, применяемых для диагностики патологии желчевыводящих путей. Метод может быть применен у ребенка любого возраста и практически не имеет противопоказаний. Эхография позволяет определить расположение и форму желчного пузыря, его внешние контуры, состояние стенки, внутрипузырные патологические структуры, а также определить состояние печени, поджелудочной железы, селезенки. Для уточнения функционального состояния билиарного тракта используют УЗИ с оценкой функции желчного пузыря и сфинктера Одди. При гипермоторной дискинезии на 30-й минуте исследования отмечается сокращение желчного пузыря более чем на 60%, при гипомоторных дискинезиях сокращение происходит менее чем на 40%. При спазме протоков желчный пузырь сокращается на 10-20-й минуте.
Динамическая гепатосцинтиграфия является наиболее точным методом в плане дифференциальной диагностики различных форм билиарных дисфункций. С помощью данного метода удается диагностировать начальные функциональные изменения в желчных путях, рефлюксы в желчные протоки, определить нефункционирующий желчный пузырь. Однако у детей использование данного метода возможно только с 12 лет.
Показанием к проведению исследования печени с Tc-99m-ИДА у детей является абдоминальный болевой синдром и гепатомегалия, если УЗИ не позволяет установить диагноз.
Относительным противопоказанием к гепатохолесцинтиграфии является повышенный уровень прямого билирубина сыворотки крови, так как некоторые производные ИДА (ХИДА, МЕЗИДА) конкурируют с билирубином за связь с белком крови, тем самым снижая информативность метода у детей с гипербилирубинемией.
У взрослых в последние годы удалось провести измерения количества выделяемой желчи из различных отделов билиарной системы, манометрические исследования, что позволило говорить о нарушении сфинктера Одди в виде мышечной дискинезии или в сочетании со структурными его нарушениями. Манометрия может служить "золотым стандартом" в диагностике двигательных расстройств сфинктера Одди.
Лечение дисфункциональных расстройств билиарного тракта у детей
Лечение дисфункций билиарного тракта у детей должно быть своевременным, патогенетически обоснованным, комплексным, с учетом формы и характера течения заболевания, а также состояния других органов пищеварения. Необходимы проведение санации хронических очагов инфекции, ликвидация функциональных нарушений со стороны кишечника, восстановление обменно-энергетических нарушений
Восстановительная терапия предусматривает рациональное использование лечебной физкультуры в зависимости от типа нервной деятельности (в ускоренном темпе - для холериков, в замедленном - для флегматиков). Необходимо проведение массажа спины 1-2 раза в год для восстановления нарушенной осанки. Показаны водные процедуры (ванны, души, подводный массаж), массаж кистей и стоп.
При патологии печени и желчного пузыря рекомендуется диета №5. Известно, что сам факт приема пищи является хорошим стимулятором поступления желчи в 12-перстную кишку. Поэтому питание должно быть регулярным, необильным, до 5-6 раз в день, желательно в одно и то же время. Диета должна быть физиологичной по возрасту, легко усвояемой, с оптимальным введением белка и углеводов, витаминов и микроэлементов.
При дисфункциональных расстройствах билиарного тракта лечение не может быть стандартным, оно должно быть комплексным в зависимости от их формы и характера основного заболевания желудочно-кишечного тракта. При выявлении дисфункциональных расстройств необходимо определить индивидуальный план лечения в период обострения и восстановительной терапии. Учитывая высокую роль нарушений вегетативной и центральной нервной систем, стрессовых ситуаций в реализации двигательных расстройств желчевыводящей системы у детей, необходимо использование средств, направленных на восстановление сна, поведенческих реакций, невротических расстройств, вегетативных нарушений. Хороший эффект при вегетативных дистониях оказывают растительные препараты на основе валерианы, мяты перечной и мяты лимонной.
При лечении дисфункций желчного пузыря, обусловленной повышением тонуса сфинктеров билиарной системы, диета должна быть с уменьшенным содержанием жира (0,5-0,6 г/кг/сутки). Рекомендуются жиры преимущественно растительного происхождения. Также показано применение сухого тепла на место проекции желчного пузыря; ограничение приема желчегонных препаратов; прием миотропных препаратов коротким курсом, т.к. они не обладают селективным действием на сфинктеры, а воздействуют и на кишечник. После снятия спазма и боли рекомендуется применение процедур и препаратов, оказывающих механическое опорожнение желчного пузыря, на 3-6 месяцев по индивидуальному плану.
При дисфункции желчного пузыря, обусловленной гипомоторной дискинезией, рекомендуется диета с достаточным содержанием жиров растительного происхождения (до 1,0-1,2 г/кг/сутки). Для восстановления моторики пищеварительного тракта назначают прокинетики: домперидон, метоклопромид; холецистокинетики.
Среди широкого спектра лекарственных средств, применяемых при заболеваниях гепатобилиарной системы, заслуживает внимания препарат Гепабене. Достоинством препарата является его растительное происхождение, 1 капсула содержит: экстракт дымянки 275 мг и сухой экстракт расторопши 70-100 мг. Экстракт плодов расторопши пятнистой, основным действующим веществом которого является силимарин, при длительном применении способен связывать свободные радикалы в ткани печени, стимулировать синтез белков и фосфолипидов, стабилизируя клеточные мембраны, уменьшая тем самым их проницаемость. В итоге применение силимарина ведет к предотвращению потери компонентов клетки, в том числе трансаминаз, что клинически проявляется уменьшением цитолитического синдрома. Алкалоид фумарин стимулирует выработку эндогенного холецистокинина, нормализует выработку желчи, устраняет дискинезию желчевыводящих путей как гипо-, так и гиперкинетического типа, оказывает спазмолитическое действие на сфинктер Одди и, следовательно, увеличивает пассаж желчи и выведение желчных кислот через кишечник. Кроме того, через механизм обратной связи Гепабене снижает всасывание холестерина в кишечнике, секрецию холестерина в желчь и синтез холестерина в печени, что уменьшает литогенность желчи.
Препарат назначают детям от 6 до 10 лет по 1 капсуле 2 раза во время еды, детям от 10 до 14 лет - по 1 капсуле 3 раза в день во время еды. Капсулы Гепабене принимают внутрь целиком, во время еды, запивая небольшим количеством жидкости. Растительный препарат Гепабене можно использовать для лечения билиарных дисфункций у детей в качестве желчегонного, спазмолитического и гепатопротекторного средства.
Таким образом, ранняя диагностика и своевременное лечение дисфункции билиарного тракта позволяют предупредить более тяжелую патологию желчевыводящей системы. Широкий арсенал лекарственных средств обеспечивает возможность выбора наиболее эффективного и безопасного препарата или комбинации лекарственных средств зависимости от патогенетических особенностей билиарной дисфункции.
Литература
1. Коровина Н.А., Захарова И.Н. Холепатии у детей и подростков.М-2003.-68 с.
2. Решетняк Г.П. Структурно-функциональные нарушения и дисхолия при заболеваниях билиарной системы у детей. Дисс..к.м.н.М.-1991.-131 с.
3. Урсова Н.И. Дисфункциональные расстройства билиарного тракта у детей: критерии диагностики и коррекции Педиатрия. 2002. №1. стр. 23-24.
4. Сапожников В.Г. Современные методы диагностики и лечения гастродуоденальной патологии у детей Архангельск.1997.-263
