Болезнь Аддисона (также известная как хроническая , или гипокортицизм) является редким . Это влияет на выработку двух гормонов - кортизола и альдостерона - которые помогают регулировать кровяное давление в организме.
Надпочечники - это две маленькие треугольные железы, располагающиеся сверху почек, высоко внутри задней части брюшной стенки (см. фото).
Каждая железа имеет внутренний и внешний слой, которые имеют отдельные функции:
При болезни Аддисона, как правило, кора обеих надпочечников разрушается. Это нарушает выработку стероидных гормонов, кортизола и альдостерона.
Иммунная система защищает организм от инфекций и болезней. Если человек заболевает, иммунная система начнет вырабатывать антитела (особый тип белка для нейтрализации или уничтожения болезнетворных организмов и токсинов). Эти антитела будут атаковать причину болезни.
Болезнь Аддисона часто вызывает потемнение кожных покровов. Цвет кожи у больного может варьироваться от синевато-серого до светло-коричневого или коричневато-бронзового. Из-за такой особенности недуг называют бронзовой болезнью. Однако нередко заболевание протекает без усиления пигментации кожи. Оно может проявиться внезапно после сильного стресса или после тяжелого инфекционного заболевания.
Болезнь Аддисона развивается стремительно, поэтому важно обнаружить ее как можно раньше. Лечение на ранней стадии позволит значительно улучшить состояние больного и избежать серьезных осложнений.
Заболевание возникает в результате значительного (более 95%) поражения ткани коры надпочечников. Эндокринные железы уменьшаются в размерах, а их кора атрофируется.
Корковый слой надпочечников отвечает за выработку около 30 видов стероидных гормонов. К ним относятся глюкокортикоиды, минералокортикоиды и половые гормоны. Глюкокортикоиды принимают участие в углеводном обмене, подавляют воспалительные реакции и защищают ткани организма от разрушительного воздействия возбудителей инфекции. Минералокортикоиды регулируют минеральный и водный обмен. Половые гормоны влияют на половые функции человека.
У людей, страдающих болезнью Аддисона, секреция гормонов коры надпочечников минимальна или полностью отсутствует. Хроническая недостаточность коры надпочечников вызывает серьезные нарушения в работе всего организма. Нарушается калиево-натриевый обмен. Снижение количества крови в организме вызывает серьезные сбои в работе сердечно-сосудистой и пищеварительной систем. Иногда болезнь развивается молниеносно, вызывая острую нехватку гормонов коры надпочечников в организме. Такое смертельно опасное состояние называют аддисоническим кризом.
Хроническая надпочечниковая недостаточность диагностируется как у женщин, так и у мужчин. Чаще болезнь возникает в возрастном диапазоне от 30 до 50 лет.
Если у пациента с болезнью Аддисона выявлены нарушения функционирования околощитовидных желез и хронический кандидоз слизистых оболочек, диагностируют полигландулярный эндокринный синдром I типа. Он проявляется чаще в детском возрасте. Полигландулярный синдром II типа характеризуется сочетанием хронической недостаточности коры надпочечников с аутоиммунным тиреоидитом и сахарным диабетом I типа. Его диагностируют в возрасте от 20 до 60 лет.
Полигландулярный синдром часто передается по наследству и проявляется одновременно у нескольких членов одной семьи. Признаками синдрома являются: хронический гепатит, облысение, преждевременное снижение активности половых желез и болезнь Аддисона-Бирмера (пернициозная анемия). Пернициозная анемия возникает вследствие нарушений механизма кроветворения, вызванных недостатком витамина В12.
Болезнь Аддисона диагностируется и у собак. Чаще всего от заболевания страдают доги, пудели и ротвейлеры.
Причины возникновения патологии:
Симптомы надпочечниковой недостаточности могут оставаться незамеченными в течение длительного периода. У больного постепенно усиливается утомляемость и слабость. Он становится менее активным, ему труднее делать привычную работу. После ночного сна симптомы становятся менее выраженными.
Изменения функции центральной нервной системы вызывают рассеянность, ухудшение памяти и расстройство сна. Больной становится вспыльчивым, раздражительным. Он ко всему придирается и всем недоволен. У человека нарастает внутреннее напряжение, он становится беспокойным и тревожным. Нервное перенапряжение может вызвать глубокую депрессию.
На фоне потери аппетита происходит снижение массы тела, развивается мышечная слабость. Расстройство пищеварения проявляется рвотой, диареей, тошнотой. В животе может ощущаться тяжесть и боль. Болезнь вызывает снижение артериального давления, особенно в вертикальном положении. Уменьшается как верхнее, так и нижнее давление. Пульс мягкий, малый и замедленный. На фоне пониженного давления могут появляться приступы учащенного сердцебиения. Больные страдают от одышки.
Характерным признаком является повышенная пигментация кожи. Коричневые пятна могут появляться на слизистой оболочке ротовой полости, а также на зубах. Снижение количества половых гормонов приводит к отсутствию менструации у женщин и к импотенции у мужчин. Развивается неуемная тяга к соли. Больной может есть соль горстями, особенно во второй половине дня. Наблюдаются признаки обезвоживания организма: сухость во рту, сильная жажда, головокружение. На фоне употребления большого количества жидкости у больного наблюдается частое мочеиспускание. Количество циркулирующей крови снижается, уровень глюкозы падает. Появляются судорожные приступы, вызванные нарушениями обмена кальция в организме. Они чаще возникают после употребления молока. У больного дрожат конечности и голова. Могут появиться затруднения при глотании (ощущение комка в горле, боль, попадание пищи в нос).
При появлении чувства голода могут возникать гипогликемические состояния. Они сопровождаются повышенной потливостью, дрожанием пальцев рук. Кожные покровы становятся бледными.
Симптомы болезни Аддисона нередко ошибочно принимают за проявления астении, вегетососудистой дистонии, глистной инвазии и гастрита.
Диагностирование облегчается, если присутствует характерный признак недуга – гиперпигментация. Хроническая недостаточность надпочечников имеет благоприятный прогноз, если своевременно и правильно был установлен диагноз, назначена корректно подобранная заместительная терапия.
Заместительная терапия помогает имитировать естественную выработку корой надпочечников необходимых гормонов. Принципом заместительной терапии при хронической надпочечниковой недостаточности является использование комбинации глюкокортикоидов и минералокортикоидов, поддерживающих основные жизненные функции. Монотерапия только глюкокортикоидами или только минералокортикоидами применяется очень редко.
Лечащий врач назначает таблетированные лекарственные препараты Гидрокортизон и Флудрокортизон. Противопоказанием к применению Гидрокортизона являются заболевания опорно-двигательного аппарата. Флудрокортизон нельзя применять при системных грибковых инфекциях.
Большинство больных нуждается в постоянной заместительной терапии вследствие необратимого поражения эндокринных желез. Им назначается препарат Гидрокортизон или Преднизолон. Преднизолон не назначают при язвенной болезни желудка, при склонности к тромбоэмболии, при инфекционных заболеваниях. Обычно предпочтение отдается Гидрокортизону. Он обладает как глюкокортикоидным, так и минералокортикоидным действием.
На ранней стадии заболевания и при диагностировании легкой формы недуга Гидрокортизон или Преднизолон больные принимают только в первой половине дня. При средней тяжести заболевания – в первой и второй половине дня.
Уровень выработки гормонов у здорового человека зависит от общего состояния организма. При травмах, стрессах, острых инфекциях и высоких физических нагрузках дозы лекарственных препаратов необходимо увеличивать. Изменение дозировок лекарств требуется перед хирургическими вмешательствами.
Назначать лечение, уменьшать или увеличивать дозы препаратов, а также контролировать состояние больного должен врач. Самолечение при болезни Аддисона недопустимо.
Причины возникновения аддисонического криза могут быть разными. Больной может сильно переволноваться и спровоцировать критическое состояние.
О развивающемся кризе свидетельствует резко усилившаяся слабость и гиперпигментация кожи. Аппетит снижается до появления отвращения к пище. Возникает тошнота, переходящая в неукротимую рвоту. Стул становится частым и жидким. У некоторых пациентов возникают резкие боли в области живота. Артериальное давление критически снижается, тоны сердца становятся глухими, а пульс еле прощупывается.
Слизистые оболочки бледнеют. Конечности холодеют, на пальцах наблюдается посинение кожи. Человека мучает обильное потоотделение. Температура его тела понижается. Стремительно падает уровень глюкозы в крови. Критическое снижение уровня глюкозы может привести к остановке сердца и смерти больного.
При появлении признаков аддисонического криза необходимо срочно обратиться за медицинской помощью. Больному потребуется срочное введение глюкокортикоидов. Одновременно осуществляется противошоковая терапия. Может быть проведена антибиотикотерапия для лечения инфекционного процесса, спровоцировавшего аддисонический криз.
Больной должен быть проинформирован о дозах, которые ему следует принимать в стрессовых ситуациях. После приема необходимой дозы пациенту нужно показаться врачу для осуществления контроля своего состояния.
Если планируется хирургическое вмешательство, больной должен проконсультироваться с лечащим врачом о корректировке заместительной терапии перед операцией и в послеоперационный период.
Большое значение для состояния больного, страдающего от болезни Аддисона, имеет правильная диета. Питание должно быть частым. Рекомендуется 6 приемов пищи мелкими порциями. Перед сном желательно выпить стакан молока или кефира. Овощи, мясо и рыбу лучше употреблять в вареном виде. Фрукты лучше запекать. Следует снизить количество употребляемого картофеля, бобовых, сухофруктов, кофе, какао, шоколада, орехов и грибов. Разрешается употреблять до 20 г поваренной соли в сутки. Повышение массы тела следует осуществлять за счет увеличения количества углеводов в пище (сахар, мед, варенье). Количество жиров повышать не рекомендуется.
Болезнь Аддисона или бронзовая болезнь – это патологическое поражение коры надпочечников. Как следствие этого уменьшается секреция гормонов надпочечников. Болезнью Аддисона могут болеть как мужчины, так и женщины. В основной группе риска люди возрастной группы 20–40 лет. Аддисонова болезнь характеризуется как прогрессивное заболевание с тяжёлой клинической картиной.
Причинами аддисоновой болезни являются патологические, в том числе аутоиммунные (Аутоаллергия), процессы, разрушающие кору надпочечников (туберкулёз, сифилис, кровоизлияния в надпочечники, двусторонние первичные или метастатические опухоли надпочечников, амилоидоз, лимфогранулематоз и так далее). Иногда хроническая надпочечниковая недостаточность бывает вторичной и развивается в результате нарушений функций гипоталамо-гипофизарной системы (Гипоталамо-гипофизарная недостаточность).
Болезнь Аддисона - редкое эндокринное заболевание, в результате которого надпочечники теряют способность производить достаточное количество гормонов, прежде всего кортизола. Это патологическое состояние было впервые описано британским терапевтом Томасом Аддисоном в его публикации 1855 года, озаглавленной Конституциональные и местные последствия заболеваний коры надпочечников.
Данное заболевание характеризуется следующим клиническим симптомокомплексом: 1) астенией и адинамией, 2) пигментацией кожи и оболочек слизистых, 3) расстройствами тракта желудочно-кишечного и 4) Понижением артериального кровяного давления.
Астения и адинамия (физическая и психическая утомляемость и бессилие) являются наиболее ранними, постоянными и важными симптомами бронзовой болезни. Чаще всего начало заболевания не удается точно определить. Без всяких предвестников постепенно развиваются явления быстрой утомляемости от работы, обычно выполнявшейся раньше без особого утомления; появляется ощущение общей слабости, развивающейся при обычном образе жизни. Ощущения быстрой утомляемости и общей слабости в зависимости от случая более или менее быстро прогрессируют, усиливаются и приводят больного в состояние непреоборимой общей слабости и даже полного физического бессилия.
Мышечная астения выражается в разной степени ощущения быстрой утомляемости и истощения сил, наступающих после всякого более или менее сильного физического напряжения: ходьбы, физической работы, у некоторых больных в далеко зашедших стадиях заболевания даже после еды или перемены положения тела в постели. Иногда мышечная сила может быть сохранена, но, что характерно, мышцы чрезвычайно быстро утомляются и не могут, в противоположность здоровым, выполнять работу продолжительное время.
Для выявления этой характерной мышечной утомляемости (мышечной астении) предлагают больному производить последовательно несколько раз сжимания рукой динамометра, причем с каждым последующим разом динамометр будет показывать все меньшие и меньшие цифры, соответственно уменьшающейся с каждым разом мышечной силе.
Помимо мышечной астении обычно одновременно развивается и психическая астения, интеллектуальная апатия. Из-за адинамии и астении больной вынужден сначала сократить свою работу, чаще отдыхать, а затем бросить ее совсем и слечь в постель. Общая слабость может быть настолько резко выражена, что больной с трудом поворачивается в постели, едва отвечает на вопросы, так как даже малейший разговор его утомляет, избегает еды. Больной обычно находится в полном сознании. Лишь в конечной стадии тяжелой формы болезни могут быть психические расстройства, депрессивное состояние, бред, судороги и наконец, коматозное состояние, оканчивающееся смертью.
Пигментация кожи (меланодермия) является важнейшим, бросающимся в глаза, обычно обращающим внимание окружающих симптомом, характеризующим название болезни. Благодаря обильному отложению в клетках мальпигиевого слоя кожи не содержащего железа пигмента (меланина) кожа приобретает своеобразную грязно-серую, коричневую, бронзовую или дымчатую окраску, иногда напоминая цвет кожи мулата или негра. Эта меланодермия, едва заметная вначале, может появиться уже в период астении, реже меланодермия является первым и ранним симптомом.
Начавшись на лице, пигментация может захватить всю поверхность кожи или быть локализованной на отдельных излюбленных местах: на открытых частях тела, подвергающихся действию света (на лбу, шее, тыльной поверхности кистей, межфаланговых суставах, на ладонных складках), на местах, на которых и в норме наблюдается большое отложение пигмента (на грудных сосках, мошонке, наружных половых органах, в окружности пупка и заднего прохода), наконец, особо пигментированными оказываются места кожи, подвергающиеся раздражению и трению складками одежды, поясом, подвязками, бандажами, а также места бывших фурункулов, ожогов, горчичников. Иногда на лице на общем темном фоне появляются гораздо более темные пятна размером от булавочной головки до чечевицы. Наряду с сильной пигментацией наблюдаются участки кожи, слабо пигментированные или даже совершенно лишенные нормального пигмента, резко выделяющиеся на фоне окружающей темной кожи – так называемое vitiligo, или leucoderma.
Часто наблюдается появление бурых, аспидно-серых или черных пятен разной величины и формы на слизистых губ, десен, щек, на мягком и твердом небе, на слизистой крайней плоти, головке полового члена и малых губах. Пигментация слизистых – очень важный, почти патогномонический признак эддисоновой болезни. Но надо все же отметить, что в редкостных случаях пигментные пятна на слизистых могут встречаться без явлений эддисоновой болезни. В некоторых случаях быстро развившейся эддисоновой болезни пигментация кожи и слизистых может отсутствовать, точно так же как в стертых, неполпосимптомных формах и в ранних стадиях заболевания.
Расстройства тракта желудочно-кишечного встречаются очень часто. Плохой аппетит, неприятный вкус во рту, слюнотечение, ряд диспепсических явлений в виде отрыжки, ощущений давления и тяжести в подложечной области, наконец, боли в животе беспокоят больных, появляясь без всякой видимой причины. Нередким симптомом бывают тошнота и рвота прозрачной, тягучей, бесцветной слизью, иногда с примесью желчи, появляющаяся по утрам натощак, сразу после подъема с постели, напоминающая утреннюю рвоту у алкоголиков. В более тяжелых, прогрессирующих случаях рвота бывает чаще и не только натощак, но и по окончании еды и питья. Со стороны кишечника наблюдаются главным образом запоры, реже поносы, сменяющие периоды запора. Иногда поносы носят профузный холероподобный характер. Секреция желудочного сока бывает различна в разных случаях и стадиях заболевания; определенной закономерности не отмечается, но в далеко зашедших случаях чаще наблюдается гипо- и ахлоргидрия. Поносы могут быть или гастрогенного характера при наличии ахилии, или же могут появляться вследствие повышенной возбудимости блуждающего нерва при пониженном тонусе симпатического нерва, или вследствие выпадения влияния надпочечников на симпатический нерв.
Одновременно с желудочно-кишечными расстройствами, а иногда и независимо от них появляются боли в пояснице, в подреберьях, боках, груди или конечностях. Эти боли, то острые, временами появляющиеся, то постоянные, ноющие, тупые, не усиливающиеся от давления, никуда не иррадиирующие. Боли под ложечкой иногда могут появляться в виде приступов, сопровождаться тошнотой и рвотой и напоминать гастрические кризы при табесе. Появление острых приступов болей во всем животе может дать повод к слиянию с острым перитонитом.
Описанные выше расстройства тракта желудочно-кишечного могут иногда доминировать в общей картине заболевания. Однако нередки формы, когда они выражены в более или менее слабой степени или даже могут почти совершенно отсутствовать на протяжении всего заболевания. Во всяком случае наличие этих расстройств способствует похуданию и ослаблению больных, и до того уже находящихся в состоянии адинамии и астении.
Понижение артериального кровяного давления (артериальная гипотензия) – важный и частый симптом. Максимальное кровяное давление бывает ниже 100-90, даже падая до 60 мм, минимальное соответственно понижается, хотя и в меньшей степени, причем пульсовое давление уменьшается. В редких случаях гипотензии не наблюдается или кровяное давление лишь слегка понижено. Артериальная гипотензия зависит от понижения тонуса нервной симпатической системы, происходящего или вследствие анатомических изменений в надпочечниках, или от понижения их функции или от анатомических изменений брюшных сплетений и узлов симпатического нерва.
Помимо этих главных основных симптомов следует указать на ряд изменений в некоторых органах и системах. Так в крови отмечают в большинстве случаев ряд уклонений от нормы. Обычно наблюдается умеренная анемия гипохромного типа. При нормальном количестве лейкоцитов чаще всего бывает лимфоцитоз с нейтропенией; реже эозинофилия и моноцитоз. Говоря о лимфоцитозе, следует заметить, что нередко наблюдается так называемый status thymico-lymphaticus. Количество кровяных пластинок, продолжительность времени кровотечения, свертывание крови не дают особых уклонений от нормы. Нет параллелизма между степенью тяжести заболевания и морфологической картиной крови.
В большинстве случаев находят пониженное содержание в крови сахара натощак. Соответственно гипогликемии кривая сахара по окончании нагрузки глюкозой или после внутримышечной инъекции 1-2 мг адреналина дает не столь большой подъем, как у здоровых, падение кривой происходит не через 2 часа, а гораздо позже, и не наблюдается падения ниже исходной цифры. По отношению к углеводам отмечается повышенная выносливость; сахар не обнаруживается в моче ни после большой нагрузки углеводами, ни после внутримышечного впрыскивания даже 2 мг адреналина.
Со стороны сердечнососудистой системы помимо указанной уже артериальной гипотензии наблюдается малый, слабого наполнения и напряжения, ритмичный, обычно частый пульс. Сердце и аорта часто бывают гипопластичны. Выслушиваются неорганические систолические шумы вследствие малокровия и измененного питания сердечной мышцы. Больные жалуются на ряд ненормальных неприятных ощущений, в виде сердцебиений, одышки при движениях и малейших физических напряжениях.
В легких часто наблюдается туберкулезный процесс разных степеней развития и компенсации. Обычное исследование мочи не дает уклонений от нормы, но нередко отмечаются понижение концентрационной способности почек и понижение выделения воды при водной нагрузке. Функция половых желез в ясно выраженных случаях почти всегда понижена: у мужчин – понижение libido и ослабление потенции; у женщин – часто аменорея; зачатие наступает редко и беременность часто прерывается преждевременно
Со стороны сферы нервно-психической помимо адинамии и астении вначале могут наблюдаться повышенная возбудимость, раздражительность, изменчивость настроения, но вскоре с прогрессированием заболевания это сменяется повышенной утомляемостью, упадком сил, указанными выше в качестве основных симптомов адинамией и астенией, отсутствием энергии, нерешительностью, апатией, безразличием и депрессивным состоянием до полного ступора. Головокружения вплоть до обмороков – нередкое явление. В редких случаях в конечной стадии бывают бред, судороги и кома.
Больные жалуются на зябкость. Температура нормальна или даже понижена, если нет активного процесса в легких или присоединившихся инфекций.
На фото показано, как выглядит часть руки при Болезни Аддисона (бронзовая болезнь):
Пигментация кожи при аддисоновой болезни
Если имеются налицо главные кардинальные симптомы, то это – ясно выраженная типичная форма заболевания. Однако нередко бывают неполные, стертые формы заболевания (formes frustes), где имеется один или два главных симптома, и тогда заболевание представляет большие трудности для распознавания.
Различают: 1) астеническую, 2) желудочно-кишечную, 3) меланодермическую, 4) болевую формы. К последней надо отнести так называемую ложноперитонитическую форму, при которой на первый план выступают внезапно появившиеся сильные боли в животе, упорный запор, рвота, втянутый или вздутый живот, общая депрессия и нарастающая сердечная слабость, приводящая к смерти.
К неясным, стертым формам надо отнести и те состояния адинамии, астении и гипотензии, протекающие без меланодермии, более или менее хронически, в основе которых иногда не бывает анатомических изменений надпочечников и которые рассматриваются как состояния гипофункции надпочечников и симпатической системы.
У детей эддисонова болезнь характеризуется сильной пигментацией, поносами, резко выраженными нервно-психическими явлениями и быстрым течением, заканчивающимся смертью. В пожилом возрасте на первый план выступают сильная астения, адинамия, апатия, сонливость; смерть наступает при явлениях кахексии. Пигментация, наоборот, бывает слабо выраженной.
При распознавании заболевания при наличии меланодермии надо иметь в виду все другие физиологические и патологические состояния, при которых тоже наблюдается появление подобного пигмента.
Так, надо помнить об усиленной пигментации при беременности, хронических заболеваний матки и яичников; о загаре, распространяющемся на все места, подвергавшиеся действию лучистой энергии (солнца, ультрафиолетовых лучей кварцевой лампы, рентгеновских лучей); о пигментации на коже бродяг и людей, редко моющихся, не меняющих белья, страдающих вшивостью; о бронзовом циррозе печени с сахарным диабетом или без него, при котором имеются увеличение печени, селезенки и нередко гликозурия; о так называемой билиарной меланодермии у некоторых печеночных больных, особенно страдающих хронической обструкционной желтухой при раке головки железы поджелудочной или фатерова сосочка; о пигментации при болезни Гоше (спленомегалия, наследственность и семейный характер заболевания), о пеллагре, о базедовой болезни, о различного рода кахексиях (при туберкулезе, раке, пернициозной анемии) обычно без пигментации слизистых; наконец, о мышьяковой меланодермии.
Диагноз болезни в ранних стадиях при отсутствии пигментации представляет всегда трудности, так как астения и желудочно-кишечные расстройства могут наблюдаться и при заболеваниях, не имеющих ничего общего с эддисоновым симптомокомплексом. Тщательное изучение других заболеваний, наблюдение за больными, прогрессирование болезни, появление других основных симптомов и особенно пигментации кожи и слизистых подтверждают диагноз.
При распознавании одпосимптомных неполных форм болезни при отсутствии меланодермии следует использовать: 1) пробу на провокационную пигментацию (на месте поставленной мушки или горчичника развивается более пли менее сильная пигментация); 2) динамометрическое определение утомляемости мышц; 3) определенно динамики сахарной кривой в крови до и по окончании нагрузки глюкозой или внутримышечного впрыскивания 1-2 мг адреналина; 4) пробу па повышенную выносливость к углеводам; 5) лимфоцитоз, моноцитоз и частую гнперэозинофилию в крови; 6) признаки status thymico-lymphaticus; 7) повышенную выносливость эддисоников к экстрактам щитовидной железы и задней доли гипофиза.
В качестве этиологических моментов заболевания надо поставить на первое место туберкулез надпочечников; затем следуют врожденное отсутствие или гипоплазия надпочечников, инфекции: сифилис, дифтерия, сыпной тиф, грипп, различные новообразования и разрушительные процессы и виде кровоизлияний, склероза и перерождения надпочечников.
Травмы, ранения, воздушные контузии, кишечные ифекции и даже психические потрясения отмечены в качестве этиологических моментов в развитии как ясных, так и стертых форм бронзовой болезни и так называемых симптомов доброкачественной функциональной недостаточности надпочечников или явлений эддисонизма.
При микроскопическом исследовании пигментированных участков кожи и слизистых обнаруживают избыточное отложение зерен буро-черного пигмента меланина (не содержащего железа) в клетках мальпигиевого слоя и соединительнотканной части кожи.
В 70% случаев находят пораженные туберкулезом в разных стадиях, почти полностью разрушенные надпочечники. Нередко туберкулезная гранулома поражает прилежащие участки нервной симпатической системы и солнечное сплетение. Таким образом, процесс, разрушающий надпочечники, очень часто производит изменения в важных участках брюшной части симпатического нерва. Лишь редко туберкулез надпочечника является единственным активным очагом. Чаще имеется туберкулезное поражение и в других органах, особенно в легких.
При отсутствии туберкулезного поражения обнаруживались: врожденное отсутствие, аплазия или гипоплазия надпочечников, гипоплазия и атрофия мозгового вещества надпочечников и всей хромафинной ткани, гипоплазия или цирротическое перерождение надпочечников вследствие диффузных сифилитических процессов, гумм и после острых инфекций, амилоидоз, поражение злокачественными новообразованиями, кистозное перерождение, кавернозная ангиома, кровоизлияния и гематомы, тромбоз вен, эмболии сосудов надпочечников, некрозы, нагноения и даже эхинококк.
В громадном большинстве случае вместе с теми или другими поражениями надпочечников наблюдаются изменения со стороны брюшных симпатических узлов и нервов (перерождение и пигментация нервных клеток, полулунных узлов, склероз и перерождение нервной ткани, гипоплазия, разрушение и исчезновение хромафинной ткани, разбросанной по тракту симпатического нерва).
В очень редких случаях не было найдено никаких изменений ни в надпочечниках ни и симпатической нервной системе. Иногда находили thymus persistens, гиперплазию лимфатических желез, миндалин и лимфатической ткани у корня языка.
Течение и прогноз бронзовой болезни очень разнообразны в зависимости от этиологических моментов, от характера основного заболевания, от наклонности к прогрессированию или затиханию и выздоровлению, и от присоединившихся заболеваний.
Поэтому наблюдаются как острые случаи, оканчивающиеся смертью в несколько дней, так и подострые, в которых смерть наступает спустя 6-12 месяцев. Наконец, далеко не редки случаи хронического доброкачественного течения, тянущиеся многие годы с самопроизвольными остановками процесса и рецидивами. Описаны также случаи выздоровления, особенно при сифилитической этиологии и обратимых процессах в надпочечниках или симпатической нервной системе, лежащих в основании возникновения эддисонова симптомокомплекса при так называемой доброкачественной функциональной недостаточности надпочечников.
Надо помнить, что эддисоники малоустойчивы по отношению ко многим вредным воздействиям, таким как: физическое утомление, психическое потрясение, травмы, острые инфекции и разные интеркуррентные заболевания, – все это может ухудшить течение заболевания, вывести больного из равновесия и ускорить роковой конец.
Первичную хроническую недостаточность надпочечников впервые описал Томас Аддисон в середине XIX века. Он определил главные признаки заболевания: боли в животе, учащенное сердцебиение, слабость, пигментация кожи. По-другому данную патологию еще называют гипокортицизмом, «бронзовой болезнью», Аддисоновым синдромом. В статье рассмотрим детально, какие особенности болезни Аддисона, симптомыи причины недуга, а также методы его лечения.
Болезнь Аддисона – заболевание достаточно редкое. Оно возникает вследствие , когда оба надпочечника начинают вырабатывать недостаточное количество , в частности, .
Секреция гормонов может прекратиться и вовсе. Когда поражено более 90% надпочечниковой ткани, диагностируют данную патологию. Развитию заболевания способствуют изменения в ткани коры надпочечников или гипофиза.
Причинами возникновения недуга могут быть:
Форма болезни может быть первичной (если поражена только кора надпочечников) или вторичной (если поражен гипофиз, вследствие чего не вырабатывается адренокортикотропный гормон, отвечающий за работу коры надпочечников).
Средний возраст заболевших данным недугом – 40 лет.
Основные его симптомы:
Болезнь Аддисона у женщин, в отличие от мужчин, протекает в более тяжелой форме. Нередко имеют место сбои менструального цикла, аменорея. При врачебном контроле у женщин, страдающих Аддисоновым синдромом, возможны беременность и роды.
Опасным является аддисонический криз. Его признаками могут быть:
При таком состоянии болезни нужна немедленная медицинская помощь.
У малышей в раннем возрасте данная патология наблюдается крайне редко. Она может возникнуть в результате родовой травмы (если произошло кровоизлияние в кору надпочечников), эритробластоза или микроцефалии.
У дошкольников болезнь Аддисона может развиться в результате гипоплазии или атрофии надпочечников, возникающих из-за нарушения работы гипоталамно-гипофизарной системы и уменьшения количества вырабатываемого кортикотропина. Такое бывает, например, при длительном приеме гликокортикоидов в больших дозах.
У детей в более старшем возрасте данная недостаточность возникает при гематогенном диссеминированном туберкулезе. Нередко заболевание прогрессирует из-за аутоиммунных поражений надпочечников.
Диагноз хронической недостаточности коры надпочечников устанавливает врач, который принимает во внимание такие показатели:
Своевременное обращение в медучреждение даст возможность поставить или же уточнить диагноз и вовремя начать лечение.
Пациенты, страдающие «бронзовой болезнью», нуждаются в систематическом приеме кортикостероидов (глюкокортикоидов, иногда и минералокортикоидов).
Терапия проводится с помощью Гидрокортизона (Кортизола) . Это наиболее распространенный и действенный препарат, который используют в комплексе с другими лекарствами:
Кроме заместительной терапии гормонами надпочечников, больным рекомендуется употреблять повышенное количество витамина Си пищевой соли.
При тяжелых формах заболевания необходимо лечение в условиях стационара.По показаниям назначают антибактериальную и симптоматическую терапию.
Прием глюкокортикоидов дает возможность людям с Аддисоновым синдромом жить почти полноценной жизнью (до начала применения гормонов продолжительность жизни больных составляла менее полугода).
Однако необходимо следовать таким правилам:
Каждый пациент получает в медучреждении памятку о плане лечения с указанием графика приема лекарств и их дозировки, а также памятку для медработника на экстренный случай, если больной не сможет сам сообщить сведения о своем заболевании.
Гипокортицизм – заболевание редкое, но очень серьезное. И поскольку полностью преодолеть недуг невозможно, нужно перестроить свой режим, быт и образ жизни, запастись терпением и четко выполнять все предписания и рекомендации лечащего врача.
5 / 5 ( 1 голос )
Заболевание является редко встречающейся патологией гормональной системы. Она связана с разрушением структурной коры надпочечников и дисфункцией парного органа. Спровоцировать развитие недуга могут различные инфекции, иммунный сбой.
Патология сопровождает адиссонический криз – острое состояние, при котором проявляется плохая работа надпочечников.
В зависимости от причин и симптомов болезнь Аддисона разделяют на формы:
Первая форма Аддисона характеризуется непосредственно недостаточностью коры органа. Симптомы неясно или слабо выражены. Для диагностики проводятся исследования крови.
При вторичной происходит нарушение передней доли гипофиза. Развивается недостаточная выработка адренокортикотропного гормона. Уменьшается продуцирование коры парного органа.
Для ятрогенной формы Аддисона характерно атрофия парного органа. В организме человека нарушаются цепочки связи между гипоталамусом и гипофизом. Болезнь Аддисона диагностируется у людей молодого и среднего возраста.
Наиболее часто патология развивается при аутоиммунном поражении тканей коры органа.
Привести к болезни могут:
Провоцирует развитие патологии нарушенная работа клеток иммунной системы. Лимфоциты человека начинают воспринимать ткани как чужеродные. Развивается аутоиммунный процесс, происходит секреция лимфацитов в кровь аутоантител.
Важно знать! Туберкулез, адренолэктомия и инфекции провоцируют проникновение бактериальной флоры в ткани надпочечников. Болезнь Аддисона развивается гематогенным путем. Попав в орган, микобактерии активно размножаются и разрушают структурные клетки.
К основным проявлениям болезни относятся мелазмы Адиссона – гиперпигментированные пятнышки. По этой причине болезнь Аддисона называют бронзовой. У мужчин симптомы болезни Аддисона проявляются сильной раздражительностью, психозом, нарушениями в деятельности сердечно-сосудистой системе.
Также недуг имеет такие симптомы:
Недуг проявляется повышенной раздражительностью и тремором рук и ног. Очень часто у больного человека возникает сильная тяга к соленой и кислой пище. Недуг может сопровождаться повышенным артериальным давлением и гипотонией. Среди симптомов у женщин – нарушенный менструальный цикл, отсутствие менструации.
Аддиосона болезнь в плане симптомов развивается постепенно. Острое проявление недуга сопровождается прекращением выработки кортикостероидов. Либо их синтез может резко снизится в теле больного человека.
Организм начинает испытывать острую недостаточность в нужных гормонах. При остром кризе в животе присутствует дискомфорт, резко падает давление, сознание может путаться. Возможны диарея, обморок, рвота. Пациента следует отправить в клинику, аддисоннический криз требует стационарного лечения.
Спровоцировать патологическое состояние могут роды, беременность или некорректная терапия препаратами. Также к факторам, которые вызывают острую недостаточность относятся оперативные вмешательства, травмы, злоупотребление алкоголем. Вызвать осложнения могут инфекционно-воспалительные процессы.
Недуг характеризуется у детей резким снижением в организме гормонов альдостерона и кортизола. Проявляется у детей болезнь Бирмера-Аддисона следующими симптомами вялостью и резким похудением.
При остром состоянии характерны такие проявления:
У детей симптомы болезни Аддисона могут быть сильно выражены. Развиваются гиперпигментация, склеродермия, токсический зоб. Если ребенку при кризе не оказать помощь, он может впасть в кому. При тяжелом состоянии развиваются судороги и другие симптомы. Требуется неотложная помощь, аддисонический криз важно купировать.
Важно учитывать во время аддисонического криза все клинические рекомендации и соблюдать питание при болезни.
Терапевтической задачей в лечении адиссонического криза является поддержка организма в выработке нужных гормонов. При остром состоянии гормональные вещества вводятся в увеличенной дозировке внутривенно и внутримышечно.
Назначается медикаментозное лечение препаратами из групп:
Восполнить дефицит кортикостероидов в организме больного человека поможет назначение определенные препаратов, которые повышают уровень гормонов в крови. Выписываются средства Кортинефф или Флудрокортизон. Прием таблеток осуществляется однократно в сутки по утрам. В некоторых случаях назначается препарат Конвулекс при аддисонническом кризе.
Выбор вида гормонов зависит от течения болезни и проявления симптомов. В некоторых случаях назначаются Гидрокортизон, Преднизолон, Дексаметазон. Если болезнь Аддисона вызвана инфекцией или туберкулезом выписываются антибиотики и системные противогрибковые средства. При явных признаках задержки жидкости в организме врач выписывает противоотечные препараты.
Лечебное питание играет большое значение в борьбе с патологией. Диета помогает стабилизировать гормональный уровень и улучшить синтез важных для организма веществ.
Обратите внимание! При недуге Аддисона наблюдается снижение кислотности желудка. Поэтому необходимо употреблять легкоусваиваемые углеводы и увеличенное количество соли. Ионы хлора способствуют увеличению кислоты в желудочном соке.
Задержка количества калия в организме при патологии указывает на то, что нужно ограничить питание картофелем и продуктами с высоким содержанием вещества. Из рациона исключаются курага, бобы, горох, изюм.
Меню важно обогатить витаминами и аскорбиновой кислотой. Требуется употреблять отвары шиповника, смородину, дрожжи. Нельзя перегружать желудок тяжелой пищей. Больные жалуются часто на тошноту. Диета включает отварные и паровые блюда.
При болезни Аддисона могут развиться крайне тяжелые состояния, связанные с недостаточной выработкой гормонов. Криз может угрожать жизни пациента. Возможно снижение уровня глюкозы и натрия в крови. Это вызывает обморочное состояние, миалгию, общую слабость и парезы конечностей.
В некоторых случаях возможно проявление острого психоза. Патология характеризуется повышенной возбудимостью, раздражительностью, спутанностью сознания. При психозе требуется успокоить пациента медикаментами.
Не существует специфической профилактики недуга. Чтобы не столкнуться с патологией, важно исключить из жизни стресс и негативные факторы, приводящие к развитию патологии. Требуется вести здоровый образ жизни, умеренно заниматься спортом, правильно питаться и не злоупотреблять курением и алкоголем. Тогда бронзовая болезнь Аддисона и ее симптомы не проявятся.
