Многим кажется, что они могут легко определить пол человека визуально, однако это не всегда понятно с первого взгляда. Биологически пол диагностируется наличием Y-хромосомы, но есть люди, которые по набору хромосом - мужчины, а выглядят и чувствуют себя как женщины, обладают женской психикой. Такое генетическое отклонение называется синдромом Морриса. Считается, что эти пациенты обладают нечувствительностью к андрогенам или тестикулярной феминизацией. Люди с подобным заболеванием - женщины, мужчины, гермафродиты или могут сами себе выбрать пол?
Синдром Морриса - редкое и необычное наследственное заболевание. Оно вызвано мутацией гена, определяющего подверженность организма влиянию мужских гормонов. Другие названия синдрома Морриса - нечувствительность (резистентность) к андрогенам, тестикулярная феминизация. Статистические данные говорят о распространённости патологии примерно 1 к 65 000 среди лиц, имеющих по паспорту женский пол.
У синдрома существуют различные формы развития, которые зависят от большей или меньшей чувствительности к тестостерону, что определяет особенности внешнего вида. Внешность людей с данным синдромом может быть различным:
Гермафродит - это человек, имеющий в своём организме женские и мужские половые признаки.
Y-хромосома содержит в себе ген, отвечающий за мужской пол. У пациентов с синдромом Морриса такая хромосома есть, однако, несмотря на это, выглядят они преимущественно женоподобно.
При полной нечувствительности к тестостерону такие мальчики развиваются и растут высокими красивыми женщинами, что позволяет выбрать карьеру модели.
Мужчина внешне выглядит как абсолютная женщина с красивым лицом и большой грудью - это определяется влиянием гормона эстрогена.
Иден Этвуд (Eden Atwood) - американская джазовая певица открыто признает, что у нее обнаружена полная форма синдрома тестикулярной феминизации
Больной, внешне похожий на мужчину, но не имеющий полового члена
Пациент, имеющий внешний признаки обоих полов, может выбрать себе пол, при выборе женского пола такому гермафродиту потребуется пластика груди, при выборе мужского - терапия гормонами
Гинекомастия - один из симптомов преимущественно мужского фенотипа, операция позволяет сделать пластику груди
Болезнь является генетической и передаётся по женской линии через Х-хромосому от матери к сыну. Здоровая женщина может быть носителем и не знать об этом.
Профилактика заболевания невозможна, так как оно передаётся по наследству.
В чём суть и механизм возникновения этой интересной патологии? Резистентность к мужским половым гормонам объясняется мутацией гена, отвечающего за андрогеновый рецептор.
Андрогены - это общее название мужских половых гормонов.
Формирование первичных половых признаков происходит в материнской утробе, на это оказывают влияние гормоны, которые начинают выделяться уже на 8 неделе развития зародыша и закладывают внешний вид половых органов. Таким образом, у плода мужского пола, имеющего абсолютную резистенцию к андрогенам, не формируется пенис и мошонка, не происходит опущение яичек, они так и остаются в животе. При этом воздействие женских гормонов влияет на развитие тела девочки. При наличии частичной восприимчивости мужские половые органы могут сформироваться неполноценно или ребёнок рождается с гениталиями обоих полов. Чувствительность этого рецептора варьируется в зависимости от выраженности патологии.
Различают полную и неполную форму синдрома. Полная форма синдрома характеризуется абсолютной нечувствительностью к тестостерону. Особенности строения гениталий у пациентов с полной формой патологии:
Отсутствие матки означает, что такая женщина не сможет иметь детей.
Неполная форма синдрома проявляется в связи с наличием отклонений в работе рецепторов, в результате чего остаётся частичная чувствительность к мужским гормонам. Гермафродиты с синдромом тестикулярной феминизации бывают различных видов.
| Типы | Внешний вид | Симптомы |
| Мужской | Внешне такие мужчины ничем не отличаются от других представителей мужского пола |
|
| Преимущественно мужской |
Неравномерность подкожной жировой ткани делает такого мужчину женоподобным |
|
| Амбивалентный | Внешний вид более напоминает женский: широкие бедра, развитая грудь, узкие плечи. |
|
| Преимущественно женский | Внешне этих людей нельзя отличить от обычных женщин |
|
| Женский | Клитор, близкий к микропенису |
Раньше всего могут быть диагностированы стадии со второй по пятую неполной формы синдрома, это связано с тем, что неправильное строение гениталий заметно уже при рождении. Если эта патологии органов проявляется лишь при половом созревании, например, в связи с их размером, то поводом для обращения к специалисту является обнаружение отклонений в развитии. Полную форму синдрома ни врачи, ни родители, ни сам ребёнок, могут не подозревать. Первым признаком генетического заболевания является аменорея (отсутствие месячных), при обращении к гинекологу с такой проблемой может возникнуть подозрение на нечувствительность к андрогенам. Пациенты с первой стадией неполного синдрома могут обратиться за диагностикой лишь при жалобах на бесплодие.
Методы диагностики:
Набор критериев для постановки диагноза синдром Морриса:
Синдром Морриса дифференцируется с синдромом Рокитанского-Кюстнера и ложным женским гермафродитизмом. При развитии синдрома Рокитанского-Кюстнера, диагностируются патологии строения влагалища и матки, однако яичники в норме. При ложном женском гермафродитизме несмотря на наличие органов обоих полов, у пациентки имеется правильно сформированная матка. Однако у больных данными заболеваниями хромосомный анализ показывает принадлежность к женскому полу, поэтому исследование крови на кариотип является основным диагностическим методом для дифференциации синдрома Морриса.
Генотип при синдроме Морриса является мужским, а фенотип - женский
Основными методами лечения является пластическая хирургия и гормонотерапия, которые возможны при всех формах синдрома.
Жизнь и здоровье пациентов с синдромом Морриса не находятся в опасности, с подобным отклонением можно жить. Однако внешний вид таких людей может препятствовать социальной адаптации и созданию близких отношений, а также вести к психологическим проблемам, вызванным трудностями в самоидентификации. При отсутствии противопоказаний для проведения пластической операции, некоторые пациенты могут выбрать себе пол, однако для этого требуется консультация хирурга.
Цели операций:
Виды пластических операций:
Пластическая хирургия рекомендуется лишь во взрослом возрасте, поскольку половые органы и фигура полностью сформированы, в детском и даже младенческом возрасте допускаются операции, однако пациентам необходимо пройти гормонотерапию в период полового созревания.
За выработку половых гормонов отвечают яички, поэтому их удаление не рекомендуется без крайней необходимости. Кому и в каких случаях прописывается лечение гормонами:
Внешность и строение тела пациентам с полной формой позволяет вести образ жизни, характерный для нормальной женщины, влагалище позволяет иметь половые сношения с мужчинами. Они могут вступить в брак и даже усыновить детей. Женщины с кариотипом ХУ46 обладают мужскими чертами характера: сила, выносливость и иногда даже сексуальная неразборчивость.
Участие в женских спортивных состязаниях запрещено в связи со значительным превосходством таких спортсменок над обычными женщинами. Пациентам с переходными половыми чертами труднее адаптироваться в социуме до проведения лечения, позволяющего устранить признаки пола, отличного от выбранного. Это заболевание не является показанием для получения инвалидности.
Иногда можно допустить ошибку в определении пола по внешнему виду. Интересно задуматься, что же несёт в себе Y-хромосома, если человек мужского пола, но не подверженный влиянию мужских половых гормонов, внешне не отличается от обычной женщины, обладает женской психикой. Однако вне зависимости от генетических мутаций, пациенты с признаками гермафродитизма имеют право на нормальную социальную адаптацию, получение любви и внимания, построение счастливой личной жизни и даже усыновление детей. В некоторых случаях для достижения этих целей требуется пройти длительное и дорогостоящее лечение.
Есть мальчики, девочки и другие
Представьте ситуацию.
Вы только что произвели на свет долгожданного младенца. И даже если во время УЗИ вам сказали, что это мальчик, вы все равно задаете акушерке традиционный вопрос: «Кто?» А в ответ тишина. И потом растерянное: «Не знаем… У ребенка что-то с гениталиями не так».
Вместо радости у вас шок.
Что сказать родным и друзьям, которые обрывают телефон, желая поздравить? Родила царица в ночь не то сына, не то дочь? Вы залегаете на дно дней на пять, пока врачи не проведут исследование и не определятся с полом ребенка. Диагноз звучит как приговор: гермафродитизм.
И второй шок
родители испытывают, когда узнают, что ребенку понадобится пожизненная гормональная терапия.
Но так ли трагична ситуация, как кажется на первый взгляд? Могут ли такие дети нормально существовать среди себе подобных? Какие виды лечения предлагает им современная медицина? А главное – кто виноват? В чем причина неправильного формирования пола у плода? Поиски истины обернулись настоящим расследованием, в котором мне помогали гинекологи, хирурги, урологи, врачи ультразвуковой диагностики, педиатры. Но главным экспертом стала Наталья Калинченко, детский эндокринолог Эндокринологического научного центра РАМН, кандидат медицинских наук.
– В настоящее время термин «гермафродитизм» выходит из обращения и заменяется формулировкой «заболевания, связанные с нарушением формирования пола». Это вызвано тем, что «гермафродитизм» звучит оскорбительно для пациентов, как клеймо. Поэтому сейчас в диагнозе мы пишем «нарушение формирования пола».
– В интернете есть такая расшифровка гермафродитизма: это наличие у особи мужских и женских половых признаков. Верно?
– В целом верно. Нарушение формирования пола (НФП) разделяют на три типа:
1. Нарушение формирования пола 46, ХХ (то, что раньше называли женским гермафродитизмом). У пациента женский кариотип (женская генетика) – 46, ХХ, но наружные половые органы имеют мужское строение или неправильное строение ближе к мужскому.
2. НФП 46, ХУ (мужской гермафродитизм). Пациент с кариотипом 46, ХУ генетически мальчик, у него есть мужские гонады (яички), а наружные половые органы имеют женское строение.
3. Истинный гермафродитизм, или овотестикулярный, – это как раз то, о чем говорится в вашем вопросе: наличие у пациента одновременно и женских, и мужских половых гонад (яичек и яичников). В принципе НФП – это любое неправильное строение гениталий.
Наша справка.
По внутреннему строению различают три вида НФП – двусторонний, односторонний и смешанный. Односторонний – это когда с одной стороны расположен яичник или яичко, а с другой стороны – смешанные гонады (и яичко, и яичник). Двусторонний – когда у пациента с двух сторон гонада представлена тканями и яичка, и яичника. Смешанное строение характеризуется наличием яичка и яичника в одной ткани. А иногда бывает, что гонада вообще отсутствует, и вместо нее находится соединительнотканный стяж.
Важно.
Знаете ли вы, чем чреват для мальчика, находящегося в утробе матери, низкий уровень тестостерона? Гипоспадией – аномальным строением полового члена (яички при этом не страдают). Это заболевание тоже относится к НФП. При легкой степени гипоспадии отверстие мочевого канала открывается у края или посередине головки – чисто урологическая проблема. Причиной могут служить внешние факторы, например, токсикозы у матери или вирусные инфекции в первом триместре беременности.
При тяжелой форме мочеиспускательный канал открывается либо в середине, либо у основания члена или даже на мошонке, и пенис чаще всего бывает искривлен. Обследование такого дефекта должен проводить уже не уролог, а эндокринолог. Некоторые формы тяжелых гипоспадий передаются по наследству. Обычно в год-два мальчикам делают операцию. Гипоспадия – довольно частое заболевание, один случай на 150 - 180 человек. В последние годы наблюдается увеличение роста гипоспадий. Считается, что одна из причин – ухудшение экологии. В странах третьего мира есть целые регионы, где большинство мальчиков рождается с гипоспадией. Когда провели исследование, оказалось, что беременные женщины работали на полях, которые обрабатывают химикатами, по своей структуре схожими с эстрогенами (женскими половыми гормонами), в результате чего блокировалась выработка тестостерона у эмбрионов.
Наша справка.
Надпочечники вырабатывают три вида гормонов:
минералкортикоиды
(альдостерон) отвечают за поддержание нужного уровня соли в организме;
глюкокортикоиды
(кортизол) регулируют кровообращение, поддерживают уровень сахара в крови и помогает организму справляться со стрессами – инфекциями и травмами;
андрогены
(мужские половые гормоны) продуцируются у обоих полов. Отвечают у мальчиков и девочек за появление оволосения в период полового созревания.
Теория вероятности.
Если родители являются носителями, риск рождения больного ребенка составляет 1:4 для каждой последующей беременности. Но если в семье уже есть больной ребенок, это не значит, что трое детей от последующих беременностей будут здоровы.
– Если предположить, что ребенок с ВДКН вырос и его партнер здоров, то какими родятся их дети?
– Патологический ген компенсируется нормальным, и все дети от этого брака будут здоровыми носителями. Вероятность встречи двух здоровых носителей равна 1:50. Риск значительно возрастает при кровно родственных браках двоюродных, троюродных братьев и сестер. Для детей от брака человека, страдающего ВДКН, и здорового носителя риск возрастает до 1:2. Надо сказать, что ВДКН – достаточно частое заболевание. 1 из 10 тысяч новорожденных может быть болен. То есть на 125 тысяч рожденных за год детей приходится 20 больных. И если их вовремя не диагностировать, то они погибнут в первые 15 - 20 дней жизни от надпочечниковой недостаточности: они плохо едят, у них рвота, потеря веса. Вот почему с 2006 года в нашей стране принят закон о введении неонатального скрининга на ВДКН. На 4-й день жизни у каждого ребенка берут кровь из пятки и проводят диагностику сразу пяти частых и тяжелых заболеваний, лечить которые надо сразу после рождения. Диагноз ВДКН подтверждается уже через 2 - 3 недели после рождения.
Памятка
Гермафродит
– это человек, у которого имеется несоответствие между строением половых желез и внешним видом половых органов или вторичными половыми признаками.
Из дневника журналиста.
Знакомый врач-гинеколог рассказал, что за многолетнюю практику у него всего раз был случай, когда он во время УЗИ обнаружил у плода неправильное строение гениталий. Вернее, сначала просто заподозрил дефект и более часа не отпускал беременную, пока не рассмотрел ребенка внимательно. Но кто из диагностов, особенно в женских консультациях, где выстраиваются километровые очереди из беременных, станет час осматривать какие-то гениталии? Сердце работает, ноги-руки целы, голова в порядке – и вперед.
Теперь звоню, как сумасшедшая, всем своим беременным подругам и агитирую делать платное УЗИ у высококлассных специалистов: «Требуйте доказательств, что ваши дети не гермафродиты!» Пугаю их зловещей статистикой.
«А что будет с ребенком, который не то мальчик, не то девочка? Чао, бейби? Аборт?» – пытала я своего приятеля акушера-гинеколога.
«Если плод женского пола, то матери назначат стероидный препарат, чтобы предотвратить маскулинизацию наружных гениталий. Женщине придется принимать гормоны до тех пор, пока не будут готовы результаты биопсии ворсин хориона. Если выяснится, что плод здоров, стероиды можно отменить.
«А гормоны за это время не повредят ребенку? Зачем же зря травить малыша?» – не унималась я.
«Нет, это слишком короткий срок, чтобы лекарство могло оказать отрицательное влияние на развитие плода, – успокоил приятель. – Если же плод мужского пола и у него определен ВДКН, лечение стероидами также прекращают. А вот если плод с ВДКН – девочка, то матери придется принимать стероидные препараты в течение всей беременности. Это поможет не только снизить маскулинизацию наружных половых органов, но и в дальнейшем, после рождения, сократит объем пластической операции по коррекции гениталий. Единственная, на ком гормонотерапия может негативно сказаться – это мать. Ее осложнения сводятся к прибавке веса и повышенному образованию растяжек на коже».
Ну сделают в раннем детстве операцию, а дальше? Что ждет таких детей?
«У них при правильном и своевременном лечении можно ожидать нормальных сроков начала и течения полового созревания, – продолжал приятель. – В некоторых случаях отмечается позднее начало менструаций и дисфункция яичников. Девочки с ВДКН имеют нормальную матку и яичники. У мальчиков с ВДКН при условии компенсации заболевания репродуктивная функция не нарушена. Теперь, надеюсь, ты понимаешь, почему так важны ранняя диагностика и лечение?».
Наша справка.
Маскулинизация
– омужествление, усиление мужских признаков в организме женщины. В пубертатный период маскулинизация у девочек приводит к развитию вторичных мужских половых признаков, увеличению клитора, угнетению менструальной функции, недоразвитию молочных желез и матки, гирсутизму, потере женственности. Как правило, маскулинизация у женщин сопровождается усилением либидо (в редких случаях она достигает патологического усиления – нимфомании. Об этом заболевании читайте на сайте нашего журнала).
Ликбез
Первичные половые признаки
– это наружные и внутренние половые органы (гениталии).
У девочки: малые и большие половые губы, матка, яичники.
У мальчика: половой член, яички.
Дифференциация первичных половых признаков начинается с 7-й недели эмбрионального развития.
Вторичные половые признаки
появляются в период полового созревания. У девочек с 8 лет увеличиваются молочные железы, появляется лобковое и подмышечное оволосение. У мальчиков с 9 лет начинается оволосение и увеличение наружных половых органов.
Каждый организм характеризуется определенным набором хромосом, который называется кариотипом
. Кариотип человека состоит из 46 хромосом – 22 пары аутосом и две половые хромосомы. У женщины это две X хромосомы (кариотип: 46, ХХ), а у мужчин одна Х хромосома, а другая – Y (кариотип: 46, ХY). В каждой хромосоме находятся гены, ответственные за наследственность. Исследование кариотипа проводят с помощью цитогенетических и молекулярно-цитогенетических методов.
Кариотипирование
– цитогенетический метод, позволяющий выявить отклонения в структуре и числе хромосом, которые могут стать причиной бесплодия, другой наследственной болезни и рождения больного ребенка.
– Бывает так, что в роддоме акушеры пропускают НФП?– Неужели мать на протяжении 14 лет не может понять, что ее дочка не такая, как все?
– Если ребенок родился с чисто женским строением гениталий, определить, что она мальчик, практически невозможно, ведь внешне это не заметно.
Из дневника журналиста.
Вот если бы УЗИ малого таза у нас делали всем детям в обязательном порядке, тогда другое дело. И почему такая мысль не приходит чиновникам Минздрава? А то как бывает на практике: генетический пол обнаруживается, лишь когда ребенок попадает в больницу на операцию.
Наша справка.
Считается, что до полового созревания психологическое развитие мальчиков и девочек в принципе проходит одинаково.
Из дневника журналиста.
Раньше среди врачей считалось даже неприличным трогать у мальчика член и мошонку. 10 лет назад, когда я водила своего пятилетнего сына в поликлинику, доктор просто осматривал его визуально - и все.
Звоню знакомому педиатру, задаю идиотский вопрос: «Как отличить мальчика от девочки?»
«Что касается мальчиков с НФП, то с ними легче, так как у них половые органы снаружи и сразу видно, что, например, мошонка расщепленная или половой член искривлен, – объясняет она. – А вот с девочками большая проблема: никто из родителей не знает, как у них должно быть в норме».
Бывают сложные формы ВДКН, когда организм девочки в избытке вырабатывает мужские половые гормоны и она рождается с чисто мужским строением гениталий, то есть у нее есть нормальный половой член, нормальная мошонка, правда, в ней отсутствуют яички. Даже не удосужившись сделать УЗИ, ленивый педиатр может поставить диагноз двусторонний крипторхизм и велит ждать до года, пока яички сами опустятся в мошонку. В Москве подобные ошибки практически не совершают, а вот в регионах, особенно в дальних уголках страны, где медицина плохо развита, до сих пор есть подобные случаи.
Салмакида и Гермафродит, 1582 (Бартоломеус Шпрангер)
Сын богов Гермеса и Афродиты, о чём свидетельствует его имя, он был вскормлен наядами в идейских пещерах. Во время странствий Гермафродита по родной Карии в возрасте 15 лет его увидела нимфаСалмакида загорелась любовью к нему. Когда Гермафродит купался в источнике, в котором жила Салмакида, она прильнула к нему и попросила богов навеки соединить их. Он влюбился в неё. Боги выполнили её желание, и они слились в одно существо. По преданию, каждого, кто пил из этого источника, постигала судьба Гермафродита — если не буквально, то хотя бы в том смысле, что он становился болезненно-женственным.
Салмакида Салмация — нимфа, жившая при источнике, у которого в своё время остановился отдохнуть Гермафродит. Возлюбленная Гермафродита, в озере в Карии слилась с ним в одно существо.
Миф о ней изложил Овидий в «Метаморфозах». Девушка обладала чарующей внешностью, сочетающейся в ней с неистребимой ленью. Другие нимфы, вооружась копьями и луками, увеселяли себя охотой; Салмакида превыше всего ценила «нерушимый покой». Купаться в источнике, расчесать роскошные волосы, убирать голову цветами, любуясь собою в зеркале вод, — других занятий она не желала. «Почто во праздности свою ты младость губишь?» — наперебой укоряли её подруги. Но успеха не имели.
Согласно позднейшей традиции, источник в Галикарнасе, где это произошло, способствовал изнеженности тех, кто пьет из него.
Гермафродит, мозаика (Северная Африка, Римского периода, II-III в до н.э)
При его рождени Аполлон
хотел, чтобы он был мальчиком и погиб на воде.
По некоторым данным, возлюбленным Диониса
В литературе
Существовала комедия Посидиппа «Гермафродит».
Гермафродиты
Гермафродиты —это индивидуумы, обладающие половыми признаками, как мужчины, так и женщины. В отношении к таким людям употребляют также такое определение как "андрогиник", которое происходит от греческих слов "aner" - мужчина и "gyne" - женщина.
Мифология (Википедия)
Андроги́н (др.-греч. ἀνδρόγυνος: от ἀνήρ «муж, мужчина» и γυνή «женщина») — «идеальный» человек, наделённый внешними признаками обоих полов, объединяющий в себе оба пола либо лишённый каких бы то ни было половых признаков.
В мифологии
андрогины — мифические существа-предки, перволюди, соединяющие в себе мужские и женские половые признаки, реже — бесполые. За то, что андрогины пытались напасть на богов (возгордились своей силой и красотой), боги разделили их надвое и рассеяли по миру. И с тех пор люди обречены к поискам своей половины.
Платон в диалоге «Пир» рассказывает миф об андрогинах, предках людей, сочетавших в себе признаки мужского и женского пола. Подобно титанам, андрогины были страшны своей силой и посягали на власть богов. Зевс решил разрезать их пополам, уменьшив тем самым их силу и наглость вдвое. Основа этого мифа, возможно, имеет древнее происхождение, но в изложении Платона миф напоминает скорее пародию на этиологические мифы, и на самом деле служит введением в учение об Эросе (именно Эрос соединяет разделённые половинки андрогинов). Дальнейшее описание становится более комичным: андрогины имели округлое шаровидное тело, спина их не отличалась от груди, рук и ног было по четыре, на голове имелось два совершенно одинаковых лица, смотревших в противоположные стороны, две пары ушей.
Каждый человеческий эмбрион преображается в плод мужской или женский. Во время своего развития в матке, человеческий зародыш, который имеет естественную тенденцию к принятию женской плоти, подлежит изменению на основе хромосом, обусловливающих пол будущего новорожденного. Различные причины, в том числе нарушения гормональные, генетические, могут повлиять на процесс развития плода. Рассмотрим только два основных типа двуполых существ: гермафродитов настоящих и псевдогермафродитов.
Гермафродит и нимфа Салмакида
Настоящий гермафродитизм
В мире растительности отдельная особь часто обладает как женскими, так и мужскими органами размножения. То же самое можно сказать и о некоторых низших позвоночных животных, таких как двустворчатые моллюски, брюхоногие, дождевые черви и пиявки. Но ни у высших животных, ни у людей такое не встречается.
Иногда может случиться, что рождается человек с половым членом и влагалищем и даже с яичниками и яичком. Но эти особи не способны к размножению и всегда один, а то и оба половых органа бездействуют.
Пока известен лишь один чрезвычайный случай, когда человеческое существо способно к нормальным половым отношениям, как с мужчиной, так и с женщиной. Особа эта имела половой член длиной 14 см и влагалище 8, 5 см. Журнал "The New York Journal of Medicine" писал, что он/она имел/имела как яичники, так и яички, переживала менструации и извергал сперму. Такое удивительное явление было обнаружено, когда полиция арестовала двадцативосьмилетнюю женщину за проституцию. Спустя некоторое время то же самое лицо было арестовано снова, на этот раз за изнасилование!
Псевдогермафродитизм
Часто гермафродитами называют людей, гениталии которых сформированы так, что напоминают половые органы противоположного пола. В таких случаях мы имеем дело с псевдогермафродитизмом, которым страдают как мужчины, так и женщины. Построение внутренних половых органов у них нормальное, а внешние производят впечатление органов противоположного пола. У женщин клитор развивается до таких огромных размеров, что его можно принят за половой член. У мужчин так изменяются и втягиваются внутрь яички и мошонка, что остаются две прилегающие друг к Другу кожные складки, напоминающие половые губы.
Некоторые мужчины-псевдогермафродиты сохраняют определенные мужские черты, такие как оволосение лица и плоскую грудную клетку, в то время как другие имеют женскую! фигуру. Благодаря простой операции можно полностью избавиться от женственности, но такая личность никогда не будет в состоянии иметь ребенка.
Женские псевдогермафродиты появляются на свет значительно реже. С точки зрения генетики внутреннее строение их такое же, как у всех женщин. Особь обладает, например яичниками, яйцеводами, маткой, но внешние гениталии развиваются в половой член.
В момент рождения не все половые признаки, отличающие мужчину от женщины, оформлены. Новорожденные не имеют ни груди, ни оволосения тела, а торс и таз ребенка мужского и женского пола построены идентично. Очень легко сделать ошибку, поскольку единственным ключевым признаком, по которому мы отличаем мальчика от девочки, является вид внешних половых органов. И тогда дети воспитываются как представители противоположного пола, что является причиной многих аномальных явлений как сексуальных, так и психологических.
Известны случаи, когда внешние женские признаки у мужчины являлись лишь результатом случайной атрофии яичек. Среди древних скифов встречалось много мужчин с женскими фигурами. Геродот и Гиппократ приписывали эту аномалию избытку интенсивной езды на лошадях в период полового созревания.
В начале нашего века американский профессор Хаммонд, исследовавший индейцев из племени Пуэбло в Новой Мексике, описал мужчин этого племени, которые обладали всеми третичными женскими половыми признаками. Антрополог Генри Мейдж, который также исследовал индейцев Пуэбло, рассказывал, что те имеют хорошо оформленную грудь, маленькие половые органы, высокие голоса и очень скромное оволосение тела. По его мнению, такие аномалии искусственны и возникли в процессе полового созревания "по причине чрезмерного онанизма и езды на лошадях".
Гермафродиты в мифологии и истории
Гермафродит и нимфа Салмакида - (Francesco Albani)
В греческой мифологии Гермафродит был сыном Гермеса и Афродиты. Легенда рассказывает, что в возрасте пятнадцати лет он путешествовал по Галикарнасу и в конце своего путешествия остановился у озера, желая искупаться. Нимфа Салмакис, увидев обнаженного, влюбилась в него без памяти. Однако, не сумев очаровать его, она обратилась с молитвами к богам, чтобы те соединили их тела навсегда. Молитва была услышана, и на свете появилось двуполое существо. С тех пор за озером закрепилась слава: каждая пара, которая купалась в нем, испытывала подобную трансформацию.
Гермафродит и Салмакида в момент перевоплощения, ок 1516 (Мабюз (1478-1532)
В греческой мифологии было много двуполых созданий. Эзоп так объяснял появление таких существ: " Однажды ночью, погостив у Бахуса, пьяный Прометей занялся моделированием из глины человеческих тел, но совершил несколько ошибок..." Таким образом, на свете появились андрогиники. Платон подозревал, что в обозримом прошлом человеческая раса складывалась исключительно из гермафродитов, причем каждый имел два тела, одно мужское, другое женское и два лица на одной голове. Эти самодовольные существа поссорились с богами, и Зевс, в наказание, разделил их на два пола. Платон пояснял, что сексуальное влечение противоположных полов опирается на стремлении к повторному объединению разделенных половинок.
Гермафродит, ок 1800 (фреска)
Некоторые средневековые теологи-христиане верили, что Адам был двуполым. Святой Мартин из Амбуаза писал: "Перед грехопадением, когда человек находился в состоянии невинности, он был самодоволен, как его Создатель. Он мог размножаться и производить потомство, созерцая свое божеское тело, поскольку был духовным гермафродитом". Однако первородный грех послужил причиной того, что чел век оказался разделенным на две половинки, которые различаются не только внешним видом, но и духовными предпочтениями. Причем интеллигентность и преданность богу это признаки, главным образом, мужские, а любовь, преклонение, обоготворение — женские. Слабости и несовершенство каждого из полов можно исправить только через супружество, единственной и основной целью которого является повторное обожествление человеческой натуры через воссоединение в единое.
Статуя Гермафродита. (Пергамонский музей. Берлин)
Многие из тех, кто придерживался теории, по которой вместе с концом света обе половинки, обе плоти, оба пола соединятся в одном теле, были сожжены в средневековье на кострах, поскольку тогда господствовала иная точка зрения. Даже сегодня католическое право повелевает, что "гермафродит должен решить, какая плоть преобладает в его теле сохранять себя согласно такой декларации".
Фрагмент статуи Гермафродита
Судьба жестока для гермафродитов. Несмотря на якобы божественное происхождение им жилось намного хуже, чем остальным представителям рода человеческого. Среди многих древних народов существовал обычай убивать детей неопределенной плоти сразу же после рождения. Таким образом стремились сохранить совершенство собственной расы греки. Для римлян такие несчастные были злым знаком, недоброй приметой, а египтяне, хотя и чтили таких богов, как Бес или Птах, двуполых признавали за оскорбление Природы. В начале нашей эры римляне перестали преследовать гермафродитов, хотя еще Тит Ливий рассказывал, что за всю свою жизнь он видел немало таких существ, но все они были брошены в реку. Некоторые древние признавали гермафродитов за квинтэссенцию совершенства и многие из ню увековечены в классических произведениях искусства.
Фрагмент статуи Гермафродита
В средневековье людские особенности, отклонения подвергались экстерминации, а двуполых преследовали с особой жестокостью. Согласно церковному учению, они находились в союзе с дьяволом, и многие погибли во времена Инквизиции. Судьба Антиде Коллас, например, была типичной для того времени. Объявленная в 1559 году гермафродитом и лишенная согласно закону свободы, она была обследован несколькими докторами, которые признали, что ее анормальное состояние есть результат отношений с Сатаной. За связь с дьяволом несчастная была сожжена на костре, на главном рынке города.
Однако не всех гермафродитов убивали. Можно было однажды воспользоваться специальным правом и заявить о своем выборе в пользу той или иной плоти, но без возможности изменения решения в последующем. Насколько трудно было применить такое право на практике, хорошо показывает пример с Маргарет Малор. Будучи сиротой, Маргарет до двадцати одного года была убеждена, что все женщины такие, как она и лишь когда она заболела в 1686 году, доктор из Тулузы поставил следующий диагноз: « Чрезвычайно необычный гермафродит, скорее напоминающий мужчину, чем женщину".
Эллинистическая статуя Гермафродита (Lady Lever Art Gallery)
Канцелярия бискупа в Тулузе под страхом смерти повелела Маргарет носить мужскую одежду. Девушка, пораженная таким открытием, бежала из Тулузы в Бордо, где поступила на работу служанкой в богатую семью. Но в 1691 году один тулузец, приехавший в Бордо, узнал ее и она стала узницей. 21 июня этого же года муниципальный суд г.Бордо принял решение, что она должна изменить свое имя на мужское - Арно и запретил носить ей женскую одежду под страхом порки.
Имея женские фигуру, лицо, привычки и склонности, Маргарет вынуждена была искать мужскую работу. "Арно" не обладал присущей мужчинам физической силой, и поэтому кормиться пришлось с подаяний, нищенствуя. Сумев как-то добраться до Парижа, "Арно" разыскал известного доктора, хирурга Савярд, который поставил, в конце концов, единственно правильный диагноз и выдал сертификат, свидетельствующий, что предъявитель сего по своему физическому и психическому состоянию значительно ближе к женщине, чем к мужчине. Но врачи и судьи не хотели признавать своих ошибок, и их приговор оставался в силе до тех пор, пока юрист, сочувствуя мукам Маргарет, убедил короля, чтобы тот вмешался в ее судьбу.
Степень преследования псевдогермафродитов часто зависела от общего статуса семьи, к которой он/ она принадлежали. Примером этого был Шарль де Бомонт, кавалер д"Эон, больше известная как Женевьева де Бомонт, мадемуазель д"Эон.
Шарль Женевьев Луи Огюст Андре Тимоти д"Эон де Бомонт был псевдогермафродитом, который оказал огромное влияние на политику Франции XVIII века. Следует подчеркнуть, что он был больше мужчиной, чем женщиной, прожил 82 года и всю жизнь его плоть, его пол оставались загадкой. Он с равным успехом играл роль мужчины и женщины. Мужья отправляли к нему своих жен, а отцы дочерей, но всех их усилия были тщетными, потому что никому не удалось наблюдать даже небольшой заинтересованности ни в отношении к женщинам, ни к мужчинам.
Будучи капитаном драгунов, временами он проявлял необычайную отвагу и, хотя друзья по оружию признавали его мужчиной, часто обескураживал их своей чрезвычайной впечатлительностью. Среди тех, кто считал Шарля женщиной, был капитан гренадеров по имени Поммеро, который хотел жениться на нем, а также сам великий Бомарше.
Вся жизнь кавалера д"Эон была необычайной. До трех лет его воспитывали как девочку, но когда пришла пора учиться, он поступил в военную школу. Совершеннолетним имел девичью фигуру, приятные черты и женский голос, что не помешало ему добыть славу наилучшего фехтовальщика и стрельца в Европе. Вскоре король призвал Шарля ко двору, поскольку полагал, что д"Эона можно использовать как тайного агента.
Шарль был выслан в Россию, шпионить за царицей Елизаветой Второй. В то время он был представлен, как одна из ее придворных дам по имени Лиа де Бомонт. Одним из самых успешных его дел была организация Парижского договора. Ему удалось достичь взаимопонимания такого полезного для Франции, что английский государственный муж Джон Уилкс, заметил: « Договор сей должен быть назван Божьим Покоем, поскольку не помещается в границах понимания".
В 1745 году д"Эон ввязался в интриги с шотландцами, находившимися в состоянии войны с Англией, и склонил их к проведению политики, полезной для Франции. Его роль была так велика, что Бомарше однажды воскликнул: "д"Эон - это новая Жанна д"Арк!", на что Вольтер ответил: "Ни мужчину, ни женщину - а именно за таковое существо признан де Бомонт, - не должна так тяжело испытывать судьба". Позже по неизвестным причинам Шарль был изгнан в Лондон, где жил как женщина. Затем ему позволили вернуться при условии, что он пойдет в монастырь.
д"Эон вернулся в Париж, где после обследования королевский доктор объявил его женщиной. Де Бомонт принял обет монашки. Во время Французской революции Шарль предложил новому французскому правительству свои услуги, но ими не воспользовались. Говорят, что он окончил жизнь в Англии как женщина, но зарабатывала она на жизнь, обучая фехтованию.
В XIX веке наблюдался рывок в попытке, опираясь на научные основы, выяснить удивительное явление гермафродитизма. Диагностировать гермафродитизм нелегко. Трудности в этом можно проиллюстрировать на примере американки по имени Мари Дороти, принадлежавшей к очень богатой семье, которая одевалась и воспитывалась, как женщина, но была гермафродитом. В 1823 году оказалось, что он единственная наследница огромного состояния. Однако в завещании на наследство было указано, что наследником может быть только мужчина.
Мари обследовали несколько самых известных докторов того времени. Двое из них признали ее женщиной, трое других - мужчиной, а шестой - признал под присягой, что это создание является и мужчиной и женщиной. Дело дошло до суда, и судья огласил поистине соломоново решение: мужская половина Мари Дороти получает половину состояния.
Другим известным явлением был Джозеф Мазо, родившийся в 1830 году. Родители назвали новорожденного Мари, до двенадцати лет воспитывали как девочку, затем врачи констатировали, что это мальчик. Тогда имя изменили на Джозеф. Как утверждали медики, яички Джозефа оставались в брюшной полости. За половой член ошибочно приняли чрезвычайно разросшийся клитор. После смерти Мазо в 1864 году патологоанатомы заявили, что, несмотря на мужской облик головы и тела, он, в сущности, был женщиной, у которой были влагалище, матка и яичники. Мари/Джозеф имел бесчисленные связи с женщинами, курил, пил, интересовался политикой.
В течение XIX века гермафродиты стали чрезвычайно популярны как аттракцион уродств. Директора цирков утверждали, что с хорошим "пятьдесят на пятьдесят" — еще одно название андрогиников — успех представления был гарантирован. Однако публичные показы интимных частей тела, даже как предмета научного интереса, было безоговорочно запрещено. Чтобы как-то удовлетворить интересы публики придумывали самые разные трюки. Согласно старой как мир вере, правая сторона тела имеет природу мужскую, сильную, в то время как левая сторона деликатна и более женственна. И гермафродиты позволяли волосам вырастать на правой стороне тела, а левую сторону тщательно выбривали. Короткие прямые волосы с правой стороны головы составляли контраст со свободно растущими длинными или тщательно причесанными локонами с левой стороны. С помощью специальных упражнений увеличивали правый бицепс. Левая сторона лица украшалась макияжем, а левая ладонь и запястье - огромным количеством бижутерии. Для достижения полного эффекта в левую грудь часто вводили силикон. Некоторые из гермафродитов имели огромный успех: это, например, Диане/Эдгаре, Бобби Корке и Дональде/Диане, который/ая публично выступал/а еще в 1950 году.
Гермафродиты и любовь
Некоторые "пятьдесят на пятьдесят" возбуждали настоящую страсть. Джозеф Нилтон был таким привлекательным гермафродитом, что один американский солдат бросил ради него свою жену и детей. Другой, Франсуа/Франсуаза Мюрфи, был изнасилован моряком в нью-йоркском метро. Эвелин С. изменила пол в возрасте 40 лет и женилась на гувернантке собственных детей.
Джордж В.Иордженсен изменил пол в 1952 году в возрасте 26 лет. Врач, который проводил операцию, вынужден был повторять ее еще шесть раз, затем он прописал пациенту две тысячи гормональных уколов. После этого Джордж сменил имя на Кристину и стал танцовщицей кабаре. Один летчик сержант, который имел роман с ней, утверждал, что у Кристины самое прекрасное женское тело, которое он когда-нибудь видел.
Гермафродиты и спорт
В 1966 году во время европейских легкоатлетических соревнований муссировалась тема настоящего пола некоторых женских участников соревнования, что вынудило Европейскую спортивную федерацию подвергнуть спортсменок тес там. Многие пожелали прекратить участие в турнире, чтобы не проходить унизительной процедуры. Остальные охотно выразили согласие, считая, что гермафродитизм придаст им только популярность.
Так получилось, например, с Биллом Раскамом, знаменитым офтальмологом, признанным одним из обещающих американских теннисистов. В 1975 году в возрасте сорока двух лет Билл Раскам объявил себя женщиной и взял имя Рене Ричардс. В том же году он принял решение участвовать в первенстве Соединенных Штатов среди женщин. Отказавшись подвергнуться тестам, определяющим настоящий пол участников, Рене довела дело до суда. Следует напомнить, что обследование не ограничивается только физическим осмотром, а основывается исключительно на анализе хромосомных клеток слизистой ротовой полости.
Размеры Рене были достаточно внушающими: 185 сантиметров роста и 80 килограммов веса. Будучи прекрасным противником как игрокам мужского, так и женского пола, она буквально поражала спортсменов силой своего удара слева. Американская федерация тенниса сочла именно этот прием самым убедительным аргументом в пользу мужского пола Рене и запретила ей выступать в международных соревнованиях. Однако Рене играла как женщина в открытых первенствах Австралии.
Сейчас живет еще несколько особ, у которых трудно определить пол. Однако успехи хирургии и психиатрии делают возможным для таких то ли мужчин, то ли женщин принятие однозначного решения о смене пола. Мужчины становятся хорошими домашними хозяйками, а женщины ксендзами солдатами или атлетами.
Родила мамаша в ночь не то парня, не то дочь!
У этого человека два имени, две судьбы, два пола: природа создала его и мужчиной,
и женщиной одновременно. 30 лет он прожил в образе симпатичной Хадычи, а потом стал мужественным Харисом
...Мать-природа - и та совершает ошибки, наделяя свое дитя мужским телом и женской душой. С этой трагической несуразицей люди научились справляться с помощью скальпеля - смена пола превратилась в хирургическую операцию. А вот как быть в том случае, когда при рождении точно не определено, кто получился на этот раз: мужчина или женщина? Выбор остается за человеком, а ему зачастую всей жизни бывает недостаточно, чтобы разобраться в себе.
Медики не знали, что сказать роженице.
В гости к Харису Камалову, проживающему в селе Малаевка Чердаклинского района Ульяновской области, мы приехали сразу же после новогодних праздников.
Постучали в дверь нужного дома. «А-а-а! В гости к нам!» - мужчина взглянул на нас из-за плеча и продолжал аккуратно подметать пол. Закончил уборку, выпрямился. Седые волосы, по-женски гладкое лицо - ни щетинки, ни прыщика, ухоженные руки и странные глаза - черные с блеском. «Он и вправду похож на женщину!» - от этой мысли мне стало жутковато.
Но тут из комнаты вышла пожилая женщина, назвалась: «Жена Хариса, звать меня Нургалям».
Не спрашивая, зачем пришли, усадила нас за стол, послала мужа поставить чайник. «Будем есть татарские блины!» - пояснила приветливо.
Общаться с Нургалям было сплошное удовольствие - веселая, открытая. С Харисом сложнее. Да и то сказать: он-то чувствовал, что я его исподтишка разглядываю. Кому это понравится? Но потом, когда мы посидели-пообвыклись, рассказал хозяин дома свою удивительную историю.
Родители Камалова тоже жили в Малаевке. Маме Хариса очень хотелось иметь дочку. Роды прошли нормально. «Кто у меня?» - спросила роженица. Медики сконфуженно мялись: у новорожденного имелись одновременно мужские и женские половые органы. До этого дня врачи о таком читали только в учебниках и сказали родителям: уж сами решайте, кем быть младенцу. Те договорились считать малышку девочкой и зарегистрировали ее под именем Хадыча.
То, что с ней что-то не так, Хадыча поняла рано. Мать водила дочку мыться в женскую баню, так бабы шарахались от голенького ребенка, как от чумы.
Девочка подросла, отрастила длинные, пушистые косы, начала носить красивые платьица, подводить брови. Но в маленькой деревне даже шила в мешке не утаишь.
Да, Хадыча хороша собой, мила, вот только не такая она, как все. Парни из соседних деревень приезжали свататься к Хадыче. Но как только узнавали про ее секрет, поворачивали оглобли. А Хадыча и рада до смерти! Не нравились ей ребята, зато девушки интересовали.
Что удивительно, сама Хадыча очень нравилась и мужчинам, и женщинам. Те хороводы водили вокруг симпатичной девушки.
Дома - любовники, на улице - подруги
Однажды в село приехала красотка Халиме. Парни так и завертелись вокруг нее. Ухажеров - пруд пруди! А ей приглянулась Хадыча. Вскоре по Малаевке прошел слух: «Между Халиме и Хадычой что-то есть!»
А когда Халиме поселилась в доме у Хадычи, односельчане буквально замучили гостью расспросами: «Ты с Хадычой как живешь?» Та в ответ: «Мы только подруги!»
Но лукавила Халиме: по уши влюбилась в Хадычу - как в мужчину. Но у Халиме не хватило мужества признать этого человека мужем. И влюбленные продолжали вести двойную жизнь: дома - любовники, на улице - подруги. Вскоре такая ложь стала обоим в тягость. Халиме сбежала.
С Нургалям Хадыча познакомилась в селе Янганаево, куда приехала по делам. «Я поговорила с ней, а у самой на душе какое-то волнение: понравилась она мне, и все тут! - вспоминает Нургалям. - И эти удивительные глаза! Мне тогда под 30 было, я ведь старше Хадычи на пять лет. Мужа схоронила, дочка взрослая. Стала в Малаевку в гости ездить. У меня там родственники были. Здесь вечерами гулянья, Хадыча непременно на гармошке играет. Да так здорово! Лучше всех! Потом местные мне рассказали про то, что она «двойная». Я поначалу испугалась, даже видеть Хадычу больше не хотела. Но вскоре поняла, что люблю».
Свадьбу сыграли по-домашнему
Роман у Нургалям с Хадычой был недолгим. После скромной домашней свадьбы жена намекнула «половинке»: «Какой тебе резон оставаться женщиной?» Родные тоже посоветовали Хадыче назваться мужским именем, надеть брюки - мол, окружающие не сразу, конечно, но в конце концов к этому привыкнут.
И Хадыча-Харис наконец решился: коротко подстриг волосы, надел выглаженный костюм и вышел на улицу под ручку с женой - словно актер на сцену! Все село высыпало посмотреть на новобрачных! Харис краснел, смущался, но справился.
Харис оказался изумительным мужем: ласковым, покладистым, понимающим. Всю тяжелую работу выполнял сам, а еще помогал супруге на кухне. Нургалям на глазах расцвела, буквально засветилась от счастья. Откуда ни возьмись, у супружеской четы появились завистницы: то ли их раздражала вся нереальность случившегося, то ли локти кусали, что упустили жениха. А Нургалям и Харис все сильнее влюблялись друг в друга.
Нургалям не обращала внимания на сплетни. Переживала только из-за дочки, которая наотрез отказалась даже познакомиться с новым маминым мужем. «Ничего, все образуется», - успокаивала сама себя.
Прошли годы, прежде чем дочка Нургалям наконец-то согласилась принять нового папу (скоро он стал еще и счастливым дедушкой), а сельчане примирились с этим необычным браком. Сейчас только злые и бессердечные люди обижают Камаловых.
Может быть, Харису повезло больше других: его жизнь оказалась психологически и эмоционально богаче и насыщенней, чем у однополых разумных существ. Харис достойно живет и в образе женщины, и в обличье мужчины. Хотя, по-моему, Харис так до конца и не разобрался, кого в нем все-таки больше.
Понятием «синдром гермафродитизма» обозначают группу нарушений половой дифференцировки, сопровождающих многие врожденные заболевания и проявляющихся достаточно разноплановыми симптомами. Больные, страдающие такой патологией, имеют признаки как мужчин, так и женщин.
Ниже мы расскажем о том, почему же возникает гермафродитизм, какими клиническими проявлениями он может сопровождаться, а также ознакомим читателя с принципами диагностики и лечения данной патологии.
Выделяют ложный гермафродитизм, когда строение гениталий не соответствует половой принадлежности половых желез (гонад). Генетический пол при этом определяют по принадлежности гонад и называют псевдогермафродитизмом мужским или женским соответственно. Если у человека определяются элементы и яичка, и яичника одновременно, такое состояние называют истинным гермафродитизмом.
В структуре урологической и гинекологической патологии гермафродитизм регистрируется у 2-6 % больных. Официальная статистика относительно этой патологии на сегодня отсутствует, но негласно считается, что гермафродитизм встречается чаще, чем его регистрируют медики. Такие больные зачастую скрываются под иными диагнозами («дисгенезия гонад», «адреногенитальный синдром» и прочими), а также получают терапию в психиатрических отделениях, поскольку их сексуальные расстройства неверно расцениваются докторами как болезни сексуальных центров мозга.
В зависимости от механизма развития гермафродитизма выделяют 2 основные его формы: нарушения дифференцировки гениталий (половых органов) и нарушения дифференцировки половых желез, или гонад.
Существуют 2 вида нарушений генитальной дифференцировки:
Нарушения дифференцировки половых желез представлены следующими формами патологии:
Нарушить нормальное развитие половых органов плода могут и наследственные факторы, и факторы, воздействующие на него извне.
Причинами дисэмбриогенеза, как правило, становятся:
Каждый из этих факторов может повлиять на любой из этапов формирования пола, в результате чего и развивается тот или иной комплекс нарушений, характерных для гермафродитизма.
Рассмотрим каждую из форм гермафродитизма подробнее.
Связана эта патология с дефектом фермента 21- или 11-гидроксилазы. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу (то есть не связана с полом). Набор хромосом у больных женский – 46 ХХ, половые железы также женские (яичники), сформированы правильно. Наружные половые органы имеют признаки и мужских, и женских. Степень выраженности этих нарушений зависит от тяжести мутации и варьируется от легкой гипертрофии (увеличения в размерах) клитора до формирования внешних гениталий, практически аналогичных мужским.
Также болезнь сопровождается выраженными нарушениями уровня электролитов в крови, которые связаны с дефицитом гормона альдостерона. Кроме того, у пациентки может быть обнаружена , причиной которой являются повышенный объем крови и высокий уровень натрия в крови, возникшие из-за недостаточности фермента 11-гидроксилазы.
Как правило, проявляется он синдромом андрогенной нечувствительности. Характер наследования Х-сцепленный.
Из-за мутации гена андрогенного рецептора может развиться синдром тестикулярной феминизации. Сопровождается он нечувствительностью тканей организма мужчины к мужским половым гормонам (андрогенам) и, напротив, хорошей чувствительностью их к гормонам женским (эстрогенам). Эта патология характеризуется такими признаками:
У больных с данной патологией мужские половые железы (яички) сформированы правильно, но расположены не в мошонке (она ведь отсутствует), а в паховых каналах, области больших половых губ, в брюшной полости.
В зависимости от того, насколько ткани организма больного нечувствительны к андрогенам, выделяют полную и неполную формы тестикулярной феминизации. Существует разновидность этой патологии, при которой наружные половые органы больного выглядят практически нормально, близки по виду к таковым у здоровых мужчин. Такое состояние называют синдромом Райфенстайна.
Также ложный мужской гермафродитизм может быть проявлением нарушений синтеза тестостерона, возникших по причине дефицита определенных ферментов.
Возникает эта патология в связи с точечными мутациями Х- или Y-хромосомы. Больные нормального роста, вторичные половые признаки у них недоразвиты, имеет место половой инфантилизм и первичная аменорея (изначально отсутствуют менструации).
Наружные гениталии, как правило, имеют вид женских. У мужчин иногда они развиваются по мужскому типу.
Причиной его является генетическая мутация – моносомия (полная или частичная) по Х-хромосоме. Встречаются также аномалии структуры этой хромосомы или мозаичные варианты мутации.
В результате такой аномалии нарушаются процессы дифференцировки половых желез и функция яичников. С обеих сторон имеет место дисгенез половых желез, которые представлены стреками.
Гены неполовых хромосом также страдают. Нарушаются процессы роста соматических клеток и их дифференцировка. Такие больные всегда низкорослы и имеют множество различных иных аномалий (например, короткую шею, крыловидные складки шеи, высокое небо, пороки сердца, почек и прочие).
Различают 2 ее формы:
Данную патологию также называют синдромом двуполых гонад. Это редкое заболевание, характеризующееся наличием у одного и того же человека структурных элементов и яичка, и яичника. Они могут быть сформированы отдельно друг от друга, но в ряде случаев у больных обнаруживается так называемый овотестис – ткани обеих половых желез в одном органе.
Набор хромосом при истинном гермафродитизме, как правило, нормальный женский, но в ряде случаев – мужской. Также имеет место мозаицизм по половой хромосоме.
Симптоматика этой патологии достаточно разнообразна и зависит от активности ткани яичка или яичника. Наружные половые органы представлены как женскими, так и мужскими элементами.
УЗИ позволяет оценить состояние половых желез. Процесс постановки диагноза, как и в других клинических ситуациях, включает в себя 4 этапа:
Остановимся на каждом из них подробнее.
Среди прочих данных в случае подозрения на гермафродитизм имеют особое значение следующие моменты:
Здесь наиболее важным моментом является оценка полового развития пациента и его телосложения. Обнаружение помимо полового инфантилизма нарушений роста и малых аномалий развития иных органов и систем позволяет еще до кариотипирования выставить диагноз «синдром Тернера».
Если при пальпации яичек мужчины они определяются в паховом канале или же в толще больших половых губ, можно заподозрить мужской псевдогермафродитизм. Еще больше убедит врача в этом диагнозе обнаружение факта отсутствия матки.
Самым информативным методом диагностики данной патологии является кариотипирование – цитогенетическое исследование хромосом – их количества и структуры.
Также пациентам с подозрением на гермафродитизм определяют концентрацию в крови лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов, тестостерона и эстрадиола, реже – минерало- и глюкокортикоидов.
В сложных диагностических ситуациях проводят пробу с ХГЧ.
Чтобы оценить состояние половых органов, больному назначают УЗИ органов малого таза, а в отдельных случаях и компьютерную томографию данной области.
Наиболее информативным является эндоскопическое исследование внутренних половых органов и биопсия их.
Главное направление лечения при гермафродитизме – хирургическое вмешательство с целью коррекции пола больного. Последний выбирает себе пол, в соответствии с этим решением хирурги проводят реконструкцию наружных половых органов.
Также во многих клинических ситуациях таким пациентам рекомендуется провести двустороннюю гонадэктомию – полностью удалить половые железы (яички или яичники).
Пациентам женского пола, если у них выявлен гипогонадизм, назначают гормональную терапию. Также она показана больным, у которых удалили гонады. В последнем случае целью приема гормонов является предотвратить развитие посткастрационного синдрома (недостаточности половых гормонов).
Итак, больным могут быть назначены такие препараты:
Пациенты, страдающие гермафродитизмом, даже после операции должны находиться под наблюдением врача-эндокринолога. Также многим из них бывают показаны консультации психотерапевта, сексолога или психолога.
Как известно, Гермафродит был сыном Гермеса и Афродиты. Легенда повествует, что, путешествуя, он как-то остановился у озера, желая искупаться. Нимфа Салмакис, увидев обнаженного юношу, влюбилась в него без памяти, однако, не добившись взаимности, обратилась к богам с мольбой соединить их тела навсегда. С тех пор каждая пара, которая купалась в озере, подвергалась подобной трансформации.
В греческой мифологии известно много двуполых созданий. Эзоп так объяснял их появление: “Однажды ночью, погостив у Бахуса, пьяный Прометей занялся моделированием из глины человеческих тел, но совершил несколько ошибок”. Платон подозревал, что в обозримом прошлом род человеческий состоял исключительно из гермафродитов, причем, каждый имел два тела - мужское и женское - и два лица на одной голове. Эти самодовольные существа поссорились с богами, и Зевс, в наказание, разделил их на два пола.
Некоторые средневековые теологи-христиане верили, что Адам был двуполым. Святой Мартин из Амбуаза писал: “Перед грехопадением, когда человек находился в состоянии невинности, он был самодоволен, как его Создатель. Он мог размножаться и производить потомство, созерцая свое божественное тело, поскольку был духовным гермафродитом”. Однако первородный грех стал причиной того, что человек оказался разделенным на две половинки. Многие из тех, кто придерживался теории, согласно которой вместе с концом света обе половинки, оба пола соединятся в одном теле, были сожжены на кострах Инквизиции.
Некоторые древние признавали гермафродитов за квинтэссенцию совершенства и увековечивали их в произведениях искусства. Но, несмотря на якобы божественное происхождение, гермафродитам жилось несладко. У многих древних народов существовал обычай убивать детей неопределенного пола сразу же после рождения. Так стремились сохранить совершенство собственной расы греки. Для римлян эти несчастные были недобрым предзнаменованием, а египтяне считали двуполых оскорблением Природы.
В средние века двуполых людей преследовали с особой жестокостью, ведь, согласно церковному учению, они пребывали в союзе с дьяволом. Однако не всех гермафродитов убивали. Можно было воспользоваться специальным правом и заявить о своем выборе в пользу той или иной плоти, но без возможности изменения решения в последующем.
В XIX в. ситуация начала меняться к лучшему. Мари Дороти, американка из богатой семьи, которая одевалась и воспитывалась как женщина, была гермафродитом. В 1823 году она стала единственной наследницей огромного состояния, однако в завещании было указано, что наследником может быть только мужчина. Мари обследовали несколько самых известных врачей того времени. Двое из них признали ее женщиной, трое других - мужчиной, а шестой показал под присягой, что это создание является одновременно мужчиной и женщиной. Судья принял поистине Соломоново решение: мужская половина Мари Дороти получает половину состояния.
В течение XIX в. гермафродиты стали популярным аттракционом. Согласно старому поверью, правая сторона человеческого тела имеет природу мужскую, сильную, в то время как левая - деликатна и более женственна. Гермафродиты отпускали волосы на левой стороне, а правую тщательно выбривали. С помощью специальных упражнений увеличивали правый бицепс. Левая сторона лица украшалась макияжем, а ладонь и запястье - огромным количеством бижутерии. Для достижения полного эффекта в левую грудь часто вводили силикон.
Наше время по-новому трактует явление гермафродитизма. В своей книге “Определение пола тела: тендерная политика и истолкование сексуальности” профессор биологии Брауновского университета, историк науки Анна Фаосто-Стерлинг твердо отстаивает мнение, что дети, рожденные с множественными или неоднозначными половыми признаками, не должны приводиться к “правильному” полу посредством хирургии.
Многие люди не отвечают строгим анатомическим и генетическим определениям мужского или женского пола. Иногда хромосомы не соответствуют гениталиям, и в 4% случаев рождаются “интерсексуалы”, у которых присутствуют и мужские, и женские половые органы в той или иной стадии развития. Традиционно к таким новорожденным применяют “реконструктивную” генитальную хирургию, что часто ведет к обширным шрамам, дополнительным операциям и, в конечном итоге, к потере способности испытывать оргазм. Активисты, занимающиеся проблемой “интерсексуальных” людей, заявляют, что намного лучше просто оставить тело в покое и считать их третьим полом.
Близнецы-гермафродиты, сросшиеся спинами. Родились в районе Гейдельберга в 1486 году.
Итак, гермафродитизм - врожденное нарушение полового развития, при котором наружные половые органы имеют признаки женского и мужского пола.
Встречается в среднем у одного из 2000 новорожденных. Различают истинный и ложный гермафродитизм. При истинном гермафродитизме, или синдроме двуполых гонад, наряду с характерным для гермафродитов строением наружных половых органов имеются одновременно мужские и женские половые железы; при ложном - половые железы сформированы правильно, по мужскому или женскому типу, но наружные половые органы имеют признаки двуполости.
Истинный гермафродитизм встречается гораздо реже ложного (во всей мировой литературе описано около 150 случаев). Яички и яичники при истинном гермафродитизме могут быть или объединены в одну смешанную половую железу, или располагаются отдельно. Хромосомный набор (кариотип) у таких людей обычно соответствует женскому кариотипу, реже имеются клетки, содержащие женский хромосомный набор, и клетки, содержащие мужской хромосомный набор (явление так называемого мозаицизма); имеются молочные железы, возможно появление спонтанных менструаций, оволосение по женскому типу, реже - с мужскими чертами, фигура - бисексуальная.
Признаки мужского ложного гермафродитизма имеются при синдроме неполной маскулинизации, при ложном женском гермафродитизме наиболее часто диагностируется врожденный адреногенитальный синдром. У больных с этими синдромами имеются функционально и морфологически неполноценные внутренние половые органы - в зависимости от формы заболевания либо и мужские, и женские, либо только мужские, а наружные половые органы имеют признаки обоих полов. Особая форма ложного мужского гермафродитизма - синдром тестикулярной феминизации.
Прямой зависимости между психическим складом и типом половых желез при гермафродитизме не отмечено. Известны случаи, когда психический склад и сексуальная направленность менялись в течение жизни. Важную, а иногда и решающую роль в формировании психического склада играют условия воспитания. Подозрение на гермафродитизм должно возникнуть, если у новорожденного недоразвитый, напоминающий клитор половой член, раздвоенная мошонка, похожая на половые губы.
С целью уточнения или исключения диагноза детей осматривают эндокринолог, гинеколог, уролог, генетик. Лечение гермафродитизма строго индивидуально. При выборе пола учитывают функциональное превалирование яичников или семенников. При оперативном лечении проводят пластические операции на наружных половых органах, в некоторых случаях необходимо оперативное удаление порочно сформированной половой железы. Прогноз при гермафродитизме, за исключением некоторых форм, для жизни благоприятный, однако необходимо постоянное наблюдение у специалистов. Деторождение невозможно.
Федор Вигов
