Доброго времени суток, уважаемые читатели и гости сайта! Сегодня хотелось бы поговорить о серьезном заболевании, которое может угрожать детям полной потерей зрения. В сегодняшней статье пойдет речь о причинах, основных симптомах, а самое главное мы разберем лечение глаукомы у детей.
Глаукома – одно из самых опасных заболеваний офтальмологической практики. Характеризуется повышение давления в камерах глаза, за счет нарушения при оттоке внутриглазной влаги.
Заболевание чаще, безусловно, проявляется у пациентов старше 45-50 лет, но, тем не менее, часто может диагностироваться и у деток.
Даже новорожденные не застрахованы от проявлений глаукомы, как свидетельствует статистика, глаукома обнаруживается в 1 случае на 10-20 тысяч новорожденных детей. В детском возрасте патологию можно разделить на такие виды:
Соответственно, у детей может быть как , так и приобретенная глаукома. Так же заболевание может быть первичным, то есть развиваться непосредственно в результате патологии глаза, анатомических дефектов.
А так же глаукома может быть : на фоне миопии глаз, травмы, на фоне патологий других систем и органов, инфекционного поражения и так далее.
Глаукому можно встретить в литературе, как «зеленая катаракта» или «водянка глаза», что наиболее точно характеризует основное проявление патологии.
Видимые изменения характеризуются помутнением роговицы, при этом она приобретает лазурный оттенок, напоминающий зеленую воду. У деток глаза приобретают особенный блеск, и за счет выпячивания роговицы проявляется симптом «коровьих глаз».
За счет выпячивание роговицы так же страдает радужная оболочка: иногда наблюдается ее атрофия по внутреннему краю, изменение колера.
Груднички с врожденной патологией очень беспокойны, они постоянно плачут. Снижение реакции на свет. Параллельно часто обнаруживаются другие аномалии развития: микроцефалия, пороки сердца, глухота. Так же может наблюдаться:
При этом у ребенка отмечается светобоязнь, сопровождающаяся слезотечением. Часто отмечается покраснение склер, их инъецирование. Чаще всего процесс двусторонний.
Ребенок может жаловаться на помутнение картинки или затемнение видения в ясный солнечный день.
У детей гораздо медленней, чем у взрослых сужаются поля зрения и редко бывают течения глаукомы.
Чаще процесс хронический с периодическими обострениями. Во время обострений возникают радужные круги при взгляде на источник световых лучей, а так же тянущая боль в глазу, иногда имитирующая приступ мигрени, а иногда даже зубную боль.
Диагностические мероприятия у деток призваны дифференцировать не только само заболевание, но и его форму. Это принципиально, так как разные формы требуют совершенно разной терапии.
Ранняя диагностика ювенильной формы – залог сохранения зрения вашего ребенка!
Из общих обследований в обязательном порядке проводится внешний осмотр глазного яблока, измерение полей зрения, остроты. Важным диагностическим методом является измерение давления внутри глаза, наиболее точный — при помощи тонометра Микулича, но детям провести такое измерение чрезвычайно сложно, поэтому пользуются современной методикой – пневмотонометрией.
У деток в обязательном порядке смотрят глазное дно: обнаруживается расширение венозного рисунка, застойные зрительные нервы, возможно побледнение сетчатки.
Так же в обязательном порядке проводят топографическое и гониоскопическое исследование, позволяющее определить уровень поражения и проходимость Шлеммова канала. Часто пользуются методами ультразвуковой диагностики.
К сожалению, в России на данный момент недоступен весь спектр офтальмологических исследований. Считается, что наиболее информативные и прогрессивные неинвазивные и наиболее точные методики применяются в Германии.
В том числе они могут инспектировать поражение глазного нерва, тем самым предупреждая развитие некоторых видов наследственных глауком у детей.
При анатомических врожденных аномалиях наиболее эффективный метод терапии – операционная коррекция дефекта. Если же заболевании наследственное и развивается постепенно, чаще сего это юношеская и инфантильная формы, то начинать терапию следует с применения консервативного лечения, для стабилизации процесса и завершения роста глазного яблока.
Эта тактика мотивирована тем, что при раннем и неподготовленном оперативном вмешательстве возможен рецидив с прогрессивным ухудшением.
В России стандартно любая терапия начинается с применение медикаментозных препаратов. Основное предпочтение отдается препаратам простогландиновой группы.
Народные средства для лечения глаукомы у деток официальная медицина не признает, ввиду низкой доказательной базы и сложности проведения компрессов или невозможности применения настоев на спиртовой основе.
При прогрессировании заболевания или при появлении осложнений в виде отслойки сетчатой оболочки или развития острого приступа необходимо хирургическое вмешательство.
В России возможно проведение стандартных оперативных вмешательств:
Однако, на современном уровне медицинского развития существуют более прогрессивные методы терапии. В Германии водянке глаза у деток уделяют особое внимание и разрабатывают новые прогрессивные и малоинвазивные методики, которые подходят деткам и снижают риск развития осложнений и рецидива.
Наиболее прогрессивный на данный момент метод лечения при помощи наитончайшей искусственной нити, которой подшивают цилиарное тело к внутренней стороне глаза. Это позволяет раскрывать Шлеммов проток и возобновлять отток водянистой влаги. При этом не образуется рубцов, как при обычных операциях.
В завершении статьи предлагаю вам посмотреть видео о глаукоме у детей и при беременности:
Итак, дорогие друзья, глаукома у ребенка это очень серьезное заболевание, требующее начала терапевтических мероприятий в немедленном порядке. Ранняя диагностика и прогрессивные методы лечения смогут сохранить идеальное зрение ребенка.
При неправильном подходе возможна полная потеря зрения ребенком. Надеемся, что информация внесла ясность в понятие детской глаукомы. Подписывайтесь на обновления и До новых встреч!
Врожденная глаукома – это довольно редкое офтальмологическое заболевание, для которого характерно изменение внутриглазного давления по причине нарушения структуры глаза. В результате патологического процесса отток внутриглазной жидкости затруднен, поэтому давление внутри глаза повышается и развивается глаукома. Внешне заболевание проявляется как увеличение глазных яблок, изменение цвета и структуры радужной оболочки, отмечаются светобоязнь, симптомы миопии и астигматизм.
Лечится такое заболевание только хирургическим путем. Если не провести операции в детском возрасте, могут наступить необратимые вторичные изменения органов зрения, ведущие к слепоте.
Чтобы понимать, как развивается эта патология, следует знать, как устроен глаз и какие функции выполняют различные элементы в его структуре.
Внутриглазная жидкость выполняет две основные функции:
Образуется внутриглазная жидкость при фильтрации крови в капиллярах цилиарного тела – части глазной сосудистой оболочки. Эта же оболочка принимает участие в изменениях хрусталика, за счет которых обеспечивается зрительная картинка. В углу передней камеры глазного яблока расположена сложная сеть канальцев, через которые осуществляется отток внутриглазной жидкости. Если отток не нарушен, то внутри глаза постоянно поддерживается оптимальное давление и проблем со зрением не возникает.
Если же отток недостаточный, в то время как продуцирование глазной жидкости остается прежним, то давление будет неизменно расти. Это приведет, в свою очередь, к нарушению кровообращения, клетки не будут получать достаточного количества питательных веществ. Со временем глаз уже не сможет полноценно выполнять свои функции. В первую очередь снижается острота зрения, затем ухудшается периферическое зрение, пациента беспокоят боли. Это и есть основные симптомы врожденной глаукомы. Но ребенок еще слишком мал, чтобы самостоятельно заявить о них, поэтому диагностируется заболевание часто только спустя несколько месяцев, а иногда и лет после того, как начинает развиваться.
Врожденная глаукома у детей встречается только у одного из 10000 новорожденных, при этом установлено, что младенцы мужского пола страдают от такого дефекта чаще, чем девочки. Проявляется болезнь уже в первые 6 месяцев, поражаются обычно оба глаза. К сожалению, симптомы заболевания у малышей не всегда своевременно распознаются, патология прогрессирует, в то время как лечение запаздывает. В этом случае около 50% маленьких пациентов полностью утрачивают зрение к 5–7 годам. Иногда симптомы врожденной патологии обнаруживаются только в подростковом возрасте.
Классификация глаукомы в медицине проводится по причинам развития и клинической картины. Выделяют три подвида заболевания:
Последняя развивается на фоне других наследственных патологий или аномалий.
Первичная форма (80% случаев) обычно развивается у тех детей, родственники которых страдают от этого же заболевания, то есть является наследственной. Причиной врожденной глаукомы у детей также является патологическое течение беременности, вызванное следующими причинами:
В результате ткани в углу передней камеры глаза, которые должны рассасываться по мере развития плода еще в утробе матери, остаются и после рождения ребенка. Иногда происходит заращение канальцев, разрастание капилляров или же некоторые канальцы вообще отсутствуют по причине аномального развития глаза.
Вторичная или приобретенная глаукома у ребенка обычно вызвана заболеваниями или травмами, перенесенными в утробе матери или полученными при родах. Причинами могут стать:
Если поражения затрагивают угол передней камеры, отток жидкости тоже нарушается, что и приводит к повышению внутриглазного давления и нарушениям зрения. Чем выше степень недоразвитости трабекулярной сетки передней камеры глаза, тем раньше и ярче проявляются признаки заболевания. По возрасту развития выделяют:
Несмотря на то что четкая взаимосвязь мутации определенных генов и развития глаукомы установлена, механизм развития заболевания точно не известен.
В 80% случаев врожденная глаукома вызывается мутационными изменениями гена CYP1B1. Этот ген отвечает за кодирование протеина цитохрома Р4501В1. Его функции в организме человека пока еще изучены не до конца, но есть предположения, что он участвует в выработке и разрушении сигнальных молекул, из которых состоит трабекулярная сетка передней камеры глаза.
Если структура цитохрома Р4501В1 нарушается, соответственно, становится аномальным метаболизм в сигнальных молекулах, в результате чего глазное яблоко формируется у ребенка неправильно и развивается врожденная глаукома. Ученые выявили более 50 видов мутаций гена, которые провоцируют это заболевание.
Мутации гена MYOC тоже играют свою роль в развитии глаукомы. Не так давно считалось, что мутировавшие виды этого гена вызывают открытоугольную ювенильную глаукому. Но теперь доказано, что если структура MYOC и CYP1B1 повреждается одновременно, это тоже вызывает врожденную форму заболевания. Мутации обоих генов передаются по наследству по аутосомному механизму. Как и было сказано, в 80% случаев причиной болезни является генетическая предрасположенность. В остальных 20% развитие связано с внутриутробными, родовыми травмами или неблагополучной беременностью.
Такие изменения происходят в структуре глаза при глаукоме
Признаки глаукомы на начальной стадии, как правило, остаются незамеченными. Нетипичное поведение грудного ребенка обнаруживают только очень наблюдательные родители. Позднее, уже в ходе лечения, мамы нередко вспоминают, что за 2-3 месяца до перехода в острую стадию заболевания малыша беспокоили такие симптомы:
Сложность ранней диагностики этого заболевания в физиологических особенностях развития ребенка. Зрение развивается в первые месяцы жизни вместе с соответствующими центрами головного мозга. Только к 2-3 месяцам грудничок начинает различать силуэты предметов и людей, но и они размытые, нечеткие. То есть основные симптомы глаукомы – снижение остроты зрения и отсутствие периферического зрения – выделить невозможно.
По мере прогрессирования патологии появляются и внешние признаки: глазное яблоко увеличивается и словно выпячивается, склера становится тонкой, приобретает голубой оттенок, а роговица мутнеет и отекает. Чем выше внутриглазное давление, тем ярче будет проявляться заболевание. На фото показано, как выглядит измененный патологией глаз ребенка.
Дети старшего возраста могут жаловаться на ухудшение зрения – все предметы кажутся словно окруженными светлыми ореолами, перед глазами мелькают «мошки». При обследовании у офтальмолога могут выявляться миопия, астигматизм, косоглазие.
Если у родителей возникли хотя бы незначительные подозрения на нарушение зрения у малыша, следует как можно раньше обратиться в хорошо оборудованную клинику к опытному офтальмологу.
Дети с диагнозом «врожденная глаукома» пожизненно находятся под наблюдением врача-офтальмолога
Что сделает врач для подтверждения или опровержения диагноза:
В современной офтальмологии используются такие диагностические процедуры, как тонометрия, кератометрия, гоноскопия, УЗ-биометрия, биомикроскопия, офтальмоскопия. Также обязательно проводятся исследования генотипа, изучается анамнез родителей, история беременности.
На основании этих исследований врач сделает заключение и назначит необходимое лечение. Устраняется дефект только хирургическим путем. При этом чем раньше будет проведена операция, тем благоприятнее прогноз. Любое промедление приводит к ухудшению зрения, восстановить которое со временем будет все сложнее и сложнее.
В дооперационный период в качестве вспомогательных, поддерживающих средств могут использоваться некоторые медикаменты. Это капли Пилокарпин, Клонидин, Эпинефрин. Значительного терапевтического эффекта они не дают и никогда не смогут избавить от причины глаукомы. Курс лечения назначается только с целью снять дискомфорт и не допустить серьезных вторичных нарушений в ожидании операции. Хирургическое вмешательство проводится только под общим наркозом.
Возможны два способа проведения операции:
В большинстве случаев операция переносится детьми хорошо и зрение полностью восстанавливается, прогноз благоприятный. Но теперь до конца жизни ребенок будет находиться под наблюдением врача-офтальмолога. В первые несколько лет после операции профилактические обследования нужно проводить раз в 3 месяца. Затем, если зрение не ухудшается и жалоб нет, показываться врачу достаточно раз в 6–12 месяцев. Но в группе риска дети, перенесшие врожденную глаукому в раннем возрасте, остаются пожизненно. Взрослые пациенты, планирующие потомство, должны обязательно сообщить врачу о своем дефекте. Сегодня возможно еще на стадии внутриутробного развития младенца предотвратить некоторые генетически обусловленные нарушения.
Глаукома - патология, редко встречающаяся в детском возрасте. Детская глаукома объединяет большую группу различных заболеваний. Большинство форм детской глаукомы являются результатом пороков развития переднего отрезка глаза и структур угла передней камеры.
Независимо от патофизиологического механизма большинство форм заболевания обладают сходной клинической симптоматикой, как правило, существенно отличающейся от глаукомы у взрослых.
H40 Глаукома
H40.1 Первичная открытоугольная глаукома
H40.2 Первичная закрытоугольная глаукома
H40.3 Глаукома вторичная посттравматическая
H40.4 Глаукома вторичная вследствие воспалительного заболевания глаза
H40.5 Глаукома вторичная вследствие других болезней глаз
H40.6 Глаукома вторичная, вызванная приемом лекарственных средств
H40.8 Другая глаукома
H40.9 Глаукома неуточненная
H42* Глаукома при болезнях, классифицированных в других рубриках
H42.0* Глаукома при болезнях эндокринной системы, расстройствах питания и нарушениях обмена веществ
H42.8* Глаукома при других болезнях, классифицированных в других рубриках
Q15.0 Врожденная глаукома
Детская склера и роговица менее ригидны, более эластичны и растяжимы, чем у взрослых. Высокое внутриглазное давление во многих случаях влечет за собой растяжение глазного яблока и истончение наружной оболочки глаза. Эти изменения редко возникают при глаукоме, развившейся после 2-летнего возраста.
Эпителий и строма роговицы легко переносят увеличение ее диаметра, а десцеметовая мембрана и эндотелий - значительно хуже. По мере прогрессирования растяжения роговицы в десцеметовой оболочке возникают разрывы (стрии Гааба ), расположенные концентрично или линейно. В результате подобных изменений может появиться отек роговицы. Большинство симптомов инфантильной глаукомы (глаукомы раннего детского возраста) является следствием отека роговицы.
По-видимому светобоязнь сопутствует помутнению и увеличению диаметра роговицы. Выраженное слезотечение в некоторых случаях имитирует непроходимость носослезного канала.
При инфантильной глаукоме, так же как и у больных более старшего возраста, встречается экскавация диска зрительного нерва. Однако в детском возрасте экскавация может быть обратимой, степень экскавации диска зрительного нерва у детей не является точным прогностическим признаком.
Растяжение роговицы и склеры приводит к значительным нарушениям рефракции. Своевременная коррекция этих нарушений важна для профилактики амблиопии. Косоглазие, особенно в случаях асимметричной глаукомы, также провоцирует появление амблиопии. При сдвиге рефракции в сторону миопии у ребенка с афакией следует исключить сопутствующую глаукому.
Первичная врожденная глаукома (трабекулодисгенез: первичная инфантильная глаукома) - это наиболее распространенная форма детской глаукомы, встречающаяся с частотой 1 случай на 10 000 новорожденных. Заболевание обычно имеет двусторонний характер, но встречаются асимметричные и даже односторонние формы. В США и Англии чаще наблюдается у мальчиков, чем у девочек, но в Японии имеет место обратная ситуация. В Европе и Северной Америке наследование проявляется как полигенное или многофакторное. На Среднем Востоке наследуется по аутосомно-рецессивному типу.
При гониоскопии выделяется ряд особенностей.
Аморфные ткани с сосудами, переходящими с радужки на кольцо Швальбе (мембрану Баркана). Гониотомия или трабекулотомия являются общепринятыми первичными хирургическими вмешательствами, направленными на снижение внутриглазного давления.
При описании патологически уплотненного и смещенного вперед кольца Швальбе используют термин «задний эмбриотаксон». Синдром Аксен-фельда-Ригера сопровождается:
Глаукома возникает приблизительно у 60% лиц, страдающих этим заболеванием.
Когда системная патология сопровождается вышеперечисленными изменениями глазного яблока, используют термин «синдром Ригера». Общая патология при этом синдроме включает в себя:
Несмотря на то, что установлена наследственность этого заболевания по аутосомно-доминантному типу, генетический дефект до сих пор не определен. Имеются сообщения об аномалии 4, 6, 11 и 18 хромосом при синдроме Ригера.
Редкая врожденная двусторонняя аномалия, которая наблюдается в различных формах: спорадической и наследуемой по аутосомно-доминантному типу. Глаукома возникает у 50% лиц. Патоморфология глаукомы имеет разнообразные проявления. В некоторых случаях угол передней камеры свободен от гониосинехий, в других -прогрессирующее развитие синехий способно привести к вторичной закрытоугольной глаукоме.
Некоторые врожденные заболевания сопровождаются дефектами переднего отрезка глазного яблока, включая угол передней камеры, радужку и хрусталик. В ряде случаев при этих расстройствах возникает глаукома.
Этот синдром включает классическую триаду:
Глаукома, почти во всех случаях односторонняя, диагностируется приблизительно у 1/3 больных, страдающих синдромом Стерджа-Вебера. Она может проявится в раннем возрасте, но во многих случаях манифестирует у детей более старшей возрастной группы. Патофизиология заболевания разнообразна и связана с развитием таких же нарушений, как и при врожденной глаукоме - повышенное эписклеральное венозное давление, преждевременное старение структур угла передней камеры. Помимо того, возможность формирования хориоидальных гемангиом повышает риск повреждения сосудистой оболочки или геморрагических осложнений в процессе внутриглазной хирургии. Заболевание возникает спорадически, имеются единичные сообщения о семейных случаях.
Редкий синдром, во многом тождественный синдрому Стерджа-Вебера. Присутствуют сосудистые расстройства, связанные с поражением кожного покрова и включающие мраморную кожу, эпизодические судороги, апоплексические удары и глаукому.
Глаукома может возникать при нейрофиброматозе I типа. При этом она часто сочетается с ипсилатеральной колобомой радужки или века и плексиформными невромами орбиты. Этиология процесса связана с комбинацией ряда факторов, включающих как патологию тканей угла передней камеры, так и закрытие угла, обусловленное нейрофиброматозом.
Редкий синдром, характеризующийся гипертелоризмом, антимонголоидным разрезом глаз, птозом, удлинением ресниц, широкими пальцами рук, увеличением пальцев ног. По всей вероятности, глаукома возникает в результате недоразвития угла передней камеры.
Аномалию Петерса описывают как врожденное центральное помутнение роговицы, сочетающееся с дефектами стромы, десцеметовой мембраны и эндотелия. Глаукома при аномалии Петерса может существовать с рождения, а может возникнуть после проведения сквозной кератопластики.
Эта форма глаукомы, наследуемая по аутосомно-доминантному типу, встречается редко. Отмечена связь на маркеры lq. Клиническое обследование малоинформативно, при гониоскопии патологии угла передней камеры не определяется. Гистологическое исследование выявляет изолированную патологию трабекулярной сети.
У больных, перенесших в детстве экстракцию катаракты, эта форма глаукомы возникает с частотой 20-30%. Заболевание может начаться спустя много лет после операции. Патогенез полностью не ясен, хотя в некоторых случаях связан с развитием патологических изменений в углу передней камеры. Некоторые источники связывают афакическую глаукому с определенными типами катаракты, включая ядерную катаракту и персистирующую гиперплазию стекловидного тела (ПГСТ). Важным фактором риска является мик-рофтальм. В какой степени за возникновение глаукомы ответственно само хирургическое вмешательство - неизвестно. Заболевание трудно поддается лечению и имеет неблагоприятный прогноз.
Глаукома может возникнуть при тяжелой ретинопатии недоношенных, характеризующейся тотальным повреждением сетчатки. Механизм расстройства - многофакторный, включая неоваскуляризацию, закрытие угла передней камеры и зрачковый блок.
Больные со сферофакией (маленький сферичный хрусталик) склонны к смещению хрусталика кпереди и возникновению глаукомы. Заболевание может проявляться как при изолированной сферофакии, так и в симптомокомплексе синдрома Вайля-Маркезани. При гомоцистинурии, несмотря на то, что хрусталики имеют нормальный размер, они также склонны к дислокации вперед и развитию глаукомы.
Ювенильная ксантогранулема - доброкачественное заболевание, часто встречающееся на коже, и реже как внутриглазной процесс, который может привести к глаукоме. Глаукома обычно является следствием кровоизлияний.
Глаукома может возникнуть вследствие увеита. Лечение направлено на подавление воспаления. Острый трабекулит или блокада экссудатом трабекулярной сети в некоторых случаях также приводят к развитию глаукомы.
Глаукома, связанная с тупой травмой глазного яблока, проявляется при:
Ни одна из существующих классификаций детской глаукомы не является удовлетворительной. В большинстве классификаций глаукомы разделяют на первичные и вторичные. При первичной глаукоме повышение внутриглазного давления обусловлено врожденным нарушением оттока внутриглазной жидкости. Напротив, вторичная глаукома развивается на фоне патологического процесса в других отделах глазного яблока или системного заболевания. В этой главе используется анатомическая классификация, базирующаяся на предложенной Хоскинсом (D. Hoskins)
Понижение остроты зрения у этих больных возникает в результате повреждения зрительного нерва, помутнения роговицы, катаракты и амблиопии. Проблемы амблиопии не следует чрезмерно преувеличивать, она часто остается невыявленной. На фоне своевременно назначенного плсоптического лечения острота зрения может повыситься.
Многие стандартные методы исследования взрослых не могут быть использованы у маленьких детей в амбулаторных условиях. Трудны для проведения у детей дошкольного возраста компьютерная периметрия, тонометрия в поликлинических условиях, а рубцы и помутнения роговицы осложняют осмотр зрительного нерва. Часто для полного диагностического обследования ребенка с глаукомой возникает необходимость применения наркоза.
При многих формах детской глаукомы консервативное лечение недостаточно эффективно. Обычно его назначают в виде попытки стабилизировать внутриглазное давление перед хирургическим вмешательством. Распространена комбинация перорального приема или внутривенного введения ацетазоламида с назначением бетаксалола и пилокарпина. Применяемые дозы различны, но должны строго соответствовать расчету на кг веса.
Для лечения детской глаукомы разработано множество способов хирургических вмешательств.
Операция особенно эффективна при трабекулодисгенезе, но требует прозрачной роговицы. Разрывы роговицы могут затруднять обзор и в таких случаях производят трабекулотомию.
При обследовании новорожденных не всегда следует применять анестезию или седативные средства. Кетамин, суксаметониум и интубация способны повысить внутриглазное давление. Галотан и многие другие препараты снижают внутриглазное давление.
В условиях повышенного глазного давления страдают все структуры глаза, а наибольший урон наносится тканям зрительного нерва. Врожденная глаукома часто приводит к инвалидности. Её сложно диагностировать у младенца, когда еще нет характерных симптомов.
Врожденная глаукома – преимущественно наследственное повышение внутриглазного давления в условиях недоразвитости угла передней камеры или трабекулярной сети (системы фильтрации глаза). Болезнь наследуется аутосомно-рецессивно, то есть мутация происходит лишь при наличии дефектного гена у каждого из родителей. В таких условиях шанс рождения здорового ребенка составляет 25%, шанс передать мутагенный ген – 50%, риск родить ребенка с глаукомой – 25%. Распределение болезни по половому признаку составляет 3:2 (мальчики/девочки).
Иногда болезнь самостоятельно развивается в процессе внутриутробного развития без влияния генетических дефектов. Врожденная глаукома является редкой патологией: один случай на 10 тысяч младенцев. Однако статистика не совсем точна, поскольку отдельные формы врожденного нарушения дают о себе знать гораздо позже.
Без правильной диагностики и лечения ребенок со стойким повышение глазного давления может полностью ослепнуть всего за 4-5 лет (от первых симптомов). Разделяют несколько клинических форм, учитывая симптомы и наличие иных генетических дефектов.
Больше 80 случаев врожденной глаукомы из 100 обусловлены мутацией гена CYP1B1. Механизмы генетических повреждений изучены мало, но медицине известно больше 50 мутаций конкретно этого гена. Их взаимосвязь с повышение ВГД достоверно установлена. Единственное, что пока не удалось, это связать определенные дефекты гена с отдельными формами болезни.
Ген расположен на хромосоме II и предназначен для кодирования белка цитохром P4501B1. Этот белок, предположительно, участвует в производстве и расщеплении молекул, формирующих трабекулярную сеть. Структурные дефекты белка P4501B1 мешают нормальному обмену молекул, что негативно сказывается на формировании и становлении органов зрения.
Есть основания предполагать участие и гена MYOC (хромосома I). Протеин миоциллин, который выработается в процессе экспрессии этого гена, присутствует в тканях глазного яблока. Он также принимает участие в развитии и функционировании трабекулярной сети. Известно, что повреждения гена MYOC могут стать причиной ювенильной (юношеской) формы глаукомы открытоугольного типа.
Некоторые специалисты предполагают, что одновременная мутация этих генов запускает развитие врожденной . Другие ученые называют дефекты MYOC на фоне мутаций CYP1B1 совпадением, которое не оказывает значительного влияния на появление врожденной глаукомы.
Мутация генов у плода может произойти спонтанно даже при нормальном наборе генов родителей. Тогда глаукома является вторичной, поскольку не связана с генетическими дефектами. Другая причина вторичных нарушений – повреждение зрительной системы в период вынашивания (инфекции матери, внутриутробные травмы, развитие , врожденные болезни). Большую роль отыгрывают различные внешние факторы.
Вне зависимости от причин, болезнь развивается по единому принципу: при недоразвитом угле передней камеры водянистая влага не может нормально циркулировать, скапливается в полостях и повышает давление. Ввиду того, что у младенцев ткани склеры и роговицы еще эластичные, они растягиваются под напором жидкости, поэтому повышение давления первое время не критично. Однако это вызывает увеличение глазных яблок, по которому часто и начинают подозревать глаукому.
Жидкость начинает давить на роговичную оболочку и хрусталик, создавая микроскопические разрывы и способствуя развитию катаракты. Высокое давление пагубно влияет на функциональность сетчатки, диска зрительного нерва и самого нерва. При запущенной врожденной глаукоме нередко выявляют помутнение роговицы и , что опасно неизлечимой слепотой.
Врожденное повышение ВГД выражается в трех основных формах, зависящих от причины нарушения. Первичная форма – самая распространенная – имеет отдельную классификацию по времени проявления симптомов.
Формы врожденной глаукомы:
Именно степень недоразвитости дренажной сети определяет то, в какое время и в какой форме проявится врожденная глаукома. Чем больше нарушения выражены, тем раньше глазная жидкость начнет скапливаться и давить на структуры глаза. Незначительные аномалии камерного угла мало влияют на отток жидкости в первые годы жизни, симптоматика нарастает только из-за постоянства нарушений.
Крайне редко болезнь удается диагностировать непосредственно после рождения. Определить наличие болезни можно только по вторичным признакам: малыш капризничает и плохо спит, испытывая неприятные ощущения. Первый явный признак глаукомы – увеличение размеров глазных яблок – также легко пропустить, ведь внешне кажется, что у малыша просто большие глаза.
Выраженные признаки ранней врожденной глаукомы:
Симптомы инфантильной и ювенильной глаукомы похожи, часто эти формы отличаются лишь по времени проявления. У детей постарше роговица уже не эластичная и глаза не увеличиваются. Начинается все со зрительного дискомфорта и головных болей. В поле зрения могут возникать мошки, а вокруг источников света – разноцветные ореолы. Отмечается общее ухудшение зрительных функций.
Врожденная глаукома часто сопровождается рефракционными нарушениями и дистрофией глазных мышц (миопия, косоглазие, астигматизм). В дальнейшем сужаются поля зрения и развивается , нарушается адаптация к плохому освещению и сумеркам. Гиперемия, отечность и светочувствительность не характерны для поздних форм болезни.
С любыми зрительными нарушениями необходимо обращаться к офтальмологу. При врожденной глаукоме, к стандартному обследованию добавляют генетические исследования. Врач должен изучить наследственность семьи и историю беременности. Если у малыша имеется выраженный гидрофтальм, установить диагноз проще. Трудности возникают, когда болезнь проявляется позже и симптомы менее выражены.
Осмотр позволяет обнаружить увеличенный размер глазных яблок (при ранних нарушениях), отечность окружающих тканей и плохую зрачковую реакцию на свет. Поскольку за счет растяжения склеры давление нормализуется, показатели необходимо сопоставлять с нормой размера глаза. Увеличение глазных яблок опасно истончением и разрывами сетчатки, повышается риск быстро прогрессирующей близорукости.
При исследовании структур на микроуровне выявляют атрофию радужки, углубление передней камеры, микроскопические разрывы и очаги помутнения на роговичной оболочке. Происходит истончение склеры, она становится голубоватой на вид. Глазное дно сначала не затрагивается, но впоследствии развивается стремительная экскавация ДЗН (центральное углубление). Когда давление снижается, углубление может уменьшаться.
Методы стандартного офтальмологического обследования:
Дополнительные методы обследования:
Анализ наследственного анамнеза нужен, чтобы выявить похожие симптомы у кровных родственников. Если женщина перенесла инфекцию или травму в процессе вынашивания, это следует учесть при постановке диагноза. Точно подтвердить первичную глаукому способен лишь специалист по генетике. Методика прямого секвенирования дает возможность обнаружить изменения гена CYP1B1.
Специалисты настаивают на экстренном и оперативном лечении повышенного ВГД врожденного характера. Без адекватной терапии все виды глаукомы заканчиваются инвалидностью, поскольку провоцируют отслойку сетчатки или атрофию зрительного нерва. Вспомогательная консервативная терапия обычно назначается на короткий срок перед операцией (гипотензивные и дегидратационные средства, отвлекающие методики). Иногда медикаменты назначают и после хирургической процедуры.
Выбрать лекарства для снижения глазного давления у ребенка довольно сложно, ведь большая часть медикаментов этой группы не подлежит испытанию на детях и не может быть рекомендована для их лечения. Однако при наличии серьезных показаний врач может назначить «взрослый» препарат с согласия родителей. Все время лечения врачи должны отслеживать состояние ребенка.
Начинают с использования только одного лекарства. Если средство первой линии оказывает малоэффективным, его заменяют без добавления нового. Нельзя использовать более двух препаратов (исключение составляют утвержденные сочетания). Комбинации для лечения глаукомы не должны содержать лекарства с идентичным действием.
Принципы гипотензивной терапии при глаукоме у ребенка:
Выбор методики хирургического лечения зависит от формы болезни, выраженности симптоматики и особенностей развития зрительной системы. Основная задача врачей: снизить нагрузку на дренажную сеть и предотвратить осложнения. План хирургического вмешательство определяется для каждого ребенка индивидуально.
Срочные операции проводят при критическом уровне глазного давления, который не удалось снизить никаким другим способом. Оперативное лечение рекомендовано даже когда показатели ВГД изначально были невысоки, но медикаменты не принести результатов.
Хирургические методики устранения врожденной глаукомы:
При врожденном повышении ВГД венозная пазуха склеры остается функциональной долгое время. Поскольку дефект оттока располагается внутри от пазухи, на ранней стадии лучше выбирать реконструктивные микрохирургические операции. Такое вмешательство позволяет сформировать канал для перетекания лишней жидкости к синусу.
Все методы формирования нормального оттока глазной жидкости деляют на две группы. В первую входят методы, позволяющие устранить дефекты на естественном дренажном пути, а во вторую – фистулизирующие операции, формирующие дополнительные каналы.
Устранение дефектов в дренажной сети глаза:
На поздней стадии глаукомы врожденной природы, когда сильно пострадала роговичная оболочка, рекомендуется обращаться к фистулизирующим и похожим техникам. Они дают возможность создать запасные пути, которые будут «разгружать» основную дренажную сеть.
Фистулизирующие методики:
Если болезнь сильно развилась, прибегают к комбинированным техникам и создают запасные пути под слизистую и в перихориоидальную область. Это пространство между сосудами и склерой.
Комбинированные методики снижения ВГД:
Когда глазное яблоко достигает критических размеров, риск осложнений после полостной операции повышается. Гораздо безопаснее вместо формирования нового оттока, уменьшить продукцию глазной влаги. В основе подобных операций лежит работа с цилиарными отростками или задними цилиарными артерия, которые их питают. Обычно применяют температурное воздействие. После хирургической процедуры ребенку назначают Ацетазоламид на несколько дней, чтобы усилить степень воздействия на работу цилиарного тела.
Методики оперирования цилиарных отростков:
Диатермокоагуляция (прижигание) артерий рассматривается только в качестве альтернативы. Подобное воздействие значительно сокращает приток крови к цилиарному тему, влияя на его функциональность.
Глаукома врожденного типа может быть осложнением подвывиха хрусталика при синдроме Марфана. Восстановить нормальный отток глазной влаги поможет только удаление хрусталика посредством факоэмульсификации.
Иногда глаукома сочетается с ангиоматозом, то есть происходит чрезмерное разрастание сосудистой сетки. В этих случаях показана циклодиатермокоагуляция или ириденклейзис. Когда глаукома осложняется нейрофиброматозом, проводят иридэктомию. В случае факоматоза – широкую или базальную. Операция дает возможность удалить ангиоматозные и нейрофиброматозные разрастания в области камерного угла.
В послеоперационный период назначают местные противовоспалительные, антибактериальные и метаболические лекарства. При возникновении осложнений в первую очередь назначают сосудоукрепляющие и гемостатические средства.
После операции необходимо продолжать посещать офтальмолога, чтобы контролировать результаты лечения. Проверять показатели ВГД нужно трижды в год. С 15 лет, при отсутствии тревожных сигналов, тонометрию осуществляют ежегодно во время профилактического осмотра у офтальмолога.
Неблагоприятные факторы после операции:
Успешность лечения врожденной глаукомы зависит от того, как быстро обнаружено повышение ВГД и насколько сильно оно проявляется. После хирургической операции прогноз обычно благоприятен. Если процедуру осуществили вовремя, зрение восстанавливается у 75% пациентов. Запоздалое лечение затрудняется, чаще появляются тяжелые осложнения, а число успешных операций снижается до 25%.
Глаукома у детей встречается двух видов: врождённая и приобретённая. Основными факторами, влияющими на развитие врождённой формы заболевания, являются:
Приобретённая глаукома может развиться по следующим причинам:
Первыми признаками дефекта зрительной системы являются следующие симптомы:
Врождённая глаукома часто сопровождается всевозможными пороками развития сердечно - сосудистой системы, микроэнцефалией (маленький размер головного мозга), факоматозами (поражения кожи, глаз, внутренних органов) и отсутствием слуха.
Диагностировать заболевание у детей довольно трудно в силу невозможности проведения некоторых процедур. К основным методам диагностики глаукомы у детей относятся:
Глаукома у детей требует незамедлительного квалифицированного лечения, так как в случае несвоевременной диагностики и отсутствии правильного лечения приводит к слепоте и удалению глаза.
Врождённая глаукома определяется сразу после появления малыша на свет и лечится в клинических условиях. У детей старшего возраста при появлении первых признаков заболевания необходимо предпринять следующие меры:
Стоит помнить, что при развившейся глаукоме каждая минута очень важна. Не стоит затягивать с визитом к врачу, так как несвоевременное лечение грозит полной утратой зрения и глаза.
Существуют следующие виды лечения глаукомы у детей:
К основным профилактическим мерам заболевания относятся:
