Ацетонемический синдром – комплекс симптомов, возникающий из-за нарушения обмена веществ в организме. В результате этого происходит накопление кетоновых тел. Это патологическое состояние, которое сопровождается повышением в крови ацетона, ацетоуксусной кислоты.
Заболевание встречается преимущественно в детском возрасте. Проявляется стереотипными и регулярно повторяющимися эпизодами , которые чередуются с периодами полного благополучия.
Первичная форма встречается у 4-6% детей в возрасте от года до 13 лет. Подвержены ей больше девочки. Средний возраст манифестации рвоты составляет 5,2. Половина всех пациентов нуждается в купировании симптомокомплекса путем введения жидкостей внутривенным методом.
Вторичная форма развивается при наличии сопутствующих заболеваний и после операций. Для нее нужен четкий провоцирующий фактор.
По МКБ-10 синдром не выделяют в качестве отдельной нозологической единицы. Но в педиатрии врачи часто встречаются с различными нарушениями обменных процессов, которые сопровождаются описываемым патологическим состоянием.
По классификации его относят к ацетонурии (код R82.4). При этом заболевании выявляется повышенное содержание ацетона в моче.
Главная причина – абсолютная или относительная недостаточность углеводов в рационе питания ребенка или преобладание жирных и кетогенных кислот.
Предпосылкой для ацетонемического синдрома является , которые должны принимать активное участие в окислительных процессах.
Когда в организме возникает недостаток углеводов, энергетические потребности начинают компенсироваться липолизом. Это приводит к формированию большого количества жирных кислот.
Большое количество кетоновых тел приводит к нарушениям равновесия в кислотной сфере и водно-электролитной. Это оказывает токсическое воздействие на нервную систему, ЖКТ. Провоцирующими факторами могут выступать:
Иногда предпосылкой является голодание или переедание. При воздействии нескольких неблагоприятных факторов формируется кетоз.
При значительном повышении уровня кетокислот возникает метаболический ацидоз. Избыток кетоновых тел оказывает настолько сильное влияние на ЦНС, что появляются риски развития коматозного состояния.
Проявление классического приступа может длится от суток до недели. Всегда сопровождается приступами . Ее частота и длительность зависит от исходного уровня здоровья и соблюдения диеты.
Иногда бывают единичные эпизоды рвоты, но чаще она носит повторяющийся характер. Ее вызывает и попытка попить обычную воду. Из-за этого происходит и формируются признаки интоксикации.
Ребенок бледнеет, но на щеках возможно появление яркого нездорового румянца. Постепенно происходит снижение активности ребенка, связанное с мышечной слабостью. Малышу становится тяжело поднимать руки, вставать с постели.
Для приступа характерна стадийность неврологических и клинических проявлений. При малых дозах ацетона возникает возбуждение. Малыш начинает кричать, плакать, проявлять резкое беспокойство.
По мере накопления токсических продуктов возбуждение сменяется сонливостью, бессилием. При резком прогрессировании болезни могут возникать приступы судорог, потеря сознания.
Видео про ацетонемический синдром у детей школы доктора Комаровского:
Обычно родители вызывают скорую помощь из-за непрекращающейся рвоты. В условиях стационара берется анализ мочи и крови. Выявляется, что количество ацетона в биологических жидкостях очень высокое.
В дальнейшем в домашних условиях могут использоваться тест-полоски, позволяющие определять уровень ацетона в моче для корректировки лечебных и профилактических мероприятий.
Чем ярче цвет полоски после погружения в мочу, тем выше уровень кетоновых тел. Эта методика не является абсолютно точной, поэтому позволяет лишь приблизительно оценить степень тяжести.
В больницах количество ацетона измеряется в единицах или моль/л. При расшифровке в бланк становятся плюсы. При одном или двух лечение проводится в домашних условиях. Если плюсов 3-4, то назначается лечение в больнице, поскольку возникает жизнеугрожающее состояние.
Лечение проводится в 3 этапа:
Это распространенный , применяемый при ацетонемическом синдроме. Он является блокатором допаминовых рецепторов, выступает в качестве противорвотного лекарства. Выпускается в ампулах для инъекций.
При кризе нужно пить сладкий чай, есть арбузы или дыню. Возможно употребление минеральной воды. Последняя не может использоваться в том случае, если наблюдаются частые подъемы ацетона.
На этапе предвестников ( , вялость, головная боль, запах ацетона изо рта) ребенок не должен голодать. Когда появляется рвота, то накормить ребенка не получится.
Отдать предпочтение стоит продуктам, которые содержат легкоусвояемые углеводы. Это могут быть бананы, овощные пюре, кефир, жидкая манная каша. В минимальных количествах можно есть гречневую, овсяную, кукурузную кашу, печеные яблоки сладких сортов, галетное печенье.
При улучшении общего состояния вводится овощной суп. Полностью придется исключить маринады, копчености. Все продукты стоит готовить на пару или варить. Кормить ребенка следует каждые 2-3 часа.
Главные принцип питания – исключение из рациона продуктов, в которых содержатся пуриновые соединения и жиры в больших количествах. Акцент должен быть сделан в периоды ремиссии на молочные продукты, овощи, фрукты.
Дети с синдромом должны состоять на учете у эндокринолога, ежегодно проходить исследование глюкозы, и . Прогноз в целом благоприятный.
По мере взросления возникновение ацетонемических кризом прекращается. Чаще всего это происходит в подростковом возрасте. При своевременно полученной медицинской помощи и при грамотной лечебной тактики происходит купирование кетоацидоза.
При диагностике рецидивирующих ацетонемических состояний необходимо соблюдать высокоуглеводную и высокобелковую диету, регулярно проверять наличие в моче ацетона с использованием тест-полосок. Важно избегать длительных перерывов между приемами пищи.
Детские кетоацидозы — гетерогенная группа состояний, сопровождающихся появлением кетоновых тел в крови и моче. Кетоновые тела — главные переносчики энергии от печени к другим тканям и основной источник энергии, получаемой мозговой тканью из липидов. Основные причины кетоацидоза у новорождённых — СД, гликогеноз I типа (232200), глицинемия (232000, 232050), метилмалоновая ацидурия (251000), молочнокислые ацидозы, недостаточность сукцинил - КоА - ацетоацетат трансферазы.
Код по международной классификации болезней МКБ-10:
Недостаточность сукцинил - КоА - ацетоацетат трансферазы (#245050, КФ 2. 8. 3. 5, 5p13, дефект гена SCOT , r) — фермента митохондриального матрикса, катализирующего первую ступень распада кетоновых тел.
Синдром Ричардса- Рандла (*245100, r) — кетоацидурия с умственной недостаточностью и другими симптомами.
Молочнокислый ацидоз — несколько типов, вызванных мутациями в различных ферментах обмена молочной кислоты: . недостаточность липоил трансацетилазы Е2 (245348, r, À); . недостаточность компонента пируватдегидрогеназного комплекса, содержащего Х - липоил (*245349, 11p13, ген PDX1, r); . врождённая инфантильная форма молочнокислого ацидоза (*245400, r); . молочнокислый ацидоз с выделением D - молочной кислоты (245450, r). Общие симптомы — молочнокислый ацидоз, задержка психомоторного развития, мышечная гипотония. Некоторые формы имеют специфические проявления, такие как микроцефалия, подёргивания мышц, облысение, некротизирующая энцефалопатия и др.
Кетоадипиновая ацидурия (245130, r).
МКБ-10. E88. 8 Другие уточнённые нарушения обмена веществ.
Эта статья Вам помогла? Да -0 Нет -0 Если статья содержит ошибку Нажмите сюда 310 Рэйтинг:
Нажмите сюда чтобы добавить комментарий к: Кетоацидозы у детей (Заболевания, описание, симптомы, народные рецепты и лечение)
Цели лечения : нормализация метаболических нарушений (восполнение дефицита инсулина, борьба с дегидратацией и гиповолемическим шоком, восстановление физиологического КЩС, коррекция электролитных нарушений, ликвидация интоксикации, лечение сопутствующих заболеваний, приведших к развитию ДКА).
Немедикаментозное лечение
: стол №9, изокалорийная диета соответственно суточной потребности пациента в энергии (рекомендуется расчет по эквивалентам).
Медикаментозное лечение
Инсулинотерапия ДКА
1. Используются инсулины короткого или ультракороткого действия (в виде раствора: в100 мл 0,9% раствора хлорида натрия 10 ЕД инсулина).
2. Инсулин вводится только в/в капельно или с помощью линеомата в дозе 0,1 ЕД/кг массы тела в час.
3. При снижении уровня гликемии до 13-14 ммоль/л доза уменьшается вдвое (снижение гликемии ниже 10 ммоль/л до ликвидации кетоацидоза противопоказано).
4. При отсутствии эффекта через 2-3 часа доза увеличивается до 0,15 ЕД/кг массы тела в час, реже до 0,2 ЕД/кг массы тела в час.
После ликвидации кетоацидоза до стабилизации состояния: интенсифицированная инсулинотерапия.
Регидратация
1. Начинается сразу после установления диагноза.
2. В течение первого часа - в/в капельно 1000 мл 0,9% раствора хлорида натрия (при наличии гиперосмолярности и низкого АД - 0,45% раствор хлорида натрия).
3. В течение следующих двух часов ежечасно по 500 мл 0,9% раствора хлорида натрия - в последующие часы не более 300 мл в час.
4. При сердечной недостаточности объем жидкости уменьшают.
5. При снижении гликемии ниже 14 ммоль/л физиологический раствор заменяется на 5-10% раствор глюкозы (раствор должен быть теплым).
6. Детям назначают в/в введение жидкости из расчета: от 150 мл/кг до 50 мл/кг в сутки, в среднем суточная потребность у детей: до 1 года - 1000 мл, 1-5 лет - 1500 мл, 5-10 лет - 2000 мл, 10-15 лет - 2000-3000 мл; в первые 6 часов необходимо ввести 50% суточной расчетной дозы, в следующие 6 часов - 25%, в оставшиеся 12 часов - 25%..
Коррекция уровня калия
1. Введение хлорида калия при наличии лабораторных или ЭКГ-признаков гипокалиемии и отсутствии анурии назначают незамедлительно.
2. При уровне калия в крови ниже 3 ммоль/л - 3 гр сухого вещества КCl в час, при 3-4 ммоль/л - 2 гр КCl в час, при 4-5 ммоль/л - 1,5 гр КCl в час, при 5-6 ммоль/л - 0,5 гр КCl в час, при 6 ммоль/л и более - прекратить введение калия.
Коррекция кислотно-щелочного состояния (КЩС)
Восстановление КЩС происходит самостоятельно благодаря регидратационной терапии и введению инсулина. Бикарбонат натрия (сода) вводят только при возможности постоянного контроля за рН, при рН<7,0, но даже в этом случае целесообразность его введения дискутабельна, высок риск алкалоза. При невозможности определения рН введение бикарбоната натрия запрещено.
Дополнительная терапия
1. При наличии гиперкоагуляции - низкомолекулярные гепарины.
2. При наличии гипертензии - гипотензивная терапия.
3. При гиповолемическом шоке - борьба с шоком.
4. При наличии интеркуррентных заболеваний, сердечной или почечной недостаточности, тяжелых осложнений диабета - соответствующая терапия.
Препараты инсулина
|
Характеристика
препаратов инсулина |
Наименования
препаратов инсулина |
Примечания | ||
| Ультракороткого действия (аналоги инсулина человека) |
Лизпро, Аспарт, Глулизин |
Применяются для лечения кетоацидоза и после его ликвидации |
||
| Короткого действия |
Применяются для лечения кетоацидоза и после его ликвидации |
|||
|
Средней продолжительности действия |
Применяются только после ликвидации кетоацидоза |
|||
|
Двухфазный аналог инсулина |
Применяются только после ликвидации кетоацидоза |
|||
|
Готовые инсулиновые смеси |
Короткого действия/ длительного действия: 30/70, 15/85, 25/75, 50/50 |
Применяются только после ликвидации кетоацидоза |
||
|
Длительный аналог беспикового действия |
Гларгин, Левомир |
Применяются только после ликвидации кетоацидоза |
||
Перечень основных медикаментов:
1. Препараты инсулина ультракороткого действия (аналоги инсулина человека) лизпро, аспарт, глулизин
2. Препараты инсулина короткого действия
3. *Препараты инсулина средней продолжительности действия
4. Двухфазный аналог инсулина
5. *Готовые инсулиновые смеси (короткого действия/длительного действия 30/70, 15/85, 25/75, 50/50)
6. Длительный аналог беспикового действия (гларгин, левомир)
Сахарный диабет опасен своими осложнениями, одним из которых является кетоацидоз.
Это острое инсулинодефицитное состояние, способное, при отсутствии мер медицинской коррекции, привести к летальному исходу.
Итак, какие симптомы характерны для этого состояния и как не допустить самого худшего исхода.
Диабетический кетоацидоз - это патологическое состояния, связанное с неправильным углеводным обменом из-за дефицита инсулина, в результате чего количество глюкозы и ацетона в крови существенно превышает нормальные физиологические показатели.
Его еще называют . Он относится к категории состояний, угрожающих жизни.
Когда ситуация с нарушением обмена углеводов вовремя не купируется медицинскими методами, развивается кетоацидотическая кома.
Развитие кетоацидоза можно заметить по характерным симптомам, о которых речь пойдет несколько позже.
Клиническая диагностика состояния основана на биохимических анализах крови и мочи, а лечение на:
Возникновение кетоацидоза при разных типах диабета имеет свои особенности.
называют еще , ювенильным.
Он представляет собой аутоиммунную патологию, при которой человек постоянно нуждается в инсулине, так как организм его не вырабатывает.
Нарушения носят врожденный характер.
Причиной развития кетоацидоза в этом случае называют абсолютную инсулиновую недостаточность. Если сахарный диабет 1 типа не был своевременно диагностирован, то кетоацидотическое состояние может являться манифестным проявлением основной патологии у тех, кто не знал о своем диагнозе, а значит и не получал терапию.
- это приобретенная патология, при которой инсулин синтезируется организмом.
На начальной стадии его количество может даже быть нормальным.
Проблема - в пониженной чувствительности тканей к действию этого белкового гормона (что называется инсулинорезистентностью) из-за деструктивных изменений бета-клеток поджелудочной железы.
Возникает относительная инсулиновая недостаточность. Со временем, по мере развития патологии, выработка собственного инсулина падает, а иногда и блокируется полностью. Это нередко влечет развитие кетоацидоза, если человек не получает адекватной медикаментозной поддержки.
Существуют и косвенные причины, способные спровоцировать кетоацидотическое состояние, вызванное острой нехваткой инсулина:
По тяжести состояния кетоацидоз подразделяют на 3 степени, каждая из которых отличается своими проявлениями.
Легкая степень характерна тем, что:
Средняя степень выражается ухудшением состояния и проявляется тем, что:
Тяжелая степень характеризуется:
Самой часто причиной кетоацидоза называют сахарный диабет 1-го типа.
Диабетический кетоацидоз, как упоминалось ранее, возникает из-за дефицита (абсолютного или относительного) инсулина.
Он бывает обусловлен:
Во всех этих случаях возросшая потребность в инсулине вызвана повышенной секрецией гормонов, которые угнетают его функциональность, а также недостаточной чувствительностью тканей к его действию.
У 25% диабетиков причины возникновения кетоацидоза выяснить не удается.
Подробно о симптомах кетоацидоза упоминалось выше, когда речь шла о степенях тяжести этого состояния. Симптоматика начального периода со временем нарастает. Позже к ней добавляются другие признаки развивающихся нарушений и прогрессирующей тяжести состояния.
Если выделить совокупность «говорящих» симптомов кетоацидоза, то это будут:
Нередко диагностика кетоацидоза затруднена схожестью отдельных симптомов с другими состояниями.
Так, наличие тошноты, рвоты и болевого синдром в эпигастрии принимают за признаки перитонита, и человек попадает в хирургическое отделение вместо эндокринологического.
Чтобы выявить кетоацидоз сахарного диабета, нужны следующие мероприятия:
Лечение назначает врач, основываясь на результатах осмотра и клинической диагностики.
При этом учитываются такие параметры, как:
Терапия состоит из:
Все лечебные мероприятия осуществляются в условиях стационара, с помещением в реанимационное отделение. Поэтому отказ от госпитализации может стоить жизни.
Период развития кетоацидоз может составлять от нескольких часов до нескольких дней, иногда дольше. Если не принимать мер, он способен вызывать ряд осложнений, среди которых:
Когда острые проблемы углеводного обмена, вызванные кетоацидозом, своевременно не решаются, развивается осложнение, опасное для жизни – кетоацидотическая кома.
Она встречается в четырех случаях из ста, при этом смертность у людей до 60 лет составляет до 15%, а у диабетиков старшего возраста - 20%.
Вызвать развитие комы могут следующие обстоятельства:
Симптоматика кетоацидотической комы во многом зависит от ее формы:
Кетоацидотическая кома является тяжелейшим состоянием. Несмотря на это, вероятность благоприятного прогноза достаточно высока, если оказание неотложной медицинской помощи начато не позднее 6 часов с появления первых признаков осложнения.
Сочетание кетоацидотической комы с инфарктом или проблемами кровообращения головного мозга, как и отсутствие лечения, к сожалению, дает летальный результат.
Чтобы снизить риски возникновения состояния, о котором шла речь в этой статье, надо соблюдать меры профилактики:
Регулярное посещение врача и полное выполнение его рекомендаций, как и внимательное отношение к собственному здоровью, позволит избежать таких тяжелых и опасных состояний, как кетоацидоз и его осложнения.
