Страница 13 из 114
ОСНОВНЫЕ СИМПТОМЫ и СИНДРОМЫ ПРИ ЗАБОЛЕВАНИЯХ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
Глава 4
4.1. ДВИГАТЕЛЬНЫЕ НАРУШЕНИЯ
Произвольные движения человека осуществляются за счет сокращения одной группы скелетных мышц и расслабления другой группы, которые происходят под контролем нервной системы. Регуляция движений осуществляется сложной системой, включающей двигательные зоны коры большого мозга, подкорковые образования, мозжечок, спинной мозг, периферические нервы. Правильность выполнения движений контролируется центральной нервной системой с помощью находящихся в мышцах, сухожилиях, суставах, связках специальных чувствительных окончаний (проприорецепторы), а также дистантных органов чувств (зрения, вестибулярного аппарата), сигнализирующих в головной мозг о всех изменениях положения тела и его отдельных частей. При поражении этих структур могут возникать разнообразные двигательные нарушения: параличи, судороги, атаксия, экстрапирамидные расстройства.
Паралич - расстройство произвольных движений, вызванное нарушением иннервации мышц.
Термины «паралич» и «плегия» обычно означают полное отсутствие активных движений. При частичном параличе-парезе - произвольные движения возможны, но их объем и сила значительно снижены. Для характеристики распределения параличей (парезов) используют приставки: «геми» - означает вовлечение руки и ноги с одной стороны, правой или левой, «пара» - обеих верхних конечностей (верхний парапарез) или обеих нижних конечностей (нижний парапарез), «три» - трех конечностей, «тетра», - всех четырех конечностей. Клинически и патофизиологически выделяют два типа параличей.
Центральный (пирамидный) паралич связан с поражением центральных двигательных нейронов, тела которых находятся в моторной зоне коры, а длинные отростки следуют в составе пирамидного тракта через внутреннюю капсулу, ствол мозга, боковые столбы спинного мозга к передним рогам спинного мозга (рис. 4.1). Для центрального паралича характерны следующие признаки.
Рис. 4.1. Нисходящий двигательный путь от коры к ядрам черепных нервов и спинному мозгу (пирамидный путь). *
* Повышение тонуса («спазм») парализованных мышц - Спастичность. Спастичность выявляется при пассивных движениях как повышенное сопротивление мышцы ее растяжению, которое особенно ощутимо в начале движения, а затем преодолевается при последующем движении. Это исчезающее при движении сопротивление называется феноменом «складного ножа», так как похоже на то, которое бывает при открывании лезвия складного ножа. Обычно оно наиболее выражено в мышцах-сгибателях руки и разгибателях ноги, поэтому в руках при спастическом параличе формируется сгибательная контрактура, а в ногах - разгибательная. Паралич, сопровождающийся повышением тонуса в мышцах, называется спастическим.
Спастичность, гиперрефлексия, клонусы, патологические стопные рефлексы возникают вследствие устранения тормозящего влияния пирамидного тракта на сегментарный аппарат спинного мозга. Это приводит к растормаживанию рефлексов, замыкающихся через спинной мозг.
В первые дни при острых неврологических заболеваниях, например при инсультах или травме спинного мозга, в парализованных мышцах вначале развивается снижение мышечного тонуса (гипотония), а иногда и снижение рефлексов, а Спастичность и гиперрефлексия появляются спустя несколько дней или недель.
Периферический паралич связан с поражением периферических двигательных нейронов, тела которых залегают в передних рогах спинного мозга, а длинные отростки следуют в составе корешков, сплетений, нервов к мышцам, с которыми образуют нервно-мышечные синапсы.
Для периферического паралича характерны следующие признаки.
Отличительные особенности центрального и периферического параличей суммированы в табл. 4.1.
К периферическому параличу приближается по своим характеристикам слабость мышц при первично-мышечных заболеваниях (миопатиях) и нарушении нервно-мышечной передачи (миастении и миастенических синдромах).
Таблица 4.1. Дифференциальная диагностика центрального (пирамидного) и периферического параличей
Признак |
Центральный (пирамидный) паралич |
Периферический |
Генуе мышц |
||
Сухожильные рефлексы |
Повышены |
Снижены или отсутствуют |
Часто наблюдаются |
Отсутствуют |
|
Патологические |
Вызываются |
Отсутствуют |
Выражена умеренно, развивается медленно |
Резко выражена, развивается рано |
|
Фасцикуляции |
Отсутствуют |
Возможны (при поражении передних рогов) |
В отличие от нейрогенного периферического паралича для поражений мышц не характерны выраженная атрофия, фасцикуляции или раннее выпадение рефлексов. При некоторых заболеваниях (например, при боковом амиотрофическом склерозе) признаки центрального и периферического паралича могут сочетаться (смешанный паралич).
Гемипарeз обычно имеет центральный характер и чаще всего возникает в результате одностороннего поражения, вовлекающего противоположное полушарие мозга или противоположную половину ствола мозга (например, при инсульте или опухоли). В результате того, что мышечные группы вовлекаются в различной степени, у больных обычно развивается патологическая поза, при которой рука приведена к туловищу, согнута в локте и ротирована внутрь, а нога отведена в тазобедренном суставе и выпрямлена в коленном и голеностопном суставах (поза Вернике-Манна). Из-за перераспределения мышечного тонуса и удлинения ноги больной при ходьбе вынужден заносить парализованную ногу в сторону, описывая ею полукруг (походка Вернике-Манна) (рис. 4.2).
Гемипарез часто сопровождается слабостью мышц нижней половины лица (например, отвисанием щеки, опущением и неподвижностью угла рта). Мышцы верхней половины лица при этом не вовлекаются, так как получают двустороннюю иннервацию.
Парапарез центрального характера чаще всего возникает при поражении грудного отдела спинного мозга в результате его сдавления опухолью, абсцессом, гематомой, травмы, инсульта или воспаления (миелита). 
Рис. 4.2. Походка Вернике-Манна у больной с правосторонним спастическим гемипарезом.
Причиной вялого нижнего парапареза может быть сдавление конского хвоста грыжей межпозвонкового диска или опухолью, а также синдром Гийена-Барре и другие полиневропатии.
Тетрапарез центрального характера может быть следствием двустороннего поражения полушарий большого мозга, ствола мозга или верхнешейного отдела спинного мозга. Острый центральный тетрапарез часто бывает проявлением инсульта или травмы. Острый периферический тетрапарез обычно возникает вследствие полиневропатии (например, синдрома Гийена-Барре или дифтерийной полиневропатии). Смешанный тетрапарез бывает обусловлен боковым амиотрофическим склерозом или сдавлением шейного отдела спинного мозга грыжей диска.
Монопарез чаше бывает связан с поражением периферической нервной системы; в этом случае слабость отмечается в мышцах, иннервируемых определенным корешком, сплетением или нервом. Реже монопарез бывает проявлением поражения передних рогов (например, при полиомиелите) или центральных двигательных нейронов (например, при небольшом инфаркте головного мозга или сдавлении спинного мозга).
Офтальмоплегия проявляется ограничением подвижности глазных яблок и может быть связана с поражением наружных мышц глаза (например, при миопатии или миозите), нарушением нервно-мышечной передачи (например, при миастении), поражением черепных нервов и их ядер в стволе мозга или координирующих их работу центров в стволе мозге, базальных ганглиях, лобных долях.
Поражение глазодвигательного (III), блокового (IV) и отводящего (VI) нервов или их ядер вызывает ограничение подвижности глазных яблок и паралитическое косоглазие, субъективно проявляющееся двоением.
Поражение глазодвигательного (III) нерва вызывает расходящееся косоглазие, ограничение движения глазного яблока вверх, вниз и кнутри, опущение верхнего века (птоз), расширение зрачка и утрату его реакции.
Поражение блокового (IV) нерва проявляется ограничением движения глазного яблока вниз в положении его отведения. Оно обычно сопровождается двоением в том случае, когда больной смотрит вниз (например, при чтении или спуске по лестнице). Двоение уменьшается при наклоне головы в противоположную сторону, поэтому при поражении блокового нерва часто наблюдается вынужденное положение головы.
Поражение отводящего (VI) нерва вызывает сходящееся косоглазие, ограничение движения глазного яблока кнаружи.
Причинами поражения глазодвигательных нервов могут быть их сдавление опухолью или аневризмой, нарушение кровоснабжения нерва, гранулематозный воспалительный процесс па основании черепа, повышение внутричерепного давления, воспаление мозговых оболочек.
При поражении ствола мозга или лобных долей, контролирующих ядра глазодвигательных нервов, может возникать паралич взора - отсутствие произвольных содружественных движений обоих глаз в горизонтальной или вертикальной плоскости.
Паралич горизонтального взора (вправо и/или влево) может ныть вызван поражением лобной доли или моста мозга при инсульте, травме, опухоли). При остром поражении лобной доли возникает горизонтальное отклонение глазных яблок в сторону очага (т.е. в сторону, противоположную гемипарезу). При поражении моста мозга происходит отклонение глазных яблок в сторону, противоположную очагу (т.е. в сторону гемипареза).
Паралич вертикального взора возникает при поражении среднего мозга или следующих к нему путей от коры и базальных ганглиев при инсульте, гидроцефалии, дегенеративных заболеваниях.
Паралич мимических мышц. При поражении яйцевого (VII) нерва или его ядра возникает слабость мимических мышц всей половины лица. На стороне поражения больной не в состоянии зажмурить глаз, поднять бровь, оскалить зубы. При попытке зажмуриться глаза отводятся вверх (феномен Белла) и из-за того, что веки полностью не смыкаются, между радужкой и нижним веком становится видна поноска конъюнктивы. Причиной поражения лицевого нерва может быть сдавление нерва опухолью в мостомозжечковом углу либо сдавление в костном канале височной кости (при воспалении, отеке, травме, инфекции среднего уха и др.). Двусторонняя слабость мимических мышц возможна не только при двустороннем поражении лицевого нерва (например, при базальных менингитах), но и при нарушении нервно-мышечной передачи (миастении) или первичном поражении мышц (миопатиях).
При центральном парезе мимических мышц, вызванном поражением корковых волокон, следующих к ядру лицевого нерва, в процесс вовлекаются только мышцы нижней половины лица на стороне, противоположной очагу, поскольку верхние мимические мышцы (круговая мышца глаза, мышцы лба и др.) имеют двустороннюю иннервацию. Причиной центрального пареза мимических мышц обычно служат инсульт, опухоль или травма.
Паралич жевательных мышц. Слабость жевательных мышц может наблюдаться при поражении двигательной порции тройничного нерва или ядра нерва, изредка при двустороннем поражении нисходящих путей от двигательной коры к ядру тройничного нерва. Быстрая утомляемость жевательных мышц характерна для миастении.
Бульбарный паралич. Сочетание дисфагии, дисфонии, дизартрии, вызванное слабостью мышц, иннервируемых IX, X и XII черепными нервами, принято обозначать как бульбарный паралич (ядра этих нервов лежат в продолговатом мозге, который по латыни ранее назывался bulbus). Причиной бульбарного паралича могут быть различные заболевания, вызывающие поражение двигательных ядер ствола (инфаркт ствола, опухоли, полиомиелит) или самих черепных нервов (менингит, опухоли, аневризма, полиневриты), а также расстройство нервно-мышечной передачи (миастения) или первичное поражение мышц (миопатии). Быстрое нарастание признаков бульбарного паралича при синдроме Гийена-Барре, стволовом энцефалите или инсульте - основание для перевода больного в отделение реанимации. Парез мышц глотки и гортани нарушает проходимость дыхательных путей и может потребовать интубации и искусственной вентиляции легких.
Бульбарный паралич следует отличать от псевдобульбарного паралича, который также проявляется дизартрией, дисфагией и парезом языка, но обычно связан с двусторонним поражением кортикобульбарных путей при диффузных или многоочаговых поражениях мозга (например, при дисциркуляторной энцефалопатий, рассеянном склерозе, травме). В отличие от бульбарного паралича при псевдобульбарном сохраняется глоточный рефлекс, отсутствует атрофия языка, выявляются рефлексы «орального автоматизма» (хоботковый, сосательный, ладонно-подбородочный), насильственный смех и плач.
Судороги - непроизвольные мышечные сокращения, вызванные повышенной возбудимостью или раздражением двигательных нейронов на различных уровнях нервной системы. По механизму развития они подразделяются на эпилептические (вызванные патологическим синхронным разрядом большой группы нейронов) или неэпилептические, по продолжительности - на более быстрые клонические или более медленные и стойкие - тонические.
Судорожные эпилептические припадки могут быть парциальными (фокальными) и генерализованными. Парциальные припадки проявляются мышечными подергиваниями в одной или двух конечностях на одной стороне тела и протекают на фоне сохранного сознания. Они связаны с поражением определенного участка двигательной зоны коры (например, при опухоли, черепно-мозговой травме, инсульте и т.д.). Иногда судороги последовательно вовлекают одну часть конечности за другой, отражая распространение эпилептического возбуждения по двигательной зоне коры (джексоновский марш).
При генерализованных судорожных припадках, протекающих на фоне утраченного сознания, эпилептическое возбуждение охватывает двигательные зоны коры обоих полушарий; соответственно тонические и клонические судороги диффузно вовлекают мышечные группы с обеих сторон тела. Причиной генерализованных припадков могут быть инфекции, интоксикации, метаболические расстройства, наследственные заболевания.
Неэпилептические судороги могут быть связаны с повышенным возбуждением или растормаживанием двигательных ядер ствола мозга, подкорковых узлов, передних рогов спинного мозга, периферических нервов, повышенной мышечной возбудимостью.
Стволовые судороги обычно имеют приступообразный тонический характер. Примером является горметония (от греч. horme - приступ, tonos - напряжение) - повторяющиеся топические спазмы в конечностях, возникающие спонтанно или под влиянием внешних раздражителей у больных в коме при поражении верхних отделов ствола головного мозга или кровоизлиянии в желудочки.
Судороги, связанные с раздражением периферических двигательных нейронов, возникают при столбняке и отравлении стрихнином.
Снижение содержания в крови кальция приводит к повышению возбудимости двигательных волокон и появлению тонических спазмов мышц предплечья и кисти, вызывающих характерную установку кисти («рука акушера»), а также других мышечных групп.
Кататои́ческий синдро́м- психопатологический синдром (группа синдромов), основным клиническим проявлением которого являются двигательные расстройства. В структуре кататонического синдрома выделяют кататоническое возбуждение и кататонический ступор.
Кататонический ступор характеризуется двигательной заторможенностью, молчанием, мышечной гипертонией. В скованном состоянии больные могут находиться в течение нескольких недель и даже месяцев. Нарушены все виды деятельности, в том числе инстинктивная.
Различают три вида кататонического ступора:
Ступор с восковой гибкостью (каталептический ступор) характеризуется застыванием больного на длительное время в принятой им или приданной ему позе, даже очень неудобной. Не реагируя на громкую речь, могут отвечать на тихую шёпотную речь, спонтанно растормаживаться в условиях ночной тишины, становясь доступными контакту.
Негативистический ступор характеризуется, наряду с двигательной заторможенностью, постоянным противодействием больного любым попыткам изменить его позу.
Ступор с оцепенением характеризуется наибольшей выраженностью двигательной заторможенности и мышечной гипертонии. Больные принимают и подолгу сохраняют эмбриопозу, может наблюдаться симптом воздушной подушки. Возможны взаимные переходы одного вида ступора в другой, патетического возбуждения в импульсивное, хотя это наблюдается достаточно редко. Возможны взаимные переходы кататонического возбуждения в ступор и наоборот: патетическое возбуждение может сменяться каталептическим ступором, импульсивное - негативистическим или ступором с оцепенением, равно как и ступор может внезапно прерываться соответствующим видом возбуждения. При каталептическом ступоре могут наблюдаться галлюцинации, бредовые расстройства, иногда признаки нарушения сознания по типу онейроида - т. н. онейроидная кататония, по выходе из которой большая часть продуктивной симптоматики амнезируется. Негативистический ступор и ступор с оцепенением представлены т. н. люцидной (прозрачной, чистой) кататонией, при которой отсутствуют продуктивные симптомы, нет помрачения сознания, больные ориентированы, осознают и запоминают окружающее. Кататонические синдромы наблюдаются при шизофрении, инфекционных, органических и других психозах. По данным двух исследований, кататонические симптомы наблюдаются у 12-17 % молодых людей с аутизмом
Двигательные расстройства: виды возбуждения.
Кататони́ческий синдро́м - психопатологический синдром (группа синдромов), основным клиническим проявлением которого являются двигательные расстройства. В структуре кататонического синдрома выделяют кататоническое возбуждение и кататонический ступор.
Выделяют две формы кататонического возбуждения:
Патетическое кататоническое возбуждение характеризуется постепенным развитием, умеренным двигательным и речевым возбуждением. В речи много пафоса, может отмечаться эхолалия. Настроение повышенное, но имеет характер не гипертимии, а экзальтации, периодически отмечается беспричинный смех. При нарастании симптоматики появляются черты гебефрении - гебефрено-кататоническое возбуждение. Возможны импульсивные действия. Расстройств сознания не возникает.
Импульсивное кататоническое возбуждение развивается остро, действия стремительные, часто жестокие и разрушительные, носят общественно опасный характер. Речь состоит из отдельных фраз или слов, характерны эхолалия, эхопраксия, персеверации. При предельной выраженности данного вида кататонического возбуждения движения хаотичные, могут приобретать хореиформный характер, больные склонны к самоповреждениям, безмолвны
Синдром двигательной расторможенности.
Гипердинамический синдром, или синдром двигательной расторможенности , проявляется, в первую очередь, в виде чрезмерной двигательной подвижности, неусидчивости, суетливости.
При этом страдает так называемая тонкая моторика, движения у ребёнка не точные, размашистые, несколько угловатые. Очень часто нарушается координированность движений и их целенаправленность. Такие дети, как правило неумехи. Наряду с этим страдают навыки самообслуживания, им сложно самостоятельно совершать туалет, чистить зубы, умываться. Простая процедура утреннего умывания и чистки зубов запросто может превратиться в утреннее купание.
Гипердинамический синдром. У гиперактивного ребёнка неряшливое письмо с кляксами и корявые рисунки. Гипердинамический синдром у детей всегда сочетается с неустойчивым вниманием, несобранностью. Им характерна повышенная отвлекаемость при любых занятиях. Всё это часто сочетается с повышенной утомляемостью и ранним истощением. Синдром двигательной расторможенности характерен для детей дошкольного и раннего школьного возраста.
В детских садах гиперактивных детей называют непоседами. Они постоянно находятся в движении, как заводные бегают на площадке, меняют игрушки в игре с огромной скоростью, стараются одновременно поучаствовать в нескольких играх. Очень сложно привлечь внимание такого «увлечённого» ребёнка. Гиперактивного ребёнка очень сложно уложить днём отдыхать, а если это удаётся, то сон не продолжительный и ребёнок просыпается мокрым от пота. Для него характерна повышенная потливость. Часто на лбу и висках проступают сосуды, а под глазами можно заметить некоторую синеву.
Гиперактивные дети не сидят на месте, даже в начальной школе. Их внимание постоянно переключается с одного занятия на другое. Такие дети часто встают на уроках, ходят по классу. Им крайне сложно удержаться на одном месте, а уж тем более высидеть весь урок за партой. Для гиперактивного ребёнка характерна ситуация, при которой он попадает в разряд хулиганов с педагогической запущенностью именно из-за повышенной утомляемости и истощаемости. К концу урока такой ребёнок может буквально скакать за партой, часто меняя позу и привлекая внимание других детей.
К описанному поведению гиперактивных детей часто присоединяются другие «лишние» движения, когда движения повторяются по нескольку раз, по типу тиков.
Если Вы заметили у своего ребёнка поведение, подобное описанному, то не откладывайте визит к детскому психиатру. В большинстве случаев гиперактивность у детей можно убрать.
Моторные (двигательные) расстройства могут наступать вследствие патологических изменений в мышечной, скелетной или нервной системах. При попытке классифицировать моторные расстройства очень быстро становится понятно, что какое-либо расстройство можно в достаточной мере охарактеризовать, лишь описывая его в нескольких плоскостях. По предложению ВОЗ (WHO, 1980), для описания какого-либо повреждения служат патофизиологические признаки (impairments). Примеры тому - паралич или снижение чувствительности, в частности после кровоизлияния в мозг. Для одних только повреждений ЦНС описано необозримое множество моторных расстройств (Freund, 1986; Kurlan, 1995). Традиционный подход для упорядочения многообразия возможных расстройств - это различение негативных и позитивных симптомов. Под негативными симптомами понимаются те, при которых нормальная функция выпадает, например потеря нормальной подвижности при параличах или ограничение координации движений при повреждении мозжечка. Понятие «позитивные симптомы» объединяет патологические движения, такие как гиперкинезы (патологически усиленная моторика, иногда с непроизвольными движениями), миоклонии (толчкообразные сокращения отдельных мышц), тики (последовательность координированных движений, наступающая чаще всего непроизвольно) или изменения мышечного тонуса, например при ригидности (патологически повышенное мышечное напряжение).
В DSM-IV перечисляются некоторые расстройства, в которых существенной составляющей являются моторные нарушения. Это заикание (DSM-IV 307.0), гиперактивность (DSM-IV 314.xx),расстройство Жиля де ля Туретта (DSM-IV 307.23),вокальный тик (DSM-IV 307.22), преходящий тик (DSM-IV 307.21), тик неуточненный (DSM-IV 307.20) и стереотипное двигательное расстройство (DSM-IV 307.3). Эти расстройства, однако, представляют лишь малую и произвольную часть из всей совокупности моторных расстройств.
Данные о патофизиологических признаках во многих случаях позволяют лишь приблизительно предсказать, какие моторные функции фактически еще могут выполняться. Поэтому обязательной является прямая проверка функциональных возможностей, например способности ходить или делать хватательные движения. Утрата или ограничение функциональных возможностей называется, по предложению ВОЗ, disabilities. Трудность описания моторных расстройств в плоскости функциональных ограничений заключается в необозримом множестве возможностей проверки функций. Общепринятой таксономии моторных функций в настоящее время не существует. При церебрально обусловленных моторных расстройствах часто делались попытки вывести некий порядок моторных функций из моделей церебрального контроля над движениями (например, Brooks, 1990, и глава 26).
Для того чтобы оценить ограничение функции, достаточно сравнить конкретные возможности с нормальными значениями. Правда, если необходимо описать недостаточность (handicap) конкретного человека, то приходится учитывать условия его жизни. Основным следствием какого-либо двигательного расстройства является фактическое снижение профессиональной и повседневной активности, и зарегистрировать это можно лишь посредством наблюдения за пациентом в его окружении или с помощью опросников. Чтобы можно было осуществлять интериндивидуальные сравнения, нередко делались попытки разработать стандартизированные повседневные задачи. Может ли, например, пациент пройти без вспомогательных средств расстояние в 10 м? Может ли пациент сам одеться? Ввиду большого разнообразия возможных расстройств выбор проверяемых повседневных задач всегда является произвольным. Без данных об ограничении функции конкретного пациента описание моторного расстройства в лучшем случае будет неполным. Потеря мизинца вряд ли сильно помешала бы многим людям, но для пианиста это означало бы конец его профессиональной деятельности.
Моторные расстройства можно подразделить по типу их генеза на первично-органические и психогенные двигательные расстройства. При первично-органических двигательных расстройствах патологические изменения наблюдаются в мышечной, скелетной или нервной системах, при психогенных двигательных расстройствах наличие такого рода изменений доказать невозможно. Но одно только отсутствие такого доказательства органического нарушения еще не позволяет сделать вывод о психической обусловленности двигательного расстройства. Для этого следует показать, что на возникновение или выраженность двигательного расстройства в значительной мере влияют психологические или психические факторы. Поскольку даже при многих органических двигательных расстройствах (например, дистония, эссенциальный тремор, болезнь Паркинсона) диагноз может быть поставлен только на основании клинической картины, клиническое наблюдение при разграничении органических и психогенных двигательных расстройств приобретает особое значение (Factor et al., 1995; Marsden, 1995). Уильямс и др. (Williams et al., 1995) предлагают считать психогенное происхождение какого-то двигательного расстройства доказанным лишь в том случае, если излечение этого двигательного расстройства достигается путем психотерапии или же это двигательное расстройство изменяется в своем течении, картина его проявления не сопоставима с картиной проявления известных органических двигательных расстройств и вдобавок к этому имеются признаки наличия какого-то психического расстройства (ср. табл. 25.1.1).
Таблица 25.1.1. Клинические характеристики психогенных двигательных расстройств
Внезапное начало в результате однозначно идентифицируемого события.
Одновременное возникновение нескольких двигательных расстройств.
Симптомы двигательного расстройства варьируют и колеблются даже в рамках одного сеанса обследования.
Признаки двигательного расстройства не соответствуют симптомокомплексам, которые известны для органически обусловленных двигательных расстройств.
Двигательные расстройства усугубляются, когда тот, кто проводит обследование, концентрирует свое внимание на пораженной части тела.
Двигательные расстройства ослабевают или исчезают, когда не находятся в центре внимания или когда пациент выполняет задания, требующие от него концентрации внимания.
Особенно выраженная реакция страха.
На выраженность двигательного расстройства можно повлиять путем суггестии или плацебо-лечением.
- «Неврологические выпадения» пациентов не согласуются с неврологическими выпадениями при известных неврологических заболеваниях.
Пациенты обнаруживают дополнительно и психические расстройства.
Двигательное расстройство отсутствует, когда пациент не знает, что за ним ведется наблюдение.
Двигательное расстройство можно с успехом лечить психотерапией.
Если налицо несколько вышеназванных характеристик, то это говорит в пользу психогенного двигательного расстройства. Эту таблицу в измененной форме приводят Уильямс, Форд и Фан (Williams, Ford & Fahn, 1995).
Мы выделяем еще и третий класс двигательных расстройств, а именно расстройства, возникающие вследствие неадекватной компенсации (Mai, 1996). Что подразумевается под этим, можно пояснить на примере возникновения писчего спазма. Ограничение функции руки, сначала органически обусловленное (например, воспаление сухожильного влагалища, пониженная тактильная чувствительность в пальцах), приводит к тому, что движения при письме становятся менее свободными и почерк может стать менее разборчивым. Пациент реагирует на это тем, что начинает иначе держать карандаш, меняет положение кисти и всей руки. На короткое время этим достигается бОльшая разборчивость почерка. Однако спустя более длительное время заученная двигательная программа, которая до сих пор включалась при письме, заменяется новыми и чаще всего чрезвычайно неэргономичными движениями. Письмо требует все больших усилий и в конце концов может стать совсем невозможным. Если скорректировать эти приобретенные ошибочные положения, то часто можно достичь выраженного улучшения функции письма (Mai & Marquardt, 1994).
Неадекватные компенсации наступают в рамках многих первично органически обусловленных двигательных расстройств и могут превратить поначалу легкое ограничение функции в ярко выраженное. К тому же проявления неадекватных компенсаций могут продолжаться и после того, как органическое заболевание уже прошло. Поскольку их лечение возможно даже в том случае, если основное органическое заболевание вряд ли излечимо (например, нарушение письма у пациентов с рассеянным склерозом, ср. Schenk et al., в печати), имеет смысл отграничивать аспекты двигательных расстройств, сводимые к неадекватной компенсации, от органически обусловленных нарушений. В отличие от психогенных расстройств при двигательных расстройствах, обусловленных неадекватной компенсацией, требуется коррекция «неэргономичных» поз и движений посредством подходящей тренинговой программы; психотерапия здесь мало чем может помочь (Mai & Marquardt, 1995). Вдобавок неадекватные компенсации приводят к двигательным расстройствам, картина проявления которых характеризуется высокой временной плотностью; неадекватные компенсации, как правило, не сопровождаются психическими расстройствами.
Актуальность . Психогенные двигательные расстройства (ПДР) - это достаточно распространенная проблема неврологии, они встречаются от 2 до 25% у пациентов, обращающихся за неврологической помощью. Как правило, больные обходят множество врачей прежде, чем им устанавливается правильный диагноз, и чаще всего к правильному выводу приходит узкий специалист в области двигательных расстройств. Желательно установить психогенное расстройство как можно раньше, чтобы избежать необоснованных обследований и назначений и получить наилучший шанс на излечение.
Патофизиология . Использование функциональных методов нейровизуализации показало, что у пациентов с ПДР миндалевидное тело (Amygdala ) находится в состоянии повышенной функциональной активности и в большей степени активизируется на стимулы извне. Кроме того, у этих больных обнаружена более активная лимбико-моторная функциональная связь, особенно между правой Amg и дополнительной моторной корой в ответ на эмоциональные стимулы. Гиперактивированная Amg, по всей вероятности, вовлекает двигательные структуры в процесс эмоционального возбуждения, генерируя подсознательные двигательные феномены. По аналогии с конверсионным параличом, потенциально ключевыми регионами мозга, функционально вовлекаемыми в патологический процесс, являются лимбико-моторные связи и вентромедиальная префронтальная кора. Не случайно в литературе описаны случаи эффективного лечения ПДР с помощью транскраниальной магнитной стимуляции ().
Диагностические критерии ПДР . До настоящего времени использовались критерии для установления психогенного двигательного расстройства Fahn и Williams (1988). Они включали внезапное начало, противоречивость в проявлениях, усиленный акцент внимания на болезненных проявлениях, уменьшение или исчезновение этих проявлений при отвлечении внимания, ложную слабость или чувствительные нарушения, боль, истощение, избыточную пугливость, вздрагивание от неожиданного действия, неестественные, причудливые движения, а также сопутствующие соматизации. В диагностические критерии Fahn и Williams изначально входили опознавательные пункты для диагностики психогенных дистоний, позднее эти критерии распространились на другие ПДР. Данные критерии изложены далее: [А ] Документированное ПДР: устойчивое улучшение после психотерапии, суггестии или плацебо, отсутствие проявлений двигательного расстройства, когда отсутствуют зрители. [В ] Клинически установленное ПДР: несоответствие с классическими проявлениями известных двигательных расстройств, ложные неврологические симптомы, множественные соматизации, очевидные психиатрические расстройства, избыточное внимание на болезненных проявления, наигранная медлительность. [С ] Вероятное ПДР: противоречивость в проявлениях или несоответствие с критериями органического ДР, уменьшение двигательных проявлений при отвлечении внимания, множественные соматизации. [D ] Возможное ПДР: очевидные эмоциональные нарушения.
H. Shill, P. Gerber (2006), базируясь на оригинальных критериях Fahn и Williams, разработали и предложили новый вариант критериев для диагностики ПДР. [1 ] Клинически убедительным ПДР является, если: оно излечивается с помощью психотерапии; не проявляется, когда нет наблюдателей; обнаруживается премоторный потенциал на электроэнцефалограмме (только для миоклонуса). [2 ] Если эти особенности не характерны, используются следующие диагностические критерии: [2.1 ] первичные критерии – несоответствие в проявлениях с органическими ДР * , чрезмерная боль или утомляемость, подверженность «модели» болезненного расстройства; [2.2 ] вторичные критерии – множественные соматизации ** (кроме боли и утомляемости) и/или очевидное психическое расстройство.
* Множественные соматизации рассматриваются как спектр жалоб больного, охватывающий три различные системы. Выраженная боль и утомляемость принимались во внимание в качестве критериев диагностики, если они являлись доминирующими жалобами, однако не соответствовали объективным данным.
** Проявления, вступающие в противоречие с органическим заболеванием: ложная слабость и чувствительные нарушения, непоследовательное развитие во временном аспекте, четкая зависимость проявлений в ответ на отвлекающие маневры специалиста, внезапное начало, наличие спонтанных ремиссий, астазия-абазия, избирательная недееспособность, вовлечение тремора в повторяющиеся движения, мышечное напряжение, сопровождающее тремор, атипичный ответ на медикаментозное лечение, чрезмерная реакция на стимулы извне.
Для установления уровней определенности диагноза предлагается использовать следующее: [1 ] клинически определенное ПДР: если выявлены как минимум три первичных критерия и один вторичный; [2 ] клинически вероятный: два первичных критерия и два вторичных; [3 ] клинически возможный: один первичный и два вторичных или два первичных и один вторичный .
© Laesus De Liro
Уважаемые авторы научных материалов, которые я использую в своих сообщениях! Если Вы усматривайте в этом нарушение «Закона РФ об авторском праве» или желаете видеть изложение Вашего материала в ином виде (или в ином контексте), то в этом случае напишите мне (на почтовый адрес: [email protected] ) и я немедленно устраню все нарушения и неточности. Но поскольку мой блог не имеет никакой коммерческой цели (и основы) [лично для меня], а несет сугубо образовательную цель (и, как правило, всегда имеет активную ссылку на автора и его научный труд), поэтому я был бы благодарен Вам за шанс сделать некоторые исключения для моих сообщений (вопреки имеющимся правовым нормам). С уважением, Laesus De Liro.
Стимуляция блуждающего нерва при эпилепсии
Несмотря на значительные успехи, которые достигнуты в эпилептологии, резистентные эпилепсии составляют [ !!!] примерно 30% всех форм…
Аневризмальная костная киста (АКК, англ. aneurismal bone cyst, ABC, син.: гемангиоматозная киста кости, гигантоклеточная репаративная гранулема,…
Грыжа межпозвонкового диска (ГМП) - это смещение тканей диска (пульпозного ядра и фиброзного кольца) за пределы межпозвонкового дискового…
Знание иннервации коленного сустава приобретает все большую актуальность в связи с набирающей в последнее время популярностью методики лечения…
Нередко симптомы больного с острой ишемией в вертебробазилярном бассейне (далее - ВББ) даже врачи [ !!!] специализированных центров не…
Психомоторные расстройства проявляются внезапными необдуманными действиями без мотивации, а также полной или частичной двигательной обездвиженностью. Они могут быть результатом различных психических заболеваний, как эндогенных (шизофрения, эпилепсия, биполярное аффективное расстройство (БАР), рекуррентная депрессия и др.), так и экзогенных (интоксикации (делирий), психотравмы). Также психомоторные нарушения могут наблюдаться у части пациентов с патологией неврозоподобного и невротического спектра (диссоциативные (конверсионные), тревожные и депрессивные расстройства, и др.).
Акинезия – состояние полной обездвиженности – ступор.
Паракинезии – это парадоксальные двигательные реакции . В большинстве источников синоним – кататонические расстройства. Встречаются только при шизофрении. Для этого типа нарушений характерна вычурность и карикатурность движений. Больные делают неестественные гримасы, имеют специфическую походку (например, только на пятках или по касательной геометрических фигур). Они возникают вследствие извращенного волевого действия и имеют противоположные варианты развития симптоматики: кататонический ступор, кататоническое возбуждение.
К кататоническим симптомам также относятся импульсивные действия, отличающиеся немотивированностью, кратковременностью, внезапностью возникновения и окончания. В кататонических состояниях возможно наличие галлюцинаций и бреда.
Среди паракинезий встречаются состояния у больного, когда в его поведении характерны противоположные тенденции:
Наличие того или иного вида психомоторного расстройства является важным симптомом в постановке диагноза психического заболевания, когда безусловно учитывается анамнез заболевания, жалобы и психическое состояние больного в динамике.
