Плоскоклеточный рак шеи. Рак головы: на какие симптомы обратить внимание

Во всем мире опухоли головы и шеи составляют около 10% злокачественных опухолей. По этиологии, кли­нике, лечению многие виды опухолей головы и шеи очень схожи между собой.

Например, 90% случаев опухолей головы и шеи это плоскоклеточный рак, исходящий из слизистой рта или глотки, гортани или лимфоидной ткани кольца Вальдейера, у мужчин старше 50 лет.

Первые симптомы опухолей головы и шеи невыразитель­ны. Боли возникают поздно. Поэтому более 50% злокачественных опухолей головы и шеи выявляется в поздних стадиях, а значит, любой симп­том длительностью более 3 недель у курильщиков должен быть по­водом для тщательного обследования у специалиста.

В течение длительного времени опухоли головы и шеи остаются местнораспространенными, и потому оправдан агрессивный подход к лечению.

Прогноз зависит от инвазии окружающих тканей и поражения лимфоузлов. При отсутствии поражения лимфатических узлов не­зависимо от локализации и размера первичной опухоли пятилет­няя выживаемость составляет 50%, при вовлечении лимфоузлов она снижается до 30%, при прорастании капсулы лимфатического узла - до 20%.

Эпидемиология опухолей головы и шеи

Слизистые полости рта, губ, верхних дыхательных путей подвер­жены прямому воздействию канцерогенных агентов, попадающих в организм с вдыхаемым воздухом и пищей. Табак и алкоголь явля­ются достоверными факторами риска возникновения опухолей этих локализаций. Каждый фактор может вызывать 2-3-кратное увеличение риска, а при их сочетании риск увеличива­ется более чем в 15 раз. К этиологическим факторам риска развития относят хроническое раздражение слизистой различными видами табака: нюхательно-жевательного или закла­дываемого за губу (южные штаты Америки, Индия, Средняя Азия). Древесная пыль приводит к раку носовых пазух у рабочих деревоперерабатывающей промышленности. Доказана связь вируса Эпштейна - Барра с лимфомами назофарингеальной зоны, HPV и ионизирующей радиации - с раком слизистой полости рта, слюнных желез, щитовидной железы.

Предраковые заболевания головы и шеи

К относят белесоватые или белесовато-серые кератозы, гиперкератозы и лейкоплакии (плоские, веррукозные), а также красноватые - эритроплакии. Белые бляшки на слизистой могут быть паракератозом, акантозом или дисплазией, карциномой на месте, что обычно устанавливается после биопсии. До 8% белых патологических образований оказыва­ются малигнизированными, хотя эритроплакия обычно вызывает большее подозрение на рак, чем лейкоплакия.

Обследование и диагностика опухолей головы и шеи

Для полной оценки объективного статуса больного с подо­зрением на опухоль головы и шеи предлагается следующий порядок обследо­вания - осмотр и пальпация (последняя особенно важна, поскольку многие опухоли могут располагаться интрамурально и быть безбо­лезненными или, наоборот, болезненными при отсутствии первич­ной опухоли): кожа; губы и полость рта; глотка и гортань; нос и носоглотка; уши; шея и слюнные железы.

Любая болезненность или уплотнение, увеличенные лимфоузлы, изъязвление должны рассматриваться как проявления злокачественности опухо­ли, если их вероятность не исключается. 25% лимфатиче­ских узлов, злокачественное поражение которых может быть уста­новлено гистологически, при обследовании не пальпируются.

Специальные исследования - рентгеновские снимки головы, шеи, грудной клетки, щитовидной железы - являются обязательными в плане уточняющей диагностики. КТ эффективна для определе­ния размера и расположения опухоли. Для оценки полостей и полых органов используют эндоскопиче­ское исследование с биопсией. Морфологическая верификация опухоли головы и шеи яв­ляется обязательной процедурой диагностического процесса.

Перед выбором метода лечения проводится полное клиниче­ское обследование пациента. Во многих случаях состояние здоро­вья ухудшается в связи с невозможностью или ограничением прие­ма пищи. Нередко для восстановления питания требуется введение через нос желудочного зонда, чтобы наилучшим образом подгото­вить больного к заживлению хирургической раны и процедурам облучения.

Перед облучением полости рта требуется санация зубов (плом­бирование или удаление больных зубов, которые нельзя спасти), назначение флюорида натрия для профилактики кариеса, радиа­ционных свищей и остеонекрозов нижней челюсти.

Лечение опухолей головы и шеи

Хирургическое вмешательство и радиотерапия являются наи­более эффективными и дополняющими методами лече­ния. Их возможности хорошо известны. Химиотерапия и иммуно­терапия в основном применяются для выполнения паллиативных и адъювантных задач. Программа лечения вырабатывается в процессе совместной консультации разных специалистов. В идеале мультидисциплинарный консилиум должен включать , хирурга-стоматолога, радиолога и лечащего врача-онколога. Больному сооб­щают об альтернативах и риске лечения. Решение о дооперационном или послеоперационном облучении принимается индивидуально с учетом личного предпочтения и опыта хирурга.

Выбор лечения зависит от: величины первичной опухоли; формы роста (экзофитная или инфильтративная); вовлечения костей и мышц; возможности радикальной ; состояния пациента; возможности сохранить речь, глотание; профессии пациента; опыта хирурга и радиотерапевта.

Хирургическое лечение опухолей головы и шеи

Операции часто обширны и включают трахеостомию, удаление первичной опухоли, одно- иди двусторон­нюю диссекцию лимфоузлов и реконструкцию. Несмотря на большой объем удаляемых тканей, 2/3 рецидивов являются скорее локальными, чем отдаленными. Благодаря достижениям анестезио­логии, появлению новых реконструктивно-пластических методик и челюстно-лицевого протезирования стало возможным сокращение последствий обширных операций. Вместе с тем, «спасательная хи­рургия» (удаление больших опухолей) после полного курса является весьма трудоемкой, почти всегда сопровождается осложнениями, но, тем не менее, обеспечивает трехлетнюю выжи­ваемость одного из трех больных. Лазерная хирургия дает отличные результаты при небольших опухолях гортани и полости рта.

Предоперационная лучевая терапия опухолей головы и шеи

Ее цель — предотвратить рецидивы, снизить активность заболевания и риск диссеминации, превратить неоперабельную опухоль в операбельную. Комбинированное лечение опухолей головы и шеи (предоперационная радиотерапия + опе­рация) имеет недостатки: во время операции трудно определить границы первичной опухоли; повышается частота послеоперационных осложнений.

Предоперационная лучевая терапия проводится в дозе 45-50 Гр в течение 5 недель с последующей (по прошествии не более меся­ца) радикальной операцией. Этот метод используют при средних и распространенных опухолях языка, дна полости рта, десен, нижней части глотки и гортани.

Предоперационная радиотерапия может быть также проведена в дозе 60-70 Гр в течение 6-7 недель на опухолевый очаг с сужени­ем полей после 50 Гр. За облучением следует паллиативная опера­ция (удаляется только остаточная первичная опухоль). Так можно избежать значительной утраты функции и косметического хирур­гического дефекта (увечья) у больных с запущенными формами опухолей ретромолярного треугольника и миндалин с поражением примыкающих к ним мягкого неба, корня языка или десен. В таких случаях более радикальные хирургические вмешательства приводят к высокой частоте послеоперационных осложнений.

Послеоперационная лучевая терапия опухолей головы и шеи

Ее цель — уничтожение остаточных опухолевых компонентов в операционном поле и зоне регионарного метастазирования. Облучение проводят не раньше чем через 4 недели после операции. Если нет клинических и микроскопических доказательств наличия остаточ­ной опухоли, достаточно 55 Гр за 6 недель. Если установлена или по­дозревается остаточная опухоль, то необходимо подведение более высоких доз сокращенными полями на подозрительные участки.

Химиотерапия опухолей головы и шеи

Химиотерапия имеет теоретическое преимущество при оказании влияния на раковые клетки, вышедшие за пределы регионарной зоны. И общая, и регионарная химиотерапия опухолей головы и шеи не показали необходимой эффективности в плане вы­живаемости. Ее используют как адъювантную к хирургическому или лучевой терапии при распространенных формах опухолей. Обычно применяют не­сколько препаратов, таких как метотрексат, цисплатин, блеомицин.

Наблюдение после лечения опухолей головы и шеи

Диспансерное наблюдение и периодические обследования явля­ются обязательными и проводятся:

• в течение первого года после лечения - раз в месяц;
• в течение второго года - раз в два месяца;
• в течение третьего года - раз в три месяца;
• в течение четвертого и в последующие годы - раз в полгода.

Большинство рецидивов плоскоклеточного рака возникает в те­чение первых 12 месяцев, а метастазы в регионарных лимфатических узлах или отдаленных органах проявляются в течение двух лет после лечения. Следует заметить, что после излечения пациента от одной опухоли головы и шеи имеется выраженная тенденция к появлению множественных первичных опухолей верхних и нижних дыхатель­ных путей.

Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург

ОПУХОЛИ ГОЛОВЫ И ШЕИ.

Рак щитовидной железы у детей

В последние годы проблема рака щитовидной железы стано­вится все более актуальной, что обусловлено истинным его ростом. Это заболевание, встречающееся значительно реже, чем у взрослых, составляет, тем не менее, от 1 до 3% от общего количества и до 8- 15% злокачественных солидных опухолей головы и шеи в детском возрасте. В отличие от рака щитовидной железы взрослых, который изучен достаточно глубоко, большинство публикаций по раку щи­товидной железы у детей носят характер сводных обобщений раз­личных авторов. Кроме того, в эти наблюдения, как правило, вклю­чены пациенты в возрасте от 15 до 20 лет, которых уже с трудом можно отнести к детскому возрасту.

Название Thyroid (щит) - греческое. Железа была названа War-ton в 1646 году из-за особенностей ее формы или из-за того, что она прикрывала гортань. Щитовидная железа состоит из двух бо­ковых долей и промежуточной или перешейка, который распола­гается в области II-IV колец трахеи и иногда доходит до щитовид­ного хряща.

Кровоснабжение щитовидной железы осуществляется верхни­ми и нижними парными щитовидными артериями. Иногда имеется дополнительная непарная артерия, отходящая от дуги аорты или бе­зымянной артерии. По кровоснабжению щитовидная железа зани­мает первое место в человеческом организме. На 10 г щитовидной железы приходится 56 мл крови в 1 минуту, на такое же количество ткани почки - 15 мл. Иннервация щитовидной железы осуществля­ется симпатическими и парасимпатическими волокнами от шейно­го симпатического ствола и его узлов и блуждающего нерва.

Снаружи щитовидная железа покрыта фиброзной капсулой, от которой отходят тонкие прослойки, разделяющие железу на дольки. Дольки состоят из фолликулов, выстланных однослойным кубиче­ским эпителием. В полости фолликула находится секрет - коллоид, состоящий, в основном, из тиреоглобулина, в молекулу которого входят йодтирозины и йодтиронины. Между фолликулами распола­гается соединительная ткань, которая составляет строму щитовид­ной железы.

За последние годы получены новые данные о строении щито­видной железы, о ее многогранной функциональной деятельности, которая разделена между различными группами клеток. Непрерыв­ный рост информации о строении и функции органов и тканей, о гисто- и морфогенезе возникающих из них опухолей заставляют постоянно усовершенствовать классификации, построенные на кли­ническом, гистологическом и гистогенетическом принципах.

Для клинициста идеальным вариантом классификации заболе­ваний щитовидной железы, являлась бы такая, которая учитывала бы прежде всего распространенность опухолевого поражения, гис­тологические варианты и гистогенез. Все существующие ныне клас­сификации, не удовлетворяя полностью эти три основные принци­па, тем не менее, оказывают большую помощь в клинической прак­тике.

I. Эпителиальные опухоли:

А. Доброкачественные:

1) фолликулярная аденома;

2) прочие.

Б. Злокачественные:

1) фолликулярный рак;

2) папиллярный рак;

3) плоскоклеточный рак;

4) недифференцированный рак:

а) веретеноклеточная форма;

б) гигантоклеточная форма;

в) мелкоклеточная форма;

5) медуллярный рак.

II. Неэпителиальные опухоли:

А. Доброкачественные;

Б. Злокачественные:

1) фибросаркома;

2) прочие.

III. Смешанные опухоли:

1) карциносаркома;

2) злокачественная гемангиоэндотелиома;

3) злокачественные лимфомы;

4) тератомы.

IV. Вторичные опухоли.

V. Неклассифицируемые опухоли.

VI. Опухолеподобные поражения.

I стадия - одиночная опухоль, не прорастающая в капсулу, не вызывающая деформацию или ограничение смещаемости железы. Регионарные метастазы не определя­ются.

IIа стадия - одиночная опухоль, вызывающая деформацию желе­зы, или множественные опухоли без признаков про­растания капсулы железы. Смещаемость железы не нарушена. Регионарные метастазы не определяются.

II6 стадия - опухоль той же или меньшей степени распространен­ности при наличии смещаемых регионарных метаста-зов на стороне поражения.

IIIa стадия - одиночная опухоль или множественные опухоли, про­растающие в капсулу щитовидной железы. Смещае­мость железы ограничена. Могут отмечаться сдавле-ние трахеи, пищевода, парез или паралич возвратных нервов. Регионарные метастазы не определяются.

III6 стадия - опухоль той же или меньшей степени местного рас­пространения с двусторонними смещаемыми, одно- или двусторонними ограниченно смещаемыми или контрлатеральными регионарными метастазами.

IVa стадия - опухоль прорастает в окружающие анатомические структуры и органы. Щитовидная железа не смещает­ся. Регионарные метастазы не определяются.

IV6 стадия - опухоль той же степени местного распространения с любыми вариантами регионарного метастазирования или опухоль меньшей степени местного распростра­нения с несмещаемыми регионарными метастазами, или опухоль любой степени местного распростране­ния с клинически определяемыми отдаленными ме­тастазами.

TNM

T- первичная опухоль.

Tis- преинвазивнаякарцинома(carcinoma in situ).

Т0 - первичная опухоль не определяется.

Т1- одиночный узел в одной доле без деформации железы или с деформацией и без ограничения смещаемости.

Т2- множественные узлы в одной доле без деформации железы или с деформацией и без ограничения смещаемости.

Т3- опухоль, поражающая обе доли без деформации железы или с деформацией и без ограничения подвижности, либо оди­ночный узел в перешейке.

Т4 - опухоль распространяется за пределы капсулы железы.

ТХ - недостаточно данных для оценки первичной опухоли. N - регионарные метастазы.

NO - нет признаков поражения регионарных лимфоузлов.

N1 - определяются пораженные смещаемые гомолатеральные лим­фоузлы.

N2 - определяются пораженные смещаемые лимфоузлы на про­тивоположной стороне, по средней линии или с обеих сто­рон.

N3 - определяются пораженные несмещаемые лимфоузлы.

NX - недостаточно данных для оценки регионарных лимфатиче­ских узлов.

М - отдаленные метастазы.

МО - нет признаков отдаленных метастазов.

Ml - имеются отдаленные метастазы.

MX- недостаточно данных для определения отдаленных метаста­зов.

Исследователями опровергнуты мнения о едином гистогене­зе опухолей щитовидной железы, связанных только с фоллику­лярными А-клетками, вырабатывающими тироксин при низкой активности сукцинатдегидрогеназы (СДГ). Опухоли другой груп­пы клеток - Ашкинази (Гюртля) или В-клетки, напротив, харак­теризуются высокой метаболической активностью. Опухоли треть­ей группы часто генетически связаны с парафолликулярными или с С-клетками, обеспечивающими продукцию кальцитонина и ха­рактеризующимися наличием в строме и клетках рака амилоида с высокой активностью неспецифической эстеразы и низкой СДГ.

Дифференцированные и недифференцированные формы рака щитовидной железы из А-клеток представляют собой 2 большие груп­пы новообразований. Первая характеризуется медленным развити­ем болезни и хорошим прогнозом, встречается наиболее часто. Вто­рая - высокой степенью злокачественности и плохим прогнозом, встречается значительно реже.

Клетки В (Ашкинази) характеризуются высокой активностью окислительно-восстановительных ферментов, большинства гидро­литических ферментов и неспецифической эстеразы, что можно рас­сматривать как проявление интенсивной метаболической деятель­ности. Правильная гистогенетическая диагностика возможна за счет исследованияСДГ, которая при других видах опухолей остается низкой. Длительность развития заболевания из В-клеток меньше, чем из А-клеток. Различают 3 степени В-клеток, которые влияют на особенности течения заболевания.

Парафолликулярные С- и В-клетки принадлежат к единой кле­точной системе (АПУД), объединяющей различные по происхождению клетки, но обладающие некоторыми общими свойствами и уча­ствующие в синтезе полипептидных гормонов или накоплении био­генных аминов.

Из фолликулярных клеток и клеток Ашкинази могут развиваться папиллярная и фолликулярная аденокарциномы и недифференци­рованный рак (рис. 26, 27). Из парафолликулярных клеток развива­ется солидный рак, в строме которого содержится амилоид, поэтому его называют медуллярным (рис. 28).

В детском возрасте, в основном, встречается рак щитовидной железы из А-клеток. По нашим данным, в 44% случаев это папил­лярная аденокарцинома, которая развивается достаточно медлен­но. Отмечается преобладание девочек над мальчиками в соотно­шении 6:1. В 32% наблюдений диагностируется фолликулярный рак, обладающий несколько более активным течением, при этом соотношение девочек и мальчиков составляет 2,5:1. При смешан­ной гистологической форме (папиллярно-фолликулярной), состав­ляющей 22%, количество девочек также втрое выше.

Раки из В-клеток, как и медуллярный рак, встречаются крайне редко и составляют в сумме 2% наблюдений. Медуллярный рак раз­вивается как спорадически, так и в виде семейного эндокринного синдрома.

Недифференцированные раки являются казуистическими в дет­ском возрасте и описаны в виде единичных наблюдений, как и некоторые другие неэпителиальные злокачественные опухоли щито­видной железы (тератома, лимфосаркома, ангиосаркома и др.).

Рак щитовидной железы встречается значительно чаще у де­вочек в среднем соотношении 3,6:1. Основной возраст больных на момент заболевания составляет 8-14 лет. В то же время име­ются наблюдения возникновения рака щитовидной железы у де­тей до 3 лет жизни, что составляет около 3% наблюдений. Наи­большее количество детей (61%) заболевает в возрасте 11-14 лет, т. е. в пубертатный период, при этом соотношение девочек к мальчикам составляет 4,6:1. В последние годы, наряду с общим ростом заболеваемости, отмечается значительное увеличение ко­личества детей более молодого возраста, что мы склонны объяс­нять влиянием экологических факторов, в частности, йодной не­достаточностью, повышением уровня радиации, канцерогенных веществ, провоцирующим действием предшествовавшего облуче­ния области головы и шеи при различных заболеваниях, назначе­нием антитиреоидных препаратов и т. д.

Высокая дифференциация опухолевых клеток при раке щито­видной железы у детей обусловливает относительно медленное его развитие и течение. В отличие от взрослых, у детей значительно реже рак развивается на фоне предшествовавшего зоба.

Начальные симптомы непатогномичны. Основным симптомом рака щитовидной железы у детей является появление асимметрии и деформации в области щитовидной железы, определяемых визуаль­но. Впоследствии могут развиться ощущения дискомфорта и ино­родного тела при глотании пищи, неудобства при поворотах головы и чувство стеснения одеждой в области шеи.

При пальпаторном исследовании щитовидной железы, как пра­вило, на фоне увеличения ее объема отмечается наличие небольшо­го безболезненного узелка, который имеет тенденцию к росту и уп­лотнению. В начальном периоде заболевания образование имеет плот­но-эластическую консистенцию и легко смещается при глотании. Обычно бывает трудно пальпаторно выявить узлы небольших раз­меров, особенно при их первоначальной локализации в задних от­делах щитовидной железы. Зачастую ребенок лечится у педиатров или детских хирургов по поводу предполагаемых шейных лимфаде­нитов различной этиологии и только спустя длительный период вре­мени, составляющий порою 2 и более лет, устанавливают диагноз первичного ракового поражения щитовидной железы. В то же время существуют варианты клинического течения, когда опухоль имеет быстрый и агрессивный рост с выходом за капсулу щитовидной же­лезы, с инфильтрацией и прорастанием окружающих тканей и об­ширным метастазированием.

Наличие увеличенных регионарных лимфоузлов является вто­рым по частоте симптомом рака щитовидной железы. Наиболее час­то поражаются шейные лимфатические узлы, расположенные по ходу сосудисто-нервного пучка. При этом пальпируются увеличенные, плотные, иногда легко, а в поздних случаях плохо смещаемые от­дельные лимфоузлы, цепочка или конгломерат, образованные слив­шимися метастазами.

В некоторых случаях, при длительном течении заболевания, у детей появляется затруднение дыхания, что обусловлено врастанием опухоли в трахею, ее смещением и сдавлением с уменьшением про­света непосредственно раковой опухолью щитовидной железы или ее метастазами. Особенно показательна такая клиническая картина при поражении метастазами лимфатических узлов верхнего средо­стения. В других наблюдениях развившаяся дыхательная недоста­точность может быть связана с метастатическим поражением легоч­ной ткани при диссеминации процесса. Этими же причинами вы­званы и изменения голоса от его осиплости до афонии.

Болевые ощущения в области пораженной щитовидной железы и метастатических узлов являются довольно редкими в детском воз­расте и бывают при врастании опухоли в трахею или вовлечении в процесс нервных проводящих путей шеи. В ряде наблюдений при диссеминированных процессах с поражением костной системы у больных отмечается болевой синдром.

Наименее характерными являются общие признаки опухолево­го заболевания, так называемый «общий опухолевый симптомоком-плекс», включающий в себя вялость, слабость, адинамию, отсутст­вие аппетита и другие признаки опухолевой интоксикации. В боль­шинстве случаев, несмотря даже на обширные поражения ткани щитовидной железы, последняя функционирует достаточно актив­но, и дети находятся в эутиреоидном состоянии.

Метастатическое поражение регионарных лимфоузлов шеи от­мечается в 84% наблюдений, в 54% из них регионарные метастазы визуально определялись раньше, чем изменения в щитовидной же­лезе. Причем двустороннее поражение лимфоузлов регистрируется у 66% всех больных с метастазами. Наиболее часто вовлекаются в процесс глубокие яремные лимфатические узлы, расположенные вдоль сосудисто-нервного пучка шеи- Поражение этой группы лим­фатических узлов выявляется у 98% больных. Отмечается частое метастазирование в паратрахеальные лимфоузлы - 27,5%, акцес­сорные лимфоузлы и лимфоузлы латерального треугольника шеи вовлекаются в процесс у 21,1% и 23,7% больных соответственно. Относительно редко рак щитовидной железы метастазирует в над­ключичные лимфоузлы - 11,5% наблюдений, еще реже в лимфоуз­лы верхнего средостения - 9,6% больных.

Отдаленные метастазы выявляются у 20-22% детей. У боль­шинства из них обнаруживается метастатическое поражение лег­ких, реже - костей. Чаще всего имеет место сочетанное пораже­ние регионарных лимфоузлов и легких. Иногда поражение легких является рентгенологической находкой при обследовании ребенка по поводу простудных заболеваний.

Особый интерес представляют дети с так называемым, скры­тым раком щитовидной железы, когда имеется небольших размеров опухолевое поражение железы, не выявляемое возможными доступ­ными методами исследований, а первым клиническим признаком служит хроническая шейная лимфаденопатия. В таких ситуациях крайне необходимо знать, что причиной подобных лимфаденопатий может быть рак щитовидной железы и направить свои усилия на своевременную его диагностику.

В последние годы рак щитовидной железы приобретает более агрессивное течение, развивается у детей более молодого возраста, что особенно заметно на примерах больных, поступающих для лече­ния из зон, загрязненных радионуклидами после аварии на Черно­быльской АЭС.

К сожалению, отсутствие характерных клинических признаков рака щитовидной железы и достаточных знаний у детских специа­листов в области детской онкологии приводит к весьма печальным последствиям-. Большинство детей попадает к детскому онкологу в момент развернутых клинических проявлений, когда уже имеется значительное поражение самой щитовидной железы, лимфатического коллектора шеи и отдаленных органов.

Анализ анамнестических данных показывает, что от появления первых симптомов заболевания до установления диагноза проходит от 1 месяца до 2,5 лет, причем, у 56% больных диагноз устанавлива­ется спустя 1,5-2 года. В 17% наблюдений детям с увеличенными шейными лимфоузлами ставится диагноз хронического тонзиллита с лимфаденитом и проводится физиотерапевтическое лечение. В связи с этим, необходимо усиление профилактической работы в детских учреждениях, повышение онкологической настороженности врачей педиатрической сети, систематический контроль за детьми в груп­пах «риска», в которые отнесены дети из эндемичных по йоду рай­онов, с гипотиреозом, гиперплазиями щитовидной железы, узло­вым зобом, проживающие и проживавшие в районах с неблагопри­ятной радиационной обстановкой, дети ликвидаторов аварий на АЭС.

Для диагностики рака щитовидной железы необходимо исполь­зовать комплекс мероприятий, включающий в себя сбор анамнести­ческих данных, способный выявить наличие больных, проживавших в зонах с йодной недостаточностью, имевших родителей или ближай­ших родственников, оперированных или наблюдавшихся по поводу новообразований щитовидной железы, больных, которым в раннем детском возрасте проводилась лучевая терапия на область головы и шеи по поводу доброкачественных или воспалительных заболеваний, детей из районов с неблагоприятной радиационной обстановкой.

Важным моментом диагностики является осмотр и пальпация щитовидной железы и зон регионарного метастазирования, позво­ляющая обнаружить деформации, асимметрии, узлообразование, увеличение пораженных лимфатических узлов. Из клинических при­знаков, помогающих диагностике рака щитовидной железы можно отметить увеличение объема щитовидной железы, уплотнение узла, ограничение смещаемости железы, в то же время отмеченные сим­птомы могут быть и при тиреоидитах, аденомах и т. д.

Лучевые методы диагностики включают в себя ультразвуковое исследование органов шеи, рентгенографию грудной клетки, сцинтиграфию щитовидной железы с 99тТс, по показаниям - рентгено­графию области шеи, костей скелета, прямую тиреоидолимфографию, ангиографию, компьютерную томографию шеи и верхнего сре­достения.

Эхографические исследования, которые широко используются в последние годы, имеют неоценимое значение в диагностике патоло­гии щитовидной железы у детей, в первую очередь, как скрининговое неинвазивное исследование, позволяющее заподозрить объемный процесс. Извращение эхографического сигнала, наличие гипоэхогенных участков в увеличенных лимфатических узлах шеи позволяют заподозрить небанальное течение лимфаденопатии (рис. 29 а, б). По ультразвуковому исследованию авторы классифицируют 3 типа по­ражения лимфатических узлов - солидное, кистозное и смешанное. По данным различных исследователей, в серии наблюдений - 21% плотных, 12% смешанных и только 7% кистозных бывают злокаче­ственными. Солидные могут быть часто доброкачественными, одна­ко имеется высокий шанс малигнизации. Кистозные не всегда доб­рокачественные, но в большей степени, чем плотные. Особенно ценно ультразвуковое исследование при непальпируемых, небольших уз­лах, расположенных в задних отделах щитовидной железы. При этом разрешающая способность метода является достаточно высокой, что позволяет рекомендовать его широкое применение.

При рентгенологическом исследовании органов шеи у 10% детей отмечается смещение или сужение трахеи. Помимо рентгенографии трахеи, необходима оценка состояния верхнего отдела пищевода, ко­торый может быть сдавлен, смещен или поражен врастающей в него опухолью щитовидной железы. Основным методом выявления мета­статического поражения легких является рентгенологическое иссле­дование грудной клетки. Параллельно возможно выявление вовле­ченных в процесс медиастинальных лимфатических узлов.

Рис. 29. Ультразвуковая томография. Рак щитовидной железы. Щитовид­ная железа увеличена за счет обеих долей, больше правой доли. Тиреоидная ткань обычной эхогенности, в области перешейка несколько неодно­родная. В верхнем полюсе правой доли определяется овальное образование размерами 18х15х14 мм без капсулы, пониженной эхогенности, неодно­родной структуры с довольно ровными контурами.

Радиоизотопное сканирование не является достоверным мето­дом диагностики, так как не устанавливает природу поражения. Тем не менее, этот метод является необходимым в комплексной диагно­стике, так как позволяет более правильно определить тактику хи­рургического вмешательства. Для радиоизотопного исследования щитовидной железы у детей используется короткоживущий изотоп технеция 99тТс. Пораженная ткань хуже накапливает изотоп, что на скенограмме выявляется в виде «холодного» узла. Проводимые радиоизотопные исследования с 99тТс, показывают, что для злока­чественной опухоли наиболее характерно наличие «холодного» узла, который определяется в 91% наблюдений при раковых поражениях (рис. 30). В некоторых случаях «теплые» и «горячие» узлы в щито­видной железе могут иметь злокачественную природу. Кроме того, радиоизотопное исследование является весьма ценным при обсле­довании нерадикально оперированных детей и выявлении отдален­ных метастазов в легких и костях. Метастазы и рецидивы медулляр­ного рака могут быть выявлены с помощью Т1-201 (таллий), кото­рый успешно применяется для исследования органов с высокой сте­пенью кровоснабжения, поэтому он концентрируется в щитовид­ной железе и в опухоли.

Ряду больных проводится прямая тиреоидолимфография, по­зволяющая по дефектам накопления контрастного вещества опре­делить размеры и расположение опухоли в щитовидной железе. Тиреоидолимфография заключается в инъекции водорастворимых или высокодисперсных масляных веществ, таких, как верографин и сверхжидкий липиодол. Больной находится в положении на спи­не с валиком под лопатками. Контраст вводится в пальпаторно неизменную ткань щитовидной железы по 1,5-2 мл в каждую долю и проводится рентгенологическое исследование в прямой и боко­вой проекциях сразу после введения препарата при водораствори­мых контрастных веществах или через 24 часа при введении масля­ных растворов. Метод позволяет выявить нарушения контрастирования доли железы, прерывистость и неровность границ наполне­ния, соответствующих опухолевому узлу. Непораженные лимфати­ческие узлы хорошо контрастируются, пораженные - полностью блокируются.

В некоторых случаях для определения степени распространен­ности опухоли, особенно при загрудинном расположении щитовид­ной железы и поражении верхних загрудинных лимфатических уз­лов, приходится прибегать к проведению ангиографического иссле­дования. Для контрастирования щитовидной железы используется пункция бедренной артерии, в дальнейшем проведение селектив­ной или общей артериографии в зависимости от задач исследова­ния. Артериография позволяет также выявить связь опухоли или ее метастазов с магистральными сосудами шеи. Наиболее характерны­ми признаками опухолевого поражения являются смещение, суже­ние просвета сосудов, их ампутация.

В далеко зашедших стадиях заболевания, при инфильтративном росте опухоли и ее метастазов используется компьютерная то­мография органов шеи и верхнего средостения, что позволяет уточ­нить распространенность опухолевого поражения и метастазов, синтопию органов, более точно определиться с планируемой хирурги­ческой тактикой. При компьютерной томографии возможно отдифференцировать мышечную и жировую ткани, крупные сосуды шеи, хрящи трахеи и гортани, костные структуры, что является весьма ценным в предоперационной диагностике.

При нарушении фонации, затруднениях дыхания в процессе диагностики больным целесообразно проведение ларингоскопии, об­наруживающей в ряде случаев вовлечение в процесс возвратного нерва или повреждение его во время предыдущих операций, врастание опухоли в стенки трахеи. С развитием методов эндоскопической ди­агностики исследование гортани перестало быть большой пробле­мой для пациентов младшего возраста. Только в небольшом количе­стве наблюдений приходится прибегать к поднаркозной фиброларингоскопии из-за боязни или негативного отношения ребенка к манипуляциям.

Для диагностики опухолевых заболеваний и оценки функцио­нального состояния- щитовидной железы применяются радиоим­мунные методы определения маркеров и уровня тиреоидных гор­монов. Уровень тиреоглобулина может быть повышен у больных с папиллярным и фолликулярным раками, но остается в норме при анапластическом и медуллярном. Не указывает на доброкачествен­ное или злокачественное поражение лимфоузлов, но может быть показателем малигнизации при многоузловом зобе. Повышение уровня тиреоглобулина может быть использовано при наблюдении за детьми, подвергшимися облучению и находящимися в группе риска по развитию заболевания щитовидной железы, а также пере­несшими хирургические вмешательства по поводу рака. После про­ведения тиреоидэктомии по поводу папиллярного или фоллику­лярного рака отмечается нормализация уровня тиреоглобулина, при появлении рецидива и метастазов он вновь повышается. Раково-эмбриональный антиген может быть повышен у пациентов с медулярным раком, но более точным является определение уровня кальцитонина - специфического опухолевого маркера. Критическая оценка метода радиоиммунной диагностики может быть проведена только при значительном накоплении лабораторных данных и про­ведении сравнительного анализа с неопухолевой патологией щи­товидной железы.

Обязательным методом диагностики является подтверждение злокачественности процесса, которое достигается методом аспирационной пункции с последующим цитологическим исследованием аспирата. Цитологическое исследование в руках опытного цитолога и онколога может дать максимум информации при минимальных затруднениях, так как требует только наличия инъекционной иглы, сухого, притертого 20-граммового шприца и нескольких стекол. Дети старшего возраста легко переносят аспирационную пункцию без при­менения анестезии, для детей младшего возраста и негативно отно­сящихся к процедурам детей используется кислородно-закисный нар­коз. При небольших опухолях или расположенных в глубоких отде­лах щитовидной железы аспирационная пункция проводится под ультразвуковым контролем, что гарантирует адекватный забор мате­риала. По данным этого исследования, злокачественное поражение щитовидной железы возможно распознать в 95-97% случаев, а в 77% наблюдений - определить морфологическую разновидность рака. Так же обязательно цитологическое исследование увеличен­ных шейных лимфатических узлов. В редких случаях приходится прибегать к открытой биопсии, чаще всего регионарных метастазов, реже - непосредственно щитовидной железы.

Дифференциальную диагностику рака щитовидной железы не­обходимо проводить, в первую очередь, с доброкачественными но­вообразованиями, такими как аденома и узловой зоб. При этих за­болеваниях щитовидная железа имеет более гладкие, ровные конту­ры, эластическую консистенцию. Появление участка уплотнения, деформация щитовидной железы должны вызвать подозрение на малигнизацию процесса. Необходимо также дифференцировать рак щитовидной железы с острыми и хроническими тиреоидитами. Для первых характерно острое начало с повышением температуры, воз­можным болевым синдромом в области щитовидной железы и шеи. Для вторых динамика развития заболевания не столь активна, щи­товидная железа безболезненна, диффузно увеличена, уплотнена.

Значительно реже в щитовидной железе у детей развиваются специфические струмиты, такие как туберкулез, актиномикоз, эхи­нококк. Регионарные метастазы рака щитовидной железы чаще все­го принимают за банальные лимфаденопатии, туберкулез, средин­ные и боковые кисты шеи, лимфогранулематоз и др.

Решающее значение в дифференциальной диагностике имеет цитологическое исследование, при неудачах - верификация диаг­ноза после срочного интраоперационного или планового морфоло­гического исследования. Вспомогательным методом диагностики при аутоиммунном тиреоидите Хашимото может быть радиоиммунное исследование гормонов щитовидной железы.

Основным методом лечения рака щитовидной железы у детей является хирургический. Выбор тактики хирургического вмешатель­ства, его объема является весьма сложной задачей. Будучи сторон­никами сохранных операций, более выгодных для ребенка в функ­циональном отношении, после вмешательства и для последующего правильного становления гормонального статуса, в отделении опу­холей головы и шеи НИИ ДО ОНЦ РАМН проводятся, по возмож­ности, щадящие операции при достижении максимальной абластики. Подход к решению вопроса об объеме хирургического вмеша­тельства индивидуален для каждого больного и зависит от стадии заболевания, локализации узла в щитовидной железе, темпов роста и гистологического строения новообразования. Все операции при раке щитовидной железы проводятся экстракапсулярно. Минималь­ным объемом вмешательства следует считать гемитиреоидэктомию. При проведении операции необходим широкий доступ для адекват­ной ревизии всей щитовидной железы и зон регионарного метастазирования. Поэтому всегда пересекаются передние длинные мыш­цы шеи и мобилизуются кивательные мышцы. Обязательно контро­лируется ход возвратных нервов до вступления в гортань. Верхне­гортанный нерв может быть поврежден при высоком расположении верхнего полюса щитовидной железы во время перевязки верхней щитовидной артерии. В таком случае в послеоперационном периоде имеются проблемы с глотанием жидкой пищи из-за потери чувстви­тельности в области надгортанника.

Всем детям с I ст. заболевания выполняется гемитиреоидэктомия. Опухоль располагается в одной из долей щитовидной железы и ее размеры обычно не превышают 1,5 см.

У большинства больных со II стадией рака щитовидной железы объем проводимых оперативных вмешательств шире, что связано с большим распространением опухоли и наличием регионарных метастазов. Большинству пациентов производится гемитиреоидэктомия с резекцией перешейка (ГТРП) щитовидной железы, а также ГТРП и фасциально-футлярное иссечение лимфоузлов и клетчатки (ФФИЛК) шеи на стороне поражения.

При III стадии хирургическое лечение производится в объеме субтотальной резекции щитовидной железысФФИЛК с одной или с обеих сторон шеи. При наличии отдаленных метастазов всем боль­ным необходимо выполнение тиреоидэктомии с последующим ле­чением радиоактивным йодом.

В связи со значительной распространенностью опухолевых по­ражений, операции только на щитовидной железе были выполнены у 29% больных. Во всех остальных случаях была необходимость в про­ведении иссечения лимфоузлов и клетчатки шеи с одной или обеих сторон. Мы используем модификацию ФФИЛК шеи, разработан­ную в стенах Онкологического научного центра РАМН (А. И. Пачес, Р. М. Пропп, Г. В. Фалилеев, Е. Г Матякин), позволяющую избежать удаления кивательной мышцы, внутренней яремной вены, . подчелюстной слюнной железы, резекции добавочного нерва, кото­рые проводятся при классическом исполнении операции Крайла или ее модификациях в виде радикальной шейной диссекции. Естест­венно, функциональные результаты при ФФИЛК шеи значительно лучше при одинаковом проценте достижения радикальности вме­шательства. Сохранение внутренней яремной вены позволяет избе­жать нарушений мозгового кровообращения и отека лица, добавоч­ный нерв обеспечивает полный объем движений верхнего плечевого пояса, кивательная мышца защищает обнаженный после операции сосудисто-нервный пучок.

В послеоперационном периоде детям назначаются тиреоидные гормоны с целью гормональной коррекции, а также для подавления продукции тиреотропного гормона гипофиза, стимулирующего опу­холевый рост.

В практике отделения опухолей головы и шеи НИИ ДО ОНЦ РАМН хирургическое лечение у 25% больных было повторным по­сле первично проведенных оперативных вмешательств в других ле­чебных учреждениях- Большинство повторных операций являются технически трудно выполнимыми и влекут за собой большее коли­чество послеоперационных осложнений. Причинами реопераций, как правило, служат неадекватность первоначальных вмешательств, появление новых метастазов или локальных рецидивов.

Среди осложнений оперативного лечения в 8% случаев отмеча­ется повреждение внутренней яремной вены, в 6% - повреждение возвратного нерва, в 2% - временный послеоперационный гипопаратиреоз, в 3% - постоянный гипопаратиреоз, в 1% - повреждение трахеи и в 0,5% - пневмоторакс.

Части больных с III и всем детям с IV ст. заболевания требуется проведение комбинированного лечения, включающего операцию (радикальную или нерадикальную) + лечение радиоактивным йо­дом (21%) и нерадикальную операцию + дистанционную гамма-те­рапию + радиойодтерапию (9%). Радиоактивный йод назначается из расчета 50-100 mKu с интервалом в 3 месяца. Максимальная суммарная доза составляет до 500 mKu.

Результаты лечения рака щитовидной железы зависят от стадии заболевания и адекватности лечения. Оценка пятилетней выживае­мости больных указывает на благоприятный прогноз при раке щито­видной железы. Живы все больные с I и II ст. заболевания. При III ст. заболевания живы 85,7% оперированных детей, при IV ст. - 71% больных.

Опухоли слюнных желез

Опухоли слюнных желез у детей встречаются относительно редко и представлены преимущественно доброкачественными поражения­ми. По данным различных исследователей, они составляют от 3% до 5% всех новообразований челюстно-лицевой области. Среди злока­чественных опухолей головы и шеи злокачественные поражения слюнных желез составляют не более 2%. Наиболее часто (80-85%) опухоль развивается в околоушной слюнной железе, реже - в поднижнечелюстной или малых слюнных железах.

Слюнные железы делятся на малые и большие. Первые распо­ложены в толще слизистой оболочки полости рта и делятся на губ­ные, щечные, молярные, язычные и небные железы. Большие слюн­ные железы (околоушная и поднижнечелюстная) парные, распола­гаются за пределами полости рта, открываясь в нее протоками.

Серозные железы выделяют жидкость, богатую белком, слизи­стые - слизь, смешанные - смешанный секрет. Большие слюнные железы, как и малые, выделяют серозный, слизистый или смешан­ный секрет. Смесь секрета всех слюнных желез называют слюной.

Околоушная слюнная железа является железой серозного типа. Она имеет выводной проток, который прободает жевательную мышцу и открывается в полости рта на уровне второго верхнего коренного зуба. Кровоснабжается из поверхностной височной артерии, иннер­вация осуществляется из ушно-височного нерва, постганглионарных волокон симпатического шейного ствола. Важной анатомиче­ской особенностью для хирургов является то, что через околоушную слюнную железу проходит лицевой нерв, обусловливая основные трудности при вмешательствах на этом органе.

Поднижнечелюстная слюнная железа открывает проток в об­ласти уздечки языка. Кровоснабжается от лицевой артерии, иннервируется из лицевого нерва и симпатического сплетения.

Наиболее часто поражаются опухолью большие слюнные желе­зы, реже - небные и щечные.

Для практической работы в онкологии используют Международ­ную гистологическую классификацию, предложенную ВОЗ (серия №7).

Международная гистологическая классификация

I. Эпителиальные опухоли

А. Аденома:

1. Полиморфная аденома.

2. Мономорфная аденома:

а) аденолимфома,

б) оксифильная аденома, другие типы.

Б. Мукоэпидермоидная опухоль.

В. Ацинозно-клеточная опухоль.

Г. Карциномы:

1. Аденокистозная карцинома (цилиндрома).

2. Аденокарцинома.

3. Эпидермоидная карцинома.

4. Недифференцированная карцинома.

5. Карцинома в полиморфной аденоме (злокачественная опухоль).

II. Неэпителиальные опухоли

А. Доброкачественные:

1. Гемангиома.

2. Гемангиоперицитома.

3. Неврилеммома.

4. Нейрофиброма.

5. Липома.

Б. Злокачественные:

1. Ангиогенная саркома.

2. Рабдомиосаркома.

3. Веретеноклеточная саркома (без уточнения гистогенеза).

III. Неклассифицированные опухоли

IV. Сходные опухолеподобные поражения:

1) доброкачественное лимфоэпителиальное поражение,

2) сиалоз,

3) онкоцитоз.

Общепринятой классификации опухолейслюнных железне существует до настоящего времени, поэтомув практической работе мы используем апробированную в отделении опухолей головы и шеи ОНЦ РАМН схему распределения опухолей по стадиям (для эпите­лиальных образований).

I стадия (Т1) - опухоль размером (в наибольшем измерении) до 2 см, располагается в паренхиме железы и не рас­пространяется на капсулу. Кожа над опухолью не­много возвышается или этих изменений нет. Сим­птомы поражения лицевого нерва отсутствуют.

II стадия (Т2) - опухоль размером от 2 до 3 см, при осмотре со­вершенно отчетливо выступает в околоушной об­ласти. Капсула железы вовлечена в процесс. Вы­являются симптомы легкого пареза отдельных ми­мических мышц.

III стадия (ТЗ) - опухоль поражает большую часть околоушной же­лезы и прорастает в одну из окружающих анато­мических структур (кожа, нижняя челюсть, сосце­видный отросток, наружный слуховой проход, же­вательная мышца и т. д.). Определяются симпто­мы поражения лицевого нерва.

IV стадия (Т4) - опухоль на значительном протяжении прорастает в несколько окружающих анатомических структур. Паралич мимической мускулатуры на стороне рас­положения опухоли.

Степень распространения регионарных и отдаленных метастазов обозначается по общим для головы и шеи принципам (см. раз­дел «Рак щитовидной железы»).

В детском возрасте встречаются, в основном, эпителиальные злокачественные опухоли (мукоэпидермоидная опухоль, ацинозноклеточная опухоль и карциномы, чаще аденокарцинома и цилиндрома). Опухоли мезенхимального происхождения (ангио-, рабдомио- и веретеноклеточная саркома) бывает трудно расценить как проис­ходящие из ткани слюнной железы, в связи с тем, что к моменту установления диагноза в процесс уже вовлечена целиком околоушно-жевательная область (рис. 31).

Доброкачественные новообразования представлены преимуще­ственно полиморфной и мономорфной аденомами, среди неэпите­лиальных опухолей преобладают гемангиомы, реже встречаются опу­холи, исходящие из нервных тканей и лимфангиомы.

Смешанные опухоли встречаются чаще в возрасте 10-14 лет, гемангиомы и другие доброкачественные образования неэпители­альной природы - в младшем детском возрасте, что указывает на дисэмбриональное их происхождение. Злокачественные опухоли мезенхимального строения являются уделом детей 4-7 летнего воз­раста. А злокачественные эпительные новообразования развивают­ся, как и смешанные опухоли, в более старшем возрасте (рис. 32).

По данным литературы и собственным наблюдениям, не выяв­лено корреляции между поражением слюнных желез и полом ре­бенка. Как доброкачественные, так и злокачественные новообразо­вания развиваются примерно одинаково в обеих половых группах. Некоторые авторы считают, что опухоли слюнных желез несколько чаще (60-66%) развиваются у девочек.

Клиническое течение опухолей слюнных желез зависит от ло­кализации, распространенности и морфологического вида. Как пра­вило, развитие доброкачественных и даже злокачественных опухо­лей слюнных желез отличается довольно медленным клиническим течением. В связи с этим, возможны ошибки в правильной интер­претации диагноза со стороны педиатров, детских стоматологов и других специалистов детского возраста. Новообразования слюнных желез могут быть расположены поверхностно или в глубоких отде­лах слюнной железы.

Чаще других развиваются смешанные опухоли, преимущественно в околоушной слюнной железе. Поражение всегда одностороннее. Дети или ближайшие родственники замечают наличие безболезнен­ного узлового образования, когда оно достигает 1-2 см. Опухоль относительно подвижна, кожа над ней не изменена, консистенция плотно-эластическая. Первоначально почти во всех случаях нали­чие объемного процесса расценивается как околоушный лимфаде­нит или неспецифический паротит, и дети получают противовоспа­лительную терапию и физиотерапевтическое лечение. При увеличе­нии объема образования и его уплотнении возникают подозрения на наличие опухолевого поражения. Таким образом, несмотря на относительную доступность для диагностики околоушных и под-нижнечелюстных слюнных желез, далеко не всегда диагноз бывает своевременным. На основании данных отделения опухолей головы и шеи НИИ ДО ОНЦ РАМН, от первых признаков заболевания до установления правильного диагноза проходит от одного до 18 меся­цев. Иногда размеры смешанной опухоли долго остаются без изме­нений, иногда опухоль может достигнуть значительных размеров.

Мономорфные аденомы чаще всего локализуются в толще же­лезы. Отличить мономорфную аденому от смешанной опухоли по клиническому течению практически невозможно. Окончательную ясность может внести только гистологическое исследование.

Среди злокачественныхновообразований слюнных желез в дет­ском возрасте встречается мукоэпидермоидный рак, обладающий своеобразным клиническим течением. По данным некоторых авто­ров, опухоль в большей степени встречается у девочек и чаще пора­жает поднижнечелюстную слюнную железу. С учетом наших наблю­дений, мы можем быть солидарными по первому утверждению и не согласиться со вторым, т. к. мукоэпидермоидный рак чаще развивался в околоушных слюнных железах. Течение мукоэпидермоидного рака зависит от степени дифференцировки опухолевых клеток. В отличие от смешанных опухолей, отмечается инфильтрация кожи, ограничение смещаемости, выраженная плотность новообразований, иногда болевой синдром. У 14% больных за месяц до появления визуально или пальпаторно определяемой опухоли отмечаются яв­ления дискомфорта в околоушно-жевательной области. В ряде на­блюдений опухоль достигает значительных размеров и обладает инфильтративным ростом. По сообщениям исследователей, мукоэпи­дермоидный рак обладает тенденцией к метастазированию в регионарные лимфоузлы, отмечаемому у 20-25% больных. В основном, эти публикации посвящены анализу взрослых больных и детей старше 16 лет. В собственной практике мы не встретили подобного разви­тия заболевания, даже при наличии рецидивов этого новообразова­ния. Необходимо отметить именно эту особенность мукоэпидермоидных раков, которые имеют выраженную тенденцию к рецидивированию, несмотря на проведение радикальных операций.

Ацинозноклеточные опухоли слюнных желез являются крайне редкими наблюдениями в детском возрасте. По клиническому тече­нию практически невозможно отдифференцировать этот вариант новообразования от смешанной опухоли, аденокарциномы или аде-нокистозной карциномы (цилиндромы), которые также редко встре­чаются у детей.

В отличие от других злокачественных новообразований, аденокарцинома и цилиндрома чаще поражает малые слюнные желе­зы. Выявляемость этих новообразований довольно ранняя, так как пациенты обращают внимание прежде всего на чувство диском­форта в полости рта при приеме пищи и разговоре. Визуально прак­тически невозможно отдифференцировать наличие добро- или зло­качественного процесса. Несмотря на более раннее выявление ци­линдром и аденокарцином, прогноз при этих видах новообразова­ний считается менее благоприятным, чем при мукоэпидермоидном раке, так как в 5-10% наблюдений отмечаются регионарные и отдаленные метастазы.

Опухоли поднижнечелюстной слюнной железы обладают ана­логичным клиническим течением, но, в отличие от околоушной железы, значительно чаще принимаются за воспалительные измене­ния, сиалоадениты и банальные лимфадениты.

Для диагностики новообразований слюнных желез необходимо использовать комплекс диагностических мероприятий: осмотр и паль­пацию, ультразвуковое и цитологическое исследования, рентгеногра­фию с контрастированием (сиалография), в ряде случаев необходимо использовать компьютерную томографию, особенно при значитель­ной распространенности опухолевого процесса, при поражении глоточного отростка околоушной слюнной железы. Цитологическое ис­следование не всегда бывает легким, поэтому для уточнения морфо­логии новообразований приходится прибегать к открытой биопсии.

Осмотр и пальпация позволяют выявить болезненность, опре­делить смещаемость опухоли и кожи над ней, определить состояние регионарных лимфоузлов, состояние лицевого нерва, полости рта.

Эхография околоушно-жевательной области, подчелюстного треугольника и других отделов шеи обнаруживает не только нали­чие объемного образования, указывает его размеры и отношение с окружающими тканями, но определяет структуру и плотность, что может служить важным моментом в дифференциальной диагности­ке.Под контролем ультразвукового датчика более уверенно можно провести аспирационную пункцию подозрительных участков слюн­ной железы (рис. 33).

Сиалография проводится путем введения в протоки слюнных желез контрастного вещества с последующим рентгенологическим исследованием. Метод дает возможность определить состояние слюн­ных протоков, их сдавление, оттеснение, дефекты наполнения, раз­рушения паренхимы слюнной железы и слюнных протоков. Кроме того, появляется возможность судить о синтопии слюнной железы.

Компьютерная томография используется редко, при запущен­ных стадиях заболевания, и позволяет выяснить отношения слюн­ной железы и опухоли, ее распространенность, наличие смещения крупных сосудов, оценить парафарингеальный компонент, особен­но при опухоли глоточного отростка околоушной слюнной железы, определиться с тактикой хирургического вмешательства.

Аспирационная пункция с последующим цитологическим ис­следованием во многих случаях позволяет установить злокачествен­ность опухоли, однако отсутствие в пунктате указаний на наличие злокачественных клеток зачастую не является абсолютно достовер­ным. В связи с этим, бывает необходимым проведение открытой биопсии, морфологического исследования, после чего определяется оптимальная тактика хирургического или другого вида лечения.

Дифференциальную диагностику опухолей слюнных желез не­обходимо проводить с кистами, воспалительными процессами, актиномикозом, туберкулезом, неспецифическими лимфаденопатиями. Нельзя также упускать из виду возможность метастатического поражения околоушных, подчелюстных и верхних югулярных лим­фоузлов при других злокачественных новообразованиях, в первую очередь, при раке носоглотки и ретинобластоме.

Большинство злокачественных опухолей слюнных желез про­являют резистентность к лучевой терапии и к химиотерапии, в свя­зи с чем основным методом их лечения является оперативный.

При смешанных и других доброкачественных опухолях около­ушной слюнной железы разработаны различные виды хирургиче­ских вмешательств, основанные на локализации и распространен­ности опухолевого поражения. При небольших размерах новообра­зований и при поверхностном их расположении производится ре­зекция слюнной железы. При более глубокой локализации и более обширном поражении целесообразно проведение субтотальной ре­зекции в плоскости ветвей лицевого нерва. В случаях рецидивов и при опухолях больших размеров проводится паротидэктомия, при этом отмечаются существенно более значительные трудности при выделении ветвей лицевого нерва. В некоторых случаях произво­дится резекция глоточного отростка околоушной слюнной железы. При этом используется подчелюстной разрез кожи, тупым путем выделяется опухоль от глоточной стенки, основания черепа, окру­жающих тканей, вывихивается в рану и производится резекция.

Удаление доброкачественных опухолей поднижнечелюстной и малых слюнных желез представляет значительно меньшие трудно­сти для хирурга. Поднижнечелюстная слюнная железа удаляется в фасциальном футляре подчелюстного треугольника, малые слюн­ные железы удаляются не классически, а в зависимости от локали­зации и степени распространенности.

Для лечения злокачественных новообразований чаще исполь­зуется комбинированный метод с применением на первом этапе дистанционной гамма-терапии. Суммарная очаговая доза на опу­холь составляет 30-40 Гр. При небольших новообразованиях воз­можно проведение резекции или субтотальной резекции околоуш­ной слюнной железы. При опухолях больших размеров необходимо проведение паротидэктомии. При возможности лицевой нерв со­храняется. В случае вовлечения лицевого нерва в опухолевый про­цесс приходится выполнять его резекцию. В послеоперационном периоде, в зависимости от патологоанатомических находок, возможно дополнительное облучение послеоперационного ложа опухоли до общей суммарной дозы 50-55 Гр.

Злокачественные опухоли поднижнечелюстных и малых слюн­ных желез лечатся, исходя из тех же принципов.

При наличии метастатического поражения регионарных лим­фоузлов проводится также комбинированное лечение с включением в зону облучения регионарного коллектора шеи и с последующим фасциально-футлярным иссечением лимфоузлов и клетчатки шеи на стороне поражения.

При неоперабельных новообразованиях проводится дистанци­онная гамма-терапия, а также попытки системной полихимиотера­пии с использованием таких препаратов как адриамицин, платидиам, блеомицин, метотрексат и др. Результаты подобной терапии нель­зя назвать удовлетворительными.

Отдаленные результаты и прогноз при доброкачественных опу­холях слюнных желез хорошие. Все радикально оперированные дети живы. В ряде случаев возникают рецидивы заболевания, приводя­щие к более обширным и травматичным операциям с менее удов­летворительными функциональными и косметическими результа­тами.

Прогноз при злокачественных опухолях у детей также относи­тельно благоприятный. Несмотря на рецидивы мукоэпидермоидной опухоли околоушной слюнной железы и повторные хирургические вмешательства, все оперированные дети живы в сроки от 3 до 10 лет. Хуже прогноз и результаты при карциномах слюнных желез, завися­щие, в основном, от стадии заболевания к моменту установления диагноза и лечения. Перспективой для больных является как можно более раннее выявление злокачественной опухоли, своевременность и адекватность хирургического вмешательства.

Недифференцированной рак носоглотки

Больные со злокачественными опухолями носоглотки состав­ляют от 1 до 3% от общего числа детей со злокачественными новообразованиями, до 10-12% злокачественныхопухолей головы и шеи и около 25% от всех опухолевых заболеваний ЛОР-органов.

В 1921 году Schmincke была описана опухоль, состоящая из ре­тикулярной ткани, аналогичной лимфоузлам и эпителиального ретикулума покрова носоглотки в сочетании с лимфоидными элемен­тами, которая была названа лимфоэпителиомой. Позднее во всех гистологических классификациях эта опухоль стала называться не­дифференцированным раком или недифференцированной карци­номой носоглоточного типа.

Среди причин возникнования недифференцированного рака преобладают такие как влияние экологических факторов - иони­зирующее излучение, использование гербицидов и пестицидов, про­дукты химических и других производств, лекарственные препара­ты, обладающие тератогенным и канцерогенным эффектом, не от­рицается также наличие иммунодефицита и генетические факто­ры, на что указывают наблюдения развития раковых опухолей носо­глотки в кругу одной семьи. В районах юго-восточной Азии, в ча­стности в Китае, Индонезии, Филиппинах, отмечается очень вы­сокая заболеваемость недифференцированным раком носоглотки как у взрослых, так и у детей, составляющая до одной трети всех злокачественных новообразований. Одной из причин, обусловли­вающих такую высокую частоту недифференцированного рака но­соглотки, многие исследователи связывают с наличием герпесоподобного вируса Эпштейн-Барра (ВЭБ), антитела к которому опре­деляются в 100% случаев этого типа рака именно носоглоточной локализации. Титр антител кВЭБ у больных раком носоглотки в 4 раза выше, чем у здоровых и в 3 раза выше по сравнению с раком других локализаций.

Анатомо-топографические особенности носоглотки предопре­деляют варианты клинического течения заболевания, такие как рас­пространение опухоли в близлежащие структуры с развитием соот­ветствующей симптоматики.

Выраженная биологическая активность низкодифференцирован­ного рака носоглотки у детей объясняет агрессивность течения с развитием как регионарных, так и отдаленных метастазов.

Метастатическое поражение регионарных лимфоузлов при не­дифференцированном раке носоглотки отмечается более чем в 90% наблюдений с преимущественной локализацией в верхних отделах шеи. Отдаленные метастазы могут развиваться в легких, костях, мяг­ких тканях, печени и других органах.

Для практической работы наибольшее признание в онкологи­ческих учреждениях получила Международная гистологическая клас­сификация опухолей носоглотки.

Злокачественные опухоли

I. Эпителиальные опухоли:

1. Рак носоглотки:

а) плоскоклеточный ороговевающий рак,

б) плоскоклеточный неороговевающий рак,

в) недифференцированный рак (носоглоточного типа).

2. Аденокарцинома.

3. Аденокистозная карцинома.

4. Прочие.

Международная классификация по системе TNM

Т1 - опухоль ограничена одной стороной.

Т2 - опухоль распространяется на обе стороны.

ТЗ - опухоль распространяется в носовую полость и (или) ротоглотку.

Т4 - опухоль распространяется на основание черепа и (или) захватывает черепные нервы.

ТХ - определить распространенность первичной опухоли не­возможно.

Примечание: символы N и М используются как для других злокачествен­ных опухолей головы и шеи (см. раздел «Рак щитовидной железы»).

Отечественная клиническая классификация по стадиям

I стадия - небольшая опухоль или язва на одной из стенок но­соглотки. Метастазы в регионарных лимфоузлах не определяются.

II стадия - опухоль занимает не более двух стенок носоглотки, либо не более половины ее просвета при преимуще­ственно экзофитной форме роста. Определяются еди­ничные односторонние метастазы в верхней группе шейных лимфоузлов.

III стадия - опухоль заполняет всю носоглотку, не выходя за ее пределы; опухоль любого размера, распространяющая­ся в ротоглотку и задние отделы полости носа. Име­ются односторонние или двусторонние подвижные ме­тастазы.

IV стадия - опухоль распространяется в полость черепа с (или без) деструкцией костей, поражением черепных нервов, в полость уха, околоносовые пазухи, крылонебную ямку, глазницу, определяются односторонние или двусто­ронние фиксированные метастазы на шее, отдален­ные метастазы.

Недифференцированный рак занимает основное место (97%) среди злокачественных эпителиальных новообразований носоглот­ки и развивается в основном у детей 10-15 летнего возраста, значи­тельно чаще у мальчиков- Плоскоклеточная форма рака встречается в виде казуистических наблюдений (рис. 34).

Часто встречающиеся воспалительные процессы в носоглотке у детей (ринофарингиты, аденоидиты) имеют сходную симптоматику со злокачественными новообразованиями, не имеющими патогномоничных признаков при первичной локализации в носоглотке. Кроме того, большое количество лимфаденопатий различной этио­логии с локализацией на шее приводит к еще большим трудностям в диагностике и дифференциальной диагностике опухолевых пора­жений и, как следствие, к их высокой запущенности.

В некоторых случаях начальный период заболевания протекает как острое респираторное заболевание с насморком, кашлем, подъ­емом температуры и последующим субфебрилитетом. Возможно, что респираторное заболевание является, как бы пусковым моментом для возникновения новообразования. В других случаях на фоне пол­ного здоровья, исподволь, появляются местные признаки опухоле­вого поражения - затруднение носового дыхания, выделения из полости носа, гнусавость, в дальнейшем - головные боли, носовые кровотечения, снижение слуха, деформации в области ротоглотки, лица и шеи, затруднение дыхания, черепно-мозговые и офтальмо­логические расстройства.

Ведущими местными симптомами при раке носоглотки явля­ются выраженные в различной степени расстройства носового ды­хания, выявляемые у всех детей. В большинстве случаев отмечается двустороннее затруднение носового дыхания, что указывает на зна­чительный объем опухоли в носоглотке. В связи с неправильной интерпретацией клинических данных, детям проводится неадекват­ная противовоспалительная, антибактериальная и физиотерапия. В некоторых случаях прибегают к удалению «аденоидов». Все это при­водит к значительной запущенности опухолевого поражения.

Для недифференцированного рака носоглотки характерно бы­строе, агрессивное течение, с инфильтрирующим ростом и вовлече­нием в процесс окружающих анатомических структур. С ростом опухоли появляются слизистые и гнойные выделения из носа, а с присоединением вторичной инфекции и в далеко зашедших стадиях заболевания - ихорозный запах, примесь крови и некротические массы. Изъязвление и распад опухоли вызывают периодические спон­танные носовые кровотечения.

При передней риноскопии в задних и верхних отделах полости носа можно обнаружить опухолевые массы. Появляется деформа­ция в области наружного носа, проекции околоносовых пазух.

Рост опухоли в ротоглотку вызывает смещение кпереди и асим­метрию мягкого неба, гнусавый оттенок голоса, при больших разме­рах - затруднение дыхания.

Зачастую, особенно при первичной локализации опухоли на боковой стенке носоглотки, уже в раннем периоде отмечается сни­жение слуха на стороне поражения, обусловленное отсутствием вен­тиляции среднего уха через евстахиеву трубу, закрытую опухолевы­ми массами. Отоскопическая картина соответствует при этом хро­ническому тубоотиту.

Обладая выраженным местно-деструирующим ростом, недиффе­ренцированные раки носоглотки в ряде случаев вызывают разруше­ние костей основания черепа, при этом выявляются поражение не­скольких пар черепно-мозговых нервов с соответствующей симпто­матикой, годовые боли в результате гипертензионного-синдрома.

Выраженная опухолевая активность недифференцированного рака носоглотки проявляется не только местными симптомами, но и наличием регионарных и отдаленных метастазов. Регионарное метастазирование имеет, как правило, двусторонний характер, хотя прежде всего поражаются лимфоузлы шеи на стороне опухоли. По­тенцией к метастазированию обладает около 90% недифференциро­ванных раков, причем в 70-75% случаев вовлекаются регионарные шейные лимфоузлы, а в 20-25% - имеется обширное сочетанное метастазирование с поражением регионарных лимфоузлов, легких, печени, костей, мягких тканей. В большинстве случаев метастазы появляются в течение первого месяца заболевания.

С учетом объективных трудностей диагностики и поздней об­ращаемости, больные редко поступают в специализированные отде­ления в I и II ст. заболевания, что отрицательно сказывается на прогнозе заболевания. Более 95% детей до начала противоопухоле­вой терапии имеют III и IV ст. заболевания. Даже при своевремен­ном обращении к врачу с уже выраженными клиническими симпто­мами диагноз подтверждается только у 15-20% больных, остальные пациенты получают неадекватное лечение.

По высказыванию ряда авторов, носоглотку считают «слепой» зоной, крайне трудной для первичной диагностики, обозрения и манипуляций. Тем более, что до настоящего времени для осмотра носоглотки и задних отделов полости носа пользуются обычной и задней риноскопией. В некоторых случаях применяется пальцевое исследование или боковая рентгенография носоглотки.

Среди дополнительных методов диагностики необходимо вы­делить исследование зон регионарного метастазирования с помо­щью эхографии, а также радиоизотопное исследование с цитратным комплексом Ga-67. Окончательное подтверждение диагноза осуще­ствляется в результате цитологического и гистологического иссле­дований пунктатов или биоптатов опухоли.

Используя перечисленные методы диагностики, не всегда мож­но поставить правильный диагноз, о чем свидетельствует большой процент ошибок (до 90%), допускаемых врачами при обследовании детей с новообразованиями носоглотки. Для своевременной и пра­вильной диагностики недифференцированного рака носоглотки, прежде всего, необходимо помнить о существовании этого заболе­вания у детей.

Оценка анамнестических данных с выявлением жалоб на об­щую утомляемость, сонливость, снижение аппетита, изменения в поведении, головные боли, субфебрилитет и другие симптомы об­щего характера помогают правильно оценить общее состояние ре­бенка.

При осмотре следует обращать внимание на различного рода асимметрии, деформации в области лица, черепа и шеи, которые могут свидетельствовать о наличии опухолевого поражения носо­глотки и зон регионарного метастазирования.

Всем больным необходимо проведение тщательного инструмен­тального отоларингологического осмотра, пальцевое обследование рото- и носоглотки.

Важнейшее значение имеют рентгенологические методы диаг­ностики. Стандартные рентгенологические укладки (боковой сни­мок носоглотки, прямой снимок придаточных пазух носа), а также обзорная краниография в аксиальной и полуаксиальной проекциях, позволяют в большинстве случаев получить достаточный объем ин­формации. В более сложных случаях необходимо применение рент­геновской томографии и компьютерной томографии, являющейся наиболее ценной и информативной из всех рентгенологических ме­тодов диагностики.

При традиционном методе рентгенологического обследования (боковая, аксиальная и полуаксиальная краниография) удается вы­явить инфильтративный рост опухоли, объем мягкотканного ком­понента, его распространенность, заинтересованность погранич­ных с носоглоткой структур, деструкцию костей лицевого скелета и черепа.

В последние годы все большее признание приобретает компь­ютерная томография, которая имеет большие преимущества перед обычной рентгенографией, т. к. обладает значительно более высо­кой информативностью при выявлении небольших новообразова­ний, особенно при проникновении в крылонебную и подвисочную ямки, точностью определения их распространенности, характера и направления роста, выявления деструкции костных структур, внут­ричерепного роста опухоли и т. д. Процент выявления поражений окружающих органов и тканей при сопоставлении данных компью­терной томографии и рентгенологического исследования выше в несколько раз, что позволяет определить более конкретную и ра­циональную тактику лечения.

Крайне ценным и важным методом диагностики является эн­доскопическое исследование носоглотки или эпифарингоскопия. С развитием эндоскопической световолоконной оптики этот метод приобретает все большее значение. При эндоскопическом исследо­вании уже по внешнему виду можно предположительно довольно точно высказаться о том или ином опухолевом процессе в носоглот­ке. Так, при недифференцированном раке носоглотки, в большин­стве наблюдений отмечается экзофитная форма роста опухоли, в части случаев с изъязвлением поверхности, реже встречается эндо-фитный или смешанный рост рака. В большинстве наблюдений по­верхность опухоли бугристая, тусклая, розово-красного цвета, с вы­раженным сосудистым рисунком, консистенция от мягко- до плот­но-эластической, при изъязвлениях покрыта фибринозно-некротическим налетом, при биопсии легко кровоточит.

Опухоль чаще всего локализуется на боковых стенках носоглот­ки, инфильтрируя и распространяясь по ним в ротоглотку и даже в гортаноглотку, реже поражается изолированно купол носоглотки.

При росте новообразования кпереди опухолевые массы опреде­ляются при эндоскопическом осмотре в полости носа.

Эндоскопия позволяет детально обследовать все стенки носо­глотки, выявить направление роста опухоли и, что самое ценное, провести прицельную биопсию для морфологического подтвержде­ния диагноза. Прицельная биопсия позволяет надеяться на более точный морфологический ответ и тем самым ускорить начало лече­ния больного.

Кроме того, в процессе лечения возможно многократное по­вторное обследование детей для контроля и оценки динамики опу­холевого процесса. Эндоскопия проводится под местной анестезией и легко осуществима у детей более старшего возраста. У детей млад­шего возраста или негативно относящихся к проведению манипуля­ций обследование носоглотки и биопсия проводятся под кетаминовым обезболиванием.

Ультразвуковое исследование шеи используется для выявления вторичных изменений в регионарных шейных лимфатических узлах и в некоторых случаях может иметь решающее значение в определе­нии стадии заболевания и тактики лечения. К сожалению, боль­шинство больных поступает для диагностики и лечения, когда на шее уже визуально и пальпаторно определяются увеличенные лим­фоузлы и эхография является документирующим исследованием.

Проведение радиоизотопных исследований с цитратным ком­плексом Ga-67 помогает не только в установлении диагноза и оп­ределении степени местной распространенности новообразования, но, являясь препаратом тропным к лимфоидной ткани, позволяет выявить метастатическое поражение лимфатических узлов. Кроме того, степень накопления радиофармпрепарата может служить диф­ференциально-диагностическим критерием при таких новообразо­ваниях, как рабдомиосаркома, лимфосаркома и юношеская ангио-фиброма, которые довольно часто поражают носоглотку и стоят в первом дифференциальном ряду при диагностике рака носоглотки у детей.

Цитологическое и морфологическое исследования завершают комплексную диагностику. С учетом того, что довольно часто появ­ление метаститически измененных лимфоузлов на шее является пер­вым симптомом рака носоглотки, то и материал для исследования получают при пункции или биопсии шейного лимфоузла и только после морфологического заключения устанавливается правильный диагноз. При отсутствии метастазов проводится пункция и биопсия опухоли носоглотки.

При планировании лечения следует учитывать стадию заболе­вания и степень местной распространенности опухолевого пораже­ния. Давно известно о полной бесперспективности хирургических методов лечения эпителиальных злокачественных новообразований носоглотки у взрослых. Учитывая еще более трудную доступность к этой анатомической зоне у детей, особенности биологической ак­тивности и роста опухоли, а также преимущественный вариант гис­тологического строения - низкодифференцированный рак - хи­рургические вмешательства для лечения этой патологии у детей не применяются.

Основными методами лечения являются химиотерапия и луче­вая терапия. Для лекарственного лечения используются схемы химиопрепаратов, включающих в себя такие средства, как циклофосфан, винкристин, метотрексат, блеомицин, адриамицин, платидиам. В стенах НИИ детской онкологии была предложена и с успехом внедрена (В. Г. Поляков) схема лекарственного лечения недиффе­ренцированного рака носоглотки, содержащая винбластин, цикло-фосфан, блеомицин и проспидин. Винбластин вводится из расчета 5 мг/м2 -1,8, 15, 22 дни лечения в/в, циклофосфан - 500 мг/м2 - 1, 8, 15, 22 дни в/в, блеомицин - 8 мг/м2 - 2, 6, 10, 14, 18, 22 дни в/в, проспидин по 50-100 мг в зависимости от возраста, ежедневно в/м, в течение всего курса лечения. Курсы химиотерапии проводят­ся с интервалом в 4 недели, всего 8-10 курсов в зависимости от чувствительности опухоли и достигнутого эффекта.

Вторым этапом лечения является лучевая терапия, которая про­водится на первичную опухоль и шейно-надключичные лимфоузлы с двух сторон разовой дозой 2 Гр 5 дней в неделю до суммарной очаговой дозы 50-55 Гр. При отсутствии чувствительности опухоли к первой линии химиотерапии, а также при рецидивах рака носо­глотки используется комбинация адриамицина и платины. Режим введения следующий: адриамицин 30 мг/м2 - 1, 2, 3 дни в/в, плати­на - 100 мг/м2 - 1 день.

Наиболее частыми побочными проявлениями химиотерапии являются изменения со стороны кроветворения, реже развиваются стоматиты, алопеция, парестезии конечностей, токсический гепа­тит, функциональные нарушения со стороны сердца, почек.

Среди ранних лучевых реакций чаще всего регистрируются сто­матиты и эпителииты. При проведении профилактических меро­приятий в большинстве случаев этих осложнений удается избежать или свести их до минимума. Среди поздних лучевых осложнений чаще всего отмечается гиперпигментация кожных покровов в зоне проведенной лучевой терапии, тризм жевательной мускулатуры, на­рушения роста зубов, недоразвитие и деформации челюстно-лицевого скелета, алопеция.

Прогноз при недифференцированном раке носоглотки опреде­ляется, прежде всего, стадией опухолевого поражения. При ранней диагностике и поступлении больных в специализированные детские онкологические отделения в начальных стадиях заболевания можно добиться выздоровления не менее, чем у 80% больных, при более запущенных процессах возможность излечения резко уменьшается и практически становится малоперспективной у больных с отдален­ными метастазами.

Эстезионейробластома

Среди злокачественных новообразований верхних дыхательных путей эстезионейробластома представляет огромный интерес не толь­ко из-за ее относительной редкости, но и особенностей морфологи­ческого строения и клинического течения.

Название опухоли происходит от греческого esthesio - ощущаю. В литературе это новообразование описывается также под названием нейроэпителиомы обонятельного нерва или ольфакторной нейробластомы, в связи с тем, что опухоль исходит из обонятельного нейроэпителия и имеет недифференцированные нейроэктодермальные структуры. По морфологическому строению авторы выделяют, в ос­новном, три типа обонятельной нейробластомы: собственно эстезионейробластому, эстезионейроцитому и эстезионейроэпителиому. При микроскопии некоторые исследователи отмечают типичные призна­ки нейрогенной опухоли, как формирование розеток и наличие мем­бран с гранулами, похожих на опухоли АПУД-системы.

Впервые опухоль была описана Berger и Luc в 1924 году, и с тех пор в мировой литературе приводится большое количество ее на­блюдений у взрослых, преимущественно в возрасте 20-40 лет. В оте­чественной литературе эстезионейробластома впервые описана в 1966 году В. В. Быстровой. В 1979 году впервые опубликовано сообщение о четырех случаях эстезионейробластомы у детей, которые наблюда­ли И. Л. Кручинина и В. Г. Поляков.

Встречаясь, в основном, у взрослых, эстезионейробластома зна­чительно меньше изучена в детском возрасте. Известно, что опухоль развивается одинаково часто у детей обоего пола, преимущественно в возрасте после 10 лет.

На начальных этапах эстезионейробластома локализуется обычно в верхних отделах полости носа. Обладая агрессивным местно-деструирующим ростом, опухоль распространяется и заполняет всю по­ловину полости носа, прорастает в околоносовые пазухи, основание и полость черепа, орбиту.

По публикациям в мировой литературе следует, что эстезиобластома способна к обширному регионарному и отдаленному метастазированию. В детском возрасте относительно реже наблюдаются метастазы в регионарные лимфоузлы и еще реже отдаленные мета-стазы. Зоной регионарного поражения являются заглоточные, верх­ние глубокие шейные, околоушные и поднижнечелюстные лимфо­узлы. При отдаленном метастазировании поражаются плевра, лег­кие, кости, костный мозг, печень.

Как и при других морфологических формах злокачественных новообразований этой локализации, при эстезионейробластоме очень редко развивается общий опухолевый симптомокомплекс. Особенности анатомо-топографического строения полости носа у детей - узость носовых ходов, небольшое воздушное пространство - проявляются обычно прогрессирующим расстройством носово­го дыхания, вплоть до аносмии. При этом могут быть вначале сли­зистые, потом слизисто-гнойные выделения из полости носа, в даль­нейшем клинические проявления зависят от направления роста опухоли, ее распространения на окружающие ткани, особенностей метастазирования.

Рост опухоли через клетки решетчатого лабиринта в сторону орбиты вызывает ограничение движений глазного яблока кнутри и кнутри-книзу, приводит к смещению глазного яблока кнаружи и появлению мягкотканного компонента в проекции медиального угла глаза.

Рост новообразования в задних отделах полости носа и распро­странения в орбиту вызывает экзофтальм, диплопию и другие пато­логические офтальмологические симптомы.

Распространение кпереди проявляется появлением опухолевой массы в верхнем, а потом и в общем носовом ходе. Макроскопиче­ски опухоль обычно красновато-синюшного цвета, плотноэласти­ческой консистенции, бугристая- Носовая перегородка может быть значительно смещена в противоположную сторону, что вызывает затруднение дыхания на здоровой стороне.

При деструкции латеральной стенки полости носа опухоль рас­пространяется в верхне-челюстную пазуху, появляется припухлость в проекции «собачьей ямки», скуловой области, мягких тканей щеки, альвеолярного края верхней челюсти - стоматологические прояв­ления.

Обладая выраженным инфильтрирующим ростом, эстезионейробластома может проникать в основание и полость черепа с разви­тием симптомов внутричерепной гипертензии, упорных головных болей, прогрессивным ухудшением общего состояния, с вовлечени­ем в процесс ряда черепно-мозговых нервов.

Болевые признаки появляются, как правило, на поздних стади­ях развития опухоли, чаще при росте в область крылонебной ямки и являются иррадирующими.

Диагностика трудна, особенно на ранних сроках, когда новооб­разование принимается за воспалительный процесс, аденоиды, ино­родное тело и полипы полости носа. В связи с этим, детям прово­дится длительная неадекватная терапия, включающая обычно фи­зиотерапию.

Как правило, развитие опухоли в полости носа сопровождается гиперсекрецией тягучей слизи, затрудняющей детальный осмотр. Поэтому необходимо санировать общий носовой ход с помощью элек­троаспиратора и после этого приступать к проведению исследования.

При передней риноскопии в верхних и задних отделах полости носа удается обнаружить опухолевую массу. При инструментальной пальпации ощущается плотно-эластическая опухоль, иногда крово­точащая после проведения манипуляции. Кровотечение, однако, легко останавливается рыхлой передней тампонадой. Риноэпифарингоскопический осмотр, являющийся оптимальным у детей, по­зволяет визуализировать процесс и провести прицельную биопсию, избавляющую ребенка от повторных неприятных процедур.

Рентгенологическое исследование придаточных пазух носа и носоглотки в обычных стандартных укладках часто бывает достаточ­но информативным для установления факта опухоли, но для опре­деления степени и границ ее распространенности необходимо ис­пользовать дополнительные проекции. Наиболее информативными диагностическими методами для опухолей полости носа и околоно­совых пазух являются на настоящем этапе компьютерная томогра­фия и магнитно-резонансная томография.

В комплексе диагностических мероприятий необходимо уча­стие офтальмолога и невропатолога, что обусловлено описанным выше клиническим течением эстезионейробластомы.

Главными в установлении и подтверждении диагноза, как и для любой онкологической патологии, являются морфологические ме­тоды диагностики. Цитологические методы исследования при этом виде новообразования бывают информативными в 50-70% случаев. Окончательно подтверждает диагноз гистологическое заключение, проведенное после биопсии опухоли.

Комплексная диагностика позволяет определить степень рас­пространенности и установить стадию процесса на основании Меж­дународной классификации для опухолей полости носа. I стадия. Опухоль ограничена одной стенкой полости носа, носо­вой раковиной без перехода на смежные анатомические области и без деструкции костной стенки. Метастазы не определяются. II стадия:

а) опухоль, переходящая на другую стенку полости носа, вызывающая очаговую деструкцию костной основы стен­ки, но не выходящая за пределы полости; регионарные метастазы не определяются;

б) опухоль той же стадии распространенности или мень­шего распространения, но с одиночным метастазом на стороне поражения.

III стадия:

а) опухоль, распространяющаяся на смежные анатомиче­ские области, выходящая за пределы костных стенок или переходящая на другую половину полости носа; регио­нарные и отдаленные метастазы не определяются;

б) опухоль той же стадии распространенности или мень­шего местного поражения, но с множественными метастазами на стороне опухоли или двусторонними.

IV стадия:

а) опухоль, прорастающая основание черепа, носоглотку или кожу лица с обширной деструкцией костей, но без регионарных или отдаленных метастазов;

б) опухоль любой стадии распространенности с несме­щаемыми регионарными или с отдаленными метастазами.

Дифференциальная диагностика должна проводиться с неопу­холевой патологией детского возраста, такой как аденоиды, полипы полости носа, гипертрофии носовых раковин, инородные тела, вы­зывающей сходную клиническую симптоматику.

К доброкачественным новообразованиям, с которыми следует дифференцировать эстезионейробластому, относится юношеская ангиофиброма носоглотки, при которой расстройства носового ды­хания нарастают медленнее и проявляются обычно с двух сторон. Кроме того, при ангиофиброме носоглотки имеются обильные рецидивирующие носовые кровотечения. Следует учитывать пол и возраст больных, так как ангиофибромы развиваются в пубертатном периоде у мальчиков. При осмотре и пальцевом исследовании носоглотки ангиофиброма определяется в виде туго-эластической массы округлой формы, визуально - розово-красного цвета с боль­шим количеством кровеносных сосудов. Реже приходится диффе­ренцировать эстезионейробластому с фибромой, хондромой и спе­цифическими гранулемами, которые также могут развиваться в полости носа.

Наличие злокачественных клеток в цитологическом исследо­вании предполагает дифференциальную диагностику с системны­ми заболеваниями, в первую очередь с лимфосаркомой, а также с рабдомиосаркомой и недифференцированным раком. Окончатель­но верифицирует диагноз в таких случаях гистологическое иссле­дование.

Анализ литературных данных о возможных методах и перспек­тивах лечения эстезионейробластомы показывает неоднозначность мнений как о комбинированной, так и о комплексной терапии. Ав­торы отмечают достаточно высокую радиорезистентность новообра­зования, в других случаях - высокую его чувствительность и устой­чивость эффекта лучевой терапии. Так же обстоит вопрос и о чувст­вительности опухоли к химиопрепаратам, хотя в ряде наблюдений при местнораспространенных опухолях отмечается выраженный эффект полихимиотерапии. В случае операбельности эстезионей­робластомы проводят радикальное ее электрохирургическое иссече­ние. В последнее время разработаны агрессивные расширенные опе­рации типа краниофациальных резекций, особенно при параменингеальном росте опухоли. Однако проведение подобных операций есть не что иное, как безысходность ситуации, и особой надежды, при отсутствии эффекта от консервативной терапии, подобная тактика не вызывает.

Опыт мировой литературы и наш собственный опыт заставляет придерживаться следующей тактики при лечении эстезионейробла­стомы у детей.

На первом этапе проводится 4 курса полихимиотерапии с вклю­чением викристина, циклофосфана, рубомицина или адриамицина. Винкристин вводится из расчета 1 мг/м2 - 1, 8, 15 дни в/в, циклофосфан - 500 мг/м2 - 1, 8, 15 дни в/в, рубомицин - 30 мг/м2 -1,2, 3 дни в/в или адриамицин из того же расчета. Курсы повторяются через три недели. По достижении хорошего эффекта, при возможно­сти, проводится электрохирургическое иссечение опухоли полости носа с подходом по Муру. Радикальное удаление определяет дальнейшую тактику - полихимиотерапия продолжается через каждые 4-5 не­дель в течение 1,5 лет. При нерадикальном удалении проводится лу­чевая терапия на ложе опухоли разовой дозой 2 Гр до суммарной очаговой дозы (СОД) 50-55 Гр. В случае устойчивости новообразова­ния к первой линии полихимиотерапии, что определяется после про­ведения двух курсов лечения, необходимо сменить схему лекарствен­ного лечения. Целесообразно назначение препаратов платины - 80 мг/м2 в 1 день в/в в комбинации с адриамицином - 30 мг/м2 в 1, 2, 3 дни в/в и этопозидом - 100 мг/кв. м с 1 по 5 дни в/в.

При незначительной эффективности лекарственного лечения необходимо решить вопрос о дистанционной гамма-терапии, ко­торая проводится на опухоль с предоперационной целью в СОД 30 Гр, после чего решается вопрос о хирургическом вмешательст­ве. При возможности, оно проводится и в послеоперационном периоде СОД облучения доводится до 50-55 Гр. При невозмож­ности хирургического вмешательства лучевая терапия продолжа­ется как самостоятельный метод до указанной суммарной очаго­вой дозы.

При наличии регионарных метастазов одномоментно с удале­нием основного очага проводят фасциально-футлярное иссечение лимфоузлов и клетчатки шеи на стороне поражения с предваритель­ным или послеоперационным их облучением.

В настоящее время разрабатываются новые, более эффектив­ные комбинации полихимиотерапии, внедряются более современ­ные источники облучения с мультифракционным временным рас­пределением дозы, что позволяет надеяться на значительное улуч­шение прогноза при проведении комплексного лечения эстезионей­робластомы у детей.

К опухолям головы и шеи относят онкологические заболевания носа, рта, гортани, глотки, слюнных желез, придаточных пазух. Опухоли , лимфатической, центральной нервной системы и глаз в эту группу не входят.

Доля опухолевых образований области головы и шеи составляет около 20% онкологической заболеваемости. Часто эти опухоли оказываются очень агрессивны: они быстро растут, дают множественные метастазы и с трудом поддаются лечению. Для того, чтобы успешно справляться с опухолями головы и шеи, онкологи взаимодействуют с узкими специалистами, в частности, с отоларингологами, стоматологами и дерматологами.

По расположению различают опухоли губ, слизистой оболочки и полости рта, языка, слюнных желез, глотки, гортани, носа, околоносовых пазух.
Опухоли головы и шеи могут иметь соединительнотканное, эпителиальное, нейрогенное происхождение. По степени зрелости клеток среди них выделяют высокодифференцированные и незрелые, последние хуже поддаются лечению и ухудшают общий прогноз.

Спровоцировать развитие опухолей головы и шеи могут различные причины. Вот лишь некоторые из них:

• злоупотребление алкоголем;
• курение и нюхательно-жевательный табак;
• употребление спиртосодержащих жидкостей для ополаскивания полости рта;
• некоторые вирусы (вирус Эпштейна-Барр, и др.);
• профессиональные вредности (контакт с древесной и текстильной пылью, сажей, краской, металлом и др.);
• радиоактивное излучение;
• регулярное употребление слишком горячей пищи.

Чаще всего новообразования головы и шеи возникают у пациентов в возрасте старше 50 лет. Клинические проявления опухолей данной группы в зависимости от расположения и стадии могут быть очень разнообразными.

Рак губы

До 95% случаев рака губы встречается у мужчин, типичным местом локализации опухоли является нижняя губа. С точки зрения гистологии, злокачественные опухоли губы обычно представляют собой плоскоклеточный рак. Ему чаще всего предшествуют предраковые состояния - хронические трещины, ограниченный гиперкератоз, бородавчатый предрак и др.

Для рака губы на разных стадиях развития характерны местные изменения в виде вдавления или болезненной эрозии, покрытой корочками. Со временем рак губы захватывает все большую площадь и может изъязвляться. Благодаря особенностям расположения рак губы легко распознается на ранних стадиях, поэтому хорошо поддается лечению.

Рак полости рта

До 50% злокачественных опухолей полости рта приходится на рак языка, еще 20% случаев составляет рак дна ротовой полости. Опухоль часто развивается на месте лейкоплакии (характерных роговых пластинок), гиперкератической красной волчанки или красного плоского лишая.

Внешне рак полости рта может иметь вид язвы или инфильтрата (уплотнения). В ряде случаев опухоль выступает над поверхностью слизистой. По строению ткани среди онкологических заболеваний полости рта преобладает плоскоклеточный рак, реже встречается аденокарцинома. Для рака полости рта характерно быстрое и незаметное прорастание в здоровые окружающие ткани и метастазирование в региональные лимфоузлы.

Уже на ранних стадиях рака ротовой полости пациентов беспокоят боль и неприятные ощущения, позднее присоединяются затруднения при глотании и разговоре, припухлость, язвочки, кровотечения из ротовой полости. По мере роста опухоли все симптомы усиливаются, что и становится поводом для обращения к врачу.

Рак слюнных желез

В структуре злокачественных опухолей головы и шеи рак слюнных желез составляет 3–5%. Преимущественно поражаются крупные околоушные железы, а опухоли малых слюнных желез в основном локализуются на нёбе. В слюнных железах можно обнаружить следующие формы:

• мукоэпидермоидный рак;
• ацинозно-клеточный рак;
• цилиндрома;

Рак слюнных желез дает метастазы в близлежащие лимфатические узлы, иногда - в легкие и кости. Клинически он протекает безболезненно, при осмотре можно обнаружить лишь уплотнение. При прорастании в соседние ткани рак слюнных желез вызывает парез лицевого нерва.

Рак гортани и глотки

Рак гортани в структуре всех злокачественных опухолей составляет около 2%. Наиболее частые его морфологические варианты- плоскоклеточный рак и аденокарцинома. Опухоль может прорастать в стенки органа или имеет вид бугристых разрастаний на широком основании. Рак верхнего отдела гортани считается очень опасным, при поражении голосовых связок прогноз благоприятнее, так как опухоль в этом случае растет медленнее и редко дает метастазы.

Пациенты с раком гортани долгое время жалуются на першение в горле, ощущение инородного тела. При поражении надгортанника рано появляются боли при глотании, если опухоль возникла в области голосовых связок, у больного может наблюдаться охриплость голоса вплоть до полного его исчезновения.

На рак глотки приходится до 12% опухолей головы и шеи. Для него характерны ранние метастазы в лимфоузлы. Рак гортани развивается в труднодоступном для обозрения месте, часто без каких-либо симптомов, поэтому, как правило, обнаруживается на поздних стадиях, когда у пациента уже затрудняется носовое дыхание, ухудшается слух, появляется гнусавость голоса.

Диагностика и лечение

Многие опухоли головы и шеи можно обнаружить при простом осмотре. Если поражается носовая полость, пазухи, гортань или глотка, для осмотра используют специальные инструменты с зеркалами, а также эндоскопическое оборудование. При пальпации можно обнаружить увеличенные лимфатические узлы, а также саму опухоль в виде уплотнения, подвижного или спаянного с соседними тканями.

Новообразования мягких тканей, околоушных слюнных желез легко обнаружить при помощи . Большую роль в детализации строения опухолей головы и шеи играют рентгенологические методы исследования - компьютерная и магнитно-резонансная томография. Окончательный диагноз позволяет установить биопсия ткани опухоли и ее гистологическое изучение.

Радикальный способ лечения опухолей головы и шеи - хирургическое удаление новообразования и региональных лимфатических узлов. Для опухолей первой стадии бывает достаточно только операции, на второй стадии хирургическое лечение комбинируют с радиологическим. Иногда курс лучевой терапии назначают перед оперативным вмешательством для уменьшения размеров опухоли и предупреждения появления метастазов. Облучению в обязательном порядке подвергаются также расположенные в непосредственной близости от опухоли лимфатические узлы.

При раннем обнаружении опухоли в носовой полости, синусах, глотке применяют эндоскопический доступ, если образование небольшое, ограничено капсулой и находится на поверхности слизистой, может быть использована крио- или лазерная деструкция,фотодинамическая терапия . Это наиболее щадящие способы лечения. После удаления опухоли из-за особенностей ее расположения и функционирования пациентам часто необходима пластика в области шеи и лица.

Комбинацию лучевой и химиотерапии применяют с паллиативной целью, когда опухоль невозможно удалить полностью.

В большинстве случаев новообразования в шее и голове оказываются плоскоклеточной карциномой, возникающей из слизистых поверхностей данной анатомической области. Сюда входят опухоли ротовой полости и полости носа, ротоглотки, носоглотки, гортани, а также опухоли в придаточных пазухах носа.

Полость рта

Плоскоклеточный рак представляет собой общую болезнь всей ротовой полости (внутренняя часть губы, дно рта, язык, твёрдое нёбо, дёсна). Возникновение такого типа рака во многом связано с употреблением табака. В большей степени влияет даже не курение, а жевательный табак . Также плохое воздействие оказывает злоупотребление алкоголем. Довольно часто чтобы вылечить рак ротовой полости применяют хирургические методы.

Хирургические операции при раке полости рта могут включать следующее:

• Резекцию верхней челюсти. Могут делать и с, и без экзентерации орбиты.
• Резекцию нижней челюсти. При этом или полностью или частично удаляется нижняя челюсть .
• Резекцию языка. Или полное, или частичное его удаление.
• Футлярно-фасциальное иссечение шейных лимфатических узлов.
• Операцию по методу Моса.
• Комбинирование, например одновременная резекция языка и гортани.

Дефекты, вызванные операцией, чаще всего скрывают, используя для этого пересадку кожи, ношение протеза или использование другой части тела.

Носоглотка

Рак носоглотки появляется в области носоглотки, то есть в том месте, где находится евстахиева труба, которая выходит к верхней части горла и носовая полость. В некоторых случаях опухоли носоглотки могут напоминать ПКГШ, но при этом рак носоглотки всё равно будет и в биологии, и в эпидемиологии, и в клиническом поведении, в лечении - отдельным заболеванием.

Ротоглотка

Орофарингеальная плоскоклеточная карцинома или ОПК возникает в ротоглотке. Это средняя часть горла. В неё включены корень языка, мягкое нёбо, миндалины. Плоскоклеточный рак пораающий миндалины в значительно большей степени зависим с вирусом папилломы человека, чем любой другой тип рака головы и шеи.

Гортаноглотка

К области гортаноглотки относятся передняя стенка, которая образована из корня языка. К моменту установления диагноза, опухоль в гортаноглотке может быть на продвинутой стадии. Обычно для опухолей глотки представляются самые неблагоприятные диагнозы. За счет хорошо развитой лимфатической сети вокруг области гортани проявляется тенденция к раннему возникновению метастаз.

Гортань

Рак гортани начинает развиваться в «голосовой коробке». Именно так часто называют гортань. Опухоль возникает и на самых голосовых связках, и на ткани , которая располагается, как выше, так и ниже них. Этот тип рака во многом связан с курением.

Лечение в основном проводится хирургическими методами. Они могут заключаться либо в частичной ларингэктомие, либо в полной. То есть гортань будет или полностью удалена или частично. В том случае, когда удаляется полностью гортань, больному нужно провести трахеотомию. То есть ему понадобиться заново научиться говорить. Для этого применяется речевая терапия и интенсивное обучение. Также могут быть использованы электронные устройства.

Трахея

Рак трахеи считается довольно редким злокачественным новообразованием. Биологически он очень похож с раком головы и шеи, и иногда его могут именно так классифицировать.

При этом практически все опухоли слюнных желез будут отличаться от карциномы шеи и головы по своей этиологии, в клинических проявлениях, в применяемом лечении и т.д.

Существуют и другие необычные опухоли, которые возникают в голове и шее. К ним относятся мукоэпидермоидные карциномы, тератом, аденокарциномы, аденоидные кистозные карциномы. Иногда могут появляться даже лимфомы и меланомы, возникающие из верхнего дыхательно-пищеводного тракта.

Признаки и симптомы рака головы и шеи

Чаще всего рак горла даёт о себе знать такими симптомами, которые на первый взгляд выглядят весьма безобидно. К ним можно отнести боли в горле, хрипоту, возникновение лимфатических узлов на внешней стороне шеи.

В том случае, когда выявлены только первичные раковые образования небольшого размера, которые не образуют региональных метастаз – используют лечебную радиотерапию или хирургическое иссечение. Но это подходит только для I и II стадий заболевания. Если же первичные опухоли более обширные и уже начали проявляться региональные метастазы (то есть заболевание перешло на III-IV стадии) можно использовать спланированный комбинированный метод. Он заключается в полном хирургическом иссечении, и предоперационной и послеоперационной радиотерапии. Совсем недавно, за счет того, что показатели признали неудовлетворительными, акцент был перенесен на использование различных режимов химиотерапии.

Всех пациентов, которые имеют рак головы и шеи, обычно делят на несколько клинических групп:

• Пациенты с локальными заболеваниями;
• Пациенты с региональными или местными заболеваниями;
• Пациенты с рецидивирующей метастатической болезнью.

На результаты лечения, а также на переносимость агрессивных методов лечения во многом влияют сопутствующие заболевания. Особенно те, которые связаны со злоупотреблением алкоголя и табака.

Существует довольно много различных методов и процедур, которые используются в лечении. В значительной степени тип лечения будет определяться степенью распространенности рака и его местоположением. Пациенты сами решают, соглашаться им или нет на конкретный метод лечения. К примеру, далеко не все соглашаются проходить лучевую терапию, в тех случаях, когда она продлит жизнь всего на несколько месяцев. Это связанно с тем, что у неё есть довольно существенные побочные эффекты. Другие, наоборот, борются за дополнительное время и соглашаются на это.

Хирургия

Такой метод лечения как хирургия в таком типе ракового заболевания используется довольно часто. Чаще всего применяется полное удаление раковой опухоли. Сложнее всего это проводить, когда выявлен рак гортани, поскольку после этого пациент не сможет говорить.

Во время операции часто происходит резекция (т.е. удаление) нескольких лимфатических узлов. Это нужно для того, чтобы предотвратить дальнейшее распространение опухоли.

CO2 лазерная хирургия является немного другой формой лечения. С помощью трансоральной лазерной микрохирургии, хирурги могут удалять опухоли из гортани даже не делая для этого внешних разрезов. С её помощью также можно получить доступ к тем опухолям, к которым невозможно добраться при роботизированной хирургии. Благодаря микроскопу, хирург может четко видеть края опухоли, что уменьшает вероятность удаления или повреждения здоровой ткани. Такой метод меньше других снижает речевые функции и функции глотания после проведения операции.

Лучевая терапия

Именно этот вид терапии считается самым распространенным в лечении рака горла. Есть разные формы лучевой терапии. Это и брахитерапия, и 3D-конформная терапия и лучевая терапия с модулированной интенсивностью. Именно последний вариант вместе с использованием фотонов высокой энергии чаще всего применяется для лечения пациентов больных раком головы и шеи в Европе и США.

Химиотерапия

При раке горла практически не используется химиотерапия. Но здесь она становится нужна, чтобы можно было создать суровые условия для метастаз. Это необходимо чтобы не допустить их распространения по организму.

Чаще всего для этих целей используется комбинация из нескольких средств. Обычно это карбоплатин и паклитаксель. Также для лечения рака горла применяют цетуксимаб.

Довольно хороший результат показывает химиотерапия с применением доцетакселя, особенно в локально-распространенном раке. На сегодняшний день, таксотер – это единственный таксан, который утвердило управление США, занимающееся надзоровом за качеством лекарственных средств и пищевых продуктов.

Далеко не всегда, но довольно часто во время химиотерапии вводится внутривенно амифостин. Он помогает защитить десна больного и его слюнные железы от негативного воздействия на них радиации.

Фотодинамическая терапия

Фотодинамическая терапия может быть довольно перспективной. Особенно когда дело касается лечения дисплазии слизистой оболочки, а также малых опухолей головы и шеи. Амфинекс показывает хорошие результаты в начале клинических испытаний при лечении распространенного рака головы и шеи.

Целевая терапия

Данные полученные в Национальном институте рака, показывают что целевая терапия – вид лечения, подразумевающий употребление лекарственных средств и других веществ (моноклональных антител), помогающих выявить и уничтожить конкретные раковые клетки, при этом не нанося вреда нормальным клеткам.

Часто в целевой терапии используются такие средства как эрлотиниб, бевацизумаб, цетуксимаб.

На сегодняшний день лучшие результаты показывает именно цетусимаб. В 2006 проводили исследование, в котором сравнили проведение лучевой терапии и лучевой терапии вместе с употреблением цетуксимаба. Результаты показали, что во втором случае удалось достигнуть значительно большего, как среди общей выживаемости, так и в местно-региональном контроле. При этом не было отмечено существенного увеличения побочных эффектов. Сейчас химиорадиотерапия – золотой стандарт в лечении местно-распространенных форм рака. Более подробные результаты проведенных исследований с цетусимабом ожидаются с нетерпением.

Другое исследование было направленно на оценку воздействия цетуксимаба использованного вместе со стандартной химиотерапией (цислатином). При этом оно сравнивалось с использованием исключительно цисплатина. Во время этого исследования не было выявлено никаких улучшений, связанных с комбинированием препаратов.

Однако другое исследование, проведенное немного позже (март 2007), всё же показало повышение показателей выживаемости. В 2010 специалисты сделали вывод, что комбинирование цетуксимаба вместе с платинном и фторурацилом – стандартная схема лечения.

В марте 2007 года проходил набор пациентов для клинических испытаний. Тогда было опробовано лечение, при котором применялся бевацизумаб и ингибитор ангиогенеза ФРЭС.

Эрлотиниб - пероральный ингибитор РЭФР, он был найден на II фазе клинических испытаний. С его помощью задерживается развитие болезни. Пока что еще нет достаточных доказательств, подтверждающих эффективность данного средства. Клинические испытания, оценивающие использование эрлотиниба при метастатическом раке головы и шеи набирают пациентов по состоянию на март 2007 года.

Прогноз

Даже, несмотря на то, что эта злокачественная опухоль хорошо поддается лечению, прогнозы не всегда являются оптимистичными, поскольку чуть ли не в половине случаев, заболевание обнаруживают уже в запущенных формах. Тогда на полное исцеление точно нельзя рассчитывать.

При локально-запущенных случаях вероятность выздороветь также уменьшается, поскольку она напрямую зависит от регионального расположения узла и размера опухоли. Консенсус групп Америки (AJCC) и Европы (UICC) создали систему стадирования для плоскоклеточного рака головы и шеи. Данная система является попыткой стандартизации клинических критериев испытаний для научных исследований, которые направлены на определение прогностических категорий заболевания. Стадирование плоскоклеточного рака головы и шеи должно производиться согласно TNM классификации, где Т размер и распространение опухоли, N отсутствие или наличие в лимфатических узлах метастазов, а M отсутствие или наличие отдаленных метастазов. TNM характеристики объединяются, образуя "стадии" рака от I до IVB.

Остаточный дефицит

Даже после успешного прохождения терапии, пациенты могут столкнуться с колоссальным воздействием на качество своей жизни. И хотя было сделано множество достижений в области реабилитации и реконструктивной хирурги, некоторые пациенты отмечают существенные функциональные дефициты.

Проблема первичной множественности

Все те преимущества, которые предоставляются новейшими методами лечения, были существенно подорваны за счет высокого процента пациентов, которые вначале излечились от ПРГШ, но потом вновь получили развитие первично-множественной злокачественной опухоли.

Исследования заболеваемости первично-множественной опухоли колеблются в пределах 9,1-23% в 20 лет. Это основная угроза для выживания на долгосрочную перспективу, даже после успешного проведения терапии.

Такой высокий показатель заболеваемости можно объяснить, как следствие сильного воздействия канцерогенов, дающих начало для развития поля канцеризации.

Пищеварительная система

Рак горла оказывает влияние и на другие области, в частности на пищеварительную систему. Это связанно с тем, что такой тип рака может нарушить функции употребления пищи и глотания. Возникающие во время глотания трудности могут быть причинами удушья, что уже на ранних стадиях препятствует нормальному поступлению пищи в организм.

Также лечение рака может быть вредным не только для пищевой системы, но и для других. Лучевая терапия, среди побочных эффектов имеет рвоту и тошноту. Из-за этого тело может лишиться жизненно важных жидкостей, которые особенно актуальны во время болезни.

Из-за частой рвоты может даже возникнуть электролитный дисбаланс, который в свою очередь плохо влияет на сердце . Помимо этого постоянная рвота плохо сказывается на балансе желудочной кислоты, вследствие чего наносится еще один удар по пищеварительной системе, особенно по оболочкам пищевода и желудка.

Дыхательная система

При некоторых типах рака горла дыхательные пути носа и рта могут оказаться заблокированными. Это происходит из-за опухоли.

Когда рак горла, располагается в его нижней части, то сильно взрастает вероятность его перехода в лёгкие, что также станет препятствием дыхательным функциям. У курильщиков вероятность такого варианта значительно выше, поскольку у них есть предрасположенность к раку лёгких.

Другое

Как и в случае с любым другим раком, метастазирование повлияет и на остальные части тела, поскольку заболевание распространяет от одной клетки к другой, и от одного органа к другому. Когда заболевание переходит на костный мозг, в организме начинает вырабатываться недостаточно красных кровяных клеток. Также это окажет влияние и на функционирование белых клеток, и иммунной системы в целом. Если это распространиться на систему кровообращения, то кислородом больше не будут снабжаться все клетки организма. Из-за этого рак горла может вызвать полный хаос в нервной системе, которая не будет иметь возможности должным образом контролировать работу тела.

Симптомы и побочные эффекты

У пациентов с раком головы и шеи в виде последствий лечения могут появляться следующие симптомы:

• Возникновение проблем с употреблением пищи;
• Появлений болей, связанных с метастазами;
• Воспаление слизистой оболочки;
• Возникновение почечной токсичности и ототоксичности;
• Постоянная сухость во рту;
• Гастроэзофагеальный рефлюкс;
• Радиоиндуцированный остеонекроз челюсти.

Эпидемиология

В 2006 году только в США возникло 40490 новых случаев возникновения заболевании. Это составляет примерно 3% от всех видов злокачественных образований у взрослых. За год от болезни скончалось 11170 человек. Если смотреть на данные, учитывающие весь мир, то можно отметить, что всего полтора миллиона человек ежегодно заболевает раком горла. В Европе и США чаще встречается рак глотки, полости рта и гортани. В то время как на Дальнем Востоке и в Средиземноморье чаще болеют раком носоглотки. Тайвань и Юго-Восточный Китай имеют очень высокие показатели смертности среди молодых мужчин больных раком носоглотки. Это одна из самых распространенных причин смерти в этой категории.

• За 2008 год было зарегистрировано более двадцати двух тысяч новых случаев рака ротовой полости в США. Среди них 12250 пришлось на рак гортани и 12410 на рак глотки.
• 7400 американцев скончались от воздействия данного вида рака в 2002 году.
• Более 70% рака горла находится на прогрессирующей стадии при обнаружении.
• Мужчины значительно чаще получают такой диагноз (89% случаев). Да и смертность среди них также в два раза больше.
• На сегодня день среди афроамериканцев значительно больше тех, кто страдает от рака головы и шеи. Причем они имеют самый ранний возраст возникновения заболевания. Для этой категории характерен сравнительно низкий уровень выживаемости.
• На орофарингеальные случаи смерти от данного заболевания очень сильно влияет употребление алкоголя и табака.
• Вероятность возникновения этого рака увеличивается с возрастом, в особенности после 50. Большая часть пациентов находится в возрасте между пятьюдесятью и семьюдесятью годами.

Отделение опухолей головы и шеи (ОГШ)

Отделение оказывает профессиональное специализированное хирургическое лечение пациентов с различными онкологическими процессами, локализующимися в области головы и шеи.

Сотрудниками отделения накоплен огромный многолетний опыт хирургического лечения больных с доброкачественными и злокачественными опухолями головы и шеи различной локализации.

Заведующий отделением кандидат медицинских наук Кривонос Николай Викторович.

Проводится хирургическое лечение следующих патологий:
1.Опухоли кожи (базалиома кожи, рак кожи, меланома, невус (родинка), атерома, кератома, папиллома)
2. Опухоли мягких тканей (липома, фиброма)
3. Опухоли околоушной слюнной железы (аденома, аденолимфома, киста, аденокарцинома, рак)
4. Опухоли подчелюстной слюнной железы и подъязычной железы (аденома, аденолимфома, киста, аденокарцинома, рак)
5. Опухоли щитовидной железы (многоузловой зоб, аденома, папиллярный и фолликулярный рак)
6. Кисты шеи (боковая киста, срединная киста)
7. Опухоли гортани и гортаноглотки (рак гортани, папилломы)
8. Доброкачественные опухоли полости рта (папилломы, фибромы, лейкоплакия языка, щеки, дна полости рта, мягкого и твердого неба, нижней и верхней челюсти)
9. Злокачественные опухоли полости рта (рак языка, рак дна полости рта, рак щеки, рак слизистой оболочки верхней и нижней челюсти, рак мягкого и твердого неба)
10. Внеорганные опухоли шеи, включая вторичное поражение лимфатических узлов (метастазы на шее)
11. Хронический лимфаденит, лимфаденопатия (в рамках исключения опухолевой патологии)
Сотрудники отделения являются высококвалифицированными хирургами-онкологами, которые владеют всем современным арсеналом диагностических манипуляций и хирургических вмешательств по поводу вышеперечисленной патологии.

Операции проводятся в двух современных, комфортабельных операционных. В послеоперационном периоде осуществляется необходимый уход за раной, перевязки, консервативная терапия, мероприятия, направленные на скорейшее заживление.

В отделении постоянно выполняются следующие оперативные вмешательства:
1. Хирургическое удаление базалиомы (удаление базалиомы кожи с ушиванием раны, при необходимости одномоментная пластика послеоперационного дефекта с достижением отличного эстетического и косметического результата)
2. Хирургическое удаление рака кожи (удаление рака кожи с ушиванием раны, при необходимости одномоментная пластика послеоперационного дефекта с достижением отличного эстетического и косметического результата)
3. Хирургическое удаление невуса, папиллом, кератом, атером (удаление опухоли кожи, иссечение опухоли кожи с ушиванием раны, при необходимости одномоментная пластика послеоперационного дефекта с достижением отличного эстетического и косметического результата)
4. Хирургическое лечение опухолей кожи носа, верхней и нижней губы с реконструктивной пластикой дефекта
5. Субтотальная резекция околоушной слюнной железы с сохранением ствола и ветвей лицевого нерва, резекция околоушной слюнной железы, паротидэктомия
6. Удаление подчелюстной слюнной железы
7. Тиреоидэктомия, тиреоидэктомия с удаление паратрахеальной клетчатки, гемитиреоидэктомия, резекция щитовидной железы, различные органосохраняющие, комбинированные и расширенные операции на данном органе.
8. Ларингэктомия (удаление гортани), резекция гортани (частичное удаление гортани), ларингофарингэктомия (удаление гортани с глоткой)
9. Удаление опухоли глотки и полости рта, включая расширенные и комбинированные операции с резекцией нижней челюсти с одномоментным и отсроченным реконструктивно-пластическим этапом
10. Удаление опухоли языка
11. Электрохирургические резекции верхней челюсти различного объема.
12.Удаление внеорганных опухолей шеи, включая парафарингеальные опухоли
13. Все современные виды оперативных вмешательств на лимфатической системе шеи.
14. Биопсия лимфатического узла (лимфоузла) на шее

Неотъемлемым преимуществом лечения в отделении является комплексный подход, позволяющий избрать оптимальный вариант хирургического лечения.
Обязательным компонентом после проведения операции является получение данных гистологического заключения с полной морфологической характеристикой удаленной опухоли, оценкой результатов радикальности операции и рекомендациями о необходимости дальнейшего лечения.

Врачами отделения внедрен в практику целый ряд органосохраняющих и реконструктивных операций, позволяющих улучшить качество жизни пациента, сократить реабилитационный период.
В сотрудничестве с врачами работает опытный и высококвалифицированный коллектив среднего и младшего персонала, отличающийся ответственным отношением к выполняемой работе, доброжелательностью и чуткостью в общении с больными.
Кроме того, с нами сотрудничают врачи химиотерапевтического и радиологического отделения, позволяющие осуществить комплексное и комбинированное лечение

В условиях отделения осуществляется амбулаторный консультативный прием пациентов (консультация онколога отделения на догоспитальном этапе), целью которого является первичная клиническая диагностика опухолевой патологии, выработка рекомендации по необходимому обследованию, определение показаний к хирургическому лечению и госпитализации.
Консультация онколога отделения бесплатная и возможна для всех граждан РФ, имеющих полис ОМС (обязательное медицинское страхование).

Для иностранных граждан, не имеющих полиса ОМС, консультация онколога проводится на основании заключения договора о платных медицинских услугах*.
Возможен консультативный прием на платной основе (позволяет осуществить консультацию без направления специалиста из диспансерно-поликлинического учреждения по месту жительства)*.

Консультацию проводит заведующий отделением.

Консультация врача онколога проводится ежедневно по рабочим дням с 16.00 до 19.00.

Возможна предварительная запись по телефону отдела платных услуг*.

Для записи на консультацию к врачу онкологу отделения возможны 2 варианта:

Вариант № 1
Консультация через клинико-диагностическое отделение (КДО) поликлиники ГКБ им. братьев Бахрушиных

Что необходимо:
1. Направление от онколога, хирурга, стоматолога, гематолога и др. на консультацию в ОГШ
2. Паспорт
3. Полис ОМС (обязательного медицинского страхования)
4.Результаты обследований (при наличии)
5. В поликлиническом корпусе больницы (корпус №2; вход с улицы Стромынка; в 5 минутах ходьбы от метро Сокольники) в регистратуре КДО на 2 этаже оформить амбулаторную карту пациента. С амбулаторной картой подойти на консультацию в корпус №1 (на территории больницы) на 2 этаж в отделение опухолей головы и шеи (ОГШ) в 215 кабинет (бесплатно).