Мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит. Гломерулонефрит мембранозно-пролиферативный

Гломерулонефрит представляет собой серьезное заболевание, эта инфекция проявляется двусторонним воспалительным процессом клубочков почек. Чаще всего свое развитие болезнь получает после скарлатины, фарингита, ангины и прочих стрептококковых инфекций с бактериальным характером.

Клубочки представляют собой состоящие из очень маленьких кровеносных капилляров почечные структуры. Они осуществляют фильтрацию крови и принимают участие в выводе избытка жидкости. Когда клубочки повреждены, то почки работают с нарушением, что в итоге приведет к развитию почечной недостаточности. Состояния, при которых происходит повреждение почечных клубочков, называется гломерулонефритом, и это состояние может угрожать жизни. Болезнь требует незамедлительного лечения. Пролиферативный гломерулонефрит характеризует собой высокопроницаемость гломерулярных мембран.

Причины заболевания

В почках происходит очищение крови организма, которая поступает в них, а затем по мелким капиллярам направляется в почечные клубочки. Там образуется первичная моча, после чего происходит просачивание жидкости через клубочковые мембраны, в почках формируется первичная моча. Если же мембраны клубочков обладают слишком высокой проницаемостью, то развивается гломерулонефрит, сопровождаемый почечной недостаточностью, протеинурией, в моче имеется в наличии белок, и гематурией, при ней в моче имеются красные тельца. Диагноз «пролиферативный гломерулонефрит » врачи ставят при наличии сочетания проблем между собой, что способствуют увеличению мембран, являются причиной разрастающихся почечных клубочков. Это называется пролиферацией, и характеризуется наполняемостью петлями капилляров.

Врачи не могут точно определить механизм, вызывающий эти расстройства, но считают это ответом иммунной системы, ведь воспаление клубочков является причиной освобождения антител. Заболевание вызывает нефротический отек, при котором происходит отек разных частей тела и уменьшается содержание белка в моче. Болезнь может развиваться в острой, вялотекущей хронической или сложной прогрессирующей форме, причем развиваться гломерулонефрит может вплоть до опасной хронической недостаточности почек.

Признаки заболевания

Для пролиферативного гломерулонефрита характерны следующие симптомы:

Снижение или же полное отсутствие аппетита;

Ржавый цвет мочи из-за присутствия в ней крови;

Постоянная апатия и усталость;

Сильная жажда, вызывающая постоянное желание пить;

Боли в спине, особенно в области поясницы и почек;

Отеки на лице;

Кашель, который вызывает дополнительная жидкость, скапливающаяся в легких;

Судороги в мышцах по ночам.

Кроме того, поводом для срочного обращения в медицинское учреждение является:

коричневый налет на языке,

Резкий запах аммиака изо рта,

Желтоватый цвет кожи.

Лечение

При наличии тревожной симптоматики рекомендуем обращаться в наш медицинский центр в Москве, ведь здесь работают высококвалифицированные врачи-нефрологи, которые специализируются именно на заболеваниях почек и знают, как провести диагностику и организовать эффективное и правильное лечение. Современная лаборатория и высокоточное исследовательское оборудование позволит выполнить УЗИ с максимальной точностью, а также добиться высокой точности при проведении анализов мочи и крови.

В первую очередь, врачи осуществляют контроль высокого артериального давления, которое обычно сопровождает болезнь, для этого подбирают лекарственные препараты для его понижения. Вид препарата и его дозировку подбирают в зависимости от степени болезни, возраста пациента и других факторов. Кроме того, назначаются кортикостероиды, необходимые для купирования аллергической реакции, когда собственная иммунная система проводит атаку на почки. Пациенту непременно следует изменить привычный рацион, минимизировав потребление соли, контролируя количество белка в питании. Необходим контроль за количеством выпиваемой жидкости. Врач назначает специальные пищевые добавки, в которых содержится кальций, а для уменьшения отеков подбирает мочегонные средства.

Хронический гломерулонефрит, характеризующийся пролиферацией мезангиальных клеток, утолщением стенки клубочковых капилляров, увеличением массы мезангиального матрикса, низким уровнем комплемента в сыворотке. Частота. 41% случаев идиопатического нефротического синдрома у детей и 30% случаев у взрослых. Мужчины и женщины поражаются в равной степени.

Этиология. Мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит может быть идиопатическим и вторичным (при СКВ, криоглобулине-мии, хронической вирусной или бактериальной инфекции, повреждении клубочков лекарственными средствами, токсинами, метаболитами).

Патоморфология.

Существует три типа патологических изменений при мембранозно-пролиферативном гломерулонефрите. Для всех форм характерны пролиферация клеток мезангия и увеличение объёма мезангиального матрикса (капиллярный клубочек приобретает дольчатость), а также утолщение базальной мембраны. Это утолщение отражает факт образования новых базальных мембран. Такая удвоенность базальных мембран видна при электронной микроскопии и некоторых специальных методах подготовки материала (например, при импрегнации солями серебра). При этом мезангиальные клетки оказываются между новой и старой базальной мембранами

Тип I (идиопатический) характеризуется интактной базальной мембраной клубочков, подэндотелиальными и мезангиальными отложениями, значительным набуханием мезангия и позитивной иммуно-флюоресценцией в отношении IgG, Clq, С4, С2 и пропердина

Тип II (болезнь плотных депозитов) характеризуется наличием внутримем-бранозных и субэпителиальных отложений (бугорков) в 50% случаев, мезангиальных депозитов, умеренного набухания мезангия и позитивной иммунофлюоресценции в отношении IgG, C3 и пропердина

Тип III характеризуется признаками истинного мембранозно-го гломерулонефрита и мембранозно-пролиферативного гломерулонефрита I типа.

Клиническая картина

Симптомы вариабельны. Быстрая прогрессия в почечную недостаточность с отёками и выраженной артериальной гипертёнзией (острый нефрит)

Гипокомплементемия, степень которой может служить ориентиром для определения активности заболевания.

Лечение:

Диета № 7а

Глюкокортикоиды малоэффективны

Цитостатики

Циклофосфан - ежемесячная пульс-терапия (1 000 мг/сут в/в) в течение 1-2 лет

Циклоспорин 3-5 мг/кг/сут

Индометацин 150 мг/сут длительно

Антиагреганты длительно

Дипиридамол 400-600 мг/сут

Ацетилсалициловая кислота 250-320 мг/сут

Хирургическое лечение - трансплантация почки; однако рецидив заболевания возможен и в трансплантированной почке. Течение. В 50% случаев в течение 10 лет развивается хронический гломерулонефрит с терминальной стадией ХПН.

Синонимы

Гипокомплементарный персистирующий гломерулонефрит

Дольковый гломерулонефрит

Мезангиокапиллярный гломерулонефрит

См. также

Болезни гломерулярные, Гломерулонефрит мембранозный, Болезнь минимальных изменений, Гломерулонефрит мезангио-пролиферативный, Гломерулосклероз фокальный, Синдром нефро-тический, Нефросклероз злокачественный. Болезнь Бержё, Синдром нефритический хронический, Синдром нефритический, быстропрогрессирующий, Синдром нефритический острый МКБ N00.-N08. Гломерулярные болезни

506 руб


Твое тело говорит: люби себя! Самая полная книга по метафизике болезней и недугов

Около 500 наименований самых распространенных болезней и недомоганий в алфавитном порядке... Что это - очередной популярный медицинский справочник?
Да, здесь есть простые, лаконичные сведения о болезнях и их признаках. Но главная особенность книги в том, что все болезни - от насморка и зуда до рака и СПИДа - рассматриваются лишь как... симптомы.
Симптомы чего?
Симптомы единственной серьезной болезни - беспорядка в нашей психике или, если угодно, душе. Да, это действительно метафизика. Человек еще не научился (и вряд ли научится) лечить психические отклонения с помощью таблеток или скальпеля. Но это вовсе не значит, что человек бессилен.
Человек всесилен, он - Бог. Но забыл об этом. Увлекся соблазнами физического бытия. И, естественно, теперь расплачивается.
Давно пора вспомнить. Эра Водолея не за горами...

429 руб


В лучшем виде. 30 историй людей, которые доказали, что после пятидесяти можно не только выглядеть отлично, но и чувствовать себя намного увереннее, чем когда-либо в жизни

О чем эта книга
Почему-то считается, что быть красивым можно только в молодости, а после пятидесяти наступает время "нельзя": нельзя стильно одеваться, нельзя ощущать свою привлекательность и сексуальность, нельзя выглядеть интересно - лучше поскромнее.
Эта книга о людях, которые не попались в ловушку запретов и после 50 лет живут полной жизнью. Они перестали быть невидимками - наоборот, почувствовали в себе уверенность и настоящую красоту, которую не боятся показать миру.
В 90 лет попасть в список "50 самых красивых людей Нью-Йорка". В 73 наконец-то начать нравиться себе на фотографиях. В 86 лет стать звездой соцсетей благодаря яркому внешнему виду. В 63 года не прятать морщины, не красить волосы и стать профессиональной моделью. Нет ничего невозможного!
Многие герои и героини книги никогда не были у пластического хирурга, пользуются минимумом косметики и даже не закрашивают седину. И все равно выглядят превосходно. Ухоженные, полные энергии и счастливые, они знают: красота - это выбор, бодрость духа - это личная заслуга, хорошая физическая форма - результат усилий. Но какой потрясающий результат!
Когда вам пятьдесят, шестьдесят или семьдесят, можно точно так же, как и раньше, радоваться каждому дню, быть любопытными и активными, создавать интересные проекты и воплощать мечты. И чувствовать себя красивее, чем в 25 лет.
Это удивительно и прекрасно.

Цитаты из книги

Пересилить страх
Не бойтесь возраста. Он придет неизбежно. Даже если потратить состояние на пластические операции, вы все равно становитесь старше. Надо принять этот процесс, перестать бояться и начать ценить то, что вы имеете. Нашему поколению очень повезло: мы можем встретить возраст красивыми и здоровыми.

Блистать!
Сейчас вам не нужны всякие модные штучки, чтобы выглядеть прекрасно. Это получается само собой просто потому, что у вас есть опыт, уверенность в себе и осознанность, которой не бывает у молодых.

Полет души
После пятидесяти наступает время, когда вы обретаете настоящую свободу.

Начало нового
Нет ничего хуже сидеть на месте, как будто жизнь кончена. Это самое ужасное, что можно придумать: сидеть и ничего не делать.

Когда плюсов больше
Недавно мне диагностировали глаукому и прописали глазные капли. Знаете, от этих капель мои ресницы стали более густыми. Во всем надо видеть позитивные стороны.

Сахарные морщины
Антивозрастные кремы не помогут, если вы едите много сахара. Морщины возникают от конфет, от вина и белого хлеба, макарон и даже фруктов. Но есть и хорошие новости. Отказ от сахара дает невероятно быстрый эффект. У тех, кто меняет питание, кожа светлеет и разглаживается уже через несколько дней.

1041 руб


Практика очищения и восстановления организма

Книга кандидата медицинских наук, врача с многолетним практическим стажем О.И.Елисеевой знакомит с методами очищения и восстановления организма человека, рекомендует те или иные варианты очищения соответственно заболеваниям, возрасту и учитывая противопоказания. Пособие можно использовать в домашних условиях с профилактической и лечебной целью.

Для широкого круга читателей.

237 руб


Современная антимикробная химиотерапия

В книге представлены современные подходы к применению различных классов антимикробных препаратов: антибактериальных, противотуберкулезных, противогрибковых, противовирусных, противопротозойных, противогельминтных. Рассматриваются их клинико-фармакологическая характеристика и особенности использования при различных инфекциях.

Для врачей различных специальностей (терапевтов, хирургов, акушеров-гинекологов, клинических фармакологов, бактериологов и др.), преподавателей, аспирантов, ординаторов и студентов медицинских вузов.

715 руб


УХОГОРЛОНОС. Как правильно лечить самые частые болезни у детей и взрослых

Насморк,отит, ангина - эти заболевания знакомы, наверное, каждому. Неправильное лечение не только не приносит облегчения, но и способно перевести обычную болезнь в хроническую форму. Вы "подсели" на капли от насморка? Вашему ребенку предлагают удалить аденоиды или миндалины? Любая боль в ухе квалифицируется как отит и требует немедленного применения антибиотиков? 9 книга серии "АДР" - самое полное руководство по болезням ЛОР-органов. Она полностью изменит ваше представление о современном способе лечения уха, горла и носа, поможет вместе с врачом подобрать правильное лечение и по возможности отказаться от антибиотиков и устаревших "варварских" процедур.

234 руб


Рак исцелим!!?! Таинственные причины возникновения рака

В книге выдвинута теория о причинах возникновения рака и гипотеза о происхождении жизни на Земле. Дана принципиально новая оценка сущности диссимметрии в живых организмах. Доказано, что 80% воды и 16% белка, из которых мы состоим, и есть место ее "обитания", причем эти 96% живут своей особенной жизнью, но в содружестве с биохимией и генетикой. Отсюда, рак рассматривается как некий живой организм, не просто как патология, а, как нечто глобальное, выходящее за рамки известной биологии, во взаимосвязи с пространством, математикой и физикой.
Установлена связь живых существ с их кристаллическим прошлым. Обнаружены микрокристаллы в плазме крови здоровых и раковых животных. Симметрия этих кристаллов, вероятнее всего, кубическая. По версии автора, диссимметрия и поляризация присущи не только живому веществу, они свойственны всем явлениям и законам Вселенной. Установлено, что в живых объектах доминирует анизотропия, за счет нее клетки питаются, очищаются и делятся. Преобладание же изотропии в тканях приводит к старости, болезням и раку.
Основанное на этой теории лечение, разработанное доктором Кутушовым, - диссимметрирующая (анизотропирующая) терапия, не только патогенетическое, прежде всего, этиотропное лечение. По мнению автора и многих пациентов-добровольцев, прошедших лечение по методу М.В.Кутушова, этот вид терапии безвредный и эффективный.
Практические результаты лечения, полученные в течение 12 лет, доказывают его преимущества над многими существующими в современной онкологии подходами и подтверждают правоту выдвинутой теории.

86 руб


Внутренние болезни в таблицах и схемах. Справочник

В справочнике представлены таблицы и схемы, касающиеся диагностики, дифференциальной диагностики, лечебных и профилактических мероприятий при заболеваниях внутренних органов, по кардиологии, пульмонологии, эндокринологии, ревматологии, при аллергозах, ревматических заболеваниях, заболеваниях желудочно-кишечного тракта, печени, поджелудочной железы, почек.

Для врачей-терапевтов, семейных врачей, кардиологов, ревматологов, эндокринологов, гастроэнтерологов, пульмонологов, нефрологов, гематологов и других врачей, а также преподавателей, терапевтов-интернов, ординаторов и студентов старших курсов высших медицинских вузов.

1340 руб

Мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит - МПГН (мезангиокапиллярный гломерулонефрит, смешанный мембранозный и пролиферативный гломерулонефрит, хронический гипокомплементарный гломерулонефрит) характеризуется нефротическим синдромом с гематурией и(или) артериальной гипертензией или нефритическим или изолированным мочевым синдромом со специфическими морфологическими изменениями. Часто встречается у подростков.

Патоморфология . По классификации ВОЗ выделяют 3 типа мембранозно-пролиферативного гломерулонефрита, базирующихся на ультраструктурных изменениях:

1-й тип - классический, с субэндотелиальными депозитами и неизмененной базальной мембраной;

2-й тип - с интрамембранозными депозитами (или болезнь плотных депозитов);

3-й тип - с выраженными структурными изменениями базальной мембраны, а также субэпителиальными и субэндотелиальными депозитами.

Для всех трех типов заболевания характерно наличие эндотелиальной мезангиальной пролиферации, отложение иммунных депозитов.

Патогенез . Мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит - иммунокомплексное заболевание. В патогенезе ведущая роль отводится циркулирующим и фиксированным иммунным комплексам с активацией системы комплемента по классическому и альтернативному пути, активацией сосудисто-тромбоцитарного, коагуляционного звеньев гемостаза с образованием микротромбов в капиллярах клубочка.

Клиническая картина . Болезнь отличает выраженная вариабельность дебюта, течения и скорости прогрессирования в хроническую почечную недостаточность.

Лечение . В лечении гломерулонефрита применяют четырехкомпонентную схему или преднизолонотерапию в альтернирующем режиме (в течение нескольких лет).

Комбинированная терапия преднизолоном, циклофосфамидом, дипиридамолом, антикоагулянтами длительностью до 4 лет улучшает прогноз мембранозно-пролиферативного гломерулонефрита у детей и у взрослых. При МПГН применяют алкилирующие цитостатики (чаще циклофосфан 2-2,5 мг/кг/сут 12-24 нед), ингибиторы транскрипции ДНК (циклоспорин А, неорал 3,5-7 мг/кг/сут 6-12 мес), антиметаболиты (азатиоприн 2-2,5 мг/кг/сут 6-12 мес).

В 1992 г. P. Tarshish опубликовал сообщение интернациональной группы ISKDS о результатах лечения идиопатического МПГН преднизолоном в дозе 40 мг/м2 (через день) в альтернирующем режиме. Показано, что длительное лечение преднизолоном в дозе 40 мг/м2 через день улучшает исход МПГН типов 1 и 3, не приводя, однако, к улучшению при типе 2.

J. Berstein и S. Andreoli предложили протокол лечения мембранозно-пролиферативного гломерулонефрита типа 1: пульс-терапия метилпреднизолоном 30 мг/кг (максимальная доза 1,5 г) через день (6 инфузий) в сочетании с дачей преднизолона внутрь 2 мг/кг (максимальная доза 60 мг) продолжительностью 12-66мес.

Показана эффективность комбинированной терапии МПГН преднизолоном и азатиоприном (6-12 мес.) с последующим переходом на альтернирующий прием преднизолона в течение нескольких лет.

При высокой активности МПГН с экстракапиллярным компонентом показана синхронная пульс терапия метилпреднизолоном и плазмаферезом, далее 4-компонентная (преднизолон+ цитостатик+ антикоагулянты+антиагреган-ты) или преднизолонотерапия в альтернирующем режиме. При прогрессировании в ХПН показан плазмаферез.

Течение и прогноз . Хроническое течение МПГН приобретает рецидивирующий, персистирующий или прогрессирующий характер. Прогноз МПГН сомнительный.

Мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит — хронический гломерулонефрит, характеризующийся пролиферацией мезангиальных клеток, утолщением стенки клубочковых капилляров, увеличением массы мезангиального матрикса, низким уровнем комплемента в сыворотке. Частота. 41% случаев идиопатического нефротического синдрома у детей и 30% случаев у взрослых. Мужчины и женщины поражаются в равной степени.

Этиология. Мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит может быть идиопатическим и вторичным (при СКВ, криоглобулине-мии, хронической вирусной или бактериальной инфекции, повреждении клубочков лекарственными средствами, токсинами, метаболитами).

Патоморфология. Существует три типа патологических изменений при мембранозно-пролиферативном гломерулонефрите. Для всех форм характерны пролиферация клеток мезангия и увеличение объёма мезангиального матрикса (капиллярный клубочек приобретает дольчатость), а также утолщение базальной мембраны. Это утолщение отражает факт образования новых базальных мембран. Такая удвоенность базальных мембран видна при электронной микроскопии и некоторых специальных методах подготовки материала (в частности, при импрегнации солями серебра). При этом мезангиальные клетки оказываются между новой и старой базальной мембранами

  • Тип I (идиопатический) характеризуется интактной базальной мембраной клубочков, подэндотелиальными и мезангиальными отложениями, значительным набуханием мезангия и позитивной иммуно-флюоресценцией в отношении IgG, Clq, С4, С2 и пропердина
  • Тип II (болезнь плотных депозитов) характеризуется наличием внутримем-бранозных и субэпителиальных отложений (бугорков) в 50% случаев, мезангиальных депозитов, умеренного набухания мезангия и
  • позитивной иммунофлюоресценции в отношении IgG, C3 и пропердина

  • Тип III характеризуется признаками истинного мембранозно-го гломерулонефрита и мембранозно-пролиферативного гломерулонефрита I типа.
  • Гломерулонефрит мембранозно-пролиферативный - клиническая картина

  • Симптомы вариабельны. Быстрая прогрессия в почечную недостаточность с отёками и выраженной артериальной гипертёнзией (острый нефрит)
  • Гипокомплементемия, степень которой может служить ориентиром для определения активности заболевания.
  • Лечение:

  • Диета № 7а
  • Глюкокортикоиды малоэффективны
  • Цитостатики
  • Циклофосфан nbsp;— ежемесячная пульс-терапия (1 000 мг/сут в/в) в течение 1—2 лет
  • Термин впервые был употреблен в 1958 году Kark и соавт. и затем включен в классификации Fiaschi и соавт. (1959); Blainer и соавт. (1960) и др. Однако с самого начала этот термин страдал неопределенностью. Одни считают, что мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит представляет собой простое сочетание пролиферативных и мембранозных изменений (выше указывалось, что «истинный мембранозный гломерулонефрит» не сопровождается клеточной пролиферацией); допускается также существование очаговой и диффузной формы мембранозно-пролиферативного гломерулонефрита (Fiaschi и соавт., 1959; В. В. Серов, 1973, и др.). Трудности заключаются в том, что до сих пор некоторые исследователи относят любое утолщение базальных мембран капилляров - очаговое или диффузное- к мембранозному гломерулонефриту (Schwartz и соавт., 1970). Однако существует форма гломерулонефрита, для которой сочетание диффузного утолщения базальных мембран капилляров с пролиферацией клеток клубочков является характерным. В клубочках при этом обычно выражена дольчатость. Впервые подобные изменения были описаны Allen в 1951 году в качестве лобулярного гломерулонефрита (что, в частности, породило дискуссию о толщине базальных мембран при лобулярном гломерулонефрите). В дальнейшем было показано, что диффузное утолщение базальных мембран в сочетании с диффузной пролиферацией мезангиальных и эндотелиальных клеток клубочков может быть использовано в качестве критерия мембранозно-пролиферативного гломерулонефрита, отличающегося особенностями морфологии и своеобразной клинической картиной (Burkholder и соавт., 1970; West и McAdams, 1970; Б. Н. Цибель, 1972).

    Рис. 14. Мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит (биоптат).

    Дольчатость клубочка, увеличенное количество клеток, утолщенные базальные мембраны капилляров по периферии долек. Окраска гематоксилин-эозином, Ув. 300.
    Рис. 15. Мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит (биоптат).

    Диффузное утолщение базальных мембран капилляров, в большинстве своем не воспринимающих серебро. Утолщенный мезангиальный остов интенсивно серебрится. Импрегнация по Джонсу-Моури. Ув. 1300.

    Клубочки обычно имеют дольчатое строение (рис. 14) и в этом отношении напоминают лобулярный гломерулонефрит (Mandalenakis и соавт., 1971). Количество клеток увеличено в 2-2,5 раза, большая часть их располагается в центрах долек. Базальные мембраны капилляров утолщены, выглядят как гомогенные ленты и окрашиваются в розовый цвет гематоксилин-эозином, в желтый - пикрофуксином, в красный - при PAS-реакции. При применении некоторых других окрасок обнаруживается значительное изменение тинкториальных свойств базальных мембран, не встречающееся ни при каких других поражениях клубочков. При окраске азаном базальные мембраны, как правило, не воспринимают анилиновый синий и окрашиваются в красный цвет азокармином. Однако наиболее четкое изменение тинкториальных свойств базальных мембран обнаруживается при серебрении по методу Джонса или в его модификациях. Базальные мембраны не воспринимают серебро и окрашиваются дополнительным красителем (например, оранж Ж)- В то же время утолщенные и разволокненные мезангиальные волокна серебрятся довольно интенсивно (рис. 15). Это изменение тинкториальных свойств базальных мембран может служить четким дифференциальным признаком мембранозно-пролиферативного гломерулонефрита (Burkholder и соавт., 1970; West и McAdams, 1970).

    Впервые подобные изменения базальных мембран при нефротическом синдроме наблюдал Jones (1957) и отнес их к эволюции мембранозного гломерулонефрита. Однако, как показывают наблюдения других авторов и наши собственные исследования, эти изменения обнаруживаются и в случаях с клинической давностью заболевания в несколько месяцев, причем шиповидные выступы, характерные для мембранозного гломерулонефрита, не встречаются при любой продолжительности заболевания. На преимущественную пролиферацию мезангиальных клеток и увеличение мезангиального матрикса при этой форме гломерулонефрита, в связи с чем в клубочках становится отчетливой дольчатость, указывают Mandalenakis и соавт. (1971); Michael и соавт. (1971); West и McAdams (1970); Burkholder и соавт. (1970). Сущность изменений базальных мембран и патогенез мембранозно-пролиферативного гломерулонефрита представляются неясными. Заболевание встречается преимущественно в подростковом возрасте, характеризуется нефротическим синдромом, длительным, сравнительно доброкачественным течением со спонтанными ремиссиями, низким уровнем сывороточного комплемента, отсутствием эффекта от стероидной и иммунодепрессантной терапии (West и McAdams, 1970). Burkholder и соавт. (1970) нашли отложения в базальных мембранах IgG- и IgM-глобулина. Напротив, Holland и Benett (1972) нашли в базальных мембранах преимущественно отложение βIC-глобулина, a IgG лишь в незначительном количестве. Авторы сомневаются в иммунной природе этой формы гломерулонефрита и отмечают несоответствие постоянно низкого уровня комплемента длительным ремиссиям в течении заболевания. В этой связи представляет интерес эволюция морфологических изменений в клубочках. Herdman и соавт. (1970) наблюдали уменьшение толщины базальных мембран при повторной биопсии в случае мембранозно-пролиферативного гломерулонефрита. Мы установили при повторной биопсии с клинической ремиссией не только уменьшение толщины базальных мембран, но и частичное формирование новых с восстановлением их тинкториальных свойств. Процесс протекал с участием подоцитов и сопровождался уменьшением до нормы количества мезангиальных клеток (рис. 16). Эти изменения могут соответствовать клинической ремиссии заболевания. Возможно, фиксация комплемента вызывает разрушение собственных гликопротеидов базальных мембран капилляров и инфильтрацию мембран гликопротеидами плазмы; тинкториальные свойства откладывающегося белка отличаются от мембран.

    Рис. 16. Повторный биоптат того же больного, что на рис. 15, взятый через 2 года.

    Мембраны капилляров по сравнению с предыдущим исследованием значительно тоньше, местами не отличимы от нормальных, часть из них серебрится. Мезангиальный остов также значительно тоньше. Импрегнация и увеличение те же,
    что на рис. 15.

    Восстановление тинкториальных свойств возможно только при восстановлении самой мембраны. Заболевание характеризуется сравнительно длительным течением, однако постепенно клубочки могут гиалинизироваться и развивается почечная недостаточность (Jones, 1957; Mandalenakis и соавт., 1971). Тинкториальные свойства мембраны, характерные для этой формы гломерулонефрита, сохраняются в оставшихся клубочках и могут быть использованы для дифференциальной диагностики и на секционном материале. Изменения в канальцах соответствуют фазе течения заболевания - при нефротическом синдроме в эпителии проксимальных извитых канальцев могут накапливаться белок и липиды, при почечной недостаточности отмечаются атрофия канальцев и понефронное запустевание.

    Дифференциальный диагноз в ранних стадиях заболевания, когда пролиферация выражена слабее, проводится с мембранозным гломерулонефритом. Единственным достоверным диагностическим признаком является потеря аргирофилии базальными мембранами при серебрении по Джонсу - Моури в случае мембранозно-пролиферативного гломерулонефрита и наличие серебрящихся шипов на несколько истонченной мембране при мембранозном гломерулонефрите. В более поздних стадиях заболевания, при наличии выраженной дольчатой структуры клубочков, пролиферации и утолщения мембран, дифференцировка проводится с лобулярным гломерулонефритом. И в этом случае достоверным признаком является отношение базальных мембран к серебру. При лобулярном гломерулонефрите аргирофилия базальных мембран при серебрении по Джонсу - Моури всегда сохраняется или нарастает по мере утолщения базальных мембран, в то время как при мембранозно-пролиферативном гломерулонефрите сродство мембран к серебру полностью или частично (в случаях восстановления мембран) теряется *.

    * Для получения удовлетворительных результатов при серебрении толщина парафиновых срезов не должна превышать 3 мкм.