Гистиоцитоз – это группа редких заболеваний, при которых иммунные клетки (гистиоциты) начинают активно размножаться, формируя в разных органах воспалительные узелки – . Распространенность патологии составляет в среднем 1–5 человек на миллион. Среди заболевших преобладают мужчины.
При гистиоцитозе Х (икс) гранулемы образуются преимущественно из клеток Лангерганса – иммунных «стражей», которые в норме обеспечивают защиту кожных покровов и слизистых оболочек. По каким причинам эти клетки начинают вдруг усиленно размножаться, доподлинно неизвестно. Однако на этот счет у медиков есть несколько теорий.
По одной из них, патология носит наследственный характер. В пользу этого предположения говорит тот факт, что гистиоцитоз Х встречается только среди людей белой расы.
По другой версии, недуг может развиваться как ответная реакция иммунной системы на некий внешний раздражитель. В качестве одного из провокаторов врачи рассматривают . По их наблюдениям, подавляющее число взрослых пациентов – курящие, а большинство больных детей проживает в семьях, где курит хотя бы один из родителей. В развитии патологического ответа также не исключается роль вирусов (например, вируса герпеса).
Гранулемы могут атаковать любой орган, но больше всего недолюбливают легкие, кожу и кости. В 85 % случаев докторам приходится иметь дело с изолированным легочным гистиоцитозом Х. Клетки Лангерганса проникают в глубь слизистых бронхов и бронхиол, активируя в них свой рост. Образование многочисленных узелков ведет к поражению здоровых тканей и нарушению работы дыхательных органов.
Гистиоцитоз Х может развиться в любом возрасте, однако пик заболеваемости приходится на возраст от 2 до 4 лет. Различают 3 варианта клинического течения болезни:
Патология затрагивает не весь организм в целом, а лишь один или несколько органов. Обычно атаке подвергаются легкие, кости, селезенка и печень.
Пациенты жалуются на одышку и . По мере прогрессирования заболевания может развиваться односторонний или двусторонний пневмоторакс (спадение ткани легких). На у таких больных обнаруживаются кисты и воздушные полости – буллы.
В запущенных случаях добавляется сердечно-легочная недостаточность. Кожа пациентов приобретает синюшный оттенок, кончики пальцев утолщаются («барабанные палочки»), ногти приобретают вид часовых стеклышек.
Примерно у 1/5 больных отмечаются боли в костях, частые мочеиспускания, кожные высыпания на лице и голове. Эозинофильной гранулемой чаще заболевают дети и подростки.
Встречается преимущественно у детей младше 3 лет. Заболевание развивается остро, затем переходит в хроническую форму. Затрагиваются кожные покровы и практически все внутренние органы: легкие, почки, костный мозг, центральная нервная система, лимфоузлы.
Кожа на голове, груди и между лопаток покрывается желтоватыми узелками с чешуйками, как при себорейном дерматите. Узелки со временем вскрываются, оставляя после себя мокнущие язвочки.
Из-за поражения слизистых оболочек развиваются упорные стоматиты, не поддающиеся лекарственной терапии. У девочек диагностируются вульвовагиниты.
Одновременно у пациентов отмечаются нарастающая одышка, лихорадка, изнуряющий кашель. Наблюдается увеличение печени, селезенки и лимфатических узлов.
Диагностируется в возрасте 7–35 лет. В сравнении с предыдущей формой, характеризуется более благоприятным течением. Хотя в целом обе патологии схожи.
Болезнь начинается с общего недомогания, повышенной утомляемости, потери аппетита. В естественных складках кожи появляются желтые шелушащиеся высыпания. Со временем они также могут изъязвляться, что грозит присоединением бактериальной или грибковой инфекции.
Разрушение костей челюсти приводит к выпадению зубов, развитию вторичных гингивитов и стоматитов. При поражении головного мозга возможно появление судорожного синдрома, потеря памяти и нарушение концентрации внимания.
На поздних стадиях болезни добавляется триада признаков: экзофтальм, несахарный диабет и множественные деструкции костей. Из-за изменений в легких развивается постоянный кашель. Возможен спонтанный пневмоторакс.
Все 3 формы гистиоцитоза Х способны взаимно переходить друг в друга. В прогностическом плане наиболее благоприятной считается эозинофильная гранулема.
На этапе, когда у пациента имеют место лишь легочные симптомы патологии, врачу важно отличить гистиоцитоз от некоторых других, сходных по проявлениям заболеваний. Диагноз ставится на основании клинической картины заболевания и результатов биопсии. Для исследований берут кусочек любого пораженного органа. Обнаружение в пробе клеток Лангерганса служит подтверждением болезни.
На ранней стадии легочного гистиоцитоза, когда симптомы проявляются только со стороны дыхательной системы, важно отличить недуг от других похожих патологий (эмфиземы, туберкулеза). Для этого пациентам назначают КТ высокого разрешения. Обязательно проводят с выполнением биопсии.
Лечение зависит от формы и распространенности болезни. При минимальных проявлениях гистиоцитоза возможно спонтанное выздоровление.
При выраженных симптомах в качестве стартовой терапии назначают кортикостероиды. В случае их неэффективности прибегают к помощи цитостатиков и иммуномодуляторов (винбластина, интерферона-альфа). На фоне мультиорганных поражений показаны лучевая терапия и хирургическое вмешательство.
При поражении легких отказ от курения является одним из компонентов лечения. Хроническую форму недуга лечат низкими дозами кортикостероидов, острую – цитостатиками (азатиоприном). При нарастающей дыхательной недостаточности и прогрессировании кистозных изменений показана трансплантация легких.
Гистиоцитоз – группа патологических процессов с плохо установленной этиологией, которые могут поражать легочную и другие ткани организма человека. Патогенез гистиоцитоза лангерганса заключается в том, что в организме начинается выработка аномальных клеток, которые приводит к разрастанию соединительной (рубцовой) ткани. Такой заместительный процесс и приводит к нарушению функционирования пораженного органа и развитию сопутствующих осложнений.
Следует отметить, что течение патологического процесса, в данном случае, может быть как доброкачественным, так и злокачественным, а потому риск летального исхода присутствует при любой форме гистиоцитоза из клеток лангерганса.
Половых и возрастных ограничений эта группа патологических процессов не имеет. В равной степени диагностируется гистиоцитоз у детей и у взрослых. Клиническая картина будет зависеть от формы патологического процесса, а потому самостоятельно сопоставлять симптомы и возможные методы терапии настоятельно не рекомендуется.
Для точной постановки диагноза используется широкий спектр терапевтических мероприятий, точный перечень которых определяется только в индивидуальном порядке. Согласно международной классификации заболеваний десятого пересмотра данный недуг относится к разделу «Другие уточненные заболевания с вовлечением лимфоретикулярной ткани». Таким образом, код по МКБ-10 – D76.
Следует отметить, что, несмотря на тяжелое течение патологии, при условии своевременно начатой терапии болезнь хорошо поддается лечению и возможно полное выздоровление.
К сожалению, точной этиологической картины развития гистиоцитоза Х, пока не установлено, отчего нет и специфических профилактических мероприятий. Однако клиницисты выделяют следующие возможные провоцирующие факторы для развития такого заболевания:
Кроме этого, ученые не исключают такой предрасполагающий фактор для развития лангергансоклеточного гистиоцитоза как сигаретный дым. Однако принимается во внимание только длительное курение в больших количествах. На вероятность такого этиологического фактора указывает и то, что в 90% у взрослых диагностируется именно гистиоцитоз легких.
Что касается сторонних патологических процессов, то их роль как возможного провоцирующего фактора для развития этого патологического процесса так же не установлена.
По клинико-морфологическим признакам течения выделяют такие формы этого заболевания:
Отдельно также может рассматриваться классификация с разделением на такие виды патологического процесса:
Гистиоцитоз у детей нередко диагностируется в злокачественной форме, что уже само по себе является высоким риском летального исхода.
Следует отметить, что синусовый гистиоцитоз является самой редкой формой этого заболевания и характеризуется тяжелым течением со стремительно прогрессирующей клинической картиной.
В данном случае клиническая картина развивается довольно стремительно, однако симптомы носят неспецифический характер, что и выступает еще одной причиной высокого процента смертности при данном заболевании. Кроме этого, нужно отметить, что характер симптоматики будет зависеть и от самой формы патологического процесса.
В целом, клиническая картина может включать в себя следующие признаки:
Кроме этого, при развитии внелегочной формы патологического процесса может присутствовать следующая симптоматика:
Следует отметить, что воспаление лимфоузлов может свидетельствовать о наличии уже злокачественной опухоли. Однако определить или опровергнуть развитие рака может только врач. В любом случае, при первых же признаках клинической картины нужно срочно обращаться за медицинской помощью, а не проводить лечение самостоятельно или игнорировать симптоматику.
В первую очередь проводиться физикальный осмотр пациента со сбором личного и семейного анамнеза. Для определения диагноза используют следующие диагностические мероприятия:
Определение характера патологического процесса, а также тактика терапевтических мероприятий проводиться на основании полученных результатов диагностики.
В большинстве случаев лечение проводиться в условиях стационара. Ввиду того, что точных этиологических факторов не установлено, терапевтические мероприятия направлены на устранение симптоматики и предотвращение развития патологического процесса. Врач может назначить следующие медикаментозные средства:
При установлении злокачественной формы течения патологического процесса показана лучевая или химиотерапия с хирургическим вмешательством. В целом, специфических медикаментозных препаратов для устранения этого заболевания нет.
Прогноз носит индивидуальный характер, так как все будет зависеть от формы патологии. В большинстве случаев после прохождения лечения наблюдается полное выздоровление, однако, в течение последующих трех лет следует наблюдаться у онколога. Профилактические мероприятия отсутствуют.
Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?
Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания
Заболевания со схожими симптомами:
Предменструальный синдром – комплекс болезненных ощущений, которые возникают за десять дней до начала менструации. Признаки проявления данного расстройства и их совокупность имеют индивидуальный характер. У одних представительниц женского пола могут выражаться такими симптомами, как головная боль, резкая смена настроения, депрессия или плаксивость, а у других – болезненные ощущения в молочных железах, рвота или постоянные боли внизу живота.
Синдром раздражённого кишечника (СРК) – это целый ряд функциональных нарушений, связанных с работой всех нижних отделов пищеварительного тракта. По-другому его называют синдром раздражённой толстой кишки, но страдает не только она. Эта проблема встречается у половины населения планеты, причём затрагивает как пожилых, так и детей. Чаще всего синдром раздражённой кишки встречается у женщин.
Гистиоцитоз Х легких – это заболевание
неизвестной этиологии, которое характеризуется усиленным размножением
гистиоцитов с образованием гранулем.
Причины
гистиоцитоза Х
Этиология заболевания изучена совершенно
недостаточно. Немаловажную роль играют аутоиммунные механизмы. Клетки
Лангерганса - регуляторные клетки макрофагальной системы, которые представляют
собой антигенпрезентирующие клетки. При изменении их функции происходит
накопление иммунных комплексов и отложение их в стенках сосудов. Они активируют макрофагальную систему. Гистиоциты, или их еще называют аутоиммунными
патологическими клетками, очень активно размножаются, формируя рубцовую ткань.
Особенно развитие этого процесса характерно для легких и костей. Легочный гранулематоз Х является одним из
видов гистиоцитоза из клеток Лангерганса, с изолированным поражением
органов (легких, кожи, костей, гипофиза и узлов лимфатической системы). Характеризуется образованием своеобразных
гранулем и поражением всех органов и
тканей.
Различают две формы гистиоцитоза Х:
1. Острая
форма (болезнь Абта-Леггерера-Сиве). При этой форме заболевания наблюдаются
следующие симптомы:
2. Первично-хроническая форма (болезнь Хевда-Шюллера-Крисчена). Для этой формы
характерны:
Патогенез
При раздражении слизистой сигаретным
дымом происходит образование альвеолярными макрофагами цитокинов и факторов
роста. Под их влиянием происходит увеличение и размножение клеток
Лангерганса.
Симптоматика
Практически у всех больных наблюдаются:
Примерно у двадцати процентов больных
наблюдается спонтанный пневмоторакс. Приблизительно у пятнадцати процентов
симптоматика не развивается, а заболевание обнаруживается при рентгенографии
органов грудной клетки, при обращении больного по совсем другой причине.
Симптомы гистиоцитоза Х обычно скудны, и
могут быть причиной необязательно именно
этого заболевания. Результаты микроскопических исследований обычно дают четкую
картину заболевания.
Острое
течение заболевания или болезнь Абта-Леттерера-Сиве
,
обычно встречается у маленьких детей до трех лет и сопровождается следующими
симптомами:
Эта форма характеризуется ускоренным
прогрессированием патологического процесса с появлением признаков поражения
почек, костей, кожи, ЦНС, не исключено развитие гнойного отита. Если лечение не
будет проведено в срок, возможен
летальный исход.
Первично-хроническая форма или болезнь Хета-Шюллера-Кристчена
Эта форма заболевания обычно затрагивает
молодых людей до 30 лет. Больные обращаются в клинику с жалобами: одышка, сухой
кашель, общая слабость. Некоторые жалуются на острую боль в грудной клетке, что
свидетельствует о развитии спонтанного пневмоторакса.
За счет гранулематозного поражения
костной системы у больного могут появиться боли в костях, в основном страдают
кости таза, черепа, ребер. Болезнь сопровождается деструкцией турецкого седла из-за повреждения гипоталамо-гипофизарной зоны. Происходит нарушение
секреции антидиуретического гормона с появлением клиники несахарного диабета,
а именно:
Появление акр цианоза, фаланги пальцев
утолщены, становятся в виде «барабанных палочек», а ногти как "часовые
стекла». Такие симптомы характерны для больных, которые уже долгие годы
страдают этим заболеванием. У большинства можно увидеть ксантелазмы (желтые
пятна) в области верхних век.
При поражении позвоночного столба, можно
увидеть его искривление. Кости черепа, позвоночника, ребер, таза болезненны при
перкуссии.
При перкуссии легких наблюдается:
При гистиоцитозе Х очень часто можно
наблюдать ослабление везикулярного дыхания,
реже хрипы (сухие) и крепитацию.
Как
диагностировать гистиоцитоз Х легких?
Заболевание можно диагностировать на
основании жалоб больного, физикального исследования и рентгенографии. При помощи
рентгенограммы можно с легкостью увидеть симметричные инфильтраты с кистозными
изменениями. Поражение свойственно для верхних и средних отделов, нижние
же отделы легких болезнь не затрагивает.
В случае если рентгенография не может дать полную информацию, то проводят
бронхографию и биопсию. Если в бронхоальвеолярной жидкости количество CDIa клеток будет больше 5 процентов, то это
гласит о том, что риск заболевания довольно высок. При биопсии обнаруживают
размножение клеток Лангерганса и
образование небольшого количества кластеров эозинофилов.
На рентгенограмме можно увидеть три
стадии этого заболевания:
Основными диагностирующими критериями
хронической формы гистиоцитоза Х легких считают:
Лечение
гистиоцитоза Х легких
Главной составляющей успешного лечения
является отказ от курения. Известно, что практически у трети пациентов, после
того как они бросили курить, наблюдалось улучшение и они шли на поправку.
Используют глюкокортикоидные и цитотоксические средства при лечении заболевания, хоть эффективность
данных средств и не доказана. Трансплантация легкого является эффективной в
борьбе с заболеванием, но есть один минус - если пациент так и продолжает
курить, то болезнь развивается в трансплантате. Не исключено и полное
исчезновение симптомов у пациентов с малейшими проявлениями заболевания. Однако
для многих характерно медленное прогрессирование болезни, в этом огромную роль
играют такие факторы как:
Причиной смерти является дыхательная
недостаточность или рак.
Группа заболеваний, которые встречаются в медицинской практике довольно редко, протекают по-разному, но объединены пролиферативными процессами в моноцитарно-макрофагальной системе. Гистиоцитоз может быть как системным новообразованием, так и может выражаться в образовании доброкачественных единичных гранулем.
Гистиоциты - часть ретикулоэндотелиальной системы, от которой зависит ответ иммунитета ребенка на встречу с инфекцией. Гистиоцитоз у ребенка делится на 3 группы:
Точная статистика заболеваемости не известна, но предполагают, что на 1 миллион детей в возрасте до 15 лет бывает 1 случая. У взрослых заболеваемость еще ниже. Диагностируют заболевание в среднем в возрасте 3 года. Мальчики болеют чуть чаще девочек.
Некоторые исследователи считают, что лангергансоклеточный гистиоцитоз у детей - это злокачественная болезнь, а другие рассматривают эту форму гистиоцитоза как неопухолевый процесс.
При злокачественном гистиоцитозе высокий уровень летальности. Он бывает у малышей до 3 лет. В лимфоузлах происходят множественные системные изменения. Болезнь поражает и внутренние органы, а также кости скелета. Для этой группы заболеваний типичны кожные нарушения. Появляются эритрематозные высыпания и крупные шелушащиеся коричневые папулы, они могут скоро превращаться в язвы.
Болезнь Хенда—Шюллера—Крисчена - вариант гистиоцитоза, который встречается также редко. Это системная болезнь, которая прогрессирует медленно. Появляется гранулематозное поражение костной ткани, внутренних органов, лимфоузлов. На поздних стадиях болезни появляется классическая триада, при которой развивается экзофтальм, гранулемы в костях черепа и несахарный диабет. Для 1/3 случаев типичны поражения кожи. Дермальный инфильтрат в виде относительно крупных папул появляется под мышками и в области паха.
Локализованный гистиоцитоз известен как Эозинофильная гранулема, а также гранулема клеток Лангерганса. Болезнь протекает доброкачественно у больных разного обраста, развиваются очаги разрушения ткани в костях. Фиксируют появление плотных папул и узловых образований, которые бывают в области лица и в волосах на голове.
Причины возникновения этой болезни до сих пор не установлены. Предполагается, что в основе указанного недуга лежит патология процессов иммунной регуляции. В частности, возможной причиной считается нарушение взаимодействия Т-лимфоцитов и макрофагов. Не исключена и другая теория, по которой болезнь вызывают определенные вирусы, в частности, герпес-вирус 6-го типа. На сегодняшний день доказано, что процесс пролиферации (новообразование клеток и внутриклеточных структур - митохондрий, эндоплазматической сети, рибосом и др.) клеток Лангерганса при гистиоцитозе X характеризуется моноклональным (принадлежащим к одному клеточному клону) характером. Но убедительные доказательства этой гипотезы пока не получены.
Данную болезнь характеризуют усиленная пролиферация (размножение клеточных элементов) гистиоцитов, а также их скопление в разных тканях и образование гранулем. В гистиоцитарных инфильтратах также содержатся плазмоциты, эозинофилы, пролиферированные ретикулярные волокна и лимфоциты, что приводит к пневмофиброзу. (Пневмофиброз - заболевание, которое характеризуется разрастанием соединительной ткани легкого из-за протекания воспалительного процесса, что порождает нарушение структуры легких и снижение их вентиляционной функции. Дальнейшее протекание патологического процесса провоцирует деформацию бронхов, сморщивание легких и уменьшение их объемов). Помимо поражения ткани легкого происходит инфильтрирование гистиоцитами сосудов органов дыхания. Позднее это приводит к развитию фиброза и образования кистозных полостей.
Лангергансоклеточный гистиоцитоз в костной ткани,
10-кратное увеличение
Невозможно избежать кожных поражений при генерализованной форме гистиоцитоза Х. Наиболее часто поражаются кожные покровы у детей. При этом, чем меньший ребенок, тем чаще такое происходит. Клинически гистоцитоз проявляется полиморфным и неспецифичным. У больных на протяжении длительного периода наблюдаются себорейный дерматит и экземы. Чаще всего бывают поражены кожные покровы волосистой части головы и туловища. В указанных местах появляются папулезные высыпания коричневого или беловатого цвета, покрытые корочкой, которая покрывается язвами.
Также могут быть поражены слизистые оболочки полости рта, поскольку развиваются гиперплазия дёсен и стоматит. Гистологические (связанные с микроскопическим строением тканей) проявления разнообразных клинических вариантов гистиоцитоза в своем течении не имеют особо существенных отличий. В кожных покровах инфильтраты расположены в поверхностных слоях дермы. Они чаше всего являются полосовидными. Но при этом возможно образование узлов. Иногда могут выявляться проявления диффузной инфильтрации всех слоев дермы (толстого внутреннего слоя кожи, лежащего под эпидермисом).
Часто обнаруживается волосяные фолликулы и эпидермотропизм. На ранней стадии поражения подобны воспалительной гранулеме, выявляется пролиферация атипичных гистиоцитов. Кроме того, в инфильтратах часто могут быть выявлены эозинофилы. Их особенно много в случае эозинофильной гранулемы.
Установить подозрение на гистиоцитоз можно по рассказу родителей и после внимательного осмотра ребенка. Проводят общий и биохимический анализ крови, чтобы выяснить состояние костного мозга и проверить функционирование печени. Чтобы подтвердить диагноз несахарного диабета, делают ребенку исследование мочи. Ретнгенографические методы позволяют обнаружить поражения костей.
Радиоизотопное сканирование костной системы в некоторых случаях полезно для получения дополнительной информации, но примерно в трети случаев очаги поражения не выявляют.
Для обнаружения пораженных областей используют метод компьютерной томографии. Оправдано использование МРТ, если есть подозрение на поражение головного и спинного мозга. Чтобы установить окончательный диагноз и определиться с лечением, используют биопсию - берут кусочек опухоли для проведения микроскопического лечения.
При остром течении гистиоцитоза у детей используют глюкокортикоиды в сочетании с цитостатиками (хлорбутин, лейкеран, винкристин).
Лейкеран применяют ежедневно по 0,1 мг на 1 кг тела ребенка внутрь. Курс длится 2 недели. Потом нужно сделать перерыв на такой же срок. Винкристин принимают раз в неделю по 1,5 мг. Нужно 10 циклов лечения. Основную терапию дополняют симптоматической:
Также имеются сведения об эффективном применении тимозина (тималина) и декариса (левамизол).
Винкристин по 1,5 мг, однократный приём в неделю или лейкеран по 0,1 мг/кг каждый день принимать внутрь так же на протяжении 2-х недель, после чего 2-х недельный перерыв. Таких лечебных циклов проводят около 10-ти.
При заболеваниях Хенда — Шюллера— Крисчена и Таратынова и непораженных внутренних органах можно провести менее интенсивное лечение, но симптоматические препараты также показаны. Болезни Таратынова и Хенда — Шюллера — Крисчена более благоприятны, чем заболевания Абта — Леттерера — Сиве, которые выявляют своевременно, в начале лечения.
При генерализованных формах гистиоцитоза неблагоприятный исход фиксируют в 70% случаев. При локализованных формах прогноз весьма благоприятный.
Клетки Лангерганса - это белые кровяные клетки, являющиеся частью иммунной системы и в обычных условиях играющие важную роль в обеспечении защиты организма от вирусов, бактерий и других вредоносных микроорганизмов. Они находятся в коже, лимфатических узлах, селезенке, костном мозге и легких.
При этом заболевании, ранее известном под названием гистиоцитоз X, клетки Лангерганса начинают размножаться в патологических масштабах. Вместо того чтобы защищать организм, большие скопления этих клеток нарушают целостность тканей и даже уничтожают их. Чаще всего страдают кости, легкие и печень. Хотя подобное разрастание клеток имеет много общего с онкологическими заболеваниями, большинство исследователей не считают гистиоцитоз X формой рака. Основным дифференцирующим признаком в данном контексте признается нормальное строение агрессивных клеток, и единственная проблема заключается в их ускоренном росте. В настоящее время гистиоцитоз Лангерганса (у детей, надо заметить, он встречается чаще, чем у взрослых) признается заболеванием иммунной системы, при котором иммунные клетки чрезмерно быстро размножаются и вызывают воспалительный процесс и повреждения близлежащих тканей.
Эта болезнь способна развиться в любой части тела и в любом органе. Она даже может проявиться в нескольких разных участках одновременно. В большинстве случаев, впрочем, патология затрагивает сразу несколько систем организма только у детей, не достигших двухлетнего возраста. Одиночные очаги обнаруживаются как у детей, так и у взрослых.
До сих пор неизвестно, почему возникает подобная патология. Однако ученые сосредоточены на проверке следующей гипотезы: скорее всего, некое обыкновенное вещество в окружающей среде, возможно вирусная инфекция, дает толчок к развитию нарушения, вызывая чрезмерно интенсивную реакцию со стороны иммунной системы. Однако непосредственно источник недуга на настоящий момент подлежит выявлению. Известно одно небезынтересное наблюдение: почти все пациенты с локализацией патологии в легких являются активными или бывшими курильщиками сигарет. Тем не менее даже при массовом распространении курения в обществе очень редко встречается гистиоцитоз Лангерганса. Причины включать употребление сигарет в перечень факторов риска как будто нет, ведь зачастую недуг и вовсе не затрагивает легкие. Наиболее вероятно предположение, что негативное воздействие курения реализуется пролиферацией клеток Лангерганса у лиц с редкой генетически обусловленной предрасположенностью к ней. Согласно другой теории первопричина болезни кроется во врожденных нарушениях иммунной системы.
Рассматриваемое заболевание является редким и встречается приблизительно в одном случае на 250 тысяч детей и в одном случае на один миллион взрослых. Хотя симптомы могут проявиться в любом возрасте, чаще всего оно диагностируется у детей и подростков, причем 70 % случаев выявления гистиоцитоза приходятся на возраст до 17 лет. В младшей возрастной группе пациентов статистические показатели повышаются в возрасте от одного до трех лет.
Гистиоцитоз из клеток Лангерганса у детей и взрослых включает 3 формы, ранее считавшиеся самостоятельными патологиями. Это эозинофильная гранулема, болезнь Хенда - Шюллера - Крисчена и болезнь Леттерера - Сиве.
Заболевание может проявляться следующими признаками:
Менее распространенными симптомами недуга являются:
Так как гистиоцитоз Лангерганса (фото проявлений этой болезни не очень приятное зрелище) достаточно редок и выражается такими симптомами, которые легко принять за признаки многих других заболеваний, диагностика зачастую носит сложный характер и требует времени. Именно поэтому врач, скорее всего, будет задавать вам вопросы, относящиеся к другим болезням, чтобы эффективнее дифференцировать предполагаемый гистиоцитоз.
Первичным диагностическим исследованием является обычный медицинский осмотр, при котором врач оценивает общее состояние организма и обращает особое внимание на те участки, где проявляются симптомы патологии. Если пациент испытывает болевые ощущения в кости либо жалуется на опухание на кости, врач может назначить стандартную рентгенографию костей и сцинтиграфию. Рентгеновские лучи выявят участок разрушения, называемый литическим поражением, а сцинтиграфия позволит определить области повреждения, где кость пытается самостоятельно восстановиться.
Метод применяется при исследовании спины и таза в случаях, если врач подозревает, что именно там могут находиться очаги деструктивных изменений. При симптоматике, указывающей на дисфункцию печени, понадобится сдать анализы крови. При признаках поражения легких либо в случаях, когда специалист на основании первичного медицинского осмотра подозревает, что гистиоцитоз Лангерганса может обнаружиться именно в легких, назначают рентгенографию или компьютерную КТ головы производится для оценки состояния головного мозга. Новая визуализирующая технология, ПЭТ (позитронно-эмиссионная томография), также может оказаться полезной.
При подозрении на гистиоцитоз Лангерганса у детей (фото см. в начале статьи) может потребоваться биопсия, так как это единственный метод подтвердить предполагаемый диагноз. При этой процедуре врач извлекает маленький образец ткани или кости для последующего изучения в лабораторных условиях. В большинстве случаев образец биоматериала извлекают из участков, где непосредственно локализуется гистиоцитоз Лангерганса: костей, кожи и лимфоузлов. Анализы крови помогут определить, затронут ли костный мозг.
Сложно предугадать, насколько быстрым будет течение заболевания и каким образом оно проявит себя. В некоторых случаях патология исчезает сама собой и не требует врачебного вмешательства. Такое происходит тогда, когда нарушение локализуется в одном участке (в кости или коже) либо когда курильщик с пораженными легкими прекращает потреблять сигареты. Однако бывает и так, что заболевание оказывается смертельным; летальный исход можно прогнозировать в тех случаях, когда скопления патологически разрастающихся клеток атакуют одновременно несколько разных органов или частей тела. Состояние здоровья курильщиков начинает улучшаться лишь при условии отказа от курения.
Так как причина развития нарушения остается загадкой, на настоящий момент не существует действенных мер профилактики. Однако, учитывая, что легкие страдают только у любителей курить сигареты, отказ от пагубной привычки можно рассматривать в качестве профилактики гистиоцитоза с локализацией в легких.
Если у пациента подтвержденный диагноз "гистиоцитоз из клеток Лангерганса", лечение будет зависеть от тяжести и распространенности нарушения.
Если патология обнаруживается только в одной системе организма, врач назначит прием кортикостероидов, в частности "Преднизолона". Дополнительно, возможно, придется пройти курс химиотерапии. Кроме того, пораженный участок кости извлекают методом кюретажа - выскабливания. Если патологически разрастающиеся клетки сконцентрированы на одном участке кожи, можно вылечить заболевание путем покрытия пораженной области азотистым ипритом - средством химиотерапии. Применяется также "Метотрексат". Радиотерапия назначается в тех случаях, когда поражение кости (например, в верхней части ноги или в позвоночнике) привело к ослаблению целого фрагмента скелета. Костно-пластическая операция на позвоночнике - спондилодез - рекомендуется при нестабильности костей в шейном отделе.
Генерализированный (системный) гистиоцитоз Лангерганса - это гораздо более тяжелое состояние. Для лечения также может применяться химиотерапия, однако ее действенность существенно снижается по сравнению с терапией при одиночном поражении. Хотя специалисты проверяли эффективность многих лекарственных препаратов, оптимальное медикаментозное лечение до сих пор не обнаружено. Тем не менее в целях контроля за развитием недуга врач может назначить одно из следующих средств:
Обязательно обратитесь к участковому педиатру, если подозреваете гистиоцитоз Лангерганса у детей. Глазные проявления, боли или опухание на кости, хроническая кожная сыпь являются признаками этого редкого заболевания. При наличии этих или симптомов патологии у взрослых следует обратиться за консультацией к терапевту.
