A leukémia (leukémia) a fehérvérsejtek rosszindulatú betegsége. A betegség a csontvelőben jelentkezik, majd átterjed a vérre, nyirokcsomókra, lépre, májra, központi idegrendszerre (CNS) és más szervekre. A leukémia gyermekeknél és felnőtteknél egyaránt előfordulhat.
A leukémia az komplex betegségés sok van különböző típusokés altípusok. A kezelés típusa és a betegség kimenetele nagymértékben eltér a leukémia típusától és más egyéni tényezőktől függően.
A leukémia különböző típusainak megértéséhez hasznos, ha alapvető információkkal rendelkezünk a keringési és nyirokrendszerekről.
A csontvelő a csontok puha, szivacsos, belső része. Minden vérsejt a csontvelőben termelődik. Csecsemőknél a csontvelő a test szinte minden csontjában megtalálható. NAK NEK serdülőkor a csontvelőt főként a koponya, a lapockák, a bordák és a medence lapos csontjai őrzik meg.
A csontvelő vérképző sejteket tartalmaz, zsírsejtekés szövetek, amelyek elősegítik a vérsejtek növekedését. A korai (primitív) vérsejteket őssejteknek nevezik. Ezek az őssejtek meghatározott sorrendben nőnek (érnek), és vörösvértesteket (eritrocitákat), fehérvérsejteket (leukocitákat) és vérlemezkéket termelnek.
vörös vérsejtek oxigént szállítani a tüdőből a test más szöveteibe. Ezenkívül eltávolítják a szén -dioxidot, a sejttevékenység hulladéktermékét. A vörösvértestek számának csökkenése (vérszegénység, vérszegénység) gyengeséget, légszomjat és fokozott fáradtságot okoz.
Vér leukociták segít megvédeni a szervezetet a kórokozóktól, baktériumoktól és vírusoktól. A leukocitáknak három fő típusa van: granulociták, monociták és limfociták. Mindegyik típusnak sajátos szerepe van a szervezet fertőzésekkel szembeni védelmében.
Trombociták megakadályozza a vérzést a vágásokból és zúzódásokból.
A nyirokrendszer nyirokerekből áll, nyirokcsomókés nyirok.
A nyirokerek hasonlítanak a vénákhoz, de nem vért, hanem tiszta folyadékot - nyirokot hordoznak. A nyirok szövetfeleslegből, salakanyagokból és sejtekből áll immunrendszer
A nyirokcsomók(néha nyirokmirigyeknek is nevezik) bab alakú szervek a nyirokerek mentén. A nyirokcsomók az immunrendszer sejtjeit tartalmazzák. Gyulladás mellett gyakrabban növekedhetnek, különösen gyermekeknél, de néha a leukémia jelei lehetnek, amikor tumor folyamat túllépett a csontvelőn.
2002 -ben 8149 leukémiás esetet észleltek Oroszországban. Ezek közül az akut leukémia 3257, szubakut és krónikus - 4872 esetet tett ki.
Az előzetes becslések szerint 2004 -ben 33 440 új leukémiás esetet diagnosztizálnak az Egyesült Államokban. Az akut leukémiák az esetek körülbelül felét teszik ki. A felnőtteknél az akut leukémia leggyakoribb típusa az akut myeloid leukémia(AML). Ugyanakkor várhatóan 11 920 új AML -es esetet fognak kimutatni.
2004 folyamán az Egyesült Államokban 8870 beteg halhat meg akut leukémiában.
Az akut myeloid leukémiában (AML) szenvedő betegek átlagéletkora 65 év. Ez az idősek betegsége. A leukémia kialakulásának valószínűsége egy 50 éves ember esetében 1 az 50 000-ből, a 70 évesek közül pedig 1 a 7000-ből. Az AML gyakrabban fordul elő férfiaknál, mint nőknél.
Az akut limfoblasztos leukémia (ALL) gyakoribb gyermekeknél, mint felnőtteknél, és leggyakrabban 10 éves kor előtt. Az ALL diagnosztizálásának valószínűsége egy 50 éves emberben 1 a 125 000-ből, és egy 70 éves esetében-1 a 60 000-ből.
Az afroamerikaiak kétszer kevésbé valószínűek ALL -ben, mint Amerika fehér lakossága. Az AML -fertőzés veszélye is valamivel alacsonyabb, mint a fehér lakosságé.
Az AML és ALL felnőtteknél az esetek 20-30% -ában hosszú távú remisszió vagy gyógyulás érhető el. A leukémiás sejtek egyes jellemzőitől függően az AML és ALL betegeknél a prognózis (kimenetel) jobb vagy rosszabb lehet.
A kockázati tényező az, ami miatt nagyobb valószínűséggel lesz beteg. Néhány kockázati tényező, például a dohányzás, kiküszöbölhető. Más tényezők, például az életkor, nem változtathatók meg.
Dohányzó az akut myeloid leukémia (AML) bizonyított kockázati tényezője. Bár sokan tudják, hogy a dohányzás okozza tüdőrák, csak kevesen értik, hogy a dohányzás hatással lehet a füsttel közvetlenül nem érintkező sejtekre.
A dohányfüstben található rákot okozó anyagok belépnek a véráramba, és elterjednek az egész testben. Az AML -esetek egyötödét a dohányzás okozza. A dohányzó embereknek meg kell próbálniuk leszokni a dohányzásról.
Van néhány tényező a környezet, amelyek az akut leukémia kialakulásával járnak. Például, hosszú érintkezés benzinnel kockázati tényező az AML számára, és a nagy sugárzásnak való kitettség (atombomba robbanás vagy atomreaktor -incidens) növeli az AML és az akut limfoblasztos leukémia (ALL) kockázatát.
Azok a személyek, akik más rákos megbetegedésekben szenvedtek, és akik bizonyos rákellenes gyógyszereket kaptak, fokozottan ki vannak téve az AML kialakulásának kockázatának. Az AML-esetek többsége a Hodgkin-kór (lymphogranulomatosis), a non-Hodgkin-limfóma (lymphosarcoma), ALL vagy más kezelést követő 9 éven belül jelentkezik rosszindulatú daganatok mint például a mell- és petefészekrák.
Van némi aggodalom nagyfeszültségű távvezetékek a leukémia kockázati tényezőjeként. Egyes jelentések szerint ezekben a helyzetekben a leukémia kockázata nem növekszik vagy enyhén nő. Egy dolog világos, hogy a leukémiás esetek többsége nem kapcsolódik nagyfeszültségű távvezetékekhez.
Nem egy nagy szám nagyon szenvedő emberek ritka betegségek vagy HTLV-1 vírus, megnő az akut leukémia kockázata.
A legtöbb leukémiában szenvedő betegnek azonban nincsenek ismert kockázati tényezői. Betegségük oka a mai napig ismeretlen. Tekintettel arra, hogy a leukémia oka nem tisztázott, nincs módja annak megelőzésére, kivéve két fontos pontot: kerülje a dohányzást és az anyagokkal való érintkezést, rákot okozó mint például a benzin.
A legtöbb daganatban megkülönböztetik a betegség stádiumát (I, II, III és IV), amelyek a daganat méretén és kiterjedésén alapulnak.
Ez a stádium nem alkalmas leukémiákra, mivel a leukémia olyan vérsejt -rendellenesség, amelyben a daganatok általában nem képződnek.
A leukémia az egész csontvelőt érinti, és sok esetben a diagnózis idejére már más szerveket is bevon a folyamatba. A leukémiában a tumorsejtek laboratóriumi vizsgálatai lehetővé teszik azok jellemzőinek tisztázását, amelyek segítenek a betegség kimenetelének (prognózisának) felmérésében és a kezelési taktika megválasztásában.
Az akut limfoblasztos leukémia három altípusát és az akut myeloid leukémia nyolc altípusát azonosították.
A leukémia négy fő típusa létezik:
akut kontra krónikus
limfoblasztikus versus myeloid
Az "éles" azt jelenti, hogy gyorsan fejlődik. Bár a sejtek gyorsan növekednek, nem képesek megfelelően érni.
A "krónikus" olyan állapotot jelent, amikor a sejtek érettnek tűnnek, de valójában kórosak (megváltoztak). Ezek a sejtek túl sokáig élnek, és bizonyos típusú fehérvérsejteket helyettesítenek.
A "limfoblasztikus" és a "myeloid" két különböző típusú sejtet jelöl, amelyekből leukémia keletkezett. A limfoblasztos leukémia a csontvelő limfocitáiból alakul ki, a mieloid leukémia granulocitákból vagy monocitákból.
A leukémia gyermekeknél és felnőtteknél egyaránt előfordulhat, de az egyik vagy másik csoportban különböző típusú leukémia dominál.
Akut limfoblasztos leukémia (ALL)
Gyermekeknél és felnőtteknél fordul elő
Gyakrabban diagnosztizálják gyermekeknél
Ez a gyermekek leukémiájának valamivel több mint felét teszi ki
Akut myeloid leukémia (AML) (gyakran akut nem limfoblasztos leukémiának nevezik)
Gyermekeket és felnőtteket érint
Ez a gyermekek leukémiájának kevesebb mint felét teszi ki
Krónikus limfocita leukémia (CLL)
Csak felnőtteknél található
Kétszer olyan gyakran észlelhető, mint a krónikus myeloid leukémia (CML)
Krónikus myeloid leukémia (CML)
Leggyakrabban a felnőtteket érinti, gyermekeknél nagyon ritka
A CLL -t kétszer ritkábban diagnosztizálják.
Jelenleg nincsenek speciális módszerek az akut leukémia korai stádiumú diagnosztizálására. A legjobb ajánlás sürgős orvos látogatása, ha bármilyen megmagyarázhatatlan tünet jelentkezik. A magas kockázatú csoportokba tartozó embereket rendszeresen és gondosan ellenőrizni kell.
A leukémiát számos jel és tünet kísérheti, amelyek közül néhány nem specifikus. Ne feledje, hogy az alábbi tünetek nagyobb valószínűséggel fordulnak elő a ráktól eltérő állapotokban.
A leukémia gyakori tünetei közé tartozik a fáradtság, gyengeség, súlycsökkenés, láz (láz) és étvágytalanság.
Az akut leukémia tüneteinek többségét a vörösvértestek számának csökkenése okozza, ami a vérsejteket termelő normál csontvelő leukémiás sejtekkel való felváltásának következménye. E folyamat eredményeként a betegben csökken a normálisan működő eritrociták, leukociták és vérlemezkék száma.
Vérszegénység (vérszegénység)- ez a vörösvértestek számának csökkenésének eredménye. Az anémia légszomjhoz, fáradtsághoz és sápadt bőrhöz vezet.
Csökkent fehérvérsejtszám növeli a fertőző betegségek kialakulásának kockázatát. Bár a leukémiában szenvedőknél nagyon magas lehet a fehérvérsejtszám, ezek a sejtek nem normálisak, és nem védik a szervezetet a fertőzéstől.
Alacsony vérlemezkeszám zúzódást, vérzést okozhat az orrból és az ínyből.
A leukémia csontvelőn kívüli terjedése más szervekre vagy a központi idegrendszerre okozhat különböző tünetek, mint például fejfájás, gyengeség, görcsök, hányás, a járás és a látás megsértése.
Néhány beteg panaszkodhat csont- és ízületi fájdalom a leukémiás sejtek veresége miatt.
A leukémia kialakulásához vezethet a máj és a lép méretének növekedése... Ha a nyirokcsomók érintettek, akkor megnagyobbodhatnak.
AML -es betegeknél az íny károsodása duzzanathoz, fájdalomhoz és vérzéshez vezet. A bőrelváltozások apró, többszínű foltok jelenlétében nyilvánulnak meg, amelyek kiütésre hasonlítanak.
A T-sejt ALL-ben nem ritka a csecsemőmirigy érintett... Nagy véna (felső vena cava), amely vért szállít a fejből és a felső végtagokból a szívbe, mellette halad csecsemőmirigy... A megnagyobbodott csecsemőmirigy összenyomhatja a légcsövet, köhögést, légszomjat és akár fulladást okozhat.
Amikor a felső vena cava -t összenyomják, az arc és a felső végtagok duzzanata lehetséges (superior vena cava szindróma). Ez megzavarhatja az agy vérellátását, és életveszélyes lehet. Az ilyen szindrómás betegeket azonnal kezelni kell.
A fenti tünetek némelyikének jelenléte nem jelenti azt, hogy a beteg leukémiás. Ezért, további kutatások hogy tisztázza a diagnózist, és amikor megerősíti a leukémiát - annak típusát.
Vérvizsgálat.
A különböző típusú vérsejtek számának és mikroszkóp alatti megjelenésének változása leukémiára utalhat. A legtöbb akut leukémiában (ALL vagy AML) szenvedő emberben például túl sok fehérvérsejt, kevés vörösvértest és kevés vérlemezke található. Ezenkívül sok fehérvérsejt robbanássejt (egy éretlen sejtfajta, amely általában nem kering a vérben). Ezek a sejtek nem töltik be funkciójukat.
Csontvelő vizsgálat.
Finom tűvel kis mennyiségű csontvelőt vesznek vizsgálatra. Ezt a módszert használják a leukémia diagnózisának megerősítésére és a kezelés hatékonyságának felmérésére.
Nyirokcsomó biopszia.
Ebben az eljárásban a teljes nyirokcsomót eltávolítják, majd megvizsgálják.
Spinalis punkció.
Ezen eljárás során egy vékony tűt helyeznek az ágyéki régióba a gerincvelőbe, hogy kis mennyiségű cerebrospinális folyadékot szívjanak ki, amelyet leukémiás sejtekre vizsgálnak.
Laboratóriumi kutatás.
Különféle módszereket alkalmaznak a leukémia típusának diagnosztizálására és tisztázására: citokémia, áramlási citometria, immuncitokémia, citogenetika és molekuláris genetikai vizsgálatok. A szakemberek tanulmányozzák a csontvelőt, a nyirokcsomó -szövetet, a vért, gerincvelői folyadék mikroszkóp alatt. Felmérik a sejtek méretét és alakját, valamint a sejtek egyéb jellemzőit, hogy meghatározzák a leukémia típusát, a sejtek érettségének mértékét.
A legtöbb éretlen sejt robbanássejt, amely nem képes harcolni a fertőzéssel és helyettesíteni a normális érett sejteket.
Az akut leukémia felnőttekben nem egy betegség, hanem több, és a leukémia különböző altípusaiban szenvedő betegek eltérő módon reagálnak a kezelésre.
A terápia megválasztása mind a leukémia specifikus altípusán, mind a betegség bizonyos jellemzőin alapul, amelyeket prognosztikai jeleknek neveznek. Ezek a jelek a következők: a beteg kora, a fehérvérsejtszám, a kemoterápiára adott válasz, és információ arról, hogy a pácienst korábban más daganat miatt kezelték -e.
A kemoterápia a pusztító gyógyszerek alkalmazását jelenti daganatsejtek... Általában a rákellenes gyógyszereket intravénásan vagy szájon át (szájon át) adják be. Miután a gyógyszer bejutott a véráramba, az egész testben eljut. A kemoterápia az akut leukémia fő kezelési módja.
Kemoterápia akut limfoblasztos leukémia (ALL) kezelésére.
Indukció... A kezelés célja ebben a szakaszban a megsemmisítés maximális szám a leukémiás sejtek minimális időtartamára és a remisszió elérésére (nincsenek jelei a betegségnek).
Konszolidáció... A kezelés ezen szakaszában a feladat az, hogy elpusztítsa azokat a tumorsejteket, amelyek az indukció után maradnak.
Támogató terápia... A kemoterápia első két szakasza után a leukémiás sejtek még mindig maradhatnak a szervezetben. A kezelés ezen szakaszában két évig kis dózisú kemoterápiát írnak elő.
A központi elváltozások kezelése idegrendszer(CNS)... Annak a ténynek köszönhetően, hogy az ALL gyakran az agy és a gerincvelő nyálkahártyájára terjed, kemoterápiás gyógyszereket fecskendeznek a gerincvelőbe, vagy az agynak sugárkezelést írnak fel.
Kemoterápia akut myeloid leukémia (AML) esetén:
Az AML kezelés két fázisból áll: remisszió indukció és remisszió utáni terápia.
Az első fázisban a csontvelőben lévő normál és leukémiás sejtek többsége elpusztul. Ennek a fázisnak az időtartama általában egy hét. Ebben az időszakban és a következő hetekben a leukociták száma nagyon alacsony lesz, ezért intézkedéseket kell tenni az esetleges szövődmények ellen. Ha egy hét kemoterápia eredményeként nem érik el a remissziót, akkor ismételt kezelést írnak elő.
A második fázis célja a maradék leukémiás sejtek elpusztítása. Az egyhetes kezelést a csontvelő helyreállítási időszaka (2-3 hét) követi, majd a kemoterápiás tanfolyamokat még többször folytatják.
Vannak, akik nagyon nagy dózisú kemoterápiát kapnak a csontvelő összes sejtjének elpusztítására, majd egy őssejt -transzplantációt.
Mellékhatások.
A leukémiás sejtek megsemmisítésének folyamatában a normál sejtek is károsodnak, amelyek a tumorsejtekkel együtt szintén gyors növekedésűek.
Csontvelő sejtek, szájnyálkahártya és bélnyálkahártya, és szőrtüszők gyors növekedés jellemzi őket, ezért kemoterápiának vannak kitéve.
Ezért a kemoterápiában részesülő betegeknek van megnövekedett kockázat fertőzés kialakulása (alacsony fehérvérsejtszám miatt), vérzés (alacsony vérlemezkeszám) és fáradtság (alacsony vörösvérsejtszám). A kemoterápia egyéb mellékhatásai közé tartozik az ideiglenes hajhullás, hányinger, hányás és étvágytalanság.
Ezek mellékhatásokáltalában hamar elmúlnak a kemoterápia leállítása után. Általában vannak módszerek a mellékhatások kezelésére. Például hányinger és hányás megelőzésére kemoterápiával együtt antiemetikumokat is adnak. A sejtnövekedési faktorokat a leukociták számának növelésére és a fertőzés megelőzésére használják.
Csökkentheti a fertőző szövődmények kockázatát, ha korlátozza a mikrobákkal való érintkezést, ha alaposan megtisztítja a kezét, és eszik speciálisan készített gyümölcsöket és zöldségeket. A kezelésben részesülő betegek kerüljék a tömegeket és a fertőzött betegeket.
A kemoterápia során a betegek felírhatók erős antibiotikumok számára kiegészítő megelőzés fertőzések. Antibiotikumot lehet adni a fertőzés első jelei esetén, vagy akár korábban is, a fertőzés megelőzése érdekében. A vérlemezkék számának csökkenésével lehetséges a transzfúziójuk, valamint az eritrociták transzfúziója csökkenéssel és légszomj vagy fokozott fáradtság előfordulásával.
A tumorlízis szindróma a leukémiás sejtek gyors lebomlása által okozott mellékhatás. Amikor a tumorsejtek elpusztulnak, olyan anyagokat bocsátanak ki a véráramba, amelyek károsítják a vesét, a szívet és a központi idegrendszert. Nagy mennyiségű folyadék és speciális gyógyszerek felírása a betegnek segít megelőzni a súlyos szövődmények kialakulását.
Néhány ALL-ben szenvedő betegnél a kezelés befejezése után később más típusú rosszindulatú daganatok is kialakulhatnak: AML, non-Hodgkin-limfóma (lymphosarcoma) vagy mások.
A kemoterápia károsítja a daganatokat és a normál sejteket. Az őssejt -transzplantáció lehetővé teszi az orvosok számára, hogy nagy dózisú rákellenes gyógyszereket alkalmazzanak a kezelés hatékonyságának javítása érdekében. Bár a rákellenes gyógyszerek elpusztítják a beteg csontvelőjét, az átültetett őssejtek segítenek helyreállítani a vérsejteket termelő csontvelősejteket.
Az őssejteket a csontvelőből vagy a perifériás vérből veszik. Az ilyen sejteket mind a pácienstől, mind egy kiválasztott donortól nyerik. A leukémiában szenvedő betegeknél leggyakrabban donor sejteket használnak, mivel daganatsejtek lehetnek a betegek csontvelőjében vagy perifériás vérében.
A páciens kemoterápiát ír elő nagyon nagy dózisú gyógyszerekkel, hogy elpusztítsa a tumorsejteket. Ezenkívül sugárkezelést alkalmaznak a fennmaradó leukémiás sejtek elpusztítására. Az ilyen kezelés után a tartósított őssejteket vérátömlesztés formájában adják be a betegnek. Fokozatosan az átültetett őssejtek gyökeret vernek a beteg csontvelőjében, és elkezdik a vérsejtek termelését.
Azok a betegek, akik donor sejteket kaptak, gyógyszereket írnak fel e sejtek kilökődésének megakadályozására, valamint más gyógyszereket a fertőzések megelőzésére. 2-3 héttel az őssejt-transzplantáció után elkezdenek fehérvérsejteket, majd vérlemezkéket és végül vörösvérsejteket termelni.
A TSC -n átesett betegeket védeni kell a fertőzésektől (elkülönítve), amíg a leukociták száma meg nem nõ. Az ilyen betegek kórházban vannak, amíg a leukociták száma el nem éri a köbméterenkénti 1000 -et. mm vér. Ezután szinte minden nap ilyen betegeket figyelnek meg a klinikán több héten keresztül.
Az őssejt -transzplantáció még mindig új és kihívást jelentő kezelés. Ezért ezt az eljárást speciális osztályokon kell elvégezni, speciálisan képzett személyzettel.
A TSC mellékhatásai.
A HSC mellékhatásait korai és késői kategóriába sorolják. A korai mellékhatások alig különböznek a szövődményektől azokban a betegekben, akik kemoterápiát kapnak nagy dózisú rákellenes szerekkel. Ezeket a csontvelő és más gyorsan növekvő testszövetek károsodása okozza.
A mellékhatások hosszú ideig, néha évekkel a transzplantáció után is fennállhatnak. A késői mellékhatások közül a következőket kell megjegyezni:
Sugárkezelés(használat röntgensugarak nagy energiák) korlátozott szerepet játszik a leukémiás betegek kezelésében.
Akut leukémiában szenvedő felnőtt betegeknél sugárzás alkalmazható, ha a központi idegrendszer vagy a herék érintettek. Ritka esetekben sürgősségi esetek sugárterápiát írnak elő a légcső kompressziójának enyhítésére a tumoros folyamat által. De még ebben az esetben is ahelyett sugárkezelés kemoterápiát alkalmaznak.
A leukémiás betegek kezelésében, más típusú rosszindulatú daganatokkal ellentétben, általában nem alkalmaznak műtétet. A leukémia a vér és a csontvelő betegsége, és műtéttel nem gyógyítható.
A folyamat során a beteg kezelése leukémiában segítségével egy kicsi műtéti beavatkozás katétert lehet behelyezni nagy véna rákellenes és más gyógyszerek bevezetésére, vért vesznek a kutatáshoz.
Az akut leukémia kezelésének befejezése után dinamikus megfigyelésre van szükség a klinikán. Ez a megfigyelés nagyon fontos, mivel lehetővé teszi az orvos számára a betegség esetleges visszaesésének (visszatérésének), valamint a terápia mellékhatásainak megfigyelését. Fontos, hogy azonnal jelezze orvosának, ha tüneteket észlel.
Általában az akut leukémia, ha van, kiújul a kezelés alatt vagy röviddel a vége után. A relapszus nagyon ritkán alakul ki a remisszió után, amely több mint öt évig tart.
Az akut leukémia (akut leukémia) súlyos rosszindulatú betegség ami a csontvelőt érinti. A patológia a vérképző őssejtek - a vérsejtek prekurzorai - mutációján alapul. A mutáció eredményeként a sejtek nem érik meg, és a csontvelő tele van éretlen sejtekkel - robbanásokkal. A perifériás vérben is változások következnek be - csökken az alapvető vérsejtek (eritrociták, leukociták, vérlemezkék) száma.
A betegség előrehaladtával a tumorsejtek túlmutatnak a csontvelőn, és behatolnak más szövetekbe, aminek következtében a máj, a lép, a nyirokcsomók, a nyálkahártyák, a bőr, a tüdő, az agy és a más szövetek és szervek fejlődnek. Az akut leukémia előfordulásának csúcspontja 2-5 éves korban esik, majd 10-13 éves korban enyhe emelkedés tapasztalható, a fiúk gyakrabban betegek, mint a lányok. Felnőtteknél veszélyes időszak az akut leukémia kialakulását tekintve az életkor 60 év után.
Attól függően, hogy mely sejtek érintettek (mielopoetikus vagy limfopoietikus csíra), az akut leukémia két fő típusa létezik:
ÖSSZES gyakrabban alakul ki gyermekeknél (az összes akut leukémia 80% -a), és AML- idősebb embereknél.
Az akut leukémia részletesebb osztályozása is létezik, amely figyelembe veszi a robbanások morfológiai és citológiai jellemzőit. A leukémia típusának és alfajának pontos meghatározása szükséges ahhoz, hogy az orvosok kiválaszthassák a kezelési taktikát és előrejelzést készítsenek a beteg számára.
Az akut leukémia problémájának tanulmányozása a modern orvostudomány egyik kiemelt iránya. De a számos tanulmány ellenére a leukémia pontos okait még nem állapították meg. Csak az világos, hogy a betegség kialakulása szorosan összefügg a sejtek mutációját okozó tényezőkkel. Ezek a tényezők a következők:
Az akut leukémia legtöbb esetben azonban az orvosok nem tudják azonosítani azokat a tényezőket, amelyek kiváltották a sejtmutációt.
Az akut leukémia során öt szakaszt különböztetünk meg:
Az első őssejt mutációjának pillanatától (vagyis minden egy sejtből indul ki) az akut leukémia tüneteinek megjelenéséig átlagosan 2 hónap telik el. Ez idő alatt a robbanássejtek felhalmozódnak a csontvelőben, megakadályozva a normál vérsejtek érését és bejutását a véráramba, aminek következtében a betegség jellegzetes klinikai tünetei jelentkeznek.
Az akut leukémia első jelei a következők lehetnek:
Ezek a jelek nagyon emlékeztetnek egy akut vírusfertőzésre, ezért nem ritka, hogy a betegeket kezelik, és a vizsgálat során (beleértve általános elemzés vér) számos, az akut leukémiára jellemző elváltozást tár fel.
Általában az akut leukémia betegségképét a domináns szindróma határozza meg, ezek közül több van:
Ezenkívül nagyon gyakran akut leukémia alakul ki fertőző szövődmények, amelynek oka az immunhiány (nincs elég érett limfocita és leukocita a vérben), ritkábban - neuroleukémia (leukémiás sejtek áttéte az agyban, amely meningitis vagy encephalitis formájában folytatódik).
A fent leírt tüneteket nem lehet figyelmen kívül hagyni, mivel az akut leukémia időben történő felismerése jelentősen növeli a rákellenes kezelés hatékonyságát, és esélyt ad a betegnek a teljes gyógyulásra.
Az akut leukémia diagnózisa több szakaszból áll:
Az akut leukémia kezelésére kétféle módszer létezik: többkomponensű kemoterápia és csontvelő -transzplantáció. Az ALL és az AML kezelési protokolljai (gyógyszeres receptrendszerek) eltérőek.
A kemoterápia első szakasza a remisszió indukciója, melynek fő célja, hogy a robbantósejtek számát a rendelkezésre álló diagnosztikai módszerekkel kimutathatatlan szintre csökkentsék. A második szakasz a maradék leukémiás sejtek megszüntetését célzó konszolidáció. Ezt a szakaszt újraindukció követi - az indukciós szakasz megismétlése. Kívül, szükséges elem kezelés fenntartó terápia orális citosztatikumokkal.
A protokoll megválasztása minden egyes klinikai esetben attól függ, hogy a beteg melyik kockázati csoportba tartozik (a személy életkora, a betegség genetikai jellemzői, a leukociták száma a vérben, a korábbi kezelésre adott válasz stb.). Az akut leukémia kemoterápiájának teljes időtartama körülbelül 2 év. 
Az akut leukémia teljes remissziójának kritériumai (mindegyiknek egyszerre kell jelen lennie):
A kemoterápia, bár a beteg gyógyítására irányul, nagyon negatív hatással van a szervezetre, mivel mérgező. Ezért a háttérben a betegek elkezdenek hajhullni, hányinger, hányás, a szív, a vesék, a máj működési zavarai vannak. A kezelés mellékhatásainak időben történő felismerése és a terápia hatékonyságának figyelemmel kísérése érdekében minden betegnek rendszeresen vérvizsgálatot kell végeznie, csontvelő -vizsgálaton, biokémiai vérvizsgálaton, EKG -n, EchoCG -n stb. A kezelés befejezése után a betegeket is orvosi felügyelet alatt kell tartani (járóbeteg).
Az akut leukémia kezelésében nem kis jelentősége van az egyidejű terápiának, amelyet a betegben megjelenő tünetektől függően írnak fel. A betegeknek vérkészítmények transzfúziójára, antibiotikumok felírására, méregtelenítő kezelésre lehet szükségük a betegség okozta mérgezés és az alkalmazott kemoterápia csökkentése érdekében. Ezenkívül, ha indokolt, az agy megelőző besugárzását és a citosztatikumok endolumbális beadását végzik a neurológiai szövődmények megelőzése érdekében.
Szintén nagyon fontos megfelelő karbantartás a betegek számára. Meg kell védeni őket a fertőzésektől, olyan életkörülmények megteremtésével, amelyek a legközelebb állnak a sterilhez, kizárva a potenciálisan fertőző emberekkel való érintkezést stb.
Az akut leukémiában szenvedő betegeket csontvelőbe ültetik át, mert csak benne vannak őssejtek, amelyek a vérsejtek őseivé válhatnak. Az ilyen betegeknél végzett transzplantációnak allogénnek kell lennie, azaz rokon vagy nem rokon, kompatibilis donortól. Ez a kezelési eljárás mind ALL, mind AML esetén javallott, és kívánatos, hogy az átültetést az első remisszió alatt végezzük el, különösen, ha nagy kockázat visszaesés - a betegség visszatérése.
Az AML első megismétlődésekor általában a transzplantáció az egyetlen üdvösség a választás óta konzervatív kezelés ilyen esetekben nagyon korlátozott, és gyakran lecsökken palliatív ellátás(amelynek célja az életminőség javítása és a haldokló állapotának enyhítése).
A transzplantáció fő feltétele a teljes remisszió (hogy az „üres” csontvelőt meg lehessen tölteni normál sejtekkel). A páciens transzplantációs eljárásra való felkészítéséhez kondicionálásra is szükség van - immunszuppresszív terápia, amelynek célja a fennmaradó leukémiás sejtek elpusztítása és az immunitás mély depressziójának létrehozása, ami szükséges a transzplantátum kilökődésének megakadályozásához.
Ellenjavallatok a csontvelő -transzplantációhoz:
A következő tényezők befolyásolják az előrejelzést:
Előrejelzés gyermekeknél a akut leukémia sokkal jobb, mint a felnőttek. Ennek oka elsősorban a magasabb reakcióképesség gyermek teste kezelésre, másodsorban pedig tömeg jelenlétével idős betegeknél egyidejű betegségek amelyek nem teszik lehetővé a teljes kemoterápiát. Ezenkívül a felnőtt betegek gyakrabban fordulnak orvoshoz, amikor a betegség már előrehaladott, míg a szülők általában nagyobb felelősséggel tartoznak a gyermekek egészségéért.
Ha számokkal operálunk, akkor az ALL ötéves túlélési rátája gyermekeknél különböző források szerint 65-85%, felnőtteknél 20-40%. Az AML esetében a prognózis némileg eltérő: az ötéves túlélést az 55 év alatti betegek 40-60% -ánál figyelik meg, és csak az idősebb betegek 20% -ánál.
Összefoglalva, szeretném megjegyezni, hogy az akut leukémia súlyos betegség, de gyógyítható. A kezelés modern protokolljainak hatékonysága meglehetősen magas, és a betegség ötéves remisszió utáni visszaesése szinte soha nem fordul elő.
Zubkova Olga Szergejevna, orvosi megfigyelő, epidemiológus
Az akut leukémia a legveszélyesebb rák, amely befolyásolja vérképző rendszer... Progresszív leukémiában a mutációs folyamatok eredményeként a vérsejtek termelési mechanizmusa megszakad. Az onkológia területén tevékenykedő orvosok kompetenciája magában foglalja az akut leukémia okainak és tüneteinek tanulmányozását felnőtteknél és gyermekeknél, prognózis elkészítését, vizsgálati tervet és a betegség kezelését.
Ha a csontvelőben lévő sejtszerkezetek érési folyamatát meghibásodások kísérik, nagyszámú éretlen (éretlen) sejt - robbanás - jut a véráramba. Az egészséges sejteket robbanások váltják fel, alapvető vérsejtek hiánya van, akut leukémiát (vagy leukémiát) diagnosztizálnak. A betegség annyiban veszélyes, hogy fejlődése során a különböző szervek szövetei érintettek, munkájuk megszakad. A patológia egyik szisztematikusan kimutatott megnyilvánulása a csontvelő -elégtelenség szindróma (vagy szindrómák csoportja).
A betegség stádiumát az uralkodó állapot figyelembevételével határozzák meg klinikai megnyilvánulások.
Időtartam - akár több év. Jellemzője a leukociták, a hemoglobin, az eritrociták, a vérlemezkék koncentrációjának enyhe ingadozása, az éretlen sejtformák megjelenése, a vérszegénység megnyilvánulásai. A laboratóriumi vérvizsgálatok nem túl informatívak.
A vérképzési folyamatok destabilizációjának hátterében, az éretlen sejtekkel telített vér összetételének megváltozásában a betegség első tünetei jelennek meg:
Az akut leukémia előrehaladott stádiumának diagnosztizálásának nehézsége a vérparaméterek és a megjelenő tünetek inkonzisztenciájában rejlik. Az esetek nem zárhatók ki, ha vérvizsgálat jelzi fejlődő patológia(robbanássejteket azonosítottak), és nincs panasz a jólét megváltozására, és fordítva.
A teljes remisszió időszakát a betegség tüneteinek eltűnése, a robbanássejtek szintjének csökkenése jellemzi (a csontvelőszövet teljes térfogatának kevesebb mint 5% -a). Ha a betegség 5 éven belül nem nyilvánul meg, a beteget meggyógyultnak tekintik a leukémiából. A hiányos (részleges) remisszió abban különbözik a teljes remissziótól, hogy nagyszámú (5–20%) robbanás van jelen a csontvelőben.
Relapszus - gyors súlyosbodás tüneti megnyilvánulások betegségek, amelyeket a robbanások koncentrációjának növekedése okoz a csontvelőben, a vérben. Minden későbbi visszaesést nagyobb mértékű egészségkárosodás jellemez, mint az előző visszaesést. Relapszus kimenetele - remisszió vagy végső szakasz.
A nagyszámú éretlen leukocita szervezetben való elterjedése (áttét) miatt a belső szervek működésében visszafordíthatatlan rendellenességek lépnek fel, és a fekélyes-nekrotikus folyamatok előrehaladnak. Az intenzív kezelés hatása alig vagy egyáltalán nincs. A halál valószínűsége magas.
Az akut leukémia lefolyásának jellemzőinek tanulmányozása során, amelyek okai továbbra sem teljesen tisztázottak, figyelmet fordítanak az onkológiai patológia kialakulásának lehetséges kockázati tényezőinek elemzésére.
Megnövekedett fejlődési valószínűség akut forma A leukémia magyarázata:
Fontos! Nem lehet megjósolni, hogy a leukémia előrehalad -e egy adott betegnél, ezért a betegség kialakulásának potenciális kockázatának csoportjaiban rendszeres orvosi vizsgálatoknak kell alávetni.
Az akut leukémiát a következők kísérik:
A megnyilvánult tünetek listáját a progresszív leukémia súlyossága, a legnagyobb koncentrációjú zónák diszlokációja határozza meg rákos sejtek, a test ellenállásának szintjétől függ kóros folyamatok, a felhasznált gyógyszerek listája.
A gyermekek akut leukémiáját nem mindig jellemzik kifejezett megnyilvánulások, ezért a szülőknek szorosan figyelemmel kell kísérniük a baba viselkedését, időben reagálva a betegség tüneteire. A gyermek aktivitása csökken, letargikus, sápadt lesz, a testhőmérséklet emelkedik, az izzadás fokozódik (különösen éjszaka), a fertőző betegségek gyakoribbá válnak, és a zúzódások és zúzódások gyógyulási időtartama megnő.
A leukémia tünetei hasonlóak a különböző nem rákos megbetegedések megnyilvánulásaihoz, ezért az onkológia első jeleinek észlelésekor orvoshoz kell fordulni.
A betegségek nemzetközi osztályozása az akut leukémiát a második szakasz 91. alszakaszába sorolja: ICD -10 kód - „II. Neoplazmák "- C91. A diagnózis megcáfolásához vagy megerősítéséhez orvosi vizsgálatok komplexét végzik.
Az anamnézis vizsgálata és vizsgálata után akut leukémia gyanúja esetén végzett első vizsgálatok egyike a vérvizsgálat (általános / biokémiai). A vizsgálatot nemcsak a limfoid leukémia akut formájának tüneteire, hanem a myeloid leukémia, valamint a hematopoietikus rendszer egyéb daganatainak kezelésére is elvégzik.
Az akut leukémia jelei megtalálhatók laboratóriumi kutatások vér:
A vér biokémiája során megfigyelhető a bilirubin szintjének emelkedése, húgysav, karbamid, ASAT, laktát -dehidrogenáz. Csökken a glükóz, az összes fehérje, a fibrinogén tartalma.
A vérben jelen lévő specifikus antigének csak progresszív onkológiai patológiákkal történő kimutatására immunológiai diagnosztikát végeznek. A véralvadási mutatókat a koagulogram során elemzik.
Az akut leukémia kezelése előtt a vérvizsgálatok mellett csontvelő -punkciót végeznek, majd a kapott bioanyag elemzését.
A leukémiát a robbanások fokozott koncentrációja (30% vagy több), csökkent leukociták, vörösvérsejtek kísérik, specifikus enzimek megjelenése csak akut leukémiában.
A lép, a máj, a vesék és más belső szervek állapotának felmérése, a metasztázisok természetének tanulmányozása érdekében ultrahangot, tomográfiás (CT, MRI) vizsgálatokat írnak elő.
A mellkas, a koponya röntgenvizsgálatának segítségével további fertőző és gyulladásos folyamatok jeleit lehet azonosítani.
Az idegrendszeri elváltozás természetének tanulmányozása érdekében ágyéki punkció, Elektroencefalogram.
Ha szívelégtelenség tünetei vannak, echokardiográfiát írnak elő.
A molekuláris, citogenetikai diagnosztika során a kromoszóma -rendellenességek jeleit észlelik.
A differenciális vizsgálati technikák lehetővé teszik a leukémiához hasonló tünetekkel járó fertőző és egyéb nem rákos betegségek kizárását.
Az akut leukémia diagnózisának megerősítésekor kezelést szerveznek, amelynek tervét a beteg diagnosztikai információinak, stádiumának, tüneteinek, életkorának és egyéb egyéni jellemzőinek figyelembevételével állítják össze. Számos terápiás módszert alkalmaznak.
A vegyi terápia keretein belül használják gyógyszerek(orálisan, intravénásan, a gerincvelőbe), elpusztítva a rákos sejteket. A jellemzőitől és céljaitól függően kezelési eljárások A kemoterápia a következőkre oszlik:
A kemoterápia hatékony kiegészítőjeként használják hormonális gyógyszerek, célzott antitestekkel végzett kezelést hajtanak végre. Az antitestek első alcsoportja "jelzi" a kimutatott tumorsejteket, a második csoport (gyilkos sejtek) elpusztítja azokat.
A sugárterápiás tanfolyamokat nem minden klinikai esetben alkalmazzák. A fő jelzések a következők: áttét, a szervezet felkészítése az őssejt -transzplantációra.
A kemoterápia során alkalmazott daganatellenes komplexek megnövelt dózisa nemcsak a káros (rákos) sejteket, hanem az egészséges csontvelősejteket is elpusztítja. Az őssejteket átültetik, hogy helyreállítsák a csontvelő sejtes szerkezetét.
Az őssejteket donortól (a legtöbb esetben) vagy egy olyan betegtől gyűjtik, aki őssejt -transzplantációra szorul. Az őssejteket tartalmazó vérátömlesztés előtt intenzív kemoterápiát és sugárterápiát végeznek, hogy minél több rákos sejtet elpusztítsanak. Néhány héttel az átültetett őssejtek beültetése után megkezdődik az egészséges vérsejtek előállításának folyamata.
A donor transzplantáció során gyógyszereket írnak fel, amelyek segítenek megakadályozni az átültetett sejtek kilökődését, és komplexeket, amelyek célja a fertőző betegségek kialakulásának kockázatának csökkentése. A beteg ideiglenes elszigetelése segít megelőzni a test fertőzését.
Ha a transzplantáció ellenjavallt, immunstimuláló terápiát végeznek.
Az akut leukémiával diagnosztizált betegek egyik első kérdése az, hogy a patológiát kezelik -e vagy sem. A betegség számos formája gyógyítható, azonban a kezelési eljárások eredményeinek értékelése után frissített prognózist készítenek.
Az akut leukémia fejlett formáit komplikációk kísérik, amelyek közül sok helyrehozhatatlan károkat okozhat a szervezetben:
Az egyik legsúlyosabb szövődmény a metasztázisok által okozott szervkárosodás, amely későbbi funkcionális zavarokkal jár.
A kezelési eljárásokat komplikációk kísérik a különböző szervek egészséges sejtjeinek károsodása (megsemmisülése) miatt. Az akut leukémia terápia mellékhatásai a következők:
A túlélés előrejelzése az onkológiai patológiák terápiájának szerves része. A stabil remisszió elérésének valószínűségét (legalább öt évig nincs súlyosbodás) számos tényező befolyásolja:
Az ötéves túlélési arány:
A mutatók mindegyike kívül eshet a megadott tartományokon klinikai eset Egyedi.
A szervezési lehetőség hiánya miatt speciális megelőzés Az akut leukémia esetében a szakértők azt javasolják, hogy tartsák be a rákellenes profilaktikus ajánlásokat:
Az akut leukémia megismétlődésének megelőzése a szervezet szisztematikus diagnosztizálására korlátozódik, speciális gyógyszeres tanfolyamok elvégzésével és az orvosok előírásainak betartásával.
A leukémia az egyik daganat, amely gyakran súlyos szakaszokban fordul elő. A leukémia katasztrofális következményeinek elkerülése érdekében rendszeres vizsgálatokat kell végezni, még a betegség tüneteinek hiányában is.
Milyen hatékony rákmegelőzési módokat tud ajánlani? Hagyja megjegyzését a cikkhez.
AKUT LEUKÉMIA (LEUCOSIS ACUTA)
A leukémia a hematopoietikus szövet rosszindulatú betegsége, amelynek elsődleges lokalizációja a kóros folyamat a csontvelőben. A "leukémia" kifejezést 1921 -ben javasolta Ellerman. A hazai tudósok (I. A. Kassirsky, A. I. Vorobjov, Yu.I. Lorie, A. F. Tur, N. S. hozzájárulása a leukémia mint tudomány kialakulásához). V gyermekkor az akut leukémiát gyakrabban diagnosztizálják, mint bármely más daganatot. A hematopoietikus és nyirokszövet rosszindulatú betegségei között minden tizedik gyermek gyermek. A leukémia legmagasabb előfordulási gyakorisága gyermekkorban 2-5 éves korban következik be. Az elmúlt évtizedekben észlelt tendencia a leukémia gyakoriságának növekedésére és a továbbra is magas halálozási arány miatt a gyermekek leukémiájának problémája különösen releváns a gyakorlati egészségügyi ellátás szempontjából. Etiológia és patogenezis. A leukémiás folyamat okai nem teljesen tisztázottak. Jelenleg az ionizáló sugárzás, a kémiai exogén tényezők és az onkogén vírusok etiológiai szerepe megerősítést nyert. Tanulmányozták az örökletes hajlam jelentőségét a leukémia kialakulására. Megfogalmazzák a mutációelmélet főbb rendelkezéseit, a hibakoncepciót. Ionizáló sugárzás. Az ionizáló sugárzás és a leukémia etiológiai kapcsolatát meggyőzően megerősíti Hirosima és Nagasaki tragédiája. Az atombomba robbanása után ezekben a városokban lakók leukémiája 13 -szor gyakrabban alakult ki, mint Japán más részein. Kémiai leukémiás anyagok. Különféle kémiai vegyületek, amelynek segítségével kísérletileg tumoros folyamatot, köztük leukémiát lehet kiváltani. Ide tartoznak a policiklusos szénhidrogének, aromás aminok, azovegyületek és rovarölő szerek. Néhány exogén anyagnak leukozagenikus hatása van: szteroid vegyületek (nemi hormonok, epesavak, koleszterin stb.) [e -mail védett] , valamint a triptofán anyagcsere termékei. Víruselmélet. Hubner (1970) hipotézise szerint a legtöbb gerinces faj sejtjei az onkogén vírusok genetikai anyagát tartalmazzák, de a vírus genetikai tulajdonságait gátolják a mikroorganizmus sejtrepresszorjai, és a vírus inaktív formában van. Kémiai rákkeltő anyagok, sugárzás és egyéb hatások hatására a sejtrepresszorok "gyengülnek", és a vírus aktiválódik, ami leukémia kialakulását okozza. Így a betegség kialakulásában bizonyos szerepet nem a vírusfertőzés, hanem a sejtben lévő leukémiás információkat elnyomó kontrollrendszerek állapota játszik. Az emberi leukémia, mint fertőző járványfolyamat vírusos etiológiáját bizonyítja: a) a betegség hiánya leukémiás beteggel való érintkezéskor; b) a leukémia hiánya a recipiensben, leukémiás beteg véletlen vérátömlesztése esetén. Az emberek leukémiás növekedésének etiológiájának vírusos vonatkozásainak vizsgálata különböző irányokban folytatódik. A humán leukémia vírusos jellegét egy leukémiára specifikus antigén kimutatásával próbálják megerősíteni. Örökletes tényező. Feltételezzük, hogy valamilyen látens genetikai hiba öröklődik, amelyben a leukémia kialakulása külső és belső kedvezőtlen tényezők hatására lehetséges. 1960 -ban Novell és Hungerford (Philadelphia) először felfedezték, hogy krónikus myeloid leukémiában szenvedő betegeknél egy pár kromoszóma csaknem kétszer kevesebb, mint a normál. Ezt a lerövidült kromoszómát Philadelphiának (Phl) hívják, és a XXII pároshoz tartozik. A kutatók úgy vélik, hogy a leggyakoribb kromoszóma -rendellenesség az aneuploidia (a kromoszómák számának változása), főként hiperploid jellegű. Az örökletes tényezők szerepének megerősítése a leukémia kialakulásában: családi, veleszületett leukémia és leukémia akut leukémia jelenléte az egyik monozigóta ikerben, a másik betegségének valószínűsége 25%. Megállapították, hogy az akut leukémiában szenvedők családjában a betegség kialakulásának kockázata közel háromszorosára nő. hogy a triptofán -anyagcsere örökletes anomáliája veszélyt jelent a gyermekek leukémiájára is. a veleszületett leukémia kockázatáról. A Down -kór és a leukémia közötti kapcsolat felfedezése lehetővé tette az örökletes hatás jelentőségének felismerését a leukémia eredetére. Down-kór esetén az akut leukémia kialakulásának lehetősége 20-30-szorosára nő. Így a leukémia etiológiája változatosnak tűnik, míg a patogenezis az osztódásra, a sejtek differenciálódására és a szabályozó tényezők ellenőrzése alóli felszabadulásra vonatkozó információk megsértésére korlátozódik. A hemoblasztózisok, mint daganatok kialakulásának monoklonális elmélete általánosan elfogadott. Ezen elmélet szerint a leukémiás sejtek egy klón - egy mutált sejt utódai. Ismeretes, hogy a mutációk szinte folyamatosan fordulnak elő, átlagosan egy sejt mutál óránként. Egészséges emberekben a védő immunrendszer aktiválása következtében megszűnik, amely idegenként reagál ezekre a sejtekre. A leukémia patogenezisének poloskaelmélete úgy tekinti a betegséget, hogy egy olyan kontrollálatlan sejtklón szaporodása következik be, amely elvesztette differenciálódási és érési képességét. Következésképpen a leukémia kialakulása a mutagén tényezők hatásainak kedvezőtlen kombinációjával és a szervezet védekezésének gyengülésével lehetséges. Morfológia. A leukémia hiperplasztikus, daganatszerű folyamaton alapul a hematopoietikus szövetben, a leukémiás metaplasiás gócokkal különböző szervekben és rendszerekben. Leggyakrabban a kóros vérképzés ott jelentkezik, ahol az embrionális időszakban létezett: a lépben, a nyirokcsomókban és a májban. A robbanássejtek vizsgálata kimutatta, hogy az akut leukémia morfológiai szubsztrátja különböző betegeknél heterogén. Az akut leukémia jellegzetes jellemzője a robbanássejtek számának növekedése a csontvelőben. A klinikai kép. A betegség általában észrevétlenül kezdődik külsőségek nem meghatározott panaszok a csontok és ízületek fájdalmáról, fáradtságról, étvágytalanságról, alvászavarról, lázról. Bőrés a nyálkahártya sápadt, ritkábban - sárgás, néha a bőr földes -zöldes árnyalatot kap; lehetséges ínygyulladás, szájgyulladás - hurutos és fekélyes nekrotikus. Gyakran látható a nyirokcsomók megnagyobbodása; sűrű rugalmas konzisztenciájúak, fájdalommentesek, nincsenek forrasztva a környező szövetekhez. Néha a Mikulich tünetegyüttesét határozzák meg - a könny- és nyálmirigyek szimmetrikus növekedése leukémiás beszivárgásuk miatt. Az ilyen gyermekek puffadt arcúak, és külsőleg hasonlítanak a mumpszos betegekre.A vérzéses szindróma az akut leukémia egyik legszembetűnőbb és leggyakoribb jele. A betegeknél vérzések jelentkeznek a bőrben, a nyálkahártyákban, az orrból, az ínyből, a gyomor -bél traktusból, a hematuria és az agyvérzések. Jellemzőek az ízületek és csontok fájdalmai, amelyeket a szinoviális membrán leukémiás beszivárgása okoz, az ízületi üregek vérzései. A csontszövet veresége megnyilvánul rajta különbséggel , a pusztító gócok kialakulása az epiphysis és a diaphysis növekedésével. Az akut leukémia gyakori tünete a hepatosplenomegalia Szív- és érrendszeri rendellenességek, például tachycardia, szívhangok tompasága, funkcionális zörejek figyelhetők meg; ritkábban észlelik a szív határainak kitágulását. Tüdőgyulladás alakulhat ki a tüdőben. A bőr, a nyálkahártya, a belső szervek elváltozásai elsősorban a leukémiás beszivárgás következményei (79. ábra). A folyamat során a leukémia akut és krónikus. Az "akut" és "krónikus" leukémia kifejezések nem átmeneti, hanem citokémiai különbségeket tükröznek. A leukémiás folyamat szakaszainak differenciálása szükséges a kezelési taktika meghatározásához. Az első szakasz a betegség első támadása. Ez az időszak a klinikai megnyilvánulások megjelenésétől a terápia hatásának beérkezéséig tart. A második szakasz a remisszió. Különbség a teljes és a hiányos remisszió között. Teljes klinikai-hematológiai remisszió esetén (legalább 1 hónapos időtartam) nincsenek klinikai tünetek, és a myelogramon a robbanássejtek legfeljebb 5% -át és a limfociták legfeljebb 30% -át határozzák meg. A hiányos klinikai-hematológiai remisszió olyan állapot, amelyben a klinikai paraméterek és a vérkép normalizálódik, de a robbanássejtek legfeljebb 20% -a marad a csontvelő-pontban. A harmadik szakasz a betegség visszaesése a leukémiás folyamat visszatérése miatt. Gyakrabban a betegség kiújulása a leukémiás infiltráció extramedulláris gócainak megjelenésével kezdődik a herékben, az idegrendszerben, a tüdőben, a normál vérképzés hátterében. Hematológiai relapszus jelenlétében a betegek jelentős része nem panaszkodik. Néhány gyermeknél a visszaesést csak csontvelővizsgálat alapján diagnosztizálják. A kevésbé hangsúlyos tünetek az akut leukémia kiújulásának időszakában folyamatos komplex kezeléssel járnak, ami gátolja a leukémiás folyamat kialakulását. Akut limfoblasztos leukémia esetén a remisszió állapotát gyakran megszakítja az idegrendszer specifikus elváltozásának - neuroleukémia szindróma - kialakulása. A neuroleukémia az idegrendszer robbanássejtjeinek áttétek következtében alakul ki, ami nyilvánvalóan a betegség kezdeti időszakában jelentkezik, és annak köszönhető, hogy az antileukémiás gyógyszerek nem hatolnak be a vér-agy gáton. Leggyakrabban a neuroleukémiát normális vérképzésben szenvedő betegeknél találják. A neuroleukémia klinikája fokozatosan fejlődik. Szédülés, fejfájás, hányinger, diplopia, fájdalom a gerincben és az interkostális térben jelenik meg. Néhány gyermeknél rövid idő alatt élesen megnövekedett a testsúly, bulimia, szomjúság, amely a diencephalic régió elváltozásával jár. A neuroleukémiát esetenként véletlenül észlelik a gyermekek klinikai vizsgálata során. A cerebrospinális folyadék vizsgálata magas vérnyomást, hipercitózist, a fehérje mennyiségének következetlen növekedését, a Naidi és a Panne-Apelta pozitív tesztjeit tárja fel. Segéddiagnosztikai módszer a szemfenék vizsgálata. A látóideg -lemezek növekvő ödémája az intrakraniális nyomás tartós növekedését jelzi, amely nemcsak ödémával jár, hanem bizonyos esetekben az agy leukemoid beszivárgásával is. A koponya röntgenvizsgálata feltárja a csontszövet tömörödését a varratok mentén, a digitális lenyomatok megnövekedett mintázatát, az erek mintázatát, a sella turcica csontritkulását. Laboratóriumi adatok. A robbanássejtek kifejezett proliferációja az akut leukémia fő hematológiai jellemzője. A csontvelő-pontszerű kenetekben a robbanássejtek akár 90-95% -a is megtalálható, de már jelenlétük a csontvelő-pontok több mint 5% -ában akut leukémiára utal. Jellegzetes diagnosztikai kritérium a leukémiás dehiszcencia (hiatus leucaemicus), amely a korai szakaszban a hematopoiesis megszakadása, amelynek eredményeként nincsenek átmeneti formák a fiatal sejtek között, amelyek a fő morfológiai szubsztrátot alkotják, és a leukociták érett formái . Az akut leukémia fő hematológiai jelei a következők: 1) a fehérvér minőségi összetételének megváltozása (az éretlenek perifériás vérében való megjelenés) kóros formái ); 2) vérszegénység, 3) thrombocytopenia. A kevésbé állandó jelek közé tartozik a leukociták számának változása (növekedés vagy csökkenés), emelkedett ESR. A leukociták számától függően az akut leukémia 3 formáját különböztetjük meg: 1) leukémiás (a leukociták száma meghaladja az 50 000 -et); 2) subleykemiás (a leukociták száma 10 000 és 50 000 között van); 3) leukopeniás (a leukociták száma 10 000 alatt van 1 mm3 -ben). A citokémiai vizsgálatok segítségével a következő csoportokra oszthatók: 1) akut lymphoblastic, 2) akut myeloblastic, 3) akut omonocytic myel, 4) akut promyelocytic, 5) akut monbblasticus leukémia, 6) akut eritromyelosis, 7) differenciálatlan akut leukémia formája ... Az akut leukémia variánsának azonosítását a csontvelő-pontok vizsgálatában végezzük citokémiai markerreakciók alkalmazásával: a glikogén-SHIK-reakció, amelynek szemcsés formája akut limfoblasztos leukémia esetén patognomonikus; reakció lipidekre szudáni fekete B -vel, akut myeloid leukémiára jellemző; reakció a nem-specifikus észter-aszra a-naftil-acetáttal, jellemző a monoblasztos leukémiára; reakció peroxidázra, lúgos és savas foszfatázokra. A betegség különböző citomorfológiai formáinak elkülönítése fontos a kezelési módszer kiválasztásakor. Akut limfoblasztos leukémia. Ez a leggyakoribb típusú leukémia gyermekkorban (80%, minden formában). Morfológiailag a csontvelő pontjában és az általános folyamatban nagyszámú, kétféle típusú limfoblaszt található a vérben. Az 1 -es típusú sejtek finom sejtmaggal és nucleolával vannak kerekítve, kék citoplazmával; A 11 -es típusú sejtek valamivel durvább maggal rendelkeznek, a citoplazma gyakran farok alakú. Pitokémiailag az 1. és 11. típusú sejtek, mint minden limfoid sejt, nem tartalmaznak mieloperoxidázt vagy foszfolipideket. Az 1-es típusú leukémiás sejteket a PIC-pozitív anyag (glikogén) nagy felhalmozódása, a savas foszfatázaktivitás hiánya és a nem specifikus a-naftil-acetát-észteráz gyenge aktivitása különbözteti meg. A 11-es típusú leukémiasejtekben szinte nincs GRA-pozitív anyag, és a savas foszfatáz és a nem specifikus észteráz magas aktivitása jellemzi őket. A limfoblasztos sejtek T- vagy B-limfocitákhoz való tartozása szerint az akut nyirok leukémia 3 alvariánsát különböztetjük meg: T-sejt, B-sejt és O-sejt. A T-sejteket és a varian t a perifériás és zsigeri nyirokcsomók növekedése, a csecsemőmirigy gyakori károsodása jellemzi. A remisszió rövid, átlagosan 16 hónap. Relapszusok esetén az agyon kívüli lokalizációk érvényesülnek (a szerepukémia, az orchitis). Az ismétlődő remissziók ritkák. Az átlagos élettartam körülbelül 20 hónap. Nyáron főleg gyermekeknél fordul elő. fiatalon.. A folyamat gyorsan általánosítható. A teljes remisszió csak a betegek 28,5% -ában érhető el; időtartama nem haladja meg a 6 hónapot. a várható élettartam 9-12 hónap. A terápiára és a prognózisra való érzékenység szempontjából a leukémia ezen változata gyermekeknél a legkevésbé kedvező. A 0-sejtes változatnál a legjobb kezelési eredmények figyelhetők meg. A remisszió a betegek majdnem 95% -ában érhető el; az átlagos várható élettartam legfeljebb 3 év, vagy néhány gyermek teljesen felépülhet. Akut myeloid leukémia. A leukémiás sejtek nagy méretűek, szabályos alakúak, finom szerkezetű magjuk és számos nukleolusz. Magas a mieloperoxidáz aktivitása, megnövekedett lipidtartalom. A glikogén finom szemcsésségként megtalálható a mieloblasztokban. A CHIC válasz pozitív. Az akut myeloid leukémiát progresszív lefolyás, súlyos mérgezés és a máj állandó megnagyobbodása jellemzi. A betegség lefolyása általában súlyos, a remisszió ritkábban érhető el, mint a limfoblasztos leukémiában, és rövidebb ideig tart. A gyermekek átlagos várható élettartama 17 hónapon belül van. Akut myelomonocytás leukémia. Ez a betegség az akut mieloblasztos leukémia egyik változata, mivel mind a monocitáknak, mind a myeloblasztoknak van egy közös prekurzora, az ablaszt sejtek mindkét leukémiatípusban nagyon hasonlóak morfológiai és citokémiai szempontból. Ezekben a változatokban egy specifikus citokémiai reakció a gátolt nátrium meghatározása a-naftil-acetát-észteráz-fluoriddal. A mielomonocita sejtek populációját emellett pozitív reakció jellemzi a klór -acetát -észterázra, ami a neutrofil granulocitákra jellemző. A kezelés hatása, mint az akut mieloblasztos leukémia esetében, rövid életű. Akut promyelocytás leukémia. Az akut leukémia ezen változatát a leukémiás promyelociták magas százaléka jellemzi a csontvelő-pontban, amelyeket citokémiailag a mieloperoxidáz, a naftol-A50-klór-acetát-észteráz és az anaftilacetát-észteráz magas aktivitása jellemez, valamint a savas foszfatázra adott éles reakció. A tanfolyam rosszindulatú. A leukémia ezen változatára jellemző a kifejezett vérzéses szindróma. A máj, a lép és a nyirokcsomók megnagyobbodása nem gyakori. Gyors halál a vérzéses szindróma megnyilvánulásai miatt. A teljes remisszió rövid, és a betegek legfeljebb 20% -ánál fordul elő. Az átlagos várható élettartam nem haladja meg a 12 hónapot. Akut monoblasztos leukémia. Ez az akut leukémia ritka változata. Nagyméretű monoblasztok jellemzik, kerek vagy ovális maggal, 2-3 nukleolussal. Cytoplasma szürke-füstös színű. A peroxidázra, lipidekre és a PAS -reakciókra adott reakciók következetlenek. A leukémia ezen változatának jellegzetes (marker) citokémiai jellemzője a robbanósejtekben a nemspecifikus észteráz magas aktivitása (reakció a-naftilacetommal). Klinikailag az akut monoblasztos leukémia anémiában, vérzéses kiütésekben és gyakori duzzadt nyirokcsomókban nyilvánul meg. A legtöbb beteg vérvizsgálatai során alacsony a fehérvérsejtszám. Gyakran előfordul, hogy a bőr egy specifikus elváltozása 0,5-1 cm -es cianotikus árnyalatú, kerek papuláris infiltrátumok formájában jelentkezik.A kombinált citosztatikus terápia viszonylag ritkán okoz teljes klinikai hematológiai remissziót. Akut eritromyelosis. Ez az akut myeloid leukémia egyik sejtes változata. Az eritroid sorozat leukémiás sejtjeit, amelyek gyakran többmagvúak, élesen pozitív PIC-reakció, a savas foszfatáz magas aktivitása és a nem specifikus a-naftil-ceteszteráz jellemzi. A klinikai megnyilvánulások közül az intracelluláris hemolízis jelei hívják fel magukra a figyelmet. A legtöbb eritromyelosisos beteg nem reagál a kezelésre, az esetek kis százalékában remisszió következik be, átlagos időtartama legfeljebb 6 hónap, az élet pedig 12 hónap. Akut differenciálatlan sejtes leukémia. Ez a leukémia ritka változata. Ennél a változatnál a leukémiás transzformáció egyetlen őssejt szintjén figyelhető meg, ami mindkét vérképző csírát - limfoid és mieloid - okozza. Ez a lehetőség nem alkalmas differenciálásra a korlátozott módszertani lehetőségek miatt. A robbanósejtek meglehetősen nagyok, néha szabálytalan alakúak, átlagos és magas nukleáris-citoplazmatikus aránnyal. A citoplazma nem tartalmaz zárványokat és szemcsésséget. Reakció Cy danra, peroxidázra, nem specifikus észterázra, CHIC reakció negatív. Diagnosztika és differenciáldiagnosztika. A mérgezés jelenléte a betegben, súlyos sápadtság, polyadenia és hepatosplenomegalia megköveteli az akut leukémia kizárását. A vér dinamikai vizsgálata kötelező. A robbanássejtek kimutatása a "leukémiás szétesés" jelenlétével lehetővé teszi az akut leukémia gyanúját. A csontvelő pontos vizsgálata döntő lesz a diagnózis szempontjából. Azokban a ritka esetekben, amikor a csontvelő vizsgálata nem ad egyértelmű adatokat a diagnózishoz, szükség van a csontvelő szövettani vizsgálatára trepanobiopsziával. A diffúz vagy nagyfókuszú robbanás infiltrációjának kimutatása a csontvelőben, ha megsértik a vérképző csírák normális arányát, a csontterjedés megerősíti az akut leukémia diagnózisát. A differenciáldiagnózishoz mindenekelőtt ki kell zárni a leukémiás reakciót, amely olyan betegségekre reagál, mint a szepszis, a tuberkulózis súlyos formái, daganatok stb. a leukegramban esetenként egyetlen myelocyták vannak, nincs "leukémiás tátongás". A csontvelő pontszerű sejtjeiben nincs kifejezett fiatalítás. Változik és eltűnik, amint felépül az alapbetegségből. Az akut leukémia és az agranulocitózis, a hipoplasztikus anémia, a Werlhof -kór, a kollagénbetegségek és a fertőző mononukleózis differenciáldiagnosztikájában a fő kritériumoknak a csontvelő citológiai vizsgálatának eredményeit kell meghatározniuk. Kezelés. A leukémia modern terápiájának feladata a leukémiás sejtek teljes felszámolása (megsemmisítése). Ezt hormonális, citotoxikus gyógyszerek és immunterápia alkalmazásával érik el. A gyermekek kemoterápiás kezelésének modern programja a következő szakaszokat tartalmazza: 1) remisszió indukálása; 2) a remisszió megszilárdítása (konszolidálása); 3) kezelés a visszaesés időszakában. A mai napig a gyermekek akut leukémiájának különböző kezelési rendszereit dolgozták ki, amelyeket a leukémiás sejtek kinetikájának sajátosságainak figyelembevételével alkalmaznak. A sémák neve a gyógyszerek első betűiből áll: VAMP (vinkrisztin-2 mg / m2 hetente egyszer; ametopterin 20 mg / m2 4 naponta egyszer; 6-merkaptopurin-100 mg / m2 naponta; prednizolon-40 mg / m2 naponta); tanfolyam - 10-14 nap. CVAMP (ciklofoszfamid - 200 mg / m2 minden második napon, vinkristin, ametopterin, 6 -merkaptopurin); tanfolyam - 10-14 nap. VPR (vinkristin, prednizolon, rubomicin 60 mg / m2 - naponta); a tanfolyam 4-5 nap. CRR (ciklofoszfamid, prednizolon, rubomicin). CLA P (ciklofoszfamid, L-aszparagináz-5000-7000 U / m2 naponta, prednizolon); tanfolyam - 10-14 nap. Az akut leukémia kezelésében sikeresen alkalmazzák a polikemoterápia szinkronizálásának módszerét. Ez abban áll, hogy egyes citosztatikus gyógyszerek (citorabin, metotrexát) hatására a sejtciklus késik, a sejtek a mitotikus ciklus egy bizonyos szakaszában blokkolódnak, felhalmozódásuk következik be, majd olyan gyógyszereket vezetnek be, amelyek befolyásolják a sejtek ebben a fázisban. A módszer javítja a hatékonyságot és a leukémia elleni terápiát. A neuroleukémia megelőzésére a VAMP séma szerinti intenzív terápia során a metotrexátot egyszer adják be endolumbálisan 12 mg / m2 dózisban, és a fej területének röntgen- vagy gamma-terápiáját is elvégzik. A modern terápia feladata nemcsak a remisszió elérése, hanem a lehető legnagyobb mértékben meghosszabbítása, a beteg életének növelése. Mivel a remisszió kezdetén 108-109 leukémiás sejt marad a gyermek testében, támogató terápiára van szükség. A betegség ezen szakaszában az antimetabolitok (6-merkaptopurin, metotrexát) alkalmazása a legcélravezetőbb. A legtöbb betegnél azonban sem az intenzív, sem a támogató terápia nem képes megfékezni a folyamat előrehaladását, ezért a kezelés időszakos intenzívebbé tétele - az újraindukció - indokolt. Az indukcióhoz használt különböző sémákat használja: VAMP, CAMP stb. Az elmúlt 15 évben kifejlesztettek egy új módszert a leukémiás klón befolyásolására - az immunterápiát, amely a páciens immunrendszerének maximális mozgósításából áll. a szervezet immunológiai tehetetlensége a leukémiás ágens vonatkozásában. Az aktív immunterápia módszereit használják, amelyeket a beteg testének immunstimulációjára terveztek; a humorális immunfaktorok (plazma, immunglobulinok) bevezetésén alapuló passzív immunterápia módszerei és az adaptív immunterápia módszerei, amelyek az immunkompetens donor sejtek (immun limfociták, csontvelő transzplantáció) szervezetbe juttatásából állnak. Az immunterápiás módszerek természetüknél fogva lehetnek specifikusak leukémiás antitestek alkalmazásával, és nem specifikusak, amikor más antigéneket használnak az immunválasz stimulálására-a BCG tuberkulózis elleni vakcina, himlő elleni vakcina, biológiailag aktív anyagok, különösen az interferon, amely védelmet nyújt. a penetrációs vírus sejtgenomját. A racionális immunterápiás vegyszerek kidolgozása még folyamatban van. Az akut leukémia kezelésének sikerét meghatározza mind az antileukémiás szerek kinevezése, mind a különféle, elsősorban fertőző betegségek által okozott szövődmények megelőzésére és kezelésére vonatkozó intézkedések, valamint a citosztatikus terápia hatása. A kezelés ideje alatt a betegek hányingert, hányást és étvágytalanságot tapasztalhatnak. A citosztatikus terápia legfélelmetesebb szövődménye a csontvelő -szuppresszió, melynek következtében fertőző szövődmények alakulnak ki a betegeknél: tüdőgyulladás, enteropátia, fekélyes nekrotizáló szájgyulladás, gennyes középfülgyulladás. Ebben az időszakban intenzív helyettesítő terápiát kell végezni. A frissen tartósított vért naponta átöntik, leukémiát és vérlemezke -koncentrátumokat fecskendeznek, antibiotikumokat írnak fel széleskörű akciók és vitaminok. Mély myeloid depresszió esetén a fertőző szövődmények megelőzése érdekében a beteget külön kórterembe vagy dobozba kell helyezni, ahol a lehető legközelebb állnak a steril állapothoz. A személyzet betartja az aszepszis és az antiszepszis szabályait, mint a műtőkben. Az akut leukémiában szenvedő betegek kezelése nehéz feladat; mindig hosszú távú, bizonyos esetekben súlyos szövődményekkel jár. Ebben a tekintetben teljes kölcsönös megértésre van szükség az orvos és a beteg szülei között. Az elmúlt évek eredményei az akut leukémia kezelésében lehetővé teszik a gyermek életének jelentős meghosszabbítását és egyes betegek gyógyulását. A filaktikáról. Az akut leukémia megelőzését nem fejlesztették ki. A remisszió elérésekor támogató terápiára van szükség a betegség kiújulásának megelőzésére. A betegnek alul kell lennie ambulancia felügyelet... Kontroll vérvizsgálatokat havonta 2 alkalommal végeznek, szegycsont punkciót - 1 alkalommal 2 hónap alatt. A beteget védeni kell a fertőzéstől; a napsugárzás ellenjavallt. A gyermeket fel kell menteni a testnevelés és a megelőző védőoltások alól. Előrejelzés. Akut leukémia esetén a prognózis rossz. A betegség időtartama a leukémia típusától és a terápia megfelelőségétől függ. Jelenleg az akut leukémiában szenvedő gyermek várható élettartama 8-10 hónaptól 4-5 évig terjed. V utóbbi évek vannak olyan esetek, amikor az akut leukémia felépül.
1.opció.
1. Az akut leukémia fő oka
1) bakteriális fertőzés
2) fizikai inaktivitás
3) stressz
4) kromoszóma -rendellenességek
2. A diagnosztika során külső lyukasztást végeznek
1) miokardiális infarktus
2) leukémia
3) tüdőgyulladás
4) májcirrhosis
3. Leukémiában szindrómákat figyelnek meg
1) fájdalmas, dysurikus
2) hipertóniás, nefrotikus
3) hiperplasztikus, vérzéses
4) fájdalmas, diszpeptikus
4. Hyperleukocytosis 200x109 / l -ig figyelhető meg, amikor
1) leukémia
2) pyelonephritis
3) tüdőgyulladás
4) reuma
5. A vérvizsgálat leukémiás "mártását" figyelik meg, amikor
1) hemofília
2) akut leukémia
3)krónikus limfocita leukémia
4) krónikus myeloid leukémia
6. Krónikus lymphocytás leukémia esetén növekszik
1) máj, lép, szív
2) máj, lép, nyirokcsomók
3) lép, szív, vesék
4) lép, szív, pajzsmirigy
7. A leukémia kezelésében használja
1) antibiotikumok, vitaminok
2) diuretikumok, szulfonamidok
3) nitrofuránok, fájdalomcsillapítók
4) citosztatikumok, glükokortikoszteroidok
8. Olyan növény, amelynek alkaloidja citosztatikus hatást fejt ki
1) mályvacukor
2) borbolya
3) szemhéj
4) búzavirág
9. Gyógyszer növényi eredetű citosztatikus hatással
1) azatioprin
2) berberin
3) vinblasztin
4) ciklofoszfamid
10. Antibiotikum citosztatikus hatással
1) ampicillin
2) penicillin
3) rubomicin
4) tetraciklin
Tesztek a témában: " Akut leukémia».
Opció - 2.
1. Ha a betegnek vérszegénysége, thrombocytopenia, blastosis van a perifériás vérben, akkor gondolnia kell:
1) Az eritrémiáról
2) Az aplasztikus anaemiáról
3) Az akut leukémiáról
4) O B-12 hiányos vérszegénység
2. Milyen típusú akut leukémiára jellemző a DIC korai megjelenése?
1) akut limfoblasztos leukémia
2) akut promyelocytás leukémia
3) akut monoblasztos leukémia
4) eritromyelosis
3. Mi az akut leukémia teljes klinikai és hematológiai remissziójának kritériuma?
1) A robbanások száma a szegycsont pontjában kevesebb, mint 5%
2) A robbanások száma a szegycsont pontjában kevesebb, mint 2%
4. Az akut leukémia melyik szakaszában alkalmazzák a citosztatikus terápiát a konszolidációs fázisban?
1) visszaesés
2) elengedés
3) kibővített szakasz
4) terminál szakasz
5. Mely szervekben jelentkezhetnek leukémiás infiltrátumok akut leukémiában?
1) Nyirokcsomók
2) Lép
6. A myelogramot akut leukémiában jellemzi
1. az eritropoézis csökkentése
2. hypercellularitás
3. blasztózis
4 a megakariociták számának csökkenése
5. a megakariociták számának növekedése
7. Az ionizáló sugárzás elsődleges ok -okozati fontosságú, ha:
1) krónikus limfocita leukémia;
2) lymphosarcoma;
3) limfogranulomatózis;
4) akut myeloid leukémia;
5) myeloma multiplex.
8. A leukémia besorolása a következőkön alapul:
1) a betegség klinikai képe;
2) anamnesztikus adatok;
3) a betegség sejtes szubsztrátjának érettségi foka;
4) a beteg várható élettartama;
5) a terápia hatékonysága.
9. Akut leukémia gyanúja esetén a következőket kell elvégezni:
1) nyirokcsomó biopszia;
2) szegycsont defekt;
3) a lép szúrása;
4) retikulociták számlálása;
5) a máj és a lép ultrahangja.
10. A leukémia akutra és krónikusra történő felosztása a következőkön alapul:
1) a betegség lefolyásának jellege;
2) a betegek kora;
3) a normál hematopoiesis csírák gátlásának mértéke;
4) a hematopoietikus szövet elemeinek anaplasiája;
5) a betegség időtartama.
A témára adott válaszok színvonala: "Akut leukémia".
1.opció
2. lehetőség
Szituációs feladat a témában: "Akut leukémia".
1. feladat.
Gyakorlat:
2. feladat
A mentőt behívták a 25 éves S. beteg házába, aki torokfájásra, csontokra, súlyos gyengeségre, fejfájásra, 40 fokos lázra panaszkodik, orrvérzés... Egy hete beteg lettem.
Objektíven: hőmérséklet 39,5C. Általános állapot nehéz. A tapintás során a bőr forró, a mellkason és a végtagokon apró pontszerű vérzések vannak. Szájból rothadó szag... A nyelv sötét virággal van bevonva. A mandulák megnagyobbodtak. Van egy gennyes átfedés. Kopogáskor lapos csontok fájnak. A légzés hólyagos. Tüdő ütőhang. NPV 26 / perc A szívhangok tompák, ritmikusak. Pulzusszám 120 / perc. Vérnyomás 100/70 Hgmm A has puha, enyhén fájdalmas. A máj 3 cm -rel a bordaív alatt van, a lép a bordaív szélén tapintható.
Feladatok
1. Fogalmazza meg és indokolja a feltételezett diagnózist.
2. Milyen további tanulmányokra van szükség?
3. Lista lehetséges szövődmények.
4. Határozza meg taktikáját a beteggel kapcsolatban, meséljen a kezelés, a prognózis és a betegség megelőzésének elveiről.
5. Mutassa be az IM injekciós technikát.
FELADAT - 3.
Egy 25 éves beteg testhőmérséklete 38 0 С-ig emelkedik, ínyvérzés, torokfájás 2 héten belül. Vizsgálatkor: a bőr és a nyálkahártya sápadtsága, petechiális vérzéses kiütés az alsó végtagok bőrén. A lépet 3 cm -re tapintják a hipochondriumtól. A garatban fibrinos borítású fekélyek nyílnak.
A vér elemzésénél: er. - 2,2x10 9 / l, HB - 79 g / l, trombus. - 22,0x10 9 / l, öntözőkanna. - 30,0x10 / l, robbanósejtek - 62%, szegm. - 24%, limf. - 12%, hétf. - 2%, ESR - 51 mm / óra.
1. A feltételezett diagnózis.
2. Milyen intézkedések szükségesek annak tisztázásához. Milyen változásokra számíthat e tanulmányok elvégzése során.
3. Milyen kezelési szakaszok szükségesek a beteg számára.
4. feladat
Egy 19 éves beteg orrvérzésre, letargiára, lázra, az alsó végtagok fájdalmára panaszkodik. A gyermek általános állapota súlyos. Sápadt, izzadás, hepatosplenomegalia, limfadenopátia. A végtagok és a törzs bőrén hemorrhagiás kiütés figyelhető meg egyetlen aszimmetrikus, polikróm, polimorf ekhymózis formájában. A vér elemzésekor: pl. - 2,9x1012 / l, HB -68 g / l, tr. - 25x109 / l, leuke -128x109 / l, robbanások - 34%, szegmens. -42%, nyirok. -17%, mon -7%, ESR -58 mm / óra
1. A feltételezett diagnózis.
2. Milyen intézkedések szükségesek annak tisztázásához. Milyen változásokra számíthat e tanulmányok elvégzése során.
3. Milyen kezelési szakaszok szükségesek a beteg számára.
5. számú probléma.
A beteg akut betegség tüneteivel halt meg agyi keringés... A boncolás nekrotikus mandulagyulladást, kiterjedt vérzést mutatott ki a jobb oldali parietális-temporális régióban, többszörös petechiális vérzést a bőrön, a nyálkahártyákon és a savós membránokon. A máj és a lép mérsékelt növekedését figyelték meg. Csontvelő lapos és cső alakú csontok vörös volt, lédús, szürke foltokkal.
1. Diagnosztizálja a betegséget.
2. Milyen kutatásokat kell végezni a betegség típusának tisztázására?
3. Mi okozta az agyvérzést?
