Патология в легком представляет собой скопление анастомозирующих сосудов крови, размером 0,4-8,5 см в диаметре (средний показатель - 2,8 см). Чаще формируется у детей после 6-7-ми лет и у взрослых. Мужчины в большей степени подвержены заболеванию, чем женщины. Патологическое образование в легком отличается медленным увеличением и четкими границами, отделяющими опухоль от здоровых окружающих тканей. Диагностируют проблему при помощи рентгена, компьютерной томографии и УЗИ. Лечение проводят главным образом путем хирургического удаления.
Гемангиома легких - зачастую, генетически обусловленное и редкое заболевание незлокачественнной природы.
Капиллярные легочные гемангиомы встречаются в половине случаев появления гемангиом, состоят из множества мелких кровеносных сосудов. Чаще такой тип образований встречается в легких у детей первых 2-х лет жизни. Опухоль способна прорастать вглубь, и внедрятся в стенки важных сосудов и даже в мембраны вен. Кавернозные гемангиомы легких образуются в основном из крупных сосудов, а по размеру они больше, чем капиллярные. Смешанный тип патологии - наиболее крупное образование, образующееся из разных типов тканей и сосудов.
Провокаторами гемангиомы легких врачи называют УФ-лучи, внутриутробные проблемы в развитии, патологии сосудов. Вернуться к оглавлению
По гистогенезу гемангиома легкого - дизонтогенетическая патология, основа образования которой - внутриутробное отклонение формирования тканей сосудов. Такое нарушение сопровождается образованием избыточного числа кровеносных сосудов. Из-за того, что сосудистая опухоль легкого состоит из эндотелиоцитов (клеток, выстилающих внутренние сосудистые стенки и отличающихся способностью быстро размножаться) возможны резкие ускорения в росте патологических новообразований. До конца медицине неизвестны точные причины формирования гемангиом, а к предположительным причинам относят:
Вернуться к оглавлению
Течение патологии зависит от морфологических признаков, места формирования и типа строения. Из-за того, что патологическое образование в легких растет медленно, в течение нескольких лет, то первичные симптомы опухоли в 90% случаев отсутствуют либо носят размытый характер. Появление клинических симптомов возможно при значительном увеличении патологии и при ускорении роста доброкачественной опухоли. Быстрый рост легочного новообразования характеризуется такими признаками:
Гемангиома легкого может провоцировать проблемы с дыханием, кровообращением, самочувствием.
Опасное осложнение сосудистой опухоли в легком - вероятный разрыв новообразования, которое происходит после травмы легкого, особенно, полученной в результате сильного продолжительного давления. Результатом травмы становится обильная потеря крови, которая приводит к летальному исходу. Аномальный рост патологии в легком становится причиной сжимания сосудов и прилегающих здоровых тканей. Возможно развитие абсцесса легких. Переход в злокачественное течение встречается не чаще 1% случаев.
Зачастую гемангиому в легких обнаруживают случайно при проведении планового осмотра. Диагностику легочной патологии делает врач-пульмонолог, который составляет диагностический анамнез на основании возникающих симптомов у больного. При первичном осмотре во время прослушивания легких стетоскопом, прослушиваются шумы. Вторичный признак гемангиомы - расширение мелких кожных сосудов и появление сосудистых звездочек, которые не связаны с воспалением (телеангиэктазия). Методы диагностики:
Вернуться к оглавлению
Главный метод лечения легочной доброкачественной опухоли - хирургическое удаление, осуществляемое торакальным хирургом. Хирург вырезает патологическое формирование из здоровых тканей. Если в легких более одной опухоли, то врач делает экономную резекцию участков легкого с наибольшим поражением. Лучше удалять образование на ранней стадии заболевания, пока размеры минимальны, но так как ранняя стадия формирования патологии проходит бессимптомно, то чаще о заболевании узнают, когда размеры опухоли значительно увеличены. В зависимости от пораженного участка выделяют такие типы удаления патологии:
Как правило, хирургическое удаление гемангиомы легких даёт эффективный исход от терапии.
Очень редко врачи прибегают к операции полного удаления легкого либо к операции пневмонэктомии. Такой метод выбирают только в крайних случаях, когда легкое спасти невозможно. Когда положение гемангиомы не мешает органу выполнять рабочую функцию и не прослеживается тенденция к росту, врачи выбирают выжидательную позицию, особенно это касается новорожденных и маленьких детей. Часто гемангиома неожиданно формируется и самостоятельно рассасывается. Современные оперативные методы и диагностические процедуры создают благоприятный прогноз лечения легочной гемангиомы.
Встречаются такие доброкачественные опухоли в легких - аденома, гамартома, невринома, хондрома, фиброма, плазмоцитома, папиллома, гемангиома.
Для доброкачественных опухолей в легких характерны бессимптомное начало, отсутствие симптомов интоксикации, медленный рост опухоли, относительная редкость озлокачествления, отсутствие положительной динамики при противовоспалительной терапии. Чаще всего ошибки в диагностике доброкачественных опухолей в легких возникают в ранний период их развития. В настоящее время нет четкого определения, какие опухолевые образования относить к доброкачественным. Это особенно касается аденом бронхов и гамартом. Часто различие между доброкачественными и злокачественными опухолями в легких бывает весьма условным. Некоторые доброкачественные опухоли изначально обладают склонностью к малигнизации, с развитием инфильтративного роста и метастазирования. Однако подавляющее большинство авторов считают, что существование понятия «доброкачественные опухоли в легких», как клинико-морфологической группы, является вполне обоснованным.
Аденома легкого чаще растет эндобронхиально, но может расти в стенке бронха и экстрабронхиально. Она локализуется в главном, реже – в сегментарном бронхе. Аденома бронха растет медленно, отодвигает близлежащие ткани, но не прорастает в них и не метастазирует. Однако есть мнение, что аденома может переходить в аденокарциному и рецидивировать, а поэтому ее считают злокачественной опухолью. Опухоль растет на широкой основе, но может быть и на ножке. По консистенции она мягкая, реже плотная, имеет дольчатое строение. Капсула содержит много мелких сосудов, в связи с чем у больных может быть кровохарканье.
При эндобронхиальном росте закупоривается просвет бронха и возникает ателектаз соответствующего участка легкого. Если же опухоль растет экстрабронхиально или в стенке бронха, тогда она давит на бронх и в конечном итоге нарушается бронхиальная проходимость, но ателектаз легкого возникает значительно позже.
Различают три стадии течения аденом бронха.
Гамартому легкого, так же, как и тератому, дермоидные кисты относят к порокам развития легких. среди доброкачественных опухолей частота гамартом составляет 90%, однако в клинике легочной патологии гамартрома легкого встречается редко. Гамартома встречается 1 на 500 вскрытий. Большинство других авторов сообщают, что гамартома встречается весьма редко и обнаруживается случайно на вскрытии. Более детальное ее изучение стало возможным после внедрения резекций в практику лечения больных с заболеваниями легких.
Есть сообщения, что гамартома может локализоваться в прикорневой области и одновременно в обоих легких. Гамартома состоит из хрящевых пластинок, других элементов соединительной и эпителиальной ткани. Хрящи петрифицируются и окостеневают, а поэтому опухоль эластична или плотна, округла или продолговатой формы, имеет дольчатое строение, легко отделяется от окружающего легкого, хотя капсула отсутствует. Редко встречается диффузная гамартома, поражающая всю долю легкого. Опухоль расположена экстрабронхиально и реже – интрабронхиально, растет очень медленно и не переходит в злокачественную.
Дифференцировать гамартому с туберкулезом не трудно, хотя ошибки встречаются. Гамартомы чаще бывают у мужчин, протекают бессимптомно и выявляются во время рентегнологического исследования. При внутрибронхиальной локализации гамартомы образуют ателектазы легкого, и возникает соответствующая клиническая симптоматика (рецидивирующая пневмония, кровохарканье). Сама же опухоль характеризуется тенью, интенсивной в центре и менее плотной на периферии. Края опухоли резко очерчены, могут быть гладкими или бугристыми. Патогномоничным является наличие конгломератного обызвествления. Гамартома локализуется в переднем сегменте, чаще в правом легком и, как правило, одиночна. Кроме гамартомы, различают хондрому, которая состоит из капсулы и хрящевой ткани, в то время как гамартохондрома представляет собой неоднородную опухоль и, помимо мезодермальных элементов, содержит эпителиальные.
Хондрома, так же, как и гамартома, является дизонтогенетической разновидностью порока развития бронха. Хондрома встречается в два раза чаще гамартомы, растет перибронхиально. Контуры ее тени округлые, нечеткие. Интенсивность умеренно выраженная, но гомогенная. Хондрома может содержать отложения солей кальция. Течение бессимптомное.
Фиброма легких. Эту разновидность доброкачественной опухоли следует отличать от нейрофибромы, гамартохондромы и фиброангиомы. Опухоль может быть солитарной и множественной. Обладает способностью к росту и достигает больших размеров. Встречается в молодом, среднем и пожилом возрасте. Вначале протекает бессимптомно. При увеличении может подвергаться распаду и осложняться кровохарканьем. Кроме того, большие опухоли вызывают чувство тяжести, сдавление органов грудной клетки. Малые и средних размеров фибромы легких протекают бессимптомно.
Плазмоцитома легкого встречается у мужчин и женщин в любом возрасте. Морфологически опухоль состоит из зрелых плазматических клеток, но так как после хирургического лечения она рецидивирует и может метастазировать, ее считают злокачественной. Она представлена в легких шаровидным узелковым образованием, отграниченным капсулой, реже бывает несколько узелков, имеющих на разрезе желто-белый цвет. Опухоль редко распадается.
Клинические признаки плазмоцитомы неспецифичны. В начале заболевания редко беспокоит сухой кашель, боль в груди, одышка. По мере роста опухоли иногда отмечается кашель с малым количеством мокроты и прожилками крови, повышение температуры тела, боль в мышцах костях и суставах, в области селезенки, печени и почек. Впоследствии повышается СОЭ, возникают симптом «барабанных палочек», амилоидоз внутренних органов. рентгенологически определяется плотная тень. После удаления плазмоцитомы показана лучевая терапия.
Папиллома легких относится к доброкачественным эпителиальным опухолям, но может появиться и в результате воспаления слизистой оболочки бронхов. Она представляет собой скопление соединительной ткани, покрытое кубическим и многослойным эпителием. Локализуется в трахее или крупных бронхах, встречается преимущественно в молодом возрасте. Долгое время клинически не проявляется. Затем могут возникнуть кровохарканье, симптомы нарушения бронхиальной проходимости, бронхит, иногда ателектазы.
Гемангиома легких и другие сосудистые опухоли. Все сосудистые опухоли (гемангиоэндотелиома, гемангиоперицитома, капиллярная гемангиома, кавернозная гемангиома, гломусная опухоль, опухоли из лимфатических сосудов - лимфангиомы) имеют округлую форму, плотную или плотно-эластическую консистенцию и соединительнотканную капсулу. Цвет поверхности варьирует от светло-розового до темно-красного. Размеры опухоли могут быть различными - от нескольких миллиметров в диаметре до весьма значительных (20 и более см). Сосудистые опухоли небольших размеров диагностируются, как правило, при их локализации в крупных бронхах и развитии кровохарканья или легочного кровотечения.
Гемангиоэндотелиомы и гемангиоперицитомы, обладают быстрым, часто инфильтративным ростом, склонностью к злокачественному перерождению, с последующей бурной генерализацией опухолевого процесса. Многие авторы предлогают относить эти сосудистые опухоли к условно доброкачественным. В отличии от них, капиллярная и кавернозная гемангиомы не склонны к малигнизации, характеризуются отграниченным ростом, увеличиваются медленно.
Невринома легкого. Более детально остановимся на описании невриномы легких, которая относится к редким опухолям и долгое время остается нераспознанной. Диагностика невриномы легкого и плевры всегда вызывает большие трудности. Невриномы легких и плевры относят к периферическим мезодермальным опухолям, ее еще называют нейрофибромой и шванномой.
Невринома грудной полости в 90% случаев локализуется в заднем средостении, и только в редких случаях отмечается внутрилегочная локализация. Течение невриномы бессимптомное, вследствие чего она чаще выявляется случайно, при профилактических осмотрах или обследовании по поводу другого заболевания. Внутрилегочная невринома образует округлую или овоидную тень однородной структуры с четкими или гладкими контурами, без изменений легочного рисунка. Очень редко при внутрилегочной невриноме отмечается боль, кашель, резкое исхудание, артралгия, повышение температура тела до 38°С, одышка, что объясняется сопутствующей пневмонией.
При нечетких границах опухоли и быстром увеличении ее размеров следует думать о малигнизации. Невриномы плевры также протекают бессимптомно, опухоль редко сопровождается выпотом. Это новообразование на ножке, исходящее и плевры или подплевральной ткани грудной стенки, легкого, диафрагмы или средостения. Невринома плевры на рентгенограмме представлена однородной тенью, расположенной пристеночно, при глубоком дыхании она смещается. Определенное диагностическое значение имеют наложение искусственного пневмоторакса, плевроскопия и биопсия во время торакотомии.
Другие доброкачественные опухоли в легких (липома, лимфома, лейомиома, ксантома) встречаются исключительно редко. Например, в литературе описано всего околослучаев липомы и лейомиомы. Течение их бессимптомное. Выявляют случайно или при профосмотре в виде шаровидного образования. Опухоли диагностируют при морфологическом исследовании резецированного легкого или посмертно, во время вскрытия трупа.
Лечение доброкачественных опухолей в легких хирургическое. Операцию следует производить возможно раньше, так как это позволяет избежать развития вторичных необратимых изменений в легких, предупредить возможность малигнизации и осуществить удаление опухоли в максимально экономном варианте. Выжидательная тактика может быть оправдана при периферических опухолях у больных пожилого и старческого возраста с низкими функциональными резервами организма, при отсутствии осложнений течения заболевания и клинико-рентгенологических, эндоскопических и лабораторных данных, свидетельствующих о наличии злокачественного роста.
Гемангиомы легких, или сосудистые образования, состоят из бесчисленного количества анастомозирующих артерио-венозных сосудов и полостей, заполненных кровью. Гемангиомы легких в литературе описываются и под другими названиями, характеризующими данный вид опухоли как порок развития: легочные артерио-венозные аневризмы, варикозное расширение сосудов легкого. Несмотря на то, что эти образования являются пороком развития, выявляются они чаще у детей старшего возраста или у взрослых. Так, Muré (1953) отмечает, что из 73 больных, описанных в литературе, детей до 15 лет было 11. MikuJas с соавторами (1972) описывают 2 больных с артерио-венозными свищами, причем одним из них был ребенок 7 лет.
Локализация гемангиом в легком различна, чаще они располагаются в самой паренхиме легкого. Обычно гемангиомы ограничиваются легочной тканью, однако в литературе имеются описания прорастания ее из легкого в грудную клетку. Гемангиомы легкого часто бывают множественными, с поражением даже обоих легких. Иногда они сочетаются с пороком развития сосудов в области других органов и кожи (телеангиоэктазии). Эти проявлении представляют собой косвенный признак, облегчающий распознавание гемангиом легкого.
Клинические проявления зависят от величины и локализации гемангиоматозных образований, а также от характера артерио-венозных свищей. При гемангиоме со свищами между легочной артерией и легочной веной, т. е. непосредственно между магистральными сосудами, на первое место выступает расстройство гемодинамики. У ребенка с такой гемангиомой отмечается цианоз, одышка, слабость, частое головокружение, иногда кровохарканье.
Соответственно локализации опухоли в легком иногда можно прослушивать сосудистый шум.
Гемангиомы, образующие сосудистые свищи в пределах сегментарных артерий и вен, клинически проявляются мало. Наиболее постоянным признаком является постепенное нарастание полицитемии на протяжении многих лет.
Перкуторные и аускультативные данные не позволяют определить природы заболевания. Злокачественного перерождения не наблюдается. В некоторых случаях небольшие гемангиомы в легких выявляются случайно. Так, И. Г. Климкович с соавторами (1967) приводят описание гемангиомы легкого, протекавшей бессимптомно у ребенка 4 лет.
Рентгенологическая картина зависит от величины гемангиомы и наличия артерио-венозной связи. Обычно опухоль овоидной или шаровидной формы, часто с неправильными фестончатыми, но довольно четкими краями. Как правило, определяется повышенная плотность корня легкого, по-видимому, за счет увеличения легочной артерии и вены. Иногда отмечается непосредственная связь образования с сосудами корня легкого. При просвечивании и рентгенокимограммах удается видеть пульсацию опухоли, которая носит самостоятельный, а не передаточный (от сердца) характер. Во время выдоха тень гемангиомы уменьшается, во время вдоха увеличивается и становится более интенсивной.
Ангиография часто определяет распространенность поражения и позволяет обнаружить мелкие гемангиомы, не определяемые при обзорной рентгеноскопии (Е. Н. Мешалкин, Е. А. Дамир, 1956).
Гемангиома легких - редкое доброкачественное опухолевидное образование легких, представленное конгломератом разросшихся и анастомозирующих кровеносных сосудов. Симптомами опухоли могут быть кровохарканье, боли в грудной клетке, одышка, цианоз, слабость, спонтанные легочные кровотечения. Диагноз гемангиомы легких основан на данных клинической картины, рентгенографии и КТ грудной клетки, ангиографии, бронхоскопии, УЗИ с допплерографией кровотока. Лечение гемангиомы - оперативное, обычно проводится иссечение опухоли, экономная резекция пораженного участка легких или бронха, лобэктомия.
Гемангиома легких - внутрилегочная или эндобронхиальная сосудистая опухоль мезодермального происхождения с доброкачественным течением. Гемангиомы могут развиваться в любом органе, но в легких выявляются достаточно редко. Кроме гемангиом, пульмонологии приходится сталкиваться и с другими ангиомами - гемангиоэндотелиомой, гемангиоперицитомой, лимфангиомой, гломусной опухолью. Гемангиомам легких свойственна четкая отграниченность от окружающих тканей, достаточно медленный рост и отсутствие склонности к малигнизации. Сосудистая опухоль легких чаще выявляется у детей старшего возраста и у взрослых, преимущественно мужского пола. Гемангиома легких может сочетаться с другой патологией развития сосудов – телеангиоэктазиями кожи и различных органов.
По гистогенезу гемангиома является дизонтогенетическим образованием. В основе формирования гемангиомы легких лежит врожденное нарушение развития сосудистой ткани (васкулогенеза), сопровождающееся ее гиперплазией и появлением избыточных сосудистых зачатков. Клетки сосудистой опухоли начинают свой рост на эмбриональной стадии или вскоре после рождения ребенка. В составе гемангиомы легких выявляются атипично расположенные элементы сосудистой стенки, в первую очередь, клетки внутренней выстилки сосудов – эндотелиоциты, которые обладают способностью к размножению.
Риск развития гемангиомы легких у новорожденного повышается, если период беременности у матери осложнялся приемом некоторых медикаментов (гормонов и др.), вирусными или бактериальными инфекциями, неблагоприятным экологическим окружением. У взрослых возможными факторами появления гемангиомы легких являются наследственная предрасположенность, продолжительное воздействие ультрафиолета, внутренняя патология, способствующая сосудистым нарушениям.
Гемангиома представляет собой округлую, окруженную соединительнотканной капсулой опухоль, плотной или плотно-эластичной консистенции, которая может иметь различные оттенки розового или красного цвета. Размеры гемангиомы могут варьировать от нескольких миллиметров до 20 и более сантиметров в диаметре.
По морфологическим критериям гемангиомы могут быть капиллярными (простыми или гипертрофическими), кавернозными (пещеристыми), комбинированными и смешанными. Капиллярные гемангиомы (около 50% всех видов данной опухоли) представлены разрастанием и переплетением расширенных капилляров, обычно с пролиферацией и гиперплазией эндотелия, расположенного в виде концентрических групп и вытянутых тяжей. Чаще встречаются у детей грудного возраста. Капиллярные гемангиомы отличаются инфильтрирующим ростом, интенсивным новообразованием мелких тонкостенных сосудов, прорастающих даже стенки артерий и вен.
Кавернозные гемангиомы состоят из множества заполненных кровью артериовенозных полостей (синусоидальных областей) с тонкими соединительнотканными перегородками и эндотелиальной выстилкой. Формируются из более крупных кровеносных сосудов и могут иметь значительные размеры. В комбинированных (капиллярно-кавернозных) гемангиомах сочетаются пролиферирующие участки из незрелых капиллярных элементов и кавернозные синусы, ограниченные зрелыми эндотелиоцитами. Смешанные гемангиомы образуются различными типами тканей (например, ангиокератома).
По локализации гемангиомы легких преимущественно - внутрилегочные, реже - эндобронхиальные; могут быть центральными и периферическими. Часто встречаются множественные гемангиомы с поражением одного или обоих легких. Выделяют особую склерозирующую гемангиому легких (пневмоцистому, фиброксантому, сосудистую эндотелиому, альвеолярную ангиобластому) – доброкачественную нейроэндокринную легочную опухоль, в составе которой обнаруживаются гемангиоматозные очаги (ангиоматозный компонент). Гемангиома легких обычно ограничена легочной тканью и дальше не распространяется; известны единичные случаи ее инвазии в грудную клетку.
Клиническая картина гемангиомы легких зависит от диаметра, локализации и характера сосудистого образования. Вследствие медленного роста в течение многих лет проявления небольшой гемангиомы могут отсутствовать или быть достаточно скудными. Симптоматика гемангиомы легких развивается, как правило, при возникновении осложнений. При быстром росте возможно изъязвление опухоли. Больных могут беспокоить боли в грудной клетке, кровохарканье, спонтанно возникающие легочные кровотечения (особенно, при кавернозных гемангиомах).
При гемангиоме легких, формирующей сосудистые (артериовенозные) свищи между легочными артерией и веной, возникают расстройства гемодинамики. Хроническая гипоксемия приводит к появлению одышки, цианоза и частых головокружений, у детей также возможно отставание в росте и развитии. При сосудистых свищах, расположенных на уровне сегментарных ветвей, течение гемангиомы легких малосимптомное. Отмечается постепенное нарастание полицитемии. Иногда можно выявить шум в сосудах легкого на участке расположения опухоли.
Опасность гемангиомы легких заключается в возможном разрыве опухоли (при травме или сильном изъязвлении) с массивной кровопотерей и риском летального исхода. Возможно развитие синдрома сдавления сосудов и тканей, инфицирование изъязвленной гемангиомы с возникновением гнойного процесса в легких и ухудшением состояния больного.
Диагноз гемангиомы легкого устанавливается пульмонологом и основан на данных анамнеза и клинической картины (наличие эпизодов кровохарканья или легочного кровотечения), рентгенографии, КТ органов грудной клетки, УЗИ с допплерографией, ангиографии сосудов легких, бронхоскопии. Обычно, гемангиомы легких обнаруживают случайно или уже на стадии осложнений. Косвенным признаком опухоли может служить наличие телеангиоэктазий в других органах и на коже.
На рентгенограмме легких гемангиома визуализируется как образование шаровидной или овальной формы, имеющее четкие, но обычно неправильные фестончатые края. Часто определяется усиленная плотность корня легкого вследствие увеличения легочных сосудов. Можно обнаружить непосредственную связь гемангиомы с пульмонарными сосудами, установить автономную пульсацию опухоли, уменьшение ее тени при выдохе, увеличение размеров и затемнение во время вдоха.
УЗИ с допплерографией высокоинформативно при сосудистых опухолях, так как позволяет определить объем гемангиомы, ее структуру и состояние гемодинамики. С помощью ангиографии подтверждаются сосудистый характер опухолевого образования, его локализация и распространенность, особенности гемангиомы (четкая ограниченность, наличие участков с дольчатым строением, периферический или осевой характер кровоснабжения). При эндобронхиальном росте сосудистого образования целесообразно проведение бронхоскопии.
Морфологическая, эндоскопическая и клинико-рентгенологическая картина гемангиомы легких соответствуют признакам доброкачественной опухоли. Дифференциальная диагностика гемангиомы легких осуществляется с врожденными ангиодисплазиями, другими доброкачественными и злокачественными опухолями данной локализации.
Лечение гемангиомы легких только оперативное, в зависимости от зоны поражения сводится к иссечению опухоли в пределах здоровых тканей, окончатой или циркулярной резекции бронха, сегментарной или краевой резекции легкого, удалению легочной доли (лобэктомии), редко – удалению целого легкого (пневмонэктомии). Оперативные вмешательства осуществляют торакальные хирурги.
В случае множественных гемангиом легких в обоих легких проводят экономную резекцию наиболее пораженных участков. Гемангиому желательно удалять в более ранние сроки, пока размеры образования небольшие, и в легких отсутствуют вторичные необратимые изменения. При развитии легочного кровотечения со значительной кровопотерей выполняют гемотрансфузии, переливание плазмы и кровезаменителей.
Выжидательную тактику можно применять в случае периферического расположения гемангиомы легких и отсутствия осложнений у пациентов пожилого и старческого возраста. Прогноз гемангиомы легких при своевременно проведенном хирургическом лечении – благоприятный.
Гемангиома легких (впервые была описана в 1956 году) является необычной опухолью легких. Эта гемангиома, как правило, развивается у лиц средних лет, с перевесом женского пола (5 женщин: 1.5 мужчин). Тем не менее эти опухоли также были диагностированы у молодых пациентов в возрасте от 10 до 19 лет с метастазами в лимфатических узлах. Большинство пациентов с этими опухолями не ощущают никаких симптомов. Чаще всего гемангиомы легких диагностируются случайно при проведении рентгена грудной клетки по другим причинам. В редких случаях пациенты могут жаловаться на кровохарканье, хронический кашель или боли в груди.
Гемангиомы легких представляют собой хорошо разграниченные, твердые, желто-коричневые массы. В большинстве случаев эти гемангиомы одиночные и их размер составляет от 0,3 до 7 см. В редких случаях гемангиомы могут быть множественными односторонними или двусторонними.
Поскольку гемангиомы легких считаются доброкачественными опухолями, то одного хирургического иссечения будет достаточно. В очень редких случаях эти опухоли могут метастазировать в региональные лимфатические узлы. Но эти метастазы, по всей видимости, не влияют на прогноз для пациента.
Информация о редких заболеваниях, размещенная на сайте m.redkie-bolezni.com, предназначена только для образовательных целей. Она никогда не должна использоваться в диагностических или в лечебных целях. Если у вас есть вопросы, касающиеся личного медицинского состояния, то вы должны обращаться за консультацией только к профессиональным и квалифицированным работникам здравоохранения.
m.redkie-bolezni.com является некоммерческим сайтом, с ограниченными ресурсами. Таким образом, мы не можем гарантировать, что вся информация, представленная на m.redkie-bolezni.com, будет полностью актуальной и точной. Информацию, представленную на данном сайте, ни в коем случае нельзя использовать в качестве замены профессиональной медицинской консультации.
Кроме того, из-за большого количества редких заболеваний, информация по некоторым расстройствам и состояниям может быть изложена только в виде краткого введения. Для получения более подробной, конкретной и актуальной информации, пожалуйста, свяжитесь с вашим персональным врачом или с медицинским учреждением.
Сайт предоставляет справочную информацию. Адекватная диагностика и лечение болезни возможны под наблюдением добросовестного врача.
Характеризуется образованием первичных капилляров (самых маленьких и тонких кровеносных сосудов) непосредственно из мезенхимы. Данный тип образования сосудов характерен только для раннего периода эмбрионального развития. Первичные капилляры не содержат крови и представляют собой один слой эндотелиальных клеток (во взрослом организме эндотелиальные клетки выстилают внутреннюю поверхность сосудов).
Характеризуется ростом новых сосудов из уже сформировавшихся. Этот процесс обусловлен генетически, а также контролируется местными регуляторными факторами.
Теория заблудших клеток
Наиболее современная и научно обоснованная теория, согласно которой гемангиома возникает в результате нарушения развития капилляров из мезенхимы. В процессе эмбриогенеза в органах образуются скопления незрелых кровеносных сосудов (капилляров), которые потом превращаются в вены и артерии. По окончании формирования органа в нем может оставаться некоторое количество неиспользованной незрелой сосудистой ткани, исчезающей с течением времени.
На начальных стадиях развития эмбриона в области черепа различаются так называемые эмбриональные щели – места будущего расположения органов чувств (глаза, уха, носа) и ротового отверстия. На 7 неделе в эти щели прорастают кровеносные сосуды и нервы, принимающие участие в формировании органов.
Предполагается, что клетки эндотелия плаценты попадают в кровоток плода и задерживаются в его органах и тканях. В период внутриутробного развития материнские факторы угнетения ангиогенеза не позволяют сосудистой ткани активно разрастаться, однако поле рождения их действие прекращается и начинается интенсивный рост гемангиомы.
В зависимости от локализации различают:
Одной из самых частых доброкачественных опухолей человеческого организма является гемангиома. Она развивается из сосудистой ткани я представляет собой заметный внешне, если локализован на кожных покровах, дефект ткани розового или пурпурного цвета. Причем явных нарушений патология не провоцирует, хотя при локализации в области паренхиматозных органов (печени, почек и прочих), а также в области ушной раковины, органа зрения, в головном мозге и легких способна вызывать потерю функциональной активности. Это происходит по причине того, что гемангиома механически сдавливает органы, клетки которых атрофируются и теряют свою функциональную активность.
Для такой опухоли как гемангиома - причины пока недостаточно изучены, хотя четкие данные о ее развитии были получены при вскрытии детей, умерших до родов. В их телах были обнаружены некоторые изменения сосудистой ткани, что говорит о том, что дефект является врожденным. Причем мнение врачей современности сводится к тому, что это нарушение испытывают на себе все дети, просто не у каждого ребенка гемангиома располагается на коже. Потому она не видна, хотя ее размеры могут сильно варьировать.
Специфика развития заболевания также пока еще не выявлена, уже сегодня получены результаты статистических исследований, подтверждающие, что у девочек гемангиомы развиваются в 6-7 раз чаще. Причем данную зависимость пока трудно объяснить, что связывается с внутриутробным развитием ребенка. Потому на данный момент мнение врачей сводится к тому, что гемангиома – это внутриутробное заболевание, а, точнее, нарушение развития сосудистой ткани в определенной локализации. Это не всегда ведет за собой различные нарушения, хотя представляет собой опухоль из сосудистой ткани.
Как было описано ранее, болезнь имеет неуточненные причины развития. Современное мнение специалистов сводится к тому, что данная опухоль развивается из-за нарушения роста сосудистой ткани в период внутриутробного развития. Также чатсь их комментирует процесс роста гормональным нарушениям. Однако внутриутробно плод не синтезирует специфических гормонов, обладающих отдаленным действием. Более того, их эндокринные железы практически не функционируют, а потому данная теория ставится под сомнение.
На первый план стоит выделить несостоятельность процессов роста частей тела и сосудистой ткани. Именно на этом уровне может проявляться нарушение регуляции. Объяснить эту теорию несколько проще: в период закладки органов сосудистая ткань пронизывает части тела по цепи из перицитарных клеток. Они являются «проводниками» и подчиняются гуморальным (белковые молекулы) механизмам. Если ткань испытывает гипоксию на локальном уровне, то синтезируются специальные белки, привлекающие перициты. Они прокладывают новые пути кровоснабжения, что позволяет устранить гипоксию. В ряде случаев выделение белков не прекращается по мере развития сосудистой ткани, а потому она развивается и становится объемным опухолевидным образованием.
Второе название болезни – это сосудистая гиперплазия. Это означает, что причиной развития опухоли является нарушение процессов роста сосудистой ткани, связанное с увеличением ее количества. Четкого определения процесса не дается, так как для уточнения необходимо отслеживать закономерности внутриутробного развития. Это на данный момент по причине отсутствия нужного оборудования является невозможным. Потому единственный субстрат для исследования – это трупы новорожденных, а также плодов, которые не могли родиться. Также могут использоваться и плоды, изъятые вследствие абортов.
Существует деление гемангиом на несколько типов в зависимости от того, на каком участке тела они располагаются. В связи с этим стоит выделить:
При такой патологии как гемангиома причины не всегда отражают степень сложности заболевания. Также они не влияют на тип опухоли согласно структуре ткани органа. Согласно этому признаку выделено три типа гемангиом:
Сосудистая гемангиома может развиваться рядом с любыми тканями организма. И здесь имеет место нарушение роста на локальном уровне. Зависимость того, в каком месте будет развиваться гемангиома, не выявлена, хотя имеются данные, что такие органы как кости, кожа, печень, легкие и почки наиболее часто вовлекаются в этот процесс. Потому при такой патологии как гемангиома позвоночника причины заключаются в потребности к обильному кровоснабжению. Во внутриутробном периоде все кости являются органами кроветворения, а потому для этого в них развивается широкопетлистая сеть кровоснабжения.
Ее формирование может протекать по тем же принципам, что и развитие гемангиомы. Однако в этой связи сложно сказать, почему опухоль чаще всего развивается на коже. Исходя из этого для такой патологии как гемангиома позвоночника причины возникновения невозможно выявить окончательно, как и для кожной формы. Закономерность заключается лишь в том, что опухоль развивается в том месте, где для органов нужно обильное кровоснабжение, подразумевающее образование петлистой сети капилляров.
В дерме кожи таких сетей 2, одна из них является поверхностной, а другая – глубокая. В области позвонков также имеется артериальная сеть, хотя она располагается внутри позвоночного канала, и снаружи позвоночного столба. Также опухоль развивается и в области печени, почек, легких и головного мозга. И локализация заболевания имеет важность для оценки ее опасности для здоровья.
В вопросе о том, опасна ли эта болезнь, очень многое зависит от ее локализации и размеров. Если она большая, но построена из капиллярной ткани, то тогда она не будет представлять опасности. Если же она располагается в области сильно васкуляризованных тканей, то тогда ее повреждение может сопровождаться обильным кровотечением. Наиболее часто это характерно для опухолей, расположенных в печени, так как этот орган часто испытывает механическое повреждение.
Примечательно, что гемангиома у новорожденных, как правило, неопасна. Эта опухоль располагается на поверхности кожи и очень часто обнаруживается. Но гемангиома у взрослых, если ее не идо на коже, а она расположена в области паренхиматозных органов, может сопровождаться серьезными нарушениями.
Поскольку гемангиома является опухолью, то имеется определенный риск развития вторичных изменений в месте ее локализации. Она может разрастаться и угнетать работу других органов, что наиболее опасно в области головного мозга, органа зрения и в слуховом канале. Причем тогда рост опухоли будет инфильтративным, то есть она будет прорастать в окружающие ткани, раздвигая их клетки в стороны. Это также может сопровождаться кровотечениями и нарушениями их функций.
В отношении озлокачестления гемангиома практически неопасна. На редко малигнизируется, потому как от момента новорожденности и до 4-5 лет растет экспансивно. Примерно в возрасте 5 лет ее процессы роста угнетаются, и она постепенно разрушается. Потому есть вероятность, что опухоль сама исчезнет из организма, компенсируя свои нарушения.
Склерозирующая гемангиома легких - доброкачественная опухоль, впервые описана A. Libow и D.S. Hubbel в 1956 г. Авторы считали, что опухоль происходит из эндотелиальных клеток сосудов. Иногда ее относят к гамартомам, не исключают врожденный вариант патологии. Иногда ее относят к внутрисосудистой склерозирующей бронхоальвеолярной опухоли. В зарубежной литературе к 1993 г. описано 300 наблюдений (84% женщин и 16% мужчин) склерозирующей гемангиомы легких. Синонимы опухоли - пневмоцистома, склерозирующая ангиома, фиброксантома, сосудистая эндотелиома, альвеолярная ангиобластома.
Заболевание чаще протекает бессимптомно (в 50-90% наблюдений по данным разных авторов), иногда обнаруживают кровохарканье, боли в грудной клетке. Возраст больных - от 7 до 83 лет (средний возраст 45 лет). В литературе описано 13 наблюдений этого заболевания улиц моложе 20 лет. Наибольшая продолжительность заболевания без оперативного лечения составляет 30 лет.
Чаще опухоль имеет вид округлого или овального узла плотной консистенции, с четкой границей, размерами от 0,4 до 8,2 см в диаметре (в среднем 2,8 см), встречаются очаги обызвествления. Опухоль растет медленно и поражает преимущественно нижние доли легких (29% всех локализаций). Диффузный вариант опухоли описывают у 5% пациентов. Выделяют четыре гистологических типа строения опухоли: солидный (32%), папиллярный (28%), геморрагический (38%), склерозирующий (2%).
Чаще всего микроскопически опухоль представлена различными участками с зонами с преобладающим клеточным типом, папиллярным строением, сочетанием клеточного и фиброзного типа, с образованием гемангиоматозных структур. Довольно часто в опухоли можно наблюдать инфильтрацию лимфоцитами, плазматическими и тучными клетками.
Опухолевые клетки
обычно среднего размера, имеют округлые, овальные или слегка вытянутые ядра с сетчатым хроматином, центрально расположенными незаметными ядрышками, небольшим ободком эозинофильно окрашенной цитоплазмы. Границы клеток обычно нечеткие. Клетки обычно образуют папиллярные структуры, которые располагаются на границе между гемангиоматозными очагами и очагами кровоизлияний. Иногда опухолевая ткань покрыта слоем кубоидальных или плоских клеток. При иммуногистохимическом исследовании обнаруживают цитокератин, эпителиальный мембранный антиген, виментин, встречается щелочная фосфатаза.
Прилежащая к опухоли паренхима легких
сдавлена, однако капсулы опухоль не имеет.
Прогноз опухоли благоприятный. Следует дифференцировать ее от воспалительной псевдоопухоли.
Впервые опухоль была описана в 1973 г. Рентгенологически опухоль представлена множественными узлами в обоих легких, может наблюдаться увеличение числа и размеров узлов. Клетки опухоли имеют, скорее, эндотелиальное, чем эпителиальное происхождение. При гистологическом исследовании на начальных этапах развития видна лимфоидная инфильтрация межальвеолярных перегородок с выпячиванием их в просвет альвеол в виде полипов.
Та часть, которая выступает в просвет , покрыта гипертрофированными альвеолоцитами II типа, основание состоит из микроматозной соединительной ткани, содержащей кислые гликозаминогликаны. В последующем строма гиалинизируется, и в ней появляются пузырьковидные ядра. В исходе прогрессирования альвеолы заполняются бесклеточной, бледно окрашенной фиброзной тканью, которая может обызвествляться. Такая же ткань может заполнять просветы и стенки бронхов и бронхиол, ветви легочной артерии и вен. Описанная опухоль - медленно прогрессирующая с низкой степенью злокачественности.
Гемангиома - часто встречающееся доброкачественное сосудистое образование.
Несмотря на возможность самоизлечения и остановку роста гемангиомы с последующим исчезновением, дальнейшее ее течение все же остается непредсказуемым.
Простые гемангиомы имеют красный или сине-багровый цвет, располагаются поверхностно, четко отграничены, поражают кожу и несколько миллиметров подкожного жирового слоя, растут преимущественно в стороны. Поверхность гемангиом гладкая, реже - неровная, иногда несколько выступающая над кожей. При надавливании гемангиомы бледнеют, но затем снова восстанавливают свой цвет.
Кавернозные гемангиомы располагаются под кожей в виде ограниченного узловатого образования, мягко-эластической консистенции и состоят из разного размера полостей-каверн, наполненных кровью. Кавернозные гемангиомы выглядят как опухолевидное образование, покрытое неизмененной или синюшной кожей, с ростом сосудистой опухоли кожа приобретает сине-багровый цвет. При надавливании гемангиома спадается и бледнеет (вследствие оттока крови), при плаче, крике и кашле ребенка увеличивается и напрягается (вследствие притока крови).
Комбинированные гемангиомы представляют собой сочетание поверхностной и подкожной форм (простой и кавернозной). Проявляются в зависимости от комбинирования и преобладания той или иной части сосудистой опухоли.
Смешанные гемангиомы состоят из опухолевых клеток, исходящих из сосудов и других тканей (соединительной, нервной и др.). Внешний вид, цвет и консистенция определяются входящими в состав сосудистой опухоли тканями.
Фото: сайт кафедры дерматовенерологии Томского военно-медицинского института
У девочек гемангиомы встречаются в 2-3 раза чаще, чем у мальчиков.
Обычно они обнаруживаются сразу же после рождения и значительно реже - в течение первых двух месяцев жизни.
Излюбленным расположением гемангиом является область головы и шеи. Самой редкой локализацией в области головы и шеи является околоушная область.
Гемангиомы могут быть единичными и множественными.
Особенностью гемангиом в области промежности и наружных половых органов является их склонность к частому изъязвлению, что ведет к самоизлечению опухоли.
Диагностика гемангиомы осуществляется врачом-хирургом с использованием следующих методик:
Лечение гемангиом в большинстве случаев необходимо начинать как можно раньше, сразу после постановки диагноза. Наиболее результативно лечение в первые недели и месяцы жизни ребенка.
Хирургическое лечение показано при глубоко расположенных сосудистых гемангиомах, когда можно удалить образование целиком, в пределах здоровых тканей, без значительного косметического ущерба. Оперативный метод лечения целесообразно использовать и в тех случаях, когда применение других способов терапии представляется заведомо неэффективным. Успех лечения достигается в 90% случаев. Послеоперационные осложнения редки.
Лучевому лечению подлежат гемангиомы сложных месторасположений, в первую очередь таких областей, где другие методы лечения невозможно использовать, например область глазницы. Лучевая терапия показана также при простых гемангиомах большой площади. Облучение проводится отдельными фракциями с интервалами от 2-4 недель до 2-6 месяцев, до исчезновения гемангиомы. Этот метод лечения относительно сложен, и эффект наступает в течение довольно длительного времени.
Диатермоэлектрокоагуляции (прижиганию) подлежат лишь небольшие, точечные гемангиомы в тех случаях, когда опухоль располагается в областях, недоступных для другого метода лечения. Электрокоагуляцию обширных и глубоких образований применять не следует. У части больных после электрокоагуляции наблюдаются косметические дефекты.
Склерозирующее лечение показано при небольших, глубоко расположенных сосудистых гемангиомах сложного месторасположения, особенно при лечении небольших кавернозных и комбинированных форм на лице и кончике носа. Для инъекций используют 70% спирт. При комбинированных гемангиомах сначала проводится криогенное или СВЧ-криогенное лечение для гибели поверхностной части опухоли, а затем склерозирующая терапия. Недостатками склерозирующей терапии являются болезненность и длительность лечения. Преимущество инъекционной терапии перед другими консервативными методами лечения заключается в ее простоте.
Одним из методов лечения обширных гемангиом наружных покровов у детей является гормональное лечение. Оно проводится гормоном преднизолоном. Суточная доза преднизолона в таблетках делится на 2 приема: в 6 часов утра ребенок получает 2/3 дозы, в 9 часов утра - 1/3 дозы. Препарат принимается через день без снижения дозировки. Продолжительность курса лечения - 28 дней. При необходимости через 6-8 недель курс лечения повторяют. Данный метод останавливает рост сосудистой опухоли. Долечивание гемангиом после гормонотерапии другими методами позволяет решить косметические проблемы.
Широкое применение низкотемпературного воздействия связано с использованием специальных аппаратов и замораживающих систем, что позволяет расширить возможности метода. Благодаря таким важным свойствам, как безболезненность, отсутствие кровотечения и заметной общей реакции организма - криогенный метод широко распространен в лечении гемангиом. Криогенному лечению подлежат все простые гемангиомы небольшой площади, любого расположения и в любом возрасте ребенка. Для лечебного воздействия применяется аппаратный криогенный метод, где в качестве охлаждающего агента используется жидкий азот. Оптимальная продолжительность криовоздействия - 20-25 секунд для гемангиом, располагающихся на коже, и 7-10 секунд для гемангиом, располагающихся на слизистых оболочках. Общая площадь криовоздействия не должна превышать 10 см 2 .
При простых гемангиомах наиболее целесообразно использовать криогенный метод.
При лечении простых гемангиом большой площади гормональная и лучевая терапия являются методами выбора.
При кавернозных и комбинированных формах наиболее эффективны склерозирующий, хирургический и СВЧ-криогенный методы.
При обширных и глубоких гемангиомах околоушной области эффективно комплексное лечение, включающее в себя обязательную ангиографию и эмболизацию гемангиомы.
Течение гемангиом в большинстве случаев доброкачественное. Современные методики лечения позволяют подобрать оптимальный вариант терапии для конкретного больного. Косметические дефекты после лечения, как правило, отсутствуют или малозначительны.
(haemangioma) – часто встречающаяся доброкачественное опухолевидное разрастание, состоящее из сосудистой ткани. Внешне выглядит как возвышающееся над поверхностью кожи плоская либо бугристая сосудистая опухоль неровной формы розового, красновато-малинового, багрового или синюшного цвета.
Гемангиомы могут появиться у человека любого возраста, но наиболее характерны они для детей . Наиболее распространены врожденные гемангиомы, выявляемые у новорожденных, возникающие вследствие патологии развития кровеносных сосудов в эмбриональном периоде. У детей это самая распространенная доброкачественная сосудистая опухоль, составляющая примерно 50% от общего количества всех образований мягких тканей. У девочек обнаруживается в 5–7 раз чаще, чем у мальчиков.
Явных нарушений опухоль не провоцирует и в большинстве случаев не проявляется никакими симптомами, хотя все зависит от ее локализации и размеров. Гемангиома больших размеров, располагающаяся на паренхиматозных органах, например, в почке или печени, вероятнее всего, может привести к механическому сдавлению этого и/или соседнего органов либо их отдельных областей, а также нарушению их функциональной активности. При локализации в области ушной раковины гемангиома при ее разрастании способна повредить барабанную перепонку, что для ребенка закончится потерей слуха.
Хотя эта опухоль доброкачественная, но у детей она проявляется прогрессирующим инфильтративным ростом без метастазирования, увеличиваясь в размерах как вширь, так и вглубь ткани.
Виды гемангиом в зависимости от места нахождения :
Кожная гемангиома , располагающаяся в верхнем слое кожи. Покровная сосудистая опухоль наименее опасна, не требует лечения и не приводит к осложнениям, за исключением гемангиом в области глаза, уха и половых органов. Кожные гемангиомы располагаются на голове, даже захватывая волосистую ее часть, а также на любом участке лица, например, на носу, нижнем или верхнем веке. Поверхностная гемангиома у взрослых может появиться на любом участке тела – на руке, ноге или даже на пальце. Возможны множественные сосудистые опухоли маленьких размеров на разных участках тела.
Гемангиома слизистой
. Такая опухоль локализуется на слизистой оболочке, например, губы, языка, половых органов.
Внутренняя гемангиома , то есть опухоль паренхиматозных органов – селезенки, половых желез, экзокринных и эндокринных желез, головного мозга и так далее. Контролем ограничиваются при гемангиоме маленьких размеров без тенденции к увеличению. Если опухоль большого размера, то врач подбирает консервативное лечение, предотвращающее ее дальнейшее развитие. Бывает атипичная форма паренхиматозной гемангиомы, чаще диагностируется в печени.
Гемангиома опорно-двигательного аппарата . Хотя она менее опасна, чем паренхиматозная, но может привести к деформации скелета из-за быстрого роста, опережающего рост костей ребенка.
В эту категорию входит такое распространенное заболевание позвоночника, как вертебральная гемангиома . Опухоль в этом случае локализуется в области спины, конкретнее около поясничного либо шейного отдела позвоночника. Особо опасна сосудистая опухоль тела позвонка, разрушающая его и приводящая к сильным болям в спине. Область позвоночника самое распространенное месторасположение гемангиомы кости, реже она обнаруживается в костях таза или черепа.
Деление гемангиом в зависимости от гистологического строения :
Капиллярная или ювенильная гемангиома . Состоит из капилляров, которые выстланы одним слоем клеток эндотелия. Располагается на поверхности кожи. Именно ювенильная (поверхностная) гемангиома имеет склонность к быстрому инфильтративному росту.
Кавернозная
или пещеристая сосудистая опухоль
– это подкожная гемангиома, состоящая из сосудистых полостей различного размера и формы, разделенная перегородкой. Кровь в полостях обычно сворачивается, образуя сгустки. Происходит организация тромбов за счет прорастания тромботической массы соединительной тканью.
Рацемическая гемангиома – редко встречающаяся опухоль из толстостенных извитых венозных либо артериальных сосудов. Внешне похожа на врожденное уродство. Локализуется в основном в области шеи и головы.
Комбинированная гемангиома . Имеет признаки простой и пещеристой гемангиомы. Распространяется как на поверхности кожи, так и в подкожной клетчатке одновременно. Клиника зависит от преобладания пещеристого либо капиллярного компонента.
Смешенная капиллярно-кавернозная гемангиома отличается сложностью строения. Она содержит элементы различных тканей: сосудистой, лимфоидной, нервной, соединительной. Ангионеврома, ангиофиброма, гемлимфангиома и другие – это все гемангиомы смешанного типа. Их внешний вид, консистенция и цвет зависят от тканей, входящих в состав опухоли. Гемангиома такого типа часто обнаруживается у взрослых.
Опухоль еще называют сосудистой гиперплазией . Это понятие несколько объясняет причину формирования гемангиомы. В основе процесса лежит патология развития сосудистой ткани, приводящая к увеличению ее количества. Более точно определить на каком этапе внутриутробного развития происходит сбой не удается, так как медицина пока не располагает нужным оборудованием для отслеживания. На данный момент единственным субстратом для исследования являются трупы новорожденных или мертворожденных младенцев, а также плоды, извлеченные вследствие абортов.
Возможно к нарушению васкулогенеза приводит прием беременной женщиной некоторых лекарственных препаратов, а также перенесенные в этот период вирусные либо бактериальные инфекции, неблагоприятные экологические условия, гормональная специфика самого малыша, рожденного преждевременно.
Остальные предполагаемые факторы появления сосудистых опухолей у взрослых:
Наследственная предрасположенность.
Длительное облучение ультрафиолетом (нахождение на солнце).
Болезни внутренних органов, приводящие к сосудистым нарушениям.
Клиника опухолей зависит от ее вида и местонахождения. Кожные гемангиомы локализуются преимущественно на волосистой части головы и лице, реже обнаруживается на конечностях или туловище.
У детей простые гемангиомы могут самопроизвольно регрессировать. Выделяют три стадии самостоятельного исчезновения опухоли:
I стадия – в первый год жизни;
II стадия – ранней эволюции (в течение первых 1–5 лет);
III стадия – поздней эволюции (конец полового созревания).
Признаки плоской гемангиомы – гладкое образование с четкими краями розового, красного либо синюшно-багрового цвета, может несколько возвышаться над уровнем кожи. Реже встречаются опухоли с неровной бугристой поверхностью. Часто сосудистое пятно представляет центр с радиально расходящимися от него мелкими расширенными сосудами, такая гемангиома называется звездчатая. При надавливании на гемангиому, она бледнеет, после восстанавливает исходный цвет. Возможны кровотечения из опухоли, вызванные ее травмированием.
Статистика
С гемангиомами появляется на свет от 1 до 3% новорожденных, у 10% детей сосудистые опухоли обнаруживаются в течение первого года жизни. Одна из самых редких опухолей – гемангиома кости, составляющая до 1% от общего числа всех доброкачественных новообразований костей. Гемангиома печени диагностируется у 7% взрослого здорового населения, причем у женщин от 3 до 6 раз чаще, чем у мужчин.
Смешанный тип опухоли состоит из различных видов ткани. Смотря из какой ткани в большей мере состоит разрастание зависит его консистенция и цвет.
Симптомы опухоли паренхиматозных органов зависят от ее локализации и размера. Боли в органе, нарушение его функциональности, гипоксия клеток вплоть до некроза нередки при гемангиоме, достигшей значительных размеров. Эти проявления возникают из-за механического сдавления как самого органа, на котором обнаружено сосудистое разрастание, так и соседних с ним.
Клинической картиной гемангиомы позвоночника являются сильные боли в месте локализации, с иррадиацией в другие отделы спины. Если опухоль склонна к увеличению, то это может закончиться ограничением двигательной активности человека.
Методы диагностики, требующиеся, чтобы установить диагноз:
Физикальное исследование со сбором анамнеза, осмотром, пальпацией.
Лабораторная диагностика.
Информативные неинвазивные методы:
а) УЗИ в сочетании с допплерографией самой гемангиомы или органов брюшной полости при ее внутренней локализации;
б) МРТ или КТ;
в) рентгенография позвоночника, костей таза, черепа и так далее.
Инвазивные методы:
а) ангиография;
б) пункция гемангиомы с последующим морфологическим исследованием.
Лечению подлежат активно растущие гемангиомы, не регрессирующие кавернозные и опухоли, осложненные инфицированием, кровотечением, некрозом. В отношении простых гемангиом не растущих, не дающих осложнений или регрессирующих выбирают тактику выжидания. Если у детей сосудистая опухоль, локализующаяся на лице, не прошла самостоятельно, то ее нужно лечить одним из методов.
Способы лечения:
Лучевая терапия
. Применяется при простых опухолях, распространившихся на большой площади, также при труднодоступных гемангиомах и в тех вариантах, когда другой способ лечения исключен, например, при гемангиоме в области глазницы.
Лазеротерапия
. Коагуляция разросшихся сосудов лазером.
Диатермоэлектрокоагуляция
. Используется при маленьких точечных сосудистых образованиях. Суть метода – прижигание сосудов электрическим током.
Криодеструкция
– удаление сосудистого разрастания жидким азотом.
Склерозирование
с помощью инъекций со специальным склерозирующим веществом.
Гормональная терапия
. Применяется для остановки роста гемангиомы у детей.
Операция
. Хирургическое удаление показано при внутренних гемангиомах, которые невозможно удалить другим способом.
Хорошие показатели дает комбинированное лечение: резекция гемангиомы с последующим проведением криодеструкции или сочетание операции с лучевым воздействием, гормонотерапии с рентгенотерапией.
Распространено лечение медным купоросом. Для этого столовую ложку купороса смешивают с половиной стакана воды и протирают опухоль ватным диском, смоченном получившимся раствором. Лечение длится до 10 дней. Одновременно на ночь делают горячую ванну с пищевой содой (пачка соды на ванну). Затем делают компрессы из мелко натертого лука тоже 10 дней.
Можно попробовать смазывать гемангиому свежим соком чистотела.
К другим способам, использующимся в домашних условиях, относят лечение настойкой из мухоморов, горькой полыни; настоем овса или сбором из различных трав: мать-и-мачехи, зверобоя, чистотела, тысячелистника, календулы и так далее.
— редкое доброкачественное опухолевидное образование легких, представленное конгломератом разросшихся и анастомозирующих кровеносных сосудов. Симптомами опухоли могут быть кровохарканье, боли в грудной клетке, одышка, цианоз, слабость, спонтанные легочные кровотечения. Диагноз гемангиомы легких основан на данных клинической картины, рентгенографии и КТ грудной клетки, ангиографии, бронхоскопии, УЗИ с допплерографией кровотока. Лечение гемангиомы — оперативное, обычно проводится иссечение опухоли, экономная резекция пораженного участка легких или бронха, лобэктомия.
Гемангиома легких — внутрилегочная или эндобронхиальная сосудистая опухоль мезодермального происхождения с доброкачественным течением. Гемангиомы могут развиваться в любом органе, но в легких выявляются достаточно редко. Кроме гемангиом, пульмонологии приходится сталкиваться и с другими ангиомами — гемангиоэндотелиомой, гемангиоперицитомой, лимфангиомой, гломусной опухолью. Гемангиомам легких свойственна четкая отграниченность от окружающих тканей, достаточно медленный рост и отсутствие склонности к малигнизации. Сосудистая опухоль легких чаще выявляется у детей старшего возраста и у взрослых, преимущественно мужского пола. Гемангиома легких может сочетаться с другой патологией развития сосудов – телеангиоэктазиями кожи и различных органов.
По гистогенезу гемангиома является дизонтогенетическим образованием. В основе формирования гемангиомы легких лежит врожденное нарушение развития сосудистой ткани (васкулогенеза), сопровождающееся ее гиперплазией и появлением избыточных сосудистых зачатков. Клетки сосудистой опухоли начинают свой рост на эмбриональной стадии или вскоре после рождения ребенка. В составе гемангиомы легких выявляются атипично расположенные элементы сосудистой стенки, в первую очередь, клетки внутренней выстилки сосудов – эндотелиоциты, которые обладают способностью к размножению.
Риск развития гемангиомы легких у новорожденного повышается, если период беременности у матери осложнялся приемом некоторых медикаментов (гормонов и др.), вирусными или бактериальными инфекциями, неблагоприятным экологическим окружением. У взрослых возможными факторами появления гемангиомы легких являются наследственная предрасположенность, продолжительное воздействие ультрафиолета, внутренняя патология, способствующая сосудистым нарушениям.
Гемангиома представляет собой округлую, окруженную соединительнотканной капсулой опухоль, плотной или плотно-эластичной консистенции, которая может иметь различные оттенки розового или красного цвета. Размеры гемангиомы могут варьировать от нескольких миллиметров до 20 и более сантиметров в диаметре.
По морфологическим критериям гемангиомы могут быть капиллярными (простыми или гипертрофическими), кавернозными (пещеристыми), комбинированными и смешанными. Капиллярные гемангиомы (около 50% всех видов данной опухоли) представлены разрастанием и переплетением расширенных капилляров, обычно с пролиферацией и гиперплазией эндотелия, расположенного в виде концентрических групп и вытянутых тяжей. Чаще встречаются у детей грудного возраста. Капиллярные гемангиомы отличаются инфильтрирующим ростом, интенсивным новообразованием мелких тонкостенных сосудов, прорастающих даже стенки артерий и вен.
Кавернозные гемангиомы состоят из множества заполненных кровью артериовенозных полостей (синусоидальных областей) с тонкими соединительнотканными перегородками и эндотелиальной выстилкой. Формируются из более крупных кровеносных сосудов и могут иметь значительные размеры. В комбинированных (капиллярно-кавернозных) гемангиомах сочетаются пролиферирующие участки из незрелых капиллярных элементов и кавернозные синусы, ограниченные зрелыми эндотелиоцитами. Смешанные гемангиомы образуются различными типами тканей (например, ангиокератома).
По локализации гемангиомы легких преимущественно — внутрилегочные, реже — эндобронхиальные; могут быть центральными и периферическими. Часто встречаются множественные гемангиомы с поражением одного или обоих легких. Выделяют особую склерозирующую гемангиому легких (пневмоцистому, фиброксантому, сосудистую эндотелиому, альвеолярную ангиобластому) – доброкачественную нейроэндокринную легочную опухоль, в составе которой обнаруживаются гемангиоматозные очаги (ангиоматозный компонент). Гемангиома легких обычно ограничена легочной тканью и дальше не распространяется; известны единичные случаи ее инвазии в грудную клетку.
Клиническая картина гемангиомы легких зависит от диаметра, локализации и характера сосудистого образования. Вследствие медленного роста в течение многих лет проявления небольшой гемангиомы могут отсутствовать или быть достаточно скудными. Симптоматика гемангиомы легких развивается, как правило, при возникновении осложнений. При быстром росте возможно изъязвление опухоли. Больных могут беспокоить боли в грудной клетке, кровохарканье, спонтанно возникающие легочные кровотечения (особенно, при кавернозных гемангиомах).
При гемангиоме легких, формирующей сосудистые (артериовенозные) свищи между легочными артерией и веной, возникают расстройства гемодинамики. Хроническая гипоксемия приводит к появлению одышки, цианоза и частых головокружений, у детей также возможно отставание в росте и развитии. При сосудистых свищах, расположенных на уровне сегментарных ветвей, течение гемангиомы легких малосимптомное. Отмечается постепенное нарастание полицитемии. Иногда можно выявить шум в сосудах легкого на участке расположения опухоли.
Опасность гемангиомы легких заключается в возможном разрыве опухоли (при травме или сильном изъязвлении) с массивной кровопотерей и риском летального исхода. Возможно развитие синдрома сдавления сосудов и тканей, инфицирование изъязвленной гемангиомы с возникновением гнойного процесса в легких и ухудшением состояния больного.
Диагноз гемангиомы легкого устанавливается пульмонологом и основан на данных анамнеза и клинической картины (наличие эпизодов кровохарканья или легочного кровотечения), рентгенографии, КТ органов грудной клетки, УЗИ с допплерографией, ангиографии сосудов легких, бронхоскопии. Обычно, гемангиомы легких обнаруживают случайно или уже на стадии осложнений. Косвенным признаком опухоли может служить наличие телеангиоэктазий в других органах и на коже.
На рентгенограмме легких гемангиома визуализируется как образование шаровидной или овальной формы, имеющее четкие, но обычно неправильные фестончатые края. Часто определяется усиленная плотность корня легкого вследствие увеличения легочных сосудов. Можно обнаружить непосредственную связь гемангиомы с пульмонарными сосудами, установить автономную пульсацию опухоли, уменьшение ее тени при выдохе, увеличение размеров и затемнение во время вдоха.
УЗИ с допплерографией высокоинформативно при сосудистых опухолях, так как позволяет определить объем гемангиомы, ее структуру и состояние гемодинамики. С помощью ангиографии подтверждаются сосудистый характер опухолевого образования, его локализация и распространенность, особенности гемангиомы (четкая ограниченность, наличие участков с дольчатым строением, периферический или осевой характер кровоснабжения). При эндобронхиальном росте сосудистого образования целесообразно проведение бронхоскопии.
Морфологическая, эндоскопическая и клинико-рентгенологическая картина гемангиомы легких соответствуют признакам доброкачественной опухоли. Дифференциальная диагностика гемангиомы легких осуществляется с врожденными ангиодисплазиями, другими доброкачественными и злокачественными опухолями данной локализации.
Лечение гемангиомы легких только оперативное, в зависимости от зоны поражения сводится к иссечению опухоли в пределах здоровых тканей, окончатой или циркулярной резекции бронха, сегментарной или краевой резекции легкого, удалению легочной доли (лобэктомии), редко – удалению целого легкого (пневмонэктомии). Оперативные вмешательства осуществляют торакальные хирурги.
В случае множественных гемангиом легких в обоих легких проводят экономную резекцию наиболее пораженных участков. Гемангиому желательно удалять в более ранние сроки, пока размеры образования небольшие, и в легких отсутствуют вторичные необратимые изменения. При развитии легочного кровотечения со значительной кровопотерей выполняют гемотрансфузии, переливание плазмы и кровезаменителей.
Выжидательную тактику можно применять в случае периферического расположения гемангиомы легких и отсутствия осложнений у пациентов пожилого и старческого возраста. Прогноз гемангиомы легких при своевременно проведенном хирургическом лечении – благоприятный.
