Дефект венозного синуса
Общий атриовентрикулярный канал
Дефект эндокарда в области основания сердца
Дефект первичного отверстия предсердной перегородки (тип II)
Дефект межжелудочковой перегородки со стенозом или артезией легочной артерии, декстропозицией аорты и гипертрофией правого желудочка.
Дефект аортальной перегородки
Дефект Эйзенменгера (Eisenmenger’s defect)
Дефект перегородки (сердца) БДУ
В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.
МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97г. №170
Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2017 2018 году.
С изменениями и дополнениями ВОЗ гг.
Обработка и перевод изменений © mkb-10.com
Тетрада Фалло (ТФ) - ВПС, характеризующийся недоразвитием выходного отдела правого желудочка и смещением эмбриональной конусной перегородки кпереди и влево, в результате чего образуется четыре дефекта: субаортальный нерестриктивный ДМЖП, стеноз выходного отдела правого желудочка (обычно с нарушением развития фиброзного кольца клапана лёгочной артерии), гипертрофия правого желудочка и декстрапозиция аорты. Статистические данные 9% всех ВПС, диагностированных в грудном возрасте 10–15% всех ВПС 50% пороков синего типа (со сбросом крови справа налево).
Этиология Нарушение формирования сердца на 2–8 - й неделях гестации под влиянием вирусной инфекции, производственных вредностей, некоторых ЛС, наследственных факторов Часто сочетается с синдромом Корнелии де Ланге, множественными наследственными аномалиями, «лицом клоуна», небольшими стопами и ладонями, полифалангией, аномалиями позвонков, олигофренией, низкой массой тела при рождении.
Патогенез В связи с тем, что аорта в значительной степени отходит не только от левого, но и от правого желудочка (расположение аорты «верхом» на межжелудочковой перегородке), при выраженном стенозе и больших размерах дефекта в систолу кровь из желудочков поступает в аорту и в меньшей степени в лёгочную артерию. Поэтому при этом пороке не развивается правожелудочковая недостаточность При умеренном стенозе, когда сопротивление выбросу крови в лёгкие ниже, чем в аорту, происходит сброс слева направо, что клинически проявляется ацианотичной формой ТФ По мере увеличения выраженности стеноза возникает перекрёстный сброс, а затем - сброс справа налево с переходом в цианотичную форму порока.
Выделяют пять форм и, соответственно, пять периодов манифестации заболевания Ранняя цианотичная форма (цианоз появляется с первых месяцев жизни, но чаще к первому году) Классическая форма (цианоз появляется, когда ребёнок начинает ходить и бегать) Тяжёлая форма (с одышечно - цианотическими приступами) Поздняя цианотичная форма (появление цианоза в 6–10 лет) Бледная (ацианотичная) форма.
Жалобы Задержка развития Центральный цианоз Одышка Одышечно - цианотические приступы, связанные с пароксизмальным спазмом выходного отдела правого желудочка - внезапное беспокойство, одышка и цианоз с возможными последующими апноэ, потерей сознания и судорогами.
Объективно Бледность или цианоз Симптомы «барабанных палочек» и «часовых стёкол» Положение на корточках после нагрузки (обеспечивает увеличение ОПСС и уменьшение сброса крови справа налево) Систолическое дрожание вдоль левого края грудины Усиление I тона. Грубый систолический шум изгнания с максимумом во втором - третьем межрёберных промежутках слева от грудины. Над лёгочной артерией II тон ослаблен. При выраженном коллатеральном кровообращении на спине над лёгочными полями выслушивают систолический или систолодиастолический шум.
ЭКГ: признаки гипертрофии и перегрузки правых отделов, АВ - блокада, различные варианты синдрома слабости синусового узла.
Рентгенография органов грудной клетки Обеднение лёгочного рисунка. У детей старшего возраста и взрослых может быть усилен за счёт развитого коллатерального кровообращения Для детей характерно сердце небольших размеров в форме «башмачка» Выбухание дуги правого желудочка Выбухание дуги левого желудочка при сочетании с открытым артериальными протоком.
ЭхоКГ Оценка гипертрофии миокарда и размеров полости правого желудочка Диагностика степени сужения выходного отдела правого желудочка и его анатомического типа (эмбриологический, гипертрофический, тубулярный или многокомпонентный) Декстрапозиция аорты ДМЖП Обязательно исследование клапана аорты на предмет его стеноза, поскольку недиагностированный стеноз аортального клапана после радикальной коррекции порока ведёт к быстрой декомпенсации и отёку лёгких Определяют диаметр фиброзных колец всех клапанов и исследуют структуру их створок.
Катетеризация полостей сердца Высокое давление в правом желудочке Измерение градиента давления между правым желудочком и лёгочной артерией Низкая оксигенация крови в аорте.
Правые и левые вентрикулография и атриография, ангиопульмонография, коронарная ангиография: определение анатомического типа порока, выявление сопутствующих аномалий клапанов, магистральных сосудов и коронарных артерий.
Медикаментозная терапия Купирование одышечно - цианотических приступов - ингаляция увлажнённого кислорода. 1% р - р тримеперидина в/м - 0,05 мл на год жизни. Никетамид - 0,1 мл на год жизни. При отсутствии эффекта - внутривенное введение кристаллоидов При ацидозе - 4% р - р натрия гидрокарбоната, 5% р - р глюкозы с инсулином, реополиглюкин, аминофиллин. При отсутствии эффекта - экстренное наложение аортолёгочного анастомоза Новорождённым при сочетании ТФ с атрезией клапана лёгочной артерии, когда лёгочный кровоток зависит от состояния артериального протока, для поддержания в нём кровотока до наложения аортолёгочного анастомоза - инфузия ПгЕ 1 (алпростадил) 0,05–0,1 мг/кг/мин.
Показания: все пациенты с ТФ.
Противопоказания: необратимая лёгочная гипертензия.
Методы хирургического лечения Паллиативные вмешательства - создание межсистемных анастомозов (операция Блелока–Тауссиг - подключично - лёгочный анастомоз, операция Уотерстоуна–Кули - внутриперикардиальный анастомоз между восходящим отделом аорты и правой лёгочной артерией) и инфундибулопластика (пластика правого артериального конуса) - открытое расширение выходного отдела правого желудочка. Паллиативные вмешательства проводят в экстренном порядке детям с массой тела менее 3 кг и сопутствующими пороками, утяжеляющими состояние Радикальное хирургическое лечение - пластика ДМЖП с устранением стеноза выходного отдела правого желудочка Анатомические типы порока и варианты их радикальной коррекции представлены ниже.
Тип I - эмбриологический Характеристика Обструкция выходного отдела правого желудочка обусловлена переднелевым смещением и/или низким внедрением конусной перегородки Максимальное сужение, как правило, локализовано на уровне разграничительного мышечного кольца Клапанное кольцо лёгочной артерии умеренно гипоплазировано или практически нормальное Метод оперативной коррекции: экономная резекция париетальной ножки артериального конуса, направленная на устранение стеноза, обусловленного изменением её нормальной ориентации и удлинением.
Тип II - гипертрофический Характеристика Обструкция вызвана переднелевым смещением и/или низким внедрением конусной перегородки, которая чаще имеет нормальные размеры или удлинена, с выраженной гипертрофией её проксимального сегмента Максимальное сужение локализовано на уровне входа в выходной отдел правого желудочка Метод оперативной коррекции: массивная резекция париетальной ножки конусной перегородки, поскольку характер изменений в этом случае обусловливает два уровня сужений - на границе между приточным и выходным отделами правого желудочка и в области отверстия, ведущего в правый артериальный конус.
Тип III - тубулярный Характеристика Обструкция связана с выраженным неравномерным делением артериального ствола, вследствие чего конус резко гипоплазирован При этом типе порока, как правило, отсутствует гипертрофия перегородки артериального конуса Методы оперативной коррекции Первичная радикальная коррекция противопоказана Паллиативная пластика правого артериального конуса предотвращает усугубление структурных изменений правого желудочка и позволяет рассчитывать на рост и центральных, и периферических отделов лёгочного артериального дерева, а также на соответствующую подготовку левого желудочка к радикальной операции. Поэтому паллиативная пластика имеет преимущества перед межартериальными анастомозами.
Тип IV - многокомпонентный Характеристика: сужение обусловлено значительным удлинением конусной перегородки либо высоким отхождением модераторного тяжа - перегородочно - краевой трабекулы Методы оперативной коррекции При высоком отхождении модераторного тяжа оптимально шунтирование выходного отдела правого желудочка с помощью кондуитов При некоторых вариантах этого типа порока выполнение радикальной коррекции проблематично.
Специфические послеоперационные осложнения Гипофункция и тромбоз анастомоза Остаточный ДМЖП Лёгочная гипертензия Разрыв лёгочной артерии на стороне анастомоза Аневризма правого желудочка Желудочковые аритмии АВ - блокада Инфекционный эндокардит.
Прогноз 25% детей умирают в течение первого года жизни, большинство - в период новорождённости Средняя продолжительность жизни неоперированных больных - 12 лет, в редких случаях больные доживают до 75 лет Одышечно - цианотические приступы нередко проходят после 3 лет Послеоперационная летальность при радикальной коррекции - 5–16% Физическая работоспособность в ранние сроки после операции Фонтена (см. Атрезия трёхстворчатого клапана) соответствует 30–42% возрастной нормы, через 1 год - 80%.
Приложения Триада Фалло - ВПС, состоящий из трёх компонентов: 1) стеноза лёгочной артерии, 2) ДМПП, 3) компенсаторной гипертрофии правого желудочка. Гемодинамика, симптомы, диагностика складываются из проявлений стеноза лёгочной артерии и ДМПП Пентада Фалло - ВПС, состоящий из пяти компонентов: четырёх признаков тетрады Фалло и ДМПП. Гемодинамика, клиническая картина, диагностика и лечение аналогичны таковым при тетраде Фалло и ДМПП. МКБ-10. Q21 Врожденные аномалии [пороки развития] сердечной перегородки
БАЛКА – большие аорто-легочные коллатеральные сосуды
ВПС – врожденный порок сердца
ДЛА – давление в легочной артерии
ДМЖП – дефект межжелудочковой перегородки
ДМПП – дефект межпредсердной перегородки
КТ – компьютерная томография
ЛА – легочная артерия
ЛГ – легочная гипертензия
МРТ – магнитно-резонансная томография
ОАП – открытый артериальный проток
ОЛС – общелегочное сопротивление
ОПС – общепериферическое сопротивление
ПП – правое предсердие
ПЖ – правый желудочек
СИБКК – сердечный индекс большого круга кровообращения
ТФ – тетрада Фалло
Sat O2 – насыщение крови кислородом
Тетрада Фалло – сложный врожденный порок сердца характеризующийся наличием выраженного стеноза легочной артерии, большого дефекта межжелудочковой перегородки, смещение аорты к правому желудочку, гипертрофии стенки правого желудочка.
Коллатеральные сосуды – аномальные сосуды от аорты или ее ветвей осуществляющие дополнительный кровоток в легких.
Дефект межжелудочковой перегородки – анатомическое сообщение между правым и левым желудочками сердца.
Эндокардит - воспаление внутренней оболочки сердца, является частым проявлением других заболеваний.
Эхокардиография - метод ультразвукового исследования, направленный на исследование морфологических и функциональных изменений сердца и его клапанного аппарата.
Тетрада Фалло (ТФ) состоит из четырех компонентов: это инфундибулярный стеноз правого желудочка (ПЖ), большой дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), смещение аорты к ПЖ (декстропозиция менее 50%), гипертрофия ПЖ. В основе формирования сердца при тетраде Фалло лежит ротация артериального конуса против часовой стрелки. Это приводит к появлению декстропозиции аорты, которая «сидит верхом» над ДМЖП, к невозможности соединения перегородки артериального конуса с межжелудочковой перегородкой и бульбо-вентрикулярной складкой, что становится причиной возникновения ДМЖП. Помимо этого переднее смещение перегородки артериального конуса обусловливает сужение ЛА .
По степени тяжести клиники и морфологическому спектру порок весьма вариабелен. Имеется единственный ДМЖП больших размеров, как правило субаортальный. Клапан легочной артерии (ЛА) обычно гипоплазирован и стенозирован. Часто присутствуют гипоплазия, стеноз ствола и ветвей ЛА. Редко наблюдается агенезия одной из ветвей ЛА, чаще левой.
Сопутствующие аномалии могут включать ДМПП, атриовентрикулярную коммуникацию (чаще у пациентов с синдромом Дауна), право расположенную дугу аорты. Возможны аномалии развития коронарных артерий, часто это конусные ветви от правой коронарной артерии, пересекающие выводной тракт ПЖ .
Тетрада Фалло является врожденным пороком сердца, при этом состояние ребенка, в основном, зависит от степени стеноза ЛА, величины ОАП, наличия больших аорто-легочных коллатеральных артерий. С прогрессированием стеноза ЛА, закрытием ОАП, коллатеральных артерий состояние ребенка резко ухудшается и становится критическим.
Тетраду Фалло диагностируют у 8-13% всех больных с врожденным пороком сердца. Среди пороков, требующих хирургического лечения в раннем детском возрасте, на долю тетрады Фалло приходится 15%. Частота порока у новорожденных колеблется от 4 до 7%. Средняя продолжительность жизни больных с тетрадой Фалло составляет 12–13 лет и зависит от степени стеноза ЛА. Смертность в течение первого года жизни - 25%, к 3 годам -40%, к 10 годам - 70% , к 40 годам жизни – 95%. При «бледных» формах порока продолжительность жизни несколько больше, чем при цианотической форме. Обычно тяжелые неоперированные пациенты умирают от тромбоэмболии в сосуды головного мозга с образованием абсцессов, сердечной недостаточности, инфекционного эндокардита .
Комментарии: При нарастании одышки и цианоза состояние пациентов ухудшается, и без остановки они могут делать всего лишь несколько шагов.
Комментарии: Пациенты с тетрадой Фалло, как правило, гипостеники. Грудная клетка у них обычно цилиндрической формы и не имеет сердечного горба. Кожные покровы и видимые слизистые синюшные.
Комментарии: Аускультативно по левому краю грудины во втором-третьем межреберье выслушивается грубый систолический шум, обусловленный током крови через стеноз. II тон на легочной артерии ослаблен, I тон усилен. Если у пациента выполнен системно-легочный анастомоз, то выслушивается систолодиастолический шум. После выполнения подключично-легочного анастомоза по Блелоку–Тауссиг плечевой и радиальный пульс отсутствует на стороне анастомоза .
Комментарий: Исследование проводится с целью оценки состояния пациента, косвенной оценки уровня легочного кровотока и состояния свертывающей системы крови.
Комментарии: Для ТФ характерно отклонене электрической оси сердца вправо (от +100 до +180°), гипертрофия миокарда ПЖ, неполная блокада правой ножки пучка Гиса, признаки перегрузки правого предсердия.
Комментарии: При этом визуализируется повышение прозрачности легочных полей, которая появляется за счет уменьшения кровотока в легких, представленности легочных сосудов узкими тяжами, уменьшения корней легких. Поперечник тени сердца остается нормальным или несколько расширен влево за счет увеличения ПЖ. Верхушка сердца приподнята и закруглена. Талия сердца подчеркнута за счет западения дуги легочной артерии. Форма сердца напоминает «деревянный башмачок». Во 2-й косой проекции отчетливо видно увеличение ПЖ, который оттесняет кзади и приподнимает небольшой ЛЖ («шапочка»). Декстропозиция аорты лучше видна в боковой проекции.
Комментарии: ЭХОКГ необходима для оценки размеров правых и левых отделов сердца, расположения и размера ДМЖП, степени декстропозиции аорты, выраженности гипертрофии ПЖ, протяженности и степени сужения выводного тракта ПЖ, сочетания подклапанного и клапанного стенозов, размеров клапанного кольца и ствола ЛА. Наличие стеноза ЛА и величину градиента между ПЖ и ЛА рекомендуется определять с помощью допплер-эхокардиографии.
Комментарии: Исследование необходимо для выявления гемодинамических нарушений, имеющиеся у больных с тетрадой Фалло: высокое давление в ПЖ, равное давлению в ЛЖ и аорте, систолическое давление в ЛА низкое, большой градиент систолического давления между ПЖ и ЛА. В правых отделах венозная кровь, в аорте насыщение крови кислородом снижено соответственно величине веноартериального сброса. При правой вентрикулографии одновременно контрастируются ЛА и восходящая аорта, отмечается комбинированный стеноз ЛА. Выявляются особенности анатомии коронарных артерий, ход и распределение ветвей коронарных артерий в выводном тракте ПЖ. После паллиативных вмешательств с помощью АКГ рекомендуется оценить степень подготовки пациентов к выполнению радикальной коррекции, степень развития системы ЛА, деформацию ветвей ЛА в области наложения системно-легочного анастомоза, степень увеличения ЛЖ. С помощью эндоваскулярных вмешательств до радикальной операции рекомендуется корригировать стенозы ветвей ЛА, устранять системно-легочные анастомозы, БАЛКА.
Комментарий: Исследование необходимо для получения изображений ствола, ветвей и периферических ветвей ЛА, определения степени регургитации на ЛА и трехстворчатом клапане.
3.2.1 Радикальная коррекция
Радикальная коррекция может быть выполнена как первичная операция при благоприятной анатомии ЛА, обычно на первом году жизни больного или в качестве второго этапа коррекции после паллиативного вмешательства, если клиническая оценка состояния больного указывает на благоприятную анатомию и гемодинамику .
1. Удовлетворительное клинико-функциональное состояние пациентов:
а) уровень гемоглобина менее 180–190 г/л;
б) насыщение крови кислородом в аорте более 70–75%.
2. Анатомические критерии операбельности порока:
а) удовлетворительное развитие системы легочной артерии: (А1+В1)/нАо более 1,5, легочно-артериальный индекс более 250;
б) отсутствие гипоплазии ПЖ и ЛЖ (КДО ЛЖ более 40 мл/м2);
в) фракция выброса желудочков более 50%;
г) отсутствие множественных, крупных коллатеральных артерий.
3. Гемодинамические критерии:
а) отношение СИМКК/СИБКК более 0,65;
б) отношение ИЭЛК/СИМКК более 0,55.
Комментарии: Показания к радикальной коррекции определяются на основании оценки общего состояния больного, изучения анатомии и гемодинамики .
Комментарий: Цель паллиативного лечения заключается в увеличении объема легочного кровотока и подготовке к радикальной коррекции порока. В результате выполнения повторных операций происходит увеличение насыщения артериальной крови кислородом, снижается уровень гемоглобина, увеличивается обьем ЛЖ (более 40 мл/м2), происходит развитие системы ЛА, повышение давления в ЛА. В дальнейшем пациентам возможно выполнение радикальной коррекции порока.
Комментарии: В зависимости от осложнений и остаточных ВПС, обследование рекомендуется проводить чаще. ЭКГ должна выполняться с целью оценки сердечного ритма и продолжительности комплекса QRS. Холтеровское мониторирование рекомендуется проводить, если есть предположение о наличии нарушений ритма сердца .
Комментарии: Выслушиваются небольшой систолический шум на выводном тракте ПЖ и диастолический шум в области ЛА, обусловленный легочной регургитацией. У таких пациентов обычно отсутствует легочный компонент II тона. При наличии сброса на заплате ДМЖП выслушивается пансистолический шум.
Комментарии: У пациентов, перенесших радикальную коррекцию чрезжелудочковым доступом, почти всегда имеется блокада правой ножки пучка Гиса, а ширина комплекса QRS отражает степень расширения ПЖ. Ширина комплекса QRS 180 мс или более является фактором риска внезапной сердечной смерти. Выявление трепетания или фибрилляции предсердий, приступов желудочковой тахикардии косвенно свидетельствует о выраженных нарушениях гемодинамики .
Комментраий: У пациентов с хорошим результатом радикальной коррекции легочный рисунок обычно нормальный. Расёширение сердца отражает выраженную легочную регургитацию, недостаточность трикуспидального клапана.
Тетрада Фалло (ТФ) — ВПС, характеризующийся недоразвитием выходного отдела правого желудочка и смещением эмбриональной конусной перегородки кпереди и влево, в результате чего образуется четыре дефекта: субаортальный нерестриктивный ДМЖП, стеноз выходного отдела правого желудочка (обычно с нарушением развития фиброзного кольца клапана лёгочной артерии), гипертрофия правого желудочка и декстрапозиция аорты. Статистические данные . 9% всех ВПС, диагностированных в грудном возрасте. 10-15% всех ВПС. 50% пороков синего типа (со сбросом крови справа налево).
Код по международной классификации болезней МКБ-10:
Этиология . Нарушение формирования сердца на 2-8 - й неделях гестации под влиянием вирусной инфекции, производственных вредностей, некоторых ЛС, наследственных факторов. Часто сочетается с синдромом Корнелии де Ланге, множественными наследственными аномалиями, «лицом клоуна», небольшими стопами и ладонями, полифалангией, аномалиями позвонков, олигофренией, низкой массой тела при рождении.
Патогенез . В связи с тем, что аорта в значительной степени отходит не только от левого, но и от правого желудочка (расположение аорты «верхом» на межжелудочковой перегородке), при выраженном стенозе и больших размерах дефекта в систолу кровь из желудочков поступает в аорту и в меньшей степени в лёгочную артерию. Поэтому при этом пороке не развивается правожелудочковая недостаточность. При умеренном стенозе, когда сопротивление выбросу крови в лёгкие ниже, чем в аорту, происходит сброс слева направо, что клинически проявляется ацианотичной формой ТФ. По мере увеличения выраженности стеноза возникает перекрёстный сброс, а затем — сброс справа налево с переходом в цианотичную форму порока.
Выделяют пять форм и, соответственно, пять периодов манифестации заболевания. Ранняя цианотичная форма (цианоз появляется с первых месяцев жизни, но чаще к первому году) . Классическая форма (цианоз появляется, когда ребёнок начинает ходить и бегать) . Тяжёлая форма (с одышечно - цианотическими приступами) . Поздняя цианотичная форма (появление цианоза в 6-10 лет) . Бледная (ацианотичная) форма.
. Жалобы .. Задержка развития.. Центральный цианоз.. Одышка.. Одышечно - цианотические приступы, связанные с пароксизмальным спазмом выходного отдела правого желудочка — внезапное беспокойство, одышка и цианоз с возможными последующими апноэ, потерей сознания и судорогами.
. Объективно .. Бледность или цианоз.. Симптомы «барабанных палочек» и «часовых стёкол» .. Положение на корточках после нагрузки (обеспечивает увеличение ОПСС и уменьшение сброса крови справа налево) .. Систолическое дрожание вдоль левого края грудины.. Усиление I тона. Грубый систолический шум изгнания с максимумом во втором - третьем межрёберных промежутках слева от грудины. Над лёгочной артерией II тон ослаблен. При выраженном коллатеральном кровообращении на спине над лёгочными полями выслушивают систолический или систолодиастолический шум.
Инструментальная диагностика
. ЭКГ : признаки гипертрофии и перегрузки правых отделов, АВ - блокада, различные варианты синдрома слабости синусового узла.
. Рентгенография органов грудной клетки .. Обеднение лёгочного рисунка. У детей старшего возраста и взрослых может быть усилен за счёт развитого коллатерального кровообращения.. Для детей характерно сердце небольших размеров в форме «башмачка» .. Выбухание дуги правого желудочка.. Выбухание дуги левого желудочка при сочетании с открытым артериальными протоком.
. ЭхоКГ .. Оценка гипертрофии миокарда и размеров полости правого желудочка.. Диагностика степени сужения выходного отдела правого желудочка и его анатомического типа (эмбриологический, гипертрофический, тубулярный или многокомпонентный) .. Декстрапозиция аорты.. ДМЖП.. Обязательно исследование клапана аорты на предмет его стеноза, поскольку недиагностированный стеноз аортального клапана после радикальной коррекции порока ведёт к быстрой декомпенсации и отёку лёгких.. Определяют диаметр фиброзных колец всех клапанов и исследуют структуру их створок.
. Катетеризация полостей сердца .. Высокое давление в правом желудочке.. Измерение градиента давления между правым желудочком и лёгочной артерией.. Низкая оксигенация крови в аорте.
. Правые и левые вентрикулография и атриография , ангиопульмонография , коронарная ангиография : определение анатомического типа порока, выявление сопутствующих аномалий клапанов, магистральных сосудов и коронарных артерий.
Медикаментозная терапия . Купирование одышечно - цианотических приступов — ингаляция увлажнённого кислорода. 1% р - р тримеперидина в/м — 0,05 мл на год жизни. Никетамид — 0,1 мл на год жизни. При отсутствии эффекта — внутривенное введение кристаллоидов. При ацидозе — 4% р - р натрия гидрокарбоната, 5% р - р глюкозы с инсулином, реополиглюкин, аминофиллин. При отсутствии эффекта — экстренное наложение аортолёгочного анастомоза. Новорождённым при сочетании ТФ с атрезией клапана лёгочной артерии, когда лёгочный кровоток зависит от состояния артериального протока, для поддержания в нём кровотока до наложения аортолёгочного анастомоза — инфузия ПгЕ 1 (алпростадил) 0,05-0,1 мг/кг/мин.
Хирургическое лечение
Показания : все пациенты с ТФ.
Противопоказания : необратимая лёгочная гипертензия.
Методы хирургического лечения . Паллиативные вмешательства — создание межсистемных анастомозов (операция Блелока-Тауссиг — подключично - лёгочный анастомоз, операция Уотерстоуна-Кули — внутриперикардиальный анастомоз между восходящим отделом аорты и правой лёгочной артерией) и инфундибулопластика (пластика правого артериального конуса) — открытое расширение выходного отдела правого желудочка. Паллиативные вмешательства проводят в экстренном порядке детям с массой тела менее 3 кг и сопутствующими пороками, утяжеляющими состояние. Радикальное хирургическое лечение — пластика ДМЖП с устранением стеноза выходного отдела правого желудочка. Анатомические типы порока и варианты их радикальной коррекции представлены ниже.
Тип I — эмбриологический.. Характеристика... Обструкция выходного отдела правого желудочка обусловлена переднелевым смещением и/или низким внедрением конусной перегородки... Максимальное сужение, как правило, локализовано на уровне разграничительного мышечного кольца... Клапанное кольцо лёгочной артерии умеренно гипоплазировано или практически нормальное.. Метод оперативной коррекции: экономная резекция париетальной ножки артериального конуса, направленная на устранение стеноза, обусловленного изменением её нормальной ориентации и удлинением.
Тип II — гипертрофический.. Характеристика... Обструкция вызвана переднелевым смещением и/или низким внедрением конусной перегородки, которая чаще имеет нормальные размеры или удлинена, с выраженной гипертрофией её проксимального сегмента... Максимальное сужение локализовано на уровне входа в выходной отдел правого желудочка.. Метод оперативной коррекции: массивная резекция париетальной ножки конусной перегородки, поскольку характер изменений в этом случае обусловливает два уровня сужений — на границе между приточным и выходным отделами правого желудочка и в области отверстия, ведущего в правый артериальный конус.
Тип III — тубулярный.. Характеристика... Обструкция связана с выраженным неравномерным делением артериального ствола, вследствие чего конус резко гипоплазирован... При этом типе порока, как правило, отсутствует гипертрофия перегородки артериального конуса.. Методы оперативной коррекции... Первичная радикальная коррекция противопоказана... Паллиативная пластика правого артериального конуса предотвращает усугубление структурных изменений правого желудочка и позволяет рассчитывать на рост и центральных, и периферических отделов лёгочного артериального дерева, а также на соответствующую подготовку левого желудочка к радикальной операции. Поэтому паллиативная пластика имеет преимущества перед межартериальными анастомозами.
Тип IV — многокомпонентный.. Характеристика: сужение обусловлено значительным удлинением конусной перегородки либо высоким отхождением модераторного тяжа — перегородочно - краевой трабекулы.. Методы оперативной коррекции... При высоком отхождении модераторного тяжа оптимально шунтирование выходного отдела правого желудочка с помощью кондуитов... При некоторых вариантах этого типа порока выполнение радикальной коррекции проблематично.
Специфические послеоперационные осложнения . Гипофункция и тромбоз анастомоза. Остаточный ДМЖП. Лёгочная гипертензия. Разрыв лёгочной артерии на стороне анастомоза. Аневризма правого желудочка. Желудочковые аритмии. АВ - блокада. Инфекционный эндокардит.
Прогноз . 25% детей умирают в течение первого года жизни, большинство — в период новорождённости. Средняя продолжительность жизни неоперированных больных — 12 лет, в редких случаях больные доживают до 75 лет. Одышечно - цианотические приступы нередко проходят после 3 лет. Послеоперационная летальность при радикальной коррекции — 5-16% . Физическая работоспособность в ранние сроки после операции Фонтена (см. Атрезия трёхстворчатого клапана) соответствует 30-42% возрастной нормы, через 1 год — 80%.
Синоним : Фалло тетралогия.
Сокращения . ТФ — тетрада Фалло.
МКБ-10 . Q21 .3 Тетрада Фалло.
Приложения . Триада Фалло — ВПС, состоящий из трёх компонентов: 1 ) стеноза лёгочной артерии, 2 ) ДМПП, 3 ) компенсаторной гипертрофии правого желудочка. Гемодинамика, симптомы, диагностика складываются из проявлений стеноза лёгочной артерии и ДМПП. Пентада Фалло — ВПС, состоящий из пяти компонентов: четырёх признаков тетрады Фалло и ДМПП. Гемодинамика, клиническая картина, диагностика и лечение аналогичны таковым при тетраде Фалло и ДМПП. МКБ-10 . Q21 Врожденные аномалии [пороки развития] сердечной перегородки
Тетрада Фалло (ТФ) — ВПС, характеризующийся недоразвитием выходного отдела правого желудочка и смещением эмбриональной конусной перегородки кпереди и влево, в результате чего образуется четыре дефекта: субаортальный нерестриктивный ДМЖП, стеноз выходного отдела правого желудочка (обычно с нарушением развития фиброзного кольца клапана лёгочной артерии), гипертрофия правого желудочка и декстрапозиция аорты. Статистические данные . 9% всех ВПС, диагностированных в грудном возрасте . 10-15% всех ВПС . 50% пороков синего типа (со сбросом крови справа налево).
Этиология . Нарушение формирования сердца на 2-8-й неделях гестации под влиянием вирусной инфекции, производственных вредностей, некоторых ЛС, наследственных факторов . Часто сочетается с синдромом Корнелии де Ланге, множественными наследственными аномалиями, «лицом клоуна», небольшими стопами и ладонями, полифалангией, аномалиями позвонков, олигофренией, низкой массой тела при рождении.
Патогенез . В связи с тем, что аорта в значительной степени отходит не только от левого, но и от правого желудочка (расположение аорты «верхом» на межжелудочковой перегородке), при выраженном стенозе и больших размерах дефекта в систолу кровь из желудочков поступает в аорту и в меньшей степени в лёгочную артерию. Поэтому при этом пороке не развивается правожелудочковая недостаточность . При умеренном стенозе, когда сопротивление выбросу крови в лёгкие ниже, чем в аорту, происходит сброс слева направо, что клинически проявляется ацианотичной формой ТФ . По мере увеличения выраженности стеноза возникает перекрёстный сброс, а затем — сброс справа налево с переходом в цианотичную форму порока.
Выделяют пять форм и, соответственно, пять периодов манифестации заболевания . Ранняя цианотичная форма (цианоз появляется с первых месяцев жизни, но чаще к первому году) . Классическая форма (цианоз появляется, когда ребёнок начинает ходить и бегать) . Тяжёлая форма (с одышечно-цианотическими приступами) . Поздняя цианотичная форма (появление цианоза в 6-10 лет) . Бледная (ацианотичная) форма.
. Жалобы .. Задержка развития .. Центральный цианоз .. Одышка .. Одышечно-цианотические приступы, связанные с пароксизмальным спазмом выходного отдела правого желудочка — внезапное беспокойство, одышка и цианоз с возможными последующими апноэ, потерей сознания и судорогами.
. Объективно .. Бледность или цианоз .. Симптомы «барабанных палочек» и «часовых стёкол» .. Положение на корточках после нагрузки (обеспечивает увеличение ОПСС и уменьшение сброса крови справа налево) .. Систолическое дрожание вдоль левого края грудины .. Усиление I тона. Грубый систолический шум изгнания с максимумом во втором-третьем межрёберных промежутках слева от грудины. Над лёгочной артерией II тон ослаблен. При выраженном коллатеральном кровообращении на спине над лёгочными полями выслушивают систолический или систолодиастолический шум.
. ЭКГ . признаки гипертрофии и перегрузки правых отделов, АВ-блокада, различные варианты синдрома слабости синусового узла.
. Рентгенография органов грудной клетки .. Обеднение лёгочного рисунка. У детей старшего возраста и взрослых может быть усилен за счёт развитого коллатерального кровообращения .. Для детей характерно сердце небольших размеров в форме «башмачка» .. Выбухание дуги правого желудочка .. Выбухание дуги левого желудочка при сочетании с открытым артериальными протоком.
. ЭхоКГ .. Оценка гипертрофии миокарда и размеров полости правого желудочка .. Диагностика степени сужения выходного отдела правого желудочка и его анатомического типа (эмбриологический, гипертрофический, тубулярный или многокомпонентный) .. Декстрапозиция аорты .. ДМЖП .. Обязательно исследование клапана аорты на предмет его стеноза, поскольку недиагностированный стеноз аортального клапана после радикальной коррекции порока ведёт к быстрой декомпенсации и отёку лёгких .. Определяют диаметр фиброзных колец всех клапанов и исследуют структуру их створок.
. Катетеризация полостей сердца .. Высокое давление в правом желудочке .. Измерение градиента давления между правым желудочком и лёгочной артерией .. Низкая оксигенация крови в аорте.
. Правые и левые вентрикулография и атриография . ангиопульмонография . коронарная ангиография . определение анатомического типа порока, выявление сопутствующих аномалий клапанов, магистральных сосудов и коронарных артерий.
Медикаментозная терапия . Купирование одышечно-цианотических приступов — ингаляция увлажнённого кислорода. 1% р-р тримеперидина в/м — 0,05 мл на год жизни. Никетамид — 0,1 мл на год жизни. При отсутствии эффекта — внутривенное введение кристаллоидов . При ацидозе — 4% р-р натрия гидрокарбоната, 5% р-р глюкозы с инсулином, реополиглюкин, аминофиллин. При отсутствии эффекта — экстренное наложение аортолёгочного анастомоза . Новорождённым при сочетании ТФ с атрезией клапана лёгочной артерии, когда лёгочный кровоток зависит от состояния артериального протока, для поддержания в нём кровотока до наложения аортолёгочного анастомоза — инфузия ПгЕ 1 (алпростадил) 0,05-0,1 мг/кг/мин.
Показания . все пациенты с ТФ.
Противопоказания . необратимая лёгочная гипертензия.
Методы хирургического лечения . Паллиативные вмешательства — создание межсистемных анастомозов (операция Блелока-Тауссиг — подключично-лёгочный анастомоз, операция Уотерстоуна-Кули — внутриперикардиальный анастомоз между восходящим отделом аорты и правой лёгочной артерией) и инфундибулопластика (пластика правого артериального конуса) — открытое расширение выходного отдела правого желудочка. Паллиативные вмешательства проводят в экстренном порядке детям с массой тела менее 3 кг и сопутствующими пороками, утяжеляющими состояние . Радикальное хирургическое лечение — пластика ДМЖП с устранением стеноза выходного отдела правого желудочка . Анатомические типы порока и варианты их радикальной коррекции представлены ниже.
. Тип I — эмбриологический.. Характеристика ... Обструкция выходного отдела правого желудочка обусловлена переднелевым смещением и/или низким внедрением конусной перегородки ... Максимальное сужение, как правило, локализовано на уровне разграничительного мышечного кольца ... Клапанное кольцо лёгочной артерии умеренно гипоплазировано или практически нормальное.. Метод оперативной коррекции: экономная резекция париетальной ножки артериального конуса, направленная на устранение стеноза, обусловленного изменением её нормальной ориентации и удлинением.
. Тип II — гипертрофический.. Характеристика ... Обструкция вызвана переднелевым смещением и/или низким внедрением конусной перегородки, которая чаще имеет нормальные размеры или удлинена, с выраженной гипертрофией её проксимального сегмента ... Максимальное сужение локализовано на уровне входа в выходной отдел правого желудочка.. Метод оперативной коррекции: массивная резекция париетальной ножки конусной перегородки, поскольку характер изменений в этом случае обусловливает два уровня сужений — на границе между приточным и выходным отделами правого желудочка и в области отверстия, ведущего в правый артериальный конус.
. Тип III — тубулярный.. Характеристика ... Обструкция связана с выраженным неравномерным делением артериального ствола, вследствие чего конус резко гипоплазирован ... При этом типе порока, как правило, отсутствует гипертрофия перегородки артериального конуса.. ... Первичная радикальная коррекция противопоказана ... Паллиативная пластика правого артериального конуса предотвращает усугубление структурных изменений правого желудочка и позволяет рассчитывать на рост и центральных, и периферических отделов лёгочного артериального дерева, а также на соответствующую подготовку левого желудочка к радикальной операции. Поэтому паллиативная пластика имеет преимущества перед межартериальными анастомозами.
. Тип IV — многокомпонентный.. Характеристика: сужение обусловлено значительным удлинением конусной перегородки либо высоким отхождением модераторного тяжа — перегородочно-краевой трабекулы.. Методы оперативной коррекции ... При высоком отхождении модераторного тяжа оптимально шунтирование выходного отдела правого желудочка с помощью кондуитов ... При некоторых вариантах этого типа порока выполнение радикальной коррекции проблематично.
Специфические послеоперационные осложнения . Гипофункция и тромбоз анастомоза . Остаточный ДМЖП . Лёгочная гипертензия . Разрыв лёгочной артерии на стороне анастомоза . Аневризма правого желудочка . Желудочковые аритмии . АВ-блокада . Инфекционный эндокардит.
Прогноз . 25% детей умирают в течение первого года жизни, большинство — в период новорождённости . Средняя продолжительность жизни неоперированных больных — 12 лет, в редких случаях больные доживают до 75 лет . Одышечно-цианотические приступы нередко проходят после 3 лет . Послеоперационная летальность при радикальной коррекции — 5-16% . Физическая работоспособность в ранние сроки после операции Фонтена (см. Атрезия трёхстворчатого клапана ) соответствует 30-42% возрастной нормы, через 1 год — 80%.
Синоним . Фалло тетралогия.
Сокращения . ТФ — тетрада Фалло.
Приложения . Триада Фалло — ВПС, состоящий из трёх компонентов: 1 ) стеноза лёгочной артерии, 2 ) ДМПП, 3 ) компенсаторной гипертрофии правого желудочка. Гемодинамика, симптомы, диагностика складываются из проявлений стеноза лёгочной артерии и ДМПП. Пентада Фалло — ВПС, состоящий из пяти компонентов: четырёх признаков тетрады Фалло и ДМПП. Гемодинамика, клиническая картина, диагностика и лечение аналогичны таковым при тетраде Фалло и ДМПП. МКБ-10 . Q21 Врожденные аномалии [пороки развития] сердечной перегородки
Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) - ВПС с наличием сообщения между предсердиями. Статистические данные . 7,8% всех ВПС, выявляемых в грудном возрасте, и 30% - у взрослых; ДМЖП типа ostium secundum - 70%, ostium primum - 15%, sinus venosus - 15%; синдром Лютембаше составляет 0,4% всех случаев ДМПП, сочетание ДМПП с пролапсом митрального клапана - 10-20%; преобладающий пол - женский (2:1-3:1).
факторы, формирующие ВПС (см. Тетрада Фалло).
одышка, сердцебиение, быстрая утомляемость при физической нагрузке, отставание в физическом развитии, частые инфекции, парадоксальные эмболии.
Бледность кожных покровов. Борозды Харрисона - смещение участков грудной клетки в результате хронической одышки. Расщепление I тона с выраженным компонентом трёхстворчатого клапана. Выраженное фиксированное расщепление II тона (выраженное - изза удлинения времени выброса крови из правого желудочка; фиксированное - из-за того, что зависимость венозного возврата от фаз дыхания нивелируется сбросом из левого предсердия). Щелчок изгнания и мягкий систолический шум относительного стеноза лёгочной артерии во втором межрёберном промежутке слева от грудины. Из-а увеличения кровотока через трёхстворчатый клапан иногда возникает низкочастотный диастолический шум над мечевидным отростком грудины.
ЭКГ . Признаки гипертрофии и перегрузки левых отделов, а при лёгочной гипертензии - и правых. При ostium primum - резкое отклонение ЭОС влево вследствие смещения гипоплазированной ветви левой ножки пучка Хиса вперёд. Различные варианты синдрома слабости синусового узла, АВ-блокады. При дефекте типа sinus venosus - нижнепредсердный ритм или ритм АВ-соединения.
Яремная флебография . одинаковая амплитуда волн А и V.
Рентгенологическое исследование органов грудной клетки. Усиление лёгочного рисунка. Расширение и неструктурность корней лёгких, выбухание дуги правого предсердия и смещение вверх правого кардиовазального угла. При рентгеноскопии - усиленная пульсация корней лёгких (довольно специфичный признак). Симптом «турецкой сабли» при сопутствующем аномальном дренаже правых лёгочных вен в верхнюю полую вену.
ЭхоКГ . Гипертрофия и дилатация левых отделов, а при лёгочной гипертензии - и правых. Визуализация ДМПП в допплеровском и Врежиме. Дифференцировка от открытого овального окна (анатомическое закрытие последнего происходит не позднее 2 лет жизни) - непостоянство визуализации сброса в режиме цветового допплеровского картирования и наличие створки в полости левого предсердия. Диагностика сопутствующих аномалий (аномального дренажа лёгочных вен, клапанных пороков и др.). Определяют степень сброса и отношение лёгочного минутного кровотока к системному (Qp/Qs). Взрослым проводят чреспищеводную ЭхоКГ. При внутривенном контрастировании правых отделов сердца - эффект отрицательного контрастирования (вытеснение контрастного вещества струёй крови из левого предсердия).
Радионуклидная ангиокардиография (по методу первого прохождения или равновесная): регистрация патологического сброса и его количественная оценка, диагностика сопутствующего аномального дренажа лёгочных вен и нарушений функций желудочков.
Зондирование полостей сердца . Показано при подозрении на лёгочную гипертензию, перед операцией на открытом сердце и при противоречивых клинических данных. Если катетер удаётся провести из правого предсердия в левое, то само по себе это не может служить признаком дефекта межпредсердной перегородки: иногда катетер удаётся провести и через открытое овальное окно. Проводят пробы с аминофиллином и ингаляцией кислорода для определения прогноза в отношении обратимости лёгочной гипертензии. Вычисляют отношение лёгочного минутного кровотока к системному (Qp/Qs) - эталонный показатель величины сброса.
Правая атриография, ангиопульмонография . поступление контраста из правого предсердия в левое; выявление сопутствующего аномального дренажа лёгочных вен.
При неосложнённых ДМПП типа ostium secundum профилактику инфекционного эндокардита обычно не проводят. При ДМПП типа ostium primum, больших дефектах типа sinus venosus и сочетании ДМПП с пороками митрального клапана назначают антибиотики до и в течение 6 мес после неосложнённой хирургической коррекции. При правожелудочковой недостаточности назначают диуретики.
Показания . отношение Qp/Qs составляет 1,5 и более, дефекты типа ostium primum, крупные дефекты типа ostium secundum, сопутствующие гемодинамически значимые аномалии (аномальный дренаж лёгочных вен, митральный стеноз и пр.).
Противопоказания . тяжёлая сопутствующая патология, угрожающая жизни больного; терминальная стадия недостаточности кровообращения, необратимая лёгочная гипертензия, отношение общего лёгочного сосудистого сопротивления к ОПСС составляет 0,9 и более.
Методы оперативного лечения . Эндоваскулярная коррекция пуговичным или двухзаплатным устройством Сидериса либо устройством Амплатц выполнимо при центральных дефектах размером не более 2 см. При отсутствии опыта эндоваскулярного лечения небольшие дефекты ушивают в условиях искусственного кровообращения. В остальных случаях рекомендуют пластику ДМПП синтетической или аутоперикардиальной заплатой в условиях искусственного кровообращения.
Синдром слабости синусового узла (после коррекции дефектов типа sinus venosus). АВ-блокада (после коррекции дефектов типа ostium primum). При митральной недостаточности, существовавшей до операции, возможно усугубление симптомов после коррекции ДМПП. Фибрилляция предсердий, возникшая до операции, как правило, сохраняется и после неё.
В раннем детском возрасте течение доброкачественное. В редких случаях тяжёлые нарушения кровообращения могут приводить к смерти в первые месяцы жизни. Возможно спонтанное закрытие дефекта до 5летнего возраста. Средняя продолжительность жизни без лечения - 40 лет. 5-15% больных умирают до 30 лет. 10летняя выживаемость - 90%, 20летняя - 88%, 30летняя - 67%; 40летняя - 44%, 50летняя - 25%, 60летняя - 13%, 70летняя - 7%. Более 75% пациентов с большими дефектами умирают от других причин. При неосложнённых дефектах типа ostium secundum периоперационная летальность - менее 1 %, несколько выше она при дефектах типа ostium primum, при последних необходимо также протезирование или пластика митрального клапана.
Тетрада Фалло (ТФ) – сочетанная врожденная аномалия сердца, для которой характерен стеноз выводного тракта правого желудочка, дефект межжелудочковой перегородки, декстропозиция аорты и гипертрофия миокарда правого желудочка. ТФ является одним из самых часто встречающихся синих (сопровождающихся цианозом) врожденных пороков сердца. Его частота 10-15% среди всех врожденных пороков сердца.
Причины возникновения
Возможно, порок имеет наследственную природу.
Симптомы
Наиболее часто встречаются следующие жалобы и проявления: задержка развития; одышка; тяжелые приступы одышки с проявлениями цианоза; центральный цианоз; потеря сознания; судороги.
Во время обследования отмечается следующие симптомы:
Диагностика
Для подтверждения диагноза ТФ собирается полный анамнез заболевания, производится ЭКГ и рентгенограмма грудной клетки.
Виды заболевания
Различают четыре основные формы заболевания:
Эмбриологическая форма характеризуется смещением конусной перегородки кпереди и влево. Зона максимального развития стеноза соответствует мышечному кольцу. При этом фибринозное кольцо не деформируется.
Гипертрофическая форма характеризуется таким же смещением перегородки, как и при эмбриологической форме, но, помимо этого, отмечаются ее выраженные гипертрофические изменения в проксимальном сегменте. В этом случае зона максимального развития стеноза находится на уровне выходного отдела правого желудочка и разграничительного мышечного слоя.
Тубулярная форма. Обструкция при третьем типе ТФ вызвана неравномерно сформированным разделением общего артериального ствола. В результате этого, легочный конус становится укороченным, суженным и гипоплазированным. Также это форма сопровождается гипоплазией фибринозного кольца и стенозом легочной артерии.
Многокомпонентная форма. Причиной развития обструкции при этой форме ТФ служит удлинение конусной перегородки. Степень выраженности гемодинамических нарушений проявляется в виде обструкции выводного протока правого желудочка. При выраженном стенозе отмечается поступление крови из обоих желудочков преимущественно в аорту и в очень маленьком объеме в легочную артерию, а это состояние сопровождается артериальной гипоксией. При умеренно выраженном стенозе периферическое сопротивление больше в выводном тракте, поэтому и развивается лево-правый выброс крови из желудочков, который впоследствии приводит к ацианотической форме заболевания.
Лечение
Показания к операции носят абсолютный характер. В нашей стране большинство хирургов придерживаются этапного хирургического метода лечения ТФ.
До 3-х лет выполняются паллиативные операции, существенно облегчающие жизнь больных. Цель выполнения паллиативных операций – увеличить приток крови в малый круг кровообращения.
Осложнения
Основные осложнения ТФ – инфекционный эндокардит, парадоксальные тромбоэмболии, эритроцитоз, нарушения гемостаза, инсульты, абсцессы мозга.
У неоперированных больных присоединяется бактериальный эндокардит, однако он чаще встречается у детей, перенесших в грудном возрасте паллиативную операцию шунтирования. У детей грудного возраста, страдающих атрезией легочной артерии на фоне большого коллатерального кровотока, может развиться застойная сердечная недостаточность.
Профилактика
Все пациенты с ТФ требуют регулярного наблюдения в специализированных центрах для своевременное выявление осложнений, большинство из них — ежегодно. Эхокардиографию проводят во время каждого визита, МРТ – по индивидуальным показаниям.
В бессимптомных пациентов без нарушений гемодинамики ограничения физических упражнений нет. Пациенты с высоким риском развития нарушений ритма и РСС, с дисфункцией обоих желудочков, ее прогрессированием и пациенты с явной патологией восходящей части аорты должны избегать изометрических упражнений и физических нагрузок умеренной и значительной интенсивности.
Комбинация четырех строго определенных анатомических дефектов в строении сердца и сосудов дает основание диагностировать врожденный порок сердца под названием — тетрада Фалло.
Заболевание выявил и описал француз-патологоанатом Э.Л.Фалло в 1888 году. За прошедшие 100 с лишним лет медикам удалось добиться хороших результатов по раннему выявлению и устранению этого порока.
Тетрада Фалло – это врожденный порок сердца, который довольно часто диагностируется у новорожденных детей. Код по МКБ-10 — Q21.3.
Тетрада Фалло встречается у 3% детей , что составляет пятую часть от всех выявляемых врожденных сердечных пороков. 30% всех выкидышей и неразвивающихся беременностей связывают с наличием у плода тетрады Фалло, и ещё 7% малышей с данной патологией рождаются мертвыми.
Эти печальные цифры отнюдь не свидетельствуют в пользу абсолютной летальности данного заболевания, но обращают внимание на его тяжесть и неотвратимость срочного медицинского вмешательства.
Диагностируется тетрада Фалло в том случае, если имеет место сочетание сразу четырех анатомических дефектов строения сердечно-сосудистой системы у новорожденного:
В 20-40% случаев при тетраде Фалло имеются сопутствующие сердечные пороки:
Таблица сравнения триады, тетрады и пентады Фалло.
При пороке развиваются следующие последовательные нарушения гемодинамики:
Полезное видео, в котором рассказано о гемодинамике при тетраде Фалло:
Анатомические структуры сердца формируются у плода в первые три месяца внутриутробного развития .
Именно в это время любые повреждающие воздействия извне на организм беременной женщины могут оказать роковое влияние на формирование врожденного порока сердца.
Факторами риска в это время являются:
Европейские ученые обнаружили, что тетрада Фалло коррелирует с некоторыми генетическими заболеваниями у младенцев, что позволило им предположить наследственный характер этого порока.
В зависимости от анатомических особенностей дефекта выделяют несколько типов тетрады Фалло:
В зависимости от особенностей клинических проявлений порока выделяют следующие его формы:
По тяжести течения различают такие формы болезни:
В своем течении болезнь проходит три последовательные стадии:
Диагноз тетрада Фалло относится к разряду тяжелых сердечных пороков с высокой летальностью. При неблагоприятном течении болезни средняя продолжительность жизни пациента составляет 15 лет .
Нередки такие осложнения недуга:
В зависимости от степени сужения артерии и величины отверстия в межжелудочковой перегородке меняется возраст появления первых симптомов болезни и степень их прогрессирования. Рассмотрим клинику заболевания, для тетрады Фалло характерны:
При подозрении на тетраду Фалло обращение к врачу должно быть незамедлительным. Ребенку требуется экстренная консультация кардиолога или кардиохирурга.
Приступ развивается при значительном сужении легочного ствола и характерен для детей раннего возраста . Вызван спонтанным сокращением правого желудочка, которое усугубляет гипоксемию. Кислородная недостаточность провоцирует гипоксию головного мозга, а избыток углекислого газа стимулирует дыхательный центр.
Приступ проявляется внезапной инспираторной одышкой (затруднением и учащением вдоха). Дыхание ребенка напоминает таковое при попадании инородного тела и сопровождается генерализованным посинением кожи. Больной принимает вынужденное положение на корточках и в течение 1-2 минут теряет сознание.
Алгоритм действий:
По приезду скорой помощи проводятся неотложные мероприятия:
Все препараты вводятся внутривенно. Во время оказания помощи медработники держат наготове дефибриллятор. В стационаре состояние ребенка стабилизируют сердечными препаратами и кислородотерапией.
Заболевание диагностируется на основании анамнеза, после клинического осмотра и аускультации грудной клетки, с учетом результатов инструментальных методов исследования.
Осмотр:
Прощупывание:
Аускультация:
Лабораторные данные:
Рентгенография:
С диагностической точки зрения наиболее ценным является УЗИ сердца с допплером. Инвазивные методы исследования типа ангиографии и катетеризации сердца у новорожденных проводятся редко, лишь в случае неудовлетворительного качества результатов с помощью других диагностических методов.
Дифференциальная диагностика тетрады Фалло проводится со схожими по клиническим проявлениям заболеваниями:
В большинстве случаев (50-70%) порок диагностируют после рождения. Большое количество диагностических упущений связано с недостаточным качеством УЗИ-аппарата (ультразвуковая диагностика является основным методом постановки диагноза плоду).
Комплексная диагностика при беременности на наличие тетрады Фалло у плода включает:
Дальнейшая тактика:
Время проведения вмешательства зависит от степени сужения легочной артерии. При значительном стенозе операцию выполняют в первый месяц жизни, при умеренном — в течение 3 лет с момента рождения.
Показано хирургическое лечение. Оптимальный возраст для проведения операции до 3-5 лет . Но до этого возраста ещё надо дорасти, пройдя этап выраженного цианоза и одышки у ребенка в 1-2 года.
Довольно часто дети с тетрадой Фалло погибают именно во время тяжелых одышечно-цианотических приступов в раннем возрасте, если им не будет оказана грамотная медикаментозная помощь и поддержка:
Единственным противопоказанием к проведению радикальной хирургической коррекции при тетраде Фалло может стать тяжелая . В ином случае операция – максимально эффективный метод лечения.
В зависимости от анатомических особенностей имеющегося дефекта отдается предпочтение методу оперативного вмешательства:
Операция состоит из двух этапов – радикального и паллиативного. Паллиативная операция выполняется с целью облегчения жизненного состояния, радикальная – для ликвидации порока.
Проводится планово детям до 3 лет в кардиохирургическом стационаре. Доступ — только открытый (вскрытие грудной клетки).
Этапы:
Результатом операции является улучшение притока венозной крови в легкие и устранение гипоксии.
Вместо вальвулотомии могут проводиться другие вмешательства:
Проводится при подключении аппарата искусственного кровообращения через 3-6 месяцев после первого вмешательства.
Этапы:
Осложнения возникают в 2,5-7% случаев и связаны с ранением микроструктур и сосудов сердца, неправильной техникой операции:
Без операции до 40 лет доживают 3% больных. Успешное оперативное вмешательство позволяет пациентам достигнуть долголетия (70 и более лет) . Дальнейшее наблюдение складывается к пожизненной постановке на учет, контролю физической активности, лечению сопутствующих заболеваний.
Статистические данные, сколько живут люди с данным диагнозом:
Единственной мерой профилактики печального исхода заболевания является своевременное обращение к врачу при обнаружении первых признаков болезни, скрупулезное наблюдение за ребенком и неусыпный врачебный контроль. Тетрада Фалло – не то заболевание, при котором можно экспериментировать с альтернативными способами лечения и надеждой на чудо. Спасение жизни маленького пациента только в руках врача-кардиохирурга.
О врожденном пороке сердца — тетраде Фалло — рассказывают Елена Малышева и ее коллеги: