Костный мозг локализуется во внутренней полости трубчатых и плоских костей, преимущественно является гемопоэтическим органом, стволовые клетки (СКК) костного мозга являются предшественниками для всех клеток крови - лимфоцитов, миелоцитов, эритроцитов. В красном костном мозгу в результате пролиферации и дифференцировки клеток-предшественников формируются эритроциты и лейкоциты, выселяющиеся в конечном итоге в периферическую кровь. Одновременно костный мозг является центральным органом иммунитета. В костном мозгу млекопитающих созревают В-лимфоциты, эмигрирующие из костного мозга, расселяющиеся в В-зависимых зонах периферических лимфоидных органов и формирующие В-клеточное звено иммунитета. CKK костного мозга мигрируют также в тимус на самых ранних этапах эмбриогенеза, где созревают в Т-лимфоциты, образующие Т-клеточное звено иммунитета. Костным мозгом выполняются и некоторые функции периферических органов системы иммунитета, в костном мозгу развивается вторичный иммунный ответ. Структурная организация костного мозга показана на рис. 1.2.
Костный мозг - это один из важных кроветворных органов человеческого организма, от состояния которого во многом зависит и иммунитет, сопротивляемость различным заболеваниям. В костном мозге вырабатываются клетки крови, которые затем будут циркулировать по всему организму.
Любое нарушение работы костного мозга грозит отсутствием обновления крови, ведь выработка новых клеток и замена ими отмирающих, старых, может быть замедлена или существенно сокращена. Из-за этого кровь обедняется, и организм начинает страдать. Также сам костный мозг может быть заражен вредоносными раковыми клетками, которые могут быть разнесены током крови по всем органам человеческого организма, включая и этот важный орган.
В крупных и средних трубчатых, то есть полых костях организма человека содержится особая рыхлая ткань красноватого цвета. Это костный мозг, играющий огромную роль в здоровье человеческого организма. С возрастом человека красная ткань постепенно становится желтой, так как замещается жировыми клетками. С этим процессом постепенно приходит старость, организм все хуже и медленнее обновляется, возникают разнообразные заболевание костного мозга, симптомы которых вначале напоминают простуду с лихорадкой, а затем становятся более выраженными и характерными.
Так как в костном мозге формируются новые клетки, то имеется возможность возникновения их мутаций. Образующиеся дефектные клетки становятся причиной злокачественных новообразований, а также вытесняют нормально функционирующие здоровые клетки.
В результате человек заболевает опаснейшим из существующих заболеваний - раком.
Существует множество различных заболеваний костного мозга, из которых более других распространены следующие:
Но часто ультразвуковое исследование показывает уже третью или четвертую стадию рака, когда метастазы настолько распространились по организму больного, что поразили многие органы и лимфатические узлы пациента. Поэтому они и стали заметны на УЗИ. Лечение же таких стадий рака редко дает положительную картину, в основном оно может только лишь несколько замедлить процесс умирания.
Методы диагностики патологии:
Выбор методики диагностики лежит на враче. Он ориентируется на симптомы и выбирает наиболее подходящие способы, начиная с наиболее простых и доступных. Только в случае необходимости он дает согласие на инвазивные методы исследования.
Лечение любого заболевания костного мозга - дело очень долгое, сложное и часто дорогостоящее. требуют применения разнообразных медикаментозных средств, в основном гормонального происхождения: глюкокортикостероидами, андрогенами, анаболическими стероидами, цитостатиками, или иммунодепрессантами, глобулином, циклоспорином.
Все эти препараты имеют массу побочных эффектов. В некоторых случаях используют удаление селезенки. Как единственный действенный радикальный метод используют пересадку костного мозга.
Именно поэтому своевременная диагностика считается способом спасения жизни.
При раке костного мозга применяется три основных метода лечения:
Прогноз при анемиях положительный минимум у половины больных, у них случается ремиссия или они полностью выздоравливают. Процесс выздоровлений выше у детей и молодых людей.
При диагностировании рака костного мозга для больных с 1 и 2 стадией заболевания шансы достаточно хорошие, выздоровление возможно, 3 и 4 стадия, к сожалению, не оставляют надежды на полное выздоровление, но методики лечения могут продлить жизнь такого больного.
Роль его как центрального органа иммунитета заключается в том, что в нем возникает и непрерывно поддерживается популяция исходных клеток, являющихся общим предшественником клеток кроветворной и иммунной систем. Эти предшественники получили название костно-мозговых стволовых кроветворных клеток.
Из костного мозга стволовые клетки поступают в кровь. Этот процесс находится под контролем гипоталамо-гипофизо-адреналовой системы. Понижение выработки адренокортикотропного гормона (АКТГ) приводит к усилению темпа миграции стволовых клеток в кровь. Наоборот, усиление выработки этого гормона приводит к подавлению выхода стволовых клеток из костного мозга.
Красный костный выполняет две главные функции:
· образование и дифференцировка всех клеток крови на основе самоподдерживающейся популяции стволовой клетки
· антигеннезависимая дифференцировка В-лимфоцитов. Источник развития - стволовая клетка.
Красный костный мозг помимо функции кроветворения выполняет также функцию имунногенеза, являясь центальным органом имуногенеза. В красном костном мозге происходит антиген-независимая пролиферация В-лимфоцитов. В ходе этого процесса В-лимфоциты на своей поверхности приобретают имунноглобулиновые рецепторы к разным антигенам. И в таком состоянии отправляются в антиген-зависимые зоны периферических органов кроветворения.
Т-клетки происходят из стволовых клеток костного мозга. На стадии пре-Т тимоцитов , которые образуются из стволовой клетки, общего предшественника Т – В клеток, они отправляются в тимус чтобы созреть. "Т" в Т-клетках означает тимус. Тимус - орган за грудиной, который о беспечивает развитие наивных Т-клеток в определенный тип зрелых Т-клеток (хелперы, киллеры). Самый важный урок, который получают Т-клетки в тимусе как центральном органе иммунной системы - это способность отличать своё от чужого. В тимусе Т-клетки учатся атаковать патогены, инфицированные клетки, но не здоровые клетки! Только зрелым Т-клеткам разрешается покидать тимус. Это одна из главных причин, почему наша очень мощная иммунная система не атакует наше собственное тело.
Эта способность Т-лимфоцитов не реагировать на свое называется аутотолерантность. В тимусе происходит жесткий отбор Т- лимфоцитов на толерантность: погибает порядка 99% Т-клеток, заселивших тимус. Этот процесс гибели Т-клеток, реагирующих на своё, называется отрицательная селекция.
Т-лимфоциты распознают антиген в комплексе с белками главного комплекса гистосовместимости с помощью антигенсвязывающего рецептора. Рецептор уникален по своей структуре, способен распознать только один вид антигена. Это означает, что тимус производит миллионы разновидностей антигенсвязывающих рецепторов Т-клеток. Каждый Т лимфоцит несет только один тип рецептора, который определяет специфичность.
Вилочковая железа состоит из двух неодинаковой величины долей – правой и левой, спаянных рыхлой соединительной тканью. Иногда между главными долями вклинивается промежуточная. По конфигурации вилочковая железа напоминает пирамиду, обращенную вершиной кверху.
Паренхима ее мягкой консистенции, розово-серого цвета. Различают тело и четыре рога вилочковой железы: два верхние (шейные) острые, доходящие иногда до щитовидной железы, и два нижние (грудные) закругленные, широкие, образующие основание вилочковой железы. Реже вилочковая железа может состоять из одной или трех долей и очень редко из большего числа долей (до 6). Шейная часть, более узкая, располагается вдоль трахеи, иногда достигает щитовидной железы. Грудная часть, расширяясь книзу, спускается позади грудины до уровня III-IV межреберья, прикрывая большие сосуды сердца и верхнюю часть перикарда. Размеры и вес железы изменяются с возрастом (возрастная инволюция).
Снаружи вилочковая железа покрыта соединительнотканной капсулой. От нее внутрь органа отходят перегородки, разделяющие железу на дольки. В каждой дольке различают корковое и мозговое вещество. В основе органа лежит эпителиальная ткань, состоящая из отростчатых клеток - эпителиоретикулоцитов. Для всех эпителиоретикулоцитов характерно наличие десмосом, тонофиламентов и белков кератинов, продуктов главного комплекса гистосовместимости на своих мембранах.
Эпителиоретикулоциты в зависимости от локализации отличаются формой и размерами, тинкториальными признаками, плотностью гиалоплазмы, содержанием органелл и включений. Описаны секреторные клетки коры и мозгового вещества, несекреторные (или опорные) и клетки эпителиальных слоистых телец - телец Гассаля (гассалевы тельца).
Секреторные клетки вырабатывают регулирующие гормоноподобные факторы: тимозин, тимулин, тимопоэтины. Эти клетки содержат вакуоли или секреторные включения.
Эпителиальные клетки в субкапсулярной зоне и наружной коре имеют глубокие инвагинации, в которых расположены, как в колыбели, лимфоциты. Прослойки цитоплазмы этих эпителиоцитов - «кормилок» или «нянек» между лимфоцитами могут быть очень тонкими и протяженными. Обычно такие клетки содержат 10- 20 лимфоцитов и более.
Лимфоциты могут входить и выходить из инвагинаций и образовывать плотные контакты с этими клетками. Клетки-«няньки» способны продуцировать а-тимозин.
Кроме эпителиальных клеток, различают вспомогательные клетки. К ним относятся макрофаги и дендритные клетки. Они содержат продукты главного комплекса гистосовместимости, выделяют ростовые факторы (дендритные клетки), влияющие на дифференцировку Т-лимфоцитов.
Корковое вещество (cortex) - периферическая часть долек тимуса содержит Т-лимфоциты, которые густо заполняют просветы сетевидного эпителиального остова. В подкапсулярной зоне коркового вещества находятся крупные лимфоидные клетки - Т-лимфобласты, мигрировавшие сюда из красного костного мозга. Они под влиянием тимозина, выделяемого эпителиоретикулоцитами, пролиферируют. Новые генерации лимфоцитов появляются в тимусе каждые 6-9 ч. Полагают, что Т-лимфоциты коркового вещества мигрируют в кровоток, не входя в мозговое вещество. Эти лимфоциты отличаются по составу рецепторов от Т-лимфоцитов мозгового вещества. С током крови они попадают в периферические органы лимфоцитопоэза - лимфатические узлы и селезенку, где созревают в субклассы: антигенреактивные киллеры, хелперы, супрессоры. Однако не все образующиеся в тимусе лимфоциты выходят в циркуляторное русло, а лишь те, которые прошли «обучение» и приобрели специфические циторецепторы к чужеродным антигенам. Лимфоциты, имеющие циторецепторы к собственным антигенам, как правило, погибают в тимусе, что служит проявлением отбора иммунокомпетентных клеток. При попадании таких Т-лимфоцитов в кровоток развивается аутоиммунная реакция.
Клетки коркового вещества определенным образом отграничены от крови гематотимусным барьером, предохраняющим дифференцирующиеся лимфоциты коркового вещества от избытка антигенов. В его состав входят эндотелиальные клетки гемокапилляров с базальной мембраной, перикапиллярное пространство с единичными лимфоцитами, макрофагами и межклеточным веществом, а также эпителиоретикулоциты с их базальной мембраной. Барьер обладает избирательной проницаемостью по отношению к антигену. При нарушении барьера среди клеточных элементов коркового вещества обнаруживаются также единичные плазматические клетки, зернистые лейкоциты и тучные клетки. Иногда в корковом веществе появляются очаги экстрамедуллярного миелопоэза.
Мозговое вещество (medulla) дольки тимуса на гистологических препаратах имеет более светлую окраску, так как по сравнению с корковым веществом содержит меньшее количество лимфоцитов. Лимфоциты этой зоны представляют собой рециркулирующий пул Т-лимфоцитов и могут поступать в кровь и выходить из кровотока через посткапиллярные венулы.
Количество митотически делящихся клеток в мозговом веществе примерно в 15 раз меньше, чем в корковом. Особенностью ультрамикроскопического строения отростчатых эпителиоретикулоцитов является наличие в цитоплазме гроздевидных вакуолей и внутриклеточных канальцев, поверхность которых образует микровыросты.
В средней части мозгового вещества расположены слоистые эпителиальные тельца (corpusculum thymicum) – тельца Гассаля. Они образованы концентрически наслоенными эпителиоретикулоцитами, цитоплазма которых содержит крупные вакуоли, гранулы кератина и пучки фибрилл. Количество этих телец у человека увеличивается к периоду половой зрелости, затем уменьшается. Функция телец не установлена.
Функциональная активность вилочковой железы в организме опосредована, по крайней мере, через две группы факторов: клеточного (продукция Т-лимфоцитов) и гуморального (секреция гуморального фактора).
Т- лимфоциты выполняют разные функции. Образуют плазматические клетки, блокируют чрезмерные реакции, поддерживая постоянство разных форм лейкоцитов, выделяя лимфокины, активируя лизосомальные ферменты и ферменты макрофагов, разрушают антигены.
Гуморальные компоненты иммунной системы - глобулины плазмы и других жидкостей тела, синтезированные макрофагами лимфоузлов, селезенки, печени, костного мозга и др., дезактивирующие чужеродные антигены. Они содержатся в крови, в меньшем количестве - в органах и тканях, отделенных от крови гистогематическими барьерами - коже, слизистых оболочках, мозге, почках, легких, др. Иммуноглобулины осуществляют местные реакции и являются первым эшелоном защиты организма от антигенов. Специфичность иммунных реакций человека сформировалась в предшествующих поколениях благодаря встречам с определенными антигенами.
Электрофоретически выделенные гамма - глобулины сыворотки крови делят на несколько видов При иммунизации первоначально возрастает содержание Ig, затем IgG, а потом и др. Нормальные, или естественные, антитела человека - это антитела жидкостей и тканей здорового человека.
Стрессорные воздействия (психоэмоциональное напряжение, тепло, холод, голодание, кровопотеря, сильная физическая нагрузка) подавляют образование Т-лимфоцитов. Возможными путями реализации стрессорных воздействий на тимус могут быть сосудистый (уменьшение кровотока в железе) и гуморальный (подавляющее митоз клеток влияние кортикоидов и др.). Длительный стресс сопровождается развитием симптомов, сходных с синдромом истощения (wasting - синдром, от англ. waste - расходовать, тратить) в виде нарушений деятельности кишечника, увеличением ломкости ногтей, усилением выпадения волос, нарушением тургора и влажности кожи, снижением иммунитета и др.
Спасибо
Кроветворная система представляет собой систему органов организма, которая отвечает за постоянство состава крови. Общеизвестным фактом является то, что в человеческом организме происходит постоянное разрушение форменных элементов. Ну, так вот, именно кроветворные органы регулярно пополняют их, обеспечивая нормальный процесс кроветворения. Основными компонентами кроветворной системы принято считать лимфатические узлы, селезенку и, конечно же, костный мозг
. Именно о костном мозге мы и поговорим с Вами прямо сейчас.
1. Гиперемия : данное состояние может носить как активный, так и пассивный характер. Под данным явлением подразумевают переполнение кровью сосудов кровеносной системы данного органа. Активная гиперемия во всех случаях является следствием патологических причин. Что же касается застойной формы данного недуга, то она возникает при местном либо общем затруднении кровотока.
2. Амилоидоз : представляет собой нарушение белкового обмена, характеризующееся образованием и отложением в тканях амилоида, т.е. специфического белково-полисахаридного комплекса. Данное патологическое состояние может наблюдаться как в виде местного процесса, так и в форме частичного проявления общего амилоидоза . При развитии местного процесса наблюдаются исключительно узловатые уплотнения. Во втором же случае в патологический процесс вовлекаются только стенки сосудов, причем увидеть данное явление можно исключительно под микроскопом.
3. Малокровие : во всех случаях развивается при острой анемии. Анемия всего организма чаще всего наблюдается после тяжелых артериальных кровотечений . Мозг при этом наделен бледно-красным окрасом.
4. Первичные опухоли : чаще всего это множественные миеломы (злокачественные поражения клеток красного мозга ) и миелосаркомы (злокачественные поражения мозговой ткани ). В обоих случаях отмечаются существенные изменения в периферической крови, не заметить которые просто невозможно.
5. Кровоизлияния
:
могут возникнуть как при местных очагах инфекции , так и при местных процессах воспалительного характера. Они же могут быть следствием опухолей, переломов , интоксикации организма, а также общих патологий типа геморрагических диатезов (нарушений, характеризующихся чрезмерной кровоточивостью
).
Сепсис (тяжелый инфекционный недуг, возникающий в результате попадания в кровь и ткани гноеродных микроорганизмов
) – еще одна распространенная причина кровоизлияний в данный орган.
7. Пигментация : чаще всего развивается на фоне кровоизлияний. Пигментация может возникнуть и при гемосидерозе (чрезмерном отложении железа в тканях организма ). В первом случае данное состояние удается заметить даже невооруженным взглядом.
8. Отек : является следствием увеличения жидкости в костной ткани. Причин скопления большого количества жидкости в данной области достаточно много. Чаще всего это травматические повреждения костных балок либо хрящей суставов.
9. Рак : чаще всего заболевание считается вторичным и возникает на фоне рака молочной железы , легких либо простаты. Первичный рак данного органа встречается в медицинской практике крайне редко и характеризуется формированием раковых клеток непосредственно в данном органе. К числу симптомов , которые наблюдаются при раке костного мозга, можно причислить общую слабость, головокружение , боли в области кости, ограничение свободы движения и другие.
1. Пункция : при помощи этого метода исследования удается получить всю необходимую информацию обо всей системе кроветворения. Пункцию берут с использованием иглы Кассирского из грудины данного органа. Отметим, что данная игла совершенно безопасна, так как снабжена предохранительным щитком. Первоначально специалист устанавливает щиток на необходимую глубину и только после этого вводится сама игла. Мозг забирают шприцем емкостью от 10 до 20 мл. Во время процедуры больной должен лежать на спине. Что касается анестезирующих препаратов, то их вводят далеко не всем пациентам.
2. Трепанобиопсия : данный метод исследования используется только в том случае, если при помощи пункции специалистам не удалось получить необходимый им материал. При его проведении специалистам удается извлечь кусочек костной ткани при помощи иглы-троакары. Толщина такой иглы достигает 3 мм, а вот ее длина составляет 6 см. Концу иглы присуще спиралевидное очертание. Вращая ее, специалистам удается срезать кусочек костной ткани длиной от 6 до 10 мм. Прокол в данном случае осуществляют в гребешок подвздошной кости, чаще всего левой.
3. Миелограмма : данный метод исследования позволяет полностью изучить клеточный состав мозговой ткани, которая была взята у больного методом пункции. Данный метод диагностики позволяет оценить как количественный, так и качественный состав клеток. Материал исследуется под микроскопом, в результате чего пациентам удается поставить точный диагноз, особенно если речь идет о заболеваниях системы кроветворения.
4. Иммунограмма : анализ крови , позволяющий исследовать все компоненты иммунной системы. В ходе проведения анализа учитывается количество как макрофагов, так и лейкоцитов, эритроцитов, а также фагоцитов. Кроме этого специалисты получают необходимые сведения об их процентном соотношении и функциональной активности. Иммунограмма дает возможность получить все сведения и о «веществах», которые вырабатываются данными клетками. Кровь для исследования берут из пальца либо из вены в локтевом сгибе.
Очень важно первоначально установить совместимость донора и пациента. Для этого проводят многочисленные анализы крови. Если совместимость незначительная, ждать успеха от такой медицинской манипуляции можно только в единичных случаях. Во всех же остальных случаях наблюдается реакция отторжения либо реакция под названием трансплантат против хозяина. В обоих случаях ситуация опасна для жизни пациента. Бывает и такое, когда больной становится донором сам для себя. В данном случае речь идет об аутологичной пересадке. Такая манипуляция возможна только в том случае, если заболевание, при котором отмечается поражение данного органа, находится в стадии ремиссии. У таких больных для начала извлекают мозг, после чего его «очищают» от больных клеток, а затем трансплантируют.