Nyílt ductus arteriosus. Patent ductus arteriosus (PDA) Patent ductus arteriosus ICD kód 10

RCHR (A Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériumának Köztársasági Egészségfejlesztési Központja)
Változat: Klinikai protokollok A Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériuma – 2018

Nyílt ductus arteriosus (Q25.0)

Gyermek szívsebészet, Gyermekgyógyászat

Általános információ

Rövid leírás


Jóváhagyott
Egészségügyi Minőségügyi Vegyes Bizottság
A Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériuma
2019. április 18-tól
jegyzőkönyv 62. sz

Artériás csatorna - csatorna, amely biztosítja a magzati vérkeringést a születés előtti életben. Teljes időtartamú újszülötteknél a ductus arteriosus funkcionális záródása a születést követő első 10-15 órában, az anatómiai záródás 2-3 héten belül jellemző az aorta bal oldalán. Az aorta isthmus és a leszálló aorta találkozási pontjától indul, a bal szájánál a bifurkációs területbe folyik pulmonalis artéria. A PDA helyének más lehetőségei is lehetségesek. általában a szív- és érrendszer különböző malformációival kombinálva.

BEVEZETŐ RÉSZ

Protokoll neve: Patent ductus arteriosus

ICD kód(ok):

A protokoll kidolgozásának/felülvizsgálatának dátuma: 2013 (2018-ban felülvizsgálva)

A protokollban használt rövidítések:

AlT - alanin aminotranszferáz
AsT - aszpartát-aminotranszferáz
UPS - születési rendellenességek szívek
VSD - disszidál interventricularis septum
gépi szellőztetés - gépi szellőztetés
IR - mesterséges keringés
ELISA - Kapcsolt immunszorbens vizsgálat
CT - CT vizsgálat
LH - pulmonális hipertónia
ENT - fül-orr-gégész
MRI - Mágneses rezonancia képalkotás
OAP - nyílt ductus arteriosus
OAS - közös truncus arteriosus
CH - szív elégtelenség
SSS - a szív- és érrendszer
CMV - citomegalovírus
EKG - elektrokardiogram
EchoCG - echokardiográfia
PVR - pulmonalis vaszkuláris rezisztencia
SVR - szisztémás vaszkuláris rezisztencia

Protokoll felhasználók: gyermekszívsebészek, gyermekkardiológusok, intervenciós kardiológusok, neonatológusok, gyermekorvosok.

Bizonyítéki szint skála:


A Kiváló minőségű metaanalízis, RCT-k szisztematikus áttekintése vagy nagy RCT-k nagyon alacsony (++) torzítási valószínűséggel, amelyek eredményei általánosíthatók egy megfelelő populációra.
BAN BEN A kohorsz- vagy eset-kontroll tanulmányok magas színvonalú (++) szisztematikus áttekintése, vagy nagyon alacsony torzítási kockázatú magas színvonalú (++) kohorsz- vagy eset-kontroll vizsgálatok, vagy alacsony (+) torzítási kockázatú RCT-k eredményei. amely megfelelő populációra általánosítható .
VAL VEL Kohorsz- vagy eset-kontroll vizsgálat vagy kontrollált vizsgálat randomizálás nélkül, alacsony torzítási kockázattal (+). Olyan eredmények, amelyek általánosíthatók az érintett populációra vagy nagyon alacsony vagy alacsony torzítási kockázatú RCT-kre (++ vagy +), amelyek eredményeit nem lehet közvetlenül általánosítani a releváns populációra.
D Esetsorozat vagy ellenőrizetlen tanulmány vagy szakértői vélemény.
GPP Legjobb gyógyszerészeti gyakorlat.

Osztályozás


Angiográfiai osztályozás:

  • A típusú - a csatorna legkeskenyebb pontja a pulmonalis része, jól differenciált aorta ampulla van;
  • B típusú - rövid csatorna, a legkeskenyebb az aorta részében;
  • C típusú - a csatorna csőszerű szerkezete szűkítés nélkül;
  • D típus - a csatorna több szűkülettel rendelkezik;
  • E típus - nehezen meghatározható, hosszúkás kúpos alakzat, szűkületes résszel.

Diagnosztika


DIAGNOSZTIKAI MÓDSZEREK, MEGKÖZELÍTÉSEK ÉS ELJÁRÁSOK

Diagnosztikai kritériumok

Panaszok és anamnézis:
Csecsemőknek PDA-val jellemző: légszomj, tachycardia, tachypnea, alultápláltság, alacsony súlygyarapodás.

Idősebb gyermekeknél alatt a légszomj jelenléte érvényesül a fizikai aktivitás, lemarad fizikai fejlődés, gyakori légúti betegségek.
A PDA klinikai megjelenése a PDA méretétől, a gyermek életkorától és a pulmonalis vaszkuláris rezisztenciától függ.

Asztal 1 - Klinikai tünetek OAP

Fizikális vizsgálat:
Szemrevételezés: fokozott szívimpulzus, szisztolés remegés a szegycsont felső széle mentén a bal oldalon, magas és gyors pulzus.
Hallgatózás: a második hang normális vagy a tüdőartéria területén megnövekedett a fejlődés során pulmonális hipertónia. Szisztolés-diasztolés „gépzaj”, maximális erősítéssel a bal oldalon a subclavia régióban és a szegycsont felső széle mentén. Fokozódó szisztolés zörej a 3. pontban (tipikus újszülöttekre és pulmonalis hypertonia kialakulása esetén).

Laboratóriumi kutatás: NT-proBNP: megnövekedett szint natriuretikus propeptid szívelégtelenség tüneteinek jelenlétében.

  • EKG: idősebb betegeknél a bal oldali rész hipertrófiája előfordulhat nagy PDA esetén, a PH kialakulásával a szív mindkét részének hipertrófiája lehetséges, a jobb szívrészek hipertrófiájának jelei vannak;
  • kardiomegalia és a pulmonalis vaszkuláris mintázat gazdagodása, a PH kialakulásával normál méretek szív kidudorodó tüdőívvel.
  • Echokardiográfia (transthoracalis és transesophagealis): a PDA és a kapcsolódó anomáliák megjelenítése, színes Doppler vizsgálat lehetővé teszi a shunt átmérőjének és irányának meghatározását, a szív bal kamráinak megnagyobbodását és a relatív mitralis regurgitáció(a hiba „mitralizációja”) a PDA közvetett jelei.
  • CT angiográfia/MRI mellkasi aorta - jelzések szerint.
  • - indikáció szerint: csecsemőknél rendkívül ritkán végezzük idősebb betegeknél egylépcsős diagnosztikai és orvosi eljárás az elzáró felszereléséhez.


A szakemberrel való konzultáció indikációja a más szervek és rendszerek egyidejű patológiáinak jelenléte a betegben, kivéve a szív- és érrendszert. A konzultáció a műtét előtti és posztoperatív időszakban is elvégezhető.

Diagnosztikai algoritmus[ 4 ] :

A kórházi kezelés alatti fő diagnosztikai intézkedések listája (beteg):
Laboratóriumi kutatás:

  1. Torok tampon patflora
  2. HBsAg, hepatitis B, C elleni antitestek (ELISA)
  3. Vérvizsgálat HIV-re
  4. Általános elemzés vizelet
  5. Általános vérvizsgálat (6 paraméter)
  6. Összes fehérje, glükóz, kreatinin, karbamid, ALT, AST, bilirubin meghatározása - indikáció szerint
  7. TSH, T3, T4 - Down-szindróma esetén (21-es triszómia)
Instrumentális tanulmányok:
  1. A szervek röntgenfelvétele mellkas egy vetületben
  2. Echokardiográfia
  3. EKG
A szakemberrel való konzultáció indikációi:
  1. Gyermek fül-orr-gégészeti orvossal való konzultáció a krónikus fertőzés gócainak kizárása érdekében
  2. Konzultáció gyermek fogorvos a krónikus fertőzés gócainak kizárására
  3. Gyermekkardiológus konzultáció a diagnózis és a felírás tisztázása érdekében konzervatív terápia

A kórházi kezelés alatti alapvető diagnosztikai intézkedések listája (kísérő személy):
Laboratóriumi kutatás:
  1. A szalmonellózis, vérhas kórokozójának kutatása, tífusz
  2. A széklet vizsgálata férgek tojásaira
  3. Mikroreakció vagy Wasserman-reakció (RW)
Instrumentális tanulmányok:
  1. Fluorográfia
Alapvető diagnosztikai intézkedések a kórházban:
Laboratóriumi kutatás:
  1. Általános vizelet elemzés
  2. Általános vérvizsgálat
  3. Biokémiai elemzés vér (összes fehérje, glükóz, elektrolit, ALT, AST meghatározása, C-reaktív protein, karbamid, kreatinin, bilirubin)
  4. Koagulogram (protrombin idő, fibrinogén, fibrinogén, INR, APTT, vérlemezke-aggregáció)
  5. A vércsoport és az Rh faktor meghatározása
  6. Mikrobiológiai vizsgálat(torokváladék), antibiotikumokra való érzékenység
Instrumentális tanulmányok:
  1. EKG
  2. Echokardiográfia (transthoracalis)
  3. Felmérés radiográfia mellkasi szervek

További diagnosztikai intézkedések:
Laboratóriumi kutatás:

Tanulmány Javallatok
PCR for hepatitis B, C Vérátömlesztés előtt
ELISA, PCR méhen belüli fertőzésekre (chlamydia, Ebstein-Barr vírus, vírus herpes simplex, toxoplazmózis)
CMV (vér, vizelet, nyál) PCR kvantitatív módszerrel Krónikus leukocitózis jelenléte, alacsony fokú láz
Pro-BNP (natriuretikus propeptid) A szívelégtelenség jelenlétének tárgyiasítása vitatott helyzetben
KSH A szívelégtelenség kezelésének monitorozása
Vér sterilitáshoz és vértenyésztéshez Ha vérmérgezés gyanúja merül fel
Széklet dysbacteriosisra Nál nél bélrendszeri rendellenességekés a transzlokáció veszélye patogén flóra
TSH, T3, T4 Down-kórban szenvedő betegeknél klinikai gyanú pajzsmirigy alulműködésre

Instrumentális tanulmányok:
Tanulmány Javallatok
Echokardiográfia (transoesophagealis)
Többszeletű CT angiográfia A vaszkuláris gyűrű kizárása és a hiba anatómiájának tisztázása
Holter monitorozás Ha szívritmuszavarok vannak, EKG adatok
A szívüregek katéterezése Működési kritériumok meghatározása, veleszületett szívbetegség anatómiájának tisztázása
MRI A PDA anatómiájának tisztázása a módszer meghatározásához sebészeti kezelés
A szervek ultrahangja hasi üreg, retroperitoneális tér, pleurális üreg A hasi szervek, vesék patológiájának kizárása érdekében határozza meg a jelenlétét pleurális folyadékgyülem
Neurosonográfia
Központi idegrendszeri patológiában szenvedő csecsemőknél a mesterséges keringés ellenjavallatainak meghatározására
CT fej Központi idegrendszeri patológia jelenlétében a mesterséges keringés ellenjavallatainak meghatározása
A mellkasi szegmens CT-vizsgálata Jelenlétében krónikus betegségek tüdő, hogy meghatározzák a sebészeti kezelés ellenjavallatát
FGDS
A gyomorhurut, gyomorfekély klinikai képének jelenlétében a műtéti kezelés ellenjavallatának meghatározása érdekében

Megkülönböztető diagnózis


diagnosztikai módszer A PDA verifikációja transzthoracalis echokardiográfia. Ugyanez a kutatási módszer a fő lebonyolítási módszer megkülönböztető diagnózis alattiak között klinikai diagnózisok. A diagnózis tisztázása érdekében az indikációknak megfelelően transzoesophagealis echocardiographiát, CT angiográfiát, szív MRI-t és a szívüregek katéterezését kell végezni.

Diagnózis Indoklás megkülönböztető diagnózis Felmérések Diagnózis kizárási kritériumai
Aortopulmonalis septum defektus. Hasonló klinikai kép Transthoracalis echokardiográfia
Transoesophagealis echokardiográfia
A szívüregek katéterezése
A defektus közvetlen visszhangja az aortopulmonalis septum defektusnak a félholdas billentyűgyűrűk szintje feletti elhelyezkedése.
A színes Doppler-kardiográfia a felszálló aorta és a pulmonalis artéria közötti mozaik turbulens áramlást észleli.
Fistula koszorúér. Hasonló klinikai kép Transthoracalis echokardiográfia
Transoesophagealis echokardiográfia
Veleszületett koszorúér fisztulák:
a) az egyik koszorúér (általában a jobb oldali) proximális szegmensének kitágulása és kanyargóssága ép ellenoldali artériával;
b) Dopplercardiográfia: turbulens szisztolés-diasztolés áramlás regisztrálása aneurizmálisan kitágult koszorúérben.
Az artériák disztális szegmenseinek elhelyezkedése összetett, a koszorúér bármely üregbe történő elvezetésének mértéke csak színtérképezéssel jelezhető előre.
A Valsalva sinus aneurizma. Hasonló klinikai kép Transthoracalis echokardiográfia
Transoesophagealis echokardiográfia
A Valsalva aneurizmálisan kitágult sinusának elhelyezkedése, amely a szív közeli üregébe nyúlik be.
Gyakrabban a jobb szívkoszorúér aneurizmája kidudorodik a jobb kamra ki- vagy beáramlási csatornájába;
nem coronaria sinus aneurizma - in jobb pitvar, a jobb kamra beáramlási csatornája és bal pitvar;
a bal szívkoszorúér aneurizma - a bal kamrába és a bal pitvarba.
Fallot tetralógiája tüdőbillentyű hiányában. Hasonló klinikai kép Transthoracalis echokardiográfia
Transoesophagealis echokardiográfia
A szív CT angiográfiája
Az aorta dextropozíciójának jelenléte, a pulmonalis artéria mérsékelt szűkülete, a pulmonalis artéria és ágainak tágulása a pulmonalis billentyű hiányában, a kamrai septum defektus, a jobb kamrai szívizom hipertrófiája.
Arteriovenosus fisztula. Hasonló klinikai kép Transthoracalis echokardiográfia
Az erek Doppler ultrahangja végtagok
A végtagi erek katéterezése
Az intracardialis shuntok és a PDA hiánya, súlyos szívelégtelenség, a szív biventricularis dilatációja, magas perctérfogat.
VSD aorta-elégtelenséggel. Hasonló klinikai kép Transthoracalis echokardiográfia
Transoesophagealis echokardiográfia
VSD jelenléte prolapsus szelepes szórólappal
Gyakori truncus arteriosus truncalis billentyű elégtelenséggel Hasonló klinikai kép Transthoracalis echokardiográfia
Transoesophagealis echokardiográfia
A szívüregek szondázása
Egy széles érzékelése
mindkettőből kinyúló edény (törzs).
kamrák, pulmonalis artéria kimutatás,
a truncusból eredő, VSD

Kezelési célok: A PDA lezárása és a szövődmények megelőzése.

Kezelés külföldön

Kapjon kezelést Koreában, Izraelben, Németországban és az Egyesült Államokban

Kérjen tanácsot a gyógyturizmussal kapcsolatban

Kezelés

Kezelés (ambuláns)


AJÁNLÓBETEG-KEZELÉSI TAKTIKA

Preoperatív felkészítés a prehospitális szakasz a következő szempontokat kell tartalmaznia:

  • Konzervatív terápia előírása.
  • Preoperatív vizsgálat, melynek célja az azonosítás egyidejű patológia, ami az elektív műtét ellenjavallata lehet.
  • A méhen belüli fertőzés kimutatása és kezelése krónikus leukocitózisban és alacsony lázban szenvedő betegeknél.
  • A krónikus fertőzés gócainak fertőtlenítése (a szájüreg fertőtlenítése).
  • A beteg szállíthatóságának felmérése.
  • Dokumentumok elkészítése a kórházi iroda portálján történő regisztrációhoz.

Nem gyógyszeres kezelés:
  • általános mód;
  • 10. számú étrend táblázat, szoptatás, mesterséges táplálás.

Gyógyszeres kezelés:
Kábítószer csoport Nemzetközi generikus név DÉLUTÁN Alkalmazási mód A bizonyítékok szintje
Szívglikozidok digoxin 5-10 mcg/ttkg/nap 2 részre osztva 1 A
Aldoszteron receptor antagonisták spironolakton Spironolakton 2-5 mg/ttkg/nap 2 részre osztva 1 A
ACEI enalapril 0,1 mg/ttkg/nap 2 részre osztva 1A
Diuretikumok hidroklorotiazid 2,4 mg/ttkg/nap 1 adagban 1A

Sebészet: Nem.

Kezelés (fekvőbeteg)


KEZELÉSI TAKTIKA FÉLBETEG SZINTEN
Működési kritériumok meghatározása, a kísérő patológia kizárása, amely megakadályozza műtéti beavatkozás, szövődmények megelőzése posztoperatív időszak. Lehetőség szerint a hiba azonnali radikális korrekciója. Preoperatív előkészítés: kiegészítő vizsgálat, azonosítás pontos diagnózis, módszer kiválasztása sebészeti kezelés, a művelet elvégzése, posztoperatív kezelés, a konzervatív terápia kiválasztása.

Nem gyógyszeres kezelés:
Mód: ágy; gyerekágy
Diéta: 10. számú táblázat; szoptatás, mesterséges táplálás.

Gyógyszeres kezelés: lásd a 3.2. pontot

Más típusú kezelések:

  • Artériás defektus záródása elzáróval.
  • Újszülöttek: indometacin 0,2 mg/ttkg naponta háromszor intravénásan 20 percen keresztül. A PDA elzáródása az esetek 80%-ában érhető el. Ellenjavallatok a jelenlét hemorrhagiás szindróma, szepszis, veseelégtelenség.

Műtéti beavatkozás:

A műtéti korrekció időzítése

  • Nagy/közepes méretű PDA lekötése pangásos szívelégtelenség és pulmonális hipertónia jelenlétében: korrekció korai időpontok(3-6 hónapos korig) ( Osztályén).
  • Átlagos PDA pangásos szívelégtelenség nélkül: korrekció 6-12 hónapos korban ( Osztályén). Ha a fizikai fejlődés késik, a korrekciót korábban is el lehet végezni (leg leányIIA).
  • Kis PDA: korrekció 12-18 hónapos korban ( Osztályén).
  • "Csendes PDA": a bezárás nem ajánlott ( OsztályIII).

A sebészeti kezelés típusai:
Sebészeti korrekció:
  • Endovaszkuláris elzáródás vagy lekötés 6 hónaposnál idősebb gyermekeknél. Lekötés és lekötés metszésponttal és varrással éves gyermekeknél<6 месяцев. Эндоваскулярная окклюзия у детей в возрасте <6 месяцев (кleányIIb). Az indometacin/ibuprofén kezelés nem alkalmazható teljes korú csecsemőknél ( OsztályIII).
PDA jelenlétében, amelynek átmérője összemérhető az aorta átmérőjével, a PDA szájának plasztikai műtétje bypass, hipotermia és keringési leállás esetén.
  • PDA endoszkópos levágása.
PDA koraszülötteknél: hemodinamikailag szignifikáns PDA - több mint 1,5 mm/kg. Csak szívelégtelenség esetén kezelje (a kis PDA-k spontán bezárhatnak).
Konzervatív terápia indometacinnal vagy ibuprofennel ellenjavallatok hiányában ( Osztályén)
PDA levágása konzervatív terápia hatásának hiányában vagy ellenjavallatok fennállása esetén ( Osztályén).
Profilaktikus kezelés indometacinnal vagy ibuprofénnel: nem javasolt ( OsztályIII).

Működési kritériumok:
Fizikális vizsgálat: kardiomegalia, pangásos szívelégtelenség.
A mellkasi szervek egyszerű röntgenfelvétele: a kardiomegalia jelenléte és a dúsított tüdőmintázat jelei a működőképesség mellett szólnak.
Echokardiográfia: tárolt bal-jobb reset jelenléte PDA szinten.
Pulmonalis vaszkuláris rezisztencia indexszel rendelkező betegek (a pulmonalis vaszkuláris rezisztencia és a testfelület aránya)<6 единиц Вуда и PVR/SVR (отношение легочного сосудистого сопротивления к системному сосудистому сопротивлению) <0,25 признаются операбельными. Пациенты с индексом легочного сосудистого сопротивления >A 10 faegységet és a pulmonalis vaszkuláris rezisztencia és a szisztémás vaszkuláris rezisztencia >0,5 arányát általában működésképtelennek tekintik. A fenti értékek közötti betegek működőképességének meghatározásakor az értágítókkal végzett vizsgálatok során kapott adatokra (figyelembe véve a lehetséges hibát) és klinikai adatokra (a beteg életkora, a szívárnyék mérete a röntgenfelvételen stb.) kell támaszkodni. ). Javasoljuk, hogy az ilyen eseteket szakosodott központokkal beszéljék meg.

Asztal 1 - A műveletek típusai és bonyolultsági foka Arisztotelész alapskálája szerint


Eljárás, működés Pontok összege (alap skála) Nehézségi szint Halálozás Komplikációk kockázata Bonyolultság
A nyitott ductus arteriosus lekötése 3.0 1 1.0 1.0 1.0
Aortopulmonalis ablakplasztika 6.0 2 2.0 2.0 2.0

2. táblázat - Pontok jelentősége Arisztotelész alapskáláján

BSA pontok Halálozás Komplikációk kockázata. Az intenzív osztályon való tartózkodás időtartama Bonyolultság
1 <1% 0-24 óra Alapvető
2 1-5% 1-3 nap Egyszerű
3 5-10% 4-7 nap Átlagos
4 10-20% 1-2 hét Alapvető
5 >20% > 2 hét Megnövekedett

A sebészeti vagy intervenciós kezelés sikerességi kritériumai:
Az eredmény akkor tekinthető jónak, ha klinikailag a gyermek jól érzi magát, hallgatáskor nincsenek zajtünetek, echokardiográfia szerint a lekötött PDA szintjén nincs váladékozás, nincs folyadék a szívburokban vagy a pleurális üregekben. A seb elsődleges szándékkal gyógyul, a szegycsont stabil.
Az eredmény jelentős panaszok hiányában, auscultáció - enyhe szisztolés zörej a szegycsont bal szélén, echocardiographia szerint elfogadható méretű reziduális shunt van, nincs folyadék a szívburokban és a pleurális üregekben.
Az eredmény nem tekinthető kielégítőnek a szívelégtelenség tartós klinikai képével Auskultáció - hangok tompasága, szisztolés zörej a szegycsont bal szélén, az echokardiográfia szerint - nagy maradék shunt van a PDA szintjén, jelenléte. folyadék a szívburokban, a pleurális üregekben. A szegycsonti instabilitás jelenléte. Ismételt műtét javasolt.

További ügyintézés: lásd Ambuláns szint

A kezelés hatékonyságának mutatói:

  • az intrakardiális hemodinamika normalizálása;
  • a szívelégtelenség tüneteinek eltűnése;
  • nincs gyulladás jele;
  • posztoperatív seb elsődleges gyógyulása;
  • a shunt hiánya a PDA szintjén az echokardiográfia szerint;
  • a natriuretikus propeptid szintjének csökkenése.

Kórházi ápolás

A KÓRHÁZI ELLÁTÁS JAVASLATAI, A KÓRHÁZI ELLÁTÁS TÍPUSÁNAK MEGJELÖLÉSE

A tervezett kórházi kezelés indikációi:

  • Veleszületett szívbetegség jelenléte hemodinamikai zavarokkal.
A sürgősségi kórházi kezelés indikációi:
  • Veleszületett szívbetegség jelenléte szívelégtelenséggel, ellenőrizetlen gyógyszeres terápia

Információ

Források és irodalom

  1. A Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériuma Orvosi Szolgáltatások Minőségével foglalkozó Vegyes Bizottság üléseinek jegyzőkönyve, 2018.
    1. 1) OhlssonA., Walia R., Shah S.S. Ibuprofen a nyitott ductus arteriosus kezelésére koraszülött és/vagy alacsony születési súlyú csecsemőknél // Cochrane Datebase Syst. Fordulat. – 2013. 2) Karpova A.L. és mások A hemodinamikailag jelentős ductus arteriosus gyógyszeres lezárásának tapasztalatai koraszülötteknél regionális szinten / Neonatológia, - 2013, 2. sz., - P.43-48. 3) Tefft R.G. Egy korai ibuprofen kezelési protokoll hatása a ductus arteriosus sebészeti lekötésének előfordulására // Amer. J. Perinatol. – 2010/ - évf. 27. (1) bekezdése alapján. – P.83-90. 4) FanosV., Pusceddu M., Dessi A. et al. Határozottan fel kell hagynunk a nyitott ductus arteriosus profilaxisával koraszülötteknél? KLINIKA. – 2011. évf. 66 (12). – P. 2141-2149. 5) Yuh D.D., Vricella L.A., Yang S.C., Doty J.R. Johns Hopkins Szív-mellkasi sebészet tankönyve. – 2. kiadás. 2014. 6) Kouchoukos N.T., Blackstone E.H., Hanley F.L., Kirklin J.K. Kirklin/Barratt-Boyes szívsebészet: morfológia, diagnosztikai kritériumok, természetrajz, technikák, eredmények és indikációk. – 4. kiadás. Philadelphia: Elsevier; 2013.

Információ

A JEGYZŐKÖNYV SZERVEZETI SZEMPONTJAI

Protokollfejlesztők listája minősítési információkkal:

  1. Gorbunov Dmitrij Valerievich - az Országos Tudományos Szívsebészeti Központ gyermekszívsebészeti osztályának vezetője, szívsebész.
  2. Ibraev Talgat Ergalievich - az Országos Tudományos Szívsebészeti Központ aneszteziológiai és újraélesztési (gyermekek) osztályának vezetője, aneszteziológus-resuscitator.
  3. Utegenov Galymzhan Malikovich szívsebész (gyermekgyógyász) az Országos Tudományos Szívsebészeti Központ Gyermekszívsebészeti Osztályán.
  4. Litvinova Liya Ravilyevna - az Országos Tudományos Szívsebészeti Központ klinikai farmakológusa.

Összeférhetetlenség közlése: Nem.

Lista pbírálók:

  1. Abzaliev Kuat Bayandiyevich - az orvostudományok doktora, egyetemi docens, a „Kazah Medical University of Continuing Education” JSC szívsebészeti osztályának vezetője, a Kazah Köztársaság független akkreditált szakértője.

A jegyzőkönyv áttekintésének feltételei:a jegyzőkönyv felülvizsgálata a közzétételt követő 5 év elteltével és hatálybalépésének időpontjától számítva, vagy ha új, bizonyítékokkal rendelkező módszerek állnak rendelkezésre.

Csatolt fájlok

Figyelem!

  • Az öngyógyítással helyrehozhatatlan károkat okozhat az egészségében.
  • A MedElement honlapján és a „MedElement”, „Lekar Pro”, „Dariger Pro”, „Betegségek: terapeuta útmutató” mobilalkalmazásokban közzétett információk nem helyettesíthetik és nem is helyettesíthetik az orvossal való személyes konzultációt. Feltétlenül forduljon egészségügyi intézményhez, ha bármilyen betegsége vagy tünete van, amely aggodalomra ad okot.
  • A gyógyszerek kiválasztását és adagolását szakemberrel kell megbeszélni. Csak orvos írhatja fel a megfelelő gyógyszert és annak adagját, figyelembe véve a beteg betegségét és állapotát.
  • A MedElement webhely és mobilalkalmazások „MedElement”, „Lekar Pro”, „Dariger Pro”, „Betegségek: Therapist's Directory” kizárólag információs és referenciaforrások. Az ezen az oldalon közzétett információk nem használhatók fel az orvosi rendelvények jogosulatlan megváltoztatására.
  • A MedElement szerkesztői nem vállalnak felelősséget az oldal használatából eredő személyi sérülésekért vagy anyagi károkért.

Patent ductus arteriosus (PDA)- egy ér, amelyen keresztül az aorta és a pulmonalis artéria (PA) közötti kóros kommunikáció a születés után is megmarad. Egészséges gyermekeknél a csatorna működése közvetlenül a születés után leáll, vagy 20 óránál tovább csökkentett térfogatban folytatódik. Ezt követően a ductus arteriosus fokozatosan elpusztul és artériás szalaggá alakul. Normális esetben a csatorna obliterációja 2-8 héten belül véget ér. A ductus arteriosus akkor tekinthető anomáliának, ha a születés után 2 héttel működik.

Kód a betegségek nemzetközi osztályozása ICD-10 szerint:

  • P29.3
  • Q21.4
  • Q25.0

Statisztikai adat: A PDA az egyik leggyakoribb rendellenesség (csecsemőknél az összes veleszületett szívhibának 6,1%-a, a klinikán diagnosztizált összes veleszületett szívhibának 11-20%-a, a boncolások szerint 9,8%); A hím és nőstény aránya 1:2.
Etiológia: ismertetik a hiba családi eseteit; gyakran az anya kórtörténetében rubeola, herpesz, influenza szerepel a terhesség 4-8 hetében; Hajlamosító tényező a koraszülött és újszülöttkori légzési distressz szindróma, az újszülött magas Pg tartalmú hypoxiája.
Kórélettan. A véráramlás irányát az aorta és a pulmonalis artéria közötti nyomáskülönbség határozza meg, és a pulmonalis és a szisztémás érrendszer ellenállásértékétől függ (miközben a pulmonalis vaszkuláris rezisztencia alacsonyabb, mint a szisztémás ellenállás, a vér balról jobbra, amikor a tüdőellenállás dominál, a tolatás iránya megváltozik). Nagy PDA-méretek esetén a tüdőerek változásai korán jelentkeznek (Eisenmenger-szindróma).

Tünetek (jelek)

Klinikai kép és diagnózis
Panaszok: fáradtság, légszomj, szívmegszakítások érzése, gyakori fertőzések, paradox embólia.
Objektív vizsgálat. Visszamaradott fizikai fejlődés. Sápadt bőr, instabil cianózis sikításkor vagy erőlködéskor. A „dobverő” és az „óraszemüveg” tünetei. Perzisztens cianózis, amikor a vért jobbról balra irányítják. „Szívpúp”, fokozott apikális impulzus, szisztolés remegés, maximummal a szegycsonttól balra lévő második bordaközi térben. A szív határai balra és jobbra bővülnek. A diasztolés és a pulzus vérnyomás emelkedése, az apikális impulzus növekedése, mindkét szívhang emelkedése (a második szívhang hangereje a PA felett korrelál a pulmonalis hypertonia súlyosságával). Durva gépi szisztolés diasztolés zörej a második bordaközi térben a szegycsonttól balra, amely az interscapularis térbe és a nagy erekbe sugárzik. A pulmonalis hypertonia előrehaladtával és a balról jobbra irányú shunt csökkenésével a zörej gyengül és rövidül, amíg teljesen el nem tűnik (ebben a szakaszban Graham Still diasztolés zörej jelenhet meg, ami a PA billentyű relatív elégtelenségéből adódik), majd egy ismételt hang. növekszik, ha jobbról balra sönt lép fel. Néha a szívcsúcs felett relatív szűkület vagy mitrális billentyű-elégtelenség okozta zörej hallható.
Műszeres diagnosztika
. EKG: a szív jobb, majd bal oldali részének hipertrófiájának és túlterhelésének jelei; ritkán - az Ő köteg ágainak blokkolása.
. A mellkasi szervek röntgenvizsgálata. A PA ívek, jobb és bal kamra kidudorodása. A tüdőmintázat gazdagodása, a tüdőgyökerek kiterjedése és szerkezetének hiánya. A felszálló aorta kitágulása. Felnőtteknél a meszes PDA viszonylag ritkán látható.
. EchoCG. A jobb és bal kamra hipertrófiája és dilatációja. A PDA megjelenítése, alakjának, hosszának és belső átmérőjének meghatározása (a prognózis értékeléséhez és az endovaszkuláris okklúziós eszköz méretének kiválasztásához). Doppler módban azonosítják a Doppler-frekvencia spektrum eltolódásának egy specifikus formáját a PA-ban, meghatározzák a sönt mértékét és a pulmonális véráramlás és a szisztémás véráramlás arányát (Qp/Qs).
. A szív bal és jobb részének katéterezése. A  betű tünete egy katéter áthaladása a PA-ból a PDA-n keresztül a leszálló aortába. A vér oxigénellátásának növekedése az LA-ban a jobb kamrához képest több mint 2 térfogatszázalékkal. A pulmonalis hypertonia reverzibilitására vonatkozó prognózis meghatározására aminofillin- és oxigéninhalációs teszteket végeznek.
. Emelkedő aortográfia. Kontrasztanyag vétele a felszálló aortából a PA-ba. Az aorta egyidejű koarktációjának diagnózisa.
Drog terápia. A PDA lezárása előtt a bakteriális endocarditis megelőzésére van szükség. Az indometacin alkalmazása az újszülöttkori időszakban azonosított szűk PDA-k esetén javasolt, és ellenjavallt veseelégtelenségben. Az indometacin intravénás beadása javasolt:
. 2 napnál kevesebb: kezdő adag 200 mcg/kg; majd 2 adag 100 mcg/ttkg 12-24 órás időközönként;
. 2-7 nap: kezdő adag 200 mcg/kg; majd 2 adag 200 mcg/ttkg 12-24 órás időközönként;
. több mint 7 nap: kezdő adag 200 mcg/kg; majd 2 adag 250 mcg/ttkg 12-24 órás időközönként.

Kezelés

Sebészet
Javallatok. A konzervatív terápia sikertelensége 5 napig vagy tovább, ellenjavallatok az NSAID-ok használatához. A keringési elégtelenség dekompenzációja. Közepes vagy nagy átmérőjű PDA minden 1 év alatti gyermeknél.
Ellenjavallatok. Súlyos egyidejű patológia, amely veszélyezteti a beteg életét. A keringési elégtelenség terminális szakasza. Irreverzibilis pulmonalis hipertónia.
A sebészeti kezelés módszerei. A legtöbb esetben a csatorna endovaszkuláris lezárása okklúziós eszközökkel (Gianturco coil, Cook coil vagy esernyő) megvalósítható. Ha a csatorna nagyon tág, vagy az endovaszkuláris korrekció sikertelen, nyitott műtétet végzünk: a PDA lekötését vagy (ritkábban) metszéspontját, majd mindkét végének varrását. A PDA torakoszkópos levágásának nincs előnye az endovaszkuláris és nyílt beavatkozásokkal szemben, ezért ritkán végzik el.
Specifikus posztoperatív szövődmények: bal oldali recidiváló gégeideg sérülése, vérzés, az aorta deformációja koarktáció kialakulásával, a nem megfelelő korrekció miatt visszamaradó vérfolyás a csatornán keresztül.

Előrejelzés. A szűk PDA általában nem befolyásolja a várható élettartamot, de növeli a fertőző endocarditis kockázatát. A közepes és széles PDA-k szinte soha nem zárnak be maguktól 3 hónap után; A szűk PDA konzervatív kezelésének hatékonysága eléri a 90%-ot. PDA-val a halálozás az első életévben 20%. Eisenmenger-szindróma idősebb gyermekeknél az esetek 14% -ában, fertőző endocarditis és endarteritis - az esetek 9% -ában. A csatorna aneurizma és szakadásai elszigetelt esetek. A közepes PDA átlagos várható élettartama 40 év, a széles PDA esetében 25 év. A posztoperatív mortalitás 3%. A klinikai rehabilitáció a hemodinamikai zavaroktól függően 1-5 év alatt zajlik.
Terhesség. Kis vagy közepes méretű PDA-val és balról jobbra söntölő nőknél a fiziológiás terhesség komplikációmentes lefolyására lehet számítani. Azoknál a nőknél, akiknél magas a tüdőrezisztencia és a jobbról balra sönt, fokozott a szövődmények kockázata.
Szinonimák: Nyitott botal csatorna; nyílt ductus arteriosus; A ductus botallus bezáródása.
Rövidítések. PDA - nyílt ductus arteriosus. PA - pulmonalis artéria.

ICD-10. P29.3 Tartós magzati keringés az újszülöttben. Q21.4 Az aorta és a pulmonalis artéria közötti septum defektusa. Q25.0 Patent ductus arteriosus

Kulcsszavak

nehézlégzés; szívverés; cianózis; tartós cianózis; tüdő; endokarditisz; enterocolitis.

Rövidítések listája

CHD - veleszületett szívhibák

PA - pulmonalis artéria

MRI - mágneses rezonancia képalkotás

NSAID-ok - nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek

PDA - nyílt ductus arteriosus

TPR – teljes pulmonális rezisztencia

EKG - elektrokardiográfia

EchoCG - echokardiográfia

Kifejezések és meghatározások

A szívkatéterezés egy invazív eljárás, amelyet terápiás vagy diagnosztikai célból végeznek a szív- és érrendszer patológiáinak kezelésére.

A pulzusnyomás a szisztolés és a diasztolés nyomás különbsége. Endocarditis - a szív belső nyálkahártyájának gyulladása, más betegségek gyakori megnyilvánulása.

Az echokardiográfia egy ultrahangos módszer, amely a szív és a billentyűkészülék morfológiai és funkcionális változásainak tanulmányozását célozza.

1. Rövid információ

1.1. Meghatározás

A ductus arteriosus (PDA) egy olyan ér, amelyen keresztül a patológiás kommunikáció az aorta és a tüdőartéria (PA) között a születés után is megmarad.

Megjegyzések: Normális esetben a PDA szükségszerűen jelen van a magzatban, de a születés után hamarosan bezárul, és artériás szalaggá alakul.

1.2 Etiológia és patogenezis

A nyitott ductus arteriosus kockázati tényezői a koraszülés és a koraszülés, a családi anamnézis, egyéb veleszületett szívbetegségek jelenléte, a terhes nők fertőző és szomatikus betegségei.

1.3 Epidemiológia

A defektus előfordulásának pontos gyakorisága nem ismert, mivel nem világos, hogy a nyitott ductus arteriosust mikor kell patológiának tekinteni. Hagyományosan úgy gondolják, hogy normális esetben élete első vagy két hetében be kell zárnia. A PDA általában koraszülötteknél fordul elő, és rendkívül ritka koraszülötteknél. E kritériumok szerint az izolált patológia előfordulási gyakorisága körülbelül 0,14-0,3/1000 élveszületés, 7% az összes veleszületett szívhibák (CHD) és 3% a kritikus veleszületett szívhibák között. A csatorna tartóssága nagymértékben függ a gyermek életkorától: minél kisebb a súlya, annál gyakoribb ez a patológia.

A PDA-ban szenvedő betegek átlagos várható élettartama körülbelül 40 év. A betegek 20%-a 30 éves kora előtt, 42%-a 45 éves kora előtt, 60%-a 60 éves kora előtt hal meg. A fő halálokok a bakteriális endocarditis (endarteritis), a ductalis aneurizma kialakulása és szakadása.

1.4 Kódolás az ICD 10 szerint

A nagy artériák veleszületett rendellenességei (Q25):

Q25.0 - Nyílt ductus arteriosus.

1.5. Osztályozás

Figyelembe véve a pulmonalis artériában lévő nyomás szintjét, a hiba 4 fokát különböztetjük meg:

A pulmonalis artériában (PA) a nyomás szisztoléban nem haladja meg az artériás nyomás 40%-át;

A PA nyomása az artériás nyomás 40-75%-a (közepes pulmonális);

A PA nyomása meghaladja az artériás nyomás 75%-át (kifejezett pulmonális nyomás a bal-jobb vérfolyás megőrzésével);

A PA nyomása megegyezik vagy meghaladja a szisztémás nyomást (súlyos pulmonális hipertónia, amely jobbról balra söntéshez vezet).

A nyitott ductus arteriosus természetes lefolyásában 3 szakasz van:

Az elsődleges adaptáció I. szakasza (a gyermek életének első 2-3 éve). A nyitott ductus arteriosus klinikai megnyilvánulása jellemzi; gyakran együtt jár kritikus állapotok kialakulása, amelyek az esetek 20%-ában időszerű szívműtét nélkül halálhoz vezetnek.

A relatív kompenzáció II. szakasza (2-3 évtől 20 évig). Pulmonalis hypervolemia kialakulása és hosszú távú fennállása jellemzi, relatív

a bal atrioventricularis nyílás szűkülete, a jobb kamra szisztolés túlterhelése.

A tüdőerek szklerotikus elváltozásainak III. szakasza. A nyitott ductus arteriosus további természetes lefolyását a pulmonalis kapillárisok és arteriolák átstrukturálódása kíséri, bennük irreverzibilis szklerotikus elváltozások kialakulásával. Ebben a szakaszban a nyitott ductus arteriosus klinikai megnyilvánulásait fokozatosan felváltják a pulmonális hipertónia tünetei.