Az intrakraniális hipertónia szindróma számos lehetséges ok miatt megnövekedett koponyán belüli nyomás, mint például a cerebrospinális folyadék áramlási zavara (hydrocephalus), fertőzések, a véráramlás akadályozása vagy agydaganatok.
Nem is olyan régen, a CT és az MRI orvosi gyakorlatba való bevezetése előtt az agydaganatokat neurológiai vizsgálat alapján diagnosztizálták. Az egyik gyakori kombináció a krónikus fejfájás és a látóideg ödéma jeleinek kombinációja volt a szemfenék vizsgálata során.
Az angol irodalomban ezt a szindrómát nevezik hamis agydaganat
, mivel ezek a jelek jelen vannak, de a daganat nem. Szindróma idiopátiás
az intrakraniális magas vérnyomást az agy térfogatának növekedése okozza a szövetekben felhalmozódó folyadék miatt. A jelenség oka ismeretlen. A térfogat növekedése az intrakraniális nyomás növekedéséhez vezet.
Az orvoshoz fordulás oka ebben a betegségben általában krónikus fejfájás és átmeneti látáskárosodás.
A fejfájás univerzális az intrakraniális magas vérnyomásban. A fejfájás természete és intenzitása nagyon egyéni. A fejfájás gyakran éjszaka jelentkezik. Ugyanakkor az éjszakai fájdalom jelenléte nem szükséges. A fájdalom lehet lokális, vagy érintheti az egész fejet.
A fejfájás intenzitása az enyhétől a közepesig változó, csak esetenként lehet intenzív. A fájdalom természete lehet lüktető, feltörő, vagy a betegek úgy írják le, mint a fej körüli karika érzését. Gyakran fokozott a fényérzékenység.
A fejfájás fő tulajdonsága az intracranialis hipertóniában annak állandósága. Bár még ez a minőség sem túl általános.
A megmagyarázhatatlan krónikus fejfájás jelenléte csak gyanús, de nem elegendő a diagnózis felállításához. A depresszió, a krónikus alváshiány bármilyen okból és az alvási apnoe azonos fejfájást okoz.
Nem ritka a rövid távú látásvesztés, mintha a televízió képernyője egy pillanatra kikapcsolt volna, „szikrák a látómezőben”, vagy olyan rövid távú látászavarok, mint például az olyan érzés, mintha egy felhős üvegen keresztül néznénk.
Gyakran a fej vagy a test helyzetének megváltozása (különösen lehajlás vagy felállás) váltja ki őket, és másodpercektől percekig tartanak. Rövid távú látásromlás fordulhat elő az egyik vagy mindkét szemen.
Mindezek a vizuális tünetek átmeneti jelenségek, és önmagukban nem jelentenek veszélyt. Az intracranialis hipertónia fő lehetséges szövődménye azonban a perifériás látás egyik vagy másik részének elvesztése.
Kivételes esetekben a koponyaűri nyomás erős növekedése esetén a látásélesség súlyos csökkenése akár vakságig lehetséges.
A hosszú távú látásromlás potenciálisan visszafordíthatatlan folyamat, amely sürgős beavatkozást igényel.
Általában nem vesszük észre az úgynevezett "vakfoltot", amelyet a retina egy kis "vak" területe képez a látóideg kilépésénél. A látóideg duzzanata a vakfolt láthatóbbá teheti, ami mozgásérzést eredményez a látómező perifériáján.
A kettős látás az intracranialis hipertónia másik tipikus korai tünete. Az agytérfogat növekedése összenyomja az oculomotoros izmokat ellátó idegeket. Az eredmény kettős látás. A kettős látásnak meg kell szűnnie, ha bármelyik szem becsukódik.
Leggyakrabban a VI ideg mindkét oldalon sérült, amelyek mindegyike elfordítja a szemet az oldalán lévő halánték irányába. Ebben az esetben a duplázás vízszintes, azaz. a képek egymás mellett vannak. Mivel a szemek az orr felé fordulnak, a kettős látás fokozódik, ha a távolba néz.
A látóidegek masszív duzzanata retina ödémához vezethet. Ebben az esetben az objektumok alakjának torzulása (metamorfopszia). Emiatt néha még az egyik szemben is kialakul a „kettős látás” érzése. A szemfenék vizsgálatakor a látóideg ödémája látható legyen.
A pulzáló tinnitus gyakran előfordul intracranialis magas vérnyomás esetén is.
idiopátiás intracranialis hypertoniának nevezzük azokat az eseteket, amikor nem találunk magyarázatot a koponyaűri nyomás növekedésére. Az „idiopátiás” szó valójában egy ismert ok hiányát jelenti. A további térfogatot magának az agynak a térfogatának növekedése hozza létre, amely megtartja a folyadékot a szövetekben. Miért nem ismert.
Vannak olyan kockázati tényezők, amelyek hozzájárulnak az intracranialis hypertonia kialakulásához, de ezek nem szükségesek a betegség kialakulásához. Íme néhány közülük: vashiány, terhesség, pajzsmirigybetegség, krónikus veseelégtelenség.
Az olyan gyógyszerek, mint a tetraciklinek, az A-vitamin túladagolása, a kortikoszteroidok, a hormonális fogamzásgátlók, a szulfonamidok, a tamoxifen, a ciklosporin és néhány más, a koponyaűri nyomás növekedését okozhatják.
A legtöbb esetben azonban az idiopátiás intracranialis hipertónia, amelynek nincs oka.
Bár nincs ismert oka, a szindróma idiopátiás intracranialis hypertonia fordul elő fiatal nők, akik jelentősen túlsúlyosak az esetek túlnyomó többségében.
A fundusban a koponyaűri nyomás növekedésével járó kardinális lelet a látóidegek ödémája mindkét oldalon. Ezek hiánya megkérdőjelezi az intracranialis hipertónia diagnózisát.
A látómezők vizsgálata feltárhatja a vakfolt megnagyobbodását és számos látótér-hibát.
Az okulomotoros problémák, ha jelen vannak, leggyakrabban arra korlátozódnak, hogy mindkét oldalon a szem nem elegendő a halánték felé.
A neurológiai vizsgálat normális, kivéve a fent leírt szemrendellenességeket. A neurológiai vizsgálat további leleteinek jelenléte megköveteli a megnövekedett koponyaűri nyomás egyéb okainak kizárását.
Az idiopátiás intracranialis hipertónia MRI-vizsgálata a legtöbb esetben normális. Az MRI célja a daganatok, fertőzések és a hydrocephalus kizárása. Néha MRI-t kell végezni kontraszttal.
Nincsenek olyan eredmények, amelyek kizárnák és megerősítenék az idiopátiás intracranialis hipertóniát. Egyes anatómiai jellemzők, amelyek önmagukban jelentéktelenek, közvetve megerősíthetik a megnövekedett koponyaűri nyomás tényét.
Ez az üres sella turcica tünetegyüttese, a szemgolyók ellaposodása, a látóideg körüli folyadék, az életkorhoz képest szűk agykamrák vagy a vénás melléküregek szűkülete. Mindegyik jelen lehet egészséges emberekben, és hiányzik idiopátiás intracranialis hypertonia esetén.
A vénás melléküregek trombózisa az idiopátiás intracranialis hypertoniához hasonló tüneteket okozhat. Az MR Venográfia vagy a fej kontrasztos CT-je segít a diagnózisban.
Az intracranialis hipertónia gyanúja esetén végzett lumbálpunkciót egyetlen célból végezzük - a cerebrospinális folyadék nyomásának mérésére. Az idiopátiás formában lévő összes többi laboratóriumi paraméternek normálisnak kell lennie. Ha nem, akkor a tünetek oka más.
Felnőtteknél 250 H2Omm feletti, gyermekeknél >280 H2Omm feletti folyadéknyomás emelkedettnek tekinthető.
A gerincpunkció technikája alapvető szerepet játszik. A nyomás mérését úgy kell elvégezni, hogy a páciens vízszintesen fekszik az oldalán. A helytelen technika mesterségesen magas eredményekhez vezethet. A cerebrospinális folyadék nyomása folyamatosan változik. Az elhízott embereknél a nyomás általában még a normál tartományban is magasabb. A spinális koppintás hasznos az intracranialis hipertónia diagnosztizálására. Ezt a diagnózist azonban csak a megnövekedett nyomás alapján, az intracranialis hipertónia egyéb jellegzetes tüneteinek hiányában nem állítják fel.
Az a tény, hogy a testsúly csökkentése csökkenti a látóideg duzzanatát, jól ismert tény, amelyet számos tanulmány bizonyít. És bár ennek a módszernek van hatása, a látóideg duzzanata lassan alábbhagy. A fogyás mértéke és terápiás hatása között összefüggés van. Átlagosan legalább 6%-os testtömeg-csökkenés szükséges a látóidegek jelentős duzzadásának enyhítéséhez.
A fogyás a kezelés kötelező, de nem egyetlen szükséges összetevője. A látóideg-ödéma csökkenése ellenére az étrend önmagában nem elegendő a normál látásvesztés prognózisának javításához. A prognózis javításához diéta és gyógyszeres kombináció szükséges.
Az idiopátiás intracranialis hypertonia kezelésének célja az intracranialis nyomás csökkentése.
A leggyakrabban használt acetazolamid (Diacarb). Ez egy karboanhidráz inhibitor, enyhe vizelethajtó hatással. Csökkenti a koponyaűri nyomást a termelődő cerebrospinális folyadék mennyiségének csökkentésével.
Tanulmányok azt mutatják, hogy az acetazolamid nemcsak a látóideg duzzadását csökkenti, hanem idővel, súlycsökkenéssel kombinálva, csökkenti a perifériás látászavarokat is.
Az acetazoloamid adagját elég magasan kell alkalmazni. A kezdő adag általában napi 1 gramm, két adagra osztva. Ha szükséges, az adag napi 4 grammra emelhető, ha tolerálják.
A leggyakoribb mellékhatás a zsibbadás és bizsergés (gyakran kifejezett), amely leggyakrabban a test felső felében jelentkezik. A fáradtság és a bélrendszeri rendellenességek ritkábban fordulnak elő. A hosszú távú használat vesekő kialakulásához és a májenzimek szintjének emelkedéséhez vezethet a vérvizsgálatokban.
Az acetazolamid a szulfonamidok csoportjába tartozik, de szerkezete nagyon eltér az antimikrobiális szerekétől. Ezért a szulfonamidokkal szembeni allergia jelenléte nem feltétlenül jelenti az acetazolamiddal szembeni allergiát.
Egyes orvosok megpróbálják az epilepszia elleni gyógyszerek egyikét, a Topiramátot (Topamah) használni a Diacarb helyett. A logika az, hogy a topiramát karboanhidráz-gátló is. Ezenkívül a topiramát hosszan tartó alkalmazása gyakran súlycsökkenéshez vezet. Mellékhatásai hasonlóak a Diacarb-éhoz, de a topiramát sokkal rosszabbul tolerálható.
A kortikoszteroidok átmenetileg enyhíthetik az intracranialis hipertónia tüneteit. Azonban növelik a súlyt, és önmagukban is növelhetik a koponyaűri nyomást.
Sürgős esetekben a látás éles csökkenése esetén gerincpunkciót végeznek, már nem diagnosztikai, hanem terápiás célból. Az agy-gerincvelői folyadék elvezetése következtében az intracranialis hypertonia tünetei mérséklődnek, de átmenetileg.
Figyelembe véve, hogy naponta körülbelül 500 ml liquor keletkezik, a koponyaűri nyomás nagyon gyorsan a korábbi szintre emelkedik. Ez az eljárás azonban időt nyer más kezelésekre.
A sebészi kezelés súlyos betegség esetén és a konzervatív kezelés hatástalansága, valamint a látásvesztés veszélye esetén javasolt.
Dekompresszió ( Fenestráció) A látóideg hüvelyei
Az eljárás fő célja a látásvesztés megelőzése. A fejfájás önmagában nem elegendő jelzés.
Az eljárás során több bemetszést végeznek a látóidegeket körülvevő dura materben. Így a cerebrospinális folyadék elvezetése enyhíti a látóidegekre nehezedő nyomást. Ez az eljárás nem túl egyszerű, és általános érzéstelenítésben történik.
A látóideghüvelyek csak az egyik oldalon történő fenestrációja bizonyos esetekben az ellenkező oldalon is megoldhatja a problémát. Kezdetben a jó hatás rövid életű lehet. Az esetek körülbelül egyharmadában a látás 3-5 év után ismét romlani kezd.
Cerebrospinális folyadék shunt
Az idiopátiás intracranialis hipertónia esetén a tolatásnak számos változata létezik. A tolatás mögött meghúzódó gondolat az agy-gerincvelői folyadék végleges elvezetése.
Bármelyik sönt egy cső beépített szeleppel, amely a nyomásszinttől függően szabályozza a kiáramlást. A cső egyik végét vagy az agykamra üregébe, vagy a gerinccsatornába helyezzük az ágyéki régióban. A cső másik vége a cerebrospinális folyadékot a pleurális üregbe (mellkasba), a peritoneális üregbe (hasba) vagy a pitvarba (a szív egyik kamrájába) vezeti.
Mindegyik vízelvezetési lehetőségnek vannak előnyei és hátrányai.
Intrakraniális magas vérnyomás esetén az agy kamrái nagyon kicsik, és nehéz bejutni.
Emiatt gyakrabban alkalmazzák a lumboperitoneális söntelést (hát-hasi) idiopátiás intracranialis hypertonia esetén.
A probléma az, hogy a lumboperitoneális (hát-hasi) sönt kétszer olyan gyakran eldugul, mint a ventriculoperitonealis (fej-has).
A tolatás kezdeti hatása egyszerűen csodálatos. A javulás 95%-ban látható. 3 év után azonban a számok felére esnek.
Egy másik probléma a sönt működési zavar, amely körülbelül 75%-ban jelentkezik 2 éven belül. Tehát gyakran kell felülvizsgálnia a sönt.
Az oldalon található információk kizárólag oktatási célokat szolgálnak. Kérjük, ne öngyógyuljon! Egészségügyi problémáinak végső diagnózisa továbbra is az egészségügyi szakemberek kiváltsága marad. Az oldal anyaga csak abban segít, hogy megismerkedjen a neurológiai betegségek diagnosztizálásának és kezelésének lehetséges módjaival, és növelje az orvosokkal folytatott kommunikáció produktivitását. Az oldalon található információkat lehetőség szerint frissítjük, figyelembe véve a neurológiai betegségek diagnózisának és kezelésének megközelítésében a közelmúltban bekövetkezett változásokat. A cikkek szerzője azonban nem garantálja, hogy az információkat azonnal frissítik, amint elérhetővé válnak. Hálás lennék, ha megosztaná gondolatait: [e-mail védett]
Tartalom szerzői joga 2018. . Minden jog fenntartva.
Írta: Andre Strizhak, M.D. Bayview Neurology P.C., 2626 East 14th Street, Ste 204, Brooklyn, NY 11235, USA
Az intracranialis hypertonia tünetei (beleértve az egy- vagy kétoldali papillómát).
. Lumbálpunkcióval a koponyaűri nyomás 200 mm H2O feletti növekedését határozzák meg.
. Fokális neurológiai tünetek hiánya (kivéve a VI pár agyideg parézisét).
. A kamrai rendszer deformációjának, elmozdulásának vagy elzáródásának hiánya, az agy egyéb patológiája a mágneses rezonancia képalkotás szerint, kivéve az agy-gerincvelői folyadék nyomásfokozódásának jeleit.
. A magas koponyaűri nyomás ellenére a beteg tudata általában megmarad.
. A megnövekedett koponyaűri nyomás egyéb okainak hiánya.
Az idiopátiás intracranialis hypertonia szindrómáját először 1897-ben említi Quincke. A "pseudotumor cerebri" kifejezést 1914-ben Warrington javasolta. Foley 1955-ben vezette be a gyakorlatba a "jóindulatú intracranialis hypertonia" elnevezést, Bucheit 1969-ben azonban kifogásolta a "jóindulatú" fogalmát, hangsúlyozva, hogy a vizuális funkciók esetében ennek a szindrómának a következménye lehet "rossz minőségű". Ő javasolta az „idiopátiás” vagy „másodlagos” intracranialis hipertónia elnevezést, attól függően, hogy ismert-e az a kóros állapot, amellyel összefüggésbe hozható.
Etiológia és patogenezis
A pseudotumor cerebri kialakulásának oka továbbra sem teljesen tisztázott, de ennek a szindrómának az előfordulása számos különböző kóros állapothoz kapcsolódik, és ezek listája folyamatosan bővül. Közülük a leggyakrabban említettek: elhízás, terhesség, menstruációs zavarok, eclampsia, hypoparathyreosis, Addison-kór, skorbut, diabéteszes ketoacidózis, nehézfémmérgezés (ólom, arzén), gyógyszerek (A-vitamin, tetraciklinek, nitrofurán, nalidixsav, orális) fogamzásgátlók, hosszú távú kortikoszteroid terápia vagy annak megvonása, pszichotróp szerek), egyes fertőző betegségek, parazita fertőzések (torulózis, trepanosomiasis), krónikus urémia, leukémia, vérszegénység (gyakran vashiány), hemofília, idiopátiás thrombocytopeniás purpura, szisztémás lupus erythematosus, sarcoidosis , szifilisz, Paget-kór, Whipple-kór, Guillain-Barré szindróma stb. Ezekben az esetekben a magas vérnyomást másodlagosnak tekintjük, mivel ezen kóros tényezők kiküszöbölése hozzájárul a feloldásához. Ez az állapot azonban az esetek legalább felében nem hozható összefüggésbe más betegségekkel, és idiopátiásnak minősül.
Klinika
Ez a patológia minden korcsoportban előfordul (leggyakrabban 30-40 éves korban); nőknél - körülbelül 8-szor gyakrabban, mint a férfiaknál (1 eset / 100 000 a teljes lakosság és 19 eset / 100 000 túlsúlyos fiatal nő).
A pseudotumor cerebriben szenvedő betegek leggyakoribb tünete a változó intenzitású fejfájás, amely az esetek 90%-ában fordul elő (Johnson, Paterson és Weisberg 1974 szerint). Általában az ilyen fejfájás általános, a legkifejezettebb reggel, amelyet a Valsalva manőver, köhögés vagy tüsszögés (a koponyaűri vénák megnövekedett nyomása miatt) súlyosbít. A látásromlás különböző források szerint az esetek 35-70%-ában fordul elő. A látásromlás tünetei hasonlóak bármely más típusú intracranialis hipertónia tüneteihez. Általában megelőzik a fejfájást, beleértve a rövid távú homályos látás rohamát, a látómezők elvesztését és a vízszintes diplopia.
Az objektív vizsgálat feltárhatja a VI. agyidegek egy- vagy kétoldali parézisét és afferens pupillahiányt. Az oftalmoszkópia során a látókorong két- vagy egyoldali, változó súlyosságú ödémája derül ki, amely idővel az esetek 10-26% -ában a látás visszafordíthatatlan romlásához vezet az idegrostok károsodása következtében.
Különböző súlyosságú látóterek defektusai a pseudotumor cerebriben szenvedő betegek legalább felénél fordulnak elő, leggyakrabban a kezdeti szakaszban az alsó orrnegyedben lévő izopter szűkületét jelentik. A jövőben az összes izopter általános beszűkülése, a központi látás elvesztése vagy a látómezők elvesztése következik be a vízszintes meridián mentén.
A neurológiai vizsgálat a megnövekedett koponyaűri nyomás jeleit tárja fel fokális neurológiai tünetek hiányában (kivéve a VI. agyidegpár egy- vagy kétoldali parézisét).
A pseudotumor cerebri sok esetben magától megszűnik, de az esetek 40%-ában kiújul. Lehetőség van a krónikus formára való átmenetre, amely a betegek dinamikus megfigyelését igényli. A diagnózis után legalább két éven belül az ilyen betegeket neurológusnak is meg kell figyelnie az agy ismételt MRI-jével, hogy teljesen kizárják az okkult daganatokat.
Még az önmegoldó cerebri pszeudotumor következményei is katasztrofálisak lehetnek a látásfunkciókra nézve, a látómezők mérsékelt beszűkülésétől a majdnem teljes vakságig. A látóideg atrófia (időben történő kezeléssel megelőzhető) akkor alakul ki, ha nincs egyértelmű összefüggés a tanfolyam időtartamával, a klinikai kép súlyosságával és a relapszusok gyakoriságával.
Kutatási módszerek
Az agy mágneses rezonancia képalkotása (MRI).
Brodsky M.C. szerint és Vaphiades M. (1998) szerint az intracranialis hypertonia számos MRI-vel kimutatható elváltozáshoz vezet, amelyek a betegben pszeudotumor cerebri jelenlétére utalnak. Ebben az esetben előfeltétel a térfogati folyamat jeleinek hiánya vagy a kamrai rendszer kiterjedése.
1) Az esetek 80%-ában a sclera hátsó pólusának ellaposodása volt megfigyelhető. Ennek a tünetnek az előfordulása a látóideg szubarachnoidális terében a cerebrospinális folyadék megnövekedett nyomásának a kompatibilis sclera felé történő átvitelével jár. Atta H.R. és Byrne S.F. (1988) a sclera hasonló ellaposodását találta a B-scan során is.
2) Üres (vagy részben üres) török nyereg ilyen betegeknél az esetek 70%-ában fordul elő (George A.E., 1989). Ennek a tulajdonságnak a előfordulási gyakorisága a sima röntgenfelvételek elemzésénél 10%-tól a harmadik generációs komputertomográfia értékelésénél 94%-ig terjedt.
3) A látóideg prelamináris részének kontrasztjának növekedése a betegek 50%-ánál fordul elő. Az ödémás porckorong kontrasztjának növekedése analóg a látóidegfej fluoreszcenciájának növekedésével a fluoreszcein angiográfia során: az ok mindkét esetben a kontrasztanyag diffúz szivárgása a prelamináris kapillárisokból súlyos vénás stasis következtében (Brodsky V. ., Glasier CV, 1995; Manfre L., Lagalla R., Mangiameli A. 1995).
4) Az esetek 45% -ában a perineurális subarachnoidális tér expanziója pseudotumor cerebriben szenvedő betegeknél, legkifejezettebb az elülső szakaszokban, és kisebb mértékben - az orbita hátsó pólusában. A perineurális szubarachnoidális tér tágulásával maga a látóideg is beszűkül, membránjai átlagos átmérőjének enyhe, de statisztikailag szignifikáns növekedésével. Egyes esetekben axiális mágneses rezonancia képalkotáson az úgynevezett „húrtünetet” találták: vékony, húrszerű látóideg, amelyet megnagyobbodott szubarachnoidális tér vesz körül, normál méretű dura materbe zárva.
5) A betegek 40%-ánál a látóideg orbitális részének függőleges tekervényességét észlelték.
6) Az esetek 30%-ában a látóideg prelamináris részének intraokuláris kitüremkedését észlelték.
Ultrahangos eljárás
a látóideg orbitális része
Az ultrahangos kutatási módszerek segítségével kimutatható a perineurális szubarachnoidális térben túlzott mennyiségű agy-gerincvelői folyadék felhalmozódása.
Az A-szkenneléssel ebben az esetben egy megnagyobbodott szubarachnoidális teret találhat egy nagyon alacsony reflexiós terület formájában, és B-scannél - egy átlátszó jelet a látóideg parenchimája körül. félhold vagy kör - "fánk tünet", valamint a hátsó scleralis pólus ellaposodása.
A perineurális szubarachnoidális térben lévő felesleges folyadék jelenlétének igazolására az Ossoing és munkatársai által kifejlesztett 30°-os tesztet. az A-szkenneléshez. A 30°-os vizsgálati technika a következő: a látóideg átmérőjét az elülső és a hátsó szakaszon mérjük, miközben a páciens tekintetét egyenesen előre rögzítjük. Ezután a rögzítési pont 30-kal (vagy többel) eltolódik az érzékelő felé, és a méréseket megismételjük, néhány perces intervallumokat be kell tartani.
Az A-scan segítségével megmérhető a látóideg keresztmetszete a hüvelyeivel együtt, és értékelhető a reflexiós képességük. A látóideg szélessége a hüvelyekkel együtt Gans és Byrne (1987) szerint általában 2,2-3,3 mm (átlagosan 2,5 mm).
Transcranialis dopplerográfia
A transzkraniális dopplerográfia a szisztolés véráramlás sebességének növekedését tárja fel a diasztolés sebesség csökkenésével, ami a pulzációs index növekedéséhez vezet anélkül, hogy az agy fő ereiben az átlagos sebességindikátorok jelentősen megváltoznának, és az intrakraniális hipertónia közvetett jele.
Betegvizsgálati rendszer
cerebri pszeudotumor gyanújával
n Az agy MRI-je
n Neurológus vizsgálata
n Idegsebészeti vizsgálat, lumbálpunkció
n Neuro-szemész vizsgálat
n Goldman perimetriás vagy számítógépes perimetriás (Humphrey) teszt 30-2.
n Az optikai lemez fotózása.
n Ultrahangos vizsgálat (B-scan és A-scan a látóideg orbitális részének héjainak átmérőjének mérésével és 30°-os teszttel).
Pseudotumor cerebriben szenvedő betegek kezelése
Pseudotumor cerebriben szenvedő betegek kezelésének javallatai a következők:
1) tartós és intenzív fejfájás.
2) optikai neuropátia jelei.
A kezelés módja a provokáló tényező megszüntetése (ha ismert), a túlsúly elleni küzdelem, a gyógyszeres terápia, pozitív hatás hiányában pedig a különféle műtéti beavatkozások.
Konzervatív terápia
1. Só és víz korlátozása.
2. Vízhajtók:
a) furoszemid: kezdje napi 160 mg-os adaggal (felnőttek), értékelje a hatékonyságot a klinikai megnyilvánulások és a szemfenék állapota alapján (de nem az agy-gerincvelői folyadék nyomása alapján), ha nincs hatás, növelje az adagot 320 mg-ig naponta;
b) acetazolamid 125-250 mg 8-12 óránként (vagy hosszú hatású Diamox Sequels® 500 mg).
3. Ha a kezelés hatástalan, adjon hozzá dexametazont napi 12 mg-os adagban.
Liu és Glazer (1994) intravénás metilprednizolon 250 mg 4-szer, 5 napon keresztül történő beadását javasolja, áttérve az orális adagolásra, fokozatos megvonás mellett, acetazolamiddal és ranitidinnel kombinálva.
A konzervatív terápia pozitív hatásának hiánya a kezelés kezdetétől számított 2 hónapon belül sebészeti beavatkozásra utal.
Sebészet
Ismételt lumbálpunkciók
Az ismételt lumbálpunkciókat a remisszió eléréséig végezzük (az esetek 25% -ában a remisszió az első lumbálpunkció után következik be), legfeljebb 30 ml CSF felvételével. A szúrásokat minden második napon végezzük, amíg a nyomás el nem éri a 200 mm H2O szintet, majd hetente egyszer.
Bypass műtét
Jelenleg a legtöbb idegsebész a lumboperitoneális tolatást részesíti előnyben, amelynek úttörője ebben a patológiában Vander Ark és munkatársai. Ezzel a módszerrel csökkentik a nyomást az agy teljes subarachnoidális terében, másodsorban pedig a kapcsolódó perineurális szubarachnoidális térben, ha ott nincs kifejezett összenövés.
Ha az arachnoiditis jelenléte nem teszi lehetővé az ágyéki szubarachnoidális tér söntésére való használatát, ventriculo-peritoneális söntölést alkalmaznak (ami szintén nehéz lehet, mivel ebben a patológiában a kamrák gyakran szűkültek vagy résszerűek). A bypass műtét szövődményei közé tartozik a fertőzés, a sönt elzáródása vagy a shunt túlzott igénybevétele, ami fokozott fejfájáshoz és szédüléshez vezet.
A látóideg hüvelyeinek dekompressziója
Az elmúlt években egyre több bizonyíték áll rendelkezésre magának a látóideg dekompressziójának hatékonyságáról a látásfunkció visszafordíthatatlan elvesztésének megelőzése érdekében.
Tse et al. (1988), Corbett és munkatársai, Kellen és Burde és munkatársai szerint a látóideg-dekompressziót a látásélesség csökkenése előtt kell elvégezni. Mivel a látóideg kezdődő elváltozásának jele a látómezők koncentrikus beszűkülése a normál látásélesség megőrzése mellett, a műtéti beavatkozás a látómezők szűkülésének előrehaladtával indokolt.
Corbett (1983) megjegyzi, hogy a folyamat stabilizálásának hiányában (a látásélesség csökkenése, a meglévő látótérhibák növekedése vagy újak megjelenése, az afferens pupillahiba növekedése) a dekompressziót anélkül kell végrehajtani, a látás egy bizonyos szintre csökken. A vakfolt megnagyobbodása vagy a látás átmeneti homályosodása látótér-hibák hiányában önmagában nem utal a sebészeti beavatkozásra.
A műtét célja a porckorong ödéma következtében elvesztett látásfunkciók helyreállítása vagy a folyamat stabilizálása a látóideg orbitális részének subarachnoidális terében a cerebrospinális folyadék nyomásának csökkentésével, ami az ödéma visszafejlődéséhez vezet. .
A látóideg dekompresszióját (a hüvelyek fenestrációját) De Wecker javasolta először 1872-ben a neuroretinitis sebészeti kezelésére. Ezt a műtétet azonban gyakorlatilag nem alkalmazták 1969-ig, amikor Hoyt és Newton, Davidson és Smith mellett ismét javasolta, már a krónikus pangásos látólemez sebészeti kezelésének módszereként. Az elkövetkező 19 év során azonban csak mintegy 60 esetet írtak le a látóideghüvelyek sebészi dekompressziós esetéről az irodalomban.
Ez a műtét csak 1988-ban vált széles körben ismertté, miután Sergott, Savino, Bosley és Ramocki, valamint Brourman és Spoor, Corbett, Nerad, Tse és Anderson egy sor sikeres eredményt publikáltak a látóideghüvelyek sebészi dekompressziójával kapcsolatban idiopátiás betegeknél. intracranialis hipertónia.
Jelenleg a látóideghüvelyek sebészi dekompressziója a választott kezelés olyan betegeknél, akiknek krónikus papillaödéma miatti látáskárosodása van olyan állapotokban, mint a pszeudotumor cerebri és a duralis sinus trombózis. Mind a mediális, mind az oldalsó hozzáférést alkalmazzák különféle módosításokkal.
A látóideg hüvelyek dekompressziójának hatása az agyi folyadék dinamikájára
Kaye et al. 1981-ben egy agyi pszeudotumorban szenvedő betegnél követték nyomon az intracranialis nyomást a kétoldali látóideg-dekompresszió előtt és után, és nem találtak statisztikailag szignifikáns csökkenést a porckorongödéma csökkenése ellenére. A szerzők arra a következtetésre jutottak, hogy a látóideglemez állapotának javulását nem általában a koponyaűri nyomás csökkenése okozta, hanem a cerebrospinális folyadék nyomásának izolált csökkenése a membránokon belül.
A perineurális szubarachnoidális térből a sipolyon átáramló kis mennyiségű agy-gerincvelői folyadék elegendő magának a látóideg hüvelyének dekompressziójához, de ez a mennyiség nem biztos, hogy elegendő a teljes szubarachnoidális tér teljes dekompressziójához.
Pseudotumor cerebriben szenvedő betegek kezelése
A pseudotumor cerebriben szenvedő betegek állandó dinamikus monitorozást igényelnek mind a konzervatív kezelés szakaszában, mind a műtéti döntés előtt, mind a posztoperatív időszakban.
Corbett és mtsai. A betegeket a műtétet követő másnap hazaengedték. Ezután egy héttel a műtét után minden beteget megvizsgáltunk, majd havonta a látási funkciók stabilizálódásáig. További vizsgálatok 3-6 havonta történtek.
A látóideg-ödéma visszafejlődésének korai jelei egyes esetekben az 1-3. napon jelentkeztek, és a porckorong temporális felének tisztább körvonalait jelentették. A porckorong orrfelének egy kis része gyakran hosszabb ideig ödémás maradt.
Az elvégzett dekompresszió hatékonyságának kritériumaként Lee S.Y. et al. javasolta a retina vénák kaliberének értékelését is. Adataik szerint a vénás kaliber a műtét után jelentősen lecsökken és átlagosan 3,2 hónapig tovább csökken nemcsak a műtött, hanem a másik szemen is. Ez ismét megerősíti, hogy a műtét hatásmechanizmusa a folyadék lassú szűrése a látóideg hüvelyében sebészileg kialakított sipolyon keresztül.
Meghatározás. Az idiopátiás intrakraniális hipertónia (IVH) olyan állapot, amelyet megnövekedett koponyaűri (intrakraniális) nyomás jellemez, anélkül, hogy az agyban tömeg vagy fertőzés lépne fel.
A mai napig az IVH primer szindrómája (igazi IVH) olyan állapotnak minősül, amelyet a koponyaűri nyomás (ICP) növekedése kísér etiológiai tényezők nélkül, valószínűleg az elhízás hátterében (lásd az "etiológia" részt alább). . A „pseudotumor cerebri” kifejezést az ICP néhány ritka ok miatti másodlagos növekedésének leírására használják (lásd lent az „etiológia” részt). Epidemiológiai vizsgálatok (lásd alább) az IVH szignifikánsan magasabb prevalenciáját jelzik, mint a pseudotumor cerebri esetében, 90%, illetve 10%.
Járványtan. Az IVH minden korcsoportban előfordul, beleértve. gyermekkorban és idős korban (leggyakrabban 30-40 éves korban), nőknél - körülbelül 8-szor gyakrabban, mint férfiaknál (1 eset 100 ezer lakosra és 19 eset 100 ezer túlsúlyos fiatal nőre). Az IVH prevalenciájára vonatkozó adatok felülvizsgálat alatt állnak, az epidemiológiai alapvizsgálat szerint az IVH átlagos éves előfordulási gyakorisága 100 000 lakosonként 2 eset. Nem zárható ki, hogy a globális elhízás járvány hátterében az IVH prevalenciája növekedni fog, különösen a fiatal nők célcsoportjában.
jegyzet! Korábban az „IVH” szinonimája (a „pseudotumor cerebri” mellett) „jóindulatú intracranialis hypertonia (BCH)” volt. Jelenleg a "DHF" kifejezés használatát (amelyet Foley vezetett be 1955-ben) felhagytak, mivel az utóbbi nem tükrözi pontosan a folyamat lényegét. A jóindulat csak abban rejlik, hogy ez nem daganatos folyamat. Tekintettel a látóidegek másodlagos sorvadásának kialakulásával a látásfunkciók meredek csökkenésére, nem beszélünk jó minőségről ([ !!! ] korai diagnózis esetén a betegek körülbelül 2%-a visszafordíthatatlanul elveszíti látását).
Etiológia és patogenezis Az IVG nem jól érthető. A legjelentősebb hajlamosító tényezők között említik az elhízás szerepét, főként a fiatal nőknél (bizonyított, hogy a fogyás az egyik leghatékonyabb IVH terápia módszere). Az IVH és a túlsúly feltárt megbízható kapcsolata új kérdéseket vet fel a betegség patogenezisével (kórélettani mechanizmusaival) kapcsolatban. A legtöbb elmélet (patogenezis) a vénás kiáramlás és/vagy a cerebrospinális folyadék (CSF) felszívódásának zavaraira redukálódik. Ugyanakkor nem szereztek bizonyítékot a túlzott szekréciójára. Jelenleg a vénás mikrotrombusok, az A-vitamin, a zsírok károsodott anyagcseréje, valamint a nátrium- és vízanyagcsere endokrin szabályozásának szerepe folyik az IVH kialakulásában. A közelmúltban a dura mater melléküregeinek különböző szűkületeihez kapcsolódó intracranialis vénás hipertónia (Higgins, 2002; Ogungbo, 2003; Stranding, 2005) és a CSF (liquor) felszívódásának károsodásához vezet, egyre inkább a fejlődés lehetséges mechanizmusának tekinthető. az IVH. A szűkület leggyakrabban a distalis transzverzális sinusban fordul elő, akár a transzverzális sinus átmeneténél a szigmoid sinusba az egyik oldalon, vagy mindkét oldalon.
A pseudotumor cerebri (szekunder intracranialis hypertonia) kialakulásának oka számos kóros állapothoz kapcsolódik, amelyek listája folyamatosan bővül. A vezető helyet a prothrombophiliás állapot, az orrmelléküregek és a központi vénák múltbeli trombózisa, a C és S protein hiánya, a fertőzés utáni (meningitis, mastoiditis) szövődmények kapják. Ritka esetekben pszeudotumor cerebri alakul ki terhesség alatt és orális hormonális fogamzásgátlók szedése közben, beleértve a hemosztázis rendszer megsértését is. Egyes anyagcsere- és endokrin rendellenességek pszeudotumor cerebri-vel való összefüggését továbbra is vitatják – Addison-kór, hyper-, hypothyreosis, vérszegénység, tetraciklinek, A-vitamin, lítium-sók és anabolikus szteroidok bevitele. Ennek eredményeként a másodlagos pszeudotumor cerebri szindróma 5 fő etiológiai csoportja különböztethető meg: a vénás kiáramlás megsértése vagy blokkolása (külső vagy belső kompresszió, thrombophilia, szisztémás patológia, fertőző okok); endokrin és metabolikus okok (Addison-kór, hyper-, hypothyreosis, D-vitamin-hiány); gyógyszerek, mérgező anyagok (tetraciklinek, amiodaron, cimetidin, retinol, ciklosporin, lítium-karbonát stb.) szedése; bizonyos gyógyszerek (glükokortikoszteroidok, gonadotrop hormon, danazol) visszavonásának hátterében; szisztémás betegségek (sarcoidosis, szisztémás lupus erythematosus, thrombocytopeniás purpura stb.).
Klinika. Az IVH-szindrómát a következő jellemzők jellemzik (Dandy, 1937, módosította Wall, 1991): [ 1 ] az intracranialis hypertonia tünetei (beleértve az egy- vagy kétoldali papillómát); lumbálpunkcióval az ICP 200 mm víz feletti növekedését határozzák meg. Művészet.; [ 3 ] fokális neurológiai tünetek hiánya (egyes esetekben kivételt képez a VI. agyidegpár parézise); [ 4 ] a kamrai rendszer deformációjának, elmozdulásának vagy elzáródásának hiánya; az agy egyéb patológiái a mágneses rezonancia képalkotás szerint, kivéve a cerebrospinális folyadék fokozott nyomásának jeleit; [ 5 ] a magas szintű ICP ellenére a beteg tudata általában megmarad; [ 6 ] a megnövekedett ICP egyéb okainak hiánya.
A betegség fő klinikai megnyilvánulása a változó intenzitású fejfájás (>90%). A fejfájást a cefalgiás szindróma összes jellegzetes vonása jellemzi, az ICP növekedésével: kifejezettebb intenzitás reggel, hányinger, néha hányás, fokozott fájdalom köhögéskor és a fej billentésekor. A Nemzetközi Fejfájás Társaság szerint az IVH-ban a cefalgiás szindrómának pontosan egybe kell esnie a betegség kezdetével, és az ICP csökkenésével visszafejlődik.
Az esetek 35-72%-ában átmeneti látászavarok lépnek fel a szem előtti sötétedés (párásodás) formájában. A látászavarok tünetei megelőzhetik a fejfájást, és a betegség kezdetén rövid távú homályos látás, látómezők elvesztése vagy vízszintes diplopia formájában nyilvánulnak meg. Az IVH egyéb klinikai megnyilvánulásai közé tartozik a fejzaj (60%), a fotopszia (54%), a retrobulbáris fájdalom (44%), a kettőslátás (38%), a progresszív látásvesztés (26%). A neurológiai státuszban időnként olyan jelek észlelhetők, amelyek gyakran alacsony fokúak a szemgolyók kifelé irányuló mozgásának korlátozása formájában. Az oftalmoszkópia különböző súlyosságú két- vagy egyoldali papillómát tár fel. Az esetek 10%-ában ez a látás visszafordíthatatlan romlásához vezet, különösen késleltetett kezelés esetén.
Diagnosztika. Az IVH-gyanús és pszeudotumor cerebri gyanús betegek vizsgálatának algoritmusa a következőket tartalmazza:
teljes klinikai és műszeres neuro-szemészeti vizsgálat (standard) a látómezők, szemfenék, látóidegfej felmérésével optikai koherencia tomográfia segítségével (ezt a módszert a perimetriával együtt a terápia hatékonyságának felmérésére is használják).
Az agy MRI-je MR vagy CT venográfiával (standard).Nehéz esetekben kontrasztanyagot használó vizsgálatot kell végezni. Az MRI vizsgálat az alábbi célokból történik: 2.1. információk megszerzése a koponyaüregben és a nyaki gerincvelő szintjén bármilyen eredetű térfogati folyamatok hiányáról; 2.2. a CSF-traktusok elzáródásának hiánya a koponyaüregben és a gerinccsatornában eltérő eredetű; 2.3. a melléküregek és a fő vénák vizualizálása trombózisuk megerősítésére vagy kizárására; 2.4. a kamrai rendszer állapotának és méretének felmérése (kamrai index mérése), valamint a periventricularis velő zónájának felmérése; 2.5. a cerebrospinalis folyadékterek állapotának felmérése (subarachnoidális repedések, bazális ciszternák); 2.6. az "üres" török nyereg megléte vagy hiánya; 2.7. a látóidegek állapota.
Ha a vizsgálatok eredménye alapján az ICP növekedésére utaló jeleket észlelünk, célszerű lumbálpunkciót végezni (ajánlás). Az lumbálpunkció célja a CSF-nyomás pontos meghatározása és a szubjektív CSF-kiürülés tesztelése. Az IVH-ban szenvedő betegek CSF-nyomásértékei az esetek 95%-ában magasabbak a normálisnál. Leggyakrabban a CSF nyomása 200-400 mm aq. Művészet. (79%), a betegek 30%-ánál meghaladhatja a 400 mm aq. Art., és 11%-uk 500 mm feletti aq. Művészet.
Az első IVH-kritériumokat W. Dandy javasolta 1937-ben (lásd fent a „klinika” részt), de később azokat felülvizsgálták, és magukban foglalják (Friedman DI, Liu GT, Digre KB. Felnőtteknél a pseudotumor cerebri szindróma felülvizsgált diagnosztikai kritériumai, ill. gyermek Neurology 2013;81:13:1159-1165):
én. IVH papillaödémával. A. Az optikai lemez ödémája. B. A neurológiai állapot eltéréseinek hiánya, kivéve a koponyaidegek (koponyaidegek) patológiáját. C. Mágneses rezonancia képalkotás (MRI) adatai. Az agyhártya és a parenchyma agyhártyájában és parenchymájában az MRI szerint gadolínium kontrasztjavítás nélkül/kontrasztjavítással a veszélyeztetett betegeknél (túlsúlyos fiatal nők). Az agy MRI szerinti eltéréseinek hiánya gadoliniummal végzett kontrasztjavítás nélkül/együtt és MR-venográfiával az összes többi betegcsoportban. D. A CSF normál összetétele. E. Fokozott CSF-nyomás lumbálpunkció során >250 mm w.g. felnőtteknél és > 280 víznél. Művészet. gyermekeknél (>250 mm-es vízoszlop érzéstelenítés nélküli lumbálpunkciónál és túlsúly nélküli gyermekeknél). Az IVH diagnózisa megbízható, ha minden A-E kritérium teljesül.Az IVH diagnózisa akkor tekinthető valószínűnek, ha az A-D kritériumok pozitívak, de az E pontban jelzettnél alacsonyabb CSF-nyomás mellett.
II. IVH papillaödéma nélkül. Az IVH diagnózisa látóideg-ödéma hiányában akkor lehetséges, ha a B-E kritériumok teljesülnek, és az egy- vagy kétoldali abducens idegkárosodás jeleit azonosítják. A látóideg-ödéma és a VI pár koponyaelégtelenség parézisére utaló jelek hiányában az IVH diagnózisa csak feltételezhető, feltéve, hogy a B-E pontok és a további MRI-kritériumok teljesülnek (4-ből legalább 3): " üres sella turcica"; a szemgolyó hátsó felületének ellaposodása; a perioptikus szubarachnoid tér kitágulása a látóideg fokozott kanyargósságával (vagy anélkül); keresztirányú sinus szűkület.
Kezelés. A hatékony IVH terápia érdekében multidiszciplináris megközelítést kell alkalmazni, amely magában foglalja a neurológus, a szemész dinamikus felügyeletét, a táplálkozási szakember és a rehabilitációs szakember részvételét. A betegekkel el kell magyarázni az IVH szövődmények, elsősorban a látásvesztés magas kockázatát, időben történő kezelés hiányában. Az IVH konzervatív terápiájának fő területei a fogyás (beleértve a bariátriai sebészeti beavatkozások bizonyított hatékonyságát IVH esetén) és a karboanhidráz-gátló acetazolamid (diakarb) alkalmazása. A topiramát, a furoszemid és a metilprednizolon az IVH farmakoterápia második vonalbeli gyógyszerei. A topiramát és a kacsdiuretikum furoszemid alkalmazható a diakarb szedése közben fellépő mellékhatások (paresztézia, dysgeusia, fáradtság, CO2-szint csökkenés, hányinger, hányás, hasmenés és fülzúgás) kifejlésére. Ezenkívül figyelembe kell venni a testtömeg csökkenését a topiramát szedése közben. Operatív idegsebészeti kezelés sönttel csak gyógyszeres kezelésre való rezisztencia vagy az IVH gyorsan progresszív rosszindulatú lefolyása esetén jöhet szóba (jelenleg ellentmondásos adatok állnak rendelkezésre az IVH-ban szenvedő betegek keresztirányú sinus stentelésének hatékonyságáról és az MR-venográfia szerinti szűkületről vagy elzáródásról). Az ismételt lumbálpunkció módszerét jelenleg meglehetősen ritkán alkalmazzák.
További információ az IVG-ről a következő forrásokban:
cikk "Idiopathiás intrakraniális hipertónia" A.V. Sergeev, SBEE HPE "Első Moszkvai Állami Orvosi Egyetem. ŐKET. Sechenov”, Moszkva, Oroszország (Journal of Neurology and Psychiatry, 5. szám, 2016);
klinikai irányelvek "A jóindulatú intrakraniális magas vérnyomás diagnosztikája és kezelése", amelyet az Oroszországi Idegsebészek Szövetségének elnökségi plénumán tárgyaltak és hagytak jóvá, Kazan, 2015.02.06. [olvasva];
cikk "Idiopathiás intracranialis hypertonia és az acetazolamid helye a kezelésben" Szerző: N.V. Pizova, MD, prof. kávézó neurológia és orvosi genetika az idegsebészet lefolyásával SBEI HPE YSMU (Consilium Medicum, Neurology and Rheumatology, No. 01 2016) [olvasva];
cikk "A keresztirányú sinus endovaszkuláris stentelésének kezdeti tapasztalatai idiopátiás intracranialis hipertóniában" A.G. Lugovsky, M. Yu. Orlov, Yu.R. Jarotszkij, V.V. Moroz, I.I. Skorokhoda, E.S. Egorova, Állami Intézmény "Idegsebészeti Intézet Acad. A.P. Romodanova NAMS of Ukraine", Kijev (folyóirat "Endovascularis neuroroentgenosurgery" No. 4, 2014) [olvasva];
cikk "Jóindulatú intracranialis hypertonia (pseudotumor cerebri)" Yu.S. Asztakhov, E.E. Stepanova, V.N. Bikmul-lin (BC, "Clinical Ophthalmology" No. 1, 2001/04/01, 8. o.) [olvasva];
cikk (klinikai eset) "Addison-kór, amelyet idiopátiás intracranialis hypertonia manifesztál 24 éves nőnél" D. Sharma et al., Journal of Medical Case Reports, 2010, 4:60 (angolból fordította: Natalia Mishchenko, megjelent: az "Ukrajna egészsége" című orvosi újság 2015.03.27., health-ua.com) [olvasva];
cikk "Jóindulatú intrakraniális magas vérnyomás: klinikai megfigyelések" R.V. Magzhanov, A.I. Davletova, K.Z. Bakhtiyarova, E.V. Pervushina, V.F. Tunika; Szövetségi Állami Költségvetési Felsőoktatási Intézmény "Baskír Állami Orvosi Egyetem", az Orosz Föderáció Egészségügyi Minisztériuma, Ufa, Oroszország; GBUZ "köztársasági klinikai kórház névadója. G.G. Kuvatov, Ufa, Oroszország ("Annals of Clinical and Experimental Neurology" folyóirat, 3. szám, 2017) [olvasva]
© Laesus De Liro
A jóindulatú intracranialis hypertonia szindrómáját az agy-gerincvelői folyadék nyomásának növekedése jellemzi, az agy-gerincvelői folyadék összetételének változása nélkül, és a koponyaüregben térfogatképződés hiányában. Ez gyakran a látóideg és porckorongjának duzzadását okozza (stagnáló lemez). A látásfunkciók gyakran károsodhatnak, vagy hosszú ideig változatlanok maradhatnak. A betegséget általában nem kísérik súlyos neurológiai rendellenességek.
Az idiopátiás intracranialis hipertónia olyan állapot, amelyben az agy körül magas folyadéknyomás (CSF) jelentkezik. Ezt az állapotot pszeudotumor agynak is nevezik az agydaganathoz hasonló tünetek jelenléte miatt. Azonban nincs agydaganat.
Anatómiailag az agy körüli tér tele van cerebrospinális folyadékkal. Ha a folyadék mennyisége növekszik, akkor elégtelen kiáramlás és felszívódás esetén az agy körüli nyomás nő. A CSF-et tartalmazó tér azonban nem növekedhet. Ez a megnövekedett nyomás az idiopátiás intracranialis hypertonia tüneteit okozza.
Bár a jóindulatú (idiopátiás) intracranialis hypertonia okai még nem ismertek, megoldásukra számos javaslat létezik. Ez a betegség leggyakrabban fogamzóképes korú nőknél fordul elő. A tünetek a súlygyarapodás, a teltség kialakulásának időszakában kezdenek megjelenni, illetve felerősödni. A betegség kevésbé gyakori a férfiaknál. Feltételezik, hogy ez a nők testében bekövetkező hormonális változásoknak köszönhető. A hormonális változások egyértelmű okát azonban még nem találták meg. Bár nincs közvetlen kapcsolat a súlygyarapodás és a betegséggel járó tünetek között, ilyen jelek lehetnek minden olyan állapot, amely megzavarja az agy-gerincvelői folyadék keringését, és megnövekedett koponyaűri nyomást okozhat.
Ezek az állapotok a következők lehetnek: a cerebrospinalis folyadékot elnyelő pókhálós granulátumok sorvadása, az agy vénás ereinek trombózisa, a szteroidok hosszú távú használatának megszüntetése, nagy adag A-vitamin vagy A-vitaminban gazdag élelmiszer (máj) alkalmazása. ), bizonyos gyógyszerek és kábítószerek hosszú távú használata.
A jóindulatú intracranialis hypertonia szindróma kialakulásának patogenezise bizonyos endokrin betegségekben szenvedő betegeknél nyilvánul meg. Ebben az esetben a megfelelő szeszesital-keringés megsértése az arachnoid granulátumokon keresztül történik, amelyek működése hormonfüggő lehet. Ezen endokrin rendellenességek következtében az agy limbikus struktúráira gyakorolt hatás és az autonóm reakciók fokozódása miatt a cerebrospinalis folyadék termelésének üteme is fokozható.
A kialakult jóindulatú intracranialis hypertonia szindróma egyik fő klinikai tünete a CSF nyomásának emelkedése (P 0). Leggyakrabban (a megfigyelések 79%-a) a CSF nyomása 200-400 mm vízre emelkedik. Művészet. A betegek 1/3-ában a CSF-nyomás 400 mm víz felett volt. Művészet.
Az orvosok szerint a látóideglemez ödéma súlyossága közvetlenül függött a CSF nyomásának magasságától. Általában azoknál a betegeknél, akiknél a pangásos porckorongok súlyos tünetei voltak, jelentősen megnőtt a CSF-nyomás. A cerebrospinális folyadék nyomásának szintje befolyásolta a vizuális funkciók állapotát. Minél magasabb volt az agy-gerincvelői folyadék nyomása, annál inkább károsodtak a látási funkciók. Egyes betegeknél még magas CSF-nyomás (230-530 mm vízoszlop) mellett sem csökkent a látásélesség. A betegek többségénél (80%), akiknél a CSF-nyomás több mint 300 mm-rel emelkedett. Művészet. a látómezők koncentrikus beszűkülése volt.
Az orvosok a nagy felbontású mágneses rezonancia képalkotás módszerével 20 különböző stádiumú intracranialis hypertoniás és pangásos porckorongban szenvedő betegen vizsgálták a látóideg orbitális részének röntgenanatómiáját és subthecalis terét. A koponyán belüli nyomás növekedése a látóideg alvázterében a nyomás növekedéséhez és ennek a térnek a kitágulásához vezetett. A látóideg átmérőjének csökkenése kifejezett pangásos lemezekkel a látórostok egy részének sorvadását jelzi ezeknél a betegeknél.
Hosszú távú jóindulatú intracranialis hipertónia esetén lehetséges a látóideg infratekális terének nagymértékű kiterjesztése a hydrops állapotáig. Ezt az állapotot kifejezett pangásos porckorong jellemzi, amelyet szemészetileg vagy más kutatási módszerekkel határoznak meg. Ebben az esetben az ödéma gyakran nemcsak a látóideg fejének régióját, hanem a környező retinát is megragadja.
A látóideg orbitális részének szubarachnoidális terének felépítésén emberen végzett elektronmikroszkópos vizsgálatok kimutatták, hogy a szubarachnoidális térben különféle kötőszöveti trabekulák, septák és vastag hidak találhatók.
Az arachnoid és a pia mater között helyezkednek el. Az ilyen architektonika biztosítja a subarachnoidális folyadék normális keringését. A koponyaűri nyomás növekedésével a szubarachnoidális tér tágul, nyúlással, néha trabekulák, septák és zsinórok szakadásával.
Tipikus tünetek:
A fejfájás szinte minden idiopátiás intracranialis hypertoniában szenvedő betegnél jelen van, és ez a tünet arra készteti a beteget, hogy orvoshoz forduljon. Az idiopátiás intracranialis hipertónia esetén a fejfájás általában súlyos, és gyakran napközben jelentkezik, gyakran lüktető. A fejfájás felébresztheti a beteget (ha alszik), és általában több órán át tart. Hányinger van, ritkán hányás. A szem mögötti fájdalom rontja a szem mozgását, de a konvergencia továbbra is fennáll.
Átmeneti látáskárosodás
A látászavarok epizodikusan jelentkeznek átmeneti elmosódások formájában, amelyek általában 30 másodpercnél rövidebb ideig tartanak, majd a látás teljes helyreállítása következik be. Az idiopátiás intracranialis hypertoniában szenvedő betegek körülbelül 3/4-énél látászavarok figyelhetők meg. A látásromlás támadásai előfordulhatnak az egyik vagy mindkét szemben. Általában nincs összefüggés az intracranialis hypertonia mértékével vagy a látóideg-ödéma megjelenésével. A látászavarok gyakran nem járnak együtt a látás csökkenésével.
Pulzáló intracranialis zajok vagy pulzusok, szinkron fülzúgás jelennek meg intracranialis hypertoniával. A pulzálás gyakran egyoldalú. Intrakraniális hipertóniában szenvedő betegeknél nincs zaj a jugularis véna összenyomódásának oldalán. Az időszakos kompressziók a lamináris véráramlást turbulenssé változtatják.
Csökkent vizuális funkció. A legtöbb betegnél a látásromlás problémája van. A betegek körülbelül 5%-ánál az egyik szem látása a vakságig csökkent. Ezek általában azok a betegek, akik nem követik a betegség kialakulását.
A jóindulatú intracranialis hypertonia diagnózisa az anamnesztikus adatokon és a szemészeti, neurológiai, sugár- és mágneses rezonancia képalkotási módszerek eredményein, valamint a lumbálpunkció és a cerebrospinalis folyadék vizsgálatának eredményein alapul.
A jóindulatú intracranialis hypertonia tünetei általában nem specifikusak, és a megnövekedett koponyaűri nyomástól függenek. Leggyakrabban a betegek fejfájásról, hányingerről, néha hányásról és látászavarokról panaszkodnak. A fejfájás elsősorban a frontális régióban lokalizálódik, és éjszaka felébresztheti a beteget. A koponyaűri nyomás növekedése súlyosbíthatja a migrénszerű fejfájást.
(direkt4 modul)
Szemészeti vizsgálati adatok
A látászavarok csökkent látás (48%) és homályos látás formájában nyilvánulnak meg. Felnőtteknél gyakrabban előfordulhat diplopia megjelenése is, általában az abducens ideg parézise miatt (29%). A betegek fényfóbiára és villogó fényérzésre panaszkodnak, színes középponttal.
A látómező vizsgálatakor gyakran tapasztalható a holttér növekedése (66%) és a látómezők koncentrikus beszűkülése. A látómezők hibái ritkábban (9%) figyelhetők meg. A teljes látásvesztés (vakság) szintén ritka.
A vizuális analizátor funkcionális állapotának finom mutatója a kontrasztérzékenység csökkenése már a betegség korai szakaszában.
A vizuális kiváltott potenciálok (VEP) és a mintázatos elektroretinogram (PERG) érzéketlennek bizonyultak az agyi pszeudotumor vizsgálatára. A retina és az agykéreg vizuális területeinek elektrofiziológiai paramétereinek változása ritkán fordult elő, és nem mindig járt együtt a látás csökkenésével.
A jóindulatú intracranialis hypertoniás betegek vizsgálatára szolgáló korszerű objektív szemészeti módszerek komplexumában a hagyományos oftalmoszkópia és kromooftalmoszkópia mellett a szem és a szem ultrahangos vizsgálata, a szemfenék és a látóidegfej vizsgálata Heidelberg retinatomográf segítségével, optikai koherencia tomográfia, és szemfenéki fluoreszcein angiográfiát alkalmaznak.
Jóindulatú intracranialis hipertóniában szenvedő betegeknél általában látóideglemez-ödéma (kb. 100%) figyelhető meg, gyakrabban kétoldali, lehet aszimmetrikus, ritkábban egyoldali. Az ödéma mértéke a sclera cribriform lemezének mélységétől függ, amelyet ultrahangvizsgálattal határoznak meg. Amint azt S. Tamburrelli és munkatársai tanulmányai mutatják. (2000) egy Heidelberg retina tomográf segítségével az ödéma nemcsak a látókorong idegrostjait rögzíti, hanem a porckorongot körülvevő retina idegrostréteg régiójára is kiterjed. A jóindulatú intracranialis magas vérnyomásban előforduló porckorong ödéma néha nagy méreteket ér el.
A jóindulatú intracranialis hypertoniában szenvedő gyermekeknél a neurológiai vizsgálat gyakran (9-48%) abducens idegparesist tár fel. Az oculomotor vagy a trochlearis idegek parézise kevésbé gyakori. Egyéb neurológiai rendellenességek lehetnek az arcidegbénulás, a nyaki fájdalom, a görcsrohamok, a hyperreflexia, a fülzúgás, a hypoglossalis parézis, a nystagmus és a choreiform mozgások.
Ezek a tünetek azonban meglehetősen ritkák a jóindulatú intrakraniális magas vérnyomásban, és csak fertőző vagy gyulladásos folyamat szövődményei után jelentkeznek. Az intellektuális funkciók általában nem károsodnak.
Jóindulatú (idiopátiás) intracranialis hypertonia esetén az agy CT- és MRI-lelete általában fokális patológia nélküli.
A lumbálpunkció eredményei
Az állandóan magas koponyaűri nyomású betegeknél a szemfenékben pangásos porckorongok figyelhetők meg. A pályák számítógépes tomográfiája során a látóideg hüvelyei alatt felhalmozódik a cerebrospinális folyadék - a látóideg ödémája (hydrops).
Megkülönböztető diagnózis
A központi idegrendszer szerves betegségeivel, az agy és membránjainak fertőző betegségeivel: encephalitis, agyhártya; ólom, higany krónikus mérgezésével, valamint az agy érrendszeri betegségeivel.
A jóindulatú intracranialis hypertoniában szenvedő betegek kezelése konzervatív és sebészeti lehet. A kezelés egyik fő célja a beteg vizuális funkcióinak megőrzése. A betegeknek számos szakember dinamikus felügyelete alatt kell állniuk: egy szemész, egy neuro-szemész, egy neuropatológus, egy endokrinológus, egy általános orvos és egy nőgyógyász. Nagy jelentősége van a testtömeg állapotának és a látásfunkcióknak az ellenőrzésének.
A fogyást elősegítő gyógyszerek közül a diuretikumok, különösen a diamox bizonyult hatásosnak. Szükséges a megfelelő étrend betartása, valamint a só- és folyadékbevitel korlátozása. A látásfunkciók javítását célzó fizioterápiás szerek közül a látóidegek transzkután elektromos stimulációjának alkalmazása hatékony.
A komplex konzervatív kezelés hatástalansága és a látási funkciók (látásélesség és látótér) folyamatos csökkenése miatt a sebészi kezelés indokolt a jóindulatú intracranialis hypertoniában szenvedő betegek számára. Kezdetben sorozatos lumbális punkciókat alkalmaznak, amelyek átmeneti javulást adnak. A vizuális funkciók fokozatos csökkenésével a látóideg hüvelyek intraorbitális disszekciója javasolt.
A látóideg hüvelyeit az intraorbitális részben feldaraboljuk. A szemgolyót oldalra húzzuk, és a látóideg hüvelyeit az ideg mentén feldaraboljuk. A látóideg hüvelyében lévő keskeny rés vagy lyuk hozzájárul a folyadék folyamatos kiáramlásához az orbitális szövetbe.
A lumboperitonealis shunting működését a szakirodalom ismerteti.
A lumboperitoneális bypass műtét indikációi:
A művelet abból áll, hogy a gerincvelő héjak közötti terét lumboperitoneális sönt segítségével összekapcsolják a hasüreggel. Ez a művelet a nagy nyomás alatt lévő cerebrospinális folyadék kiáramlásához vezet a hasüregbe. A műtét segít csökkenteni a koponyaűri nyomást a látóidegekre. Ez hozzájárul a vizuális funkciók javításához és megőrzéséhez.
A jóindulatú intracranialis hipertóniában szenvedő betegeket szemész és neuro-szemész állandó felügyelete alatt kell tartani, és 3 havonta egyszer kötelezően ellenőrizni kell a vizuális funkciókat.
A látópálya egyik vagy másik részének lokális elváltozása következtében a pangásos látóideglemez hátterében a látórostok leszálló atrófiája alakul ki, amelyet szemészetileg a látólemez másodlagos atrófiájaként értelmeznek. Csak a látópálya patológiájában minden egyes esetben alkalmazott funkcionális technikák összessége adhat választ arra, hogy a koponyaűri nyomás növekedése negatívan hatott-e a látási funkciókra, vagy a hydrocephalus és a pangásos porckorong jelenségek megnyilvánulása látásromlás nélkül megszűnik.
Az idiopátiás intracranialis hipertónia a koponyaűri nyomás növekedése nyilvánvaló ok nélkül. Az idiopátiás intracranialis hypertonia (IVH) egységes elmélete megmagyarázza a fogamzóképes korú elhízott nők e betegségre való hajlamát, a ventriculomegalia hiányát és a klinikailag azonos szindróma fennállását, ha más tényezőknek vannak kitéve, például a betegség hátterében. exogén gyógyszerek hatása és vénás trombózis.
Előfordulhat még: traumás agysérülés, mastoiditis, trombózis, orális fogamzásgátlók használata, A-vitamin felesleg, szén-dioxid, hypoparathyreosis, Addison-kór, nalidixsav, szerves rovarirtó szerek, glükokortikoidok, peroxilin, retinol használata.
Bár ezeknél a betegeknél gyakoriak a menstruációs rendellenességek, specifikus hormonális rendellenességeket még nem azonosítottak; a dysmenorrhoea inkább az elhízással hozható összefüggésbe. A Monroe-Kelly hipotézis szerint az intracranialis tartalom anatómiailag az agyi parenchymára, erekre és a cerebrospinális folyadékra oszlik. Az intrakraniális nyomást (ICP) általában a kölcsönösen kiegyensúlyozott tényezők – az agyhártya kiterjedése és az értérfogat összenyomása – tartják fenn.
A rezisztenciafaktor szabályozza a cerebrospinális folyadék (CSF) térfogatát azáltal, hogy a pókhálós granulátumokon keresztül az agyi vénákba vezeti. A CSF 50%-a a foramen magnum alatt található, és ennek a mennyiségnek csaknem fele a gerincvelőben szívódik fel. A koponyaüregben az ellenállástényezők gyorsan elérik a kritikus értékeket, ezért a cerebrospinális folyadék térfogatának növekedésével az egyensúlyozó mechanizmusok megszűnnek működni, és a teljes térfogat enyhe növekedése az ICP kifejezett növekedését eredményezi.
Egyes szerzők azt javasolják, hogy az IVH elsődleges oka az agyi vénás nyomás növekedése, amely az orrmelléküregek és a szubarachnoidális tér közötti normál gradiens megfordítása, valamint a pachyon granulátumokon keresztüli CSF-áramlással szembeni ellenállás növekedése eredménye.
Más kutatók úgy vélik, hogy az agyi erek mikroszerkezetének zavarai fokozzák az agyi véráramlást, ami a teljes víztartalom növekedése miatti szöveti duzzanatot tükrözi. Ez utóbbit vagy agyödémát azonban soha nem mutatták ki az IVH-n. Továbbra is ismeretlen, hogy az agykamrák miért nem tágulnak ki, de a vénás rendszer valószínűleg a nyomás növekedésével feszítő összetevő.
A manometria a CSF-nyomás növekedését jelzi ezeknél a betegeknél, azonban kölcsönös kapcsolat van a CSF-nyomás és a felső sagittalis és transzverzális szinuszok nyomása között IVH során (azaz a CSF eltávolítása a vénás nyomás csökkenését okozza). Az IVH-szerű szindrómában szenvedő betegeknél az intracranialis sinusok trombózisa és szűkülete egyaránt jelentkezett.
Feltételezték a hasi elhízás miatt kialakuló szisztémás (és később intrakraniális) magas vérnyomás szerepét is, amely a vena cava inferior zsírszövet általi közvetlen összenyomásával jár. Ha ez igaz, akkor az IVH előfordulása a világon sokkal magasabb lenne, különösen a terhes nők körében. Valójában ennek a betegségnek a prevalenciája a terhesség alatt nem magasabb az életkorhoz igazodó kontrollokhoz képest. Jelenleg az A hipervitaminózist, mint az intracranialis magas vérnyomás másodlagos okait, intenzíven tanulmányozzák. Az ezzel a vitaminnal való mérgezés konkrét hatásmechanizmusa a cerebrospinális folyadék homeosztázisában nem tisztázott - valószínűleg ez a CSF kiáramlásának megsértése és a CSF felszívódásának gátlása.
Ellentmondó adatok állnak rendelkezésre a szérum retinol és a retinol-kötő fehérje tartalmáról IVH-ban az egészséges egyénekhez képest. Az IVH összefüggése ortosztatikus ödémával, depresszióval és szorongással a neurotranszmitterek lehetséges érintettségére utal. Bár állatkísérletekből ismert, hogy a szerotonin és a noradrenalin közvetlenül befolyásolja a CSF-szintézist, ezt emberen nem vizsgálták.
Az IVH magas vazopresszinszintet mutatott ki a CSF-ben, egy olyan hormonban, amely szabályozza az agy parenchyma víztartalmát és növeli az ICP-t azáltal, hogy serkenti a folyadék extravazációját az agyi kapillárisokból a plexus érhártya epitéliumába és a pachyon granulációt. Az elhízással összefüggő hormon, a szérum leptin szintjét vizsgáló vizsgálatok nem mutattak ki különbséget az IVH-ban szenvedő betegek és a normál egyének között.
