Болезнь Келлера – заболевание, при котором развивается некроз на костных тканях суставов. Проявляется в области стопы. В процессе развития происходит укорочение суставов.
Болезнь Келлера – заболевание, которое поражает суставы стопы. Получила код МКБ М92. При поражении костей проявляется , из-за которого отмирают ткани губчатой кости.
На месте отмершего участка образовывается соединительная, а затем и костная ткань. Заболевание в целом доброкачественное, но именно из-за деформации может привести даже к инвалидности. Эту болезнь делят на два типа:
В целом процесс и механизм развития заболевания одинаков для обоих типов. При этом в зависимости от того, будет ли проведено качественное и своевременное лечение, будет зависеть итог заболевания.
На фото локализация болезни Келлера 1 и 2 типа
Причин для развития патологии достаточно много:
В группу риска входят в основном дети: мальчики 3-7 лет (для 1 типа болезни), а также девочки 10-15 лет (для 2 типа). Но болезнь Келлера нередко регистрировалась и у взрослых молодых людей, возраст которых колебался в пределах 20-25 лет.
Симптоматика заболевания проявляется не сразу, а потому многие ее опускают. В основном проявления выглядят следующим образом у первого типа заболевания:
При втором типе болезни Келлера проявляются следующие признаки:
Примечательно, что изначально достаточно слабая боль со временем постепенно нарастает, что приводит в проявлению симптома все чаще и дольше. Со временем она становится практически постоянной.
Если говорить о стадиях, то выделяют следующие:
Эти стадии продолжаются достаточно долго – вплоть до 4 лет.
Стадии болезни Келлера
Обращаются при таких жалобах обычно к ортопеду или травматологу.
Если говорить о физиотерапии, то врачи отдают предпочтение различным методикам воздействия. Среди наиболее популярных остаются:
Прогнозы у заболеваний обоих- типов положительные, но будут зависеть от степени тяжести и курса лечения. Если произошла сильная деформация, то суставы самостоятельно восстановиться не смогут, а потому может потребоваться операция.
Что такое болезнь Келлера и как лечить заболевание, смотрите в нашем видео:
Существует 2 вида этой болезни:
с патологическими изменениями ладьевидной кости
с повреждением головок II и III плюсневых костей стоп.
Строение голеностопного сустава
Оба вида имеют одинаковый механизм развития. Разрушения в губчатой ткани костей происходят вследствие расстройства ее кровоснабжения – это хронический процесс, протекающий длительное время. Недостаток кислорода и питательных веществ приводит к разрушению костной ткани, потом развивается ее асептический некроз (некроз – омертвление, асептический – то есть без участия микробов).
В последующем костная ткань медленно восстанавливается самостоятельно, но при отсутствии качественного лечения высока вероятность осложнений в виде необратимых деформаций стопы. Если лечение начали вовремя и пациент прошел весь курс, то сроки течения заболевания значительно сокращаются, происходит полное восстановление функций стоп без каких-либо необратимых последствий.
Характерная особенность этой патологии – поэтапное разрушение кости при отсутствии воспаления с последующим ее восстановлением.
Данную патологию диагностируют преимущественно у маленьких детей и подростков. Болезнь Келлера 1 чаще выявляют у 3–7-летних мальчиков, болезнь второго вида – у 10–15-летних девочек. Возможно развитие патологии и у молодых людей 20–25 лет.
Симптомы заболевания отрицательно влияют на двигательную активность ребенка: боли при ходьбе и отечность стопы приводят к изменению походки, хромоте, невозможности бегать. Ситуация осложняется микропереломами в области поражения кости.
Лечение проводит ортопед, именно к нему следует отвести ребенка при возникновении болезненных ощущений в районе стоп. Справиться с заболеванием не так сложно – нужно лишь терпение и внимательное отношение к своему ребенку. А врач проконтролирует весь процесс лечения и реабилитации, даст рекомендации, чтобы в дальнейшем минимизировать нагрузки на пораженные косточки.
Точные причины, провоцирующие болезнь Келлера, врачи и ученые до сих пор не знают.
Большинство специалистов считают, что нарушение местного кровоснабжения – основной фактор, провоцирующий омертвление костей. А вот причин сбоя поступления крови к костной ткани множество:
Благоприятствующим фактором может быть наследственная предрасположенность или артрит у ребенка.
Для этого заболевания характерны 4 стадии поэтапного развития патологических изменений:
1. Асептический некроз
На этой стадии гибнут костные балки, относящиеся к элементам структур кости. Происходит резкое снижение ее плотности, она уже не способна выдерживать прежние нагрузки.
2. Компрессионный перелом
Образуются новые балки. Они пока недостаточно прочные, поэтому при обычных нагрузках на стопу ломаются, вклиниваясь друг в друга.
Специфические клетки – остеокласты – рассасывают переломанные и погибшие костные балки.
Структура и форма кости постепенно восстанавливается. Процесс полноценной регенерации возможен только при восстановлении нормального кровоснабжения пораженной области кости.
При патологии могут возникать переломы (на фото – перелом плюсневой кости стопы)
Этот вид болезни проявляется припухлостью ближе к внутреннему краю тыльной стороны стопы, обусловленной отеком тканей этой зоны. При пальпации пораженная область болезненна, также боль ощущается при ходьбе или другой нагрузке на стопу. Ребенок быстро устает от ходьбы, перестает бегать, жалуется на боль в ноге. Родители могут заметить, что он старается опираться на наружный край больной стопы, из-за чего страдает его походка.
Постоянный характер боли приобретают при прогрессировании процесса. Их интенсивность возрастает, они не проходят даже в покое после длительного отдыха.
Симптомы воспаления, такие как местное повышение температуры тела и покраснение кожи – отсутствуют.
Болезнь Келлера первого типа обычно поражает только одну стопу и не переходит на вторую.
Длительность этого вида болезни доходит до года, заканчивается полным исчезновением симптомов либо стойкой деформацией ладьевидной кости.
Эта форма патологии чаще всего бывает двухсторонней. Начало процесса остается незамеченным. О развитии дегенерации костей свидетельствует возникновение слабых болезненных ощущений у основания 2 и 3 пальцев стоп. Усиление боли происходит при пальпации области поражения и нагрузке на пальцы стопы, в покое она стихает. Причиняет боль вставание на цыпочки, ходьба босиком либо в обуви на тонкой подошве по бугристой поверхности. При осмотре стоп можно заметить припухание в области II и III плюсневых костей. Признаков воспаления нет.
Постепенно характер и интенсивность болей меняются, она становится постоянной и сильной, не прекращается в покое.
При осмотре врач отмечает ограничение движений в суставах фаланг пальцев, сформированных плюсневыми костями, а также укорочение пальцев, в основании которых произошел некроз трубчатой костной ткани.
В отличие от первого вида, болезнь Келлера 2 длится в 2–3 раза дольше, протекая в среднем 2–3 года. Бывают случаи семейного поражения костей стоп.
Диагноз врач устанавливает по результатам визуального осмотра и данным рентгенограммы стоп. По характерным изменениям на рентгеновских снимках ортопед определяет вид и стадию заболевания.
При болезни Келлера II рентгенологические признаки некротического разрушения такие же, только локализуются в головках плюсневых костей пальцев стоп.
Лечение болезни Келлера обоих видов проходит по однотипной схеме.
(если таблица видна не полностью – листайте ее вправо)
Иммобилизация больной стопы
Полностью разгрузить стопу помогает наложение гипсовой повязки в виде сапожка, носить которую нужно 1 месяц, иногда дольше
Прием ненаркотических анальгетиков для снятия болей
Лекарства, активирующие кальциевый обмен
Препараты, улучшающие периферическое кровообращение
Один из витаминно-минеральных комплексов
После удаления гипсовой повязки назначают массаж стоп и физиопроцедуры – грязелечение, магнитотерапию, ножные ванны, рефлексотерапию, ионофорез, электрофорез
Специально подобранные врачом лечебной физкультуры упражнения помогают разработать стопу после долгой иммобилизации и восстановить ее функциональность
При неэффективности консервативного лечения показана реваскуляризирующая остеоперфорация – создание хирургическим путем отверстий в кости для улучшения артериального кровотока. За счет них ткани кости в обход пораженных сосудов лучше снабжаются кровью.
К восстановительному периоду после снятия гипса или перенесенной операции стоит отнестись с особой серьезностью. Важно ограничить двигательную активность ребенка: отказаться от прыжков, бега и любых активных игр. Подобрать для него ортопедическую обувь, при ношении которой стопы сохранят анатомически правильную форму (специальные стельки уменьшат давление на пораженные некрозом кости).
В итоге питание и регенерация поврежденных тканей будет происходить быстрее.
Хотя болезнь Келлера протекает на протяжении многих месяцев и иногда с минимальными проявлениями, но лечение нужно начинать при появлении ее первых признаков. Это поможет избежать серьезных осложнений в виде контрактуры суставов, развития остеоартроза, усугубления плоскостопия, формирования необратимой деформации стопы вследствие перелома ладьевидной кости или ее разрушения.
Предотвратить появление болезни Келлера поможет покупка комфортной обуви подходящего размера, своевременное лечение плоскостопия и патологий эндокринной системы, избегание травм.
Вверху ленты комментариев – последние 25 блоков «вопрос-ответ». Отвечаю только на те вопросы, где могу дать дельный совет заочно – часто без личной консультации это невозможно.
Добрый день. У моей дочки поставили диагноз болезнь Келлера 2 степени. Кроме физиотерапии и саммомассажа, упражнений ЛФК, врач ничего не назначил. Дочка занимается профессиональными латино-американскими танцами (вальс, самба и т.д.). Врачи нашего города утверждают, что танцы полезны при таком диагнозе. Я беспокоюсь,могла ли развиться болезнь именно из-за танцев. Вы пишите, необходимо ограничить физические нагрузки и наложить гипс. Как правильно поступить нам? Бросить танцы или продолжать? Благодаря танцам у нас окрепла спина. Если кости вышли на двух ногах,то нужен гипс на каждую? Спасибо
Здравствуйте, Наталья. Нагрузки на пораженные косточки должны быть минимальными, для лечения важно полностью разгружать больные стопы (для этого и рекомендуется гипс), а танцы (и любые другие насыщенные физические нагрузки) ускоряют развитие осложнений. Для вашей девочки важно было бы ограничить двигательную активность: отказаться от прыжков, бега и любых активных игр, а вы спрашиваете о танцах. Также необходимо подобрать для неё ортопедическую обувь, при ношении которой стопы сохранят анатомически правильную форму. Так что решать вам.
Здравствуйте. У меня болезнь Келлера с 13 лет. Сейчас 43. Врачи разводят руками, говорят операция бессмысленна. У меня сильные боли. Даже в самой удобной обуви бывает спонтанно приступы болевые. Скажиье, пожалуйста куда лучше обратиться?
Анна, базовая терапия вашего заболевания должна включать в себя иммобилизацию пораженной стопы, ограничение физической нагрузки, применение лекарственных препаратов, лечебную гимнастику, массаж, физиотерапию. Снять или уменьшить болевые ощущения можно применением НПВС (Ибупрофен, инъекции Диклофенака). Улучшить периферическое кровообращение в пораженном месте и улучшить питание костей помогут препараты Актовегин, Танакан. Доказано положительное влияние на состояние костной ткани гомеопатических средств Траумель С и Остеохель С. Также необходимы комплексы витаминов и минералов, активирующие в организме фосфорно-кальциевый обмен, например, Аквадетрим, поливитаминные препараты; средства, содержащие кальций. Физиотерапия может включать в себя такие виды лечения, как электрофорез, ионофорез, рефлексотерапию, ножные ванны. Занимается лечением болезни Келлера врач-ортопед.
С болезнью келлера в армию бирут?
Здравствуйте, Ольга. Это зависит от того, на сколько деформированы кости стопы. Заключение даст травматолог или ортопед. После комиссия вынесет свой вердикт.
Добрый день,мне 22 года и 12 лет у меня болезнь Келлера 2 ,4 степени и последний месяц мне стало больно ходить при этом ощущение будто палец скоро отпадет,и ширина дырки или как правильно назвать становится больше. Выписали мне стельки и таблетки но это не помогает
Здравствуйте, Лена. Для успешного лечения нужно выявить причину возникновения заболевания, первым делом воздействовать на неё. Само лечение долгое, должно быть упорным, комплексным. Если произошли патологические изменения плюснефаланговых суставов, уменьшение высоты и уплотнение головок костей плюсны, их фрагментация, то в этом случае лечение не приведет к полному восстановлению пораженных костей ступней. Здесь нужна иммобилизация пораженной стопы и ограничение всех физических нагрузок. Если консервативные способы лечения окажутся недейственными, проводится лечение хирургическое.
Добрый день! У моего сына 4 лет появилась хромота и боли сверху стопы. КТ показала болезнь Келлера 1 начальная стадия. Ортопед нам назначил препараты остеогенон и трентал, а так же физеотерапию (сначала электрофорез с новокаином и кальцием, потом магниты и лазер). Правильно ли назначено лечение или необходимо что-то еще добавить? И сократятся ли сроки болезни, если начали лечить на ранней стадии или так и будут проходить поэтапно (некроз, компрессионный перелом, фрагментация, ремиссия) ?
Добрый день, Елена. Болезнь Келлера у детей ведет себя более агрессивно, по сравнению с аналогичным заболеванием у взрослых, характеризуется ярко выраженной клинической картиной, злокачественным течением и целым рядом симптомов, что нуждаются в немедленном реагировании со стороны родителей ребенка и врачей.
Эффективность лечения зависит преимущественно от своевременной диагностики. На ранних этапах проводится консервативное лечение заболевания, что реализуется с помощью следующих методик: разгрузка стопы методом полной иммобилизации пораженной конечности (наложение гипсовой повязки сроком на 1-2 месяца); разгрузка стопы путем использования ортопедических стелек, накладок, супинаторов, что помогают снять напряжение с костей плюсны и ладьевидной кости; применение анальгетиков и противовоспалительных медикаментозных форм местного и общего действия; физиолечение и ЛФК в обязательном порядке. Также рекомендуются теплые ножные ванночки с морской солью.
Писать прогноз заранее – неадекватно. У детей часто в переходном периоде проходят многие заболевания, а то, что вы сразу начнете лечение, придает уверенности в избавлении от заболевания.
здравствуйте.мне 28 лет.у меня болезнь келлер 2. уже прогрессирует очень давно, лет с 14. врачи говорят нужна обязательна операция, но у меня присутствует страх и вопрос,а вдруг я не смогу полноценно ходить? скажите,есть ли страшные последствия после болезни?
Ирина, существует костно-пластическая операция при болезни Келлера 2, которая заключается в остеотомии метафиза плюсневой кости с целью создания наиболее благоприятных условий для быстрой регенерации некробиотически измененного участка кости. Недостатком может быть то, что деформированный эпифиз плюсневой кости не устраняется.
Известен и др. способ костно-пластической операции, заключающийся в резекции пораженной головки плюсневой кости с пересадкой кусочка жировой ткани в образованную после резекции полость. Недостатком такой операции является то, что пересадка кусочка жировой ткани в образованную полость не предотвращает втяжение пальца и всех вытекающих отсюда последствий. Есть и др. способы хирургического лечения.
Какой метод будет выбран в вашем случае, какие могут или не могу быть последствия, всё вы должны обговаривать с хирургом. В любом случае, если вам предлагаю операцию, нужно соглашаться.
Здравствуйте, вот у меня 4 года назад началась боль в стопах, и сделала обследование оказалось болезнь Келлера 2. Травмотолог прописал мне массаж, парафин и лечение с током(уже забыла) боль чуть прошла и после этого уже лечила. Хотела спросить уже не поздно лечить? Просто этот боль уже вошла в привычку и не обращаю внимание. И какими способоми лечить? Заранее спасибо
Здравствуйте, Раушан. Чтобы установить, на сколько развилась болезнь и что сможет вам помочь, нужен осмотр и исследование. В любом случае лечить нужно. И первым делом эффект достигается путем разгрузки стопы и создания условий для ее иммобилизации. Для более лучшего восстановления костной ткани используются средства, способствующие улучшению кровообращения и обменных процессов. С целью обезболивания назначают анальгетики и нестероидные противовоспалительные препараты, важны также физиотерапевтические и тепловые процедуры. Болезнь может иметь осложнения: микропереломы, деформация сустава, вовлеченного в процесс, нарушение его двигательной функции.
Можно попробовать лечение болезни народными средствами, начинают его с использования теплых ванн в растворе морской соли. Для приготовления раствора необходимо в теплой воде растворить 400 гр. морской соли. После этого стопы опускаются в ванночку на полчаса. Затем ноги ополаскиваются и насухо вытираются. Этот простой способ позволяет уменьшить интенсивность болей и дальнейшее развитие патологии, особенно в составе комплексной терапии. Но народные методы лечения позволяют облегчить состояние, а для полного излечения требуется полная иммобилизация стопы.
Остеохондроз (юношеский):
Остеохондроз (юношеский):
Остеохондроз (юношеский):
Остеохондроз (юношеский):
Остеохондроз (юношеский):
Остеохондроз (юношеский):
Остеохондроз (юношеский):
Апофизит уточненный как юношеский, неуточненной локализации
Эпифизит уточненный как юношеский, неуточненной локализации
Остеохондрит уточненный как юношеский, неуточненной локализации
Остеохондроз уточненный как юношеский, неуточненной локализации
В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.
МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97г. №170
Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2017 2018 году.
С изменениями и дополнениями ВОЗ гг.
Обработка и перевод изменений © mkb-10.com
Интересно об медицине и не только о ней.
Болезнь Келлера 2 - остеохондропатия головок II и III костей плюсны. Преобладающий возрастлет. Преобладающий пол - женский.
Рентгенологическая картина - уплотнение, пятнистый рисунок, уплощение головок плюсневых костей, расширение суставной щели.
МКБ. М92.7 Юношеский остеохондроз плюсны.
Уважаемые читатите, если у вас возникли вопросы касательно нашего сайта, мы можете связаться с нами, отправив письмо через форму, доступную по этому линку связаться с нами
Уважаемые читатели, мы хотим обратить ваше самое пристальное внимание, что материалы представленные на этом сайте не могут рассматриваться как замена квалифицированной врачебной помощи.
Остеохондропатия ладьевидной кости стопы
Синонимы: Болезнь Келлера I, остеохондроз предплюсны.
Асептический некроз ладьевидной кости стопы характеризуется нарушением оссификации ее ядра окостенения, его деформацией, а затем деформацией и всей хрящевой модели ладьевидной кости.
Остеохондропатия ладьевидной кости стопы - редкое заболевание. Девочки страдают в 4 раза чаще мальчиков. Болеют преимущественно дети в возрасте 3-8 лет. Двусторонний процесс отмечен в 30% случаев.
Заболевание возникает вследствие повторяющихся компрессионных воздействий на ладьевидную кость при нагружении стопы, обусловленных неправильной биомеханикой стопы из-за вальгусной деформации, и последующих дисциркуляторных и нейротрофических нарушений на фоне особенностей оссификации (ладьевидная кость подвергается оссификации позже других костей стопы).
Характерны жалобы на хромоту и боли при ходьбе, локализованные в медиальных отделах стопы на уровне предплюсны. При ходьбе типично нагружение наружного края стопы (опора в положении супинации). В области тыла предплюсны нередко отмечается пастозность без признаков воспаления. При пальпации можно обнаружить болезненность в области проекции ладьевидной кости стопы. Нередко боль в проекции ладьевидной кости стопы вызывается усилием, приложенным по оси первой плюсневой кости. По мере прогрессирования заболевания интенсивность болевого синдрома нарастает, часто боли беспокоят детей в ночное время.
На рентгенограммах отмечают уплотнение, фрагментацию или уплощение ядра окостенения ладьевидной кости стопы. Целесообразно оценивать обе стопы. При сравнительном анализе постановка диагноза не вызывает затруднений. В начальной стадии остеохондропатии отмечается снижение рентгенологической плотности ядра окостенения ладьевидной кости стопы. По мере прогрессирования остеопороза в результате сдавления ладьевидной кости между клиновидными костями и головкой таранной кости происходит импрессионный перелом ядра окостенения. Уменьшаясь в размерах, ядро окостенения уплощается и уплотняется по сравнению с остальными костями предплюсны. В дальнейшем при отсутствии лечения происходит фрагментация ядра окостенения ладьевидной кости стопы и постепенное восстановление структуры кости с потерей прежних размеров костного ядра. При проведении лечения и, прежде всего, восстановлении архитектоники стопы посредством использования ортопедических пособий, удерживающих ее свод, выраженной фрагментации не происходит, рентгенологическая структура кости постепенно восстанавливается в пределах нормальных размеров.
Целесообразна иммобилизация укороченной гипсовой повязкой с выкладкой свода для восстановления архитектоники стопы на срок до 6 нед. После периода иммобилизации показано индивидуальное ортезирование: изготовление ортезов для стоп с выкладкой сводов и центрированием пятки. Восстановление архитектоники стопы позволяет уменьшить давление на ладьевидную кость. Носят ортопедические пособия до восстановления структуры и формы ладьевидной кости.
Медикаментозное лечение направлено на купирование болевого синдрома неспецифическими препаратами противовоспалительного ряда, улучшение фосфорно-кальциевого обмена.
Физиотерапевтическое лечение направлено на купирование болевого синдрома, устранение патологической афферентации с сегмента. С этой целью проводят электрофорез прокаина 2% на область L IV -S I позвонков, где локализована соответствующая данному сегменту зона нарушения регуляторных функций спинного мозга, а также на область пораженной предплюсны. Затем проводят курсы электрофореза хлорида кальция с никотиновой кислотой, магнитотерапию. В период фрагментации ядра окостенения возможно проведение электрофореза калия йодида или гиалуронидазы, а также УВЧ (Ультравысокочастотная терапия) (3-4 процедуры). Щадящий ортопедический режим продолжается до 6 мес.
Оперативные вмешательства при болезни Келлера I практически не используют. При низких темпах оссификации возможно активное воздействие на трофику ядра окостенения посредством реваскуляризирующей остеоперфорации (аналогично туннелизации по Беку). После выполнения этого хирургического вмешательства необходим курс консервативного лечения.
Как правило, прогноз благоприятный. Заболевание обычно диагностируют своевременно, и при проводимом лечении оно проходит без последствий. На фоне проводимых лечебных мероприятий и ортопедического режима улучшается статическая функция стопы.
Синонимы: пяточный апофизит
Определение и общие сведения
Болезнь Севера является апофизитом пяточной кости - воспалением апофиза пятки, которое происходит у детей и подростков.
Обычно отмечается у активных детей в возрастелет.
Этиология и патогенез
Считается, что пяточный апофизит возникает в результате повторяющейся микротравмы пластин роста пяточной кости.
Отмечается боль пятке, которая обычно усугубляется физической активностью, такой как ходьба, бег или прыжки.
Болезнь Севера диагностируется клинически.
Болезнь Севера является самоограничивающей, иногда допускается краткое ограничение физической активности.
Ортопедия [Электронный ресурс] : национальное руководство / Под ред. С.П. Миронова, Г.П. Котельникова - 2-е изд., перераб. и доп. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2013. - http://www.rosmedlib.ru/book/ISBN.html
Sever JW: Apophysitis of the Os Calcis. New York Medical Journal 1912; 95:.
Tu P, Bytomski JR. Diagnosis of heel pain. Am Fam Physician. 2011;84 (8):.
Scharfbillig RW, Jones S, Scutter S. Sever’s disease: a prospective study of risk factors. J Am Podiatr Med Assoc. 2011;101 (2):.
Болезнь Келлера - заболевание, поражающее кости стопы. Как правило, оно диагностируется в юношеском и детском возрасте. Развитие этого недуга выражается остеохондропатией – постепенным процессом разрушения ткани кости и последующим ее восстановлением. Впервые это заболевание описал рентгенолог Келлер из Германии, это случилось в начале прошлого века.
Если у человека развивается болезнь Келлера, в организме происходит нарушение притока крови к костям стопы. В итоге в стопы не поступает нужное количество кислорода и ряда питательных веществ, нужных для нормального функционирования тканей. Начинается процесс отмирания костной ткани, который в медицине принято называть асептическим некрозом. Отмирание ткани стопы при болезни Келлера происходит без участия инфекционных процессов. Среди всего разнообразия недугов костной системы человека остеохондропатии составляют примерно 3%.
Заболевание проявляется как следствие ряда причин, которые приводят к ухудшению обращения крови в области стопы. Прежде всего, это разнообразные травмы стопы, постоянное ношение тесной и неудобной обуви неправильного размера. Болезнь Келлера может развиваться у людей, страдающих артритом, артрозом, а также некоторыми болезнями, связанными с эндокринными и гормональными нарушениями. Еще одним важным фактором в данном случае является наследственная расположенность к развитию этого недуга. Приобретенные или врожденные дефекты стопы (чаще всего это плоскостопие) могут также привести к проявлению этой болезни. Важным фактором также является нарушение обменных процессов в организме человека. Однако специалисты отмечают, что окончательно о точных причинах остеохондропатий не известно до сих пор.
Медики, которые диагностируют болезнь Келлера, определяют два вида заболевания, в зависимости от того, поражение каких именно костей происходит.
Если у человека определяется болезнь Келлера 1, то речь идет о поражении ладьевидной кости стопы. Эта кость располагается у внутреннего края стопы. Болезнь Келлера 2 проявляется патологическими изменениями в головках второй и третьей плюсневых костей стопы. Эти кости соединяются суставными поверхностями с фалангами пальцев. Болезнь Келлера 2 степени чаще развивается у подростков.
Кроме того, определяя симптомы, которыми проявляется остеохондропатия, врачи разделяют течение заболевания на несколько стадий. На стадии некроза у больного происходит гибель костных балок, являющихся структурными элементами костей. Такие изменения ярко выражены, их можно разглядеть даже на фото. На стадии компрессионного перелома происходит образование новых элементов костной ткани, однако сейчас они еще не имеют достаточной прочности. В этот период костные балки часто не могут выдержать сильной нагрузки. Вследствие этого происходят их переломы, и балки могут вклиниваться друг в друга. Далее следует стадия фрагментации, на которой остеокласты (те клетки, которые разрушают кость), способствуют рассасыванию костных балок. Завершающая стадия заболевания – это процесс восстановления формы, а также структуры кости. Ответ на вопрос как лечить болезнь, напрямую зависит от того, какая именно стадия недуга имеет место на данный момент. Поэтому лечение болезни Келлера можно начинать только после тщательной профессиональной диагностики.
Болезнь Келлера I в большинстве случаев диагностируется у мальчиков-дошкольников в возрасте от 3 до 7 лет. Изначально ребенок отмечает болезненность и признаки припухлости на тыльной стороне внутреннего края стопы. Из-за болезненности отмечается постоянно прихрамывание у ребенка, который старается в процессе ходьбы опираться на противоположную, наружную часть стопы. Как правило, заболевание поражает только одну стопу. Оно продолжается около года, после чего боль постепенно прекращается.
Болезнь Келлера II чаще всего диагностируется у девочек-подростков. Ее впервые описал травматолог Фрейберг из США, а Келлер изучил этот тип заболевания более подробно и дал его описание. Эта форма болезни часто бывает двухсторонней. Как правило, начало недуга остается незамеченным. Изначально в области головки II или III плюсневых костей развиваются болевые ощущения. Они сразу проявляются в тех случаях, когда дается нагрузка на передний отдел стопы, а позже больной чувствует боль и в состоянии покоя. Постепенно отмечается появление хромоты, пациент не может ходить в обуви с тонкой подошвой, ему очень сложно ходить босиком, особенно если поверхность неровная. Там, где развивается патологический процесс - на тыльной поверхности стопы - проявляется отек. Тот палец, который располагается рядом с головкой пораженной кости, становится короче, движения в суставе ограничиваются. Все эти симптомы присутствуют у пациента на протяжении примерно двух лет, после чего боль постепенно начинает стихать. Однако если за этот период произошли изменения в суставе, то боли вскоре могут проявиться вновь. Иногда диагностируются семейные случаи поражения стоп. Чаще всего болезнь локализируется у головки II или III плюсневых костей, но поражение нескольких костей происходит редко.
Болезнь Келлера диагностируется на основе обнаруженных изменений в костях, которые были поражены. Их позволяют определить рентгеновские снимки. Вид недуга определяется в зависимости от того, где конкретно развиваются процессы разрушения либо восстановления ткани кости. Очень часто болезнь Келлера I определяется случайно, когда рентгенологическое исследование проводится по иному поводу.
При болезни Келлера I остеохондропатией поражается ладьевидная кость. В процессе развития этого типа заболевания происходит перелом ладьевидной кости. Лечение заболевания, как правило, происходит после случайного установления диагноза, когда врач выявляет закрытый перелом кости стопы. На рентгеновских снимках при этом типе болезни четко видно, как разрушается ладьевидная кость стопы. Следует учесть, что если поражается ладьевидная кость руки, то речь уже идет о болезни Ирейсера, а не о болезни Келлера.
Как правило, болезнь Келлера 1 лечится с помощью консервативной терапии. Если в процессе диагностики был выявлен перелом ладьевидной кости кисти, то лечение проводится с использованием гипсовой повязки. При поражении стопы ноги необходимо обеспечить ее разгрузку и последующую иммобилизацию. Стопу, которая болит, необходимо держать в состоянии неподвижности. В большинстве случаев гипс на стопу или кисть (при поражении запястья) накладывается на четыре недели. После снятия гипса ребенка, у которого ранее произошел асептический некроз, необходимо ограничить в подвижности. Иногда больному показано ходить с тростью или передвигаться с помощью костылей. После снятия гипса ребенку желательно носить специальные стельки, которые изготавливаются по индивидуальному заказу. Если стельки сделаны правильно, то их использование дает возможность уменьшить то давление, которое приходится на ладьевидную кость. Следовательно, ребенок не страдает от сильной боли, а питание тканей восстанавливается быстрее. Очень важный момент в процессе лечения – ношение ребенком правильно подобранной ортопедической обуви, которая позволяет сохранить правильную форму стопы.
Не нужно в период восстановления прыгать, бегать, чтобы в кости стопы не образовалась трещина. К тому же если кости после перелома срастаются не сразу, то позже может образоваться ложный сустав. При таком состоянии изменяется структура, а также форма противостоящих отломков кости. Иногда в этом случае требуется хирургическая операция, поэтому к периоду реабилитации при болезни Келлера следует отнестись с особым вниманием.
Чтобы кость восстанавливалась быстрее, пациенту назначаются лекарственные препараты, которые способствуют улучшению кровообращения, а также обмена веществ в организме. Больному назначается прием препаратов, активизирующих обмен кальция и фосфора в организме. Могут назначаться витамины B, E, а также комплексные витаминные препараты, в которых содержится кальций в биодоступной форме. Иногда врач назначает курс электрофореза с хлоридом кальция, анальгетиками, никотиновой кислотой. Кроме того, хороший эффект отмечается при проведении тепловых процедур, применении аппаратных физиотерапевтических методов.
Оперативное лечение практикуется относительно редко. Однако когда отмечаются сильные боли, а эффекта от консервативной терапии не наблюдается, возможно проведение реваскуляризирующей остеоперфорации. При такой операции в ладьевидной кости проделываются небольшие каналы, в которых относительно быстро прорастают новые сосуды. Это позволяет существенно улучшить питание кости, которая восстанавливается более активно. Как следствие, болезнь Келлера I излечивается намного быстрее.
При условии правильного подхода к лечению и при своевременном применении всех указанных методов ребенок выздоравливает, и нарушений функций стопы после болезни не отмечается. Но если недуг не лечить, что случается очень часто ввиду отсутствия диагностики, форма ладьевидной кости часто нарушается, и у ребенка развивается плоскостопие.
Лечение болезни Келлера 2 заключается, прежде всего, в ограничении движений. Это достигается с помощью наложения повязки из гипса на стопу. Такую повязку следует носить на протяжении 3-4 недель, а после ее снятия необходимо избегать слишком сильных нагрузок. Кроме того, назначаются физиотерапевтические процедуры, сеансы массажа мышц стопы и голени. Эффективна в данном случае также специальная лечебная гимнастика. Также практикуется ношение ортопедической обуви, периодические ванны для ног. Важно учесть, что при отсутствии лечения недуг может продолжаться около трех лет, и, к тому же, может нарушиться функция сустава.
Осложнениями болезни Келлера при отсутствии адекватного лечения могут стать деформации костно-мышечной системы, остеоартроз, плоскостопие, контрактура сустава.
Чтобы обеспечить правильный подход к вопросам профилактики и предупредить развитие болезни Келлера обеих форм, родителям необходимо, прежде всего, позаботиться о том, чтобы дети всегда носили только удобную и подходящую по размеру обувь. Важно также уменьшить механическую нагрузку на стопы ног. Чтобы обеспечить выполнение этого условия, не следует допускать серьезных физических нагрузок у детей-дошкольников. При получении любой травмы стопы необходимо обязательно обращаться к доктору и проходить назначенные им исследования. Также важно обращать внимание на наличие деформации стопы и обязательно консультироваться по этому поводу со специалистом.
В этой статье даны краткие справки о ряде болезней, не образующих отдельные статьи. См. также Синдромы разные.
Александера болезнь (203450, r) - тяжёлое нейродегенеративное заболевание ЦНС проявляющееся у детей отставанием в психомоторном развитии, судорожными припадками, параличами, мегалоэнцефалией в сочетании с обширной лейкодистрофией (распад миелина), особенно лобных долей, прогрессирующей гидроцефалией. Симптоматика подобна болезни Кэнэвэн. При обоих нарушениях отмечаются выраженные изменения астроцитов. Волокна Розенталя обычно обнаруживаются в астроцитомах, глиомах зрительного нерва и при хроническом реактивном глиозе, но при болезни Александера они особенно выражены. Лабораторно: волокна Розенталя (гомогенные эозинофильные массы, формирующие удлинённые узкие волокна до 30 мкм длиной) рассеяны повсюду в коре и белом веществе мозга, наиболее многочисленны периваскулярно и в субэпендимальных областях. Синонимы: Розенталя болезнь, Розенталя лейкодистрофия. Примечание. Гипопроконвертинемия (227500, недостаточность гемокоагуляционного фактора VII) также известна, как болезнь Александера (Alexander WS). МКБ-10. G31.8 Другие уточнённые дегенеративные болезни нервной системы.
Бало болезнь (энцефалит периаксиальный концентрический) - демиелинизирующее заболевание, клинически сходное с болезнью Шильдера (центральные параличи и парезы, гиперкинезы, эпилептиформные припадки, расстройства зрения, психические нарушения), но отличающееся наличием в белом веществе головного мозга концентрически расположенных кольцевидных участков изменённой нервной ткани. МКБ-10. G37.5 Концентрический склероз [Бало].
Бинсвангера болезнь - органическое слабоумие, развивающееся на почве атеросклероза головного мозга и церебральной гипертензии, мелкоочаговые поражения, рецидивирующий отёк белого вещества, вторичная демиелинизация « энцефалопатия Бинсвангера « Бинсвангера атеросклеротическая энцефалопатия « Бинсвангера синдром. МКБ-10. F01.8 Другая сосудистая деменция.
Венсана болезнь - острое, иногда рецидивирующее патологическое поражение дёсен, характеризующееся изъязвлением и некрозом десневого края и деструкцией десневых сосочков; обычно следствие симбиоза веретенообразной палочки (Плаута–Венсана) Fusobacterium fusiforme и спирохеты (Венсана) Treponema vincentii « язвенный гингивит « язвенно - плёнчатый гингивит. МКБ-10. A69.0 Другие инфекции, вызванные спирохетами; некротизирующий язвенный стоматит.
Гранулематозная хроническая болезнь - врождённое (формы и гены: аутосомная, цитохром b отрицательная форма: CYBA, 16q24; недостаточность нейтрофильного цитозольного фактора NCF 1: NCF1, 7q11.23; недостаточность нейтрофильного цитозольного фактора NCF 2: NCF2, 1q25; X сцепленная, CYBB, CGD, Xp21.1) нарушение переваривания фагоцитированных бактерий полиморфноядерными лейкоцитами, приводящее к снижению резистентности к инфекций (см. также Агранулоцитоз наследственный) « Врождённый дисфагоцитоз. МКБ-10. D83.0 Общий вариабельный иммунодефицит с преобладающими отклонениями в количестве и функциональной активности B - клеток.
Дарье болезнь - наследственный дерматоз (*124200, 12q23–q24.1, ген DAR, Â), характеризующийся нарушением процесса ороговения по типу дискератоза. Клиническая картина: множественные милиарные фолликулярные гиперкератотические папулы, группирующиеся в крупные бляшки с бородавчатой или папилломатозной поверхностью; умственная отсталость, возможно развитие психозов и расстройств настроения. Синонимы: Дарье вегетирующий фолликулярный псороспермоз, дискератоз фолликулярный, ихтиоз фолликулярный, кератоз фолликулярный вегетирующий. МКБ-10. L87.0 Кератоз фолликулярный и парафолликулярный, проникающий в кожу [болезнь Кирле].
Декомпрессионная болезнь - симптомокомплекс, вызванный выделением (из физиологических жидкостей) пузырьков азота (растворённого при высоком давлении); возникает при внезапном снижении давления, характеризуется головной болью, болью в руках, ногах, суставах и эпигастрии, зудом кожи, головокружением, одышкой, кашлем, удушьем, рвотой, слабостью, в тяжёлых случаях - параличами, периферическим циркуляторным коллапсом. Лечение: 100% кислород через маску восполнение жидкости (избегать применения 5% глюкозы и гипотонических р - ров при поражении спинного мозга) быстрое обращение в гипербарическое отделение. МКБ-10. T70.3 Кессонная болезнь [декомпрессионная болезнь].
Демиелинизирующие болезни - группа заболеваний, морфологически характеризующихся демиелинизацией, т.е. разрушением миелиновых оболочек нервных волокон; этиология неясна (множественный склероз, острый диссеминированный энцефаломиелит, острый геморрагический лейкоэнцефалит, адренолейкодистрофия, оптиконевромиелит), врождённые нарушения метаболизма (аминоацидурии, болезнь Тэя–Сакса, синдром Гийена–Барре и др.), приобретённые нарушения (травмы, ишемия, токсические воздействия). МКБ-10. G35–G37 Демиелинизирующие болезни ЦНС Энцефаломиелит острый диссеминированный - острое демиелинизирующее заболевание ЦНС, возникающее после вирусной, реже бактериальной инфекции (постинфекционный энцефаломиелит), вакцинации (поствакцинальный энцефаломиелит - противооспенная, антирабическая вакцины) или спонтанно и характеризующееся образованием перивенулярных очагов воспаления и демиелинизации с вариабельной общей и местной симптоматикой; лечение в основном заключается в ГК - терапии. МКБ-10. G04.0 Острый диссеминированный энцефалит Лейкоэнцефалит острый геморрагический - острое демиелинизирующее заболевание, характеризующееся образованием перивенулярных очагов демиелинизации, воспалительной инфильтрацией, васкулитом, некрозом стенок сосудов, отложением фибрина и многочисленными кровоизлияниями в белое вещество полушарий, ствола спинного мозга и спинной мозг; клиническая картина напоминает острый диссеминированный энцефаломиелит; прогноз обычно плохой, смерть наступает в течение 2–4 дней; лечение в основном включает ГК - терапию. МКБ-10. G36.1 Острый и подострый геморрагический лейкоэнцефалит Оптикомиелит - разновидность острого рассеянного энцефаломиелита с преимущественным поражением зрительных нервов и спинного мозга (грудные, реже шейные сегменты); клинически проявляется слепотой, центральной скотомой, очаговой симптоматикой, напоминающей множественный склероз; заболевание возникает спонтанно, после инфекционных заболеваний или как признак множественного склероза; лечение состоит в основном из ГК - терапии. Синонимы Девика болезнь Девика синдром. МКБ-10. G36.0 Оптиконевромиелит (болезнь Девика).
Денди–Уокера болезнь (*304340, Xq25–q27, r) - аномалии развития области IV желудочка в виде гипоплазии мозжечка (мальформация Денди–Уокера, см. статью), гидроцефалии, атрезии отверстия Люшка и Мажанди. Характерны отставание в умственном развитии, спастичность, хореоатетоз, судорожные припадки, дефекты слуха, многочисленная и разнообразная симптоматика в связи с дефектами развития головного мозга, лицевого и туловищного скелета, внутренних органов. Болезнь часто заканчивается смертью в периоде новорождённости. МКБ-10 Q03.1 Атрезия отверстий Мажанди и Люшки Q04.8 Другие уточнённые врожденные аномалии мозга.
Деркума болезнь. В подкожной клетчатке формируются множественные болезненные липомы и/или очаги диффузного отложение жира, встречается преимущественно у женщин (5:1) в менопаузе, сопровождается адинамией, астенией, депрессией. Синонимы Adiposis dolorosa Адипозалгия Деркума синдром Липалгия Липоматоз болезненный Ожирение болезненное. МКБ-10. E88.2 Липоматоз, не классифицированный в других рубриках.
Диггве–Мельхиора–Клаузена болезнь (*223800, r). Клиническая картина: диспропорциональная карликовость, выступающий подбородок, микроцефалия, выступающая грудина, бочкообразная грудная клетка, подчёркнутый лордоз, остеохондродисплазия, платиспондилия, когтеобразная кисть, общее ограничение подвижности в суставах, подвывих бёдер, нарушения походки, умственная отсталость (не всегда), сдавление спинного мозга. Лабораторные данные: гиперэкскреция мукополисахаридов с мочой. МКБ-10. Q87.1 Синдромы врождённых аномалий, проявляющихся преимущественно карликовостью.
Зайтельбергера болезнь (дистрофия нейроаксональная инфантильная, *256600, r) клинически сходна с болезнью Халлервордена–Шпатца. Отличительные признаки - кератит, задержка мочи, первичный гипотиреоз, несахарный диабет и патология терморегуляторного центра, наличие сферических телец в пределах гипоталамо - гипофизарной области и ауэрбаховского сплетения. МКБ-10. G31.8 Другие уточнённые дегенеративные болезни нервной системы.
Кальве болезнь - остеохондропатия тела позвонка. Наиболее часто поражаются нижние грудные и верхние поясничные позвонки. Клиническая картина: боли в спине, исчезающие в покое и появляющиеся при физической нагрузке, напряжение мышц спины, часто наблюдают выступание остистого отростка поражённого позвонка. Рентгенологическая картина: равномерное сплющивание тела позвонка, иногда с небольшим клином кпереди. В поздних стадиях заболевания, если лечение не проводилось, на рентгенограммах выявляют только пятнистую тень позвонка. Лечение длится несколько лет Полная разгрузка позвоночника (постельный режим, реклинация), физиотерапия, массаж, ЛФК Cанаторно - курортное лечение (рекомендуют пребывание в костно - туберкулёзном санатории), витаминотерапия, УФО, ношение корсета. МКБ-10. M43.0 Спондилолиз.
Кароли болезнь (*263200, мутация гена PKHD1 ). Клинически: врождённая поликистозная дилатация внутрипечёночных жёлчных протоков, холангит, абсцессы печени, боли в эпигастрии, рвота, гепатомегалия, кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода и желудка, портальная гипертензия, ассоциация с поликистозом почек, повторные эпизоды гипертермии. Диагностика. КТ для визуализации жёлчных ходов. Лечение Антибактериальная терапия для снижения частоты и интенсивности эпизодов холангита Трансплантация печени. МКБ-10. Q44.5 Врождённые аномалии жёлчного пузыря, жёлчных протоков и печени-Другие врожденные аномалии желчных протоков.
Келлера I болезнь - остеохондропатия ладьевидной кости стопы. Преобладающий возраст - 3–10 лет. Преобладающий пол - мужской. Клиническая картина Заболевание обычно двустороннее, продолжается в течение 1 года Боль в предплюсне, усиливающаяся при надавливании, а также ночью, иногда - припухлость Хромота, ребёнок ходит c опорой на наружный свод стопы. Рентгенологическая картина - уменьшение костного ядра, фрагментация и уплощение ладьевидной кости, расширение суставной щели. Лечение - консервативное: ношение гипсового сапожка, физиотерапия, массаж, ЛФК. МКБ-10. M92.6 Юношеский остеохондроз предплюсны.
Келлера II болезнь - остеохондропатия головок II и III костей плюсны. Преобладающий возраст - 10–20 лет. Преобладающий пол - женский. Клиническая картина Заболевание медленно прогрессирует, продолжается несколько лет и часто заканчивается возникновением деформирующего артроза Боль у основания II и III пальцев стопы возникает спонтанно и усиливается во время ходьбы В начальных стадиях часто выявляют припухлость. Рентгенологическая картина - уплотнение, пятнистый рисунок, уплощение головок плюсневых костей, расширение суставной щели. Лечение Обеспечение покоя для конечности - иммобилизация, ношение ортопедической обуви Хирургическое лечение - резекция головки плюсневой кости (артропластика). МКБ-10. M92.7 Юношеский остеохондроз плюсны.
Кенига болезнь - ограниченный асептический некроз суставного эпифиза. Некротизированный участок отторгается в полость сустава в виде суставной мыши. Чаще поражается коленный сустав (некроз внутреннего мыщелка бедра), реже - локтевой, тазобедренный, голеностопный суставы. Преобладающий возраст - 15–30 лет. Преобладающий пол - мужской. Клиническая картина. Выделяют две стадии заболевания: I стадия - перемежающиеся боли, дискомфорт. Рентгенологически в области внутреннего мыщелка бедра выявляют очаг просветления с расположенным внутри костным телом II стадия - клиника ущемления, блокады коленного сустава. Конечность остаётся в фиксированном положении, чаще в положении сгибания. В полости сустава выявляют свободную жидкость. На рентгенограммах - «пустая ниша», инородное тело в полости сустава. Лечение оперативное В начальных стадиях рекомендуют резекцию очага остеонекроза При отторжении фрагмента в полость сустава - удаление инородного тела В послеоперационном периоде - иммобилизация гипсовой лонгетой, физиотерапия (УВЧ в олиготермической дозировке, токи Бернара, с 6–7 дня - ЛФК). Синоним: Рассекающий остеохондроз тазобедренного и коленного суставов. МКБ-10. M93.2 Рассекающий остеохондрит.
Кинбека болезнь - остеохондропатия полулунной кости кисти. Фактор риска - хроническая микротравматизация. Преобладающий возраст - 20–40 лет Преобладающий пол - женский. Клиническая картина. Боли в области полулунной кости, резко усиливающиеся при надавливании и движениях в лучезапястном суставе; отёк. Рентгенологическая картина. Уплотнение, пятнистый рисунок и уменьшение полулунной кости в размерах. Лечение Продолжительная иммобилизация, физиотерапия Хирургическое лечение (удаление полулунной кости) показано при неэффективности консервативного лечения и продолжающихся болях. МКБ-10. M92.2 Юношеский остеохондроз кисти.
Кленового сиропа болезнь (лейциноз) - тяжёлое наследственное заболевание (ацидоз, рвота, гипогликемия, судорожные припадки, отставание умственного и физического развития, специфический запах мочи). Частота заболевания примерно 1:. Биохимия: известно несколько приводящих к развитию заболевания дефектов субъединиц митохондриального ферментного комплекса - декарбоксилазы a - кетокислот с разветвлёнными цепями (КФ 1.2.4.4, формы и гены: тип Ia: BCKDHA, MSUD1, 19q13.1 q13.2; тип Ib: BCKDHB, E1B, 6p22 p21; тип II: DBT, BCATE2, 1p31). При некоторых формах эффективен тиамин. МКБ-10. E71.0 Болезнь «кленового сиропа».
Кэнэвэн болезнь (*271900, КФ 3.5.1.15, мутации гена ASPA аспартоацилазы [аминоацилаза 2], 17pter p13, r) проявляется в раннем детском возрасте нарастающими параличами, слепотой; мегалоэнцефалия, выраженная демиелинизация и образование полостей в полушариях головного мозга. Клинически: атония мышц шеи, переразгибание суставов ног и рук, тяжёлое отставание в интеллектуальном развитии, мегалоэнцефалия, слепота с началом в грудном возрасте, смерть обычно в первые 18 мес. Лабораторно: губчатая дегенерация белого вещества, патология митохондрий астроцитов, увеличение в моче, ликворе и плазме крови ацетиласпартата. Синонимы: дегенерация белого вещества мозга спонгиозная, болезнь Кэнэвэн–Ван - Богарта–Бертрана, дегенерация ЦНС губчатая. МКБ-10. G37.8 Другие уточнённые демиелинизирующие болезни ЦНС.
Кюммеля болезнь - посттравматическая остеохондропатия позвонков. Клиническая картина. Выделяют три стадии заболевания I - 5–8 дней после травмы: боль в области поражённого позвонка II - несколько месяцев: бессимптомный период III - упорные боли в области поражённого позвонка, кифоз. Рентгенологически: клиновидное уменьшение высоты позвонка. Лечение: разгрузка позвоночника, тёплые ванны, массаж спины, ЛФК, токи Бернара, электрофорез с хлористым кальцием, грязевые аппликации, ношение корсета. Синоним: травматический спондилит. МКБ-10. M48.3 Травматическая спондилопатия
Лафоры болезнь - миоклонус - эпилепсия (254780, локус MELF, 6q23 q25), начинающаяся в 11–18 - летнем возрасте; прогрессирующие психические нарушения, на ЭЭГ изменения в задних отделах мозга, PAS положительные включения в головном мозге, миокарде, печени, коже (миоклонические тельца, или тельца Лафоры); смерть наступает в течение 10 лет от начала заболевания. МКБ-10. G40.8 Другие уточнённые формы эпилепсии.
Лева болезнь - блокада ножки пучка Хиса у больных со здоровыми миокардом и коронарными артериями; результат фиброза или кальцификации проводящей системы и вовлечения мембранозной перегородки, верхушки мышечной перегородки, колец митральных и аортальных клапанов; полиморфные и политопные экстрасистолы, обмороки; описано несколько форм. МКБ-10. I44.6 Другие и неуточнённые блокады пучка.
Ленегра болезнь - дистрофические и склеротические изменения проводящей системы сердца неясной этиологии при отсутствии поражения остальной части миокарда и венечных артерий, проявляющиеся нарушениями предсердно - желудочковой и внутрижелудочковой проводимости. МКБ-10. I45.8 Другие уточнённые нарушения проводимости.
Ли болезнь - наследственное (À , r , Â) демиелинизирующее заболевание с прогрессирующей дистрофией белого вещества головного и спинного мозга; проявляется пирамидными и экстрапирамидными нарушениями, дисфункцией черепных нервов, поражением миокарда. МКБ-10. G37.8 Другие уточнённые демиелинизирующие болезни ЦНС.
Леттерера–Сиве болезнь (*246400, r) - острый прогрессирующий гистиоцитоз у детей раннего возраста, характеризующийся лихорадкой, геморрагической пурпурой, увеличением лимфатических узлов, инфильтрацией в лёгких, гепатоспленомегалией с желтухой, панцитопенией; в красном костном мозге, печени и селезёнке значительное количество гистиоцитов « Ретикулогистиоцитоз нелипоидный. МКБ-10. C96.0 Болезнь Леттерера–Сиве.
Линдау болезнь (*193300, 3р26–p25, дефект гена VHL, Â) - множественные гемангиомы сетчатки в сочетании с гемангиомой или гемангиобластомой мозжечка и стенки IV желудочка мозга (иногда с поражением спинного мозга); возможны кисты или гамартомы почки, надпочечника и других органов. Клиническая картина Головная боль Прогрессирующее ухудшение зрения Односторонняя атаксия Головокружение Отслойка сетчатки Отёк диска зрительного нерва Гемангиомы сетчатки Субарахноидальные кровоизлияния Полицитемия Гемангиомы лёгких, надпочечников, мозжечка, спинного мозга, печени Злокачественные опухоли поджелудочной железы, гемангиобластома, феохромоцитома, гипернефрома, опухоль придатков яичка Множественные кисты почек Гиперкальциемия и гипокалиемия при феохромоцитоме. Лечение Хирургическое Лучевая терапия. Синонимы Цереброретинальный ангиоматоз Ангиобластоматоз Ангиофакоматоз сетчатки и мозжечка Болезнь фон Хиппеля–Линдау Синдром фон Хиппеля–Линдау. МКБ-10. D18.0 Гемангиома любой локализации. Примечание. Мутация гена VHL ведёт также к развитию карциномы почки.
Ляйнера болезнь (227100, r) - сочетание генерализованной эритродермии, диареи, задержки физического развития, повышенной восприимчивости к инфекциям вследствие гипоплазии лимфоидной ткани, что приводит к смерти в раннем детском возрасте.
Маркиафавы–Биньями болезнь - дегенеративный процесс в мозолистом теле, возникающий преимущественно при алкоголизме. Патогенез - прогрессирующая дегенерация мозолистого тела. Характерные признаки: прогрессирующее слабоумие, спутанность сознания, галлюцинации, тремор, ригидность и конвульсии. Течение обычно хроническое прогрессирующее. Синонимы: синдром Маркиафавы, энцефалопатия с демиелинизацией мозолистого тела. МКБ-10. G37.1 Центральная демиелинизация мозолистого тела.
Мерцбахера–Пелицеуса болезнь - наследственное (312080, PLP, PMD [липофилин], Xq22] дегенеративное заболевание головного мозга; в основе лежат прогрессирующий склероз белого вещества лобных долей и вазомоторные нарушения. Типы Классический - нистагм и тремор появляются в первые месяцы жизни, замедленное двигательное развитие, иногда хореоатетоз, спастичность, судорожные припадки, смерть в раннем возрасте Тип 2 - смерть в течение месяцев и десятков месяцев после рождения Тип 3 - переходная форма, смерть в течение первого десятилетия Тип 4 - взрослая форма. Клинически: нистагм, атрофия зрительного нерва, неонатальная гипотония, атаксия, спастические парапарезы, слабоумие, мышечные ригидность и тремор, микроцефалия, респираторный дистресс - синдром. Синонимы: диффузный семейный церебральный склероз, лейкодистрофия суданофильная, лейкодистрофия Пелицеуса–Мерцбахера. МКБ-10. G37.8 Другие уточнённые демиелинизирующие болезни ЦНС. Примечание. Мутации гена липофилина приводят также к развитию спастической параплегии типа 2 (312920).
Мачадо–Жозефа болезнь (*109150, 14q24.3–q32, ген MJD , Â). Клинически: атаксия, паркинсонизм, дистония, мышечные фасцикуляции, отсутствие нормальных рефлексов с ног, мозжечковый тремор, разгибательные подошвенные рефлексы, экзофтальм, ограничение движений глаз, нистагм, мышечная атрофия, СД, начало после 40 лет. Лабораторно: гибель нейронов и глиоз в чёрном веществе, ядрах моста, ядрах вестибулярных и черепных нервов, колоннах Кларка и передних рогах спинного мозга, аномалии на электроокулограмме. Синонимы: спиномозжечковая атаксия типа 3, спиноцеребеллярная атрофия типа 3, азорская болезнь, спинопонтинная атрофия, нигро - спино - дентатная дегенерация. Примечание: Мачадо и Жозеф - фамилии выходцев с Азорских островов, в потомстве которых впервые описана болезнь. МКБ-10. G23.2 Стриатонигральная дегенерация.
Пайла болезнь (*265900, r). Клинически: метафизарная дисплазия, вальгусная деформация коленных суставов, бедренные кости в форме «колбы Эрленмейера», умеренное вовлечение костей черепа, аномально широкая проксимальная часть плечевой, локтевой и лучевой костей. МКБ-10. Q78.5 Метафизарная дисплазия.
Парри–Ромберга болезнь (гемиатрофия прогрессирующая лица) - постепенно развивающаяся атрофия всех тканей одной половины лица, гомолатеральная атрофия голосовой связки, гортани, языка, выпадение волос (в т.ч. ресниц и бровей). Обычно возникает в возрасте 10–20 лет. Лечение: пластическая реконструктивная операция; пересадка кожи; подкожная пересадка жировой ткани; при болях, напоминающих таковые при невралгии тройничного нерва, назначают карбамазепин. Синонимы: болезнь Ромберга, синдром Ромберга.
Периодическая болезнь - наследственное заболевание (249100, 16p13, r), наблюдаемое у армян и евреев. Клинически: кратковременные и рецидивирующие приступы лихорадки с болью в животе, груди и суставах; эритема, сходная с таковой при роже; течение рецидивирующее. Осложнение - амилоидоз, развивающийся даже при отсутствии описанных приступов. Лечение: колхицин. Синонимы: семейный пароксизмальный полисерозит, Джейнуэя–Мозенталя пароксизмальный синдром, перитонит периодический, Рейманна болезнь, Сигала–Каттана–Маму синдром. МКБ-10. E85.0 Наследственный семейный амилоидоз без невропатии.
Пика болезнь (172700). Тотальное пресенильное слабоумие с «распадом» речи - редкое прогрессирующее деструктивное заболевание головного мозга; клинически сходно с болезнью Альцхаймера, протекает с нарушениями логического мышления и восприятия, апатией, амнезией, афазией, экстрапирамидными расстройствами. Патологоанатомически: атрофия коры ограничена лобными и височными долями, необычные включения в нейронах. Течение обычно хроническое прогрессирующее. Синонимы: атрофия мозга ограниченная предстарческая, Пика синдром. МКБ-10. G31.0+ F02.0* Ограниченная атрофия головного мозга+деменция.
Пульсирующих мышц 1 болезнь (*600332; 1q41, ген RMD1, Â). Миотония с мышечной гипертрофией, отличающаяся от врождённой миотонии Томсена (160800). Клинически: миотония, мышечная гипертрофия, судороги, болезненность, ригидность, вращательные сокращения мышц (в тяжёлых случаях). МКБ-10. G71.1 Миотонические расстройства.
Рефсума болезнь - пероксисомная болезнь накопления (накопление фитановой кислоты). Генетическая классификация Ювенильная форма (*266510, PEX1, r) Классическая форма (*266500, PHYH, PAHX, 10pter–p11.2, r) Болезнь Рефсума с пипеколатацидемией (*600964, r). Клинически: пигментный ретинит, миоз, птоз, атаксия, аносмия, глухота, демиелинизирующая полиневропатия, увеличено содержание белка в ликворе, изменения ЭКГ, ихтиоз; при ювенильной форме выражено отставание в умственном развитии, характерны лицевой дисморфизм (плоское лицо), гепатомегалия, стеаторея, остеопороз. Диета с исключением фитановой кислоты и плазмаферез приостанавливают прогрессирование неврологических нарушений. Синоним: болезнь накопления фитановой кислоты. МКБ-10. G60.1 Болезнь Рефсума
Семьи Байлер болезнь (*211600, 18q21–q22, дефект гена FIC1, r) - прогрессирующий семейный внутрипечёночный холестаз 1 типа. Клинически: обильный жидкий зловонный стул, эпизоды желтухи (возможно связанные с инфекцией), гепатоспленомегалия, кольцо Кайзера–Фляйшера, задержка роста, смерть между 17 мес и 8 годами жизни. МКБ-10. Q44.7 Другие врождённые аномалии печени.
Сильвершельда болезнь - хондродисплазия, характеризующаяся укорочением проксимальных и средних сегментов конечностей, утолщением эпифизов, искривлением позвоночника, карликовостью, косолапостью и седловидным носом. МКБ-10. Q77.8 Другая остеохондродисплазия с дефектами роста трубчатых костей и позвоночного столба.
Танжье болезнь (*205400, дефект посттрансляционной модификации, r) - наследуемая недостаточность ЛПВП в сочетании с низким содержанием аполипопротеина A 1 (синтез последнего не нарушен), накоплением пенистых клеток, содержащих холестериновые эфиры, увеличением и яркой гиперемией миндалин, гепатоспленомегалией, лимфаденопатией, гиперхолестеринемией. Другие клинические проявления Кардиальные - повышенный риск развития ИБС Неврологические рецидивирующая невропатия потеря болевой и температурной чувствительности в дистальных отделах конечностей Мышечные - прогрессирующая мышечная слабость Офтальмологические снижение остроты зрения неполное смыкание век кератопатия. Синоним: Анальфалипопротеинемия. Примечание. Танжье (Tangier), остров в Чесапикском заливе (Вирджиния, США), где впервые зафиксирована болезнь. МКБ-10. E78.6 Недостаточность липопротеидов
фон Грефе болезнь - ряд наследуемых нозологических единиц в виде медленно прогрессирующей билатеральной миопатии, поражающей мышцы глазного яблока. Клинически: прогрессирующий птоз, двусторонняя наружная офтальмоплегия, слабость мышц лица, глотки, языка, плечевого пояса. Синонимы: Грефе миопатия, офтальмоплегия прогрессирующая наружная хроническая, миопатия офтальмоплегическая. МКБ-10. H49.4 Прогрессирующая наружная офтальмоплегия.
Халлервордена–Шпатца болезнь (*234200, 20p13–p12.3, дефект гена NBIA1, r) - патологический процесс демиелинизации нервных волокон, соединяющих полосатое тело и бледный шар. Клинически: афазия, двигательные расстройства, хорея, атетоз, дистония, ригидность мышц, умственная отсталость, гиперкинезы, нарушение походки, дисфагия, судороги, кривошея, тремор, деформация зубов, гримасы лица, атрофия зрительных нервов, нистагм, пигментный ретинит, блефароспазм, гиперпигментация кожных покровов, пролежни, аспирационная пневмония. Лабораторно: патология базальных ганглиев при МРТ. Лечение: препараты леводопы, триптофан, большие дозы витаминов. МКБ-10. G23.0 Болезнь Галлервордена–Шпатца.
Хенда–Шюллера–Крисчена болезнь - гистиоцитоз, характеризующийся образованием в костях, коже, лимфатических узлах, костном мозге и внутренних органах очагов пролиферации клеток (предположительно осёдлых макрофагов) с повышенным содержанием в цитоплазме эфиров холестерина; клинически проявляется несахарным диабетом, экзофтальмом, очагами деструкции костей (особенно черепа). Синонимы: Шюллера болезнь, Шюллера синдром, гистиоцитоз Х, гранулематоз липоидный, Крисчена–Шюллера болезнь, липогранулематоз. Примечание. Впервые болезнь описал в 1865 и 1876 г. английский патолог Томас Смит; Хенд А. в 1893 г. описал полиурию в сочетании, как он полагал, с туберкулёзным поражением костей; Шюллер А. в 1915 г. описал два случая поражения костей черепа при болезни Хенда–Шюллера–Крисчена; Крисчен Г. в 1919 г. привёл полное описание болезни Хенда–Шюллера–Крисчена. МКБ-10. D76.0 Гистиоцитоз из клеток Лангерханса, не классифицированный в других рубриках.
Шагаса болезнь - острая, подострая или хроническая форма трипаносомоза (возбудитель - Trypanosoma cruzi). Острые формы развиваются после укусов переносчиков - клопов - хищнецов рода Triatoma. Эпидемиология: эндемичные районы - Центральная и Южная Америка. Клиническая картина: в месте проникновения возбудителя - опухоль кожи (шагома), чаще на лице с регионарным увеличением лимфатических узлов; через 1–3 нед после укуса - инъекция склер, отёки век; лихорадка; хроническая форма характерна только для взрослых, обычно болевших в детстве (проявляется дегенеративными изменениями внутренних органов). Методы исследования: микроскопия мазков крови, серологические методы. Лечение: симптоматическое. Синонимы: южноамериканский трипаносомоз, Шагаса–Круза болезнь. МКБ-10. B57 Болезнь Шагаса.
Шейерманна–Мау болезнь - остеохондропатия апофизов (зон роста) позвонков, приводящая к искривлению позвоночника (юношеский кифоз), одно из наиболее частых заболеваний позвоночника у детей. Клинически: утомляемость, грудной кифоз, боли, усиливающиеся при выпрямлении позвоночника, надавливании. Рентгенологически: клиновидная деформация позвонков, нарушения зон роста. Лечение: постельный режим на жёсткой кровати с щитом, в острой стадии - гипсовая кроватка, ЛФК для укрепления мышц спины и живота, физиотерапия, электрофорез с хлоридом кальция, кокарбоксилазой, озокеритовые и грязевые аппликации. МКБ-10. M42.0 Юношеский остеохондроз позвоночника.
В этой статье даны краткие справки о ряде болезней, не образующих отдельные статьи. См. также Синдромы разные.
Александера болезнь (203450, r) — тяжёлое нейродегенеративное заболевание ЦНС проявляющееся у детей отставанием в психомоторном развитии, судорожными припадками, параличами, мегалоэнцефалией в сочетании с обширной лейкодистрофией (распад миелина), особенно лобных долей, прогрессирующей гидроцефалией. Симптоматика подобна болезни Кэнэвэн. При обоих нарушениях отмечаются выраженные изменения астроцитов. Волокна Розенталя обычно обнаруживаются в астроцитомах, глиомах зрительного нерва и при хроническом реактивном глиозе, но при болезни Александера они особенно выражены. Лабораторно: волокна Розенталя (гомогенные эозинофильные массы, формирующие удлинённые узкие волокна до 30 мкм длиной) рассеяны повсюду в коре и белом веществе мозга, наиболее многочисленны периваскулярно и в субэпендимальных областях. Синонимы: Розенталя болезнь, Розенталя лейкодистрофия. Примечание. Гипопроконвертинемия (227500, недостаточность гемокоагуляционного фактора VII) также известна, как болезнь Александера (Alexander WS). МКБ-10.
Бало болезнь (энцефалит периаксиальный концентрический) — демиелинизирующее заболевание, клинически сходное с болезнью Шильдера (центральные параличи и парезы, гиперкинезы, эпилептиформные припадки, расстройства зрения, психические нарушения), но отличающееся наличием в белом веществе головного мозга концентрически расположенных кольцевидных участков изменённой нервной ткани. МКБ-10. G37.5 Концентрический склероз [Бало].
Бинсвангера болезнь — органическое слабоумие, развивающееся на почве атеросклероза головного мозга и церебральной гипертензии, мелкоочаговые поражения, рецидивирующий отёк белого вещества, вторичная демиелинизация « энцефалопатия Бинсвангера « Бинсвангера атеросклеротическая энцефалопатия « Бинсвангера синдром. МКБ-10. F01.8 Другая сосудистая деменция.
Венсана болезнь — острое, иногда рецидивирующее патологическое поражение дёсен, характеризующееся изъязвлением и некрозом десневого края и деструкцией десневых сосочков; обычно следствие симбиоза веретенообразной палочки (Плаута-Венсана) Fusobacterium fusiforme и спирохеты (Венсана) Treponema vincentii « язвенный гингивит « язвенно - плёнчатый гингивит. МКБ-10. A69.0 Другие инфекции, вызванные спирохетами; некротизирующий язвенный стоматит.
Гранулематозная хроническая болезнь — врождённое (формы и гены: . аутосомная, цитохром b отрицательная форма: CYBA, 233690, 16q24; . недостаточность нейтрофильного цитозольного фактора NCF 1: NCF1, 233700, 7q11.23; . недостаточность нейтрофильного цитозольного фактора NCF 2: NCF2, 233710, 1q25; . X сцепленная, CYBB, CGD, 306400, Xp21.1) нарушение переваривания фагоцитированных бактерий полиморфноядерными лейкоцитами, приводящее к снижению резистентности к инфекций (см. также Агранулоцитоз наследственный) « Врождённый дисфагоцитоз. МКБ-10. D83.0 Общий вариабельный иммунодефицит с преобладающими отклонениями в количестве и функциональной активности B - клеток.
Дарье болезнь — наследственный дерматоз (*124200, 12q23-q24.1, ген DAR, Â), характеризующийся нарушением процесса ороговения по типу дискератоза. Клиническая картина: множественные милиарные фолликулярные гиперкератотические папулы, группирующиеся в крупные бляшки с бородавчатой или папилломатозной поверхностью; умственная отсталость, возможно развитие психозов и расстройств настроения. Синонимы: Дарье вегетирующий фолликулярный псороспермоз, дискератоз фолликулярный, ихтиоз фолликулярный, кератоз фолликулярный вегетирующий. МКБ-10. L87.0 Кератоз фолликулярный и парафолликулярный, проникающий в кожу [болезнь Кирле].
Декомпрессионная болезнь — симптомокомплекс, вызванный выделением (из физиологических жидкостей) пузырьков азота (растворённого при высоком давлении); возникает при внезапном снижении давления, характеризуется головной болью, болью в руках, ногах, суставах и эпигастрии, зудом кожи, головокружением, одышкой, кашлем, удушьем, рвотой, слабостью, в тяжёлых случаях — параличами, периферическим циркуляторным коллапсом. Лечение: . 100% кислород через маску. восполнение жидкости (избегать применения 5% глюкозы и гипотонических р - ров при поражении спинного мозга) . быстрое обращение в гипербарическое отделение. МКБ-10. T70.3 Кессонная болезнь [декомпрессионная болезнь].
Демиелинизирующие болезни — группа заболеваний, морфологически характеризующихся демиелинизацией, т.е. разрушением миелиновых оболочек нервных волокон; этиология неясна (множественный склероз, острый диссеминированный энцефаломиелит, острый геморрагический лейкоэнцефалит, адренолейкодистрофия, оптиконевромиелит), врождённые нарушения метаболизма (аминоацидурии, болезнь Тэя-Сакса, синдром Гийена-Барре и др.), приобретённые нарушения (травмы, ишемия, токсические воздействия). МКБ-10. G35-G37 Демиелинизирующие болезни ЦНС. Энцефаломиелит острый диссеминированный — острое демиелинизирующее заболевание ЦНС, возникающее после вирусной, реже бактериальной инфекции (постинфекционный энцефаломиелит), вакцинации (поствакцинальный энцефаломиелит — противооспенная, антирабическая вакцины) или спонтанно и характеризующееся образованием перивенулярных очагов воспаления и демиелинизации с вариабельной общей и местной симптоматикой; лечение в основном заключается в ГК - терапии. МКБ-10. G04.0 Острый диссеминированный энцефалит. Лейкоэнцефалит острый геморрагический — острое демиелинизирующее заболевание, характеризующееся образованием перивенулярных очагов демиелинизации, воспалительной инфильтрацией, васкулитом, некрозом стенок сосудов, отложением фибрина и многочисленными кровоизлияниями в белое вещество полушарий, ствола спинного мозга и спинной мозг; клиническая картина напоминает острый диссеминированный энцефаломиелит; прогноз обычно плохой, смерть наступает в течение 2-4 дней; лечение в основном включает ГК - терапию. МКБ-10. G36.1 Острый и подострый геморрагический лейкоэнцефалит. Оптикомиелит — разновидность острого рассеянного энцефаломиелита с преимущественным поражением зрительных нервов и спинного мозга (грудные, реже шейные сегменты); клинически проявляется слепотой, центральной скотомой, очаговой симптоматикой, напоминающей множественный склероз; заболевание возникает спонтанно, после инфекционных заболеваний или как признак множественного склероза; лечение состоит в основном из ГК - терапии. Синонимы. Девика болезнь. Девика синдром. МКБ-10. G36.0 Оптиконевромиелит (болезнь Девика).
Денди-Уокера болезнь (*304340, Xq25-q27, r) — аномалии развития области IV желудочка в виде гипоплазии мозжечка (мальформация Денди-Уокера, см. статью), гидроцефалии, атрезии отверстия Люшка и Мажанди. Характерны отставание в умственном развитии, спастичность, хореоатетоз, судорожные припадки, дефекты слуха, многочисленная и разнообразная симптоматика в связи с дефектами развития головного мозга, лицевого и туловищного скелета, внутренних органов. Болезнь часто заканчивается смертью в периоде новорождённости. МКБ-10 . Q03.1 Атрезия отверстий Мажанди и Люшки. Q04.8 Другие уточнённые врожденные аномалии мозга.
Деркума болезнь. В подкожной клетчатке формируются множественные болезненные липомы и/или очаги диффузного отложение жира, встречается преимущественно у женщин (5:1) в менопаузе, сопровождается адинамией, астенией, депрессией. Синонимы . Adiposis dolorosa . Адипозалгия. Деркума синдром. Липалгия. Липоматоз болезненный. Ожирение болезненное. МКБ-10. E88.2 Липоматоз, не классифицированный в других рубриках.
Диггве-Мельхиора-Клаузена болезнь (*223800, r). Клиническая картина: диспропорциональная карликовость, выступающий подбородок, микроцефалия, выступающая грудина, бочкообразная грудная клетка, подчёркнутый лордоз, остеохондродисплазия, платиспондилия, когтеобразная кисть, общее ограничение подвижности в суставах, подвывих бёдер, нарушения походки, умственная отсталость (не всегда), сдавление спинного мозга. Лабораторные данные: гиперэкскреция мукополисахаридов с мочой. МКБ-10. Q87.1 Синдромы врождённых аномалий, проявляющихся преимущественно карликовостью.
Зайтельбергера болезнь (дистрофия нейроаксональная инфантильная, *256600, r) клинически сходна с болезнью Халлервордена-Шпатца. Отличительные признаки — кератит, задержка мочи, первичный гипотиреоз, несахарный диабет и патология терморегуляторного центра, наличие сферических телец в пределах гипоталамо - гипофизарной области и ауэрбаховского сплетения. МКБ-10. G31.8 Другие уточнённые дегенеративные болезни нервной системы.
Кальве болезнь — остеохондропатия тела позвонка. Наиболее часто поражаются нижние грудные и верхние поясничные позвонки. Клиническая картина: боли в спине, исчезающие в покое и появляющиеся при физической нагрузке, напряжение мышц спины, часто наблюдают выступание остистого отростка поражённого позвонка. Рентгенологическая картина: равномерное сплющивание тела позвонка, иногда с небольшим клином кпереди. В поздних стадиях заболевания, если лечение не проводилось, на рентгенограммах выявляют только пятнистую тень позвонка. Лечение длится несколько лет. Полная разгрузка позвоночника (постельный режим, реклинация), физиотерапия, массаж, ЛФК. Cанаторно - курортное лечение (рекомендуют пребывание в костно - туберкулёзном санатории), витаминотерапия, УФО, ношение корсета. МКБ-10. M43.0 Спондилолиз.
Кароли болезнь (*263200, мутация гена PKHD1 ). Клинически: врождённая поликистозная дилатация внутрипечёночных жёлчных протоков, холангит, абсцессы печени, боли в эпигастрии, рвота, гепатомегалия, кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода и желудка, портальная гипертензия, ассоциация с поликистозом почек, повторные эпизоды гипертермии. Диагностика. КТ для визуализации жёлчных ходов. Лечение . Антибактериальная терапия для снижения частоты и интенсивности эпизодов холангита. Трансплантация печени. МКБ-10. Q44.5 Врождённые аномалии жёлчного пузыря, жёлчных протоков и печени—Другие врожденные аномалии желчных протоков.
Келлера I болезнь — остеохондропатия ладьевидной кости стопы. Преобладающий возраст — 3-10 лет. Преобладающий пол — мужской. Клиническая картина. Заболевание обычно двустороннее, продолжается в течение 1 года. Боль в предплюсне, усиливающаяся при надавливании, а также ночью, иногда — припухлость. Хромота, ребёнок ходит c опорой на наружный свод стопы. Рентгенологическая картина — уменьшение костного ядра, фрагментация и уплощение ладьевидной кости, расширение суставной щели. Лечение — консервативное: ношение гипсового сапожка, физиотерапия, массаж, ЛФК. МКБ-10. M92.6 Юношеский остеохондроз предплюсны.
Келлера II болезнь — остеохондропатия головок II и III костей плюсны. Преобладающий возраст — 10-20 лет. Преобладающий пол — женский. Клиническая картина . Заболевание медленно прогрессирует, продолжается несколько лет и часто заканчивается возникновением деформирующего артроза. Боль у основания II и III пальцев стопы возникает спонтанно и усиливается во время ходьбы. В начальных стадиях часто выявляют припухлость. Рентгенологическая картина — уплотнение, пятнистый рисунок, уплощение головок плюсневых костей, расширение суставной щели. Лечение. Обеспечение покоя для конечности — иммобилизация, ношение ортопедической обуви. Хирургическое лечение — резекция головки плюсневой кости (артропластика). МКБ-10. M92.7 Юношеский остеохондроз плюсны.
Кенига болезнь — ограниченный асептический некроз суставного эпифиза. Некротизированный участок отторгается в полость сустава в виде суставной мыши. Чаще поражается коленный сустав (некроз внутреннего мыщелка бедра), реже — локтевой, тазобедренный, голеностопный суставы. Преобладающий возраст — 15-30 лет. Преобладающий пол — мужской. Клиническая картина. Выделяют две стадии заболевания: . I стадия — перемежающиеся боли, дискомфорт. Рентгенологически в области внутреннего мыщелка бедра выявляют очаг просветления с расположенным внутри костным телом. II стадия — клиника ущемления, блокады коленного сустава. Конечность остаётся в фиксированном положении, чаще в положении сгибания. В полости сустава выявляют свободную жидкость. На рентгенограммах — «пустая ниша», инородное тело в полости сустава. Лечение оперативное. В начальных стадиях рекомендуют резекцию очага остеонекроза. При отторжении фрагмента в полость сустава — удаление инородного тела. В послеоперационном периоде — иммобилизация гипсовой лонгетой, физиотерапия (УВЧ в олиготермической дозировке, токи Бернара, с 6-7 дня — ЛФК). Синоним: Рассекающий остеохондроз тазобедренного и коленного суставов. МКБ-10. M93.2 Рассекающий остеохондрит.
Кинбека болезнь — остеохондропатия полулунной кости кисти. Фактор риска — хроническая микротравматизация. Преобладающий возраст — 20-40 лет. Преобладающий пол — женский. Клиническая картина. Боли в области полулунной кости, резко усиливающиеся при надавливании и движениях в лучезапястном суставе; отёк. Рентгенологическая картина. Уплотнение, пятнистый рисунок и уменьшение полулунной кости в размерах. Лечение . Продолжительная иммобилизация, физиотерапия. Хирургическое лечение (удаление полулунной кости) показано при неэффективности консервативного лечения и продолжающихся болях. МКБ-10. M92.2 Юношеский остеохондроз кисти.
Кленового сиропа болезнь (лейциноз) — тяжёлое наследственное заболевание (ацидоз, рвота, гипогликемия, судорожные припадки, отставание умственного и физического развития, специфический запах мочи). Частота заболевания примерно 1:300 000. Биохимия: известно несколько приводящих к развитию заболевания дефектов субъединиц митохондриального ферментного комплекса — декарбоксилазы a - кетокислот с разветвлёнными цепями (КФ 1.2.4.4, формы и гены: . тип Ia: BCKDHA, MSUD1, 248600, 19q13.1 q13.2; . тип Ib: BCKDHB, E1B, 248611, 6p22 p21; . тип II: DBT, BCATE2, 248610, 1p31). При некоторых формах эффективен тиамин. МКБ-10. E71.0 Болезнь «кленового сиропа».
Кэнэвэн болезнь (*271900, КФ 3.5.1.15, мутации гена ASPA аспартоацилазы [аминоацилаза 2], 17pter p13, r) проявляется в раннем детском возрасте нарастающими параличами, слепотой; мегалоэнцефалия, выраженная демиелинизация и образование полостей в полушариях головного мозга. Клинически: атония мышц шеи, переразгибание суставов ног и рук, тяжёлое отставание в интеллектуальном развитии, мегалоэнцефалия, слепота с началом в грудном возрасте, смерть обычно в первые 18 мес. Лабораторно: губчатая дегенерация белого вещества, патология митохондрий астроцитов, увеличение в моче, ликворе и плазме крови ацетиласпартата. Синонимы: дегенерация белого вещества мозга спонгиозная, болезнь Кэнэвэн-Ван - Богарта-Бертрана, дегенерация ЦНС губчатая. МКБ-10.
Кюммеля болезнь — посттравматическая остеохондропатия позвонков. Клиническая картина. Выделяют три стадии заболевания. I — 5-8 дней после травмы: боль в области поражённого позвонка. II — несколько месяцев: бессимптомный период. III — упорные боли в области поражённого позвонка, кифоз. Рентгенологически: клиновидное уменьшение высоты позвонка. Лечение: разгрузка позвоночника, тёплые ванны, массаж спины, ЛФК, токи Бернара, электрофорез с хлористым кальцием, грязевые аппликации, ношение корсета. Синоним: травматический спондилит. МКБ-10. M48.3 Травматическая спондилопатия
Лафоры болезнь — миоклонус - эпилепсия (254780, локус MELF, 6q23 q25), начинающаяся в 11-18 - летнем возрасте; прогрессирующие психические нарушения, на ЭЭГ изменения в задних отделах мозга, PAS положительные включения в головном мозге, миокарде, печени, коже (миоклонические тельца, или тельца Лафоры); смерть наступает в течение 10 лет от начала заболевания. МКБ-10. G40.8 Другие уточнённые формы эпилепсии.
Лева болезнь — блокада ножки пучка Хиса у больных со здоровыми миокардом и коронарными артериями; результат фиброза или кальцификации проводящей системы и вовлечения мембранозной перегородки, верхушки мышечной перегородки, колец митральных и аортальных клапанов; полиморфные и политопные экстрасистолы, обмороки; описано несколько форм. МКБ-10. I44.6 Другие и неуточнённые блокады пучка.
Ленегра болезнь — дистрофические и склеротические изменения проводящей системы сердца неясной этиологии при отсутствии поражения остальной части миокарда и венечных артерий, проявляющиеся нарушениями предсердно - желудочковой и внутрижелудочковой проводимости. МКБ-10. I45.8 Другие уточнённые нарушения проводимости.
Ли болезнь — наследственное (À , r , Â) демиелинизирующее заболевание с прогрессирующей дистрофией белого вещества головного и спинного мозга; проявляется пирамидными и экстрапирамидными нарушениями, дисфункцией черепных нервов, поражением миокарда. МКБ-10. G37.8 Другие уточнённые демиелинизирующие болезни ЦНС.
Леттерера-Сиве болезнь (*246400, r) — острый прогрессирующий гистиоцитоз у детей раннего возраста, характеризующийся лихорадкой, геморрагической пурпурой, увеличением лимфатических узлов, инфильтрацией в лёгких, гепатоспленомегалией с желтухой, панцитопенией; в красном костном мозге, печени и селезёнке значительное количество гистиоцитов « Ретикулогистиоцитоз нелипоидный. МКБ-10. C96.0 Болезнь Леттерера-Сиве.
Линдау болезнь (*193300, 3р26-p25, дефект гена VHL, Â) — множественные гемангиомы сетчатки в сочетании с гемангиомой или гемангиобластомой мозжечка и стенки IV желудочка мозга (иногда с поражением спинного мозга); возможны кисты или гамартомы почки, надпочечника и других органов. Клиническая картина. Головная боль. Прогрессирующее ухудшение зрения. Односторонняя атаксия. Головокружение. Отслойка сетчатки. Отёк диска зрительного нерва. Гемангиомы сетчатки. Субарахноидальные кровоизлияния. Полицитемия. Гемангиомы лёгких, надпочечников, мозжечка, спинного мозга, печени. Злокачественные опухоли поджелудочной железы, гемангиобластома, феохромоцитома, гипернефрома, опухоль придатков яичка. Множественные кисты почек. Гиперкальциемия и гипокалиемия при феохромоцитоме. Лечение. Хирургическое. Лучевая терапия. Синонимы . Цереброретинальный ангиоматоз. Ангиобластоматоз. Ангиофакоматоз сетчатки и мозжечка. Болезнь фон Хиппеля-Линдау. Синдром фон Хиппеля-Линдау. МКБ-10. D18.0 Гемангиома любой локализации. Примечание. Мутация гена VHL ведёт также к развитию карциномы почки.
Ляйнера болезнь (227100, r) — сочетание генерализованной эритродермии, диареи, задержки физического развития, повышенной восприимчивости к инфекциям вследствие гипоплазии лимфоидной ткани, что приводит к смерти в раннем детском возрасте.
Маркиафавы-Биньями болезнь — дегенеративный процесс в мозолистом теле, возникающий преимущественно при алкоголизме. Патогенез — прогрессирующая дегенерация мозолистого тела. Характерные признаки: прогрессирующее слабоумие, спутанность сознания, галлюцинации, тремор, ригидность и конвульсии. Течение обычно хроническое прогрессирующее. Синонимы: синдром Маркиафавы, энцефалопатия с демиелинизацией мозолистого тела. МКБ-10. G37.1 Центральная демиелинизация мозолистого тела.
Мерцбахера-Пелицеуса болезнь — наследственное (312080, PLP, PMD [липофилин], Xq22] дегенеративное заболевание головного мозга; в основе лежат прогрессирующий склероз белого вещества лобных долей и вазомоторные нарушения. Типы. Классический — нистагм и тремор появляются в первые месяцы жизни, замедленное двигательное развитие, иногда хореоатетоз, спастичность, судорожные припадки, смерть в раннем возрасте. Тип 2 — смерть в течение месяцев и десятков месяцев после рождения. Тип 3 — переходная форма, смерть в течение первого десятилетия. Тип 4 — взрослая форма. Клинически: нистагм, атрофия зрительного нерва, неонатальная гипотония, атаксия, спастические парапарезы, слабоумие, мышечные ригидность и тремор, микроцефалия, респираторный дистресс - синдром. Синонимы: диффузный семейный церебральный склероз, лейкодистрофия суданофильная, лейкодистрофия Пелицеуса-Мерцбахера. МКБ-10. G37.8 Другие уточнённые демиелинизирующие болезни ЦНС. Примечание. Мутации гена липофилина приводят также к развитию спастической параплегии типа 2 (312920).
Мачадо-Жозефа болезнь (*109150, 14q24.3-q32, ген MJD , Â). Клинически: атаксия, паркинсонизм, дистония, мышечные фасцикуляции, отсутствие нормальных рефлексов с ног, мозжечковый тремор, разгибательные подошвенные рефлексы, экзофтальм, ограничение движений глаз, нистагм, мышечная атрофия, СД, начало после 40 лет. Лабораторно: гибель нейронов и глиоз в чёрном веществе, ядрах моста, ядрах вестибулярных и черепных нервов, колоннах Кларка и передних рогах спинного мозга, аномалии на электроокулограмме. Синонимы: спиномозжечковая атаксия типа 3, спиноцеребеллярная атрофия типа 3, азорская болезнь, спинопонтинная атрофия, нигро - спино - дентатная дегенерация. Примечание: Мачадо и Жозеф — фамилии выходцев с Азорских островов, в потомстве которых впервые описана болезнь. МКБ-10. G23.2 Стриатонигральная дегенерация.
Пайла болезнь (*265900, r). Клинически: метафизарная дисплазия, вальгусная деформация коленных суставов, бедренные кости в форме «колбы Эрленмейера», умеренное вовлечение костей черепа, аномально широкая проксимальная часть плечевой, локтевой и лучевой костей. МКБ-10. Q78.5 Метафизарная дисплазия.
Парри-Ромберга болезнь (гемиатрофия прогрессирующая лица) — постепенно развивающаяся атрофия всех тканей одной половины лица, гомолатеральная атрофия голосовой связки, гортани, языка, выпадение волос (в т.ч. ресниц и бровей). Обычно возникает в возрасте 10-20 лет. Лечение: пластическая реконструктивная операция; пересадка кожи; подкожная пересадка жировой ткани; при болях, напоминающих таковые при невралгии тройничного нерва, назначают карбамазепин. Синонимы: болезнь Ромберга, синдром Ромберга.
Периодическая болезнь — наследственное заболевание (249100, 16p13, r), наблюдаемое у армян и евреев. Клинически: кратковременные и рецидивирующие приступы лихорадки с болью в животе, груди и суставах; эритема, сходная с таковой при роже; течение рецидивирующее. Осложнение — амилоидоз, развивающийся даже при отсутствии описанных приступов. Лечение: колхицин. Синонимы: семейный пароксизмальный полисерозит, Джейнуэя-Мозенталя пароксизмальный синдром, перитонит периодический, Рейманна болезнь, Сигала-Каттана-Маму синдром. МКБ-10. E85.0 Наследственный семейный амилоидоз без невропатии.
Пика болезнь (172700). Тотальное пресенильное слабоумие с «распадом» речи — редкое прогрессирующее деструктивное заболевание головного мозга; клинически сходно с болезнью Альцхаймера, протекает с нарушениями логического мышления и восприятия, апатией, амнезией, афазией, экстрапирамидными расстройствами. Патологоанатомически: атрофия коры ограничена лобными и височными долями, необычные включения в нейронах. Течение обычно хроническое прогрессирующее. Синонимы: атрофия мозга ограниченная предстарческая, Пика синдром. МКБ-10. G31.0+ F02.0* Ограниченная атрофия головного мозга+деменция.
Пульсирующих мышц 1 болезнь (*600332; 1q41, ген RMD1, Â). Миотония с мышечной гипертрофией, отличающаяся от врождённой миотонии Томсена (160800). Клинически: миотония, мышечная гипертрофия, судороги, болезненность, ригидность, вращательные сокращения мышц (в тяжёлых случаях). МКБ-10. G71.1 Миотонические расстройства.
Рефсума болезнь — пероксисомная болезнь накопления (накопление фитановой кислоты). Генетическая классификация. Ювенильная форма (*266510, PEX1, r) . Классическая форма (*266500, PHYH, PAHX, 602026, 10pter-p11.2, r) . Болезнь Рефсума с пипеколатацидемией (*600964, r). Клинически: пигментный ретинит, миоз, птоз, атаксия, аносмия, глухота, демиелинизирующая полиневропатия, увеличено содержание белка в ликворе, изменения ЭКГ, ихтиоз; при ювенильной форме выражено отставание в умственном развитии, характерны лицевой дисморфизм (плоское лицо), гепатомегалия, стеаторея, остеопороз. Диета с исключением фитановой кислоты и плазмаферез приостанавливают прогрессирование неврологических нарушений. Синоним: болезнь накопления фитановой кислоты. МКБ-10. G60.1 Болезнь Рефсума
Семьи Байлер болезнь (*211600, 18q21-q22, дефект гена FIC1, r) — прогрессирующий семейный внутрипечёночный холестаз 1 типа. Клинически: обильный жидкий зловонный стул, эпизоды желтухи (возможно связанные с инфекцией), гепатоспленомегалия, кольцо Кайзера-Фляйшера, задержка роста, смерть между 17 мес и 8 годами жизни. МКБ-10. Q44.7 Другие врождённые аномалии печени.
Сильвершельда болезнь — хондродисплазия, характеризующаяся укорочением проксимальных и средних сегментов конечностей, утолщением эпифизов, искривлением позвоночника, карликовостью, косолапостью и седловидным носом. МКБ-10. Q77.8 Другая остеохондродисплазия с дефектами роста трубчатых костей и позвоночного столба.
Танжье болезнь (*205400, дефект посттрансляционной модификации, r) — наследуемая недостаточность ЛПВП в сочетании с низким содержанием аполипопротеина A 1 (синтез последнего не нарушен), накоплением пенистых клеток, содержащих холестериновые эфиры, увеличением и яркой гиперемией миндалин, гепатоспленомегалией, лимфаденопатией, гиперхолестеринемией. Другие клинические проявления. Кардиальные — повышенный риск развития ИБС. Неврологические.. рецидивирующая невропатия.. потеря болевой и температурной чувствительности в дистальных отделах конечностей. Мышечные — прогрессирующая мышечная слабость. Офтальмологические.. снижение остроты зрения.. неполное смыкание век.. кератопатия. Синоним: Анальфалипопротеинемия. Примечание. Танжье (Tangier), остров в Чесапикском заливе (Вирджиния, США), где впервые зафиксирована болезнь. МКБ-10. E78.6 Недостаточность липопротеидов
фон Грефе болезнь — ряд наследуемых нозологических единиц в виде медленно прогрессирующей билатеральной миопатии, поражающей мышцы глазного яблока. Клинически: прогрессирующий птоз, двусторонняя наружная офтальмоплегия, слабость мышц лица, глотки, языка, плечевого пояса. Синонимы: Грефе миопатия, офтальмоплегия прогрессирующая наружная хроническая, миопатия офтальмоплегическая. МКБ-10. H49.4 Прогрессирующая наружная офтальмоплегия.
Халлервордена-Шпатца болезнь (*234200, 20p13-p12.3, дефект гена NBIA1, r) — патологический процесс демиелинизации нервных волокон, соединяющих полосатое тело и бледный шар. Клинически: афазия, двигательные расстройства, хорея, атетоз, дистония, ригидность мышц, умственная отсталость, гиперкинезы, нарушение походки, дисфагия, судороги, кривошея, тремор, деформация зубов, гримасы лица, атрофия зрительных нервов, нистагм, пигментный ретинит, блефароспазм, гиперпигментация кожных покровов, пролежни, аспирационная пневмония. Лабораторно: патология базальных ганглиев при МРТ. Лечение: препараты леводопы, триптофан, большие дозы витаминов. МКБ-10. G23.0 Болезнь Галлервордена-Шпатца.
Хенда-Шюллера-Крисчена болезнь — гистиоцитоз, характеризующийся образованием в костях, коже, лимфатических узлах, костном мозге и внутренних органах очагов пролиферации клеток (предположительно осёдлых макрофагов) с повышенным содержанием в цитоплазме эфиров холестерина; клинически проявляется несахарным диабетом, экзофтальмом, очагами деструкции костей (особенно черепа). Синонимы: Шюллера болезнь, Шюллера синдром, гистиоцитоз Х, гранулематоз липоидный, Крисчена-Шюллера болезнь, липогранулематоз. Примечание. Впервые болезнь описал в 1865 и 1876 г. английский патолог Томас Смит; Хенд А. в 1893 г. описал полиурию в сочетании, как он полагал, с туберкулёзным поражением костей; Шюллер А. в 1915 г. описал два случая поражения костей черепа при болезни Хенда-Шюллера-Крисчена; Крисчен Г. в 1919 г. привёл полное описание болезни Хенда-Шюллера-Крисчена. МКБ-10. D76.0 Гистиоцитоз из клеток Лангерханса, не классифицированный в других рубриках.
Шагаса болезнь — острая, подострая или хроническая форма трипаносомоза (возбудитель — Trypanosoma cruzi). Острые формы развиваются после укусов переносчиков — клопов - хищнецов рода Triatoma. Эпидемиология: эндемичные районы — Центральная и Южная Америка. Клиническая картина: в месте проникновения возбудителя — опухоль кожи (шагома), чаще на лице с регионарным увеличением лимфатических узлов; через 1-3 нед после укуса — инъекция склер, отёки век; лихорадка; хроническая форма характерна только для взрослых, обычно болевших в детстве (проявляется дегенеративными изменениями внутренних органов). Методы исследования: микроскопия мазков крови, серологические методы. Лечение: симптоматическое. Синонимы: южноамериканский трипаносомоз, Шагаса-Круза болезнь. МКБ-10. B57 Болезнь Шагаса.
Шейерманна-Мау болезнь — остеохондропатия апофизов (зон роста) позвонков, приводящая к искривлению позвоночника (юношеский кифоз), одно из наиболее частых заболеваний позвоночника у детей. Клинически: утомляемость, грудной кифоз, боли, усиливающиеся при выпрямлении позвоночника, надавливании. Рентгенологически: клиновидная деформация позвонков, нарушения зон роста. Лечение: постельный режим на жёсткой кровати с щитом, в острой стадии — гипсовая кроватка, ЛФК для укрепления мышц спины и живота, физиотерапия, электрофорез с хлоридом кальция, кокарбоксилазой, озокеритовые и грязевые аппликации. МКБ-10. M42.0 Юношеский остеохондроз позвоночника.
Перед тем как рассматривать клинический случай хотелось бы внести ясность в определения и терминологию используемую по отношении к болезни Келера. Болезнь Келера (Köhler) названная так в честь своего первооткрывателя в 1908 году, представляет собой аваскулярный некроз ладьевидной кости стопы. Всего в литературе описано около 40 различных заболеваний характеризующихся развитием аваскулярного некроза эпифизов, апофизов и малых костей и объединённых в группу остеохондрозов. Этиология данной группы заболеваний не до конца изучена, наиболее вероятно, что к аваскулярному некрозу приводит группа причин, таких как сосудистые аномалии, нарушения в системе свёртывания крови, и генетические причины. Наиболее распространёнными являются такие остеохондрозы как болезнь Кинбека, Фрайберга и Паннера (Kienbock, Freiberg, and Panner diseases). Болезнь Фрайберга это и есть аваскулярный некроз головки 2 плюсневой кости. Болезнь Кинбека - аваскулярный некроз полулунной кости запястья, а болезнь Паннера - аваскулярный некроз головчатого возвышения мышелка плечевой кости.
В нашей стране по какой то причине болезнь Фрайберга называетися болезнью Келлера 2, а собственно болезнь Келлера называется болезнью Келлера 1. Болезнь Келлера 1 (или просто болезнь Келлера) крайне редкое заболевание, и встречается она у мальчиков в возрасте 6-7 лет.
Таким образом, мы будем говорить о болезни Фрайберга, так как это наименование используется в международной практике, но помнить о том, что в нашей стране это называется болезнью Келлера 2.
Болезнь Фрайберга - аваскулярный некроз головки плюсневой кости, наиболее часто (в 68% случаев) наблюдается аваскулярный некроз головки 2 плюсневой кости, в 27 % случаев головки 3 плюсневой кости, в 3% случаев - 4 плюсневой кости. Головки 1 и 5 плюсневых костей не поражаются, в 10 % случаев наблюдается двухстороннее поражение.
На начальных стадиях заболевания (1-2 ст) лечение чаще консервативное, сводится к функциональной разгрузке и иммобилизации на срок 6-8 недель. Для последующей разгрузки могут использоваться ортопедические стельки и специальная обувь исключающая перекат стопы. Также проводятся упражнения по растяжке ахиллова сухожилия и икроножной мышцы.
Хирургическое лечение зависит от стадии заболевания. На ранних стадиях возможно использование декомпрессии и реваскуляризации. Наиболее часто пациенты обращаются за хирургической помощью на более поздних стадиях, когда рост остеофитов и коллапс головки плюсневой кости приводят к уменьшению амплитуды движений и появлению болей в области 2 плюсне-фалангового сустава. По этой причине наиболее часто выполняется дебридмент - удаление свободных внутрисуставных тел, резекция остеофитов. Также в литературе описаны различные варианты остеотомий с поднятием плантарной части головки вверх. На заключительных стадиях заболевания иногда применяется резекция головки плюсневой кости с возможным использованием интерпозиционной артропластики.
Пациент А, 55 лет, длительное время отмечал боли и ограничение амплитуды движений во 2 плюсне-фаланговом суставе правой стопы. В связи с нарастающим болевым синдромом обратился в К+31. Осмотрен травматологом, выполнены рентгенограммы, МРТ правой стопы. Диагностирован асептический некроз головки 2 плюсневой кости, Болезнь Фрайберга (в отечественной литературе болезнь Келлера 2).
Что характерно, болезнь началась задолго до обращения пациента в нашу клинику, ещё в юности, но болевой синдром регрессировал, и в последующей жизни мешало только ограничение амплитуды движений. Только спустя 30-35 лет, рост остеофитов по тыльной поверхности головки 2 плюсневой кости затронул сухожилия разгибателей 2 пальца и постепенно привёл к полному ограничению амплитуды тыльного сгибания, что и доставляло неудобства нашему пациенту, особенно при его любимом занятии - игре в гольф.
При клиническом осмотре определяется умеренный отёк в средней части переднего отдела стопы, при пальпации боль в проекции 2 плюсне-фалангового сустава. При оценке амплитуды движений во втором плюсне-фаланговом суставе провоцируется боль, движения качательные, амплитуда менее 5 градусов. На рентгенограммах отчётливо видны разрастания костной ткани в области головки 2 плюсневой кости и свободное внутрисуставное тело.
МРТ позволяет оценить мягкотканные структуры, на представленных ниже снимках видно как сухожилие разгибателя пальца буквально натянуто на огромныйостеофит выросший по тыльной поверхности головки 2 плюсневой кости.
Принято решение о выполнении оперативного вмешательства. Учитывая пожилой возраст пациента, длительное существование проблемы (более 30 лет) операция выполнена в объёме удаления свободных внутрисуставных тел, резекции костно-хрящевых экзостозов, синовэтомии.
После выполнения доступа ко 2 плюсне-фаланговому суставу визуализируются значительные костные разрастания по тыльной поверхности головки 2 плюсневой кости а также свободный хрящевой фрагмент эллипсовидной формы, лежащий в углублении подобно яйцу птицы в гнезде. Экзостозы резецированы, свободные тела удалены, выполнено иссечение воспалительно изменённой синовиальной оболочки сустава.
Капсула сустава ушита отдельными узловыми швами.
При оценке амплитуды движений определяется тыльное сгибание до 60 градусов.
Кожа ушита внутрикожным швом. В послеоперационном периоде пациент использовал специальную обувь с разгрузкой переднего отдела стопы на протяжении 2 недель, с дальнейшим переходом к ношению обычной обуви. С целью обезболивания были назначены НПВП, а также холод местно по 30 минут каждые 4 часа на протяжении 10 дней. Ниже представлены рентгенограммы после операции.
Через 3 дня после операции начата пассивная ЛФК, с 3 недели активная ЛФК во 2 плюсне-фаланговом суставе. Пациент восстановил безболезненную амплитуду движений во 2 плюсне-фаланговом суставе правой стопы и смог вернуться к своему любимому делу - игре в гольф.
Таким образом, болезнь Фрайберга (или болезнь Келлера 2) - редкое заболевание, которое приводит к нарушению функции переднего отдела стопы. Очень важно чтобы врачи травматологи- ортопеды первичного звена были в курсе о существовании данного заболевания и знали о возможных методах его лечения.
К одному из видов остеохондропии относят болезнь Келлера. Патологический процесс был открыт в прошлом веке рентгенологом Келлером, который проживал на территории Германии.
Заболевание характеризуется дегенеративно-деконструктивными изменениями костей подошвы. По статистике пациентами являются дети 7-10 лет, молодежь. Не исключен процесс деформации пяты и у людей старшего возраста.
Современная медицина до сегодня исследует причины развития заболевания. Как показала врачебная практика, основным фактором образования болезни является нарушенный функционал местного кровотока. Этот процесс провоцирует омертвление костных тканей.
За годы врачевания доктора определили большое количество причин, нарушающих правильное поступление крови в костные образования. Среди множества факторов основными являются:
Болезнь Келлера у взрослых возможна при нарушениях эндокринного или метаболического характера. Лишние килограммы, дефицит гормонов щитовидной железы являются провокаторами развития болезни.
Болезнь Келлера у детей выявляют при расположенности к артритам. Благоприятно влияет на заболевание наследственная предрасположенность.
Следует знать, что ладьевидная кость, находящаяся в центре пяты, поддается поражению, когда у пациента болезнь Келлера1. Страдают развитием патологии чаще ребята до семилетнего возраста.
Болезнь Келлера2 диагностируется чаще у девочек старше 10 лет. Патологический процесс протекает в зоне головки 2-3 костей стопы, которые скреплены с основаниями пальцев плюсны.
Специалисты узкого профиля определяют 4 стадии заболевания, которые развиваются поэтапно, деформируя пяту пациента:
Важно понимать, что устранить патологию за короткое время возможно, купируя очаг болезни в первые моменты образования. Запущенная форма недуга беспокоит пациентов длительное время. Зафиксированы случаи протекания заболевания до 4 лет. Болезни Келлера МКБ-10 присвоен код М92.
Симптомы болезни Келлера зависят от типа, формы и тяжести протекания. Немаловажным является возраст пациента, индивидуальности строения нижних конечностей.
Патологический процесс при первом типе заболевания характеризуется незначительным отеканием внутреннего края на тыльной стороне подошвы. На осмотре у доктора в момент пальпации пациент ощущает боль. Ярко выражается данный симптом при нагрузке на плюсны. От больного поступают жалобы:
Следует отметить, что первый тип характерен отсутствием признаков воспаления. Кожные зоны при поражении не краснеют. Температура тела остается в норме. Поражению поддается только одна пята.
Болезнь Келлера1 длится до 12 месяцев. Прогноз благоприятный, при своевременной терапии симптомы устраняются. Осложнения проявляются в виде деформации ладьевидной кости.
В большинстве случаев болезнь Келлера2 протекает двухсторонне. Коварством данного типа является отсутствие признаков на первых этапах развития.
Дегенерация костных участков проявляется слабыми болями у основания 2 и 3 пальцев стоп. Ощутимость признака у пациента повышается при нагрузке на пальцы нижних конечностей и в момент пальпации. В покое боль купируется. Возрастает симптом:
При визуальном осмотре доктор наблюдает припухание 2 и 3 плюсневых костей. Воспалительные процессы отсутствуют. Со временем боли становятся интенсивней, не утихая в момент ночного или дневного сна.
На консультации врач отмечает, что движение в суставах фланг пальцев стали ограниченными. Возможно укорочение конечностей в зоне пораженной некрозом трубчатого костного образования.
Длительность заболевания от 2 до 3 лет и требует особой терапии. Зафиксированы случаи, когда кости пят поражаются у всех членов семьи.
Болезнь Келлера, лечение которой отнимает много времени, диагностируется после визуального осмотра ортопедом, травматологом по результатам рентгенограммы плюсны. На снимках доктор рассматривает деформацию стопы и в заключении указывает степень и форму патологии.
При болезни Келлера1 рентгенограмма показывает остеопороз в зоне ладьевидной кости, некротическую деформацию губчатого вещества. В прогрессе кость уплотняется и сплющивается с другими точками окостенения. При запущенной форме на снимках видны распады костных тканей на отдельные частицы. Доктор наблюдает признаки перелома.
Второй тип при рентгенограмме показывает такие же изменения по причине некротического разрушения. Их локализация в головках плюсневых костей пальцев ступни.
При необходимости могут назначаться дополнительные диагностические мероприятия, консультации коллег узкого профиля (хирург, невропатолог). Пациенту рекомендуют провести КТ, МРТ. Для исключения проникновения инфекционных агентов в пораженные участки советуют получить результат анализа крови с развернутыми показателями уровня лейкоцитов.
Терапевтические мероприятия болезни Келлера заключаются в минимизировании нагрузки на нижние конечности. Специалисты назначают лечебную гимнастику, массаж, физиотерапевтические манипуляции. Боль и отечность снимают приемом лекарственных средств.
Следует в момент лечения следить за иммунитетом, укрепляя витаминными комплексами, минералами. Важно контролировать периферический кровоток, улучшая питание костных образований.
Обязательно надо повышать количество кальция продуктами питания и специальными препаратами, биологическими добавками. Назначение должен делать доктор, самолечение в данном случае категорически запрещено.
Доктора практикуют иммобилизацию пострадавшей подошвы. На 4-8 недель больное место фиксируется гипсом. При манипуляции исключаются физические нагрузки, чтобы остановить деформацию костей. Больному советуют передвигаться с помощью костылей.
После того, как гипс снимают, нагрузка на пяту должна быть минимальной. Надо носить ортопедическую обувь со специальными стельками. Важно отказаться от активностей, резких прыжков, бега.
Если данными методиками не получается купировать болезнь Келлера, требуется операция. Популярными являются методы:
При болезни Келлера2 операция назначается по следующим показателям:
Резекционная артропластика заключается в удалении деформированной зоны, устанавливается новый и проходит процесс восстановления подвижности. Правильно проведенная операция приводит к полному восстановлению функционирования стопы.
Чтобы исключить при болезни Киллера2 нежелательные последствия, следует своевременно проводить терапевтические мероприятия. Патологический процесс в запущенной форме провоцирует образование артроза, при котором ограничивается полная работа мелких суставов.
Могут наблюдаться деформации стопы разных характеров. Не редко диагностируются сложные формы плоскостопия . У пациентов часто происходят переломы компрессорного характера. Может произойти расплавление мелких костных тканей пяты. Не исключена контрактура пострадавших и соседних суставов.
Профилактические способы остановить или исключить развитие болезни разрабатываются специалистами узкого профиля на протяжении долгого времени врачебной практики. Основная задача для родителей научиться правильно подбирать обувь для своих малышей. Взрослые не должны носить высокие каблуки целый день, но при этом обувь на тонкой подошве также может быть опасной для подошвы нижних конечностей.
