Στη βάση χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία
η λεμφοειδής υπερμεταπλασία των οργάνων που σχηματίζουν αίμα (λεμφαδένες, σπλήνα και μυελός των οστών), συχνά συνοδεύεται από λεμφοειδή διήθηση άλλων οργάνων και ιστών. Ως αποτέλεσμα του βίαιου πολλαπλασιασμού των λεμφοειδών στοιχείων στο μυελό των οστών, η μυελοποίηση γίνεται καταπιεσμένη με την ανάπτυξη προοδευτικής αναιμίας, κοκκιοκυτταροπενίας και θρομβοκυτταροπενίας και σημειώνονται σοβαρές μεταβολικές διαταραχές.
Η αιτιολογία της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας, καθώς και άλλες μορφές λευχαιμίας, δεν είναι σαφής. Παρόλο που επί του παρόντος η φύση του είναι ορατή, υπάρχει κάθε λόγος να το θεωρήσουμε ως μια καλοήθη μορφή όγκου. Στην περίπτωση αυτή, κατά κανόνα, δεν υπάρχουν ενδείξεις εξέλιξης του όγκου, όπως αποδεικνύεται από τα ακόλουθα επιχειρήματα:
η έλλειψη μορφολογικών σημείων του κυτταρικού ατυπισμού.
μονοκλωνική φύση της νόσου σε όλο το μήκος της.
έλλειψη συγκεκριμένων αλλαγών στη χρωμοσωμική συσκευή.
την τάση να αναπτύσσεται η ασθένεια σε ορισμένες εθνοτικές ομάδες, μια ορισμένη σχέση με την ηλικία και το φύλο (συχνότερα στους ηλικιωμένους, χαρακτηριστικό των καλοήθων όγκων), σε ορισμένες περιπτώσεις την οικογένεια και την κληρονομική φύση της νόσου.
η ανάπτυξη αντοχής στα προηγουμένως αποτελεσματικά κυτταροστατικά φάρμακα δεν είναι τυπική.
Ανοσολογικές μελέτες έχουν αποδείξει ότι σε ασθενείς με χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, ο μονοκλωνικός πληθυσμός των Β-λεμφοκυττάρων επικρατεί, χωρίς την εγγενή τους ικανότητα να σχηματίζουν αντισώματα. Χωρίς να συμμετέχουν σε ανοσολογικές αντιδράσεις, σταδιακά αντικαθιστούν τον ανοσολογικώς ενεργό πληθυσμό κυττάρων, ο οποίος με τη σειρά του συνοδεύεται από διαταραχές ανοσίας. Αυτό αποδεικνύεται από τα ακόλουθα γεγονότα: πρώτον, μείωση του συνολικού επιπέδου των ανοσοσφαιρινών. Δεύτερον, μια μείωση στο κλάσμα γ-σφαιρίνης του αίματος (μέχρι την αγγμαμοσφαιριναιμία), με την οποία συσχετίζεται συνήθως ο σχηματισμός αντισωμάτων. Τρίτον, μια σημαντική επίπτωση μολυσματικών επιπλοκών σε ασθενείς με χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, αν λάβουμε υπόψη την ασφάλεια της φαγοκυτταρικής λειτουργίας των ουδετερόφιλων λευκοκυττάρων (V.A. Almazov, 1965, V.A.Martynova, 1965). τέλος, την αδράνεια των λεμφοκυττάρων σε απόκριση στην αντιγονική διέγερση του ΡΗΑ σε καλλιέργειες.
Όλα τα παραπάνω μας επιτρέπουν να εξετάσουμε χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία ως καλοήθης όγκος του ανοσολογικού συστήματος, "ασθένεια ανοσολογικής αφερεγγυότητας"
(Γ. Ι. Kozinets, 1973, κλπ.).
Παθολογικές αλλαγές σε χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία μειώνεται σε συστηματική αύξηση στους εξωτερικούς και εσωτερικούς λεμφαδένες, σπλήνα και ήπαρ, καθώς και σε ολική λεμφοειδική μεταπλασία του μυελού των οστών. Οι διευρυμένοι λεμφαδένες και ο σπλήνας προκαλούνται από έναν σημαντικό πολλαπλασιασμό λεμφοειδούς ιστού, με αποτέλεσμα την απώλεια της κανονικής δομής του οργάνου. Στο ήπαρ, αναπτύσσεται λεμφοειδής διείσδυση στα περιφερικά στρώματα του συνδετικού ιστού, καθώς και δυστροφικές μεταβολές στα ηπατικά κύτταρα. Μαζί με αυτό, παρατηρείται λεμφοειδής διήθηση διαφόρων οργάνων.
Κλινική συνήθως εμφανίζεται μετά την ηλικία των 40 ετών και 2 φορές πιο συχνά στους άνδρες. Η κλινική του εικόνα είναι εξαιρετικά ποικίλη, γεγονός που εξηγείται από τη σταδιοποίηση της πορείας και την παρουσία διαφόρων κλινικών και αιματολογικών παραλλαγών της νόσου.
Κατά τη διάρκεια της νόσου, όπως και στην χρόνια μυελογενή λευχαιμία, διακρίνονται 3 περίοδοι: Ι - αρχική; II - η περίοδος έντονης κλινικής και αιματολογικής εκδήλωσης (ή, εξ ορισμού, του M. S. Dulcin - μια περιεκτική κλινική και αιματολογική εικόνα της νόσου) και ΙΙΙ - η τελική (δυστροφική).
Στις περισσότερες περιπτώσεις, η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία χαρακτηρίζεται από σταδιακή έναρξη και μακρόχρονη λανθάνουσα πορεία. Οι ασθενείς κατά τη διάρκεια των ετών δεν γνώριζαν την ύπαρξη της νόσου, παρά την παρουσία χαρακτηριστικών αλλαγών στο αίμα. Επομένως, η ασθένεια συχνά ανιχνεύεται εντελώς απροσδόκητα, λόγω τυχαίας αιματολογικής ανάλυσης που λαμβάνεται σε κάθε περίπτωση. Σε ορισμένα άτομα, η αρχική περίοδος χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας χαρακτηρίζεται από μεγέθυνση των λεμφαδένων διαφόρων εντοπισμάτων (συχνότερα τραχηλικών, μασχαλιαίων ή ινσουλινών) ελλείψει υποκειμενικών διαταραχών και πλήρη διατήρηση της απόδοσης του ασθενούς.
Η αρχική περίοδος της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας μπορεί να διαρκέσει για μεγάλο χρονικό διάστημα (μερικές φορές μέχρι 8-10 ετών), αντανακλώντας περισσότερο από αντισταθμίζεται από τη φύση των λευχαιμικών διαδικασίας, από ό, τι συνταγή της (MS Δουλτσινέα, 1965). Αργότερα ή αργότερα έρχεται η περίοδος II της νόσου, που χαρακτηρίζεται από γενικευμένη αύξηση των λεμφαδένων, του σπλήνα και του ήπατος. αναπτύσσει Σταδιακά γενική δηλητηρίαση, εκφρασμένη σε αύξηση της θερμοκρασίας, εφίδρωση, γενική αδυναμία, απώλεια της όρεξης, πόνος στα οστά, φαγούρα του δέρματος, κλπ ... Αυτά τα φαινόμενα προκαλούνται από αυξημένη καταστροφή των λευκοκυττάρων και πλημμύρες ενώσεων προϊόντα οργανισμό νουκλεϊκού. Σε αυτή την περίοδο εμφανίζεται συνήθως αναιμία, η οποία αυξάνεται με την επιδείνωση της παθολογικής διαδικασίας και είναι ιδιαίτερα έντονη στην τελική περίοδο.
Κατά την εξέταση, ο ασθενής σημείωσε χλωμό δέρμα και βλεννογόνους. Μερικές φορές εμφανίζονται μη-ειδικές βλάβες στο δέρμα με τη μορφή κνίδωσης, ερυθήματος, βότσαλα, φυσαλιδωτούς σχηματισμούς που μοιάζουν με πεμφίγο. Αυτές οι αλλαγές θα πρέπει να διακριθούν από συγκεκριμένα διηθήματα - λεμφώματα, τα οποία παρατηρούνται κατά τη διάρκεια της νόσου δερματική παραλλαγή της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας.
Μεγάλες λεμφαδένες, μερικές φορές φτάνουν σε μέγεθος καρυδιού και ακόμη και αυγά κοτόπουλου, είναι αξιοσημείωτες. Κατά την ψηλάφηση, είναι testovatoy συνέπεια, κινητό, δεν συγκολλημένα μεταξύ τους και με το δέρμα, ανώδυνη. Μόνο στους τελευταίους κόμβους οι κόμβοι γίνονται πιο πυκνοί και κάπως οδυνηροί. Μαζί με περιφερικούς, διευρυμένους και hilar λεμφαδένες (στις ρίζες και το μεσοθωράκιο) συχνά ανιχνεύονται, γεγονός που διευκολύνεται από τη δυναμική των ακτίνων Χ. Προκειμένου να αποσαφηνιστεί ο εντοπισμός και ο επιπολασμός τους, εκτός από την συμβατική ακτινογραφία σε δύο προβολές, συνιστάται η τομογραφία, καθώς και η ακτινολογική εξέταση των πνευμόνων με οισοφαγικό αντίθετο εναιώρημα βαρίου (προκειμένου να προσδιοριστούν οι λεμφαδένες του οπίσθιου μεσοθωρίου). Σε μερικές περιπτώσεις είναι δυνατόν να προσδιοριστούν διευρυμένοι οπισθοπεριτοναϊκοί λεμφαδένες με τη μέθοδο της κατώτερης λεμφογραφίας. Το ήπαρ και ο σπλήνας είναι μερικές φορές διευρυμένα και πυκνά στην αφή, αλλά δεν φθάνουν σε τόσο μεγάλα μεγέθη, όπως στη χρόνια μυέλωση. Οι μεταβολές στο καρδιαγγειακό σύστημα είναι οι ίδιες με αυτές της μυελοειδούς λευχαιμίας και, ως συνήθως, προκαλούνται από μυοκαρδιακή δυστροφία. Από την πλευρά του αναπνευστικού συστήματος σημειώνεται πνευμονία, οι οποίες συχνά συνδέονται με την ειδική λεμφοειδή διείσδυση στον πνευμονικό ιστό. Οι τελευταίοι με χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία αναπτύσσονται πολύ συχνότερα από ότι με μυελοποίηση, η οποία σχετίζεται με έντονη ανάπτυξη λεμφικού ιστού στους πνεύμονες. Δεδομένου ότι η λευχαιμική διείσδυση στους πνεύμονες έχει διάμεσο χαρακτήρα, εκδηλώνεται ακτινολογικά ως μια άνιση αύξηση του πνευμονικού αγγειακού σχεδίου ενός σφιχτού ή μεγάλου πεταλιώδους χαρακτήρα (ειδικά στις ριζικές ζώνες) με μια ξεχωριστή διαφοροποίηση του αυλού των μικρών βρόγχων, η οποία είναι δυνατή λόγω έντονης περιβραγχιακής διήθησης. Σε αυτό το πλαίσιο, καθορίζονται εστιακές σκιές που αντιστοιχούν στη διατομή των μεγάλων αγγείων και των βρόγχων (οι οποίες περιβάλλονται από λευχαιμική διήθηση με τη μορφή συζεύξεων) και συνήθως δεν συγχωνεύονται μεταξύ τους. Επομένως, οι διεισδυτικές μεταβολές στους πνεύμονες στη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, σε αντίθεση με τη χρόνια μυελογενή λευχαιμία, πρέπει να ερμηνευθούν ως τραγική πνευμονία.
Με εικόνες ακτίνων Χ χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας χαρακτηριζόμενη από μία ομοιόμορφη δομή μικρού φύλλου του πνευμονικού αγγειακού σχεδίου λόγω της λευχαιμικής διήθησης κατά μήκος των μικρών αγγείων και στα διασωληνωτά διαφράγματα, που μερικές φορές παίρνει έναν συρρέοντα χαρακτήρα. Από την άποψη αυτή, με βάση το ενισχυμένο πνευμονικό-αγγειακό πρότυπο, προσδιορίζονται εστιακές διεισδυτικές σκιές, προσομοιάζοντας την τραγική πνευμονία. Σε τέτοιες περιπτώσεις, η διαφορική διάγνωση μεταξύ συγκεκριμένων και μη ειδικών διηθήσεων είναι μερικές φορές εξαιρετικά δύσκολη. Η διαγνωστική βοήθεια παρέχει ακτινοσκόπηση με τη δυναμική. Ενώ η μη ειδική πνευμονία υπό την επίδραση της αντιβιοτικής θεραπείας συνήθως υποχωρεί μετά από 2-3 εβδομάδες, η ειδική λευχαιμική διείσδυση επιμένει για πολλούς μήνες.
Πολύ συχνά υπάρχουν αλλοιώσεις του γαστρεντερικού σωλήνα., Η οποία εξηγείται από τη μία πλευρά, η ανάπτυξη συγκεκριμένων διηθήσεις στο βλεννογόνο και υποβλεννογόνιο (ιδιαίτερα του εντέρου), πλούσια σε λεμφικό ιστό, και από την άλλη - παραβίαση του εντερικού θρέψη, βάσει των γενικών δηλητηρίασης και των όγκων συσσωρεύσεις στις μεσεντέριους λεμφαδένες. Η ήττα του γαστρεντερικού σωλήνα εκδηλώνει δυσπεπτικό σύνδρομο. Οι αλλαγές στο ουρογεννητικό σύστημα είναι οι ίδιες με αυτές της μυελοειδούς λευχαιμίας. Είναι δυνατή η διάγνωση ουρικού οξέος με ουρολιθίαση, η ανάπτυξη της οποίας οφείλεται σε σημαντική λευκολύση, χαρακτηριστική της λευχαιμικής διαδικασίας, καθώς και λόγω μαζικής κυτταροστατικής θεραπείας.
Στο τελικό στάδιο της νόσου, οι δυστροφικές αλλαγές στα εσωτερικά όργανα που σχετίζονται με σοβαρή υποξία και δηλητηρίαση προχωρούν δραματικά. Τροφικές διαταραχές των ιστών οδηγεί στην ανάπτυξη των νέκρωσης σε διάφορα μέρη του σώματος με την προσθήκη της δευτερογενούς μόλυνσης που οφείλεται σε μια ανεπάρκεια ανοσοσφαιρίνης και αναστολή κοκκιοκυτταροποίηση (στηθάγχη, πνευμονία, παρατεταμένη πυώδη βρογχίτιδα, πυόδερμα, μυκητιακών δερματίτιδα, pielotsistit, pyosepticemia). Εμφανίζεται αιμορραγική διάθεση, στην παθογένεση της οποίας παίζει ρόλο θρομβοκυτοπενία, και σε μερικούς ασθενείς, μαζί με αυτό, αυξημένη ινωδόλυση και διαταραχή αγγειακών τοιχωμάτων. Στην τελική περίοδο της ασθένειας, η καχεξία φθάνει σε υψηλό βαθμό.
Εικόνα αίματος σε χρόνια λεμφοκύτταραose χαρακτηρίζεται από σημαντική αύξηση του αριθμού των λευκοκυττάρων, κυρίως λόγω των ώριμων λεμφοκυττάρων, μεταξύ των οποίων υπάρχουν νέες μορφές - προ-λεμφοκύτταρα και λεμφοβλάστες. Το περιεχόμενο του τελευταίου αυξάνεται με την επιδείνωση της διαδικασίας, φτάνοντας το 50-60%. Ιδιαίτερα χαρακτηριστική της νόσου αυτής είναι η παρουσία μεγάλου αριθμού κυττάρων λευκοκυττάρων (σώμα Botkin-Humprecht), που εξηγείται από τη χαμηλή αντίσταση των λεμφοβλαστών. Στα μεταγενέστερα στάδια της ασθένειας αναπτύσσεται επίμονη αναιμία και θρομβοπενία.
Παθογένεια αναιμίας στη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία Είναι συνδεδεμένο με έναν αριθμό παραγόντων (FE Feinstein, ΑΜ Polyanskaya, 1969): αυξημένη krovorazrusheniya (ρητή και κρυφό gipergemoliz), μείωση της ερυθροποίησης λόγω λευχαιμικά διήθηση του μυελού των οστών, υπερσπληνισμό ή μικρότερη απώλεια αίματος που παρατηρείται σε μερικούς ασθενείς. Ένας από τους κορυφαίους παθογενετικούς μηχανισμούς είναι η λανθάνουσα υπεραιμόλυση, που προκαλείται από τη συντόμευση της διάρκειας ζωής των ερυθρών αιμοσφαιρίων (Α. Μ. Polyanskaya, 1967, L. Β. Pinchuk, 1970), η ανάπτυξη των οποίων μπορεί να επηρεαστεί από υπερσπληνισμό. Αυτό οδηγεί σε αναιμία σε ανεπάρκεια σιδήρου. Σε 10% των περιπτώσεων παρατηρείται ανοσοποιητική μορφή αιμολυτικής αναιμίας λόγω της εμφανίσεως στο αίμα αυτοαντισωμάτων που παράγονται από λεμφικό ιστό, γεγονός που επιβεβαιώνεται από θετικό τεστ Coombs. Σε εξαιρετικά σπάνιες περιπτώσεις παρατηρούνται ανοσο-αιμολυτικές αναιμίες με αρνητικό τεστ Coombs κατά τη χρήση κυτταροτοξικών φαρμάκων. Στο προχωρημένο στάδιο της νόσου, η ανεπάρκεια της ερυθροποίησης είναι πιο συχνή λόγω της μείωσης του κοινού εφαλτηρίου της.
Ανάλογα με τον αριθμό των λευκοκυττάρων, υπάρχουν 3 μορφές χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας: λευχαιμικό, υπεργλυκαιμικό και αλεχειμικό. Στην πρώτη περίπτωση, ο αριθμός των λευκοκυττάρων είναι μεγαλύτερος από 50.000 σε 1 mm ^ 3 αίματος, και μερικές φορές φτάνει 200.000-300.000 ή περισσότερο. Με υπογλυκαιμική μορφή, ο αριθμός των λευκοκυττάρων κυμαίνεται από 20 000 έως 40 000, με λευχαιμική μορφή - φυσιολογική ή χαμηλή.
Στο σημάδι του μυελού των οστών, ανιχνεύεται υπερπλασία λεμφοειδών στοιχείων, ο αριθμός των οποίων αυξάνει δραματικά καθώς εξελίσσεται η ασθένεια. Σε αυτές τις περιπτώσεις, αύξηση των ανώριμων μορφών και του Botkin-Gumprecht Taurus. Στο τελικό στάδιο της νόσου, εμφανίζεται συνολική λεμφοειδής μεταπλασία και η σχεδόν πλήρης εξαφάνιση κοκκιοκυττάρων και ερυθροειδών στοιχείων (Εικόνα 24).
Υπάρχουν οι ακόλουθες κλινικές και αιματολογικές παραλλαγές της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας:
1. Κλασικό, που χαρακτηρίζεται από γενικευμένη αύξηση των λεμφαδένων, του σπλήνα, του ήπατος και των λευχαιμικών αλλαγών στο αίμα.
2. Τρέξιμο με γενικευμένη υπερπλασία περιφερικών λεμφαδένων.
3. Χαρακτηρίζεται από απομονωμένη μεγέθυνση μίας συγκεκριμένης ομάδας λεμφογαγγλίων σε όλη τη διάρκεια της νόσου: αυχενικό, μασχαλιαίο, βουβωνικό, παρωτιδικό (σύνδρομο Mikulich), μεσοθωρακικό, οπισθοπεριτοναϊκό, κλπ.
4. Splenomegalic, που ρέει κυρίως με μια διευρυμένη σπλήνα.
5. Μυελός των οστών (λεμφαδενία οσσίου), που εκδηλώνεται με λεμφοειδή μεταπλασία του μυελού των οστών απουσία σπληνομεγαλίας και διευρυμένων λεμφαδένων.
6. Παραλλαγή του δέρματος - με τη μορφή λεμφωμάτων ή ευρείας erythroderma. Τα λεμφώματα είναι κηλιδωτά ή παπικά διηθήματα, επώδυνα στην αφή και εντοπισμένα κυρίως στο πρόσωπο, τα αυτιά και άλλα μέρη του σώματος. Το δέρμα του προσώπου παίρνει συχνά ένα είδος "λιονταριού" (Εικ. 25). Η ειδική φύση των δερματικών βλαβών προσδιορίζεται με βιοψία, καθώς και συγκριτική μέτρηση των λευκοκυττάρων στο αίμα που λαμβάνεται από το δάκτυλο και διεισδύει. Ταυτόχρονα, σημαντική επικράτηση λεμφοκυττάρων επιβεβαιώνει την ειδικότητα της δερματικής αλλοίωσης.
Η διάγνωση της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας σε κλασικές περιπτώσεις δεν παρουσιάζει ιδιαίτερες δυσκολίες λόγω της χαρακτηριστικής κλινικής εικόνας και των χαρακτηριστικών αλλαγών στο αίμα. Δυσκολίες προκύπτουν σε αυτές τις υλοποιήσεις, ασθένειες οι οποίες εμφανίζονται με μία αλλοίωση της ξεχωριστές ομάδες των λεμφαδένων, προσομοιώνοντας διάφορες ασθένειες του λεμφικού συστήματος - κατά κύριο λόγο φυματιώδους λεμφαδενίτιδα, χλαμύδια και των λεμφαδένων (δικτυωτή) -sarkomatoz.
Το Σχ. 25
Διαφορική διάγνωση η φυματιώδης λεμφαδενίτιδα με χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία βασίζεται στον συχνό συνδυασμό φυματιώδους βλάβης του λεμφαδένου με φυματίωση των πνευμόνων, σε θετικές δοκιμασίες φυματίνης και, κυρίως, στα τοπικά χαρακτηριστικά των προσβεβλημένων κόμβων. Στη διαδικασία της φυματίωσης, οι τελευταίοι συνήθως σφραγίζονται μεταξύ τους και με το δέρμα λόγω περιαδενίτιδας και υπόκεινται σε περιφερική νέκρωση και υπερχείλιση με το σχηματισμό συριγγίων.
Τα διακριτικά χαρακτηριστικά της νόσου Hodgkin και της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας είναι: 1) μια κλινική τριάδα χαρακτηριστική της νόσου Hodgkin - μια θερμοκρασία που μοιάζει με κύμα, επίμονη φαγούρα και σοβαρή εφίδρωση. 2) τον χαρακτήρα των λεμφογαγγλίων, τα οποία, για τη λεμφογρονουλότωση, έχουν διαφορετική συνοχή ανάλογα με τη φάση ανάπτυξης, αλλά γενικά είναι πιο πυκνά από ότι με λεμφοκυτταρική λευχαιμία. 3) τη διαφορά στην εικόνα του αίματος (ουδετερόφιλη λευκοκυττάρωση, λεμφοπενία, υπερηωσινοφιλία), μυελογράμματα και ιστολογική δομή των προσβεβλημένων λεμφαδένων.
Στη λεμφοειδή (reticulo) -αρκμάτωση, οι προσβεβλημένοι λεμφαδένες είναι έγκαιρα συγκολλημένοι μεταξύ τους και με το δέρμα, σχηματίζοντας άμορφα ομόκεντρα. Σε αντίθεση με τη λεμφοκυτταρική λευχαιμία, η λεμφοσαρκωμάτωση εμφανίζεται με μέτρια ουδετερόφιλη λευκοκυττάρωση, συνήθως δεν δίνει γενίκευση και οδηγεί σε καχεξία. Σε ασαφείς περιπτώσεις, η διάγνωση γίνεται με βάση παρακέντηση ή βιοψία του λεμφαδένα.
Διαγνωστικές δυσκολίες εμφανίζονται σε περιπτώσεις χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας που εμφανίζεται με μια απομονωμένη αλλοίωση του μυελού των οστών, ιδιαίτερα στη λευκοπενική μορφή της παραλλαγής μυελού των οστών της λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας, που συχνά προσομοιάζει την ακοκκιοκυτταραιμία. Η επιβεβαίωση της λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας είναι μια αύξηση στο απόλυτο κλάσμα των λεμφοκυττάρων και χαρακτηριστικές αλλαγές στο μυελογραμμα (λεμφοειδής μεταπλασία).
Οι λευχαιμικές και υπεργλυκαιμικές μορφές της παραλλαγής μυελού των οστών της λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας πρέπει να διαφοροποιούνται από τις λευχαιμοειδείς αντιδράσεις του λεμφικού τύπου, ιδιαίτερα από τη χαμηλή συμπτωματική λοιμώδη λεμφοκύτταρα της παιδικής ηλικίας. Οι διαγνωστικές δυσκολίες συνήθως επιλύονται με προσεκτική αξιολόγηση της εικόνας του αίματος και ιδιαίτερα του μυελού των οστών, όπου η λεμφοειδής μεταπλασία είναι χαρακτηριστική της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας, ακόμη και με σχετικά χαμηλή λεμφοκύτταρα στο περιφερικό αίμα. Πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι τα παιδιά δεν αρρωσταίνουν με χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία.
Πορεία χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας κυματοειδή, με εναλλασσόμενες περιόδους παροξυσμών και ύφεσης. Όπως με τη χρόνια μυελοειδή λευχαιμία, διακρίνονται: α) παρόξυνση Αιματολογία, χαρακτηρίζεται από μία σημαντική αύξηση της λεμφοβλάστες leykoliza κύτταρα, και μερικές φορές ακόμη και συνολικό αριθμό των λευκοκυττάρων σε απουσία κλινικών εκδηλώσεων της οξείας (σύντομη προφέρεται εφίδρωση)? β) κλινική επιδείνωση, που εκδηλώνεται από μεγάλη αύξηση της θερμοκρασίας, γενική αδυναμία, μειωμένη όρεξη, απώλεια βάρους, μαζί με τις παραπάνω αλλαγές στο leukogram και την ανάπτυξη αναιμίας. Οι ρωγμές εμφανίζονται υπό την επίδραση της θεραπείας, στην περίπτωση της προσπέλασης των διαδικασιών που προκαλούν φούσκωμα, και μπορεί ακόμη και να είναι αυθόρμητες. Κατά τη διάρκεια της ύφεσης, οι λεμφαδένες και ο σπλήνας μειώνονται, η θερμοκρασία επανέρχεται στο φυσιολογικό, βελτιώνεται η γενική κατάσταση του ασθενούς και η εικόνα του αίματος.
Το προσδόκιμο ζωής των ασθενών κυμαίνεται από 3-6 χρόνια. Σε περιπτώσεις Vs παρατηρούνται μορφές της νόσου με καλοήθη πορεία. Τα άτομα αυτά ζουν περισσότερα από 10 χρόνια, διατηρώντας καλή υγεία και ικανότητα εργασίας. Ωστόσο, η πρόγνωση σε όλες τις περιπτώσεις είναι δυσμενής. Οι ασθενείς πεθαίνουν συχνότερα από την εξέλιξη της υποκείμενης νόσου και της σοβαρής αναιμίας, από την πνευμονία και, λιγότερο συχνά, από άλλες σχετικές ασθένειες (candidosis, επιδείνωση της πνευμονικής φυματίωσης και κακοήθη νεοπλάσματα).
Το Σχ. 23. Απόφραξη μυελού των οστών σε χρόνια μυελογενή λευχαιμία, που αντιπροσωπεύεται από ανώριμα κύτταρα της σειράς των κοκκιοκυττάρων (σκίτσα ακουαρέλας).
Το Σχ. 24. Παθήσεις μυελού των οστών σε χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία (σκίτσα ακουαρέλας). Τα ώριμα λεμφοκύτταρα, οι λεμφοβλάστες και τα σώματα Botkin-Gumprecht βρίσκονται στο προσκήνιο.
Θεραπεία. Στο αρχικό στάδιο της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας, η θεραπευτική τακτική είναι παρόμοια με εκείνη που χρησιμοποιείται για τη χρόνια μυελοειδή λευχαιμία. Οι ασθενείς με μια σχετικά καλοήθη πορεία της νόσου και η διατήρηση της αιματοποιητικής αντιστάθμισης δεν απαιτούν δραστική θεραπεία. Όταν η καλή τους κατάσταση επιδεινωθεί, η εργασιακή τους ικανότητα μειώνεται, οι λεμφαδένες και ο συνολικός αριθμός των λευκοκυττάρων είναι μετρίως αυξημένα, η θεραπεία βασικής συγκράτησης συνταγογραφείται για τη σταθεροποίηση της διαδικασίας.
2-3 μήνες (10-15 mg 1 φορά σε 7-10-14 ημέρες) ή κυκλοφωσφαμίδη (200-300 mg ενδοφλεβίως ή ανά δόση ταυτόχρονα).
Στο στάδιο μιας συνολικής κλινικής και αιματολογικής εικόνας της ασθένειας, χρησιμοποιούνται ακτίνες Χ και χημειοθεραπεία. Η θεραπεία ακτινοβολίας είναι η θεραπεία εκλογής για επεκτάσεις του όγκου κομβικών απειλητική είναι οργάνων συμπίεσης και ιστούς (π.χ., στο νωτιαίο μυελό, η μεσοθωράκιο), προφέρεται σπληνομεγαλία, και με καμία επίδραση της χημειοθεραπείας. Για το σκοπό αυτό, χρησιμοποιείται σήμερα η απομακρυσμένη θεραπεία y, η οποία συνίσταται στη χρήση πηγών υψηλής ακτινοβολίας που κατευθύνονται απευθείας στην πληγείσα περιοχή (σε αντίθεση με την ακτινοθεραπεία, όπου η ακτινοβόλος ενέργεια κατανέμεται προς όλες τις κατευθύνσεις). Αυτό, με τη σειρά του, πραγματοποιείται με σγουρά πεδία, που αντιστοιχούν σε σχήμα και μέγεθος σε ένα διευρυμένο όργανο και σχηματίζονται με τη βοήθεια μπλοκ μολύβδου. Λόγω της συγκέντρωσης ακτινοβολούμενης ενέργειας στη δέσμη εργασίας, αποτρέπεται η βλάβη στο δέρμα και τα κοντινά σημαντικά όργανα, καθώς και η συνακόλουθη γενική αντίδραση ακτινοβολίας.
Οι βέλτιστες συνολικές εστιακές δόσεις θεωρούνται ικανοποιητικές για τον σπλήνα 700-2000 και για τους λεμφαδένες 1500-3000 ευτυχείς (μεμονωμένες δόσεις, αντίστοιχα, 75-100 ευτυχείς και 140-180 χαρούμενοι). Η ακτινοβόληση πρέπει να διεξάγεται 3 φορές την εβδομάδα και για μεγάλο χρονικό διάστημα, ειδικά στην περίπτωση της λευχαιμικής παραλλαγής της νόσου, όταν η κυτταροπενική δράση είναι σημαντικά μπροστά από τον αντικαρκινικό παράγοντα (V.A. Ankudinov et al., 1976).
Με χημειοθεραπεία λεμφοκυτταρική λευχαιμία περιλαμβάνουν λευκοεράνη, κυκλοφωσφαμίδη (ενδοξάνη, κυκλοφωσφαμίδη), δεγγρανόλη, ντοπάνη, διπίνη, κλπ.
Το αγγλικό φάρμακο leukeran (το εγχώριο ανάλογο του, χλωροβουτίνη), το οποίο έχει επιλεκτική καταστολή της λεμφοκυτταροπενίας, έχει βρει ευρεία εφαρμογή στη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία. Χορηγείται από το στόμα με ρυθμό 0,1-0,2 mg ανά 1 kg της μάζας του ασθενούς, δηλαδή 10-15 mg ημερησίως, ανάλογα με τον αριθμό των λευκοκυττάρων, το μέγεθος των λεμφαδένων και τον σπλήνα. Όταν ο αριθμός των λευκοκυττάρων μειώνεται κατά το ήμισυ, η ημερήσια δόση λευκέρνης μειώνεται κατά 2-3 φορές. Με την έναρξη της ύφεσης, ο ασθενής μεταφέρεται σε θεραπεία συντήρησης (10 mg 1 φορά σε 7-10 ημέρες). Η συνολική δόση για μια πορεία θεραπείας είναι 300-400 mg. Ο σκοπός της leukeran είναι πιο κατάλληλος για υπο-και λευχαιμικές παραλλαγές λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας, η οποία εμφανίζεται χωρίς σημαντική αύξηση στους λεμφαδένες και ηπατοσπληνομεγαλία.
Η κυκλοφωσφαμίδη (ενδοξάνη) χορηγείται ενδοφλέβια στα 200-400 mg κάθε δεύτερη ημέρα (η δόση της αγωγής δεν είναι μεγαλύτερη από 4 g). Λόγω της σύντομης διάρκειας της δράσης του στο μέλλον, πηγαίνετε στη θεραπεία συντήρησης. Διακριτές αντικαρκινική δράση και ελαφρά καταθλιπτική επίδραση στην αιμοποίηση του μυελού των οστών επιτρέπει να το εφαρμόσει στην subleukemic πραγματοποιήσεις λεμφοκυτταρική λευχαιμία ρέει με νεοπλασματική αναπτύξεις λεμφαδένες, σπληνομεγαλία εκφράζεται, και η παρουσία της αναιμίας και θρομβοπενία.
Το ουγγρικό φάρμακο degranol εγχέεται ενδοφλέβια στα 50-75 mg κάθε δεύτερη ημέρα. Για το σκοπό αυτό, μια αμπούλα που περιέχει 50 mg του φαρμάκου αραιώνεται σε 10 ml ισοτονικού διαλύματος χλωριούχου νατρίου. Η πορεία της θεραπείας είναι 20-25 ενέσεις (800-1000 mg). Θεραπεία συντήρησης - 30-40 mg 1 φορά σε 10 ημέρες. Σε αντίθεση με το leukeran, είναι αποτελεσματικό σε ασθενείς με σημαντική αύξηση στους μεσεντερικούς λεμφαδένες (GA A. Kaloshina, 1971), αλλά ταυτόχρονα έχει κατασταλτικό αποτέλεσμα στη μυελοποίηση. Επομένως, η χρήση της δεγγρανόλης δικαιολογείται κυρίως στην αναπτυγμένη φάση της νόσου, σε ασθενείς με σχετικά διατηρημένη ερυθρο- και θρομβοκυτταροπενία.
Το ντοπαένο ενδείκνυται για λευχαιμία λευχαιμικής λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας, που εμφανίζεται με σοβαρή σπληνομεγαλία, όγκους που μοιάζουν με όγκους στο μέσο του μεσοθωρακίου και την κοιλιακή κοιλότητα, καθώς και την ανάπτυξη της ανθεκτικότητας στην ροεντενοθεραπεία. Το φάρμακο συνταγογραφείται 2 mg ημερησίως ή κάθε δεύτερη ημέρα, ανάλογα με τον αριθμό των λευκοκυττάρων. Με μια ταχεία και σημαντική μείωση στη θεραπεία τους, διακόπτουν τη θεραπεία, δεδομένης της σωρευτικής επίδρασης του ντοπανού. Υποβολή του βιογραφικού του μετά από εξέταση αίματος.
Οι ενδείξεις για τη διπινίνη είναι οι ίδιες με αυτές για το ντοπόνιο, αλλά με την παρουσία λευκοκυττάρων όχι λιγότερο από 75.000 σε 1 mm ^ 3 αίματος. Το φάρμακο παράγεται σε δισκία (20 και 40 g το καθένα) σε ερμητικά σφραγισμένα φιαλίδια. Πριν από τη χρήση, το δισκίο διαλύεται σε ισοτονικό διάλυμα χλωριούχου νατρίου με βάση 5 mg 1 ml νερού. Η θεραπεία ξεκινάει με ενδομυϊκή ή ενδοφλέβια χορήγηση 5 mg (1 ml διαλύματος 0,5%) ημερησίως ή 10 mg (2 ml του ίδιου διαλύματος) κάθε δεύτερη ημέρα. Στο μέλλον, τα διαστήματα μεταξύ των ενέσεων μπορούν να επεκταθούν σε 2-3 ημέρες (η δόση είναι 100-150 mg του φαρμάκου).
Επομένως, η πορεία της χημειοθεραπείας πρέπει να συμπληρωθεί με δευτεροπαθή υποστηρικτική θεραπεία, η οποία συμβάλλει στην επιμήκυνση του χρόνου απόκτησης που επιτυγχάνεται. Τα κυτταροτοξικά φάρμακα είναι αναποτελεσματικά στο τερματικό στάδιο της χρόνιας λευχαιμίας και μερικές φορές μπορούν ακόμη και να προκαλέσουν επιδείνωση της νόσου.
Καθώς η διαδικασία εξελίσσεται, οι άμυνες του σώματος μειώνονται απότομα, γεγονός που είναι γεμάτο με την εμφάνιση μολυσματικών φλεγμονωδών φαινομένων. Αυτό διευκολύνεται από την αδικαιολόγητα ευρεία χρήση των κορτικοστεροειδών ορμονών. Συνεπώς, η χρήση τους δικαιολογείται σε περίπτωση επιδείνωσης της λευχαιμικής διαδικασίας ή παρουσία αυτοάνοσων επιπλοκών (συμπτωματική αιμολυτική αναιμία ή ανοσοθρομβοκυτταροπενία). Σε εξαιρετικές περιπτώσεις, όταν είναι απαραίτητη η βασική θεραπεία συγκράτησης, είναι αποδεκτές βραχυπρόθεσμες αγωγές με κορτικοστεροειδή (πρεδνιζόνη 15-20 mg για 1 μήνα). Είναι επιθυμητό να συνδυάζονται τα κορτικοστεροειδή με τις αναβολικές ορμόνες, οι οποίες, αφενός, εξουδετερώνουν την καταβολική δράση της πρεδνιζολόνης και της ανισορροπίας των ηλεκτρολυτών, και από την άλλη, έχουν άμεσο ευεργετικό αποτέλεσμα στην ερυθροποίηση.
Όταν λοιμώδεις και φλεγμονώδεις επιπλοκές υψηλών δόσεων χρησιμοποιούνται αντιβιοτικών ευρέος φάσματος (παρασκευάσματα πενικιλλίνη ημισυνθετικό συνδυασμό με ερυθρομυκίνη, tseporin, γενταμυκίνη), και η υψηλή συγκέντρωση του μη ειδική antistaphylococcal και γ-σφαιρίνη (3-5 δόσεις ταυτόχρονα) για να ολοκληρωθεί εξάλειψη των συνοδών νοσημάτων. Η συνταγογράφηση των φαρμάκων τετρακυκλίνης είναι λιγότερο ενδεδειγμένη, καθώς απαιτεί τη χρήση μεγάλων δόσεων (2-3 g την ημέρα), γεγονός που δημιουργεί τον κίνδυνο τοξικών αντιδράσεων, δυσβολικώσεως και καντιντίασης.
Στην αναιμική φάση της νόσου, η τακτική της θεραπείας των ασθενών καθορίζεται από τη σωστή εκτίμηση του κύριου παθογενετικού μηχανισμού της αναιμίας.
Η αναιμία στα πρώιμα στάδια της νόσου είναι καλά θεραπευμένη με σκευάσματα σιδήρου, επειδή είναι σίδηρος ανεπαρκής στην παθογένεσή της, λόγω της κρυμμένης υπεραιμόλυσης των ερυθροκυττάρων. Με ανοσοχηλυτική αναιμία, εμφανίζονται υψηλές δόσεις κορτικοστεροειδών ορμονών (πρεδνιζόνη τουλάχιστον 1 g / kg σωματικού βάρους). Σε εκείνες τις περιπτώσεις όπου η αναιμία σχετίζεται με τη μείωση της ερυθροποίησης λόγω λεμφοειδών διήθηση του μυελού των οστών (μεταπλασίας αναιμία), είναι πρώτα απαραίτητο εντατική θεραπεία της λευχαιμικών διαδικασίας απαιτείται η χρήση των μεταγγίσεων αίματος και αναβολικές ορμόνες σε μεγάλες δόσεις.
Με συνεχή αιμορραγία, εμφανίζονται μεταγγίσεις του νωπού αίματος, καθώς και η εισαγωγή ινωδογόνου λόγω αύξησης της ινωδολυτικής δράσης του αίματος σε έναν αριθμό ασθενών με χρόνια μυελογενή λευχαιμία.
Ένα σημαντικό πρόβλημα είναι η ιατρική τακτική σε συνδυασμό με τη λευχαιμία και την εγκυμοσύνη, η οποία παρατηρείται συχνότερα στη χρόνια μυελογενή λευχαιμία. Η εγκυμοσύνη σε χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία εμφανίζεται πολύ σπάνια λόγω της διείσδυσης των ωοθηκών και διαταραχή της ωορρηξίας, καθώς και με την ανάπτυξη της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας, σε αντίθεση με mieloza, σε μεγαλύτερη ηλικία (μετά από 40-50 χρόνια), όταν η λειτουργία τεκνοποίησης έχει ήδη σβήσει.
Η πορεία της εγκυμοσύνης με λευχαιμία συνδέεται κυρίως με κάθε είδους επιπλοκές: συχνά συμβαίνουν αμβλώσεις και πρόωρη γέννηση, η κύρια διαδικασία επιδεινώνεται και, τέλος, ο θάνατος είναι πιθανός κατά τη διάρκεια του τοκετού ή της έκτρωσης από την ατονική αιμορραγία ή τη γενική εξάντληση του ασθενούς. Η εγκυμοσύνη σε αυτές τις περιπτώσεις αποτελεί απειλή για τη ζωή του οργανισμού, εξαντληθεί στην καταπολέμηση της υποκείμενης νόσου. Αυτό επιβεβαιώνεται τουλάχιστον από το γεγονός ότι τα άτομα που ήταν καλά ανεκτά από την ακτινοθεραπεία πριν από την εγκυμοσύνη δεν το ανέχονται καλά κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης ή δεν έχουν απολύτως καμία επίδραση από τη θεραπεία που χρησιμοποιείται.
Η πρόγνωση είναι πιο δυσμενής για την οξεία λευχαιμία. Εάν η οξεία λευχαιμία ανιχνευθεί στα αρχικά στάδια της εγκυμοσύνης, ενδείκνυται η διακοπή της τελευταίας, καθώς επιδεινώνει την πορεία της νόσου. Πρέπει επίσης να ληφθεί υπόψη ότι σε 2/3 των περιπτώσεων υπάρχει πρόωρη γέννηση. Με την ανάπτυξη οξείας λευχαιμίας στα μεταγενέστερα στάδια της εγκυμοσύνης (μετά τον 4ο μήνα), είναι απαραίτητο να χρησιμοποιηθούν πρεδνιζόνη και πουρινεθόλη για να παραταθεί η ζωή της μητέρας και να διατηρηθεί το έμβρυο. Η διακοπή της εγκυμοσύνης επιτρέπεται μόνο με απειλητική αιμορραγία της μήτρας και με την απροθυμία της μητέρας να έχει παιδί. Λόγω της διείσδυσης των φαρμάκων μέσω του πλακούντα και τις πιθανές δυσμενείς επιδράσεις τους στο έμβρυο (ιδιαίτερα ματαιώθηκε και τερατογόνος αντιμεταβολίτες και ανάπτυξης ενδομήτρια επιβράδυνση κάτω από την επίδραση των στεροειδών) δεν συνιστώνται για εγκύους και αυξημένες δόσεις της συνδυασμένης χρήσης των διαφόρων αντιλευχαιμικής φαρμάκων (TN Strenev, 1975). Αλλά στην περίοδο μετά τον τοκετό απαιτείται πιο εντατική θεραπεία.
Στη χρόνια λευχαιμία, η εγκυμοσύνη μπορεί να ολοκληρωθεί με τη χρήση κυτταροστατικής θεραπείας, εάν είναι απαραίτητο. Σύμφωνα με τη βιβλιογραφία και τις παρατηρήσεις μας, σε αυτές τις περιπτώσεις υπάρχει ευνοϊκό αποτέλεσμα για τη μητέρα και το έμβρυο. Η διακοπή της εγκυμοσύνης, ειδικά σε μεταγενέστερες περιόδους, μπορεί να είναι πιο επικίνδυνη από την φυσική παράδοση. Επομένως, η παρουσία εγκυμοσύνης με χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία απαιτεί μια αυστηρά ατομική προσέγγιση στους ασθενείς. Είναι απαραίτητο να ληφθεί υπόψη τόσο η γενική κατάσταση της εγκύου γυναίκας όσο και η πορεία της λευχαιμίας υπό την επίδραση συγκεκριμένης θεραπείας. Η καλοήθης διαδικασία απαιτεί μια μέθοδο αναμονής. Η διακοπή της εγκυμοσύνης είναι δυνατή μόνο με σημαντική επιδείνωση των ασθενών.
Ταυτόχρονα, οι ασθενείς με λευχαιμία πρέπει να αποφεύγουν την εγκυμοσύνη, για την πρόληψη της οποίας επιτρέπεται η συσσώρευση ακτίνων Χ.
Η ασθένεια δεν μεταδίδεται από την άρρωστη μητέρα στο παιδί.
Η οξεία μυελοβλαστική λευχαιμία (oml) είναι γνωστή σε λίγους, έτσι ορισμένοι ασθενείς δεν γνωρίζουν πλήρως τη σοβαρότητα της κατάστασης. Μια τέτοια ασθένεια όπως οι δείκτες της λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας εξετάζονται αμέσως. Το γεγονός είναι ότι η ασθένεια είναι λευκοκυτταρικής φύσης - τα β λεμφοκύτταρα περνούν από ορισμένα στάδια ανάπτυξης και τελικά σχηματίζουν κύτταρα πλάσματος. Εάν εμφανιστεί μια ασθένεια, τα άτυπα λευκοκύτταρα συγκεντρώνονται στα όργανα και το κυκλοφορικό σύστημα και σχηματίζουν έναν όγκο.
Είναι γνωστό ότι τα λευκοκύτταρα είναι κύτταρα αίματος που έχουν σχεδιαστεί για να προστατεύουν το ανθρώπινο σώμα από ασθένειες, ιούς και βακτήρια. Μόνο το 2% των λευκοκυττάρων κυκλοφορεί με το αίμα και το υπόλοιπο 98% βρίσκεται στα εσωτερικά όργανα και παρέχει τοπική ανοσία. Η ανάλυση λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας στο αίμα δείχνει ότι τα άτυπα κύτταρα, δηλαδή τα λεμφοκύτταρα που έχουν μεταλλαχθεί, έχουν αλλάξει τη δομή των γονιδίων τους, έχουν ανιχνευθεί στην κυκλοφορία του αίματος. Με τον καιρό αυτά τα κύτταρα συσσωρεύονται στο αίμα ενός παιδιού ή ενός ενήλικα και σταδιακά αντικαθιστούν τα φυσιολογικά κύτταρα. Τα άτυπα λευκά αιμοσφαίρια, αν και έχουν παρόμοια δομή, στερούνται της κύριας λειτουργίας - προστασίας από ξένους παράγοντες.
Όταν ο αριθμός των άτυπων λευκοκυττάρων υπερβαίνει τη συγκέντρωση των φυσιολογικών, υπάρχει μια γενική μείωση των ανοσοποιητικών δυνάμεων και το άτομο γίνεται ανυπεράσπιστο από κάθε είδους ασθένειες. Μια εξέταση αίματος για λεμφοκυτταρική λευχαιμία στο τελευταίο στάδιο της ασθένειας αποκαλύπτει το 98% των άτυπων λευκοκυττάρων στο αίμα και μόνο το 2% των φυσιολογικών λευκών αιμοσφαιρίων.
Η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία αρχίζει να εκδηλώνει συμπτώματα σε προχωρημένα στάδια, πριν από αυτό, συμπεριφέρεται συγκεκαλυμμένα και τα σημάδια μπορούν να παρατηρηθούν μόνο με τακτική βιοχημική ανάλυση του αίματος. Όσον αφορά την αιτία της παθολογίας, η λεμφοκυτταρική λευχαιμία σε παιδιά και ενήλικες είναι ο μόνος τύπος ογκολογίας που δεν συνδέεται με ιονίζουσα ακτινοβολία.
Ο λόγος έγκειται, κατά κανόνα, στα γονίδια. Οι επιστήμονες ανακάλυψαν ότι στα χρωμοσώματα των λεμφοκυττάρων εξαιτίας της επίδρασης άγνωστων παραγόντων, εμφανίζεται ανεξέλεγκτη διαίρεση και ανάπτυξη ορισμένων γονιδίων, ως αποτέλεσμα των οποίων μπορούν να ανιχνευθούν διαφορετικές κυτταρικές μορφές λεμφοκυττάρων σε μελέτες βιοϋλικών. Μέχρι τώρα, οι επιστήμονες δεν μπόρεσαν να προσδιορίσουν τα γονίδια που μεταλλάσσονται στην πρώτη θέση, αλλά μπορούν να κάνουν την υπόθεση ότι εάν υπήρχε λευχαιμία μία φορά σε μια οικογένεια, ο κίνδυνος να αρρωστήσετε από τους απογόνους αυξάνεται 7 φορές.
Όπως αναφέρθηκε παραπάνω, τα συμπτώματα της ασθένειας αναπτύσσονται μόνο σε ένα μεταγενέστερο στάδιο, γεγονός που περιπλέκει σημαντικά την έγκαιρη διάγνωση. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η παθολογία ανακαλύπτεται τυχαία κατά τη διάρκεια της συνήθους επιθεώρησης. Επίσης, η βιοχημεία για την οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία (oll) συνταγογραφείται εάν ένα άτομο έχει ενοχλητικά συμπτώματα, μεταξύ των οποίων μπορεί να παρατηρηθεί:
Πρέπει να σημειωθεί ότι τα συμπτώματα μπορούν να δώσουν στον γιατρό μια σαφή ιδέα για το είδος της ασθένειας που αναπτύσσεται στον ασθενή. Για παράδειγμα, η οξεία μορφή χαρακτηρίζεται από: χλωμό δέρμα, κοιλιακό άλγος, δύσπνοια και ξηρό βήχα, ναυτία και κεφαλαλγία, αναιμία, ευερεθιστότητα, αυξημένη αιμορραγία, πυρετό. Τα συμπτώματα της χρόνιας μορφής της νόσου φαίνονται λίγο διαφορετικά: απώλεια βάρους, πρησμένοι λεμφαδένες, υπερβολική εφίδρωση, ηπατοαιμία, ουδετεροπενία, σπληνομεγαλία, αυξημένη τάση για μολυσματικές ασθένειες, εξασθένιση.
Εάν ένα άτομο έχει τα παραπάνω συμπτώματα, είναι απαραίτητο να συμβουλευτείτε έναν γιατρό. Λαμβάνοντας υπόψη τη σοβαρότητα της κατάστασης, είναι πολύ σημαντικό να μην αγνοήσουμε τα προειδοποιητικά σημάδια και να πάμε αμέσως για μια διάγνωση. Σε κίνδυνο είναι τα παιδιά, ιδίως τα αγόρια κάτω των 15 ετών, καθώς και τα άτομα με παχυσαρκία, διαβήτη και αιμορραγικές διαταραχές.
Η ίδια η διαδικασία δεν διαφέρει από τη συνηθισμένη δειγματοληψία αίματος. Ο ασθενής παίρνει αίμα από μια φλέβα και στέλνει το βιοϋλικό για εξέταση. Δεν χρειάζεται να αναλύσουμε, τα αποτελέσματα είναι έτοιμα σε δύο ή τρεις ημέρες. Πριν από την παράδοση, είναι πολύ σημαντικό να μην πίνετε σόδα, να μην καπνίζετε και να μην εκθέτεστε τη σωματική σας άσκηση. Δώστε αίμα με άδειο στομάχι, η τελευταία χρήση των τροφίμων δεν πρέπει να είναι νωρίτερα από 8 ώρες πριν από τη διαδικασία.
Εάν θέλετε να πάρετε πραγματικά αξιόπιστες εξετάσεις αίματος, θα πρέπει να εγκαταλείψετε τη χρήση αλκοολούχων ποτών, καθώς και φαρμάκων που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία σχετικών ασθενειών.
Οι δείκτες λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας του αίματος σημειώνονται πολύ γρήγορα, καθώς τόσο η βιοχημική όσο και η γενική ανάλυση εξετάζουν τον αριθμό των λευκοκυττάρων, τα άτυπα κύτταρα αδυνατούν να παρατηρήσουν, μόνο ένας άπειρος τεχνικός εργαστηρίου. Η εικόνα αίματος χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας θα σημειωθεί στη γενική ανάλυση - η αύξηση του συνολικού αριθμού λεμφοκυττάρων στο αίμα άνω των 5 × 10 9 / l υποδηλώνει υψηλή πιθανότητα εμφάνισης της νόσου. Μερικές φορές, στην ανάλυση μπορούν να ανιχνευθούν λεμφοβλάστες και προ-λεμφοκύτταρα.
Αν πραγματοποιείτε τακτικά ένα πλήρες αίμα, μπορείτε να σημειώσετε την αυξανόμενη λεμφοκύτταρα, κατά τη διάρκεια της οποίας θα αφαιρεθούν και άλλα κύτταρα, τα οποία αποτελούν μέρος της λευκοκυτταρικής φόρμουλας. Στα μεταγενέστερα στάδια μυελοβλαστικής λευχαιμίας αναπτύσσεται θρομβοκυτοπενία σε παιδιά (hml) και ενήλικες και στο βιολογικό υλικό βρέθηκαν πυρηνικοί πυρήνες λυμφοκυττάρων, οι οποίοι στην ιατρική ονομάζονται σκιά του Humnrecht.
Η βιοχημική ανάλυση του αίματος σας επιτρέπει να εντοπίσετε ανωμαλίες στο ανοσοποιητικό σύστημα, το οποίο είναι ένα από τα πιο εμφανή σημάδια της ανάπτυξης μιας τέτοιας νόσου όπως η κυτταρική λεμφική λευχαιμία. Στα αρχικά στάδια της νόσου, δεν υπάρχουν σημαντικές διαφορές από τον κανόνα στη βιοχημεία του αίματος, αλλά σταδιακά εμφανίζεται η υποπρωτεϊναιμία και η υπογαμμασφαιριναιμία. Με την ανάπτυξη της νόσου μπορεί να υπάρχουν παραβιάσεις του κανόνα στα δείγματα ήπατος.
Ένας μεγάλος αριθμός ανώριμων λευκοκυττάρων θα πρέπει επίσης να προειδοποιεί το γιατρό. Υπάρχουν δύο μορφές της νόσου - οξείες και χρόνιες. Η οξεία λεμφοκυτταρική λευχαιμία χαρακτηρίζεται από τη συσσώρευση ανώριμων λευκοκυττάρων στον μυελό των οστών και τον θύμο αδένα. Αυτό το στάδιο εμφανίζεται συχνότερα σε παιδιά ηλικίας από 2 έως 5 ετών, πολύ λιγότερο συχνά σε εφήβους και ενήλικες. Όσον αφορά τη χρόνια μορφή της νόσου, χαρακτηρίζεται από τη συσσώρευση λευκοκυττάρων όγκου στον μυελό των οστών και τους λεμφαδένες. Σε αυτή την περίπτωση, ο γιατρός μπορεί να σηματοδοτήσει τη συσσώρευση λευκοκυττάρων πιο ώριμων αλλά μη λειτουργικών στο βιοϋλικό. Αυτή η μορφή της νόσου επηρεάζει τους ανθρώπους ηλικίας άνω των 50 ετών, καθώς αναπτύσσεται πολύ αργά, ώστε να μπορεί να κρυφτεί στο σώμα για χρόνια.
Εκτός από τη λευχαιμία, οι εξετάσεις αίματος και ο μυελός των οστών μπορούν να καθορίσουν το στάδιο της λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας σε ένα παιδί και έναν ενήλικα. Η RAI είναι μια ταξινόμηση της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας, συνολικά υπάρχουν 5 στάδια:
Σύμφωνα με το Διεθνές Σύστημα, η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία (hll) χωρίζεται στα στάδια Α, Β και Γ. Α - η αιμοσφαιρίνη είναι μεγαλύτερη από 100 g / l, τα αιμοπετάλια είναι περισσότερα από 100 × 109 / l. Προσδόκιμο ζωής άνω των 10 ετών. Β - οι δείκτες είναι οι ίδιοι με αυτούς της φάσης Α, επηρεάζονται μόνο περισσότερες από τρεις ζώνες του σώματος. Το προσδόκιμο ζωής των ασθενών είναι κατά μέσο όρο 7 έτη. C - επίπεδα αιμοσφαιρίνης σε ασθενείς κάτω των 100 g / l, αιμοπεταλίων μικρότερων από 100 × 10 9 / l. Ο αριθμός των βλαβών μπορεί να έχει διαφορετικό χαρακτήρα, ενώ το μέσο προσδόκιμο ζωής των ασθενών είναι ενάμισι έτος.
Μόνο ένας ειδικός αιματολόγος συμμετέχει στην αποκρυπτογράφηση της ανάλυσης. Με βάση τις πληροφορίες που ελήφθησαν στη διαδικασία εξέτασης του αίματος του ασθενούς, ο γιατρός συνταγογραφεί ένα θεραπευτικό σχήμα καθώς και πρόσθετο όργανο διάγνωσης.
Κατά κανόνα, για την ομαλοποίηση της κατάστασης ενός ατόμου, ένας γιατρός συνταγογραφεί χημειοθεραπεία και θεραπεία ραδιοκυμάτων. Αυτές οι διαδικασίες είναι απαραίτητες για να καταστρέψουν τα άτυπα κύτταρα που σχηματίζουν τον όγκο και να δηλητηριάσουν το σώμα. Μεταξύ των φαρμάκων που χρησιμοποιούνται συνήθως μπορεί να σημειωθεί:
Επίσης, καθιστούν δυνατή τη μείωση των λεμφαδένων και άλλων προσβεβλημένων περιοχών, οι οποίες εμπλέκονται στην παθολογική διαδικασία. Δεν υπάρχει πορεία θεραπείας χωρίς αντιβακτηριακά φάρμακα, ορμόνες, καθώς και κυτταροστατικά. Σε ασθενείς με οξεία μορφή χορηγούνται συχνά μεταγγίσεις αίματος με πλήρη λευκά αιμοσφαίρια, τα οποία καθιστούν δυνατή την αύξηση της άμυνας του οργανισμού και την επιβράδυνση της παθολογικής διαδικασίας για λίγο. Όσον αφορά τη χρόνια μορφή της νόσου, μόνο η χειρουργική μεταμόσχευση μυελού των οστών συμβάλλει στην ομαλοποίηση των αποτελεσμάτων της εξέτασης.
Εκτός από τη φαρμακευτική θεραπεία, οι ασθενείς που αντιμετωπίζουν αυτή τη σοβαρή ασθένεια θα πρέπει να προσχωρήσουν σε μια υγιεινή διατροφή και να μην επιβαρύνουν σωματικά το σώμα τους. Οποιαδήποτε υπερβολική εργασία ή επεξεργασία λάσπης μπορεί να επιταχύνει την ανάπτυξη της νόσου, αντίστοιχα, θα καταλήξει σε θανατηφόρο. Η διατροφή του ασθενούς πρέπει να αποτελείται από μεγάλο αριθμό προϊόντων που περιέχουν σύνθετο σίδηρο, σε μεγάλες ποσότητες πρέπει να χρησιμοποιήσετε σπανάκι, σταφίδες, κεράσια και μούρα. Αυτά τα προϊόντα περιέχουν ουσίες που μπορούν να καταστρέψουν μη φυσιολογικά κύτταρα στο ανθρώπινο σώμα.
Στην περίπτωση της ογκολογίας του αίματος, μπορούν επίσης να χρησιμοποιηθούν μέθοδοι παραδοσιακής ιατρικής, φυσικά, δεν θα εξαλείψουν τον ίδιο τον όγκο, αλλά θα συμβάλλουν στη βελτίωση των ανθρώπινων ανοσολογικών δυνάμεων και στην αντοχή τους στην παθολογία. Εάν η θεραπεία ξεκίνησε εγκαίρως, τότε η ασθένεια πηγαίνει στον ύπνο και επιτρέπει σε ένα άτομο να ζήσει μια πλήρη ζωή για αρκετά χρόνια, αλλά υπό την επήρεια παθολογικών παραγόντων, η ασθένεια επανέρχεται και αναπτύσσεται με μεγαλύτερη ταχύτητα.
Παρά την ταχεία ανάπτυξη της ιατρικής, σήμερα, δυστυχώς, η λεμφοκυτταρική λευχαιμία παραμένει μια μη θεραπευόμενη ασθένεια.
Η έγκαιρη διάγνωση διαδραματίζει σημαντικό ρόλο στη διαδικασία θεραπείας, διότι προάγει το γρήγορο διορισμό κατάλληλων φαρμάκων που θα παρατείνουν τη ζωή του ασθενούς και επίσης επιβραδύνουν την ανάπτυξη της παθολογικής κατάστασης του αίματος. Η ασθένεια είναι αρκετά σπάνια, αλλά κάθε χρόνο 3 άνθρωποι από τις 100.000 αρρωσταίνουν. Για να μην πέσουμε σε αυτό το τρίτο σημείο, είναι απαραίτητο να υποβληθεί σε βιοχημική εξέταση αίματος ως προφύλαξη, να μην καθυστερήσει η θεραπεία των φλεγμονωδών διεργασιών στο σώμα, καθώς και να παρακολουθεί συνεχώς το επίπεδο της ανοσίας.
Εάν κάποιος στην οικογένειά σας έχει αρρωστήσει με ογκολογική αιμοδοσία, τότε πρέπει να είστε πολύ προσεκτικοί σχετικά με την υγεία σας, επειδή μεταξύ των γιατρών υπάρχει η άποψη ότι η πάθηση είναι γενετική διάθεση. Είναι καλύτερο να υποβληθείτε σε ιατρική εξέταση μία φορά το χρόνο και να βεβαιωθείτε για την πλήρη υγεία σας, παρά να αγνοήσετε αυτή την απλή εξέταση και στη συνέχεια να ασχοληθείτε με τα συμπτώματα μιας ανίατης ασθένειας.
Πολλοί έχουν ακούσει τον όρο "λεμφοειδής λευχαιμία", αλλά λίγοι άνθρωποι γνωρίζουν τι είδους παθολογία, υπό ποιες συνθήκες αναπτύσσεται και ποιες συνέπειες είναι γεμάτες. Ας δούμε τα αίτια και τα συμπτώματα της λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας, τις διαγνωστικές μεθόδους και την πιθανή θεραπεία.
Η λεμφοειδής λευχαιμία είναι ένας καρκίνος που επηρεάζει τον λεμφικό ιστό και συσσωρεύεται υπερβολική ποσότητα στο περιφερικό αίμα.
Μέχρι σήμερα, το φάρμακο δεν είναι γνωστό εκατό τοις εκατό λόγοι για την ανάπτυξη της λευχαιμίας. Μπορούμε μόνο να πούμε με βεβαιότητα ότι υπάρχουν διάφοροι παράγοντες για την προδιάθεση του:
Είναι σημαντικό να έχουμε κατά νου ότι οποιαδήποτε ασθένεια μπορεί να είναι η αιτία της λευχαιμίας. Δεδομένου ότι το σώμα λειτουργεί ως μία μονάδα, η παραβίαση τουλάχιστον μιας λειτουργίας μπορεί να οδηγήσει σε αποτυχία όλων των συστημάτων.
Είναι αδύνατο να προσδιοριστεί ανεξάρτητα η λεμφοκυτταρική λευχαιμία, αλλά με την παρουσία των ακόλουθων συμπτωμάτων, είναι απαραίτητο να πάμε για διάγνωση σε ιατρικό ίδρυμα:
Ένας μεγεθυσμένος λεμφαδένας είναι ο πρώτος λόγος που μπορεί να σηματοδοτήσει μια πιθανή εξέλιξη της λευχαιμίας. Με τέτοια συμπτώματα μην ανησυχείτε. Πρέπει να καταλάβετε ότι ο οργανισμός προσπαθεί να ειδοποιήσει τον ιδιοκτήτη για ένα πιθανό πρόβλημα. Τα διαγνωστικά θα δείξουν έναν σαφή λόγο για την αύξηση των κόμβων. Αυτό είναι συχνά ένα κρύο κρύο.
Στην επιστήμη, ορίζονται δύο κύριοι τύποι λευχαιμίας - χρόνιοι και οξεικοί.
Η χρόνια μορφή της νόσου συμβαίνει ως αποτέλεσμα της ανάπτυξης του οξεικού σταδίου. Αντιπροσωπεύεται από την εκπαίδευση στο σύστημα των λευκοκυττάρων. Η χρόνια λευχαιμία έχει διάφορα στάδια:
Εκτός από τα παραπάνω στάδια, η λεμφοειδής λευχαιμία έχει τρεις κύριες φάσεις ανάπτυξης:
Και η τρίτη, η κύρια ταξινόμηση της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας είναι μια μορφή εκπαίδευσης:
Μπορείτε να μάθετε περισσότερα σχετικά με τα σημάδια καρκίνου από το βίντεο:
Θέλω να τρέξω εκ των προτέρων και να πω ότι κάθε είδος χρόνιας μορφής είναι θεραπεύσιμο. Στον δρόμο του 21ου αιώνα, η επιστήμη δεν σταματάει και σήμερα υπάρχουν μέθοδοι αντιμετώπισης της λευχαιμίας.
Μια οξεία μορφή της νόσου, με τη σειρά της, χωρίζεται σε δύο τύπους:
Ο πιο τρομερός κίνδυνος από τη λεμφοκυτταρική λευχαιμία είναι μοιραίο. Αλλά εκτός από αυτό μπορεί να υπάρξει μια σειρά από διαταραχές που εμφανίζονται στο σώμα κατά τη διάρκεια της ανάπτυξης της λεμφοειδούς λευχαιμίας:
Επιπλέον, η ανάπτυξη της λευχαιμίας εκθέτει το σώμα σε συνεχή κόπωση και στρες, που είναι γεμάτη με νευρικές βλάβες και απάθεια.
Μόνο ένας ειδικός μπορεί να διαγνώσει λεμφοειδή λευχαιμία μετά από μια σειρά εξετάσεων, δοκιμών και έρευνας:
Οι διαγνωστικές μέθοδοι και ο αριθμός των μελετών σε κάθε περίπτωση ξεχωριστά και ο γιατρός απωθείται όχι μόνο από την κατάσταση του ασθενούς, αλλά και από το ιστορικό του, ασθένειες που ήταν προηγουμένως κ.λπ.
Η θεραπεία της λεμφοειδούς λευχαιμίας μπορεί να πραγματοποιηθεί με διάφορους τρόπους:
Οι επιλογές και οι μέθοδοι θεραπείας εξαρτώνται από το στάδιο της νόσου και από τη γενική κατάσταση του ασθενούς. Δηλαδή, η απόφαση αυτή γίνεται μόνο σε ατομική βάση.
Όσον αφορά την πρόβλεψη, ο γιατρός μπορεί να προτείνει ποια θα είναι τα αποτελέσματα της θεραπείας, αξιοποιώντας τους ακόλουθους δείκτες:
Κατά τη διάρκεια της θεραπείας, ένας ειδικός πρέπει να κάνει μια διάγνωση για να παρακολουθήσει τη δυναμική των μεταβολών στον μυελό των οστών.
Γνωρίζοντας τους λόγους για τους οποίους μπορεί να αναπτυχθεί η λεμφοκυτταρική λευχαιμία, μπορείτε να λάβετε ορισμένα προληπτικά μέτρα και προειδοποιήσεις:
Εν κατακλείδι, θα ήθελα να σημειώσω ότι ο καρκίνος σήμερα δεν είναι μια θανατική ποινή. Το κύριο πράγμα είναι να ανιχνεύσουμε έγκαιρα την παθολογία, να επιλέξουμε μια κλινική υψηλής ποιότητας και έναν επαγγελματία γιατρό για διάγνωση και θεραπεία.
Η χρόνια λεμφοειδής λευχαιμία είναι μια ομάδα ασθενειών που χαρακτηρίζονται από την αύξηση του αριθμού των λεμφοειδών κυττάρων στο αίμα. Αυτές οι ασθένειες ταξινομούνται με βάση μορφολογικά χαρακτηριστικά, ανοσοφαινοτυπικά σημάδια, κυτταρογενετικές και μοριακές ογκολογικές ανωμαλίες. Μερικά λεμφώματα εκδηλώνονται με την αύξηση του αριθμού των λεμφοειδών κυττάρων στο αίμα και με την διείσδυση του μυελού των οστών.
Η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία των Β-λεμφοκυττάρων αποτελεί το 30-40% όλων των λευχαιμιών που έχουν διαγνωστεί στην Ευρώπη και τη Βόρεια Αμερική. Η συχνότητα της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας των κυττάρων Β είναι 2,5 περιπτώσεις ανά 100 000 πληθυσμούς, οι άνδρες υποφέρουν 2 φορές συχνότερα από τις γυναίκες. Η μέση ηλικία διάγνωσης της νόσου είναι 65-70 έτη, η ηλικία του 79% των ασθενών κατά τη στιγμή της διάγνωσης είναι πάνω από 60 χρόνια. Δεν διαπιστώθηκε σαφής σύνδεση της εμφάνισης της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας των Β-κυττάρων με οποιονδήποτε περιβαλλοντικό παράγοντα. Στην αιτιολογία της νόσου, οι γενετικοί παράγοντες μπορεί να διαδραματίσουν κάποιο ρόλο. Έτσι, οι Ιάπωνες, που ζουν στην Ιαπωνία και μεταναστεύουν σε άλλες χώρες, υποφέρουν από χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία των Β-λεμφοκυττάρων λιγότερο συχνά. Επίσης περιγράφονται οικογενειακές περιπτώσεις της νόσου.
Η αναλογία ανδρών και γυναικών είναι 2: 1. η μέση ηλικία εκδήλωσης της νόσου είναι 65-70 έτη. Η μάζα των μη-ανοσοκυττάρων συσσωρεύεται, οι λειτουργίες ανοσίας και η αιματοποίηση στο μυελό των οστών υποφέρουν.
Κλινικό στάδιο Α (60% των ασθενών)
Κλινικό στάδιο Β (30% των ασθενών)
Κλινικό στάδιο C (10% των ασθενών)
Η ανεξέλεγκτη ανάπτυξη ενός κλώνου λευχαιμικών κυττάρων είναι το αποτέλεσμα του γεγονότος ότι δεν ανταποκρίνονται στα σήματα για απόπτωση. Αυτά τα κύτταρα εκφράζουν την πρωτεΐνη Bcl-2, η οποία καταστέλλει την απόπτωση.
Η σταδιακή συσσώρευση μικρών λεμφοκυττάρων στους λεμφαδένες, τον σπλήνα, το μυελό των οστών και το αίμα οδηγεί σε προοδευτική αύξηση του μεγέθους των λεμφαδένων, διείσδυση της σπλήνας και του μυελού των οστών. Τα αποτελέσματα πρόσφατης έρευνας σε αυτόν τον τομέα μας επέτρεψαν να εντοπίσουμε δύο υποτύπους της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας των Β-κυττάρων. Και οι δύο υποτύποι αναπτύσσονται από Β-λεμφοκύτταρα, ενεργοποιούνται από αντιγόνα και αναδιατάσσουν τα γονίδια ανοσοσφαιρίνης τους. Ωστόσο, για ένα υποτύπο των λευχαιμικών κυττάρων, επιπλέον αποκτημένες μεταλλάξεις σε γονίδια ανοσοσφαιρίνης είναι χαρακτηριστικές, που εμφανίζονται ως συγγένεια ωριμάζουν (υπερμεταλλαγή), ενώ στον άλλο υποτύπο δεν εμφανίζονται τέτοιες μεταλλάξεις.
Άλλα παθολογικά χαρακτηριστικά της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας Β-κυττάρων περιλαμβάνουν όπως:
Συχνά η ασθένεια αρχίζει απαρατήρητη και δεν παρουσιάζει συμπτώματα για μεγάλο χρονικό διάστημα.
Στο μέλλον, οι λεμφαδένες στο λαιμό, στις μασχαλιαίες και τις τρυπικές περιοχές διευρύνονται. Οι λεμφαδένες δεν είναι επώδυνοι και δεν προκαλούν άγχος στους ασθενείς, ωστόσο, συνεχίζουν να αναπτύσσονται, σχηματίζοντας συσσωματώματα. Ταυτόχρονα, παρατηρείται επίσης διεύρυνση του σπλήνα. Μερικές φορές η υπερπλασία της λεμφατικής συσκευής αρχίζει στην κοιλότητα του φάρυγγα και οι λεμφαδένες της κοιλιακής κοιλότητας και του μεσοθωρακίου συχνά κυριαρχούν.
Ανησυχεί για τη βαρύτητα στο στομάχι. Υπάρχει μείωση του σωματικού βάρους.
Υπάρχει αυξημένη ευαισθησία των ασθενών στη μόλυνση. Προκαλείται από την εξασθένιση της ανοσολογικής κατάστασης των ασθενών, τη μείωση της σύνθεσης των αντισωμάτων και τη διείσδυση λευχαιμικών οργάνων. Η συχνότερη πνευμονία, βρογχίτιδα, πλευρίτιδα, αμυγδαλίτιδα, αποστήματα, κυτταρίτιδα, έρπης ζωστήρας, λοιμώξεις του ουροποιητικού συστήματος.
Η εμφάνιση της νόσου είναι πολύ λεπτή. Η διάγνωση τίθεται τυχαία όταν εκτελείται μια ρουτίνα εξέταση αίματος στο 70% των ασθενών. Η ασθένεια μπορεί να εκδηλωθεί ως αναιμία, λοιμώξεις, ανώδυνη λεμφαδενοπάθεια και γενικά συμπτώματα όπως νυχτερινή εφίδρωση ή απώλεια βάρους. Ωστόσο, πιο συχνά όλα τα συμπτώματα εμφανίζονται αργότερα με την εξέλιξη της νόσου.
Οι κλινικές εκδηλώσεις είναι ποικίλες, αλλά γενικά, η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία αναπτύσσεται σταδιακά. Επί του παρόντος, συχνά διαγιγνώσκεται σε πρώιμο στάδιο, συχνά με βάση μια εξέταση αίματος που εκτελείται για άλλους λόγους. Η ασθένεια εκδηλώνεται ως ανώδυνη λεμφαδενοπάθεια, αναιμία ή λοιμώξεις, όπως ο έρπης ζωστήρας. Τα συνήθη συμπτώματα εμφανίζονται σε ασθενείς με προχωρημένη λεμφοκυτταρική λευχαιμία και περιλαμβάνουν κόπωση, βαριά εφίδρωση τη νύχτα, απώλεια βάρους. Αυτό το στάδιο χαρακτηρίζεται από ανεπαρκή λειτουργίες του μυελού των οστών υπό μορφή αναιμίας, θρομβοπενίας και ουδετεροπενίας που εκφράζονται σε ποικίλους βαθμούς.
Η λεμφαδενοπάθεια είναι συμμετρική, συχνά γενικευμένη. Κατά τη στιγμή της διάγνωσης, η σπληνομεγαλία ανιχνεύεται στο 66% των ασθενών και η ηπατομελιά είναι λιγότερο συχνή.
Η ήττα άλλων οργάνων κατά την πρώτη επίσκεψη στον γιατρό σπάνια εντοπίστηκε.
Για διαγνωστικούς σκοπούς, πραγματοποιήστε τις παρακάτω μελέτες.
Το Εθνικό Ινστιτούτο Καρκίνου έχει αναπτύξει διαγνωστικά κριτήρια για χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία. Αυξάνει τον αριθμό των λεμφοκυττάρων, και επιχρίσματα αίματος εμφανίζονται μικρά λεμφοκύτταρα και πολυάριθμες σκιά διασπασμένα λεμφοκύτταρα σχετίζονται με τεχνικά σφάλματα επίχρισμα επιφανειακά αντιγόνα ανοσοφαινότυπου παρασκευή παίζει σημαντικό ρόλο για τον αποκλεισμό των αντιδραστικών αύξηση του αριθμού των λεμφοκυττάρων (τυπικά Τ-λεμφοκυττάρωση) λεμφοκυττάρωση οφείλεται σε άλλες λεμφοειδείς όγκους. Για τη λεμφοκυτταρική λευχαιμία χαρακτηρίζεται από την έκφραση αντιγόνων λεμφοκυττάρων και την ασθενή έκφραση επιφανειακού IgM. Οι χαρακτηριστικές κυτταρογενετικές αποκλίσεις που έχουν προγνωστική σημασία περιλαμβάνουν τη διαγραφή του μακρού χρωμοσώματος 11 και του κοντού βραχίονα του χρωμοσώματος 17.
Η διάγνωση βασίζεται στην ανίχνευση στο περιφερικό αίμα της ώριμης λεμφοκυττάρωσης (\u003e 5x109 / l) με χαρακτηριστική μορφολογία και δείκτες επιφανειακών κυττάρων. Η ανοσοφαινοτυπία δείχνει ότι η λεμφοκυττάρωση προκαλείται από μονοκλωνικά Β-κύτταρα με αντιγόνα επιφάνειας Β-κυττάρων CD19 και CD23 και άλλες αλυσίδες ελαφριάς κάπας ή λάμδα ανοσοσφαιρίνης και, χαρακτηριστικό, από αντιγόνο Τ-κυττάρου CD5.
Άλλες πολύτιμες μελέτες σε CLL είναι ο αριθμός των δικτυοερυθροκυττάρων και η άμεση εξέταση του Coombs, καθώς είναι πιθανή η αιμολυτική αναιμία. Για να αξιολογήσετε το βαθμό ανοσοκαταστολής που είναι χαρακτηριστικό αυτής της νόσου και προοδευτικής, προσδιορίστε τα επίπεδα των ανοσοσφαιρινών στον ορό. Για τη διάγνωση της CLL, δεν υπάρχει λόγος να μελετηθεί η διάσπαση του μυελού των οστών και η βιοψία τρηματώδους, αλλά μπορεί να είναι χρήσιμη σε δύσκολες περιπτώσεις για την πρόβλεψη και την παρακολούθηση της αποτελεσματικότητας της θεραπείας. Στάδιο της νόσου - ο κύριος προγνωστικός παράγοντας. Μία κακή πρόγνωση υποδεικνύεται από πρόσφατα ανακαλυφθέντες δείκτες, όπως η έκφραση CD38, μεταλλάξεις γονιδίων IgVH και κυτταρογενετικές καταστροφές στα χρωμοσώματα 11 και 17.
Υπό την παρουσία αύξησης των λεμφογαγγλίων, είναι πρώτα απαραίτητο να πραγματοποιηθεί μια διαφορική διάγνωση με λεμφώματα - όγκους των λεμφογαγγλίων.
Λέμφωμα, ή λέμφωμα του Hodgkin, κακοήθες νεόπλασμα χαρακτηρίζεται από λεμφικό ιστό και ανιχνεύθηκε στην ανίχνευση του λεμφαδένα ιστολογικό παρασκεύασμα πολυπολικά κύτταρα Μπερεζόφσκι-Sternberg του Ηοάακίη ή μεγάλα μονοπύρηνα κύτταρα.
Με μία αύξηση στον αριθμό των λεμφαδένων συμβαίνει μολυσματικές ασθένειες :. Λοιμώδης μονοπυρήνωση, φυματίωση, λοίμωξη HIV, λοίμωξη παρωτίτιδα, τουλαραιμία, λοιμώξεις από κυτταρομεγαλοϊό, τοξοπλάσμωση, κλπ Μαζί με πυρετό αποκαλύπτουν τυπικές για κάθε μολυσματική συμπτωμάτων της ασθένειας.
Η λεμφαδενίτιδα συσχετίζεται με μια τοπική πυώδη διαδικασία, εντοπίζεται.
Η θεραπεία δεν αυξάνει το προσδόκιμο ζωής των ασθενών με πρώιμο στάδιο χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας, όταν εκδηλώνεται κυρίως σε λεμφοκύτταρα και απλή λεμφαδενοπάθεια. Η συστηματική θεραπεία ενδείκνυται με την εμφάνιση κλινικών συμπτωμάτων και στο στάδιο των αναπτυγμένων εκδηλώσεων.
Τα παρακάτω αποτελούν ενδείξεις για τη θεραπεία ασθενών με χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, σύμφωνα με τις συστάσεις που εκπόνησε η Βρετανική Επιτροπή Πρότυπων Αιματολογικών Προτύπων.
Δεν απαιτείται ειδική θεραπεία για τους περισσότερους ασθενείς κλινικού σταδίου Α, εκτός εάν εμφανιστεί πρόοδος. Η πρόγνωση της ζωής σε ηλικιωμένους ασθενείς είναι συνήθως φυσιολογική. Οι ασθενείς πρέπει να λαμβάνουν ακριβείς πληροφορίες σχετικά με τη CLL και να είναι πεπεισμένοι για την "καλοήθη" φύση της νόσου, δεδομένου ότι η διάγνωση της λευχαιμίας αποτελεί αναπόφευκτη αιτία ανησυχίας.
Στους ασθενείς που χρειάζονται θεραπεία χορηγείται παράγων αλκυλίωσης από το στόμα χλωραμβουκίλη ως μέσο επιλογής. Αυτό οδηγεί σε μείωση της συνολικής μάζας των λεμφοκυττάρων και δίνει συμπτωματική βελτίωση στην πλειοψηφία των ασθενών. Η μέση επιβίωση των ασθενών είναι 5-6 χρόνια. Το ανάλογο πουρίνης φλουδαραβίνη είναι επίσης αποτελεσματικό, αν και αυξάνει τον κίνδυνο λοιμώξεων. Η αποτυχία του μυελού των οστών και οι αυτοάνοσες κυτταροπενίες μπορεί να ανταποκριθούν στη θεραπεία με κορτικοστεροειδή.
Καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, υπάρχει αυξανόμενη ανάγκη για υποστηρικτική θεραπεία, όπως μετάγγιση για συμπτωματική αναιμία ή θρομβοπενία, ταχεία θεραπεία λοιμώξεων και για μερικούς ασθενείς με υπογαμμασφαιριναιμία, θεραπεία αντικατάστασης ανοσοσφαιρίνης. Η ακτινοθεραπεία χρησιμοποιείται για λεμφαδένες που προκαλούν δυσφορία ή τοπική απόφραξη και για συμπτωματική σπληνομεγαλία. Μπορεί να απαιτηθεί σπληνεκτομή για να βελτιωθεί ο χαμηλός αριθμός αίματος λόγω αυτοάνοσης καταστροφής ή υπερσπληνισμού και για την εξάλειψη της μαζικής σπληνομεγαλίας.
Ο πιο συχνά χρησιμοποιούμενος παράγων αλκυλίωσης είναι η χλωραμβουκίλη ή το νουκλεοσιδικό ανάλογο φλουδαραβίνη. Και τα δύο φάρμακα μπορούν να χορηγηθούν από το στόμα. Έχουν συνήθως μερική επίδραση: μείωση της λεμφοκυττάρωσης, αύξηση της περιεκτικότητας σε αιμοσφαιρίνη και αριθμός αιμοπεταλίων στο αίμα, μείωση του μεγέθους των λεμφογαγγλίων και σπληνομεγαλία, μείωση της σοβαρότητας των κοινών συμπτωμάτων. Σύμφωνα με τυχαιοποιημένες μελέτες, η φλουδαραβίνη είχε πιο πλήρη δράση, η οποία διήρκεσε περισσότερο από τη χημειοθεραπεία σύμφωνα με το σχήμα SAR (κυκλοφωσφαμίδη, δοξορουβικίνη, πρεδνιζόνη) ή χλωραμβουκίλη. Ωστόσο, δεν υπήρξε στατιστικά σημαντική διαφορά στην επιβίωση των ασθενών που έλαβαν fludarabine ως θεραπεία πρώτης γραμμής και άλλα φάρμακα. Υπάρχουν ενδείξεις υψηλής αποτελεσματικότητας (περισσότερο από 90%) της φλουδαραβίνης σε συνδυασμό με κυκλοφωσφαμίδη (FC) και rituximab (FCR). Μια πρόσφατη μελέτη στο Ηνωμένο Βασίλειο έχει ολοκληρώσει μια μελέτη CLL4 σχετικά με τη συγκριτική ανάλυση της αποτελεσματικότητας της θεραπείας με fludarabine, fludarabine και cyclophosphamide και chlorambucil.
Η θεραπεία με χλωραμβουκίλη συνήθως συνεχίζεται για 6-12 μήνες, μέχρι να βελτιωθούν οι παράμετροι του αίματος και η κατάσταση του ασθενούς και θα σταματήσουν μόλις ο αριθμός των λεμφοκυττάρων ομαλοποιηθεί. Η φλουδαραβίνη συνταγογραφείται σε έξι μαθήματα. Έχει έντονη ανοσοκατασταλτική ιδιότητα, ιδιαίτερα μειώνοντας τον αριθμό των CD4 λεμφοκυττάρων, συνεπώς, οι ασθενείς έχουν αυξημένο κίνδυνο εμφάνισης ευκαιριακών λοιμώξεων, όπως ο έρπης και η πνευμονοκύστη, οι οποίοι παραμένουν επί πολλούς μήνες μετά τη θεραπεία. Από την άποψη αυτή, οι προφυλακτικοί ασθενείς συνταγογραφούνται σεπτρίνης και acyclovir για 6-12 μήνες. Τα αλκυλιωτικά φάρμακα και η φλουδαραβίνη μπορεί να προκαλέσουν αυτοάνοση αιμόλυση, επομένως θα πρέπει να χρησιμοποιούνται με προσοχή σε ασθενείς στους οποίους η άμεση αντίδραση αντιγλοβουλίνης είναι θετική. Στην "μακρόχρονη μελέτη CLL4, η χλωραμβουκίλη προκάλεσε αιμόλυση συχνότερα από την φλουδαραβίνη, αν και η αιμόλυση που προκλήθηκε από αυτή ήταν πιο σοβαρή.
Η μονοθεραπεία με πρεδνιζολόνη προκαλεί μείωση της διήθησης λεμφοκυτταρικού μυελού των οστών και μειώνει σημαντικά την κυτταροπενία και άλλες κλινικές εκδηλώσεις. Συνιστάται να συνταγογραφείτε θεραπεία με πρεδνιζόνη για 1-2 εβδομάδες στην αρχή της θεραπείας σε ασθενείς με σοβαρή πανκυτταροπενία και μόνο στη συνέχεια να προχωρήσετε σε χημειοθεραπεία. Θα πρέπει επίσης να συνταγογραφείται για αυτοάνοση αιμόλυση και θρομβοπενία.
Εάν παρουσιαστεί υποτροπή μετά την πρωταρχική ύφεση που επιτυγχάνεται με χλωραμβουκίλη, η χλωραμβουκίλη μπορεί να επαναδιοριστεί εάν παραταθεί η ύφεση. Η φλουδαραβίνη συνταγογραφείται σε ασθενείς που είναι ανθεκτικοί σε μικρές δόσεις χλωραμβουκίλης ή σε σύντομη πρωτοταγή υποχώρηση. Η πολυεθεραπεία σύμφωνα με το σχήμα CVP ή CHOP γίνεται εναλλακτική λύση σε περιπτώσεις όπου η θεραπεία με φλουδαραβίνη δεν είναι δυνατή. Ασθενείς οι οποίοι, μετά από ένα έτος ή περισσότερο μετά τη θεραπεία με φλουδαραβίνη, εμφανίζουν σημάδια εξέλιξης της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας, μπορεί να συνταγογραφηθεί πάλι μονοθεραπεία με φλουδαραβίνη.
Εάν εμφανιστούν σημάδια εξέλιξης της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας πριν από το τέλος του έτους μετά τη θεραπεία με φλουδαραβίνη, συνιστάται συνδυασμένη θεραπεία με φλουδαραβίνη και κυκλοφωσφαμίδη.
Σε ασθενείς ανθεκτικούς στη φλουδαραβίνη ή οι οποίοι αργότερα αναπτύσσουν αντοχή σε αυτό το φάρμακο, η πρόγνωση είναι κακή.
Το Alemtuzumab είναι ένα χιμαιρικό αντι-Ο052 αντίσωμα που εκφράζεται από ένα ευρύ φάσμα λεμφοκυττάρων, συμπεριλαμβανομένων των λευχαιμιών. Το φάρμακο δοκιμάστηκε σε 341 ασθενείς, ανθεκτικούς στη φλουδαραβίνη, σε πέντε τυχαιοποιημένες έρευνες. Η συνολική αποτελεσματικότητα ήταν 39% (παρατηρήθηκε πλήρης ύφεση στο 9,4% των περιπτώσεων, μερική - στο 40%), παρατηρήθηκε αύξηση του μέσου ποσοστού επιβίωσης στον τομέα με γνωστή επιβίωση ασθενών με αντίσταση στην φλουδαραβίνη. Το Alemtuzumab είναι φάρμακο με άδεια κυκλοφορίας για τη θεραπεία ασθενών με χρόνια λεμφοκύτταρα, το οποίο η φλουδαραβίνη δεν βοηθά. Η θεραπεία διαρκεί 12 εβδομάδες ή περισσότερο, είναι αποτελεσματική έναντι των διαταραχών του αίματος και σε μικρότερο βαθμό συμβάλλει στη μείωση των εκδηλώσεων της λεμφαδενοπάθειας. Το Alemtuzumab έχει έντονο ανοσοκατασταλτικό αποτέλεσμα και αυξάνει τον κίνδυνο εμφάνισης λοιμώξεων από ιούς, ιδιαίτερα την επανενεργοποίηση του κυτταρομεγαλοϊού.
Η παραδοσιακή μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων στη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία σπάνια πραγματοποιείται, καθώς σχετίζεται με υψηλή θνησιμότητα (40-70%) από επιπλοκές, κυρίως λόγω της ηλικίας των ηλικιωμένων ασθενών και των σοβαρών συνακόλουθων αλλαγών που σχετίζονται με προηγούμενες χημειοθεραπευτικές αγωγές. Ωστόσο, δεδομένης της πιθανής αντίδρασης "μοσχεύματος έναντι όγκου", εξετάζουν επί του παρόντος τη δυνατότητα χρήσης μεταμόσχευσης βλαστικών κυττάρων μετά την προετοιμασία ενός ασθενούς με χημειοθεραπεία σύμφωνα με ένα οικονομικό σχέδιο.
Η διάρκεια της ύφεσης στη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία εξαρτάται από την πληρότητα της, έτσι ώστε να επιτευχθεί η απουσία ελάχιστης υπολειμματικής νόσου όταν εξετάζεται χρησιμοποιώντας μοριακές μεθόδους ή κυτταρομετρία ροής. Αυτό μπορεί να επιτευχθεί με χημειοθεραπεία υψηλής δόσης και αυτομεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων. Οι ασθενείς που είναι επιλέξιμοι για την απόδοσή τους μπορούν να συμπεριληφθούν στη μελέτη CLL5 που διεξάγεται επί του παρόντος στο Ηνωμένο Βασίλειο για να μελετήσει την αποτελεσματικότητα της πρώιμης και καθυστερημένης αυτομεταμόσχευσης βλαστοκυττάρων μετά την πρώτη ύφεση της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας.
Σε περίπτωση συμπίεσης ζωτικών οργάνων με διευρυμένους λεμφαδένες, η εστιακή ακτινοθεραπεία είναι αποτελεσματική. Η ακτινοβόληση του σπλήνα προσφέρει ανακούφιση στους ασθενείς με σπληνομεγαλία, συνοδευόμενο από πόνο, αν και στις περιπτώσεις που ο σπλήνας φτάνει σε σημαντικό μέγεθος και η κατάσταση του ασθενούς το επιτρέπει, είναι προτιμότερο να το αφαιρέσετε.
Η σπληνεκτομή είναι αποτελεσματική για σημαντική σπληνομεγαλία. που συνοδεύεται από σοβαρή αναιμία ή θρομβοπενία που σχετίζεται με υπερσπληνισμό και με αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία, ανθεκτική στην πρεδνιζόνη και κυτταροτοξικά φάρμακα.
Πριν από τη σπληνεκτομή, ο ασθενής λαμβάνει εμβόλιο πνευμονιόκοκκου. μηνιγγιτιδοκοκκικές και αιμοφιλικές λοιμώξεις. Μετά την σπληνεκτομή, είναι απαραίτητη η προληπτική δράση για πενικιλίνη καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής για την πρόληψη λοιμώξεων που συνοδεύονται από υψηλή θνησιμότητα στα παιδιά.
Με σχετικά μικρό μέγεθος της σπλήνας, μπορεί να αφαιρεθεί λαπαροσκοπικά, η οποία σχετίζεται με μικρότερο κίνδυνο επιπλοκών, αλλά για σοβαρή σπληνεκτομή απαιτείται παραδοσιακή χειρουργική επέμβαση.
Η ριζική χημειοθεραπεία οδηγεί στην επίτευξη πλήρους ύφεσης σε 20-45% των περιπτώσεων, με υψηλή επιβίωση 5 ετών, όμως η τοξικότητα αυτής της θεραπείας σε 10% των περιπτώσεων μπορεί να είναι θανατηφόρα.
Ασθενείς με χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία. των οποίων τα λεμφοκύτταρα περιέχουν υπερ-μεταλλαγμένα γονίδια ανοσοσφαιρίνης μπορούν να ζήσουν μακρά: ο μέσος ρυθμός επιβίωσης είναι 25 έτη. Ωστόσο, σε ασθενείς με γονίδια μη μεταλλαγμένης ανοσοσφαιρίνης, ο μέσος ρυθμός επιβίωσης είναι μόνο 8 έτη. Η έκφραση ορισμένων αντιγόνων, συμπεριλαμβανομένων των CD38 και ΖΑΡ-70, σχετίζεται με μια λιγότερο ευνοϊκή πρόγνωση. Η έκφραση του ΖΑΡ-70 συσχετίζεται με τον αριθμό των μεταλλάξεων στα γονίδια ανοσοσφαιρίνης, έτσι αυτό το αντιγόνο μπορεί να χρησιμεύσει ως ένας δείκτης με προγνωστική αξία. Οι γενετικές ανωμαλίες, συμπεριλαμβανομένης της διαγραφής του μακρού βραχίονα του χρωμοσώματος 11 και του κοντού βραχίονα του χρωμοσώματος 17, καθώς και της αντοχής στη φλουδαραβίνη, σχετίζονται με μια δυσμενή πρόγνωση.
Η συνολική μέση επιβίωση για τους ασθενείς με CLL είναι περίπου 6 έτη. Στους περισσότερους ασθενείς του κλινικού σταδίου Α, η προοπτική της ζωής είναι φυσιολογική, αλλά στο στάδιο Γ ο μέσος όρος επιβίωσης είναι 2-3 χρόνια.
Γίνεται όλο και πιο προφανές ότι η αποτελεσματικότητα της θεραπείας για τη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία εξαρτάται από τη διάρκεια της ύφεσης. Τα αποτελέσματα της χημειοθεραπείας υψηλής δόσης και της θεραπείας με alemgumaumab έδειξαν τη σημασία της πλήρους ύφεσης και της απουσίας ελάχιστης υπολειμματικής νόσου όταν εξετάστηκαν χρησιμοποιώντας ευαίσθητες μοριακές μεθόδους ή κυτταρομετρία ροής. Περαιτέρω μέτρα που στοχεύουν στην επίτευξη πλήρους ύφεσης και στην αύξηση της αποτελεσματικότητας της θεραπείας είναι τα εξής:
Χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία - μια τρομακτική διάγνωση, αλλά δεν πρέπει να απελπίζεστε. Μπορείτε να ζήσετε αρκετά καλά με αυτή την ασθένεια ...
Η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία είναι μια κατάσταση στην οποία παράγονται πολλά λευκά αιμοσφαίρια. Είναι πιο συχνή σε άτομα ηλικίας άνω των 60 ετών. Η ασθένεια αναπτύσσεται πολύ αργά και τα συμπτώματα όπως η αναιμία, τα προβλήματα αίματος ή οι λοιμώξεις δεν παρατηρούνται κατά τη διάρκεια των πρώτων ετών της νόσου.
"Η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, όπως υποδηλώνει το όνομα, είναι μια αργά αναπτυσσόμενη ασθένεια, μπορείτε να ζήσετε μαζί της και να την αγνοήσετε και να ζήσετε αρκετά καλά. Η νόσος είναι συχνότερη στους άνδρες απ 'ό, τι στις γυναίκες, πιο συχνή στη Δύση από ό, τι στις χώρες του τρίτου κόσμου. Ίσως γιατί οι ασθενείς απλά δεν εξετάζονται. Αυτός ο τύπος λευχαιμίας διαφέρει από τους άλλους κατά το ότι μπορεί να διαγνωσθεί ένα άτομο, αλλά δεν υπάρχει ανάγκη για άμεση παρέμβαση, σε αντίθεση με τα περισσότερα ογκολογικά ήαιματολογικές ασθένειες . Οι γιατροί παρακολουθούν απλώς την πορεία της νόσου. Και μόνο μετά την έναρξη ορισμένων συμπτωμάτων προχωρήσει σε θεραπεία ", - λέει ο ογκολόγος Nadav Shreib.
Όπως αναφέρθηκε παραπάνω, στην αρχική φάση, η ασθένεια εκδηλώνεται ασθενώς και μπορεί να περάσει απαρατήρητη. Σταδιακά, κατά την ανάπτυξη χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας, στο περιφερικό αίμα συσσωρεύονται λεμφαδένες και λεμφοκύτταρα όγκου μυελού των οστών, η παρουσία των οποίων μπορεί να ανιχνευθεί με ανάλυση αίματος.
Στα μεταγενέστερα στάδια ανάπτυξης διαταραχών σχηματισμού αίματος.
Κυτταρική μελέτη περιφερικού αίματος και μυελού των οστών.Η μελέτη βοηθά στην αναγνώριση των ανοσολογικών δεικτών της νόσου, αποκλείει άλλες ασθένειες και κάνει μια πρόβλεψη της πορείας της νόσου.
επηρεάζονται από τον λεμφαδένα.Αυτή η μελέτη σας επιτρέπει να μελετήσετε προσεκτικά το ύφασμα.
Επί του παρόντος, υπάρχουν τρία στάδια της χρόνιας λεμφοκυττάρωσης:
Εάν υπάρχουν διάφορα άλλα συμπτώματα, στο γράμμα μπορούν να προστεθούν ρωμαϊκοί αριθμοί:
· Εγώ - παρουσία λεμφαδενοπάθειας
· ΙΙ - Μεγαλύτερη σπλήνα
· III- την παρουσία αναιμίας
· IV - παρουσία θρομβοκυτταροπενίας
Η απόφαση σχετικά με την επιλογή της θεραπείας θα πρέπει να λαμβάνεται με βάση ακριβή δεδομένα σχετικά με τη διάγνωση και λαμβάνοντας υπόψη τα μεμονωμένα χαρακτηριστικά του ασθενούς.
Για τους περισσότερους ασθενείς, η πρόγνωση είναι αρκετά καλή. Πολλοί από αυτούς θα είναι σε θέση να συνεχίσουν να απολαμβάνουν τη ζωή για πολλά χρόνια, να λαμβάνουν θεραπεία και σε ορισμένες περιπτώσεις να κάνουν χωρίς αυτό. Παρά το γεγονός ότι η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία είναι ανίατη, το αρχικό στάδιο της νόσου μπορεί να διαρκέσει για μεγάλο χρονικό διάστημα. Η θεραπεία των σταδίων Β και Γ οδηγεί συχνά σε ύφεση. Ο γιατρός σας θα είναι σε θέση να δώσει μια ακριβέστερη πρόγνωση λαμβάνοντας υπόψη συγκεκριμένες περιστάσεις.
Η θεραπεία της λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας είναι μια αναπτυσσόμενη περιοχή της ιατρικής. Νέα προοδευτικά φάρμακα και προσεγγίσεις για τη θεραπεία της νόσου εμφανίζονται συνεχώς και οι πληροφορίες που παρουσιάζονται παραπάνω είναι μόνο γενικές πληροφορίες για τη νόσο. Τα νέα φάρμακα που εμφανίστηκαν τα τελευταία χρόνια υπόσχονται να βελτιώσουν την πρόγνωση για τη θεραπεία της νόσου
Τατιάνα Ζιλκίνα
