Приступы джексоновской эпилепсии. Джексоновская эпилепсия — сложности диагностики и лечения

Отдельный вид фокальной эпилепсии, характеризующийся двигательными, сенсорными или смешанными пароксизмами, начинающимися локально при сохраненном сознании и распространяющимися по телу в определенной последовательности. Как правило, имеет в своей основе органический субстрат. Диагностируется джексоновская эпилепсия по данным клиники, ЭЭГ, МРТ или КТ мозга. Лечение проводится противоэпилептическими фармпрепаратами, дегидратационными и рассасывающими средствами. В резистентных к антиконвульсантной терапии случаях возможно хирургическое лечение - фокальная резекция.

МКБ-10

G40.1 G40.0

Общие сведения

Некоторые авторы указывают на то, что в возникновении эпилепсии джексоновского типа нельзя исключить роль наследственной предрасположенности в виде повышенной судорожной готовности мозга. Хотя, конечно, значение этого фактора намного менее весомо, чем при генуинной (первичной) эпилепсии.

Симптомы джексоновской эпилепсии

Судорожные пароксизмы джексоновского типа имеют весьма вариабельный характер. Общей их чертой является локальное возникновение в отдельной области тела (чаще в руке или лице) и последующее распространение, получившее название «джексоновский марш». Характерной особенностью является односторонний характер и распространение пароксизма в соответствии с проекцией частей тела на кору передней центральной извилины. Джексоновкие пароксизмы могут быть сенсомоторными, только двигательными (моторными) или только чувствительными (сенсорными).

«Моторный джексон» возникает при эпилептогенном возбуждении коры прецентральной извилины. Он проявляется судорогами, начинающимися обычно в мышцах большого пальца руки и постепенно распространяющимися на всю верхнюю конечность, лицо, а затем ногу. При начале пароксизма с мышц лица, его распространение идет на руку (от кисти до плеча), затем на ногу от бедра вниз. В редких случаях судороги начинаются с 1-го пальца ноги и распространяются вверх на всю ногу, руку и лицо. Судороги носят клонический характер с предшествующей короткой тонической фазой. Они могут прекращаться внезапно, но чаще проходят в порядке, обратном своему возникновению. «Сенсорный джексон» обусловлен возбуждением коры постцентральной извилины, имеет аналогичную моторному последовательность распространения, но связан с чувствительными нарушениями (парестезиями, выпадением чувствительности).

В некоторых случаях джексоновский пароксизм ограничивается местом своего возникновения и не имеет значительного распространения. Такой приступ называется простым и протекает без потери сознания. При «джексоновском марше» нередко наблюдается утрата сознания. В случае генерализации пароксизма судороги переходят на другую сторону, сознание утрачивается. При развитии эпилептического статуса он может локализоваться только в мышцах лица, затрагивать мускулатуру одной конечности или носит характер следующих один за другим приступом «джексоновского марша».

Как правило, в начале джексоновская эпилепсия протекает с простыми пароксизмами, стартующими с одного и того же места. Иногда пациенты способны остановить прогрессирование судорог путем удержания конечности. Со временем эпиприступы происходят с все большим распространением судорог, и их купирование с помощью удержания конечности уже не удается. После пароксизма зачастую наблюдается временный парез конечности, с которой начинался эпиприступ. Нарастание продолжительности и выраженности постпароксизмального пареза свидетельствует об опухолевом процессе.

При расположении эпилептического очага в доминантном полушарии возможна моторная афазия . Изредка встречаются пароксизмы, протекающие в виде транзиторного паралича руки или ноги. В зависимости от основного заболевания в клинической картине наряду в джексоновскими эпиприступами отмечаются и другие неврологические симптомы.

Диагностика джексоновской эпилепсии

Установить диагноз при наличии типичных фокальных приступов несложно. Более трудной задачей для невролога является диагностика основного причинного заболевания, обусловившего возникновение джексоновских пароксизмов. В ходе диагностики тщательно исследуется анамнез заболевания, проводится неврологическое обследование, анализируется психический статус пациента. Джексоновская эпилепсия должна быть отдифференцирована от миоклонической эпилепсии и припадков при истерическом неврозе . В этом процессе наряду с неврологом могут принимать участие эпилептолог и психиатр .

Электроэнцефалография в межпароксизмальном периоде может регистрировать фокальные корковые разряды эпиактивности, провоцируемые световыми и звуковыми раздражителями. Основной ритм бывает изменен в соответствии с причинной патологией. ЭЭГ-видеомониторинг во многих случаях позволяет получить картину иктальной ЭЭГ, для которой характерна пик-волновая активность, трансформирующаяся в конечных стадиях пароксизма в полипик-волновую.

Наилучшим методом диагностики органической патологии мозга, лежащей в основе джексоновской эпилепсии, выступает МРТ головного мозга . При наличии противопоказаний к его проведению возможно применение КТ головного мозга . Указанные методы нейровизуализации позволяют диагностировать/исключить опухоль головного мозга, кисту, абсцесс, последствия ЧМТ, признаки энцефалита и т. д.

Лечение джексоновской эпилепсии

Терапия включает 2 составляющие: противоэпилептическую (антиконвульсантную) и лечение основного заболевания. Без эффективного осуществления второй составляющей лечения купирование джексоновской эпилепсии оказывается невозможным. Антиконвульсантная терапия проводится в виде монотерапии или комплексного лечения с использованием фенобарбитала, вальпроевой кислоты, ламотриджина, примидона, бензобарбитала. Параллельно назначаются дегидратационные средства (ацетазоламид, фуросемид, гидрохлоротиазид) и рассасывающее лечение (гиалуронидаза, алоэ).

В случаях, когда джексоновская эпилепсия возникает на фоне опухоли, кисты, артерио-венозной мальформации, необходима консультация нейрохирурга для решения вопроса о хирургическом лечении. Однако даже после удаления органической причины, зачастую наблюдается стойкое сохранение джексоновских припадков. В таких случаях, при резистентности к проводимой антиконвульсантной терапии и большой частоте эпиприступов, рассматривается вопрос хирургического лечения эпилепсии . Операции по рассечению спаек, удалению рубцово-измененных оболочек показали малую эффективность. После их проведения отмечалось лишь временное исчезновение пароксизмов. Более радикальным способом лечения выступает фокальная резекция , при которой удаляются ответственные за эпиактивность участки коры. Следствием операции является паралич конечности, удаление двигательных зон которой было произведено. Со временем мышечная сила в паретичных конечностях нарастает, однако парез, выраженный в той или иной мере, остается на всю жизнь. Кроме того, нет гарантии, что приступы эпилепсии не возобновится спустя некоторое время после операции, поскольку вмешательство влечет за собой формирование рубцовых изменений.

Эпилепсия представляет собой одно из самых распространенных заболеваний нервной системы, при котором возникают периодические припадки относительно стереотипного характера.

Припадки могут быть как единственным, так и доминирующим признаком эпилепсии. Болезнь является хронической, и, помимо припадков, может проявляться в судорогах и потере сознания.

Эпилепсия Джексона является разновидностью данного заболевания, основная особенность которой заключается в том, что припадки начинаются в мышечной ткани на какой-либо стороне тела и далее распространяются на противоположную область.

Данное заболевание имеет следующий код по МКБ-10: G40.2. Сюда относят эпилепсию локализованного симптоматического характера, а также , сопровождающиеся комплексными парциальными припадками. Характеризуется приступами, во время которых сознание пациента меняется.

Джексоновская эпилепсия также называется . Затрагивается отдельный участок или зона коры в больших полушариях. Это обуславливает то, что корковая локализация припадка соответствует его клиническому проявлению.

Наиболее серьёзным типом болезни является фокальный моторный припадок, при котором судороги поражают одни и те же группы мышц. Если локализация обнаруживается в сенсорной коре, то больной обычно ощущает жар, почесывание и онемение в одних и тех же участках.

При слуховых или визуальных проявлениях судорога затрагивает соседние участки (например, может распространиться с чувствительных зон на двигательные).

В большинстве случаев фокальные моторные судороги переходят в генерализованные. Так как проявления эпилепсии указывают на локализацию первичного очага, данная болезнь именуется .

Причины возникновения и факторы риска

Риск появления недуга у взрослых может повыситься из-за причин, описанных ниже:

  1. Внутримозговые опухоли (и вообще новообразования в любом месте тела).
  2. Черепно-мозговые травмы.
  3. Операции на головном мозге, которые были проведены неудачно.
  4. Аномалии активности сосудов в головном мозге.
  5. Воспаление, начавшееся в оболочке и веществе костного мозга. Недуг, именуемый менингоэнцефалитом, негативно влияет на функции мозговой коры, приводя к судорогам.
  6. Инфекционные поражения.
  7. Болезни врожденного характера.
Следует заметить, что при он проявляется в детском возрасте, и, как правило, исчезает к 25 годам (возможны рецидивы в пожилом возрасте).

Нижеописанные факторы увеличивают вероятность появления эпилепсии у ребенка с рождения:

  1. Гипоксия плода.
  2. Травмы новорожденного при родах.
  3. Недостаточность фетоплацентарного типа.
  4. Внутриутробные инфекции.
  5. Повышенная судорожная готовность мозга матери.

Симптоматика заболевания

Обычно судороги начинаются в переднем отделе головного мозга.

После этого они импульсивно проявляются в пораженной зоне тела.

Если судорога охватила палец на левой руке, то с большой вероятностью она может перейти на тот же палец правой руки. Таким образом, припадок не распространяется на большую область (например, всю руку), а переходит к отделу, расположенному параллельно.

Среди джексоновских припадков можно выделить следующие формы:

  1. «Марш» — припадки идут одни за другим с маленьким интервалом.
  2. Припадок поражает лицевые мышцы.
  3. Припадок проявляется в мышцах отдельной части тела.
Понять, что у больного начинается припадок, можно по покалываниям в пальцах обеих конечностей (гораздо реже конечность сводит целиком).

У некоторых людей возможно помутнение сознания, приводящее к обмороку.

Диагностика болезни Джексона

  • Фенобарбитал;
  • Примидон;
  • Ламотриджин;
  • Бензоарбитал;
  • вальпроевую кислоту;
  • средства для дегидратации (их назначают параллельно). Сюда относят фуросемид, ацетазоламид, а также гидрохлоротиазид;
  • рассасывающие препараты (алоэ, гиалуронидазу).
Если же эпилепсия развилась из-за опухоли, следует пройти консультацию нейрохирурга, с которым будет обговариваться вариант .

При неудовлетворенности операцией из-за отсутствия лечебного эффекта может быть назначена фокальная резекция, при которой ответственные за припадки участки мозговой коры просто удаляют.

Следует иметь в виду, что после операции конечность, за активность которой отвечал удаленный участок коры, может перестать работать.

Несмотря на то, что с течением времени мышечная сила в данной конечности может появиться вновь, определенные проявления пареза в ней могут сохраниться до конца жизни.

Официальная медицина не дает гарантии, что эпилептические припадки не возобновятся даже после такого радикального метода (вмешательство в любом случае приводит к формированию рубцов).

Если у больного начался припадок, то его симптомы можно снять с помощью купирования (сжатия или массажа). Такое действие над мышцей необходимо для того, чтобы предотвратить дальнейшее распространение судороги.

Если судорога охватила ногу, то ее тесно сжимают обеими руками или совершают уверенные, но нежные массажные движения. Указанный способ применим для любой части тела.

Особенности терапии в детском возрасте

Как и у взрослых, у детей эпилепсия лечится с помощью правильного подбора препаратов противосудорожного назначения и их корректной дозировкой. Способствует качественному излечению и соблюдение специальной диеты, а также пребывание ребенка в особой обстановке.

Следует сказать, что начинать лечение антиконвульсантами нужно как можно раньше, иначе значительно возрастает риск серьезного поражения головного мозга. При выборе препарата стоит обратить внимание на следующее: если с помощью него удается добиться полного эффекта, то на нем и останавливаются.

Однако при неполной эффективности к терапии добавляют второй препарат (это объясняется тем, что средства дополняют друг друга и усиливают лечебный эффект). В случае если и второе средство не оправдало ожиданий, в лечении используют другие препараты.

Если предстоит смена препарата, то она должна носить постепенный характер – дозу одного снижают, попутно увеличивая дозу другого.

Для того, чтобы лечение работало на исцеление, оно должно быть перманентным.

Медикаментозное лечение прекращают только в случае, если у ребенка после выздоровления не замечают приступов эпилепсии в течение двух лет.

Отмену лечения проводят постепенно (в среднем процесс занимает до трех месяцев), так как стремительная отмена препаратов против конвульсий может спровоцировать их рецидив.

Необходимо постоянно следить как за данными ЭЭГ у ребенка, так и за анализами крови, мочи. Ко всему вышеописанному относится и контроль над функциями печени.

Самое лучшее место для лечения джексоновской эпилепсии у ребенка медикаментами – стационар.

В случае если ребенок находится дома, родителям следует помнить о нижеописанном:

  1. Ребенок не должен волноваться. Обстановка дома должна быть спокойной.
  2. Организму нельзя долго находиться на солнце.
  3. Припадок может спровоцировать телевизор, поэтому ребенок не должен засиживаться перед ним.
  4. Недопустимо большое количество соли в детской пище.
  5. Кататься на велосипеде, плавать и заниматься гимнастикой запрещено, но школу посещать можно (если припадки редки).

Если у ребенка начался приступ, то в рот ему вставляют трубку из резины, не забывая о носовом платке для того, чтобы он случайно не прокусил себе язык.

Далее кладут ребенка на бок, приподнимают его голову и располагают ее на подушке. Давление тесной одежды необходимо ослабить (расстегнуть рубашку). В большинстве случаев припадок проходит спонтанно, однако, если он затянулся, ребенку дают Диазепам или Хлоралгидрат.

Прогноз и меры профилактики

Прогноз лечения определяется исходя из особенностей другого заболевания, которое и вызвало эпилепсию Джексона, и степенью действенности применяемой терапии.

Данное заболевание не несет прямой угрозы человеческой жизни и является неприятным недугом, порождающим нарушения сознания и утрату некоторых функций организма.

Если обратиться к специалисту своевременно, то болезнь можно вылечить.

Однако, следует помнить, что путь к полному восстановлению сил займет не меньше года. Если не запустить джексоновскую эпилепсию и вовремя заняться ее лечением, количество судорог можно свести к минимуму, и, в конечном счете, побороть недуг.

Для того, чтобы обеспечить эффективную джексоновской эпилепсии, необходимо организовать для больных систематическое лечение. Предвидеть начало появления расстройств подобного характера невозможно!

В заключение следует сказать, что вылечить эпилепсию Джексона вполне реально, если вовремя поставить диагноз и приложить все силы для борьбы с недугом.

В большинстве случаев пациенты добиваются полного выздоровления после применения современных методов лечения, лекарственной терапии и других процедур, назначенных квалифицированных специалистом.

Джексоновская эпилепсия - это разновидность основной болезни. Впервые она была открыта в 1927 г. доктором Браве. Затем тщательно изучена и описана английским доктором Джексоном. Поэтому и получила название по фамилии врача. Такая разновидность эпилепсии не считается опасной, так как не приводит к смертельному исходу.

История болезни

В первый раз джексоновскую эпилепсию кратко описал в 1827 г. французский врач Браве. В 1863 г. за изучение болезни серьезно взялся англичанин, невролог Джексон. Он сопоставил припадки с очагом эпиактивности на разных участках коры центра мозга. И эти исследования стали основой изучения функций различных зон.

Что это такое?

Джексоновская эпилепсия характеризуется сенсорными, двигательными или смешанными припадками. При этом эпилептиформное возбуждение сначала появляется в центральной извилине мозга или его коре. Чаще всего припадки и судороги начинаются локально. При этом ясное сознание сохраняется. Судороги распространяются в определенной последовательности по всему телу, что приводит к вторичному эпиприступу.

Причины болезни

Одно из нервных заболеваний - джексоновская эпилепсия. Причины могут быть разными. Среди них:

  • опухоль мозга;
  • цистицеркоз;
  • скопившаяся жидкость в головном мозге;
  • церебральная киста;
  • эхинококкоз;
  • солитарный туберкулез;
  • нейросифилис;
  • энцефалит;
  • черепно-мозговая травма;
  • хронический арахноидит;
  • артериовенозные мальформации;
  • пахименингит;
  • аневризмы.

Джексоновская часто возникает из-за наследственности. Но этот фактор является вторичным. То есть болезнь чаще возникает из-за органической патологии. Появление ее в любом возрасте свидетельствует о поражении головного мозга.

Симптоматика заболевания

Джексоновская которой имеют вариабельных характер, появляются в виде припадков и судорог. Общие черты - они возникают локально, в отдельных областях тела. Чаще всего проявляются на лице или в руках. Затем распространяются по телу. Благодаря такому развитию симптомы были названы джексоновским маршем.

Особенности болезни

Характерной особенностью джексоновской эпилепсии является ее локальное проявление только в одной части тела. И распространение припадков соответственно проекции на мозговую кору центральной извилины. Приступы возникают, когда человек находится в полном сознании. Например, если судорога началась в пальцах левой руки, она начинает распространяться по этой же стороне тела - до плеча, лица и переходит на ногу. Проходит приступ в том же порядке, в котором и распространялся.

При этом отмечается такой факт, что однажды возникшие судороги в определенной части тела будут начинаться именно там же. Период между приступами может быть разным: секунды, минуты или дни.

Виды джексоновской эпилепсии

Джексоновская эпилепсия может быть трех видов. Двигательное моторное заболевание возникает при возбуждении мозговой центральной извилины. Сначала появляются судороги, которые в основном берут начало в мышцах большого пальца руки. Потом подергивания начинают распространяться вверх по руке до плеча, потом от бедра вниз. Реже судороги берут начало с первого пальца ноги. В этом случае они распространяются сначала по ней вверх, затем на руку и лицо. Прекращаются припадки внезапно, так же как и начинаются.

При сенсорном джексоне также происходит возбуждение центральной мозговой извилины. Распространение аналогично моторному виду. Разница заключается в выпадении чувствительности. Происходит ее нарушение. Иногда судороги, возникшие в одном месте, дальше почти не распространяются. Этот приступ считается простым. При этом человек не теряет сознания.

Это происходит именно при джексоновском марше. Сознание при этом утрачивается не всегда, но в большинстве случаев. Особенно если судороги внезапно переходят на другую сторону. Если развивается эпилептический статус, то приступ локализуется только в лицевых мышцах, затрагивая мускулатуру одной конечности, либо судороги начинают появляться одна за другой.

Что делать при возникновении приступов?

Джексоновская эпилепсия в большинстве случаев протекает с проявлением простых приступов, которые стартуют с определенного постоянного места. Остановить распространение судорог можно попробовать при помощи удерживания подергивающейся конечности. Но этот вариант возможен только в начальной стадии заболевания. При его дальнейшем прогрессировании судороги начинают выходить из локальной точки, постепенно распространяясь по всему телу. Поэтому остановить их при помощи удержания уже не представляется возможным.

Прогрессирование приступов

При прогрессировании джексоновской эпилепсии после приступа часто временно отказывает конечность, которая послужила отправной локальной точкой начавшихся судорог. Продолжительность и выраженность постпароксизмального пареза указывает на начало опухолевого процесса.

Если очаг приступа находится в доминантном мозговом полушарии, то может начаться Иногда судороги переходят в транзиторный паралич ноги или руки. Во время приступов наблюдаются и другие Они зависят от наличия у человека основных заболеваний.

Диагностика болезни

Установить наличие джексоновской эпилепсии несложно. Труднее определить причину ее возникновения, то есть основное заболевание, которое и вызвало возникновение судорожных приступов. Поэтому проводится неврологическое обследование, и делается анализ психического состояния больного. Джексоновскую эпилепсию нужно отделить от схожих заболеваний. Поэтому в обследовании принимают участие психиатр, невропатолог и невролог.

В период между приступами электроэнцефалография регистрирует фокальные разряды эпиактивности, которые провоцируются звуковыми и световыми раздражителями. Но в соответствии с причинным заболеванием основной ритм может быть изменен. С помощью ЭЭГ-видеомониторинга получается полная картина иктальной ЭЭГ.

Лучшим методом диагностики считается МРТ головного мозга. Если к его применению есть противопоказания, то применяется КТ. Эти методы позволяют выявить или исключить опухоль мозга, абсцесс, энцефалит и т. д.

Джексоновская эпилепсия – особая форма заболевания центральной нервной системы, характеризующая соматосенсорными и соматомоторными припадками. В отличие от других видов эпилепсии первые судорожные подергивания мышц начинают развиваться с дистальных отделов конечностей.

О заболевании

Эпилепсия Джексона является относительно редкой формой болезни, которая вызывает определенные сложности при первичной постановке диагноза. Легкие подергивания, тремор кончиков пальцев на фоне полного здоровья в большинстве случаев редко относят к эпилептической активности.

Постепенное прогрессирование симптомов, восходящий характер распространения судорог и сенсорных расстройств имеет неврологическое название «джексоновский марш». Оно отражает неуклонность нарастания эпилептической судорожной готовности, хроническое течение болезни.

Неврологические заболевания, характеризующиеся восходящим нарастанием клинических расстройств от дистальных отделов конечностей, отличаются тяжелым течением, генерализованными поражениями коры головного и продолговатого мозга. Джексоновская эпилепсия имеет характерную симптоматику, зная которую можно во время заподозрить данное заболевание.

Почему возникает?

Джексоновская эпилепсия возникает в результате формирование эпилептогенного очага судорожной активности. В отличие от классической формы, это происходит из-за органического поражения головного мозга при:

  • опухолях;
  • кистах;
  • сосудистые аномалии;
  • травмы;
  • инсультах;
  • структурных поражениях мозга;
  • перенесенных инфекций ЦНС.

Поражение двигательных центров говорит о локализации очага в стволе мозга или блуждающем пароксизме, захватывающем разные участки коры. Постепенное вовлечение в процесс нейральной ткани, окружающей очаг, приводит к патогномоничной клинической картине джексоновской эпилепсии.

Перинатальная травма, гипоксическое поражение мозга ребенка во время родов крайне негативно сказывается на функционировании ЦНС, может приводить к развитию эпилепсии в грудном или подростковом возрасте. В данном случае подробно собранный анамнез больного позволит поставить точный диагноз, назначить эффективную терапию.

Симптомы

Характерной особенностью джексоновской эпилепсии является полное сохранение сознания во время припадка. В отличие от классического судорожного припадка, при котором человек теряет сознание и не помнит, что с ним произошло, в этом случае больной может контролировать приступ, а при легком течении, даже купировать его начало.

Припадки при джексоновской эпилепсии мономорфны, то есть однообразны. По распространению судорог и тяжести течения эпилепсии, различают следующие формы приступов:

  • фокальный (дистальные отделы конечностей);
  • фациальный (подергивания лица);
  • генерализованный (вовлечение в процесс всего тела).

Эпилепсия Джексона начинается в возрасте от 16 лет с легких тремороподобных судорог на кончиках пальцев, во время припадка больным становится сложно писать, осуществлять движения конечностью. На этой фазе купировать приступ джексоновской эпилепсии можно путем плотного обхвата конечности.

Постепенно процесс распространяется на обе руки или обе ноги, судороги при поражении нижних конечностей приводят к потере равновесия, падению больного. Поднимающиеся волны судорожной активности могут приводить к спазму дыхательной мускулатуры, остановке дыхания при тяжелых формах болезни.

Эпилепсия: Вторично генерализованный судорожный приступ

Понятие "судороги". Эпилептический припадок

Спазмы фациальной локализации проявляются судорогами носогубной складки, подергиванием нижнего века. Амиотонические припадки, проявляющиеся судорогами лица и одновременно противоположной конечности, говорят о тяжелой форме джексоновской эпилепсии.

Генерализованные припадки начинаются с пальцев, быстро распространяются на туловище, шею, лицо. Волны носят перемещающийся характер с одной половины тела на другую, больные находятся в полном сознании, не могут пошевелиться. Если происходит остановка дыхания более одной минуты, требуется оказание неотложной помощи.

Диагностика

Обнаружение первых симптомов джексоновской эпилепсии могут быть первыми признаками опухоли головного мозга. При легких подергиваниях пальцев рук, ног или носогубных складок, следует немедленно обратиться за помощью к квалифицированному врачу-невропатологу.

После проведения диагностических обследований, врач может обнаружить очаг органического поражения структуры ЦНС, который является причиной развития судорожных пароксизмов. В этом случае специалист определяет схему лечения, вначале медикаментозного воздействия на очаг, затем хирургического.

При злокачественных новообразованиях назначают курсы химиотерапии, во время прохождения которых симптомы эпилепсии могут усиливаться. Это обусловлено сильным токсическим эффектом на пораженный участок, разрушением ткани опухоли. Как правило, назначают поддерживающие средства, направленные на облегчение синдрома интоксикации.

Лечение

Лечение джексоновской эпилепсии направлено на устранение первичного очага органического поражения головного мозга. Вовлечение в патологический процесс возбуждения здоровых участков нервной системы говорит о неэффективности терапии.

У большинства пациентов эффективными являются противосудорожные препараты, но только на первых стадиях заболевания или после перенесенного менингоэнцефалита. Купирование симптомов джексоновской эпилепсии значительно улучшает качество жизни пациентов, но не влияет на неуклонное прогрессирование заболевания.

Методом полного излечения от болезни является нейрохирургическое вмешательство, направленное на удаление очага органического поражения. Если восстановление нервной ткани на фоне поддерживающей и противосудорожной медикаментозной терапии проходит успешно, симптомы джексоновской эпилепсии начинают постепенно угасать.

Оказание экстренной неотложной помощи поможет при генерализованных припадках избежать остановки дыхания, аспирации слюны. Прикусывание языка также может развиваться при фасциальных припадках, валик из мягкой ткани поможет избежать травмы.

Джексоновская эпилепсия I Дже́ксоновская эпиле́псия (J.Н. Jackson, английский , 1835-1911; синоним Браве - Джексона)

форма эпилепсии, характеризующаяся фокальными (парциальными) судорожными припадками, которые стереотипно начинаются с мышц какой-либо части тела на одной стороне.

Причиной Д. э. является органическое головного мозга вследствие травм, менингоэнцефалитов, опухолей, сосудистых аномалий мозга и т.д., а также перинатальной патологии. При морфологическом исследовании отмечается , характерная для основного заболевания; в части случаев микроскопически можно обнаружить небольшие участки атрофии коры около центральной борозды.

Клиническая картина. На фоне ясного сознания возникают судорожные пароксизмы в мышцах какого-либо сегмента или в ограниченной группе мышц конечности (чаще руки) либо в мышцах лица с последующим распространением судорог на конечности одноименной стороны или лица («джексоновский марш»). Такой распространения судорог определяется порядком проекции частей тела в передней центральной извилине.

Судороги обычно носят клонический характер, часто следуя за короткой тонической фазой. Иногда ограничиваются одной конечностью или переходят на другую той же стороны, не распространяясь на . Нередко наблюдается так называемый хейрооральный припадка, возникающий в области угла рта с одной стороны и быстро переходящий на руки этой же стороны. Значительно реже судороги появляются в проксимальном сегменте конечности или в мышцах брюшного пресса. В некоторых случаях судороги ограничиваются мышцами лица, туловища или какого-либо сегмента конечности. может генерализоваться - судороги распространяются на другую сторону тела, возможна потеря сознания (вторично-генерализованный ). У каждого больного судороги стереотипно начинаются с одного и того же сегмента конечности или мышц лица. В отдельных случаях у одного и того же больного один раз может ограничиться какой-либо конечностью или мышцами лица, а в другой раз принять развернутый характер. Иногда больным удается купировать припадок, начавшийся в руке, крепко обхватив ее другой рукой. Очень редко наблюдаются так называемые ингибиторные фокальные припадки в форме внезапно наступающего кратковременного паралича конечности (). Еще реже отмечается расстройство речи афатического характера, что указывает на поражение доминантного полушария. Иногда встречаются сочетания амиотонического припадка в одной конечности с клоническими судорогами лица или другой конечности на той же стороне. Может наблюдаться статус, ограничивающийся одной конечностью, лицом, или с постоянно повторяющимся «джексоновским маршем». Описываются двусторонние перемежающиеся (то на одной, то на другой стороне) припадки Д. э. Иногда соматомоторный припадок Д. э. начинается с парестезий в том сегменте, в котором затем возникают судорога. Еще реже отмечается соматосенсорный припадок (пароксизмальные расстройства чувствительности), протекающий по типу «джексоновского марша». Судороги прекращаются внезапно или постепенно в порядке, обратном развитию припадка. Характерен послеприпадочный кратковременный или даже паралич конечности, с которой начался припадок. Прогрессирующее нарастание интенсивности и длительности послеприпадочного паралича конечности патогномонично для опухолевого процесса в моторной зоне коры.

Диагноз ставят на основании характера припадка и наличия стойких органических нарушений: парезов, параличей, расстройств чувствительности. Важно определить характер заболевания, обусловившего джексоновскую эпилепсию.

При электроэнцефалографии (Электроэнцефалография) у части больных удается наблюдать строго фокальные корковые разряды эпилептической активности. На отмечаются пики или острия, переходящие в конечных стадиях припадка в множественные острые волны. В других случаях изменения носят характер или отсутствуют.

На электромиограмме (см. Электромиография) припадок Д. э. характеризуется высоковольтной, высокочастотной интерференционной кривой при тонической судороге и групповыми высокоамплитудными разрядами мышечных потенциалов при клонической судороге. Патогномоничны регистрируемые в межприпадочном периоде одиночные и групповые мышечные потенциалы, возникающие при стимуляции электрической активности избирательно в тех сегментах, с которых обычно начинается припадок.

Припадки Д. э, следует отличать так называемых миоклонических припадков, протекающих с нарушением сознания (см. Миоклония). В отдельных случаях припадки Д. э. необходимо дифференцировать с истерией.

Лечение направлено на основное . В течение не менее одного года необходимо беспрерывно применять противосудорожные препараты (фенобарбитал, бензонал и др.) и . В случае отсутствия стойкого эффекта может быть показано нейрохирургическое вмешательство.

Прогноз определяется главным образом основным заболеванием.

II Дже́ксоновская эпиле́псия (J.H. Jackson; . Браве - Джексона эпилепсия)

форма эпилепсии, характеризующаяся фокальными эпилептическими припадками с тенденцией к генерализации; наблюдается при органических поражениях коры большого мозга.


1. Малая медицинская энциклопедия. - М.: Медицинская энциклопедия. 1991-96 гг. 2. Первая медицинская помощь. - М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. - М.: Советская энциклопедия. - 1982-1984 гг .

Смотреть что такое "Джексоновская эпилепсия" в других словарях:

    ДЖЕКСОНОВСКАЯ ЭПИЛЕПСИЯ - См. эпилепсия, джексоновская …

    - (J. Н. Jackson; син. Браве Джексона эпилепсия) форма эпилепсии, характеризующаяся фокальными эпилептическими припадками с тенденцией к генерализации; наблюдается при органических поражениях коры большого мозга … Большой медицинский словарь

    ДЖЕКСОНОВСКАЯ ЭПИЛЕПСИЯ - (Браве – Джексона эпилепсия, описана французским врачом L. F. Bravais, 1801–1843, и J. Н. Jackson) – форма эпилепсии, характеризующаяся фокальными эпилептическими припадками с тенденцией к генерализации. Наблюдается при органическом поражении… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике - хроническое психоневрологическое заболевание, характеризующееся склонностью к повторяющимся внезапным припадкам. Припадки бывают различных типов, но в основе любого из них лежит аномальная и очень высокая электрическая активность нервных клеток… … Энциклопедия Кольера

    ДЖЕКСОНОВСКАЯ МОТОРНАЯ ЭПИЛЕПСИЯ - См. эпилепсия, джексоновская моторная … Толковый словарь по психологии

    ДЖЕКСОНОВСКАЯ СЕНСОРНАЯ ЭПИЛЕПСИЯ - См. эпилепсия, джексоновская, сенсорная … Толковый словарь по психологии

    Эпилепсия - (греч. epilepsia – схватывание, эпилептический припадок). Хроническое эндогенно органическое заболевание, протекающее с повторяющимися пароксизмальными расстройствами (судорожными и бессудорожными) и формированием слабоумия с характерными… … Толковый словарь психиатрических терминов