После рождения ребёнка родителей поджидает ещё больше переживаний, чем во время беременности. Часто беспокойство мам и пап связано с .
Заболевание представляет собой отверстие, которое находится ещё в незажившем пупке, ведущее к внутренним органам — кишечнику, мочевому пузырю. Диагностируется обычно у новорожденных, редко – у взрослых.
Что собой представляет свищ пупка , какова его симптоматика, поддаётся ли заболевание лечению?
Свищ чаще всего наблюдается в первые месяцы жизни. Представляет собой частички эмбриональных протоков, которые функционировали со 2 по 5 месяцы жизни плода в утробе матери:
Когда малыш появляется на свет, эти протоки подвергаются обратному развитию. Иногда случается так, что они сохраняются частично — неполный свищ, либо целиком – полный.
В некоторых случаях, когда существует угроза здоровью малыша, врачи настаивают на лечении в стационарных условиях. При нагноении назначается антибактериальная терапия и ультравысокочастотное лечение (УВЧ). Антибиотики вводятся внутримышечно на протяжении 7-10 дней.
Кроме того, лекарственные средства могут вводиться с помощью канюли. Трубку осторожно помещают в свищевое отверстие и впрыскивают 0,2-0,3 мл вещества. Вводится лекарство 1 раз в 7 дней. Длительность терапии – 3-4 недели. Всего процедур проводится 4, максимум, — 5.
Вместе с антибиотиками применяются жаропонижающие и болеутоляющие средства на основе ибупрофена или парацетамола, иммунностимулирущие препараты (), лекарства, восстанавливающие микрофлору кишечника ().
Если лечение не дало положительных результатов, то доктор настоит на проведении операции по удалению свища. Осуществляется, как правило, в 6-ти месячном возрасте. Раннее вмешательство показано, когда проход свища слишком длинный и патология осложнена формированием кист.
Хирургическое вмешательство и последующее лечение в стационаре показано лишь в случае полного свища. Учитывая всю опасность и высокую вероятность осложнений, операция должна проводиться немедленно. Возрастных ограничений к хирургическому вмешательству нет.
Операция проводят под общим наркозом. Свищ пупка полностью иссекается, а сформированные при этом отверстия в кишечнике или мочевом пузыре зашивают. Техника проведения хирургического вмешательства при всех видах заболевания одинакова.
Народные методы лечения часто используются при лечении пупочного свища. Однако следует помнить, что их нельзя применять как основные, а только в качестве вспомогательной терапии в домашних условиях.
Настои трав
Для этого рецепта нужно купить в аптеке цветки ромашки и календулы. Понадобится по пол столовой лодки каждого растения. Поместите их в ёмкость и залейте стаканом кипятка. Накройте крышкой и оставьте для насыщения на 2 часа. Протирайте пупочную ранку 2-3 раза в день с помощью ватного тампона, смоченного в настое.
Лекарство, вытягивающее гной из ранки
Возьмите:
Растение измельчите и введите масло. Перемешайте и оставьте под марлей для насыщения на сутки. На некрупной тёрке натрите луковицу и добавьте в маслянистую кашицу. Перемешайте, выложите на марлю, сложенную в 3-4 слоя. Прикладывайте компресс на 30 минут 1 раз в день.
Разведите в прохладной кипячёной воде до приобретения тёмно-коричневого цвета. Добавьте столько же сока алоэ. Смочите в данной смеси марлю и прикладывайте к пупку.
Осложнения обусловлены высокой вероятностью инфицирования свищей. В этом случае выделения принимают гнойный характер. Это очень опасное состояние, требующее немедленного врачебного вмешательства.
Патология также может осложниться омфалитом – инфицирование пупочной ранки, которое приводит к воспалительному процессу кожи и подкожной клетчатки, а также к нарушению процессов эпителизации тканей.
В некоторых случаях при инфицировании возникает воспаление в стенке свища, которое приводит к гнойным выделениям. Воспаление нередко склонно к новым проявлениям. Это связано с тем, что после продолжительного лечения отверстие затягивается, ранка эпителизируется, но после этого при концентрации секрета в замкнутом пространстве он прорывается в пупочную ямку, что приводит к обильным гнойным выделениям. Процесс воспаления снова повторяется.
Свищ пупка может возникать и после проведения операции. Обычно это происходит из-за попадания инородного тела, после чего развивается воспалительный процесс.
После излечивания свища следует обязательно придерживаться профилактики. Для этого нужно следить за чистотой ранки и соблюдать гигиену пупочной области. Купать малыша следует в кипячёной воде в течение месяца. Кроме того, родителям нужно обязательно следить за стулом ребёнка. При запорах необходимо сразу действовать, ведь напряжение мышц пупочной стенки крайне тяжело для не зажившего пупка.
Всем доброго дня! Много читая о проблемах грудничков, я ни раз натыкалась на такую болезнь, как свищ пупка у новорождённых. И сегодня решила сделать обзор по этой теме.
Штука крайне неприятная. И вызывает панику у родителей! Ведь своего рода, это дыра! Как бороться с этим? И какие причины возникновения?
Самостоятельно определить сложно. Ведь нужно изловчиться рассмотреть под выделениями углубление. Не каждый врач на это способен! Когда устанавливается предположение о свище, в больнице используется метод зонда. В углубление вставляется специальное устройство, и если оно уходит внутрь на 1,5 см, ставиться диагноз - свищ.
Что же он представляет собой? Это отверстие в незажившем пупочке, уходящее к внутренним органам, чаще кишечнику.
Когда перерезается пуповина, остаётся ранка. Но сочиться через неё не должно ничего. Кроме сукровицы и в небольшом количестве первые дни. А тут остаётся открытым желточный проток, чего быть не должно. Следовательно, выделений тут более чем хватает. Вот, в зависимости от стадии открытия этого желточного протока различают полный и неполный свищи.
Но в обоих случаях выделения присутствуют. Неопытному родителю всё равно определить наличие свища сложно. Да и как отличить от других патологий? Есть несколько признаков.
Как выглядит, это понятно? Но, когда в пупке появляются непонятные образования, он начинает , любой родитель перепугается. Какие признаки характерны для свищевидного углубления?
Но, самая главная примета, это отверстие. Видна незакрывающаяся точка, уходящая вглубь. Такое увидеть самостоятельно можно редко. В основном, заболевание устанавливает врач. Как уберечь кроху от неприятности? Нужно знать первопричины возникновения!
До конца причины не выявлены. И самое интересное, что даже зажившее углубление через пару месяцев может вернуться вновь. А теперь немного анатомии. Пупочный канатик, через который происходит связь ребёнка с матерью, после рождения перерезается. До этого момента, т.е. внутриутробно, должен зарасти желточный проток.
Это одна из составляющих пупочного канатика, через который и происходит питание. Ведь он соединяет кишечник с желточным мешком. Так вот, если после перерезания пуповины этот проток остаётся открытым, появляется свищеобразное отверстие. Так почему не происходит внутриутробного зарастания?
Выделяют такие причины:
Слабые мышцы брюшной стенки.
Неправильное наложение нити на пуповину при перерезании.
Ну это больше врождённые причины. А есть ещё и приобретённые:
Защемление пупочной грыжи.
Ранение кишки.
В общем, аномалия в виде свищеобразного канала может произойти в любом возрасте. Но чаще всего, заболевание касается совсем маленьких пациентов. Как бороться с недугом?
Дорогие родители, как вы, наверное, сами догадались, лечение будет зависеть от вида. Поэтому трясите с врача точный диагноз. Итак, при полном свище метод один. Это операция. Не пугайтесь сразу. Это лучше, чем потом наблюдать последствия, в случае отказа от оперативного вмешательства. Какие? Расскажу чуть позднее.
Если углубление неполное, там и клиническая картина другая. Чаще назначается домашняя терапия:
Обработка перекисью.
Наложение стерильных повязок с использованием или .
Слышала, что иногда оставляют обработку зелёнкой. Правда, я не понимаю, зачем? Она применяется стандартом, на первых порах после выписки. Если она не помогла, зачем продолжать? Ну, всё на усмотрение врача и бдительность родителя. Так что не стесняйтесь засыпать педиатра вопросами.
Это стандартная схема. Но есть ещё и лечение при неполном свищеобразном отверстии в стационаре. Зачем, если это не так опасно? Да во избежание плачевных последствий. Как правило, стационар предлагают при наличии гноя или, если дитя совсем мало.
Какую терапия проводят там? Чаще всего, это антибиотикотерапия и процедуры, направленные на выход гноя. И далеко не промывание. Гнойные выделения изгоняются ультравысокочастотной терапией. Эта методика считается самой лояльной. Согласитесь, в домашних условиях не сделаешь. Поэтому, если уж предложили стационар, не спешите отказываться. Тем более, что последствия могут быть плачевными.
Возможно, вы и удивитесь, но в некоторых случаях образование заживает само. Правда, не знаю, у какого родителя хватит сил ждать. Ведь произойдёт это примерно к полугоду! Каждодневные обработки одной лишь перекисью и зелёнкой. Никаких повязок и других мероприятий. Да ещё и присутствует большой риск нагноений!
Вообще, сам по себе долго незаживающий пупок большой риск! А тут считай отверстие! Это же прямая связь с органами мочевым или кишечником... в любой момент вероятно инфицирование. Может возникнуть омфалит. Кстати, это самое благоприятное. Ведь вовремя излеченный вреда не принесёт. А если запустить процесс и до развития перитонита недалеко.
Так что, если сомневаетесь в каком-либо из методов лечения, подумайте хорошо. Ведь на кону здоровье маленького и беспомощного существа.
Но, я уже писала, что даже затянувшийся свищ может вернуться. Как избежать этого? А лучше не допустить изначально?
Когда искала профилактику, я ожидала чего-то невероятного. Ведь до сих пор не выяснены все причины возникновения. Но, там оказалось всё просто. Я разложила методы по пунктам:
Так что всё гениальное просто. Основа основ в уходе за ребёнком, это чистота. И бдительность. При малейших симптомах, описанных выше, сразу обращайтесь к врачу.
Расскажите, а вы уже столкнулись с данным заболеванием? Как лечите? А врачи, что предлагают? Возможно, есть дополнительные методы? Поделитесь! Оставляйте комментарии и становитесь подписчиками блога. До новых встреч. Пока!
Свищи пупка у детей наблюдаются нередко, особенно в грудном возрасте. Они представляют собой остатки функционирующих в первые 2 - 5 мес внутриутробной жизни эмбриональных протоков: желточного, через который зародыш получает питание из желточного мешка, соединенного с тонкой кишкой, и мочевого, из которого моча плода отходит в околоплодные воды. К моменту рождения ребенка указанные протоки подвергаются обратному развитию, но иногда сохраняются частично (неполные свищи) либо на всем протяжении (полные свищи). Кроме того, в области пупка могут встречаться свищи желудка, желчного пузыря, червеобразного отростка и др., которые образуются вследствие ущемления названных органов лигатурой при перевязке пупочного канатика, содержащего небольшую и нераспознанную эмбриональную грыжу.
Неполные свищи пупка у детей
Неполные свищи (рис. 74) наблюдаются чаще полных
Клиническая картина. Необлитерированный пупочный конец протока, выстланный слизистой оболочкой, секретирует. Скапливающаяся жидкость выделяется через пупочную ямку. Существование свища само по себе беспокойства ребенку не причиняет. Основные жалобы родителей сводятся к существованию длительно не заживающей пупочной ранки, отделяемое которой пачкает белье. При осмотре на дне пупочной ямки обнаруживают небольшой участок бледных грануляций, среди которых можно увидеть точечное свищевое отверстие. При надавливании на околопупочную область из свища появляется капелька серозной жидкости. В некоторых случаях можно прощупать тяж, идущий от пупка по направлению к мочевому пузырю.
Течение неполных свищей длительное. В некоторых случаях в результате инфицирования развивается воспалительный процесс в стенке свища, и тогда выделения принимают гнойный характер. Воспалительный процесс склонен к рецидивам. Наблюдаются случаи, когда после длительного лечения свищевое отверстие закрывается, ранка эпителизируется, но затем в результате скопления секрета в замкнутой полости наступает одномоментный прорыв его в пупочную ямку с обильным отхождением серозной или серозно-гнойной жидкости. Свищ возникает вновь, и картина повторяется. Иногда после одного - двух нагноений свища отделяемое из пупочной ранки становится все более скудным, ранка закрывается, и свищ самоизлечивается. Процесс самопроизвольного закрытия свища наступает чаще в промежутке между 2-м и 6-м месяцами жизни.
Распознавание неполного пупочного свища нетрудно. Его надо заподозрить во всех случаях, когда имеются указания на длительно незаживающую пупочную ранку. Для подтверждения диагноза производят исследование области пупочной ямки тонким пуговчатым зондом, которым находят свищевое отверстие среди грануляций. Обычно зонд проникает на глубину 1,5 - 2 см вертикально или по направлению к надлобковой области. Направление свищевого хода дает основание судить о его происхождении. Если свищ проникает на большую глубину, то целесообразно произвести рентгенофистулографию, введя через тупую иглу в свищевой ход 20% раствор сергозина или йодолипол (0,5 - 1 мл). Такое исследование необходимо для того, чтобы исключить наличие полного свища и составить точное представление о свищевом ходе. Иногда в глубине тканей свищевой ход заканчивается кистозным расширением больших или меньших размеров. При неглубоких (до 2 см) свищах необходимости в рентгенологическом исследовании нет.
Дифференциальный диагноз между свищом желточного протока и мочевого хода в амбулаторных условиях не имеет большого значения, ибо тактика и лечебные мероприятия при них едины.
Рис. 74. Неполные свищи пупка (а-б). Схема
Лечение: при неполных свищах следует придерживаться выжидательной тактики. Опыт показывает, что иногда часть их самостоятельно закрывается к 6 мес жизни. Родителям следует разъяснить, что существование неосложненного свища вреда здоровью не приносит. Опасность возникает лишь при нагноении. В целях профилактики нагноений важно следить за чистотой пупочной ямки. Помимо общих гигиенических ванн, рекомендуют по нескольку раз в день протирать пупок ватным тампоном, смоченным в слабом растворе калия перманганата.
Для ускорения процесса облитерации свищевого хода с успехом можно вводить в свищевой ход прижигающие и дезинфицирующие вещества. Наиболее доступными и безопасными из них являются 5% йодная настойка или 10% раствор нитрата серебра.
Через канюлю, осторожно введенную в свищевой ход, впрыскивают 0,2 - 0,3 мл вещества 1 раз в 7 - 10 дней. Курс лечения состоит из 4 - 5 инъекций. При отсутствии эффекта курс повторяют через 2 - 3 нед.
Если проводимое лечение успеха не приносит, надо рекомендовать удаление свища оперативным путем. Операция, которая состоит в иссечении пупка вместе со свищевым ходом, показана в возрасте после 6 мес. Ее производят в стационарных условиях. Показания к более раннему вмешательству ставят тогда, когда свищевой ход длинный и заканчивается кистоподобным расширением.
Полные свищи пупка у детей
Полные свищи (рис. 75) характеризуются тем, что через них постоянно вытекает содержимое органа, несущего свищ. Клиника их довольно типичная.
Клиническая картина . При свище желточного протекав ближайшие дни после отпадения пуповидного остатка замечают выделение содержимого тонкой кишки через пупочную ямку. При осмотре обнаруживают инфильтрированный и гиперемированный пупок, из которого иногда выпячивается ярко-красного цвета слизистая оболочка свища и вытекает жидкое кишечное содержимое. Со временем постоянное истечение кишечного содержимого приводит к нарушению питания и нагноению пупка. Ребенок плохо прибавляет в массе тела, отстает в физическом развитии. Широкий свищ может рано осложниться выворотом противоположной протоку кишечной стенки (эвагинация), чему способствует повышение внутри-брюшного давления при крике и натуживании. Эвагинат имеет вид ярко-красного с синюшным оттенком выпячивания неправильной или овальной формы, мягкоэластической консистенции. Эвагинация сопровождается явлениями кишечной непроходимости (рвота, вздутие живота, задержка стула и др.), ущемленная кишка некротизируется.
Рис. 75. Полные свищи пупка (а-б). Схема.
Свищ мочевого хода наблюдается реже. При нем через пупочную ямку по каплям выделяется прозрачная жидкость (моча). Если свищевой ход имеет широкий просвет, при крике и натуживании моча выделяется струей. Надавливая на область мочевого пузыря, можно почти полностью опорожнить орган.
В результате постоянного воздействия кишечного сока или мочи при полных свищах кожа вокруг пупка мацерируется, изъязвляется, инфицируется. Воспалительный процесс развивается и в стенке свищевого хода. Все это представляет большую опасность возникновения токсико-септического состояния.
Распознавание полного пупочного свища затруднений, как правило, не вызывает. Уже по характеру выделений можно довольно точно установить существование того или другого вида свища. Но иногда, если свищевое отверстие узкое, этих данных для точной диагностики недостаточно. Наблюдаются полные свищи желточного протока, при которых через узкий ход выделяется только мутноватая жидкость, напоминающая мочу. В этих случаях диагностике помогает зондирование свища (пуговчатый зонд «проваливается» в просвет кишки), а еще лучше рентгенофистулография. Последнюю целесообразно проводить в стационаре, ибо она имеет большое дифференциально-диагностическое значение, особенно если иметь в виду возможность существования свища желчного пузыря, желудка и др., возникшего в результате наложения лигатуры на эти органы во время перевязки пуповины.
При полном свище мочевого хода для уточнения диагноза правильнее также прибегать к рентгенофистулографии в стационаре. В поликлинике можно выполнить цветную пробу: в свищ через тонкую полиэтиленовую трубку вводят красящее вещество (раствор метиленового синего) и по наличию его в моче подтверждают диагноз. Можно ввести краску в мочевой пузырь через мягкий катетер и следить за ее выделением из свищевого отверстия.
Лечение: полные свищи самостоятельно не закрываются, поэтому лечение только оперативное, в стационаре. Учитывая опасность тяжелых осложнений при них, операцию следует рекомендовать в ближайшее время после установления диагноза. Возрастных противопоказаний к операции нет. В особенности нельзя откладывать операцию при кишечном свище. Только при узком свище мочевого хода операция может быть отложена до 6-месячного возраста.
Руководство по детской поликлинической хирургии.-Л.:Медицина. -1986г.
Полные свищи пупка возникают в тех случаях, когда желточный проток остается открытым на всем протяжении. При этом состоянии содержимое подвздошной кишки выделяется через пупочную ранку.
Клиника и диагностика . В случае необлитерирован-ного желточного протока при рождении ребенка обращают внимание на аномально утолщенный пупочный канатик и несколько расширенное пупочное кольцо . Отпадение пуповины чаще задерживается, а после того как это произошло, в центре пупочной ямки обнаруживается свищевое отверстие с яркой слизистой оболочкой и кишечным отделяемым.
В тех случаях, когда свищ широкий и достаточно длинный, при беспокойстве ребенка может возникнуть эвагинация кишки, сопровождающаяся кишечной непроходимостью. Раннее отсечение пуповины на 2-3-й сутки жизни в случае необлитерированного желточного протока часто осложняется эвентрацией кишечных петель через дефект брюшины в пупочной ямке Кишечная петля, ущемленная в пупочном кольце, может некротизироваться.
Диагноз полного свища пупка нетруден и при широком свище ставится на основании характерных выделений. Ценным диагностическим приемом является фистулография.
Лечение . Единственный способ лечения полных свищей пупка - оперативное вмешательство, которое во избежание осложнении (эвагинация, инфицирование, кровотечение) производят сразу после установления диагноза.
Операция заключается в иссечении свищевого хода на всем протяжении от пупка до подвздошной кишки лапароюмным доступом.
Неполные свищи пупка образуются при нарушении облитерации дистального отдела желточного протока и наблюдаются значительно чаще полных.
Клиника и диагностика. Характерны скудные выделения из пупочной ямки, вследствие чего детей длительно лечат по поводу «мокнущего пупка». При присоединении инфекции отделяемое становится гнойным. Осмотр пупочной ямки позволяет обнаружить среди необильных грануляций точечное свищевое отверстие со скудным отделяемым. Для подтверждения диагноза производят зондирование свищевого хода. Если пуговчатый зонд удается провести на глубину 1-2 см, диагноз свища становится несомненным.
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с фунгусом пупка, для которого характерно разрастание грануляционной ткани на дне пупочной ямки из-за инфицирования и задержки эпителизации.
Лечение неполного свища пупка всегда начинают с таких консервативных мероприятий, как ежедневные ванны со слабым раствором перманганата калия, обработка свищевого хода раствором перекиси водорода и 3% настойкой йода, повязки с антисептиками (1% раствор хлорофилипта). В случае неэффективного консервативного лечения показана операция, начиная с 6-месячного возраста.
9. Пороки развития, проявляющиеся острой дыхательной недостаточностью. Диафрагмальные грыжи. Классификация. Врожденная лобарная эмфизема. Клинико-рентгенологическая картина. Патанатомическое обоснование понятия «асфиктическое ущемление». Врачебная тактика. Показания к предоперационной подготовке. Сроки и способы оперативной коррекции пороков. Послеоперационное ведение.
Диафрагмальные грыжи
Под диафрагмальными грыжами понимают перемещение органов брюшной полости в грудную клетку через дефект в диафрагме. В отличие от других грыж, они не всегда имеют грыжевой мешок.
У детей в основном выявляют врождённые грыжи - пороки развития диафрагмы. Частота возникновения диафрагмальных грыж колеблется в больших пределах - от 1 на 2000 до 1 на 4000 новорождённых; при этом не учитывают большую группу мертворождённых с пороками развития диафрагмы.
Классификация
Порок начинает формироваться у эмбриона на 4-й неделе гестации, когда образуется зачаток перегородки между перикардиальной полостью и туловищем зародыша. Недоразвитие мышц в отдельных участках грудобрюшной преграды приводит к возникновению грыж с мешком, стенки которого состоят из серозных покровов - брюшинного и плевральных листков. Такие грыжи называют истинными. При ложных грыжах существует сквозное отверстие в диафрагме, образующееся в результате недоразвития плевроперитонеальной перепонки или из-за разрыва её вследствие перерастяжения.
Врождённые диафрагмальные грыжи:
диафрагмально-плевральные (ложные и истинные);
парастернальные;
френоперикардиальные;
грыжи пищеводного отверстия.
Приобретённые грыжи - травматические.
Наиболее часто у детей возникают диафрагмально-плевральные грыжи и грыжи пищеводного отверстия диафрагмы. Парастернальные грыжи встречают значительно реже, а френоперикардиальные, в сущности, можно считать казуистикой.
Парезы диафрагмы - отдельная нозологическая форма заболевания, не входящая в данную классификацию.
Диафрагмально-плевральные грыжи
Диафрагмально-плевральные грыжи могут быть как истинными, так и ложными. Чаще они бывают левосторонними. Ложные грыжи справа наблюдают очень редко. Истинные грыжи могут занимать ограниченную часть диафрагмы, быть значительными и полными. В последних случаях, когда выявляют высокое стояние всего купола диафрагмы с отсутствием мышечного слоя, этот вид диафрагмальной грыжи называют релаксацией диафрагмы.
При ложных грыжах дефект в диафрагме чаще всего бывает щелевидным, расположенным в рёберно-позвоночном отделе (грыжа
Бохдалека). В результате отсутствия грыжевого мешка при этих видах диафрагмальных грыж происходит перемещение органов брюшной полости в грудную без ограничения, что чаше приводит к синдрому внутри грудного напряжения. Подобная ситуация характерна и для истинных грыж, когда отмечают высокое стояние диафрагмы.
Парастернальные грыжи
Парастернальные грыжи обычно имеют грыжевой мешок и разделяются на загрудинные и загрудинно-рёберные. Эти грыжи проникают в грудную полость через истончённый в переднем отделе участок диафрагмы (щель Ларрея). Грыжу, которая больше располагается справа от грудины, некоторые авторы называют грыжей Морганьи.
Френоперикардиальная грыжа
Френоперикардиальная грыжа -* ложная грыжа с дефектом, рас- ! положенным в сухожильной части диафрагмы и прилегающем к нему перикарде. Через этот дефект петли кишок могут перемещаться в полость перикарда; иногда возможно обратное явление - вывихивание сердца в брюшную полость.
Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы
Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы разделяются на две большие группы - параэзофагеальные и эзофагеальные. Для пара- эзофагеальных грыж характерно смещение желудка вверх с его расположением рядом с пищеводом. При эзофагеальных грыжах пищеводно-желудочный переход располагается выше уровня диафрагмы. При этом степень смещения желудка может быть разной и даже меняться в зависимости от положения ребёнка и объёма заполнения желудка.
Сопутствующие пороки
Тяжесть состояния и выраженность клинических проявлений обусловлены не только степенью и объёмом органов, перемещённых в грудную полость, но и сочетанными пороками развития. При диафрагмально-плевральных грыжах часто встречают недоразвитие лёгких, пороки сердца, ЦНС и ЖКЛГ. Особая тяжесть определяется степенью недоразвития лёгких и морфофункциональными нарушениями в них, приводящими к нарушению кровообращения в малом круге с развитием гипертензии и возникновением шунта «справа- налево» со сбросом крови на уровне артериального протока или же внутрисердечно. Не исключено шунтирование крови в лёгких за счёт функционирующих фетальных коммуникаций. Дети с подобными тяжёлыми пороками развития нередко рождаются мёртвыми или погибают вскоре после рождения.
Клиническая картина
Каждый вид диафрагмальных грыж имеет довольно специфическую симптоматику, хотя можно выделить два ведущих симптомоком- плекса: сердечно-лёгочные нарушения, возникающие при диафрагмально-плевральных грыжах, сопровождающихся внутригрудным напряжением, и желудочно-пищеводный рефлюкс при грыжах пищеводного отверстия диафрагмы.
При ложных диафрагмально-плевральных грыжах или истинных грыжах со значительным выбуханием грыжевого мешка в плевральную полость, когда туда перемещается почти весь кишечник, клинические проявления дыхательной недостаточности возникают рано. Сразу после рождения или через несколько часов развиваются одышка и цианоз. Кожные покровы и слизистая оболочка тёмно-синего и даже «чугунного» цвета. Острая дыхательная недостаточность прогрессирует очень быстро. При осмотре помимо цианоза обращает на себя внимание асимметрия грудной клетки с выбуханием стороны поражения (обычно слева) и отсутствием экскурсии этой половины. Очень характерный симптом - запавший ладьевидный живот. Пер- куторно над соответствующей областью грудной клетки определяют тимпанит, при аускультации - резкое ослабление дыхания. Сердечные тоны (при левосторонней грыже) слева почти не определяются, справа же они громкие, что указывает на смещение сердца в здоровую сторону. Иногда через грудную стенку удаётся выслушать перистальтику перемещённых петель кишок и шум плеска.
При грыжах меньшего размера клинические проявления менее выражены, респираторные нарушения в виде цианоза и одышки чаще развиваются при беспокойстве, крике, кормлении или изменении положения ребёнка. Иногда ухудшение в состоянии возникает у детей ясельного и даже школьного возраста на фоне кажущегося полного здоровья, когда происходят ущемление стенки желудка в грыжевых
воротах или его заворот. При этом ребёнок жалуется на неопределённую боль в животе, появляются тошнота и рвота, постепенно усиливается беспокойство.
При истинных малых диафрагмальных грыжах, особенно при выпячивании ограниченной части диафрагмы справа, когда содержимое составляет внедрившийся участок печени, клинические симптомы отсутствуют. Дети ничем не отличаются от здоровых, хорошо развиваются, не отставая от своих сверстников. При подобных грыжах, локализующихся слева, несмотря на отсутствие видимых клинических проявлений, существует некоторое смещение сердца с его ротацией, что может вызвать скрытые сердечно-сосудистые нарушения. Для их выявления следует проводить пробы с функциональными нагрузками и дополнительные методы исследования.
При парастернальных грыжах симптомы не выражены и непостоянны, чаще их выявляют у детей ясельного или школьного возраста,
когда они начинают жаловаться на болезненные неприятные ощущения в эпигастральной области. Иногда возникают тошнота и рвота. Респираторные и сердечно-сосудистые нарушения для этого вида грыж нехарактерны. Почти в половине всех случаев дети жалоб не предъявляют. При помощи перкуссии и аускультации удаётся определить в этой зоне тимпанит и ослабление сердечных тонов.
При грыжах пищеводного отверстия диафрагмы, особенно при эзофагеальной форме, клинические проявления связаны с наличием желудочно-пищеводного рефлюкса, возникающего в результате нарушения функции кардиального отдела пищевода (возникает реф- люкс-эзофагит). При параэзофагеальной форме симптомы заболевания часто связаны не с наличием желудочно-пищеводного рефлюкса, а зависят от нарушения эвакуации пищи из желудка, его перегиба, заворота, травмы; возможны сердечно-сосудистые нарушения из-за смещения и сдавления сердца. Иногда параэзофагеальные грыжи выявляют случайно при рентгенологическом исследовании.
Диагностика
Диагностика диафрагмальных грыж не всегда проста. Наибольшее значение следует придавать рентгенологическому исследованию. Для диафрагмально-плевральных грыж характерны кольцевидные просветления над всей левой половиной грудной клетки, обычно имеющие пятнистый рисунок; прозрачность этих полостей более выражена на периферии (рис. 4-47). Характерна изменчивость положения и форм участков просветления и затенения, что можно видеть при сравнении двух рентгенограмм, сделанных в разное время.
Смешение органов средостения и сердца зависит от количества кишечных петель, пролабировавших в грудную полость. У новорождённых и детей первых месяцев жизни смешение бывает столь значительным, что при этом даже не удаётся выявить тень коллабиро- ванного лёгкого.
Отличить ложную диафрагмальную грыжу от истинной трудно, особенно если плевральная полость заполнена внедрившимися петлями кишок. Обычно при истинных грыжах удаётся рентгенологически проследить верхний контур грыжевого мешка, ограничивающий пролабировавшие петли кишечника в грудную полость.
Если состояние больного позволяет и существуют трудности в дифференциальной диагностике с такими заболеваниями, как поликис- тоз лёгкого или ограниченный пневмоторакс, следует провести кон- трастирование ЖКТ сульфатом бария. При этом чётко устанавливают, какой отдел кишечника находится в грудной полости. Иногда бывает достаточно катетеризации желудка. Подобная манипуляция может ’ J в некоторой степени облегчить состояние больного, так как при этом происходит декомпрессия желудка.
При расположении истинной грыжи справа обычно её содержимым бывает часть печени, поэтому рентгенологически тень грыжевого выпячивания будет иметь плотную интенсивность, сливающуюся в нижних отделах с основной тенью печени, а верхний контур грыжи будет сферическим, т.е. создаётся впечатление наличия плотной округлой опухоли лёгкого, примыкающей к диафрагме.
Дифференциальная диагностика
Для дифференциальной диагностики можно использовать УЗИ и КТ. При парастернальной грыже диафрагмы выявляют тень полуовальной или грушевидной формы с крупноячеистыми кольцевидными просветлениями, проецирующимися на тень сердца в прямой проекции. В боковой проекции тень грыжи как бы вклинивается между тенью сердца и передней грудной стенкой. Рентгенологически отличить парастернальную грыжу от френоперикардиальной не представляется возможным. При парастернальных грыжах для установления грыжевого содержимого проводят рентгеноконтрасг- ное исследование ЖКТ с бариевой взвесью. Лучше начинать с ирри- гографии, так как чаще всего содержимым грыжи бывает поперечноободочная кишка.
Рентгенографическая картина грыж пищеводного отверстия диафрагмы зависит от их формы. При параэзофагеальных грыжах в грудной полости справа или слева от срединной линии выявляют полость с уровнем жидкости, при этом газовый пузырь желудка, находящийся в брюшной полости, уменьшен или отсутствует. Контрастное исследование с бариевой взвесью выявляет желудок типа «песочных часов», верхний отдел которого располагается в грудной полости, а нижний - в брюшной, причём бариевая взвесь может переливаться из одного отдела желудка в другой. Эзофагеальную грыжу, как правило, удаётся обнаружить лишь при контрастировании ЖКТ.
Лечение
Лечение врождённых диафрагмальных грыж оперативное. Исключение составляют бессимптомно протекающие небольшие грыжи, локализующиеся справа, когда содержимым бывает часть печени. Срочность лечения зависит от выраженности симптомов дыхательной недостаточности и сердечно-сосудистых расстройств.
Обычно при ложных диафрагмально-плевральных или истинных больших грыжах респираторные и сердечно-сосудистые нарушения настолько выражены, что необходима довольно длительная предоперационная подготовка, заключающаяся в декомпрессии желудка катетером, назотрахеальной интубации, переводе ребёнка на ИВЛ с созданием положительного давления на выдохе, которое должно быть минимальным - не более 20 см вод.ст., в противном случае может развиться пневмоторакс. Устраняют метаболические расстройства. Инфузионная и лекарственная терапия должна быть направлена на улучшение реологических свойств крови и восстановление гомеостаза. При этом очень важно применять лекарственные средства, снижающие давление в малом круге кровообращения (допамин). Следует подчеркнуть, что дети с подобными расстройствами очень плохо переносят транспортировку, поэтому указанную терапию следует начинать в родильном доме и продолжать в специальных машинах. Только после улучшения гомеостаза, устранения сердечно-сосудистых расстройств и гипоксии ребёнка можно оперировать.
Принцип оперативного вмешательства заключается в низведении органов в брюшную полость, ушивании дефекта диафрагмы при ложных диафрагмальных грыжах и пластики диафрагмы при истинных грыжах. Иногда при аплазии диафрагмальных мышц и наличии только плеврального листка используют пластический материал. Операцию можно выполнить как через брюшную, так и через грудную полость, но чрезвычайно важно, чтобы в послеоперационном периоде не было значительного внутрибрюшного давления, поэтому во время операции проводят декомпрессию Ж КТ. В послеоперационном периоде осуществляют довольно длительную ИВЛ до улучшения показателей гемодинамики и гомеостаза.
Результаты операции связаны в основном с тяжестью состояния больного при поступлении и степенью недоразвития лёгкого. Кроме того, большое значение имеет качество транспортировки и подготовки новорождённого к операции. При тяжёлых сердечно-сосудистых и респираторных нарушениях детей доставляют в клинику в первые сутки после рождения, и прогноз более чем в 50% случаев неблагоприятный.
При грыжах пищеводного отверстия диафрагмы срочность операции зависит от выраженности клинических проявлений и эффективности консервативного лечения. При параэзофагеальных грыжах на фоне отсутствия явных клинических симптомов операцию можно выполнить и по достижении ребёнком ясельного возраста. У детей с желудочно-пищеводным рефлюксом при отсутствии улучшения после консервативного лечения в течение 2-3 нед показано хирургическое лечение. В настоящее время эти вмешательства выполняют при лапароскопии.
Врождённая локализованная эмфизема
Этот порок развития характеризуется растяжением (эмфиземой) части лёгкого (чаще одной доли). Для его обозначения употребляют также термины «врождённая долевая эмфизема», «локализованная эмфизема», «обструктивная эмфизема», «гипертрофическая эмфизема». Истинные причины порока остаются невыясненными. Однако некоторые авторы связывают его возникновение с аплазией хрящевых элементов бронхов, гипоплазией эластических волокон и гладких мышц терминальных и респираторных бронхиол и другими нарушениями в структурных единицах лёгочной ткани. Эти факторы создают предпосылки для возникновения клапанного механизма, способствующего чрезмерному вздутию соответствующей части лёгкого и развитию дыхательных нарушений.
Клиническая картина и диагностика
Клинические нарушения обусловлены наличием и выраженностью симптомов дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности. В патогенезе дыхательной недостаточности играют роль следующие факторы: выключение из дыхательной функции большого объёма лёгочной ткани (отсутствие дыхательной функции в порочно развитом отделе лёгкого и коллабирование нормально сформированных отделов в результате сдавления их чрезмерно растянутыми отделами порочного лёгкого), а также шунтирование крови в коллабированной части лёгкого.
Повышение внутригрудного давления и смешение средостения, нередко встречающиеся при этом пороке развития, становятся другим патогенетическим механизмом, обусловливающим сердечно-со- судистые нарушения у таких больных.
Различают декомпенсированную, субкомпенсированную и компенсированную формы врождённой долевой эмфиземы. При деком- пенсированной форме порок проявляет себя с рождения. Довольно часто при этом могут быть выражены общий цианоз, одышка, дыхательная асимметрия (отставание в акте дыхания вздутой половины грудной клетки), беспокойство ребёнка, частый сухой кашель, приступы асфиксии при кормлении.
Решающим в диагностике становится рентгенологическое исследование, при котором можно выявить повышение прозрачности лёгочной ткани вплоть до полного исчезновения лёгочного рисунка, смещение средостения, иногда с наличием «медиастинальной грыжи», поджатие здоровых отделов лёгкого в виде треугольной тени ателектаза. Последний признак чрезвычайно важен в дифференциальной диагностике с пневмотораксом (рис. 4-23). Наиболее убедительные признаки локализации эмфиземы обнаруживают при КТ и радиоизотопном исследовании лёгких При компенсированной форме врождённой долевой эмфиземы перечисленные симптомы могут быть выражены крайне слабо, непостоянны, заметны лишь опытному клиницисту. Нередко только возникновение воспалительных изменений в порочном отделе лёгкого или коллабирование в других отделах становится поводом для рентгенологического обследования, позволяющего поставить точный диагноз.
Лечение
Единственный правильный метод лечения этого порока развития - оперативный (удаление порочно развитой доли).
И + У 249 У 192
