Острая лейкемия причины. Ювенальный миеломоноцитарный лейкоз

Малокровие, белокровие, лейкемия или лейкоз крови – это злокачественное заболевание костного мозга, вызванное нарушением его функций кроветворения. При данном типе патологии из незрелых клеток образуют бласты, которые замещают собой здоровые клетки крови. Определить лейкоз можно по характерным симптомам и при помощи специальных анализов. Заболевание считается очень опасным, но при своевременном лечении врачам удается достичь стойкой ремиссии и продлить жизнь пациента.

Причины

То, что многие привыкли называть раком крови, врачи-гематологи и онкологи считают гемобластозом – группу опухолевых заболеваний кроветворной ткани. Все они характеризуются модификацией определенного типа кровяных телец в злокачественные клетки. При этом первоначальным местом локализации патологического процесса является костный мозг, но со временем аномальное деление клеток происходит по всей кровеносной системе.

Современная медицина сделала большой шаг вперед: научилась своевременно выявлять разные патологии, грамотно их диагностировать и лечить. При этом эксперты до сих пор не могут дать достоверного ответа на вопрос, что становится причиной лейкемии. Среди множества возможных теорий мутации хромосом, ученые в отдельную категорию выделяют следующие факторы риска:

  • Воздействие ионизирующего излучения и радиации. Эксперты установили, что число заболевших стремительно возросло после атомной войны в Японии и аварии на Чернобыльской АС.
  • Наследственность. В семьях, где были случаи заболевания острым лейкозом, риск генетических нарушений повышается в 3-4 раза. При этом считается, что по наследству передается не сам рак крови, а способность к мутации клеток.
  • Канцерогены. К ним относятся различные химикаты, бензин, пестициды, продукты перегонки нефти и некоторые виды лекарственных препаратов (противоопухолевые цитостатики, бутадион, левомицетин).
  • Вирусы. При инфицировании организма генетический материал патологических бактерий встраивается в ДНК человека, при определенных обстоятельствах провоцируя трансформацию здоровых хромосом в злокачественные клетки.
  • Гематологические заболевания. К ним относятся – миелодиспластический синдром, лимфомы Ходжкина, множественные миеломы, болезнь Виллебранда.
  • Курение также повышает риск развития острого миелобластного лейкоза.
  • Аутоиммунные заболевания (синдром Блума), геномные патологии (синдром Дауна), иммунодефициты (Синдром Вискотта-Олдрича), генетические патологии (Анемия Фанкони).
  • В определенной мере возникновения рака крови зависит от возраста, расы человека и географической зоны его проживания.
  • Прохождение курса химиотерапии ранее. Онкобольные, которые уже получали лечение химическими препаратами, больше остальных пациентов, подвержены риску поражения раком крови.

Виды

По типу течения заболевания и сложности его лечения все виды лейкозов подразделяют на несколько типов:

  • Острый лейкоз. Характеризуется поражением незрелых (бластных) клеток. Они стремительно размножаются и растут, поэтому при отсутствии должного лечения вероятность летального исхода очень высока.
  • Хроническое малокровие. При этой форме патологии мутации подвержены зрелые лейкоциты или клетки, которые уже находятся в стадии созревания. Изменения в организме происходят медленно, симптомы бывают слабо выраженными, поэтому заболевание часто диагностируется случайно.
  • Недифференцированный тип заболевания крови. Это очень редкая форма лейкоза, которая не поддается какой-либо классификации. Ученые так и не смогли определить, какая часть клеток подвергается видоизменению. На данный момент недифференцированный рак крови считается самым неблагоприятным.

Лейкоз крови – единственное заболевание, где под перечисленными терминами подразумевают не стадии, а принципиально разные генетические изменения. Острая форма никогда не переходит в хроническую или наоборот. Помимо общей классификации типы малокровия различают в зависимости от того, какие клетки мутируют. Чаще преобразованию подвергаются лимфоциты и миелоциты, провоцируя развитие лимфолейкоза и миелолейкоза. В клинической практике изредка встречаются:

  • острый мегакариобластный лейкоз;
  • эритремия/истинная полицитемия;
  • миелосклероз;
  • эритромиелобластная лейкемия;
  • хронический нейтрофильный или эозинофильный лейкоз;
  • миеломная болезнь;
  • гистиоцитоз Х.

Симптомы лейкоза крови

По причине того, что лейкемия не представляет собой конкретное заболевание, локализирующееся в одной области, а огромное количество мутировавших клеток постоянно распространяются по организму, его симптомы разносторонние. Первые признаки могут быть вовсе неспецифическими и не восприниматься пациентами, как сигналы о серьезных нарушениях. Начало лейкоза, как правило, напоминает простуду или затянувшийся грипп. Общими симптомами болезни являются:

  • мигрень;
  • бледность кожи;
  • частые простудные болезни;
  • носовые кровотечения;
  • слабость;
  • быстрая утомляемость;
  • истощение, снижение массы тела;
  • лихорадка, озноб;
  • увеличение лимфатических узлов;
  • боли в суставах и снижение тонуса мышц.

Кроме вышеперечисленных симптомов у некоторых пациентов отмечается появление сыпи или небольших красных пятен на коже, повышенная потливость, анемия, увеличение печени или селезенки. В зависимости от того, какой тип клеток подвергся трансформации, признаки лейкемии могут несколько отличаться. Для острой формы характерно быстрое начало болезни, хронический тип малокровия может протекать без явных признаков годами.

Острый лейкоз

Симптомы острой формы лейкемии часто проявляются в виде ОРВИ (острого респираторно-вирусного заболевания) – общее недомогание, слабость, головокружение, боли в горле, животе, ломота в суставах. По мере развития патологического процесса внешние признаки будут усиливаться:

  1. Отмечается ухудшение аппетита, резкая потеря веса. Из-за увеличения печени или селезенки могут возникать постоянные ноющие боли в области подреберья. У больного часто увеличиваются лимфатические узлы, а их пальпация становится крайне болезненной.
  2. Острый лейкоз крови приводит к снижению выработки числа тромбоцитов, что чревато кровоточивостью из мест травм кожи – ушибов, порезов, ссадин, царапин. При этом остановить кровотечение бывает очень сложно. Со временем геморрагии начинают появляться от незначительных воздействий на тело – из-за трения одежды, легкого прикосновения. Имеют место кровотечения из носа, десны, мочевыводящих путей, метроррагии.
  3. По мере прогрессирования онкологического заболевания появляется нарушение зрения и слуха, рвота, развивается отдышка. Некоторые пациенты жалуются на сильные, не проходящие приступы сухого кашля.
  4. Симптомы острой лейкемии дополняют вестибулярные расстройства – невозможность контролировать движения, судороги, потеря ориентации в пространстве

У всех больных наблюдаются головные боли, тошнота, рвота, спутанность сознания. В зависимости от поражаемого органа могут появиться иные признаки – учащенный сердечный ритм, симптомы поражения пищеварительного тракта, легких, почек, половых органов. Со временем развивается анемия. При малейших ухудшениях самочувствия, затяжном гриппе, простуде или ОРВИ необходимо срочно обратиться к врачу и сдать анализы крови.

Хронический

Острый лейкоз крови отличается стремительным развитием, в тоже время хроническая форма онкологии может быть диагностирована на поздних стадиях из-за слабо выраженной симптоматики. Единственными достоверными признаками хронического малокровия являются повышенный уровень лимфоцитов в крови, увеличенное СОЭ (скорость оседания эритроцитов), обнаружение бластов. Среди общих симптомов выделяют:

  • Иммунодефицит (возникает из-за снижения уровня гамма-глобулинов – клеток, отвечающих за поддержание иммунитета).
  • Кровотечения, которые сложно остановить стандартными подручными средствами.
  • Увеличение лимфоузлов, печени, селезенки. Присутствие чувства распирания в желудке.
  • Полная потеря или снижение аппетита, быстрое насыщение.
  • Беспричинное и быстрое снижение веса.
  • Незначительное, но устойчивое повышение температуры тела.
  • Боли в суставах, мышцах ног или рук.
  • Нарушение сна – бессонница или напротив слабость и сонливость.
  • Нарушение памяти, концентрации внимания.

Миелобластный лейкоз у взрослых характеризуется проявлением поздней симптоматики. К описанным выше признакам часто присоединяются головные боли, бледность кожных покровов, повышенное потоотделение (особенно в ночное время). По мере прогрессирования лейкемии присоединяется анемия, тромбоцитопения. Высокий уровень лейкоцитов приводит к появлению звона в ушах, развитию инсульта, неврологических изменений.

У детей

Болезнь лейкоз чаще диагностируется у мальчиков, чем у девочек. У детей лейкемия составляет треть от всех злокачественных онкологических заболеваний. По данным Минздрава, пик заболеваемости приходится на детей 2-5 лет. Чтобы вовремя начать лечение врачи советуют родителям обращать внимание на следующие симптомы или изменения в самочувствии ребенка:

  • беспричинное появление мелкой геморрагической сыпи на теле, синячков;
  • бледность кожных покровов;
  • увеличение размеров живота;
  • появление странных образования на теле в виде шишек, увеличение лимфоузлов;
  • беспричинные боли – головные, в животе, конечностях;
  • потерю аппетита, рвоту, тошноту.

Дети с лейкемией сильно подвержены разным инфекционным заболеваниям, при лечении которых антибактериальными или противовирусными препаратами улучшения не происходит. Маленькие пациенты тяжелее взрослых переносят даже мелкие ссадины или царапины. Кровь у них практически не сворачивается, что часто приводит к длительным кровотечениям и серьезной кровопотере.

Осложнения

Частые простудные заболевания при лейкозе крови являются нарушением функций лейкоцитов. Нефункциональные иммунные клетки производятся организмом в большом количестве, но не способны сопротивляться вирусам и бактериям. Накопление иммунных антител в крови приводит к снижению уровня тромбоцитов, что приводит к повышенной кровоточивости, петехиальной сыпи. Тяжелый геморрагический синдром может привести к опасным осложнениям – массивным внутренним кровотечениям, кровоизлияниям в мозг или желудочно-кишечный тракт.

Для всех форм рака крови характерно увеличение внутренних органов, особенно печени и селезенки. Больные могут ощущать постоянное чувство тяжести в животе, никак не связанное с приемом пищи. Тяжелые формы лейкемии приводят к общей интоксикации организма, сердечной недостаточности, нарушению дыхания (вследствие сдавливания легких внутригрудными лимфоузлами).

При лейкозной инфильтрации слизистых оболочек рта или миндалин появляется некротическая ангина, гингивит. Иногда к ним присоединяется вторичная инфекция, развивается сепсис. Тяжелые формы онкозаболевания неизлечимы и часто становятся причиной смерти. Пациенты же прошедшие успешный курс терапии получают группу инвалидности и вынуждены на протяжении всей жизни следовать схеме поддерживающего лечения.

Диагностика

Диагноз «рак крови» ставится на основании результатов лабораторных исследований. На возможные патологические процессы в организме указывают повышение СОЭ, тромбоцитопения, анемия, обнаружение бластов в углубленных анализах крови. При выявлении данных признаков врач назначает дополнительные методы диагностики. Акцент специалисты делают на проведении:

  • Цитогенетического исследования – анализ помогает выявить атипичные хромосомы.
  • Иммунофенотипического и цитохимического анализов – методы диагностики, направленные на исследование взаимодействий антиген-антител. Анализы проводятся с целью дифференцирования миелоидной или лимфобластной форм лейкоза.
  • Миелограммы – проба крови, результаты которой отображают количество лейкозных клеток по отношению к здоровым хромосомам. Исследование помогает врачу сделать вывод о степени тяжести онкозаболевания.
  • Пункции костного мозга – забор спинномозговой жидкости с целью определения формы заболевания, типа мутации клеток, чувствительности рака к химиотерапии.

При необходимости врач-онколог может назначить дополнительные инструментальные методы диагностики:

  • Для исключения метастазирования опухолей проводится компьютерная томография всего организма. Дополнительно назначают гистологическое исследование мягких тканей органов-мишеней.
  • Рентгенологическое исследование органов брюшного пространства назначается пациентам, у которых присутствует сухой непроходящий кашель с выделением кровяных сгустков.
  • При нарушении чувствительности кожи, головокружениях, расстройствах слуха или зрения, спутанности сознания проводят магнитно-резонансную томографию головного мозга.

Лечение лейкоза

Пациенты с бессимптомным течением хронической лейкемии не требуют срочного лечения с использованием агрессивных препаратов или операций. Таким больным назначают поддерживающую терапию, постоянно отслеживают динамику прогрессирования патологии, делают мониторинг общего состояния организма. К интенсивной терапии прибегают только, если наблюдается явное прогрессирования мутации хромосом или ухудшается самочувствие пациента.

Лечение острого лейкоза начинают незамедлительно после постановки диагноза. Его проводят в специальных онкологических центрах под наблюдением квалифицированных специалистов. Цель лечения – достичь стойкой ремиссии. Для этого используют следующие методы терапии:

  • химиотерапия;
  • биологический метод лечения;
  • лучевую терапию;
  • операцию по трансплантации костного мозга или стволовых клеток из пуповинной крови.

Самым популярным методом лечения является химиотерапия. Она предполагает использование специальных лекарств, которые подавляют рост злокачественных клеток крови, разрушают раковые лейкоциты. В зависимости от стадии и типа патологии могут использовать один препарат или отдать предпочтение многокомпонентной химиотерапии. Введение лекарственных средств осуществляется двумя способами:

  1. С помощью спинномозговой пункции. Лекарство вводится через специальную иглу в область поясничного канала.
  2. Через резервуар Оммайя – небольшой катетер, один конец которого устанавливается в спинномозговом канале, а второй закрепляется на волосистой части головы. Благодаря такому подходу врачи могут вводить нужную дозу лекарства без проведения повторных пункций.

Химиотерапию проводят курсами, давая организму время на отдых и восстановление сил. На ранних стадиях лечения возможна замена инъекции на прием таблеток. После окончания курса химиотерапии с целью профилактики малокровия и для полного уничтожения метастаз пациенту могут назначить лучевую терапию. Метод предполагает использование специального высокочастотного радиооборудования. Тотальное облучение проводят и перед пересадкой костного мозга.

В последние годы при лечении рака крови популярностью пользуется таргетная (биологическая) терапия. Ее преимущества перед химиотерапией в том, что методика помогает справиться с ранними стадиями рака без вреда для здоровья. При выявлении лейкоза часто используют:

  • Моноклональные антитела – специфические белки, которые производятся здоровыми клетками. Они помогают запустить и наладить работу иммунной системы, блокируют молекулы, приостанавливающие работу иммунитета, препятствуют повторному делению раковых клеток.
  • Интерферон и Интерлейкин – белки, принадлежащие к группе химических веществ под названием цитокины. Они действуют по принципу иммунотерапии: препятствуют делению бластов, заставляют Т-клетки и другие тела атаковать злокачественные опухоли.

После того, как были уничтожены все злокачественные клетки, производится пересадка здоровых стволовых клеток в костный мозг. Такие операции проводят исключительно в специализированных клиниках при наличии подходящего донора костного мозга. При успехе операции из пересаженного образца развиваются новые, здоровые клетки, наступает ремиссия. Для маленьких детей без подходящего донора делают переливание крови из пуповины, при условии, что таковая сохранилась после родов.

Побочные эффекты лечения

Любой подход к лечению сопряжен с определенными рисками для пациента. При этом если для всех препаратов, за исключением химиотерапевтических, выраженные побочные эффекты – повод для отмены лечения, то противоопухолевую терапию не приостанавливают. В зависимости от выбранной формы лечения могут возникнуть разные негативные реакции:

  • при химиотерапии – облысение, анемия, кровоточивость, тошнота, рвота, появления язв во рту и на слизистых кишечника;
  • при биологическом лечении – появление гриппоподобных симптомов (сыпи, повышения температуры тела, кожного зуда);
  • при проведении радиотерапии – усталость, сонливость, покраснение кожных покровов, облысение, сухость кожи;
  • после трансплантации костного мозга – отторжение донорского образца (реакция «трансплантат против хозяина»), поражение печени, желудочно-кишечного тракта.

Прогноз

Лейкоз у человека – полностью неизлечимое заболевание. В лучшем случае врачам удается добиться стойкой ремиссии, во время которой пациенту придется пить поддерживающие таблетки, при необходимости проходить повторные курсы облучения или химиотерапии. Если болезнь была выявлена на ранних стадиях, выживаемость больных в первые пять лет составляет 58-86%, в зависимости от формы патологии.

Профилактика

На ранних стадиях выявления лейкоз успешно лечится, врачам удается добиться стойкой ремиссии без серьезных повреждений организма. Поэтому не стоит игнорировать профилактические осмотры у профильных специалистов. Поскольку достоверные причины возникновения лейкемии неясны. В качестве профилактики следует:

  • Соблюдать правила работы с потенциально опасными веществами – ядами, токсинами, бензином, другими канцерогенами.
  • Четко следовать предписаниям врача после прохождения лечения от аутоиммунных или гематологических болезней.
  • Скорректировать образ жизни – правильно питаться, отказаться от употребления в пищу генномодифицированных продуктов, курения, злоупотребления алкоголем.

Видео

Острый лейкоз это разновидность рака крови, опасное онкологическое заболевание, которое иногда называется также лейкемией. Лейкоз происходит из недифференцированных (незрелых) клеток костного мозга или клеток собственно крови.

Опухолевое новообразование формируется обычно в участках локализации костного мозга: злокачественный процесс постепенно прогрессирует и приводит к нарушению функции кроветворения. Острый лейкоз требует длительного и систематического лечения в специализированной клинике.

Причины

Стремительно развивающийся лейкоз приводит к бесконтрольному накоплению незрелых белых клеток в крови и костном мозге (отсюда обиходное название заболевания — белокровие). В результате патогенного процесса костный мозг замещается аномальными клетками, что вызывает неспособность кроветворного органа воспроизводить нужное число здоровых и функциональных клеток крови.

  • Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
  • Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
  • Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту !
  • Здоровья Вам и Вашим близким! Не падайте духом

Вследствие этого процесса развивается стойкая нехватка эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов. Таким образом, кровь не может выполнять свою функцию – снабжение тканей кислородом и питательными веществами, что вызывает тяжелые системные нарушения. Иногда злокачественные клетки накапливаются во внутренних органах.

Медицина не может назвать прямые причины развития острых лейкозов (как и всех остальных злокачественных заболеваний). Однако существует ряд факторов, которые в разы повышают вероятность возникновения лейкоза.

К таким факторам относятся:

  • наличие в семейном анамнезе случаев злокачественных заболеваний крови;
  • присутствие в организме некоторых патогенных вирусов (вирус Эпштейна-Барр, вирус иммунодефицита, Т-лимфотропный вирус);
  • воздействие радиоактивного облучения;
  • хронические хромосомные заболевания (анемия Фанкони, синдром Блума, синдром Дауна);
  • перенесенная ранее агрессивная химиотерапия;
  • иммуннодефицитные заболевания;
  • воздействие канцерогенных веществ, к которым относятся некоторые лекарственные вещества, пестициды, нитраты, продукты перегонки нефти;
  • работа на вредном производстве;
  • проживание в экологически неблагоприятной географической зоне.

Обычно развитие заболевания связывают с одновременным или последовательным воздействием сразу нескольких факторов. Следует отметить, острая разновидность лейкоза никогда не переходит в хроническую и наоборот.

Виды

Классификация острых лейкозов предполагает разделение на несколько видов, среди которых наибольшую значимость имеют лимфобластный и миелобластный лейкозы. В основе данной квалификации лежит разделение опухолевых клеток по морфологическим признакам.

Более подробное разделение включает в себя следующие разновидности острых лейкозов:

  • монобластный лейкоз — заболевание крови, при котором регистрируются высокое количество монобластов и моноцитов в веществе костного мозга (до 80%);
  • миеломонобластный – самая распространенная разновидность среди нелимфобластных лейкозов, характеризуется тяжелым течением с выраженной гранулоцитопенией;
  • острый промиелоцитарный лейкоз , при котором доминирует специфические клетки промиелоциты;
  • мегакариобластный лейкоз — форма, при которой большинство злокачественных клеток представлено мегакариобластами – клетками, которые предшествуют тромбоцитам при кроветворном процессе;
  • миеломоноцитарный лейкоз — редкая разновидность, характерная для детского возраста (до 4 лет) и связанная с хромосомными патологиями.

Существуют и другие разновидности стремительно развивающихся онкологических заболеваний крови, однако они представляет собой довольно редкие и малоизученные патологии.

Признаки и симптомы острого лейкоза

Диагностировать лейкоз самостоятельно вряд ли получится – его симптомы неспецифичны и напоминают множество других патологий.

Заподозрить серьезное заболевание и обратиться за квалифицированной помощью в клинику можно на основании следующих признаков:

  • слабость;
  • головокружение;
  • боли в конечностях;
  • увеличение селезенки и печени;
  • отсутствие аппетита, резкое снижение веса;
  • увеличение и уплотнение лимфатических узлов;
  • патологические переломы костей;
  • мелкие кровоизлияния на коже, слизистых оболочках (кровотечения из десен, появление гематом);
  • внутренние кровотечения;
  • резкое повышение температуры.

Поскольку болезнь сопровождается ослаблением иммунного статуса, могут развиться тяжелые инфекционные заболевания — некротическая ангина, язвенный стоматит, воспалительные процессы различной локализации.

Поздние стадии лейкоза характеризуются поражением головного мозга, органов зрения, половых органов. Сопутствующими признаками могут выступать анемия и тахикардия.

Диагностика

Диагностика включает в себя общий анализ крови, анализ на биохимию и антитела. Необходимо также провести исследование костного мозга (вещество берется помощью стернальной пункции или трепанобиопсии).

На основании лабораторного анализа костного мозга врачи составляет миелограмму, отражающую количественные и качественные характеристики клеточного содержимого, взятого во время пункционной биопсии. При необходимости могут быть назначены дополнительные анализы в виде сцинтиграфии, КТ и МРТ.

Стадии

Онкологи выделяют несколько стадий заболевания:

  • начальная стадия довольно часто диагностируется ретроспективно, для нее характерно выраженное угнетение процессов кроветворения. Данную стадию называют также первой атакой, во время которой наблюдаются выраженные клинические проявления заболевания;
  • cтадия полной ремиссии : в данном состоянии в пробе костного мозга, взятой с помощью пункции, все показатели приближаются к норме. Отсутствуют также патологические изменения в печени, селезенке и других органах;
  • cтадия неполной ремиссии , при которой отмечается положительная динамика на фоне интенсивной терапии. При этом небольшое количество раковых клеток в костном мозге сохраняется;
  • терминальная стадия наступает в случае, если лечение оказывается неэффективным. Характеризуется снижением всех жизненных показателей, нарастанием анемии, гранулоцитопении, тромбоцитопении. Опухолевые разрастания при этом также увеличиваются.

Лечение

Основным методом лечения острого лейкоза является химиотерапия.

В зависимости от разновидности заболевания применяются различные комбинации агрессивных противоопухолевых препаратов. Целью лекарственной терапии является тотальное уничтожение интенсивно делящихся опухолевых клеток.

В химиотерапии применяют следующие препараты:

  • «Винкристин»;
  • «Метотрексат»;
  • «Циклофосфамид»;
  • «Имантиб»;
  • «Идарубицин»;
  • «Гемтузумаб».

Дозировки и сочетание препаратов подбирают таким образом, чтобы причинить минимальный вред здоровым клеткам. Первой фазой медикаментозного лечения является индукционная (интенсивная) терапия. Этот период длится примерно 1,5 месяца и вызывает ремиссию лейкоза. Продолжительность ремиссии зависит от множества факторов, в том числе и от продолжения лечения через определенный период времени.

В период интенсивной терапии пациентам лучше оставаться в стационаре, поскольку присутствует высокий риск инфицирования и развития кровотечений. Химиотерапия почти полностью уничтожает защитные силы организма, на восстановление иммунитета могут уйти месяцы. Вторая фаза химиотерапии называется «закрепляющий», ее целью является уничтожение оставшихся раковых клеток. Закрепляющая терапияможет продолжаться 2-3 года.

Радикальным методом лечения острого лейкоза является трансплантация костного мозга.

Это одна из самых сложных в современной медицине операций. Первым этапом трансплантации является тотальное облучение клеток костного мозга: чтобы уничтожить злокачественные очаги наверняка, убиваются абсолютно все клетки кроветворных органов. Затем пациенту вводятся здоровые клетки от подходящего донора. Наилучший вариант – ближайшие родственники больного.

В качестве вспомогательных терапевтических методик можно применять народные средства:

  • настой березовых почек (столовую ложку прокипятить в стакане воды, пить 3 раза в стуки по 50-70 г);
  • тыква (способствует кроветворению, употребляется в сыром или запеченном виде);
  • отвар яз ягод брусники (выпивать по полстакана трижды в сутки).

Прогноз

Прогноз жизни при остром лейкозе с каждым годом существенно улучшается. Все большее число пациентов (особенно детей) благодаря своевременной трансплантации костного мозга или грамотно подобранным курсам химиотерапии излечивается полностью.

На данный момент 60% всех пациентов диагнозом «острый лейкоз» преодолевают пятилетний порог выживаемости.

Диета

Диетическое питание предполагает высококалорийную пищу с повышенным содержанием белка, витаминов и микроэлементов. В меню должны содержаться продукты, богатые железом, медью, цинком, кобальтом и другими веществами, необходимыми для стимуляции кроветворения.

Повышенным должно быть содержание витамина С и витаминов группы В.
Не рекомендуются копченые, жареные и соленые блюда. При назначении кортикостероидов рацион обогащается продуктами, содержащими соли калия и кальция.

Лейкоз представляет собой целую группу злокачественных болезней системы кроветворения. У всех заболеваний этой группы есть общая характеристика, которая заключается в том, что злокачественные клоны образуются из гемопоэтических клеток костного мозга.

Симптомы

Клиническая картина одинакова для всех типов лейкозов. Начало заболевания может быть внезапным. Тяжёлое состояние больного при поступлении в стационар может быть обусловлено выраженной интоксикацией, геморрагическим синдромом (результат тромбоцитопении), дыхательной недостаточностью (вследствие сдавления дыхательных путей увеличенными внутригрудными лимфатическими узлами).

Источник www.medmoon.ru

Причины

Медики именуют лейкоз многофакториальным заболеванием, то есть на сегодняшний день выявлено очень большое количество факторов, которые могут послужить поводом для развития лейкоза. Современная медицина подразделяет данные причины на четыре большие группы. К первой группе относятся инфекционно-вирусные причины лейкоза. Вирусов в нашем мире, конечно же, предостаточно. Воздействуя на организм человека, некоторые вирусы способствуют преобразованию нормальной клетки в раковую.

Что касается второй группы причин, то она включает в себя все наследственные факторы. Научно доказано, что если в семье хотя бы один человек болеет лейкозом, данное заболевание обязательно даст о себе знать у его детей, внуков либо правнуков. Лейкоз довольно часто встречается и в семьях, где у одного либо двух родителей имеются наследственные хромосомные дефекты. К таким дефектам можно причислить: синдром Тернера, синдром Блюма, синдром Дауна, синдром Фанкони и некоторые другие. Есть случаи развития лейкозов и при наследственных заболеваниях, которые связаны непосредственно с дефектами иммунной системы.

К третьей группе причин развития лейкозов можно причислить действие химических, а также лейкозогенных факторов. Если говорить более простым языком, то причинами развития лейкозов могут стать цитостатики, которые назначаются больному при лечении онкологических заболеваний, антибиотики пенициллинового ряда, а также цефалоспорины. Запомните, применение всех вышеперечисленных лекарственных препаратов должно быть ограниченным. Если говорить о воздействии химических веществ, то это могут быть моющие средства синтетического происхождения, линолеум, ковровые покрытия и так далее и тому подобное.

И, наконец, четвертая группа причин развития лейкозов – это лучевое воздействие. Клиническими исследованиями было установлено, что при любом виде лейкоза возможно прямое участие радиационного повреждения хромосом в развитии опухоли. Объясняется это тем, что клеткам, которые составляют субстрат опухоли, на самом деле присущи свои же радиационные повреждения.

Источник tiensmed.ru

Признаки

Признаки острого лейкоза

Как и любое острое заболевание, острый лейкоз начинается внезапно. Резко поднимается температура, присоединяются бактериальные инфекции, например, ангины. Все это сопровождается выраженной слабостью, отсутствием аппетита, тошнотой, рвотой, болями в костях и суставах. Увеличиваются все органы кроветворения: печень, селезенка, лимфатические узлы. Появляется повышенная кровоточивость, точечные кровоизлияния и синяки на теле, носовые, а иногда и внутренние кровотечения. Больные тают на глазах: снижается вес тела, появляется восковая бледность. В крови в этот период можно обнаружить большое количество бластов. Острые лейкозы без лечения очень быстро приводят к гибели больного. Но при своевременном и адекватном лечении в большинстве случаев наступает выздоровление.

Признаки хронического лейкоза

Хронический лейкоз начинается и протекает медленно, иногда его обнаруживают случайно, при обследовании по поводу других заболеваний. Сначала появляется некоторая утомляемость, слабость, плохой аппетит, затем постепенно присоединяются более характерные для лейкозов признаки: частые инфекции и кровоточивость. Увеличиваются размеры печени, селезенки, лимфатических узлов.

Периоды обострения обычно сменяются периодами ремиссии (временного отсутствия признаков заболевания). При хронических лейкозах больные живут без лечения в течение нескольких месяцев и лет. Хронические лейкозы могут переходить в неподдающиеся лечению острые формы (бластные кризы).

Источник womenhealthnet.ru

Классификация

Все лейкозы в зависимости от их способности к росту и развитию разрастающихся неопластических клеток подразделяются на два основных вида — острые и хронические. В первом случае развитие клеточных элементов практически отсутствует, и в крови накапливается большой объём незрелых клеток на ранних стадиях дифференцировки, что обусловливает угнетение всех ростков гемопоэза (кроветворения). Данные признаки имеют место более чем в 80% всех случаев.

Хронический же лейкоз даёт популяцию уже в определённой мере развившихся гранулоцитарных клеток, постепенно замещающих нормальные кровяные тельца. При этом следует чётко понимать, что острый лейкоз не способен переходить в хронический и наоборот.

В течении острого лейкоза выделяют три стадии. Первая — начальная, обычно оцениваемая уже ретроспективно, так как клинически она либо вовсе не проявляется, либо сопровождается незначительной общей слабостью, обострением уже имевшихся ранее хронических заболеваний, активизацией герпес-вирусной или другой инфекции. Показатели крови могут быть в норме или несколько повышены/понижены.

Развёрнутая стадия острого лейкоза характеризуется ярко выраженными объективными симптомами и состоит из периодов обострений и ремиссий, заканчиваясь или полным излечением, или переходом в третью, терминальную фазу, когда отмечается полное угнетение системы кроветворения и химиотерапия уже не даёт никакого эффекта.

Что касается хронического лейкоза, он может вовсе не иметь какой-либо начальной фазы. Даже после установления диагноза, он может тянуться годами, имея относительно доброкачественное течение. Это моноклоновая фаза хронического лейкоза, сопряжённая с присутствием одного клона неопластических клеточных элементов. Развитие следующей, поликлоновой стадии (стадии бластного криза) обусловлено возникновением вторичных опухолевых клонов. В этом случае процесс уже будет идти быстро с появлением множества бластных форм, именно в этом периоде погибает большая часть (около 80%) больных хроническими лейкозами.

В зависимости от степени дифференцировки опухолевых клеток выделяют недифференцированные, бластные и цитарные лейкозы. Исходя из представлений о кроветворении, то есть по цитогенезу острые лейкозы бывают лимфобластными, миелобластными, монобластными, миеломонобластными, эритромиелобластными, мегакариобластными и недифференцированными, а хронические, имеющие миелоцитарное происхождение делят на миелобластные, нейтрофильные, эозинофильные, базофильные, а также миелосклероз, эритремию или истинную полицитемию и эссенциальную тромбоцитемию. К хроническим лейкозам лимфоцитарного происхождения относят хронический лимфолейкоз и парапротеинемические лейкозы (миеломную болезнь, первичную макроглобулинемию Вальденстрёма, болезнь Сезари — лимфоматоз кожи, болезнь тяжёлых альфа-цепей Франклина). К хроническим лейкозам моноцитарного ряда — хронический моноцитарный лейкоз, гистиоцитоз X (гистиоцитоз из клеток Лангерганса) и хронический миеломоноцитарный лейкоз.

Источник rusmedserv.com

У детей

Лейкоз у детей (лейкемия) – системный гемобластоз, сопровождающийся нарушением костномозгового кроветворения и замещением нормальных клеток крови незрелыми бластными клетками лейкоцитарного ряда. В детской онкогематологии частота лейкозов составляет 4-5 случаев на 100 тыс. детей. Согласно статистике, острый лейкоз является самым частым онкологическим заболеванием детского возраста (примерно 30%); наиболее часто рак крови поражает детей в возрасте 2-5 лет. Актуальной проблемой педиатрии служит наблюдаемая в последние годы тенденция к росту заболеваемости лейкозами среди детей и сохраняющаяся высокая летальность.

Причины

Некоторые аспекты развития лейкоза у детей до настоящего времени остаются неясными. На современном этапе доказано этиологическое влияние радиационного излучения, онкогенных вирусных штаммов, химических факторов, наследственной предрасположенности, эндогенных нарушений (гормональных, иммунных) на частоту возникновения лейкоза у детей. Вторичный лейкоз может развиться у ребенка, перенесшего в анамнезе лучевую или химиотерапию по поводу другого онкологического заболевания.

На сегодняшней день механизмы развития лейкоза у детей принято рассматривать с точки зрения мутационной теории и клоновой концепции. Мутация ДНК кроветворной клетки сопровождается сбоем дифференцировки на стадии незрелой бластной клетки с последующей пролиферацией. Таким образом, лейкозные клетки – есть не что иное, как клоны мутировавшей клетки, неспособные к дифференцировке и созреванию и подавляющие нормальные ростки кроветворения. Попадая в кровь, бластные клетки разносятся по всему организму, способствуя лейкемической инфильтрации тканей и органов. Метастатическое проникновение бластных клеток через гематоэнцефалический барьер приводит к инфильтрации оболочек и вещества головного мозга и развитию нейролейкоза.

Отмечено, что у детей с болезнью Дауна лейкоз развивается в 15 раз чаще, чем у других детей. Повышенный риск развития лейкоза и других опухолей имеется у детей с синдромами Ли-Фраумени, Клайнфельтера, Вискотт-Олдрича, Блума, анемией Фанкони, первичными иммунодефицитами (Х-сцепленной агаммаглобулинемией, атаксией-телеангиэктазией Луи-Барр и др.), полицитемией и др.

Источник krasotaimedicina.ru

Диагностика

Пункция костного мозга - основной метод исследования при лейкозах. Его применяют с целью подтверждения диагноза и идентификации (морфологической, иммунофенотипической, цитогенетической) типа лейкоза. Аспирация костного мозга может быть затруднена в связи с его гипоплазией (подавление гемопоэза) и увеличенным содержанием в нём волокнистых структур.

Миелограмма (количественная характеристика всех клеточных форм костного мозга) при острых лейкозах: увеличение содержания бластных клеток более 5% и до тотального бластоза; морфология бластов различна в зависимости от типа лейкоза; увеличение числа промежуточных форм лейкозных клеток; лимфоцитоз; красный росток кроветворения угнетён (за исключением острого эритромиелоза); мегакариоциты отсутствуют или их количество незначительно (за исключением острого мегакариобластного лейкоза).

Цитохимическое исследование - основной метод диагностики форм острых лейкозов. Его проводят с целью выявления специфических для различных бластов ферментов. Так, при ОЛЛ определяется положительная ШИК-ре-акция на гликоген, отрицательная реакция на липиды, пероксидазу, хлора-цетат эстеразу. При острых миелобластных лейкозах - положительная реакция на миелопероксидазу, липиды, хлорацетат эстеразу.

Иммунофенотипирование бластов (проводят автоматизированным методом на проточном цитофлюориметре или иммуноферментным методом на стекле с использованием световой микроскопии). Иммунофенотипирование позволяет определить с помощью моноклональных AT наличие или отсутствие кластеров дифференцировки бластных клеток (CD-маркёры). Его проведение в первую очередь необходимо для точной диагностики ОЛЛ (см. табл. 21-7 и рис. 21-36), а также в случаях невозможности дифференциальной диагностики острых, морфологически не дифференцируемых лимфобластных и миелобластных лейкозов. Это принципиальный момент, поскольку лечение этих форм разное.

Цитогенетическое исследование лейкозных клеток позволяет определить хромосомные аномалии, уточнить диагноз и прогноз.

Источник medicalplanet.su

Лечение

Во-первых, врач должен определить, связаны ли имеющиеся у пациента симптомы с лейкозом, или они вызваны анемией, или инфекционным заболеванием. Если в крови и костном мозге обнаружены клетки, характерные для лейкемии, дальнейшие исследования проводятся для того, чтобы определить тип лейкоза и наметить программу лечения.

Диагноз острого лейкоза предполагается, когда при проведении нескольких анализов крови выявляется патологически повышенное количество лейкоцитов. Для подтверждения этого диагноза проводят биопсию костного мозга.

Для лечения острого лейкоза проводят химиотерапию, применяя различные комбинации противоопухолевых препаратов. Целью лечения является уничтожение опухолевых клеток.

Доза таких препаратов должна быть тщательно подобрана для того, чтобы опухолевые клетки были уничтожены, а здоровые клетки организма не пострадали. Первая фаза лечения — индукционная терапия. В этот период больной получает наиболее интенсивное лечение в течение 4-6 недель. Этот этап терапии, как правило, вызывает ремиссию заболевания, которая, однако, может оказаться лишь временной, если не продолжать терапию.

Вторая фаза лечения закрепляющая терапия, целью которой является уничтожение патологических клеток, присутствующих на этот момент в организме. Препараты, которые получает пациент в этой фазе, необходимы для преодоления возможной устойчивости к терапии. Поддерживающая химиотерапия обычно продолжается 2-3 года.
Большинство пациентов остается в стационаре в течение первой фазы лечения, поскольку существует высокий риск инфицирования, а также развития тяжелого кровотечения. Поскольку эти препараты подавляют продукцию лейкоцитов возможно ухудшение самочувствия, могут потребоваться частые переливания крови.

Важной частью лечения может стать трансплантация костного мозга. Это сложная процедура, при которой все продуцируемые клетки крови вначале разрушаются облучением, а затем новые клетки от подходящего донора вводятся в костный мозг со здоровыми клетками. Для предотвращения вторжения опухолевых клеток из костного мозга возможно проведение лучевой терапии.

На сегодняшний день все более количество случаев острого лейкоза успешно поддается терапии, прогноз существенно улучшается, особенно у детей; все большее число пациентов вылечивается. В 90% случаев и более достигается ремиссия, половина пациентов выживает в течение 5 и более лет.

Источник health.mail.ru

Химиотерапия

Схемы и программы химиотерапии зависят от вида лейкоза. Различают химиотерапию острого лимфообластного лейкоза и химиотерапию миелообластного лейкоза. Одним из важнейших достижений гематологии в последнее десятилетие стало обнаружение дифференцирующего эффекта дериватов ретиноевой кислоты на бластные клетки острого промиелобластного лейкоза. Появление коммерчески доступного препарата all-транс-ретиноевой кислоты (ATRA) кардинально изменило судьбу больных с этой формой миелобластного лейкоза: из прогностически наименее благоприятного он превратился в наиболее курабельный.

Острые лейкозы - это системное злокачественное заболевание кроветворной ткани костного мозга, морфологическим субстратом которого выступают бластные клетки (клетки на ранней стадии развития, незрелые), которые поражают костный мозг, вытесняя нормальные клеточные элементы и распространяясь не только по органам кроветворения, но и в другие органы и системы, в том числе ЦНС.

При остром лейкозе в крови накапливается большое количество бластных клеток, что приводит к угнетению нормального кроветворения всех ростков. Такие признаки выявляются в крови более чем в 80% случаев.

Распространение лейкоза за пределы костного мозга в другие органы или центральную нервную систему может вызывать различные симптомы, такие как головная боль, слабость, судороги, рвота, нарушение походки и зрения.

Некоторые больные могут жаловаться на в костях и суставах за счет их поражения лейкозными клетками.

Лейкоз может приводить к увеличению размеров печени и селезенки. При поражении лимфатических узлов они могут быть увеличены.

Источник lechimdoma.ucoz.ru

Профилактика

Для профилактики лейкоза очень важно регулярно посещать врача для прохождения осмотра и сдавать все требуемые лабораторные анализы. При выявлении признаков заболевания важно срочно посетить врача. В настоящее время не существует каких-либо четких мер для профилактики лейкоза, но при достижении ремиссии становится необходимо проведение правильной поддерживающей терапии для предотвращения рецидивов. Важен постоянный контроль пациента врачами педиатром и онкогематологом. После завершения лечения лейкоза человеку не следует переезжать в места с отличающимися климатическими показателями или подвергать свой организм любым процедурам, связанным с физиотерапией. Детям, которые переболели лейкозом, важно делать профилактические прививки в соответствии со специально разработанным врачами графиком.

Еще недавно диагноз «лейкоз» считался смертельным приговором. Методы, применяемые для борьбы со злокачественными образованиями, были неэффективны в случае с лейкозом. Но конец прошлого века был ознаменован разработкой не одной, а сразу нескольких методик лечения этого безжалостного недуга, которые позволяли навсегда избавиться от болезни. Современные методы применимы и для детей, страдающих острой формой лейкемии. Как выявить лейкоз, симптомы лейкоза и проявление этой болезни, — вот о чем вы узнаете прямо сегодня.

Лейкемия, лейкоз или иначе «белокровие» является заболеванием лейкоцитов, которые служат основными защитниками нашего организма от любых агрессивных внешних воздействий. Одним из способов борьбы с врагами является способность лейкоцитов растворять вирусы и бактерии в своем теле. При данном заболевании костный мозг вырабатывает неполноценные, незрелые лейкоциты, неспособные эффективно выдерживать натиск вражеских микроорганизмов. Такие кровяные тельца называют бластами.

Причины появления такого заболевания, как лейкоз, до сих пор медициной полностью не изучены. Предполагается, что возникновение лейкемии объясняется предрасположенностью к ней организма. Пусковым крючком к запуску смертельной аномалии могут стать вирусные заболевания, воздействие облучения, химических веществ. Это заболевание может иметь как острую, так и хроническую формы.

Симптомы лейкемии

Это страшная болезнь, потому хочется знать, как выявить лейкоз. Острому лейкозу характерен резкий скачок температуры тела вверх. В качестве попутчика может выступать любая инфекционная болезнь. Может наблюдаться сильная рвота, слабость, болевые ощущения в костях и суставах. Внутренние органы увеличиваются, возникает сильная кровоточивость. Если симптомы этого грозного заболевания будут проигнорированы, то велика вероятность летального исхода.

Хроническому лейкозу сопутствует быстрая утомляемость, отсутствие аппетита, увеличенные селезенка и лимфатические узлы. Возможно возникновение различных инфекционных болезней, диагностирование которых и может стать причиной обнаружения лейкоза. Человек может жить несколько лет, не подозревая о своем недуге. Если выявить его своевременно, до перехода в острую фазу, то есть шанс остановить эту болезнь навсегда. При заболевании лейкемией пожилых людей, их продолжительность жизни практически не изменяется от ожидаемой.

Детский лейкоз

Родители ребенка могут сами выявить лейкоз: в первую очередь они должны заметить быструю утомляемость, причиной которой является снижение количества эритроцитов. Кожа становится бледной, может открыться кровотечение из носа, при малейших ушибах образуются гематомы, появляются болевые ощущения в костных тканях. Увеличение размеров селезенки и печени приводит к увеличению живота. Велика вероятность возникновения инфекционного заболевания, которое протекает с высокой, трудно сбиваемой температурой. Ребенок страдает припадками, у него появляется рвота и сильная головная боль. При лейкемии происходит увеличение лимфатических узлов и вилочковой железы.

Хотя бороться с лейкозом научились недавно, процент полностью выздоровевших пациентов довольно высок. Лечение проводится в полной изоляции от внешнего мира с целью предохранить ослабленный организм от попадания инфекций. В настоящее время врачи ведут исследования по выяснению причин появления лейкоза, что приведет к разработке еще более эффективных лекарственных препаратов.

Данные патогенеза заболевания, клинические наблюдения свидетельствуют о постепенном развитии острого лейкоза . И действительно, тщательный опрос родителей больного и ребенка показал, что задолго до установления диагноза у детей определялись клинические признаки соматического неблагополучия, которые, по-видимому, являлись начальными признаками острого лейкоза.

В этот диагностический период у детей частыми симптомами являлись повышение температуры тела, вялость; снижение аппетита. Иногда отмечались боли в костях и суставах, в животе. Частота отдельных симптомов была примерно одинаковой при всех формах острого лейкоза; исключение составлял лишь геморрагический синдром, относительно редко встречавшийся при ОЛЛ. Вместе с тем, клиническая симптоматология отличалась у детей различного возраста. Так, у больных первых 2 лет жизни наиболее часто отмечались повышенная температура тела, резкое снижение аппетита вплоть до анорексии, нарастающая бледность, диспепсические явления, увеличение живота, связанное с гепатоспленомегалией. У детей более старшего возраста симптомы заболевания, как правило, развивались постепенно - нарастала вялость, дети быстро утомлялись, избегали подвижных игр, снижался аппетит; нередко отмечались головные боли, боли в костях и суставах. Эти симптомы, не являющиеся строго характерными для ОЛ, служили поводом для обращения к врачу, и первоначально ставились различные диагнозы (ревматизм , ОРЗ , анемия и др.).

Первоначально правильный диагноз на основании клинических данных был установлен только у 15,3%; больных. У остальных детей диагноз острого лейкоза был установлен лишь после исследования периферической крови, а у 19 больных (2,03%) - после изучения пунктата костного мозга. В начальный период болезни при первичном обследовании больного клиническая симптоматика была разнообразной.

Повышение температуры тела (37,4-39,2) было у 740 из 936 больных. Это наиболее часто встречаемый симптом при всех формах острого лейкоза. Температурная кривая имела неправильный характер. У 6,9% детей гипертермию можно было объяснить наличием клинически определяемых очагов инфекции (пневмония, отит и др.); у остальных больных последние не выявлялись. С момента поступления всем, детям назначался преднизолон. После его назначения у 89,4% больных температура тела нормализовалась в течение ближайших 2-3 дней. Можно полагать, гипертермия у этих детей была обусловлена эндогенным пирогеном - продуктом лейкозных клеток. Назначение преднизолона прекращало образование эндогенного пирогена, и, как следствие этого, исчезала гипертермия. Это хорошо согласуется с данными Ph. Bodel, К. Wenc, которые показали, что опухолевые клетки обладают способностью спонтанно продуцировать эндогенный пироген.

У 3,7% больных, несмотря на проводимую антилейкозную терапию, гипертермия сохранялась. У этой группы детей первоначально клинически определяемых очагов инфекции не было, но они появлялись в последующем. По-видимому, у этой группы больных гипертермическая реакция первоначально являлась следствием бактериемии или вирусемии. В дальнейшем вследствие неадекватной терапии процесс принял черты сепсиса, и после исчезновения агранулоцитоза сформировались септикопиемические очаги. То же считают А. И. Воробьев и соавт.

Костно-суставной синдром встречался почти у каждого третьего больного лейкозом , но чаще - при острой и хронической форме. Суставы без внешних признаков воспаления иногда были несколько деформированы. Однако детей чаще беспокоили боли в длинных трубчатых костях нижних конечностей, реже - верхних конечностей, позвоночнике, ребрах. Оссалгии были порой настолько интенсивными, что нередко приковывали детей к постели, вызывали ограничение движений, изменение походки. У 4 детей наблюдалась бревиспондилия при нормальных показателях периферической крови. У 1 ребенка генерализованные боли в костях сочетались с резко выраженным их остеопорозом , что явилось ошибочным основанием для диагноза гиперпаратиреоза. Костно-суставной синдром может быть обусловлен как дистрофическими изменениями в костях, так и поднадкостничными лейкозными пролифератами, геморрагиями.

Геморрагический синдром является характерным признаком острого лейкоза, частота п интенсивность которого коррелировали с формой заболевания.

Лимфаденопатия
была одним из патогномоничных признаков заболевания и наблюдалась у 62-82% больных.

Увеличение печени и селезенки , как правило, происходило параллельно, редко отмечалось при хроническом лейкозе.

Увеличение почек
наблюдалось при остром лейкозе сравнительно редко.

Изменения со стороны нервной системы часто наблюдаются у детей с острым лейкозом. У 60% больных вне зависимости от формы заболевания наблюдался астенический и астеновегетативный синдром. У детей может наблюдаться различная симптоматология, обусловленная появлением лейкозных пролифератов в различных отделах нервной системы, терапией.

Кардиоваскулярные расстройства часто сопутствуют острому лейкозу, и их наличие обусловлено в большинстве случаев анемическим синдромом, вследствие которого изменяются вязкость крови, скорость кровотока, возникают дистрофические изменения в миокарде. Нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы также могут быть обусловлены появлением лейкозных пролифератов в сосудах, наличием очагов некроза и некробиоза.

Наиболее часто у больных определяется тахикардия (72%). Расширение границ сердца наблюдалось у 5% детей, аускультативные феномены (глухость тонов, функциональный шум над верхушкой, раздвоение II тона и акцент над легочной артерией) - у 67%. Патологические кардиоваскулярные находки обнаруживались с равной частотой у детей, вне зависимости от их возраста и формы заболевания. Исследование аппарата кровообращения с помощью пола кардиографического и механокардиографического методов показали, что у больных вне зависимости от формы болезни наблюдались изменения контрактильной способности миокарда.

Изменения со стороны легких могут наблюдаться при остром лейкозе. В основе этих изменений, как правило, находятся пролифераты из лейкозных клеток, обнаруживаемые на вскрытии в альвеолярных перегородках, в перибронхиальной и периваскулярной ткани, на висцеральной и париетальной плевре. Указанные изменения приводят к появлению гемодинамических расстройств, и при наличии нарушений в системе гемостаза появляются кровоизлияния, отек, выпот фибрина в просвет альвеол, тромбоз сосудов с развитием инфарктов в легких, с последующим их инфицированием. Клинические проявления этих нарушений могут быть разнообразны и определяются степенью распространенности и локализацией процесса - от симптоматологии мелкоочаговой пневмонии до развития альвеолярно-капиллярного блока, образования каверн и выпотного плеврита .

У 740 больных (79,1%) с момента поступления отмечалась повышенная температура тела; у большинства из них наблюдались и одышка, и тахикардии. Последние могли быть обусловлены как анемическим синдромом, так и вовлечением в процесс легочной паренхимы. При функциональном обследовании только у 5,9% детей этой группы изменения соответствовали пневмонии , у остальных последнюю с достоверностью исключить было нельзя, поэтому больным проводилось рентгенологическое исследование

Сочетание синдрома Дауна и острого лейкоза впервые описали J. Bernard и соавт. В последующие годы появилось множество сообщений, указывающих на конституциональную предрасположенность к возникновению лейкозов у детей с различными аномалиями. Особенно ярко это подтверждается по ассоциации лейкозов с синдромом Дауна. Многочисленные описания как клинического, так и статистического характера показывают его значимость.

Таким образом, клинические проявления при различных формах и вариантах острого лейкоза хотя и отличаются по степени выраженности и частоте, тем не менее, они не могут быть решающими в постановке диагноза; основанием для установления последнего являются показатели гемопоэза.
Женский журнал www.