RCHR (A Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériumának Köztársasági Egészségfejlesztési Központja)
Változat: Archívum - A Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériumának klinikai jegyzőkönyvei - 2010 (239. számú végzés)
Diabetes insipidus (E23.2)
Diabetes insipidus- hipotóniás polyuria szindróma, amelyet poliuria (több mint 120 ml/kg), szomjúság, alacsony vizelet ozmolalitás (kevesebb, mint 300 mOsm/kg), vizelet alacsony relatív sűrűsége (1010 alatt) jellemez.
Jegyzőkönyv"Diabetes insipidus"
ICD-10 kód(ok): E 23.2
1. Centrális (neurogén) diabetes insipidus - anyagcserezavarok a hipotalamusz-hipofízis rendszer károsodása következtében:
Örökletes (családi);
Szerzett.
2. Nephrogén diabetes insipidus - a vese vízfelvételének képtelensége okozza:
Örökletes (V 2 típusú ADH receptor gén mutációja az Xq 28-on);
Szerzett.
3. A Diabetes insipidus terhes nőknél progesztációs (gesztációs): általában a terhesség harmadik trimeszterében jelentkezik, és a szülés után magától elmúlik.
4. Dipsogén (elsődleges, pszichogén polidipsia). Az elsődleges polidipsia olyan kóros szomjúság, amelyet mind a szervi (hipotalamusz-daganatok) és funkcionális zavarok a központi idegrendszer osztályai. A pszichogén polidipsia krónikus túlzott vízfogyasztás vagy nagyon nagy mennyiségű víz időszakos fogyasztása.
Diagnosztikai kritériumok
Panaszok és anamnézis
A legtöbb betegnél az első és a fő panaszok az állandó szomjúság(polidipsia), gyakori és bőséges vizelés. A betegek akár 8-15 litert is megihatnak naponta. A vizelet gyakran és kis adagokban (500-800 ml) ürül, átlátszó, színtelen. Gyakran megfigyelhető nappali és éjszakai vizelet inkontinencia. A gyerekek ingerlékenyek, szeszélyesek, megtagadják az ételt, és csak vizet igényelnek. Fejfájást, szorongást és a kiszáradás tüneteit (fogyás, száraz bőr és nyálkahártya) figyelték meg.
Figyelembe kell venni az anamnézis adatait: a tünetek megjelenésének időpontját, kapcsolatukat a etiológiai tényezők(fertőzés, sérülés), a szomjúság súlyossága (2 liter/m2/nap) és a polyuria, a tünetek növekedési üteme, az öröklődés.
Fizikális vizsgálat
Az ADH (antidiuretikus hormon) termelés hiányának tünetei: száraz bőr és nyálkahártya, fogyás, súlyos kiszáradás, hányinger, hányás, látászavarok, a testhőmérséklet labilitása, gyomorhurut, vastagbélgyulladás kialakulására való hajlam, székrekedésre való hajlam. Előfordulhat a gyomor puffadása és prolapsusa. Változások innen a szív-érrendszer: pulzus labilitás, tachycardia. Egyes betegeknél hidegrázás, ízületi fájdalom, hipokróm vérszegénység. Szerves eredetű diabetes insipidus esetén más endokrin funkciók zavarának tünetei is megfigyelhetők: elhízás, cachexia, törpeség, gigantizmus, késleltetett fizikai és szexuális fejlődés, menstruációs zavarok.
Laboratóriumi kutatás: Vizeletvizsgálat Zimnitsky szerint - hyposthenuria. Biokémiai elemzés vér: hypernatraemia (centrális diabetes insipidusszal).
Instrumentális tanulmányok: Az agy CT-vizsgálata - a központi idegrendszeri daganatok 1/3-ában.
A szakorvosi konzultáció indikációi:
- fül-orr-gégész, fogorvos, nőgyógyász - orrgarat, szájüreg és külső nemi szervek fertőzéseinek kezelésére;
- szemész - a szemfenéki változások azonosítására ( torlódás, látómezők szűkítése);
- neurológus - a központi idegrendszer patológiájának azonosítása és a terápia kiválasztása;
- idegsebész - ha az agyban térfoglaló folyamat gyanúja merül fel;
- fertőző szakorvos - ha van vírusos hepatitisz, zoonózisos, méhen belüli és egyéb fertőzések;
- ftiziátria - ha tuberkulózis gyanúja merül fel.
Az alapvető és kiegészítő diagnosztikai intézkedések listája
Tervezett kórházi kezelés előtt: vércukorszint, karbamid-nitrogén, a vizelet fajsúlya, glucosuria.
Alapvető diagnosztikai intézkedések:
1. Általános vérvizsgálat (6 paraméter).
2. Általános vizeletelemzés.
3. A vércukorszint meghatározása.
4. Vizeletvizsgálat Zimnitsky szerint.
5. Karbamid nitrogén, vér kreatinin meghatározása.
6. Nátrium, kálium meghatározása a vérben.
7. Vizeletvizsgálat Nechiporenko szerint.
8. Az agy CT-vizsgálata a kizáráshoz térfogati képződmények központi idegrendszer.
9. Szemfenék vizsgálata.
10. A vesék ultrahangja.
11. A mellékvesék ultrahangja.
További diagnosztikai intézkedések:
1. Diagnosztikai vizsgálat száraz élelmiszerrel (koncentrációs teszt) - a folyadék kizárásával az élelmiszerből és a plazma ozmolaritás növekedésével a vizelet fajsúlya diabetes insipidusban alacsony marad. Ezt a vizsgálatot kórházi körülmények között kell elvégezni, és nem tarthat tovább 6 óránál. Gyermekeknél fiatalon A rossz tolerancia miatt a teszt nem végezhető el.
2. Teszt minirinnel (vazopresszinnel). Beadása után a centrális (hipotalamuszos) diabetes insipidusban szenvedő betegeknél a vizelet fajsúlya nő, és térfogata csökken, és a nefrogén formában a vizelet paraméterei gyakorlatilag nem változnak.
A Diabetes insipidust meg kell különböztetni a polydipsiával és polyuriával járó betegségektől (pszichogén polydipsia, diabetes mellitus, veseelégtelenség, Fanconi nephronophthisis, renális tubuláris acidózis, hyperparathyreosis, hyperaldosteronismus).
Pszichogén (primer) polydipsiában a klinikai és laboratóriumi adatok egybeesnek azokkal Nem diabetes mellitus. A vízkiválasztás blokkolása az ADH hosszú távú adagolásával a medulla hipertóniás zónájának helyreállításához vezet. A száraztápokkal végzett vizsgálat lehetővé teszi ezen betegségek megkülönböztetését: pszichogén polidipsia esetén a diurézis csökken, a fajsúly nő, és a betegek általános állapota nem szenved. Diabetes insipidus esetén a diurézis és a vizelet fajsúlya nem változik jelentősen, a kiszáradás tünetei pedig fokozódnak.
A cukorbetegséget kevésbé kifejezett polyuria és polydipsia jellemzi, gyakran nem haladja meg a napi 3-4 litert, a vizelet nagy fajsúlya, a glucosuria és a megnövekedett vércukorszint. BAN BEN klinikai gyakorlat A diabetes mellitus és a diabetes insipidus kombinációja ritka. Emlékeztetni kell erre a lehetőségre hiperglikémia, glikozuria és ugyanakkor a vizelet alacsony fajsúlya és poliuria esetén, amely nem csökken az inzulinterápiával.
A poliuria akkor fejezhető ki, amikor veseelégtelenség, de sokkal kisebb mértékben, mint a diabetes insipidus esetén, és a fajsúly az 1008-1010 tartományon belül marad; fehérje és gipsz van jelen a vizeletben. Növekszik a vérnyomás és a vér karbamidja.
Fanconi nephronophthisis esetén a diabetes insipidushoz hasonló klinikai kép figyelhető meg. A betegség recesszív módon öröklődik, és már az első 1-6 évben megnyilvánul. a következő tünetek: polydipsia, polyuria, hypoisostenuria, fizikai retardáció és néha mentális fejlődés. A betegség előrehalad, és fokozatosan kialakul az urémia. Jellemzője az artériás magas vérnyomás hiánya, az endogén kreatinin csökkent clearance-e, kifejezett acidózis és hypokalaemia.
Vese tubuláris acidózisa (Albright-szindróma) esetén polyuria és csökkent étvágy figyelhető meg. A vizelettel jelentős mennyiségű kalcium és foszfor távozik, a vérben hypocalcaemia és hypophosphataemia alakul ki. A kalcium elvesztése angolkórszerű elváltozásokhoz vezet a csontvázban.
A hyperparathyreosisot általában mérsékelt polyuria kíséri, a vizelet fajsúlya kissé csökken, és a kalciumszint emelkedését észlelik a vérben és a vizeletben. Az elsődleges aldoszteronizmusra (Conn-szindróma) a vese megnyilvánulásai (polyuria, csökkent vizelet fajsúly, proteinuria) mellett a neuromuszkuláris tünetek (izomgyengeség, görcsök, paresztézia) ill. artériás magas vérnyomás. A vérben hipokalémia, hypernatraemia, hypochloraemia és alkalosis expresszálódik. A vizelettel nagy mennyiségű kálium ürül, a nátriumkiválasztás csökken.
Külföldi kezelés
Kérjen tanácsot a gyógyturizmussal kapcsolatban
Kezelési taktika
Kezelési célok:
ADH-hiány megszüntetése;
A víz-só anyagcsere kompenzálása.
Nem gyógyszeres kezelés:
A kezelési rend az állapot súlyosságától függ;
Diéta korlátozott sótartalommal;
Elegendő ivási rendszer.
Gyógyszeres kezelés:
1. A diabetes insipidus központi formája esetén a vazopresszin szintetikus analógjai (adiuretin, minirin) 0,1-0,3 mg/nap.
2. Vitaminterápia.
3. Kálium- és kalciumkészítmények.
4. A diabetes insipidus nefrogén formájához - tiazid diuretikumok, a prosztaglandin szintézis gátlói (indometacin, aszpirin).
Megelőző intézkedések- időben történő diagnózis valamint akut és krónikus fertőzések, traumás agysérülések, beleértve a születési és intrauterin, központi idegrendszeri daganatok kezelése.
További ügyintézés: rendelői megfigyelés endokrinológus, szemész, neurológus konzultáció, Zimnitsky szerinti vizeletelemzés, szintetikus vazopresszin analógok napi bevitele a vizelet fajsúlyának szabályozása mellett és klinikai tünetek.
Nélkülözhetetlen gyógyszerek:
1. A vazopresszin szintetikus analógjai - minirin 0,1 mg naponta 2-3 alkalommal
2. Tiazid diuretikumok (hidroklorotiazid, tb., 100 mg)
További gyógyszerek:
1. Piridoxin 5%-os oldat, amp.
2. Tiamin 2,5%-os oldat, amp.
3. Vinpocetin, amp. 10 mg
4. Piracetam, amp., 5 mg
5. Indometacin, kupak, 25 mg
A kezelés hatékonyságának mutatói:
Nincsenek ADH-hiány klinikai tünetei;
A vizelet fajsúlyának normalizálása;
A gyermek fizikai és szexuális fejlődésének normál üteme.
A kórházi kezelés indikációi: tervezett - a terápia megfelelőségének értékelése.
A fejlesztők listája:
1. Zhaparkhanova Zaure Slyamkhanovna, KazNMU névadója. SD. Asfendiyarov, Gyermekkori Betegségek Tanszék, Orvostudományi Kar endokrinológiai kurzussal, egyetemi docens.
2. Yesimova Nesibeli Kulbaevna, fej. Aksai Gyermekklinikai Kórház 8. számú osztálya
Információ: A DIABETES INSUPLIUS az antidiuretikus hormon (vazopresszin) abszolút vagy relatív hiánya által okozott betegség, amelyet polyuria és polydipsia jellemez. Etiológia. Akut és krónikus fertőzések, daganatok, sérülések (baleseti, műtéti). Ismert érrendszeri elváltozások hipotalamusz-hipofízis rendszer. Egyes betegeknél a betegség etiológiája továbbra is ismeretlen - ez a forma idiopátiás diabetes insipidusnak minősül. Patogenezis. Az antidiuretikus hormon szekréciójának károsodása (a betegség központi formája) vagy hiánya élettani hatás normál szekréciójú antidiuretikus hormon (relatív elégtelenség). Ez utóbbi kialakulásában a víz-só anyagcsere szabályozásának gyengébbsége, a vese tubuláris epitéliumának antidiuretikus hormonra (a betegség pefrogén formája) adott válaszképességének csökkenése cisztás, degeneratív és gyulladásos veseelváltozásokban. , és fontos az antidiuretikus hormon fokozott inaktiválása a máj és a vesék által. Az antidiuretikus hormon hiánya csökkenti a víz visszaszívását a disztális vesetubulusokban és a vese gyűjtőcsatornákban, és elősegíti a kiválasztást nagy mennyiség töménytelen vizelet, általános kiszáradás, szomjúság és nagy mennyiségű folyadék fogyasztása. Tünetek, természetesen. A betegség mindkét nemben fordul elő fiatal korban. Hirtelen gyakori és bőséges vizelés (polyuria) és szomjúság (polydipsia) jelentkezik, amelyek éjszaka zavarják a betegeket, megzavarják az alvást. Napi mennyiség a vizelet 6-15 liter vagy több, a vizelet könnyű, alacsony relatív sűrűségű. Étvágytalanság, fogyás, ingerlékenység, fokozott fáradtság, száraz bőr, csökkent izzadás, működési zavarok gyomor-bél traktus. A gyermekek fizikai és szexuális fejlődése késik. A nők rendellenességet tapasztalhatnak menstruációs ciklus, férfiaknál - csökkent potencia. Jellegzetes mentális zavarok: álmatlanság, érzelmi egyensúlyhiány. A folyadékbevitel korlátozása esetén a betegeknél a kiszáradás tünetei jelentkeznek: fejfájás, szárazság bőrés nyálkahártyák, hányinger, hányás, emelkedett testhőmérséklet, tachycardia, mentális zavarok, vér megvastagodása, összeomlás. A diagnózis alapja a polydipsia, a polyuria alacsony relatív sűrűségű vizelettel és a vizelet hiánya. kóros elváltozások vizelet üledékben; a vizelet relatív sűrűségének növekedésének hiánya száraz étkezéssel végzett vizsgálat során: magas plazmaozmolaritás, pozitív teszt a pituitrin bevezetésével és az antidiuretikus hormon alacsony szintjével a vérplazmában a betegség központi formájában. Az életre vonatkozó prognózis kedvező, de a gyógyulás esetei ritkák. A kezelés elsősorban a betegség kiváltó okának (idegfertőzés, daganatok) megszüntetésére irányul. Magatartás helyettesítő terápia adiurekrin, adiuretin, pituitrin. Használnak még klórpropamidot (a vércukorszint szabályozása alatt), klofibrátot (Miscleron), Tegretolt (finlepsin, karbamazepin), hipotiazidot. Általános erősítő terápia.
„Sokan megértik a károsodott glükózanyagcserét, de ez messze nem igaz.
Többség orvosi meghatározások a görög nyelvből érkeztek hozzánk, amelyben tágabb és néha teljesen eltérő jelentéssel bírnak.
BAN BEN ebben az esetben a kifejezés a betegségek nagy csoportját egyesíti, amelyeket polyuria kísér (gyakori és bőséges váladékozás vizelet). Mint tudják, őseink nem rendelkeztek modern laboratóriumi és műszeres kutatási módszerekkel, ezért nem tudták megkülönböztetni a fokozott diurézis több tucat okát.
Voltak orvosok, akik megkóstolták a páciens vizeletét, és így megállapították, hogy egyeseknél édes. Ebben az esetben a betegséget diabetes mellitusnak nevezték, ami szó szerint „édes cukorbetegség”-nek felel meg. A betegek egy kis csoportjának vizelete is sok volt, de az érzékszervi jellemzők nem voltak kiemelkedőek.
Ebben a helyzetben az orvosok vállat vontak, és azt mondták, hogy az illetőnek cukorbetegsége van (íztelen). A modern világban a betegségek etiopatogenetikai okait megbízhatóan megállapították, és kezelési módszereket fejlesztettek ki. Az orvosok beleegyeztek abba, hogy az ICD szerint E23.2-ként kódolják.
Az alábbiakban bemutatjuk modern osztályozás, amely alapján a cukorbetegséggel összefüggő állapotok sokféleségét láthatja. A Diabetes insipidust erős szomjúság jellemzi, amely nagy mennyiségű tömény vizelet (akár napi 20 liter) felszabadulásával jár, miközben a vércukorszint a normál határokon belül marad.
Az etiológiától függően két nagy csoportra osztható:
A poszttraumás vagy poszthipoxiás centrális patológia akkor releváns, ha az agy és a hypothalamus-hipofízis rendszer struktúráinak károsodása következtében kifejezett. víz és elektrolit zavarok.
A cukorbetegség gyakori típusai:
Számos ritka típus fordul elő a populációban 1:1000000 arányban, amelyek érdekesek a speciális kutatóközpontok számára:
Az esetek túlnyomó többségében a diagnózis felállítása nem nehéz. Ritka formák hosszú ideje a klinikai kép változékonysága miatt nem észlelhetők.
Ezt az állapotot erős szomjúság és a töménytelen vizelet túlzott kiürülése jellemez.
A víz- és elektrolitvesztés hátterében a szervezet kiszáradása alakul ki és életveszélyes szövődmények (agykárosodás,).
A betegek jelentős kényelmetlenséget tapasztalnak, amikor a WC-hez kötik magukat. Ha időszerű egészségügyi ellátás, szinte mindig jön halál.
A diabetes insipidusnak 4 típusa van:
A kezelés magában foglalja az elegendő folyadék ivását a kiszáradás megelőzése érdekében. A többi terápiás megközelítés a cukorbetegség típusától függ. A központi vagy terhességi formát dezmopresszinnel (a vazopresszin analógjával) kezelik. Nefrogén esetekben tiazid diuretikumokat írnak fel, amelyek ebben az esetben paradox hatásúak.
BAN BEN nemzetközi osztályozás betegségek, a diabetes insipidus az endokrin rendszer patológiáinak kohorszában (E00-E99) szerepel, és az E23.2 kóddal határozza meg.
Arról, hogy mi az a diabetes insipidus, itt:
Az új diabetes insipidus esetek száma évente 3:100 000. A központi forma főként 10-20 életév között alakul ki, férfiak és nők egyaránt gyakran érintettek. A veseformának nincs szigorú korosztályozása. A probléma tehát aktuális és további kutatást igényel.
A Diabetes insipidust a vazopresszin hiánya okozza, amely szabályozza a víz visszaszívását a vese nefron disztális tubulusaiban, ahol fiziológiás körülmények között a „szabad” víz negatív clearance-e a homeosztázishoz és a vizelet koncentrációjához szükséges mértékben biztosított. kész.
A diabetes insipidusnak számos etiológiai osztályozása létezik. Gyakrabban, mint mások, centrális (neurogén, hipotalamuszos) diabetes insipidusra osztanak, elégtelen (teljes vagy részleges) vazopresszin termeléssel és perifériásra. A központi formák közé tartozik a valódi, tüneti és idiopátiás (családi vagy szerzett) diabetes insipidus. Perifériás diabetes insipidusban a vazopresszin normál termelése megmarad, de a vese tubuláris receptorainak hormonjaival szembeni érzékenység csökkent vagy hiányzik (nefrogén vazopresszin-rezisztens diabetes insipidus), vagy a vazopresszin intenzíven inaktiválódik a májban, a vesében és a placentában.
Ok központi formák A diabetes insipidus lehet gyulladásos, degeneratív, traumás, daganatos és egyéb elváltozások a hypothalamus-neurohypophysealis rendszer különböző részeiben (a hipotalamusz elülső magjai, supraopticohypophysealis traktus, hátsó lebeny agyalapi mirigy). Konkrét okok a betegségek nagyon változatosak. A valódi diabetes insipidust számos akut és krónikus fertőzés és betegség előzi meg: influenza, meningoencephalitis (diencephalitis), mandulagyulladás, skarlát, szamárköhögés, minden típusú tífusz, szeptikus állapotok, tuberkulózis, szifilisz, malária, brucellózis, reuma. Az influenza neurotróp hatásaival gyakoribb, mint más fertőzések. A tuberkulózis, a szifilisz és más krónikus fertőzések általános incidenciájának csökkenésével a diabetes insipidus kialakulásában játszott okozó szerepük jelentősen csökkent. A betegség craniocerebrális (véletlen vagy műtéti) után fordulhat elő. lelki trauma, vereségek Áramütés, hipotermia, terhesség alatt, röviddel szülés után, abortusz.
A diabetes insipidust gyermekeknél okozhatja születési sérülés. A tünetekkel járó diabetes insipidust a hypothalamus és az agyalapi mirigy primer és metasztatikus daganatai, adenoma, teratoma, glioma és különösen gyakran craniopharyngioma, sarcoidosis okozzák. Az emlőrák gyakrabban ad áttétet az agyalapi mirigyben pajzsmirigy, hörgők. Számos hemoblasztózis is ismert - leukémia, eritromyelózis, limfogranulomatózis, amelyekben a hipotalamusz vagy az agyalapi mirigy vérének patológiás elemeinek beszivárgása diabetes insipidust okozott. A diabetes insipidus generalizált xanthomatosist (Hand-Schüller-Christian betegség) kíséri, és az endokrin betegségek, ill. veleszületett szindrómák károsodott hypothalamus-hipofízis funkcióval: Simmonds, Sheehan és Lawrence-Moon-Biedl szindrómák, hipofízis törpe, akromegália, gigantizmus, adiposogenitális dystrophia.
Ugyanabban az időben, jelentős számú betegek (60-70%) a betegség etiológiája továbbra is ismeretlen - idiopátiás diabetes insipidus. Az idiopátiás formák között meg kell különböztetni a genetikai, örökletes formákat, amelyek néha három, öt, sőt hét következő generációban is megfigyelhetők. Az öröklődés módja autoszomális domináns vagy recesszív.
A diabetes mellitus és a diabetes insipidus kombinációja is gyakoribb a családi formák között. Jelenleg azt feltételezik, hogy egyes idiopátiás diabetes insipidusban szenvedő betegeknél a betegség autoimmun természete lehetséges a hipotalamusz magjainak károsodásával, hasonlóan más sejtek pusztulásához. endokrin szervek autoimmun szindrómák esetén. A nefrogén diabetes insipidust gyakrabban figyelik meg gyermekeknél, és vagy a vese nephronjának anatómiai inferioritása (veleszületett fejlődési rendellenességek, cisztás-degeneratív és fertőző-dystrophiás folyamatok) okozza: amiloidózis, sarcoidosis, metoxifluránnal, lítiummal történő mérgezés vagy funkcionális rendellenesség: enzimatikus rendellenesség a cAMP termelésének megsértése a vesetubulusok sejtjeiben vagy csökkent érzékenység a hatásaival szemben.
A diabetes insipidus hipotalamusz-hipofízis formái a vazopresszin szekréció elégtelensége a hypothalamus-neurohypophysealis rendszer bármely részének károsodásával járhat. A hipotalamusz neuroszekréciós magjainak párosítása és az a tény, hogy a klinikai megnyilvánuláshoz a vazopresszint termelő sejtek legalább 80%-ának érintettnek kell lennie. nagyszerű lehetőségeket belső kompenzáció. Legnagyobb valószínűséggel a diabetes insipidus előfordulása - elváltozásokkal az agyalapi mirigy infundibulum területén, ahol a hipotalamusz magjaiból származó neuroszekréciós utak összekapcsolódnak.
A vazopresszin hiánya csökkenti a folyadék visszaszívását disztális szakasz vese nephron és elősegíti a nagy mennyiségű hipoozmoláris töménytelen vizelet kiválasztását. Az elsődleges poliuria általános kiszáradást, az intracelluláris és intravaszkuláris folyadék elvesztésével, a plazma hiperozmolaritásával (290 mOsm/kg felett) és szomjúsággal jár, ami a vízháztartás megsértésére utal. Mostanra megállapították, hogy a vazopresszin nemcsak antidiurézist, hanem natriurézist is okoz. Hormonhiány esetén, különösen a kiszáradás időszakában, amikor az aldoszteron nátrium-visszatartó hatása is stimulálódik, a nátrium visszamarad a szervezetben, ami hypernatraemiát és hipertóniás (hiperozmoláris) kiszáradást okoz.
A vazopresszin fokozott enzimatikus inaktiválása a májban, a vesében és a méhlepényben (terhesség alatt) a hormon relatív hiányát okozza. A terhesség alatti diabetes insipidus (átmeneti vagy utólag stabil) a szomjúság ozmoláris küszöbének csökkenésével is járhat, ami növeli a vízfelvételt, „hígítja” a plazmát és csökkenti a vazopresszin szintet. A terhesség gyakran súlyosbítja a már meglévő diabetes insipidust, és növeli annak szükségességét gyógyhatású gyógyszerek. A vesék veleszületett vagy szerzett rezisztenciája az endogén és exogén vazopresszinnel szemben szintén relatív hormonhiányt okoz a szervezetben.
A valódi diabetes insipidus a hypothalamus és/vagy a neurohypophysis károsodása következtében alakul ki, miközben a hypothalamus supraopticus és paraventricularis magjai, a szár rostos traktusa és a hátsó lebeny a neuroszekréciós rendszer bármely részének tönkremenetele következtében alakul ki. az agyalapi mirigyet fennmaradó részeinek sorvadása, valamint az infundibulum károsodása kíséri. A hipotalamusz magjaiban, főként a supraopticusban, a nagy sejt neuronok számának csökkenése és súlyos gliózis figyelhető meg. A neuroszekréciós rendszer elsődleges daganatai a diabetes insipidus eseteinek akár 29% -ában, a szifilisz - akár 6% -ban, valamint a koponyasérülések és a neuroszekréciós rendszer különböző részein áttétek - akár 2-4% -ban. Az agyalapi mirigy elülső lebenyének daganatai, különösen a nagyok, hozzájárulnak az ödéma kialakulásához az agyalapi mirigy infundibulumában és hátsó lebenyében, ami viszont diabetes insipidus kialakulásához vezet. Ennek a betegségnek az oka után műtéti beavatkozás a suprasellar régióban az agyalapi mirigy szárának és ereinek károsodása következik be, amit sorvadás követ és a nagyok eltűnése idegsejtek a supraopticus és/vagy paraventricularis magokban és a hátsó lebeny sorvadásában. Ezek a jelenségek bizonyos esetekben visszafordíthatóak. Az adenohipofízis szülés utáni károsodása (Schien-szindróma) az agyalapi mirigy szárának trombózisa és vérzése miatt, és ennek következtében a neuroszekréciós út megszakadása szintén diabetes insipidushoz vezet.
A diabetes insipidus örökletes változatai között vannak olyan esetek, amikor a supraopticusban, ritkábban a paraventricularis magokban csökkent az idegsejtek száma. Hasonló változások figyelhetők meg a betegség családi eseteiben. Ritkán a vazopresszin szintézis hibái találhatók a paraventricularis magban.
A szerzett nephrogén diabetes insipidus kombinálható nephrosclerosissal, policisztás vesebetegséggel és veleszületett hydronephrosis-szal. Ugyanakkor a hipotalamuszban az agyalapi mirigy magjai és minden része hipertrófiája, a mellékvesekéregben pedig a zona glomerulosa hiperplázia. A nefrogén vazopresszin-rezisztens diabetes insipidusban a vesék ritkán változnak. Néha előfordul a vesemedence tágulása vagy a gyűjtőcsatornák kitágulása. A szupraoptikus magok vagy változatlanok, vagy valamelyest hipertrófiáltak. A betegség ritka szövődménye az agykéreg fehérállományának masszív intracranialis meszesedése a frontálistól a nyakszirti lebenyekig.
Alapján utóbbi években, az idiopátiás diabetes insipidus gyakran összefügg autoimmun betegségekkel és a vazopresszint és ritkábban az oxitocint termelő sejtekkel szembeni szervspecifikus antitestekkel. A neuroszekréciós rendszer megfelelő struktúráiban limfoid infiltrációt észlelnek a képződéssel limfoid tüszőkés néha e struktúrák parenchimájának jelentős pótlása limfoid szövettel.
A betegség kialakulása általában akut, ritkábban jelentkezik, a diabetes insipidus tünetei fokozatosan jelentkeznek és fokozódnak. A diabetes insipidus lefolyása krónikus.
A betegség súlyossága, azaz a polyuria és a polydipsia súlyossága a neuroszekréciós elégtelenség mértékétől függ. Hiányos vazopresszin hiány esetén előfordulhat, hogy a klinikai tünetek nem olyan egyértelműek, és ezek a formák igényelnek gondos diagnózist. Az elfogyasztott folyadék mennyisége 3-15 liter között mozog, de olykor a gyötrő szomjúságérzethez, ami nem múlik el se nappal, se éjjel, 20-40 vagy több liter víz kell a telítődéshez. Gyermekeknél gyakori éjszakai vizelés (nocturia) lehet kezdeti jel betegségek. A kiürült vizelet elszíneződött, nem tartalmaz kóros elemeket, az összes rész relatív sűrűsége nagyon alacsony - 1000-1005.
A poliuriát és a polidipsiát testi és lelki aszténia kíséri. Az étvágy általában csökken, és a betegek fogynak néha primer hipotalamusz-rendellenességek esetén, éppen ellenkezőleg, elhízás alakul ki.
A vazopresszin hiány és a poliuria hatás gyomorszekréció, epeképződést és a gyomor-bél traktus mozgékonyságát, valamint székrekedés, krónikus és hypocid gastritis, valamint vastagbélgyulladás megjelenését idézik elő. Az állandó túlterhelés miatt a gyomor gyakran megnyúlik, lesüllyed. Száraz bőr és nyálkahártya van, csökken a nyálfolyás és izzadás. Nőknél a menstruációs zavarok és reproduktív funkció, férfiaknál - csökkent libidó és potencia. A gyermekek gyakran késik a növekedésben, a fizikai fejlődésben és a pubertásban.
A szív- és érrendszer, a tüdő és a máj általában nem érintettek. A valódi diabetes insipidus súlyos formáiban (örökletes, fertőzés utáni, idiopátiás) a 40-50 litert meghaladó polyuriával a vesék a túlterhelés következtében érzéketlenné válnak a külsőleg beadott vazopresszinnel szemben, és teljesen elveszítik a vizelet koncentráló képességét. Így a nefrogén diabetes insipidus hozzáadódik az elsődleges hypothalamus diabetes insipidushoz.
Jellemzőek a mentális és érzelmi zavarok - fejfájás, álmatlanság, érzelmi egyensúlyhiány pszichózisig, csökkent mentális tevékenység. Gyermekeknél - ingerlékenység, könnyezés.
Azokban az esetekben, amikor a vizeletben elvesztett folyadékot nem pótolják (a „szomjúság” központ érzékenységének csökkenése, vízhiány, dehidratációs teszt elvégzése „száraz étkezéssel”), a kiszáradás tünetei jelentkeznek: súlyos általános gyengeség, fejfájás, hányinger, hányás (súlyosbító kiszáradás), láz, a vér megvastagodása (emelkedett nátrium-, vörösvértest-, hemoglobin-, maradéknitrogén-szinttel), görcsök, pszichomotoros izgatottság, tachycardia, hipotenzió, összeomlás. A hiperozmoláris dehidráció ezen tünetei különösen jellemzőek a gyermekek veleszületett nefrogén diabetes insipidusára. Ezzel együtt a nephrogén diabetes insipidusban a vazopresszin iránti érzékenység részben megmaradhat.
A kiszáradás során a keringő vértérfogat csökkenése és a glomeruláris szűrés, a polyuria továbbra is fennáll, a vizelet koncentrációja és ozmolaritása szinte nem növekszik (relatív sűrűsége 1000-1010).
Diabetes insipidus után műtéti beavatkozás az agyalapi mirigyen vagy a hipotalamuszon lehet átmeneti vagy állandó. Véletlen sérülés után a betegség lefolyása megjósolhatatlan, mivel a sérülés után több (legfeljebb 10) évvel spontán felépülés figyelhető meg.
A Diabetes insipidust egyes betegeknél cukorbetegséggel kombinálják. Ennek magyarázata a víz- és szénhidráttérfogatot szabályozó hipotalamusz központok szomszédos elhelyezkedése, valamint a vazopresszint és a hasnyálmirigy B-sejteket termelő hipotalamusz sejtmagjai neuronjainak szerkezeti és funkcionális közelsége.
BAN BEN tipikus esetek a diagnózis nem nehéz, és alacsony relatív sűrűségű polyuria, polydipsia, plazma hiperozmolaritás (több mint 290 mEq/kg), hypernatraemia (több mint 155 mEq/L), vizelet hipoozmolaritás (100-200 mOsm/kg) azonosításán alapul. A plazma és a vizelet ozmolaritás egyidejű meghatározása megbízható információt szolgáltat a vízháztartás zavarairól. A betegség természetének meghatározásához gondosan elemzik a kórelőzményt és a röntgen-, szemészeti és neurológiai vizsgálatok eredményeit. Ha szükséges, igénybe komputertomográfia. A bazális és stimulált plazma vazopresszin szint meghatározása döntő jelentőségű lehet a diagnózisban, de ez a tanulmány nem áll rendelkezésre könnyen a klinikai gyakorlatban.
A Diabetes insipidus számos polyuriával és polydipsiával járó betegségtől különbözik: diabetes mellitus, pszichogén polydipsia, kompenzációs polyuria a krónikus glomerulonephritis azotemiás stádiumában és nephrosclerosis.
A nefrogén vazopresszin-rezisztens diabetes insipidus (veleszületett és szerzett) különbözik az elsődleges aldosteronizmussal járó polyuriától, a nephrocalcinosissal járó hyperparathyreosistól és a károsodott bélfelszívódási szindrómától.
Pszichogén polidipsia - idiopátiás vagy annak köszönhető mentális betegség- elsődleges szomjúság jellemzi. A szomjúságközpont funkcionális vagy szervi rendellenességei okozzák, amelyek nagy mennyiségű folyadék ellenőrizetlen beviteléhez vezetnek. A keringő folyadék térfogatának növekedése csökkenti annak ozmotikus nyomását, és az ozmoszabályozó receptorok rendszerén keresztül csökkenti a vazopresszin szintjét. Így (másodlagosan) polyuria lép fel a vizelet alacsony relatív sűrűsége mellett. A plazma ozmolaritása és a nátriumszint normális vagy enyhén csökkent. A pszichogén polydipsiában szenvedő betegeknél az endogén vazopresszint serkentő folyadékbevitel korlátozása és dehidráció a diabetes insipidusban szenvedő betegekkel ellentétben nem zavarja az általános állapotot, ennek megfelelően csökken a kiürült vizelet mennyisége, normalizálódik ozmolaritása és relatív sűrűsége. Hosszan tartó polyuria esetén azonban a vesék fokozatosan elveszítik a vazopresszinre adott válaszképességét a vizelet ozmolaritásának maximális növekedésével (akár 900-1200 mOsm/kg-ig), és még primer polidipsia esetén sem fordulhat elő a relatív sűrűség normalizálódása. Diabetes insipidusban szenvedő betegeknél a bevitt folyadék mennyiségének csökkentésével a általános állapot, a szomjúság fájdalmassá válik, kiszáradás alakul ki, és a kiürült vizelet mennyisége, ozmolaritása és relatív sűrűsége nem változik jelentősen. Ebben a tekintetben a kiszáradás differenciáldiagnosztikai tesztet száraz étkezéssel kell elvégezni, és annak időtartama nem haladhatja meg a 6-8 órát , óránként gyűjtik a vizeletet. Relatív sűrűségét és térfogatát minden óránkénti adagban, testtömegét pedig minden egyes liter kiürült vizelet után mérik. A relatív sűrűség szignifikáns változásának hiánya a két egymást követő adagban a testtömeg 2%-os csökkenésével az endogén vazopresszin stimulációjának hiányát jelzi.
Azzal a céllal megkülönböztető diagnózis pszichogén polidipsiával, teszt vele intravénás beadás 2,5%-os nátrium-klorid oldat (50 ml 45 perc alatt beadva). Pszichogén polidipsiában szenvedő betegeknél a plazma ozmotikus koncentrációjának növekedése gyorsan serkenti az endogén vazopresszin felszabadulását, a kiürült vizelet mennyisége csökken, és relatív sűrűsége nő. Diabetes insipidusban a vizelet mennyisége és koncentrációja nem változik jelentősen. Meg kell jegyezni, hogy a gyerekek nagyon nehezen tolerálják a sóterhelési tesztet.
A valódi diabetes insipidus vazopresszin gyógyszerek alkalmazása csökkenti a polyuriát és ennek megfelelően a polidipsiát; Ezenkívül pszichogén polidipsia esetén fejfájás és vízmérgezés tünetei jelentkezhetnek a vazopresszin adásával kapcsolatban. Nefrogén diabetes insipidusban a vazopresszin gyógyszerek alkalmazása hatástalan. Jelenleg vele diagnosztikai célja használja a vazopresszin szintetikus analógjának a VIII-as véralvadási faktorra gyakorolt szuppresszív hatását. A nephrogén diabetes insipidus látens formáiban szenvedő betegeknél és a betegség kockázatának kitett családokban nincs szuppresszív hatás.
Diabetes mellitusban a polyuria nem olyan nagy, mint a diabetes insipidusban, és a vizelet hipertóniás. Hiperglikémia van a vérben. A diabetes mellitus és a diabetes insipidus kombinációja esetén a glycosuria növeli a vizelet koncentrációját, de még nagyszerű tartalom Ebben a cukor relatív sűrűsége csökken (1012-1020).
Kompenzációs azotémiás poliuria esetén a diurézis nem haladja meg a 3-4 litert. Hypoisostenuria figyelhető meg 1005-1012 közötti relatív sűrűség-ingadozással. A kreatinin, a karbamid és a maradék nitrogén szintje megemelkedik a vérben, a vizeletben pedig vörösvértestek, fehérje és gipsz van. Számos betegséggel disztrófiás változások a vesékben és a vazopresszinrezisztens polyuriát és polydipsiát (primer aldosteronismus, hyperparathyreosis, intestinalis malabsorption syndroma, Fanconi nephronophthisis, tubulopathia) meg kell különböztetni a nephrogén diabetes insipidustól.
Diabetes insipidus egy olyan betegség, amelyet a vazopresszin antidiuretikus hormon elégtelen termelése okoz.
A diabetes insipidus okaiközponti genezisörökletes természetűek, különféle betegségek központi idegrendszer:
Diabetes insipidus előfordulhat a koponya és az agy trauma után, agyműtét után, különösen az agyalapi mirigy adenomák eltávolítása után. A betegség egyenlő gyakorisággal fordul elő férfiaknál és nőknél.
vazopresszin az oxitocinnal együtt felhalmozódnak az agyalapi mirigy hátsó lebenyében, de képződésük helye hipotalamusz. A hormonok a hipotalamuszban szintetizálódnak, és a hipotalamuszsejtek hosszú folyamatai során eljutnak az agyalapi mirigy hátsó lebenyébe, ahol felhalmozódnak a hipotalamusz sejtek folyamatainak terminális területein. Innen hormonok szabadulnak fel a vérbe és a cerebrospinális folyadékba.
Vazopresszin vagy antidiuretikus hormon ez a fő szabályozó anyag az emberi szervezetben víz egyensúlyés a testnedvek ozmotikus összetétele. A vér folyékony részének és az extracelluláris folyadék ozmotikus egyensúlyát folyamatosan egy bizonyos szinten kell tartani, különben a szervezet működése megszűnik. Ahogy a plazma ozmolaritása nő, megjelenik a szomjúság, és fokozódik a vazopresszin termelés. A vazopresszin hatására a vesetubulusokban fokozódik a víz visszaszívása, csökken a kiürült vizelet mennyisége.
Serkenti a szekréciót vazopresszin Is:
Csökkenti a szekréciót antidiuretikus hormon:
Az ozmotikus nyomás szabályozása mellett vazopresszin:
Hypothalamus diabetes insipidus vagy centrális eredetű cukorbetegség akkor fordul elő, ha a hypothalamus sejtjeinek vazopresszin termelése károsodik.
Nefrogén (vese) diabetes insipidus akkor fordul elő, ha a vesékben károsodott a vazopresszin iránti érzékenység, miközben a vér mennyisége normális. Diabetes insipidus esetén a vesék nagy mennyiségű, alacsony fajsúlyú vizeletet termelnek. Azok. ez a vizelet főleg vizet tartalmaz, és a sók és egyéb anyagok mennyisége jelentősen csökken. A nagy mennyiségű folyadék felszabadulása a vesék által kompenzálóan fokozott szomjúságot okoz.
A betegség korai jelei közé tartozik a kiürült vizelet mennyiségének napi 5-6 literre történő növekedése, fokozott szomjúságérzet. A beteg kénytelen azonos mennyiségű folyadékot inni. Éjszakai vizelési inger jelentkezik, amihez alvászavar és fáradtság is társul. A betegek általában inkább hideg, jeges folyadékot fogyasztanak. Ezenkívül a vizelet mennyisége 20 literre nőhet.
A beteg állapota romlik:
A gyomor-bél traktusból származó tünetek hozzáadódnak. A hólyag kitágul. Növekedés tapasztalható pulzus, csökkenti a vérnyomást. Újszülötteknél és gyermekeknél az első életévben az állapot súlyos lehet:
Idősebb gyermekeknél vizelet inkontinencia (enuresis) fordul elő.
Megkülönböztető diagnózis
A kezelésre diabetes insipidus A vazopresszin szintetikus analógját, az adiuretin SD-t vagy a dezmopresszint helyettesítő terápiaként alkalmazzák. Naponta kétszer intranazálisan (orron keresztül) adják be.
Van egy hosszú hatású gyógyszer - Pitressin Tanate. 3-5 naponta egyszer alkalmazzák.
Nefrogén diabetes insipidus esetén tiazid diuretikumokat és lítiumkészítményeket írnak fel.
Ha agydaganatot észlelnek, a kezelés leggyakrabban sebészeti. A betegség hosszú távú és krónikus. Időben történő kezelés esetén az életre vonatkozó prognózis kedvező.
A posztoperatív diabetes insipidus a legtöbb esetben átmenetinek bizonyul; az idiopátiás diabetes insipidus éppen ellenkezőleg, tartós. Nincsenek adatok a megfelelő kezelésben részesülő diabetes insipidusban szenvedő betegek prognózisának rosszabbodására vonatkozóan. Ha a diabetes insipidus a hypothalamus-hipofízis-elégtelenség részeként alakul ki, a prognózist az adenohipofízis-elégtelenség határozza meg, nem pedig a diabetes insipidus.
