Синдром Туретта (болезнь Туретта, синдром Жиль де ла Туретта) - генетически обусловленное расстройство центральной нервной системы с манифестацией в детском возрасте, характеризующееся множественными моторными тиками и как минимум одним вокальным тиком.
Ранее синдром Туретта считался редким и странным синдромом, чаще всего ассоциируемый с выкрикиванием нецензурных слов или социально неуместных и оскорбительных высказываний (копролалия). Однако этот симптом присутствует только у меньшего числа людей с синдромом Туретта. Синдром Туретта в настоящее время не считается редкой болезнью, но он не всегда может быть диагностирован верно, потому что большинство случаев протекает в лёгкой форме. От 1 до 10 детей из 1000 имеют синдром Туретта; более, чем 10 на 1000 человек имеют тиковые расстройства. У людей с синдромом Туретта уровень интеллекта и продолжительность жизни в норме. Степень выраженности уменьшается у большинства детей, когда у них завершается подростковый возраст, а тяжёлая степень синдрома Туретта в зрелом возрасте встречается редко. Известные люди с синдромом Туретта встречаются во всех сферах жизни.
Генетические и экологические факторы играют определённую роль в этиологии синдрома Туретта, но точные причины заболевания неизвестны. В большинстве случаев лечение не требуется. Не существует эффективных лекарственных средств для каждого случая тиков, но использование лекарств и методов лечения, которые облегчают состояние больного, оправдано. Обучение, разъяснение этого заболевания и психологическая поддержка больных - важная часть плана лечения.
Эпоним был предложен Жаном Мартеном Шарко в честь своего ученика, Жиля де ля Туретта, французского врача и невролога, который опубликовал отчёт о 9 больных с синдромом Туретта в 1885 году.
Тики - движения и звуки, «которые возникают периодически и непредсказуемо на фоне нормальной двигательной активности», похожие на «отклонение нормального поведения». Тики, связанные с синдромом Туретта, различаются по количеству, частоте, тяжести и анатомической локализации. Эмоциональные переживания увеличивают или уменьшают выраженность и частоту тиков у каждого больного индивидуально. Также тики у некоторых больных протекают «приступ за приступом».
Копролалия (спонтанное высказывание социально нежелательных или запрещённых слов или фраз) - наиболее распространённый симптом болезни Туретта, но это не патогномонично для диагностики синдрома, так как только у около 10 % больных он проявляется. Эхолалия (повторение чужих слов) и палилалия (повторение одного собственного слова) возникают реже, а наиболее часто в начале возникают моторные и вокальные тики, соответственно, в виде моргания глаз и .
В отличие от патологических движений других двигательных расстройств (например, дистонии, миоклонус и дискинезии), тики при синдроме Туретта однообразные, временно подавляемые, неритмичные и часто им предшествует непреодолимое побуждение. Непосредственно перед началом тика большинство людей с синдромом Туретта испытывают сильное побуждение, как при необходимости чихнуть или почесать зудящую кожу. Больные описывают позыв к тикам как нарастание напряжённости, давления или энергии, которую они сознательно освобождают, так как им «необходимо» облегчить ощущения или «вернуть себе хорошее самочувствие».Примеры такого состояния: ощущение инородного тела в горле или ограниченный дискомфорт в плечах, что приводит к необходимости откашливаться или пожать плечами. Фактически тик может ощущаться как освобождение этой напряжённости или ощущения, как и царапанье зудящей кожи. Другой пример - мигание для облегчения неприятного ощущения в глазах. Эти побуждения и ощущения, предшествующие появлению движений или вокализму как тикам, называются «продромальные сенсорные феномены» или продромальные позывы. Так как позывы предшествуют, тики характеризуются как полу-добровольные; они могут восприниматься как «добровольный», подавляемый ответ на непреодолимый продромальный позыв. Опубликованы описания тиков при синдроме Туретта, определяющие сенсорные феномены как основной симптом заболевания, даже если они не включены в диагностические критерии.
Точная причина синдрома Туретта неизвестна, но установлена связь с генетическими и экологическими факторами. Генетические исследования показали, что подавляющее большинство случаев синдрома Туретта передаются по наследству, хотя точный механизм наследования пока не известен и специфический ген не выявлен. В некоторых случаях синдром Туретта спорадический, то есть не унаследован от родителей. Другие расстройства в виде тиков, не связанные с синдромом Туретта, называют туреттизмом.
The basal ganglia are at the brain’s center; related nearby structures are the globus pallides, thalamus, substania nigra, and cerebellum.
Структуры головного мозга, связанные с развитием синдрома Туретта
Человек с синдромом Туретта имеет около 50 % вероятность передачи гена(ов) одному из своих детей, но синдром Туретта - состояние с вариабельной экспрессией и неполной пенетрантностью. Таким образом, не у каждого, кто унаследовал данный генетический дефект, проявятся симптомы; даже у близких родственников могут проявляться симптомы различной степени тяжести или их вообще может не быть. Ген(ы) может экспрессироваться в синдром Туретта как тик лёгкой степени (преходящий или хронический тики) или как обсессивно-компульсивные симптомы без тиков. Лишь незначительная часть детей, которые унаследовали ген(ы), имеют симптомы, требующие медицинского внимания. Пол, судя по всему, влияет на экспрессию дефектного гена: у мужчины чаще проявляются тики, чем у женщин.
Не-генетические, экологические, инфекционные или психосоциальные факторы, не вызывающие синдром Туретта, способны влиять на его тяжесть. Аутоиммунные процессы могут провоцировать возникновение тиков и их обострение в некоторых случаях. В 1998 году группа американских учёных Национального института психического здоровья выдвинула гипотезу, что обсессивно-компульсивные расстройства и тики могут возникать у группы детей в результате постстрептококкового аутоиммунного процесса. Дети, у которых обнаруживают 5 диагностических критериев классифицируются в соответствии с этой гипотезой как имеющие детские аутоиммунные нервно-психические расстройства, ассоциированные со стрептококковой инфекцией (англ. аббревиатура PANDAS). Эта спорная гипотеза находится в центре внимания клинических и лабораторных исследований, но остаётся недоказанной.
Тики, как полагают, - результат дисфункции корковых и подкорковых структур головного мозга, таламуса, базальных ганглиев и лобных долей. Нейроанатомические модели объясняют причастность к данному синдрому сбоев в нейронных связях корковых и подкорковых структур головного мозга, а технологии нейровизуализации объясняют причастность базальных ганглиев и лобных извилин.
Некоторые формы обсессивно-компульсивных расстройств могут быть генетически связаны с синдромом Туретта.
Для лечения назначают:
Лечение синдрома Туретта направлено на оказание помощи пациентам в управлении наиболее проблемными симптомами. В большинстве случаев синдром Туретта протекает в лёгкой форме и не требуют фармакологического лечения. Лечение (если оно требуется) направлено на устранение тиков и сопутствующих состояний; последние при возникновении часто становятся более проблемными, чем тики. Не все люди с тиками имеют сопутствующие состояния, но если они возникают, то лечение фокусируется на них.
Не существует никакого лечения синдрома Туретта и нет лекарств, которые действовали бы универсально для всех людей без значительных побочных эффектов. Понимание больными своего заболевания позволяет эффективнее управлять тиковыми расстройствами. Управление симптомами синдрома Туретта включает фармакологическую и психологическую терапию, правильное поведение. Фармакологическое лечение предназначено для тяжёлых симптомов, другие методы лечения (например, поддерживающая психотерапия и когнитивно-поведенческая терапия), могут помочь избежать или смягчить депрессию и социальную изоляцию. Обучение пациента, семьи и окружающих людей (например, друзей, школы) - одна из ключевых стратегий лечения и может быть это всё, что требуется в лёгких случаях. Галоперидол - антипсихотическое средство, используемое иногда при лечении тяжёлых случаев синдрома Туретта.
Лекарства применяют когда симптомы мешают нормальной жизнедеятельности больного. Классы лекарств с наиболее доказанной эффективностью в лечении тиков - типичные и атипичные антипсихотические препараты, включающие Рисперидон, Зипрасидон, Галоперидол (Галдол), Пимозид и Флуфеназин - могут вызывать долгие и кратковременные побочные эффекты. Антигипертензивные средства клонидин и гуанфацин также используются для лечения тиков; исследования показали переменную эффективность, но эффект ниже, чем у антипсихотических средств.
- Тактика терапии ОКР при болезни Туретта
Мысли, импульсы или образы, которые:
Примеры обсессий (навязчивых состояний) - Чаще всего, у подростков навязчивые состояния связаны с мыслями о заражении (43%), у детей – повторение фраз (>50%), у больных, страдающих болезнью Туретта хульные мысли (>50%).
Непреодолимое желание повторяющихся образцов поведения или действий в уме, наяву:
Болезнь Туретта претерпевает обратное развитие при правильно подобраной нейролептической терапии в различных возрастных периодах: в дошкольном возрасте – глиатиллин (400мг однократно или через день)
При угасании гиперкинезов и обратном развитии психических нарушений (обычно в течении года), мы выделяем два клинических исхода:
- Парасимпатическая система;
- Многие отделы головного мозга;
- Также он находится в некоторых симпатических волокнах (например, идущих к потовым железам и в некоторых кровеносных сосудах);
- Присутствует также в соматической системе между нейронами и мышцами, управляемыми волей.
Нейроны, в которых функцию нейромедиатора выполняет ацетилхолин, называются «холинергическими».
Нейроны, в которых функцию нейромедиатора выполняет дофамин, называются «дофаминергическими»
Это клинически отражается в малой распространенности нежелательных эффектов.
С 5-и летнего возраста, быстро прогрессируя, развился генерализованный тик с одновременным развитием патологических черт характера (вязкость, застойность в мелочных требованиях к родителям), конфликтность(«там, где он появлялся, развивался конфликт, всегда заканчивающийся дракой»). Обращаясь к неврологам в период развития гиперкинезов получал «мягкие» ноотропы, сосудистые препараты, без какого-либо эффекта. В дальнейшем (в 7 лет), при развитии грубости, нетерпимости, гиперкинезы родителями практически не замечались. Поэтому, обратившись к психиатрам по поводу нарушения формирования черт характера, получили заключение о формирующейся «органической» психопатии. К 10 годам конфликтность, вызывающее поведение дезадаптировали его полностью(выведен из школы на надомное обучение).
Часть третья. Реабилитация детей и подростков с системными психоневрологическими расстройствами.
Глава 4.
Лечение детей и подростков с болезнью Жиля де ля Туретта и тиками.
А. Д. Дробинский и Т. К. Стежка (1980) сообщают об одном случае лечения больного с синдромом Жиля де ля Туретта: авторы наблюдали подростка, которому помогла комбинация меллерила с седуксеном. Р. А. Харитонов и В. В. Пушков (1981) использовали при лечении резистентных к терапии форм болезни генерализованных тиков атропиновые комы, результат получался противоречивый.
Психиатры из Нью-Йорка (Rifkin A., Wortman R., Reardon G., Siris S. G. Psychotropic medication in adolescents: Areview. "I. clin. Psychiatry". 1986, N 8, p. 400-408) советуют применять при лечении синдрома Туретта галоперидол или пимозид. В этой рекомендации нет ничего оригинального, если не рассматривать это суждение вне общего смысла их статьи, проникнутой духом чрезвычайной осторожности в использовании психотропных препаратов. Фактически авторы рекомендуют применять психотропные препараты лишь при лечении шизофрении, эпилепсии и синдрома Туретта.
Японские психиатры опубликовали статью "Угрожающие аспекты бессознательного и психотерапия игрой в песок. Случай синдрома Жиля де ля Туретта" (Funai Т., Inagaki T. etc. In. "Yonago Acta med". 1986, N 2, p. 91-102). Каков ход рассуждений японских специалистов?
Синдром Жиля де ля Туретта (мы, разумеется, везде сохраняем терминологию цитируемых авторов) результат разобщенности, антагонизма и расширения сознания и бессознательного. Последнее перенасыщено агрессивными комплексами, проявляется это в копролалии и гиперкинезах, символизирующих неотреагированную воинственность и гневливость. Контакт с подобными больными затруднен. Как его восстановить?
Авторы предлагают игру в песок - форму невербального контакта.
Описывается 11-летняя девочка, которая лечилась в стационаре в течение
5 месяцев по поводу тиков и агрессивного поведения. Один раз в неделю
с пациенткой играли в песочек. Спустя 5 месяцев больную выписали,
состояние ремиссии длилось один год, затем вновь усилились расстройства
поведения (тики сохранялись в прежнем виде).
Был ли здесь синдром Жиля де ля Туретта? И почему из множества приемов
психотерапии и медикаментозного лечения была избрана игра в песочек?
В 1984 году в Москве вышел перевод книги 13 наиболее авторитетных невропатологов, живущих главным образом на тихоокеанском побережье США. В этой обстоятельной монографии, занимающей 560 страниц, две страницы отведены болезни генерализованных тиков (Рональд Кобаяши. Синдром Туретта. В кн.: Лечение нервных заболеваний. М., Медицина, 1984, с. 271-272).
Как автор этих двух страниц представляет себе это расстройство и каким методам лечения он отдает предпочтение? По мнению калифорнийского профессора, синдром Туретта начинается в возрасте 2-15 лет, у 50% пациентов имеются вокальные тики (терминология Р. Кобаяши - впрочем, те же термины употребляют и другие исследователи США, Японии и многих европейских стран), у 50% - тики выражаются в насильственном моргании, поворотах головы, вздрагиваниях плеч или подергиваниях рук. Мышечные и вокальные тики могут быть подавлены волевым усилием больного или, напротив, усилены стрессогенным воздействием.
Мальчики болеют, - продолжает Р. Кобаяши, - в три раза чаще девочек. С наибольшей частотой заболевание встречается у евреев-ашкинази (19- 62% всех больных). Приблизительно 35% имеют больных родственников. Не замечено связи болезни с социальными факторами, психическими заболеваниями в семье, перинатальными осложнениями, инфекциями, травмой и порядковым номером рождения в семье.
Свои рассуждения о синдроме Туретта калифорнийский специалист заканчивает на оптимистической ноте: "Больные с синдромом Туретта необязательно (слава Богу! - М. Б.) страдают сопутствующими психическими расстройствами, такими, как шизофрения, истерия или обсессивно-компульсивный невроз, и могут иметь нормальный интеллект".
Понятно, что Р. Кобаяши излагает суждения, в большинстве своем в корне противоречащие взглядам пишущего эти строки. Хочу обратить внимание читателей, что волевым усилием невозможно на мало-мальски длительное время задержать гиперкинезы и вокализацию, хотя стремиться к этому необходимо, методично и последовательно вырабатывать в себе эту способность нужно. Что касается утверждения Р. Кобаяши, будто болезнью Туретта болеют в основном евреи, происходящие из Европы, то это является недоказанным. В СССР евреи составляют 0,69% населения. Среди наших больных было всего 8 евреев, т. е. явно меньше 1 % всех изученных нами пациентов с болезнью генерализованных тиков. Впрочем, интересоваться национальной принадлежностью пациентов не в традициях советской медицины, однако, прочитав рассуждения Р. Кобаяши, пишущий эти строки заинтересовался ими, вновь просмотрел списки своих пациентов и лишь у восьми пациентов смог установить (или заподозрить) еврейскую национальность.
Иными словами, статья Р. Кобаяши отражает вчерашний день в изучении болезни генерализованных тиков, почти каждое утверждение ее анахронизм или миф. Что же касается соображений о лечении подобных пациентов, то тут автор ближе к истине. Не разграничивая болезнь на формы, автор, естественно, и не предполагает, что подход к разным больным должен быть неодинаковым и рассказывает лишь об одном методе терапии - лечении галоперидолом. Если, по Р. Кобаяши, в среднем ежедневно давать пациенту 9,5 мг галоперидола, то у 97% больных наступает улучшение и оно держится не менее 4 лет. Автор считает, что галоперидол приводит к улучшению состояния 75% пациентов, а у остальных 25% пациентов ремиссия наступает от других методов лечения. Р. Кобаяши уверен, что ни психотерапия, ни иные, кроме гало-перидолотерапии, методы фармакологического лечения ощутимой пользы не приносят.
Известные специалисты из США (Weiden P., Bruun R. Worsening of Tourett"s Disorder Due to Neuroleptic - Induced Akathisia. In. "Amer. I. Psychiat.", 1987, N 4, vol. 144, p. 504-505) опубликовали статью "Влияние акатизии, вызванной применением нейролептиков, на течение болезни Туретта". Они отмечают, что проявления болезни Туретта могут утяжеляться при повышении доз нейролептиков, используемых в процессе лечения этого расстройства. Утяжеление связано с появлением нейролептического синдрома, одним из главных симптомов которого является акатизия. К подобному выводу авторы пришли, изучив 100 пациентов с болезнью Жиля де ля Туретта. Среди указанных больных лишь у 6 пациентов имелась акатизия, вызванная использованием больших доз нейролептиков и приводившая к ухудшению состояния пациентов, усилению проявлений болезни Туретта. Больные лечились пимозидом, галопериодолом или сочетанием этих препаратов.
Итак, у 6% пациентов появлялась акатизия - процент в общем небольшой. Судя по данным указанных авторов, тут скорее имелась индивидуальная реакция на большие дозы нейролептиков или недостаточный прием корректоров. В нашей практике также встречалась акатизия у двух пациентов - за счет индивидуальной реактивности. Акатизия ликвидировалась назначением корректоров в адекватной дозе или благодаря переходу на другой вид терапии.
В прошлом акатизия отмечалась еще у одного пациента, который лечился галоперидолом. У него была диагностирована резидуально-органическая форма болезни Туретта, назначено лечение меллерилом, признаков акатизии не стало; в течение трех лет, когда мы наблюдали этого пациента, проявлений болезни не было.
В галоперидолотерапии синдрома Туретта Р. Кобаяши выделяет два варианта: 1) с медленным наращиванием доз и 2) с быстрым наращиванием дозы, не отдавая существенного предпочтения ни одному методу.
Можно и далее продолжать перечень публикаций, в которых приводились самые разноликие сведения о терапии пациентов с болезнью генерализованных тиков. Одни и те же препараты по-разному действовали на больных с этим расстройством. Почему же так получалось? Да главным образом потому, что болезнь генерализованных тиков неоднородна, разнолика, три выделенные нами формы это основные, помимо них возможны и другие формы, каждая из которых требует своего лечения. Всем пациентам с этой болезнью (на всех этапах лечения и при всех формах ее) рекомендуется молочная диета (больше кальция, всегда оказывающего антисудорожное, антитикоидное действие), дневной сон, ограничение приема жидкости, "лицо релаксанта", аутогенная тренировка, затем в зависимости от клинического варианта синдрома Жиля де ля Туретта добавляется другое лечение.
В процессе лечения пациентов с болезнью генерализованных тиков следует обращать особое внимание на соматическое состояние. Дело в том, что исследованиями последних лет обнаружены некоторые особенности сердечных сокращений, АД, ЭКГ, отражающих повышенный нейросимпатический тонус сердечной регуляции. Частое мигание при этом заболевании объясняется дофаминергической гиперактивностью. - Это было показано ленинградскими психиатрами (Е. Л. Шелкунов, О. Г. Кенунен, В. В. Пушков, Р. А. Харитонов), опубликовавших соответствующую статью в "Журнале американской академии детской психиатрии" (1986, № 5, с. 645-652).
Прежде чем перейти от общих вопросов терапии всех форм болезни генерализованных тиков к рассмотрению терапии каждой формы в отдельности, считаем обратить внимание читателей на одно обстоятельство, о котором в последние годы много пишут специалисты разных стран: длительный прием больших доз сильных нейролептиков (типа галоперидола) якобы может приводить к астенизации и притуплению психических процессов, снижению успеваемости и даже нейролептической энцефалопатии. Конечно, если дозы чрезмерны, если не даются корректоры, недостаточна продолжительность сна, недостаточно поступление витаминов и т. д., то тогда указанные явления возможны. Пишущий эти строки никогда их не наблюдал ни у своих пациентов, ни у пациентов, которых лечили мои коллеги и которых они просили меня консультировать.
Тем не менее следует признать, что использование нейролептиков
типа галоперидола может иногда приводить к энцефалопатии и снижению
интеллектуальных возможностей. Это может быть связано с несовершенством
технологии изготовления препаратов или их хранения (что сплошь и
рядом встречается в условиях безалаберности и циничного отношения
ряда тружеников к своим обязанностям, о чем неустанно сообщает наша
пресса), с индивидуальными особенностями организма пациента, с самим
действием лекарства, с патоморфозом болезни.
Всякая энцефалопатия резко ухудшает прогноз любой формы болезни
Жиля де ля Туретта - это признают все авторы, публиковавшие свои
наблюдения за этим расстройством. К счастью, среди наших пациентов
не было лиц с грубой энцефалопатией, снижением интеллекта.
Лечение пациентов с резидуально-органическим вариантом болезни генерализованных тиков.
Этим лицам проводится то же лечение, которое проводится всем больным с церебрастеническим и гипердинамическим синдромами резидуально-органического церебрального генеза, а также больным с неврозоподобным логосиндромом (за исключением, разумеется, логопедии). Лечение проводится еще три года после исчезновения последних гиперкинезов и вокализации.
После диагностирования у этих лиц болезни генерализованных тиков как проявления раннего органического поражения центральной нервной системы в форме дизонтогенеза и легкой энцефалопатии, всем им назначалось лечение, направленное на ликвидацию церебрастении и гипердинамии: ограничение приема жидкости, послеобеденный сон, воспитание лучшего самоконтроля, вливания сернокислой магнезии, глюкозы, аскорбиновой кислоты и пр. сочетались с многолетним приемом меллерила (сонапакса), фенибута и других препаратов, снижающих психическую и мышечную возбудимость. Параллельно с уменьшением признаков органического поражения центральной нервной системы уменьшались и симптомы основного заболевания. Все такие пациенты занимались с логопедом, ликвидировавшим у них дислалию и тахилалию, а вслед за этим и вокализацию и заикание (там, где оно было).
Эти пациенты требовали дозированной, дробной нагрузки. Им строго запрещалось играть в футбол, хоккей и другие спортивные игры, при которых неминуемы ушибы головы. В школе их следовало спрашивать не в конце урока, а в начале, не на последних уроках, а на первых - пока дети еще не устали. Им запрещалось пребывание на жаре, в душном помещении, ограничивалась езда в транспорте. Если все эти рекомендации строго и методично выполнялись, церебрастения, гипердинамия и вытекавшие из этого (или сопутствующие) признаки неврозоподобного синдрома (в частности, синдрома Жиля де ля Туретта) постепенно редуцировались. Стоило же пациенту прекратить лечение, не выполнять врачебно-педагогические рекомендации, как вновь возникали и усиливались двигательные расстройства и вокализация - обычно это совпадало с нарастанием и церебрастении, и гипердинамии.
Лечение лиц с генуинным вариантом болезни генерализованных тиков.
Главными препаратами тут являются этаперазин и галоперидол. Какая доза окажется адекватной, никогда нельзя заранее предсказать: она может быть соответствующей возрасту больного и его комплектации или может превышать ее в 2-4 раза (иногда и больше). Дойдя до оптимальной дозы, следует остановиться на ней, давать препараты (нередко мы комбинируем галоперидол, этаперазин и аминазин) не менее 4-5 месяцев, а затем, постепенно снижая дозы, проверить стабильность ремиссии. Лекарства принимаются до тех пор, пока болезнь полностью не ликвидируется, т. е. годами. Тут мы бы хотели остановиться на некоторых общих вопросах фармакотерапии, имеющих отношение к лекарственной терапии любых системных психоневрологических расстройств.
Медикаментозное лечение (всех психоневрологических и соматических расстройств - не только системных) мы делим на 3 вида.
Первый - постоянный прием лекарств вплоть до исчезновения или резкого уменьшения проявлений болезни. Дозы препаратов и время их приема могут варьироваться, но лекарства даются постоянно.
Второй - прерывистый прием медикаментов: 7-10 дней больной принимает лекарства, затем 1-4 дня они ему не даются, потом он вновь их принимает в прежней дозе. Такое прерывистое лечение помогает предотвратить развитие привыкания и побочных действий тех или иных препаратов. Прерывистый прием используется при длительном лечении и применении небольших доз препаратов. Например, при лечении всех диссомний (с недержанием мочи и кала, сомностереотипиями и т. д., либо без них) мы чаще всего используем прерывистый прием препаратов.
Третий - прием больших доз лекарств с последующей быстрой (чаще - мгновенной) отменой нейролептиков. Используется этот метод при: 1) резистентности больного к терапии; 2) неэффективности высоких доз; 3) снижении реактивности организма.
На протяжении 30-50 дней постепенно наращиваются дозы препарата, но если ожидаемого положительного эффекта нет - больной резистентен к лечению, нужно как-то возбудить, взбудоражить, встряхнуть его реактивность. По аналогии с "методом зигзагов" (М. А. Чалисов, 1953) при инсулино-терапии, применяется полная или неполная отмена высоких доз препарата. Мы достигаем этого двумя основными способами: 1) без предварительного уменьшения высоких доз в определенный день вообще не даются лекарства; 2) доза уменьшается наполовину, через 1-2 дня еще наполовину и через 3-4 дня лекарства вообще не назначаются либо даются в очень малых дозах.
После полной или неполной отмены нейролептиков больному дают больше молока, витаминов, глюкозы, симптоматических средств (если они необходимы). Через 6-7 дней после отмены лекарств они вновь назначаются, но в меньшей дозе, чем прежде.
При лечении системных психоневрологических расстройств в основном мы использовали постоянный и прерывистый прием препаратов. Что касается приема больших доз нейролептиков с последующей быстрой отменой их, то этот метод мы эпизодически использовали лишь при лечении пациентов с генуинной формой болезни генерализованных тиков. Никаких осложнений мы не наблюдали, но не можем широко рекомендовать этот метод в амбулаторной практике из-за возможности непредвиденных явлений.
При лечении лиц с генуинной формой болезни генерализованных тиков неизменно встает один и тот же вопрос: в какой степени необходимо бороться с нейролептическим синдромом (синдромом Делей-Деникера)?
Вот как ставит вопрос Г. Г. Шанько (1979): "Учитывая такую высокую эффективность галоперидола, можно было бы думать, что проблема лечения болезни Жиля де ля Туретта решена. Однако оказалось, что при применении галоперидола нередко наступают выраженные побочные явления в виде паркинсонизма, дистонических и дискинетических нарушений... Они могут наблюдаться уже в начале лечения, их выраженность не зависит от возраста больных, длительности и тяжести заболевания, наличия органических признаков поражения головного мозга (Bruun et al, 1976). Поэтому всем больным, получающим галоперидол свыше 2 мг в сутки, требуется назначение антипаркинсонических средств (Woodrow, 1974). Как пишут Bruun et al (1976), возникает вопрос: стоит ли избавляться от симптомов заболевания, чтобы страдать от побочного действия галоперидола?" (Шанько Г. Г. Генерализованный тик (болезнь Жиля де ля Туретта) у детей и подростков. Минск, 1979, с. 110).
Это рассуждение требует несколько уточнений. Во-первых, наличие органического поражения головного мозга резко усиливает проявления нейролептического синдрома - особенно у детей и подростков. Во-вторых, на вопрос Bruun с соавторами "стоит ли избавляться...", ответ может быть лишь однозначно утвердительный, ибо страдание от побочного действия галоперидола временно и незначительно. Ведь если начинается перитонит от воспаленного аппендикса, то все равно делают аппендэктомию, не обращая внимания на то, что после операции какое-то время будет болеть шов.
Иными словами, назначать галоперидол необходимо, соблюдая, конечно, известную осторожность при наличии остаточных или текущих явлений органического поражения головного мозга. Спорным остается вопрос до какой степени следует ликвидировать нейролептический синдром. Мы решаем его следующим образом.
Чисто эмпирически мы обнаружили, что чем сильнее и дольше выражены паркинсонические явления галоперидолотерапии болезни генерализованных тиков, тем быстрее купируются признаки синдрома Жиля де ля Туретта. Поэтому мы не всегда стремимся полностью и быстро ликвидировать проявления синдрома Делей-Деникера и поэтому некоторое время даем корректоры в меньших дозах, чем это принято при использовании галоперидола. Понятно, что такое лечение требует риска, понимания со стороны родителей пациента и его самого, большой осторожности. Но если следовать этому принципу, то успех чаще всего обеспечен. Анализы крови и мочи в таких случаях следует делать ежемесячно. При появлении явных аномалий со стороны внутренних органов необходимо уменьшать дозы галоперидола, назначать симптоматическое лечение и корректоры, полностью снимающие нейролептический синдром.
Мы заметили следующую закономерность: после приема галоперидола (не менее 10-15 дней) в состоянии пациентов с генуинной формой болезни генерализованных тиков чаще всего наступало значительное улучшение. Некоторые симптомы болезни (причем с точки зрения социальной адаптации и чувства собственного достоинства больного самые существенные) быстро проходили - речь идет о вокализации (в том числе в виде копролалии). Больной и, главным образом, его родители радовались этому, но по прошествии нескольких недель начинали бить тревогу в связи с тем, что гиперкинезы и тики еще сохранялись и раздражали пациента, уже привыкшего к тому, что ему стало лучше, чем прежде.
Резистентность генерализованных тиков к терапии галоперидолом была обычно повсеместной. В таких случаях приходилось дополнять прием галоперидола приемом меллерила или этаперазина, а также сернокислой магнезии, смесей с хлоралгидратом. Эффект наступал не всегда, но временное, хотя и невыраженное и непостоянное улучшение, как правило, отмечалось.
Высокоэффективен при лечении генуинной, а также и резидуально-органической формы болезни Жиля де ля Туретта пимозид (орап); он выпускается в Венгрии в таблетках (в таблетке 1 мг). По действию похож на галоперидол, но вызывает несколько меньше побочных действий. Пимозид мы назначали по 3-4 таблетки в день. Чтобы устранить экстрапирамидные расстройства, половина дозы назначалась на ночь, а днем больные пили молоко, принимали ноотропил и т. д. При лечении резидуально-органической формы болезни генерализованных тиков пимозид назначался в значительно меньших дозах (до 1-2 таблеток в день), главным же показанием для лечения этим препаратом является наличие генуинной формы болезни. Лечение длительное - не менее 3-4 месяцев - в комбинации с другими лекарствами.
Резкое улучшение наступало тогда, когда больной начинал заниматься психотерапией, в частности аутогенной тренировкой и особенно осваивал "лицо релаксанта". Обычно это давалось пациенту с большим трудом и лишь после многомесячных занятий он начинал полностью контролировать свои мышцы. После того как больной освоил аутогенную тренировку и "лицо релаксанта" (обычно их мы использовали в едином комплексе), он регулярно делал эти упражнения - вплоть до выздоровления. Иными словами, на эти занятия нередко уходили годы и годы.
Психотерапия была эффективной только после медикаментозной подготовки и только на фоне приема медикаментов. Психотерапия таким образом сводилась к умению лучше самоконтролироваться, уметь силой воли подавлять неожиданные движения и звуки.
Что касается гипнотерапии, то А. Шапиро и другие американские исследователи отрицают ее значение в лечении болезни Жиля де ля Туретта, стараясь не очень распространяться на эту тему.
В связи с этим мы хотели бы подчеркнуть следующее: 1) все или почти все пациенты с любой выделенной нами формой болезни Жиля де ля Туретта, лечившиеся нами, отличались хорошей внушаемостью и хотя и не очень высокой, но вполне заметной гипнобельностью - этим они, видимо, не отличались от популяции; 2) ни у одного пациента, кроме лиц с психогенной формой, введение в глубокие степени гипнотического состояния не подавляло гиперкинезы, тики и вокализацию за пределами гипнотического состояния, т. е. в состоянии гипотаксии и сомнамбулизма проявления болезни Жиля де ля Туретта прекращались, но с помощью постгипнотического внушения на долгое время это вызвать не удавалось. Скорее всего правы те исследователи, которые не придают суггестии большого значения в лечении, согласно нашей классификации, резидуально-органической и генуинной форм болезни генерализованных тиков.
Лечение пациентов с психогенным вариантом синдрома Жиля де ля Туретта.
На первом этапе, когда преобладают невротические расстройства, необходима массивная медикаментозная антиневротическая терапия. По нашим наблюдениям тут высокоэффективно сочетание больших доз реланиума, тиоридазина и на ночь радедорма. Чем больше будет спать больной, чем более "толстокожим" он станет от этих препаратов, тем быстрее остановится болезнь. Одновременно с этим внушение общеседативного содержания в состоянии сомноленции, наркогипноз, гипнонаркоз. Обычно через 10-15 дней интенсивной терапии признаки болезни генерализованных тиков стихают и к лечению присоединяются этаперазин или галоперидол, а суггестивная психотерапия сменяется тренировочной.
Журнал невропатологии и психиатрии им. С. С. Корсакова опубликовал (1991, № 8, с. 59-62) статью А. Ю. Смирнова "К дифференцированной терапии синдрома Жиля де ля Туретта", излагавшей основные положения кандидатской диссертации того же автора "Синдром Жиля де ля Туретта в детском возрасте", (М. 1990). Статья и диссертация вышли из Всесоюзного научного центра психического здоровья АМН СССР, известного страстью диагностировать шизофрению. Естественно, что и автор рассматривает болезнь генерализованных тиков под определенным углом зрения. По аналогии с шизофренией предлагается и лечение болезни Жиля де ля Туретта: в этом смысле оно, конечно, дифференцированное...
Конечно, среди родственников лиц с болезнью Жиля де ля Туретта
можно встретить и эпилептиков, и шизофреников, и психопатов, и еще
кого-нибудь. Такое окружение бывает у пациентов с любой патологией
и у совершенно здоровых людей. Ясно, что больной больному рознь,
что все пациенты с болезнью генерализованных тиков неодинаковы,
но сводить все к шизофреническому или эпилептическому кругу нельзя.
В лечении этой болезни много неизвестного и спорного, но этого неизвестного
или спорного будет еще больше, если врач будет исходить не из клинической
реальности, а из надуманных схем.
Терапия невротических и неврозоподобных тиков.
Лечение тиков обычно комплексное с различным удельным весом тех или иных методов в зависимости от клинической картины тиков. Авторы различных публикаций отдавали предпочтение разным методам лечения этой патологии. Одни делали упор на гипнотерапию (Н. Г. Краснокутская и А. С. Брон, 1968; Ю. М. Лейдман, 1971), другие - на аутогенную тренировку (I. P. Sichel, R. Durand de Bousingen, 1967), третьи считали оптимальными медикаментозные лечения и соблюдение режимных моментов (Н. Meige, E. Geindel, 1903). Одно время считался панацеей фенибут, уменьшающий страхи, напряженность, тики, заикание и т. д. Обычно этот препарат используют 4-6 недель по 0,25-0,75 г в сутки. Действительно, фенибут бывает эффективен, но... главным образом при лечении невротических нарушений (с тиками или без) и обязательно в сочетании с психотерапией и другими препаратами. Впрочем, мы замечали, что фенибут хорошо уменьшает и неврозоподобные тики.
Очень эффективен и тофизепам (венгерский грандаксин, болгарский лонетил), снимающий тревожность, оказывающий общеуспокаивающее действие, не имеющий противопоказаний - в связи с этим тофизепам высокоэффективен при тревожных состояниях невротического генеза и поэтому хорошо помогает при различных системных невротических нарушениях (в том числе с тиками, заиканием, диссомниями и т. д.).
Всем больным с тиками проводится то же лечение, что и пациентам с соответствующими формами заикания и болезни генерализованных тиков. В зависимости от формы тиков к указанному лечению добавляются: 1) при невротических тиках - психотерапия суггестивного типа, фенибут, мебикар, реланиум и другие лекарства антиневротического действия, электросон; 2) при неврозоподобных тиках - меллерил, тропацин, мидокалм (в течение 1-2 мес. по 2-4 табл. в день), физиотерапия (аналогичная той, что используется при лечении неврозоподобного логосиндрома), занятия спортом: плаванье, бег, волейбол, баскетбол, лыжи - иными словами, любые виды спорта, исключающие неминуемые тяжелые травмы головы - любой ребенок с неврозоподобными тиками должен иметь выход естественной для ребенка потребности в движении, ведь гиподинамия у детей и подростков иногда порождает тики (М. М. Хананашвили, 1983).
На Всесоюзной конференции по неврозам у детей и подростков большой интерес вызвал доклад авторов из Одессы (Борисова Н. П., Крыжановская Г. Ф., Левинский М. В. Опыт комплексного применения бензодиазепинов, карбоната лития и галоперидола для лечения тикозных гиперкинезов. В кн.: Неврозы у детей и подростков. М., 1986, с. 26-28). Они лечили 59 детей и подростков, страдавших тиками резидуально-органического генеза и трех больных с синдромом Жиля де ля Туретта. Помимо этого они лечили 54 пациента с неврозом навязчивых состояний и т. д.
Всех пациентов лечили одинаково: 3-5 дней давали карбонат лития (1/4-1/2 табл. 3 раза в сутки) и феназепам (0,4-0,75 мг в сутки) или диазе-пам (5-10 мг в сутки), затем добавляли галоперидол (2-10 капель 3 раза в сутки, т. е. 0,6-3 мг в сутки) и повышали каждые 3-4 дня дозу на 1 каплю в каждый прием до исчезновения гиперкинезов. "После исчезновения гиперкинезов больные в течение 7-14 дней продолжали получать указанную комбинацию, затем дозы препаратов постепенно снижались в обратной последовательности и полностью отменялись".
Выступая на той же конференции, Ю. И. Малышев (Малышев Ю. И. Современные аспекты фармакотерапии тикозных гиперкинезов. Там же, с. 122-123) предложил лечить детей с локальными тиками антисудорожными средствами в половинной для каждого возраста дозе. Через 3-4 дня уже отмечается положительное действие, в частности, фенобарбитала. Длительность курса лечения - 1 месяц, при необходимости такой курс повторяется 2-3 раза в год.
Читатель уже обратил, наверное, внимание на то, что, говоря о лечении тиков и болезни Жиля де ля Туретта, мы пока в основном касались галоперидолотерапии и других общераспространенных методов лечения (тиоридазин, фенибут). Теперь мы хотели бы обратить внимание читателей на некоторые другие методы терапии, входящие в состав лечебного комплекса. Речь в первую очередь идет об использовании этаперазина - он дается вместе с галоперидолом, фенибутом, тиоридазином и т. д. или без них. Мы отмечали очень высокую эффективность, если этаперазин назначался вместе с галоперидолом (при генуинной форме болезни Жиля де ля Туретта), тиоридазином и фенибутом (при резидуально-органической форме болезни генерализованных тиков и неврозоподобных тиках), диазепамом и фенибутом (при психогенной форме болезни Жиля де ля Туретта и невротических тиках).
Дается этаперазин долго - как и остальные препараты. Побочное действие его куда слабее побочных действий галоперидола, поэтому этаперазин особенно показан в случае заболеваний печени, почек и т. д., исключающих длительное использование галоперидола (да еще в больших дозах).
Хорошо помогает при неврозоподобных тиках и резидуально-органической и генуинной формах болезни Жиля де ля Туретта французский препарат тиаприд, выпускаемый в таблетках по 100 мг. Мы лечили этим лекарством в дозе 200-300 мг в сутки в течение 3-4 месяцев (в комплексе, разумеется, с другими методами) несколько больных и добивались хорошего результата.
Таким образом, для нас как нет единых тиков и единой болезни Жиля де ля Туретта, так нет и единого лечения их. В лечебном комплексе удельный вес разных лекарств неодинаков.
Мы не отдаем предпочтение какому-нибудь одному методу медикаментозной терапии тиков, а предпочитаем лечебный комплекс, обязательно включающий психотерапию. Видимо, действием всего комплекса и можно объяснить высокий результат терапии: фактически все больные, которые обращались к нам по поводу разного типа тиков, уже здоровы. Отчего только? От терапии или от целительной силы природы либо от сочетания этих факторов? Впрочем, такие вопросы неизменно встают перед каждым, кто лечит любое заболевание детского и подросткового возраста и изучает затем катамнез.
Считается, что при невротических тиках и гиперкинезах пациенту трудно воспроизвести насильственные движения из-за мучительной борьбы мотивов - на этом основано лечение подобных пациентов с помощью методик негативной практики и обратного внушения и самовнушения. К указанным методам следует прибегать лишь после того как оказались неэффективными другие виды терапии.
Больные же с неврозоподобными тиками и гиперкинезами очень легко воспроизводят насильственные движения - тут борьбы мотивов нет, нужно иметь лишь мало-мальски хорошую память, чтобы запомнить проявления болезни и повторить их.
Чрезмерная робость, интравертированность, отгороженность и застенчивость, которые могут встречаться у любого человека (как с системными невротическими и неврозоподобными нарушениями, так и без них), мешают таким пациентам легко продемонстрировать свои необычные движения.
В детском возрасте эти закономерности сохраняются, однако, учитывая
склонность детей к стереотипным движениям, следует опасаться длительного
и педантичного стремления к дублированию насильственных движений.
В некоторых случаях мы отмечали факт, требующий своего объяснения:
если мы заставляли больных с тяжелыми неврозоподобными тиками или
генуинной формой болезни генерализованных тиков 5-6 раз подряд повторять
гиперкинезы и вокализацию, последние урежались - точнее, их проявления
как бы откладывались на некоторое время. Складывалось впечатление,
будто каждый такой больной должен определенное число раз в день
обнаружить гиперкинезы и
вокализацию. Если больной заставит себя по своей воле повторить
гиперкинезы и вокализацию, то общее число непроизвольных выкриков
и движений уменьшится приблизительно на такое же число сознательных
дубляжей подобных симптомов.
Такой лечебный прием мы включали в общий комплекс терапии больных со всеми формами тиков и болезни генерализованных тиков.
Позже мы обнаружили одно указание, которое не укладывается в традиционные рамки разграничения и соответственно лечения невротических и неврозоподобных расстройств. Приводим полностью заинтересовавшую нас мысль.
Л. П. Яцков (Яцков Л. П. Новые методические приемы психотерапии, определения внушаемости, применяемые в клинической практике. (Методические рекомендации). Владивосток, 1979, с. 17) предложил "с целью дифференциальной диагностики функционального и органического генеза гиперкинезов тест "произвольного дублирования", который определяется по следующей методике. Больному после определения у него характера и темпа гиперкинезов дается установка произвольно продублировать (вызвать) те движения, которые возникают у него в виде насильственных (непроизвольных) гиперкинезов. Наши наблюдения показали, что при функциональных гиперкинезах указанный тест положительный, т. е. больной произвольно дублирует (вызывает) наблюдающиеся у него непроизвольные движения. При гиперкинезах органического генеза тест "произвольного дублирования" отрицательный, т. е. больному не удается продублировать имеющиеся у него непроизвольные гиперкинезы".
Скорее всего, в данной публикации произошла опечатка: невротические и неврозоподобные гиперкинезы нужно поменять местами... если только автор имел в виду именно эти нарушения. Ведь что он именует органическими гиперкинезами, а что функциональными, читателю неясно. К тому же не следует забывать о мощном суггестивном влиянии врача, особенно если его общение с пациентом происходит в условиях какого-то необычного эксперимента.
Что касается лечебной физкультуры, то какой-либо особой лечебной физкультуры при лечении лиц с системными психоневрологическими расстройствами не существует (Рекомендуем читателям, интересующимся вопросами лечебной физкультуры, обратиться к монографии В. Н. Мошкова "Лечебная физкультура в клинике нервных болезней". М., 1982). Больше плавных, ритмичных, разнообразных движений (в том числе танцев и пения), больше прогулок, ежедневная обыкновенная физзарядка, плаванье, бег, обычный режим - все это (если проводится систематически, играючи, весело, не надрывно) помогает как предотвращению тиков, заикания и т. д., так и их скорейшей ликвидации.
После редуцирования тиков, гиперкинезов, заикания и т. д. нужно
примерно еще 1 месяц принимать лекарства, оказавшие благоприятное
действие, 3-4 месяца использовать "лицо релаксанта", аутогенную
тренировку и другие приемы психотерапии, принесшие ощутимую пользу,
необходимо примерно еще полгода исполнять все режимные, общеукрепляющие
и общеоздоравливающие воздействия. Все это в той или иной степени
касается подхода к лечению всех без исключения нарушений, обсуждаемых
в нашей книге.
Продолжение публикации смотрите в этом же номере Московского Психологического Журнала.
Синдром Туретта история болезни, симптомы, лечение, прогноз Синдром Туретта, болезнь Жиль де ла Туретта
ЖИЛЯ ДЕ ЛЯ ТУРЕТТА СИНДРОМ
30 октября 1855 г. родился Жиль де ля Туретт, французский психиатр, чьим именем назван открытый им синдром. До недавнего времени о существовании этого редко встречающегося заболевания знали лишь специалисты. Но недавно экзотический синдром «во всей красе» был продемонстрирован нам на телеэкранах. Им страдал один из героев американского сериала «Хорошие парни, плохие парни». (Надо сказать, что политкорректные американцы в последние годы активно пропагандируют терпимость к разного рода аномалиям, ради чего их кинопродукция буквально перенасыщена ущербными, но трогательными персонажами.) Этот симпатичный юноша отличался очень странным поведением: его лицо то и дело искажали гримасы, тело подергивалось, а из уст раздавались неуместные нечленораздельные звуки, а порой и непристойности. Самому бедняге и его гуманному работодателю приходилось постоянно объяснять окружающим, что это вовсе не признаки распущенности, а симптомы болезни. Но этому мало кто верил, и люди поглядывали на «кривляку и сквернослова» с плохо скрываемым неодобрением.
На самом деле синдром Жиля де ля Туретта проявляется именно так. Правда, переводчики диалогов тоже, вероятно, узнали о нем впервые и использовали перевод-кальку - «синдром Type». Tourette действительно по-французски произносится именно так. Однако отечественная традиция произношения сложилась давным-давно. К тому же правильнее все-таки называть фамилию полностью, ибо Жиль де ля Туретт - это фамилия; имя психиатра состоит еще из четырех элементов, первый из которых - Жорж.
Изучение данного синдрома началось 150 лет назад, когда к французскому психиатру Жану Итару (известному опытом воспитания «Авейронского дикаря» - мальчика, прожившего много лет вдали от людей) привели некую мадемуазель Дампьер. Эта особа с раннего детства страдала копролалией: чудовищная брань, вылетавшая из ее уст в самом неподходящем месте, давно уже превратила эту больную в самую экстравагантную особу Парижа. Помимо копролалии, у пациентки доктора Итара было множество тиков, то есть не поддававшихся самоконтролю насильственных движений (главным образом мышц лица). Тики были генерализованными, они не давали возможности писать, играть на фортепиано, держать длительное время в руках книгу или ложку: ни с того ни с сего по мышцам будто пробегал электрический ток, мышцы напрягались, вздрагивали.
Эта больная прожила более 80 лет. Ее наблюдали несколько поколений медиков. Видел и начинающий врач Жиль де ля Туретт. Вообще больные с этим расстройством похожи друг на друга. Однако внешнее сходство - это еще не тождество: среди этих больных бывают разные люди с разной степенью выраженности этого синдрома. Да и причины болезни тоже различны. В любом случае этот синдром - проявление какого-то раннего органического повреждения нервной системы. В основном мозг поражается в период беременности и родов. Синдром может сочетаться с разнообразными проявлениями раннего органического нарушения головного мозга. С годами эти проявления постепенно проходят, а генерализованные тики и вокализации могут сохраняться долгие годы.
Причины этого расстройства и интимные механизмы его пока неизвестны: предположений тут чуть ли не столько же, сколько существует самих пациентов.
Ни Итар, ни Жиль де ля Туретт не знали, как лечить это нарушение. И в наши дни это неизвестно. Однако эмпирически обнаружилось, что галоперидол (психотропный препарат, используемый главным образом для лечения галлюцинаций и бреда) высокоэффективен при лечении синдрома: из каждых 10 пациентов примерно у восьми он уменьшает симптоматику.
В тех случаях, когда синдром Жиля де ля Туретта возник у ребенка до 10-12 лет и сочетается с массивными признаками органического поражения центральной нервной системы, очень эффективна терапия, направленная не на снятие вокализации и тиков, а на ликвидацию остальных признаков органической неполноценности головного мозга.
Точной статистики по этому заболеванию нет, но косвенно об этом можно судить по количеству публикаций. Например, в нашей стране еще в 1978 г. Г.Г.Шанько описал 45 таких больных. Известный детский психиатр М.И.Буянов в своих публикациях упоминает, что лично лечил около 60 таких больных. Примерно столько же пациентов зарегистрировал Р.А.Харитонов. Нью-йоркские специалисты Артур и Элайн Шапиро в 1978 г. издали книжку, в которой рассказывают о 250 наблюдениях, из которых 145 описывают подробнейшим образом. Это уникальное число наблюдений.
Бывают разные формы синдрома Жиля де ля Туретта: в одних случаях прогноз абсолютно благоприятный, в других вокализации и тики сохраняются на долгие годы. Понятно, что ввиду очевидных странностей поведения больные испытывают известные трудности в общении и нередко подвергаются дискриминации как асоциальные типы, хотя в большинстве случаев их личность отнюдь не ущербна. С целью отстаивания прав больных данным синдромом некоторые из них даже объединились в международную ассоциацию, которая насчитывает свыше 300 человек из США, Англии, Бельгии и даже Малайзии.
ТУРЕТТА СИНДРОМ – это генетически обусловленное расстройство центральной нервной системы, которое обычно начинается в детстве. Чаще всего в возрасте 5-15 лет.Мальчики страдают в 2-3 раза чаще, чем девочки. Проявляется в виде тиков, которые невозможно контролировать.
Виды тиков
1.Моторные и двигательные. Начинаются в возрасте от 2 до 8 лет. Сначала проявляются в области лица: частое моргание, зажмуривание, шмыганье носом. Позже картина усиливается, и тики распространяются вниз, вовлекая последовательно мышцы шеи, плечевого пояса, верхних и нижних конечностей, туловища.
2. Вокальные и голосовые. Проявляются рано, около двух лет, но силу набирают после формирования моторных тиков, лет в 12. Сопровождается чаще всего с выкрикиванием нецензурных слов или социально неуместных и оскорбительных высказываний.
3. Простые и сложные:
Простые двигательные тики задействуют только одну группу мышц, в то время как сложные двигательные тики могут быть сочетанием многих простых двигательных тиков или серий движений, которые задействуют больше одной группы мышц.
Точные причины развития заболевания не известны. Но некоторые факторы все же выделены:
1.Генетический. Если у человека есть определенный ген или их набор, у него повышается риск развития этого состояния. Так при опросе родителей больного ребенка и выяснении врачом, были ли в семье родственники с подобными симптомами, часто подтверждается наследственный характер заболевания.
2. Экологический. Плохой климат и экология могут повлиять на здоровье матери и плода.
3. Инфекции. Педиатрические автоиммунные нейропсихиатрические расстройства, связанные со стрептококковой инфекцией могут также способствовать развитию заболевания.
4. Тяжелая беременность, роды.
На развитие болезни может повлиять тяжелый токсикоз, особенно в первом триместре беременности, стрессы, вредные привычки (курение, алкоголь).
Недостаточность кислорода или подачи крови во время рождения.
Низкий вес при рождении, признаки повреждения мозга или увеличенный участок мозга.
Аномальные результаты оценки сразу после рождения (низкое количество баллов по шкале Апгар).
Симптомы
Картина болезни протекает по-разному. Может проявляться легким подергиванием глаз, подергиванием шеи, кашлем или прочищением горла, или быть серией движений и звуков. Всплески длятся от нескольких секунд до нескольких минут. А иногда протекают очень медленно. Тики имеют особенность нарастать и убывать в течение нескольких месяцев и изменяться с одного типа на другой. Могут становиться более тяжелыми и случаться чаще. Как правило, после серии приступов, наступает просветление. Но через недели или месяцы все возвращается. Может проявиться совершенно новый тик или позабытый старый. Если симптомы вашего ребенка ухудшились, не думайте, что вы делаете что-либо неправильно. Несмотря на то, что происходящее в школе и дома может оказывать влияние на течение расстройства, иногда тики становятся хуже, даже если все идет хорошо.
Важно помнить
Даже незначительные тики могут влиять на самооценку ребенка, могут смущать и мешать его способности учиться. Он справится с проблемой, если будет ощущать поддержку дома, в школе и в окружающем его обществе.
Тики не являются признаком низкого интеллекта и не оказывают отрицательного влияния на умственное развитие.
Пика проявлений тики достигают к пубертатному возрасту ребенка, а после идут на убыль
Диагностика синдрома Туретта
На основании медицинской карты ребенка и характерных симптомов, описанных родителями.
Тики не всегда проявляются во время приема врача. Поэтому помощь в установлении диагноза могло бы помочь видео, снятое родителями во время приступа ребенка.
Психологическое тестирование по Международной шкале тяжести тиков Йельского университета для выявления причины возникновения тиков. Возможно, они возникают из-за проблем в школе или дома. Вашего ребенка могут оценивать также на ADHD (синдром дефицита внимания с гиперактивностью) и OCD (обсессивно-компульсивное расстройство). Эти состояния могут возникнуть наряду с синдромом Туретта.
В некоторых случаях, электроэнцефалограмма (ЭЭГ), сканирование компьютерным томографом.
Анализы крови, чтобы проверить наличие других состояний или исключить избыточное использование определенных лекарств (амфетамины).
Жизнь с синдромом Туретта
Не рассматривайте тики, как преднамеренное поведении. Не наказывайте ребенка и не показывайте свое огорчение. Это может привести к повышению тревожности ребенка и стать причиной увеличения тиков. Помните, что ваш ребенок не может контролировать болезнь.
Наблюдайте за состоянием ребенка, записывайте новые проявления приступов и их частоту. Попробуйте выяснить, что запускает тики и что в это время происходит в жизни вашего ребенка. Тем самым вы обнаружите спусковые механизмы, и поможете избежать их проявления в дальнейшем.
Полностью контролировать синдром Туретта невозможно. Но перестроить навыки-заменить одни тики на другие вполне реально. Этой технике ребенка должен учить квалифицированный специалист. И важно помнить, тики могут учащаться сами по себе. Объяснить это ребенку сложно, но подбодрить и помочь ему расслабиться необходимо.
Поощряйте ребенка в повышении ответственности.
Отвлекайте от болезни, приобщайте к творчеству.
Тики вашего ребенка могут стать более редкими, если вы и другие лица, ухаживающие за вашим ребенком, внесете определенные изменения в режим дня. Устраивайте чаще перерывы между занятиями в школе и дома.
1.Психологическая поддержка ребенка - умение создать благоприятную окружающую среду в школе, при которой тики будут приняты, и к ним все привыкнут.
2. Многие дети не всегда понимают, что страдают тиками и не догадываются об их появлении. Задача психотерапевта, психолога научить ребенка распознавать наступление «предвещающего позыва». Это поможет ему владеть ситуацией.
3. Важно быть информированным о причинах возникновения и проявления заболевания. Таким образом, можно свести до минимума вероятность возникновения синдрома у вашего ребенка.
4. Если тики вашего ребенка серьезно мешают его или ее жизни, могут рассматриваться лекарственные препараты.
5. Глубокая стимуляция мозга - как экспериментальный вариант для лечения тиков у взрослых. При выполнении этой процедуры, электроды с помощью хирургических манипуляций помещаются в определенные участки мозга, такие как базальное ядро. Эти электроды подсоединены к другому аппарату, который хирургически помещается в грудную клетку. Аппарат в грудной клетке посылает сигналы на электроды в мозге. Этот процесс может помочь предотвратить или ограничить тики. Исследователи продолжают изучать этот вид лечения и риски побочных эффектов, таких как мозговое кровотечение или нежелательные изменения двигательной функции. В настоящее время глубокая стимуляция мозга является экспериментальным лечением и не рассматривается для детского лечения.
Синдром Жиля де ля Туретта или болезнь Туретта – это заболевания , характеризуется тиками различной степени интенсивности, которые проявляются регулярно и неожиданно. Синдром получил свое название от имени французского психиатра, который проводил исследования этой болезни.
Содержание:
Наиболее распространенными симптомами синдрома Туретта являются тики, такие как частое моргание и непроизвольный .
Под тиками имеются ввиду хаотичные движения (моторные тики) и звуки (вокальные тики), при этом общая двигательная функция не нарушена. Тики происходят быстро, однообразно, неритмично и полностью осознанно.
Вокальные тики можно разделить на простые и сложные. К простым тикам относят воспроизведение каких-либо звуков, например, хмыкание, покашливание, возгласы, свист, даже мычание. Все эти звуковые проявления очень похожи на заикание. В случае сложных вокальных тиков употребляются целые слова или словосочетания.
Некоторые люди, страдающие синдромом Туретта, повторяют чужие слова (эхолалия), другие неоднократно проговаривают свои слова несколько раз (палилалия). Часто при этом синдроме проявляется копролалия, когда спонтанно выкрикиваются слова и фразы, содержащие ненормативную лексику.
Моторные тики можно охарактеризовать как навязчивые движения, возникающие после сильного внутреннего побуждения, как, например, при чихании или зуде. Могут быть временно сдержаны силой воли, но на короткое время.
Больные при данном синдроме могут подпрыгивать, неожиданно хлопать в ладоши, хмуриться, показывать неприличные жесты и даже причинять себе намеренно телесные повреждения. Моторные тики, как и вокальные, бывают простыми (моргание, нахмуривание) и сложными (гримасничанье, удары частями тела о стену или по предметам).
На выраженность тиков оказывает влияние эмоциональная составляющая. Тики при стрессе могут прогрессировать, переходя от простых к сложным.
Обычно, тики возникают у детей и подростков в результате того, что центральная система работает неполноценно или генетической предрасположенности.
Появляются тики в возрасте от 4 лет, затем прогрессируют, приобретая сложные формы.
Выраженность тиков постепенно нарастает от легких моторных тиков, к которым добавляются вокальные. Происходить это может в течение длительного периода, который составляет или несколько месяцев или несколько лет. При легких моторных тиках врачи могут назначить легкие успокоительные, но они не дадут эффекта.
Прогрессирование болезни оказывает негативное влияние на социальную жизнь ребенка, ему трудно посещать занятия в школе, иногда родители вынуждены прибегнуть к домашнему обучению.
У взрослых людей симптоматика сглаживается. Это не опасно для умственного развития, у него нет осложнений. Лишь в некоторых особо тяжелых случаях болезнь остается и мешает полноценной жизни и трудовой деятельности.
Симптомы синдрома Туретта легко распознать. Чтобы начать правильное лечение, необходимо обратиться к специалисту.
Заболевание передается по наследству в большинстве случаев, считается, что у больного человека есть особый ген, который и дает предрасположенность к этому синдрому. Но точное расположение этого гена не определено. Встречаются случаи заболевания у детей, имеющих здоровых родителей, правда, довольно редко.
Чаще болеют мужчины, чем женщины. Среди факторов, влияющих на степень тяжести синдрома Туретта, выделяют психоэмоциональные, экологические и инфекционные. Снижение иммунитета может приводить к обострению тиков.
Плохая экология оказывает влияние на здоровье беременной женщины. Причиной болезни может выступать токсикоз, гипоксия плода, недостаток веса, тяжелые роды и родовые травмы. На время беременности лучше не курить, не принимать , а также медикаменты, которые могут спровоцировать развитие синдрома у ребенка.
Существует мнение ученых, что тики могут быть вызваны различными заболеваниями мозга. Синдром Туретта может появиться, если баланс между вырабатываемыми мозгом химическими веществами нарушается, наибольшее влияние оказывает выработка дофамина.
Спровоцировать появление синдрома Туретта могут следующие причины:
Диагностировать синдром Туретта не составляет труда. Специальных обследований не назначают. Диагноз ставится на основании беседы с пациентами и их родными.
Если у человека симптомы появились в детском или подростковом возрасте, продолжаются больше одного года, бывают фазы обострения и ремиссии. Врач может назначить томографию, электроэнцефалограмму и анализы биохимии крови для исключения других .
Для лечения синдрома необходимо обращаться к неврологу или психотерапевту, облегчить состояние и адаптироваться в социуме поможет работа с психологом.
Легкая форма заболевания не требует медикаментозного лечения. В этих случаях проводят психотерапию, аутотренинги, иногда используют гипноз. В некоторых случаях хороший эффект может дать нетрадиционная медицина, например, акупунктура, различные виды массажа, лечебная гимнастика.
Обязательно нужно вести работу не только с больным ребенком, но и с родителями, объяснять им как важна позитивная обстановка дома. Дневной режим необходимо четко соблюдать, поддерживать правильный образ жизни.
Самое главное вовремя обратиться за помощью. Не нужно надеяться, что тики пройдут сами по себе, поскольку болезнь может прогрессировать и переходить в сложную форму.
В тяжелых случаях применяют антипсихотические средства:
Терапию необходимо регулярно возобновлять, постоянно вести наблюдение за пациентами.
У взрослого человека симптомы синдрома Жиля де ля Туретта могут полностью прекратиться, но психические расстройства часто сохраняются. К ним можно отнести , фобии, панические атаки. Иногда лекарства следует принимать пожизненно.
Лечение необходимо назначать исходя из степени тяжести проявлений симптомов. Чем быстрее и правильнее будет проведена терапия, тем лучшего результата можно добиться.
Прогноз при данной болезни достаточно хороший. Если вовремя назначена терапия, затем регулярно проводится поддерживающее лечение, то при наступлении взрослого возраста все проявления синдрома исчезают бесследно.
Во время просмотра видео Вы узнаете о синдроме Туретта.
Проявления синдрома Жиля де ля Туретта достаточно неприятны. Они в значительной мере осложняют ребенку жизнь, косвенно ведут к снижению умственного и физического развития, поскольку он чувствует себя неполноценным, и его контакт с внешним миром нарушается. Поэтому важно вовремя распознать начало и как можно скорее начать комплексное лечение в зависимости от степени тяжести заболевания.
