Болезнью Пика называют заболевание, возникающее в пожилом возрасте, связанное с процессами атрофии отдельных участков головного мозга. В большинстве случаев патологический процесс охватывает лобную, височные и теменные доли. Женщины болеют чаще мужчин, однако эта разница не столь существенна, как при других возрастных атрофических процессах в мозге. Средняя продолжительность жизни при болезни Пика составляет 6, иногда – 8 лет, причем глубокие изменения личности больного отмечаются уже на ранних ее стадиях.
Природа данного заболевания, как и других болезней из , в наши дни остается неизвестной. Ранее предполагалось, что оно обусловлено генетически, однако последние исследования свидетельствуют об отсутствии каких-либо изменений генотипа лиц, страдающих болезнью Пика.
Вероятно, играют роль возрастные изменения головного мозга с наслаиванием на них воздействия медленных вирусных инфекций.
Возможно, определенное значение в развитии заболевания имеют еще не изученные сосудистые расстройства.
Средний возраст начала заболевания – 50–55 лет. Уже на ранних стадиях болезни становятся заметны глубокие, неуклонно прогрессирующие изменения личности, в то время как расстройства так называемых инструментальных функций – чувственного познания, памяти, внимания, – длительное время остаются нерезко выраженными.
В первую очередь родственники больного отмечают снижение у него процессов мышления, уровня суждений и умозаключений, критики.
В зависимости от локализации атрофического процесса могут возникать те или иные симптомы:
По мере прогрессирования атрофического процесса вышеуказанные симптомы также неуклонно прогрессируют, что приводит к снижению интеллектуальной деятельности, умственной трудоспособности больных, разрушению всех видов памяти и речи. Развивается глубокое слабоумие и маразм, больные полностью беспомощны.
Прогноз заболевания крайне неблагоприятен.
Возникновение в предстарческом возрасте признаков слабоумия позволяет заподозрить одно из заболеваний группы атрофических процессов в головном мозге.
Диагностическое значение имеет электроэнцефалография (ЭЭГ), во время проведения которой в лобных отведениях регистрируются волны со сниженным вольтажом.
При проведении компьютерной томографии (КТ) может быть обнаружено расширение желудочков мозга, внутренняя гидроцефалия и атрофия лобных долей головного мозга.
Устанавливая диагноз врачу необходимо отдифференцировать болезнь Пика от болезни Альцгеймера, псевдопаралитической формы атеросклеротического слабоумия и от старческого слабоумия:
Больным болезнью Пика необходимо понимание со стороны родственников, их поддержка и помощь. Специфических средств, позволяющих предотвратить развитие или замедлить прогрессирование данного заболевания, на сегодняшний день не существует.
Поскольку болезнь Пика прогрессирует весьма быстрыми темпами, больные в скором времени после дебюта заболевания становятся абсолютно беспомощными, и возникает необходимость в круглосуточном тщательном уходе за ними. На этой стадии рекомендуется госпитализация больных в психиатрический стационар.
В начальной стадии болезни иногда удается убедить пациентов посетить невролога. В дальнейшем их лечит врач-психиатр.
Общая клиническая картина данного душевного недуга. Все о лобарном склерозе: причины возникновения патологии, стадии ее развития и способы стабилизации состояния больного.
Содержание статьи:
Болезнь Пика (ограниченная предстарческая атрофия мозга, лобарный склероз) - это неизлечимое заболевание, при котором поражается кора головного мозга, что приводит к слабоумию человека и его гибели. С момента начала прогрессирования патологии до трагического ее финала проходит обычно около шести-десяти лет. Родным и близким пострадавшей стороны следует знать все особенности данного недуга, чтобы по максимуму обеспечить уход члену своей семьи.
Впервые данным феноменом в конце XIX века заинтересовался немецкий психиатр Арнольд Пик, который описал общую клиническую картину заболевания. На ранней стадии исследования лобарного расстройства большинство врачей считало его разновидностью сенильной деменции (старческого маразма). Однако в дальнейшем специалисты поняли свое заблуждение и озвучили болезнь Пика как отдельный возрастной недуг.
Описываемая деформация мышления является довольно редкой, поэтому психиатры не могут четко спрогнозировать ее распространенность. Однако исследования в этой области позволяют сделать вывод, что лобарный склероз диагностируется гораздо реже, чем болезнь Альцгеймера.
Обе озвученные патологии имеют сходную симптоматику, но все же по некоторым параметрам отличаются друг от друга. Их лечение также подразумевает несколько иной подход к решению проблемы, потому что атрофия при сенильной деменции имеет большую площадь поражения и не локализируется исключительно в лобных и височных долях. Еще одним отличием болезни Пика и Альцгеймера является тот факт, что при лобарном склерозе в редких случаях страдают сосуды и образуются очаги воспаления. Отсутствуют при нем также нейрофибриллы и старческие бляшки.
Озвученная патология имеет три периода прогрессирования отмирания нейронов у людей. Стадии болезни Пика обычно характеризуются врачами следующим образом:
Внимание! Озвученное заболевание настолько изменяет личность, что некогда культурный человек с большим словарным запасом за небольшой промежуток времени способен превратиться в неадекватную особу, которая не в состоянии связать два слова.
Следует сразу озвучить тот факт, что подобный опасный недуг буквально через 5-6 лет приводит к тому, что некогда адекватная особа просто превращается в «овощ». Лечения болезни Пика как такового не существует, но реально обеспечить поддерживающую терапию и достойный уход за пострадавшей стороной со стороны близких ему людей.
Из этой статьи вы узнаете:
Когда впервые выявили болезнь Пика
Чем она отличается от болезни Альцгеймера
Сколько стадий у болезни Пика
В каком возрасте обычно возникает болезнь
Какие причины и симптомы болезни Пика выделяют
Как проходит лечение болезни Пика
Болезнь Пика — мало исследованное и редко устанавливаемое заболевание мозговых клеток. По симптомам схоже с болезнью Альцгеймера, но все же имеются различия в клиническом развитии, симптоматике и методах лечебного воздействия. Выявлены случаи как раннего, так и позднего развития болезни Пика. Средний возраст появления симптомов болезни — 50 лет. При заболевании атрофируются височные и лобные доли мозга, что приводит к быстро прогрессирующему слабоумию.
Болезнь Пика возникает у людей преклонного возраста, ей чаще подвергаются женщины, чем мужчины, но этот критерий проявляется гораздо меньше, чем при других заболеваниях. Поражаются отдельные части головного мозга, чаще теменные, лобные или височные. Причем практически с первых стадий заметны личностные изменения. Болезнь развивается быстро. Продолжительность жизни с Момента диагностирования болезни Пика составляет от 6 до 8 лет.
Для болезни Пика характерна та же природа, что и для других заболеваний, вызванных атрофическими процессами в головном мозге. Если раньше считалось, что она обусловлена генетически, то в настоящее время это мнение опровергнуто. Никаких изменений генотипа у Страдающих болезнью Пика не обнаружено.
Предполагают, что влияние на мозг оказывают наслоения медленных вирусных инфекций, а также сосудистых изменений, которые на настоящем этапе не изучены.
Первое описание симптомов данного заболевания появилось в 1892 году и было выполнено чешским врачом Альбертом Пиком, по его имени и было дано название болезни. Он доказал, что наличие негативных и дегенеративных изменений головного мозга носит наследственный характер. Поэтому людям, среди родственников которых есть лица, страдающие слабоумием, необходимо очень внимательно следить за своим здоровьем.
Заболевания прогрессируют в пожилом возрасте и характеризуются нарастающей деменцией, следовательно, диагностировать их непросто. Прежде всего, врачи исследуют динамику развития и структуру заболевания. Они оценивают следующие изменения:
1) Личность, память и «инструментальные» функции интеллекта
Болезнь Пика характеризуется личностными изменениями уже в начале заболевания. Становятся заметны:
Ребячество;
Расторможенность;
Оскудение речевой и двигательной активности;
Отсутствие спонтанности;
Немотивированное поведение.
Люди, у которых начинает развиваться болезнь Пика, уже на начальном этапе могут совершать действия, причиняющие вред их социальному статусу и материальному положению: например, уходят из дома и с работы, начинают бродяжничать.
Эти симптомы характерны и для болезни Альцгеймера, но проявляются на более поздней стадии развития.
Основные интеллектуальные функции практически не изменяются, это относится к таким показателям, как:
Ориентация на месте;
Претерпевает изменения сложная мыслительная деятельность:
Обобщение;
Абстрагирование;
Болезнь Альцгеймера начинается с ухудшения памяти. Больной забывает только что полученную информацию, новые факты. Возникают слабые когнитивные нарушения. Личностные изменения долгое время остаются незаметными.
2) Нарушения речи, движений, чтения и письма
Следующим симптомом ранней стадии развития болезни Пика является нарушение речи:
Снижение речевой активности;
Обеднение словарного запаса;
Стереотипия.
При болезни Альцгеймера эти функции могут нарушаться медленнее и слабее. Заметными становятся замедление речи, ограничение словарного запаса. Больные забывают слова, но заменяют их близкими по смыслу. Только для поздней стадии болезни характерна афазия.
А вот чтение и письмо при болезни Альцгеймера начинают страдать на начальном этапе заболевания. При болезни Пика яркого проявления может не быть совсем или подобный симптом фиксируется на конечной стадии.
Для болезни Альцгеймера характерно нарушение сложных двигательных действий - апраксия, что при болезни Пика проявляется незначительно.
3) Психические расстройства
В редких случаях при болезни Пика встречаются психические расстройства, такие как рудиментарные галлюцинаторные эпизоды, краткие промежутки повышенного возбуждения, бредовые высказывания. При болезни Альцгеймера на поздних стадиях возникает бред ущерба, синдром ложной идентификации. У 30 процентов больных эти синдромы проявляются в средней стадии заболевания.
4) Данные дополнительных исследований
Несмотря на приведенные выше различия, Дифференциация симптомов этих двух заболеваний бывает затруднительна. Дополнительные исследования при болезни Пика, такие как МРТ и КП, показывают симметричную атрофию височных или лобных областей головного мозга. Встречаются случаи, когда изменения выявляются и там, и там. При болезни Альцгеймера на ранних стадиях изменения не проявляются, а на поздних может наблюдаться диффузная атрофия коры мозга.
Изменение структуры головного мозга, негативное, прогрессирующее и необратимое, - это деменция. Она приводит к потере памяти, интеллекта, способности обучаться и ориентации в пространстве, утрате имеющихся навыков.
Перечисленные признаки развиваются в течение примерно шести месяцев, при этом сознание человека сначала остается совершенно ясным. В редких случаях происходит более резкое изменение личности и характера.
Провоцируют возникновение деменции неблагоприятные жизненные факторы:
Черепно-мозговая травма, ушиб.
Длительный прием лекарственного препарата без контроля врача.
Метаболические нарушения в организме из-за заболеваний внутренних органов, носящие прогрессирующий характер.
Хроническая нехватка в организме витамина B.
Инфекции.
Алкоголизм.
Болезнь Пика имеет три стадии развития, которые постепенно переходят одна в другую. Человек с этим заболеванием крайне редко живет больше десяти лет.
Первая стадия заболевания
На первой стадии характер становится эгоистичным, проявляется немотивированность действий, которые объясняются заболевшим тем, что не выполнить их невозможно.
Речевые изменения: речь замедляется, наблюдается многократное повторение одних и тех же слов, стандартных выражений и шуток.
Снижается самокритика.
Происходит замедление, реже гиперкинез действий.
Происходит утрата прежних моральных принципов - инстинктивная раскрепощенность: человек может прилюдно справлять нужду, например. Отмечается половая распущенность.
Эпизодически случаются психоэмоциональные изменения: галлюцинации, бред ущербности, ревности.
Вторая стадия
Переход всех симптомов в очаговую форму, прогрессирование происходят в следующей стадии болезни Пика.
Усиленно проявляются следующие признаки:
Состояние амнезии.
Агнозия - нарушение зрительных, слуховых, тактильных функций.
Афазия - патология речи, когда снижается речевой запас, больной утрачивает способность выражать свои мысли. Понимание речи других тоже затрудняется, больной не может уловить ее смысла.
Апраксия - нарушается способность выполнять действия или меняется последовательность выполнения. Так, получив конфету, человек может развернуть ее, выкинуть саму сладость, а фантик отправить в рот.
Акалькулия - нарушение способности выполнять вычислительные операции, даже простейшие.
Третья стадия
Третья стадия приводит к необратимому глубокому слабоумию. Больной нуждается в постоянном контроле и психологической помощи.
Ниже приведен фоторепортаж десяти лет жизни австралийки Джекки Хиз, которой в 2007 году был поставлен диагноз болезнь Пика. Фотографии и рассказ предоставлены сыном женщины.
Первое фото - 2005 год. Первые изменения были ошибочно диагностированы как последствия состояния менопаузы.
По воспоминаниям Джека, его родители тогда жили в Канаде, а он с сестрой в Австралии. Как-то раз позвонил отец и сказал шокировавшую молодых людей фразу, что мама скоро умрет.
Второе фото. На пляже, ориентировочно 2010 год .
Джек не поверил в сказанное, сестра плакала, мама успокаивала, что на все воля Божья и все будет хорошо. Скоро у мамы началась паранойя, она стала забывать имена, утратила способность самостоятельно принимать пищу.
Третье фото. Прогулка у моря.
Мама очень любила кататься с отцом на мотоцикле, но в 2011 году из-за паранойи от подобных прогулок отказались, так как одна из них чуть не привела к серьезной аварии. Женщина целыми днями могла бесцельно бродить по дому, а через полгода она перестала вставать. Одновременно она прекратила употреблять твердую пищу, перешла на детское питание. Развитие повернулось вспять - обратно в беспомощное детство.
Четвертое фото.
К тому времени женщина перестала разговаривать. Отец ухаживал за ней круглые сутки, хорошо помогало государство. Джек ездит к родителям каждый месяц, говоря о том, как трудно приходится в это время без маминого совета его беременной сестре.
Пятое фото. Рождение внука-первенца.
Долгожданное событие для всей семьи, особенно мамы. Отец геройски переносит жизненные тяготы, обеспечивая для жены круглосуточный уход и говоря, что нужно делать все возможное и принимать жизнь такой, как она дана Богом.
Шестое фото. Несмотря на болезнь Пика, родители Джека поддерживали круг общения и даже выходили на вечеринки. Это хоть как-то разнообразило жизнь.
Джек говорит, что общее несчастье очень сплотило семью. Даже в детстве они не были так близки с отцом, как теперь. Сестра Зоэ очень расстраивалась, что малыш не узнает, какой была его бабушка, хотела многое о ней рассказать.
Седьмое фото. С малышом, которому на тот момент шел второй год. Ребенок очень насторожен, он понимает, что бабушка не такая, как все.
Все сожалеют, что малыш никогда не узнает, какой была раньше его бабушка. Все мечтают о том, чтобы хоть на миг к Джекки вернулось сознание, чтобы рассказать ей о своей любви, о том, что происходит в семье в настоящее время.
Восьмое фото. Джекки очень сильно похудела, совсем мало ходит.
Вся жизнь семьи в последние семь лет превратилась в затянувшееся прощание. Все наблюдают за тем, как родной человек теряет жизненные навыки один за другим. Нет возможности поговорить, обсудить происходящее. Женщина давно потеряла способность к осмысленному общению.
Девятое фото. Снова прогулка по пляжу. Джекки 58 лет, она почти не открывает глаз, а если открывает, то пустым взглядом смотрит в неизвестность.
Все уже устали. Приходят мысли, что лучше бы все случилось быстрее.
Десятое фото. Может быть, это и ужасно, но все молятся о скорейшем конце и обретении покоя как для самой Джекки, так и для членов семьи.
Одиннадцатое фото. Иногда Джекки улыбается, смеется непонятно чему.
Джек говорит, что во всей этой страшной истории все же есть положительный момент: мамина болезнь очень сплотила семью и дала им возможность заботиться о ней так, как она раньше заботилась о них.
Сказать однозначно о причинах появления болезни Пика, специалисты не могут. Отмечают только наиболее вероятные факторы, провоцирующие развитие заболевания:
Наследственность. Замечено, что наиболее вероятны проявления симптомов болезни у тех людей, в роду которых когда-либо были родственники с подобными отклонениями здоровья.
Тяжелые черепно-мозговые травмы, приведшие впоследствии к отмиранию нейронов.
Отравление солями тяжёлых металлов, химическими веществами, алкоголем. Вероятность отмирания клеток мозга увеличивается при длительном воздействии на организм неблагоприятных факторов. Примером может служить состояние наркоза, применяемого неоднократно.
Тяжелые психические расстройства, которые были перенесены человеком в предыдущие периоды жизни.
Обследование пациентов с болезнью Пика позволило выделить несколько наиболее характерных симптомов: затруднение устной и письменной речи, изменения в поведении.
Родственники говорят о личностных изменениях уже на начальных этапах развития болезни.
Характерными чертами для таких больных становятся:
При атрофических изменениях в лобных отделах мозга происходят резкие перепады настроения, характерна безответственность к домашним и рабочим обязанностям, рассеянность, половая распущенность.
При атрофии височных отделов возникает состояние, противоположное первому: мнительность, ощущение ненужности, потерянности, ущербности.
У всех страдающих болезнью Пика наблюдаются речевые изменения, такие как ее упрощение, сокращение активного словарного запаса, многократное повторение слов, использование простейших речевых шаблонов, искажение грамматического строения предложений.
Больные перестают понимать обращенную к ним речь, утрачивают навыки самообслуживания, личной гигиены, периодически у них возникают внезапные вспышки возбуждения.
Для средней стадии развития болезни Пика характерно ожирение и развитие кахексии. Происходят сильные изменения личностных качеств. Больной нуждается в постоянном присмотре.
В результате заболевания высокообразованный человек с богатым словарным запасом, следящий за своей внешностью, за несколько месяцев может стать существом неряшливым, бестактным, не умеющим связно говорить.
Первое обследование пациент проходит у психиатра, который делает выводы о том, насколько нарушена нервно-психическая сфера. Осмотр врача выявляет речевые нарушения, наличие неадекватности поступков, поведенческие нарушения. Для определения изменений, происходящих в головном мозге, проводят дополнительные обследования:
Компьютерная томография, сокращенно КТ. В результате получается послойное исследование мозга, позволяющее сделать вывод о размере поражений его долей и степени прогрессирования заболевания.
Магнитно-резонансная томография (МРТ) позволяет выполнить тот же вид диагностики, что и КТ.
Электроэнцефалография основана на улавливании аппаратурой электрических импульсов, возникающих в мозге во время проведения сигналов. Данные выводятся на бумагу в виде большого количества кривых линий. При болезни Пика кора головного мозга становится тоньше и в результате менее чувствительной, проводя меньшее количество импульсов, что и выражается на бумаге.
При болезни Пика обязательно проведение дифференциации симптомов с болезнью Альцгеймера, синдромом Гентингтона, раком головного мозга, психическими нарушениями, диффузным атеросклерозом.
Специальных методов лечения болезни Пика в современной психиатрии нет. Лечение назначается в соответствии с проявляющимися симптомами и степенью тяжести заболевания.
Выделяют четыре группы препаратов, назначаемых при различных деменциях:
С помощью ингибиторов МФО и антидепрессантов проводится заместительное лечение.
Нейропротекторами стимулируют обменные мозговые процессы и активность клеток, что замедляет развитие атрофии.
Проводится противовоспалительная терапия.
Назначаются седативные средства и препараты, способные снизить агрессивные проявления, для коррекции существующих нарушений психики.
Больным необходима постоянная поддержка родных и близких людей. На поздних стадиях болезни Пика таких людей нельзя оставлять без присмотра, так как это может быть опасно и для них самих, и для окружающих.
Заболевание не имеет положительных для жизни прогнозов. Лечение направлено только на облегчение состояния больного и замедление прогрессирования негативных мозговых изменений.
Болезнь Пика уже в первые пять лет развития приводит к полному разрушению личности, маразму и потере человека как для себя самого, так и для общества.
Болезнь Пика (лобно-височная деменция) представляет собой редкое дегенеративное заболевание головного мозга. Патология развивается на фоне атрофии коры головного мозга. Медленное отмирание нейронов провоцирует истончение коры, поэтому мозг уменьшается в размерах. Первые проявления заболевания обычно появляются у людей после 50 лет.
Патологические процессы приводят к устранению границы между серым и белым мозговым веществом, увеличению желудочков, развитию деменции (приобретенное слабоумие, которое характеризуется потерей имеющихся у человека знаний и навыков). Больной теряет способность контролировать собственные действия, членораздельно разговаривать.
Специалистам не удалось точно определить причины, которые приводят к развитию болезни Пика. Многочисленные исследования показали, что у 50% больных имеется наследственная предрасположенность к заболеванию. Но генетический фактор не является единственной причиной данной формы деменции.
В конце 20 века удалось определить зависимость нейродегенеративных расстройств и специфических инфекционных агентов – прионов. Они представляют собой измененные белковые молекулы, которые способны видоизменять нормальные белки, тем самым давая начало цепной реакции. В случае лобно-височной деменции в роли измененных белковых молекул выступают тау-белки.
Медики выделяют и такие провоцирующие факторы, которые приводят к атрофическим процессам:
Болезнь отличается неоднородностью поражений, поэтому симптоматика у пациентов может в значительной степени отличаться, что затрудняет диагностику. Поэтому на практике широко используют схему долевых атрофий:
Вначале заболевание провоцирует изменение поведенческих функций, у пациента нарушается речь. Больной может совершить неадекватные поступки, которые человек до болезни не мог бы сделать. Родственники больных нередко отмечают развитие таких состояний:
Также развиваются речевые нарушения. У больного появляются сложности с подбором слов, поэтому им становиться сложно выразить собственные мысли. Пациент может говорить очень много, однако речь будет бессвязной, не имеет конкретной направленности. Многие люди отмечают снижение речевой активности.
Важно! На начальных стадиях человек еще способен самостоятельно писать, считать, читать, осуществлять профессиональные манипуляции.
Нередко при болезни Пика у больных появляются новые вкусовые пристрастия – пациенты начинают бесконтрольно употреблять сладости, появляется пристрастие к алкогольным напиткам. Для лобно-височной деменции характерно нарушение ориентации в пространстве, способности запоминать на более поздних стадиях в отличие от .
Длительность начальных стадий варьирует от 2 до 10 лет. Затем в патологический процесс вовлекается все больше нервных клеток, что приводит к резкому усилению симптоматики. Пациенты больше не способны контролировать собственное поведение, появляется распущенность, они начинают демонстрировать собственные сексуальные желания, пренебрегают общественными нормами и правилами. На последней стадии лобно-височной деменции пациенты не способны самостоятельно передвигаться вследствие развития мышечной атрофии, поэтому они ведут лежачий образ жизни.
Врач способен установить диагноз после осмотра и опроса пациента, беседы с окружающими его людьми, которые нередко обеспокоены асоциальным поведением человека. В таких случаях необходим осмотр психиатра, который должен выявить грубый юмор, импульсивность, отсутствие критического отношения к собственному поведению, враждебность, гиперсексуальность. В рамках неврологического осмотра врач-невролог определяет афазию, изменение походки. В некоторых случаях требуется дополнительная консультация логопеда.
Чтобы определить участки атрофии, показано проведение МРТ головного мозга. Во время исследования отчетливо визуализируется истончение коры в лобной и височных долях. Но отсутствие изменений не является поводом для исключения болезни Пика. Ведь на начальных стадиях патологические очаги могут не визуализироваться.
Для выявления прионов показана люмбальная пункция. Полученный биологический материал отправляют на дальнейшее исследование с определением тау-белков. Чтобы дифференцировать болезнь Пика с прочими видами деменции проводят нейропсихологические тестирования: MMSE и FAB. Для заболевания характерно снижение FAB до 10 и менее балов, а MMSE превышает 24 бала. При болезни Альцгеймера, напротив, снижаются показатели MMSE на фоне высоких значений FAB.
На данный момент болезнь Пика является неизлечимым заболеванием. Поэтому медикаментозная терапия используется лишь с целью увеличить продолжительность и улучшить качество жизни пациента. Чтобы нормализовать психическую активность, увеличить концентрацию внимания, память, назначают Мемантин.
Важно! В терапии прочих деменций широко используют ацетилхолинергические препараты, однако при болезни Пика они не эффективны.
По показаниям нередко назначают нейролептики, антидепрессанты (помогают снизить выраженность поведенческих нарушений), серотонинергические средства. Пациентам с нарушенной речевой функцией рекомендуют овладеть альтернативными методами коммуникации. На поздних стадиях пациенты нуждаются в круглосуточном уходе и наблюдении. Если больной утратил способность к самообслуживанию, то необходимо принимать меры для предотвращения развития пролежней, застойной пневмонии, тромбозов.
Заболевание имеет неблагоприятный прогноз – продолжительность жизни обычно не превышает 7-15 лет. Однако при стремительном развитии этот период сокращается до 3-4 лет. По мере прогрессирования патологии больным становится сложнее контролировать собственное поведение, пациенты терять способность обслуживать себя самостоятельно. На последних стадиях болезни человек нуждается в круглосуточном наблюдении.
Важно! При развитии мышечной атрофии пациент ведет лежачий образ жизни, что повышает риск развития осложнений, летального исхода.
Болезнь Пика – неизлечимое хроническое поражение нервной системы, которое приводит к отмиранию нейронов, потере ранее имеющихся знаний и навыков. Больные не способны контролировать собственное поведение, нуждаются в постоянной помощи близких людей. При должном уходе удается увеличить продолжительность жизни пациентов до 15 лет.
ПИКА БОЛЕЗНЬ (A. Pick, чешский психиатр и невропатолог, 1851 -1924; син. атрофия Пика ) - прогрессирующее заболевание, характеризующееся развитием тотального слабоумия и распадом речи, в первую очередь экспрессивной.
Заболевание впервые описано в 1892 г. Пиком, который считал его не самостоятельным заболеванием г а ранней, атипичной формой старческого слабоумия (см.). Нозологическая самостоятельность заболевания была клинически доказана рядом исследователей в 20-30-х гг. 20 в. Наиболее обоснованным является отнесение П. б. к так наз. системным атрофиям - группе наследственно-дегенеративных болезней нервной системы с прогредиентным характером патол, процесса и различной его локализацией. При классификации психических болезней позднего возраста П. б. обычно объединяют в группу пресенильных деменций с другими, также манифестирующими преимущественно в пресенильном возрасте и ведущими к слабоумию атрофическими процессами: с болезнью Альцгеймера (см. Альцгеймера болезнь), болезнью Якоба - Крейтцфельдта (см. Крейтцфельдта - Якоба болезнь), хореей Гентингтона (см. Гентингтона хорея). Такое объединение, несмотря на нозологические различия между ними, представляется правомерным ввиду общего сходства их клинических (тенденция к развитию слабоумия и нарушению высших корковых функций) и морфологических (развитие атрофических изменений в коре и подкорковых образованиях головного мозга) проявлений.
Средний возраст больных, в к-ром наблюдается манифестация болезни, 53-55 лет (встречаются, однако, случаи более раннего и более позднего начала заболевания).
Заболевание развивается, как правило, исподволь и постепенно. В преобладающем большинстве случаев П. б. начинается с ослабления высших форм интеллектуальной деятельности и с изменений личности, характер которых коррелирует с преимущественной локализацией атрофического процесса. При изолированном или преимущественном поражении полюса и выпуклости лобных долей преобладают нарастающая вялость, безразличие, апатия, аспонтанность, эмоциональное притупление, общее оскудение психической, речевой и двигательной активности, причем характерна диссоциация между угасанием спонтанных побуждений и относительной сохранностью их возбудимости извне. При выраженности атрофии орбитальной (базальной) коры наблюдают утрату чувства такта и дистанции, расторможенность низших влечений, эйфорию, потерю критики с относительной сохранностью памяти и ориентировки (псевдопаралитический синдром). При преобладании атрофических изменений в височных долях рано возникают стереотипии речи, поступков и движений. С самого начала страдает интеллект, в частности наиболее сложные, абстрагирующие, обобщающие, интегрирующие процессы. Неуклонно снижаются продуктивность и подвижность мышления, критика и уровень суждений. По мере дальнейшей прогредиентности заболевания развивается все в большей степени тотальное слабоумие (см.). Лишь тогда происходит истинное ослабление памяти, в то время как на ранних этапах заболевания выпадение памяти является па сути своей «кажущимся», т. е. результатом безучастности и пассивности больных.
Сравнительно редко встречаются следующие атипичные инициальные синдромы: астенический и астено-депрессивный синдромы с жалобами на слабость, головные боли, головокружение, нарушение сна; синдромы с необычно ранним развитием очаговых, в частности афатических, расстройств (см. Афазия); синдромы с преобладанием психотических расстройств в начале процесса - чаще всего с бредом преследования, ревности, ущерба (см. Бред), что в связи с неправильным поведением больных нередко вызывает подозрение на наличие шизофренического процесса; синдромы, при которых истинные нарушения памяти обнаруживаются очень рано. Несмотря на атипичный характер начальной картины заболевания, дальнейшее течение обычно существенно не отклоняется от стереотипа, типичного для П. б.
В развернутой клин, картине болезни (названной некоторыми исследователями второй стадией развития) к неуклонно прогрессирующему слабоумию присоединяются расстройства высших корковых функций и разные, в основном Экстрапирамидные, неврол, симптомы. При этом остается характерная для дехменции при П. б. ее «фокальная» окраска - то в виде достигшей максимальной выраженности аспонтанности, то в виде выступления на первый план псев-допаралитического или стереотипного поведения.
Среди очаговых расстройств основное место занимает распад речи, отличающийся следующими особенностями: речь постепенно оскудевает, наступает полная речевая аспонтанность («кажущаяся немота» после предшествующего этапа «нежелания говорить»). Возникают (обычно умеренные) амнестически-афатиче-ские выпадения, а в области импрес-сивной речи страдает гл. обр. смысловое понимание при сохранности повторной речи (транскортикальный тип сенсорной афазии). Характерные проявления распада речи при П. б.- нарастающая эхолалия иногда в сочетании с эхопраксией (см. Кататонический синдром) и палила-лией (расстройство речи в виде многократного повторения отдельных фраз, слов или слогов) и занимающие все большее место в речи больных речевые стереотипии, так наз. «стоячие» обороты, превращающиеся в конце концов в единственную речевую продукцию больных (автоматизированные «стоячие» обороты в виде лишенных коммуникативного значения речевых формул). «Стоячие» обороты возникают и в письменной речи, в моторике и поведении (двигательные стереотипии). Наблюдаются апрактические расстройства (см. Апраксия), не достигающие обычно той выраженности, которая характерна для болезни Альцгеймера. Встречаются также случаи, протекающие с выраженными навязчивостями. В отличие от других атрофических процессов психотические эпизоды экзогенного (делириозного, аментивного и т. п.) типа бывают крайне редко.
Кроме расстройств высших корковых функций, в развернутой клин, картине при П. б. наблюдаются также разнообразные неврол, симптомы (приступы «утраты тонуса» без судорог и потери сознания); амиостатически-гиперкинетические синдромы разной выраженности; различные подкорковые гиперкинезы (см.), в т. ч. хорео- и атетозоподобные, и пирамидная симптоматика (см. Пирамидная система), чаще односторонняя, при переходе атрофического процесса на переднюю центральную извилину.
Для конечной стадии П. б. характерны симптомы псевдобульбарного паралича (см.) - насильственный плач, смех или гримасничанье, а также разнообразные хватательные и оральные автоматизмы и рефлексы. В терминальной стадии наступает кахексия (см.), больные становятся совершенно беспомощными, недоступными для всякого контакта; полностью исчезает речь и любые другие признаки психической активности.
Этиология и патогенез П. б. недостаточно изучены. Многие исследователи относят ее к наследственным заболеваниям, другие считают, что в отношении значительной части случаев наследственный характер страдания не является доказанным. Описаны многочисленные случаи семейной П. б. с преимущественным накоплением секундарных случаев в поколении пробанда. Известны семьи, в которых, кроме П. б., наблюдались и другие наследственно-дегенеративные формы (в т. ч. хорея Гентингтона). Внешние факторы, напр, травмы, инфекции, играют, по-видимому, только провоцирующую или утяжеляющую роль.
Патологоанатомические изменения при П. б. характеризуются избирательной атрофией гл. обр. коры и белого вещества полушарий головного мозга. Иногда атрофия в значительно меньшей степени захватывает подкорковые узлы и стволовые отделы. Различают атрофию преимущественно лобных (рис. 1) или височных долей, нередко - комбинированное их поражение. Часто в процесс вовлекаются теменные доли, однако изолированное их поражение, так же как и атрофия затылочных долей, встречается крайне редко. При атрофии лобных долей прецентральные извилины обычно остаются сохранными. Атрофия развивается, как правило, в симметричных участках обоих полушарий, иногда с большей выраженностью в левом и крайне редко - в правом полушарии.
Гистологически отмечаются прогрессирующие хрон, дистрофические изменения нервных клеток в виде сморщивания, атрофии, липофусци-новой дегенерации, заканчивающиеся цитолизом (см.) и приводящие к резкому диффузному, а иногда и очаговому опустошению, к-рое сопровождается выраженным заместительным глиозом за счет пролиферации в основном астроцитов и олигодендроглиоцитов (см. Глиоз). Клеточное опустошение особенно заметно в верхних слоях (II- IIIа) коры мозга (рис. 2). Характерные признаки П. б.- появление набухших баллоновидных клеток с центральным хроматолизом и эктопией ядра (рис. 3, а), напоминающих нейроны с первичным раздражением при аксональной реакции, иногда превращающиеся в сверхнабухшие гомогенизированные клетки, а также появление нейронов с аргентофиль-ными цитоплазматическими шаровидными включениями - тельцами Пика (рис. 3, б). По данным Эску-ролля (R. Escourolle, 1956), набухшие клетки встречаются приблизительно в 60% случаев П. б., тогда как аргентофильные включения - в 20%. Преимущественная локализация набухших клеток - III-V слои коры, нейронов с аргентофил ьными включениями - чаще всего гиппокамп. Однако эти изменения могут встречаться во всех образованиях мозга, подвергшихся атрофии, и даже в клетках ствола мозга.
Электронно-микроскопическая картина набухших клеток и нейронов с аргентофильными включениями характеризуется по-разному. Одни исследователи не находят ультраструктурных различий между этими двумя видами поражения нейронов, другие указывают, что аргентофильные включения образованы беспорядочными сетями пролиферирующих нейрофиламентов и гранул липофусцина, а ультраструктура цитоплазмы набухших нейронов представлена обширными зонами, содержащими гранулярный материал, рассеянные нейротрубочки и измененные митохондрии при почти полном отсутствии нейрофиламентов (см. Нервная клетка).
Изменения миелиновых волокон выражаются в веретеновидном и шаровидном вздутии миелиновых оболочек, распаде миелина и демиелинизации, иногда отмечается набухание осевых цилиндров. Высказывается мнение о первичном поражении волокон при П. б. Сосудистые изменения проявляются в виде нарушения проницаемости стенок сосудов, фиброза мелких артерий и капилляров.
Диагноз в большинстве случаев основан на анализе клин, особенностей и стереотипа развития заболевания. Из параклинических методов для исключения опухолевого процесса показана пневмоэнцефалография (см.): над атрофичными долями головного мозга выявляется накопление воздуха в сочетании с внутренней гидроцефалией. На электроэнцефалограмме (см. Электроэнцефалография), которая имеет меньшее значение, чем при болезни Альцгеймера, преобладают низкоамплитудные кривые со сглаживанием региональных различий. В цереброспинальной жидкости (см.) у части больных обнаруживаются нерезко выраженные изменения (умеренное повышение общего содержания белка, положительные глобулиновые реакции, небольшие зубцы при реакции Ланге).
Дифференциальную диагностику проводят с другими атрофическими процессами и в первую очередь с болезнью Альцгеймера (см. Альцгеймера болезнь), при которой уже в начальной стадии прогредиентно нарушаются память, ориентировка или счет, при П. б. эти виды психической деятельности сохраняются обычно долго. При раннем и выраженном развитии подкорковой неврол, симптоматики (выраженность амиоста-тического синдрома, наличие хорео-подобных подергиваний и других гиперкинезов) может возникнуть необходимость в дифференциации с болезнью Паркинсона (сы. Дрожательный паралич) и хореей Гентингтона (см. Гентингтона хорея). При наличии атипичных инициальных расстройств П. б. дифференцируют с диффузным атеросклеротическим процессом, при к-ром, как правило, глубина изменений личности не выражена.
На начальных этапах заболевания временный благоприятный эффект достигается курсовым (в течение 2-3 мес.) применением аминалона (до 3-4 г в сутки) или ноотропила (до 2-3 г в сутки). При психотических формах заболевания (бредовых или галлюцинаторно-бредовых состояниях, неправильном поведении) назначают небольшие дозы нейролептиков (аминазин, неулептил).
Прогноз неблагоприятный; средняя продолжительность П. б. - 6-8 лет. Трудоспособность утрачивается рано и полностью; уже на сравнительно ранних этапах течения болезни больные нуждаются в постоянном пребывании в психиатрическом стационаре. В терминальной стадии летальный исход наступает в состоянии маразма (см.) или от интеркуррентных заболеваний.
Профилактика не разработана.
Библиография: Многотомное руководство по патологической анатомии, под ред. А. И. Струкова, т. 2, с. 601, М., 1962; Цивильно В. С. К патоморфологии болезни Пика, Журн, невропат, и психиат., т. 57, в. 4, с. 534, 1957, библиогр.; Штернберг Э. Я. Клиника деменций пресенильного возраста, Л., 1967; он же, Геронтологическая психиатрия, М., 1977; Bini L. Le demenze prese-nili, Roma, 1948; B r i o n S., M i k o 1 J. a. P s i m a r a s A. Resent findings in Pick’s disease, Progr. Neuropath., v. 2, p. 421, 1973; Constantinidis J., Richard J. a. Tissot R. Pick’s disease, Europ. Neurol., v. 11, p. 208, 1974, bibliogr.; Handbuch der speciellen pathologischen Anatomie und Histologie, hrsg. v. O. Lubarsch u. a., Bd 13, T. 1, Bandteil A,. S. 614, B. u. a., 1957; Pick A. tiber die Beziehungen der seni-len Hirnatrophie zur Aphasie, Prag. med. Wschr., S. 165, 1892; Sjogren Т., Sjogren H. u. Lindgren A.G.H. Morbus Alzheimer und morbus Pick, Stockholm, 1952; Spatz H. Die «systema-tischen Atrophien», Arch. Psychiat. Nervenkr., Bd 108, S. 1, 1938; Stertz G. Pick’s atrophy, Z. Neurol. Psvchiat., Bd 101, S. 729, 1926.
Э. Я. Штернберг; П. Б. Казакова (пат. ан.).
