Tartalom
A szívizom falának megvastagodása ( muscularis propria szív) kóros állapot. IN orvosi gyakorlat A kardiomiopátiának különféle típusai vannak. A keringési rendszer fő szervének morfológiai változásai a vérkeringés csökkenéséhez vezetnek kontraktilitás szív, hiányzik a vérellátás.
A szív bal (ritkán jobb) kamrájának falának megvastagodásával (hipertrófiával) jellemezhető betegséget hipertrófiás kardiomiopátiának (HCM) nevezik. A szívizom izomrostjai kaotikusan helyezkednek el - ez jellemző tulajdonsága betegségek. A legtöbb esetben aszimmetrikus megvastagodás figyelhető meg, és hipertrófia alakul ki interventricularis septum.
A patológiát a kamra térfogatának csökkenése, megsértése jellemzi pumpáló funkció. A szívnek gyakran kell vernie, hogy elegendő vért szállítson a szervekbe. E változások következménye jogsértés pulzusszám, a szívelégtelenség megjelenése. 30-50 év a hypertrophiás kardiomiopátiával diagnosztizált betegek átlagéletkora. A betegség gyakoribb a férfiaknál. Kóros állapot a lakosság 0,2-1,1%-ában rögzítették.
A HCM egy örökletes betegség. Génmutáció következtében alakul ki. A megváltozott örökletes struktúrák átvitelének típusa autoszomális domináns. A patológia nemcsak veleszületett. Egyes esetekben a mutációk kedvezőtlen környezeti tényezők hatására következnek be. A genetikai kód megváltoztatásának a következményei a következők:
Az izomhártya megvastagodását (kompenzációs hipertrófia) a kettő egyike okozza kóros folyamatok:
A betegség osztályozásának alapjául szolgáló kritériumok eltérőek. A betegség következő típusait különböztetjük meg:
|
Kritérium |
Gyakori diagnózisok:
|
|
|
Lokalizáció |
Jobb kamrai vagy bal kamrai hipertrófia |
|
|
A vastagodás képződésének jellemzői |
Aszimmetrikus, koncentrikus (vagy szimmetrikus) |
|
|
Megváltozott szerkezetek |
Az interventricularis septum hipertrófiája, a szív csúcsa, az anterolaterális fal, a hátsó fal |
|
|
A szisztolés nyomás gradiensének (különbségének) jelenléte a bal kamrában |
Obstruktív, nem akadályozó |
|
|
A szívizom megvastagodás mértéke |
Közepes - 15-20 mm, átlagos - 21-25 mm, kifejezett - több mint 25 mm |
Figyelembe véve a betegek uralkodó panaszait, a patológiának kilenc formáját különböztetjük meg. Gyakori tünetek jelenlétében a HCM minden változata rendelkezik konkrét jelek. A klinikai formák a következők:
A klinikai és fiziológiai osztályozás a betegség kialakulásának négy szakaszát azonosítja. A fő kritérium a szisztolés nyomás különbsége a bal kamrai kiáramlási traktusban (LVOT) és az aortában:
Betegség hosszú ideig esetleg nem jelenik meg. A hipertrófiás kardiomiopátia a fő halálok azon fiatal sportolók körében, akik nem tudtak örökletes betegség jelenlétéről. A GTCS-ben szenvedő betegek 30%-ának nincs panasza, és nem tapasztal rosszabbodást általános állapot. A patológia tünetei a következők:
A betegség első jelei a gyermekkor, de a legtöbb esetben serdülőkorban vagy 30-40 éves betegeknél diagnosztizálják. A fizikális vizsgálat (a külső állapot felmérése) alapján az orvos elsődleges diagnózist állít fel. A vizsgálat segít azonosítani a szív határainak kitágulását, meghallgatni a jellegzetes szisztolés zörejt, ha van. obstruktív forma betegségek, tovább pulmonalis artéria lehetséges a második hang akcentusa. A jugularis vénák hipertrófiájának vizsgálatakor a jobb kamra gyenge kontraktilitását jól körülhatárolható A hullám jelzi.
További diagnosztikai módszerek a következők:
Ha a betegnél hipertrófiás kardiomiopátia tünetei vannak, akkor ezt alkalmazzák széles körű gyógyszerek. Ha hatástalan gyógyszeres terápia a patológia obstruktív formája esetén sebészi és alternatív intervenciós korrekciós módszereket alkalmaznak. A betegek számára speciális kezelési rendet írnak elő nagy kockázat hirtelen halál ill utolsó szakasza betegségek. A terápia céljai a következők:
A HCM tüneteit mutató betegeknél a fizikai aktivitás korlátozása javasolt. Ezt a szabályt szigorúan be kell tartani a betegség obstruktív formájával rendelkező betegeknek. A terhelések szívritmuszavarokat, ájulást és az LVOT nyomásgradiens növekedését idézik elő. A HCM mérsékelt tüneteivel járó állapot enyhítésére különböző farmakológiai csoportokba tartozó gyógyszereket írnak fel:
HCM esetén szívglikozidok, nifedipin és nitritek alkalmazása ellenjavallt. Ezek a gyógyszerek hozzájárulnak az obstrukció kialakulásához.
A gyógyszeres kezelés hatékonyságának hiányában szívsebészeti kezelés javasolt. A műtét olyan betegek számára javasolt, akiknél a bal kamra (LV) és az aorta közötti nyomáskülönbség meghaladja az 50 Hgmm-t. Művészet. nyugalomban és fizikai aktivitás közben. A beteg állapotának enyhítésére a következő sebészeti technikákat alkalmazzák:
A sebészeti beavatkozások jelentősen javítják a betegek állapotát és növelik a fizikai aktivitás toleranciáját. Sebészeti kezelés nem véd a szívizom kóros megvastagodásának és szövődményeinek további fejlődésétől. IN posztoperatív időszak a betegnek rendszeres, hardveres vizsgálaton kell részt vennie diagnosztikai technikákés egy életen át szedje az orvos által felírt farmakológiai gyógyszereket.
A hipertrófiás kardiomiopátia különböző fejlődési lehetőségeket kínál. A nem obstruktív forma stabil, kifejezett tünetek nélkül. A betegség elhúzódó fejlődésének következménye a szívelégtelenség. Az esetek 5-10%-ában a szívizom falának megvastagodása magától leáll, a hipertrófiás kardiomiopátia valószínűleg dilatációs kardiomiopátiává (a szívüregek megnyúlása) alakul át.
A kezelés hiányában az esetek 3-8% -ában észlelhető halálozás. A betegek felénél hirtelen halál következik be, amelyet súlyos kamrai aritmiák, teljes szívblokk vagy akut miokardiális infarktus okoz. 15-25%-ban szívkoszorúér érelmeszesedés alakul ki. A fertőző endocarditis, amely a mitrális és aortabillentyűket érinti, a patológia szövődményeként a betegek 9% -ában fordul elő.
Hibát talált a szövegben?
Jelölje ki, nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűket és mindent javítunk!
Az egyik jellegzetes tünetek A hipertrófiás kardiomiopátia az IVS (interventricularis septum) hipertrófiája Amikor ez a patológia előfordul, a szív jobb vagy bal kamrájának falai és az interventricularis septum megvastagodnak. Ez az állapot maga más betegségek származéka, és a kamrák falának vastagságának növekedése jellemzi.
Elterjedtsége ellenére (az IVS-hipertrófia az emberek több mint 70%-ánál figyelhető meg) legtöbbször tünetmentes, és csak nagyon intenzív fizikai aktivitás során észlelhető. Hiszen maga az interventricularis septum hipertrófiája a megvastagodása és az ebből eredő szívkamrák hasznos térfogatának csökkenése. A kamrák szívfalának vastagságának növekedésével a szívkamrák térfogata is csökken.
A gyakorlatban mindez a szív által a test érrendszerébe juttatott vér mennyiségének csökkenéséhez vezet. Ahhoz, hogy ilyen körülmények között normális mennyiségű vért biztosítson a szerveknek, a szívnek erősebben és gyakrabban kell összehúzódnia. Ez pedig korai elhasználódásához és a szív- és érrendszeri betegségek előfordulásához vezet.
Világszerte nagyon sok ember él diagnosztizálatlan IVS hipertrófiával, és csak fokozott fizikai aktivitás mellett válik ismertté a létezésük. Amíg a szív képes biztosítani a normális véráramlást a szervekben és rendszerekben, minden rejtetten megy végbe, és az ember nem tapasztal semmit. fájdalmas tünetek vagy egyéb kellemetlenség. De néhány tünetre továbbra is figyelni kell, és fellépésük esetén kardiológushoz kell fordulni. Ezek a tünetek a következők:
Fontos megjegyezni, hogy a nem diagnosztizált IVS hipertrófia még fiatal és fizikailag erős embereknél is okozhat hirtelen halált. Ezért nem szabad elhanyagolni a terapeuta és/vagy kardiológus által végzett orvosi vizsgálatot.
Ennek a patológiának az okai nemcsak a rossz módonélet. Dohányzás, alkoholfogyasztás, túlsúly - mindez olyan tényezővé válik, amely hozzájárul a súlyos tünetek növekedéséhez és a negatív folyamatok megnyilvánulásához a szervezetben, előre nem látható módon.
Az orvosok pedig a génmutációkat nevezik az IVS megvastagodás kialakulásának okának. Az emberi genom szintjén bekövetkezett változások következtében a szívizom egyes területeken abnormálisan megvastagszik.
Az ilyen eltérések kialakulásának következményei veszélyessé válnak.
Végül is további problémák ilyen esetekben zavarok lépnek fel a szív vezetési rendszerében, valamint a szívizom gyengülése és ezzel összefüggésben a szívösszehúzódások során kilökődő vér mennyiségének csökkenése.
Milyen szövődmények lehetségesek a tárgyalt típusú kardiopátia kialakulásával? Minden az adott esettől és a személy egyéni fejlettségétől függ. Végtére is, sokan soha életük során nem tudják meg, hogy ilyen állapotban vannak, és néhányan jelentős testi betegségeket tapasztalhatnak. Felsoroljuk az interventricularis septum megvastagodásának leggyakoribb következményeit. Így:
Természetesen az utolsó két feltétel ijesztő. Ennek ellenére, ha időben felkeresi az orvost, ha szívelégtelenségre utaló tünet jelentkezik, az időben történő orvoslátogatás segít hosszú és boldog életet élni.
Frissítés: 2018. december
A „pumpált” vagy „túlterhelt szív” ezen elnevezések alatt a mindennapi életben gyakran megjelenik a bal kamrai hipertrófia (LVH). A bal kamra kiszorítja a vér nagy részét, amely eléri a szerveket és a végtagokat, az agyat és magát a szívet is táplálja.
Amikor ez a munka extrém körülmények között történik, az izom fokozatosan megvastagodik, és a bal kamra ürege kitágul. Aztán különböző idők után különböző emberek, a bal kamra kompenzációs képességei tönkremennek és szívelégtelenség alakul ki. A dekompenzáció eredménye lehet:
A legkedvezőtlenebb kimenetel a haláleset lehet.
A szív bal kamrai izomzatának megvastagodásának legvalószínűbb oka az artériás magas vérnyomás, amely évekig nem stabilizálódik. Amikor a szívnek vért kell pumpálnia a magas nyomásgradiens ellen, nyomástúlterhelés lép fel, és a szívizom edzett és megvastagodik. A bal kamrai hipertrófiák körülbelül 90%-a emiatt következik be.
Ez a szív veleszületett örökletes vagy egyéni jellemzője. Nagy szív nagy ember kezdetben szélesebb kamrák és vastag falak lehetnek.
A sportolók szíve hipertrófiát okoz a fizikai megerőltetés miatt a lehetséges határokon. Az izmok gyakorlása során folyamatosan további mennyiségű vér szabadul fel az általános véráramba, amelyet a szívnek tovább kell pumpálnia. Ez a térfogat túlterhelés miatti hipertrófia.
Szívbillentyű-hibák (szerzett vagy veleszületett), amelyek rontják a véráramlást nagy kör a vérkeringés (supravalvularis, billentyű- vagy subvalvuláris aortaszáj szűkülete, aorta szűkülete elégtelenséggel, mitrális elégtelenség, kamrai sövény defektus) megteremtik a térfogat túlterhelés feltételeit.
Szívkoszorúér-betegség esetén a bal kamra falainak hipertrófiája diasztolés diszfunkcióval (a szívizom relaxációjának károsodása) fordul elő.
Ez egy olyan betegségcsoport, amelyben a gyulladás utáni szklerotikus vagy disztrófiás változások hátterében a szív részeinek növekedése vagy megvastagodása figyelhető meg.
A szívizomsejtekben a kóros folyamatok örökletes hajlamon (idiopátiás kardiopátia) vagy dystrophián és szklerózison alapulnak. Ez utóbbiakat allergiák és a szívsejtek toxikus károsodása, endokrin patológiák (túlzott katekolaminok és szomatotrop hormon), valamint az immunrendszer zavarai okozzák.
Az LVH-val előforduló kardiomiopátiák típusai:
Diffúz vagy korlátozott szimmetrikus vagy aszimmetrikus megvastagodást okozhat a bal kamra izomrétegében. Ugyanakkor a szívkamrák térfogata csökken. A betegség leggyakrabban férfiakat érint, és örökletes.
A klinikai megnyilvánulások a szívkamrák elzáródásának súlyosságától függenek. Az obstruktív változat az aorta szűkületének klinikai képét adja: szívfájdalom, szédülés, ájulás, gyengeség, sápadtság, légszomj. Szívritmuszavarok észlelhetők. A betegség előrehaladtával a szívelégtelenség jelei alakulnak ki.
A szív határai kitágulnak (főleg a bal oldali szakaszok miatt). Az apikális impulzus lefelé tolódik el, és a szívhangok tompulnak. Jellemző funkcionális szisztolés zörej, amely az első szívhang után hallható.
A szívkamrák kitágulásában és a szívizom minden részének hipertrófiájában nyilvánul meg. Ugyanakkor a szívizom összehúzódási képessége csökken. A kardiomiopátia eseteinek csak 10%-a fordul elő örökletes formában. Más esetekben a gyulladásos és toxikus tényezők a felelősek. A tágult cardiopathia gyakran fiatal korban (30-35 év) jelentkezik.
Legjellemzőbb megnyilvánulása a bal kamrai elégtelenség klinikai képe: az ajkak elkékülése, légszomj, szívasztma ill. tüdőödéma. A jobb kamra is szenved, ami a kezek cianózisában, a máj megnagyobbodásában, a hasüregben felgyülemlett folyadékban, a perifériás ödémában és a nyaki vénák duzzanatában nyilvánul meg. Súlyos ritmuszavarok is megfigyelhetők: tachycardia paroxizmusa, pitvarfibrilláció. A betegek meghalhatnak kamrafibrilláció vagy asystolia következtében.
Cardiomyopathia |
Artériás magas vérnyomás |
Sport szív |
|
| Kor | 35 év alatt | 35 felett | 30-tól |
| Emelet | mindkét nem | mindkét nem | gyakrabban férfiak |
| Átöröklés | magas vérnyomással terhelt | kardiomiopátiával terhelt | nem terhelt |
| Panaszok | szédülés, légszomj, ájulás, szívfájdalom, ritmuszavarok | fejfájás, ritkábban légszomj | szúró fájdalom a szívben, bradycardia |
| LVH típusa | aszimmetrikus | egyenruha | szimmetrikus |
| A szívizom vastagsága | több mint 1,5 cm | kevesebb, mint 1,5 cm | csökken, amikor a terhelés leáll |
| LV-tágulás | ritkán, gyakrabban csökkenés | Talán | több mint 5,5 cm |
A mérsékelt bal kamrai hipertrófia általában ártalmatlan. Ez a szervezet kompenzációs reakciója, amelynek célja a szervek és szövetek vérellátásának javítása. Hosszú ideig előfordulhat, hogy egy személy nem veszi észre a hipertrófiát, mivel ez semmilyen módon nem nyilvánul meg. Ennek előrehaladtával a következők alakulhatnak ki:
Így a bal kamrai hipertrófia a szív túlterhelésének markere, és jelzi a szív- és érrendszeri katasztrófák lehetséges kockázatát. A legkedvezőtlenebbek a kombinációi koszorúér-betegség szív, időseknél és egyidejűleg dohányzóknál diabetes mellitusÉs metabolikus szindróma(túlsúly és lipidanyagcsere zavarok).
A bal kamrai hipertrófia gyanúja már a beteg kezdeti vizsgálata során felmerülhet. Vizsgálatkor a nasolabialis háromszög vagy a kezek kékes színe, fokozott légzés, duzzanat riasztó. Koppintáskor a szív határai kitágulnak. Hallgatás közben - zaj, a hangok tompasága, a második hang hangsúlya. A felmérés a következőkkel kapcsolatos panaszokat tárhat fel:
A bal kamrai hipertrófia az EKG-n az R hullámok feszültségének jellegzetes változását mutatja láda vezet balra.
Az EKG hibákat okozhat a hipertrófia értékelésében. Például egy helytelenül elhelyezett mellkasi elektróda helytelen képet ad a szívizom állapotáról.
Az ECHO-CS (szív ultrahang) esetében a hipertrófia már megerősített vagy megcáfolt a szívüregek, septák és falak vizualizálása alapján. Az összes üreg térfogatát és a szívizom vastagságát olyan számokban fejezzük ki, amelyek összehasonlíthatók a normával. Az ECHO-CS képes felállítani a bal kamrai hipertrófia diagnózisát, tisztázni a típusát és javaslatot tenni az okára. A következő kritériumokat használják:
Az utolsó két mutató növekedése koncentrikus hipertrófiát jelez. Ha csak a szívizom indexe meghaladja a normát, excentrikus LVH van.
A bal kamrai hipertrófia, amelynek kezelése mindig az életmód normalizálását igényli, gyakran visszafordítható állapot. Fontos a dohányzás és egyéb mérgezések abbahagyása, a fogyás, a korrekció elvégzése hormonális egyensúlyhiányés dyslipidaemia, optimalizálja a fizikai aktivitást. A bal kamrai hipertrófia kezelésének két iránya van:
Ezért a bal kamrai hipertrófiát a lehető leghamarabb fel kell gyanítani, diagnosztizálni és korrigálni. Ez segít elkerülni a súlyos szövődményeket az életminőség romlásával és a hirtelen halállal.
Fontos tudni! Hatékony gyógymód a normalizáláshoz a szívműködés és az erek tisztítása létezik! ...
Elterjedtsége ellenére (az IVS-hipertrófia az emberek több mint 70%-ánál figyelhető meg) legtöbbször tünetmentes, és csak nagyon intenzív fizikai aktivitás során észlelhető. Hiszen maga az interventricularis septum hipertrófiája a megvastagodása és az ebből eredő szívkamrák hasznos térfogatának csökkenése. A kamrák szívfalának vastagságának növekedésével a szívkamrák térfogata is csökken.
mellkasi fájdalom; légszomj fokozott fizikai aktivitással (például lépcsőzés); szédülés és ájulás; fokozott fáradtság; tachyarrhythmia, amely rövid ideig fordul elő; szívzörej hallás közben; légzési nehézség.
Ennek a patológiának az okai nemcsak a helytelen életmódban rejlenek. Dohányzás, alkoholfogyasztás, túlsúly - mindez olyan tényezővé válik, amely hozzájárul a súlyos tünetek növekedéséhez és a negatív folyamatok megnyilvánulásához a szervezetben, előre nem látható módon.
Milyen szövődmények lehetségesek a tárgyalt típusú kardiopátia kialakulásával? Minden az adott esettől és a személy egyéni fejlettségétől függ. Végtére is, sokan soha életük során nem tudják meg, hogy ilyen állapotban vannak, és néhányan jelentős testi betegségeket tapasztalhatnak. Felsoroljuk az interventricularis septum megvastagodásának leggyakoribb következményeit. Így:
1. Szívritmuszavarok, például tachycardia. Az olyan gyakori típusok, mint a pitvarfibrilláció, a kamrai fibrilláció és a kamrai tachycardia közvetlenül kapcsolódnak az IVS hipertrófiához. 2. A szívizom vérkeringésének zavarai. A szívizom véráramlásának zavarakor jelentkező tünetek közé tartozik a mellkasi fájdalom, az ájulás és a szédülés. 3. Kitágult kardiomiopátia és az ezzel járó perctérfogat csökkenés. A szívkamrák falai kórosan nagy terhelés mellett idővel elvékonyodnak, ami ennek az állapotnak az oka. 4. Szívelégtelenség. A szövődmény nagyon életveszélyes, és sok esetben halállal végződik. 5. Hirtelen szívleállás és halál.
Természetesen az utolsó két feltétel ijesztő. Ennek ellenére, ha időben felkeresi az orvost, ha szívelégtelenségre utaló tünet jelentkezik, az időben történő orvoslátogatás segít hosszú és boldog életet élni.
Szenvedtél már SZÍVFÁJDALOMBAN? Abból a tényből ítélve, hogy olvassa ezt a cikket, a győzelem nem az Ön oldalán volt. És persze még mindig keresel jó út hogy a szívműködés visszaálljon a normális szintre.
Akkor olvassa el, mit mond erről a tapasztalt kardiológus, E.V. interjújában a szív kezelésének és az erek tisztításának természetes módszereiről.
A hipertrófiás kardiomiopátiát leggyakrabban a bal kamrai szívizom súlyos, nyilvánvaló ok nélküli hipertrófiájaként határozzák meg. A „hipertrófiás kardiomiopátia” kifejezés pontosabb, mint az „idiopátiás hipertrófiás szubaorta szűkület”, „hipertrófiás obstruktív kardiomiopátia” és „muscularis subaorticus stenosis”, mivel nem feltétlenül jelenti a bal kamrai kiáramlási traktus elzáródását, amely csak az esetek 25%-ában fordul elő.
Szövettanilag a hipertrófiás kardiomiopátia a kardiomiociták rendezetlen elrendeződését és a szívizom fibrózisát mutatja. Leggyakrabban csökkenő sorrendben a bal kamra interventricularis septumja, csúcsa és középső szegmense hipertrófián megy keresztül. Az esetek harmadában csak egy szegmens szenved hipertrófiát A hypertrophiás cardiomyopathia morfológiai és szövettani sokfélesége meghatározza előre nem látható lefolyását.
A hipertrófiás kardiomiopátia gyakorisága 1/500. Gyakran családi betegség. A hipertrófiás kardiomiopátia valószínűleg a leggyakoribb örökletes szív- és érrendszeri betegség. Az echokardiográfiára utalt betegek 0,5%-ánál hipertrófiás kardiomiopátiát észlelnek. Ez a 35 év alatti sportolók hirtelen halálának leggyakoribb oka.
A nyugalmi és edzés közbeni nehézlégzés, a szívasztma éjszakai rohamai és a fáradtság két folyamaton alapul: a diasztolés diszfunkció következtében megnövekedett diasztolés nyomáson a bal kamrában és a bal kamrai kiáramlási traktus dinamikus elzáródásán.
A megnövekedett pulzusszám, az előterhelés csökkenése, a diasztolé csökkenése, a bal kamrai kiáramlási traktusok fokozott obstrukciója (pl. terhelés vagy tachycardia) és a bal kamrai megfelelőség csökkenése (pl. ischaemia esetén) súlyosbítja a panaszokat.
A hipertrófiás cardiomyopathiában szenvedő betegek 5-10%-ában a bal kamra súlyos szisztolés diszfunkciója alakul ki, falainak kitágulása és elvékonyodása következik be.
A szívizom ischaemia hipertrófiás kardiomiopátiában a jobb kamrai kiáramlási traktus elzáródásától függetlenül előfordulhat.
A szívizom ischaemia klinikailag és elektrokardiográfiásan a szokásos módon manifesztálódik. Meglétét igazolja a szívizom szcintigráfia 201 Tl-vel, pozitronemissziós tomográfia, valamint a szívizomban fokozott laktáttermelés gyakori pitvari stimuláció mellett.
A szívizom ischaemia pontos okai nem ismertek, de az oxigénigény és az oxigénszállítás közötti eltérésen alapul. A következő tényezők járulnak hozzá ehhez.
Az ájulás és a presyncope az agyi véráramlás csökkenése miatt fordul elő, amikor a perctérfogat csökken. Általában edzés vagy aritmia során jelentkeznek.
A hypertrophiás cardiomyopathia egyéves halálozási aránya 1-6%. A legtöbb beteg hirtelen hal meg A hirtelen halál kockázata betegenként változó. A betegek 22%-ánál a hirtelen halál a betegség első megnyilvánulása. A hirtelen halál leggyakrabban idősebb és fiatalabb gyermekeknél fordul elő; 10 éves kor alatt ritka. A hirtelen halálesetek hozzávetőleg 60%-a nyugalomban következik be, a többi nagy fizikai megterhelés után.
A ritmuszavarok és a szívizom ischaemia ördögi kört válthatnak ki artériás hipotenzió, lerövidíti a diasztolés feltöltődési időt és fokozza a bal kamrai kiáramlási pálya elzáródását, ami végső soron halálhoz vezet.
A nyaki vénák vizsgálatakor egy markáns A-hullám jól látható lehet, ami a jobb kamra hipertrófiáját és intrabilitását jelzi. A szívimpulzus a jobb kamra túlterhelését jelzi, ez egyidejűleg észlelhető pulmonális hipertónia.
A csúcsütés általában balra tolódik és diffúz. A bal kamrai hipertrófia miatt presystolés apikális impulzus jelenhet meg, amely megfelel az IV hangnak. Háromszoros apikális impulzus lehetséges, melynek harmadik komponensét a bal kamra késői szisztolés kidudorodása okozza.
Pulzus bekapcsolva nyaki artériákáltalában villás. Gyors emelkedés pulzushullám, amelyet egy második csúcs követ, a bal kamra fokozott összehúzódásának köszönhető.
Az első hang általában normális, előtte az IV hang.
A második hang lehet normális vagy paradox módon megosztott a bal kamra kilökődési fázisának megnyúlása miatt, ami a kiáramlási traktus elzáródása miatt következik be.
A hipertrófiás cardiomyopathia durva, fusiform szisztolés zöreje leginkább a bal szegycsont szélén hallható. A szegycsont alsó harmadának területén hajtják végre, de nem a nyaki edényeken és a hónaljban.
Ennek a zajnak egy fontos jellemzője, hogy hangereje és időtartama az elő- és utóterheléstől függ. A vénás visszatérés fokozódásával a zaj lerövidül és halkabb lesz. A bal kamra feltöltődésének csökkenésével és kontraktilitásának növekedésével a zaj durvábbá és tartósabbá válik.
Az elő- és utóterhelést befolyásoló tesztek lehetővé teszik a hypertrophiás kardiomiopátia megkülönböztetését a szisztolés zörej egyéb okaitól.
Táblázat. A funkcionális és farmakológiai tesztek hatása a szisztolés zörej hangosságára hypertrophiás cardiomyopathiában, aorta stenosisban és mitralis regurgitációban
EDLV - a bal kamra végdiasztolés térfogata; CO - perctérfogat; ↓ - a zaj hangerejének csökkentése; - a zaj hangerejének növekedése.
A mitralis regurgitáció gyakori hipertrófiás cardiomyopathiában. Jellemzője a hónaljban zajló panszisztolés, fújó zaj.
A hipertrófiás kardiomiopátiában szenvedő betegek 10%-ánál hallható csendes, csökkenő, korai diasztolés zörej az aorta-elégtelenségben.
A hipertrófiás kardiomiopátia családi formái autoszomális domináns módon öröklődnek; ezeket a szarkomer fehérjék génjeiben előforduló missense mutációk, azaz egyes aminosavak szubsztitúciói okozzák (lásd a táblázatot)
Táblázat. A mutációk relatív gyakorisága a hipertrófiás kardiomiopátia családi formáiban
A hipertrófiás kardiomiopátia családi formáit meg kell különböztetni az olyan fenotípusosan hasonló betegségektől, mint az apikális hipertrófiás kardiomiopátia és az időskori hipertrófiás kardiomiopátia, valamint örökletes betegségek, amelyben a szívizomsejtek rendezetlen elrendeződése és a bal kamra szisztolés diszfunkciója nem jár együtt hipertrófiával.
A legkedvezőtlenebb prognózis és a hirtelen halál legnagyobb kockázata a miozin nehéz béta-láncának bizonyos mutációinál figyelhető meg (R719W, R453K, R403Q). A troponin T gén mutációi esetén a mortalitás még hipertrófia hiányában is magas. Használni genetikai elemzés A gyakorlatban még mindig nem áll rendelkezésre elegendő adat. A rendelkezésre álló információk főként a rossz prognózisú családi formákra vonatkoznak, és nem terjeszthetők ki minden betegre.
Bár a legtöbb esetben az EKG azt mutatja kifejezett változások(lásd a táblázatot), nincsenek hipertrófiás cardiomyopathiára patognomikus EKG-jelek.
EchoCG - legjobb módszer, rendkívül érzékeny és teljesen biztonságos.
A táblázat a hipertrófiás kardiomiopátia echokardiográfiás kritériumait mutatja M-modális és kétdimenziós vizsgálatokhoz.
Néha a hipertrófiás kardiomiopátiát a hipertrófia helyétől függően osztályozzák (lásd a táblázatot).
A Doppler képalkotás képes azonosítani és számszerűsíteni a mitrális billentyű elülső szisztolés mozgásának hatásait.
A hipertrófiás cardiomyopathiában szenvedő betegek körülbelül egynegyedénél nyomásgradiens van a jobb kamrai kiáramlási traktusban nyugalmi állapotban; Sokak számára csak provokatív tesztek során jelenik meg.
Az obstruktív hipertrófiás kardiomiopátia meghatározása szerint 30 Hgmm-nél nagyobb intravénás nyomásgradiens. Művészet. nyugalomban és több mint 50 Hgmm. Művészet. provokatív tesztek hátterében. A gradiens nagysága jól megfelel az interventricularis septum és a mitralis billentyűk közötti érintkezés kezdetének és időtartamának, minél korábban és minél hosszabb az érintkezés, annál nagyobb a nyomásgradiens.
Ha nyugalomban nincs elzáródás a bal kamrai kiáramlási pályán, akkor azt gyógyszeres kezelés (amil-nitrit belélegzése, izoprenalin, dobutamin adása) ill. funkcionális tesztek(Valsalva manőver, fizikai aktivitás), amelyek csökkentik az előterhelést vagy növelik a bal kamra kontraktilitását.
A mitrális billentyű elülső szisztolés mozgását a bal kamra szűkült kiáramlási csatornáján keresztül felgyorsult véráramlás szívóhatása, az úgynevezett Venturi-effektus magyarázza. Ez a mozgás tovább szűkíti a kiáramlási csatornát, növeli annak elzáródását és növeli a gradienst.
Bár klinikai jelentősége a bal kamrai kiáramlási pálya elzáródása megkérdőjeleződött, annak műtéti ill gyógyszer eliminációja sok beteg állapotát javítja Ezért nagyon fontos a bal kamrai kiáramlási traktus elzáródásának azonosítása.
A mitralis regurgitáció és a mitralis billentyű elváltozások kimutatása jelentősen befolyásolhatja a hypertrophiás cardiomyopathiában szenvedő betegek műtéti és orvosi kezelésének taktikáját.
A hipertrófiás cardiomyopathiában szenvedő betegek körülbelül 60%-ának mitrális billentyű-patológiája van, ideértve a szórólap túlzott hosszúságát, a mitrális gyűrű elmeszesedését, és ritkán a papilláris izmok kóros tapadását az elülső mitrális billentyűhöz.
Ha a mitrális billentyű szerkezete nem változik, a mitralis regurgitáció súlyossága egyenesen arányos az obstrukció súlyosságával és a szórólapok záródásának mértékével
A hipertrófiás kardiomiopátia esetén az MRI fő előnyei a nagy felbontás, a sugárzás hiánya és a kontrasztanyagok beadásának szükségessége, a háromdimenziós kép készítésének képessége és a szövet szerkezetének felmérése. A hátrányok közé tartozik a magas költség, a vizsgálat hossza, valamint az, hogy egyes betegeknél – például beültetett defibrillátorral vagy szívritmus-szabályozóval – nem lehet MRI-t végezni.
A Cine-MRI lehetővé teszi a szívcsúcs, a jobb kamra vizsgálatát és a kamrák működésének tanulmányozását.
A szívizom jelöléssel ellátott MRI egy viszonylag új módszer, amely lehetővé teszi a szívizom egyes pontjainak nyomon követését szisztolés és diasztolés során. Ez lehetővé teszi a kontraktilitás értékelését egyes területek szívizom és ezáltal azonosítja a túlnyomórészt károsodott területeket
Szívkatéterezést és koszorúér angiográfiát végeznek a szívkoszorúér myectomia vagy mitralis billentyű műtét előtti értékelésére és a szívizom ischaemia okának meghatározására. Az invazív hemodinamikai vizsgálat során meghatározott jellemző jeleket a táblázat és az ábra mutatja.
*A bal kamrai kiáramlási traktus elzáródása következtében keletkezik
**A mitralis regurgitáció és a bal pitvarban megnövekedett nyomás miatt egyaránt előfordulhat.
Még változatlan koszorúerek esetén is előfordulhat, hogy a betegek klasszikus anginában szenvednek. A hipertrófiás cardiomyopathiában a szívizom iszkémia alapja lehet a szívizom oxigénigényének éles növekedése, a nagy koszorúerek szívizomhidak általi összenyomása, valamint a septális ágak szisztolés kompressziója; a hypertrophiás cardiomyopathiában szenvedő koszorúerekben reverz szisztolés véráramlás határozható meg.
A bal kamra általában hipertrófiás kamrát mutat, az interventricularis septum észrevehető kidudorodásával az üregébe, a kamrai üreg majdnem teljes összeomlásával szisztoléban, a mitrális billentyű elülső szisztolés mozgásával és mitrális regurgitációval. A hipertrófiás kardiomiopátia apikális formájában a kamrai üreg kártyacsúcs alakját veszi fel.
Rajz. Nyomásgörbék a szív kamráiban hipertrófiás kardiomiopátiában
Fel. Nyomásgradiens a kiáramlási traktus (LVOT) és a bal kamra többi része (LV) között Ao - aortanyomás görbe
Le. Csúcskupola nyomásgörbe az aortában
Hipertrófiás cardiomyopathiában a myocardialis szcintigráfia bizonyos jellemzőkkel rendelkezik, de általánosságban az ischaemia diagnosztizálásában a szokásosval azonos jelentősége van. A tartós tárolási hibák szívinfarktus utáni hegesedést jeleznek, és általában a bal kamra csökkent funkciójával és rossz terhelési toleranciával járnak. A visszafordítható tárolási hibák ischaemiát jeleznek, amelyet a normál artériákban csökkent koszorúér-tartalék vagy a koszorúér atherosclerosis okoz. A visszafordítható rendellenességek gyakran csendesek, de úgy tűnik, hogy növelik a hirtelen halál kockázatát, különösen a fiatalabb, hipertrófiás kardiomiopátiában szenvedő betegeknél.
Az izotóp-ventrikulográfia feltárhatja a bal kamra késleltetett feltöltődését és az izovolumikus relaxáció időszakának meghosszabbodását.
A pozitronemissziós tomográfia emellett érzékenyebb módszer, lehetővé teszi a jelgyengüléssel járó interferencia figyelembevételét és kiküszöbölését.
A fluorodeoxiglükóz pozitron emissziós tomográfia megerősíti a koszorúér-tartalék csökkenése által okozott szubendokariális ischaemia jelenlétét.
A kezelésnek a szisztolés és diasztolés diszfunkción alapuló szívelégtelenség, szívritmuszavarok és ischaemia megelőzésére és kezelésére, valamint a hirtelen halál megelőzésére kell irányulnia.
LVOT - bal kamrai kiáramlási pálya
A hipertrófiás kardiomiopátia kezelése ugyanolyan változatos, mint a klinikai megnyilvánulásai.
Nincs bizonyíték arra, hogy a béta-blokkolók csökkentenék a hypertrophiás cardiomyopathia mortalitását, de ezeket a gyógyszereket elsősorban a bal kamrai kiáramlási traktus elzáródásától függetlenül alkalmazzák.
A béta-blokkolók megszüntetik az anginát, a légszomjat és az ájulást; Egyes jelentések szerint hatékonyságuk eléri a 70%-ot. Az alfa-blokkoló tulajdonságokkal rendelkező béta-blokkolók, a karvedilol és a labetalol értágító hatásúak, ezért valószínűleg nem alkalmazhatók.
A béta-blokkolók negatív inotróp és kronotrop hatást fejtenek ki a szimpatikus stimuláció elnyomása miatt. Csökkentik a szívizom oxigénigényét, és ezáltal enyhítik vagy megszüntetik az angina pectorist, és javítják a bal kamra diasztolés telődését, ami csökkenti a kiáramlási traktusának elzáródását.
A béta-blokkolók ellenjavallata a bronchospasmus, a pacemaker nélküli súlyos AV-blokk és a dekompenzált bal kamrai elégtelenség.
A kalcium antagonisták a második vonalbeli gyógyszerek. Meglehetősen hatékonyak, és akkor használják, ha a béta-blokkolók ellenjavallt, vagy ha hatástalanok.
A kalcium antagonisták negatív inotróp hatást fejtenek ki, és csökkentik a pulzusszámot és a vérnyomást. Ezenkívül javíthatják a diasztolés funkciót a gyors feltöltési fázison keresztül, bár növelhetik a bal kamrai végdiasztolés nyomást.
Úgy tűnik, csak a nem-dihidropirndin kalcium antagonisták - a verapamil és a diltiazem - hatékonyak a hipertrófiás kardiomiopátiában. (lásd a táblázatot)
* Ha jól tolerálják, az adagok magasabbak is lehetnek.
A kalcium-antagonisták hemodinamikára gyakorolt hatása értágító hatásuk miatt kiszámíthatatlan, ezért a bal kamrai kiáramlási pálya súlyos elzáródása és a pulmonalis hypertonia esetén nagyon körültekintően kell felírni őket. A kalcium antagonisták ellenjavallatai - pacemaker és szisztolés nélküli vezetési zavarok
bal kamrai diszfunkció.
A dizopiramid, egy Ia osztályú antiaritmiás szer, felírható béta-blokkoló vagy kalcium-antagonista helyett vagy kiegészítéseként. Kifejezett negatív inotróp tulajdonságainak és kamrai és szupraventrikuláris aritmiák elleni antiaritmiás hatásának köszönhetően a dizopiramid hatásos a bal kamrai kiáramlási traktus súlyos elzáródásában és ritmuszavarokban. A disopiramid hátrányai közé tartozik antikolinerg hatása, a vérben való felhalmozódása vese- ill. májelégtelenség, az a képesség, hogy javítsa az AV-vezetést a pitvarfibrilláció során, és annak idővel gyengül antiaritmiás hatás. Az övék miatt mellékhatások A dizopiramidot általában csak súlyos esetekben alkalmazzák, miközben többre kell várni radikális kezelés: myectomia vagy az interventricularis septum megsemmisítése etanollal. Mert hosszú távú kezelés Hipertrófiás kardiomiopátia esetén a dizopiramidot nem alkalmazzák.
Nagyon súlyos, bal kamrai kiáramlási traktus-elzáródás nélküli betegeknél az egyetlen lehetőség a szívátültetés. Ha van elzáródás, és a tünetek a gyógyszeres kezelés ellenére is fennállnak, hatásos lehet a kétkamrás pacemaker, a myectomia, beleértve a mitrális billentyű cseréjét, valamint az interventricularis septum etanollal történő megsemmisítése.
A kétüregű pacemakerrel végzett első vizsgálatok kimutatták, hogy javítja a közérzetet és csökkenti a bal kamrai kiáramlási traktus elzáródását, de ezek az eredmények most megkérdőjeleződnek. A pacemaker ronthatja a kamrai telődést és csökkentheti a perctérfogatot. Véletlenszerű keresztezett vizsgálatok kimutatták, hogy a javulás nagyrészt a placebo-hatásnak köszönhető.
Az interventricularis septum etanollal történő megsemmisítése viszonylag új módszer, amelyet jelenleg a myectomiával hasonlítanak össze.
A szívkatéterezés laboratóriumában a bal törzsben koszorúér vezetődrót helyezünk el az első, a második vagy mindkét válaszfalág katéterezéséhez. A septális ág szájába katétert helyeznek el, amelyen keresztül echo kontrasztanyagot fecskendeznek be. Ez lehetővé teszi a jövőbeni infarktus méretének és helyének felmérését. A szívrohamot 1-4 ml abszolút etanol befecskendezésével váltják ki a septumágba.
Az interventricularis septum akinéziája és elvékonyodása, amely az eljárás eredménye, csökkenti vagy teljesen megszünteti a bal kamrai kiáramlási traktus elzáródását. TO lehetséges szövődmények ide tartozik az AV-blokk, a koszorúér intima leválása, nagy elülső infarktus, infarktus utáni heg miatti szívritmuszavarok. A hosszú távú eredmények még nem ismertek.
A hypertrophiás cardiomyopathia sebészeti kezelését több mint 40 éve végzik.
Tapasztalt kezekben a myectomia (Morrow eljárás) utáni mortalitás nem haladja meg az 1-2%-ot. Ez a műtét az esetek több mint 90%-ában megszünteti az intravénás grádienst nyugalmi állapotban. A bal kamrai kiáramlási traktus ebből eredő tágulása csökkenti a mitrális billentyű elülső szisztolés mozgását, a mitralis regurgitációt, a bal kamrai szisztolés és diasztolés nyomást, valamint az intravénás szelep gradienst.
A mitrális billentyű cseréje (alacsony profilú protézisekkel) megszünteti a bal kamrai kiáramlási traktus elzáródását, azonban főként kisebb septum hypertrophia esetén, hatástalan myectomia után és amikor szerkezeti változások maga a mitrális billentyű.
A pitvarfibrilláció a hypertrophiás cardiomyopathiában szenvedő betegek körülbelül 10%-ánál fordul elő, és súlyos következményekkel jár: a diasztolé rövidülése és a pitvari pumpálás hiánya hemodinamikai károsodáshoz és tüdőödémához vezethet. A thromboembolia magas kockázata miatt minden hypertrophiás cardiomyopathiában szenvedő pitvarfibrillációban szenvedő betegnek véralvadásgátlót kell kapnia. Fenn kell tartani a kamrai összehúzódások alacsony gyakoriságát, és mindenképpen meg kell próbálni helyreállítani és fenntartani sinus ritmus.
A pitvarfibrilláció paroxizmusai esetén az elektromos kardioverzió a legjobb. A sinus ritmus fenntartása érdekében dizopiramidot vagy szotalolt írnak fel; ha hatástalanok, az amiodaront alacsony dózisban alkalmazzák. A bal kamrai kiáramlási traktus súlyos elzáródása esetén lehetséges a béta-blokkolók és a dizopiramid vagy a szotalol kombinációja.
A tartós pitvarfibrilláció meglehetősen jól tolerálható, ha a kamrai frekvenciát béta-blokkolók vagy kalcium-antagonisták alkalmazásával alacsonyan tartják. Ha a pitvarfibrillációt rosszul tolerálják, és a szinuszritmus nem tartható fenn, lehetséges az AV-csomó károsodása kétüregű pacemaker beültetésével.
Profilaktikus intézkedések, mint például defibrillátor beültetése vagy amiodaron adása (amelynek hatása a hosszú távú prognózisra nem bizonyított), csak a kellően magas érzékenységű, specifitású és prediktív értékű kockázati tényezők azonosítása után lehetséges.
Nincsenek meggyőző adatok a hirtelen halál kockázati tényezőinek relatív fontosságáról. A fő kockázati tényezőket az alábbiakban soroljuk fel.
Az EPI szerepe a hypertrophiás cardiomyopathiában nem tisztázott. Nincs meggyőző bizonyíték arra vonatkozóan, hogy ez lehetővé tenné a hirtelen halál kockázatának felmérését. A standard protokoll szerinti EPS végrehajtása során gyakran nem lehet kamrai aritmiát előidézni a keringési leállást túlélőknél. Másrészt a nem szabványos protokoll alkalmazása kamrai aritmiát okozhat még azoknál a betegeknél is, akiknél alacsony a hirtelen halál kockázata.
A hipertrófiás kardiomiopátia esetén a defibrillátorok beültetésére vonatkozó egyértelmű ajánlások csak a megfelelő klinikai vizsgálatok befejezése után dolgozhatók ki. Jelenleg úgy gondolják, hogy a defibrillátor beültetése olyan ritmuszavarok után javasolt, amelyek hirtelen halálhoz vezethetnek, tartós kamrai tachycardia rohamok és a hirtelen halál számos kockázati tényezője esetén. A magas kockázatú csoportban a beültetett defibrillátor évente körülbelül 11%-ban aktiválódik azok körében, akik már átéltek keringési leállást, és 5%-ban azok, akikbe a hirtelen halál elsődleges megelőzésére ültettek be defibrillátort.
Egyrészt a nem diagnosztizált hipertrófiás kardiomiopátiával való sportolás növeli a hirtelen halál kockázatát, másrészt a hipertrófiás kardiomiopátia hibás diagnózisa sportolóknál szükségtelen kezeléshez, pszichés nehézségekhez és a fizikai aktivitás indokolatlan korlátozásához vezet. A differenciáldiagnózis akkor a legnehezebb, ha a bal kamra falvastagsága diasztoléban meghaladja felső határ normál (12 mm), de nem éri el a hipertrófiás kardiomiopátiára jellemző értékeket (15 mm), és nincs a mitrális billentyű elülső szisztolés mozgása és a bal kamra kiáramlási traktusának elzáródása.
A hipertrófiás kardiomiopátiát alátámasztja az aszimmetrikus szívizom hipertrófia, a bal kamra végdiasztolés mérete 45 mm-nél kisebb, az interventricularis septum vastagsága több mint 15 mm, a bal pitvar megnagyobbodása, a bal kamra diasztolés diszfunkciója és a családban előforduló hipertrófiás kardiomiopátia.
A sportos szívet a bal kamra végdiasztolés dimenziója 45 mm-nél nagyobb, az interventricularis sövényvastagság 15 mm-nél kisebb, a bal pitvar anteroposterior mérete 4 cm-nél kisebb, és a hipertrófia csökkenése a szívműködés abbahagyásakor. edzés.
A korlátozások az orvosi és sebészeti kezelés ellenére is érvényben maradnak.
Hipertrófiás cardiomyopathia esetén 30 éves kor alatt, függetlenül a bal kamrai kiáramlási traktus elzáródásától, nem szabad olyan versenysportot folytatni, amely nagy fizikai erőfeszítést igényel.
30 éves kor után a korlátozások kevésbé szigorúak lehetnek, mivel a hirtelen halál kockázata valószínűleg csökken az életkorral. Hiányában sporttevékenység lehetséges a következő tényezők kockázat: kamrai tachycardia Holter EKG monitorozással, közeli rokonok hirtelen halála hypertrophiás cardiomyopathiában, ájulás, 50 Hgmm-nél nagyobb intravénás nyomásgradiens. Art., csökkent vérnyomás edzés közben, szívizom ischaemia, a bal pitvar anteroposterior mérete több mint 5 cm, súlyos mitralis regurgitáció és pitvarfibrilláció paroxizmusai.
Fertőző endocarditis a hypertrophiás kardiomiopátiában szenvedő betegek 7-9%-ában alakul ki. Halálozási aránya 39%.
A bakteremia kockázata magas, ha fogászati beavatkozások, a belek és a prosztata műtétei.
A baktériumok megtelepednek az endocardiumon, amely állandó károsodásnak van kitéve a hemodinamikai zavarok, ill szerkezeti károsodás mitrális billentyű.
Minden hipertrófiás kardiomiopátiában szenvedő betegnek, függetlenül a bal kamrai kiáramlási traktus elzáródásától, antibakteriális profilaxist adnak a fertőző endocarditis miatt, mielőtt bármilyen beavatkozást végeznének, amely magas bakterémia kockázattal jár.
Mellkasi fájdalom, légszomj és fáradtság jellemzi. A hirtelen halál ritka.
Japánban az apikális bal kamrai hipertrófia a hipertrófiás kardiomiopátiás esetek negyedéért felelős. Más országokban izolált apikális hipertrófia csak az esetek 1-2%-ában fordul elő.
Az EKG a bal kamrai hipertrófia jeleit és óriási negatív T-hullámokat mutat a precordialis vezetékekben.
Az EchoCG a következő jeleket tárja fel.
Az MRI lehetővé teszi az apikális szívizom korlátozott hipertrófiájának megtekintését. Az MRI-t főleg akkor alkalmazzák, ha az echokardiográfia nem informatív.
A bal kamra során a bal kamra ürege diasztoléban kártyacsúcs alakú, szisztoléban pedig apikális része teljesen összeesik.
A prognózis kedvező a hypertrophiás kardiomiopátia más formáihoz képest.
A kezelés csak a diasztolés diszfunkció megszüntetésére irányul. Béta-blokkolókat és kalcium-antagonistákat alkalmaznak (lásd fent).
A hipertrófiás kardiomiopátia egyéb formáiban rejlő tünetek mellett az artériás magas vérnyomás jellemző.
A pontos előfordulása nem ismert, de a betegség gyakoribb, mint gondolnánk.
Egyes adatok szerint az idősek hipertrófiás kardiomiopátiájának alapja a miozinkötő fehérje C mutáns génjének késői expressziója.
A fiatal (40 év alatti) betegekhez képest az idősebb (65 éves és idősebb) betegeknek megvannak a sajátosságai.
A hipertrófiás kardiomiopátia kezelése időskorban ugyanaz, mint a többi formáé.
A prognózis viszonylag kedvező a fiatalabb korban jelentkező hypertrophiás kardiomiopátiához képest.
Kardiomiopátiák sebészeti kezelése Fehéroroszországban - európai minőség elfogadható áron
Irodalom
B. Griffin, E. Topol "Kardiológia" Moszkva, 2008
Ha tünetmentes, ez a betegség hirtelen szívmegálláshoz vezethet. Ijesztő, amikor ez a látszólag egészséges, sportoló fiatalokkal történik. Mi történik a szívizommal, miért merülnek fel ilyen következmények, kezelik-e a hipertrófiát - még ki kell deríteni.
Ezt az autoszomális domináns betegséget a génmutáció örökletes vonásai jellemzik, és a szívet érinti. Jellemzője a kamrák falának vastagságának növekedése. A hipertrófiás kardiomiopátia (HCM) osztályozási kódja az ICD 10 142. sz. A betegség gyakran aszimmetrikus, a szív bal kamrája érzékenyebb a károsodásra. Ez történik:
at nehéz terhek betegségek, sport vagy rossz szokások okozta szívizomon, kezdődik védekező reakció test. A szívnek meg kell birkóznia a megnövekedett munkamennyiséggel anélkül, hogy növelné a tömegegységre eső terhelést. Megkezdődik a kompenzáció:
A szívizom hosszan tartó munkája során folyamatosan megnövekedett terhelés mellett, kóros forma HCM. A hipertrófiás szív kénytelen alkalmazkodni az új körülményekhez. A szívizom megvastagodása gyors ütemben történik. Ebben a helyzetben:
A szívizom rendellenes fejlődése – hipertrófia – észrevétlenül jelentkezik a sportolóknál. A nagy fizikai aktivitás során a szív nagy mennyiségű vért pumpál, és az ilyen körülményekhez alkalmazkodó izmok mérete megnő. A hipertrófia veszélyessé válik, panaszok és tünetek hiányában stroke-ot, szívinfarktust, hirtelen szívmegállást okoz. A szövődmények elkerülése érdekében nem szabad hirtelen abbahagyni az edzést.
A sport szívizom hipertrófiának 3 típusa van:
Lehetséges, hogy a szívizom patológiái a születés pillanatától kezdve megjelenhetnek. Ebben a korban nehéz diagnosztizálni. A szívizom hipertrófiás változásai gyakran megfigyelhetők serdülőkorban, amikor a kardiomiocita sejtek aktívan növekednek. Megvastagodása az elülső és hátsó falak 18 éves korig jelentkezik, majd leáll. A gyermek kamrai hipertrófiáját nem veszik figyelembe külön betegség- Ez számos betegség megnyilvánulása. A HCM-ben szenvedő gyermekeknek gyakran vannak:
Szokás megkülönböztetni elsődleges és másodlagos okok a szívizom hipertrófiás fejlődése. Az elsőket a következők befolyásolják:
A szívizom hipertrófiájának másodlagos okait a következő tényezők váltják ki:
Gyakrabban a bal kamra falai érzékenyek a hipertrófiára. Az LVH egyik oka a magas nyomás, amely gyorsított ritmusra kényszeríti a szívizomot. Az ebből eredő túlterhelések miatt a bal kamra fala és az IVS mérete megnő. Ebben a helyzetben:
A bal kamrai kardiomiopátia megnöveli a szív oxigénigényét, tápanyagok. Az LVH változásait akkor lehet észrevenni műszeres vizsgálat. Alacsony kimeneti szindróma jelenik meg - szédülés, ájulás. A hipertrófiát kísérő jelek közül:
A jobb kamra falának megnagyobbodása nem betegség, hanem patológia, amely akkor jelenik meg, ha ezen az osztályon túlterhelés van. A nyugta miatt keletkezik nagy mennyiségben vénás vér nagy erekből. A hipertrófia okai lehetnek:
A jobb kamrai hipertrófiát a következő tünetek kísérik:
A betegség kialakulásának egyik jele az IVS (interventricularis septum) hipertrófiája. Ennek a rendellenességnek a fő oka a génmutációk. A septum hipertrófiája provokálja:
Az interventricularis septum hipertrófiája a szívkamrák belső térfogatának növekedését idézheti elő. Ezt a tágulást szívizom dilatációnak nevezik. Ebben a helyzetben a szív nem tudja ellátni a pumpa funkcióját, és az aritmia és a szívelégtelenség tünetei jelentkeznek:
A szívizom megbetegedésének veszélye tünetmentes esetekben hosszú ideig. Gyakran véletlenül diagnosztizálják az orvosi vizsgálatok során. A betegség előrehaladtával a myocardialis hipertrófia jelei figyelhetők meg:
Meg kell jegyezni, hogy a betegséget a hipertrófia három formája jellemzi, figyelembe véve a szisztolés nyomásgradienst. Összességében a HCM obstruktív formája megfelel. Tűnjön ki:
Az orvosi munka kényelme érdekében a szívizom-hipertrófia következő típusait szokás megkülönböztetni:
Ennél a típusú LVH-nál a kamrai üreg kitágul, és ezzel egyidejűleg a szívizom izomzatának egyenletes, arányos tömörülése következik be, amelyet a szívizomsejtek növekedése okoz. A szív tömegének általános növekedésével a falak relatív vastagsága változatlan marad. Az excentrikus szívizom hipertrófia a következőket érintheti:
A betegség koncentrikus típusát a belső üreg térfogatának fenntartása jellemzi, miközben a szív tömege nő a falvastagság egyenletes növekedése miatt. Ennek a jelenségnek van egy másik neve is - szimmetrikus szívizom hipertrófia. A betegség a szívizom-szervecskék hiperpláziája következtében alakul ki, amelyet a magas vérnyomás okoz. Ez az események kialakulása jellemző az artériás hipertóniára.
A páciens állapotának helyes értékelése érdekében a HCM-mel egy speciális osztályozást vezettek be, amely figyelembe veszi a szívizom megvastagodását. Aszerint, hogy a szívösszehúzódás során mennyivel nő a falak mérete, a kardiológia 3 fokot különböztet meg. A szívizom vastagságától függően a szakaszokat milliméterben határozzák meg:
On kezdeti szakaszban, a fali hipertrófia enyhe kialakulásával a betegség azonosítása nagyon nehéz. A diagnosztikai folyamat a páciens megkérdezésével kezdődik, és kiderül:
Új irányt alkalmaznak - a szívizom hipertrófia genetikai diagnózisát. A hardveres és radiológiai módszerekben rejlő lehetőségek segítenek a HCM paramétereinek megállapításában:
A kezelés fő célja a szívizom optimális méretének helyreállítása. Az erre irányuló tevékenységeket átfogóan végzik. A hipertrófia korai felismerése esetén gyógyítható. A szívizom egészségének rendszerében fontos szerepet játszik az életmód, amely magában foglalja:
A hipertrófiás kardiomiopátia gyógyszeres kezelése olyan gyógyszerek alkalmazását foglalja magában, amelyek:
A kamrák gerjesztésének és összehúzódásának lefolyását megváltoztató hatékony kezelési módszer a kétkamrás ingerlés rövidített pitvarkamrai késleltetéssel. Bonyolultabb esetek - az IVS súlyos aszimmetrikus hipertrófiája, látens obstrukció, a gyógyszer hatásának hiánya - sebészek részvételét igénylik a regresszióhoz. Segítsen megmenteni a beteg életét:
A kezelő kardiológus javaslatára a főételt kiegészítheti gyógynövényes szerekkel. A bal kamrai hipertrófia hagyományos kezelése magában foglalja a viburnum bogyók hőkezelés nélküli használatát, napi 100 g-ot. Hasznos a lenmag fogyasztása, amely pozitív hatással van a szívsejtekre. Ajánlom:
A szívizom működésének szabályozására szolgáló zab infúzió jó értékelésekkel rendelkezik a HCM kezelésében. A gyógyítók előírása szerint szükséges:
A cikkben szereplő információk csak tájékoztató jellegűek. A cikk anyagai nem igényelnek önkezelés. Csak szakképzett orvos tud diagnózist felállítani és kezelési javaslatokat adni az adott beteg egyéni jellemzői alapján.
A hipertrófiás kardiomiopátia egyik jellegzetes tünete az IVS (interventricularis septum) hipertrófiája. Amikor ez a patológia előfordul, a szív jobb vagy bal kamrájának falai és az interventricularis septum megvastagodnak. Ez az állapot maga más betegségek származéka, és a kamrák falának vastagságának növekedése jellemzi.
Elterjedtsége ellenére (az IVS-hipertrófia az emberek több mint 70%-ánál figyelhető meg) legtöbbször tünetmentes, és csak nagyon intenzív fizikai aktivitás során észlelhető. Hiszen maga az interventricularis septum hipertrófiája a megvastagodása és az ebből eredő szívkamrák hasznos térfogatának csökkenése. A kamrák szívfalának vastagságának növekedésével a szívkamrák térfogata is csökken.
A gyakorlatban mindez a szív által a test érrendszerébe juttatott vér mennyiségének csökkenéséhez vezet. Ahhoz, hogy ilyen körülmények között normális mennyiségű vért biztosítson a szerveknek, a szívnek erősebben és gyakrabban kell összehúzódnia. Ez pedig korai elhasználódásához és a szív- és érrendszeri betegségek előfordulásához vezet.
Világszerte nagyon sok ember él diagnosztizálatlan IVS hipertrófiával, és csak fokozott fizikai aktivitás mellett válik ismertté a létezésük. Amíg a szív képes biztosítani a normális véráramlást a szervekben és rendszerekben, minden rejtetten megy végbe, és a személy nem tapasztal fájdalmas tüneteket vagy egyéb kellemetlenséget. De néhány tünetre továbbra is figyelni kell, és fellépésük esetén kardiológushoz kell fordulni. Ezek a tünetek a következők:
Fontos megjegyezni, hogy a nem diagnosztizált IVS hipertrófia még fiatal és fizikailag erős embereknél is okozhat hirtelen halált.
Ezért nem szabad elhanyagolni a terapeuta és/vagy kardiológus által végzett orvosi vizsgálatot.
Az orvosok pedig a génmutációkat nevezik az IVS megvastagodás kialakulásának okának. Az emberi genom szintjén bekövetkezett változások következtében a szívizom egyes területeken abnormálisan megvastagszik.
Az ilyen eltérések kialakulásának következményei veszélyessé válnak.
Ennek a patológiának az okai nemcsak a helytelen életmódban rejlenek. Dohányzás, alkoholfogyasztás, túlsúly - mindez olyan tényezővé válik, amely hozzájárul a súlyos tünetek növekedéséhez és a negatív folyamatok megnyilvánulásához a szervezetben, előre nem látható módon.
Végül is ilyen esetekben további problémákat okoznak a szív vezetési rendszerének zavarai, valamint a szívizom gyengülése és a szívösszehúzódások során kilépő vér térfogatának ezzel járó csökkenése. Szívizombetegség, amely gyakran genetikailag meghatározott (a szívszarkomer egyik fehérjét kódoló gén mutációja), amelyet elsősorban a bal kamra szívizom-hipertrófiája, gyakran az interventricularis septum aszimmetrikus hipertrófiájával jellemez, és általában , megőrzött szisztolés funkcióval. Szerint jelenlegi besorolás
KLINIKAI KÉP ÉS JELLEMZŐ KEZELÉS
1. Szubjektív tünetek: légszomj terheléskor (gyakori tünet), orthopnea, angina, syncope vagy preszinkópe (különösen a bal kamrai kiáramlási traktus szűkületével járó formában).
3. Jellemző lefolyás: a szívizom hipertrófia mértékétől, a kiáramlási traktus gradiensének nagyságától, az aritmia hajlamától (különösen a pitvarfibrillációtól és a kamrai aritmiáktól) függ. A betegek gyakran megélik az életkort, de előfordul fiatal korban bekövetkezett hirtelen halál (a HCM első megnyilvánulásaként) és szívelégtelenség is. A hirtelen halál kockázati tényezői:
5) a vérnyomás kóros reakciója (emelkedett<20 мм рт. Ст. Или снижение ≥ 20 мм рт. Ст.) Во время физической нагрузки, или эпизоды неустойчивой желудочковой тахикардии при холтеровском исследовании или электрокардиографическом тесте с физической нагрузкой, и наличие других дополнительных факторов. которые влияют на риск (значительного сужения выходного тракта левого желудочка, эффекта позднего усиления контрастирования при МРТ,>1 génmutáció).
segédtanulmányok
1. EKG: kóros Q-hullám, különösen az alsó és oldalfali vezetékekben, livogram, P-hullám szabálytalan alakú(a bal pitvar vagy mindkét pitvar megnagyobbodását jelzi), mély negatív hullám T a V2-V4-ben vezet (a HCM lóformájával).
2. Mellkasröntgen: kimutathatja a bal kamra vagy mindkét kamra és a bal pitvar megnagyobbodását, különösen egyidejű mitrális billentyű-elégtelenség esetén.
3. Echocardiographia: jelentős szívizom hypertrophia, a legtöbb esetben generalizált, általában az interventricularis septumot, valamint az elülső és oldalfalakat érinti. Egyes betegeknél csak az interventricularis septum bazális szakaszainak hipertrófiáját figyelik meg, ami a bal kamra kiáramlási szakaszának szűküléséhez vezet, ami az esetek 25% -ában a mitrális billentyűk elülső szisztolés mozgásával és annak elégtelenségével jár. . Az esetek 1/4-ében gradiens van az eredeti bal kamrai traktus és az aorta között (gradiens > 30 Hgmm. Prognosztikai értéke van). A vizsgálatot HCM-gyanús beteg előzetes felmérésére, illetve HCM-es betegek hozzátartozóinak szűrővizsgálatára ajánljuk.
4. Elektrokardiográfiás terheléses vizsgálat: a hirtelen szívhalál kockázatának felmérésére HCM-ben szenvedő betegeknél.
7. 24 órás Holter EKG monitorozás: az esetleges kamrai tachycardiák azonosítása és az ICD beültetés indikációinak értékelése.
8. Koszorúér angiográfia: mellkasi fájdalom esetén, az egyidejű koszorúér-betegség kizárására.
diagnosztikai kritériumok
A szívizom hipertrófia echokardiográfiás vizsgálat során történő kimutatása és egyéb okainak, elsősorban az artériás magas vérnyomás és szűkület kizárása alapján aortabillentyű.
differenciáldiagnózis
Artériás hipertónia (szimmetrikus bal kamrai hipertrófiával járó HCM esetén), aortabillentyű-elégtelenség (különösen szűkület), korábbi szívinfarktus, Fabry-kór, közelmúltban átélt szívizominfarktus (emelkedett szívtroponin-koncentrációval).
Gyógyszeres kezelés
1. Szubjektív tünetek nélküli betegek: megfigyelés.
2. Szubjektív tünetekkel rendelkező betegek: β-blokkolók (pl. bisoprolol 5-10 mg/nap, metoprolol 100-200 mg/nap, propranolol legfeljebb 480 mg/nap, különösen azoknál a betegeknél, akiknél a bal kamrai kiáramlási traktusban gradiens a kezelés után gyakorlat) ; fokozatosan növelje az adagot, a gyógyszer hatékonyságától és tolerálhatóságától függően (a vérnyomás, a pulzus és az EKG állandó monitorozása szükséges); hatástalanság esetén → verapamil 120-480 mg/nap vagy diltiazem 180-360 mg/nap, a kiáramlási pálya szűkületében szenvedő betegeknél óvatosan (ezeknél a betegeknél nem alkalmaznak nifedipint, nitroglicerint, digitálisz glikozidokat és ACE-gátlókat).
3. Szívelégtelenségben szenvedő betegek: gyógyszeres kezelés, mint a DCM esetében.
4. Pitvarfibrilláció: Próbálja meg visszaállítani és fenntartani a szinuszritmust amiodaronnal (kamrai aritmiák esetén is javallott) vagy szotalollal. Tartós pitvarfibrillációban szenvedő betegeknél antikoaguláns terápia javasolt.
invazív kezelés
1. Az interventricularis septum egy részének bal kamrai kiáramlási traktusát szűkítő műtéti reszekció (myectomia, Morrow-művelet): olyan betegeknél, akiknél a kiáramlási traktusban a pillanatnyi gradiens > 50 Hgmm. Művészet. (nyugalomban vagy fizikai aktivitás közben) és súlyos tünetek, amelyek korlátozzák az élettevékenységet, általában terheléskor jelentkező légszomj és mellkasi fájdalom, amelyek nem reagálnak a gyógyszeres kezelésre.
2. A septum perkután alkoholos ablációja: tiszta alkohol bejuttatása a perforáló sövényágakba azzal a céllal, hogy az interventricularis septum proximális részében szívinfarktus alakuljon ki; a javallatok ugyanazok, mint a myectomiánál; Hatékonysága hasonló a sebészeti kezeléséhez. Idős betegek számára nem ajánlott<40 г. которым можно выполнить миектомию.
3. Kétkamrás ingerlés: lehetővé teszi a gyógyszeres kezelés intenzitását; mérlegelje a javallatokat olyan betegeknél, akiknél nem hajtható végre myectomia vagy alkoholos abláció; nem javasolt súlyos HCM esetén, szűkült bal kamrai kiáramlási pályával.
4. Szívátültetés. terminális szívelégtelenségben nem reagál a kezelésre.
5. Kardioverter-defibrillátor beültetése: a hirtelen halál jelentős kockázatának kitett betegeknél (primer prevenció), valamint szívmegállás utáni vagy tartós, spontán fellépő kamrai tachycardiában szenvedő betegeknél (szekunder prevenció).
A magas halálozási kockázatnak kitett betegeknél évente végezzen elektrokardiográfiás terhelési vizsgálatot és Holter EKG monitorozást; alacsony kockázatú betegeknél - 3-5 évente. Ha kórokozó mutációt észlelnek olyan személynél, akinél nincsenek betegség tünetei, időszakos kontrollvizsgálatokat (beleértve az EKG-t és a transthoracalis echokardiográfiát) felnőtteknél 5 évente, illetve 12-18 havonta végezzük. gyermekeknél.
A legérdekesebb hírek
Jellemzője a bal és/vagy jobb kamra hipertrófiája a falak és az interventricularis septum diffúz vagy szegmentális megvastagodásával. Ebben az esetben a bal kamra ürege normális vagy csökkent. Ezt az állapotot a szisztolés vagy diasztolés kamrai funkció károsodása kísérheti.
Aszimmetrikus az interventricularis septum hipertrófiája a betegek 70% -ában fordul elő, a bal kamra koncentrikus hipertrófiája - 30% -ában. Az utóbbi formában a jobb kamra gyakran részt vesz a folyamatban (-75%); A gyerekek csaknem egyharmada Noonan-szindrómás.
Hipertrófiás kardiomiopátia nem obstruktív vagy obstruktív (40%) formában is bemutatható, amelyet a bal kamra kiáramlási szakaszában 15 Hgmm-nél nagyobb gradiens jelenléte határoz meg. Művészet. A HCM obstruktív formája rosszabb prognózisú, mivel a kamrafal megnövekedett terheléséhez, szívizom iszkémiához, sejthalálhoz és rostos szövetekkel való helyettesítéséhez vezet.
Az intraventricularis szűkület közvetlenül a subaorticusban vagy a bal kamra középső részében helyezkedhet el. Az akadályozás általában nem rögzített, hanem dinamikus. Idősebb korban provokatív tesztekkel (fizikai aktivitással, inotróp gyógyszerekkel) mutatják ki. A subaorticus régióban a szűkületet a mitrális billentyű elülső szórólapja képezi, amely a szisztoléban erős véráramlás hatására elülső mozgást végez, és érintkezésbe kerül a hipertrófiás interventricularis septummal. Ez a jelenség a kimeneti elzáródáson kívül a mitralis billentyűk nem teljes záródásához és főként a bal pitvar hátsó részében regurgitációhoz vezet. Ha a regurgitációs áramot előre vagy központilag irányítják, feltételezhető a mitrális billentyű független károsodása (myxomatosus degeneráció, fibrózis stb.). Az esetek hozzávetőleg 5%-ában a kamra középső részén található szűkület hipertrófiával és a papilláris izmok kóros lokalizációjával jár. Ezekben az esetekben a mitralis regurgitációt nem észlelik.
Figyelembe véve a tényt hogy hipertrófiás kardiomiopátia az esetek jelentős részében familiáris jellegű és autoszomális domináns módon terjed, amikor egy ilyen patológiában szenvedő beteget azonosítanak, meg kell vizsgálni a legközelebbi hozzátartozókat.
Okok magzatkutatáshoz hasonlóak a dilatációs kardiomiopátiában szenvedőkhöz. A HCM-et magzati echokardiográfián diagnosztizálják, ha a kamrai falvastagság meghaladja a terhességi korra vonatkozó két standard deviációt (lásd 1. függelék). A magzatok 30-50%-ában szisztolés és diasztolés diszfunkció, valamint az atrioventricularis billentyűk regurgitációja észlelhető.
Születés után tünetek szűkös lehet. Auskultáció során a gyermekek felénél változó intenzitású szisztolés zörej észlelhető. Ritmuszavarok lehetségesek, főként supraventrikuláris tachycardia. Ha a szívműködési zavar a méhben nyilvánult meg, az újszülöttek fő tünetei a légszomj, a tachycardia és a folyadékretenció. Biventricularis elzáródás esetén nem zárható ki a cianózis előfordulása és a betegség gyors progressziója.
Összességében a megnyilvánulás patológia az újszülöttkori időszakban súlyosságát jelzi, és rossz prognózis kíséri. A teljes halálozási arány, beleértve a prenatális időszakot is, több mint 50%.
Elektrokardiográfia. Általános szabály, hogy az újszülöttkori időszakban az EKG-változások minimálisak. Előfordulhatnak a bal és a jobb kamra hipertrófiájának jelei, a repolarizációs folyamatok nem specifikus zavarai.
Mellkas röntgen. A szív árnyéka és a pulmonális mintázat megváltozik a pangásos szívelégtelenség kialakulásával. Ennek hiányában előfordulhat, hogy nincsenek kóros elváltozások.
Echokardiográfia. A tanulmány leggyakrabban az interventricularis septum aszimmetrikus hipertrófiáját tárja fel, és a betegek körülbelül egyharmadánál - a bal kamra koncentrikus hipertrófiáját. Ezenkívül megállapítható a mitrális levél elülső szisztolés mozgása, a középkamrai elzáródás és a mitralis regurgitáció jelenléte.
A legtöbb esetben (körülbelül 80%) kamrai diasztolés diszfunkciót határoznak meg - a VE-csúcs csökkenése és a VA-csúcs növekedése.
A főbb használt gyógyszerek hipertrófiás kardiomiopátia kezelése felnőtteknél β-blokkolók, dizopiramid, kalciumcsatorna-blokkolók, amelyek negatív inotróp hatást fejtenek ki. Használatuk eredménye a pulzusszám csökkenése, a diasztolé megnyúlása és a kamrák passzív feltöltődésének javulása. Ezeknek a gyógyszereknek az újszülöttekre gyakorolt hatását azonban nem vizsgálták eléggé. Például a verapamilról ismert, hogy növeli a pulmonális artériás nyomást, és intravénás beadása csecsemőknél hirtelen halálhoz vezethet. A negyedik generációs béta-blokkolók ígéretesebbnek tűnnek. Csecsemőknél kevés esetben alkalmazzák őket, de idősebb korban meglehetősen hatékonyak. Ezenkívül olyan gyógyszereket is használhat, amelyek javítják a sejtek energiaanyagcseréjét.
Óvatosan kell eljárni a használat ellen értágítók. ACE-gátlók vagy digoxin a HCM kezelésében, mivel ezek a gyógyszerek kamrai obstrukciót válthatnak ki.
Sebészeti beavatkozás hipertrófiás kardiomiopátiával a hipertrófiás interventricularis septum reszekciójából vagy disszekciójából áll, és idősebb korban hajtják végre.
A hipertrófiás kardiomiopátia egy veleszületett vagy szerzett betegség, amelyet a kamrai szívizom súlyos hipertrófiája jellemez, diasztolés diszfunkcióval és szívritmuszavarral.
A betegség kialakulhat az arra való hajlam, a magas vérnyomás és a szervezet élettani öregedése következtében.
A hipertrófiás kardiomiopátia tünetei
A hipertrófiás kardiomiopátia sok embernél tünetmentesen vagy minimális tünetekkel jelentkezik, de egyeseknél a betegség jelei jelentkezhetnek és előrehaladhatnak.
Hipertrófiás kardiomiopátia esetén a következő tünetek figyelhetők meg:
magas vérnyomás és mellkasi fájdalom, amely étkezés vagy edzés után jelentkezik;
Halál a betegek kis hányadában következik be.
A hipertrófiás kardiomiopátiát a kórelőzmény (a beteg panaszai, az öröklődés befolyásának figyelembevételével), az ökokardiogram és a fiziológiai vizsgálatok eredményei alapján diagnosztizálják. Lehetőség van további vizsgálatok elvégzésére is, amelyek magukban foglalják mellkasröntgen, EKG, vérvizsgálat, mágneses rezonancia, számítógépes tomográfia, szívkatéterezés, terheléses vizsgálat.
A betegség kezelése során a fő tünetek korrigálódnak, és az életveszélyes szövődmények megelőzhetők. A betegeknek olyan gyógyszereket írnak fel, amelyek ellazítják a szívet és javítják a vérkeringést. Két gyógyszercsoport tekinthető hagyományos gyógyszernek: a kalciumcsatorna-blokkolók és a béta-blokkolók. Az aritmia kezelésére gyógyszereket használnak a megnyilvánulások csökkentésére és a pulzusszám szabályozására.
A hipertrófiás kardiomiopátia jeleit az erek elzáródásának tünetei nélkül gyógyszeres kezeléssel kezelik. A szívelégtelenség kezelése speciális gyógyszerek segítségével történő szabályozásból áll.
Ha a konzervatív kezelés hatástalan, sebészeti beavatkozást írnak elő. Hipertrófiás kardiomiopátia esetén a következő sebészeti eljárásokat alkalmazzák: etanolos abláció, septum myectomia vagy elektromos defibrillátor beültetése.
Az életmódváltás hipertrófiás kardiomiopátia esetén is javasolt.
Be kell tartania az orvos által előírt étrendet. Ha nincs korlátozás az ivásra, akkor meleg időben igyon naponta hat-nyolc pohár vizet, növelje a folyadékbevitelt. A szívelégtelenségben szenvedő betegeknek korlátozniuk kell a konyhasó és a folyadékbevitelt. A koffeint tartalmazó termékek és alkoholtartalmú italok fogyasztásával kapcsolatban konzultáljon orvosával.
Ami a fizikai aktivitást illeti, ezt a kérdést meg kell beszélni orvosával. A könnyű aerobik általában nem ellenjavallt kardiomiopátiában szenvedőknek, de a nehéz súlyemelés erősen ellenjavallt.
A hipertrófiás kardiomiopátiában szenvedő betegeknek évente kardiológushoz kell fordulniuk. Ha a betegséget nemrég fedezték fel, a látogatások gyakorisága növelhető.
A hipertrófiás cardiomyopathiában szenvedő betegeknek csak kis hányadánál fokozott a hirtelen halál kockázata. Ebbe a csoportba tartoznak a rosszul öröklődő emberek; aritmia magas pulzusszámmal; jelentősen megnövekedett vérnyomás a fizikai aktivitás során; ismétlődő ájulás esetén; rossz szívműködés és súlyos betegség tünetei.
Ha két vagy több tünet jelentkezik, azonnal forduljon orvoshoz.
