A hosszú QT-szindróma veleszületett vagy szerzett patológia, amely abban nyilvánul meg, hogy az EKG-n a QT-intervallum időtartama a normálistól több mint 50 ms-mal, vagy több mint 440 ms-mal megnő.
Osztályozás
1. Veleszületett hosszú QT-szindróma:
1.1. Genetikai formák - Romano-Ward és Erwell-Lange-Nielsen szindróma.
1.2. Szórványos formák.
2. A szindróma szerzett formái:
1.1. A gyógyszerek szedésének következményei - kinidin, prokainamid, dizopiramid, enkainid, flekainid, kordaron, etacizin, propafenon, szotalol és mások.
1.2. Anyagcserezavarok következtében.
1.3. Alacsony kalóriatartalmú étrenden.
1.4. A központi és vegetatív idegrendszer betegségei.
1.5. A szív- és érrendszer betegségei - ischaemiás szívbetegség, prolapsus mitrális billentyű.
Romano-Ward szindróma a megnyúlt QT-intervallum és az eszméletvesztési rohamok genetikailag meghatározott kombinációja jellemzi.
Erwell-Lange-Nielsen szindróma eltér a Romano-Ward szindrómától a veleszületett süketség jelenlétében.
Etiológia
Bebizonyosodott, hogy a veleszületett hosszú QT-szindróma a sejtmembránok kálium- vagy nátriumcsatornáit kódoló gének mutációinak következménye, ami az akciós potenciál időtartamának növekedéséhez, következésképpen a teljes repolarizációs folyamatokhoz vezet. szívizom. A szindrómának 5 genetikai változata ismert, amelyek mindegyike felelős a saját génjéért, különböző kromoszómákon lokalizálva. Ötből háromban a QT-megnyúlást a káliumcsatornák permeabilitásának csökkenése, egy esetben a nátriumcsatornák okozzák, egy esetben pedig a repolarizáció lassításának pontos mechanizmusa ismeretlen.
A hosszú QT-szindróma veleszületett formájában szenvedő betegeknél a szív vezetési rendszerének (beleértve az SA-csomót is) és a működő szívizomnak széles körben elterjedt károsodása lép fel, a szimpatikus ganglionok károsodásával kombinálva, ami okot ad ennek tulajdonításához. ezt az állapotot cardioneuropathiához.
A hosszú QT-szindróma szerzett formájában a transzmembrán ionáram blokkolása a gyógyszerek specifikus hatása, az autonóm idegrendszer hatása vagy az elektrolit zavarok miatt következik be.
Patogenezis
A szindróma patogenezisében nagy jelentőséget tulajdonítanak a szív szimpatikus beidegzésének egyensúlyhiányának kialakulásának. Emlékezzünk vissza, hogy a sinoatrialis csomópont beidegzését a jobb, az atrioventricularis csomópontot pedig a bal szimpatikus idegek végzik. A kamrai szívizom kétoldali szimpatikus beidegzéssel rendelkezik. A megnyúlt QT-intervallumú betegeknél a szív jobb oldali beidegzésének tónusa csökken és a bal oldali ganglionok aktivitása fokozódik. Ennek eredményeként a szív beidegzés aszimmetriája alakul ki, ami a repolarizáció diszperziójának megjelenéséhez vagy késői posztdepolarizációk előfordulásához vezet. A transzmembrán áramok sebességének változása, amely az ioncsatornák szerkezetének megzavarása miatt következik be, növeli az egyes sejtek érzékenységét az utódepolarizáció jelenlétére, amely korábban nem érte el a küszöbszintet. Lassú kamrai repolarizációban (hosszú QT-szindróma) szenvedő betegeknél ez a szívizom elektromos instabilitását idézi elő kamrai tachycardia és kamrai fibrilláció kialakulásával.
Klinika
A hosszú QT-szindrómát a gyakorlatilag tünetmentes lefolyás és a hirtelen halál kombinációja jellemzi, amely teljes egészség vagy időszakos eszméletvesztési epizódok.
A betegség legjellemzőbb klinikai tünete a syncope jelenléte. A roham során az eszméletvesztés időtartama általában 1-2 perc, de elérheti a 20 percet is. Egyes betegeknél a syncope analógjai közé tartozik a hirtelen gyengeség, a szemek sötétedése, szívdobogásérzés és mellkasi fájdalom. A központi idegrendszer ischaemiájához vezető ájulás bizonyos esetekben görcsökkel jár, és epilepsziás rohamot imitálhat, ezért az ilyen betegeket gyakran megfigyelik a neurológusok epilepsziás diagnózissal. Néha az EKG-n a QT-intervallum időtartamának növekedése veleszületett süketséggel párosul, és ezeknél a betegeknél az eszméletvesztés rohamai tévesen a vesztibuláris rendellenességekhez kapcsolódnak.
Jelenleg a szindróma négy klinikai változata létezik:
1. A syncope és a QT-intervallum 440 ms-nál hosszabb megnyúlásának kombinációja.
2. A QT-intervallum izolált megnyúlása több mint 440 ms-mal, anamnézisben syncope nélkül.
3. Syncope QT-megnyúlás hiányában.
4. Lappangó forma - a QT-intervallum normál időtartama, hirtelen halál az első ájulás során.
A rohamok során az EKG-n leggyakrabban kamrai tachycardiát rögzítenek. Életveszélyt jelent a „pirouette” típusú kétirányú fusiform kamrai tachycardia, amely gyakran az antiarrhythmiás szerek proaritmogén hatásának az eredménye. A hirtelen halálesetek általában a kamrai tachycardia kamrai fibrillációvá történő átalakulásával járnak, ami előfordulhat akár az aritmia első rohama során, akár a kamrai tachycardia ismétlődő gyakori epizódjaként.
Diagnosztika
A diagnosztikához veleszületett szindróma Számos nagy és kicsi kritériumot javasoltak a megnyúlt QT-intervallumra.
A fő kritériumok közé tartozik
a QT-szakasz megnyúlása több mint 440 ms-mal,
ájulás,
QT-megnyúlás esetei a családban.
A kis kritériumok között -
Veleszületett süketség
T hullám váltakozása
Bradycardia és a kamrai szívizom repolarizációs folyamatainak zavara.
A hosszú QT-szindrómát akkor diagnosztizálják, ha a betegnek két fő vagy egy fő és két kisebb kritériuma van.
A betegség diagnosztizálásához napi EKG-ellenőrzést írnak elő, amely során azonosítható:
1. Súlyos merev bradycardia időszakai, amelyek a sinuscsomó és az autonóm idegrendszer károsodásával járnak.
2. Változás (alternáció) a T hullám morfológiájában.
3. Repolarizációs folyamatok zavara a kamrai szívizomban (repolarizációs diszperzió, T-hullám inverzió).
4. Epizódok kamrai extrasystole magas fokozatok.
5. A kamrai tachycardia paroxizmusai, beleértve a „pirouette” típust is.
Előrejelzés
A szindróma veleszületett formájának prognózisa a legtöbb esetben kedvezőtlen, a kamrafibrilláció és a hirtelen halál kialakulásának nagy valószínűsége miatt. A Romano-Ward szindrómában a felnőtt betegek körében előforduló hirtelen halál kockázati tényezői közé tartozik az anamnézisben szereplő syncope, a női nem, valamint a kamrafibrilláció és a torsade de pointes dokumentált epizódjai. Kedvezőtlen prognosztikai értékkel bírnak a polytopikus és a korai kamrai extrasystoles és a T-hullám alternánsok is.
Kezelés
A hosszú QT-intervallum szerzett formáiban szenvedő betegeknél az etiológiai tényezők kiküszöbölése általában az EKG-paraméterek és a beteg állapotának normalizálásához vezet. A kezelés magában foglalhatja az antiarrhythmiás vagy bármely más olyan gyógyszer adagjának leállítását vagy csökkentését, amely jelentősen megnövelte a QT-intervallum időtartamát, anyagcserezavarok korrekcióját, szív- vagy központi idegrendszeri betegségek kezelését.
A veleszületett hosszú QT-szindrómában szenvedő betegeknél meg kell vizsgálni a közeli hozzátartozókat a szindróma azonosítása és az időben történő kezelés érdekében.
Az eszméletvesztéses rohamokat általában fizikai megerőltetés vagy érzelmi izgalom váltja ki. Meg kell jegyezni magas frekvenciaájulás és hirtelen halál azoknál a betegeknél, akiknél úszás közben megnyúlt a QT-szakasz. Ezért az ilyen betegeket tanácsolni kell, hogy korlátozzák a testmozgást, beleértve az úszás kizárását.
A hosszú QT-szindrómás betegek patogenetikai terápiájának alapja a β-blokkolók alkalmazása. Hatásuk a szív autonóm (szimpatikus) beidegzésének kiegyensúlyozatlanságának megszüntetésén és a kamrai szívizom repolarizációs diszperziójának csökkentésén alapul. Nem szabad megfeledkezni arról, hogy a gyógyszer abbahagyása aritmia kialakulását idézheti elő a β-receptorok fokozott érzékenysége miatt a katekolaminok hatására, az elhúzódó blokád hátterében.
TO nem gyógyszeres módszerek kezelés magában foglalja a bal csillag ganglion eltávolítását, ami jelentősen csökkenti az aritmia előfordulását. Figyelembe véve azt a tényt, hogy a hosszú QT-szindrómában szenvedő betegek életveszélyes szívritmuszavarai gyakran a következő sinusimpulzus előtti hosszú szünetek hátterében fordulnak elő, az ilyen betegeknél javallott IVR beültetése, amely szívritmus-szabályozó szerepét tölti be szívritmus-szabályozóként. hosszú szüneteket tart a saját ritmusszabályozásában. A kamrai tachycardia és a kamrai fibrilláció rohamainak enyhítésére kardioverter-defibrillátor beültetése javasolt.
Feladat a számára önálló döntés hallgatók
A 72 éves V. beteget szédülés, gyengeség és fejfájás panaszaival vették fel.
Az anamnézisből ismert, hogy körülbelül 10 éve a vérnyomás maximum 150/90 Hgmm-ig emelkedett, amit a bal felében fájdalom kísér. mellkas, 8 éve szívinfarktuson esett át. A következő években angina pectorisban szenvedett. Az igazi állapotromlás 1 hónap körül következett be, amikor motiválatlan gyengeséget, szédülést, szívdobogásérzést kezdtem észlelni, amit a „szívleállás” követett. Tegnap séta közben a beteg hirtelen megszédült és rövid időre elvesztette az eszméletét. Az ájulás a kísérők szerint legfeljebb 10 másodpercig tartott, nem járt vele neurológiai tünetek. KSP-t a kardiológiai osztályra vitték.
Vizsgálatkor: állapota kielégítő, tudata tiszta, testhelyzet aktív. Bőr halvány rózsaszín, nincs ödéma, nincs cianózis. A szívhangok tompaak, a ritmus megfelelő, a pulzusszám 45/perc, a vérnyomás 130/80 Hgmm. Hólyagos légzés. A has puha, puha, a máj nem megnagyobbodott. Rektális vizsgálat: barna széklet a kesztyűn.
IN általános elemzés vér: leukociták 6,5 * 10 9 / l, eritrociták 3,4 * 10 / 12 / l, hemoglobin 154 g / l, vérlemezkék 290 * 10 / 9 / l ESR 5 mm/h
IN biokémiai elemzés vér: koleszterin 7,2 mmol/l, LDL 2,5 mmol/l, HDL 1,4 mmol/l, CK 40 U/l (N), AST 23 U/l, troponin teszt negatív
A széklet okkult vérvizsgálata negatív
EKG vizsgálatot végeztek:
1. Diagnózis?
2. Milyen szív- és érrendszeri betegségek kísérik a MES szindróma kialakulását?
3. Nevezze meg a szükséges kutatási módszereket! differenciáldiagnózis MES szindrómát okozó betegségek.
4. A beteg tüneti és radikális kezelése.
Irodalom
1. Ardasev V.N., Szteklov V.I. Szívritmuszavarok kezelése.-M.: Medpraktika, 2000.-165p.
2. Szívritmuszavarok: 3 kötetben / Szerk. V.D. Mandela.- M.: Orvostudomány, 1996.
3. Bockeria L.A., Revishvili A.Sh., Ardashev A.V., Kochovich D.Z. Kamrai aritmiák.-M.: Medpraktika, 2002.-272 p.
4 Gusak V.K., Kuznetsov A.S., Komissarov S.I., Basov O.I. Permanens elektrokardiostimuláció.-Donyetsk: Donechchina, 2000.-225 p.
5. Doscsicin V.L. Szívritmuszavarok kezelése.- M., Medicine, 1993.-319 p.
6. Kushakovsky M.S. Szívritmuszavarok. S.-Pb.: Foliant.-1998.-637 p.
7. Kushakovsky M.S., Zhuravleva N.B. Az elektrokardiogram atlasza. S.-Pb.: Foliant.-1999.-409 p.
8. Malaya L.T. Szívritmusok.-Kharkov, 1993.-656 p.
9. Pitvarfibrilláció. /S.A. Boitsov.-S.-Pb. szerkesztésében: Elbi-SPB.-2001.-334 p.
10. Murashko V.V., Strutynsky A.V. Elektrokardiográfia. M.: MEDpress, 2000.-312 p.
11. Orlov V.N. Útmutató az elektrokardiográfiához.-M.: Orvostudomány.-1983.-528 p.
12. Ruksin V.V. Sürgősségi kardiológia.-S.-Pb.: Nyevszkij nyelvjárás, 2001.-50
13. Hosszú QT szindróma. /Szerk. M.A. Shkolnikova.-M.: Medpraktika, 2001.-127p.
14. Fomina I. G. Sürgősségi terápia a kardiológiában. Címtár - M.: Orvostudomány, 1997. - 256 p.
15. Shubik Yu.V. Napi EKG-monitorozás szívritmus- és vezetési zavarokra - St. Petersburg: Inkart, 2001. - 212 p.
IN Az elmúlt években a klinikai kardiológiában a QT-intervallum megnyúlásának problémája a hazai és külföldi kutatók figyelmét felkeltette, mint hirtelen halálhoz vezető tényezőt. Megállapították, hogy a QT-megnyúlás veleszületett és szerzett formái a végzetes aritmiák előrejelzői , ami viszont a betegek hirtelen halálához vezet.
A hosszú QT szindróma a megnyúlt QT intervallum kombinációja egy standard EKG-n és életveszélyes polimorf kamrai tachycardiák (torsade de pointes - „piruett”). A „pirouette” típusú kamrai tachycardia paroxizmusa klinikailag eszméletvesztési epizódokban nyilvánul meg, és gyakran kamrafibrillációval végződik, amely a hirtelen halál közvetlen oka.
A QT-intervallum időtartama a szívfrekvenciától és a beteg nemétől függ. Ezért nem az abszolút, hanem a QT-intervallum (QTc) korrigált értékét használják, amelyet a Bazett-képlet alapján számítanak ki.
ahol: RR az EKG szomszédos R hullámai közötti távolság másodpercben;
K = 0,37 férfiaknál és K = 0,40 nőknél.
A QT-megnyúlást akkor diagnosztizálják, ha a QTc időtartama meghaladja a 0,44 másodpercet.
Az utóbbi években nagy figyelmet fordítottak a repolarizációs folyamatok inhomogenitásának markere, a QT-intervallum variabilitásának (diszperziójának) vizsgálatára, mivel a QT-intervallum megnövekedett diszperziója számos kórkép kialakulását is előrejelzi. súlyos ritmuszavarok, beleértve a hirtelen halált. A QT intervallum diszperzió a QT intervallum maximális és minimális értéke közötti különbség, 12 standardban mérve EKG vezetékek: D QT = QT max - QT min .
A QT diszperzió kimutatásának legáltalánosabb módszere a standard EKG 3-5 perces rögzítése 25 mm/óra rögzítési sebességgel. Holter EKG monitorozást is alkalmaznak, amely lehetővé teszi a QTc diszperzió (QTcd) ingadozásának elemzését a nap folyamán. Ennek a módszernek azonban számos módszertani vonatkozása fejlesztés alatt áll. Így nincs konszenzus a korrigált QT-intervallum diszperziójára vonatkozó normálértékek felső határát illetően. Egyes szerzők szerint a 45-nél nagyobb QTcd a kamrai tachyarrhythmia előrejelzője felső határ A QTcd normák 70 ms, sőt 125 ms.
A hosszú QT-intervallum szindrómában az aritmiák két legtöbbet vizsgált patogenetikai mechanizmusa létezik. Először - A szívizom repolarizációjának „intrakardiális zavarainak” mechanizmusa , nevezetesen, fokozott érzékenység szívizom a katekolaminok aritmogén hatására. A második patofiziológiai mechanizmus az a szimpatikus beidegzés egyensúlyhiánya (a jobb oldali szimpatikus beidegzés csökkenése a jobb stellate ganglion gyengesége vagy fejletlensége miatt). Ezt a koncepciót állatmodellek (QT-megnyúlás jobb oldali sztellektómia után) és a bal oldali sztellektómia eredményei támasztják alá a QT-megnyúlás refrakter formáinak kezelésében.
A hosszú QT-szindróma etiológiája U egészséges emberek nyugalomban a repolarizációs folyamatok csak kismértékben változnak, így a QT intervallum szórása minimális. A QT-intervallum megnyúlásának okait hagyományosan két csoportra osztják - veleszületett és szerzett.
Veleszületett formák
A hosszú QT-intervallum szindróma veleszületett formái a gyermekek halálának egyik oka. A szindróma kezeletlen veleszületett formáinak halálozási aránya eléri a 75%-ot, a gyermekek 20%-a az első eszméletvesztést követő egy éven belül, körülbelül 50%-a pedig élete első évtizedében. A hosszú QT-szindróma veleszületett formái közé tartozik a Gervell- és Lange-Nielsen-szindróma, valamint a Romano-Ward-szindróma. Gervell és Lange-Nielsen szindróma - ritka betegség, autoszomális recesszív öröklődésű, és a veleszületett süketnémaság és az EKG-n látható QT-intervallum megnyúlása, eszméletvesztési epizódok kombinációja, és gyakran a gyermekek hirtelen halálával végződik életük első évtizedében. A Romano-Ward szindróma autoszomális domináns öröklődési móddal rendelkezik, populációs gyakorisága 1:10 000-1:15 000, génpenetranciája pedig 0,9. Hasonló van benne klinikai kép: szívritmuszavarok, esetenként eszméletvesztéssel a megnyúlt QT-intervallum hátterében hallás- vagy beszédkárosodás nélküli gyermekeknél.
A megnyúlt QT-intervallum észlelésének gyakorisága a veleszületett siketnéma iskoláskorú gyermekeknél standard EKG-n eléri a 44%-ot, míg közel felüknél (kb. 43%) eszméletvesztési epizódokat és tachycardia rohamokat észleltek. A napi EKG-monitorozás során közel 30%-uk szupraventrikuláris tachycardia rohamát rögzítette, és megközelítőleg minden ötödiknél volt „pirouette” típusú kamrai tachycardia „kocogása”.
A hosszú QT-intervallum szindróma veleszületett formáinak diagnosztizálására határvonal-megnyúlás és/vagy tünetek hiánya esetén egy sor diagnosztikai kritériumot javasoltak. A „főbb” kritériumok a QT-intervallum több mint 0,44 ms-os megnyúlása, a kórtörténetben előforduló eszméletvesztési epizódok, valamint a hosszú QT-intervallum szindróma jelenléte a családtagokban. A „kisebb” kritériumok a veleszületett szenzorineurális hallásvesztés, a T-hullám alternáns epizódjai, a lassú szívverés (gyermekeknél) és a rendellenes kamrai repolarizáció. A legnagyobb diagnosztikai jelentősége a QT-intervallum jelentős megnyúlása, a tachycardia torsade de pointes paroxizmusa és a syncope epizódok.
A veleszületett hosszú QT-szindróma egy genetikailag heterogén betegség, amely több mint 5 különböző kromoszómális lókuszt érint. Legalább 4 gént azonosítottak, amelyek meghatározzák a QT-intervallum veleszületett megnyúlásának kialakulását.
A hosszú QT-szindróma leggyakoribb formája fiatal felnőtteknél ennek a szindrómának a kombinációja a mitrális billentyű prolapsussal . A QT-szakasz megnyúlásának kimutatási aránya mitrális és/vagy tricuspidalis billentyű prolapsusban szenvedő egyéneknél eléri a 33%-ot. A legtöbb kutató szerint a mitrális billentyű prolapsusa a veleszületett diszplázia egyik megnyilvánulása kötőszövet. A „kötőszöveti gyengeség” egyéb megnyilvánulásai közé tartozik a bőr fokozott nyúlékonysága, aszténikus testtípus, pectus excavatum, gerincferdülés, lapos láb, ízületi hipermobilitás szindróma, rövidlátás, visszér vénák, sérvek. Számos kutató összefüggést azonosított a QT-intervallum megnövekedett változékonysága és a prolapsus mélysége és/vagy jelenléte között. szerkezeti változások(mixomatózus degeneráció) a mitrális billentyű levélkéi. A QT-intervallum megnyúlásának egyik fő oka mitrális billentyű prolapsusban szenvedő betegeknél a genetikailag előre meghatározott vagy szerzett magnéziumhiány.
Megszerzett nyomtatványok
A QT-intervallum szerzett megnyúlása atheroscleroticus vagy posztinfarktusos cardiosclerosis, cardiomyopathia esetén, hátterében és myo- vagy pericarditis után fordulhat elő. A QT-intervallum diszperziójának növekedése (több mint 47 ms) az aritmogén syncope kialakulásának előrejelzője is lehet az aorta szívelégtelenségben szenvedő betegeknél.
Nincs konszenzus a QT-intervallum diszperziójának növekedésének prognosztikai jelentőségét illetően infarktus utáni kardioszklerózisban szenvedő betegeknél: egyes szerzők ezeknél a betegeknél egyértelmű összefüggést azonosítottak a QT-intervallum időtartamának növekedése és diszperziója között. az EKG) és a kamrai tachycardia paroxizmusának kialakulásának kockázata, más kutatók nem találtak hasonló mintát. Azokban az esetekben, amikor a QT-intervallum diszperziója nem nőtt meg az infarktus utáni cardiosclerosisban szenvedő betegeknél nyugalmi állapotban, ezt a paramétert terhelési teszt során kell értékelni. Infarktus utáni cardiosclerosisban szenvedő betegeknél a QT diszperzió értékelése a háttérben stressztesztek sok kutató informatívabbnak tartja a kamrai aritmiák kockázatának ellenőrzésére.
A QT-szakasz megnyúlása sinus bradycardia, atrioventricularis blokk, krónikus cerebrovascularis elégtelenség és agydaganat esetén is megfigyelhető. Akut esetek A QT-intervallum megnyúlása sérüléseknél is előfordulhat (mellkas, traumás agy).
Az autonóm neuropátia növeli a QT-intervallumot és annak diszperzióját is, így ezek a szindrómák I. és II. típusú diabetes mellitusban szenvedő betegeknél jelentkeznek.
A QT-intervallum megnyúlása rendellenességekkel járhat elektrolit egyensúly hipokalémiával, hipokalcémiával, hipomagnéziával. Az ilyen állapotok számos ok hatására alakulnak ki, például a diuretikumok, különösen a kacsdiuretikumok (furoszemid) hosszú távú alkalmazása esetén. A „pirouette” típusú kamrai tachycardia kialakulását a QT-intervallum megnyúlásának hátterében írják le. halálos olyan nőknél, akik alacsony fehérjetartalmú diétát tartottak a testtömeg csökkentése érdekében.
A QT-intervallum meghosszabbodhat, ha számos gyógyszer terápiás dózisait alkalmazzák, különösen a kinidint, a prokainamidot és a fenotiazin-származékokat. A szívkamrák elektromos szisztolájának megnyúlása figyelhető meg olyan gyógyszerekkel és anyagokkal történő mérgezés esetén, amelyek kardiotoxikus hatásúak és lassítják a repolarizációs folyamatokat. Például toxikus dózisban a pachycarpine, számos alkaloid, amelyek blokkolják az ionok aktív transzportját a szívizomsejtekbe, és ganglionblokkoló hatással is rendelkeznek. Ismeretesek a QT-intervallum megnyúlásának esetei is barbiturátokkal, szerves foszfátos rovarirtó szerekkel és higannyal végzett mérgezés esetén.
Érdekesek a QT diszperzió napi ritmusára vonatkozó adatok, amelyeket a Holter EKG monitorozásból nyertünk. Éjszaka és a kora reggeli órákban a QT-intervallum diszperziójának szignifikáns növekedését tapasztaltuk, ami növelheti a hirtelen halál kockázatát ilyenkor különböző szív- és érrendszeri betegségekben (szívizom ischaemia és infarktus, szívelégtelenség stb.) . Úgy gondolják, hogy a QT-intervallum szóródásának növekedése éjszaka és reggel a megnövekedett szimpatikus aktivitással jár együtt. adott idő napokon.
Közismert QT megnyúlás a akut ischaemia szívizom és szívinfarktus . A QT-intervallum tartós (több mint 5 napos) növekedése, különösen korai kamrai extraszisztolákkal kombinálva, kedvezőtlen prognózisú. Ezeknél a betegeknél szignifikáns (5-6-szoros) növekedés mutatkozott a hirtelen halálozás kockázatában.
Az akut myocardialis ischaemia kialakulásával a QT-intervallum diszperziója is jelentősen megnő. Megállapítást nyert, hogy a QT-intervallum diszperziója már az akut miokardiális infarktus első óráiban megnő. Nincs konszenzus a QT-intervallum diszperziójának nagyságáról, amely egyértelműen előrejelzi az akut szívinfarktusban szenvedő betegek hirtelen halálát. Megállapítást nyert, hogy elülső szívizominfarktusban a 125 ms-ot meghaladó diszperzió prognosztikailag kedvezőtlen tényező, amely magas halálozási kockázatot jelez. Számos szerző azonosította a QT-diszperzió még jelentősebb növekedését a reperfúzió során (koszorúér angioplasztika után). Más kutatók azonban ezzel szemben a QT-diszperzió csökkenését tapasztalták a reperfúzió során akut miokardiális infarktusban szenvedő betegeknél, és a QT-diszperzió növekedését észlelték azokban az esetekben, amikor a reperfúziót nem sikerült elérni. Ezért egyes szerzők a QT-intervallum diszperziójának csökkentését javasolják a sikeres reperfúzió markereként. Az akut szívinfarktusban szenvedő betegeknél a QT diszperzió cirkadián ritmusa is felborul: éjszaka és reggel megemelkedik, ami növeli a hirtelen halál kockázatát ebben a napszakban.
A QT-megnyúlás patogenezisében azzal akut szívroham a szívizom, kétségtelenül a hypersympathicotonia játszik szerepet, amit sok szerző magyaráz magas hatásfok b-blokkolók ezeknél a betegeknél. Ezenkívül ennek a szindrómának a kialakulása azon alapul elektrolit zavarok, különösen magnéziumhiány. Számos tanulmány eredménye azt mutatja az akut szívinfarktusban szenvedő betegek akár 90%-a magnéziumhiányban szenved . Fordított korrelációt is feltártak a vérben (szérum és eritrociták) lévő magnéziumszint és a QT-intervallum, valamint annak diszperziója között akut szívinfarktusban szenvedő betegekben.
Kezelés Mindenekelőtt lehetőség szerint meg kell szüntetni azokat az etiológiai tényezőket, amelyek a QT-intervallum megnyúlásához vezettek. Például abba kell hagynia vagy csökkentenie kell az olyan gyógyszerek (diuretikumok, barbiturátok stb.) adagját, amelyek növelhetik a QT-intervallum időtartamát vagy szétszóródását. Szívelégtelenség megfelelő, nemzetközi ajánlások szerinti kezelése és sikeres sebészeti kezelés szívhibák a QT-intervallum normalizálódásához is vezetnek. Ismeretes, hogy akut szívinfarktusban szenvedő betegeknél a fibrinolitikus terápia csökkenti a QT-intervallum méretét és diszperzióját (bár nem a normál értékekre). A szindróma patogenezisét befolyásoló gyógyszercsoportok közül két csoportot kell különösen kiemelni - b-blokkolók
És magnéziumkészítmények
.
| A QT-szakasz megnyúlásának klinikai és etiológiai osztályozása EKG klinikai megnyilvánulások szerint: 1. Eszméletvesztési rohamokkal (szédülés stb.) 2. Tünetmentes Eredet szerint: I. Veleszületett: 1. Gervell és Lange-Nielsen szindróma 2. Romano-Ward szindróma 3. Sporadikus II. Megszerzett 1. Gyógyszer által kiváltott antiarrhythmiás szerek I. osztály A – kinidin, prokainamid, dizopiramid, I. osztály C – enkainid, flekainid III. osztály – amiodaron, szotalol, szematilid Egyéb kardiotróp gyógyszerek(prenilamin, lioflazin, probukol Pszichotróp szerek(tioridazin, haloperidol) Triciklikus antidepresszánsok Antihisztaminok (terfenadin, asztemizol) Antibiotikumok(eritromicin, spiramicin, pentamidin, szulfametoxazol-trimetoprim) Gombaellenes szerek (ketokonazol, flukonazol, itrakonazol) Diuretikumok(kivéve kálium-megtakarító) 2. Elektrolit zavarok hypokalemia hypocalcaemia hypomagnesemia 3. Központi idegrendszeri rendellenességek subarachnoidális vérzés trombózis trauma embólia daganatfertőzés 4. Szívbetegség sinus bradycardia, blokád szívizomgyulladás myocardialis ischaemia szívinfarktus mitralis billentyű prolapsus cardiopathia 5. Vegyes alacsony fehérjetartalmú étrend krónikus alkoholizmus osteogén szarkóma tüdőkarcinóma nyaki műtét családi időszakos bénulás skorpióméreg Conn-szindróma feochromacytoma hipotermia vagotomia |
Veleszületett hosszú QT-szindróma
A Romano-Ward-, Gervell- és Lange-Nielsen-szindrómában szenvedő betegeknek állandó b-blokkolók alkalmazására van szükség orális magnézium-kiegészítőkkel kombinálva. Magnézium-orotát 2 asztal egyenként naponta 3-szor). A bal oldali sztellektómia és a 4. és 5. mellkasi ganglionok eltávolítása javasolt a betegek számára. gyógyszeres terápia nem adott pozitív eredményt. Beszámoltak a b-blokkoló kezelés és a mesterséges szívritmus-szabályozó beültetésének sikeres kombinációjáról.
A rászoruló betegeknek sürgősségi terápia, a választott gyógyszer az propranolol intravénásan (1 mg/perc sebességgel, maximális dózis - 20 mg, átlagos dózis - 5-10 mg vérnyomás és pulzusszám szabályozása mellett) vagy bolus intravénás beadás 5 mg propranolol a magnézium-szulfát intravénás csepegtető beadásának hátterében (Cormagnesina) (1-2 g magnézium-szulfát (200-400 mg magnézium) arányban testtömegtől függően (100 ml 5%-os glükóz oldatban 30 percig).
Az idiopátiás mitrális billentyű prolapsusban szenvedő betegek kezelését orális magnéziumkészítmények (Magnerot 2 tabletta naponta háromszor legalább 6 hónapig) adásával kell kezdeni, mivel a szöveti magnéziumhiány a QT kialakulásának egyik fő patofiziológiai mechanizmusa. intervallum megnyúlás szindróma, és a kötőszövet „gyengesége”. Ezeknél az egyéneknél a magnéziumkészítményekkel végzett kezelés után nemcsak a QT-intervallum normalizálódik, hanem a mitrális billentyű szórólapjainak prolapsusának mélysége, a kamrai extraszisztolák gyakorisága és a klinikai megnyilvánulások (szindróma) súlyossága is csökken. vegetatív dystonia, vérzéses tünetek stb.). Ha az orális magnézium-kiegészítőkkel végzett kezelés 6 hónap elteltével nem fejtette ki teljes hatását, b-blokkolók hozzáadása javasolt.
Szerzett hosszú QT-szindróma
Minden olyan gyógyszert le kell állítani, amely meghosszabbíthatja a QT-intervallumot. A szérum elektrolitok, különösen a kálium, kalcium, magnézium korrekciója szükséges. Bizonyos esetekben ez elegendő a QT-intervallum méretének és diszperziójának normalizálásához, valamint a kamrai aritmiák megelőzéséhez.
Akut miokardiális infarktus esetén a fibrinolitikus terápia és a béta-blokkolók csökkentik a QT-intervallum diszperzióját. Ezek az időpontok a nemzetközi ajánlások szerint minden akut miokardiális infarktusban szenvedő beteg számára kötelezőek, figyelembe véve a szokásos indikációkat és ellenjavallatokat.
Az akut myocardialis infarctusos betegek megfelelő kezelése mellett azonban jelentős részüknél a QT-intervallum értéke és szórása nem éri el a normális értéket, így továbbra is fennáll a hirtelen halál veszélye. Ezért a magnéziumkészítmények alkalmazásának hatékonyságának kérdése akut stádium szívinfarktus. A magnéziumkészítmények időtartama, adagolása és beadásának módja ezeknél a betegeknél nem teljesen ismert. A következő sémák állnak rendelkezésre: intravénás beadás Cormagnesina-400 0,5-0,6 g magnézium óránként az első 1-3 napban, majd áttérés a Magnerot orális adagolására (3-szor 2 tabletta legalább 4-12 hétig). Bizonyíték van arra, hogy az ilyen terápiában részesülő akut miokardiális infarktusban szenvedő betegeknél a QT-intervallum értékének és diszperziójának normalizálódását, valamint a kamrai aritmiák gyakoriságát észlelték.
A kamrai tachyarrhythmiák leállításakor a QT-intervallum megnyúlásának szerzett formáiban, a Cormagnesin intravénás csepegtető adagolása is javasolt a kezelési rendhez 2-4 g magnézium-szulfát (400-800 mg magnézium) arányban. 100 ml 5%-os glükóz oldatban 30 percig. Szükség esetén lehetőség van rá újbóli bevezetése.
Következtetés Így a QT-intervallum megnyúlása a fatális aritmiák és a hirtelen kardiogén halál előrejelzője mind a szív- és érrendszeri betegségekben (beleértve az akut miokardiális infarktust), mind az idiopátiás kamrai tachyarrhythmiában szenvedő betegeknél. Időszerű diagnózis A QT megnyúlása és diszperziója, beleértve a Holter EKG monitorozást és a stresszteszteket is, lehetővé teszi számunkra, hogy azonosítsuk a betegek egy csoportját, fokozott kockázat kamrai aritmiák, ájulás és hirtelen halál kialakulása. Hatékony eszközökkel A hosszú QT-intervallum szindróma veleszületett és szerzett formáiban szenvedő betegek kamrai aritmiájának megelőzése és kezelése b-blokkolók magnézium-készítményekkel kombinálva.
Magnézium-orotát -
Magnerot (kereskedelmi név)
(Worwag Pharma)
Irodalom:1. Shilov A.M., Melnik M.V., Sanodze I.D. A hosszú QT intervallum szindróma diagnosztizálása, megelőzése és kezelése. // Módszertani ajánlások- Moszkva, 2001 - 28 p.
2. Stepura O.B., Melnik O.O., Shekhter A.B., Pak L.S., Martynov A.I. A „Magnerot” orotikus sav magnéziumsójának alkalmazásának eredményei idiopátiás mitrális billentyű prolapsusban szenvedő betegek kezelésében. // Orosz Orvosi Hírek, 1999, 2. sz., 74-76.
3. Makarycheva O.V., Vasilyeva E.Yu., Radzevich A.E., Shpector A.V. A QT diszperzió dinamikája akut miokardiális infarktusban és prognosztikai jelentősége // Kardiológia - 1998 - 7. sz. - P.43-46.
NEUROLÓGUS KÉZIKÖNYVE
Relevancia. A gyermekorvosok, terapeuták és neurológusok e betegséggel kapcsolatos tudatosságának hiánya gyakran tragikus kimenetelhez vezet - a Long-QT szindrómában (LQTS) szenvedő betegek hirtelen halálához. Ezenkívül az ilyen betegeknél gyakran túldiagnosztizálják az epilepsziát a syncope klinikai hasonlósága miatt (komplikált " görcsös szindróma"), amelyeket tévesen klasszikusnak értelmeznek epilepsziás rohamok.
Meghatározás. Az LQTS a QT-intervallum megnyúlása az EKG-n (több mint 440 ms), amelynek hátterében a „pirouette” típusú kamrai tachycardia paroxizmusa fordul elő. A fő veszély abban rejlik, hogy ez a tachycardia gyakran kamrafibrillációvá alakul át, ami gyakran eszméletvesztéshez (ájuláshoz), asystoliához és a beteg halálához vezet (hirtelen szívhalál [SCD]). Jelenleg az LQTS a gyakori ritmuszavarok közé tartozik.
Háttérinformációk. A QT-intervallum az elektrokardiogram (EKG) időtartama a Q-hullám kezdetétől a T-hullám leszálló térdének az izolinba való visszatéréséig, amely tükrözi a kamrai szívizom depolarizációs és repolarizációs folyamatait. A QT-intervallum egy általánosan elfogadott és egyben széles körben tárgyalt mutató, amely a szívkamrák elektromos szisztoléját tükrözi. Tartalmazza a QRS komplexet (az interventricularis septum myocardiumának, a bal és jobb kamra falának gyors depolarizációja és kezdeti repolarizációja), az ST szegmenst (repolarizációs plató) és a T hullámot (végső repolarizáció).
A QT-intervallum hosszát meghatározó legfontosabb tényező a HR (pulzusszám). A függőség nemlineáris és fordítottan arányos. A QT-intervallum időtartama mind egyéneken belül, mind populációkon belül változó. Normális esetben a QT-intervallum nem kevesebb, mint 0,36 másodperc, és nem több, mint 0,44 másodperc. Az időtartamát megváltoztató tényezők: [ 1 ] Pulzusszám; [ 2 ] az autonóm idegrendszer állapota; [ 3 ] az úgynevezett szimpatomimetikumok (adrenalin) hatása; [ 4 ] elektrolit egyensúly (különösen Ca2+); [ 5 ] egyes gyógyszerek; [ 6 ] kor; [ 7 ] emelet; [ 8 ] Napszakok.
Emlékezz! A QT-intervallum-megnyúlás meghatározásának alapja a QT-intervallum pulzusértékekhez viszonyított helyes mérése és értelmezése. A QT-intervallum időtartama általában a szívfrekvencia függvényében változik. A QT-intervallum kiszámítása (javítása) a pulzusszám (= QTс) különféle képleteket (Bazett, Fridericia, Hodges, Framingham formula), táblázatokat és nomogramokat használ.
A QT-intervallum meghosszabbodása a kamrákon keresztüli gerjesztés idejének növekedését tükrözi, de az impulzus ilyen késése a visszatérési mechanizmus (a gerjesztés újbóli belépésének mechanizmusa) kialakulásához vezet. hullám), azaz az impulzus ismételt keringésére ugyanabban a kóros fókuszban. Az impulzuskeringés ilyen fókusza (hiperimpulzus) kamrai tachycardia (VT) paroxizmusát válthatja ki.
Patogenezis. Számos fő hipotézis létezik az LQTS patogenezisére vonatkozóan. Az egyik a beidegzés szimpatikus egyensúlyhiányának hipotézise (a jobb oldali szimpatikus beidegzés csökkenése a jobb csillag ganglion gyengesége vagy fejletlensége és a bal oldali szimpatikus hatások túlsúlya miatt). Az ioncsatorna patológiájának hipotézise érdekes. Ismeretes, hogy a szívizomsejtekben a depolarizációs és repolarizációs folyamatok az extracelluláris térből és visszafelé az elektrolitok sejtbe történő mozgásának eredményeként jönnek létre, amelyet a szarkolemma K+-, Na+- és Ca2+-csatornái szabályoznak, a sarcolemma energiaellátása. amelyet Mg2+-függő ATPáz biztosít. Úgy gondolják, hogy az összes LQTS-variáns különböző ioncsatorna-fehérjék működési zavarán alapul. Ezenkívül a QT-intervallum megnyúlásához vezető folyamatok megzavarásának okai lehetnek veleszületettek vagy szerzettek (lásd alább).
Etiológia. Szokásos különbséget tenni az LQTS-szindróma veleszületett és szerzett változatai között. A veleszületett variáns genetikailag meghatározott betegség, a lakosság 3-5 ezer lakosából egy esetben fordul elő, és a betegek 60-70%-a nő. A Nemzetközi Nyilvántartás szerint a betegség az esetek 85%-ában örökletes, míg az esetek mintegy 15%-a új spontán mutációk következménye. A mai napig több mint tíz genotípust azonosítottak, amelyek meghatározzák az LQTS-szindróma különböző változatainak jelenlétét (mindegyik a szívizomsejtek membráncsatornáinak szerkezeti egységeit kódoló gének mutációihoz kapcsolódik), és LQT-nek jelölik, de a leggyakoribb. és klinikailag jelentős közülük három: LQT1, LQT2 és LQT3.
Másodlagos etiológiai tényezők Az LQTS tartalmazhat gyógyszereket (lásd alább), elektrolit zavarokat (hipokalémia, hipomagnézia, hipokalcémia); a központi idegrendszer rendellenességei(szubarachnoidális vérzések, trauma, daganat, trombózis, embólia, fertőzések); szívbetegségek (lassú szívritmus [sinus bradycardia], szívizomgyulladás, ischaemia [különösen Prinzmetal angina], szívinfarktus, kardiopátia, mitrális billentyű prolapsus - MVP [az LQTS leggyakoribb formája fiataloknál ennek a szindrómának az MVP-vel való kombinációja; gyakoriság a QT-szakasz megnyúlásának kimutatása MVP-vel és/vagy tricuspidalis billentyűkkel rendelkező személyeknél eléri a 33%-ot]); és egyéb különböző okok (fehérjeszegény étrend, zsíros állati eredetű élelmiszerek fogyasztása, krónikus alkoholizmus, osteogén szarkóma, tüdőkarcinóma, Conn-szindróma, feokromocitóma, diabetes mellitus, hipotermia, nyakműtét, vagotómia, időszakos családi bénulás, skorpióméreg, pszicho-emocionális stressz) . Megszerzett hosszabbítás QT intervallum Férfiaknál háromszor gyakrabban fordul elő, és az idősebb emberekre jellemző, akiknél a szívizom károsodása dominál.
Klinika. Az LQTS legszembetűnőbb klinikai megnyilvánulásai, amelyek a legtöbb esetben az orvosi segítség igénybevételének elsődleges okai, magukban foglalják az eszméletvesztési rohamokat vagy ájulást, amelyet az LQTS-re specifikus, életveszélyes polimorf VT okoz, amelyet „torsades de pointes” néven ismernek. ” (piruett típusú kamrai tachycardia), vagy kamrai fibrilláció (VF). EKG-kutatási módszerekkel a VT egy speciális formája kaotikus változásokkal leggyakrabban támadás során rögzíthető. elektromos tengely méhen kívüli komplexek. Ezt az orsó alakú kamrai tachycardiát, amely VF-ig és szívmegállásig halad, először F. Dessertene írta le 1966-ban egy syncope alatti LQTS-ben szenvedő betegnél, amely a „torsades de pointes” nevet adta. A paroxizmusok (VT) gyakran rövid távúak, általában spontán véget érnek, és nem is érezhetők (az LQTS-t nem kísérheti eszméletvesztés). A közeljövőben azonban hajlamosak az aritmiás epizódok kiújulására, amelyek ájulást és halált okozhatnak.
olvassa el A.V. „A kamrai aritmiák diagnosztikája” című cikkét is. Sztrutynszkij, A.P. Baranov, A.G. Bodza; Az Orosz Állami Orvostudományi Egyetem Orvostudományi Kar Belső Betegségek Propedeutikai Tanszéke ("General Medicine" magazin, 2005. 4. szám) [olvasva]
A szakirodalom stabil kapcsolatot mutat a kiváltó tényezők és a syncopalis epizódok között. A syncope kialakulásához hozzájáruló tényezők elemzésekor azt találták, hogy a betegek csaknem 40% -ánál a syncope az erős érzelmi izgalom (düh, félelem) hátterében jelentkezik. A rohamokat az esetek hozzávetőleg 50%-ában fizikai aktivitás váltja ki (kivéve az úszást), 20%-ban - úszás, 15%-ban éjszakai alvásból való felébredés, 5%-ban - éles mozgásra adott reakcióként. hangingerek ( telefonhívás, csengő stb.). Tonikus-klónusos jellegű görcsök kíséretében, önkéntelen vizeléssel, esetenként székletürítéssel, differenciáldiagnózis a görcsös komponenssel járó ájulás és a nagy kiterjedésű ájulás között. epilepsziás roham nehéz a klinikai megnyilvánulások hasonlósága miatt. Azonban egy gondos vizsgálat jelentős különbségeket fog feltárni a támadás utáni időszakban az LQTS-ben szenvedő betegeknél - gyors felépülés eszmélete és jó tájékozódási képessége, amnesztiás zavarok és álmosság nélkül a támadás befejezése után. Az LQTS-t nem jellemzik az epilepsziás betegekre jellemző személyiségváltozások. Az LQTS fő megkülönböztető jellemzője a kialakult provokáló tényezőkkel való kapcsolat, valamint e patológia esetén a presyncope.
Diagnosztika. Az EKG gyakran döntő jelentőségű a major diagnózisában klinikai lehetőségek szindróma (a QT-intervallum időtartamát 3-5 ciklus értékelése alapján határozzák meg). A QT-intervallum időtartamának több mint 50 ms-os növekedése a normál értékeket adott pulzusszám (HR) esetén figyelmeztetnie kell a vizsgálót az LQTS kizárására. A QT-intervallum tényleges megnyúlásán kívül az EKG lehetővé teszi a szívizom elektromos instabilitásának egyéb jeleinek azonosítását is, mint például a T-hullám alternánsait (a T-hullám alakjának, amplitúdójának, időtartamának vagy polaritásának változása, amely egy bizonyos szabályszerűség, általában minden második QRST komplexben), a QT intervallum diszperziójának növekedése (a repolarizációs folyamat időtartamának heterogenitását tükrözi a kamrai szívizomban), valamint az ezzel járó ritmus- és vezetési zavarokat. A Holter monitorozás (HM) lehetővé teszi a QT-intervallum maximális időtartamára vonatkozó értékek beállítását.
megérdemli olyan gyógyszerek irracionális használatát, amelyek növelhetik azt.: [1 LQTS-t okozó gyógyszerek ] antiaritmiás szerek: IA osztály: kinidin, prokainamid, dizopiramid, gilurythmal; IC osztály: enkainid, flekainid, propafenon; III. osztály: amiodaron, szotalol, bretylium, dofetilid, szematilid; IV. osztály: bepridil; mások antiaritmiás szerek 2 : adenozin; [ 3 ] szív- és érrendszeri gyógyszerek: adrenalin, efedrin, Cavinton; [ 4 ] antihisztaminok: asztemizol, terfenadin, difenhidramin, ebasztin, hidroxizin; [ 5 ] antibiotikumok és szulfonamidok: eritromicin, klaritromicin, azitromicin, spiramicin, klindamicin, antramycin, troleandomicin, pentamidin, szulfometaxazol-trimetoprim; [ 6 ] maláriaellenes szerek: nalofantrin; [ 7 ] gombaellenes szerek: ketokonazol, flukonazol, itrakonazol; [ 8 ] triciklusos és tetraciklusos antidepresszánsok: amitriptilin, nortriptilin, imipramin, dezipramin, doxepin, maprotilin, fenotiazin, klórpromazin, fluvoxamin; [ 9 ] neuroleptikumok: haloperidol, klorálhidrát, droperidol; [ 10 ] szerotonin antagonisták: ketanszerin, zimeldin; [ 11 ] gasztroenterológiai gyógyszerek: ciszaprid; [ 12 ] diuretikumok: indapamid és egyéb hipokalémiát okozó gyógyszerek; [
] egyéb szerek: kokain, probukol, papaverin, prenilamin, lidoflazin, terodilin, vazopresszin, lítiumkészítmények.:
További információ az LQTS-ről a következő forrásokban előadás „Hosszú QT szindróma” N.Yu. Kirkina, A.S. Volnyagina; Tula, állami egyetem orvosi egyetem 2018 ; , Tula ("Clinical Medicine and Pharmacology" 1. szám, 2-10. o
) [olvasni ];
cikk „A QT- és QTC-intervallumok megnyúlásának klinikai jelentősége gyógyszerek szedése közben”, N.V. Furman, S.S. Shmatova; Szaratov Kardiológiai Kutatóintézet, Szaratov (folyóirat „Rational Pharmacotherapy in Cardiology” 3. szám, 2013) [olvasva];
cikk „Hosszú QT intervallum szindróma” Roza Khadyevna Arsentyeva, funkcionális diagnosztikai orvos az Orosz Föderáció Belügyminisztériumának Tatár Köztársasági Egészségügyi és Egészségügyi Osztályának pszichofiziológiai diagnosztikai központjában (a Vesztnik modern folyóirat klinikai orvoslás 2012. 3. szám) [olvasva];
cikk „Hosszú QT szindróma” szakasz – „Drogbiztonság” (Zemsky Doctor magazin, 2011. 1. szám) [olvasva]
cikk „Megszerzett hosszú Q-T intervallum szindróma”, E.V. Mironchik, V.M. Pyrochkin; A "Grodnói Állami Orvostudományi Egyetem" Oktatási Intézmény Kórházterápiás Osztálya (a GrSMU folyóirata, 2006. évi 4. szám) [olvasva];
cikk „Hosszú QT szindróma – klinikai kép, diagnózis és kezelés”, L.A. Bockeria, A.Sh. Revishvili, I.V. Pronichev Szív- és érrendszeri Sebészeti Tudományos Központ névadója. A.N. Bakulev RAMS, Moszkva ("Annals of Arrhythmology" folyóirat, 2005. évi 4. szám) [olvasva]
© Laesus De Liro
Kedves tudományos anyagok szerzői, akiket üzeneteimben használok! Ha ezt az „orosz szerzői jog” megsértésének látja, vagy más formában (vagy más kontextusban) szeretné látni az anyagát, akkor ebben az esetben írjon nekem (a postacímre: [e-mail védett]), és azonnal megszüntetek minden szabálysértést és pontatlanságot. De mivel a blogomnak nincs kereskedelmi célja (vagy alapja) [számomra személy szerint], hanem pusztán oktatási célja van (és általában mindig van aktív kapcsolata a szerzővel és tudományos munka). Üdvözlettel: Laesus De Liro.
Ájulás és hirtelen szívhalálAz ájulás a hirtelen szívhalál előjele lehet! BEVEZETÉS A betegek „tudatlanok” (nyilvánvaló...
NEUROLÓGUS KÉZIKÖNYV Miért az idegrendszer patológiájáról szól egy blogban a kardiológiai patológia?! Mivel az eszméletvesztés az egyik leggyakoribb...
A hosszú QT-szindrómát (LQT) először a múlt század közepén írták le Norvégiában egy családban, ahol hat ájulásban szenvedő siket és néma gyermekből négy hirtelen meghalt 4, 5 és 9 éves korában. Az őket megfigyelő orvosok, A. Jervell és F. Ladge-Nielsen a boncolás során gondosan megvizsgálták őket, de nem találtak semmilyen szerkezeti ill. szerves elváltozások szívekben, de az összes halott gyermek intravitális elektrokardiogramján az elektrokardiogramon (EKG) a QT-intervallum kifejezett megnyúlása volt látható. Ezt követően 1963-ban C. Romano O. Ward olasz és ír gyermekorvosok egymástól függetlenül leírták a hosszú QT-szindróma hasonló formáit, süketség nélkül, de ugyanazokkal a tünetekkel - hirtelen halál, ájulás, hirtelen halál a családban.
A QT-intervallum az elektrokardiogram egy speciális területe. Felelős a szív elektromos mezőjének stabilitásáért. Mind a meghosszabbítása, mind az extrém rövidülése veszélyes szívritmuszavarok kialakulásához vezethet. A QT-intervallum megnyúlásának okaitól függetlenül minden esetben fennáll. nagy kockázat tachycardia és hirtelen halál kialakulása. Ez a leggyakoribb betegség a hirtelen halál kockázatával járó gyermekeknél, 5-7 ezer gyermekből 1-nél fordul elő.
A SUIQT az ún. csatornapátiák, mivel a szívsejt és általában a szívizom összes tevékenységét a nátrium, kálium, kalcium ionjainak vagy elektrolitjainak időszakosan változó áramlása szabályozza ezeken a csatornákon keresztül, amelyek a szívizom sejtben, a szívizomsejtekben találhatók. Ennek megfelelően ezen áramok mozgásának konfigurációinak megsértése, amelyek az elektrolitok mozgását alkotják, és az EKG sokféleségét és változásait alkotják, a betegség klinikai képét. Ezért nevezik őket csatornapátiáknak vagy „elsődleges elektromos szívbetegségeknek”. További elektrofiziológiai vizsgálatok kimutatták, hogy ezeknek a csatornáknak a funkciói genetikailag programozottak. Jelenleg a QTS 12 molekuláris genetikai változatát fedezték fel, amelyek nemcsak molekuláris genetikai alapjukban, hanem a betegség lefolyásában, prognózisában, kezelésében is különböznek egymástól, és ez nagyon fontos, hiszen a kérdés mindig egyéni. a QT tüneteiben a kedvező formáktól, amelyeket nem kell addig kezelni, amíg rosszindulatúvá nem válnak, élethosszig tartó terápiát vagy műtétet igényelnek. A QMS első három lehetősége a leggyakoribb, ezeknek van néhány olyan funkciója, amelyekre figyelni kell. Mindhárom lehetőséget ájulás, eszméletvesztés és szívmegállás jellemzi.
De az első lehetőségnél az ájulás gyakrabban fordul elő fizikai és érzelmi stressz során, vízben, és nem mindig úszás közben, és még egyszerűen a vízbe való belépés is eszméletvesztést okozhat. A második lehetőségnél éles hang lehet a támadás kiváltója. A harmadikkal ez a legrosszabb és ritkább - ájulás, amely pihenés közben, éjszaka, alvás közben fordulhat elő. A QTS harmadik lehetősége az egyetlen lehetőség, ahol a terápia és a kezelés során a QT-intervallum lerövidíthető. Minden más esetben folyamatosan hosszú. A SUIQT-nek vannak más változatai is, például a Timothy-szindróma, amely az első életévekben fordul elő gyermekeknél, és ha a diagnózist nem állítják fel, a gyermekek 30 éves koruk előtt meghalnak. Összenőtt ujjak vagy lábujjak (syndactyly), autizmus és széles orrnyereg jellemzik. És ha olyan gyermekkel találkozik, akinek homályos ájulása és összeforrt ujjai vannak, akkor ezt a gyermeket meg kell mutatni egy kardiológus-aritmológus szakorvosnak, az aritmiák szakértőjének. Az Anderson-szindrómában (a SUIOT 7 változata) szenvedő betegeket számos specifikus és klinikai tünet jellemzi, ferde áll, alacsonyan ülő fül, valamint hipo- vagy hyperkalaemiás bénulás - egyes izomcsoportok rángatózása, arcizmok kis rángatózása, ami meg fogja előzni az ájulás állapotát.
Ennek a szindrómának a diagnosztizálása és a betegség klinikai súlyosságának felmérése továbbra is jelentős nehézségeket okoz. Az intenzív kutatás ellenére a lakosság és az orvosok széles köre még mindig kevéssé tanulmányozza. Ezért azok a gyermekek, akiknek életük során nem diagnosztizáltak betegséget, vagy akiknél epilepsziás diagnózist észleltek, mégis hirtelen meghalnak. A csatornabetegségben szenvedő gyermekek 60%-át epilepsziával kezelik, mielőtt kardiológushoz fordulnának.
A SUIQT minden változatának kezelése kritikus esetben, roham, kékség, eszméletvesztés, leállás során mesterséges szívmasszázs, elektromos defibrilláció. A jövőben a tervezett kezeléssel a béta-blokkolók a leghatékonyabbak, amelyek blokkolják a szív stimuláló hatását. A gyógyszer kiválasztását és adagját az orvosnak kell meghatároznia. Azt kell mondani, hogy ha kellő időben veszik béta-blokkolók A betegek 80%-a hosszú évekig tartó megfigyelés alatt tünetmentes marad, és nem igényel további kezelést. A legfontosabb az, hogy a felírt gyógyszereket időben vegye be. Próbálja meg ennek megfelelően módosítani a gyermek életmódját. Például a SUIQT második verziójában, ahol a gyerek elájul a hangtól, ajánlott az egész házat újraépíteni. hangrendszer a fényre, az ébresztőórára, a csengőre, és lehetőség szerint óvja őt a hirtelen fellépő éles hangingerektől. Ez nem mindig lehetséges, de bizonyos mértékig meg lehet tenni. A SUIQT első változatában szenvedő betegeknél szigorúan tilos fizikai aktivitás, legyen óvatos a vízben. Néha a szülők azt kérdezik, hogy fürödhet-e és úszhat-e egy gyerek vagy sem? Hát persze, lehet úszni, de mindig a szemünk előtt, még a medencében is. Ha megfelelő kezelés mellett az ájulás továbbra is fennáll, akkor kardioverter-defibrillátor beültetése szükséges.
Ezt az eszközt a mellizom alá varrják, és az elektródákat a vénákon keresztül a szívbe vezetik. Ennek megfelelően, amikor kamrafibrilláció alakul ki, elektromos kisülés lép fel, amely megállítja ezt a fibrillációt. De mindazonáltal a terápiát, a béta-blokkolók szedését folytatni kell. Ekkor a defibrillátor egyre ritkábban fog működni. Nos, ha ez nem segít, akkor a kezelés harmadik szintje a sebészeti beavatkozás lesz, nevezetesen a bal csillag ganglion eltávolítása a nyakban, amely felelős a jobb és bal kamra aszinkron tevékenységéért, amelyet egynek tekintünk. a SUIQT kialakulásának mechanizmusairól.
A SUIQT veleszületett formáin túlmenően számos oka lehet annak, hogy megnyúlik a gyógyszerek szedése, a különféle diéták alkalmazása, anorexia nervosa, amelyben a szokásos hányás hátterében a szívizom diszmetabolikus elváltozásai, elektrolit-egyensúlyzavarok alakulnak ki, ami a QT-intervallum megnyúlásához vezet stb.
A QT intervallum nem sokat mond egy hétköznapi embernek, de sokat elárulhat az orvosnak a páciens szívének állapotáról. A meghatározott intervallum normájának betartását az elektrokardiogram (EKG) elemzése alapján határozzák meg.
Az elektrokardiogram a szív elektromos aktivitásának rögzítése. A szívizom állapotfelmérésének ez a módszere régóta ismert, biztonságossága, hozzáférhetősége, információtartalma miatt elterjedt.
Az elektrokardiográf speciális papírra rögzíti a kardiogramot, 1 mm széles és 1 mm magas cellákra osztva. 25 mm/s papírsebességnél minden négyzet oldala 0,04 másodpercnek felel meg. Gyakran előfordul 50 mm/s papírsebesség is.
Az elektromos kardiogram három alapvető elemből áll:
A fog egyfajta csúcs, amely felfelé vagy lefelé halad vonaldiagram. Az EKG hat hullámot rögzít (P, Q, R, S, T, U). Az első hullám a pitvarok összehúzódására utal, az utolsó hullám nem mindig van jelen az EKG-n, ezért intermittensnek nevezik. A Q, R, S hullámok a szívkamrák összehúzódását mutatják. A T hullám jellemzi ellazulásukat.
A szegmens egy egyenes szakasz a szomszédos fogak között. Az intervallumok egy fog egy szegmenssel.
A szív elektromos tevékenységének jellemzésére legmagasabb érték rendelkeznek PQ és QT intervallumokkal.
Miért olyan jelentős a QT-intervallum hossza az EKG elemzésben? Ennek az intervallumnak a normától való eltérése a szív kamráinak repolarizációs folyamatainak megzavarását jelzi, ami viszont súlyos szívritmuszavarokat, például polimorf kamrai tachycardiát eredményezhet. Ez a rosszindulatú kamrai aritmia neve, amely a beteg hirtelen halálához vezethet.
Normál intervallum időtartamQT0,35-0,44 másodperc tartományban van.
A QT-intervallum hossza számos tényezőtől függően változhat. A főbbek:
Ha a kamrák elektromos szisztolájának időtartama meghaladja a 0,35-0,44 másodpercet, az orvosnak oka van beszélni a kóros folyamatok előfordulásáról a szívben.
A betegségnek két formája van: veleszületett és szerzett.
EKG paroxizmális kamrai tachycardia esetén Autoszomális domináns módon (az egyik szülő továbbadja a hibás gént a gyermeknek) és autoszomális recesszív módon (mindkét szülő hibás génnel rendelkezik). A hibás gének megzavarják az ioncsatornák működését. A szakértők ennek a veleszületett patológiának négy típusát osztályozzák.
A paroxizmus magától elmúlhat, vagy hirtelen halállal kamrafibrillációvá fejlődhet.
A támadást az jellemzi következő tünetek:
A fizikai aktivitás a beteg számára ellenjavallt. Például a gyerekek mentesülnek a testnevelés órák alól.
A Romano-Ward szindrómát gyógyszeres kezeléssel és műtéttel kezelik. A gyógyszeres módszerrel az orvos a béta-blokkolók maximális elfogadható dózisát írja elő. Sebészeti beavatkozás a szív vezetési rendszerének korrigálására vagy kardioverter-defibrillátor felszerelésére végezzük.
Főleg használt sebészeti módszerek kezelés.
A betegség előfordulhat változó mértékben gravitáció. Legtöbb hatékony módszer terápia kardioverter-defibrillátor felszerelésének minősül.
A klinikai kép megnyilvánulásaiban hasonló a veleszületett formában megfigyelthez. Különösen jellemzőek a kamrai tachycardia és az ájulás rohamai.
Az EKG-n szerzett megnyúlt QT-intervallum rögzíthető a különféle okok miatt.
A megszerzett forma kezelése elsősorban az azt okozó okok megszüntetésére irányul.
Lehet veleszületett vagy szerzett is.
Elég ritkanak hívják genetikai betegség, amely autoszomális domináns módon terjed. A QT-intervallum lerövidülését a káliumcsatornák génjeinek mutációi okozzák, amelyek biztosítják a káliumionok áramlását a sejtmembránokon.
A betegség tünetei:
Rövid intervallum szindrómában szenvedő betegek családjainak vizsgálataQTmegmutatja, mi történt bennük hirtelen halálesetek rokonok fiatalon és még csecsemőkor pitvar- és kamrafibrilláció miatt.
A veleszületett rövid QT-szindróma leghatékonyabb kezelése a kardioverter-defibrillátor felszerelése.
A terápia mindkét esetben a rövid QT-intervallum okainak megszüntetésére irányul.
Az EKG elemzés megfejtése, normák és eltérések, patológiák és diagnosztikai elvek
