Типичная коарктация аорты - врожденное сегментарное сужение или полная атрезия в области перешейка аорты, на границе дистального отдела дуги и нисходящего отдела аорты. Порок может быть изолированным или сочетаться с другими врожденными пороками сердца (ВПС), что оказывает значительное влияние на течение и прогноз заболевания. Разница между условиями кровообращения выше и ниже сужения составляет основную патофизиологическую и клиническую характеристику коарктации аорты аорты независимо от анатомии порока.
В зависимости от степени гемодинамических нарушений и времени их возникновения в ходе онтогенеза могут возникнуть различные врожденные обструктивные поражения дуги аорты: перерыв, атрезия, тубулярная гипоплазия, юкстадуктальная коарктация.
Коарктация аорты относится к критическим врожденным порокам сердца периода новорожденности. По классификации А.В.Покровского, выделяют 4 типа:
Iтип изолированная коарктация аорты;
IIтип сочетание коарктации аорты аорты с открытым артериальным протоком;
IIIтип сочетание коарктации аорты с другими ВПС;
IVтип атипично расположенная коарктация аорты.
Частота встречаемости этого порока среди критических врожденных пороков сердца составляет 10%. Современные диагностические методики позволяют выявлять ВПС не только в первые часы жизни ребенка, но и пренатально. Ежегодный рост новорожденных с обструктивными поражениями дуги и перешейка аорты объясняют актуальность данного вопроса с точки зрения диагностики, лечения и профилактики. При этом наличие выраженной коарктации аорты аорты, особенно в с сочетании с другими сложными ВПС (гипоплазия ЛЖ, ТМС и другие) является причиной быстрого развития критического состояния, и, в связи с этим, безотлагательность хирургического лечения становится объективной необходимостью.
Критическая коарктация аорты является дуктус-зависимой патологией. Во внутриутробном периоде данный порок не оказывает влияния на развитие плода. Это обусловлено тем, что вследствие особенностей внутриутробной гемодинамики ОАП функционирует, а область перешейка аорты и в норме бывает сужена. Кровоснабжение коронарных артерий, сосудов головного мозга и верхних конечностей происходит за счет выброса крови из левого желудочка. Через перешеек аорты протекает не более 15% всего выброса левого желудочка. В обеспечении системного кровотока основную роль играет правый желудочек, и кровоснабжение нижней половины туловища осуществляется за счет открытого артериального протока. После рождения происходит закрытие открытого артериального протока и, при наличии истинной коарктации аорты аорты, это приводит к снижению кровотока в нисходящей аорте с гипоперфузией нижней половины туловища и внутренних органов и повышению давления в брахиоцефальных сосудах и левом желудочке.
Тяжесть состояния новорожденных с критическими обструктивными поражениями дуги и перешейка аорты обусловлена прогрессирующей сердечной недостаточностью, гипоперфузией нижней половины туловища, развитием метаболического ацидоза. Выживаемость детей при этих пороках определяется функционированием открытого артериального протока, обеспечивающим кровоток в нижней половине туловища. Прогноз при перерыве дуги аорты и критической коарктации аорты аорты и уровень смертности зависят от степени сопутствующих аномалий, времени диагностики и тактики дооперационного ведения больного.
В большинстве случаев проявления порока начинаются с нарушения дыхания - тахипноэ, одышки, наполнение пульса на руках и ногах различное: на нижних конечностях пульсация может не определяться или быть ослабленной. Как уже отмечалось, у новорожденных физиологическая узость перешейка аорты создает градиент давления между давлением на руках и давлением на ногах, который у 16% детей превышает 20, а может доходить и до 30 мм рт. ст. Однако, как правило, у здоровых детей он быстро снижается в течение нескольких дней, а при наличии истинной коарктации аорты , наоборот, нарастает. При перерыве дуги аорты в зависимости от анатомического варианта имеется различное наполнение пульса на конечностях. При типе А пульс на руках выше, чем на ногах, а при типах В и С отмечается снижение пульса на ногах и левой руке. При коарктации аорты аорты и перерыве дуги аорты (тип А) в сочетании с аномальным отхождением правой подключичной артерии отмечается снижение пульса на правой руке, при перерыве дуги аорты (тип В) в сочетании с аномальным отхождением правой подключичной артерии - на всех конечностях. Прогностически плохим признаком является исчезновение пульса на ногах, что свидетельствует о закрытии артериального протока. В дальнейшем симптомы недостаточности кровообращения прогрессируют, отмечается одышка, тахикардия, задержка жидкости, периферические отеки, гепатомегалия, крепитирующие хрипы в легких. У новорожденных с дуктус- зависимой патологией при закрытии артериального протока возможно резкое ухудшение состояния в связи с развитием синдрома низкого сердечного выброса. Развивается декомпенсированный метаболический ацидоз. Ишемическое повреждение печени приводит к повышению концентрации в крови трансаминаз и лактатдегидрогеназы, кишечника - к некротизирующему энтероколиту, почек - олигоурии, повышению содержания в крови креатинина и мочевины. Неблагоприятным прогностическим признаком является уровень мочевины в крови более 12 ммоль/л.
1.На электрокардиограмме отмечается отклонение электрической оси сердца вправо, признаки перегрузки правых отделов сердца.
2.При рентгенологическом обследовании наблюдается усиление легочного рисунка, кардиомегалия.
3.Точную топическую диагностику коарктации аорты и перерыва дуги аорты можно получить с помощью эхокардиографии.
4.Ангиокардиография, а именно аортография - позволяет определить место коарктации аорты или перерыва дуги аорты, оценить степень гипоплазии, расположение сосудов, расстояние между прерванными сегментами дуги аорты.
5.Компьютерная томография - позволяет проводить не только точную топическую диагностику, но и использовать 3D и 4D реконструкции для получения пространственного изображения различных структур, их взаимоотношений и фунциональных характеристик.
Период новорожденности является наиболее критическим возрастом, в котором наблюдается высокая естественная смертность при данном пороке. Для подтверждения у новорожденного критического обструктивного поражения дуги аорты и оказания безотлагательной помощи его в экстренном порядке следует транспортировать в кардиохирургический стационар.
В целях стабилизации состояния и создания благоприятного фона для оперативного лечения необходима интенсивная терапия, в основе которой лежат два принципа: сохранение кровотока по ОАП путем инфузии простагландинов группы Е и обеспечение адекватного соотношения между системным и легочным кровотоком.
Инфузия ПГЕ1 позволяет не только сохранить кровоток в нисходящую аорту через открытый артериальный проток, но и приводит к релаксации дуктальной ткани в стенке аорты в зоне коарктации аорты. Одновременно снижается легочное сосудистое и общепериферическое сопротивление. До введения в практику простагландинов группы Е бороться с критическим состоянием пациента, обусловленным закрытием артериального протока сразу после рождения, было очень трудно. Новорожденные оперировались в врожденный порок сердца декомпенсированном состоянии - в стадии анурии и метаболического ацидоза, часто исход был фатальным. С началом инфузии простагландинов состояние больных может относительно стабилизироваться: исчезает метаболический ацидоз, улучшается мочеотделение, уменьшается постнагрузка на левый желудочек. Это простое решение позволяет на некоторое время отложить операцию для стабилизации состояния больного.
В ряде случаев для поддержания адекватного сердечного выброса показана инфузия кардиотоников. Наиболее часто используются такие препараты, как допамин, добутамин, адреналин. В некоторых случаях, особенно при наличии дополнительных ВПС, несмотря на проводимое лечение, сердечная недостаточность прогрессирует с развитием отека легких или кардиогенного шока. При прогрессирующей сердечной недостаточности показано проведение искусственной вентиляции легких. Вентиляционные параметры должны быть отрегулированы так, чтобы поддерживать легочное сосудистое сопротивление высоким, избегая легочной гиперволемии, и не допускать закрытия артериального протока. Эта цель может быть достигнута ограничением применения гипероксических газовых смесей (вентиляцией воздухом), с высоким значением PEEP (до 10 мбр) и поддержанием рС02 на уровне 40-45 мм рт. ст., так как высокий р02 уменьшает легочное сосудистое и увеличивает системное сосудистое сопротивление, распределяя поток крови так, что большое количество крови остается в сосудах малого круга кровообращения.
Наши исследования показали, что при необходимости патогенетическая терапия должна быть начата в процессе экстренной транспортировки новорожденного в кардиохирургический стационар:
Сохранение кровотока по ОАП (1й принцип) S Обеспечение адекватного соотношения системного и легочного кровотоков (2й принцип) Инфузия ПГЕ Ограничение жидкости Диуретики Кардиотоники ИВЛ
Коррекция метаболического ацидоза путем инфузионной терапии с ограничением жидкости до 12 мл/кг/ч, введением диуретиков, инфузией кардиотоников (допамина, добутамина, адреналина), искусственной вентиляцией легких (вентиляция воздухом с высоким значением PEEP (до 10 мбр) и поддержанием рС02 на уровне 4045 мм рт. ст. для сохранения легочнососудистого сопротивления на высоком уровне).
После стабилизации состояния следует проводить хирургическое лечение.
Перерыв дуги аорты представляет собой тяжелый врожденный порок, который диагностируется в очень редких случаях.
В период внутриутробного развития аномальное отклонение не влияет на процессы кровообращения, что объясняется наличием функционального открытого артериального протока. Однако, после рождения этот канал начинает сужаться и кровь медленнее поступает к нижней части тела, что может стать причиной серьезных осложнений в состоянии здоровья и даже летального исхода.
Чем грозит перерыв дуги аорты? В норме поступление крови в верхнюю половину туловища обеспечивает левый желудочек. Правый отвечает за кровенаполнение легочного ствола, из которого биологическая жидкость попадает в легочные артерии и нисходящую часть аорты. Если сообщение между отделами магистрального сосуда отсутствует, то со временем возникают признаки синдрома гипоперфузии нижней части тела. Вследствие таких патологических изменений постепенно ухудшается сократительная функция миокарда и снижается сердечный выброс, что приводит к смерти больных.
Согласно статистике, около 60% детей с рассматриваемым пороком аорты погибают в течение месяца после рождения. Примерно 25% больных малышей доживают до возраста полугода. Избежать летального исхода удается новорожденным, у которых имеются устойчивые источники кровоснабжения, поставляющие кровь в нисходящую часть магистрального сосуда. Речь идет о функциональном открытом артериальном протоке или же коллатералях.
В зависимости от области локализации различают три типа перерыва дуги аорты:
Первые признаки того, что имеет место перерыв дуги аорты, появляются после сужения или полного закрытия ОАП (открытого артериального протока).
Состояние детей с таким пороком стремительно ухудшается, наблюдаются симптомы сниженного сердечного выброса:
Недостаточная функциональность открытого артериального клапана выражается отсутствием пульса в нижних конечностях, а также легким цианозом.
Выявить перерыв дуги аорты позволяют такие инструментальные методы диагностики:
После постановки точного диагноза, определения области локализации порока и установления сопутствующих патологий врач может назначить лечение. Основой терапии являются простагландины (группа Е) , способствующие улучшению проходимости открытого артериального протока, через который кровь поступает в нисходящий отдел аорты. Также в комплексном лечении применяется допамин , поддерживающий нормальный сердечный выброс и почечные функции.
В отдельных случаях прибегают к искусственной вентиляции легких в специальном режиме, предназначенном для предотвращения закрытия ОАП и предупреждения избыточного легочного кровотока.
После стабилизации состояния пациентам проводят оперативное вмешательство, цель которого заключается в создании прямого анастомоза - соединения между восходящим и нисходящим отделом аорты.
Перерыв дуги аорты (атрезия дуги аорты, атипичная коарктация) - отсутствие сообщения между восходящей и нисходящей частью аортой. Частота порока составляет 0,02 на 1000 новорождённых, 0,4% - среди всех ВПС и около 1% - среди критических ВПС. Удобную классификацию порока предложили G. Celoria и R. Patton (1959).
При типе А (30-41%) перерыв дуги расположен дистальней левой подключичной артерии.
При типе В (55-69%) - между левой общей сонной и левой подключичной артерией.
При типе С (4%) - между брахицефальным стволом и левой сонной артерией. Изолированный перерыв дуги аорты встречают чрезвычайно редко, в литературе описано не более 25 случаев. Для
выживания пациентов необходимо наличие перекрёстного сброса крови. 98% случаев кровоток в бассейне нисходящей части аорты происходит через ОАП (сброс справа налево). Другая аномалия, необходимая для сообщения между собой кругов кровообращения, - ДМЖП (частота >90%), через который кровь течёт слева направо. При его отсутствии необходимо искать дефект аортолёгочной перегородки. Перерыв дуги аорты часто сочетается с делецией хромосомы 22qll (синдром Д и Джорджи).
Дефект межжелудочковой перегородки сердца – заболевание, представляющее собой нарушение в строении органа. Это отверстие, формирующееся в перегородке, разделяющей правый и левый желудочки. Эта стенка развивается у плода на 4–5 неделе беременности. Если ее формирование задерживается, остается отверстие, называемое дефектом. Бывают ситуации, когда межжелудочковой перегородки нет совсем. Тогда получается один желудочек сердца.
Особенности патологии заключаются в том, что при неправильном строении перегородки возникает сообщение обоих желудочков, имеющих существенную разницу в показателях давления. В результате нарушается движение кровотока и возникает серьезная перегрузка в работе сердца.
Дефект межжелудочковой перегородки является либо самостоятельным заболеванием, либо составной частью серьезных аномалий.
Обычно предпосылки к возникновению дефекта межжелудочковой перегородки проявляются у детей задолго до их появления на свет. Уже в первый триместр беременности, когда происходит закладка органов, могут быть обнаружены нарушения в формировании сердца.
Так как данная аномалия в основном встречается у плода в процессе внутриутробного развития, ее возникновению во многом способствуют нарушения в организме беременной женщины:
Неблагоприятными факторами для развития плода также являются:
Мышечный дефект межжелудочковой перегородки, диагностируемый у новорожденного, часто сопровождается другими сердечными пороками, которые формируются параллельно на этапе внутриутробного созревания плода.
В некоторых случаях патология сочетается с нарушениями развития, не связанными с функционированием сердца. Обычно данная болезнь диагностируется у детей, рожденных с заячьей губой, синдромом Дауна, а также у людей, имеющих нарушения в развитии почек.
Дефект межжелудочковой перегородки классифицируется по нескольким параметрам. Основанием для классификации служат следующие характеристики:
Для определения величины дефекта его габариты сравниваются с диаметром аорты:
Локализация изменения межжелудочковой перегородки влияет на особенности течения болезни. В медицинской практике выделяют:
Исходя из того, что послужило причиной формирования патологии, ее можно квалифицировать как:
В зависимости от степени проявления симптомов заболевания выделяют:
Первые признаки патологии проявляются после того, как ребенок появляется на свет. У него возникают отечность конечностей и живота, слабость, тахикардия. У малыша часто отсутствует аппетит, а впоследствии наблюдается задержка психического и физического созревания.
Симптоматика зависит от размера патологии.
При малых дефектах развитие ребенка остается в норме. Он не жалуется на ухудшение состояния, лишь иногда появляются одышка и утомляемость после физической нагрузки. В области сердца слышны шумы, которые долгое время являются единственным признаком нарушения.
При дефектах больших размеров симптомы обычно выражены ярче:
В старшем возрасте у ребенка случаются обмороки и кровотечения из носа, учащенное сердцебиение и сильная одышка. Больной малыш отстает в развитии от сверстников, быстро теряет в весе.
У взрослых при данном дефекте наблюдаются следующие симптомы:
Часто заболевание протекает бессимптомно. В этом случае при проведении диагностики у новорожденных отмечаются легкие шумы в области сердца, которые со временем могут исчезнуть совсем.
Для постановки точного диагноза следует провести дополнительные исследования. Для начала врач осматривает пациента и, обнаружив у него характерные шумы в области сердца, назначает проведение следующих диагностических процедур:
| Фонокардиография | При помощи специального прибора – фонокардиографа, имеющего микрофон и регистрирующее устройство, - врач прослушивает больного на присутствие шумов и патологических тонов в области сердца. Этот способ дает информацию о наличии патологических изменений, воспринимаемых на слух. |
| Ангиокардиография | В полость сердца вводится специальное вещество, позволяющее определить локализацию дефекта, его размер и сопутствующие заболевания. |
| УЗИ с допплерографией | Исследуются клапаны, полости сердца и характер кровотока. Можно диагностировать увеличение размера полостей и патологическое состояние процесса сброса крови сквозь отверстие в межжелудочковой перегородке. |
| Рентгенография | Рентгеновских лучи, проходя через грудную клетку человека, формируют изображение на специальной пленке. На полученном снимке отчетливо прослеживается состояние исследуемого органа, видны патологии сосудов и легких. |
| Магнитно-резонансная томография | Современный диагностический метод, сочетающий в себе возможности допплерографии и эхокардиографии. Единственный минус – высокая стоимость процедуры. |
| Катетеризация сердца | Выявляется характер патологии, а также структурные изменения органа. |
Лечение недуга осуществляется как консервативными методами, так и хирургическим путем. Все зависит от вида дефекта и от стадии заболевания. Иногда происходит самостоятельное закрытие отверстия. Это случается в детском возрасте при отсутствии других врожденных пороков. В любом случае требуется интенсивное медицинское наблюдение за пациентом.
Консервативное лечение применяется, если отсутствуют сердечная недостаточность и легочная гипертензия. В таких случаях назначаются лекарственные препараты следующего спектра действия:
Если медикаментозная терапия оказывается недостаточной, проводят оперативное вмешательство. В зависимости от характера течения патологии назначаются различные виды процедуры. Врачи рекомендуют проводить оперативное лечение дефекта в дошкольном возрасте, чтобы избежать возможных последствий у подростков. Назначение операции требует серьезного обследования организма ребенка и постоянного контроля его состояния со стороны врача.
Если у малыша имеются небольшие отверстия, размером 1–2 мм, то его развитие обычно ничем не отличается от здоровых детей соответствующего возраста. При больших дефектах, особенно при отсутствии лечения возможны осложнения. Довольно опасно такое состояние, как синдром Эйзенменгера. По прогнозам врачей, серьезные осложнения легочной гипертензии, при которых страдают сосуды и нарушаются дыхательные функции, практически не оставляют человеку шансов на выживание.
Дефект межжелудочковой перегородки может спровоцировать и такие опасные состояния, как:
При обнаружении врожденного порока важно находиться под обязательным наблюдением кардиолога и кардиохирурга, выполнять все рекомендации и предписания. Это позволит минимизировать риск развития патологических осложнений и значительно облегчит состояние больного.
Коарктация аорты — так называется порок сердца, обычно врожденный, характеризующийся суженным просветом аорты, в этом случае создается два режима кровообращения. Это состояние относится к наиболее часто встречающимся порокам у грудных детей. Может быть как изолированный порок, так и совмещенный с другими патологиями сердечных мышц, в несколько раз чаше этот диагноз ставится мальчикам и мужчинам, чем женщинам и девочкам, причины этого перевеса неясны. Уровень коарктации аорты может быть различный, в зависимости от этого будут различаться симптоматика и прогноз развития заболевания.
Коарктация аорты напрямую связана с отклонениями в развитии аорты плода на начальном этапе ее формирования. Причиной могут послужить как различные инфекционные заболевания, перенесенные женщиной в период беременности, так и прием медицинских препаратов, употребления алкоголя и курение. В редких случаях это могут быть генетические нарушения.
Коарктация аорты может возникнуть и в течение жизни при развитии атеросклероза – в этом случае холестериновые бляшки уменьшают просвет аорты и вызывают ее сужение. В других случаях коарктация аорты происходит при тупых травмах грудной клетки или при развитии синдрома Такаясу у больного.
При сужении аорты увеличивается нагрузка на мышцы сердца, в частности, оказывается, перегружен левый желудочек, ведь для проталкивании крови из сердца через суженный участок сосуда приходится применять больше усилий. Как следствие – повышается АД в кровеносных сосудах, головы и шеи верхней половине туловища, а ниже, напротив, органы и ткани испытывают недостаток кровоснабжения – это может проявляться в ощущении онемения конечностей, слабостью. Если кровоснабжение в нижних конечностях частично компенсируется обходными артериями, то повышенное давление в верхней части туловища очень сложно нормализовать.
Артериальная гипертензия при коарктации аорты носит упорный характер, с трудом или вообще не поддается корректировке, давление в и верхних конечностях может превышать 200 мм рт.ст. (!) Это состояние способно вызывать грозные осложнения, в том числе кровоизлияние в мозг, развитие септического эндокардита и сердечной недостаточности.
Сужение аорты подразделяется на несколько типов, каждый из которых имеет свои особенности:
Каждый из этих типов имеет свои особенности и разные прогнозы развития заболевания.
При врожденном пороке сердца (ВПС) у детей существует несколько вариантов развития событий, которые также находятся в прямой зависимости от выраженности порока и наличия хронических заболеваний. При тяжелой форме порока новорожденный ребенок бледен, у него повышено АД, усилено потоотделение, затруднено дыхание.
Такие дети нуждаются в срочном оперативном вмешательстве кардиохирурга, когда искусственным способом расширяют просвет сосуда, проводится ангиопластика. При том, что малыш постоянно растет, подобную операцию понадобится проводить неоднократно – в суженный участок аорты вводят специальный катетер с баллончиком, с помощью которого расширяют суженное место. По мере роста ребенка становится доступным и другой способ: в просвет аорты ставится специальный стент, т.е., конструкция, предотвращающая повторное сужение сосуда. Наиболее критичным при этом пороке врачи считают возраст до года – именно в этот период возможно развитие тяжелой декомпенсации этого порока, вплоть до гибели младенца.
Противопоказанием для проведения операции может служить конечная степень сердечной недостаточности, необратимая степень легочной гипертензии или наличие тяжелой или не поддающейся корректировке сопутствующей патологии у новорожденных детей.
Если же сужение не сильное, то признаки коарктации аорты могут возникнуть лишь в подростковом возрасте, когда организм не будет справляться с растущими нагрузками на сердце. Проявляется это явление декомпенсации следующими признаками:
Несколько симптомов из этого списка, предъявляемые больным в качестве жалоб, причем, одновременно, должны дать врачу повод задуматься о постановке диагноза «Коарктация аорты».
Нередко этот диагноз может быть выявлен случайно, при этом больные могут повзрослеть и все эти годы не подозревать о наличии у них порока аорты. Конечно, это встречается лишь при незначительном сужении аорты. При подозрении на коарктацию доктор может назначить инструментальные исследования и диагностику сосудов, для того, чтобы убедится правильной постановке диагноза и назначить лечение.
В комплексе эти методы диагностики позволяют с высокой степенью точностью определить характер поражения, точное расположение дефекта, наличие сопутствующих осложнений и определить вероятный прогноз развития событий.
Как правило, при подтверждении диагноза больным предлагается операция, которая призвана механически устранить дефект. Показанием к оперативному вмешательству должно служить:
Если больные не испытывают особых неприятных ощущений, за исключением высокого артериального давления, им может быть непонятным заключение врачей и они отказываются от проведения операции. В этих случаях врач должен обосновать свое заключение и предупредить больного, что не прооперированная коарктация аорты со временем с высокой степенью вероятности приведет к одному из таких осложнений, как:
В этом случае пациенты с коарктацией аорты находятся в зоне риска, врач должен проинструктировать, что перед посещением кабинета стоматолога желательно провести профилактическое лечение антибиотиками для предотвращения развития эндокардита. Причем лечение должно быть назначено врачом. Самолечение может привести к плачевным результатам.
Средняя продолжительность жизни больных с непрооперированной коарктацией аорты составляет 35-40 лет.
Современная медицина дает возможность проводить сложнейшие кардиохирургические операции при лечении коарктации аорты максимально щадяще, с минимальным риском для больного. В этих операциях кардиохирурги используют самые свежие научные разработки, призванные решить проблемы больного и помочь ему впоследствии вернуться к обычной жизни.
Перед проведением операции по коррекции участка аорты, для стабилизации АД нужно провести курс лечения от артериальной гипертензии, так же, как и долгий период после операции для контроля за нормальным уровнем АД врач также назначает соответствующую терапию. Этот этап в лечении коарктации аорты очень важен. При несоблюдении этих требований возможно повторное сужение аорты или может образоваться аневризма – увеличение и истончение участка кровеносного сосуда, который в любой момент может лопнуть. Эти ситуации потребуют повторного оперативного вмешательства и лечения.
Как правило, после проведенной операции исчезает свойственная этому заболеванию симптоматика, поэтому результаты можно назвать хорошими не только на послеоперационном этапе, но и в отдаленной перспективе, также результат этот зависит от типа проводимого оперативного вмешательства и использованного способа лечения дефекта: использовался ли донорский материал, или проводилось протезирование проблемного участка аорты.
В некоторых тяжелых случаях возможно развитие осложнений, связанных с тромбозами прооперированных участков аорты, развитие ишемических гангрен и пр. Возможны повторное сужение аорты; разрывы анастомозов; кровотечения; образование аневризмы (расширения) выше места коарктации и некоторые другие осложнения.
Самостоятельное течение заболевания имеет неблагоприятный прогноз, в зависимости от выраженности сужения. Без необходимой кардиохирургической помощи в большинстве случаев больные погибают от различных осложнений, напрямую связанных с влиянием этого порока аорты.
Если врачебная помощь была оказана вовремя, в полном объеме и операция прошла без осложнений, в большинстве случаев удается добиться хороших отдаленных результатов – через много лет больные никак не ощущают последствий этого заболевания, ведут полноценный образ жизни, за исключением, ограниченных физических нагрузок.
Естественно, эти люди должны в течение всей жизни находиться под наблюдением кардиолога и кардиохирурга, проходить регулярные осмотры с учетом динамики выздоровления и повышения нагрузок на сердце.
В том случае, если в анамнезе беременной женщины есть проведенное оперативное вмешательство по поводу коарктации аорты, всю беременность она наблюдается у кардиолога и акушера для профилактики развития возможных осложнений. В процессе наблюдений за ходом течения беременности женщине назначаются дополнительные медикаментозные средства для снижения артериального давления и профилактики разрыва аорты при ее аневризме. Прогноз вынашивания и родов почти всегда благоприятный при соблюдении всех рекомендаций врача. Также нужно строго контролировать показатели гемодинамики, в том числе, уровень артериального давления.
После проведенной операции на аорте больной освобождается от работы на срок до полугода – более точно может установить ВК, которая призвана оценивать состояние пациента. В течение всего этого периода нужно соблюдать щадящий режим, больше времени проводить на свежем воздухе, физические нагрузки следует исключить, принимать назначенные медицинские препараты. Постепенно в режим дня вводятся мероприятия лечебной физкультуры, другие физиотерапевтические процедуры.
По истечении года больные полностью восстанавливаются, больничный лист (или инвалидность) закрывается, они могут приступить к работе и вернуться к нормальному образу жизни, не чувствуя никаких ограничений.
Поскольку причины возникновения коарктации аорты до конца не выяснены, врачи предполагают что за эту особенность отвечают определенные гены. Вероятность рождения ребенка с этим пороком развития увеличивается в том случае, если в семье в прошлом уже встречались подобные случаи. Определить уровень риска для рождения детей можно при помощи медико-генетического консультирования и обследования.
Наибольшая вероятность сохранить здоровье на долгие годы при имеющейся коарктации аорты сохраняется на начальном этапе, пока патология не приняла декомпенсированный характер. Задачей врачей является вовремя выявлять такие патологии и оперативно пролечивать их, чтобы избежать негативных последствий.
Коарктация аорты — это сужение аорты в области перешейка.
По отношению к артериальному протоку КоАо можно разделить на предуктальную, юкстадуктальную и постдуктальную. Сопутствующие аномалии: ДМЖП (чаще встречается КоАо+ДМЖП() , чем изолированная КоАо), бикуспидальный клапан аорты, гипоплазия дуги аорты, ДМПП (), ОАП (открытый артериальный проток).
Перерыв дуги аорты:
— Тип А: отсутствие просвета аорты на уровне её перешейка.
— Тип В: отсутствие просвета аорты между левой сонной артерией и подключичной артерией.
— Тип С: отсутствие просвета аорты между брахиоцефальным стволом и левой сонной артерией.
Перерыв дуги аорты сочетается с сужением ВОЛЖ (выходной отдел левого желудочка), наличием гипоплазированного клапана аорты и подаортального ДМЖП в конотрункальной перегородке. Размеры митрального клапана и левого желудочка нормальные.
Разбирая патофизиологию данного порока, врач должен четко осознать причины огромного различия в клинической симптоматике КоАо: от отсутствия симптомов в течение многих лет до развития критических состояний в первые дни жизни пациента.
Патофизиология коарктации аорты во многом определяется локализацией и степенью сужения аорты, а также наличием сопутствующих аномалий (ДМЖП, обструкция ВОЛЖ, гипоплазия восходящей аорты).
Для пациентов, у которых симптомы заболевания развиваются вскоре после рождения, характерны предуктальная локализация КоАо и ее сочетание с другими вышеописанными аномалиями. Наличие ДМЖП и обструкции ВОЛЖ ведет к уменьшению потока в восходящую аорту и истмус (сегмент аорты между левой подключичной артерией и открытым артериальным протоком) во внутриутробном периоде жизни. В итоге после рождения данные структуры остаются гипопластичными. Результатом наличия сопутствующих аномалий является увеличение нагрузки на правый желудочек, который в этой ситуации нагнетает дополнительную кровь в ЛА и, через ОАП, в нисходящую аорту. По этой причине еще внутриутробно ПЖ значительно гипертрофируется и дилатируется. После рождения размеры ПЖ значительно превышают размеры ЛЖ. Снижение потока в проксимальной аорте приводит к снижению градиента давления в месте сужения аорты, отсутствие которого не способствует развитию коллатералей между восходящей и нисходящей аортой.
После рождения такого пациента врач сталкивается со следующей ситуацией:
— закрывается ОАП, возникает выраженная гипоперфузия нисходящей аорты («циркуляторный шок», почечная недостаточность);
— вследствие закрытия ОАП гемодинамическая нагрузка на относительно маленький ЛЖ резко возрастает, и возникают симптомы левожелудочковой сердечной недостаточности.
У пациентов с отсутствием симптомов в течение длительного времени имеется постдуктальная или юкстодуктальная локализация КоАо, отсутствуют сопутствующие сердечные аномалии, за исключением бикуспидального клапана аорты. Зачастую диагностика КоАо осуществляется случайно при первом измерении артериального давления и обнаружении артериальной гипертензии. Наличие значительного внутриутробного градиента в месте КоАо способствует развитию коллатералей между восходящей и нисходящей аортой.
Поэтому большинство пациентов после рождения толерантны к закрытию ОАП и длительное время бессимптомны, хотя у некоторых могут развиться симптомы сердечной недостаточности.
Крайним проявлением КоАо является перерыв дуги аорты, что и обусловливает схожесть их клинической картины. Перерыв дуги аорты в 15% случаев является составляющей частью синдрома DiGeorge.
а. Клиника заболевания отличается у пациентов разного возраста.
Симптомные новорожденные
Бледность кожных покровов, одышка, влажные хрипы в легких, олигурия или анурия, ацидоз. После в/в инфузии препаратов простагландина Е1появляется цианоз в нижней половине туловища, что является следствием раскрытия артериального протока и возобновления сброса венозной крови из ЛА в нисходящую аорту.
Клинические проявления порока зависят от степени стеноза: при минимальном стенозе (пиковый градиент по данным УЗИ не более 40 мм рт.ст.) и стенозе средней степени (пиковый градиент от 40 до 70 мм рт.ст.) клинические проявления могут отсутствовать, за исключением снижения толерантности к физической нагрузке. При тяжелом стенозе (пиковый градиент более 70 мм рт.ст.) нарастают признаки сердечной недостаточности, отмечаются боли б грудной клетке при физической нагрузке, синкопальные состояния аритмогенного и гемодинамического происхождения. Степень выраженности стеноза с возрастом в подавляющем большинстве случаев нарастает. У новорожденных с критическим стенозом аорты наблюдаются признаки гипоперфузии большого круга кровообращения (слабый, нитевидный пульс, анурия, бледность кожи, и т.д.) и отека легких, которые нарастают в течение первых дней и недель жизни.
б. Физикальное обследование.
Симптомные новорожденные:
Асимптомные новорожденные и дети более старшего возраста:
Симптомные новорожденные:
Асимптомные новорожденные и дети более старшего возраста:
Место сужения аорты хорошо визуализируется из супрастернальной позиции. У маленьких детей неплохие результаты дает парастернальная визуализация дуги и нисходящей аорты из второго правого и левого межреберий. Скринирующим критерием является оценка спектра кровотока в брюшной аорте (БАО) с использованием импульсно-волновой допплерографии. При наличии значимого сужения спектр кровотока в БАО имеет сниженную скорость, отмечается замедление нарастания скорости в раннюю систолу и, что самое важное, имеется наличие выраженного диастолического компонента (вся диастола). При КоАо в большинстве случаев определяется значительное увеличение толщины стенок ЛЖ.
У 20% пациентов коарктация ассоциируется с бикуспидальным клапаном аорты. Фракция выброса ЛЖ увеличена, у маленьких детей при значительном сужении — снижена.
Необходимо помнить, что величина градиента давления, определенного ультразвуковым методом, не всегда свидетельствует о степени выраженности сужения аорты.
При перерыве дуги аорты ультразвуковое исследование позволяет выявить собственно порок. При эхокардиографии (супрастернальная позиция ) выявляется «разорванность» дуги аорты.
Левый желудочек уменьшен, правый увеличен. Нередка трикуспидальная регургитация. Спектр кровотока в брюшной аорте выглядит обычно и диагностического значения не имеет. Важным моментом эхокардиографического исследования является оценка степени гипоплазии выхода из ЛЖ, фиброзного кольца аортального клапана, восходящей аорты.
Для детальной диагностики и определения типа перерыва необходимо ангиографическое исследование.
а. В активной медикаментозной терапии нуждаются новорожденные с критической КоАо. Показана в /в инфузия препаратов простагландина Е, т.к. кровоток в нисходящей аорте полностью зависит от функционирования артериального протока. Для купирования симптомов сердечной недостаточности используются синтетические катехоламины (допмин, добутамин) и мочегонные препараты.
б. Профилактика бактериального эндокардита при наличии показаний проводится независимо от анатомического типа КоАо или степени ее тяжести.
Эндоваскулярная коррекция предполагает баллонную дилатацию места сужения, иногда последующее стентирование. При эндоваскулярной коррекции риск рекоарктации может достигать 2 — 25% . В таких случаях выполняют повторную баллонную дилатацию. Противопоказанием для эндоваскулярной коррекции являются гипоплазия дуги аорты, протяженная коарктация.
При перерыве дуги аорты в периоде новорожденности в качестве промежуточной операции используют стентирование артериального протока при его сужении.
Показания к хирургическому лечению:
Противопоказания к хирургическому лечению:
При перерыве дуги аорты процедурой выбора является одноэтап ная коррекция через срединную стернотомию. При сочетании перерыва дуги аорты и обструкции ВОЛЖ применяют процедуру D am us-K aye-S tansel или процедуру Norwood. Удовлетворительным результатом оперативного лечения считают остаточный градиент < 10 мм рт.ст.
При критической коарктация аорты у новорожденных процедурок выбора является резекция коарктации с анастомозом «конец-в-конец». Баллонная ангиопластика может быть рассмотрена только как временная мера для стабилизации критического состояния.
В лечении КоАо у детей в возрасте более 1 месяца процедурой выбора является баллонная ангиопластика. Хирургическое лечение выполняется при неудачных попытках баллонирования.
Чем больше возраст пациента, тем меньшее количество рестенозов наблюдается после баллонной ангиопластики.
«Бессимптомным» пациентам с КоАо вмешательство должно быть выполнено в период со 2-3-го месяцев жизни до 5 лет. Если операция выполнена ранее, морфологический субстрат не будет удален из области коарктации (высок риск формирования рестеноза). В более позднем возрасте велик риск развития эсенциальной артериальной гипертензии.
Протезирование аорты возможно в возрасте старше 5 лет, при этом применяют синтетические сосудистые протезы.
При ассоциации КоАо и ДМЖП показана одноэтапная (если ДМЖП нерестриктивный) или двухэтапная (при рестриктивном ДМ ЖП) коррекция порока. При двухэтапной коррекции в первую очередь выполняют резекцию КоАо, спустя 2 — 3 недели — пластику ДМЖП. Риск двух вмешательств выше, чем одного сочетанного. Удовлетворительным результатом оперативного лечения считают остаточный градиент <20 мм рт.ст.
Оперативное лечение перерыва дуги аорты. Хирургический доступ — через срединную стернотомию, в условиях ИК.
Выделяют ветви дуги аорты и клипируют ОАП. После начала ИК снижают температуру тела до умеренной гипотермии, объемную скорость перфузии до 25% от должного и перемещают аортальную канюлю в брахиоцефальный ствол, обжав её турникетом, выполняют кардиоплегию. Пережав ветви дуги, восходящую и нисходящую аорту, выполняют резекцию участка гипоплазии с последующей пластикой аорты. Материал для пластики — ксено/ аутоперикард, обработанный глутаровым альдегидом. После пластики перемещают аортальную канюлю в аорту, освободив ветви и дистальный отдел. Объемную скорость перфузии повышают до 100% и согреваются до нормотермйи. На плегированном сердце выполняют пластику ДМЖП. Также возможно проведение пластики аорты и дуги на циркуляторном гипотермическом аресте.
Резекция коарктации аорты санастомозом «конец — в — конец ». Доступ через задне-боковую торакотомию в 3 — 4-м межреберье. Пересекают ОАП и производят резекцию участка коарктации. Чем меньше возраст пациента, тем более широким должен быть анастомоз. Как правило, артериотомию продолжают в проксимальном направлении вплоть до восходящей аорты. выполняя так называемый косой анастомоз «конец-в-конец».
Дополнительно анастомоз может быть расширен лоскутом из проксимального участка левой подключичной артерии. Использование синтетических материалов для пластики аорты приводит к увеличению риска формирования аневризм и рестенозов в послеоперационном периоде.
Протезирование аорты. После резекции участка коарктации аорты восстанавливают целостность сосуда с помощью синтетического сосудистого протеза.
Одноэтапная корекция Ко Ао + ДМЖП. Принципы и последовательность действий аналогичны описанной выше процедуре для коррекции перерыва дуги аорты. Также возможно проведение пластики аорты и дуги на циркуляторном гипотермическом аресте.
Ранние:
— параплегия (риска развития повышается, если пережатие аорты длилось более 30 мин);
— кровотечение (факторы риска — значительное натяжение в области анастомоза, рыхлость тканей у новорожденных, выраженный метаболический ацидоз до операции);
— хилоторакс (повреждение лимфатического протока, пересекающего левую подключичную артерию);
— паралич левого ларингеального нерва;
— пародоксальная гипертензия.
Поздние:
— эсенциальная артериальная гипертензия;
— рекоарктация (критерий — градиент на анастомозе более 20 — 30 мм рт.ст. в покое);
— формирование аневризмы аорты;
— стеноз дуги аорты;
— стеноз ВОЛЖ (если до операции кольцо аортального клапана было менее 4,5 мм).
Новорожденные и дети раннего возраста:
Дети более старшего возраста:
При наличии показания всем пациентам независимо от возраста могут выполняться повторные корригирующие вмешательства!
