RCHR (A Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériumának Köztársasági Egészségfejlesztési Központja)
Változat: Klinikai protokollok A Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériuma – 2018
Nyílt ductus arteriosus (Q25.0)
Gyermek szívsebészet, Gyermekgyógyászat
Jóváhagyott
Egészségügyi Minőségügyi Vegyes Bizottság
A Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériuma
2019. április 18-tól
jegyzőkönyv 62. sz
Artériás csatorna - csatorna, amely biztosítja a magzati vérkeringést a születés előtti életben. Teljes időtartamú újszülötteknél a ductus arteriosus funkcionális záródása a születést követő első 10-15 órában, az anatómiai záródás 2-3 héten belül jellemző az aorta bal oldalán. Az aorta isthmus és a leszálló aorta találkozási pontjától indul, a bal szájánál a bifurkációs területbe folyik pulmonalis artéria. A PDA helyének más lehetőségei is lehetségesek. általában a szív- és érrendszer különböző malformációival kombinálva.
BEVEZETŐ RÉSZ
Protokoll neve: Patent ductus arteriosus
ICD kód(ok):
A protokoll kidolgozásának/felülvizsgálatának dátuma: 2013 (2018-ban felülvizsgálva)
A protokollban használt rövidítések:
AlT | - | alanin aminotranszferáz |
AsT | - | aszpartát-aminotranszferáz |
UPS | - | születési rendellenességek szívek |
VSD | - | disszidál interventricularis septum |
gépi szellőztetés | - | gépi szellőztetés |
IR | - | mesterséges keringés |
ELISA | - | Kapcsolt immunszorbens vizsgálat |
CT | - | CT vizsgálat |
LH | - | pulmonális hipertónia |
ENT | - | fül-orr-gégész |
MRI | - | Mágneses rezonancia képalkotás |
OAP | - | nyílt ductus arteriosus |
OAS | - | közös truncus arteriosus |
CH | - | szív elégtelenség |
SSS | - | a szív- és érrendszer |
CMV | - | citomegalovírus |
EKG | - | elektrokardiogram |
EchoCG | - | echokardiográfia |
PVR | - | pulmonalis vaszkuláris rezisztencia |
SVR | - | szisztémás vaszkuláris rezisztencia |
Bizonyítéki szint skála:
A | Kiváló minőségű metaanalízis, RCT-k szisztematikus áttekintése vagy nagy RCT-k nagyon alacsony (++) torzítási valószínűséggel, amelyek eredményei általánosíthatók egy megfelelő populációra. |
BAN BEN | A kohorsz- vagy eset-kontroll tanulmányok magas színvonalú (++) szisztematikus áttekintése, vagy nagyon alacsony torzítási kockázatú magas színvonalú (++) kohorsz- vagy eset-kontroll vizsgálatok, vagy alacsony (+) torzítási kockázatú RCT-k eredményei. amely megfelelő populációra általánosítható . |
VAL VEL | Kohorsz- vagy eset-kontroll vizsgálat vagy kontrollált vizsgálat randomizálás nélkül, alacsony torzítási kockázattal (+). Olyan eredmények, amelyek általánosíthatók az érintett populációra vagy nagyon alacsony vagy alacsony torzítási kockázatú RCT-kre (++ vagy +), amelyek eredményeit nem lehet közvetlenül általánosítani a releváns populációra. |
D | Esetsorozat vagy ellenőrizetlen tanulmány vagy szakértői vélemény. |
GPP | Legjobb gyógyszerészeti gyakorlat. |
Angiográfiai osztályozás:
DIAGNOSZTIKAI MÓDSZEREK, MEGKÖZELÍTÉSEK ÉS ELJÁRÁSOK
Diagnosztikai kritériumok
Panaszok és anamnézis:
Csecsemőknek PDA-val jellemző: légszomj, tachycardia, tachypnea, alultápláltság, alacsony súlygyarapodás.
Idősebb gyermekeknél alatt a légszomj jelenléte érvényesül a fizikai aktivitás, lemarad fizikai fejlődés, gyakori légúti betegségek.
A PDA klinikai megjelenése a PDA méretétől, a gyermek életkorától és a pulmonalis vaszkuláris rezisztenciától függ.
Asztal 1 - Klinikai tünetek OAP
Fizikális vizsgálat:
Szemrevételezés: fokozott szívimpulzus, szisztolés remegés a szegycsont felső széle mentén a bal oldalon, magas és gyors pulzus.
Hallgatózás: a második hang normális vagy a tüdőartéria területén megnövekedett a fejlődés során pulmonális hipertónia. Szisztolés-diasztolés „gépzaj”, maximális erősítéssel a bal oldalon a subclavia régióban és a szegycsont felső széle mentén. Fokozódó szisztolés zörej a 3. pontban (tipikus újszülöttekre és pulmonalis hypertonia kialakulása esetén).
Laboratóriumi kutatás: NT-proBNP: megnövekedett szint natriuretikus propeptid szívelégtelenség tüneteinek jelenlétében.
Diagnosztikai algoritmus[
4
]
:
A kórházi kezelés alatti fő diagnosztikai intézkedések listája (beteg):
Laboratóriumi kutatás:
Tanulmány | Javallatok | |
PCR for hepatitis B, C | Vérátömlesztés előtt | |
ELISA, PCR méhen belüli fertőzésekre (chlamydia, Ebstein-Barr vírus, vírus herpes simplex, toxoplazmózis) | ||
CMV (vér, vizelet, nyál) PCR kvantitatív módszerrel | Krónikus leukocitózis jelenléte, alacsony fokú láz | |
Pro-BNP (natriuretikus propeptid) | A szívelégtelenség jelenlétének tárgyiasítása vitatott helyzetben | |
KSH | A szívelégtelenség kezelésének monitorozása | |
Vér sterilitáshoz és vértenyésztéshez | Ha vérmérgezés gyanúja merül fel | |
Széklet dysbacteriosisra | Nál nél bélrendszeri rendellenességekés a transzlokáció veszélye patogén flóra | |
TSH, T3, T4 | Down-kórban szenvedő betegeknél klinikai gyanú pajzsmirigy alulműködésre |
Tanulmány | Javallatok | |
Echokardiográfia (transoesophagealis) | ||
Többszeletű CT angiográfia | A vaszkuláris gyűrű kizárása és a hiba anatómiájának tisztázása | |
Holter monitorozás | Ha szívritmuszavarok vannak, EKG adatok | |
A szívüregek katéterezése | Működési kritériumok meghatározása, veleszületett szívbetegség anatómiájának tisztázása | |
MRI | A PDA anatómiájának tisztázása a módszer meghatározásához sebészeti kezelés | |
A szervek ultrahangja hasi üreg, retroperitoneális tér, pleurális üreg | A hasi szervek, vesék patológiájának kizárása érdekében határozza meg a jelenlétét pleurális folyadékgyülem | |
Neurosonográfia |
Központi idegrendszeri patológiában szenvedő csecsemőknél a mesterséges keringés ellenjavallatainak meghatározására | |
CT fej | Központi idegrendszeri patológia jelenlétében a mesterséges keringés ellenjavallatainak meghatározása | |
A mellkasi szegmens CT-vizsgálata | Jelenlétében krónikus betegségek tüdő, hogy meghatározzák a sebészeti kezelés ellenjavallatát | |
FGDS |
A gyomorhurut, gyomorfekély klinikai képének jelenlétében a műtéti kezelés ellenjavallatának meghatározása érdekében |
Fő diagnosztikai módszer A PDA verifikációja transzthoracalis echokardiográfia. Ugyanez a kutatási módszer a fő lebonyolítási módszer megkülönböztető diagnózis alattiak között klinikai diagnózisok. A diagnózis tisztázása érdekében az indikációknak megfelelően transzoesophagealis echocardiographiát, CT angiográfiát, szív MRI-t és a szívüregek katéterezését kell végezni.
Diagnózis | Indoklás megkülönböztető diagnózis | Felmérések | Diagnózis kizárási kritériumai |
Aortopulmonalis septum defektus. | Hasonló klinikai kép |
Transthoracalis echokardiográfia Transoesophagealis echokardiográfia A szívüregek katéterezése |
A defektus közvetlen visszhangja az aortopulmonalis septum defektusnak a félholdas billentyűgyűrűk szintje feletti elhelyezkedése. A színes Doppler-kardiográfia a felszálló aorta és a pulmonalis artéria közötti mozaik turbulens áramlást észleli. |
Fistula koszorúér. | Hasonló klinikai kép |
Transthoracalis echokardiográfia Transoesophagealis echokardiográfia |
Veleszületett koszorúér fisztulák: a) az egyik koszorúér (általában a jobb oldali) proximális szegmensének kitágulása és kanyargóssága ép ellenoldali artériával; b) Dopplercardiográfia: turbulens szisztolés-diasztolés áramlás regisztrálása aneurizmálisan kitágult koszorúérben. Az artériák disztális szegmenseinek elhelyezkedése összetett, a koszorúér bármely üregbe történő elvezetésének mértéke csak színtérképezéssel jelezhető előre. |
A Valsalva sinus aneurizma. | Hasonló klinikai kép |
Transthoracalis echokardiográfia Transoesophagealis echokardiográfia |
A Valsalva aneurizmálisan kitágult sinusának elhelyezkedése, amely a szív közeli üregébe nyúlik be. Gyakrabban a jobb szívkoszorúér aneurizmája kidudorodik a jobb kamra ki- vagy beáramlási csatornájába; nem coronaria sinus aneurizma - in jobb pitvar, a jobb kamra beáramlási csatornája és bal pitvar; a bal szívkoszorúér aneurizma - a bal kamrába és a bal pitvarba. |
Fallot tetralógiája tüdőbillentyű hiányában. | Hasonló klinikai kép |
Transthoracalis echokardiográfia Transoesophagealis echokardiográfia A szív CT angiográfiája |
Az aorta dextropozíciójának jelenléte, a pulmonalis artéria mérsékelt szűkülete, a pulmonalis artéria és ágainak tágulása a pulmonalis billentyű hiányában, a kamrai septum defektus, a jobb kamrai szívizom hipertrófiája. |
Arteriovenosus fisztula. | Hasonló klinikai kép |
Transthoracalis echokardiográfia Az erek Doppler ultrahangja végtagok A végtagi erek katéterezése |
Az intracardialis shuntok és a PDA hiánya, súlyos szívelégtelenség, a szív biventricularis dilatációja, magas perctérfogat. |
VSD aorta-elégtelenséggel. | Hasonló klinikai kép |
Transthoracalis echokardiográfia Transoesophagealis echokardiográfia |
VSD jelenléte prolapsus szelepes szórólappal |
Gyakori truncus arteriosus truncalis billentyű elégtelenséggel | Hasonló klinikai kép |
Transthoracalis echokardiográfia Transoesophagealis echokardiográfia A szívüregek szondázása |
Egy széles érzékelése mindkettőből kinyúló edény (törzs). kamrák, pulmonalis artéria kimutatás, a truncusból eredő, VSD |
Kezelés külföldön
Kérjen tanácsot a gyógyturizmussal kapcsolatban
AJÁNLÓBETEG-KEZELÉSI TAKTIKA
Preoperatív felkészítés a prehospitális szakasz a következő szempontokat kell tartalmaznia:
Kábítószer csoport | Nemzetközi generikus név DÉLUTÁN | Alkalmazási mód | A bizonyítékok szintje |
Szívglikozidok | digoxin | 5-10 mcg/ttkg/nap 2 részre osztva | 1 A |
Aldoszteron receptor antagonisták | spironolakton | Spironolakton 2-5 mg/ttkg/nap 2 részre osztva | 1 A |
ACEI | enalapril | 0,1 mg/ttkg/nap 2 részre osztva | 1A |
Diuretikumok | hidroklorotiazid | 2,4 mg/ttkg/nap 1 adagban | 1A |
KEZELÉSI TAKTIKA FÉLBETEG SZINTEN
Működési kritériumok meghatározása, a kísérő patológia kizárása, amely megakadályozza műtéti beavatkozás, szövődmények megelőzése posztoperatív időszak. Lehetőség szerint a hiba azonnali radikális korrekciója. Preoperatív előkészítés: kiegészítő vizsgálat, azonosítás pontos diagnózis, módszer kiválasztása sebészeti kezelés, a művelet elvégzése, posztoperatív kezelés, a konzervatív terápia kiválasztása.
Nem gyógyszeres kezelés:
Mód: ágy; gyerekágy
Diéta: 10. számú táblázat; szoptatás, mesterséges táplálás.
Gyógyszeres kezelés: lásd a 3.2. pontot
Más típusú kezelések:
A műtéti korrekció időzítése
Működési kritériumok:
Fizikális vizsgálat: kardiomegalia, pangásos szívelégtelenség.
A mellkasi szervek egyszerű röntgenfelvétele: a kardiomegalia jelenléte és a dúsított tüdőmintázat jelei a működőképesség mellett szólnak.
Echokardiográfia: tárolt bal-jobb reset jelenléte PDA szinten.
Pulmonalis vaszkuláris rezisztencia indexszel rendelkező betegek (a pulmonalis vaszkuláris rezisztencia és a testfelület aránya)<6 единиц Вуда и PVR/SVR (отношение легочного сосудистого сопротивления к системному сосудистому сопротивлению) <0,25 признаются операбельными. Пациенты с индексом легочного сосудистого сопротивления >A 10 faegységet és a pulmonalis vaszkuláris rezisztencia és a szisztémás vaszkuláris rezisztencia >0,5 arányát általában működésképtelennek tekintik. A fenti értékek közötti betegek működőképességének meghatározásakor az értágítókkal végzett vizsgálatok során kapott adatokra (figyelembe véve a lehetséges hibát) és klinikai adatokra (a beteg életkora, a szívárnyék mérete a röntgenfelvételen stb.) kell támaszkodni. ). Javasoljuk, hogy az ilyen eseteket szakosodott központokkal beszéljék meg.
Asztal 1 - A műveletek típusai és bonyolultsági foka Arisztotelész alapskálája szerint
Eljárás, működés | Pontok összege (alap skála) | Nehézségi szint | Halálozás | Komplikációk kockázata | Bonyolultság |
A nyitott ductus arteriosus lekötése | 3.0 | 1 | 1.0 | 1.0 | 1.0 |
Aortopulmonalis ablakplasztika | 6.0 | 2 | 2.0 | 2.0 | 2.0 |
BSA pontok | Halálozás | Komplikációk kockázata. Az intenzív osztályon való tartózkodás időtartama | Bonyolultság |
1 | <1% | 0-24 óra | Alapvető |
2 | 1-5% | 1-3 nap | Egyszerű |
3 | 5-10% | 4-7 nap | Átlagos |
4 | 10-20% | 1-2 hét | Alapvető |
5 | >20% | > 2 hét | Megnövekedett |
További ügyintézés: lásd Ambuláns szint
A kezelés hatékonyságának mutatói:
A KÓRHÁZI ELLÁTÁS JAVASLATAI, A KÓRHÁZI ELLÁTÁS TÍPUSÁNAK MEGJELÖLÉSE
A tervezett kórházi kezelés indikációi:
A JEGYZŐKÖNYV SZERVEZETI SZEMPONTJAI
Protokollfejlesztők listája minősítési információkkal:
Összeférhetetlenség közlése: Nem.
Lista pbírálók:
A jegyzőkönyv áttekintésének feltételei:a jegyzőkönyv felülvizsgálata a közzétételt követő 5 év elteltével és hatálybalépésének időpontjától számítva, vagy ha új, bizonyítékokkal rendelkező módszerek állnak rendelkezésre.
Patent ductus arteriosus (PDA)- egy ér, amelyen keresztül az aorta és a pulmonalis artéria (PA) közötti kóros kommunikáció a születés után is megmarad. Egészséges gyermekeknél a csatorna működése közvetlenül a születés után leáll, vagy 20 óránál tovább csökkentett térfogatban folytatódik. Ezt követően a ductus arteriosus fokozatosan elpusztul és artériás szalaggá alakul. Normális esetben a csatorna obliterációja 2-8 héten belül véget ér. A ductus arteriosus akkor tekinthető anomáliának, ha a születés után 2 héttel működik.
Kód a betegségek nemzetközi osztályozása ICD-10 szerint:
Statisztikai adat: A PDA az egyik leggyakoribb rendellenesség (csecsemőknél az összes veleszületett szívhibának 6,1%-a, a klinikán diagnosztizált összes veleszületett szívhibának 11-20%-a, a boncolások szerint 9,8%); A hím és nőstény aránya 1:2.
Etiológia: ismertetik a hiba családi eseteit; gyakran az anya kórtörténetében rubeola, herpesz, influenza szerepel a terhesség 4-8 hetében; Hajlamosító tényező a koraszülött és újszülöttkori légzési distressz szindróma, az újszülött magas Pg tartalmú hypoxiája.
Kórélettan. A véráramlás irányát az aorta és a pulmonalis artéria közötti nyomáskülönbség határozza meg, és a pulmonalis és a szisztémás érrendszer ellenállásértékétől függ (miközben a pulmonalis vaszkuláris rezisztencia alacsonyabb, mint a szisztémás ellenállás, a vér balról jobbra, amikor a tüdőellenállás dominál, a tolatás iránya megváltozik). Nagy PDA-méretek esetén a tüdőerek változásai korán jelentkeznek (Eisenmenger-szindróma).
Klinikai kép és diagnózis
Panaszok: fáradtság, légszomj, szívmegszakítások érzése, gyakori fertőzések, paradox embólia.
Objektív vizsgálat. Visszamaradott fizikai fejlődés. Sápadt bőr, instabil cianózis sikításkor vagy erőlködéskor. A „dobverő” és az „óraszemüveg” tünetei. Perzisztens cianózis, amikor a vért jobbról balra irányítják. „Szívpúp”, fokozott apikális impulzus, szisztolés remegés, maximummal a szegycsonttól balra lévő második bordaközi térben. A szív határai balra és jobbra bővülnek. A diasztolés és a pulzus vérnyomás emelkedése, az apikális impulzus növekedése, mindkét szívhang emelkedése (a második szívhang hangereje a PA felett korrelál a pulmonalis hypertonia súlyosságával). Durva gépi szisztolés diasztolés zörej a második bordaközi térben a szegycsonttól balra, amely az interscapularis térbe és a nagy erekbe sugárzik. A pulmonalis hypertonia előrehaladtával és a balról jobbra irányú shunt csökkenésével a zörej gyengül és rövidül, amíg teljesen el nem tűnik (ebben a szakaszban Graham Still diasztolés zörej jelenhet meg, ami a PA billentyű relatív elégtelenségéből adódik), majd egy ismételt hang. növekszik, ha jobbról balra sönt lép fel. Néha a szívcsúcs felett relatív szűkület vagy mitrális billentyű-elégtelenség okozta zörej hallható.
Műszeres diagnosztika
. EKG: a szív jobb, majd bal oldali részének hipertrófiájának és túlterhelésének jelei; ritkán - az Ő köteg ágainak blokkolása.
. A mellkasi szervek röntgenvizsgálata. A PA ívek, jobb és bal kamra kidudorodása. A tüdőmintázat gazdagodása, a tüdőgyökerek kiterjedése és szerkezetének hiánya. A felszálló aorta kitágulása. Felnőtteknél a meszes PDA viszonylag ritkán látható.
. EchoCG. A jobb és bal kamra hipertrófiája és dilatációja. A PDA megjelenítése, alakjának, hosszának és belső átmérőjének meghatározása (a prognózis értékeléséhez és az endovaszkuláris okklúziós eszköz méretének kiválasztásához). Doppler módban azonosítják a Doppler-frekvencia spektrum eltolódásának egy specifikus formáját a PA-ban, meghatározzák a sönt mértékét és a pulmonális véráramlás és a szisztémás véráramlás arányát (Qp/Qs).
. A szív bal és jobb részének katéterezése. A betű tünete egy katéter áthaladása a PA-ból a PDA-n keresztül a leszálló aortába. A vér oxigénellátásának növekedése az LA-ban a jobb kamrához képest több mint 2 térfogatszázalékkal. A pulmonalis hypertonia reverzibilitására vonatkozó prognózis meghatározására aminofillin- és oxigéninhalációs teszteket végeznek.
. Emelkedő aortográfia. Kontrasztanyag vétele a felszálló aortából a PA-ba. Az aorta egyidejű koarktációjának diagnózisa.
Drog terápia. A PDA lezárása előtt a bakteriális endocarditis megelőzésére van szükség. Az indometacin alkalmazása az újszülöttkori időszakban azonosított szűk PDA-k esetén javasolt, és ellenjavallt veseelégtelenségben. Az indometacin intravénás beadása javasolt:
. 2 napnál kevesebb: kezdő adag 200 mcg/kg; majd 2 adag 100 mcg/ttkg 12-24 órás időközönként;
. 2-7 nap: kezdő adag 200 mcg/kg; majd 2 adag 200 mcg/ttkg 12-24 órás időközönként;
. több mint 7 nap: kezdő adag 200 mcg/kg; majd 2 adag 250 mcg/ttkg 12-24 órás időközönként.
Sebészet
Javallatok. A konzervatív terápia sikertelensége 5 napig vagy tovább, ellenjavallatok az NSAID-ok használatához. A keringési elégtelenség dekompenzációja. Közepes vagy nagy átmérőjű PDA minden 1 év alatti gyermeknél.
Ellenjavallatok. Súlyos egyidejű patológia, amely veszélyezteti a beteg életét. A keringési elégtelenség terminális szakasza. Irreverzibilis pulmonalis hipertónia.
A sebészeti kezelés módszerei. A legtöbb esetben a csatorna endovaszkuláris lezárása okklúziós eszközökkel (Gianturco coil, Cook coil vagy esernyő) megvalósítható. Ha a csatorna nagyon tág, vagy az endovaszkuláris korrekció sikertelen, nyitott műtétet végzünk: a PDA lekötését vagy (ritkábban) metszéspontját, majd mindkét végének varrását. A PDA torakoszkópos levágásának nincs előnye az endovaszkuláris és nyílt beavatkozásokkal szemben, ezért ritkán végzik el.
Specifikus posztoperatív szövődmények: bal oldali recidiváló gégeideg sérülése, vérzés, az aorta deformációja koarktáció kialakulásával, a nem megfelelő korrekció miatt visszamaradó vérfolyás a csatornán keresztül.
Előrejelzés. A szűk PDA általában nem befolyásolja a várható élettartamot, de növeli a fertőző endocarditis kockázatát. A közepes és széles PDA-k szinte soha nem zárnak be maguktól 3 hónap után; A szűk PDA konzervatív kezelésének hatékonysága eléri a 90%-ot. PDA-val a halálozás az első életévben 20%. Eisenmenger-szindróma idősebb gyermekeknél az esetek 14% -ában, fertőző endocarditis és endarteritis - az esetek 9% -ában. A csatorna aneurizma és szakadásai elszigetelt esetek. A közepes PDA átlagos várható élettartama 40 év, a széles PDA esetében 25 év. A posztoperatív mortalitás 3%. A klinikai rehabilitáció a hemodinamikai zavaroktól függően 1-5 év alatt zajlik.
Terhesség. Kis vagy közepes méretű PDA-val és balról jobbra söntölő nőknél a fiziológiás terhesség komplikációmentes lefolyására lehet számítani. Azoknál a nőknél, akiknél magas a tüdőrezisztencia és a jobbról balra sönt, fokozott a szövődmények kockázata.
Szinonimák: Nyitott botal csatorna; nyílt ductus arteriosus; A ductus botallus bezáródása.
Rövidítések. PDA - nyílt ductus arteriosus. PA - pulmonalis artéria.
ICD-10. P29.3 Tartós magzati keringés az újszülöttben. Q21.4 Az aorta és a pulmonalis artéria közötti septum defektusa. Q25.0 Patent ductus arteriosus
Kulcsszavak
nehézlégzés; szívverés; cianózis; tartós cianózis; tüdő; endokarditisz; enterocolitis.
Rövidítések listája
CHD - veleszületett szívhibák
PA - pulmonalis artéria
MRI - mágneses rezonancia képalkotás
NSAID-ok - nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek
PDA - nyílt ductus arteriosus
TPR – teljes pulmonális rezisztencia
EKG - elektrokardiográfia
EchoCG - echokardiográfia
Kifejezések és meghatározások
A szívkatéterezés egy invazív eljárás, amelyet terápiás vagy diagnosztikai célból végeznek a szív- és érrendszer patológiáinak kezelésére.
A pulzusnyomás a szisztolés és a diasztolés nyomás különbsége. Endocarditis - a szív belső nyálkahártyájának gyulladása, más betegségek gyakori megnyilvánulása.
Az echokardiográfia egy ultrahangos módszer, amely a szív és a billentyűkészülék morfológiai és funkcionális változásainak tanulmányozását célozza.
1. Rövid információ
1.1. Meghatározás
A ductus arteriosus (PDA) egy olyan ér, amelyen keresztül a patológiás kommunikáció az aorta és a tüdőartéria (PA) között a születés után is megmarad.
Megjegyzések: Normális esetben a PDA szükségszerűen jelen van a magzatban, de a születés után hamarosan bezárul, és artériás szalaggá alakul.
A nyitott ductus arteriosus kockázati tényezői a koraszülés és a koraszülés, a családi anamnézis, egyéb veleszületett szívbetegségek jelenléte, a terhes nők fertőző és szomatikus betegségei.
A defektus előfordulásának pontos gyakorisága nem ismert, mivel nem világos, hogy a nyitott ductus arteriosust mikor kell patológiának tekinteni. Hagyományosan úgy gondolják, hogy normális esetben élete első vagy két hetében be kell zárnia. A PDA általában koraszülötteknél fordul elő, és rendkívül ritka koraszülötteknél. E kritériumok szerint az izolált patológia előfordulási gyakorisága körülbelül 0,14-0,3/1000 élveszületés, 7% az összes veleszületett szívhibák (CHD) és 3% a kritikus veleszületett szívhibák között. A csatorna tartóssága nagymértékben függ a gyermek életkorától: minél kisebb a súlya, annál gyakoribb ez a patológia.
A PDA-ban szenvedő betegek átlagos várható élettartama körülbelül 40 év. A betegek 20%-a 30 éves kora előtt, 42%-a 45 éves kora előtt, 60%-a 60 éves kora előtt hal meg. A fő halálokok a bakteriális endocarditis (endarteritis), a ductalis aneurizma kialakulása és szakadása.
1.4 Kódolás az ICD 10 szerint
A nagy artériák veleszületett rendellenességei (Q25):
Q25.0 - Nyílt ductus arteriosus.
Figyelembe véve a pulmonalis artériában lévő nyomás szintjét, a hiba 4 fokát különböztetjük meg:
A pulmonalis artériában (PA) a nyomás szisztoléban nem haladja meg az artériás nyomás 40%-át;
A PA nyomása az artériás nyomás 40-75%-a (közepes pulmonális);
A PA nyomása meghaladja az artériás nyomás 75%-át (kifejezett pulmonális nyomás a bal-jobb vérfolyás megőrzésével);
A PA nyomása megegyezik vagy meghaladja a szisztémás nyomást (súlyos pulmonális hipertónia, amely jobbról balra söntéshez vezet).
A nyitott ductus arteriosus természetes lefolyásában 3 szakasz van:
Az elsődleges adaptáció I. szakasza (a gyermek életének első 2-3 éve). A nyitott ductus arteriosus klinikai megnyilvánulása jellemzi; gyakran együtt jár kritikus állapotok kialakulása, amelyek az esetek 20%-ában időszerű szívműtét nélkül halálhoz vezetnek.
A relatív kompenzáció II. szakasza (2-3 évtől 20 évig). Pulmonalis hypervolemia kialakulása és hosszú távú fennállása jellemzi, relatív
a bal atrioventricularis nyílás szűkülete, a jobb kamra szisztolés túlterhelése.
A tüdőerek szklerotikus elváltozásainak III. szakasza. A nyitott ductus arteriosus további természetes lefolyását a pulmonalis kapillárisok és arteriolák átstrukturálódása kíséri, bennük irreverzibilis szklerotikus elváltozások kialakulásával. Ebben a szakaszban a nyitott ductus arteriosus klinikai megnyilvánulásait fokozatosan felváltják a pulmonális hipertónia tünetei.