Диссеминированное внутрисосудистое свёртывание (синдром дефибринизации) (ДВС) — синдром, возникающий при различных заболеваниях и характеризующийся образованием нерастворимого фибрина в крови и утилизацией прокоагулянтов и тромбоцитов с развитием геморрагического и/или тромботического синдромов, что приводит к нарушению микроциркуляции и тканевой гипоксии. Деление на фазы гипер - и гипокоагуляции не совсем верно, т.к. оба процесса протекают одновременно и наличие клинических проявлений того или иного синдрома зависит от конкретной ситуации.
Код по международной классификации болезней МКБ-10:
Классификация . Острое ДВС (генерализованное) — характерен выраженный геморрагический синдром вследствие остро возникающих тромбоцитопении и истощения плазменных факторов свёртывания. Возможно отложение фибрина в микроциркуляторном русле и возникновение геморрагических некрозов. Подострое ДВС — более характерен тромбоэмболический синдром, кровоточивость наблюдают реже.
Этиология . Выброс тканевых факторов.. Акушерские синдромы... Отслойка плаценты... Эмболия амниотическими водами... Мёртвый плод... Аборт во II триместре беременности.. Гемолиз (в т.ч. внутрисосудистый) .. Онкологические заболевания, особенно муцинпродуцирующие аденокарциномы и острый промиелоцитарный лейкоз.. Жировая эмболия.. Повреждение тканей... Ожоги... Отморожения... ЧМТ... Огнестрельные ранения. Повреждение эндотелия.. Аневризма аорты.. Гемолитико - уремический синдром.. Острый гломерулонефрит.. Лихорадка скалистых гор. Сосудистые мальформации и сниженная тканевая перфузия. Инфекции.
Факторы риска . Беременность. Хирургические вмешательства на предстательной железе. ЧМТ. Воспалительные состояния. Онкологические заболевания.
Патогенез. Истощение факторов свёртывания и тромбоцитов — тенденция к кровоточивости. Образование депозитов фибрина в микроциркуляторном русле.. Тенденция к кровоточивости.. Ишемическое поражение органов.. Микроангиопатическая гемолитическая анемия.
Клиническая картина. Повышенная кровоточивость (наблюдают чаще) . Тромботические нарушения.. Акроцианоз.. Боли в животе. Кашель. Одышка. Локализованные хрипы в лёгких. Тахипноэ. Шум трения плевры. Спутанное сознание, дезориентация. Олигурия, анурия. Иногда при хроническом ДВС (например, при злокачественных новообразованиях) возможно отсутствие повышенной кровоточивости и тромбозов.
Лабораторные исследования. ОАК — тромбоцитопения, анемия, лейкоцитоз, шизоцитоз. Коагулограмма.. Повышенное ЧТВ.. Повышенное ПВ.. Снижение содержания фибриногена.. Повышение содержания продуктов распада фибрина.. Снижение содержания антитромбина III .. Повышение времени кровотечения.. Снижение содержания факторов V, VIII (возможно также его повышение), Х, XIII .. Снижение содержания белка С. Биохимический анализ крови — повышение содержания ЛДГ, мочевины, гемоглобинемия. ОАМ — гематурия. Положительная проба Грегерсена.
Инструментальные исследования — рентгенография органов грудной клетки выявляет двустороннее прикорневое усиление лёгочного рисунка.
Дифференциальная диагностика. Массивный некроз печени. Дефицит витамина К. Тромбоцитопеническая пурпура. Гемолитико - уремический синдром.
ЛЕЧЕНИЕ
Цели. Попытка воздействовать на обратимые причины возникновения ДВС.. Антибактериальная терапия при сепсисе.. Родоразрешение, удаление матки при отслойке плаценты. Коррекция возникших нарушений (геморрагических или тромботических) .. При кровоточивости — свежезамороженная плазма, тромбоцитарная масса.. При признаках тромбоза — гепарин в/в.. При субклиническом течении ДВС — гепарин в/в, переливание тромбоцитарной массы и свежезамороженной плазмы (эффективно для профилактики дальнейшего прогрессирования ДВС) . Профилактика повторного возникновения ДВС — длительная терапия гепарином.
Осложнения . ОПН. Шок. Тампонада сердца. Гемоторакс. Внутримозговое кровотечение.
Течение и прогноз. Летальность — 50-80%. Зависит от тяжести основного заболевания, вызвавшего развитие ДВС (при отслойке плаценты, осложнившейся ДВС — менее 1%, при шоке и инфекции — более 90%).
МКБ-10 . D65 ДВС [синдром дефибринации] . P60 ДВС крови у плода и новорождённого
Примечание. Недостаточность антитромбина III (*107300, не менее 45 мутантных аллелей, 1q23-q25, ген AT3, Â). Повышенная свёртываемость крови, венозные тромбозы, тромбофлебит, тромбоз мезентериальных вен. Синонимы: тромбофилия наследуемая, диатез геморрагический.
Повышенная свертываемость крови – это гиперкоагуляционный синдром. Рассмотрим основные причины данного состояния, виды, стадии, методики лечения и профилактики.
Нарушение свертываемости крови или коагулопатия может иметь как физиологический, так и патологический характер. Человеческая кровь состоит из форменных элементов (тромбоциты, эритроциты, лейкоциты) и жидкой части (плазма). В норме состав биологической жидкости сбалансирован и имеет гематокритное соотношение 4:6 в пользу жидкой части. Если этот баланс смещается в сторону форменных элементов, то происходит сгущение крови. Повышенная густота может быть связана с увеличением количества протромбина и фибриногена.
Свертываемость крови – это показатель защитной реакции организма на кровотечения. При малейшем повреждении кровеносных сосудов, элементы крови образуют тромбы, которые останавливают кровопотерю. Свертываемость не постоянная и во многом зависит от состояния организма, то есть может меняться в течение жизни.
При нормальном состоянии организма, кровотечения останавливаются через 3-4 минуты, а через 10-15 минут появляется кровяной сгусток. Если это происходит намного быстрее, то указывает на гиперкоагуляцию. Данное состояние опасно, так как может стать причиной развития тромбоза, варикозной болезни, инфарктов, инсультов и поражений внутренних органов (органы ЖКТ, почки). Из-за густой крови организм страдает от дефицита кислорода, ухудшается общее самочувствие и работоспособность. Кроме этого увеличивается риск образования тромбов.
D65 Диссеминированное внутрисосудистое свертывание [синдром дефибринации]
Согласно медицинской статистике, эпидемиология гиперкоагуляционного синдрома составляет 5-10 случаев на 100 тысяч населения. Закономерность развития заболевания связана с распространенностью факторов риска патологии.
Расстройство возникает из-за врожденных и приобретенных нарушений. Чаще всего из-за внешних факторов: различные заболевания, неправильное применение лекарственных препаратов, дефицит витаминов, недостаточное употребление воды и многое другое.
Гиперкоагуляция не имеет выраженной клинической симптоматики. Иногда больные жалуются на боли в голове, заторможенность и общую слабость. Причины гиперкоагуляционного синдрома принято делить на генетические и приобретенные.
Повышенная свертываемость крови чаще всего имеет врожденный характер, но может возникать из-за действия внешних факторов. Выделяют такие состояния, при которых может развиваться патология:
Существуют определенные факторы риска, которые провоцируют нарушение свертываемости крови, то есть гиперкоагуляцию. Патологическое состояние может быть связано с такими состояниями:
Механизм развития повышенной свертываемости крови зависит от патологических факторов, вызывающих расстройство. Патогенез связан с истощением плазменных факторов, активацией фибринолиза и образованием фибрина, уменьшением количества тромбоцитов, их адгезией и агрегацией.
Для гиперкоагуляционного синдрома характерно высвобождение проагрегантов и прокоагулянтов, повреждение клеток эндотелия. При прогрессировании патологического состояния наблюдается образование тромбов рыхлой консистенции. Постепенно нарастает потребление факторов свертывающей, противосвертывающей и фибринолитической систем организма.
Повышенная вязкость крови не имеет характерных проявлений. Но выделяют ряд нарушений, которые могут указывать на заболевание. Выделяют такие симптомы гиперкоагуляционного синдрома:
Вышеперечисленная симптоматика требует тщательной дифференциальной диагностики. После комплекса инструментальных и лабораторных исследований, врач может выявить синдром сгущения крови.
Как и любое заболевание, нарушение свертываемости крови имеет определенные первые признаки. Симптомы патологии могут проявляться так:
Иногда клиническая картина заболевания полностью отсутствует. В этих случаях болезнь определяют при взятии крови из вены, когда биологическая жидкость сворачивается в игле.
Многие заболевания приводят к изменению химического состава крови. Гиперкоагуляционный синдром при циррозе печени связан с разрушением и гибелью клеток органа. Патологический процесс сопровождается хроническим воспалением и нарушением многих функций организма.
Прокоагулянтный дисбаланс и тяжесть тромботических осложнений полностью зависят от стадии цирроза. Но даже ранние стадии заболевания приводят к тому, что система гемостаза долгое время остается неустойчивой, провоцируя сбои в составе крови и существенные отклонения от нормы.
Лечение повышенной вязкости биологической жидкости при циррозе печени очень сложное. Это связано с риском развития тромботических и геморрагических осложнений, то есть пациент может пострадать от тромбоза или потери крови.
Сгущение крови у будущей мамы может быть связанно с наследственными патологиями или развиваться из-за ряда негативных факторов. Гиперкоагуляционный синдром при беременности возникает из-за носительства генов тромбофилии, обезвоживания организма, ожирения, стрессов, нарушения тонуса сосудов, при перегреве или гиподинамии.
Наличие таких состояний не обязательно указывает на тяжелое течение беременности. Чем моложе женский организм, тем выше его сопротивляемость к различным патологиям и меньше шансов развития синдрома. Если у женщины есть предрасположенность к тромбофилии, то очень часто первая беременность протекает абсолютно нормально, но она может стать активатором гиперкоагуляционного синдрома. Тогда второе вынашивание становится более рискованным.
Осложнения повышенной вязкости крови при беременности:
Для минимизации вышеописанных осложнений необходимо правильно планировать беременность. Если есть признаки гиперкоагуляции, то следует провести профилактику заболевания еще до зачатия. Даже при минимальных изменениях в системе гемостаза возможно нормальное вынашивание и рождение здорового малыша. При тяжелых нарушениях, выявленных на ранних сроках, будущую маму ожидает специальное лечение, которое нормализует свертываемость крови.
Повышенная свертываемость крови имеет определенные этапы развития, которые основаны на симптоматике заболевания. Исходя из патогенеза, гиперкоагуляционный синдром имеет такие стадии:
При повреждении с кровотечением запускается защитный механизм. Кровь быстро сворачивается, и в ране образуются тромбы. От стадии заболевания зависит его лечение.
Гиперкоагуляция может быть первичной, то есть вызванной наследственными факторами и вторичной, которая развивается из-за внешних раздражителей. Рассмотрим детальнее основные виды заболевания:
Виды гиперкоагуляции различают по характерной для них симптоматике. Во время диагностики учитывается стадия и вид заболевания, так как от этого зависит метод лечения.
Синдром повышенной вязкость крови может вызывать серьезные последствия и осложнения. Чаще всего с патологией сталкиваются люди пожилого возраста и мужчины. Согласно медицинской статистике, расстройство может привести к таким проблемам, как:
Самым опасным последствием является склонность к тромбозу и тромбообразованию. Как правило, тромбируются мелкие сосуды. Это создает риск того, что тромб перекроет сосуд головного мозга или коронарную артерию. Подобные тромбозы носят название острого некроза тканей пораженного органа, приводят к развитию ишемического инсульта или инфаркта миокарда.
Риск развития осложнений при гиперкоагуляционного синдроме во многом зависит от основной причины его появления. Главная задача терапии – устранение основного заболевания и профилактика его осложнений.
Внезапное прерывание беременности при нарушении свертываемости крови, встречается каждой третей женщины с данной проблемой. Состояние крови очень важно, так как поддерживает жизнедеятельность сразу двух и более организмов. Более вязкая кровь медленно и тяжело течет по сосудам и не справляется с возложенными на нее функциями. Организм страдает из-за повышенной нагрузки на все органы и системы.
В период беременности гиперкоагуляция провоцирует слабую циркуляцию биологической жидкости, из-за этого кислород и питательные вещества поступают к малышу в меньшем размере, в плаценте задерживаются продукты жизнедеятельности плода. Невынашивание и гиперкоагуляционный синдром основано на риске развития таких осложнений:
Для предупреждения данного состояния в период планирования зачатия очень важно пройти комплексное обследование организма. В обязательном порядке проводится коагулограмма, то есть анализ на свертываемость крови. Признаками повышенной вязкость крови во время беременности выступают завышенные значения ряда показателей:
Подобные отклонения указывают на нарушение функций крови. Игнорирование данного состояния грозит прерыванием беременности и рядом других осложнений, как для матери, так и для плода.
Клинические признаки повышенной свертываемости крови проявляются не у всех пациентов. Диагностика гиперкоагуляционного синдрома в большинстве случаев связана с развитием осложнений патологического состояния. То есть на основе каких-либо отклонений или нарушений проводится ряд уточняющих исследований.
Врач собирает анамнез: оценивает характер жалоб, наличие наследственных факторов или прерванных беременностей. Для обнаружения гиперкоагуляции показано комплексное лабораторное исследование. При тяжелых стадиях заболевания, когда есть все признаки тромбофилии, применяют инструментальные методы диагностики, которые позволяют оценить общую картину заболевания. Также повышенную свертываемость дифференцируют с различными расстройствами со схожими симптомами.
Для выявления повышенной свертываемости крови, пациенту назначают лабораторные анализы:
Особое внимание обращают на поведение крови при ее заборе из вены. При наличии гиперкоагуляции, она может сворачиваться в игле. Заболевание подтверждают такие результаты анализов: укорочение времени свертываемости и протромбинового времени, высокий фибриноген, удлинение фибринолиза, укорочение АЧТВ, увеличение агрегации тромбоцитов с агонистами, рост протромбинового индекса, увеличение количества D-димера. Также может быть назначен анализ для исследования генов тромбоцитарных рецепторов. То есть генетических маркеров гиперкоагуляции.
Комплексное обследование организма при подозрении на гиперкоагуляционный синдром предполагает проведение инструментальной диагностики. Данное исследование необходимо для выяснения состояния внутренних органов (печень, селезенка, головной мозг, кишечник), а также состояния вен, просветов, клапанов и наличия тромботических масс.
По результатам анализов может быть назначено лечение или комплекс дополнительных исследований.
Дефект свертываемости крови может быть вызван различными факторами, для установления истинной причины патологии, необходима дифференциальная диагностика. Повышенную вязкость биологической жидкости дифференцируют с болезнь Верльгофа, аутоиммунными нарушениями, тромбоцитопенией и нарушением факторов свертывания для которых необходим витамин К, патологиями со стороны внутренних органов, особенно печени.
Расстройство гемостаза сравнивают с диссеминированным внутрисосудистым свертыванием, то есть синдромом ДВС, а также со злокачественными новообразованиями и гемолитико-уремическим синдромом. По результатам комплекса исследований, врач составляет план лечения или дает профилактические рекомендации.
Для восстановления нормального кровотока и устранения повышенной вязкости крови, необходимо посетить врача, который назначить комплекс диагностических обследований и анализов. Лечение гиперкоагуляционного синдрома при беременности индивидуально для каждой женщины. С учетом всех особенностей организма, врач составляет схему терапии.
При выраженных изменениях системы гемостаза будущей маме назначают антикоагулянты, то есть препараты снижающие риск тромбообразования: Варфарин, Гепарин, Фрагмин. Лекарства вводят подкожно, курс занимает около 10 дней. После лечения проводят гемостазиограмму для оценки проведенной терапии. Также могут быть назначены антиагреганты, которые замедляют процесс агрегации тромбоцитов, снижая вязкость крови: Ацетилсалициловая кислота, Кардиомагнил, Тромбо АСС.
Особое внимание уделяется диетотерапии. Для корректирования состояния вязкости крови во время беременности, рекомендуется употреблять продукты, богатые витамином Е. Пища должна быть отварной, тушеной или приготовленной на пару. В рационе должны присутствовать кисломолочные продукты, овощи, фрукты, мясо и рыба. При этом запрещено употребление консервированных, маринованных, жирных и жареных продуктов, а также сладостей, сдобной выпечки, картофеля, алкоголя и газированных напитков.
Лечение гиперкоагуляционного синдрома направлено на устранение причин, спровоцировавших патологию, восстановление объема циркулирующей крови, коррекцию гемодинамики и нарушений гемостаза, улучшение микроциркуляции и поддержание гематокрита на оптимальном уровне. Лекарства подбирает врач, ориентируясь на результаты анализов и общее состояние пациента.
Лекарства при гиперкоагуляции необходимы для разжижения крови и профилактики тромбообразования. Пациентам могут быть назначены такие препараты:
В особо тяжелых случаях пациентам назначают внутривенное капельное введение коллоидных и кристаллоидных растворов, переливание донорской крови. Все препараты для разжижения крови применяются только по назначению доктора. Самостоятельное использование таких средств может привести к развитию кровотечений и ряду других не менее серьезных осложнений.
Лечение повышенной вязкости крови состоит не только из медикаментозной терапии, но и применения полезных для организма витаминов и минералов, восстанавливающих систему гемостаза. Витамины назначают в зависимости от стадии заболевания.
Рассмотрим, какие витамины необходимо принимать при сгущении крови и для ее профилактики:
Кроме вышеописанных витаминов, для профилактики и лечения гиперкоагуляции, необходимо принимать продукты с гесперидином (повышает тонус сосудов, содержится в лимонах, мандаринах, апельсинах), кверцетином (снижает риск тромбофлебии, содержится в вишне, чесноке, зеленом чае, яблоках, луке). При этом рекомендуется избегать продуктов, богатых витамином К, так как он способствует сгущиванию крови.
Для устранения гиперкоагуляционного синдрома и нормализации системы гемостаза используют комбинированную терапию. Физиотерапевтическое лечение необходимо для закрепления достигнутых результатов. При повышенной вязкости крови рекомендована гирудотерапия, так как это один из самых эффективных способов разжижения густой крови. Действие данного метода основано на составе слюны пиявок, которая содержит гирудин и ряд других ферментов, разжижающих биологическую жидкость и препятствующих образованию тромбов.
Гирудотерапию проводят в санаторно-курортных комплексах или водолечебницах. Несмотря на положительное воздействие на организм, физиопроцедура имеет ряд противопоказаний: тяжелые формы анемии, тромбоцитопения, гипотония, наличие злокачественных опухолей, кахексия, геморрагические диатезы, беременность и недавнее кесарево сечение, возраст пациентов младше 7 лет и индивидуальная непереносимость. Во всех остальных случаях, гирудотерапия применяется в комплексе с медикаментозным лечением.
Синдром густой крови можно устранить не только с помощью медикаментов, но и применяя нетрадиционные методы. Народное лечение основано на использовании лекарственных растений, разжижающих кровь.
Еще один вариант нетрадиционного лечения гиперкоагуляционного синдрома – это лечение травами. Рассмотрим самые эффективные рецепты для разжижения крови:
При лечении гиперкоагуляции травами, категорически противопоказано использовать растения с кровесвертывающими свойствами (крапива, водяной перец). Перед применением народных средств необходима врачебная консультация, так как многие рецепты имеют противопоказания.
Густая кровь негативно сказывается на состоянии всего организма. Для лечения данной проблемы используются как традиционные, так и нетрадиционные методы. Гомеопатия относится к альтернативным методикам, но при правильном использовании может помочь при гиперкоагуляции.
Популярные гомеопатические препараты при повышенной свертываемости крови:
Применять вышеперечисленные препараты можно только по назначению врача-гомеопата, который ознакомился с историей болезни и провел ряд обследований пациента. Самостоятельно применять такие средства опасно для жизни.
Хирургические методы устранения нарушений свертываемости крови используются крайне редко. Операционное лечение возможно, если гиперкоагуляционный синдром привел к абсцедированию тромбофлебита вен. В этом случае больному показана операция для постановки титанового кава-фильтра. Если синдром стал причиной артериального тромбоза сосудов конечностей или паренхиматозных органов, то проводится хирургическая тромбэктомия.
Хирургическое лечение гемостаза неэффективно без адекватной медикаментозной терапии с компонентами свертывающей системы крови. Операционное вмешательство может быть проведено при лечении основного заболевания, спровоцировавшего сгущение крови. Но и в этом случае в план терапии включают курс медикаментов для разжижения крови.
Пациенты с гиперкоагуляционным синдромом или имеющие повышенные риски его развития должны соблюдать профилактические рекомендации специалистов для предупреждения заболевания. Профилактика гиперкоагуляции основана на выявлении пациентов, входящих в группы риска, то есть беременных, пожилых, людей с онкологическими патологиями и заболеваниями с нарушением системы свертывания крови.
Для предупреждения гиперкоагуляции и тромбофилии необходимо отказаться от вредных привычек (курение, алкоголизм), правильно питаться и соблюдать питьевой режим, заниматься спортом и много времени проводить на свежем воздухе. Также рекомендуется оптимизировать режим дня, высыпаться, при возможности избегать конфликтов и стрессовых ситуаций, своевременно лечить любые заболевания и периодически сдавать анализы крови.
]], , ,Класс III. Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм (D50-D89)
Исключены: аутоиммунная болезнь (системная) БДУ (M35.9), отдельные состояния, возникающие в перинатальном периоде (P00-P96), осложнения беременности, родов и послеродового периода (O00-O99), врожденные аномалии, деформации и хромосомные нарушения (Q00-Q99), эндокринные болезни, расстройства питания и нарушения обмена веществ (E00-E90), болезнь, вызванная вирусом иммунодефицита человека [ВИЧ] (B20-B24), травмы, отравления и некоторые другие последствия воздействия внешних причин (S00-T98), новообразования (C00-D48), симптомы, признаки и отклонения от нормы, выявленные при клинических и лабораторных исследованиях, не классифицированные в других рубриках (R00-R99)
Этот класс содержит следующие блоки:
D50-D53 Анемии, связанные с питанием
D55-D59 Гемолитические анемии
D60-D64 Апластические и другие анемии
D65-D69 Нарушения свертываемости крови, пурпура и другие геморрагические состояния
D70-D77 Другие болезни крови и кроветворных органов
D80-D89 Отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм
Звездочкой отмечены следующие категории:
D77 Другие нарушения крови и кроветворных органов при болезнях, классифицированных в других рубриках
Включено: анемия:
. сидеропеническая
. гипохромная
D50.0
Железодефицитная анемия вторичная вследствие потери крови (хроническая). Постгеморрагическая (хроническая) анемия.
Исключены: острая постгеморрагическая анемия (D62) врожденная анемия вследствие кровопотери у плода (P61.3)
D50.1
Сидеропеническая дисфагия. Синдром Келли-Патерсона. Синдром Пламмера-Винсона
D50.8
Другие железодефицитные анемии
D50.9
Железодефицитная анемия неуточненная
Исключены: дефицит витамина B12 (E53.8)
D51.0
Витамин-B12-дефицитная анемия вследствие дефицита внутреннего фактора.
Анемия:
. Аддисона
. Бирмера
. пернициозная (врожденная)
Врожденная недостаточность внутреннего фактора
D51.1
Витамин-B12-дефицитная анемия вследствие избирательного нарушения всасывания витамина B12 с протеинурией.
Синдром Имерслунд(-Гресбека). Мегалобластная наследственная анемия
D51.2
Дефицит транскобаламина II
D51.3
Другие витамин-B12-дефицитные анемии, связанные с питанием. Анемия вегетарианцев
D51.8
Другие витамин-B12-дефицитные анемии
D51.9
Витамин-B12-дефицитная анемия неуточненная
D52.0
Фолиеводефицитная анемия, связанная с питанием. Мегалобластная алиментарная анемия
D52.1
Фолиеводефицитная анемия медикаментозная. При необходимости идентифицировать лекарственное средство
используют дополнительный код внешних причин (класс XX)
D52.8
Другие фолиеводефицитные анемии
D52.9
Фолиеводефицитная анемия неуточненная. Анемия, обусловленная недостаточным поступлением в организм фолиевой кислоты, БДУ
Включена: мегалобластная анемия, не поддающаяся лечению витами-
ном B12 или фолатами
D53.0
Анемия вследствие недостаточности белков. Анемия вследствие недостаточности аминокислот.
Оротацидурическая анемия
Исключен: синдром Леша-Нихена (E79.1)
D53.1
Другие мегалобластные анемии, не классифицированные в других рубриках. Мегалобластная анемия БДУ.
Исключена: болезнь Ди Гульельмо (C94.0)
D53.2
Анемия, обусловленная цингой.
Исключена: цинга (E54)
D53.8
Другие уточненные анемии, связанные с питанием.
Анемия, связанная с дефицитом:
. меди
. молибдена
. цинка
Исключена: недостаточность питания без упоминания об
анемии, такие как:
. дефицит меди (E61.0)
. дефицит молибдена (E61.5)
. дефицит цинка (E60)
D53.9
Анемия, связанная с питанием, неуточненная. Простая хроническая анемия.
Исключена: анемия БДУ (D64.9)
Исключена: ферментдефицитная анемия, вызванная лекарственными средствами (D59.2)
D55.0
Анемия вследствие недостаточности глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы [Г-6-ФД]. Фавизм. Г-6-ФД-дефицитная анемия
D55.1
Анемия вследствие других нарушений глутатионового обмена.
Анемия вследствие недостаточности ферментов (за исключением Г-6-ФД), связанных с гексозомонофосфатным [ГМФ]
шунтом метаболического пути. Гемолитическая несфероцитарная анемия (наследственная) типа 1
D55.2
Анемия вследствие нарушений гликолитических ферментов.
Анемия:
. гемолитическая несфероцитарная (наследственная) типа II
. вследствие недостаточности гексокиназы
. вследствие недостаточности пируваткиназы
. вследствие недостаточности триозофосфатизомеразы
D55.3
Анемия вследствие нарушений метаболизма нуклеотидов
D55.8
Другие анемии вследствие ферментных нарушений
D55.9
Анемия вследствие ферментного нарушения неуточненная
D56.0
Альфа-талассемия.
Исключена: водянка плода, обусловленная гемолитической болезнью (P56. -)
D56.1
Бета-талассемия. Анемия Кули. Тяжелая бета-талассемия. Серповидно-клеточная бета-талассемия.
Талассемия:
. промежуточная
. большая
D56.2
Дельта-бета-талассемия
D56.3
Носительство признака талассемии
D56.4
Наследственное персистирование фетального гемоглобина [НПФГ]
D56.8
Другие талассемии
D56.9
Талассемия неуточненная. Средиземноморская анемия (с другой гемоглобинопатией)
Талассемия (малая) (смешанная) (с другой гемоглобинопатией)
Исключены: другие гемоглобинопатии (D58. -)
серповидно-клеточная бета-талассемия (D56.1)
D57.0
Серповидно-клеточная анемия с кризом. Hb-SS болезнь с кризом
D57.1
Серповидно-клеточная анемия без криза.
Серповидно-клеточная(ое):
. анемия }
. болезнь } БДУ
. нарушение }
D57.2
Двойные гетерозиготные серповидно-клеточные нарушения
Болезнь:
. Hb-SC
. Hb-SD
. Hb-SE
D57.3
Носительство признака серповидно-клеточности. Носительство гемоглобина S.Гетерозиготный гемоглобин S
D57.8
Другие серповидно-клеточные нарушения
D58.0
Наследственный сфероцитоз. Ахолурическая (семейная) желтуха.
Врожденная (сфероцитарная) гемолитическая желтуха. Синдром Минковского-Шоффара
D58.1
Наследственный эллиптоцитоз. Эллитоцитоз (врожденный). Овалоцитоз (врожденный) (наследственный)
D58.2
Другие гемоглобинопатии. Аномальный гемоглобин БДУ. Врожденная анемия с тельцами Гейнца.
Болезнь:
. Hb-C
. Hb-D
. Hb-E
Гемолитическая болезнь, обусловленная неустойчивым гемоглобином. Гемоглобинопатия БДУ.
Исключены: семейная полицитемия (D75.0)
болезнь Hb-M (D74.0)
наследственное персистирование фетального гемоглобина (D56.4)
полицитемия, связанная с высотой (D75.1)
метгемоглобинемия (D74. -)
D58.8
Другие уточненные наследственные гемолитические анемии. Стоматоцитоз
D58.9
Наследственная гемолитическая анемия неуточненная
D59.0
Медикаментозная аутоиммунная гемолитическая анемия.
При необходимости идентифицировать лекарственный препарат используют дополнительный код внешних причин (класс XX).
D59.1
Другие аутоиммунные гемолитические анемии. Аутоиммунная гемолитическая болезнь (холодовый тип) (тепловой тип). Хроническая болезнь, вызываемая холодовыми гемагглютининами.
«Холодовая агглютининовая»:
. болезнь
. гемоглобинурия
Гемолитическая анемия:
. холодовый тип (вторичная) (симптоматическая)
. тепловой тип (вторичная) (симптоматическая)
Исключены: синдром Эванса (D69.3)
гемолитическая болезнь плода и новорожденного (P55. -)
пароксизмальная холодовая гемоглобинурия (D59.6)
D59.2
Медикаментозная неаутоиммунная гемолитическая анемия. Медикаментозная ферментдефицитная анемия.
При необходимости идентифицировать лекарственное средство используют дополнительный код внешних причин (класс ХХ).
D59.3
Гемолитико-уремический синдром
D59.4
Другие неаутоиммунные гемолитические анемии.
Гемолитическая анемия:
. механическая
. микроангиопатическая
. токсическая
При необходимости идентифицировать причину используют дополнительный код внешних причин (класс XX).
D59.5
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия [Маркиафавы-Микели].
D59.6
Гемоглобинурия вследствие гемолиза, вызванного другими внешними причинами.
Гемоглобинурия:
. от нагрузки
. маршевая
. пароксизмальная холодовая
Исключена: гемоглобинурия БДУ (R82.3)
D59.8
Другие приобретенные гемолитические анемии
D59.9
Приобретенная гемолитическая анемия неуточненная. Идиопатическая гемолитическая анемия хроническая
Включена: красноклеточная аплазия (приобретенная) (взрослых) (с тимомой)
D60.0
Хроническая приобретенная чистая красноклеточная аплазия
D60.1
Преходящая приобретенная чистая красноклеточная аплазия
D60.8
Другие приобретенные чистые красноклеточные аплазии
D60.9
Приобретенная чистая красноклеточная аплазия неуточненная
Исключен: агранулоцитоз (D70)
D61.0
Конституциональная апластическая анемия.
Аплазия (чистая) красноклеточная:
. врожденная
. детская
. первичная
Синдром Блекфена-Дайемонда. Семейная гипопластическая анемия. Анемия Фанкони. Панцитопения с пороками развития
D61.1
Медикаментозная апластическая анемия. При необходимости идентифицировать лекарственное средство
используют дополнительный код внешних причин (класс ХХ).
D61.2
Апластическая анемия, вызванная другими внешними агентами.
При необходимости идентифицировать причину используют дополнительный код внешних причин (класс ХХ).
D61.3
Идиопатическая апластическая анемия
D61.8
Другие уточненные апластические анемии
D61.9
Апластическая анемия неуточненная. Гипопластическая анемия БДУ. Гипоплазия костного мозга. Панмиелофтиз
Исключена: врожденная анемия вследствие кровопотери у плода (P61.3)
D63.0
Анемия при новообразованиях (C00-D48+)
D63.8
Анемия при других хронических болезнях, классифицированных в других рубриках
Исключены: рефрактерная анемия:
. БДУ (D46.4)
. с избытком бластов (D46.2)
. с трансформацией (D46.3)
. с сидеробластами (D46.1)
. без сидеробластов (D46.0)
D64.0
Наследственная сидеробластная анемия. Связанная с полом гипохромная сидеробластная анемия
D64.1
Вторичная сидеробластная анемия в связи с другими заболеваниями.
При необходимости идентифицировать заболевание используют дополнительный код.
D64.2
Вторичная сидеробластная анемия, вызванная лекарственными препаратами или токсинами.
При необходимости идентифицировать причину используют дополнительный код внешних причин (класс ХХ).
D64.3
Другие сидеробластные анемии.
Сидеробластная анемия:
. БДУ
. пиридоксинреагирующая, не классифицированная в других рубриках
D64.4
Врожденная дизэритропоэтическая анемия. Дисгемопоэтическая анемия (врожденная).
Исключены: синдром Блекфена-Дайемонда (D61.0)
болезнь Ди Гульельмо (C94.0)
D64.8
Другие уточненные анемии. Детский псевдолейкоз. Лейкоэритробластная анемия
D64.9
Анемия неуточненная
Афибриногенемия приобретенная. Коагулопатия потребления
Диффузная или диссеминированная внутрисосудистая коагуляция
Фибринолитическая кровоточивость приобретенная
Пурпура:
. фибринолитическая
. молниеносная
Исключен: синдром дефибринации (осложняющий):
. у новорожденного (P60)
Дефицит фактора VIII (с функциональным нарушением)
Гемофилия:
. БДУ
. А
. классическая
Исключен: дефицит фактора VIII с сосудистым нарушением (D68.0)
Болезнь Кристмаса
Дефицит:
. фактора IX (с функциональным нарушением)
. тромбопластического компонента плазмы
Гемофилия В
Исключены: осложняющие:
. аборт, внематочную или молярную беременность (O00-O07, O08.1)
. беременность, роды и послеродовой период (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)
D68.0
Болезнь Виллебранда. Ангиогемофилия. Дефицит фактора VIII с сосудистым нарушением. Сосудистая гемофилия.
Исключены: ломкость капилляров наследственная (D69.8)
дефицит фактора VIII:
. БДУ (D66)
. с функциональным нарушением (D66)
D68.1
Наследственный дефицит фактора XI. Гемофилия С. Дефицит предшественника тромбопластина плазмы
D68.2
Наследственный дефицит других факторов свертывания. Врожденная афибриногенемия.
Дефицит:
. АC-глобулина
. проакцелерина
Дефицит фактора:
. I [фибриногена]
. II [протромбина]
. V [лабильного]
. VII [стабильного]
. X [Стюарта-Прауэра]
. XII [Хагемана]
. XIII [фибринстабилизирующего]
Дисфибриногенемия (врожденная).Гипопроконвертинемия. Болезнь Оврена
D68.3
Геморрагические нарушения, обусловленные циркулирующими в крови антикоагулянтами. Гипергепаринемия.
Повышение содержания:
. антитромбина
. анти-VIIIа
. анти-IXа
. анти-Xа
. анти-XIа
При необходимости идентифицировать использованный антикоагулянт используют дополнительный код внешних причин
(класс XX).
D68.4
Приобретенный дефицит фактора свертывания.
Дефицит фактора свертывания вследствие:
. заболевания печени
. недостаточности витамина K
Исключена: недостаточность витамина K у новорожденного (P53)
D68.8
Другие уточненные нарушения свертываемости. Присутствие ингибитора системной красной волчанки
D68.9
Нарушение свертываемости неуточненное
Исключены: доброкачественная гипергаммаглобулинемическая пурпура (D89.0)
криоглобулинемическая пурпура (D89.1)
идиопатическая (геморрагическая) тромбоцитемия (D47.3)
молниеносная пурпура (D65)
тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (M31.1)
D69.0
Аллергическая пурпура.
Пурпура:
. анафилактоидная
. Геноха(-Шенлейна)
. нетромбоцитопеническая:
. геморрагическая
. идиопатическая
. сосудистая
Аллергический васкулит
D69.1
Качественные дефекты тромбоцитов. Синдром Бернара-Сулье [гигинтских тромбоцитов].
Болезнь Гланцманна. Синдром серых тромбоцитов. Тромбастения (геморрагическая) (наследственная). Тромбоцитопатия.
Исключена: болезнь Виллебранда (D68.0)
D69.2
Другая нетромбоцитопеническая пурпура.
Пурпура:
. БДУ
. сенильная
. простая
D69.3
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. Синдром Эванса
D69.4
Другие первичные тромбоцитопении.
Исключены: тромбоцитопения с отсутствием лучевой кости (Q87.2)
преходящая неонатальная тромбоцитопения (P61.0)
синдром Вискотта-Олдрича (D82.0)
D69.5
Вторичная тромбоцитопения. При необходимости идентифицировать причину используют дополнительный код внешних причин (класс XX).
D69.6
Тромбоцитопения неуточненная
D69.8
Другие уточненные геморрагические состояния. Ломкость капилляров (наследственная). Сосудистая псевдогемофилия
D69.9
Геморрагическое состояние неуточненное
Агранулоцитарная ангина. Детский генетический агранулоцитоз. Болезнь Костманна
Нейтропения:
. БДУ
. врожденная
. циклическая
. медикаментозная
. периодическая
. селезеночная (первичная)
. токсическая
Нейтропеническая спленомегалия
При необходимости идентифицировать лекарственное средство, вызвавшее нейтропению, используют дополнительный код внешних причин (класс XX).
Исключена: преходящая неонатальная нейтропения (P61.5)
Дефект рецепторного комплекса клеточной мембраны. Хронический (детский) гранулематоз. Врожденный дисфагоцитоз
Прогрессирующий септический гранулематоз
Исключены: базофилия (D75.8)
иммунные нарушения (D80-D89)
нейтропения (D70)
предлейкоз (синдром) (D46.9)
D72.0
Генетические аномалии лейкоцитов.
Аномалия (грануляции) (гранулоцита) или синдром:
. Альдера
. Мая-Хегглина
. Пельгера-Хюэта
Наследственная:
. лейкоцитарная
. гиперсегментация
. гипосегментация
. лейкомеланопатия
Исключен: Синдром Чедиака-Хигаси (-Стейнбринка) (E70.3)
D72.1
Эозинофилия.
Эозинофилия:
. аллергическая
. наследственная
D72.8
Другие уточненные нарушения белых кровяных клеток.
Лейкемоидная реакция:
. лимфоцитарная
. моноцитарная
. миелоцитарная
Лейкоцитоз. Лимфоцитоз (симптоматический). Лимфопения. Моноцитоз (симптоматический). Плазмацитоз
D72.9
Нарушение белых кровяных клеток неуточненное
D73.0
Гипоспленизм. Аспления послеоперационная. Атрофия селезенки.
Исключена: аспления (врожденная) (Q89.0)
D73.1
Гиперспленизм
Исключены: спленомегалия:
. БДУ (R16.1)
. врожденная (Q89.0)
D73.2
Хроническая застойная спленомегалия
D73.3
Абсцесс селезенки
D73.4
Киста селезенки
D73.5
Инфаркт селезенки. Разрыв селезенки нетравматический. Перекручивание селезенки.
Исключен: травматический разрыв селезенки (S36.0)
D73.8
Другие болезни селезенки. Фиброз селезенки БДУ. Периспленит. Спленит БДУ
D73.9
Болезнь селезенки неуточненная
D74.0
Врожденная метгемоглобинемия. Врожденная недостаточность NАDH-метгемоглобинредуктазы.
Гемоглобиноз M [болезнь Hb-M].Метгемоглобинемия наследственная
D74.8
Другие метгемоглобинемии. Приобретенная метгемоглобинемия (с сульфгемоглобинемией).
Токсическая метгемоглобинемия. При необходимости идентифицировать причину используют дополнительный код внешних причин (класс XX).
D74.9
Метгемоглобинемия неуточненная
Исключены: увеличение лимфатических узлов (R59. -)
гипергаммаглобулинемия БДУ (D89.2)
лимфаденит:
. БДУ (I88.9)
. острый (L04. -)
. хронический (I88.1)
. брыжеечный (острый) (хронический) (I88.0)
D75.0
Семейный эритроцитоз.
Полицитемия:
. доброкачественная
. семейная
Исключен: наследственный овалоцитоз (D58.1)
D75.1
Вторичная полицитемия.
Полицитемия:
. приобретенная
. связанная с:
. эритропоэтинами
. снижением объема плазмы
. высотой
. стрессом
. эмоциональная
. гипоксемическая
. нефрогенная
. относительная
Исключены: полицитемия:
. новорожденного (P61.1)
. истинная (D45)
D75.2
Эссенциальный тромбоцитоз.
Исключена: эссенциальная (геморрагическая) тромбоцитемия (D47.3)
D75.8
Другие уточненные болезни крови и кроветворных органов. Базофилия
D75.9
Болезнь крови и кроветворных органов неуточненная
Исключены: болезнь Леттерера-Сиве (C96.0)
злокачественный гистиоцитоз (C96.1)
ретикулоэндотелиоз или ретикулез:
. гистиоцитарный медуллярный (C96.1)
. лейкемический (C91.4)
. липомеланотический (I89.8)
. злокачественный (C85.7)
. нелипидный (C96.0)
D76.0
Гистиоцитоз из клеток Лангерганса, не классифицированный в других рубриках. Эозинофильная гранулема.
Болезнь Хенда-Шюллера-Крисгена. Гистиоцитоз X (хронический)
D76.1
Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз. Семейный гемофагоцитарный ретикулез.
Гистиоцитозы из мононуклеарных фагоцитов, отличных от клеток Лангерганса, БДУ
D76.2
Гемофагоцитарный синдром, связанный с инфекцией.
При необходимости идентифицировать инфекционный возбудитель или болезнь используют дополнительный код.
D76.3
Другие гистиоцитозные синдромы. Ретикулогистиоцитома (гигантоклеточная).
Синусный гистиоцитоз с массивной лимфаденопатией. Ксантогранулема
Включены: дефекты в системе комплемента, иммунодефицитные расстройства, за исключением болезни,
вызванной вирусом иммунодефицита человека [ВИЧ] саркоидоз
Исключены: аутоиммунные болезни (системные) БДУ (M35.9)
функциональные нарушения полиморфно-ядерных нейтрофилов (D71)
болезнь, вызванная вирусом иммунодефицита человека [ВИЧ] (B20-B24)
D80.0
Наследственная гипогаммаглобулинемия.
Аутосомная рецессивная агаммаглобулинемия (швейцарский тип).
Сцепленная с X-хромосомой агаммаглобулинемия [Брутона] (с дефицитом гормона роста)
D80.1
Несемейная гипогаммаглобулинемия. Агаммаглобулинемия с наличием B-лимфоцитов, несущих иммуноглобулины. Общая агаммаглобулинемия . Гипогаммаглобулинемия БДУ
D80.2
Избирательный дефицит иммуноглобулина А
D80.3
Избирательный дефицит подклассов иммуноглобулина G
D80.4
Избирательный дефицит иммуноглобулина M
D80.5
Иммунодефицит с повышенным содержанием иммуноглобулина M
D80.6
Недостаточность антител с близким к норме уровнем иммуноглобулинов или с гипериммуноглобулинемией.
Дефицит антител с гипериммуноглобулинемией
D80.7
Преходящая гипогаммаглобулинемия детей
D80.8
Другие иммунодефициты с преимущественным дефектом антител. Дефицит каппа-легких цепей
D80.9
Иммунодефицит с преимущественным дефектом антител неуточненный
Исключена: аутосомная рецессивная агаммаглобулинемия (швейцарский тип) (D80.0)
D81.0
Тяжелый комбинированный иммунодефицит с ретикулярным дисгенезом
D81.1
Тяжелый комбинированный иммунодефицит с низким содержанием T- и B-клеток
D81.2
Тяжелый комбинированный иммунодефицит с низким или нормальным содержанием B-клеток
D81.3
Дефицит аденозиндезаминазы
D81.4
Синдром Незелофа
D81.5
Дефицит пуриннуклеозидфосфорилазы
D81.6
Дефицит молекул класса I главного комплекса гистосовместимости. Синдром «обнаженных лимфоцитов»
D81.7
Дефицит молекул класса II главного комплекса гистосовместимости
D81.8
Другие комбинированные иммунодефициты. Дефицит биотинзависимой карбоксилазы
D81.9
Комбинированный иммунодефицит неуточненный. Тяжелое комбинированное имуннодефицитное расстройство БДУ
Исключена: атактическая телеангиэктазия [Луи-Бар] (G11.3)
D82.0
Синдром Вискотта-Олдрича. Иммунодефицит с тромбоцитопенией и экземой
D82.1
Синдром Ди Георга. Синдром дивертикула глотки.
Вилочковой железы:
. алимфоплазия
. аплазия или гипоплазия с иммунной недостаточностью
D82.2
Иммунодефицит с карликовостью за счет коротких конечностей
D82.3
Иммунодефицит вследствие наследственного дефекта, вызванного вирусом Эпштейна-Барр.
Сцепленная с X-хромосомой лимфопролиферативная болезнь
D82.4
Синдром гипериммуноглобулина E
D82.8
Иммунодефицит, связанный с другими уточненными значительными дефектами
D82.9
Иммунодефицит, связанный со значительным дефектом, неуточненный
D83.0
Общий вариабельный иммунодефицит с преобладающими отклонениями в количестве и функциональной активности B-клеток
D83.1
Общий вариабельный иммунодефицит с преобладанием нарушений иммунорегуляторных T-клеток
D83.2
Общий вариабельный иммунодефицит с аутоантителами к B- или T-клеткам
D83.8
Другие общие вариабельные иммунодефициты
D83.9
Общий вариабельный иммунодефицит неуточненный
D84.0
Дефект функционального антигена-1 лимфоцитов
D84.1
Дефект в системе комплемента. Дефицит C1 ингибитора эстеразы
D84.8
Другие уточненные иммунодефицитные нарушения
D84.9
Иммунодефицит неуточненный
D86.0
Саркоидоз легких
D86.1
Саркоидоз лимфатических узлов
D86.2
Саркоидоз легких с саркоидозом лимфатических узлов
D86.3
Саркоидоз кожи
D86.8
Саркоидоз других уточненных и комбинированных локализаций. Иридоциклит при саркоидозе(H22.1).
Множественные параличи черепных нервов при саркоидозе (G53.2)
Саркоидная(ый):
. артропатия (M14.8)
. миокардит (I41.8)
. миозит(M63.3)
Увеопаротитная лихорадка [болезнь Герфордта]
D86.9
Саркоидоз неуточненный
Исключены: гиперглобулинемия БДУ (R77.1)
моноклональная гаммапатия (D47.2)
неприживление и отторжение трансплантата (T86. -)
D89.0
Поликлональная гипергаммаглобулинемия. Гипергаммаглобулинемическая пурпура. Поликлональная гаммапатия БДУ
D89.1
Криоглобулинемия.
Криоглобулинемия:
. эссенциальная
. идиопатическая
. смешанная
. первичная
. вторичная
Криоглобулинемическая(ий):
. пурпура
. васкулит
D89.2
Гипергаммаглобулинемия неуточненная
D89.8
Другие уточненные нарушения с вовлечением иммунного механизма, не классифицированные в других рубриках
D89.9
Нарушение, вовлекающее иммунный механизм, неуточненное. Иммунная болезнь БДУ
- (от лат. coagulum свертывание и...патия) болезненные состояния, обусловленные нарушениями свертываемости крови … Большой Энциклопедический словарь
- (от лат. coagulum свёртывание и...патия), болезненные состояния, обусловленные нарушением свёртываемости крови. * * * КОАГУЛОПАТИЯ КОАГУЛОПАТИЯ (от лат. coagulum свертывание и греч. pathos страдание, болезнь), болезненные состояния,… … Энциклопедический словарь
- (coagulopathia; коагуло + греч. pathos страдание, болезнь) нарушение функции свертывающей системы крови … Большой медицинский словарь
- (от лат. coagulum свёртывание и...патия), болезненные состояния, обусловленные нарушением свёртываемости крови … Естествознание. Энциклопедический словарь
коагулопатия - коагулоп атия, и … Русский орфографический словарь
- (с. haemorrhagica; син. ингибиторная форма кровоточивости) К., основным проявлением которой является геморрагический диатез … Большой медицинский словарь
К., обусловленная резким снижением уровня в крови факторов I, II, V, VII, VIII, XIII и количества тромбоцитов, возникающим после массивной кровопотери, при шоке, ожоговой болезни, внутрисосудистом гемолизе и некоторых других состояниях … Большой медицинский словарь
I Отравления (острые) Отравления заболевания, развивающиеся вследствие экзогенного воздействия на организм человека или животного химических соединений в количествах, вызывающих нарушения физиологических функций и создающих опасность для жизни. В … Медицинская энциклопедия
3
1 ФГБОУ ДПО «Российская медицинская академия непрерывного профессионального образова- ния» МЗ РФ, Москва; ГБУЗ «Детская городская клиническая больница им. З.А. Башляевой» ДЗ г. Москвы
2 ФГБОУ ДПО РМАНПО Минздрава России, Москва; ГБУЗ «ДГКБ им. З.А. Башляевой ДЗМ»
3 ГБУЗ «ДГКБ им. З.А. Башляевой ДЗМ», Москва, Россия
Для цитирования:
Заплатников, Дмитриева Ю.А., Шишкина С.В., Катаева Л.А., Бражникова О.В., Гавеля Н.В. Поздняя геморрагическая болезнь новорожденного (клинический разбор) // РМЖ. 2014. №21. С. 1547
Среди всех патологических состояний у детей особое место занимают геморрагические нарушения, что обусловлено потенциально высоким риском развития серьезных осложнений . Причинами этого, как правило, являются поздняя диагностика и неадекватная терапия.
Несвоевременная нозологическая верификация геморрагического синдрома нередко обусловлена недооценкой анамнестических данных, некорректной трактовкой клинических проявлений, а также ошибками интерпретации результатов лабораторного обследования . Кроме этого, в ряде случаев причиной поздно установленного диагноза является терминологическая путаница, в результате которой у практикующего врача-педиатра может сложиться ошибочное представление о возрастных ограничениях для определенных видов геморрагических нарушений.
Так, общепризнанный термин «геморрагическая болезнь плода и новорожденного» (код Р53 по МКБ-10) с формальных позиций должен применяться только в тех случаях, когда витамин-К-дефицитная коагулопатия выявляется в перинатальный период. В то же время доказано, что дефицит витамина К в организме ребенка клинически может манифестировать не только в период новорожденности, но и в последующие недели и даже месяцы жизни . В этих случаях говорят о «поздней геморрагической болезни новорожденного». Однако корректность данного термина вызывает обоснованные сомнения, поскольку он применяется для обозначения геморрагического синдрома, проявившегося в постнеонатальный период. Ошибочная привязка дефицита витамина К только к периоду новорожденности создает предпосылки для игнорирования этих состояний при поиске причин геморрагических нарушений у детей в возрасте старше 1 мес. Недооценка роли витамин-К-дефицитных состояний в генезе геморрагического синдрома в постнеонатальном периоде может стать причиной поздней диагностики и риска развития серьезных осложнений. В качестве примера поздней верификации витамин-К-зависимой коагулопатии приводим собственное клиническое наблюдение.
Девочка в возрасте 1 мес. 11 дней с диагнозом «Гастродуоденальный рефлюкс? Эзофагит?» направлена участковым врачом-педиатром на госпитализацию в связи с частыми срыгиваниями и появлением прожилок коричневатого цвета в рвотных массах.
Из анамнеза известно: девочка от соматически здоровой женщины 26 лет. От первой беременности, протекавшей с токсикозом в I триместре. Роды 1-е, самостоятельные на 38 нед., физиологические. Масса тела при рождении - 3100 г, рост - 51 см. Оценка по шкале Апгар - 8-9 баллов. К груди приложена сразу после рождения. Грудь взяла активно. С 3-х сут жизни отмечена иктеричность кожных покровов, что было расценено как проявление физиологической желтухи. В родильном доме вакцинирована против туберкулеза и гепатита В. Выписана из родильного дома на 4-е сут в удовлетворительном состоянии.
Девочка с рождения на грудном вскармливании в свободном режиме. Прибавка массы тела за первый месяц жизни составила 1100 г. На фоне грудного вскармливания с первых дней жизни отмечались необильные срыгивания после кормления, расцененные как проявления младенческой регургитации, терапия не проводилась. В течение 3 нед. у ребенка сохранялась желтушность кожных покровов с постепенным угасанием. За 1 нед. до госпитализации срыгивания участились.
При поступлении в отделение состояние ребенка средней тяжести. Умеренно выраженная вялость. Кожные покровы бледные. На левом плече и в области левой груди плотноватые подкожные узелки до 1,0 и 0,5 см в диаметре соответственно (со слов матери - «из-за застежек-клипсов на распашонке»). Слизистые влажные, чистые. Тоны сердца звучные, ритмичные, нежный систолический шум на верхушке. В легких дыхание пуэрильное. Живот мягкий, доступен глубокой пальпации. Печень +1,0 см. Стул самостоятельный, кашицеобразный, с небольшой примесью слизи. Мочеиспускание свободное. Очаговая и менингеальная симптоматика отсутствует. В рефлюктате - скудные прожилки крови.
При поступлении проведены исследования клинического и биохимического анализов крови, общего анализа мочи, УЗИ внутренних органов с дополнительной оценкой функционального состояния гастроэзофагеальной области (водно-сифонная проба). При этом была выявлены легкая нормохромная, нормоцитарная анемия: HGB 106 г/л, RBC 3,4х1012, MCV 81 фл, MCH 26,1 пг, ЦП 0,93, умеренно выраженный тромбоцитоз: 612х109. В биохимическом анализе крови отмечены незначительная гипербилирубинемия (общий билирубин - 30 мкмоль/л, прямой - 7 мкмоль/л) и умеренное повышение ЛДГ (1020 ед./л). Данные УЗИ внутренних органов свидетельствовали об отсутствии гастроэзофагеального рефлюкса, халазии и пилоростеноза.
В течение 1 сут пребывания ребенка в отделении обратили внимание на продолжающееся кровотечение из мест забора крови для исследований. Учитывая сохраняющийся геморрагический синдром (кровотечение из мест инъекций, прожилки крови в рвотных массах) ребенку были проведены (сito!) клинический анализ крови с ретикулоцитами, нейросонография и коагулограмма. Одновременно детально проанализировали анамнез и клинические данные, что позволило дополнительно выявить следующее:
- отсутствие геморрагических заболеваний в семье;
- в период беременности и после родов (данный временной период изучали, учитывая вскармливание ребенка исключительно грудным молоком) мать не получала лекарственные препараты, которые могли бы повлиять на гемостаз;
- менадиона натрия бисульфит ребенку в роддоме не вводился;
- прожилки крови в рефлюктате появились еще за 1 нед. до госпитализации;
- четко ограниченное изменение цвета кожи (по типу «синячков») до 0,5 и 1,0 см в диаметре над «узелками» в области соска грудной железы слева и левого плеча. При пальпации указанного опухолевидного образования в области левой грудной железы обнаружено геморрагическое отделяемое из соска. После оттока геморрагического отделяемого «узелок» перестал пальпироваться, но ограниченная синева кожи в этом месте сохранилась. Все это позволило рассматривать выявленные «узелки» как подкожные гематомы, которые мама трактовала как проявление травматизации кожи застежками-клипсами детской одежды.
С учетом продолжающегося кровотечения и появившихся клинических признаков анемизации сразу после забора крови была начата неотложная посиндромная терапия: в/в введение менадиона натрия бисульфита (1 мг/кг), свежезамороженной плазмы (СЗП) (20 мл/кг), наложена давящая повязка на места инъекций с гемостатической губкой.
Анализ результатов проведенного (сito!) обследования позволил выявить изменения в клиническом анализе крови в виде появления гипохромной гиперрегенераторной анемии средней тяжести (Нв - 88 г/л, эритроциты - 3,2х1012, цветной показатель - 0,83, ретикулоциты - 5,3%), сохраняющийся тромбоцитоз (621х109) и нормальный уровень длительности кровотечения (по Дуке - 2 мин). При этом по данным коагулограммы обращало на себя внимание отсутствие коагуляции по внутреннему (активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) - нет сгустка) и внешнему (протромбиновый индекс - нет сгустка) путям свертывания при нормальных уровне фибриногена (3,81 г/л) и конечном этапе свертывания (тромбиновое время (ТВ) - 15,1 с) (табл. 1). Данные нейросонографии позволили исключить интракраниальные геморрагические изменения.
Полученные результаты лабораторного обследования позволили диагностировать нарушение плазменного гемостаза по типу витамин-К-зависимой коагулопатии. В пользу этого свидетельствовали:
- отсутствие нарушений первичного гемостаза (не было выявлено ни тромбоцитопении, ни пролонгации кровотечения по Дуке);
- наличие нарушений только тех звеньев вторичного гемостаза, функциональная активность которых определяется витамином К. Так, имела место выраженная гипокоагуляция по внутреннему и внешнему путям свертывания, в то время как фибриноген и ТВ оставались в пределах нормы.
Таким образом, данные анамнеза, клиническая картина и результаты обследования позволили верифицировать позднюю геморрагическую болезнь новорожденного, что определило необходимость продолжить терапию менадиона натрием бисульфитом еще в течение последующих 3 дней. При этом следует подчеркнуть, что геморрагический синдром у ребенка был купирован после введения СЗП, в то время как полная нормализация показателей коагулограммы произошла только после окончания курса лечения менадиона натрием бисульфитом (табл. 1).
С учетом того, что дефицит витамина К в организме ребенка мог быть обусловлен не только алиментарным фактором (исключительно вскармливание материнским молоком, характеризующееся низким содержанием витамина К), но и его недостаточным синтезом эндогенной микрофлорой кишечника, а также нарушением его утилизации в кишечнике, были проведены дополнительные обследования. Клинических и лабораторных признаков холестаза и мальабсорбции выявлено не было. Это позволило в качестве основных провоцирующих факторов развития витамин-К-зависимой коагулопатии у данного пациента рассматривать отсутствие профилактического введения менадиона натрия бисульфита в раннем неонатальном периоде и исключительно грудное вскармливание.
Заключительный диагноз: основной - «Поздняя геморрагическая болезнь новорожденного»; осложнения - «Постгеморрагическая анемия средней тяжести»; сопутствующий - «Младенческая регургитация». Амбулаторно рекомендовано продолжение грудного вскармливания при соблюдении мамой рациональной диеты для кормящих женщин и ежедневном приеме поливитаминных препаратов. С целью коррекции анемии назначен полимальтозный комплекс 3-валентного железа (5 мг/кг/сут по элементарному железу) для приема в течение 1 мес. с последующим контролем показателей клинического анализа крови.
Представленный клинический случай свидетельствует о необходимости настороженности врача-педиатра к любым, даже самым минимальным, геморрагическим проявлениям, особенно у детей раннего возраста. При этом замена широко используемого термина «поздняя геморрагическая болезнь новорожденного» на «витамин-К-зависимую коагулопатию» позволит избежать ошибочной привязки витамин-К-дефицитных состояний исключительно к неонатальному периоду. Включение указанного патологического состояния в перечень возможных причин геморрагического синдрома у детей независимо от их возраста позволит своевременно верифицировать диагноз и назначить адекватную терапию.
Литература
1. Баркаган Л.З. Нарушения гемостаза у детей. М., 1993.
2. Nelson Textbook of Pediatrics, 19th Edition /R.M. Kliegman, B.M. Stanton, J. St. Geme, N. Schor, R.E. Behrman. New York, London: Elsevier Inc., 2014.
3. Детские болезни / под ред. Н.П. Шабалова / 6-е изд. СПб.: Питер, 2009.
4. Долгов В.В., Свирин П.В. Лабораторная диагностика нарушений гемостаза. М.: Триада, 2005.
5. Шабалов Н.П. Геморрагические расстройства у новорожденных / В кн.: Неонатология.
В 2-х тт. / 3-е изд., испр. и доп. М.: МЕДпресс-информ, 2004. Т. 2. С. 208-223.
6. Неонатология. Национальное руководство. Крат. изд-е / под ред. Н.Н. Володина. М.: ГЭОТАР-медиа, 2013.
7. Takahashi D., Takahashi Y., Itoh S. et al. Late vitamin K deficiency bleeding in an infant born at a maternity hospital // Pediatr Int. 2014 Jun. Vol. 56 (3). Р. 436.
8. Van Winckel M., De Bruyne R., van de Velde S., van Biervliet S. Vitamin K an update for the paediatrician // Eur J Pediatr. 2009 Feb. Vol. 168 (2). Р. 127-134.
9. Hubbard D., Tobias J.D. Intracerebral hemorrhage due to hemorrhagic disease of the newborn and failure to administer vitamin K at birth // South. Med. J. 2006. Vol. 99 (11). Р. 1216-1220.
