Недостаточность поджелудочной железы: разновидности, лечение. Что делать при недостаточности поджелудочной железы

Ферментативная недостаточность поджелудочной железы отмечается дефицитом синтеза ферментов, ответственных за расщепление жиров, белков и углеводов. Из-за этого отмечается нарушение пищеварительных функций организма, что часто проявляется выраженной симптоматикой. Чтобы восстановить ферменты поджелудочной железы, врачи назначают специальные препараты. Но так как этот орган вырабатывает около 20 ферментов и их предшественников, каждый из которых выполняет свои функции, лечение ферментативной недостаточности всегда подбирается строго в индивидуальном порядке.

Что это такое

Ферментативная недостаточность представляет собой разновидность пищевой интолерантности, развитие которой происходит в результате нарушения внешнесекреторной панкреатической функции поджелудочной железы. Данная патология диагностируется у людей гораздо чаще, чем хронический панкреатит, и на протяжении длительного времени может протекать без выраженной симптоматики.

Но в этом и скрывается опасность данного состояния, так как ферментативная недостаточность является довольно серьезным заболеванием, которое при отсутствии адекватной терапии может привести к истощению организма и даже летальному исходу. И чтобы не допустить возникновения подобных осложнений при дефиците ферментов поджелудочной железы в организме, врачи рекомендуют каждые 1–2 года проходить профилактические диагностические обследования.

В качестве лечебной терапии ферментной недостаточности поджелудочной железы используются, как правило, препараты ферментативного действия, в составе которых находятся вещества, способствующие улучшению пищеварения, имеющие животное или растительное происхождение.

Причины

Ферментная недостаточность бывает двух типов: врожденная и приобретенная. Врожденная недостаточность развивается на фоне генетического дефекта, который нарушает либо блокирует выработку ферментов поджелудочной железы. Приобретенная форма болезни чаще всего возникает в результате патологий поджелудочной (например, при панкреатите) или неправильного питания.

Также ферментная недостаточность бывает:

  • первичной и вторичной;
  • относительной и абсолютной.

В 70% случаев причиной нарушения экзокринных функций являются воспаления в тканях поджелудочной

Первичная недостаточность возникает на фоне патологических процессов в паренхиме железы, приводящих к угнетению ее экзокринной функции. А вторичная недостаточность имеет немного иной механизм развития. При такой патологии поджелудочная вырабатывает ферменты в достаточном количестве, но проникая в тонкий кишечник, они по каким-то причинам не активируются.

Если говорить конкретно, какие факторы могут спровоцировать развитие данной патологии, то можно выделить следующие:

  • синдром Швахмана и Йохансона-Близзарда;
  • панкреатит, протекающий в хронической форме;
  • рак поджелудочной;
  • муковисцидоз;
  • ожирение, при котором жировые клетки начинают откладываться в тканях железы;
  • хирургические вмешательства;
  • гипоплазия поджелудочной.

Также развитие ферментной недостаточности может происходить на фоне:

  • атрофии или фиброза поджелудочной;
  • панкреатического цирроза;
  • панкреонекроза;
  • отложения каменистых элементов в панкреатических протоках.


Камни в протоках поджелудочной препятствуют нормальному выведению панкреатического сока из железы, тем самым снижая концентрацию попадающих в кишечник ферментов, из-за чего и нарушается работа ЖКТ

Как показывает медицинская практика, ферментная недостаточность чаще всего является следствием панкреатита (обструктивного, алкогольного, калькулезного и некалькулезного), так как при его развитии в тканях поджелудочной активизируются патологические процессы, следствием которых является атрофия и фиброз железы. Однако эти состояния также могут провоцировать и другие заболевания, например, атеросклероз и сахарный диабет.

Естественно, что немаловажную роль в развитии ферментной недостаточности играет питание больного. Поджелудочная железа активизирует синтез ферментов в тот момент, когда пища попадает в пищевод. Если ее слишком много или она имеет тяжелый состав, железа не успевает вырабатывать необходимое количество ферментов для ее переваривания, в результате чего начинает испытывать сильные нагрузки, приводящие к нарушению ее функциональности. Именно по этой причине врачи настоятельно рекомендуют всем людям следить за своим питанием, употребляя в пищу только полезные продукты и исключая переедания.

Вторичная недостаточность чаще всего развивается в следующих случаях:

  • при различных поражениях тонкого кишечника;
  • гастриноме;
  • недостаточном синтезе энтерокиназы;
  • белково-энергетической недостаточности;
  • патологиях желчного пузыря, печени и желчных протоков.

Абсолютная форма патологии характеризуется угнетением экзокринных функций и синтеза бикарбонатов в результате дистрофии паренхимы железы. Относительная недостаточность является следствием обтурации просвета протоков поджелудочной, в результате чего нарушается процесс поступления панкреатического сока в тонкий кишечник. Происходит это, как правило, при возникновении в протоках железы каменистых отложений, опухолей или рубцов.


Некроз поджелудочной железы, провоцирующий развитие ферментной недостаточности

Симптомы болезни

От нехватки ферментов поджелудочной железы нарушается процесс пищеварения, что становится причиной возникновения так называемого синдрома мальдигестии (угнетение пищеварительных функций в просвете кишечника). Проявляется он наличием в каловых массах непереваренных комочков пищи или повышенным содержанием в них жиров, из-за чего кал становится блестящим и маслянистым.

Когда непереваренные жиры попадают в кишечник, они активизируют синтез колоноцитов, в результате чего формируется полифекалия и диарея. При этом кал начинает источать зловонный запах и приобретает сероватый оттенок.

Такие нарушения пищеварительных функций кишечника приводят к развитию белково-энергетической недостаточности, что часто проявляется авитаминозом, дегидратацией и анемией. Также для этого состояния характерно резкое уменьшение массы тела. На скорость снижения веса влияет несколько факторов:

  • строжайшее соблюдение диеты с максимальным ограничением употребления жиров и углеводов;
  • наличие у человека боязни приема пищи, которая зачастую возникает после перенесенного острого панкреатита.

Также у больного могут возникать следующие симптомы ферментной недостаточности:

  • рвота;
  • изжога;
  • тошнота;
  • ощущение тяжести в желудке.

Появление таких симптомов может быть связано с нарушенной гастро-интестинальной регуляцией, возникновением дуодено-гастрального рефлюкса и прочих осложнений. Но если данные симптомы дополняются сильными болевыми ощущениями в эпигастральной области, то их появление можно воспринимать как признак развития острого панкреатита или обострения хронического.

Диагностика

Чтобы выявить, имеется у человека недостаток пищеварительных ферментов или нет, используют различные диагностические методы, которые включают в себя:

  • зондовые и беззондовые тесты;
  • ультразвуковое исследование;
  • рентгенографическое исследование;
  • эндоскопию.


Эндоскопия позволяет диагностировать ферментативную недостаточность поджелудочной железы

Наиболее информативными в этом деле являются зондовые тесты. Однако они являются весьма дорогостоящими и причиняют пациенту много дискомфорта во время их проведения. Беззондовые тесты проходят безболезненно для человека и стоят намного дешевле, только выявить при помощи них ферментную недостаточность на начальных стадиях ее развития нельзя. Такие тесты позволяют диагностировать болезнь, сопровождающуюся значительных снижением синтеза ферментов поджелудочной или их полным отсутствием.

Чаще всего для диагностики ферментной недостаточности применяют прямой зондовый секретиново-холецистокининовый тест. Его суть заключается в стимуляции выработки ферментов поджелудочной за счет введения специальных веществ – холецистокинина и секретина. Затем проводят лабораторные исследования полученного материала на активность и скорость ферментной секреции. Дополнительно определяют концентрацию бикарбонатов.

Если нарушения в экзокринных функциях железы отсутствуют, прирост объема секрета составляет 100%, а концентрация бикарбонатов не превышает 15%. Если данные показатели намного ниже нормы, то в этом случае уже говорится о развитии ферментной недостаточности.

Важно! Прямой зондовый секретиново-холецистокининовый тест может давать ложные результаты при сахарном диабете, гепатите и целиакии, поэтому при этих патологиях данный метод диагностики ферментной недостаточности не используется.


Пробы, взятые при проведении прямого зондового секретиново-холецистокининового теста, позволяют получить наиболее точную картину состояния поджелудочной железы и ее функциональности

Беззондовые тесты проводятся следующим образом:

  • сначала берут анализ мочи и крови, после чего исследуют его;
  • затем вводят в организм определенные вещества, которые вступают в реакцию с ферментами, присутствующими в моче и крови;
  • берут повторные анализы;
  • сравнивают результаты.

Среди данных методов диагностики наиболее популярными являются:

  • йодолиполовый тест;
  • бентирамидный тест;
  • триолеиновый тест;
  • пакреато-лауриловый тест.

Дополнительно к тестам осуществляется копрограмма, которая позволяет определить степень поглощения поджелудочной аминокислот, уровень содержания жира, трипсина и химотрипсина в каловых массах.

Если по результатам данных обследований будет выявлена ферментная недостаточность, назначается компьютерная диагностика (УЗИ, МРТ, КТ), при помощи которой выявляются основные или сопутствующие недостаточности заболевания.

Методы лечения

Способ лечения ферментной недостаточности подбирается в индивидуальном порядке и зависит от нескольких факторов:

  • причины развития болезни;
  • степень тяжести патологии.

Если ферментная недостаточность является следствием развития онкологии, кист или желчнокаменной болезни, основным методом лечения становится операция по удалению новообразований. Во время хирургического вмешательства могут удаляться как новообразования, так и части поджелудочной, в которой они образовались.


Хирургическое лечение опасно своими послеоперационными осложнениями, поэтому к данному методу прибегают только в крайних ситуациях, когда другие способы терапии не могут дать положительного результата

Если же причина развития ферментной недостаточности связана с панкреатитом, сахарным диабетом или другим заболеванием, которое поддается медикаментозному лечению, к хирургическому вмешательству не прибегают. В данном случае используют препараты, восстанавливающие уровень пищеварительных ферментов в организме человека. К таковым относятся:

  • Мезим,
  • Панкреатин,
  • Креон и т.д.

Подбираются такие препараты в индивидуальном порядке, в зависимости от индивидуальных особенностей организма. Как правило, в основе таких медикаментов лежит переработанная поджелудочная крупного рогатого скота, в составе которой находятся пищеварительные ферменты. Но если у пациента отмечается аллергическая реакция на подобные вещества, ему назначаются средства растительного происхождения. Но действуют они намного хуже, чем препараты животного происхождения, поэтому их назначают в высоких дозировках.

Важно! Если ферментная недостаточность осложняется сахарным диабетом, назначаются сахаропонижающие препараты или инъекции инсулина, постановка которых должна осуществляться строго по индивидуально подобранной схеме.


Инъекции инсулина нужно не только применять по определенной схеме, но и правильно ставить. Как это нужно делать, можно узнать у лечащего врача

Параллельно с медикаментозной терапией в обязательном порядке назначается диета (лечебный стол №5), которая позволяет уменьшить нагрузку на поджелудочную и дать ей время восстановиться. Данная диета исключает из рациона больного:

  • жирные и жареные блюда;
  • шоколад и какао;
  • мороженое;
  • жирные сорта мяса и рыбы;
  • грибы;
  • копчености;
  • соленья;
  • маринады;
  • консервы;
  • сдобную выпечку;
  • крепкий кофе и чай;
  • газированные и алкогольные напитки.

О том, что разрешается кушать при ферментной недостаточности, а что нет, должен подробно рассказать врач. И очень важно следовать его рекомендациям, так как именно от этого будет зависеть дальнейшее состояние больного.

Человеческий организм – разумный и достаточно сбалансированный механизм.

Среди всех известных науке инфекционных заболеваний, инфекционному мононуклеозу отводится особое место...

О заболевании, которое официальная медицина называет «стенокардией», миру известно уже достаточно давно.

Свинкой (научное название – эпидемический паротит) называют инфекционное заболевание...

Печеночная колика является типичным проявлением желчнокаменной болезни.

Отек головного мозга – это последствия чрезмерных нагрузок организма.

В мире не существует людей, которые ни разу не болели ОРВИ (острые респираторные вирусные заболевания)...

Здоровый организм человека способен усвоить столько солей, получаемых с водой и едой...

Бурсит коленного сустава является широко распространённым заболеванием среди спортсменов...

Синдром внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы

Методы исследований при заболеваниях поджелудочной железы. Синдром внешнесекреторной недостаточности

Синдром внешнесекреторной недостаточности ПЖ обусловлен уменьшением массы функционирующей экзокринной паренхимы в результате атрофии, фиброза, неоплазии, либо нарушения оттока панкреатического секрета в ДПК, связанного с блокированием выводных протоков ПЖ конкрементом, опухолью, густым и вязким секретом. Следовательно, этот синдром встречают при ХП, раке ПЖ и фатерова соска, муковисцидозе и других наследственных заболеваниях и аномалиях развития ПЖ. Выделяют также вторичную панкреатическую недостаточность, когда ферменты ПЖ не активируются, либо инактивируются в кишечнике (табл. 2-1).

Таблица 2-1. Причины панкреатической недостаточности

Различают абсолютную и относительную первичную панкреатическую недостаточность. Абсолютная внешнесекреторная недостаточность обусловлена истинным снижением синтеза ферментов и бикарбонатов вследствие резекции ПЖ, атрофии или субтотального замещения паренхимы опухолевой тканью. Относительная первичная экзокринная недостаточность ПЖ возникает при обструктивных формах ХП, опухоли фатерова соска и раке ПЖ с поражением дистального отдела ГПП, когда на фоне условно сохранной паренхимы имеет место блок поступления панкреатического секрета в ДПК. Относительной первичной экзокринной недостаточности свойственно нарушение пищеварения, обусловленное снижением синтеза панкреатических ферментов, - мальдигестия (синдром мальабсорбции панкреатического происхождения). Наибольшее клиническое значение принадлежит синдрому стеатореи, развитие которого при заболеваниях ПЖ обычно обусловлено нарушением панкреатического липолиза в результате снижения синтеза панкреатической липазы. Кроме того, нарушение секреции бикарбонатов, возникающее в результате частичной обструкции ГПП и при гиперацидпых состояниях, приводит к «ацидификации» ДПК. В кислой среде наряду с инактивацией панкреатической липазы происходит преципитация жёлчных кислот и, в связи с этим, нарушение формирования мицелл. Этот процесс усугубляет мальабсорбцию жиров при экзокринной недостаточности ПЖ.

Непереваренные жиры гидроксилируются бактериями в просвете толстой кишки, что приводит к стимуляции секреторной активности колоноцитон. При этом отмечают увеличение объёма и частоты стула (полифекалия и диарея); кал приобретает кашицеобразную или водянистую консистенцию, неприятный, зловонный запах, сероватый опенок с блестящей поверхностью (жирный, «сальный»); при наличии выраженной стеатореи кал плохо смывается со стенок унитаза. Возможно появление остатков непереваренной пищи в кале (лиентерея).

Уменьшение степени ферментной обработки нутриентов ведёт к повышению риска всасывания «недорасщеплённых» молекул, что у 30-35% больных панкреатитами сопровождается симптомами пищевой аллергии: крапивницей, экземой и др. В результате нарушения всасывания в кишечнике развивается синдром белково-энергетической недостаточности: прогрессирующее похудание, в тяжёлых случаях - дегидратация, дефицит жирорастворимых витаминов и микроэлементов, анемия и другие нарушения. Дополнительными факторами, способствующими снижению массы тела, считают декомпенсированный сахарный диабет и вторичные расстройства аппетита (в том числе на фоне злоупотреблением наркотическими и ненаркотическими анальгетиками, алкоголем). В ряде случаев у больных с выраженной внешнесекреторной недостаточностью ПЖ отмечают похудание на фоне нормального или даже повышенного аппетита. Важное значение придают желудочной дисмоторике (тошнота, рвота, раннее насыщение и др.). У больных ХП эти симптомы носят кратковременный характер, эквивалентный периоду атаки панкреатита, или длительный, возникающий в результате глубоких расстройств пищеварения и регуляции гасгроинтестинальной моторики при стойком дуоденогастральном рефлюксе и выраженной экзокринной недостаточности ПЖ, а также в случае развития блока ДПК увеличенной головкой ПЖ (высокая частичная кишечная непроходимость). Этот механизм приводит к дефициту суточной калорийности и дисбалансу поступающих питательных веществ самостоятельно и опосредованно (через вторичные расстройства аппетита). Отдельный вклад в развитие похудания вносит тщательное соблюдение больным редуцированной диеты с ограничением наиболее энергоёмких продуктов (жиров и углеводов), а также вторичное невротическое расстройство (ситофобия - боязнь приёма пищи). Маев И.В., Кучерявый Ю.А.

medbe.ru

6. Синдром внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы

Внешняя секреция поджелудочной железы заключается в образовании ферментов, участвующих в пищеварении - трипсина и химотрипсина, расщепляющих белки и эластические волокна; липазы, расщепляющей нейтральные жиры и амилазы, расщепляющей крахмал. Нарушение внешней секреции поджелудочной железы проявляется в уменьшении или прекращении поступления в двенадцатиперстную кишку панкреатического сока. Это может наблюдаться при снижении секреторной деятельности железы (врожденные дефекты, воспалительные процессы, кисты, опухоли) или при непроходимости выводного протока железы (сдавление опухолью, воспалительными инфильтратами, рубцовые сужения, закупорка камнем).

Клиника обусловлена нарушением переваривания белков, жиров и углеводов в тонкой кишке. Наблюдаются диспепсические расстройства (тошнота, рвота, понос, метеоризм), слабость, быстрая потеря веса.

Для диагностики синдрома внешнесекреторной недостаточности имеют значение:

1 - исследование кала: макроскопически кал жирный, сальный, обильный; при микроскопии - наличие нейтрального жира (стеаторея), непереваренных или слабопереваренных мышечных волокон (креаторея), неизмененного крахмала (амилорея);

2 - исследование активности ферментов в дуоденальном содержимом при спонтанной секреции и после стимуляции секретином или панкреозимином;

3 - инструментальные методы - контрастная рентгенография желудка и двенадцатиперстной кишки, обзорная рентгенография эпигастральной области, ангиография, ультразвуковое исследование, радиоизотопные методы, ретроградная эндоскопическая панкреатохолангиография, компъютерная томография.

7. Энтеральный синдром

Это комплекс тонкококишечных расстройств, связанных с недостаточностью основных функций тонкой кишки - полостного и мембранного пищеварения, всасывания, ассимиляции пищевых веществ, синтеза пищеварительных гормонов, биогенных аминов, иммуноглобулинов, изменением состава микробной флоры кишки.

Причиной развития энтерального синдрома является врожденное (селективное) или приобретенное (чаще генерализованное) снижение или отсутствие активности кишечных ферментов (лактазы, сахаразы, мальтазы, трегалазы, дипептидаз, аминопептидаз, энтерокиназы, целлобиазы и др.). В результате нарушается гидролиз пищевых веществ в полости тонкой кишки (полостное пищеварение) и на мембране энтероцитов (мембранное пищеварение), нарушается всасывание и в полости кишки скапливаются неадсорбируемые пищевые массы.

Энтеральный синдром часто развивается вторично при заболеваниях других органов пищеварительной системы - желудка, поджелудочной железы, печени и желчного пузыря. В его формировании могут иметь значение алкоголь, медикаменты (антибиотики, цитостатики), ионизирующая радиация и различные аллергены.

Клинически энтеральный синдром проявляется двумя группами симптомов: кишечными, или местными и внекишечными, или общими.

К кишечным симптомам относятся боли, кишечные диспепсии и дисбактериоз кишечника. Боли локализуются в средней части живота, в околопупочной области, возникают через 3 - 4 часа после еды. По характеру могут быть тупыми, распирающими (дистензионные боли на фоне метеоризма) или схваткообразными спастическими («кишечная колика»), стихающими с появлением урчания в животе. Нарушение стула чаще характеризуется диареей. При этом стул жидкий, обильный (полифекалия), глинистый, кашицеобразный или пенистый, «сальный», зловонный до 5 - 8, а в тяжелых случаях - до 15 раз в сутки.

К внекишечым симптомам энтерального синдрома относятся:

1 - прогрессирующее снижение массы тела даже при полноценном питании; аппетит у больных часто повышен, но ощущение насыщения после еды отсутствует;

2 - признаки астенизации (слабость, быстрая утомляемость, снижение работоспособности, нарушение сна, раздражительность);

3 - трофические изменения кожи и ее придатков (сухость, шелушение, снижение тургора кожи, выпадение волос, ломкость ногтей);

4 - признаки нарушения белкового обмена (гипопротеинемия, гипоальбуминемия, диспротеинемия, отеки, мышечная атрофия);

5 - симптом анемии из-за нарушения всасывания железа, витами-

на В12, фолиевой кислоты, проявляющийся головокружением, сердцебиением, бледностью кожи;

6 - явления гиповитаминоза: кровоточивость десен, носовые кровотечения (витамин С), хейлит, стоматит (витамин В2), глоссит, полиневрит, нарушение зрения (витамины группы В и РР), петехии (витамин К) и др;

7 - признаки электролитного дисбаланса: при гипокалиемии - мышечные боли, слабость, парезы, ослабление сухожильных рефлексов, нарушения сердечного ритма; при гипокалициемии - парестезии, наклонность к спазмам, судорогам, остеопорозу; при гипонатриемии - жажда, сухость кожи и слизистых, гипотония, тахикардия;

8 - нарушения эндокринных функций (гипогликемические состояния, демпинг-синдром, нарушение менструального цикла у женщин, импотенция у мужчин, надпочечниковая недостаточность);

9 - дистрофические поражения внутренних органов (жировая дистрофия печени, миокардиодистрофия и др.).

В диагностике синдрома энтеральной недостаточности имеет значение рентгенологическое и эндоскопическое исследование тонкой кишки с морфологическим изучением биоптата ее слизистой оболочки; определение активности кишечных ферментов в полости и в ткани слизистой оболочки тонкой кишки; нагрузочные пробы с дисахаридами с последующим изучением гликемических кривых; радиоизотопные методы исследования всасывания жиров, белков и углеводов; копрологическое исследование (амилорея, креаторея, стеаторея).

studfiles.net

Недостаточность поджелудочной железы

Недостаточность поджелудочной железы – дефицит ее ферментов, препятствующий нормальному перевариванию пищи и всасыванию питательных веществ.

Причины

Причины недостаточности поджелудочной железы могут быть врожденными (муковисцидоз, липоматоз, синдром Швахмана) и приобретенными (хирургическое удаление поджелудочной, гибель части клеток из-за панкреатита).

Прогрессирующая потеря ацинозных клеток железы неотвратимо приводит к наруше­нию абсорции из-за неадекватной продукции пище­варительных ферментов. Тем не менее значительный функциональный резерв поджелудочной не позволяет симптомам недостаточности поджелудочной железы (ЭНПЖ) проявиться до тех пор, пока большая часть железы не подвергнется разрушению. Панкреатиче­ские ферменты выполняют основные пищеваритель­ные функции, но тем не менее существуют альтерна­тивные пути переваривания некоторых питательных веществ. В процессе экспериментального блокирова­ния панкреатической секреции в кишечнике продолжали усваивать до 63% поступивших белков и до 84% жиров. Эта ограниченная ферментативная активность, вероятно, проявляется в результате ра­боты лингвальной и/или желудочной липаз, пепси­нов желудка, эстераз и пептидаз слизистой оболочки кишечника и, у молодых больных, липазы молока, активированной под действием желчных солей. Од­нако при тяжелом нарушении экзокринной функции поджелудочной железы эти альтернативные пути переваривания неполноценны, в результате чего на­блюдаются признаки нарушения абсорбции. ЭНПЖ у детей встречается реже, чем у взролсых, однако более достоверные ТПИ-тесты, разработанные для детей, показали, что данное заболевание встречается у них гораздо чаще, чем считалось ранее.

Спонтанное развитие атрофии ацинозных клеток поджелудочной железы, РАА (от англ. pancreatic aci­nar atrophy) у ранее здоровых взрослых больных довольно часто встречается и является основ­ной причиной ЭНПЖ. Подобные нарушения периодически встречаются и у детей, педиатрам известны случаи идентичных гистологически подтвержденных патологических изменений. В результате по­следних исследований было выявлено, что у некоторых людей РАА развивается как следствие бессимптомного лим­фоцитарного и, возможно, аутоиммунного панкреати­та. У этих больных не развивается сахарный диабет, поскольку сохраняются островковые клетки.

В то время как хронический панкреатит с прогресси­рующей деструкцией ткани поджелудочной железы ча­сто приводит к ЭНПЖ у взрослых, у детей это происходит крайне редко. Вероятнее всего, у больных с недостаточностью поджелудочной железы и сахарным диабетом присутствует хрониче­ский панкреатит, поскольку воспаление поджелудочной железы в большинстве случаев затрагивает экзокринную и эндокринную ткань, тогда как при РАА проис­ходит избирательное поражение ацинозных клеток.

Не описаны случаи врожденного дефицита отдельных ферментов поджелудочной же­лезы или энтеропептидаз кишечника. В редких слу­чаях у молодых людей могут наблюдаться признаки ЭНПЖ, также редко - сахарный диабет, возникший в очень раннем возрасте, причем основной причи­ной развития этих заболеваний является врожден­ная гипоплазия или аплазия поджелудочной железы. Вялотекущая бессимптомная форма недостаточности поджелудочной железы иногда выявляется у пациентов с иммуно-опосредованным лимфоцитарным панкреатитом, не переходящим в выра­женную РАА.

Есть информация о развитии недостаточностью поджелудочной железы как осложнения резекции проксимального отдела две­надцатиперстной кишки и холецистдуоденостомии. Это связано с отсутствием двойных панкреа­тических протоков у данного вида больных и нару­шением панкреатической секреции, которая вызвана поражением большого сосочка двенадцатиперстной кишки. Панкреатэктомия также приводит к ЭНПЖ.

Диагностика недостаточности поджелудочной железы

Анамнез и история болезни

Обычно у пациентов с ЭНПЖ в анам­незе имеются сведения о снижении массы тела на фоне нормального или повышенного аппетита. В не­которых случаях развивается полифагия в тяжелой степени выраженности, когда родственник больного может жаловаться, что он жадно поглощает всю предлагаемую ему пищу; однако, у некоторых пациентов периоди­чески пропадает аппетит. При данном заболевании также может возникать извра­щенный аппетит. В отдельных случаях может усили­ваться жажда при недостаточности поджелудочной железы, а при хроническом панкреатите полиурия и полидипсия нередко связаны с сахарным диабе­том. Часто ЭНПЖ сопровождается диарей различной степени выраженности. Большинство пациентов от­мечают, что у них наблюдается увеличение объема фекалий полуоформленной консистенции, хотя у некоторых больных водянистый кал появ­ляется периодически или наблюдается постоянно, хотя в других случаях диарея встречается редко или не представляет проблемы. Диарея при недостаточности поджелудочной железы может полностью прекратиться, если больному назначить голодную диету, а после этого начать кормить пищей с низким содержанием жира или углеводов.

Часто могут возникать приступы рвоты при недостаточности поджелудочной железы, отмечать­ся выраженное урчание в кишечнике и метеоризм, что может беспокоить больного. Чаще всего РАА встре­чается у молодых пациентов, поэтому ЭНПЖ начинают подозревать в первую оче­редь, основываясь на возрасте. Однако следует обратить внимание на то, что даже у молодых людей заболевания тонкого кишечника встречаются гораздо чаще, чем ЭНПЖ, и что РАА может развиваться у людей различных возрастов. Точно так же у большинства детей с по­лифагией, снижением массы тела и диареей в итоге ставится диагноз - заболевание тонкого кишечника, связанное с выраженным дефицитом кобаламина, и это нарушение сложно отличить от ЭНПЖ без специ­альных диагностических тестов.

Симптомы недостаточности поджелудочной железы

При ЭНПЖ обычно на­блюдается потеря массы тела от незначительной до сильной степени выраженности. Некоторые пациенты могут быть сильно истощены, у них может наблюдать­ся значительное уменьшение мышечной массы, под­кожный жир у них не пальпируется, в тяжелых слу­чаях больное может быть физически слабым вслед­ствие серьезной потери мышечной массы. Кожный покров часто находится в плохом состоянии, от неко­торых больных может исходить сильный неприят­ный запах. Это в какой-то степени может отражать выраженный дефицит витамина В12.

Лабораторные исследования

Данные анамнеза и клинические симптомы не позволяют дифференци­ровать ЭНПЖ от других причин нарушения всасы­вания, и, хотя заместительная терапия пероральными ферментными препаратами поджелу­дочной железы практически всегда является успеш­ной, тем не менее положительная ответная реакция на лечение не может быть надежным диагностическим критерием.

Явную атрофию поджелудочной железы, являю­щуюся признаком РАА, можно выявить при диагно­стической лапаротомии или лапароскопии. При хро­ническом панкреатите невозможно точно определить количество оставшейся экзокринной панкреатиче­ской ткани вследствие развития значительной адге­зии и фиброза, поэтому хирургическое вмешатель­ство с диагностической целью под общей анестезией в данном случае не рекомендуется из-за повышенно­го риска возникновения серьезных осложнений. Для диагностики рекомендуется использовать надежные и неинвазивные тесты, имеющиеся в распоряжении клиники.

На основании результатов стандартных лабора­торных исследований обычно невозможно поставить диагноз ЭНПЖ. Активность аланинаминотрансферазы (АЛТ) может быть усилена слабо или умерен­но, что, возможно, отражает поражение гепатоцитов, вызванное чрезмерным поглощением гепатотоксичных веществ в связи с нарушением проницаемости слизистой оболочки тонкого кишечника. Результаты других биохимических исследований сыворотки кро­ви не являются патогномоничными за исключением того, что часто выявляется снижение уровня общих жиров, холестерина и полиненасыщенных жирных кислот. Концентрация белка в сыворотке крови обыч­но остается в норме, несмотря на выраженное нару­шение поступления питательных веществ в организм больного больного. Также могут выявляться лимфопения и эозинофилия; однако, при обнаружении еще каких-то изменений в крови следует рассматривать вероятность присутствия других сопутствующих или альтернативных заболеваний.

Активность амилазы, изоамилазы, липазы и фосфолипазы А2 в сыворотке крови при ЭНПЖ снижается минимально, указывая на то, что у этого вида больных данные ферменты секретируются не только поджелудочной железой. Самым надежным и широко используемым в настоящее время тестом яв­ляется оценка ТПИ в сыворотке крови.

Трипсиноген синтезируется только поджелудоч­ной железой, и измерение сывороточной концентра­ции этого профермента с помощью видоспецифичных радиоиммунологических анализов является наибо­лее надежным косвенным показателем экзокринной функции поджелудочной железы. Оценка ТПИ в сыворотке крови - высокочувствительный и специфичный метод диагностики ЭНПЖ, поскольку концентрация трипсиногена уменьшается в значи­тельной степени по сравнению с таковой у здоровых больных и больных с заболеваниями тонкого ки­шечника. Выраженное ослабление ТПИ (до

surgeryzone.net

Справочник поликлинического врача №01 2014 - Cиндром внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы: алгоритм терапевтической тактики

 Автор:Д.Т.Дичева, Д.Н.Андреев Номера страниц в выпуске:22-23 Для цитированияСкрыть список Д.Т.Дичева, Д.Н.Андреев. Cиндром внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы: алгоритм терапевтической тактики. Справочник поликлинического врача. 2014; 01: 22-23 Внешнесекреторная недостаточность поджелудочной железы (ВНПЖ) является нередким проявлением различных заболеваний этого органа и в значительной степени снижает качество жизни пациентов. По современным представлениям ВНПЖ определяется как низкая активность панкреатических ферментов ввиду их недостаточной продукции, дефекта активации или ранней деградации. Принято выделять первичную и вторичную ВНПЖ. Первичная ВНПЖ формируется на фоне уменьшения массы функционально активной ткани во время развития фиброза или липоматоза органа, а также вследствие нарушения иннервации ПЖ. При вторичной ВНПЖ ферменты ПЖ вырабатываются в достаточном количестве, однако реализация их активности нарушается по причине неадекватной активации или инактивации ферментов. Помимо этого вторичная ВНПЖ может быть обусловлена рядом анатомических особенностей (опухоль фатерова сосочка, парафатеральный дивертикул, поражение протоков при калькулезном холецистите), а также индуцирована различными хирургическими вмешательствами на ПЖ.

Клиническая картина и диагностика

Типичными клиническими проявлениями ВНПЖ являются неоформленный стул, консистенция которого может варьировать от кашицеобразной до жидкой, и императивные позывы к дефекации, как правило, провоцирующиеся более обильной и разнообразной едой. При выраженной ВНПЖ зависимость клинических проявлений от принятой пищи стирается и диарейный синдром носит хронический характер. Помимо этого пациенты с ВНПЖ часто жалуются на вздутие живота, урчание, что значительно ограничивает их социальную активность. При ВНПЖ формируется так называемый большой панкреатический стул, зловонный обильный серого цвета с блестящей поверхностью (жирный). Нередко больные жалуются на наличие лиентереи – остатков непереваренной пищи в кале. В результате мальдигестии больные могут прогрессивно терять массу тела. Нарушается всасывание жирорастворимых витаминов, что приводит к появлению трещин в углах рта, сухости и шелушению кожи, кровоточивости десен, глосситу. Вследствие нарушения всасывания кальция прогрессирует остеопороз. У пациентов может развиваться анемия, что утяжеляет их общее состояние. В силу снижения содержания ферментов в просвете тонкой кишки создаются условия для развития синдрома избыточного бактериального роста из-за транслокации кишечной микрофлоры из толстой кишки в тонкую. Это может приводить к возникновению вторичного энтерита и, как следствие, усугублению синдрома мальдигестии с нарастающей мальабсорбцией. Наиболее часто выявляемым лабораторным признаком ВНПЖ является стеаторея. Однако этот копрологический признак не является высокоспецифичным только для ВНПЖ. Стеаторея нередко является проявлением патологии двенадцатиперстной кишки (ДПК), в частности целиакии, а также может выявляться у пациентов с постгастрорезекционными расстройствами и желчнокаменной болезнью. В случае необходимости дифференциальной диагностики для идентификации генеза ВНПЖ используются функциональные тесты. До сих пор золотым стандартом диагностики ВНПЖ считается секретин-панкреозиминовый тест. Он относится к зондовым методикам, при которых определяется содержание бикарбонатов и ферментов в дуоденальном содержимом в ответ на непосредственную стимуляцию ацинарных и потоковых клеток ПЖ. При проведении классического секретин-панкреозиминового теста пациенту вначале вводят секретин, стимулирующий увеличение объема сока ПЖ, а затем холецистокинин-панкреозимин, стимулирующий выработку ферментов и провоцирующий сокращение желчного пузыря. В результате стимуляции изучают изменение объема выделившегося панкреатического сока, уровень бикарбонатов и ферментов ПЖ. Важно отметить, что для проведения этого теста необходим двухканальный гастродуоденальный зонд, по одному из каналов которого эвакуируется желудочное содержимое (для предотвращения проникновения в ДПК и дополнительной стимуляции секреции). На сегодняшний день этот тест применяется, как правило, только в узкоспециализированных отделениях и недоступен рядовому врачу. К текущему моменту в качестве диагностики ВНПЖ на 1-е место выходят неинвазивные тесты. Наиболее широко распространенным из них является определение фекальной эластазы 1 (панкреатической эластазы) методом твердофазного иммуноферментного анализа. Содержание от 200 до 500 мкг/г кала и более свидетельствует о нормальной внешнесекреторной функции ПЖ, от 100 до 200 мкг/г кала – об экзокринной недостаточности средней и легкой степени и менее 100 мкг/г кала – тяжелой степени. Чувствительность эластазного теста у больных с ВНПЖ тяжелой степени составляет 95%, а при легкой и средней степени – 54–75%. В Европе получает все большее распространение дыхательный тест с 13C-меченным субстратом (смесь триглицеридов). Однако в целом его чувствительность и специфичность не имеют значимых преимуществ перед другими неинвазивными диагностическими методиками ВНПЖ.

Терапевтическая коррекция ВНПЖ

В случае наличия у пациента ВНПЖ базисной тактикой лечения является заместительная терапия ферментными препаратами. В современной терапевтической практике наиболее частое применение нашли панкреатические энзимы, которые рассматриваются как универсальные лекарственные средства, не влияющие на функции желудка, печени, моторику кишечника. Их основным компонентом является экстракт ПЖ – панкреатин, содержащий протеазы, липазу и амилазу. Обеспечивая достаточное поступление ферментов в ДПК, они не только способствуют купированию болевого синдрома, но и снижают сопутствующую диспепсическую реакцию. Важно отметить, что активность ферментных препаратов определяется содержанием в них липазы. Это обусловлено тем, что при патологии ПЖ секреция липазы нарушается раньше, чем амилазы и протеолитических ферментов. Гидролиз липаз более выражен при закислении ДПК в результате снижения экскреции панкреатических бикарбонатов, что усугубляет нарушение всасывания жиров. Однако общая эффективность ферментного препарата в большой степени зависит и от содержания уровня других ферментов (протеаз и амилаз). Размер большинства таблетированных препаратов или препаратов в форме драже составляет 10 мм и более. Известно, что из желудка одновременно с пищей могут эвакуироваться твердые частицы, диаметр которых не превышает более 2 мм. Более крупные частицы, например ферментные препараты в таблетках или драже, эвакуируются в межпищеварительный период, когда пищевой химус отсутствует в ДПК. В результате препараты не смешиваются с пищей и их активность в процессах пищеварения снижается. Если таблетка или драже длительное время находится в желудке, оболочка разрушается, а находящиеся внутри ферменты инактивируются. Для обеспечения быстрого и гомогенного смешивания ферментов с пищевым химусом, предотвращения внутрижелудочной инактивации, а также в целях адекватного пассажа из желудка в ДПК были созданы ферментные препараты панкреатина нового поколения, диаметр которых не превышает 1,8 мм. Это мини-микросферические и микротаблетированные препараты панкреатина последнего поколения. Именно их можно отнести к препаратам выбора для лечения ВНПЖ в соответствии с требованиями, сформулированными на основании последних научно-экспериментальных и клинических работ:
  • препараты должны быть животного, преимущественно свиного происхождения;
  • содержание достаточного количества ферментов, обеспечивающих полный гидролиз нутриентов в полости ДПК (содержание липазы на один прием пищи до 40 000 ЕД);
  • наличие оболочки, защищающей ферменты от переваривания желудочным соком;
  • равномерное и быстрое перемешивание с пищей;
  • одновременный пассаж ферментов с пищей через привратник в ДПК;
  • быстрое освобождение ферментов в верхних отделах тонкой кишки;
  • отсутствие желчных кислот в составе препарата;
  • безопасность, отсутствие токсичности.
Ферментные препараты при ВНПЖ назначают пожизненно, однако доза может изменяться в зависимости от многочисленных факторов, в том числе и от строгости соблюдения больным диеты. Решение о выборе дозы ферментного препарата должно приниматься индивидуально для каждого больного на основании оценки тяжести ВНПЖ. Как правило, на начальной фазе лечения ВНПЖ рекомендуется прием ферментных препаратов в дозе 10 000 ЕД липазы в начале еды, на этом фоне клинически оценивается изменение кратности дефекаций, нормализация консистенции каловых масс и купирование диспепсического синдрома. При расширении диеты (при употреблении многокомпонентных блюд, нескольких блюд на один прием пищи) ферментная терапия усиливается приемом 25 000 ЕД липазы. При недостаточной эффективности назначенной терапии, сохранении диспепсических жалоб и неоформленного стула рекомендуется увеличение дозы до 25 000–50 000 (40 000 + 10 000 или 2 капсулы по 25 000) ЕД липазы с каждым «большим» (включающим белковую пищу и несколько блюд) приемом пищи и 10 000–25 000 ЕД с каждым перекусом. В случае неэффективности терапии предполагается пересмотр диеты пациента, а также назначение ингибиторов протонной помпы (ИПП) для нивелирования закисления ДПК и предотвращения внутриполостной инактивации панкреатических ферментов. В случае отсутствия ответа на лечение дозировку панкреатина необходимо удвоить (см. рисунок).
Изменение клинической симптоматики на фоне назначенной ферментной терапии может свидетельствовать о ее достаточности или необходимости усиления. При решении вопроса о выборе режима приема ферментных препаратов и дозе необходимо основываться как на объективных данных (результаты теста на фекальную эластазу, кратность дефекации и консистенция каловых масс, отсутствие болевого и диспепсического синдромов на фоне расширения диеты), так и на субъективных параметрах (насколько строго пациент соблюдает диету, прием лекарств). В этой связи чрезвычайно важен двусторонний контакт доктора и пациента, когда доктор подробно объясняет пациенту суть назначаемой терапии, формирует внутреннюю картину болезни, т.е. представление пациента о его жалобах и течении заболевания. В диалоге врач обращает внимание на отношение пациента к проводимой терапии и составляет впечатление о его комплаентности.

Заключение

Таким образом, адекватная тактика применения ферментных препаратов позволяет полностью купировать клинические проявления ВНПЖ и значительно улучшить качество жизни больного. Список исп. литературыСкрыть список


Описание:

По мере прогрессирования воспалительного процесса в поджелудочной железе у пациентов с хроническим панкреатитом происходит постепенное замещение железистой (секреторной) ткани органа соединительной, или рубцовой. Как результат, в поджелудочной железе уменьшается численность секреторных (ацинарных) клеток, которые в физиологических условиях в ответ на поступление пищи в просвет двенадцатиперстной кишки выделяют в кишечник богатый пищеварительными ферментами и щелочью секрет (панкреатический сок).

Он содержит весь спектр ферментов, способных переваривать белки, жиры, углеводы, но только липаза, фермент, обеспечивающий в присутствии желчи расщепление жира до жирных кислот и мыл, в пищеварительном тракте не имеет значимых «дублеров». А потому в условиях снижения численности секреторных клеток более вероятной становиться ситуация, когда количество выделившегося в просвет двенадцатиперстной кишки сока окажется недостаточным для процесса переваривания и последующего всасывания, прежде всего жиров и жирорастворимых витаминов, а только затем белков, углеводов.

Это состояние специалисты называют внешнесекреторной недостаточностью поджелудочной железы. Дальнейшее прогрессирование воспалительно-рубцовых изменений поджелудочной железы может обусловить присоединение нарушений эндокринной функции органа с развитием .


Симптомы:

Наиболее типичным проявлением внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы является плохая переносимость жирной пищи, особенно жареной и копченой. Как следствие, появление после ее потребления чувства тяжести в животе и обильного кашицеобразного «жирного» стула, так называемая панкреатическая (выделение с калом жира). Частота испражнений обычно не превышает 3-6 раз в сутки. Достаточно простым и легко определимым критерием повышенной «жирности» кала является его способность оставлять следы на унитазе, которые плохо смываются водой.

Возможно появление вздутия живота и коликообразной боли в нем. Ограничение приема жирной пищи, прием пищеварительных ферментов (см. ниже) способствует снижению выраженности указанных признаков и даже их исчезновению.

Проявлениями дефицита жирорастворимых витаминов в организме могут быть боли в костях, повышенная их ломкость и склонность к судорожным сокращениям мышц (гиповитаминоз D), нарушения в системе свертывания крови в виде кровоточивости (гиповитаминоз К), расстройства сумеречного зрения, или «куриная слепота», повышение (гиповитаминоз А), склонность к инфекциям, снижение либидо, потенции (гиповитаминоз Е).

Бледность кожных покровов, учащенное сердцебиение, быстрая утомляемость, снижение работоспособности и другие признаки В12-дефицитной могут наблюдаться вследствие нарушения усвоения поступающего с пищей соответствующего витамина из-за недостатка панкреатических протеаз (ферментов, расщепляющих белки). Снижение массы тела, как следствие недостаточного поступления питательных веществ, указывает на выраженную внешнесекреторную недостаточность поджелудочной железы.


Причины возникновения:

Синдром первичной внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы (ПЖ) обусловлен уменьшением массы функционирующей экзокринной паренхимы ПЖ в результате и фиброза, либо нарушением оттока панкреатического секрета в двенадцатиперстную кишку (ДПК) в силу блока выводных протоков ПЖ конкрементом, опухолью, густым и вязким секретом. Это характерно для и поздних стадий ХП (абсолютная первичная панкреатическая недостаточность) или, как правило, патологии большого дуоденального сосочка (относительная первичная внешнесекреторная недостаточность). Вторичные механизмы развития экзокринной панкреатической недостаточности включают случаи, когда в ДПК поступает достаточное количество панкреатических ферментов, которые не принимают адекватного участия в пищеварении за счет недостаточной активации, инактивации, нарушений сегрегации. В основе развития внешнесекреторной недостаточности ПЖ у пациентов после лежит несколько механизмов, как первичных, так и вторичных.


Лечение:

Для лечения назначают:


Неотъемлемым компонентом лечения проявлений внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы являются коррекция режима и рациона питания. Среди основных составляющих диетических и режимных рекомендаций:
частое (интервалы не более 4 часов) дробное (небольшими) порциями питание
избегать избыточного приема пищи, особенно в вечернее и ночное время
ограничение потребления жиров, в первую очередь животных, подвергшихся термической обработке (жаренье, копчение)
полный отказ от алкоголя

Что касается конкретных пищевых продуктов, то их состав достаточно индивидуален и подбирается совместно пациентом и врачом, нередко эмпирически. Учитывая важную роль питания в коррекции проявлений внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы, пациент все вопросы, касающиеся расширения пищевого рациона и/или изменения режима, должен предварительно согласовать со своим лечащим врачом.

В условиях ограничения поступления в организм жирной и, нередко, белковой пищи в обеспечении пациента энергией на первый план выходят углеводы. Конечно же, предпочтение должно отдаваться не рафинированным углеводам (сладости), а овощам, фруктам и злаковым, как основным естественным источникам не только растительной клетчатки, но и важнейших витаминов, микроэлементов. Однако не все пациенты с внешнесекреторной недостаточностью поджелудочной железы одинаково хорошо переносят растительную пищу. У части пациентов на фоне приема таких полезных и нужных продуктов, как фасоль, горох, различные виды капусты, баклажаны, изделия из муки злаковых грубого помола и др. повышается газообразование в пищеварительном тракте, что негативно отражается на их самочувствии.

Возможной альтернативой им может стать регулярное потребление в пищу изделий, содержащих высококачественные обогащенные витаминно–минеральным комплексом ферментированные пшеничные отруби «Рекицен–РД». Их использование в рационе питания пациентов с внешнесекреторной недостаточностью поджелудочной железы не только обеспечит поступление в организм достаточного количества энергии, но и позволит решить имеющуюся проблему преодоления дефицита витаминов и микронутриентов. Кроме того, такие продукты способны «разгрузить» поджелудочную железу, что позитивно отразиться на ее функциональной активности.

Ключевыми лекарственными препаратами в лечении внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы являются пищеварительные ферменты (панкреатин, мезим-форте, панзинорм-форте, креон и др.). Между собой они различаются лишь количеством содержащейся в них липазы и дополнительными ингредиентами (ферментами желудка).

Эти препараты должны приниматься во время еды. Количество таблеток или капсул на прием может широко варьировать от 1 до 3-4, в зависимости от объема и состава пищи. В наибольшей степени ферментные препараты показаны при приеме пищи, богатой жирами, в меньшей степени белками.

Акцент на потреблении углеводной пищи снижает потребность в пищеварительных ферментах, поскольку значимость поджелудочной железы в их переваривании значительно меньшая, чем белков и тем более жиров. Для повышения переваривающей способности пищеварительных ферментов они принимаются с блокаторами протонового насоса (омепразолом, пантопразолом, ланзопразолом, рабепразолом, эзомепразолом), которые создают щелочную реакцию в верхних отделах пищеварительного тракта, благоприятствуя тем самым действию ферментов.

Простым критерием устранения проявлений внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы пищеварительными ферментами является исчезновение поноса и нормализация массы тела, а также исчезновение панкреатической стеатореи по данным клинического анализа кала и снижение (нормализации – менее 7 г) содержания жира в кале за сутки.

Нормальное функционирование нашего организма неразрывно связано с четкостью работы пищеварительной системы. Без поступления, достаточного переваривания и хорошего всасывания питательных веществ, не сможет адекватно действовать ни одна система, ни один орган. Поджелудочная железа занимает главенствующие позиции в процессе пищеварения, а недостаточность ее функционирования, влечет тяжелые последствия.

Поджелудочная железа, это самый большой орган в системе внутренней секреции. Его функция заключается в синтезе и выработке важных для пищеварения ферментов, многие из которых не дублируются ни одним органом. И, пожалуй, она единственная из всех желез, способная длительное время работать на износ, ни как, не сигнализируя о своей перегруженности. Несоблюдение диеты питания, хронические заболевания, травмы, все может стать причиной болезни железы.

Воспаление тканей поджелудочной железы, протекающее в хронической форме или хронический панкреатит, является наиболее опасным заболеванием для человека. Неприятной особенностью хронического панкреатита является ее прогрессирующий характер, что в совокупности с бессимптомным течением приводит к необратимым изменениям морфологии железы. Итогом становится нарушение основной функции, синтеза ферментов.

Внешнесекреторная недостаточность - одно из самых распространенных последствий хронического панкреатита, воспалительного процесса поджелудочной железы, приводящее к длительной нетрудоспособности или инвалидизации.

Отличительным симптомом внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы выделяют снижение всасывания питательных компонентов (мальабсорбция) на фоне мальдигестии – нарушения расщепления поступающей пищи на приемлемые для пищеварения компоненты.

Рост больных хроническим панкреатитом с недостаточностью поджелудочной железы в последнее время связан с повальным увлечением голодными диетами или отказом от питания.

Механизм поражения

По мере того, как при хроническом панкреатите распространяется и углубляется воспаление поджелудочной железы, железистый слой ткани, в которой располагаются железы, погибает, и на его месте образуются соединительные волокна или рубцовые ткани. Соответственно с уменьшением количества ацинарных (секреторных) клеток железы, снижается ее функция, то есть выработка и поступление в кишечник необходимы для пищеварения ферментов.

Основные функции ацинарных клеток железы, это в ответ на поступление питания, выработка и подача в просвет 12-ти перстной кишки панкреатического сока, насыщенного ферментами и щелочью. В нормальном состоянии секрет поджелудочной железы содержит полный набор незаменимых ферментов, легко расщепляющих жиры, белки и углеводы.

К примеру, такой фермент как липаза необходим для расщепления до жирных кислот и последующего всасывания жиров. Ни один орган пищеварительного тракта не синтезирует вещество, способного хотя бы частично взять на себя функции липазы. Поэтому при гибели части секреторных клеток из-за панкреатита в первую очередь возникает недостаточность ферментов для переработки жиров и жирорастворимых витаминов, что немедленно сказывается при употреблении даже небольшого количества жирной пищи дискомфортом. Диета таких людей обычно состоит из постных блюд, что негативно отражается на общем состоянии.

При дальнейшем прогрессе хронического панкреатита и внешнесекреторной недостаточности, и замещении все больших участков железистой ткани соединительной появляются симптомы эндокринных нарушений, у больного развивается сахарный диабет.

Причины и классификация патологии

Классификация внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы основывается на причинах, вызвавших нарушение секреторной функции, сопутствующих заболеваниях и размерах поражения. Различают:

  1. Врожденную недостаточность, возникающую по причине генетической аномалии, тормозящей или полностью блокирующей производство ферментов.
  2. Приобретенную, развивающуюся в течение жизни, в основном на фоне хронического панкреатита.

Формирование внешнесекреторного дефицита поджелудочной железы, как самостоятельного заболевания или как следствия поражения другого органа, позволило классифицировать заболевание на:

  1. Первичную, при которой патологические нарушения возникают из-за заболевания тканей самой поджелудочной железы и угнетения синтеза ферментов.
  2. Вторичную, при которой выработка ферментов идет в полном объеме, но их активизация в 12-ти перстной кишке и тонком кишечнике не происходит или возникает их инактивизация.

Причинами возникновения первичной формы ферментативной недостаточности поджелудочной железы выступают все виды и формы хронического панкреатита, а так же:

Так же часто провоцируют снижение внешнесекреторной деятельности, фиброз или атрофия, развившиеся на фоне:

Причинами вторичной формы внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы являются патологии тонкого кишечника, например:

  • гастринома – функционально активная опухоль;
  • поражение слизистой;
  • недостаточный выход фермента энтерокиназы;
  • нарушения гепатобилианой системы;
  • белково-энергентическая недостаточность;
  • последствия операций на желудке или кишечнике.

Так же различают абсолютную и относительную ферментативную недостаточность работы поджелудочной железы.

Абсолютная недостаточность является в основном первичной, и развивается на фоне снижения объема паренхимы, за счет чего происходит недостаточная секреция ферментов и бикарбонатов. В клинической практике эта форма диагностируется достаточно редко.

Причиной абсолютной внешнесекреторной недостаточности выступают как врожденные, так и приобретенные патологии. Чаще всего диагноз абсолютная внешнесекреторная недостаточность поджелудочной железы наблюдается у детей с такими врожденными аномалиями как:

  • гипоплазия поджелудочной железы;
  • панкреатит наследственной природы;
  • недоразвитие протоков железы.

Намного реже эта форма болезни возникает по причине приобретенных заболеваний. Наибольшую опасность из них представляют хронический панкреатит или острый панкреатит купированный самостоятельно домашними средствами.

Относительная недостаточность развивается преимущественно как вторичная форма болезни, и связана с затрудненным поступлением панкреатического секрета в просвет тонкого кишечника или ускоренным его транзитом. Обычно при этой форме железы поджелудочной железы функционируют в нормальном режиме, но ферменты либо не успевают выполнить свою задачу, либо не могут этого сделать по причине полной или частичной закупорки (обтурации) просвета панкреатических протоков. В основном препятствия создают рубцы, опухоли или каменные формирования, останавливающие поджелудочный сок.

Механизм поражения при относительной внешнесекреторной недостаточности железы имеет свои особенности. Обычно патология развивается по такому сценарию как:

  1. В поврежденной по различным причинам слизистой тонкого кишечника значительно снижается выработка секретина и холецистокинина.
  2. За счет падения значения интрадуоденального рН ниже 5,5, которое необходимо для активизации ферментов поджелудочной железы. В результате поступающие из поджелудочной железы ферменты не могут активизироваться.
  3. Нарушается продвижение пищи по тонкому кишечнику, что приводит к смешиванию не активированных ферментов с пищевым комком.
  4. Застойные явления создают прекрасные условия для проникновения и размножения патогенной микрофлоры, а так же присоединения инфекции. Неконтролируемый рост бактерий тонкого кишечника разрушает имеющиеся ферменты.
  5. Преграда на пути продвижения панкреатического сока характеризуется недостаточностью желчи и энтерокиназы.

Помимо этого внешнесекреторная недостаточность может развиться по причине постоянного голодания или рациона со скудным содержанием белков. Недостаток белковой пищи часто становится причиной нарушения ферментативной функции поджелудочной железы, и причиной хронического панкреатита.

Симптомы и клинические проявления

Первым и основным признаком внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы является негативная реакция организма на жирную пищу, особенно в жареном виде с добавлением большого количества острых приправ.

Больной жалуется на появление после потребления жирного блюда чувства тяжести, тошноту, изжогу, изменения стула. Все это признаки прогрессирующего снижения пищеварительных способностей в тонком кишечнике.

При развивающейся мальдигестии непереваренные жиры устремляются в толстый кишечник, где способствуют секреции колоноцитов. За счет этого и происходит нарушение калоформирования и учащение испражнений. Отмечаются симптомы стеатореи, кал неприятного серого оттенка со зловонным запахом, и с блестящей маслянистой поверхностью, или жирный стул. Так же можно заметить примесь непереваренных кусочков пищи. Заметно возрастает и его частота, количество позывов может достигать 6 раз за сутки.

У больных наблюдаются такие симптомы, как вздутия живота и коликообразных болей при этом. Сниженная способность расщепления протеинов постепенно ведет к белково-энергетической недостаточности, что выражается в непрерывном прогрессирующем похудении, обезвоживании и анемии. Тотальная нехватка большинства витаминов, макро и микроэлементов, а так же обезвоживание особенно опасно для детей. Это состояние может угрожать жизни ребенка.

Вынужденное соблюдение строгой диеты, а так же боязнь пищи, вызванная страхом перед последующим дискомфортом, дополнительно способствует патологической потере веса.

Нарастающий дефицит жирорастворимых витаминов выражается болевым симптомом в костях и суставах, периодическими судорогами, повышенной ломкостью – недостаток витамина «Д».

Дефицит витамина «К» вызывает повышенную кровоточивость, а гиповитаминоз витамина «А» приводит к нарушению зрения повышенной сухости кожи и ломкости ногтей и волос.

У больного отмечается наличие таких симптомов как:

  • неестественная бледность кожи;
  • приступы одышки и тахикардии после незначительной физической нагрузки;
  • быстрая утомляемость и постоянная слабость.

Все это симптомы выраженной «В12» - дефицитной анемии.

Особенности внешнесекреторной недостаточности у детей

Заболевания поджелудочной железы у детей встречаются достаточно часто, но носят в основном генетический характер, хотя последнее время значительно увеличились случаи приобретенных патологий. Детский панкреатит, как хронический, так и острый, сегодня диагностируется в два раза чаще. Специалисты винят в этом ухудшение экологической обстановки, использование продуктов промышленного производства в питании ребенка, раннее отлучение от груди, замена грудного молока некачественными смесями, несвоевременное введение прикорма, и диета несоответствующая возрасту.

Клинические проявления и симптомы панкреатита, внешнесекреторной недостаточности, как и другие патологии поджелудочной железы у детей, такие как хронический панкреатит, имеют свои отличия и особенности в зависимости от характера патологии.

Муковисцидоз

Генетические патологии и аномалии развития у детей занимают первое место в списке причин, вызывающих панкреатит. Муковисцидоз, врожденное патологическое нарушение секреторной деятельности и поражение тканей, является самой частой причиной внешнесекреторной недостаточности железы.

Развивается патология из-за мутационных изменений в гене, который регулирует состав и функциональную деятельность белка. Этот ген располагается в тканях бронхов, тонком кишечнике, легких, органах мочеполовой системы, но большая часть находится в эпителиальных клетках выводящих протоков поджелудочной железы. Расстройство, прежде всего, наблюдаются в дыхательной системе и работе поджелудочной железы. У ребенка развивается хронический панкреатит и тяжелая внешнесекреторная недостаточность.

Клинически патология проявляется симптомами стеатореи. Такие дети часто болеют бронхитами и пневмонией, а выздоровление идет очень медленно и тяжело. В анамнезе у них часто стоит атрофический гастрит и энтероколит, хронический панкреатит.

Лечение внешнесекреторной недостаточности у таких детей начинается с момента постановки диагноза и продолжается всю жизнь. Терапия включает пожизненную диету, питание расписывается врачом по последним результатам обследования, повышенные дозы препаратов поджелудочной железы, стероиды и витамины. Прогноз достаточно не благоприятный, так как поражены ткани почти всех органов. А клетки поджелудочной железы не восстанавливаются.

Синдром Швахмана

Врожденная патология хронического характера, известная как синдром Швахмана, выражается в недостатке фермента липазы, отвечающего за расщепление, переваривание и деление на фракции жиров. Такой вид внешнесекреторной недостаточности у детей появляется по причине нарушения в период внутриутробного развития. На момент формирования поджелудочной железы происходит сбой, что приводит к ее недоразвитости или гипоплазии. В анализе крови у ребенка наблюдается нейропения, тромбоцитопения и выраженная анемия. Дети значительно отстают в росте от своих сверстников, часто наблюдается поражение головки кости тазобедренного или коленного сустава, аномально узкая грудная клетка, гипоплазия фаланг.


Клиническая картина включает:

  • стеаторею;
  • симптомы панкреатита;
  • сахарный диабет;
  • синусит;
  • отит.

Ребенок подвержен кожным инфекциям, и постоянно болеет респираторными заболеваниями. Нуждается в строгой диете.

Как и при муковисцидозе лечение предусматривает заместительную терапию панкреатическими препаратами, иногда включают антибиотики. Питание строго по назначенному режиму. Диета соблюдается во всем и расписывается индивидуально.

Панкреатит

Острый или хронический панкреатит явление для детей довольно редкое. В основном воспаление поджелудочной железы у ребенка возникает на фоне других патологий, оказывающих негативное влияние на функцию железы.

К примеру, спровоцировать снижение или нарушение секреторной деятельности могут не только хронический панкреатит, но и:

  • заболевания тонкого кишечника;
  • дуоденальная непроходимость;
  • ЖКБ – желчекаменная болезнь. В последние годы значительно увеличилось количество случаев ЖКБ у детей младше 10 лет;
  • травмы живота и органов брюшной полости;
  • нарушение развития поджелудочной железы и ее протоков.

Диета

Питание при секреторной недостаточности, как и при хроническом панкреатите должно быть полноценным, но не раздражающим. Щадящая диета с высоким содержанием легкоусвояемых белков, и пониженным содержанием жиров и углеводов. Так же в меню диеты должно быть много витаминов, необходимых для пищеварения.

Помимо этого важным условием диеты является достаточное количество жидкости и поваренной соли.

В заключении

Современные методы лечения дают людям, страдающим внешнесекреторной недостаточностью возможность вести активный образ жизни. Соблюдение назначенной терапии при хроническом панкреатите, благотворно сказывается на состоянии. Секреторная функция постепенно восстанавливается.

Соблюдение диеты, строгий контроль режима питания, а так же фармакологические препараты, компенсирующие недостаточность ферментов панкреатина и панкреалипазы, показывают очень хорошие результаты.

Хронический панкреатит, как главный враг поджелудочной железы легче не допустить, чем потом всю жизнь придерживаться диеты питания, с ограниченным списком продуктов.

К симптомам недостаточности поджелудочной железы (далее сокращенно ПЖ) относят ощущение тяжести в желудке (обычно оно длится несколько часов после приема жирной пищи), а также частое сердцебиение, ломоту в костях и много других признаков, которые будут рассмотрены далее в статье.

Поджелудочная железа выполняет важную роль в организме человека, а подобные симптомы говорят о том, что она перестает нормально функционировать.

Это может привести к тому, что все системы организма выйдут из строя.

Сбой в работе поджелудочной железы

Как и любые другие патологии, недостаточность поджелудочной железы имеет свои причины возникновения.

Этот орган пищеварительной системы является самой крупной железой организма, которая длительное время может функционировать «на износ», и при этом не подавать никаких признаков перегруженности.

Поджелудочная наделена внутреннесекреторной и внешнесекреторной функциями.

С их помощью орган может регулировать обменные процессы в организме и вырабатывать пищеварительные ферменты, способствующие расщеплению сложных компонентов пищи в кишечнике.

Если ПЖ по каким-либо причинам перестает выделять панкреатический сок, содержащий пищеварительные ферменты, то наступает недостаточность поджелудочной железы.

В списке основных причин, по которым могут возникнуть нарушения в работе пищеварительного органа, находятся:

  • патологическое изменение клеток органа;
  • дефицит витаминов группы B, витаминов C и E, никотиновой кислоты;
  • низкий уровень белка и гемоглобина в крови;
  • питание жирными, слишком острыми и солеными блюдами.

Клеточная структура поджелудочного органа может подвергнуться патологическим изменениям вследствие употребления алкогольных напитков. В результате ткани органа замещаются соединительной тканью, что нарушает работу всего организма.

Например, железа может перестать вырабатывать инсулин, который необходим организму для усвоения глюкозы. Как известно, в результате такого нарушения человек становится диабетиком.

Кроме того, ткани железы могут поразить инфекция, глистная инвазия и коллагеновые болезни.

Но самыми распространенными патологиями, которые оказывают существенное воздействие на структуру тканей пищеварительного органа, являются острый и хронический панкреатит.

В процессе синтеза ферментов пищеварения принимают активное участие витамины группы B, без которых перестает нормально функционировать печень.

Если выделение ферментов и желчи в 12-перстную кишку будет происходить с нарушением, то и процесс пищеварения не будет успешным.

При недостаточности ПЖ витамины данной группы включают в терапию. Дефицит никотиновой кислоты (B 3 или PP) вызывает снижение выработки трипсина, амилазы и липазы.

Недостаток витаминов C и E становится причиной образования камней в желчном.

Среди основных причин, по которым у человека возможно нарушение в работе поджелудочного органа, находится наследственная предрасположенность.

В данном случае даже примерный образ жизни и диетическое питание не могут являться гарантией того, что недуг не появиться.

Недостаточность поджелудочной железы бывает четырех видов: внешнесекреторная, экзокринная, ферментная и эндокринная.

Каждый вид патологии имеет свои причины появления, симптомы возникновения и особенности лечения, о чем и будет рассказано далее.

Внешнесекреторная и экзокринная недостаточности

Термин внешнесекреторная недостаточность поджелудочной железы используется в медицинской практике при сниженной выработке ПЖ секрета, способствующего расщеплению сложных компонентов пищи на полезные вещества, которые впоследствии легко усваиваются организмом.

Снижение выработки такого пищеварительного фермента объясняется уменьшением числа клеток в поджелудочной железе, которые отвечают за его производство.

Симптомы внешнесекреторной недостаточности можно отнести к специфическим признакам, ведь именно с их помощью удается диагностировать указанный вид патологии.

В данном случае человек просто не переносит острую и жирную пищу, так как после ее употребления нарушается стул и длительное время чувствуется тяжесть в животе.

У некоторых людей при внешнесекреторной недостаточности ПЖ возникают колики и вздутие живота.

Нередко указанные симптомы сопровождаются возникновением болей в костях и судорогами, появлением одышки и учащенным сердцебиением.

Все эти симптомы появляются вследствие дефицита жиров, которые не могут быть усвоены организмом, но очень важны для его нормального функционирования.

Среди распространенных причин внешнесекреторного нарушения уменьшение функционирующей экзокринной клеточной массы и выброс секрета в 12-перстную кишку.

Лечение данной формы недостаточности ПЖ предполагает соблюдение диетического питания и прием препаратов, способствующих работе ПЖ (Мезим, Панкреатин).

Экзокринная недостаточность поджелудочной железы возникает при дефиците панкреатического сока, способствующего нормальному и стабильному функционированию желудочно-кишечного тракта.

Симптомы экзокринной недостаточности сводятся к плохому перевариванию пищи ЖКТ, появлению тошноты и чувства тяжести в желудке. Все эти факторы сопровождаются нарушением стула и метеоризмом.

Причины, по которым у человека может появиться экзокринная недостаточность поджелудочной железы, сводятся к неправильной работе желудка, желчного пузыря и 12-перстной кишки.

В свою очередь сбой функционирования этих пищеварительных органов может произойти на фоне голодания, частого употребления алкогольных напитков и неправильного питания.

Диагностировать экзокринную недостаточность можно с помощью результатов медицинских анализов крови.

Стоит отметить, что у людей с этой формой патологии высок риск развития сахарного диабета, поэтому им регулярно рекомендуется сдавать кровь на сахар.

Лечение экзокринной недостаточности сводится к ликвидации причины, из-за которой возникла данная болезнь, соблюдению диеты, приему витаминов и препаратов, способствующих выработке панкреатического сока.

Ферментная и эндокринная недостаточность

Ферментативная недостаточность ПЖ диагностируется при дефиците в желудочном соке определенного типа пищеварительного фермента, который способствует перевариванию пищи.

Из основных причин возникновения ферментной недостаточности нужно выделить:

  • патологическое изменение клеток поджелудочного органа, что может произойти из-за длительного воздействия антибиотиков и других лекарственных препаратов;
  • поражение канала ПЖ (расширение Вирсунгова протока);
  • природные патологии пищеварительного органа;
  • заражение инфекцией.

Симптомы того, что у человека ферментативная патология ПЖ, проявляются признаками, подобными тем, что возникают при сбоях в работе кишечника.

В первую очередь это нарушение стула, которое чаще всего проявляется поносом, отличающимся зловонным запахом.

На фоне длительной диареи у некоторых людей возникают обезвоживание и общая слабость. Отсутствие аппетита и появление тошноты сопровождаются усиленным газообразованием и нередко болезненными ощущениями в животе.

Диагностируется ферментативная недостаточность с помощью результатов общего и биохимического анализа крови, анализов мочи и кала, с применением томографии и УЗИ.

Лечение данной формы патологии предполагает соблюдение назначенной врачом диеты и прием лекарственных препаратов, способных оказать необходимую поддержку поджелудочной железе.

Эндокринная (внутрисекреторная) недостаточность ПЖ характеризуется снижением выработки гормонов, среди которых инсулин, глюкагон и липокаин.

Данная форма патологии самая опасная, так как может стать причиной необратимых процессов в человеческом организме.

Главная причина снижения выработки указанных гормонов сводится к повреждению тех участков поджелудочной, которые отвечают за их производство.

Симптомы внутрисекреторных нарушений проявляют себя отклонением показателей уровня гормонов в результатах анализов крови.

Сопровождается такое состояние частой жидкой дефекацией и метеоризмом, при которых держится зловонный запах.

На фоне увеличение числа дефекаций происходит обезвоживание организма, из-за чего возникает общая слабость.

Диагностируется эндокринная патология ПЖ таким же путем, как и ферментативная недостаточность.

Лечение предусматривает соблюдение диеты, направленной на контроль уровня сахара в крови, и прием препаратов, которые назначаются конкретно каждому пациенту.