Диффузная интерстициальная болезнь лёгких (ДИБЛ) — общий термин для группы заболеваний, характеризующихся диффузной воспалительной инфильтрацией и фиброзом мелких бронхов и альвеол.
Код по международной классификации болезней МКБ-10:
Этиология и факторы риска. Ингаляция различных веществ.. Минеральная пыль (силикаты, асбест) .. Органическая пыль.. Пары ртути.. Аэрозоли. Приём ЛС (бисульфан, блеомицин, циклофосфамид, пеницилламин и др.) . Лучевая терапия. Рецидивирующие бактериальные или вирусные заболевания лёгких. Синдром респираторного дистресса взрослых. Новообразования.. Бронхоальвеолярный рак.. Лейкозы.. Лимфомы. Бронхоальвеолярная дисплазия (Вильсон-Микити синдром, интерстициальная мононуклеарная очаговая фиброзирующая пневмония) . Саркоидоз. Диффузные заболевания соединительной ткани.. Ревматоидный артрит.. СКВ.. Системная склеродермия.. Синдром Шёгрена. Лёгочные васкулиты.. Гранулематоз Вегенера.. Синдром Черджа-Стросс.. Синдром Гудпасчера. Амилоидоз. Гемосидероз лёгких. Протеиноз лёгких альвеолярный. Гистиоцитоз. Наследственные заболевания.. Нейрофиброматоз.. Болезнь Ниманна-Пика.. Болезнь Гоше. ХПН. Заболевания печени.. Хронический активный гепатит.. Первичный билиарный цирроз. Заболевания кишечника.. Неспецифический язвенный колит.. Болезнь Крона.. Болезнь Уиппла. Реакция «трансплантат против хозяина» . Левожелудочковая сердечная недостаточность. Идиопатический интерстициальный фиброз, или криптогенный фиброзирующий альвеолит (50% случаев фиброза лёгких), — хроническое прогрессирующее наследственное заболевание с диффузной воспалительной инфильтрацией альвеол и повышенным риском развития рака лёгкого.
Генетические аспекты. Синдром Хаммана-Рича (178500, Â). Лабораторно: повышение содержания коллагеназы в нижних отделах дыхательного тракта, повышение концентрации g - глобулинов, гиперпродукция тромбоцитарного b - фактора роста. Дисплазия лёгочная фиброкистозная (*135000, Â) клинико - лабораторно идентична болезни Хаммана-Рича. Семейный интерстициальный десквамативный пневмонит (болезнь пролиферации пневмоцитов 2 типа, 263000, r), раннее начало, смерть до трёх лет. Болезнь лёгкого кистозная (219600, r) характеризуется рекуррентными инфекциями дыхательного тракта и спонтанным неонатальным пневмотораксом.
Патогенез. Острая стадия. Поражение капилляров и клеток альвеолярного эпителия с интерстициальным и внутриальвеолярным отёком и последующим формированием гиалиновых мембран. Возможны как полное обратное развитие, так и прогрессирование до острой интерстициальной пневмонии. Хроническая стадия. Процесс прогрессирует до обширного повреждения лёгкого и отложения коллагена (распространённый фиброз). Гипертрофия гладкой мускулатуры и глубокие разрывы альвеолярных пространств, выстланных атипичными (кубическими) клетками. Терминальная стадия. Лёгочная ткань приобретает характерный вид «пчелиных сот». Фиброзная ткань полностью замещает альвеолярную и капиллярную сеть с образованием расширенных полостей.
Патоморфология. Выраженный фиброз мелких бронхов и альвеол. Скопление фибробластов, воспалительных клеточных элементов (преимущественно лимфоцитов и плазматических клеток) и коллагеновых волокон в просвете мелких бронхов и альвеол. Прорастание терминальных и респираторных бронхиол, а также альвеол грануляционной тканью приводит к развитию фиброза лёгких.
Патоморфологическая классификация. Простой интерстициальный фиброз. Десквамативный интерстициальный фиброз. Лимфоцитарный интерстициальный фиброз. Гигантоклеточный интерстициальный фиброз. Облитерирующий бронхиолит с пневмонией.
Клиническая картина. Лихорадка. Одышка и сухой кашель. Снижение массы тела, утомляемость, общее недомогание. Данные объективного исследования.. Тахипноэ.. Деформация пальцев рук в виде «барабанных палочек» (при длительном течении заболевания) .. Инспираторные сухие трескучие хрипы (обычно в базальных отделах лёгких) .. При тяжёлых формах — признаки правожелудочковой недостаточности.
Лабораторные исследования. Лейкоцитоз. Умеренное повышение СОЭ. Отрицательные результаты серологических тестов с Аг микоплазм, коксиелл, легионелл, риккетсий, грибов. Отрицательные результаты вирусологических исследований.
Специальные исследования. Биопсия лёгкого (открытая или трансторакальная) — метод выбора при проведении дифференциальной диагностики. Исследование ФВД — рестриктивный, обструктивный или смешанный тип нарушений. Фибробронхоскопия позволяет провести дифференциальную диагностику с неопластическими процессами в лёгких. ЭКГ — гипертрофия правых отделов сердца при развитии лёгочной гипертензии. Рентгенография органов грудной клетки (минимальные изменения на фоне выраженной клинической симптоматики) .. Мелкоочаговая инфильтрация в средних или нижних долях лёгких.. На поздних стадиях — картина «сотового лёгкого» . Бронхоальвеолярный лаваж — преобладание нейтрофилов в лаважной жидкости.
ЛЕЧЕНИЕ. ГК.. Преднизолон по 60 мг/сут в течение 1-3 мес, затем постепенное снижение дозы до 20 мг/сут в течение нескольких недель (в дальнейшем препарат в этой же дозе можно давать в качестве поддерживающей терапии) во избежание острой надпочечниковой недостаточности. Продолжительность лечения — не менее 1 года. Цитостатики (циклофосфамид, хлорамбуцил) — только при неэффективности стероидной терапии. Бронходилататоры (адреномиметики ингаляционно или внутрь, аминофиллин) целесообразны только на стадии обратимой бронхиальной обструкции. Заместительная оксигенотерапия показана при p a О 2 менее 50-55 мм рт.ст. Лечение основного заболевания.
Осложнения. Бронхоэктазы. Пневмосклероз. Аритмии. Острое нарушение мозгового кровообращения. ИМ.
Возрастные особенности. Дети — развитие интерстициальной мононуклеарной очаговой фиброзирующей пневмонии вследствие недоразвития эластических элементов лёгкого.. Длительное течение, постоянный кашель, стридор.. Частое формирование бронхоэктазов. Пожилые — люди старше 70 лет болеют крайне редко.
Сокращение. ДИБЛ — диффузная интерстициальная болезнь лёгких
МКБ-10 . J84 Другие интерстициальные лёгочные болезни
ПРИЛОЖЕНИЯ
Гемосидероз лёгких — редкое заболевание, характеризующееся эпизодическим кровохарканьем, лёгочной инфильтрацией и вторичной ЖДА; чаще болеют дети младшего возраста. Генетические аспекты: наследуемый гемосидероз лёгких (178550, Â); гемосидероз вследствие недостаточности g - А глобулина (235500, r). Прогноз: исход в лёгочный фиброз с развитием дыхательной недостаточности; причина смерти — массивное лёгочное кровотечение. Диагностика: исследование ФВД — нарушения по рестриктивному типу, но диффузионная способность лёгких может ложно повышаться вследствие взаимодействия углекислого газа с отложениями гемосидерина в лёгочной ткани; рентгенография органов грудной клетки — транзиторные лёгочные инфильтраты; биопсия лёгкого — выявление макрофагов, нагруженных гемосидерином. Лечение: ГК, заместительная терапия препаратами железа при вторичной ЖДА. Синонимы: анемия пневмогеморрагическая гипохромная ремиттирующая, индурация лёгких бурая идиопатическая, Целена синдром, Целена-Геллерштедта синдром. МКБ-10. E83 Нарушения минерального обмена.
Гистиоцитоз лёгких — группа заболеваний, характеризующихся пролиферацией мононуклеарных фагоцитов в лёгких (болезнь Леттерера-Сиве; болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена; гранулёма эозинофильная [ретикулёма доброкачественная, Таратынова болезнь] — болезнь, характеризующаяся развитием в костях или коже опухолеподобного инфильтрата, состоящего из крупных гистиоцитов и эозинофилов). Преобладающий пол — мужской. Фактор риска — курение. Патоморфология: прогрессирующая пролиферация мононуклеарных клеток и инфильтрация эозинофилами лёгких с последующим развитием фиброза и «сотового лёгкого». Клиническая картина: непродуктивный кашель, одышка, боли в грудной клетке, спонтанный пневмоторакс. Диагностика: умеренная гипоксемия; в альвеолярных смывах — преобладание мононуклеарных фагоцитов, возможно наличие клеток Лангерханса, идентифицируемых моноклональными АТ ОКТ - 6; рентгенография органов грудной клетки — лёгочная диссеминация с образованием мелких кист, локализующихся преимущественно в средних и верхних отделах лёгких; исследование ФВД — рестриктивно - обструктивные вентиляционные нарушения. Лечение: прекращение курения, ГК (эффект непостоянный). Прогноз: возможно как спонтанное выздоровление, так и неконтролируемое прогрессирование и смерть от дыхательной или сердечной недостаточности. Примечание. Клетки Лангерханса — Аг - представляющие и процессирующие Аг дендритные клетки эпидермиса и слизистых оболочек, содержат специфические гранулы; несут поверхностноклеточные рецепторы к Ig (Fc) и комплементу (C3), участвуют в реакциях ГЗТ, мигрируют в регионарные лимфатические узлы.
Редактор
ИИП (идиопатические интерстициальные пневмонии) – это отдельная группа воспалительных патологий легких, которые отличаются друг от друга типом патологического процесса неинфекционного характера, течением и прогнозом. Этиология заболевания до конца не установлена.
Международный классификатор подразумевает код по МКБ-10 – J 18.9. Течение заболевания, как правило, длительное и тяжелое, возможны последствия по причине и склероза легочной ткани в виде легочно-сердечной недостаточности.
Практически во всех случаях качество жизни пациента существенно снижается, возможна потеря трудоспособности, инвалидизация, летальный исход.
В 2001 году пульмонологи приняли международное соглашение ATS/ERS, регулярно пересматривающееся, согласно которому патология классифицируется таким образом:
Термин “идиопатический” означает, что точную причину патологии установить не удалось. Существуют группы провоцирующих факторов, которые могут способствовать развитию ИИП:
Патологический процесс может быть ускорен микроорганизмами. Если говорить о том, можно ли заразиться интерстициальной пневмонией, инициированной бактериями и вирусами, патогенная флора проникает в легкие следующими путями:
Новые виды ИИП:
Каждый тип заболевания имеет отличительные признаки:
Важно! Независимо от формы заболевания интерстициальная пневмония – это опасная патология, которая нуждается в незамедлительном лечении.
Симптомы всех разновидностей ИИП или стерты, или не являются специфическими, поэтому процесс диагностики достаточно затруднителен.
При бронхиолите с целью ликвидации обструкции назначают ингаляционные и неингаляционные бронходилятаторы.
Дополнительно назначается ЛФК – специальные упражнения, которые способствуют улучшению легочной вентиляции, важные в аспекте предотвращения дыхательной недостаточности.
Через полгода подобной терапии проводится оценка ее эффективности. Если результаты положительные, данной схемы лечения рекомендуется придерживаться в течение года.
Чтобы оградить пациента от присоединения вторичной , с профилактической целью назначаются антибиотики. В некоторых случаях проводится вакцинация от гриппа и пневмококковой инфекции.
Нетрадиционные средства лечения (травы) могут применяться на стадии ремиссии. Врачи не рекомендуют самолечение и народные средства при ИИП, так как реакция может стать непредсказуемой. Неплохие результаты дают следующих лекарственных трав, оказывающих отхаркивающее и противовоспалительное действие:
При сильном сухом кашле, который сопровождается першением в горле, помогает теплое молоко с натуральным медом.
Прогноз заболевания всецело связан с типом патологии и наличием осложнений:
| # | Файл | Размер файла |
|---|---|---|
| 1 | 524 KB | |
| 2 | 578 KB | |
| 3 | 434 KB | |
| 4 |
Идиопатическая интерстициальная пневмония - интерстициальные заболевания легких неизвестной этиологии, которые объединяют схожие клинические особенности. Они классифицируются в 6 гистологических подтипов и они характеризуются различной степенью воспалительной реакции и фиброза и сопровождаются одышкой и типичными изменениями при рентгенографии. Диагноз устанавливается при анализе данных анамнеза, физикального обследования, результатов лучевых исследований, исследований функции легких и биопсии легкого.
Определено 6 гистологических подтипов идиопатической интерстициальной пневмонии (ИИП), указанных в порядке убывания частоты: обычная интерстициальная пневмония (ОИП), известная клинически как идиопатический фиброз легких; неспецифическая интерстициальная пневмония; облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией; респираторный бронхиолит, ассоциированный с интерстициальным заболеванием легких РБАНЗЛ; десквамативная интерстициальная пневмония и острая интерстициальная пневмония. Лимфоидная интерстициальная пневмония, хотя все еще иногда рассматривается как подтип идиопатической интерстициальной пневмонии, как сейчас считается, является частью лимфопролиферативных заболеваний, а не первичных ИБЛАРБ. Эти подтипы идиопатической интерстициальной пневмонии характеризуются различной степенью интерстициального воспаления и фиброза и все приводят к развитию одышки; диффузных изменений на рентгенограмме органов грудной клетки, обычно в виде усиления легочного рисунка, и характеризуются воспалением и/или фиброзом при гистологическом исследовании. Приведенная классификация обусловлена различными клиническими особенностями отдельных подтипов идиопатической интерстициальной пневмонии и их различным ответом на лечение.
J84 Другие интерстициальные легочные болезни
Должны быть исключены известные причины ИЛД. Во всех случаях выполняется рентгенография органов грудной клетки, исследования функции легких и КТ высокого разрешения (КТВР). Последняя позволяет дифференцировать поражения полых пространств от таковых интерстициальных тканей, обеспечить более точную оценку распространенности и локализации поражения и с большей вероятностью обнаружить основное или сопутствующее заболевание (например, скрытую медиастинальную лимфаденопатию, злокачественные опухоли и эмфизему). КТВР лучше выполнять в положении пациента лежа на животе, чтобы уменьшить ателектаз нижних отделов легкого.
Для подтверждения диагноза обычно требуется выполнение биопсии легкого, за исключением ситуаций, когда диагноз установлен по данным КТВР. Бронхоскопическая трансбронхиальная биопсия может исключить ИБЛАРБ, установив диагноз другого заболевания, но не позволяет получить достаточного количества ткани для диагностики ИБЛАРБ. В результате для постановки диагноза может требоваться биопсия большого количества участков при выполнении открытого или видеоторакоскопического хирургического вмешательства.
Бронхоальвеолярный лаваж помогает сузить объем дифференциально-диагностического поиска у некоторых пациентов и предоставить информацию о прогрессировании заболевания и его ответе на проводимое лечение. Однако польза этой процедуры в начальном клиническом обследовании и дальнейшем наблюдении в большинстве случаев данного заболевания не была установлена.
Среди диффузных паренхиматозных заболеваний лёгких (ДПЗЛ) выделяют ряд патологических процессов, которые не связаны с инфекционными факторами и по целому ряду признаков могут напоминать картину ОРДС, т.е. для них характерно:
Острое начало;
P a O 2 /FiO 2 ≥200 мм рт.ст. (≤300 мм рт.ст.);
Двусторонние лёгочные инфильтраты на фронтальном рентгеновском снимке;
Давление заклинивания лёгочной артерии 18 мм рт.ст. или менее либо отсутствие клинических признаков левопредсердной гипертензии.
Несмотря на такое сходство данных заболеваний с ОРДС (некоторые эксперты используют термин "имитаторы" ОРДС), они в своей основе имеют другую морфологическую картину, и, самое важное, при данных заболеваниях необходима дополнительная противовоспалительная и иммуносупрессивная терапия, оказывающая огромное влияние на прогноз. Истинная частота этих заболеваний среди больных ОРИТ не известна. Большинство ДПЗЛ-"имитаторов" ОРДС довольно редко встречается в клинической практике, но все вместе они ощутимо влияют на число причин ОДН. Диагностика ДПЗЛ очень сложна, часто требует дифференцирования с пневмониями. Несмотря на общее сходство клинической картины, заболевания из группы ДПЗЛ имеют и определённые особенности, которые помогают поставить правильный диагноз. Большое значение в диагностике имеют КТ лёгких, бронхоальвеолярный лаваж (БАЛ) с цитологическим исследованием промывных вод, а также определение некоторых биологических маркёров. Тактика респираторной поддержки ДПЗЛ практически не отличается от используемой при ОРДС. Своевременная иммуносупрессивная терапия при ДПЗЛ часто позволяет спасти жизнь больным, поэтому важнейшее условие успеха данной терапии - её раннее назначение.
Синдром Хаммена-Рича.
J84.8. Другие уточнённые интерстициальные лёгочные болезни.
Острая интерстициальная пневмония (ОИП) входит в группу идиопатических интерстициальных пневмоний - клинико-патологических форм диффузных паренхиматозных заболеваний лёгких, характеризуемых многими сходными чертами (неизвестная природа, близкие клинические и рентгенологические признаки), не позволяющими считать каждую из форм интерстициальных пневмоний обособленной нозологической единицей. Интерстициальные пневмонии, однако, имеют достаточное количество различий: в первую очередь, морфологию, а также разные подходы к терапии и прогноз (табл. 4-17).
Таблица 4-17. Гистологическая и клиническая классификация идиопатических интерстициальных пневмоний (ATS/ERS, 2002)
Гистологическая картина | Клинический диагноз |
Обычная интерстициальная пневмония | Идиопатический лёгочный фиброз (синоним - криптогенный фиброзирующий альвеолит) |
Альвеолярная макрофагальная пневмония | Десквамативная интерстициальная пневмония |
Респираторный бронхиолит | Респираторный бронхиолит с интерстициальным заболеванием лёгких |
Организующаяся пневмония | Криптогенная организующаяся пневмония |
Диффузное альвеолярное повреждение | Острая интерстициальная пневмония |
Неспецифическая интерстициальная пневмония |
|
Лимфоцитарная интерстициальная пневмония |
Морфологическая основа ОИП - диффузное альвеолярное повреждение: в ранней фазе - интерстициальный и внутриальвеолярный отёк, кровоизлияния, скопления фибрина в альвеолах, формирование гиалиновых мембран и интерстициальное воспаление; в поздней - спадание альвеол, пролиферация альвеолоцитов типа II, фиброз паренхимы.
Этиология неизвестна. Среди потенциальных причинных факторов заболевания рассматривают воздействие инфекционных агентов или токсинов, генетическую предрасположенность, а также комбинацию этих факторов.
Одним из самых серьезных заболеваний легких является пневмония. Она вызывается самыми разными возбудителями и приводит к большому количеству смертей среди детского и взрослого населения нашей страны. Всё эти факты вызывают необходимость разобраться в вопросах связанных этим заболеванием.
Пневмония – острое воспалительное заболевание легких, характеризующееся экссудацией жидкости в альвеолах, вызываемое различными видами микроорганизмов.
По причине вызвавшей пневмонию делится:
Современная классификация заболевания, разработанная Европейским респираторным обществом, позволяет оценивать не только возбудителя пневмонии, но и тяжесть состояния больного.
Согласно Международной классификации болезней и смертей 1992 года (МКБ-10) выделяют 8 видов пневмоний в зависимости от возбудителя вызвавшего заболевание:
Поскольку при пневмонии редко удается выявить возбудителя, чаще всего присваивают код J18 (Пневмония без уточнения возбудителя)
Международная классификация пневмоний выделяет следующие виды пневмоний:
Внебольничная пневмония – это заболевание легких инфекционной природы, которое развилось до госпитализации в медицинскую организацию под влиянием различных групп микроорганизмов.
Наиболее часто болезнь вызывается условно-патогенными бактериями, которые в норме являются естественными обитателями организма человека. Под влияниям различных факторов они ставятся патогенными и вызывают развитие пневмонии.
Факторы, способствующие развитию пневмонии:
Основные источники внебольничной пневмонии:
Основными способами попадания микроорганизмов, вызывающих пневмонию в легочную ткань является заглатывание микроорганизмов с воздухом или вдыхание взвеси содержащей возбудителей.
В нормальных условиях дыхательный тракт стерилен , а любой попавший в легкие микроорганизм уничтожается при помощи дренажной системы легких. При нарушении работы этой дренажной системы возбудитель не уничтожается и остается в легких, где поражает легочную ткань, вызывая развитие заболевания и проявление всех клинических симптомов.
Очень редко возможен путь заражения при ранениях груди и инфекционных эндокардитах, абсцессах печени
Болезнь всегда начинается внезапно и проявляется разными признаками.
Пневмонию характеризуют следующие клинические симптомы:
Особенности клинических симптомов связаны с поражением определенных участков легкого. При очаговых бронхо-пневмониях начинается заболевание медленно через неделю после начальных признаков недомогания. Патология охватывает оба легкого характеризуется развитием острой недостаточности дыхания и общей интоксикацией организма.
При сегментарном поражении легкого характерно развитие воспалительного процесса в целом сегменте легкого. Заболевание протекает в основном благоприятно, без подъема температуры и кашля, а диагноз может быть поставлен случайно при прохождении рентгенологического обследования.
При крупозной пневмонии клинические симптомы яркие, высокая температура тела дает ухудшения состояния вплоть до развития бреда, а случае расположения воспаления в нижних отделах легких появляются боли в животе.
Интерстициальная пневмония возможна при попадании вирусов в легкие. Встречается довольно редко, часто болеют дети до 15 лет. Выделяют острое и подострое течение. Исходом такого вида пневмонии является пневмосклероз.
Существуют особенности течения внебольничных пневмоний у лиц достигших пенсионного возраста. За счет возрастных изменений иммунитета и присоединения хронических заболеваний возможно развитие многочисленных осложнений и стертые формы заболевания.
Развивается тяжелая дыхательная недостаточность, возможно развитие нарушений кровоснабжения мозга, сопровождающиеся психозами и неврозами.
Госпитальная (больничные) пневмония – это инфекционное заболевание дыхательных путей, развивающееся через 2-3 дня после госпитализации в стационар, в случае отсутствия симптомов пневмонии до поступления в стационар.
Среди всех внутрибольничных инфекций занимает 1 место по числу осложнений. Оказывает большое влияние на стоимость лечебных мероприятий, увеличивает количество осложнений и смертей.
По времени возникновения делится:
По причине возникновения выделяют несколько видов инфекции:
Вентилятор-ассоциированная пневмония – возникает у пациентов,которые длительное время находятся на искусственной вентиляции легких. По данным врачей один день нахождения пациента на аппарате искусственной вентиляции легких увеличивает вероятность заражения пневмонией на 3%.
Послеоперационная пневмония – инфекционно-воспалительное заболевание легких, возникающая через 48 часов после оперативного вмешательства
Причины послеоперационной пневмонии:
Аспирационная пневмония
– инфекционное заболевания легких, возникающее вследствие попадания содержимого желудка и ротоглотки в нижние дыхательные пути.
Госпитальные пневмонии требуют серьезного лечения самыми современными лекарственными препаратами из-за устойчивости возбудителей к различным антибактериальным препаратам.
На сегодняшний день существует полный перечень клинических и параклинических методов.
Диагноз пневмонии ставится после проведения следующих исследований:
Процесс лечения пневмонии может проходить как в лечебном учреждении, так и в домашних условиях.
Показания для госпитализации больного в стационар:
Основными лекарственными средствами, направленными на лечение пневмонии являются антибактериальные препараты:
В случае отсутствия наступления эффекта от приема препарата в течение нескольких дней необходима смена антибактериального препарата. Для улучшения отхождения мокроты используют муколитики (амброкол, бромгексин, АЦЦ).
В период выздоровления возможно проведение физиотерапевтических процедур (лазеротерапия, инфракрасное излучение и массаж грудной клетки)
При несвоевременном лечении или его отсутствия возможно развитие следующих осложнений:
В 80% случаев заболевание успешно лечится и не приводит к серьезным неблагоприятным последствиям. Через 21 день улучшается самочувствие больного, на рентгеновском снимке начинается частичное рассасывание инфильтративных теней.
С целью предупреждения развития пневмококковой пневмонии проводят вакцинацию противогриппозной вакциной, содержащей антитела против пневмококка.
Пневмония опасный и коварный враг для человека, особенно если протекает незаметно и малосимптомно. Поэтому необходимо быть внимательным к собственному здоровью,проходить вакцинацию,при первых признаках заболевания обращаться к врачу и помнить какими серьезными осложнениями может грозить пневмония.
