) egy rosszindulatú daganat, amely elemeket tartalmaz idegszövet. Ez a neoplazma főként a külső membránt alkotó Schwann-sejtekből származik perifériás idegek. Ezeknek a sejteknek köszönhető, hogy az idegrostok képesek gyorsan vezetni idegi impulzusok, küldött a központi idegrendszer perifériás szövetekre. Rosszindulatú schwannoma esetén a Schwann-sejtek rosszindulatú degenerációja figyelhető meg, ami tumorszerű neoplazma megjelenéséhez vezet. Külsőleg egy ilyen daganat hasonló tulajdonságokkal rendelkezik, mint a lágyszöveti fibrosarcoma. Leggyakrabban az ilyen típusú neoplazmák idősebb férfiaknál fordulnak elő. korcsoportés az alsó végtagokban lokalizálódnak.
A rosszindulatú schwannoma kialakulásának pontos okait nem állapították meg. Feltételezhető, hogy a következő tényezők szerepet játszhatnak a betegség etiopatogenezisében:
A rosszindulatú schwannoma klinikai megnyilvánulásai általában fokozatosan növekszenek a daganat növekedésével. A következő kóros tünetek jelentkezhetnek:
A rosszindulatú schwannoma jelenlétének gyanúja a páciens kvalitatív vizsgálatát igényli, amely lehetővé teszi a daganat típusának meghatározását, a lokalizáció és a fejlődési szakasz jellemzőinek tisztázását. E célokra leggyakrabban a következő diagnosztikai technikákat használják:
Taktika rosszindulatú schwannoma kezelése Izraelben egyénileg határozzák meg, figyelembe véve a daganat fejlődési stádiumát és elhelyezkedését, valamint a beteg általános egészségi állapotát. Leggyakrabban előnyben részesítik komplex terápia, amely a daganatellenes hatások számos módszerét kombinálja:
A rosszindulatú schwannoma (neurofibrosarcoma, neurogén szarkóma) az súlyos betegség súlyos következményekkel jár, ezért időben történő kezelést igényel.
Rosszindulatú schwannoma – Ez rosszindulatú daganat, amely ámulatba ejti és elemeiket tartalmazza. Ennek a kifejezésnek számos szinonimája van: neurofibrosarcoma schwannoma, neurofibrosarcoma, neurogén szarkóma, de ezek mindegyike éretlen szövet elemeiből fejlődő daganatra utal. Ez a betegség a lágyszöveteket érintő összes betegség legfeljebb 7% -át teszi ki.
A legtöbb esetben a neoplazma középkorú és férfi egyénekben található. A daganat leggyakrabban a végtagokon, viszonylag ritkán a fejen és a nyakon található (különös tekintettel a jóindulatú megfelelőjére).
Mint a legtöbb más szarkóma daganat esetében, ennek oka ismeretlen. Vannak olyan hipotézisek, amelyek különböző pozíciókból magyarázzák az ilyen rosszindulatú növekedést.
Az orvosok megközelítőleg ugyanazokat a diagnosztikai módszereket alkalmazzák, amelyeket más daganatok azonosítására használnak.
A rosszindulatú schwannoma kezelésére az orvosok szinte mindig csak. A lényeg az gyógyszerekés sugárterápia, a daganat gyakorlatilag érzéketlen.
A daganat eltávolításakor az orvosok megpróbálnak bizonyos távolságra visszavonulni a látható szélétől. Ez a visszaesés valószínűségének csökkentése érdekében történik. Nagy a valószínűsége annak, hogy még az egészségesnek tűnő szövet is tartalmaz nagy számban rosszindulatú sejtek, amely a kezelést követően rosszindulatú növekedést eredményezhet.
A daganat helyétől és méretétől függően különböző térfogatokat végeznek. sebészet. A maximális radikalitás elérése érdekében gyakran eltávolítják a páciens végtagját. Annak érdekében, hogy megakadályozzák a nyirokrendszeri áttétek terjedését a szervezetben, az orvosok eltávolítják a regionális nyirokcsomókat, amelyek rákos sejteket tartalmazhatnak.
Ennek a betegségnek a prognózisa a többi szarkómához képest kedvező. A kezelés utáni visszaesések gyakran előfordulnak, de a betegek túlélése magas. A betegek 80%-a a diagnózis után 5 évet vagy még tovább él, az esetek 60-65%-ában pedig tízéves túlélésről beszélünk.
A legfontosabb az, hogy azonnal forduljon orvoshoz, és megakadályozza a betegség előrehaladását. Ebben az esetben az eredmény a lehető legjobb lesz.
A rosszindulatú neuroma olyan daganat, amely atípusos Schwann-sejtekből fejlődik ki, amelyek különböző perifériás idegek hüvelyében képződnek. Néha neurogén szarkómának vagy rosszindulatú schwannómának is nevezik.
Kimutatásának gyakorisága az összes lágyszövet daganatai között nem haladja meg a 8%-ot. ezt a típust A neurómák elsősorban fiatal férfiakban fordulnak elő.
A betegség pontos okait még nem tisztázták. Úgy gondolják, hogy a rosszindulatú neuroma megjelenését elősegíti:
Mert klinikai kép A rosszindulatú neuromát bizonyos jellemzők jellemzik. A daganat a következő patognomonikus jellemzőkkel rendelkezik:
Leggyakrabban rosszindulatú neuroma alakul ki mély szövetek. Ritkább felületes elhelyezkedése esetén fekélyek kialakulásával a bőrbe nőhet. Ezenkívül a daganat behatolhat a csontokba, és elpusztíthatja azokat.
A metasztázis hematogén (tüdőbe) és limfogén (nyirokcsomókba) úton történik. A rosszindulatú neuroma kiújulása is lehetséges.
Ha az orvosnak a beteg fizikális vizsgálata után gyanúja merül fel a rosszindulatú neuroma kizárására, a következő vizsgálatokra utalja be a beteget:
A diagnózis ellenőrzése után az orvosok megpróbálják meghatározni a legmegfelelőbb taktikát az adott beteg további intézkedéseihez. Gyakrabban használt kombinált kezelés. A következőket tartalmazza:
A rosszindulatú neuroma érettsége és mérete határozza meg. Így a rosszul differenciált neuromákat a gyors növekedés és a korai metasztázis jellemzi, míg a differenciált formákat a lassú daganatnövekedés jellemzi. Kicsi (5 cm-nél kisebb) jól differenciált daganatok utánuk teljes eltávolítása ritkán képeznek áttétet és kiújulnak. at időben történő kezelés Az átlagos ötéves túlélési arány eléri a 80%-ot.
A rosszindulatú schwannoma (neurinoma) a perifériás ideghüvely Schwann-sejtjéből származik. A neurogén szarkóma ritka. Főleg fiatal és középkorú betegeket érint. A rosszindulatú schwannoma megjelenését gyakran trauma előzi meg. Jóindulatú neuromából is kialakulhat (ezért eltávolítják még akkor is, ha kis méretűek). Nagy kockázat neurogén schwannoma megjelenése 1-es típusú neurofibromatosisban szenvedő betegeknél ().
Általában a daganat a végtagok távolabbi részein (alkar, kéz, lábszár, lábfej) található. Ritkábban a koponya- és a gerincvelői idegek érintettek. A rosszindulatú schwannoma lefolyásának és kezelésének jellemzői a daganat helyétől, a daganat stádiumától és differenciálódási fokától függenek.
A rosszindulatú schwannoma kialakulásának első és gyakran egyetlen jele egy rugalmas, lágy daganat. Ezek lehetnek egy- vagy több csomók, tapintásra enyhén fájdalmasak. Ahogy a daganat nő, és a közeli szöveteket és struktúrákat érinti, helyi tünetek jelennek meg.
A rosszindulatú schwannoma lefolyásának jellemzői a kóros folyamat lokalizációjától függenek:
Néha a rosszindulatú schwannoma jóindulatú daganatból alakul ki. Ebben az esetben meredeken emelkedik az oktatás.
A daganat növekedésével a felette lévő bőrön elváltozások következnek be. Helyi hőmérséklet-emelkedés figyelhető meg. A schwannoma helyén a vénás mintázat megváltozik. Amikor a bőrbe nő, fekélyek és gombaszerű növedékek képződnek.
Előrehaladott stádiumban helyi tünetek hozzáadódnak általános jelek mámor:
A rosszindulatú neuromákat a csontok és a tüdő metasztázisai jellemzik. Ebben az esetben az érintett szerv patológiáira jellemző tünetek jelentkeznek.
On korai szakaszaiban Ha a schwannoma nem jelentkezik klinikailag, véletlenül észlelik egy képalkotó vizsgálat (MRI, CT) elvégzésével a betegek sérülés után. A neurogén szarkóma tumormarkere az S 100, amelyet immunhisztokémiai vérvizsgálat során mutatnak ki.
A daganat jelenléte nem jelenti azt, hogy neurogén szarkómáról van szó. Ez lehet bármilyen lágyrész daganat, még jóindulatú is. Végső diagnózis csak szövettani vizsgálat után helyezzük el.
A biopszia nem az utolsó szakasz a rosszindulatú schwannómák diagnosztizálásában. A szarkóma azonosítása után továbbra is tisztázni kell a stádiumot, meg kell határozni a metasztázisok jelenlétét és hiányát. Ehhez át kell menned kiegészítő diagnosztika, és melyiket írja fel az orvos.
Rosszindulatú schwannómák még azzal is radikális kezelés gyakran kiújulnak, gyorsan metasztatizálnak. Ha a neurogén szarkóma erősen differenciált, akkor lassan nő. A rosszul differenciált schwannoma prognózisa kevésbé kedvező, különösen, ha neurofibromatosis hátterében fordul elő.
A rosszindulatú schwannómák kezelésének jellemzői a folyamat stádiumától és mértékétől függenek:
Ezenkívül a sebészeti beavatkozás radikalitása, a sugár- és kemoterápiás kezelések száma függ a schwannoma lokalizációjától, a beteg egyéni jellemzőitől, valamint a daganat farmakológiai gyógyszerekkel szembeni rezisztenciájától.
A műtét mértéke és a módszer a szarkóma stádiumától és a daganat helyétől függ. A rosszindulatú schwannómák esetében a következőket kell elvégezni:
Mivel rosszindulatú schwannoma esetén, különösen a heg helyén, előfordulnak visszaesések, akkor csak sebészeti módszer szakaszban használt 1a. A kombinált kezelés hatékonyabb.
A sugárterápiát a műtét előtt és után is végezzük. Mindez a folyamat szakaszától és a beteg egyéni jellemzőitől függ. A műtét előtt a sugárterápia ellenjavallt, ha:
Műtét nélkül sugárterápiát írnak elő olyan daganatokra, amelyeket nem lehet eltávolítani. Mindenképpen kiegészítse polikemoterápiával.
Brachyterápiát is alkalmaznak - radioaktív kapszulák vagy tűk bevezetése a daganat területére. Nem károsítják az egészséges szöveteket, a sugárzást közvetlenül a betegség helyére irányítják.
A rosszindulatú schwannómák gyakran ellenállnak a kemoterápiának. A számos citotoxikus és citosztatikus gyógyszer közül azonban kiválaszthatja azokat, amelyek elősegítik a tumor regresszióját és megakadályozzák a visszaesés kialakulását. Az észlelt távoli metasztázisok esetén kemoterápiát alkalmaznak. Különféle kezelési rendeket írnak elő, a következők javasoltak:
Mindezek a gyógyszerek nagyon mérgezőek. Orvosi felügyelet mellett intravénásan adják be. És bár a rosszindulatú schwannómák ellenállnak a legtöbb gyógyszernek, a kemoterápia hatékony a visszaesések és az áttétek megelőzésében.
Időszerű diagnózisés az átfogó kezelés meghosszabbítja a rosszindulatú schwannomában szenvedő betegek életét és javítja életminőségét. A rosszindulatú schwannoma komplex kezelésével a korai stádiumban az 5 éves túlélési arány körülbelül 80%. Természetesen a kezelés hatékonysága a folyamat mértékétől függ. A neurogén szarkómát gyakrabban neurológusok és idegsebészek diagnosztizálják. És csak bent kell kezelni rákos központok, neuro-onkológiai osztállyal rendelkező klinikák. A megfelelő taktika kiválasztásához a neuro-onkológus mellett radiológus és kemoterapeuta konzultációra van szükség. komplex kezelés rosszindulatú schwannoma.
Schwann-sejtek, vagy ún. A lemmociták az idegszövet segédsejtjei, amelyekből a hosszú folyamatok membránja képződik idegsejtek perifériás idegekben és ganglionokban. Ezeknek a sejteknek a daganatát schwannómának nevezik. Ez egy jóindulatú daganat. Mivel a Schwann sejthüvely minden ideget lefed, előfordulhat bármely koponya- ill gerincvelői ideg. A Schwannoma bármilyen ideget érinthet, de leggyakrabban a bőr alatti lokalizáció jellemzi lágyrész-képződmények formájában. at nagy méretek A schwannoma nyomást gyakorolhat az idegre, vagy idegkárosodáshoz vezethet. A schwannómák általában egyedi daganatok, de előfordulhat, hogy egy betegnél több is előfordulhat.
A schwannómák egyik gyakori helye a nyolcadik agyideg. Ez a hallóideg, és ennek a daganat által okozott sérülését akusztikus neuromának nevezik. Ezenkívül a schwannoma más perifériás és koponya idegeket is érinthet. A schwannómák meglehetősen gyakoriak trigeminus ideg, amely beidegzi az arc bőrét. A Schwannoma bármely ideget érinthet, kivéve a látóidegeket és a szaglóidegeket. A schwannómák kockázata nő az olyan betegségben szenvedő betegeknél, mint a neurofibromatosis.
Mivel a schwannomáknak lehet eltérő lokalizáció, megnyilvánulásaik eltérő intenzitású és időtartamúak lehetnek. Leggyakrabban ez a típus jóindulatú daganatok 50-60 év felettieknél fordul elő. A schwannómák elhelyezkedésétől és méretétől függően előfordulhat, hogy egyáltalán nem mutatnak tüneteket, vagy egyértelmű tüneteket mutathatnak bizonyos szervek működési zavara, sőt parézis és bénulás formájában. A Schwannómák, valamint a központi idegrendszer más jóindulatú daganataira jellemzőek lassú növekedés. A schwannoma tünetei elsősorban attól függenek, hogy melyik ideget érinti. Például schwannomával hallóideg szabálysértéseket észlelnek, ill teljes veszteség hallás az egyik oldalon, sérülés nyomai vesztibuláris készülék, illetve a végtagokat beidegző idegek károsodása esetén - bénulás, parézis, a karok vagy lábak érzékenységének károsodása, beszédbeli nehézség stb.
Schwann-sejtek rosszindulatú daganata - rosszindulatú schwannoma, vagy ún. A neurogén szarkóma neuroektodermális eredetű rosszindulatú daganat. Meglehetősen ritka és ritkán (az esetek 3-7%-ában) fordul elő, általában 30-50 éves kor között, férfiaknál gyakrabban. A neurogén szarkóma leggyakrabban a karokon vagy a lábakon fordul elő.
A schwannoma kockázatát növelő ismert tényezők közül, pl. akusztikus neuroma, meg lehet jegyezni, hogy genetikai betegség mint a neurofibromatózis.
A schwannómák diagnózisa főként magában foglalja szabványos módszerek idegrendszeri betegségek vizsgálata. Ez elsősorban fizikális és neurológiai vizsgálat, beleértve speciális módszerek a perifériás idegek működésének vizsgálata, például elektroneuromiográfia. Fontosak a diagnosztikai módszerek, mint például a számítógépes tomográfia és a mágneses rezonancia képalkotás, amelyek lehetővé teszik a daganat pontos elhelyezkedésének, alakjának, méretének, valamint a szomszédos szövetekhez való viszonyának meghatározását. Amikor a schwannoma a lágyrészek területén található, sikeresen alkalmazzák az ultrahangot - ez egy nagyon pontos és egyben biztonságos, olcsó és hozzáférhető módszer a jóindulatú daganatok diagnosztizálására. Ha lehetséges, tumorbiopsziát végeznek - ez az egyetlen módszer, amely lehetővé teszi a schwannoma megbízható diagnózisát.
Jelenleg két módszert alkalmaznak a schwannómák kezelésében: sebészetés sugársebészet. Az egyik vagy másik módszer kiválasztása olyan tényezőktől függ, mint a schwannoma elhelyezkedése, mélysége, kapcsolata a szomszédos szövetekkel, mérete és általános állapot a beteg, súlyos kísérő betegségek jelenléte stb. Ha véletlenül schwannómát találtak, az semmilyen módon nem nyilvánul meg, kis méretű és nem összenyomódik életerősen fontos szervek, megfigyelés alatt tarthatja és rendszeresen figyelemmel kísérheti növekedését például ultrahanggal. Ha a daganat tünetei súlyosak, valamint gyors növekedése, sebészeti beavatkozásra lehet szükség. Sebészeti kezelés nyitott műveletből áll. Egyes esetekben a schwannoma helyétől függően minimálisan invazív endoszkópos beavatkozás lehetséges.
Ha a schwannoma nehezen elérhető területen lokalizálódik, sugársebészeti beavatkozást alkalmaznak. Ez nem invazív innovatív módszer daganatok kezelése. A módszer az úgynevezett sztereotaktikus sugárterápián alapul. Ebben az esetben a kóros fókuszt - legyen az daganat, érrendszeri rendellenesség stb. - besugározzák vékony gerenda sugárzás minden alkalommal más szögből. Ennek eredményeként a sugárzás különböző egészséges szöveteken halad át, de minden alkalommal a daganaton keresztül. Ennek eredményeként az egészséges szövetek számára gyakorlatilag nincs negatív hatás, és a sugárdózis felhalmozódik a daganatban. Maga a sugárkezelés folyamatos CT vagy MRI monitorozás mellett zajlik, így a sugárnyaláb mindig a daganatot éri. Ezt a kezelési módszert jelenleg a kiberkés technológia biztosítja.
