Лимфома
– это заболевание, в основе которого лежит поражение лимфатической системы. Чтобы лучше представить характер данной патологии, следует ознакомиться с особенностями строения и функцией лимфатической системы.Лимфатическая система выполняет следующие функции:
К сегодняшнему дню не выделен один конкретный фактор, о котором можно сказать, что он является причиной возникновения лимфомы. Но в анамнезе (истории заболевания
) пациентов с этой патологией часто присутствуют схожие обстоятельства. Это позволяет сделать вывод о том, что существует ряд предрасполагающих условий, которые не являются истиной причиной лимфомы, но создают благоприятную среду для развития и прогрессирования этой болезни.Различают следующие, предрасполагающие к лимфоме, факторы:
Проявляется заболевание симптомами, которые схожи для многих инфекций, а именно общим недомоганием, повышенной утомляемостью , повышением температуры . Спустя 5 – 7 дней после инфицирования у больного увеличиваются лимфатические узлы (в области шеи, нижней челюсти, паха ) и появляется сыпь , которая может быть в форме точек, пузырьков, небольших кровоизлияний. Другими вирусными заболеваниями, которые располагают к возникновению лимфомы, являются вирус иммунодефицита (ВИЧ ), некоторые виды вирусов герпеса , вирус гепатита С.
Лимфома проявляется рядом признаков, среди которых есть как свойственные только этой болезни черты, так и характерные для других заболеваний симптомы. Своевременная диагностика и начало лечения является важным фактором, который обеспечивает успешную борьбу с опухолью. Поэтому людям, особенно тем, кто входит в группу риска (лица соответствующего возраста, например
), следует знать симптомы лимфомы, чтобы вовремя обратиться к врачу.Симптомами лимфомы являются:
Локализация увеличенных лимфоузлов
Чаще остальных при лимфоме увеличиваются лимфатические узлы, расположенные в области шеи и на затылке. Нередко опухание лимфоузлов отмечается в подмышечной зоне, рядом с ключицами, в паху. При лимфоме Ходжкина набухание шейных или подключичных лимфатических узлов встречается примерно у 75 процентов пациентов. Увеличение лимфоузлов может происходить в одной конкретной зоне (например, только на шее
) или одновременно в нескольких местах (в паху и на затылке
).
Внешний вид увеличенных лимфоузлов
При лимфоме лимфатические узлы меняются до такой степени, что если они не прикрыты одеждой, то бросаются в глаза. При пальпации отмечается более плотная консистенция пораженных лимфоузлов. Они подвижны и, как правило, не спаяны с кожей и окружающими тканями. С прогрессированием заболевания увеличенные узлы, находящиеся рядом, соединяются, формируя крупные образования.
Болят ли лимфоузлы при лимфоме
Как увеличенные, так и остальные лимфоузлы при данном заболевании не болят, даже при умеренном надавливании. У некоторых пациентов отмечается болезненность в пораженных лимфатических узлах после употребления алкоголя. Иногда больные на начальных стадиях полагают, что лимфоузлы увеличиваются из-за воспалительного процесса и начинают принимать антибиотики и другие препараты против инфекции. Такие действия не приносят результата, так как опухолевидные образования такого типа не реагируют на противовоспалительные препараты.
На поздних стадиях заболевания температура может увеличиваться до 39 градусов, когда в опухолевый процесс вовлекается множество внутренних органов. Из-за опухолей системы организма начинают хуже функционировать, что приводит к воспалительным процессам, вследствие которых и увеличивается температура тела.
При лимфоме боли чаще всего локализуются в следующих органах:
Чувство зуда при этом заболевании является характерным, но не постоянным симптомом. То есть он может исчезать или становиться не таким сильным, а затем появляться заново или усиливаться. У некоторых больных затухание зуда может быть следствием положительной реакции организма на проводимую терапию, у других же пациентов это случается без видимых на то причин.
Существуют следующие специфические симптомы лимфомы:
В современной медицине существует более 30 разновидностей лимфом. Новообразования различаются по структуре, размерам и другим факторам. Так как опухоль находится в лимфатическом узле, а они расположены в разных зонах тела, то к отличительным критериям лимфомы относится и ее месторасположения.Происхождение клеток лимфомы Ходжкина до сих пор неясно, однако установлено что они развиваются из В-лимфоцитов . Существует множество разновидностей лимфомы исходя из гистологического строения, однако клинически они мало чем отличаются между собой. Как было уже сказано, к счастью лимфома Ходжкина встречается не так часто. Преимущественно ею страдают мужчины. Наблюдается два пика заболеваемости - первый в 25 – 30 лет, второй в 50 – 55 лет. У детей младшего возраста лимфома встречается очень редко. Существует генетическая предрасположенность к лимфоме. Так, у близнецов частота встречаемости в 5 раз выше, чем среди остального населения.
Симптомы лимфомы Ходжкина
Основным проявлением лимфомы является лимфаденопатия – увеличенные лимфатические узлы. Этот симптом встречается в 75 – 80 процентах случаев. При этом увеличиваются как периферические лимфатические узлы, так внутригрудные узлы. При данном заболевании лимфатические узлы плотные, при пальпации безболезненные и не спаяны между собой. Как правило, они образуют различные по размеру конгломераты (пачки
).
К группам лимфатических узлов, которые чаще всего увеличиваются при лимфоме Ходжкина, относятся:
При лимфоме Ходжкина очень часто поражается костная система, внутренние органы. Так, поражение костей встречается у одной трети больных. В половине случаев это позвоночник , в остальных случаях это тазовые кости, ребра, грудина. При этом основным симптомом являются боли. Интенсивность болей очень выраженная, но также боли могут усиливаться при надавливании на пораженные кости (например, при надавливании на позвоночник ). Нередко (в 30 – 40 процентах случаев ) поражается печень, при этом в ней формируются многочисленные гранулемы. Симптомами поражения печени является изжога , тошнота, рвота, ощущение горечи во рту .
Видами неходжкинских лимфом являются:
Локализация неходжкинских лимфом
В зависимости от месторасположения лимфосаркома может быть нодальной или экстранодальной. В первом случае опухоль располагается только в лимфатическом узле, не затрагивая соседние ткани. Такие новообразования характерны для начальных этапов заболевания. Они положительно реагируют на терапию, и в большинстве случаев лечение приводит к продолжительной ремиссии (затихание симптомов
).
Экстранодальная лимфосаркома – это опухоль, которая поразила не только лимфоузел, но и расположенные рядом ткани или органы. В тяжелых случаях такие злокачественные образования затрагивают даже костную ткань и/или мозг.
Этиология (происхождение ) лимфомы Беркитта, как и других лимфом, пока не выяснена. Большую роль в происхождении играет излучение, вирус Эпштейна-Барр, неблагоприятные условия окружающей среды. Различают две формы лимфомы Беркитта - эндемическую и спорадическую. Эндемическая форма лимфомы встречается в странах Центральной Африки, отчего часто называется еще и африканской. Отличием ее от спорадической формы является наличие в ней генома вируса Эпштейна-Барр.
Клиническая картина зависит от локализации патологического очага. Изначально раковые клетки локализуются в лимфатических узлах, а потом переходят на тот орган, который они окружают. Результатом опухолевого роста является нарушение функции органа. Если лимфатические узлы, увеличиваясь, образуют между собой конгломераты, то нередко вследствие этого сдавливаются сосуды и нервы.
Начало заболевания может быть внезапным или постепенным, что зависит от локализации опухоли. Первые симптомы как всегда неспецифичны и могут имитировать (напоминать ) простуду. Вдобавок к этому присоединяется нередкий симптом лимфомы – лихорадка. Лихорадка зачастую сочетается с ночной потливостью и снижением веса. Эти симптомы являются проявлением синдрома общей интоксикации. Также постоянным симптомом лимфомы Беркитта является регионарная лимфаденопатия (увеличение лимфоузлов ). Если лимфома локализуется на уровне желудочно-кишечного тракта, то клиническая картина лимфомы дополняется непроходимостью кишечника, а в тяжелых случаях кишечным кровотечением . При локализации лимфомы на уровне мочеполовой системы основным симптомом является почечная недостаточность . Ее признаками являются отеки, снижение суточного диуреза (общего количества мочи ), нарушение электролитного баланса в организме. По мере прогрессирования заболевания пациенты сильно худеют, ежемесячно они могут терять до 10 килограмм.
Отдельным вариантом крупноклеточной лимфомы является первичная В-крупноклеточная лимфома средостения. Предполагают, что первоначально эта опухоль развивается из вилочковой железы (тимуса ), которая впоследствии прорастает в средостение. Несмотря на то, что этот вид лимфомы способен интенсивно прорастать в соседние органы, он практически никогда не метастазирует. Болеют крупноклеточной лимфомой чаще всего молодые женщины.
Для диффузной крупноклеточной лимфомы характерно несколько вариантов развития. В первом случае отмечается одновременное увеличение нескольких лимфатических узлов (развитие лимфаденопатии ). Этот симптом будет являться основным в клинической картине опухоли. Возможен также вариант, когда опухоль располагается за пределами узла, в каком-то органе. В данном случае будет превалировать специфическая симптоматика органного поражения. Например, при локализации в нервной системе – это будет неврологическая симптоматика, при локализации в желудке – желудочные симптомы. Также возможен вариант, когда на первое место выступает интоксикационный синдром с проявлениями в виде лихорадки, потливости, резкого снижения массы тела.
Видами лимфом по степени агрессивности являются:
Как и все остальные неходжкинские лимфомы, лимфобластная лимфома отличается злокачественным течением. На долю Т-клеточных лимфом приходится около 80 процентов, на долю В-клеточных лимфом – 20 процентов. При прогрессировании болезни присоединяется поражение печени, почек , селезенки.
Анапластическая лимфома берет свое происхождение из Т-клеток. При данном виде рака клетки полностью утрачивают свои характеристики, приобретая вид «молодых» клеток. Этот термин называется аплазией, откуда следует и название заболевания.
У детей лимфомы отличаются повышенной агрессивностью, быстрым метастазированием и прорастанием в другие органы. Именно поэтому дети, как правило, попадают в больницу, уже на поздних стадиях (опухоль быстро растет и разрастается
).
Клиническая картина лимфомы характеризуется поражением костного мозга, центральной нервной системы и внутренних органов.
Как правило, встречаются неходжкинские лимфомы, в то время как лимфома Ходжкина отмечается относительно редко. В первом случае часто поражаются внутренние органы, а именно кишечник и брюшная полость. Симптомами лимфомы брюшной полости при этом являются боль в животе, нарушение проходимости кишечника (проявляется в виде запоров ) и пальпируемая опухоль во время осмотра. Лечение заключается в полихимиотерапии. Лимфома Ходжкина проявляется безболезненными лимфатическими узлами чаще всего шейными. Лимфаденопатия (увеличенные лимфатические узлы ) сочетаются с повышенным потоотделением, лихорадкой, потерей массы тела.
Важно помнить, что у детей, ввиду их возраста и ограниченного словарного запаса, сбор анамнеза иногда затруднен. Они редко говорят, что именно их беспокоит, не могут указать точную локализацию болей. Поэтому важно обратить внимание на косвенные признаки заболевания - повышенную усталость, слабость, потливость, раздражительность . Дети младшего возраста часто капризничают, плохо спят, становятся вялыми и апатичными.
Стадии лимфомы – это этапы развития опухолевидных образований. Каждая стадия обладает рядом специфических характеристик, а именно возраст новообразования, уровень распространения опухолевого процесса и степень поражения организма. Именно поэтому определение стадии очень важно для выбора наиболее действенной тактики лечения. В медицинской практике различают 4 стадии лимфомы.Кроме обозначения стадии, опухоли присваивается буквенное обозначение, в зависимости от того, в какой зоне тела она находится. Так, если опухоль находится в лимфоузле, вилочковой железе, селезенке или в пределах лимфоидного глоточного кольца (скопление лимфатической ткани в глотке ), лимфома маркируется просто цифрой I, которая обозначает стадию. Лимфома первой стадии, расположенная, например, в желудке, кишечнике и любых других органах, обозначается дополнительной буквой E.
Опухоль, которая поразила один лимфатический узел и расположенные рядом ткани или орган, также причисляется ко 2 стадии. Опухолевые процессы такого типа, кроме цифр, обозначаются буквой E.
Также к 3 стадии относятся лимфомы, поразившие одновременно селезенку и несколько лимфоузлов, расположенных с противоположных сторон по отношению к диафрагме. Такие новообразования отмечаются буквой S. Буквами E, S отмечается процесс, в который вовлечены несколько лимфоузлов, соседние органы и селезенка.
Различают следующие факторы риска при лимфоме 1 и 2 стадии:
Выживаемость при более поздних этапах болезни варьирует от 30 процентов (для 4 стадии ) до 65 процентов (для 3 стадии ). На данном этапе факторами риска выступают возраст выше 45 лет, мужской пол, при сдаче анализов высокий уровень лейкоцитов , низкий уровень альбумина , гемоглобина , лимфоцитов.
Перед применением необходимо проконсультироваться со специалистом.Лимфомы – это большая группа опухолевых заболеваний кроветворной ткани и лимфатической системы. Этот вид гемобластозов может возникать в костях как первично, так и вторично, причем происходит это довольно часто. В мире наблюдается тенденция к увеличению числа людей с диагнозом лимфома. Неутешительными остаются показатели смертности от этого недуга.
Из названия становиться понятно, что поражает она лимфатическую систему. Она состоит из обширной сети лимфатических сосудов и узлов, по которым циркулирует лимфа. Лимфатическая система – это дополнение к сердечно-сосудистой системе. Ее функция – очищение клеток и тканей организма, поддержание иммунитета человека, защита от вирусов и бактерий. Через лимфу в кровь попадают определенные ферменты, обеспечивается связь между органами и тканями. Кроме того, именно в лимфатической системе образовываются лимфоциты. Также их созревание происходит в костном мозге.
Если по каким-то причинам работа генов, отвечающих за созревание лимфоцитов, будет нарушена – возникают опухолевые клетки. Они не выполняют привычные функции лимфоцитов и начинают бесконтрольно делиться, создавая новообразование. Как правило, лимфома происходит из В-лимфоцитов. В первую очередь она поражает периферические лимфатические узлы и органы, в которых есть лимфоидная ткань. Несколько раковых узлов могут сливаться между собой, образовывая конгломераты. В скором времени по току крови и лимфы распространяется в другие части организма. Такой процесс называют генерализированным, его не принято считать метастазированием. В большинстве случаев на момент постановления диагноза лимфома принимает генерализированную форму.
Клетки опухоли
Проникновение в кости происходит вследствие:
В таких случаях говорят о вторичной лимфоме кости. Обычно она появляется в тех частях скелета, рядом с которыми находятся большие группы лимфоузлов. После прорыва капсулы узла, опухоль инфильтрирует в окружающие ткани, поражает надкостницу, а затем и костный мозг.
При гематогенном распространении часто возникают множественные очаги, локализующиеся в красном костном мозге. Лимфома представляет собой солитарную опухоль, то есть она формирует в органах отдельные узлы. Их можно увидеть на рентгене.
Опухоли, которые изначально развиваются в костном мозге (первичная лимфома кости) встречаются намного реже. Некоторые специалисты вообще отрицают возможность первичного поражения скелета лимфомой.
Онкология выделяет 2 большие группы лимфом: неходжкинские лимфомы и лимфому Ходжкина (другое название – лимфогранулематоз).
. Чаще болеют белокожие люди в возрасте от 20 до 40 лет. Опухолевые клетки лимфогранулематоза в большинстве случаев происходят из В-клеток, редко наблюдается малигнизация Т-лимфоцитов. Характерный гистологический признак – это наличие клеток Березовского-Штернберга и клеток Ходжкина, которые являются их предшественниками.
Лимфома Ходжкина подразделяется на 4 гистологических типа:
Поражение костей встречается у 25-30% пациентов, костного мозга – у 5%. Его всегда считают IV стадией. Преимущественно страдают кости позвоночника (>50% случаев), затем – ребра, грудина и кости таза. В редких случаях лимфоидная опухоль кости развивается в черепе.
. Это большая группа злокачественных опухолевых заболеваний лимфоидного ростка кроветворения. Болеют неходжкинскими лимфомами люди самых разных возрастов. Некоторые из видов этого недуга чаще встречаются у детей, другие – в пожилом возрасте. В целом они более агрессивные, чем лимфома Ходжкина. Сложность в диагностировании злокачественной лимфомы костной ткани состоит в том, что исходная первичная опухоль может отличаться по клеточному составу от вторичного новообразования. Другой трудностью является частое отсутствие лейкемической картины крови.
К неходжкинским лимфомам относится около 30 видов гемобластозов. Их классификация постоянно обновляется и совершенствуется. Поражение костного мозга при данном виде рака встречается довольно часто, на разных сроках болезни. Возможно развитие лимфом В-, Т- и NK- клеточного происхождения. Самые распространенные виды этой болезни – и ретикулосаркома. На долю лимфосарком приходится 15% от всех гемобластозов. Для нее характерно быстрое распространение на окружающие и отдаленные ткани и органы. Костный мозг поражается в 20% случаев. Ретикулосаркома чаще образуется в длинных трубчатых костях. Опухоль состоит из гистиоцитов. Ее клиническая картина похожа на лимфосаркому. Развитие происходит стремительно, опухоль метастазирует в отдаленные органы и ткани. Эти процессы проходят для больного очень тяжело, с резким ухудшением общего состояния.
Ученные не могут точно ответить на вопрос о том, почему лимфатические клетки трансформируются в раковые.
Есть 3 основные теории:
К факторам, которые создают благоприятные условия для развития болезни, относятся:
По статистике мужчины в 1.5 раза чаще болеют лимфомами, чем женщины.
У 90-95% больных с вторичной лимфомой костей присутствуют увеличения лимфатических узлов в том или ином месте. Это явление носит название лимфаденопатия. Обычно поражаются лимфоузлы выше диафрагмы (особенно – шейные). Иногда – паховые, подмышечные, подчелюстные, забрюшинные, лимфоузлы средостения. При лимфосаркоме часто страдают локтевые, подбородочные и затылочные области.
Они могут увеличиваться до огромных размеров, но быть безболезненными. Не редко встречается поражение одновременно нескольких узлов. На ощупь они могут быть мягкими или плотными, подвижными или неподвижными (особенно при образовании конгломератов). При лимфогранулематозе обычно отмечается боль при пальпации.
Если болезнь изначально развивается в области средостения и легких, то человека мучает отдышка, кашель, боль в груди. В тяжелых случаях возникает лимфостаз.
Признаки опухоли живота – это вздутие, боль в животе или пояснице. Абдоминальная форма лимфомы протекает тяжело, с высокой температурой, сильной слабостью, истощением.
Первичное поражение костного мозга тяжело заподозрить из-за малосимптомности заболевания. Длительное время развивается без выраженных проявлений, лимфатические узлы не увеличиваются.
Симптомы лимфомы кости отличаются, в зависимости от гистологического типа и локализации опухоли, но ведущим ее проявлением являются боли. Поражение позвоночника сопровождается болями в спине, которые отдают в таз, ноги. Боль усиливается при надавливании на измененные позвонки. Новообразование приводит к ограничению подвижности сустава. Также могут возникать неврологические расстройства, в виде онемения или подергивания конечностей, слабости мышц, отеков рук и ног. Компрессия спинного мозга приводит к парезам и параличу ног, нарушению функции тазовых органов.
Последствиями лимфомы костной ткани могут стать патологические переломы, но для лимфомы Ходжкина они не характерны.
Лимфома ребер, кроме болей, проявляется наличием опухлости и возникновением хруста при пальпации. Кожа в области грудины гиперемированная, натянута.
Общие симптомы лимфомы кости:
Поражение костного мозга приводит к его лейкемизации и нарушению кроветворения, что сопровождается такими симптомами:
Дополнительным симптомом лимфомы кости могут быть инфекционные заболевания, которые присоединяются из-за сниженного иммунитета. Чаще больные страдают от пневмонии, токсоплазмоза, вируса опоясывающего герпеса, кандидоза.
От появления первых симптомов заболевания до его прогрессирования может пройти месяц, а может и несколько лет. Все зависит от вида злокачественного новообразования.
В диагностике лимфомы кости первую очередь играет осмотр и ощупывание всех доступных лимфатических узлов, с целью выявить патологические изменения в них. Врач должен определить количество измененных узлов, их размер и расположение. Обращают внимание на состояние кожных покровов и степень болезненности при пальпации. Если есть признаки рака костей, то прощупывают пораженные кости.
Пациенту назначают общеклинический анализ крови для определения уровня гемоглобина, эритроцитов, тромбоцитов и т.д. и биохимическое исследование, с подсчетом количества белков, креатинина, мочевины, билирубина, щелочной фосфатазы, печеночных ферментов. При неходжкинских лимфомах обычно наблюдается лимфоцитоз и лейкопения, при лимфогранулематозе – сдвиг в составе сывороточных белков (фибриногена, глобулина, С-реактивного протеина, гаптоглобулина). Для всех лимфом характерно повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ), на поздних стадиях – анемия.
Важный момент – провести анализ на ВИЧ-инфекцию и сифилис, так как лимфома может быть первым признаком СПИДа.
Чтобы уточнить степень распространенности лимфаденопатии используют ультразвуковое исследование. Проверяют лимфоузлы различных органов: брюшной полости, печени, селезенки. Компьютерная томография (КТ) применяется, чтобы более подробно обследовать грудную клетку и живот. По показаниям назначают магнитно-резонансную томографию (МРТ) и позитронно-эмиссионную томография (ПЭТ). Такие виды томографии очень точные, они позволяют просканировать все тело сразу и обнаружить отдаленные метастазы. Радиоизотопное исследование со стронцием и галлием очень эффективно для обнаружения самых мелких опухолей костей.
Чтобы подтвердить наличие узлов в костях назначают рентгенографию. Рентгенологическая картина при лимфогранулематозе кости разнообразна. У некоторых присутствуют очаги деструкции кости, у других – уплотнения. Возможны сочетания обоих процессов. Эти очаги могут быть единичными или множественными, с четкими краями и размытыми. При прорастании лимфомы извне, видна деструкция коркового слоя разной глубины, которая со временем увеличивается в размере. В позвонках часто обнаруживается остеосклероз. Поражение ребер может сопровождаться вздутием кости.
Такое разнообразие изменений костей при лимфоме Ходжкина создает определенные трудности в постановлении диагноза. Не легко отличить ее от первичных костных опухолей и метастаз рака. Неходжкинские лимфомы кости похожи на саркому Юинга.
Чтобы окончательно подтвердить диагноз лимфомы, проводят пункционную биопсию, то есть набирают в специальный шприц пунктат из пораженного лимфоузла для цитологического и гистологического исследования, а также иммунофенотипирования. Но в связи с малым количеством полученного материала, а также возможности отсутствия характерных маркеров, указывающих на вовлечение в процесс костного мозга, существует вероятность постановления ложного диагноза. Чтобы получить точные результаты прибегают к открытой трепанобиопсии костного мозга. Такой анализ является более точным.
Если в полученном образце были обнаружены клетки Березовского-Штернберга, то ставят диагноз лимфогранулематоз. Неходждинские лимфомы определяются по кластерам дифференцировки (СД) и специфическим маркерам.
Дополнительно диагностика лимфомы кости может включать:
Лимфома кости лечиться путем комбинирования таких способов, как:
Удаление лимфомы кости проводится при единичных солитарных опухолях. Проводится сегментарная резекция или более обширные операции, например, футлярное иссечение кости или ампутация конечности. Потом вместо удаленных органов устанавливаются протезы, визуальные дефекты устраняются пластическими операциями.
Компрессия спинного мозга может потребовать проведения операции на позвоночнике.
Полихимиотерапия при костной лимфоме является наиболее эффективной. Существует много схем приема химиопрепаратов.
Для лечения лимфогранулематоза используют подобные схемы:
При неходжкинских лимфомах, в зависимости от агрессивности и прогнозов для больных, применяют такие сочетания препаратов:
Подобрать адекватную схему лечения лимфомы кости может только врач на основании данных диагностики. Проводят примерно 8 курсов, с интервалами по 2 недели. Через 3 недели после окончания полихимиотерапии начинают цикл облучений.
Пожилые пациенты не могут выдержать нагрузки от приема сразу стольких препаратов, поэтому им назначают монохимиотерапию 1 препаратом. При злокачественной лимфоме кости целесообразно дополнение к химиопрепаратам . Это антиген, который приводит к гибели клеток СД-20.
Стоит отметить, что у больных, старше 60 лет возможность достичь полной ремиссии почти в 2 раза ниже, чем у молодых пациентов. На ряду с химиотерапией при лимфоме кости набирает обороты трансплантация стволовых клеток. Пересаживают как собственные, так и донорские стволовые клетки. Такая операция в некоторых случаях ведет к полной ремиссии лимфомы. Не исключены случаи отвержения донорских органов.
Лечение лимфом комбинированным химиолучевым способом позволяет увеличить выживаемость больных на 25-30%. То, что лимфогранулематоз скелета относиться к IV стадии, делает обоснованным применение лучевой терапии, хотя мнение специалистов по поводу ее эффективности расходятся. Одни указывают на улучшение показателей после включения лучевой терапии, другие считают, что она служит только паллиативным целям.
Используют различные методы локального облучения лимфомы кости и пораженных лимфоузлов, а также рентгенотерапию и дистанционную . Рекомендованные дозы – 4000-4500 рад. Так, как заболевание обычно носит генерализированный характер, облучения проводят на все области лимфатических узлов, начиная от периферических. Лучевая и химиотерапия проводиться как до, так и после операции при лимфоме кости. Выбор оптимального варианта лечения – индивидуальный.
Результаты исследований показали, что у многих пациентов с IVВ формальной стадией лимфогранулематоза, а также начальных стадиях лимфосарком, после проведения курса облучений наступала полная ремиссия: отступал болевой синдром, неврологические нарушения, костная структура восстанавливалась. Конечно, на IV истинной стадии лимфогранулематоза и при неходжкинских лимфомах одной лучевой терапии мало. Она должна применяться в комплексе с химиотерапией.
В запущенных случаях лучевая терапия костной лимфомы поможет облегчить состояние пациента и предотвратить осложнения в виде переломов и компрессии спинного мозга.
Симптоматическая терапия включает:
Материалов по лечению лимфомы кости сравнительно мало, поэтому есть надежды, что в будущем будут приняты более эффективные схемы лечения данного недуга.
Частота возникновения рецидивов при лимфомах зависит от:
Лечение рецидивов должно включать новые методики. Используют другие препараты, схемы, дозировки. Высокую эффективность показала высокодозная химиотерапия с трансплантацией стволовых клеток. Опять-таки, ее можно проводить только больным с хорошим общесоматическим статусом. Повышает результаты лечения добавление к цитостатическим препаратам интерферона-альфа.
Для контроля за состоянием опухоли после лечения регулярно проводятся исследования крови и рентгенография, а при необходимости – КТ или МРТ. Это позволяет вовремя выявить рецидивы рака.
Если прогрессирование лимфомы наблюдается в первый год после окончания лечения, то прогнозы очень неблагоприятные. Если же рецидивирование происходит после 1-2 лет ремиссии, то вполне возможен благоприятный исход. Неоднократные рецидивы костной лимфомы становятся причиной смерти пациента.
Прогноз при лимфоме кости зависит от:
Прогноз при лимфогранулематозе составляет 50-70% 5-летней выживаемости. При неходжкинских лимфомах – 25-30% (в среднем). Играет роль тип поражения: если это метастазы лимфомы в кости, то лечение будет более трудным, чем при первичной костной опухоли.
Не стоит забывать, что при каждом повторном рецидиве средняя выживаемость уменьшается.
По клинической картине различают агрессивные и индолентные неходжкинские лимфомы. Первые развиваются стремительно, но они имеют неплохой шанс на излечение (30-40%). Это фолликулярная крупноклеточная лимфома, диффузная из мелких клеток, диффузная иммунобластная, диффузная смешанная. Продолжительность жизни с агрессивными видами лимфом составляет около 1 года.
Индолентные формы: лимфоцитарная лимфома с мелкими клетками, фолликулярная с мелкими клетками, фолликулярная смешанная, лимфома мантийной зоны, диффузная из мелких клеток. Они отличаются длительным течением, но излечить их невозможно. Тем не менее 70% больных с индолентными лимфомами по статистике живут дольше 7 лет. Также встречаются высокоагрессивные неходжкинские лимфомы. К ним относятся лимфома Беркитта, Т-клеточная лейкемия, и лимфобластная лимфома. Продолжительность жизни с такими формами недуга исчисляется в месяцах.
При лимфоме симптомы у взрослых и детей должны послужить поводом для обследования и начала лечения, потому очень важно знать «врага в лицо» и уметь определить первые признаки. Лимфома не является одним заболеванием, это группа гематологических болезней, происходящих с лимфатической системой. Проще говоря, это , который поражает клетки, поддерживающие функции иммунной системы. Для того чтоб понять, что это за патология, необходимо знать общие сведения заболевания – откуда берет свое начало данный злокачественный процесс, какими характерными симптомами он проявляется, как диагностируют образование опухоли, и какие необходимы методы терапии.
Лимфатическая система выполняет очень важные функции:
Так как лимфатические сосуды есть по всему организму, при поражении онкопроцессом одного лимфатического узла, происходит быстрое распространение рака по организму, то и делает эту болезнь такой опасной.
С началом этой болезни всех пациентов интересует вопрос: лимфома – это рак или нет? К сожалению, это онкология, которая начинается из лимфоидной ткани, но иногда опухоль может возникнуть из перерожденных лимфатических клеток – лимфоцитов. В процессе развития лимфомы происходит поражение не только лимфатических узлов. Через лимфоток происходит распространение заболевания лимфома по телу человека, поражая другие лимфоузлы. Постепенно в процесс вовлекаются важные органы, и происходит даже поражение костного мозга.
Патологические лимфоциты во время болезни лимфомы начинают бесконтрольно делиться и накапливаться в лимфоузлах и органах, приводя к их увеличению и нарушению функциональности. Лечить лимфому необходимо в самые короткие сроки.
Данное заболевание может возникать у детей и взрослых любого возраста, пола и расовой принадлежности, независимо от их социального статуса. Процент выживаемости больных при болезни Ходжкина (лимфогранулематозе) составляет восемьдесят процентов, при клеточных НХЛ () выживает от двадцати до двадцати пяти процентов пациентов.
При болезни лимфома причины могут быть разнообразны, в зависимости от вида новообразования. В большинстве случаев, точных причин лимфомы, по которым могут возникнуть онкологические нарушения, выяснить не удается, однако есть некоторые факторы, вместе или по отдельности провоцирующие злокачественное перерождение клеток. Некоторые виды новообразований возникают из-за воздействия на организм вирусных (реже бактериальных) инфекций:
В группу риска входят люди, работающие на вредных производствах, например, занимающиеся химической промышленностью, так как канцерогены и мутагенные вещества способствуют развитию патологии. Помимо этого заболеванию подвержены люди, бесконтрольно принимающие цитостатические препараты, а также прошедшие ионизирующее облучение при лучевой терапии других онкологий, таких как рак легких, рак головного мозга, рак кишечника и др. Не исключено воздействие и других факторов:
Есть еще масса факторов, которые имеют большое значение в вопросе о причинах возникновения лимфомы у взрослых и детей.
При лимфоме классификация зависит от морфологического и иммунологического строения опухоли. Бывают следующие виды лимфом:
При мелкоклеточной лимфоме поражаются мелкие клетки лимфатической ткани, при крупноклеточной – крупные. Классификация лимфом в зависимости от степени агрессивности:
Разновидностей патологии в зависимости от места расположения лимфатической системы или органа, который она поразила, много. Бывает:
Опухоль может локализоваться в брюшной полости, на шее, на ногах, в разных отделах позвоночника. Опухоль в лимфоузлах шеи считается самой распространенной. Бывает лимфома в крови, в области легкого, сердца, селезенки. Часто встречаются мозговые поражения. При постановке диагноза лимфомой серой зоны называется болезнь, когда по тем или иным причинам не удается выяснить первичный очаг поражения.
Самая легкая разновидность неходжкинской лимфомы. Обладая низкой злокачественностью, этот вид опухолей, все-таки, является опасным из-за длительного бессимптомного течения. Чуть позже начинают увеличиваться лимфоузлы, возникает потливость, лихорадка, человек становится слабым. Очень часто люди не придают значения данным симптомам, считая их проявлением обычного простудного заболевания, а опухоль в это время поражает всё больше областей организма, доходя до костного мозга.
По-другому неходжкинские лимфомы называются лимфосаркомами. Эта группа онкологии включает в себя больше, чем тридцать болезней. Клетки онкопроцесса накапливаются в органах, имеющих лимфоидную ткань, а также в лимфатических узлах, после чего срастаются между собой и образуют опухолевые массы. Постепенно в опухолевый процесс вовлекаются новые органы, системы, кровь, мозг, кости, ткани легких, печени и т.д. В одних органах опухоли растут медленно, в других быстро увеличиваются.
Другое название лимфомы Ходжкина – лимфогранулематоз. Отличия лимфогранулематоза (лимфомы Ходжкина) от неходжкинских опухолей колоссальные, ведь опухоль не поражает внутренние органы. Данный вид патологии является неопластическим процессом, который развивается в лимфоузлах и характеризуется возникновением новых клеток. Патология диагностируется чаще у людей в возрасте двадцати пяти лет. Распространены случаи, когда данная болезнь протекает совместно с гепатитом четвертого типа (вирусом Эпштейна-Барра).
Симптоматика этой формы лимфомы разнообразна, все зависит от того, где находится первичный источник онкопроцесса. Опухоль чаще всего локализуется в области шеи, но может возникать и в паху, под челюстью, над ключицей. Лечение при такой патологии комбинированное, оно состоит из лучевой и химической терапии. Ремиссии (затихание) болезни продолжительные, в большинстве случаев, онкология излечима полностью.
Стадия – это этап развития опухолевого новообразования. Все стадии лимфомы обладают специфическими характеристиками, которые обозначают, какой возраст имеет новообразование, насколько распространился опухолевый процесс и на какую степень поражен организм. Определение стадии помогает докторам подобрать оптимальную тактику терапии и составить прогноз на жизнь пациента. Всего у болезни есть четыре стадии.
Симптомы лимфомы зависят от локализации и стадии лимфомы. Изначально больной может не замечать признаков лимфомы, так как на раннем этапе она может проявляться незначительными симптомами, например, температурой, кожными высыпаниями, другими незначительными изменениями кожи, что больной может принять за ОРВИ, аллергию и иные болезни. Увеличение лимфоузлов при лимфоме тоже начинается не сразу.
Первые признаки могут появиться на второй стадии. Это:
При первых симптомах лимфомы необходимо как можно скорее обследоваться.
Симптомы лимфомы, выявленные человеком на любом сроке заболевания, должны послужить поводом, чтобы обратиться к врачу и пройти обследование. Если диагностировать лимфому на раннем этапе развития, то у больного больше шансов на выздоровление. Диагностика лимфомы включает детальный сбор анамнеза, жалоб человека, внешний осмотр и дополнительные исследования.
Во время осмотра доктор обращает внимание на кожу пациента, под которой можно заметить уплотнения и узлы. С помощью пальпации определяется состояние лимфатических узлов – насколько они увеличены, имеют ли спайку друг с другом и окружающими тканями, отмечается ли прощупывание болью, сколько лимфоузлов поражено. Лимфатических узлов в организме человека более чем 10, но врачи смотрят и прощупывают все доступные лимфоузлы, находящиеся:
Кроме этих манипуляций, проводятся лабораторные и инструментальные исследования:
Во время диагностики лимфомы, которая поразила внутренний орган, проводится биопсия для забора ткани на гистологическое исследование.
Основными методами лечения лимфомы являются оперативное вмешательство, лучевая и химическая терапии. В качестве вспомогательной терапии применяется народная медицина. Чем ниже степень злокачественности опухоли, тем выше шанс на выздоровление. Лимфома 4 стадия практически не поддается лечению и часто рецидивирует. Первая стадия лечится оперативным путем, поскольку область поражения небольшая. Химиотерапия при лимфоме проводится на всех стадиях. Некоторые виды опухолей не поддаются лечению при помощи облучения.
Химиотерапия при лимфоме подразумевает прием противоопухолевых медикаментов, губительно воздействующих на патологические клетки. Химиотерапевтические препараты имеют название цитостатики и применяются для обеспечения длительной ремиссии. Лечение неходжкинской опухоли зависит от того, какой морфологический вид имеет новообразование и насколько оно злокачественно. Курсы химиотерапии проводятся один раз в три недели, чтобы дать организму время на восстановление.
При лучевой терапии пациента облучают гамма-излучением (рентгеновским). Данный метод позволяет уничтожить раковые клетки. Если у больного диагностирована самая распространенная опухоль Ходжкина, то человеку назначают радикальную программу облучения, подразумевающую облучение не только пораженной, но и прилегающих лимфатических областей. Это позволяет сократить риск развития рецидива болезни.
Хирургическое вмешательство проводится при одиночной опухоли внутренних органов. Во время операции доктор иссекает ткани, пораженные опухолью и близлежащие группы лимфатических узлов. Если у больного возникает выраженный спленизм (состояние, при котором нарушаются функции селезенки, вследствие чего, она начинает разрушать не только атипичные, но и нормальные клетки), удаляется и селезенка. Хорошей эффективностью обладает пересадка костного мозга.
Лечение лимфомы народными средствами проводится в качестве вспомогательной и профилактической терапии от рецидива. С помощью настоев, настоек и отваров можно снизить негативное действие химических препаратов и облучения. Лечение народными средствами включает использование ягод годжи и грибов – чаги, рейши, кордицепса. В сушеном виде эти ингредиенты можно найти в аптечных пунктах и на рынках. Применение любых средств народной медицины необходимо согласовывать с лечащим доктором. Важно помнить, что народные средства не могут заменить основное лечение – операцию, химическую и лучевую терапию.
Химиотерапия при лимфоме приводит к ряду осложнений:
Крупная опухоль под воздействием химиотерапии может распасться, поразив почки, УНС и сердце продуктами распада и нарушая их функциональность. Для смягчения такого явления необходимо выпивать в день большой объем жидкости.
Частое осложнение – рецидив лимфомы, который может наступить уже спустя полгода после терапии. При раннем рецидиве меняется схема химиотерапии, при позднем (спустя год и более) повторяется та же схема. Инвалидность при лимфоме дается в зависимости от морфологического и иммунологического типа опухоли, степени ее злокачественности, эффективности терапии, длительности ремиссии и осложнений.
Питание при лимфоме должно корректироваться, так как многие продукты при опухолях в лимфатической системе запрещены. Диета при лимфоме исключает употребление жирного красного мяса, консервантов, продуктов с химическими добавками, копченостей, газированных напитков, алкоголя и любых вредных продуктов.
Особенно тщательно нужно отнестись к питанию при химиотерапии лимфомы. Так как лечение подразумевает прием агрессивных химических препаратов, питаться необходимо такими продуктами, в которых максимум полезного. При этом, потребление калорий должно быть такое, чтобы покрывало, но не превышало энергетические затраты организма.
Рацион после химиотерапии должен способствовать восстановлению систем и органов, на которые пришлось негативное воздействие лекарственных препаратов с химическим составом. Наиболее полезными после лечения являются:
Питание больного должно быть легкоусвояемым, сытным и полезным. Во время лечения доктор должен дать рекомендации по поводу диеты и рассказать, каким продуктам отдать предпочтение, а от каких отказаться.
Когда начинается лимфома прогнозы жизни напрямую зависят от ее вида:
Помимо этого прогноз зависит от того, насколько своевременно было начато лечение и какой оно дало эффект:
Многое зависит от степени онкологического процента. Как правило, на четвертой стадии выживаемость низкая, так как опухолевые клетки распространились по всему организму.
Валерий Золотов
Время на чтение: 9 минут
А А
Злокачественным раковым заболеванием, которое берет свое начало с лимфоидной ткани, называют . В основном, она поражает органы взрослых людей, которым уже далеко за 50 лет. Но случаются заболевания и у молодых людей. Угрожает она,в основном, представителям белой расы.
Причины заболевания до конца не изучены. Есть факторы, которые указывают на причину распространения такой болезни. Это могут быть: всевозможные вирусы, бактерии, канцерогены, ультрафиолет, гербициды.
Кроме того, на возникновение болезни могут повлиять длительные и бесконтрольные приемы препаратов цитостатиков, различные генетические заболевания, аутоиммунные заболевания.
Такой источник онкологии как может исходить из лимфоцитов, которые успели переродиться и стали злокачественными. Основным является то, что действие направлено на поражение лимфатической системы. А ее функция рассчитана на помощь организму.
Она помогает всем органам, начиная от кожи и заканчивая позвоночником. Она должна противостоять инфекциям с помощью сети сосудов и лимфатических желез. В организме происходит работа по циркулированию и очищению лимфы, и перемещению белых кровяных клеток-лимфоцитов.
У такой системы имеются лимфатические узлы, селезенка, костный мозг, и вилочковая железа. Сосуды, которые занимают место по всему организму. Их функция соединять между собой все эти органы. отведено место фильтра в организме человека. Она фильтрует:
Если, допустим, то белые кровяные тельца сразу же скапливаются в шейном отделе.
Кровяные тельца (В и Т лимфоциты) имеют происхождение от костного мозга. От незрелых или стволовых клеток. Позже, чтобы окончательно дозреть лимфоциты Т переходят в вилочковую железу. А В лимфоциты совершенствуются, благодаря костному мозгу и лимфатическим узлам.
Особое внимание при медицинском осмотре всегда обращается на лимфатические узлы. Они находятся в области кожи:
Разные участки организма, в том числе и позвоночника, имеют свое количество лимфатических узлов.
Подавляющее большинство пациентов к таким болезням относятся как к чему-то неизлечимому, и обязательно со смертельным исходом. Но если своевременно обнаружить патологический процесс, его не только можно притормозить, но и полностью ликвидировать.
Как и все злокачественные новообразования, так и симптомы лимфомы проявляются при бесконтрольном делении клеток.
Болезнь ощущают взрослые люди и молодые люди (не частым образом) в виде безболезненных узлов или лимфатических увеличенных желез, которые могут распространяться на любое место организма. То есть, сколько бы их ни было, хоть первые, хоть последние, они становятся аварийными центрами для активизации иммунной системы по борьбе с вирусами, бактериями..
Увеличенные лимфоузлы на шее девочки
Первые наблюдения даже при обычном медосмотре показывают картинку безболезненных вздутий и увеличенных желез. Места их нахождения:
Больного можно распознать по:
В-симптомам, связанных с:
Может повышаться и исчезать вечером и в ночное время температура.
Но, если такие признаки быстро проходят, то это не является заболеванием. В случае продолжения их до трех, двух недель, требуется медицинское вмешательство.
В большинстве случаев больные не обращают внимания, на то, что они стали больше уставать, на скачки температуры при банальной вирусной инфекции. Тут бы обратиться к специалисту, но не всегда получается. А в это время может протекать или начинаться процесс уплотнения и увеличения лимфоузлов.
При сдаче крови на анализ наблюдается:
Также больной начинает страдать ознобами, немотивированной потерей веса.
Самые распространенные симптомы лимфомы считаются лихорадка, потеря веса, повышенное потоотделение. Их еще относят к категории В – симптомов.
Остальная симптоматика зависит от того в каком органе протекает болезнь. Небольшой процент больных страдает раком костного мозга. В таком случае, понижается число здоровых клеток крови и появляется кашель, одышка. Больной быстро утомляется.
Лимфоузлы начинают сильно болеть, если человек принимает алкоголь. Наблюдается обильное кровотечение во время месячных. Кровь проявляется на коже, она может идти обильно из носовой полости.
Если у взрослых или молодых людей наблюдаются такие признаки как кашель, боль позвоночника, сыпь на коже, тяжесть в кишечнике и другие вышеописанные симптомы, то необходимо незамедлительно посетить терапевта.
Разновидностью рака является заболевание ходжкина- . Ее распространение касается только лимфатических узлов. Заболевание клеток имеет скорость по прохождению от узла к узлу.
Как говорилось, в основном болезнь ходжкина протекает в лимфатических узлах. Но наблюдения врачей говорят о том, что рак данного типа может перейти на клетки других частей организма, например, на позвоночник.
Попадание лимфоидных клеток в систему крови ускорит распространение болезни других органов. Клетки опять будут делиться и создавать тем самым новую раковую опухоль.
Лечить такой рак сложно, но возможно, даже если заражению подверглись другие органы:
Наблюдаются случаи, когда больные находятся под длительным контролем специалистов, которые содействуют поддержанию качественного уровня их жизнедеятельности.
Они имеют разные виды. Сколько их, все зависит от типа клеток и от органов. Обычно неходжкинские лимфомы выбирают лимфатические узлы или органы. Они относятся ко многим подвидам и также могут отличаться друг от друга:
Наблюдаются заболевания, которые не имеют ходжикинских характеристик, но они быстро набирают рост. И их нужно начать лечить незамедлительно. Это агрессивные неходжскинские болезни. Они могут затронуть кожу, нервные окончания, позвоночник и прочее. Экстранодальные лимфомы отличаются своими промежуточными признаками.
Аномалия может начинать проявляться увеличением лимфатических узлов. Но есть и болезни неходжскинского типа, когда лимфатические узлы не трогают, а достают до селезенки, желудка, кишечника, легких, головного мозга, позвоночника.
А так как лимфа находится во всем организме, то заболеть может любой из органов: печень, желудок, кишечник. Может возникнуть заболевание центральной нервной системы, позвоночника. Если будет поражен кишечник, то необходима будет резекция, чтобы болезнь не распространялась дальше.
Неходжкинская лимфома
Лимфомы имеют свои разновидности. Но в основном врачи смотрят не на категории, а на то, как она развивается.
При наблюдении за лимфомой особое внимание уделяется:
Что касается прогноза, то лечение рака, как лимфомы кожи самое успешное по отношению к другим органам.
Но некоторые виды ходжкинской болезни существуют с медленным и благоприятным течением, поэтому таким больным не нужно подвергаться лечению длительное время. Это индолентные ходжкинские лимфомы. Они медленно прогрессируют и имеют свои клинические особенности. Лечение производится разными методами. И, как правило, обладают они благоприятным прогнозом, пока нет развития метастазов.
Если происходит развитие раковых метастазов и назначается паллиативное лечение, то , никто не знает. Обычно после такого лечения выживают 15-20%, заболевших раком.
Если метастазирование оккупировало кровь и органы кроветворения, то эта болезнь неизлечима.
Как и все раковые заболевания, эта гематологическая болезнь требует корректировки питания.
Особенно, если была проведена резекция кишечника или была назначена химиотерапия. Больной должен сесть на диету, чтобы организм начал восстанавливаться от полученных лекарственных препаратов. В любом случае необходима консультация специалиста диетолога.
Девочка, 14 лет. Жалобы на боли в поясничном отделе позвоночника в течение полугода. Было сделано КТ исследование (не у нас), заключение - эозинофильные гранулемы тел L2, L5 позвонков, правой подвздошной кости. Снимков КТ я не видела. Девочка поступила к нам, сегодня ей сделали обзорные рентгенограммы, и мне их пришлось описывать. Хочется услышать мнение коллег по данным рентгенограммам.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
.jpg)
.jpg)
.jpg)
На снимках множественные поллиморфные очаги разрушения костной ткани(резорбции?) с четкими контурами,местами сливаясь под "сотовый" рисунок(поперечный отросок).Дифф.ряд: 1-Эозинофильная гранулема-часто встречаема,может проявляться болью пораженного участка.Поддается лечению(даже бывает самоизлечение!) В крови должна быть умеренная эозинофилия,может быть на фоне глистной инвазии (но это КАКАЯ длительная инвазия должна быть) 2-Миеломная болезнь очаговая форма-поражает и позвоночник,могут быть очаги и с ровными контурами,всегда сопутствует остеопороз(что не очень видно в этом случае,только в теле 4-го поззвонка?) .И только пунктат костного мозга поможет исключить эту патологию.3-Лимфогранулематоз-может поражать кости до клинической манифестации и,тогда это первый признак. Дообследование - анализ крови и,если есть увеличенные(увеличеный!) периф.узлы,берем биоптат(клетки Березовского) .4-ксантоматозная болезнь у нас отпадает-нет других достоверных клинических признаков.Насчет туб.костей,сифилиса,опухолей... не думаю
Года два тому, был аналогичный случай, у молодого человека. Клиника - "ноль", жалоб нет, правда, что "худоват" был. Верификация - "Лимфогранулематоз".
Я, когда описывала снимки, описала деструкцию в L5, в крыле правой подвздошной кости (в обл. гребня) и подозрение на деструкцию в теле L2. В заключении написала - диф.ДЗ с эозинофильной гранулемой, фиброзной дисплазией и гемангиоматозом. Честно, про лимфогранулематоз даже забыла. Периферические л/у не увеличены, УЗИ брюшной полости - б/особ.Сегодня принесли пленку с результатами КТ. Ваше мнение?
На гемангиомы не похоже, нет никакой исчерченности, балок. При эозинофильной гранулеме и лимфоме позвонки уже сплющились бы при таком объеме деструкции. Для фиброзной дисплазии нет вздутия, деформации кости. По-моему надо исключать метастазы. Один раз видела хондробластому в позвонке, и то чужие снимки. Очень похоже, но не знаю может быть она множественной.
Очень интересно. Будет ли гистология? Нельзя ли взять биопсию из подвздошной кости?
Читала, что при гемангиоме позвонка не обязательно должна быть исчерченность, может быть просто литический очаг любой формы, а может быть и сетчатая структура позвонка. Вот только здесь деструкция на фоне склероза, а это не характерно. Наверное, больше характерно для лимфогранулематоза, не знаю, мне еще изменения позвонков при ЛГМ не попадались. Биопсию планируют, из крыла подвздошной кости.
Не исключал бы гемангиомы, или как у нас сейчас пишут коллеги, занимающиеся МРТ, гемангиолипомы. Очаги, замещающие костную ткань, представляются жировой плотности, плюс наличие перифокального склероза.
Изменения только в правой подвздошной кости, левая без патологии. Сегодня сделали КТ таза.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
.jpg)
.jpg)
.jpg)
.jpg)
.jpg)
.jpg)
Изменения совсем не метастазные.
Оказывается, еще было проведено МРТ исследование. Вот несколько сканов, кто понимает, прокомментируйте, пожалуйста, если это возможно.
.jpg)
.jpg)
Предоставлены саггитальные МР-сканы поясничного отдела позвоночника, верхние это Т2 взвешенные изображения, нижние Т1. Определяется неравномерное снижение МР-сигнала тел L2, L5 на Т1, повышение на Т2.
Для гемангиом характерно повышение сигнала как на Т1, так и на Т2 с подавлением сигнала на STIR.
В данном случае делали последовательность с подавлением сигнала от жира(STIR) и Т1 с контрастированием?
На высоте деструкции L2 (где разрушен кортикальный шар по переднему контуру) есть отслоение передней продольной связки с небольшим превертебральным компонентом (это лучше видно на Т1) . По рентгенограммах и КТ хочу отметить, что все очаги деструкции сопровождает выраженный остеосклеротический процесс. Никто не высказывался за воспалительную природу изменений, я думаю, что это туберкулез.
Не знаю, боюсь ошибиться, кости это всегда сложно. В анализах может есть какие-то зацепки?
День добрый! Позволю себе поддержать мнение о туберкулезном
поражении. Был подобный случай в моей
скромной практике. Мальчик лет 13-15.
Попал в неврологию и после рентгенографии был на к нам направлен на КТ. КТ картина очень сходна, разве что количество
очагов деструкции было больше и отсутствовало поражение подвздошных
костей.
Долго крутили и смотрели. Консультировались с областным рентгенологом Вергуном
Б.Н. (высококлассный специалист в остеологии!!!) . Выставили диагноз ЛГМ с
первичным поражением позвоночника. Мальчик, как всегда бывает, пропал из вида. Но через время может через 9-10 месяцев, снова приехал на
обследование, с улучшением. Все это время он лечился в детском противотуберкулезном
диспансере.К сожалению, подробностей не помню, было это года 4 назад.
Я бы еще рассмотрела вариант моносистемного многоочагового гистиоцитоза. Воспалительный характер поражения сомнителен. Жировой ткани в очагах не вижу.
Да, именно это всегда и отвлекает, но есть путь распростраения процесса не через диски, а под передней продольной связкой, "мостиками". Диски длительное время остаються неизмененными. Но спорить не буду, просто высказала предположнение.
Из всех предположенных ранее вариантов за гистиоцитоз.
согласна, есть подсвязочный путь распространения воспалительного процесса, но расстояние уж очень большое (через два позвонка). Кроме того, туберкулез обычно вызывает регионарный остеопороз (в данном случае выраженный склероз). И еще, как мне кажется, полиоссальное распространение воспалительного процесса (учитывая наличие множества очагов в костях таза) должно сопровождаться выраженной интоксикацией, чего нет в описании клинической картины
В мягких тканях на уровне очага в подвздошной кости (насколько я смогла разглядеть) практически отсутствуют изменения на уровне разрушенной кортикальной пластинки - тоже не очень вяжется с воспалительным процессом.
Мне кажется, что мягкие ткани на этом уровне все же немножко увеличены в обьеме, ткани не контрастированы, убедительно дифференциировать какой-то компонент параоссально трудно. Я уже сомневаюсь, вы правы, при воспалительном процессе должен был быть более выраженные изменения в мягких тканях.
к воспросу о туберкулезу - подсвязочное распространение процесса может быть не через один или два позвонка, а через несколько сегментов. У меня был ребенок с туб. спондилитом в Т5-Т7, а отдаленная массивная деструкция тел позвонков была в L1, L2 с сохранением высоты дисков и замыкающих пластинок. + см.рентгендиагностика туб. костей - Зедгенидзе - там есть все! Другое дело, что уж очень много склероза для такого продуктивного туберкулезного поражения... Хотя если у девочки СПИД, то возможна первичное полиоссальное туберкулезное поражение тел позвонков и подвздошных костей.
В дополнение к семиотике данной деструкции, есть поражение паравертебральных мягких тканей на уровне L5 и L2, а также утолщение подвздошной и ягодичной мышц справа. Как вариант - гистиоцитоз подходит полностью. Еще метастазы той же нейробластомы. По поводу первичного поражения костей при лимфоме Ходжкина - мне попадались дети и взрослые с костными поражениями + литература - обычно поражение не носит такой обширный остеолитический характер с мягкотканным компонентом. Больше превалирует склероз и небольшие участки деструкции. Поэтому очень смонительно, чтоб здесь была лимфома Ходжкина (ЛГМ).
Еще был ребенок с множественным костным лимфангиоматозом, в принципе радиологическая картина (рентген + КТ) были похожи. Здесь только биопсия! гадать можно долго.
"болезнь Брайцева-Лихтенштейна" - первая мысль - ой, кто это? Погуглила, теперь знаю. Так вот! Несогласная я! Все-таки нет характерной для фиброзной дисплазии картины, и склероз не просто каемочкой, а вовсе по всему пораженному позвонку (-кам). И нет указаний на преждевременное половое созревание и пигментацию кожи в области поясницы и ягодиц. Хотя можно автора и спросить об этих моментах.
Согласна с предположением о метастазах. Не совсем все стандартно, но тем не менее. Надеюсь, мы узнаем результаты гистологии.
Очень редко, наличие медиастинальных или корневых увеличенных узлов должны ассоциироваться с неоплазией или саркоидозом.
* Chest radiographs in patients with pulmonary Langerhans cell histiocytosis X (PLCH) characteristically reveal bilateral, symmetric, ill-defined nodules and reticulonodular infiltrates. As the disease progresses, cystic lesions appear. An upper-zone predominance of radiographic findings with sparing of the costophrenic angles is typically observed.
o Cystic lesions can be of various sizes and thin or thick walled.
o Lung volume is normal or increased.
o Honeycombing indicates advanced disease.
o Bony lesions may occur on the ribs or any other site.
o Hilar or mediastinal adenopathy is rare and should prompt the consideration of sarcoidosis or malignancy.
o Pleural effusion is uncommon.
* HRCT of the chest may be virtually diagnostic in the appropriate clinical setting. Pathognomonic findings include nodules and cysts, predominantly in the mid and upper lung zones, with sparing of the costophrenic regions. The nodules may be cavitary and variable in size. Likewise, the cysts may be of various diameters and wall thicknesses. A broad differential diagnosis must be considered in the following situations:
o If only nodules are present on HRCT, the findings are nonspecific, and a number of other granulomatous disorders cannot be excluded radiographically.
o When cysts are an isolated finding, LAM must be considered as well. Unlike PLCH, LAM is usually uniformly distributed throughout the lungs. Sparing of the costophrenic angles supports a diagnosis of PLCH.
o Emphysema is usually distinguishable, as walls do not surround the cystic spaces found in emphysema. However, extensive emphysema is sometimes difficult to differentiate from PLCH.
