Az alapnál krónikus limfocita leukémia
a vérképző szervek (nyirokcsomók, lép és csontvelő) limfoid hypermetaplasia, gyakran más szervek és szövetek nyirokszűrődésével együtt. A csontvelőben a nyirokelemek erőszakos elterjedése következtében a mielopoiesis progresszív anaemia, granulocytopenia és thrombocytopenia kialakulásával csökken, és mély metabolikus zavarokat észlelnek.
A krónikus limfocita leukémia, valamint a leukémia egyéb formái etiológiája nem világos. Habár a daganat természetét jelenleg kétségtelen, minden ok arra utal, hogy a tumor jóindulatú formája. Ebben az esetben általában nincsenek jelek a tumor progressziójára, amint azt az alábbi érvek bizonyítják:
a sejt-atipizmus morfológiai jeleinek hiánya;
a betegség monoklonális jellege az egész hosszában;
specifikus változások hiánya a kromoszomális berendezésben;
a betegség bizonyos etnikai csoportokban való kialakulásának hajlama, bizonyos összefüggés az életkorral és a nemmel (gyakrabban az idősebb férfiaknál, ami jóindulatú daganatokra jellemző), bizonyos esetekben a betegség családja és örökletes jellege;
a korábban hatásos citosztatikus gyógyszerekkel szembeni rezisztencia kialakulása nem jellemző.
Az immunológiai vizsgálatok kimutatták, hogy krónikus limfocitás leukémiában szenvedő betegeknél a B-limfociták monoklonális populációja uralkodik, hiányozva az ellenanyag képződésének képességét. Az immunológiai reakciókban való részvétel nélkül fokozatosan eltávolítják az immunológiailag aktív sejtpopulációt, amelyet viszont immunrendszeri zavarok kísérnek. Ezt a következő tények bizonyítják: egyrészt az immunglobulinok általános szintjének csökkenése; másodszor, a vér γ-globulin frakciójának csökkenése (egészen az agammaglobulinémiaig), amellyel általában az antitestek képződése kapcsolódik; harmadszor, a krónikus limfocitás leukémiában szenvedő betegeknél a fertőző komplikációk jelentős előfordulása, ha figyelembe vesszük a neutrofil leukociták fagocita funkciójának biztonságát (V. A. Almazov, 1965; V. A. Martynova, 1965); végül a lymphocyta inertesség a PHA-k tenyészetekben való antigén stimulációjára adott válaszként.
A fentiek mindegyike megvizsgálja krónikus limfocita leukémia az immunkompetens rendszer jóindulatú daganata, az "immunológiai fizetésképtelenség betegsége".
(G. I. Kozinets, 1973, stb.).
Patológiai változások a krónikus limfocitás leukémiában a csontvelő külső és belső nyirokcsomóinak, lépének és májjának, valamint a csontvelő teljes limfoid metaplazmájának szisztémás növekedése csökken. A megnagyobbodott nyirokcsomókat és a lépet a nyirokszövet jelentős szaporodása okozza, aminek következtében elveszik a szerv normális szerkezete. A májban a kötőszövet periportális rétegeiben a limfoid infiltráció alakul ki, valamint a májsejtek dystrofikus változásai. Ezzel együtt megfigyelhető a különböző szervek limfoid infiltrációja.
klinika általában 40 éves kor után és 2-szer gyakrabban fordul elő férfiaknál. Klinikai képe rendkívül változatos, ami magyarázható a betegség stádiumával és a betegség különböző klinikai és hematológiai változataival.
A betegség lefolyása során, mint a krónikus mieloid leukémia esetében, 3 periódust különböztetünk meg: I - kezdeti; II - a kifejezett klinikai és hematológiai megnyilvánulások (vagyis definíció szerint M. S. Dulcin - a betegség átfogó klinikai és hematológiai képe) és a III. - a végleges (dystrofikus) időszak.
A legtöbb esetben a krónikus limfocitás leukémiát fokozatos kialakulás és hosszú látens út jellemzi. A betegek az évek során nem voltak tisztában a betegség fennállásával, annak ellenére, hogy a vérben jellegzetes változások vannak. Ezért a betegséget gyakran teljesen váratlanul észlelik a véletlen vérvizsgálatnak köszönhetően. Bizonyos egyéneknél a krónikus limfocitás leukémia kezdeti időszakát a különböző lokalizációjú (leggyakrabban nyaki, axilláris vagy inguinalis) nyirokcsomók jellemzik szubjektív zavarok és a beteg teljes teljesítményének megőrzése nélkül.
A krónikus limfocita leukémia kezdeti időtartama hosszú ideig (néha akár 8-10 évig) is tarthat, ami a leukémiás folyamat kompenzáltabb természetét tükrözi, mint annak időtartama (M. Dultsin, 1965). Előbb vagy utóbb jön a betegség II. Periódusa, amelyet a nyirokcsomók, a lép és a máj általános növekedése jellemez. A test általános mérgezése fokozatosan fejlődik, fokozott hőmérséklet, izzadás, általános gyengeség, étvágycsökkenés, csontfájdalom, bőr viszketés, stb. Kifejeződik. Ezek a jelenségek a fehérvérsejtek megnövekedett pusztulásával és a nukleinsav vegyületek termékeinek elárasztásával járnak. Ebben az időszakban általában anémia fordul elő, amely a patológiai folyamat súlyosbodásával jár, és különösen az utolsó időszakban kifejezett.
A vizsgálat során a páciens halvány bőrt és nyálkahártyákat észlelt. Néha nem specifikus elváltozások jelennek meg a bőrön, csalánkiütés, erythema, zsindely, bullous képződmények formájában, amelyek a pemphigusre hasonlítanak. Ezeket a változásokat meg kell különböztetni a specifikus infiltrátumoktól - lymphomáktól, amelyeket a kezelés során megfigyeltek a krónikus limfocita leukémia bőrvariánsa.
Figyelemre méltó a megnagyobbodott nyirokcsomók, amelyek néha egy dió és akár csirke tojás méretét is elérik. A tapintással a testovatoy konzisztencia, mobil, nem forrasztva egymással és a bőrrel, fájdalommentes. Csak a késői szakaszban a csomópontok sűrűbbek és kissé fájdalmasabbak. A perifériás, nagyított és hilarikus nyirokcsomók mellett (a gyökerekben és a mediastinumban) gyakran kimutatható, amit a röntgen dinamika elősegít. Helymeghatározásuk és prevalenciájuk tisztázása érdekében a hagyományos röntgenfelvételen kívül két kivetítésnél ajánlott a tomográfia, valamint a tüdő röntgenvizsgálata a nyelőcső kontrasztos báriumszuszpenzióval (a hátsó mediastinum nyirokcsomóinak azonosítása érdekében). Bizonyos esetekben az alacsonyabb limfográfiai módszerrel meg lehet határozni a megnövekedett retroperitoneális nyirokcsomókat. A máj és a lép néha megnagyobbodik és sűrűvé válik, de nem éri el olyan nagyméretű, mint a krónikus myelosisban. A kardiovaszkuláris rendszerben bekövetkezett változások megegyeznek a mieloid leukémiával, és a szokásos módon miokardiális disztrófia okozza. A légzőrendszer részéről a tüdőgyulladás jelent meg, amely gyakran kapcsolódik a tüdőszövet specifikus limfoid infiltrációjához. Ez utóbbi krónikus limfocita leukémiával sokkal gyakrabban alakul ki, mint a myelosisban, amely a tüdőben a nyirokszövet kifejezett fejlődésével jár. Mivel a tüdőbe történő leukémiás infiltráció intersticiális jellegű, radiológiai szempontból egy szűk vagy nagy állatfajú karakter (különösen a gyökérzónákban) pulmonális érrendszerének egyenlőtlen növekedése nyilvánul meg, a kis bronchus lumenének egyértelmű differenciálódásával, ami a kifejezett peribronchiális infiltráció miatt lehetséges. Ennek alapján a fókusz árnyékokat határozzuk meg, amelyek megfelelnek a nagy edények és a hörgők keresztmetszetének (amelyeket leukémiás beszivárgás vesz körül a kapcsolók formájában), és általában nem egyesülnek egymással. Ezért a krónikus limfocitás leukémiában, a krónikus myeloid leukémiával ellentétben a tüdő infiltratív változásait banális tüdőgyulladásként kell értelmezni.
Krónikus mieloid leukémia röntgenképpel a leukémiás infiltráció következtében a tüdővaszkuláris mintázat egységes, kis levelű szerkezete, amely a kis edények mentén és az interalveoláris szepta következtében alakul ki, amely néha összefolyó jellegű. Ebben a tekintetben a fokozott pulmonalis-vaszkuláris mintázat hátterében fókuszos infiltratív árnyékok vannak definiálva, amelyek a banális tüdőgyulladást szimulálják. Ilyen esetekben a specifikus és nem specifikus infiltrátumok közötti differenciáldiagnózis néha rendkívül nehéz. A diagnosztikai segítségnyújtás röntgenvizsgálatot biztosít a dinamikában. Míg a nem specifikus pneumonia antibiotikum terápia hatására általában 2-3 hét múlva csökken, a specifikus leukémiás infiltráció sok hónapig fennmarad.
Nagyon gyakran vannak a gyomor-bélrendszeri elváltozások.ez egyrészt a nyálkahártyákban és a nyálkahártyákban (különösen a bélben), a nyirokszövetben gazdag specifikus infiltrátumok kifejlődésében, másrészt a bél trofizmusának megsértésével alakul ki, a test általános mérgezése és a mesenterális nyirokcsomókban a tumor növekedése alapján. A gyomor-bél traktus veresége diszeptikus szindrómát kelt. Az urogenitális rendszerben bekövetkező változások megegyeznek a mieloid leukémiában. Urolitiasisos húgysav dezézis lehetséges, amelynek kialakulása a leukémiás folyamatra jellemző szignifikáns leukolízisnek, valamint a masszív citosztatikus kezelésnek köszönhető.
A betegség végső stádiumában a belső szervekben a súlyos hipoxiával és mérgezéssel kapcsolatos dystrofikus változások drámai előrehaladással járnak. A szöveti trofizmus megsértése a test különböző részein a nekrózis kialakulásához vezet, az immunglobulin-hiány és a granulopoiézis szuppressziója következtében szekunder fertőzés (mandulagyulladás, tüdőgyulladás, hosszantartó gennyes hörghurut, pyoderma, mycotic dermatitis, pyelocystitis, septicopyemia). Hemorrhagiás diathesis jelenik meg, melynek patogenezisében szerepet játszik a thrombocytopenia, és bizonyos betegeknél ezzel együtt fokozott fibrinolízis és a vaszkuláris fal permeabilitása. A betegség utolsó szakaszában a cachexia nagy mértékben ér el.
Vérkép a krónikus limfocitákbanaz Ose-t a leukociták számának jelentős növekedése jellemzi, főként az érett limfociták miatt, amelyek között vannak fiatal formák - pro-limfociták és limfoblasztok. Az utóbbi tartalma a folyamat súlyosbodásával nő, elérve az 50-60% -ot. Ennek a betegségnek különösen jellemző a nagyszámú leukolízis sejt (Botkin-Humprecht test) jelenléte, amit a lymphoblastok alacsony rezisztenciája magyaráz. A betegség későbbi szakaszaiban tartós anaemia és thrombocytopenia alakul ki.
Az anaemia patogenezise krónikus limfocita leukémiában számos tényezőhöz kapcsolódva (F. E. Feinstein, A. M. Polyanskaya, 1969): fokozott vérpusztulás (nyílt és rejtett hyperhemolysis), az erythropoiesis csökkenése a csontvelő leukémiás infiltrációja miatt, kevésbé gyakran hipersplenizmus vagy vérveszteség, amelyet számos betegnél figyeltek meg. Az egyik vezető patogenetikai mechanizmus a látens hiperhemolízis, amelyet a vörösvérsejtek élettartamának lerövidülése okoz (A. M. Polyanskaya, 1967; L. B. Pinchuk, 1970), amelynek kialakulását befolyásolhatja a hipersplenizmus. Ez vashiányos anaemiához vezet. Az esetek 10% -ában a nyirokszövet által termelt autoantitestek vérében megjelenő hemolitikus anémia immunformája figyelhető meg, amit a pozitív Coombs-teszt is megerősít. Rendkívül ritka esetekben a citotoxikus gyógyszerek alkalmazása során az immunhemolitikus anaemiákat negatív Coombs-tesztben figyelték meg. A betegség előrehaladott stádiumában az erythropoiesis elégtelensége gyakrabban fordul elő a közös trambulin csökkenése miatt.
A leukociták számától függően a krónikus limfocita leukémia 3 formája létezik: leukémiás, szubleukémiás és aleukémiás. Az első esetben a leukociták száma több mint 50 000 az 1 mm ^ 3-ban, és néha eléri a 200 000-300 000-et. Subleukémiás formában a leukociták száma 20 000-40 000 között van, aleukémiás formában - normális vagy alacsony.
A csontvelő-pontokban a lymphoid elemek hiperpláziája észlelhető, amelyek száma drámaian növekszik a betegség előrehaladtával. Ezekben az esetekben az éretlen formák növekedése és a Botkin-Gumprecht Taurus. A betegség végső stádiumában teljes limfoid metaplazia fordul elő, és a granulociták és eritroid elemek szinte teljesen eltűnnek (24. ábra).
A krónikus limfocita leukémia klinikai és hematológiai változatai a következők:
1. Klasszikus, jellemezve, hogy a vérben a nyirokcsomók, a lép, a máj és a leukémia általános változása nő.
2. A perifériás nyirokcsomók generalizált hiperpláziájával áramlik.
3. Jellemzője a nyirokcsomók egy bizonyos csoportjának az egész betegségben történő izolálása: a méhnyak, az axilláris, a gége, a parotid (Mikulich-szindróma), a mediastinal, a retroperitonealis stb.
4. Splenomegalikus, főként egy kibővített lépvel áramlik.
5. Csontvelő (lymphadenia ossium), amely a csontvelő nyirokcsomójában, a splenomegalia és a megnagyobbodott nyirokcsomók hiányában nyilvánul meg.
6. Bőrvariáns - limfómák vagy széles körben elterjedt eritroderma formájában. A limfómák csomós vagy papuláris infiltrátumok, érintésre fájdalmasak, és főként az arcon, a fülbevalókon és a test többi részén lokalizálódnak. Az arcbőr gyakran egyfajta "oroszlán" megjelenést mutat (25. ábra). A bőrelváltozások sajátos jellegét biopsziával, valamint az ujjból és a beszivárgásból vett vérben lévő leukociták összehasonlító számával állapították meg. Ugyanakkor a limfociták jelentős túlsúlya megerősíti a bőrkárosodás specifitását.
A krónikus limfocita leukémia diagnózisa a klasszikus esetekben nem jelent különleges nehézséget a jellegzetes klinikai kép és a vér tipikus változásai miatt. Nehézségek merülnek fel a betegség ezen változataiban, amelyek a nyirokcsomók egyes csoportjainak legyőzésével jelentkeznek, a nyirokrendszer különböző betegségeit szimulálva - elsősorban a tuberkuláris limfadenitis, a limfogranulomatózis és a limfóma (retikulóz) -arcomatosis.
Ábra. 25
Differenciáldiagnosztika A krónikus limfocitás leukémiával járó tuberkulózisos limfadenitis a nyirokcsomó tuberkuláris sérülésének gyakori kombinációján alapul a tüdő tuberkulózisával, pozitív tuberkulin tesztekkel, és ami a legfontosabb - az érintett csomópontok helyi jellemzőivel. A tuberkulózis folyamatában az utóbbiak általában a periadenitisz miatt egymás között és a bőrrel vannak lezárva, és a fisztulák képződésével esetleges nekrózis és szupurációnak van kitéve.
A Hodgkin-betegség és a krónikus limfocitás leukémia megkülönböztető jellemzői: 1) Hodgkin-betegségre jellemző klinikai triád - hullámszerű hőmérséklet, tartós viszketés és súlyos izzadás; 2) a nyirokcsomók jellege, amelyek a limfogranulomatózis esetében a fejlődés fázisától függően eltérő konzisztenciát mutatnak, de általában sűrűbbek, mint a limfocita leukémia esetében; 3) a vérkép különbsége (neutrofil leukocitózis, limfopenia, hypereosinophilia), myelogram és az érintett nyirokcsomók szövettani szerkezete.
A limfó (retikulóz) -karcomózisban az érintett nyirokcsomók korai, és a bőrrel forrasztva alakulnak ki, és tömör konglomerátumokat képeznek. A lymphocytic leukémiától eltérően a lymphosarcomatosis mérsékelt neutrofil leukocitózissal fordul elő, általában nem ad általánosságot, és a korai kachexiához vezet. Nem egyértelmű esetekben a nyirokcsomó szúrása vagy biopsziája alapján történik a diagnózis.
Diagnosztikai nehézségek fordulnak elő a csontvelő izolált sérülésével járó krónikus limfocitás leukémia esetén, különösen a limfocitás leukémia csontvelő-variánsának leukopenikus formája, gyakran az agranulocitózist szimuláló. A limfocitás leukémia megerősítése a limfociták abszolút frakciójának és a myelogram (lymphoid metaplasia) jellegzetes változásainak növekedése.
A limfocitás leukémia csontvelő-variánsának leukémiás és szubleukémiás formáit meg kell különböztetni a nyirok típusú leukémiás reakcióktól, különösen a gyermekkori alacsony tüneti fertőző limfocitózistól. A diagnosztikai nehézségeket általában a vér és különösen a csontvelő képének gondos értékelésével oldják meg, ahol a limfoid metaplazia jellemző a krónikus limfocitás leukémia esetében, még akkor is, ha a perifériás vérben viszonylag alacsony limfocitózis van. Ne feledje, hogy a gyermekek nem szenvednek krónikus limfocitás leukémiával.
A krónikus limfocita leukémia lefolyása hullámzó, váltakozó időkkel és remissziókkal. A krónikus myeloid leukémiahoz hasonlóan: a) hematológiai exacerbáció, amelyet a limfoblasztok, a leukolízis sejtek és néha a leukociták teljes számának jelentős növekedése jellemez, a súlyosbodás klinikai megnyilvánulásának hiányában (kivéve a kifejezett izzadás); b) klinikai súlyosbodás, melyet a magas hőmérséklet-emelkedés, az általános gyengeség, az étvágycsökkenés, a fogyás, valamint a fenti leukogramváltozások és az anaemia kialakulása jelez. A remissziók a terápia hatására, a szupuratív folyamatok bekapcsolódása esetén fordulnak elő, és még spontán is lehetnek. A remisszió során csökken a nyirokcsomók és a lép, a hőmérséklet normalizálódik, a beteg általános állapota és a vérkép javul.
A betegek várható élettartama 3-6 év. Vs esetekben a betegség jóindulatú formáit figyelték meg. Az ilyen személyek több mint 10 éve élnek, fenntartva a jó egészséget és a munkaképességet. A prognózis azonban minden esetben kedvezőtlen. A betegek leggyakrabban az alapbetegség és a súlyos vérszegénység, a tüdőgyulladás és ritkábban egyéb kapcsolódó betegségek (kandidózis, tüdő-tuberkulózis súlyosbodása és rosszindulatú daganatok) halálozásából erednek.
Ábra. 23. Csontvelő punkció krónikus myeloid leukémia eseténa granulocita sorozat éretlen sejtjei (akvarell vázlatok) képviselik.
Ábra. 24. Csontvelő punkció krónikus limfocita leukémia esetén (akvarell vázlatok). Érett limfociták, limfoblasztok és Botkin-Gumprecht testületek láthatók.
kezelés. A krónikus limfocita leukémia kezdeti szakaszában a terápiás taktika hasonlít a krónikus myeloid leukémia kezeléséhez. A viszonylag jóindulatú betegségben szenvedő betegek és a hematopoetikus kompenzáció nem igényelnek aktív terápiát. Ha a jólétük romlik, a munkakapacitás csökken, a nyirokcsomók és a leukociták teljes száma mérsékelten nőtt, az elsődleges korlátozó terápiát a folyamat stabilizálására írják elő.
2-3 hónap (10-15 mg 1-szer 7-10-14 nap alatt) vagy ciklofoszfamid (200-300 mg intravénásan vagy egyszerre).
A betegség átfogó klinikai és hematológiai képe során röntgen- és kemoterápiát alkalmaznak. A sugárterápia a nyirokcsomók nyirokcsomó-szaporodásának választási módszere, amely a mögöttes szervek és szövetek tömörítését (például a gerincvelőben, a mediastinumban), a súlyos splenomegalia és a kemoterápia hatása hiányában fenyeget. Ebből a célból a távoli y-terápiát használják, amely az érintett területre közvetlenül irányított nagy sugárzású források használatát jelenti (a sugárkezeléssel ellentétben, ahol a sugárzó energia minden irányban eloszlik). Ezt viszont a göndör mezők hajtják végre, amelyek alakja és mérete a megnövekedett szervnek felel meg, és ólomblokkok segítségével alakulnak ki. A sugárzó energia koncentrációjának köszönhetően megakadályozzák a bőr és a közeli fontos szervek károsodását, valamint az ezzel járó általános sugárzási reakciót.
Az optimális összfókusz dózisokat a 700–2000 lépűnek tekintjük boldognak, a nyirokcsomóknak pedig 1500-3000 boldogok (egyszeri dózisok, illetve 75-100 boldog és 140-180 boldog). A besugárzást hetente háromszor és hosszú ideig kell elvégezni, különösen a betegség leukémiás variánsa esetén, amikor a citopén hatás jelentősen megelőzi a tumorelleneset (V. A. Ankudinov és mtsai., 1976).
A kemoterápia segítségével a limfocita leukémia a leukerán, a ciklofoszfamid (endoxán, ciklofoszfamid), a degranol, a dopán, a dipin stb.
A lymphocytopoiesis szelektív szuppressziójával rendelkező leukeran (hazai analóg, klórbutin) angol gyógyszere széles körben alkalmazza a krónikus limfocitás leukémiát. Orálisan 0,1-0,2 mg / 1 kg a beteg tömegére, azaz 10-15 mg naponta, a leukociták számától, a nyirokcsomók méretétől és a léptől függően. Ha a leukociták száma felére csökken, a leukerán napi adagja 2-3-szor csökken. A remisszió kezdetén a beteget át kell adni a fenntartó terápiába (10 mg 1 alkalommal 7-10 napon belül). A kezelés során a teljes dózis 300-400 mg. A leukerán célja jobban megfelel a limfocitás leukémia al- és leukémiás variánsainak, amelyek a nyirokcsomók és a hepatosplenomegália jelentős növekedése nélkül jelentkeznek.
A ciklofoszfamidot (endoxan) intravénásán adják be 200-400 mg-on minden második napon (a kurzus adagja nem több, mint 4 g). A jövőbeni intézkedés rövid időtartama miatt a fenntartó terápiához kell fordulni. A limfocitás leukémia szubleukémiás variánsaihoz, a nyirokcsomók tumoros növekedésével, súlyos splenomegáliával, valamint anémia és thrombocytopenia jelenlétében a csontvelő hematopoiesisére kifejtett, egyértelmű tumorellenes hatás és enyhe depressziós hatás alkalmazható.
A magyar degranol gyógyszert intravénásán adják be 50-75 mg-ban minden második napban. Ebből a célból egy 50 mg hatóanyagot tartalmazó ampullát 10 ml izotóniás nátrium-klorid-oldattal hígítunk. A kezelés 20-25 injekció (800-1000 mg). Fenntartó terápia - 30-40 mg 1 alkalommal 10 napon belül. A leukeránnal ellentétben hatásos azoknál a betegeknél, akik szignifikánsan nőnek a mesenteriális nyirokcsomókban (GA A. Kaloshina, 1971), de ugyanakkor szuppresszív hatást fejt ki a myelopoiesisre. Ezért a degranol alkalmazása főként a betegség kialakult fázisában indokolt, viszonylag megmaradt erythro- és thrombocytopoiesisos betegeknél.
A dopane az aleukémiás limfocitás leukémia kezelésére alkalmas, súlyos splenomegáliával, a mediastinumban és a hasüregben kialakuló tumorszerű növekedésekkel, valamint a roentgenoterápiához való refraktivitás kialakulásával. A gyógyszer 2 mg naponta vagy minden második napon, a leukociták számától függően. Kezelésük gyors és jelentős csökkenésével a dopán kumulatív hatását figyelembe véve megszakítják a kezelést. Az önéletrajz vétele vérvizsgálat után.
A dipin indikációi ugyanazok, mint a dopán esetében, de leukociták jelenlétében nem kevesebb, mint 75 000, 1 mm ^ 3-ban. A gyógyszert tablettákban (20 és 40 g) hermetikusan lezárt fiolákban állítják elő. Használat előtt a tablettát izotóniás nátrium-klorid-oldatban feloldjuk 5 mg 1 ml víz alapján. A kezelést intramuszkuláris vagy intravénás egyszeri adaggal - 5 mg (1 ml 0,5% -os oldat) naponta vagy 10 mg (2 ml ugyanezen oldat) - kezdődik minden második napon. A jövőben az injekciók közötti intervallumok 2-3 napra meghosszabbíthatók (a tanfolyam dózisa 100-150 mg hatóanyag).
Tehát a kemoterápia lefolyását másodlagos támogató terápiával kell kiegészíteni, ami hozzájárul a remissziós idő meghosszabbításához. A citotoxikus gyógyszerek hatástalanok a krónikus leukémia végső stádiumában, és néha még a betegség súlyosbodását is okozhatják.
A folyamat előrehaladtával a test védekezése jelentősen csökken, ami tele van a fertőző-gyulladásos jelenségek fejlődésével. Ezt megkönnyíti a kortikoszteroid hormonok indokolatlanul széles körű alkalmazása. Ezért a leukémiás folyamat súlyosbodása vagy autoimmun komplikációk (tüneti hemolitikus anaemia vagy immunotrombocitopénia) esetén alkalmazhatók. Kivételes esetekben, amikor az elsődleges korlátozó terápia szükséges, rövid távú kortikoszteroid terápiás kezelést lehet elfogadni (15-20 mg prednizon 1 hónapig). Kívánatos a kortikoszteroidokat anabolikus hormonokkal kombinálni, amelyek egyrészt ellensúlyozzák a prednizolon és az elektrolit egyensúlyhiány katabolikus hatását, másrészt közvetlen hatással vannak az eritropoiesisre.
Ha fertőző és gyulladásos szövődmények jelennek meg, nagy mennyiségű széles spektrumú antibiotikumot (a félszintetikus penicillin-készítmények kombinációja eritromicinnel, ceporinnal, gentamicinnel), valamint a nemspecifikus és anti-staphylococcus γ-globulin magas koncentrációját (3-5 adag egyszerre) addig, amíg az egyidejű betegség teljesen megszűnik. A tetraciklin gyógyszerek felírása kevésbé javasolt, mivel nagy dózisokat (2-3 g / nap) igényel, ami a toxikus reakciók, diszbakteriózis és kandidozis kockázatát okozhatja.
A betegség anémiás fázisában a betegek kezelésének taktikáját az anémia fő patogenetikai mechanizmusának megfelelő értékelése határozza meg.
A betegség korai stádiumában a vérszegénység jól kezelhető vas készítményekkel, mivel ez a vas hiánya a patogenezisében, az eritrociták rejtett hiperhemolízise miatt. Immunhemolitikus anaemia esetén nagy dózisú kortikoszteroid hormonok jelennek meg (prednizon legalább 1 g / testtömeg kg). Azokban az esetekben, amikor az anaemia a csontvelő limfoid infiltrációja következtében az erythropoiesis csökkenésével jár (metaplasztikus anaemia), először is magának a leukémiás folyamatnak az intenzív kezelése szükséges a vérátömlesztések és az anabolikus hormonok nagy adagokban történő kötelező alkalmazásával.
Folyamatos vérzés esetén friss vérátömlesztés látható, valamint a fibrinogén bevezetése a krónikus myeloid leukémia számos betegében a vér fibrinolitikus aktivitásának növekedése miatt.
Fontos probléma az orvosi taktika a leukémia és a terhesség kombinációjával, amelyet leggyakrabban krónikus myeloid leukémiában figyeltek meg. A krónikus limfocitás leukémia terhessége rendkívül ritka a petefészkek és az ovulációs rendellenesség beszivárgása, valamint a krónikus limfocita leukémia kialakulása miatt, a myelosistól eltérően, idősebb korban (40-50 év után), amikor a szülési funkció már elhalványul.
A leukémia terhességének folyamata túlnyomórészt mindenféle szövődményhez kapcsolódik: gyakran előfordul az abortusz és a koraszülés, a fő folyamat súlyosbodik, és végül a szülés vagy az atóniás vérzésből vagy a beteg általános kimerültségéből származó halál lehetséges. Ezekben az esetekben a terhesség veszélyezteti a szervezet életét, kimerült az alapbetegség elleni küzdelemben. Ezt legalábbis megerősíti az a tény, hogy a terhesség előtt a sugárkezeléssel jól tolerált személyek nem tolerálják ezt a terhesség ideje alatt, vagy abszolút nincs hatásuk az alkalmazott kezelésre.
A prognózis az akut leukémia szempontjából a legkedvezőtlenebb. Ha a terhesség korai szakaszában akut leukémia észlelhető, akkor az utóbbi megszakítása jelezhető, mivel súlyosbítja a betegség lefolyását. Emlékeztetni kell arra is, hogy az esetek 2/3-án koraszülés történik. Az akut leukémia kialakulásával a terhesség későbbi szakaszaiban (később, mint a 4. hónapban) prednizont és purinetolt kell használni az anya életének meghosszabbítása és a magzat megőrzése érdekében. A terhesség megszüntetése csak a méhvérzés fenyegetésével és az anya nemkívánatos gyermekkel való elszenvedésével lehetséges. A gyógyszerek placentán keresztül történő behatolásával és a magzatra gyakorolt esetleges káros hatásokkal kapcsolatban (különösen az antimetabolitok abortusz és teratogén hatása, valamint a magzat emésztőrendszeri szteroidok hatására történő emésztésének gátlása) a terhes nőknél nem ajánlott nagyobb dózisok és különböző leukémiás szerek kombinációja (T.N. Strenev, 1975). A szülés utáni időszakban azonban intenzívebb terápia szükséges.
Krónikus leukémia esetén a terhesség szükség esetén a citosztatikus terápia alkalmazásával fejezhető be. A szakirodalom és megfigyeléseink szerint ezekben az esetekben kedvező eredmény érhető el az anya és a magzat számára. A terhesség megszüntetése, különösen a későbbi időszakokban, veszélyesebb lehet, mint a természetes szállítás. Ezért a krónikus limfocitás leukémia terhessége szigorúan egyéni megközelítést igényel a betegeknél. Meg kell fontolni mind a terhes nő általános állapotát, mind a leukémia lefolyását egy specifikus kezelés hatására. A jóindulatú folyamat várakozási módot igényel. A terhesség megszüntetése csak a betegek jelentős romlásával lehetséges.
Ugyanakkor a leukémiás betegeknek kerülniük kell a terhességet, amelynek megakadályozása érdekében megengedett a röntgenfelhalmozódás.
A betegséget a beteg anyja nem továbbítja a gyermeknek.
Az akut myeloblasztikus leukémia (oml) kevéssé ismert, így egyes betegek nem teljesen tisztában vannak a helyzet súlyosságával. Egy ilyen betegség, mint a limfocitás leukémia vérvizsgálati indikátorai szinte azonnal elkapnak. Az a tény, hogy a betegség leukocita természetű - a b limfociták bizonyos fejlődési szakaszokon mennek keresztül, és végül plazma sejteket képeznek. Ha a betegség előfordul, atípusos leukocita sejtek gyűlnek össze a szervekben és a keringési rendszerben, és tumorot képeznek.
Ismeretes, hogy a leukociták olyan vérsejtek, amelyek az emberi testet a betegségek, vírusok és baktériumok védelmére tervezték. A leukocitáknak csak 2% -a kering a vérrel, a fennmaradó 98% a belső szervekben és helyi immunitást biztosít. A vér limfocita leukémia elemzése azt mutatja, hogy az atípusos sejtek, azaz a mutált, limfociták megváltoztatták génszerkezetüket, kimutatták a véráramban. Idővel ezek a sejtek felhalmozódnak egy gyermek vagy egy felnőtt vérében, és fokozatosan felváltják a normális sejteket. Az atipikus fehérvérsejtek, bár hasonló szerkezetűek, megfosztják a fő funkciót - védelmet nyújtanak idegen ügynököktől.
Amikor az atipikus leukociták száma meghaladja a normál koncentrációk koncentrációját, az immunrendszerek általános csökkenése következik be, és a személy védekezővé válik mindenféle betegség ellen. A limfocitás leukémia vérvizsgálata a betegség utolsó szakaszában a atipikus leukociták 98% -át és a normál fehérvérsejtek 2% -át fedi fel.
A krónikus limfocitás leukémia kezdeti tüneteket mutat ki a fejlett stádiumokban, előtte, titkosan viselkedik, és a jelek csak a vér rendszeres biokémiai elemzésével láthatók. Ami a patológia okát illeti, a gyermekek és felnőttek lymphocytás leukémia az egyetlen olyan onkológiai típus, amely nem kapcsolódik az ionizáló sugárzáshoz.
Ennek oka általában a génekben rejlik. A tudósok rájöttek, hogy a limfociták kromoszómáiban ismeretlen tényezők hatása miatt bizonyos gének szabályozatlan megoszlása és növekedése következik be, aminek következtében a limfociták különböző sejtformái detektálhatók a biomateriális vizsgálatokban. Eddig a tudósok nem tudták meghatározni az elsődlegesen mutáns géneket, de feltételezhetik, hogy ha leukémia fordul elő egy családban, a leszármazottaktól való betegség kockázata 7-szeresére nő.
Amint fentebb említettük, a betegség tünetei csak későn alakulnak ki, ami jelentősen megnehezíti a korai diagnózist. A legtöbb esetben a patológiát véletlenszerűen fedezik fel a rutinellenőrzés során. Az akut lymphoblastikus leukémia (oll) biokémiáját is előírják, ha egy személynek zavaró tünetei vannak, köztük a következők:
Meg kell jegyezni, hogy a tünetek világos képet adhatnak az orvosnak arról, hogy milyen betegség alakul ki. Például az akut formát a következők jellemzik: halvány bőr, hasi fájdalom, légszomj és száraz köhögés, hányinger és fejfájás, vérszegénység, ingerlékenység, fokozott vérzés, láz. A betegség krónikus formájának tünetei kissé eltérnek: a fogyás, a nyirokcsomók duzzadása, a túlzott izzadás, a hepatohemalia, a neutropenia, a splenomegalia, a fertőző betegségek fokozott hajlama, agyiásság.
Ha a személynek a fenti tünetei vannak, orvoshoz kell fordulni. Figyelembe véve a helyzet súlyosságát, nagyon fontos, hogy figyelmen kívül hagyjuk a figyelmeztető jelzéseket és azonnal diagnosztizáljunk. Fennáll a veszély, hogy a gyerekek, különösen a 15 év alatti fiúk, valamint az elhízás, a cukorbetegség és a vérzéses betegek.
Az eljárás önmagában nem különbözik a szokásos vérmintáktól. A páciens vért vesz a vénából, és elküldi a biológiai anyagot a vizsgálathoz. Nincs szükség az elemzésre, az eredmények két vagy három napon belül elkészülnek. Szállítás előtt nagyon fontos, hogy ne igyon szódát, ne dohányozzon, és ne tegye ki magát a fizikai terhelésnek. Adj üres vért a vért, az utolsó élelmiszer-felhasználás legkorábban 8 órával az eljárás előtt legyen.
Ha igazán megbízható vérvizsgálatot szeretne, el kell hagynia az alkoholtartalmú italok használatát, valamint a kapcsolódó betegségek kezelésében használt gyógyszereket.
A vér limfocitás leukémia mutatóit nagyon gyorsan észlelik, mivel mind a biokémiai, mind az általános elemzés a leukociták számát vizsgálja, az atípusos sejtek nem vesznek észre, csak egy tapasztalatlan laboratóriumi technikus tud. A krónikus mieloid leukémiás vérképet az általános elemzés során jegyezzük meg - az 5 × 10 9 / l-nél több vérben lévő limfociták számának növekedése a betegség nagy valószínűségét jelzi. Néha lymphoblastokat és pro-limfocitákat lehet kimutatni az elemzésben.
Ha rendszeresen teljes vérvizsgálatot végez, megemlítheti a növekvő limfocitózist, amelynek során más sejtek kiszorulnak, amelyek a leukocita képlet részét képezik. A myeloblasztos leukémia későbbi szakaszaiban a trombocitopénia alakul ki a gyermekeknél (hml) és a felnőttekben, és a biomateriálisban lombosodott limfocita magok találhatóak, amelyek a gyógyászatban Humnrecht árnyékának nevezhetők.
A vér biokémiai elemzése lehetővé teszi az immunrendszer rendellenességeinek azonosítását, amely az egyik legnyilvánvalóbb jele az ilyen betegségnek a sejtes nyirokleukémia kialakulásának. A betegség kezdeti szakaszában nincsenek jelentős különbségek a vérbiokémiai normától, de fokozatosan megjelenik a hypoproteinemia és a hypogammaglobulinemia. A betegség kialakulásával a májmintákban előfordulhat a normák megsértése.
Számos éretlen leukocitának is figyelmeztetnie kell az orvost. A betegség két formája - akut és krónikus. Az akut limfocitás leukémiát az éretlen leukociták felhalmozódása jellemzi a csontvelőben és a csecsemőmirigyben. Ez a szakasz leggyakrabban 2-5 éves gyermekeknél fordul elő, sokkal ritkábban serdülőkben és felnőttekben. Ami a betegség krónikus formáját illeti, azt a tumorleukociták felhalmozódása jellemzi a csontvelő és a nyirokcsomókban. Ebben az esetben az orvos jelezheti a leukociták felhalmozódását érettebb, de nem funkcionálisnak a biomateriálisban. A betegség ezen formája az 50 év feletti embereket érinti, mivel nagyon lassan fejlődik, így évek óta elrejti magát a testben.
A leukémia mellett a vérvizsgálatok és a csontvelő is meghatározhatja a gyermek és egy felnőtt lymphocytás leukémia stádiumát. A RAI a krónikus limfocita leukémia besorolása, összesen 5 fázis:
A nemzetközi rendszer szerint a krónikus limfocitás leukémia (hll) az A, B és C szakaszokra oszlik. A - a hemoglobin több mint 100 g / l, a vérlemezkék több mint 100 × 10 9 / l. A várható élettartam több mint 10 év. B - a mutatók megegyeznek az A szakaszban megadottakkal, csak a test több mint három zónája van. A betegek várható élettartama átlagosan 7 év. C - 100 g / l alatti betegek hemoglobinszintje, 100 × 10 9 / l alatti vérlemezkék. A sérülések száma eltérő lehet, a betegek átlagos élettartama másfél év.
Csak egy képzett hematológus vesz részt az elemzés megfejtésében. A beteg vérének vizsgálata során kapott információk alapján az orvos kezelési rendet és további instrumentális diagnosztikát ír elő.
Általános szabályként, egy személy állapotának normalizálásához az orvos kemoterápiát és rádióhullám-kezelést ír elő. Ezek az eljárások szükségesek ahhoz, hogy elpusztítsuk a tumorot képező atipikus sejteket, és mérgezzük a testet. A leggyakrabban használt gyógyszerek közül megemlíthetjük:
Lehetővé teszik továbbá a nyirokcsomók és más károsodott területek csökkentését is, amelyek részt vesznek a patológiai folyamatban. Nincs antibakteriális gyógyszerek, hormonok és citosztatikumok nélküli kezelés. Az akut formában szenvedő betegek gyakran vérátömlesztést végeznek teljes értékű fehérvérsejtekkel, ami lehetővé teszi a szervezet védekezésének növelését és a patológiás folyamat lassítását egy ideig. Ami a betegség krónikus formáját illeti, csak a műtéti csontvelő-transzplantáció segít normalizálni a vizsgálati eredményeket.
A gyógyszeres terápia mellett az e súlyos betegséggel szembesülő betegeknek be kell tartaniuk az egészséges táplálkozást és nem fizikailag terhelniük a testüket. Bármilyen túlterhelés vagy sárkezelés felgyorsíthatja a betegség kialakulását. A beteg étrendjének nagy mennyiségű vasat tartalmazó termékből kell állnia, nagy mennyiségben spenót, ribizli, cseresznye és eperfa felhasználására. Ezek a termékek olyan anyagokat tartalmaznak, amelyek elpusztíthatják az emberi testben a rendellenes sejteket.
A vér onkológia esetében a hagyományos orvostudomány módszerei is használhatók, természetesen önmagukban nem fogják megszüntetni a daganatot, hanem hozzájárulnak az emberi immunrendszerek javításához és a patológiával szembeni rezisztenciához. Ha a terápia időben megkezdődött, akkor a betegség alszik, és lehetővé teszi egy személy számára, hogy több éven át teljes életet éljen, de a kóros tényezők hatására a betegség visszatér és nagyobb sebességgel fejlődik.
Az orvostudomány gyors fejlődése ellenére, ma sajnos a limfocitás leukémia nem kezelhető betegség.
Az időszerű diagnózis fontos szerepet játszik a kezelési folyamatban, mert elősegíti a megfelelő gyógyszerek gyors kijelölését, amelyek meghosszabbítják a beteg életét, és lassítják a vér patológiás állapotának kialakulását. A betegség meglehetősen ritka, de minden évben a 100 ezerből 3 ember beteg. Annak érdekében, hogy ne essen ebbe az első háromba, megelőzésként biokémiai vérvizsgálatot kell végezni, nem késleltetni a gyulladásos folyamatok kezelését a szervezetben, valamint folyamatosan figyelni az immunitás szintjét.
Ha valaki a családodban beteg a vér onkológiával, akkor nagyon óvatosnak kell lenned az egészségeddel, mert az orvosok véleménye szerint a betegség genetikai tulajdonság. Jobb, ha évente egyszer orvosi vizsgálatot kell végezni, és győződjön meg róla, hogy teljes egészében egészségben van, mint hogy ezt az egyszerű vizsgálatot figyelmen kívül hagyja, majd kezelje a gyógyíthatatlan betegség tüneteit.
Sokan hallották a "limfoid leukémia" kifejezést, de kevesen tudják, hogy milyen típusú patológia, milyen körülmények között fejlődik és milyen következményekkel jár. Nézzük meg a limfocita leukémia okát és tüneteit, a diagnosztikai módszereket és a lehetséges kezelést.
A limfoid leukémia olyan nyirok, amely a nyirokszövetet érinti, és a túlzott mennyiség felhalmozódik a perifériás vérben.
A mai napig a gyógyszer nem ismert száz százalékos ok a leukémia kialakulására. Csak azt tudjuk biztosítani, hogy több tényező is van a hajlandóságára:
Fontos szem előtt tartani, hogy a betegség a leukémia oka lehet. Mivel a test egy egységként működik, a legalább egy funkció megsértése az összes rendszer meghibásodásához vezethet.
Lehetetlen önállóan meghatározni a limfocitás leukémiát, de a következő tünetek jelenlétében szükség van egy diagnózis felállítására egy orvosi intézményben:
A megnagyobbodott nyirokcsomó az első ok, ami jelezheti a leukémia lehetséges fejlődését. Ilyen tünetekkel ne aggódj. Meg kell értenie, hogy a szervezet megpróbálja értesíteni a tulajdonosot egy lehetséges problémáról. A diagnosztika egyértelmű okot mutat a csomópontok növelésére. Ez gyakran közönséges hideg.
A tudományban a leukémia két fő típusa van: krónikus és akut.
A betegség krónikus formája az akut stádium kialakulásának következménye. A leukociták rendszerében az oktatás képviseli. A krónikus leukémia több fázisban van:
A fenti fázisok mellett a limfoid leukémiának három fő fázisa van:
A harmadik, a krónikus limfocita leukémia fő osztályozása az oktatás egyik formája:
A rák jeleiről többet megtudhat a videóból:
Előre akarok menni, és azt mondom, hogy minden típusú krónikus forma kezelhető. A 21. századi utcán a tudomány nem áll meg, és ma már léteznek módszerek a leukémia kezelésére.
A betegség akut formája viszont pár típusra oszlik:
A limfocitás leukémia által okozott legsúlyosabb veszély halálos. Ezen túlmenően számos olyan rendellenesség fordulhat elő, amelyek a testben előfordulnak a limfoid leukémia kialakulása során:
Ezen túlmenően a leukémia kialakulása a testet állandó fáradtságnak és stressznek teszi ki, ami ideges bomlásokkal és apátiával jár.
Csak egy szakember képes diagnosztizálni a limfoid leukémiát egy sor vizsgálat, teszt és kutatás után:
A diagnosztikai módszerek és az egyes esetekben végzett vizsgálatok száma és az orvos nemcsak a beteg állapota, hanem a történelem, a korábban előforduló betegségek stb.
A limfoid leukémia kezelése többféle módon történhet:
A kezelési lehetőségek és módszerek a betegség stádiumától és a beteg általános állapotától függenek. Ez azt jelenti, hogy ez a döntés kizárólag egyedi alapon történik.
Az előrejelzés tekintetében az orvos javasolhatja, hogy mi lesz a kezelés eredményei, az alábbi mutatókra építve:
A kezelés során a szakembernek diagnózist kell készítenie a csontvelő változásainak dinamikájának nyomon követésére.
Ismerve a limfocitás leukémia kialakulásának okait, megteheti néhány megelőző intézkedést és figyelmeztetést:
Összefoglalva szeretném megjegyezni, hogy a rák ma nem halálbüntetés. A legfontosabb az, hogy a patológiát időben felismerjük, válasszunk egy magas színvonalú klinikát és egy profi orvosot diagnosztizálásra és kezelésre.
A krónikus limfoid leukémia olyan betegségek csoportja, amelyekre a vérben a limfoid sejtek számának növekedése jellemző. Ezeket a betegségeket morfológiai jellemzők, immunofenotípusos jelek, citogenetikai és molekuláris onkológiai rendellenességek alapján osztályozzák. Néhány limfómát a vérben a limfoid sejtek számának növekedése és a csontvelőbe való beszivárgása jelez.
A B-sejt krónikus limfocita leukémia az összes Európában és Észak-Amerikában diagnosztizált leukémia 30-40% -át teszi ki. A B-sejt krónikus limfocitás leukémia előfordulási gyakorisága 2,5 eset 100 000 lakosra, a férfiak 2-szer gyakrabban szenvednek, mint a nők. A betegség diagnosztizálásának átlagéletkora 65-70 év, a betegek 79% -a a diagnózis idején több mint 60 év. A B-sejt krónikus limfocitás leukémia előfordulásának egyértelmű összefüggését semmilyen környezeti tényezővel nem észlelték. A betegség etiológiájában szerepet játszhatnak a genetikai tényezők. Tehát a japánok, akik Japánban élnek és más országokba emigrálnak, ritkábban szenvednek a B-sejt krónikus limfocita leukémiától. Ismertek a betegség családi esetei is.
A férfiak és nők aránya 2: 1; a betegség megjelenésének átlagos életkora 65-70 év. A nem-immunsejtek tömege felhalmozódik, a csontvelőben immunitásfunkciók és hematopoiesis szenvednek.
A klinikai stádium (a betegek 60% -a)
B klinikai stádium (a betegek 30% -a)
C klinikai stádium (a betegek 10% -a)
A leukémiás sejtek klónjának szabályozatlan növekedése abból adódik, hogy nem reagálnak az apoptózisra adott jelekre. Ezek a sejtek expresszálják a Bcl-2 fehérjét, amely elnyomja az apoptózist.
A kis limfociták fokozatos felhalmozódása a nyirokcsomókban, a lépben, a csontvelőben és a vérben a nyirokcsomók méretének fokozatos növekedéséhez, a lép és a csontvelő beszivárgásához vezet. A közelmúltban végzett kutatás eredményei lehetővé tették számunkra a B-sejt krónikus limfocita leukémia két altípusának azonosítását. Mindkét altípus B-limfocitákból fejlődik ki, amelyeket antigének aktiválnak és az immunglobulin-génjeiket átrendezik. Azonban a leukémiás sejtek egy altípusa esetében az immunglobulin gének további megszerzett mutációi jellemzőek, amelyek affinitás érlelődnek (hipermutáció), míg a másik altípusban az ilyen mutációk nem fordulnak elő.
A B-sejt krónikus limfocita leukémia egyéb patológiás jellemzői közé tartozik:
Gyakran a betegség észrevétlenül kezdődik, és hosszú ideig nem mutat tüneteket.
A jövőben a nyak nyirokcsomói, az axilláris és a nyaki területeken megnőnek. A nyirokcsomók nem fájdalmasak, és nem okoznak szorongást a betegek számára, azonban tovább növekszik, konglomerátumokat képezve. Ugyanakkor a lép lépése is megnő. Néha a nyirokrendszer hiperpláziája a garatüregben kezdődik, a hasüreg nyirokcsomói és a mediastinum gyakran túlnyomórészt megnagyobbodnak.
Aggódik a gyomor nehézségéről. Csökken a testtömeg.
A betegek fokozott érzékenysége van a fertőzésre. Ennek oka a betegek immunológiai állapotának csökkenése, az antitestszintézis csökkenése és a szervek leukémiás infiltrációja. A leggyakoribb tüdőgyulladás, hörghurut, mellhártyagyulladás, mandulagyulladás, tályogok, cellulitisz, herpesz zoster, húgyúti fertőzések.
A betegség kezdete nagyon finom. A diagnózist véletlenszerűen állítják be a rutin vérvizsgálat elvégzése során a betegek 70% -ában. A betegség vérszegénység, fertőzések, fájdalommentes limfadenopátia és általános tünetek, mint például éjszakai izzadás vagy fogyás. Azonban gyakrabban minden tünet később jelentkezik a betegség előrehaladásával.
A klinikai megnyilvánulások változatosak, de általában a krónikus limfocita leukémia fokozatosan alakul ki. Jelenleg gyakran korai stádiumban diagnosztizálják, gyakran más okokból végzett vérvizsgálat alapján. A betegség fájdalommentes limfadenopátia, vérszegénység vagy fertőzések, például herpesz zoster. A gyakori tünetek előrehaladott limfocitás leukémiában szenvedő betegeknél fordulnak elő, beleértve a fáradtságot, az éjszakai erős izzadást, a fogyást. Ezt a stádiumot az elégtelen csontvelőfunkciók jellemzik anémia, trombopenia és neutropenia formájában, különböző mértékben kifejezve.
A limfadenopátia szimmetrikus, gyakran általánosított. A diagnózis időpontjában a betegek 66% -ánál a splenomegalia kimutatható, a hepatomealia kevésbé gyakori.
Az egyéb szervek veresége az orvos első látogatása során ritkán észlelt.
Diagnosztikai célból végezze el az alábbi vizsgálatokat.
A Nemzeti Rákkutató Intézet diagnosztikai kritériumokat dolgozott ki a krónikus limfocita leukémia kezelésére. A limfociták száma növekszik, és a lerphocyták apró limfocitái és számos elpusztított limfocitája árnyékai jelennek meg, amelyek a kenet előkészítésének technikai hibáihoz kapcsolódnak. A limfocita leukémiát a limfociták antigének expressziója és a felszíni IgM gyenge expressziója jellemzi. A prognosztikus jelentőséggel bíró jellegzetes citogenetikai eltérések közé tartozik a hosszú 11 kromoszóma és a 17. kromoszóma rövid karja.
A diagnózis alapja az érett limfocitózis (\u003e 5x109 / l) perifériás vérében a jellemző morfológiájú és felületi sejt markerek detektálása. Az immunofenotipizálás azt mutatja, hogy a limfocitózist a B19 sejtek antigénjei CD19 és CD23 és más immunglobulin könnyű kappa vagy lambda láncok okozzák.
A CLL-ben végzett egyéb értékes vizsgálatok a retikulocita-szám és a Coombs közvetlen vizsgálat, mivel a hemolitikus anaemia valószínű. Ennek a betegségnek és a progresszív immunszuppressziónak a mértékének meghatározásához határozza meg a szérum immunoglobulinok szintjét. A CLL diagnosztizálásához nincs szükség a csontvelő punkció és a trefin biopszia vizsgálatára, de a nehéz esetekben hasznosak lehetnek a kezelés hatékonyságának előrejelzésére és monitorozására. A betegség stádiuma - a fő prognosztikai tényező. A rossz prognózist a közelmúltban felfedezett markerek jelzik, mint például a CD38 expressziója, az IgVH gének mutációi és a 11. és 17. kromoszómák citogenetikai meghibásodása.
A nyirokcsomók növekedése esetén először differenciáldiagnózist kell végezni a limfómákkal - a nyirokcsomók daganataival.
A limfogranulomatózist vagy a Hodgkin limfómát a nyirokszövet rosszindulatú daganata jellemzi, és azt a multi-core Berezovsky-Sternberg sejtek nyirokcsomójának vagy a nagy, egy magú Hodgkin sejtek szövettani mintájában találták meg.
A nyirokcsomók növekedésével számos fertőző betegség fordul elő: fertőző mononukleózis, tuberkulózis, HIV-fertőzés, fertőző parotitis, tularémia, citomegalovírus-fertőzés, toxoplazmózis stb. A lázzal együtt minden fertőző betegségre jellemző tünetek észlelhetők.
A limfadenitis egy helyi gennyes folyamathoz kapcsolódik, lokalizált.
A kezelés nem növeli a krónikus limfocitás leukémia korai stádiumában lévő betegek várható élettartamát, amikor ez főként limfocitózisban és komplikált limfadenopátiaban jelentkezik. A szisztémás terápiát a klinikai tünetek megjelenése és a kialakult megnyilvánulások szakaszában jelzik.
Az alábbiakban a krónikus limfocitás leukémia kezelésére vonatkozó indikációk jelennek meg a British Hematology Standards Commission által kidolgozott ajánlások szerint.
A klinikai stádiumú betegek többségében nem szükséges specifikus kezelés, kivéve, ha előrehaladás történik. Az idős betegek életprognózisa általában normális. A betegeknek pontos információt kell kapniuk a CLL-ről, és meg kell győződniük a betegség „jóindulatú” természetéről, mivel a leukémia diagnózisa elkerülhetetlen okot jelent.
A kezelést igénylő betegeknek a klórambucil orális alkilezőszerét választják. Ez a limfociták teljes tömegének csökkenéséhez vezet, és a betegek többségének tüneti javulását eredményezi. A betegek átlagos túlélése 5-6 év. A purin analóg fludarabin szintén hatásos, bár növeli a fertőzések kockázatát. A csontvelő-elégtelenség és az autoimmun citopenia a kortikoszteroidok kezelésére reagálhat.
A betegség előrehaladtával egyre nagyobb szükség van a támogató kezelésre, mint például a tüneti anaemia vagy thrombocytopenia transzfúziója, a fertőzések gyors kezelése, és néhány, hypogammaglobulinémia esetén, immunglobulin-helyettesítő kezelés. A sugárterápiát olyan nyirokcsomóknál alkalmazzák, amelyek kényelmetlenséget vagy helyi elzáródást okoznak, és tüneti splenomegalia. Az autoimmun pusztulás vagy a hipersplenizmus következtében fellépő alacsony vérszámlálás javítása és a tömeges splenomegalia megszüntetése érdekében szükséges lehet a Splenectomia.
A leggyakrabban használt alkilezőszer a klórambucil vagy a nukleozid analóg fludarabin. Mindkét gyógyszert szájon át adhatjuk be. Általában részleges hatásuk van: a limfocitózis csökkenése, a hemoglobin-tartalom növekedése és a vérlemezkék száma a vérben, a nyirokcsomók és a splenomegalia méretének csökkenése, a gyakori tünetek súlyosságának csökkenése. A randomizált vizsgálatok szerint a fludarabin teljesebb hatást fejtett ki, amely hosszabb ideig tartott, mint a kemoterápia, a SAR-módszer szerint (ciklofoszfamid, doxorubicin, prednizon) vagy klórambucil. Ugyanakkor nem volt statisztikailag szignifikáns különbség a fludarabint első vonalbeli terápiában és egyéb gyógyszerekben részesülő betegek túlélésében. A fludarabin ciklofoszfamiddal (FC) és rituximabdal (FCR) kombinációban nagyfokú hatékonyságot mutat (több mint 90%). Egy nemrégiben készült tanulmány az Egyesült Királyságban befejezte a CLL4-vizsgálatot a fludarabinnal, a fludarabinnal és a ciklofoszfamiddal és a klórambucillal végzett kezelés hatékonyságának összehasonlító elemzéséről.
A klórambucil terápiát általában 6-12 hónapig folytatják, amíg a vérparaméterek és a beteg állapota nem javul, és a lymphocyták számának normalizálódása után megállnak. A fludarabint hat kurzusban írják elő. Jelentős immunszuppresszív tulajdonságokkal rendelkezik, különösen csökkentve a CD4 limfociták számát, ezért a betegek megnövekedett az opportunista fertőzések, például a herpesz és a pneumocystis kockázata, amelyek a kezelés után több hónapig fennmaradnak. Ebben a tekintetben a profilaktikus betegeknek 6–12 hónapig szeptrint és aciklovirot írnak fel. Az alkilező szerek és a fludarabin autoimmun hemolízist okozhatnak, ezért óvatosan kell alkalmazni azokat a betegeket, akiknél a közvetlen antiglobulin reakció pozitív. A „CLL4 hosszú ideje befejezett vizsgálatában a klórambucil gyakrabban okozott hemolízist, mint a fludarabin, bár az utóbbi által okozott hemolízis súlyosabb volt.
A prednizolon monoterápia a lymphocytás csontvelő-infiltráció csökkenését okozza, és jelentősen csökkenti a citopeniát és más klinikai tüneteket. Javasoljuk, hogy a kezelés kezdetén 1-2 hétig terjesszen elő prednizont a súlyos pancytopeniában szenvedő betegek számára, és csak ezután folytassa a kemoterápiát. Azt is előírni kell autoimmun hemolízisre és trombocitopéniára.
Ha a klorambucil által elért elsődleges remisszió után visszaesés következik be, a klórambucil újbóli kinevezése akkor lehetséges, ha a remisszió meghosszabbodik. A fludarabint olyan betegek számára írják elő, akik a klórambucil kis dózisainak vagy rövid elsődleges remissziójának ellenállóak. Ha a fludarabin terápia nem lehetséges, a CVP vagy CHOP kezelési rend szerint a polikemoterápia alternatívát jelent. A fludarabinnal történő kezelés után egy vagy több év elteltével a betegek a krónikus limfocita leukémia előrehaladásának jeleit mutatják.
Ha a fludarabin-kezelés után az év vége előtt a krónikus limfocitás leukémia előrehaladásának jelei jelentkeznek, a fludarabinnal és a ciklofoszfamiddal kombinált terápiát írnak elő.
A fludarabinnal szemben refraktív betegeknél, vagy akik később ezt a gyógyszert ellenállóak, a prognózis gyenge.
Az alemtuzumab egy kiméra anti-C052 antitest, amelyet a limfociták széles köre expresszál, beleértve a leukémiákat. Öt véletlenszerűen végzett vizsgálatban a fludarabinnal szemben ellenálló 341 beteget vizsgálták. A teljes hatásosság 39% volt (a teljes remisszió az esetek 9,4% -ában, 40% -ban részleges), a fludarabinnal szembeni rezisztenciával rendelkező betegeknél a túlélési arány mediánjának növekedése volt megfigyelhető. Az alemtuzumab egy engedélyezett gyógyszer krónikus limfocitózisban szenvedő betegek kezelésére, amelyet a fludarabin nem segít. A 12 hetes vagy annál hosszabb terápia tartósan csökkent vérszámlálással szemben, és kisebb mértékben segít csökkenteni a limfadenopátia megnyilvánulásait. Az alemtuzumab kifejezett immunszuppresszív hatást fejt ki, és fokozza a vírusfertőzések kockázatát, különösen a citomegalovírus újbóli aktiválódását.
A krónikus limfocita leukémiában az őssejtek hagyományos allotranszplantációját ritkán hajtják végre, mivel a szövődményekből eredő magas halálozás (40–70%), főként a betegek idős kora és a korábbi kemoterápiás kurzusokhoz kapcsolódó komoly egyidejű változásokkal jár. Tekintettel azonban a lehetséges „graft versus tumor” reakcióra, jelenleg vizsgálják az őssejt allotranszplantáció lehetőségét a beteg kemoterápiával történő előkészítése után egy takarékossági rendszer szerint.
A krónikus limfocita leukémia remissziójának időtartama a teljességtől függ, ezért molekuláris módszerekkel vagy áramlási citometriával vizsgálva minimális maradványbetegség hiányát kell elérni. Ez nagy dózisú kemoterápiával és őssejt-autotransplantációval érhető el. Azok a betegek, akik alkalmasak a teljesítményükre, belefoglalhatók az Egyesült Királyságban jelenleg végzett CLL5 vizsgálatba a korai és késleltetett őssejt-autotranszplantáció hatékonyságának tanulmányozására a krónikus limfocita leukémia első remisszióját követően.
A megnövekedett nyirokcsomók által létfontosságú szervek tömörítése esetén a fókuszos sugárkezelés hatékony. A lép lépéseinek besugárzása megkönnyíti a splenomegáliában szenvedő betegek fájdalmát, bár azokban az esetekben, amikor a lép jelentősen eléri és a beteg állapota megengedi, jobb, ha eltávolítjuk.
A Splenectomy jelentős szignifikáns splenomegalia esetén. súlyos vérszegénységgel vagy hypersplenizmussal összefüggő thrombocytopeniával, valamint autoimmun hemolitikus anaemiaval, a prednizonnal és a citotoxikus gyógyszerekkel szemben ellenálló.
A splenectomia előtt a páciens pneumococcus vakcinát kap. meningococcus és hemofil fertőzések. A splenectomia után az élethosszig tartó penicillin profilaxis szükséges ahhoz, hogy megakadályozzák a gyermekek magas halálozásával járó fertőzést.
A lép viszonylag kis méretével eltávolítható laparoszkóposan, ami kisebb szövődmények kockázatával jár, de súlyos splenectomia esetén a hagyományos műtét szükséges.
A radikális kemoterápia a teljes remisszió eléréséhez vezet az esetek 20-45% -ában, magas 5 éves túléléssel, azonban a terápia toxicitása az esetek 10% -ában végzetes lehet.
Krónikus limfocitás leukémia betegek. amelyekben a limfociták hipermutált immunoglobulin géneket tartalmaznak, hosszú élettartamúak: a medián túlélési arány 25 év. Azonban a nem mutált immunglobulin génekben szenvedő betegeknél a medián túlélési arány mindössze 8 év, néhány antigén expressziója - beleértve a CD38-at és a ZAP-70-et - kevésbé kedvező prognózishoz kapcsolódik. A ZAP-70 expressziója korrelál az immunglobulin gének mutációinak számával, így ez az antigén prognosztikus értékű markerként szolgálhat. A genetikai rendellenességek, beleértve a 11. kromoszóma hosszú karjának törlését és a 17. kromoszóma rövid karját, valamint a fludarabinnal szembeni rezisztenciát, kedvezőtlen prognózissal járnak.
A CLL-betegek átlagos átlagos túlélése körülbelül 6 év. Az A klinikai stádiumú betegek többségénél az élet perspektívája normális, de a C szakaszban az átlagos túlélési arány 2-3 év.
Egyre nyilvánvalóbbá válik, hogy a krónikus limfocita leukémia kezelésének hatékonysága a remisszió időtartamától függ. A nagy dózisú kemoterápia és az alemgumaumab-kezelés eredményei azt mutatták, hogy fontos a teljes remisszió elérése és a minimális maradék betegség hiánya, ha érzékeny molekuláris módszerekkel vagy áramlási citometriával vizsgáljuk. A teljes remisszió elérésére és a kezelés hatékonyságának növelésére irányuló további intézkedések a következők:
Krónikus limfocita leukémia - ijesztő diagnózis, de nem kéne kétségbeesni. Ezzel a betegséggel elég jól élhetsz ...
A krónikus limfocita leukémia olyan állapot, amelyben sok fehérvérsejt keletkezik. Ez gyakrabban fordul elő a 60 év feletti embereknél. A betegség nagyon lassan alakul ki, és a betegség első éveiben nem fordulhatnak elő olyan tünetek, mint a vérszegénység, a vérproblémák vagy a fertőzések.
„A krónikus limfocitás leukémia, amint azt a neve is mutatja, lassan fejlődő betegség, élhet vele, és még nem is tudhat róla, és elég jól élhet. A betegség gyakrabban fordul elő férfiaknál, mint a nőknél, gyakrabban fordul elő nyugaton, mint a harmadik világ országaiban. Talán azért, mert a betegeket egyszerűen nem vizsgálják. Ez a típusú leukémia különbözik a többitől abban, hogy egy személy diagnosztizálható, de nincs szükség azonnali beavatkozásra, ellentétben a legtöbb onkológiai vagyhematológiai betegségek . Az orvosok egyszerűen figyelik a betegség lefolyását. És csak bizonyos tünetek megjelenése után kezdenek kezelni ", \\ t - Azt mondja, Nadav Shreib onkológus.
Mint már említettük, a kezdeti szakaszban a betegség gyengén nyilvánul meg, és észrevétlen marad. Fokozatosan, a krónikus limfocita leukémia kialakulása során a perifériás vérben, nyirokcsomókban és csontvelői tumor limfocitákban felhalmozódnak, amelyek jelenléte vérvizsgálattal kimutatható.
A vérképződés későbbi fejlődési szakaszaiban.
A perifériás vér és a csontvelő sejtes vizsgálata.A vizsgálat segít a betegség immunológiai markereinek azonosításában, egyéb betegségek kizárásában és a betegség lefolyásának előrejelzésében.
érintett nyirokcsomó.Ez a tanulmány lehetővé teszi, hogy gondosan tanulmányozza az anyagot.
Jelenleg a krónikus limfocitózis három szakaszában van:
Ha több más tünet is fennáll, a betűhöz római számok adhatók:
· én - limfadenopátia jelenléte
· II - megnagyobbodott lép
· III- anémia jelenléte
· IV - thrombocytopenia jelenléte
A kezelést választó döntést a diagnózisra vonatkozó pontos adatok és a beteg egyedi jellemzőinek figyelembevételével kell meghozni.
A legtöbb beteg esetében a prognózis elég jó. Sokan közülük sok éven át képesek lesznek élvezni az életet, kezelést kapnak, és bizonyos esetekben anélkül is. Annak ellenére, hogy a krónikus limfocitás leukémia gyógyíthatatlan, a betegség kezdeti szakasza hosszú ideig tarthat. A B és C szakaszok kezelése gyakran remisszióhoz vezet. Orvosa pontosabb prognózist fog adni, figyelembe véve a különleges körülményeket.
A limfocita leukémia kezelése az orvostudomány fejlődő területe. Az új progresszív gyógyszerek és a betegség kezelésére vonatkozó megközelítések folyamatosan jelennek meg, és a fentiekben ismertetett információk csak általános információk a betegségről. Az utóbbi években megjelent új gyógyszerek ígéretet tesznek a betegség kezelésének előrejelzésének javítására.
Tatyana Zhilkina
