Клиновидная мозоль (clavus)
Фолликулярный кератоз вследствие недостаточности витамина A (E50.8+)
Ксеродермия вследствие недостаточности витамина A (E50.8+)
Исключены: дерматит гангренозный (L08.0)
Язва, вызванная гипсовой повязкой
Примечание. Для нескольких локализаций с разными стадиями присваивается только один код, указывающий наивысшую стадию.
Исключена: декубитальная (трофическая) язва шейки матки (N86)
При необходимости идентифицировать лекарственное средство, вызвавшее поражение, используют дополнительный код внешних причин (класс XX).
Исключены:
Исключены:
В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.
МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97г. №170
Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2017 2018 году.
С изменениями и дополнениями ВОЗ гг.
Обработка и перевод изменений © mkb-10.com
Задачей лазерной терапии является устранение вегетативного дисбаланса, восстановление обменного и энергетического метаболизма в зонах поражения.
В план лечебных мероприятий входит обучение зоны подзатылочной ямки, облучение крови в проекции локтевых сосудов по методикам ВЛОК или НЛОК, облучение области поражения в режиме монотерапии или в комбинации с препаратами, используемых для лечения заболевания (бероксан, аммифурин, псорален, псоберан, фогем).
Режимы облучения лечебных зон при лечении витилиго
Фактический:, Калуга, ул.Подвойского, д. 33
Почтовый:, Калуга, Главпочтампт, а/я1038
По своей сути витилигопредставляет исчезновение из кожи пигмента меланина.
В основе витилиго, как и большинства нарушений пигментации кожи, по мнению многих исследователей, лежит нарушение образования нормального меланина в меланоцитах кожи. Это, в свою очередь, может быть обусловлено целым рядом причин.
Ранее наиболее распространенной и общепризнанной считалась инфекционная теория происхождения нарушений пигментного обмена. Предполагалось, что какой-то вид известных или неизвестных вирусов, проникая в кожу, способствует в дальнейшем появлению на ней участков избыточной или же, напротив, недостаточной окраски. Поражение кожных покровов могло происходить и в результате какой-либо бактериальной инфекции, под действием вредных веществ, выделяемых болезнетворными бактериями. В настоящее время данная гипотеза отвергнута, так как не нашла должных доказательств. На сегодняшний день принято считать, что наибольшее значение в развитии заболевания играют следующие факторы: нервно-психические переживания и стрессы, некоторые заболевания инфекционного происхождения, сирингомиелия (особое наследственное заболевание спинного мозга, в результате которого нарушается иннервация кожи), спинная сухотка, перенесенный сифилис, заболевания глистной природы, нарушения со стороны функционирования желез внутренней секреции (основное значение имеют расстройства функций таких желез, как гипофиз, щитовидная железа, половые железы). Витилиго может развиваться и в тех местах, где кожа постоянно подвержена механическим раздражениям, например, во время ношения бандажей, корсетов, повязок, гипса. Отнюдь не на последнем месте стоят различные нарушения обменных процессов в организме, например, дефицит таких элементов, как железо и медь, которые имеют достаточно большое значение в механизме развития заболевания.
Заболевание носит приобретенный характер, поэтому никак не связано с генетическими нарушениями и практически никогда не поражает детей раннего возраста. Чаще всего патология встречается у взрослых лиц, несколько реже у подростков и детей старших возрастных групп. Особенно сильно витилиго. В настоящее время количество случаев патологии несколько уменьшилось, однако в связи с действием большого числа неблагоприятных факторов внешней среды, а также постоянной стрессогенной обстановки в обществе она является все же довольно распространенной.
В норме естественный цвет кожи обеспечивается за счет входящих в ее структуру особых клеток - меланоцитов, содержащих пигмент меланин. В нормальных меланоцитах всегда должен содержаться особый набор ферментов, при помощи которых другие вещества, например, аминокислота тирозин, превращаются в указанный пигмент. Меланоциты в больших количествах расположены в глубоких слоях кожи, в стволах волос. При этом интересно отметить, что у людей с разной интенсивностью окраски кожных покровов, например у европейца и негра, количество меланоцитов, содержащееся в коже, совершенно не различается. Отлично только количество пигмента, производимое ими. В нормальных условиях на интенсивность окраски кожи и волос влияет достаточно много различных факторов: наследственность, принадлежность к той или иной расе и нации, продолжительность пребывания на солнце в течение дня, особенности обмена веществ организма, его питания, возраст.
Витилиго проявляетсятем, что на коже больного появляются округлой или овальной формы пятна, лишенные пигмента меланина, которые поначалу, как правило, небольшого размера - 0,2-0,3 см в диаметре. Изначально они могут быть и больше, в дальнейшем их размеры растут. Внешне пятна выглядят белыми, молочного цвета или цвета слоновой кости, что характерно.
Граница между очагами поражения и здоровой кожей четкая. Характерными признаками является то, что на поверхности пятен никогда не образуется чешуек, а сами пятна никогда не возвышаются над поверхностью здоровой кожи, которая в области пятен лишена пигмента. Однако если присмотреться, то может показаться, что пигмент как бы перемещен к краям очагов, так как кожа тут окрашена интенсивно.
Иногда у некоторых больных внутри самих пятен витилиго появляются более мелкие пятна усиленной пигментации кожи. Как уже говорилось выше, в самом начале своего развития пятна при витилиго имеют небольшие размеры. Затем по краям они начинают расти, становятся более крупными, иногда в результате роста соединяются с близлежащими пятнами, образуя более крупные очаги неправильных очертаний. При этом по краям очага сохраняется тот же самый характерный признак - усиление окраски кожи. Зачастую очаг поражения принимает со временем просто гигантские размеры: он может занимать всю область ягодицы, весь живот, всю спину. Иногда поражение захватывает всю кожу тела, но это случается крайне редко.
Поражение при заболевании не отличается какой-либо излюбленной локализацией, оно может располагаться в совершенно любом месте, в том числе и на бровях, на половых органах, на волосистой части головы. Наиболее же часто очаги выявляются на наружных половых органах, что нередко ошибочно принимают за проявления инфекций, передаваемых половым путем, на тыльной поверхности кистей, в складках между ягодицами. У некоторых больных кожные проявления витили-го выглядят своеобразно: небольшие участки депигментации чередуются с участками нормальной кожи, что в целом придает ей пестрый вид.
Волосы в зоне поражения кожи становятся обесцвеченными. Никаких субъективных ощущений при этом больной не испытывает, жалоб не предъявляет, за помощью в лечебные учреждения не обращается. Некоторые исследователи в последние годы выявили, что кожа в зоне пятен витилиго является весьма чувствительной к действию солнечных лучей, особенно ультрафиолетового спектра.
В зоне поражения значительно нарушается функция потовых желез, что приводит к нарушению выделения пота. При облучении ультрафиолетовыми лучами кожа в области пятен витилиго никогда не приобретает загара, в то время как окружающие пятно участки гиперпигментации еще более темнеют. Имеются такие места, на которых витилиго никогда не развивается - это слизистые оболочки, ладони и подошвы. У некоторых больных развитие заболевания происходит своеобразно: сначала в области будущего очага появляется пятно покраснения кожи, затем на этом месте кожные покровы теряют свою окраску. Зачастую витилиго поражает кожу больного не изолированно, а сочетается с такими заболеваниями, как склеродермия, порфириновая болезнь, гнездная плешивость, невус Сатте-на, белая атрофия кожи и т. д. Специфическими признаками являются отсутствие шелушения и атрофии кожи в области очагов поражения при любой форме заболевания.
Витилиго всегда протекает хронически, достаточно сложно поддается проводимой терапии. Как уже указывалось, процесс начинается с маленького и в большинстве случаев незаметного на коже пятнышка. В дальнейшем это пятнышко растет в размерах. Появляются новые очаги поражения на других областях тела, причем этот процесс происходит медленно, постепенно, может продолжаться долгие месяцы и даже годы. Иногда заболевание не перестает развиваться до самого конца жизни больного. В литературе описаны случаи, когда заболевание проходило самостоятельно, без соответствующей терапии, но это случается крайне редко, чаще всего витилиго упорно не поддается никаким методам лечения.
Если рассматривать соскобы, взятые с места очагов поражения под микроскопом, то оказывается, что в такой коже полностью отсутствует пигмент меланин. В то же время в материале, взятом с краев очага, содержание самих меланоцитов и пигмента в них обнаруживается в очень больших, чрезмерных количествах. При этом во всех слоях кожи в области очага можно выявить воспалительные явления, которые, видимо, обусловлены по большей части аллергическими реакциями.
Диагноз в клинике ставится легко при выявлении на коже характерных очагов поражения при витилиго, представляющих собой белые, лишенные пигмента меланина пятна, в области которых никогда не выявляется образования чешуек или атрофии. Часто приходится отличать заболевание от так называемой лейкодермы сифилитического происхождения. Она развивается во вторичном периоде сифилиса и представляет собой как бы рисунок сетки на шее, который образуется за счет большого количества пятен, лишенных пигмента. Важным моментом является то, что при сифилисе, в отличие от витилиго, имеются и другие признаки, например, своеобразные очаги поражения на слизистых оболочках, в области анального отверстия, так называемый полисклераде-нит. Также в условиях современных клиник легко осуществить постановку некоторых несложных лабораторных реакций, способных подтвердить у больного именно наличие сифилиса, а не другой патологии.
При лепре (проказе)могут появляться пятна, очень напоминающие таковые при витилиго. Отличием является то, что при проказе в области очагов поражения полностью отсутствует чувствительность, что легко выявить при помощи нанесения раздражений обычной иголкой. При пятнистой форме лепры, напротив, больного беспокоят постоянные болевые ощущения в области патологических очагов, которые обусловлены раздражением нервных окончаний. Для дополнительного анализа можно взять у больного соскобы или мазки с пятен кожи и слизь из носовой полости. При исследовании этого материала под микроскопом в нем обнаруживаются микробактерии лепры. Большое значение при постановке больному диагноза является его подробный расспрос относительно того, после действия каких факторов развилось заболевание, с чего оно началось, как протекало в дальнейшем, какие ощущения при этом испытывал сам больной.
Еще одно заболевание, способное образовывать на коже пятна, подобные таковым при витилиго, - разноцветный лишай. Но очаги поражения при этом имеют хотя и светлый, но несколько отличающийся цвет от молочно-белого при витилиго. Кроме того, на теле больного, помимо белых, могут появляться очаги и другого цвета и характера: розового и темного цветов, с шелушением на поверхности. При поскабливании пятен при розовом лишае определяется признак так называемой «стружки». При смазывании йодной настойкой пятна принимают более темную окраску, чего никогда не наблюдается при витилиго.
При разноцветном лишае пятна, напоминающие таковые при витилиго, возникают чаще всего в ранние сроки после выздоровления, когда после этого больной длительное время находится на солнце. При этом обесцвеченные пятна появляются на местах бывших очагов разноцветного лишая. Они существуют лишь в течение некоторого времени, а затем самопроизвольно исчезают, чего никогда не бывает при витилиго. В любом случае, если возникают хотя бы малейшие затруднения в постановке диагноза витилиго, то такой больной должен получить консультацию невропатолога и эндокринолога для оценки состояния нервной системы, системы желез внутренней секреции, обменных процессов в организме. Это имеет значение и в дальнейшем, в плане правильного подбора терапии. Во всех случаях берется кровь больного для постановки реакции Вассермана (специфическая лабораторная реакция для выявления сифилиса).
Больному назначаются вещества, улучшающие обменные процессы, особенно в коже, препараты, влияющие непосредственно на обмен пигмента меланина. Местная накожная терапия проводится спиртовыми растворами различных лекарственных средств.
Чаще всего такую терапию сочетают с физиотерапевтическими мероприятиями, особенно облучением очагов поражения ультрафиолетовым светом. В начале кожа обрабатывается соответствующим препаратом, а затем производится облучение. Такое сочетание способствует значительному усилению положительного эффекта. В настоящее время разработана такая совершенная методика, как ПУВА-терапия, суть которой состоит в том, что различные медикаменты, препараты гормонов коры надпочечников, вводятся в кожу непосредственно при помощи ультрафиолетовых лучей.
При применении местной накожной терапии не следует смазывать лекарственными растворами, кремами и мазями области век и участки кожи вокруг глазных яблок. При большинстве применяемых в настоящее время методик общая продолжительность одного курса терапии составляет в среднем около 1 месяца. В дальнейшем такие курсы должны повторяться больному с определенной периодичностью всю жизнь. Особые сложности представляет лечение детей, больных витилиго, в возрасте до 5 лет и младше, так как многие применяемые у взрослых препараты им противопоказаны. Также противопоказаниями к основному множеству лекарственных средств, назначаемых при витилиго, являются такие заболевания, как острые кишечные инфекции, синдром раздраженной кишки, гепатиты, воспалительные процессы в почках, сахарный диабет, гипертоническая болезнь, туберкулез, беременность, общее истощение организма значительной степени, возраст больного старше 50 лет.
Очень часто при витилиго хороший эффект можно получить при назначении больному различных гормональных препаратов, витаминных лекарственных средств, особенно А и Е. Следует только помнить о том, что препараты гормонов никогда нельзя назначать без предварительного консультирования больного врачом-эндокринологом, так как при их неграмотном использовании развивающиеся осложнения могут по степени вреда для организма больного превышать даже проявления самого заболевания.
Наиболее широко применяемой группой гормональных лекарственных средств при витилиго являются гормоны коры надпочечников. Однако, как уже указывалось выше, назначение их требует определенной осторожности. Особенно это актуально в отношении детей младших возрастов. Противопоказания к применению препаратов этой группы являются: гипертоническая болезнь, пороки сердца у детей и взрослых, сахарный диабет, туберкулез, заболевания кожных покровов гнойного характера, остеопороз, язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, злокачественные опухоли, особенно кожи. Во время терапии гормонами коры надпочечников необходимым условием является контроль состояния больного, который состоит в измерении кровяного давления не менее трех раз в сутки (утром, в обед и вечером), периодическое исследование мочи больного, крови (особое внимание уделяется ее свертываемости, содержанию сахара). При сопутствующей патологии со стороны внутренних органов осуществляют контроль их функций, особенно это касается нервной системы и системы желез внутренней секреции.
Прогноз. В отношении выздоровления больного неблагоприятный. Современные методы терапии, которые постоянно совершенствуются, на данный момент могут только приостановить уже развивающийся процесс, но к полному выздоровлению больного приводят редко. Утешением служит то, что витилиго никак не сказывается на трудоспособности и повседневной жизни, причиняя лишь косметические неудобства. Для коррекции пятен в наиболее заметных местах можно использовать различные тональные кремы.
Состоит в основном в закаливании, общеукрепляющих мероприятиях, приеме витаминных препаратов.
Поиск по всем классификаторам и справочникам на сайте КлассИнформ
Поиск кода ОКПО по ИНН
Поиск кода ОКТМО по ИНН
Поиск кода ОКАТО по ИНН
Поиск кода ОКОПФ по ИНН
Поиск кода ОКОГУ по ИНН
Поиск кода ОКФС по ИНН
Поиск ОГРН по ИНН
Поиск ИНН организации по названию, ИНН ИП по ФИО
Информация о контрагентах из базы данных ФНС
Перевод кода классификатора ОКОФ в код ОКОФ2
Перевод кода классификатора ОКДП в код ОКПД2
Перевод кода классификатора ОКП в код ОКПД2
Перевод кода классификатора ОКПД (ОК(КПЕС 2002)) в код ОКПД2 (ОК(КПЕС 2008))
Перевод кода классификатора ОКУН в код ОКПД2
Перевод кода классификатора ОКВЭД2007 в код ОКВЭД2
Перевод кода классификатора ОКВЭД2001 в код ОКВЭД2
Перевод кода классификатора ОКАТО в код ОКТМО
Перевод кода ТН ВЭД в код классификатора ОКПД2
Перевод кода классификатора ОКПД2 в код ТН ВЭД
Перевод кода классификатора ОКЗ-93 в код ОКЗ-2014
Лента вступивших в силу изменений классификаторов
Общероссийский классификатор изделий и конструкторских документов ОК
Общероссийский классификатор объектов административно-территориального деления ОК
Общероссийский классификатор валют ОК (МК (ИСО 4)
Общероссийский классификатор видов грузов, упаковки и упаковочных материалов ОК
Общероссийский классификатор видов экономической деятельности ОК(КДЕС Ред. 1.1)
Общероссийский классификатор видов экономической деятельности ОК(КДЕС РЕД. 2)
Общероссийский классификатор гидроэнергетических ресурсов ОК
Общероссийский классификатор единиц измерения ОК(МК)
Общероссийский классификатор занятий ОК(МСКЗ-08)
Общероссийский классификатор информации о населении ОК
Общероссийский классификатор информации по социальной защите населения. ОК(действует до 01.12.2017)
Общероссийский классификатор информации по социальной защите населения. ОК(действует c 01.12.2017)
Общероссийский классификатор начального профессионального образования ОК(действует до 01.07.2017)
Общероссийский классификатор органов государственного управления ОК 006 – 2011
Общероссийский классификатор информации об общероссийских классификаторах. ОК
Общероссийский классификатор организационно-правовых форм ОК
Общероссийский классификатор основных фондов ОК(действует до 01.01.2017)
Общероссийский классификатор основных фондов ОК(СНС 2008) (действует с 01.01.2017)
Общероссийский классификатор продукции ОК(действует до 01.01.2017)
Общероссийский классификатор продукции по видам экономической деятельности ОК(КПЕС 2008)
Общероссийский классификатор профессий рабочих, должностей служащих и тарифных разрядов ОК
Общероссийский классификатор полезных ископаемых и подземных вод. ОК
Общероссийский классификатор предприятий и организаций. ОК 007–93
Общероссийский классификатор стандартов ОК (МК (ИСО/инфко МКС))
Общероссийский классификатор специальностей высшей научной квалификации ОК
Общероссийский классификатор стран мира ОК (МК (ИСО 3)
Общероссийский классификатор специальностей по образованию ОК(действует до 01.07.2017)
Общероссийский классификатор специальностей по образованию ОК(действует с 01.07.2017)
Общероссийский классификатор трансформационных событий ОК
Общероссийский классификатор территорий муниципальных образований ОК
Общероссийский классификатор управленческой документации ОК
Общероссийский классификатор форм собственности ОК
Общероссийский классификатор экономических регионов. ОК
Общероссийский классификатор услуг населению. ОК
Товарная номенклатура внешнеэкономической деятельности (ТН ВЭД ЕАЭС)
Классификатор видов разрешенного использования земельных участков
Классификатор операций сектора государственного управления
Федеральный классификационный каталог отходов (действует до 24.06.2017)
Федеральный классификационный каталог отходов (действует с 24.06.2017)
Универсальный десятичный классификатор
Международная классификация болезней
Анатомо-терапевтическо-химическая классификация лекарственных средств (ATC)
Международная классификация товаров и услуг 11-я редакция
Международная классификация промышленных образцов (10-я редакция) (LOC)
Единый тарифно-квалификационный справочник работ и профессий рабочих
Единый квалификационный справочник должностей руководителей, специалистов и служащих
Справочник профессиональных стандартов на 2017 г.
Образцы должностных инструкций с учетом профстандартов
Федеральные государственные образовательные стандарты
Общероссийская база вакансий Работа в России
Государственный кадастр гражданского и служебного оружия и патронов к нему
Производственный календарь на 2017 год
Производственный календарь на 2018 год
Витилиго является заболеванием, которое характеризуется потерей телесного цвета кожи в виде пятен. Масштабы и темпы утраты цвета являются непредсказуемыми и могут затронуть любой участок тела. Данное состояние не опасное для жизни и не является заразным. Лечение витилиго заключается в улучшении внешнего вида пораженных участков кожи. Болезнь полностью вылечить нельзя.
По данным различных исследований, в мире средняя распространенность витилиго среди населения составляет около 1 %.
Причины и патогенез витилиго до сих пор неизвестны. В настоящее время наиболее признанными теориями возникновения витилиго являются нейрогенная, эндокринная и иммунная теории, а также теория самодеструкции меланоцитов.
В настоящее время можно выделить ряд предшествующих факторов, которые способствуют возникновению депигментации. К ним относятся: психологический, местная физическая травма, патология внутренних органов, интоксикация (острая или хроническая), роды, действие ультрафиолетовых (или ионизирующих) лучей, ожоги и др.
Кроме того, определен ряд внутренних и внешних факторов, играющих важную роль в развитии дерматоза: цитокины и воспалительные медиаторы, антиоксидантная защита, окислительный стресс и др. Немаловажное значение имеют и внешние факторы, такие как ультрафиолетовая радиация, вирусные инфекции, химические вещества и др.
Однако следует помнить и о самостоятельном или синергическом влиянии вышеуказанных факторов, т. е. о мультифакторной природе витилиго. В связи с этим некоторые авторы придерживаются теории конвергенции при витилиго.
Неврогенная гипотеза основана на расположении депигментных пятен по ходу нервов и нервных сплетений (сегментарное витилиго), возникновение и распространение витилиго нередко начинается после нервных переживаний, психических травм. При изучении состояния нервов дермы у больных обнаруживают утолщение базальной мембраны шванновских клеток.
Вопрос об участии иммунной системы в патогенезе витилиго дискутируется давно. Анализ изменений иммунологических показателей у больных витилиго показал, что система иммунитета играет определенную роль в возникновении и развитии патологического процесса. Наличие определенного дефицита в Т-клеточном (уменьшение общей популяции Т-лимфоцитов и Т-хелперов) и гуморальном звеньях (уменьшение иммуноглобулинов всех классов), ослабление факторов неспецифической резистентности (показатели фагоцитарной реакции) на фоне неизменной или повышенной активности Т-супрессоров свидетельствуют о нарушениях в работе иммунной системы, об ослаблении иммунологического надзора, которые, в конечном итоге, могут быть одним из пусковых механизмов в возникновении и развитии патологического процесса.
Нередкое сочетание витилиго с различными аутоиммунными заболеваниями (пернициозная анемия, болезнь Аддисона, диабет, очаговая алопеция), присутствие циркулирующих органоспецифических антител и антител против меланоцитов, а также отложение СЗ компонента и IgG в зоне базальной мембраны витилигинозной кожи, повышение уровня растворимого интерлейкина-2 (РИЛ-2) в сыворотке крови и коже подтверждают участие аутоиммунного механизма в развитии этого заболевания.
Нередкое сочетание витилиго с заболеваниями желез внутренней секреции позволило предположить участие последних в развитии витилиго.
Усиление процессов перекисного окисления липидов (ПОЛ), снижение активности каталазы, тиоредоксииредуктазы в витилигинознои коже позволили предположить участие ПОЛ в меланогенезе. Наличие витилиго у членов семьи и у близких родственников больных свидетельствует о наследственных факторах в развитии витилиго. Анализ собственного материала автора и данных литературы о семейных случаях витилиго позволил предположить, что лица с отягощенным семейным анамнезом входят в группу риска и при влиянии определенных триггер-факторов у них могут появиться витилигинозные пятна.
Ученые пока не пришли к единому мнению о типе наследования при витилиго.
Определенный интерес представляет изучение связи витилиго с главными генами гистосовместимости (HLA-система). При исследованиях наиболее часто обнаруживали такие гаплотипы HLA, как DR4, Dw7, DR7, В13, Cw6, CD6, CD53 и А19. Однако частота встречаемости гаплотипов может варьировать в зависимости от обследуемой популяции.
Витилигинозное пятно - это депигментация белого или молочно-белого цвета с четкими границами, овальной формы, различного размера. Пятна могут быть отдельными или множественными и обычно не сопровождаются субъективными ощущениями. При обычном течении поверхность витилигинозного очага ровная, гладкая, атрофии, телеангиэктазии и шелушения не наблюдается. Это общее определение витилиго.
Цвет витилигинозного пятна зависит от типа кожи и сохранности пигмента меланина в очаге поражения. Депигментный очаг обычно окружен нормально пигментированной зоной.
При «trichrome vitiligo» (трехцветное витилиго) наблюдается наличие светло-коричневой зоны на месте перехода центральной депигментированной зоны в окружающую коричневую (или темно-коричневую) нормально пигментированную. Эта промежуточная зона имеет различную ширину и хорошо видна под лампой Вуда. Пятно при трихромном витилиго часто располагается на туловище и встречается обычно у лиц с темной кожей.
У некоторых больных депигментное пятно может быть окружено гиперпигментной зоной. Присутствие всех этих цветов (депигментный, ахромичный, нормальный и гиперпигментный) позволило называть такой вид витилиго quadrichrome vitiligo (четырехцветное)
При точечном витилиго мелкие точечные депигментные пятна видны на фоне гиперпигментированной или же нормально пигментированной кожи.
Воспалительное витилиго встречается редко. При нем наблюдается покраснение (эритема), обычно, края витилигинозного пятна. Отмечают, что его наличие является признаком прогрессирования витилиго.
Под влиянием различных раздражающих средств или солнечной инсоляции витилигинозные пятна (при локализации их на открытых участках кожи - грудь, задняя поверхность шеи, тыльная поверхность кистей и стоп) инфильтрируются, утолщаются, изменяется кожный рисунок, что приводит к лихенификации очага поражения, особенно его краев. Этот вариант заболевания называется витилиго с приподнятыми границами.
Следует помнить, что очаги депигментации могут появиться и на месте длительно существующих воспалительных заболеваний кожи (псориаз, экзема, красная волчанка, лимфома, нейродермит и др.). Такие очаги принято называть postinflammatory vitiligo (поствоспалительное витилиго) и отличить их от первично возникшего витилиго довольно легко.
Депигментированные пятна могут располагаться симметрично или несимметрично. Для витилиго характерно появление новых или увеличение имеющихся депигментированных пятен в области воздействия механических, химических или физических факторов. Это явление известно в дерматологии как изоморфная реакция, или феномен Кебнера. При витилиго после кожных изменений наиболее часто наблюдается обесцвечивание волос, называемое лейкотрихией («лейко» - от греч. белый, бесцветный, «трихия» - волосы). Обычно обесцвечиваются волосы, находящиеся в пятнах витилиго, на голове, бровях и ресницах при локализации депигментированных пятен на голове и лице. Поражение ногтевых пластинок при витилиго (лейконихия) не является специфическим признаком и частота его встречаемости такая же, как и в общей популяции. Витилигинозные пятна в начале заболевания у большинства больных имеют округлую или овальную форму. По мере прогрессирования, увеличения в размере или сливания нескольких пятен форма очага поражения изменяется, приобретая форму фигур, гирлянд или же географической карты. Количество пятен при витилиго бывает от единичных до множественных.
В клиническом течении витилиго различают стадии: прогрессирующую, стационарную и стадию репигментации.
Наиболее часто наблюдается единичное локализованное пятно, которое длительное время может не увеличиваться в размере, т. е. находиться в стабильном состоянии (стационарная стадия). Принято говорить об активности или прогрессировании витилиго при проявлении новых или увеличении старых очагов депигментации в течение трех месяцев до обследования. Однако при естественном течении витилиго через несколько месяцев рядом с первичным или на других участках кожи появляются новые депигментные пятна, т. е. начинается медленное прогрессировать витилиго. У некоторых больных уже через несколько дней или недель после начала заболевания происходит обострение кожно-патологического процесса или друг за другом появляется несколько депигментаций на различных участках кожи (голове, туловище, руке или ноге). Это быстро прогрессирующая стадия, так называемая vitiligo fulminans (молниеносное витилиго).
Все указанные клинические симптомы (лейкотрихия, феномен Кебнера, семейные случаи, поражение волос и слизистой оболочки, длительность течения заболевания и др.) в большинстве случаев предопределяют прогрессирование витилиго или часто встречаются у больных с активным кожно-патологическим процессом.
Различают следующие клинические формы витилиго:
Кроме того, различают два типа витилиго. При типе В (сегментарном) депигментированные пятна располагаются по ходу нервов или нервных сплетений, как, например, при опоясывающем лишае, и связаны с дисфункцией симпатической нервной системы. Тип А (несегментарный) включает все формы витилиго, при которых не наблюдается дисфункция симпатической нервной системы. Витилиго этого типа часто ассоциируется с аутоиммунными заболеваниями.
Репигментация в витилигинозном очаге может быть индуцирована солнечными лучами или лечебными мероприятиями (индуцированная репигментация) или появиться спонтанно, бездействия каких-либо факторов (самопроизвольная репигментация). Однако полное исчезновение очагов в результате самопроизвольной репигментации наблюдается очень редко.
Различают следующие типы репигментации:
В практике часто приходится дифференцировать витилиго от вторичных депигментных пятен, которые возникают после разрешения первичных элементов (папулы, бляшки, бугорки, гнойнички и др.) при таких заболеваниях, как^
Однако депигментные пятна могут быть первичными элементами при других заболеваниях (беспигментный невус, сифилис, альбинизм, лепра и др.) и синдромах (Фогта-Кояноги-Харада, Алсззандрини и др.).
Имеются два принципиально противоположных метода лечения витилиго, направленные на создание однотипной пигментации кожи. Суть первого метода заключается в обесцвечивании небольших нормально пигментированных участков кожи, расположенных на фоне сплошной депигментации. Второй метод более распространенный и направлен на усиление пигментообразования или применение различных косметических средств для маскировки дефекта окраски кожи. Этот метод лечения может осуществляться как хирургическим, так и нехирургическим путем.
При терапии витилиго многие дерматологи используют нехирургический метод, который включает фототерапию (ПУВА-терапия, терапия коротковолновыми ультрафиолетовыми Б-лучами), лазеротерапию (низкоинтенсивная гелий-неоновая, Eximer-lazеr-308 им), кортикостероиды (системные, местные), терапию фенилаланином, келлином, тирозином, мелагенином, местными иммуномодуляторами, кальциипатриолом, псевдокаталазой, препаратами растительного происхождения.
В последние годы с развитием микрохирургии стали все шире применяться микропересадки культивированных меланоцитов из здоровой кожи в витилигинозный очаг.
Перспективным направлением является применение сочетания нескольких нехирургических, а также хирургического и нехирургического методов лечения витилиго.
При ПУВА-терапии в качестве фотосенсибилизатора часто используют 8-метоксипсорален (8-МОП), 5-метоксипсорален (5-МОП) или триметилпеорапен (ТМП).
В последние годы появилось сообщение о высокой эффективности фототерапии с длиной волнынм. Однако такая (Broad-band UVB Phototherapy) УФБ-терапия оказалась менее эффективной, чем ПУВА-терапия, что и послужило причиной непопулярности этого метода лечения.
Местная ФТХ используется в случаях, когда у больного имеется ограниченная форма витилиго или очаги поражения занимают менее 20 % поверхности тела. В качестве фотосенсибилизатора за рубежом применяют 1%-ный раствор оксаралена, а в Узбекистане (и в странах СНГ) - аммифурин, псорален, псоберан в виде 0,1%-ного раствора.
Имеется много сообщений об эффективности местных кортикостероидов, иммуномодуляторов (элидел, протопик), кальципатриола (дайвопскс) в терапии заболевания.
Отбеливание (или депигментация) нормально пигментированной кожи при витилиго применяется в случае, когда у больного депигментированные очаги занимают значительные участки тела и практически не представляется возможным вызвать их репигментацию. В таких случаях для окрашивания кожи больного в один тон небольшие островки (или участки) нормальной кожи отбеливают или депигментируют с помощью 20%-ной мази монобензиновый эфир гидрохинона (МБЭГ). Сначала используют 5%-ную мазь МБЭГ, а затем дозу постепенно увеличивают до получения полной депигментации. До и после использования МБЭГ больным не рекомендуется подвергать кожу действию солнечных лучей.
Портнов Алексей Александрович
Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - «Лечебное дело»
Портал о человеке и его здоровой жизни iLive.
ВНИМАНИЕ! САМОЛЕЧЕНИЕ МОЖЕТ БЫТЬ ВРЕДНЫМ ДЛЯ ВАШЕГО ЗДОРОВЬЯ!
Обязательно проконсультируйтесь с квалифицированным специалистом, чтобы не нанести вред своему здоровью!
Витилиго (L80)
Дерматовенерология
РОССИЙСКОЕ ОБЩЕСТВО ДЕРМАТОВЕНЕРОЛОГОВ И КОСМЕТОЛОГОВ
Москва - 2015
Шифр по Международной классификации болезней МКБ-10
L 80
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Витилиго - хроническое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся появлением на различных участках тела депигментированных пятен и обесцвеченных волос вследствие разрушения и уменьшения количества меланоцитов в коже.
Общепринятой классификации не существует.
Этиология витилиго не выяснена. Существует несколько гипотез патогенеза заболевания - генетическая, аутоиммунная, нейрогуморальная, окислительного стресса, меланоциторрагии, аутоцитотоксическая, конвергентная.
По мнению большинства экспертов, ведущее значение в повреждении меланоцитов и нарушении процессов меланогенеза в коже больных витилиго придаётся аутоиммунным механизмам.
Распространенность витилиго в общей популяции составляет от 0,5 до 2%; распространенность заболевания среди детей и подростков не отличается от распространенности среди взрослого населения (В) .
С учетом клинической картины заболевания выделяют :
Несегментарное витилиго
- генерализованное витилиго;
- акрофациальное витилиго;
- универсальное витилиго;
- смешанное витилиго (сочетание несегментарного и сегментарного витилиго);
- витилиго слизистых оболочек (наличие более одного очага поражения);
- редкие варианты.
Сегментарное витилиго
- уни-, би- или плюрисегментарное витилиго.
Недетерминированное/неклассифицированное витилиго
- фокальное витилиго;
- витилиго слизистых оболочек (наличие одного очага поражения).
В типичных случаях на коже, реже - на слизистых оболочках, появляются одиночные или множественные депигментированные пятна молочно-белого цвета, разной формы и величины, имеющие четкие границы. Пятна нередко возникают на месте травматизации кожи (феномен Кебнера), склонны к периферическому росту и слиянию. В очагах депигментации могут наблюдаться участки остаточной пигментации, реже - гиперпигментации кожи, особенно выраженной по периферии очагов.
Очаги витилиго обычно возникают на коже век, периорбитальных областей, шеи, подмышечных впадин, туловища, локтевых суставов, предплечий, тыльной поверхности кистей, половых органов, промежности, коленных и голеностопных суставов, голеней, тыльной поверхности стоп. Иногда они сочетаются с одним или несколькими гало-невусами (пигментными невусами с депигментированным ореолом).
У части больных в очагах депигментации наблюдаются обесцвеченные волосы (в области роста ресниц и бровей, реже - на голове, в подмышечных впадинах, на лобке и других участках тела).
В отдельных случаях появление белых пятен может сопровождаться зудом, эритемой и шелушением кожи.
Диагноз витилиго основывается на данных анамнеза и клинической картине заболевания - наличии на коже пятен молочно-белого цвета с четкими контурами и типичной локализацией. При первичном осмотре целесообразно фиксировать вид и расположение белых пятен путём фотографирования. Для более четкой визуализации очагов витилиго и проведения дифференциальной диагностики рекомендуется их осмотр с использованием лампы Вуда.
Лабораторные исследования
- клинический анализ крови;
- клинический анализ мочи;
- биохимический анализ крови (определение уровня глюкозы, показатели функции печени и почек);
- исследование в сыворотке крови уровня антител к тиреоглобулину и тиреоидной пероксидазе;
- для выявления сопутствующей аутоиммунной патологии целесообразно исследование содержания в крови других антител: антинуклеарных антител, антител к париетальным клеткам желудка и др.
Гистологическое исследование
биоптатов кожи показано в случаях, когда диагноз не ясен и клинически невозможно определить вариант дисхромии кожи.
Для исключения сопутствующих заболеваний, в том числе другой аутоиммунной патологии, рекомендуется консультация терапевта (педиатра), эндокринолога, оториноларинголога, гинеколога, офтальмолога. По показаниям назначаются консультации других специалистов.
Дифференциальная диагностика витилиго чаще всего проводится с разноцветным лишаем, депигментированным невусом, анемическим невусом, склероатрофическим лихеном, простым лишаем, белым лишаем, каплевидным идиопатическим гипомеланозом, вторичной лейкодермой, развивающейся при атопическом дерматите, сифилисе, красной волчанке, лепре, пинте.
Реже витилиго дифференцируют от пьебалдизма, альбинизма, синдрома Фогта-Коянаги-Харады, синдрома Блоха-Сульцбергера, синдрома Варденбурга-Клейна, синдрома Вулфа, гипомеланоза Ито, туберозного склероза, депигментации, индуцированной травмой или химическими веществами.
Лечение за рубежом
Получить консультацию по медтуризму
Цели лечения
- остановить прогрессирование заболевания;
- уменьшить активность патологического процесса;
- восстановить пигментацию в очагах витилиго и уменьшить распространенность поражения кожи;
- улучшить качество жизни больных.
Общие замечания по терапии
При ограниченных формах несегментарного витилиго, а также при сегментарном витилиго методом выбора является лечение топическими медикаментозными средствами. В случаях отсутствия эффекта от их применения назначают средневолновую ультрафиолетовую терапию или облучение ультрафиолетовым эксимерным светом с длиной волны 308 нм.
У больных распространенными формами витилиго методами выбора являются узкополосная фототерапия с длиной волны 311 нм или широкополосная ультрафиолетовая средневолновая терапия с длиной волны 280-320 нм.
Больным в возрасте 18 лет и старше в случаях отсутствия эффекта от лечения другими терапевтическими средствами показано проведение ПУВА-терапии с пероральным применением фотосенсибилизатора.
Максимально допустимое число процедур фото- и ПУВА-терапии при лечении больных витилиго не установлено. Учитывая данные об увеличении частоты развития рака кожи при проведении многокурсовой ПУВА-терапии больным псориазом, а также теоретически возможном риске канцерогенного действия больших кумулятивных доз средневолнового ультрафиолетового излучения, больным витилиго с I-III фототипом кожи рекомендуется проводить в течение жизни не более 150 процедур ПУВА-терапии и 200 процедур узкополосной фототерапии с длиной волны 311 нм .
Лечение больных универсальной формой витилиго топическими кортикостероидными средствами, топическими ингибиторами кальциневрина и методами фототерапии в большинстве случаев неэффективно.
Пациента следует информировать о большой продолжительности терапии заболевания, составляющей от 6 месяцев до 1 года и более.
Схемы лечения
Медикаментозная терапия
1. Топические глюкокортикостероидные средства
(А)
Применение топических глюкокортикостероидных препаратов является методом первой линии терапии больных ограниченными формами несегментарного витилиго и больных сегментарным витилиго. Данные литературы свидетельствуют об умеренной эффективности лечения витилиго топическими глюкокортикостероидами (А) .
- метилпреднизолона ацепонат, крем, мазь наружно 1 раз в сутки в виде аппликаций
или
- алклометезона дипропионат, крем, мазь 1 раз в сутки наружно в виде аппликаций
или
- бетаметазона дипропионат, крем, мазь наружно 1 раз в сутки в виде аппликаций
или
- клобетазола пропионат, крем, мазь наружно 1 раз в сутки в виде аппликаций.
Лечение топическими глюкокортикостероидными препаратами проводят по непрерывной или интермиттирующей методике.
При лечении по непрерывной методике детям назначают глюкокортикостероидные препараты умеренной или высокой степени активности, взрослым - препараты высокой или очень высокой степени активности 1 раз в сутки не более 2-3 месяцев. При локализации очагов витилиго на лице применение глюкокортикостероидов по непрерывной методике не рекомендуется.
Более предпочтительной является интермиттирующая методика, при которой назначают препараты высокой или очень высокой степени активности: аппликации осуществляют 1 раз в сутки в течение 2 недель с последующим двухнедельным перерывом. При отсутствии побочных эффектов проводят 4-6 повторных курсов.
В случаях длительного применения топических глюкокортикостероидных препаратов следует учитывать возможность развития местных побочных эффектов (стероидных акне, атрофии кожи, стрий, гирсутизма, инфекционных осложнений). При нанесении на большую поверхность тела существует риск системного действия глюкокортикостероидных препаратов в результате их абсорбции кожей.
2. Топические ингибиторы кальциневрина (А).
При лечении больных ограниченными формами витилиго в случаях отсутствия эффекта от применения топических глюкокортикостероидных препаратов альтернативным средством являются топические ингибиторы кальциневрина.
В нескольких рандомизированных, в том числе плацебо-контролируемых, исследованиях установлена эффективность лечения витилиго, как у взрослых, так и у детей, 0,1% мазью такролимуса (А) . При сравнении результатов терапии витилиго у детей 0,1% мазью такролимуса и препаратами клобетазола пропионата статистически значимых различий не выявлено (А) .
Получен положительный эффект при лечении детей 0,03% мазью такролимуса (С) .
Показана эффективность лечения витилиго 1% кремом пимекролимуса (А) . Удовлетворительный эффект наблюдается, в основном, в очагах поражения, локализованных на лице.
- такролимус, 0,1% мазь наружно 2 раза в сутки в виде аппликаций
или
- такролимус, 0,03% мазь наружно 2 раза в сутки в виде аппликаций
или
- пимекролимус, 1% крем наружно 2 раза в сутки в виде аппликаций.
Курс лечения топическими ингибиторами кальциневрина составляет 3 месяца и более.
Применение топических ингибиторов кальциневрина более безопасно по сравнению с лечением топическими глюкокортикостероидными препаратами, поскольку не вызывает атрофии кожи.
Лечение топическими ингибиторами кальциневрина не рекомендуется сочетать с фототерапией или солнечным облучением кожи. Считается, что при такой комбинации может повышаться риск развития опухолей кожи.
Немедикаментозная терапия
1. Узкополосная средневолновая ультрафиолетовая терапия с длиной волны 311 нм (A
).
Узкополосная фототерапия с длиной волны 311 нм является одним из наиболее эффективных методов лечения витилиго.
В рандомизированном исследовании показана эффективность монотерапии больных витилиго узкополосным ультрафиолетовым излучением с длиной волны 311 нм: при проведении 6-месячного курса лечения процент репигментации в очагах витилиго составил 42,9%, на контрольных участках - 3,3% (А) . У больных несегментарным витилиго установлена более высокая эффективность применения узкополосной фототерапии по сравнению с ПУВА терапией (А) .
Облучения начинают с дозы 0,1-0,25 Дж/см 2 , процедуры проводят с режимом 2-3 раза в неделю (но не 2 дня подряд). Каждую последующую процедуру разовую дозу увеличивают на 5-20% до появления слабой или умеренно выраженной эритемы, не сопровождающейся зудом или болезненными ощущениями. В дальнейшем при наличии эритемы разовую дозу оставляют постоянной, при отсутствии эритемы дозу увеличивают на 5-20%. На курс назначают от 20 до 100 процедур и более.
2. Широкополосная средневолновая ультрафиолетовая терапия (син. селективная фототерапия, длина волны 280-320 нм) (С).
Проведение 12-месячного курса терапии широкополосным средневолновым ультрафиолетовым излучением больным распространенным витилиго позволило достичь хороших результатов (репигментации более 75% площади поражения) в 57,1% случаев (С) . Показано, что широкополосная средневолновая ультрафиолетовая терапия способствует уменьшению активности течения заболевания (С) .
Облучения начинают с дозы, равной 0,01-0,025 Дж/см 2 или составляющей 25-30% от минимальной эритемной дозы. Последующие разовые дозы увеличивают через каждые 2-4 процедуры на -1/4 -1/3 до появления слабой или умеренно выраженной эритемы, не сопровождающейся зудом или болезненными ощущениями, после чего дозу оставляют постоянной. Максимальная разовая доза варьирует от 0,1 до 0,59 Дж/см 2 . Процедуры проводят с режимом 2-3 раза в неделю. На курс назначают от 20 до 100 процедур и более.
3. Лечение ультрафиолетовым эксимерным лазерным излучением с длиной волны 308 нм
(A
).
При монотерапии больных витилиго ультрафиолетовым эксимерным лазерным излучением с длиной волны 308 нм репигментация кожи различной степени выраженности наблюдалась в 85% очагов поражения (A) .
Наибольший эффект достигается в очагах витилиго, расположенных в чувствительных к ультрафиолетовому свету зонах .
Минимальная эритемная доза в очагах витилиго эквивалентна минимальной эритемной дозе (100 мДж/см 2), регистрируемой у больных с I фототипом кожи, в связи с чем облучения начинают с дозы, равной 50-100 мДж/см 2 . При локализации очагов витилиго на коже лица, шеи и подмышечных впадин начальная доза облучения составляет 50 мДж/см 2 (0,5 минимальной эритемной дозы). При расположении очагов поражения на туловище или конечностях лечение начинают с разовой дозы 100 мДж/см 2 (1 минимальная эритемная доза). Процедуры проводят с режимом 2 раза в неделю. Дозу облучения увеличивают каждую процедуру или каждую 2-ю процедуру на 25-100 мДж/см 2 (0,25-1 минимальная эритемная доза) до появления слабой или умеренно выраженной эритемы, не сопровождающейся зудом или болезненными ощущениями. При последующих процедурах дозу оставляют постоянной или увеличивают на 25-50 мДж/см 2 (0,25-0,5 минимальной эритемной дозы) в зависимости от наличия и интенсивности эритемы, а также индивидуальной переносимости пациентом лечения. На курс назначают от 20 до 60 процедур и более.
4. Лечение ультрафиолетовым эксимерным монохроматическим светом с длиной волны 308 нм (A
)
.
В рандомизированных контролируемых исследованиях установлена более высокая эффективность лечения витилиго эксимерным монохроматическим ультрафиолетовым светом с длиной волны 308 нм по сравнению с узкополосной фототерапией с длиной волны 311 нм: репигментация более 75% площади поражения была достигнута соответственно в 37,5% и 6% очагов витилиго (A) .
При сравнении эффективности лечения ограниченного витилиго ультрафиолетовым эксимерным монохроматическим светом и ультрафиолетовым эксимерным лазером статистически значимых различий не выявлено (A) .
В зависимости от локализации очагов депигментации начальная доза облучения составляет 0,05-0,2 Дж/см 2 (50-70% минимальной эритемной дозы). Процедуры проводят с режимом 2 раза в неделю. Разовую дозу облучения увеличивают каждую процедуру или через 1-2 процедуры на 0,05-0,1 Дж/см 2 (на 10-40 % минимальной эритемной дозы) до появления слабой или умеренно выраженной эритемы, не сопровождающейся зудом или болезненными ощущениями, после чего оставляют постоянной. На курс назначают от 20 до 60 процедур и более.
5. ПУВА-терапия с пероральным применением фотосенсибилизатора (A
).
Результаты рандомизированных контролируемых исследований свидетельствуют об эффективности ПУВА-терапии больных витилиго (A) . Однако лечение этим методом сопровождается наибольшим количеством побочных эффектов.
- Амми большой плодов фурокумарины 0,8 мг/кг массы тела перорально однократно за 2 часа до облучения длинноволновым ультрафиолетовым светом (длина волны 320-400 нм)
или
- метоксален 20 мг (2 капсулы) перорально однократно за 2-4 часа до облучения длинноволновым ультрафиолетовым светом (длина волны 320-400 нм)
Облучения начинают с дозы УФА, составляющей 25-50% от минимальной фототоксической дозы, или c 0,1-0,5 Дж/см 2 . Процедуры проводят 2-3 раза в неделю (но не 2 дня подряд). При отсутствии эритемы разовую дозу облучения увеличивают каждую вторую-третью процедуру на 10-20% или на 0,2-0,5 Дж/см 2 . При появлении слабо выраженной эритемы дозу оставляют постоянной. Максимальное значение разовой дозы облучения - 5 Дж/см 2 .
ПУВА-терапию проводят в виде повторных курсов, состоящих из 15-25 процедур с интервалом 1-3 месяца или одного продолжительного курса, включающего 100 процедур и более.
Следует учитывать, что данный метод лечения имеет ряд побочных эффектов, ограничивающих его применение: фотосенсибилизация глаз и кожи, риск развития катаракты и рака кожи. Нередко ПУВА-терапия приводит к выраженной гиперпигментации и формированию резкого контраста между пораженной, репигментированной и видимо здоровой кожей.
Особые ситуации
Лечение беременных
Лечение витилиго у беременных не рекомендуется.
Лечение детей
У детей, больных витилиго, первой линией терапии являются топические глюкокортикостероидные препараты.
В связи с отсутствием данных о безопасности и отдаленных последствиях ультрафиолетовой терапии детей, cредневолновую ультрафиолетовую терапию и лечение эксимерным светом с длиной волны 308 нм детям младше 12 лет рекомендуется проводить только по строго обоснованным показаниям с учётом соотношения ожидаемой пользы и потенциального риска.
Применение ПУВА-терапии в детском возрасте противопоказано.
Требования к результатам лечения
- прекращение появления новых и увеличения существующих очагов поражения;
- отсутствие воспалительных явлений на коже;
- восстановление пигментации в очагах витилиго;
- повышение качества жизни больных.
Тактика при отсутствии эффекта от лечения
При отсутствии эффекта от применения топических глюкокортикостероидных средств рекомендуется назначение топических ингибиторов кальциневрина.
При отсутствии эффекта от медикаментозного лечения рекомендуется назначение одного из методов фототерапии или ПУВА-терапии.
Персональный состав рабочей группы по подготовке федеральных клинических рекомендаций по профилю "Дерматовенерология", раздел «Витилиго»:
Волнухин Владимир Анатольевич - ведущий научный сотрудник отделения разработки физиотерапевтических методов лечения ФГБУ «Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии» Минздрава России, доктор медицинских наук, профессор
МЕТОДОЛОГИЯ
Описание методов, использованных для сбора/селекции доказательств:
доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в Кокрановскую библиотеку, базы данных EMBASE и MEDLINE.
Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств:
· Консенсус экспертов;
· Оценка значимости в соответствии с рейтинговой схемой (схема прилагается).
Уровни доказательств | Описание |
1++ | Мета-анализы высокого качества, систематические обзоры рандомизированных контролируемых исследований (РКИ) или РКИ с очень низким риском систематических ошибок |
1+ | Качественно проведенные мета-анализы, систематические, или РКИ с низким риском систематических ошибок |
1- | Мета-анализы, систематические, или РКИ с высоким риском систематических ошибок |
2++ | Высококачественные систематические обзоры исследований случай-контроль или когортных исследований. Высококачественные обзоры исследований случай-контроль или когортных исследований с очень низким риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи |
2+ | Хорошо проведенные исследования случай-контроль или когортные исследования со средним риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи |
2- | Исследования случай-контроль или когортные исследования с высоким риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи |
3 | Неаналитические исследования (например: описания случаев, серий случаев) |
4 | Мнение экспертов |
Методы, использованные для формулирования рекомендаций:
Консенсус экспертов.
Сила | Описание |
А |
По меньшей мере один мета-анализ, систематический обзор или РКИ, оцененные как 1++ , напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие устойчивость результатов или группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 1+, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие общую устойчивость результатов |
В |
Группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 2++, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие общую устойчивость результатов или экстраполированные доказательства из исследований, оцененных как 1++ или 1+ |
С |
Группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 2+, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие общую устойчивость результатов; или экстраполированные доказательства из исследований, оцененных как 2++ |
D |
Доказательства уровня 3 или 4; или экстраполированные доказательства из исследований, оцененных как 2+ |
Экономический анализ:
Анализ стоимости не проводился и публикации по фармакоэкономике не анализировались.
Витилиго проявляется тем, что на коже больного появляются округлой или овальной формы пятна, лишенные пигмента меланина, которые поначалу, как правило, небольшого размера - 0,2-0,3 см в диаметре. Изначально они могут быть и больше, в дальнейшем их размеры растут. Внешне пятна выглядят белыми, молочного цвета или цвета слоновой кости, что характерно.
Граница между очагами поражения и здоровой кожей четкая. Характерными признаками является то, что на поверхности пятен никогда не образуется чешуек, а сами пятна никогда не возвышаются над поверхностью здоровой кожи, которая в области пятен лишена пигмента. Однако если присмотреться, то может показаться, что пигмент как бы перемещен к краям очагов, так как кожа тут окрашена интенсивно.
Иногда у некоторых больных внутри самих пятен витилиго появляются более мелкие пятна усиленной пигментации кожи. Как уже говорилось выше, в самом начале своего развития пятна при витилиго имеют небольшие размеры. Затем по краям они начинают расти, становятся более крупными, иногда в результате роста соединяются с близлежащими пятнами, образуя более крупные очаги неправильных очертаний. При этом по краям очага сохраняется тот же самый характерный признак - усиление окраски кожи. Зачастую очаг поражения принимает со временем просто гигантские размеры: он может занимать всю область ягодицы, весь живот, всю спину. Иногда поражение захватывает всю кожу тела, но это случается крайне редко.
Поражение при заболевании не отличается какой-либо излюбленной локализацией, оно может располагаться в совершенно любом месте, в том числе и на бровях, на половых органах, на волосистой части головы. Наиболее же часто очаги выявляются на наружных половых органах, что нередко ошибочно принимают за проявления инфекций, передаваемых половым путем, на тыльной поверхности кистей, в складках между ягодицами. У некоторых больных кожные проявления витили-го выглядят своеобразно: небольшие участки депигментации чередуются с участками нормальной кожи, что в целом придает ей пестрый вид.
Волосы в зоне поражения кожи становятся обесцвеченными. Никаких субъективных ощущений при этом больной не испытывает, жалоб не предъявляет, за помощью в лечебные учреждения не обращается. Некоторые исследователи в последние годы выявили, что кожа в зоне пятен витилиго является весьма чувствительной к действию солнечных лучей, особенно ультрафиолетового спектра.
В зоне поражения значительно нарушается функция потовых желез, что приводит к нарушению выделения пота. При облучении ультрафиолетовыми лучами кожа в области пятен витилиго никогда не приобретает загара, в то время как окружающие пятно участки гиперпигментации еще более темнеют. Имеются такие места, на которых витилиго никогда не развивается - это слизистые оболочки, ладони и подошвы. У некоторых больных развитие заболевания происходит своеобразно: сначала в области будущего очага появляется пятно покраснения кожи, затем на этом месте кожные покровы теряют свою окраску. Зачастую витилиго поражает кожу больного не изолированно, а сочетается с такими заболеваниями, как склеродермия, порфириновая болезнь, гнездная плешивость, невус Сатте-на, белая атрофия кожи Специфическими признаками являются отсутствие шелушения и атрофии кожи в области очагов поражения при любой форме заболевания.
Витилиго всегда протекает хронически, достаточно сложно поддается проводимой терапии. Как уже указывалось, процесс начинается с маленького и в большинстве случаев незаметного на коже пятнышка. В дальнейшем это пятнышко растет в размерах. Появляются новые очаги поражения на других областях тела, причем этот процесс происходит медленно, постепенно, может продолжаться долгие месяцы и даже годы. Иногда заболевание не перестает развиваться до самого конца жизни больного. В литературе описаны случаи, когда заболевание проходило самостоятельно, без соответствующей терапии, но это случается крайне редко, чаще всего витилиго упорно не поддается никаким методам лечения.
Если рассматривать соскобы, взятые с места очагов поражения под микроскопом, то оказывается, что в такой коже полностью отсутствует пигмент меланин. В то же время в материале, взятом с краев очага, содержание самих меланоцитов и пигмента в них обнаруживается в очень больших, чрезмерных количествах. При этом во всех слоях кожи в области очага можно выявить воспалительные явления, которые, видимо, обусловлены по большей части аллергическими реакциями.
Витилиго (vitiligo) — идиопатическая дисхромия кожи, характеризующаяся появлением депигментированных, часто симметрично расположенных пятен различных размеров и очертаний молочно - белого цвета с окружающей их зоной умеренной гиперпигментации; пятна обнаруживают тенденцию к периферическому росту.
Код по международной классификации болезней МКБ-10:
МКБ-10 . L80 Витилиго
42 медицинских процерур предусмотренно при лечении заболевания Витилиго
При ограниченных формах несегментарного , а также при сегментарном методом выбора является лечение топическими медикаментозными средствами. В случаях отсутствия эффекта от их применения назначают средневолновую ультрафиолетовую терапию или облучение уль- трафиолетовым эксимерным светом с длиной волны 308 нм. У больных распространенными формами методами выбора являются узкополосная фототерапия с длиной волны 311 нм или широкополосная ультрафиолетовая средневолновая терапия с длиной волны 280-320 нм. Больным в возрасте 18 лет и старше в случаях отсутствия эффекта от лечения другими терапевтическими средствами показано проведение ПУВА- терапии с пероральным применением фотосенсибилизатора. 115 Максимально допустимое число процедур фото- и ПУВА-терапии при лечении больных не установлено. Учитывая данные об увеличении частоты развития рака кожи при проведении многокурсовой ПУВА-терапии больным псориазом, а также теоретически возможном риске канцерогенного действия больших кумулятивных доз средневолнового ультрафиолетового излучения, больным с I-III фототипами кожи рекомендуется проводить в течение жизни не более 150 процедур ПУВА-терапии и 200 процедур узкополосной фототерапии с длиной волны 311 нм. Лечение больных универсальной формой топическими кортикостероидными средствами, топическими ингибиторами кальциневрина и методами фототерапии в большинстве случаев неэффективно. Пациента следует информировать о большой продолжительности терапии заболевания, составляющей от 6 месяцев до 1 года и более.
Медицинская услуга | Средняя цена по стране |
Ультрафиолетовое облучение кожи. Селективная фототерапия (широкополосная ультрафиолетовая терапия) | Нет данных |
Ультрафиолетовое облучение кожи. Фотохимиотерапия с внутренним применением фотосенсибилизаторов (ПУВА) | Нет данных |
Медицинская услуга | Средняя цена по стране |
Прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога первичный | 1000 |
Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта | 1000 |
Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный | 1400 |
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный | 1400 |