РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2018
Открытый артериальный проток (Q25.0)
Кардиохирургия детская, Педиатрия
Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «18» апреля 2019 года
Протокол №62
Артериальный проток - проток, обеспечивающий в антенатальной жизни фетальную циркуляцию крови. У доношенных новорожденных функ-циональное закрытие артериального протока происходит в первые 10-15 часов после рождения, анатомическое - в течение 2-3 недель Типичная локализация - с левой стороны аорты. Начинается от места соединения перешейка аорты с нисходящей аортой, впада-ет в области бифуркации у устья левой легочной артерии. Возможны другие варианты рас-положения ОАП. как правило, сочетающиеся с различными порока-ми развития ССС.
ВВОДНАЯ ЧАСТЬ
Название протокола: Открытый артериальный проток
Код (-ы) МКБ:
Дата разработки / пересмотра протокола:
2013 год (пересмотр в 2018 г.)
Сокращения, используемые в протоколе:
| АлТ | - | аланинаминотрансфераза |
| АсТ | - | аспартатаминотрансфераза |
| ВПС | - | врожденные пороки сердца |
| ДМЖП | - | дефект межжелудочковой перегородки |
| ИВЛ | - | искуственная вентиляция легких |
| ИК | - | искусственное кровообращение |
| ИФА | - | Иммуноферментный анализ |
| КТ | - | компьютерная томография |
| ЛГ | - | легочная гипертензия |
| ЛОР | - | оториноларинголог |
| МРТ | - | магнитно-резонансная томография |
| ОАП | - | открытый артериальный проток |
| ОАС | - | общий артериальный ствол |
| СН | - | сердечная недостаточность |
| ССС | - | сердечно-сосудистая система |
| ЦМВ | - | цитомегаловирус |
| ЭКГ | - | электрокардиограмма |
| ЭхоКГ | - | эхокардиография |
| PVR | - | pulmonary vascular resistance |
| SVR | - | systemic vascular resistance |
Шкала уровня доказательности:
| А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортных или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
| С | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты, которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
| D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов. |
| GPP | Наилучшая фармацевтическая практика. |
Ангиографическая классификация:
МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ
Диагностические критерии
Жалобы и анамнез:
Для младенцев
с ОАП характерно: одышка, тахикардия, тахипное, гипотрофия, низкая прибавка в весе.
У детей старшего возраста
превалирует наличие одышки при физической нагрузке, отставание в физическом развитии, частые респираторные заболевания.
Клиника ОАП зависит от размера ОАП, возраста ребенка и легочного сосудистого сопротивления.
Таблица 1 - Клинические симптомы ОАП
Физикальное обследование:
Внешний осмотр:
усиленный сердечный толчок, систолическое дрожание по верхнему краю грудины слева, высокий и частый пульс.
Аускультация:
второй тон нормальный или усилен над областью легочной артерии при развитии легочной гипертензии. Систолодиастолический «машинный» шум с максимальным усилением слева в подключичной области и по верхнему краю грудины. Нарастающий систолический шум в 3 точке (характерен для новорожденных и при развитии легочной гипертензии).
Лабораторные исследования: NT-proBNP: повышенный уровень натрийуретического пропептида при наличии симптомов сердечной недостаточности.
Диагностический алгоритм
[
4
]
:
Перечень основных диагностических мероприятий при госпитализации (пациент):
Лабораторные исследования:
| Исследование | Показания | |
| ПЦР на гепатиты В,С | Перед переливанием крови | |
| ИФА, ПЦР на внутриутробные инфекции (хламидиоз, вирус Эбштейн-Барра, Вирус простого герпеса, токсоплазмоз) | ||
| ПЦР на ЦМВ (кровь, моча,слюна) количественным методом | Наличие хронического лейкоцитоза, субфебрилитета | |
| Pro-BNP (натрийуретический пропептид) | Объективизация наличия сердечной недостаточности при спорной ситуации | |
| КЩС | Контроль лечения сердечной недостаточности | |
| Кровь на стерильность и гемокультуру | При подозрении на септицемию | |
| Кал на дисбактериоз | При кишечных расстройствах и риске транслокации патогенной флоры | |
| ТТГ, Т3, Т4 | У пациентов с болезнью Дауна при клиническом подозрении на гипотиреоз |
| Исследование | Показания | |
| Эхокардиография (чрезпищеводная) | ||
| Мультислайсная КТ-ангиография | Для исключения сосудистого кольца, уточнения анатомии порока | |
| Холтеровское мониторирование | При наличии нарушений ритма сердца по данным ЭКГ | |
| Катетеризация полостей сердца | Определение критериев операбельности, уточнение анатомии ВПС | |
| МРТ | Уточнение анатомии ОАП для определения способа оперативного лечения | |
| УЗИ органов брюшной полости, забрюшинного пространства, плевральной полости | Для исключения патологии органов брюшной полости, почек, определения наличия плевральных выпотов | |
|
Нейросонография |
У младенцев при наличии патологии ЦНС для определения противопоказаний к искусственному кровообращению | |
| КТ головы | При наличии патологии ЦНС для определения противопоказаний к искусственному кровообращению | |
| КТ грудного сегмента | При наличии хронических заболеваний легких для определения противопоказаний к хирургическому лечению | |
|
ФГДС |
При наличии клиники гастрита, язвы желудка для определения противопоказаний к хирургическому лечению |
Основным диагностическим методом верификации ОАП является трансторакальная эхокардиография. Этот же метод исследования является основным для проведения дифференциального диагноза между приведенными ниже клиническими диагнозами. Для уточнения диагноза по показаниям следует проводить чрезпищеводную эхокардиографию, КТ-ангиографию, МРТ сердца, катетеризацию полостей сердца.
| Диагноз | Обоснование для дифференциальной диагностики | Обследования | Критерии исключения диагноза |
| Дефект аорто-легочной перегородки. | Схожая клиническая картина |
Трансторакальная ЭхоКГ Чрезпищеводная ЭхоКГ Катетеризация полостей сердца |
Прямым эхопризнаком порока является локация дефекта аорто-легочной перегородки выше уровня колец полулунных клапанов. При цветовой допплеркардиографии лоцируется мозаичный турбулентный поток между восходящей аортой и легочной артерией. |
| Фистула коронарной артерии. | Схожая клиническая картина |
Трансторакальная ЭхоКГ Чрезпищеводная ЭхоКГ |
Врожденные фистулы коронарных артерий: а) расширение и извитость проксимального сегмента одной из коронарных артерий (чаще правой) при интактной контрлатеральной артерии; б) допплеркардиография: регистрация турбулентного систоло-диастолического потока в аневризматически расширенной коронарной артерии. Локация дистальных сегментов артерий сложна, и уровень дренирования коронарной артерии в какую-либо полость можно предположить только при цветовом картировании. |
| Аневризма синуса Вальсальвы. | Схожая клиническая картина |
Трансторакальная ЭхоКГ Чрезпищеводная ЭхоКГ |
Локация аневризматически расширенного синуса Вальсальвы, выбухающего в близлежащую полость сердца. Чаще аневризма правого коронарного синуса выбухает в выходной или приточный отдел правого желудочка; аневризма некоронарного синуса - в правое предсердие, приточный отдел правого желудочка и левое предсердие; аневризма левого коронарного синуса - в левый желудочек и левое предсердие. |
| Тетрада Фалло при отсутствии клапана легочной артерии. | Схожая клиническая картина |
Трансторакальная ЭхоКГ Чрезпищеводная ЭхоКГ КТ-ангиография сердца |
Наличие декстропозиции аорты, умеренного стеноза легочной артерии, расширение ЛА и ее ветвей при отсутствии клапана ЛА, дефекта межжелудочковой перегородки, гипертрофия миокарда правого желудочка. |
| Артериовенозный свищ. | Схожая клиническая картина |
Трансторакальная ЭхоКГ УЗДГ сосудов конечностей Катетеризация сосудов конечностей |
Отсутствие интракардиальных шунтов и оап, тяжелая СН, бивентрикулярная дилатация сердца, высокий сердечный выброс. |
| ДМЖП с аортальной недостаточностью. | Схожая клиническая картина |
Трансторакальная ЭхоКГ Чрезпищеводная ЭхоКГ |
Наличие ДМЖП с пролабирующей створкой АК |
| Общий артериальный ствол с недостаточностью трункального клапана | Схожая клиническая картина |
Трансторакальная ЭхоКГ Чрезпищеводная ЭхоКГ Зондирование полостей сердца |
Обнаружение одного широкого сосуда (трункуса), отходящего от обоих желудочков, обнаружение легочной артерии, отходящей от трункуса, ДМЖП |
Лечение за рубежом
Получить консультацию по медтуризму
ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ
Дооперационная подготовка на догоспитальном этапе должна включать в себя следующие аспекты:
| Лекарственная группа | Международное непатентованное наименование ЛС | Способ применения | Уровень доказательности |
| Сердечные гликозиды | дигоксин | 5-10 мкг/кг/сутки в 2 приема | 1 А |
| Антагонисты рецепторов к альдостерону | спиронолактон | Спиронолактон 2-5 мг/кг/сутки в 2 приема | 1 А |
| ИАПФ | эналаприл | 0,1 мг/кг/сутки в 2 приема | 1А |
| Диуретики | гидрохлортиазид | 2,4 мг/кг/сутки в 1 прием | 1А |
ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ
Определение критериев операбельности, исключение сопутствующей патологии, препятствующей оперативному вмешательству, профилактика осложнений послеоперационного периода. При возможности одномоментная радикальная коррекция порока. Предоперационная подготовка: дообследование, установление точного диагноза, выбор способа хирургического лечения, проведение операции, послеоперационное ведение, подбор консервативной терапии.
Немедикаментозное лечение
:
Режим: постельный; кроватка
Диета: стол № 10; грудное, искусственное вскармливание.
Медикаментозное лечение: см. п. 3.2
Другие виды лечения:
Сроки оперативной коррекции
Критерии операбельности:
Физикальное исследование:
кардиомегалия, застойная сердечная недостаточность.
Обзорная рентгенография органов грудной клетки:
наличие кардиомегалии и признаков обогащения легочного рисунка говорят в пользу операбельности.
Эхокардиография
: наличие сохраненного лево-правого сброса на уровне ОАП.
Пациенты с индексом легочно-сосудистого сопротивления (отношение легочного сосудистого сопротивления к площади поверхности тела) <6 единиц Вуда и PVR/SVR (отношение легочного сосудистого сопротивления к системному сосудистому сопротивлению) <0,25 признаются операбельными. Пациенты с индексом легочного сосудистого сопротивления >10 единиц Вуда и с отношением легочного сосудистого сопротивления к системному сосудистому сопротивлению >0,5 повсеместно признаются неоперабельными. При определении операбельности у пациентов, находящихся в промежутке между вышеперечисленными значениями, следует опираться на данные, полученные во время проб с вазодилататорами (учитывая возможную погрешность) и на клинические данные (возраст пациента, размеры тени сердца на рентгенограмме и т.д.). Рекомендуется обсуждать такие случаи со специализированными центрами.
Таблица 1 - Виды операций и их уровень сложности по базовой шкале Аристотеля
| Процедура, операция | Сумма балов (базовая шкала) | Уровень сложности | Смертность | Риск осложнений | Сложность |
| Лигирование открытого артериального протока | 3.0 | 1 | 1.0 | 1.0 | 1.0 |
| Пластика аорто-легочного окна | 6.0 | 2 | 2.0 | 2.0 | 2.0 |
| Баллы БША | Смертность | Риск осложнений. Длительность пребывания в ОИТ | Сложность |
| 1 | <1% | 0-24часов | Элементарная |
| 2 | 1-5% | 1-3 дней | Простая |
| 3 | 5-10% | 4-7 дней | Средняя |
| 4 | 10-20% | 1-2 недели | Существенная |
| 5 | >20% | >2 недель | Повышенная |
Дальнейшее ведение: см. Амбулаторный уровень
Индикаторы эффективности лечения :
ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ
Показания к плановой госпитализации:
ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА
Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:
Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.
Список р
ецензентов:
Условия пересмотра протокола: пересмотр протокола через 5 лет после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.
Открытый артериальный проток (ОАП) — сосуд, через который после рождения сохраняется патологическое сообщение между аортой и лёгочной артерией (ЛА). У здоровых детей функционирование протока прекращается сразу после рождения или продолжается в резко уменьшенном объёме не более 20 ч. Впоследствии артериальный проток постепенно облитерируется и превращается в артериальную связку. В норме облитерация протока заканчивается через 2-8 нед. Артериальный проток считают аномалией, если он функционирует спустя 2 нед после рождения.
Код по международной классификации болезней МКБ-10:
Статистические данные
: ОАП — один из наиболее часто встречаемых пороков (6,1% всех ВПС у детей грудного возраста, 11-20% всех ВПС, диагностированных в клинике, 9,8% — по данным аутопсий); соотношение мужского пола к женскому — 1:2.
Этиология:
описаны семейные случаи порока; нередко у матери в анамнезе — краснуха, герпес, грипп на 4-8 - й неделях беременности; предрасполагающее значение имеют недоношенность и синдром респираторного дистресса новорождённых, гипоксия новорождённого с высоким содержании Пг.
Патофизиология.
Направление сброса крови обусловлено разницей давления между аортой и ЛА и зависит от величины сопротивления лёгочного и системного сосудистого русла (пока лёгочное сосудистое сопротивление ниже системного, происходит сброс крови слева направо, при преобладании лёгочного сопротивления происходит смена направления шунтирования). При больших размерах ОАП рано возникают изменения в лёгочных сосудах (синдром Айзенменгера).
Клиническая картина и диагностика
Жалобы:
быстрая утомляемость, одышка, ощущение перебоев в работе сердца, частые инфекции, парадоксальные эмболии.
Объективное обследование. Отставание в физическом развитии. Бледность кожных покровов, непостоянный цианоз при крике, натуживании. Симптомы «барабанных палочек» и «часовых стёкол» . Стойкий цианоз при сбросе крови справа налево. «Сердечный горб», усиленный верхушечный толчок, систолическое дрожание с максимумом во втором межрёберном промежутке слева от грудины. Границы сердца расширены влево и вправо. Снижение диастолического и повышение пульсового АД, усиление верхушечного толчка, усиление обоих тонов сердца (громкость II тона над ЛА коррелирует со степенью выраженности лёгочной гипертензии) . Грубый машинный систолодиастолический шум во II межреберье слева от грудины, иррадиирующий в межлопаточное пространство и на магистральные сосуды. По мере прогрессирования лёгочной гипертензии и снижении сброса слева направо шум ослабевает и укорачивается вплоть до полного исчезновения (в этой стадии может появляться диастолический шум Грэма Стилла, возникающий из - за относительной недостаточности клапана ЛА) с последующим повторным нарастанием при возникновении сброса справа налево. Иногда над верхушкой сердца — шум относительного стеноза или недостаточности митрального клапана.
Инструментальная диагностика
. ЭКГ: признаки гипертрофии и перегрузки правых, а затем и левых отделов сердца; редко — блокада ножек пучка Хиса.
. Рентгенологическое исследование органов грудной клетки. Выбухание дуг ЛА, правого и левого желудочков. Обогащение лёгочного рисунка, расширение и неструктурность корней лёгких. Расширение восходящей части аорты. У взрослых относительно редко может визуализироваться обызвествлённый ОАП.
. ЭхоКГ. Гипертрофия и дилатация правого и левого желудочков. Визуализация ОАП, определение его формы, длины и внутренних диаметров (для оценки прогноза и подбора размеров эндоваскулярного окклюзирующего устройства). В допплеровском режиме выявляют специфическую форму сдвига допплеровского спектра частот в ЛА, определяют степень сброса и отношение лёгочного кровотока к системному (Qp/Qs).
. Катетеризация левых и правых отделов сердца. Симптом буквы — проведение катетера из ЛА через ОАП в нисходящую аорту. Повышение оксигенации крови в ЛА по сравнению с правым желудочком более чем на 2 объёмных процента. Проводят пробы с аминофиллином и ингаляцией кислорода для определения прогноза в отношении обратимости лёгочной гипертензии.
. Восходящая аортография. Поступление контрастного вещества из восходящей аорты в ЛА. Диагностика сопутствующей коарктации аорты.
Медикаментозная терапия. До закрытия ОАП необходимо проведение профилактики бактериального эндокардита. Применение индометацина показано при узких ОАП, выявленных в период новорождённости, и противопоказано при почечной недостаточности. Рекомендовано внутривенное введение индометацина:
. менее 2 сут: начальная доза 200 мкг/кг; затем 2 дозы по 100 мкг/кг с интервалом 12-24 ч;
. 2-7 сут: начальная доза 200 мкг/кг; затем 2 дозы по 200 мкг/кг с интервалом 12-24 ч;
. более 7 сут: начальная доза 200 мкг/кг; затем 2 дозы по 250 мкг/кг с интервалом 12-24 ч.
Хирургическое лечение
Показания
. Безуспешность консервативной терапии в течение 5 сут и более, противопоказания к применению НПВС. Декомпенсация недостаточности кровообращения. ОАП среднего или большого диаметра у всех детей до 1 года.
Противопоказания.
Тяжёлая сопутствующая патология, угрожающая жизни больного. Терминальная стадия недостаточности кровообращения. Необратимая лёгочная гипертензия.
Методы хирургического лечения
. В большинстве случаев выполнимо эндоваскулярное закрытие протока при помощи окклюзирующих устройств (спирали Gianturco, спирали Кука или зонтичных устройств). При очень широком протоке или безуспешности эндоваскулярной коррекции проводят открытую операцию перевязки или (реже) пересечения ОАП с последующим ушиванием обоих концов. Торакоскопическое клипирование ОАП не имеет преимуществ перед эндоваскулярными и открытыми вмешательствами, поэтому его проводят редко.
Специфические послеоперационные осложнения
: травма левого возвратного гортанного нерва, кровотечение, деформация аорты с образованием коарктации, остаточный сброс крови через проток вследствие неадекватной коррекции.
Прогноз.
Узкий ОАП в целом не влияет на продолжительность жизни, но увеличивает риск инфекционного эндокардита. Средний и широкий ОАП практически никогда не закрываются самостоятельно, самопроизвольное закрытие после 3 мес происходит редко. Эффективность консервативного лечения узких ОАП достигает 90%. При ОАП летальность в течение первого года жизни — 20%. Синдром Айзенменгера у детей старшего возраста наблюдают в 14% случаев, инфекционный эндокардит и эндартериит — в 9% случаев. Аневризма протока и её разрывы — единичные случаи. Средняя продолжительность жизни при средних ОАП — 40 лет, при широких — 25 лет. Послеоперационная летальность — 3%. Клиническая реабилитация в зависимости от гемодинамических нарушений проходит в течение 1-5 лет.
Беременность. У женщин с ОАП небольшого или среднего размера и сбросом крови слева направо можно ожидать неосложнённого течения физиологической беременности. У женщин с высоким лёгочным сопротивлением и шунтом справа налево повышен риск осложнений.
Синонимы:
Открытый боталлов проток; Незаращение артериального протока; Незаращение боталлова протока.
Сокращения.
ОАП — открытый артериальный проток. ЛА — лёгочная артерия.
МКБ-10 . P29.3 Стойкое фетальное кровообращение у новорождённого. Q21.4 Дефект перегородки между аортой и лёгочной артерией. Q25.0 Открытый артериальный проток
Ключевые слова
Одышка; сердцебиение; цианоз; стойкий цианоз; легочная ; эндокардит; энтероколит.
Список сокращений
ВПС — врожденные пороки сердца
ЛА - легочная артерия
МРТ - магнитно-резонансная томография
НПВП - нестероидные противовоспалительные препараты
ОАП - открытый артериальный проток
ОЛС - общее легочное сопротивление
ЭКГ - электрокардиография
ЭхоКГ - эхокардиография
Т ермины и определения
Катетеризация сердца — инвазивная процедура, проводимая с лечебными или диагностическими целями при патологии сердечно-сосудистой системы.
Пульсовое давление - разница между систолическим и диастолическим давлением. Эндокардит - воспаление внутренней оболочки сердца, является частым проявлением других заболеваний.
Эхокардиография - метод ультразвукового исследования, направленный на исследование морфологических и функциональных изменений сердца и его клапанного аппарата.
1. Краткая информация
1.1. Определение
Открытый артериальный проток (ОАП) — сосуд, через который после рождения сохраняется патологическое сообщение между аортой и лёгочной артерией (ЛА).
Комментарии: В норме ОАП обязательно присутствует у плода, но закрывается вскоре после рождения, превращаясь в артериальную связку.
Факторами риска открытого артериального протока являются преждевременные роды и недоношенность, семейный анамнез, наличие других ВПС, инфекционные и соматические заболевания беременной.
Точная частота встречаемости порока неизвестна, так как неясно, с какого момента считать открытый артериальный проток патологией. Условно полагают, что в норме он должен закрываться в течение первых-двух недель жизни. ОАП обычно встречается у недоношенных детей и крайне редко у детей, рожденных в срок. При таких критериях частота изолированной патологии составляет около 0,14-0,3/1000 живорожденных, 7% среди всех врожденных пороков сердца (ВПС) и 3% среди критических ВПС. Персистирование протока в значительной мере зависит от степени доношенности ребенка: чем меньше вес, тем чаще встречается данная патология.
Средняя продолжительность жизни больных с ОАП составляет приблизительно 40 лет. До З0 лет умирают 20 % больных, до 45 лет - 42 %, до 60 лет - 60 %. Основными причинами летальных исходов являются , бактериальный эндокардит (эндартериит), развитие и разрыв аневризмы протока.
1.4 Кодирование по МКБ 10
Врожденные аномалии крупных артерий (Q25):
Q25.0 — Открытый артериальный проток.
С учетом уровня давления в легочной артерии выделяют 4 степени порока:
Давление в легочной артерии (ЛА) в систолу не превышает 40% от артериального;
Давление в ЛА составляет 40-75% от артериального (умеренная легочная );
Давление в ЛА более 75% от артериального (выраженная легочная с сохранением лево-правого сброса крови);
Давление в ЛА равняется или превышает системное (тяжелая степень легочной гипертензии, что приводит к возникновению право-левого сброса крови).
В естественном течении открытого артериального протока прослеживаются 3 стадии:
I стадия первичной адаптации (первые 2-3 года жизни ребенка). Характеризуется клинической манифестацией открытого артериального протока; нередко сопровождается развитием критических состояний, которые в 20% случаев заканчиваются летальным исходом без своевременной кардиохирургической помощи.
II стадия относительной компенсации (от 2-3 лет до 20 лет). Характеризуется развитием и длительным существованием гиперволемии малого круга, относительного
стеноза левого атрио-вентрикулярного отверстия, систолической перегрузки правого желудочка.
III стадия склеротических изменений легочных сосудов. Дальнейшее естественное течение открытого артериального протока сопровождается перестройкой легочных капилляров и артериол с развитием в них необратимых склеротических изменений. На этой стадии клинические проявления открытого артериального протока постепенно вытесняются симптомами легочной гипертензии.
