Синдром внутричерепной гипертензии – это повышенное внутричерепное давление по ряду потенциальных причин, как то: нарушение тока спинномозговой жидкости (гидроцефалия), инфекции, препятствие оттоку крови или опухоли головного мозга.
Еще не так давно, до внедрения в медицинскую практику КТ и МРТ, опухоли мозга диагностировались на основании неврологического осмотра. Одной из частых комбинаций было сочетание хронической головной боли и признаков отека зрительных нервов при осмотре глазного дна.
В англоязычной литературе этот синдром называется ложной опухолью мозга
, поскольку эти признаки присутствуют, а опухоли нет. Синдром идиопатической
внутричерепной гипертензии вызван увеличением объема мозга в следствие накопления жидкости в его тканях. Причина этого феномена неизвестна. Увеличение объема ведет к повышению внутричерепного давления.
Причиной обращения к доктору при этом заболевании обычно является хроническая головная боль и преходящие нарушения зрения.
Головная боль универсальна при внутричерепной гипертензии. Характер головной боли и ее интенсивность очень индивидуальны. Головная боль нередко присутствует по ночам. В то же время, присутствие ночных болей не обязательно. Боль может быть, как локальной, так и вовлекать всю голову.
Интенсивность головной боли варьирует от легкой до средней тяжести, лишь изредка она может быть интенсивной. Характер боли может быть пульсирующий, распирающий, или описывается пациентами как ощущение обруча вокруг головы. Нередко присутствует повышенная чувствительность к свету.
Основное качество головной боли при внутричерепной гипертензии – это ее постоянство. Хотя, даже это качество не слишком универсально.
Наличие необъяснимой хронической головной боли лишь подозрительно, но недостаточно для постановки этого диагноза. Депрессия, хроническое недосыпание по любой причине, и апноэ сна вызывают идентичную головную боль.
Приступы кратковременной потери зрения, как будто телевизионный экран на мгновение отключился, «искры в полях зрения» или кратковременные нарушения зрения типа ощущения, что смотришь через мутное стекло, не являются редкостью.
Они часто провоцируются изменениями положения головы или тела (особенно наклоны или переход в вертикальное положение) и длятся от секунд до минут. Кратковременные нарушения зрения могут возникать, как в одном, так и в обоих глазах.
Все эти зрительные симптомы – явление временное и никакой опасности они сами по себе не представляют. Тем не менее, основным потенциальным осложнением внутричерепной гипертензии является выпадение той или иной части периферического зрения.
В исключительных случаях, при сильном повышении внутричерепного давления, возможно серьезное снижение остроты зрения вплоть до слепоты.
Продолжительные зрительные нарушения – это потенциально необратимый процесс, который требует срочного вмешательства.
В норме мы не замечаем так называемого «слепого пятна», которое образуется маленьким «слепым» участком сетчатки в месте выхода зрительного нерва. Отек зрительных нервов может сделать слепое пятно более заметным, что приводит к ощущению движения на периферии зрительного поля.
Двоение в глазах – это еще один типичный ранний симптом внутричерепной гипертензии. Увеличение объема головного мозга сдавливает нервы снабжающие глазодвигательные мышцы. В результате возникает двоение в глазах. Двоение должно исчезать при закрытии любого из глаз.
Чаще всего повреждается VI нерв с обеих сторон, каждый из которых отводит глаз в направлении виска на своей стороне. В этом случае двоение горизонтальное, т.е. изображения находятся бок обок. Поскольку глаза получаются повернутыми к носу, то двоение усиливается при взгляде в даль.
Массивный отек оптических нервов может привести к отеку сетчатки. В таком случае возникает искажение формы предметов (метаморфопсия). По этой причине иногда создается ощущения «двоения» даже в одном глазу. Отек зрительного нерва должен быть виден на осмотре глазного дна.
Пульсирующий шум в ушах также нередко случается при внутричерепной гипертензии.
Идиопатической внутричерепную гипертензию называют в тех случаях, когда никакого объяснения повышению внутричерепного давления найти не удается. Само слово «идиопатический» и означает, собственно, отсутствие известной причины. Дополнительный объем создается увеличением объема самого головного мозга, который задерживает жидкость в своих тканях. Почему – неизвестно.
Существуют некоторые факторы риска, способствующие развитию внутричерепной гипертензии, но они не являются обязательными для развития болезни. Вот некоторые из них: дефицит железа, беременность, заболевания щитовидной железы, хроническая почечная недостаточность.
Такие лекарства как тетрациклины, передозировка витамина А, кортикостероиды, гормональные контрацептивы, сульфаниламиды, Тамоксифен, Циклоспорин и некоторые другие могут вызвать повышение внутричерепного давления.
В большинстве случаев, однако, речь идет об идиопатической внутричерепной гипертензии, при которой причина отсутствует.
И хотя известной причины и нет, синдром идиопатической внутричерепной гипертензии возникает у молодых женщин с существенно излишним весом в подавляющем проценте случаев.
Кардинальная находка на глазном дне при повышении внутричерепного давления – отек зрительных нервов с обеих сторон. Отсутствие такового ставит диагноз внутричерепной гипертензии под сомнение.
Исследование полей зрения может выявить увеличение слепого пятна и разнообразные вариации дефектов полей зрения.
Глазодвигательные проблемы, если присутствуют, чаще всего ограничиваются недостаточным отведением глаза в сторону виска с обеих сторон.
Неврологический осмотр – нормальный, за исключением глазных нарушений, описанных выше. Наличие долполнительных находок на неврологическом осмотре требует исключения других причин повышенного внутричерепного давления.
МРТ обследование при идиопатической внутричерепной гипертензии в большинстве случаев нормальное. Цель МРТ – это исключение опухолей, инфекций и гидроцефалии. Иногда МРТ стоит делать с контрастом.
Находок, которые, как исключили бы, так и подтвердили бы идиопатическую внутричерепную гипертензию, не существует. Некоторые анатомические особенности, сами по себе несущественные, могут косвенно подтвердить факт повышения внутричерепного давления.
Это синдром пустрго турецкого седла, уплощение глазных яблок, жидкость вокруг оптических нервов, узкие для возраста желудочки мозга или сужение венозных синусов. Все они могут присутствовать у здоровых людей и отсутствовать при идиопатической внутричерепной гипертензии.
Тромбоз венозных синусов способен вызвать аналогичные идиопатической внутричерепной гипертензии симптомы. С этим диагнозом поможет МР Венография или КТ головы с контрастом.
Спинномозговая пункция при подозрении на внутричерепную гипертензию делается лишь с одной целью – измерение давления спинномозговой жидкости. Все остальные лабораторные показатели при идиопатической форме должны быть нормальными. Если нет, то причина симптомов другая.
Давление жидкости выше 250 мм у взрослых и > 280 мм водного столба у детей считается повышенным.
Техника спинномозговой пункции играет принципиальную роль. С целью измерения давления она должна производиться в то время, как пациент находится горизонтально на боку. Неправильная техника может привести к искусственно завышенным результатам. Давление спинномозговой жидкости постоянно изменяется. У полных людей давление обычно выше даже в норме. Спинномозговая пункция целесообразна для диагноза внутричерепной гипертензии. Однако, лишь на основании повышенного давления при отсутствии остальных типичных симптомов внутричерепной гипертензии этот диагноз не ставится.
То что снижения веса тела уменьшает отек зрительных нервов – это известный факт, доказанный многочисленными исследованиями. И хотя этот метод имеет эффект, отек оптического нерва спадает медленно. Существует корреляция между степенью потери веса и его терапевтическим эффектом. В среднем, для снятия существенного отека оптических нервов требуется потеря, как минимум, 6% веса тела.
Потеря веса – это обязательный, но не единственный необходимый компонент лечения. Несмотря на снижение отека оптического нерва, одной диеты недостаточно для улучшения прогноза по части утраты нормального зрения. Для улучшения прогноза требуется комбинация диеты и лекарственных препаратов.
Лечение идиопатической внутричерепной гипертензии направлено на снижение внутричерепного давления.
Ацетазоламид (Диакарб) используется чаще всего. Это ингибитор карбоангидразы, обладающий легкой мочегонной активностью. Он снижает внутричерепное давление путем уменьшения количества производимой спинномозговой жидкости.
Исследования показывают, что Ацетазоламид способен не только уменьшить отек зрительных нервов, но и, со временем, в комбинации с потерей веса, уменьшить дефекты периферического зрения.
Дозу Ацетазолоамида приходится использовать довольно высокую. Начальная обычно 1 грамм в сутки, разделенная на два приема. В случае необходимости дозу можно поднять до 4 граммов в день, если переносится.
Наиболее частый побочный эффект – это онемение и ощущение мурашек (нередко ярко выраженное), которое чаще всего испытывается в верхней половине тела. Менее часто наблюдаются усталость и кишечные расстройства. Продолжительный прием может приводить к почечным камням и повышению ферментов печени в анализах крови.
Ацетазоламид принадлежит к группе сульфаниламидов, но его структура сильно отличается от противомикробных препаратов. Поэтому наличие аллергии на сульфаниламиды далеко не обязательно означает аллергию на Ацетазоламид.
Некоторые доктора пытаются использовать один из антиэпилептических препаратов, Топирамат (Топамах), вместо Диакарба. Логика заключается в том, что Топирамат – это тоже ингибитор карбоангидразы. Помимо того, продолжительный прием Топирамата нередко приводит к потере веса. Его побочные эффекты похожи на Диакарб, но переносится Топирамат гораздо хуже.
Кортикостероиды могут временно уменьшить симптомы внутричерепной гипертензии. Однако, они увеличивают вес и сами по себе способны вызвать повышение внутричерепного давления.
В экстренных случаях, при резком падении зрения, делается спинномозговая пункция, уже не с диагностической, а лечебной целью. В результате дренирования спинномозговой жидкости симптомы внутричерепной гипертензии уменьшаются, но временно.
Учитывая, что в сутки производится около 500 мл спинномозговой жидкости, внутричерепное давление очень быстро поднимается до прежнего уровня. Однако, эта процедура покупает немного времени для назначения других видов лечения.
Хирургическое лечение показано при тяжелой форме заболевания и в случаях отсутствия эффекта консервативного лечения, а также при угрозе потери зрения.
Декомпрессия (Фенестрация ) Оболочек Зрительного Нерва
Основная цель процедуры – это предотвращение потери зрения. Головная боль сама по себе не является достаточным показанием.
В процессе этой процедуры производится несколько надрезов в твердой мозговой оболочке, окружающей зрительные нервы. Таким образом, дренаж спинномозговой жидкости снимает давление со зрительных нервов. Процедура эта не слишком проста и производится под общим наркозом.
Фенестрация оболочек зрительного нерва лишь с одной стороны в части случаев может решить проблему и на противоположной стороне. Изначально неплохой эффект может оказаться непродолжительным. Примерно в трети случаев зрение опять начинает ухудшаться через 3 – 5 лет.
Шунтирование Спинномозговой Жидкости
Существует несколько вариаций шунтирования при идиопатической внутричерепной гипертензии. Идея шунтирования заключается в постоянном дренировании спинномозговой жидкости.
Любой из шунтов – это трубка с вмонтированным клапаном, регулирующим отток в зависимости от уровня давления. Один конец трубки помещается либо в полость желудочка мозга, либо внутри спинномозгового канала в поясничной области. Другой конец трубки дренирует спинномозговую жидкость в плевральную полость (грудь), перитонеальную полость (живот) или предсердие (одна из камер сердца).
Каждый из вариантов дренирования имеет плюсы и минусы.
При внутричерепной гипертензии желудочки мозга очень маленькие и попасть в них непросто.
По этой причине люмбоперитонеальное шунтирование (спина – живот) при идиопатической внутричерепной гипертензии используется чаще.
Проблема в том, что люмбоперитонеальный щунт (спина – живот) забивается в два раза чаще чем вентрикулоперитонеальный (голова – живот).
Изначальный эффект шунтирования просто великолепный. Улучшение наблюдается у 95%. Однако, через 3 года цифры падают вдвое.
Еще одна проблема – это нарушения функции шунта, которые происходят примерно у 75% в течение 2 лет. Так что, приходится производить частые ревизии шунта.
Информация на сайте предоставлена исключительно с образовательной целью. Пожалуйста, не занимайтесь самолечением! Окончательный диагноз ваших проблем со здоровьем остаётся прерогативой профессионалов в области медицины. Материал сайта лишь поможет вам ознакомиться с потенциальными способами диагностики и лечения неврологических заболеваний и увеличить продуктивность вашего общения с врачами. Информация на сайте обновляется по мере возможности с учётом недавних изменений в подходе к диагностике и лечению неврологических заболеваний. Тем не менее, автор статей не гарантирует немедленного обновления информации по мере её поступления. Буду признателен, если вы поделитесь своими соображениями: [email protected]
Content copyright 2018. . All rights reserved.
By Andre Strizhak, M.D. «Bayview Neurology P.C.», 2626 East 14th Street, Ste 204, Brooklyn, NY 11235, USA
Симптомы внутричерепной гипертензии (включая односторонний или двусторонний отек диска зрительного нерва).
. При люмбальной пункции - определяется повышение внутричерепного давления выше 200 мм Н2O.
. Отсутствие очаговой неврологической симптоматики (за исключением пареза VI пары черепномозговых нервов).
. Отсутствие деформации, смещения или обструкции желудочковой системы, другой патологии головного мозга по данным магнитно-резонансной томографии, за исключением признаков повышения давления цереброспинальной жидкости.
. Несмотря на высокий уровень внутричерепного давления, сознание пациента, как правило, сохранено.
. Отсутствие других причин повышения внутричерепного давления.
Впервые о синдроме идиопатической внутричерепной гипертензии упоминает в 1897 г. Quincke. Термин “pseudotumor cerebri” предложил в 1914 г. Warrington. Foley в 1955 г. ввел в практику название “доброкачественная внутричерепная гипертензия”, но Bucheit в 1969 г. возразил против понятия “доброкачественная“, подчеркнув, что для зрительных функций исход этого синдрома может быть и “недоброкачественным”. Он предложил название “идиопатическая” или “вторичная” внутричерепная гипертензия, в зависимости от того, известно ли патологическое состояние, с которым она ассоциируется.
Этиология и патогенез
Причина развития pseudotumor cerebri остается до конца не ясной, но возникновение данного синдрома связывают с целым рядом различных патологических состояний, и список их продолжает пополняться. Среди них наиболее часто упоминаются: ожирение, беременность, нарушение менструального цикла, эклампсия, гипопаратиреоидизм, болезнь Аддисона, цинга, диабетический кетоацидоз, отравление тяжелыми металлами (свинец, мышьяк), прием лекарственных препаратов (витамин А, тетрациклины, нитрофуран, налидиксовая кислота, пероральные контрацептивы, длительная кортикостероидная терапия или ее отмена, психотропные средства), некоторые инфекционные заболевания, паразитарные инфекции (торулоз, трепаносомоз), хроническая уремия, лейкозы, анемия (чаще железодефицитная), гемофилия, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, системная красная волчанка, саркоидоз, сифилис, болезнь Педжета, болезнь Уиппла, синдром Гийена-Барре и т.д. В этих случаях гипертензию расценивают, как вторичную, поскольку устранение названных патологических факторов способствует ее разрешению. Однако по меньшей мере в половине случаев данное состояние не удается связать с другими заболеваниями, и оно расценивается, как идиопатическое.
Клиника
Данная патология встречается во всех возрастных группах (наиболее часто - в 30-40 лет); у женщин - приблизительно в 8 раз чаще, чем у мужчин (1 случай на 100000 всего населения и 19 случаев на 100000 молодых женщин с избыточным весом).
Наиболее частым симптомом у больных с pseudotumor cerebri является головная боль различной интенсивности, встречающаяся в 90% случаев (по данным Johnson, Paterson и Weisberg 1974 г.). Как правило, такая головная боль генерализована, наиболее сильно выражена с утра, усиливается при пробе Вальсальвы, при кашле или чихании (за счет повышения давления во внутричерепных венах). Нарушения зрения, по разным данным, встречаются в 35-70% случаев. Симптомы нарушения зрения аналогичны таковым при любых других видах внутричерепной гипертензии. Как правило, они предшествуют головной боли, включают в себя приступы кратковременного затуманивания зрения, выпадения полей зрения и горизонтальную диплопию.
При объективном исследовании может быть обнаружен односторонний или двусторонний парез VI пары черепномозговых нервов и афферентный зрачковый дефект. При офтальмоскопии выявляется двусторонний или односторонний отек диска зрительного нерва различной степени выраженности, что с течением времени в 10-26% случаев приводит к необратимому снижению зрения в результате повреждения нервных волокон.
Дефекты полей зрения в той или иной степени выраженности встречаются по меньшей мере у половины больных с pseudotumor cerebri, наиболее часто на начальном этапе они представляют собой сужение изоптер в нижне-носовом квадранте. В дальнейшем происходит генерализованное сужение всех изоптер, потеря центрального зрения или выпадение полей зрения по горизонтальному меридиану.
При неврологическом осмотре выявляются признаки повышения внутричерепного давления при отсутствии очаговой неврологической симптоматики (за исключением одностороннего или двустороннего пареза VI пары черепномозговых нервов).
Во многих случаях pseudotumor cerebri разрешается самостоятельно, но рецидивирует в 40% случаев. Возможен переход в хроническую форму, что требует динамического наблюдения за больными. В течение минимум двух лет после постановки диагноза такие больные должны наблюдаться также и неврологом с повторным проведением МРТ головного мозга для полного исключения оккультных опухолей.
Последствия даже самостоятельно разрешившегося pseudotumor cerebri могут оказаться катастрофическими для зрительных функций, варьируя от умеренного сужения полей зрения до почти полной слепоты. Атрофия зрительных нервов (предотвратимая при своевременном лечении) развивается при отсутствии четкой корреляции с длительностью течения, тяжестью клинической картины и частотой рецидивов.
Методы исследования
Магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга
По данным Brodsky M.C. и Vaphiades M. (1998 г.), внутричерепная гипертензия приводит к целому ряду изменений, выявляемых с помощью МРТ, которые позволяют предположить наличие у пациента pseudotumor cerebri. При этом обязательным условием является отсутствие признаков объемного процесса или расширения желудочковой системы.
1) Уплощение заднего полюса склеры отмечено в 80% случаев. Возникновение данного признака связывают с передачей повышенного давления цереброспинальной жидкости в субарахноидальном пространстве зрительного нерва на податливую склеру. Аtta H.R. и Byrne S.F. (1988) обнаружили аналогичное уплощение склеры также и при В-сканировании.
2) Пустое (или частично пустое) турецкое седло у таких больных встречается в 70% случаев (George A.E., 1989). Частота встречаемости данного признака варьировала от 10% при анализе простых рентгеновских снимков до 94% при оценке компьютерных томограмм третьего поколения.
3) Увеличение контрастности преламинарной части зрительного нерва встречается у 50% пациентов. Увеличение контрастирования отечного диска является аналогом увеличение флюоресценции диска зрительного нерва при флюоресцентной ангиографии: причиной в обоих случаях является диффузное пропотевание контрастного вещества из преламинарных капилляров вследствие выраженного венозного застоя (Brodsky V., Glasier CV, 1995 г.; Manfre L., Lagalla R., Mangiameli A. 1995 г.).
4) Расширение периневрального субарахноидального пространства у больных c pseudotumor cerebri, наиболее выраженное в передних отделах, и в меньшей степени - у заднего полюса орбиты, было обнаружено в 45% случаев. При расширении периневрального субарахноидального пространства сам зрительный нерв оказывается суженным при небольшом, но статистически значимом увеличении среднего диаметра его оболочек. В некоторых случаях на аксиальных магнитно-резонансных томограммах был обнаружен так называемый “симптом струны”: тонкий, как струна, зрительный нерв, окруженный расширенным субарахноидальным пространством, заключен в твердую мозговую оболочку нормальных размеров.
5) Вертикальная извитость орбитальной части зрительного нерва была отмечена у 40% больных.
6) Интраокулярная протрузия преламинарной части зрительного нерва отмечена в 30% случаев.
Ультразвуковое исследование
орбитальной части зрительного нерва
С помощью ультразвуковых методов исследования можно выявить накопление избыточного количества цереброспинальной жидкости в периневральном субарахноидальном пространстве.
При А-сканировании в этом случае можно обнаружить расширенное субарахноидальное пространство в виде участка очень низкой рефлективности, а при В-сканировании - прозрачный сигнал вокруг паренхимы зрительного нерва в виде полумесяца или круга - “симптом пончика”, а также уплощение заднего полюса склеры.
Для подтверждения наличия избыточного количества жидкости в периневральном субарахноидальном пространстве служит 30° тест, разработанный Ossoing et al. для А-скана. Методика 30° теста состоит в следующем: производится измерение диаметра зрительного нерва в переднем и заднем отделе при фиксировании взгляда пациента прямо перед собой. Затем точку фиксации смещают на 30(или более в сторону датчика и повторяют измерения. При наличии избыточной жидкости в периневральном субарахноидальном пространстве, размеры по сравнению с исходными уменьшатся, как минимум, на 10% (до 25-30%). При этом между измерениями следует соблюдать интервалы в несколько минут.
С помощью А-сканирования также возможно измерение поперечного сечения зрительного нерва с его оболочками и оценка их рефлективности. Ширина зрительного нерва с его оболочками, по данным Gans и Byrne (1987 г.), в норме составляет от 2,2 до 3,3 мм (в среднем - 2,5 мм).
Транскраниальная допплерография
Транскраниальная допплерография позволяет выявить увеличение систолической скорости кровотока при снижении диастолической скорости, что приводит к увеличению пульсационного индекса без существенных изменений средних скоростных показателей в магистральных сосудах головного мозга и является косвенным признаком внутричерепной гипертензии.
Схема обследования пациентов
с подозрением на pseudotumor cerebri
n МРТ головного мозга
n Осмотр невропатолога
n Осмотр нейрохирурга, люмбальная пункция
n Осмотр нейроофтальмолога
n Периметрия по Гольдману или компьютерная периметрия (Humphrey) тест 30 - 2.
n Фотографирование диска зрительного нерва.
n Ультразвуковое исследование (В-сканирование и А-сканирование с измерением диаметра оболочек орбитальной части зрительного нерва и проведением 30° теста).
Лечение пациентов с pseudotumor cerebri
Показаниями к лечению пациентов с pseudotumor cerebri являются:
1) упорные и интенсивные головные боли.
2) признаки оптической нейропатии.
Методом лечения является устранение провоцирующего фактора (если он известен), борьба с избыточным весом, медикаментозная терапия, а при отсутствии положительного эффекта - различные хирургические вмешательства.
Консервативная терапия
1. Ограничение соли и воды.
2. Диуретики:
а) фуросемид: начать с дозы 160 мг в день (взрослым), оценивать эффективность по клиническим проявлениям и состоянию глазного дна (но не по уровню давления цереброспинальной жидкости), при отсутствии эффекта дозу увеличить до 320 мг в день;
б) ацетазоламид 125-250 мг каждые 8-12 часов (или препарат длительного действия Diamox Sequels® 500 мг).
3. При неэффективности к лечению добавить дексаметазон в дозе 12 мг в день.
Liu и Glazer (1994 г.) предлагают в качестве терапии метилпреднизолон внутривенно по 250 мг 4 раза в сутки в течение 5 дней с переходом на пероральный прием с постепенной отменой, в сочетании с ацетазоламидом и ранитидином.
Отсутствие положительного эффекта от консервативной терапии в течение 2 месяцев от начала лечения является показанием к хирургическому вмешательству.
Хирургическое лечение
Повторные люмбальные пункции
Повторные люмбальные пункции проводят до получения ремиссии (в 25% случаев ремиссия достигается после первой люмбальной пункции), забирая до 30 мл ликвора. Пункции производят через день, пока давление не достигнет уровня 200 мм Н2O, затем - 1 раз в неделю.
Шунтирующие операции
В настоящее время большинство нейрохирургов предпочитают люмбо-перитонеальное шунтирование, впервые примененное при данной патологии Vander Ark et al. в 1972 г. С помощью этого метода снижается давление во всем субарахноидальном пространстве головного мозга и вторично - в связанном с ним периневральном субарахноидальном пространстве при отсутствии там выраженных сращений.
Если наличие арахноидита не позволяет использовать для шунтирования люмбальное субарахноидальное пространство, применяется вентрикуло-перитонеальное шунтирование (которое также может быть затруднено, так как часто желудочки при данной патологии оказываются суженными или щелеобразными). Осложнения шунтирующих операций включают в себя инфицирование, блокаду шунта или же его избыточное функционирование, приводящее к усилению головных болей и головокружения.
Декомпрессия оболочек зрительного нерва
В последние годы появляется все больше данных об эффективности декомпрессии самого зрительного нерва в целях предотвращения необратимой потери зрительных функций.
По мнению Tse et al. (1988), Corbett et al., Kellen и Burde и др., декомпрессию зрительного нерва следует производить до начала снижения остроты зрения. Так как признаком начинающегося поражения зрительного нерва является концентрическое сужение полей зрения при сохранении нормальной остроты зрения, то хирургическое вмешательство показано при прогрессировании сужения полей зрения.
Corbett (1983) отмечает, что при отсутствии стабилизации процесса (снижение остроты зрения, увеличение существовавших дефектов полей зрения или появление новых, нарастание афферентного зрачкового дефекта) следует производить декомпрессию, не дожидаясь, пока зрение снизится до какого-либо определенного уровня. Расширение слепого пятна или же преходящие затуманивания зрения при отсутствии дефектов полей зрения сами по себе не являются показанием к хирургическому вмешательству.
Целью операции является восстановление утраченных в результате отека ДЗН зрительных функций или стабилизация процесса за счет снижения давления цереброспинальной жидкости в субарахноидальном пространстве орбитальной части зрительного нерва, что приводит к обратному развитию отека.
Декомпрессия (фенестрация оболочек) зрительного нерва была впервые предложена De Wecker в 1872 г., как способ хирургического лечения нейроретинита. Однако эта операция практически не применялась до 1969 г., когда Hoyt и Newton одновременно с Davidson и Smith вновь предложили ее, уже как способ хирургического лечения хронического застойного диска зрительного нерва. Однако в течение последующих 19 лет в литературе было описано лишь около 60 случаев хирургической декомпрессии оболочек зрительного нерва.
Эта операция получила широкое признание лишь в 1988 г., после того, как Sergott, Savino, Bosley и Ramocki, одновременно с Brourman и Spoor, Corbett, Nerad, Tse и Anderson опубликовали серию успешных результатов хирургической декомпрессии оболочек зрительного нерва у больных с идиопатической внутричерепной гипертензией.
В настоящее время хирургическая декомпрессия оболочек зрительного нерва является методом выбора при лечении больных с нарушениями зрения вследствие хронического отека диска зрительного нерва при таких состояниях, как pseudotumor cerebri и тромбоз синуса твердой мозговой оболочки. Используется как медиальный, так и латеральный доступ с различными модификациями.
Влияние декомпрессии оболочек зрительного нерва на церебральную ликвородинамику
Kaye et al. в 1981 г. мониторировали внутричерепное давление у пациента с pseudotumor cerebri до и после двусторонней декомпрессии зрительного нерва и не обнаружили статистически достоверного его снижения, несмотря на уменьшение отека дисков. Авторы сделали вывод, что улучшение состояния диска зрительного нерва произошло не в результате снижения внутричерепного давления в целом, а в результате изолированного снижения ликворного давления в пределах его оболочек.
Небольшого объема цереброспинальной жидкости, оттекающего через фистулу из периневрального субарахноидального пространства, достаточно для декомпрессии оболочек самого зрительного нерва, но этого количества может оказаться недостаточно для декомпрессии всего субарахноидального пространства в целом.
Ведение больных с pseudotumor cerebri
Пациенты с pseudotumor cerebri требуют постоянного динамического наблюдения как на этапе консервативного лечения, до принятия решения об операции, так и в послеоперационном периоде.
Corbett et al. выписывали своих больных на следующий день после операции. Затем все пациенты проходили обследование через неделю после операции, далее - ежемесячно до стабилизации зрительных функций. В дальнейшем обследования производились каждые 3-6 месяцев.
Ранние признаки обратного развития отека ДЗН в некоторых случаях появились на 1-3 день и представляли собой появление более четких очертаний височной половины диска. Небольшой участок носовой половины диска часто сохранял отечность более длительное время.
В качестве критерия эффективности произведенной декомпрессии Lee S.Y. et al. предложили оценивать также и калибр вен сетчатки. По их данным, венозный калибр существенно уменьшается после операции и продолжает уменьшаться в среднем в течение 3,2 мес не только на оперированном глазу, но и на другом. Это еще раз подтверждает, что механизмом действия операции является медленная фильтрация жидкости через сформированную хирургическим путем фистулу в оболочках зрительного нерва.
Дефиниция . Идиопатическая внутричерепная гипертензия (ИВГ) - состояние, которое характеризуется повышением интракраниального (внутричерепного) давления, без наличия объемного образования, или инфекционного поражения головного мозга.
На сегодняшний день под первичным синдром ИВГ (истинная ИВГ) принято считать состояние, которое сопровождается повышением внутричерепного давления (ВЧД) без каких-либо этиологических факторов, возможно на фоне ожирения (см. далее раздел «этиология»). Для описания вторичного повышения ВЧД на фоне некоторых редких причин (см. далее раздел «этиология») используется термин «pseudotumor cerebri». Эпидемиологические исследования (см. далее) указывают на достоверно большую распространенность ИВГ по сравнению с pseudotumor cerebri, 90 и 10% соответственно.
Эпидемиология . ИВГ встречается во всех возрастных группах, в т.ч. в детском и пожилом возрасте (чаще всего - в возрасте 30 - 40 лет), у женщин - приблизительно в 8 раз чаще, чем у мужчин (1 случай на 100 тыс. населения и 19 случаев на 100 тыс. молодых женщин с избыточной массой тела). В настоящее время продолжается пересмотр данных по распространенности ИВГ, согласно базовому эпидемиологическому исследованию средняя ежегодная заболеваемость ИВГ составляет 2 случая на 100 000 населения. Нельзя исключить, что на фоне глобальной эпидемии ожирения распространенность ИВГ будет увеличиваться, особенно в целевой группе женщин молодого возраста.
Обратите внимание ! Ранее синонимом «ИВГ» (помимо «pseudotumor cerebri») являлась «доброкачественная внутричерепная гипертензия (ДВЧГ)». В настоящее время от использования термина «ДВЧГ» (который ввел в практику Foley в 1955 г.) отказались, поскольку последний не точно отображает суть процесса. Доброкачественность заключается только в том, что это не опухолевый процесс. Учитывая резкое снижение зрительных функций при развитии вторичной атрофии зрительных нервов, о доброкачественности речь не идет ([!!! ] при несвоевременной диагностике около 2% пациентов необратимо теряют зрение).
Этиология и патогенез ИВГ недостаточно изучены. Среди наиболее значимых предрасполагающих факторов отмечается роль ожирения, преимущественно у женщин молодого возраста (доказано, что снижение массы тела является одним из наиболее эффективных методов терапии ИВГ). Выявленная достоверная ассоциация ИВГ с избыточной массой тела ставит новые вопросы относительно патогенеза (патофизиологических механизмов) данного заболевания. Большинство теорий (патогенеза) сводится к обсуждению нарушений венозного оттока и/или абсорбции цереброспинальной жидкости (ЦСЖ). При этом не получено каких-либо доказательств, указывающих на ее избыточную секрецию. В настоящее время продолжается обсуждение роли венозных микротромбов, нарушения метаболизма витамина А, жиров и эндокринной регуляции обмена натрия и воды в развитии ИВГ. В последнее время в качестве возможного механизма развития ИВГ все чаще рассматривают интракраниальную венозную гипертензию, связанную с различными стенозами синусов твердой мозговой оболочки (Higgins, 2002; Ogungbo, 2003; Stranding, 2005) и приводящую к нарушению абсорбции ЦСЖ (ликвора). Сужение чаще всего встречается в дистальных отделах поперечного синуса либо в месте перехода поперечного синуса в сигмовидный с одной стороны, либо с обеих сторон.
Причину развития pseudotumor cerebri (вторичной внутричерепной гипертензии) связывают с рядом патологических состояний, перечень которых продолжает пополняться. Ведущее место отводят именно протромбофилическому статусу, перенесенным тромбозам синусов и центральных вен, дефициту протеинов C и S, постинфекционным (менингит, мастоидит) осложнениям. В редких случаях pseudotumor cerebri развивается во время беременности и при приеме оральных гормональных контрацептивов, в том числе вследствие нарушений системы гемостаза. Продолжает обсуждаться ассоциация некоторых метаболических и эндокринных расстройств с pseudotumor cerebri - болезнь Аддисона, гипер-, гипотиреоз, анемия, прием тетрациклинов, витамина А, солей лития и анаболических стероидов. В итоге можно выделить 5 основных этиологических групп вторичного синдрома pseudotumor cerebri: нарушение или блок венозного оттока (внешняя или внутренняя компрессия, тромбофилии, системная патология, инфекционные причины); эндокринные и метаболические причины (болезнь Аддисона, гипер-, гипотиреоз, дефицит витамина D); прием лекарственных препаратов, токсических веществ (тетрациклины, амиодарон, циметидин, ретинол, циклоспорин, лития карбонат и др.); на фоне отмены некоторых лекарственных средств (глюкокортикостероиды, гонадотропный гормон, даназол); системные заболевания (саркоидоз, системная красная волчанка, тромбоцито-пеническая пурпура и др.).
Клиника . Синдром ИВГ характеризуется следующими признаками(Dandy, 1937, модификация Wall, 1991): [1 ] симптомы внутричерепной гипертензии (включая односторонний или двусторонний отек диска зрительного нерва); при люмбальной пункции определяется повышение ВЧД выше 200 мм вод. ст.; [3 ] отсутствие очаговой неврологической симптоматики (за исключением, в некоторых случаях, пареза VI пары черепно-мозговых нервов); [4 ] отсутствие деформации, смещения или обструкции желудочковой системы; другой патологии головного мозга по данным магнитно-резонансной томографии, за исключением признаков повышения давления цереброспинальной жидкости; [5 ] несмотря на высокий уровень ВЧД, сознание пациента, как правило, сохранено; [6 ] отсутствие других причин повышения ВЧД.
Основным клиническим проявлением заболевания является головная боль (>90%) различной интенсивности. Для головной боли характерны все типичные черты цефалгического синдрома при повышении ВЧД: более выраженная интенсивность в утренние часы, тошнота, иногда рвота, усиление боли при кашле и наклоне головы. Согласно данным Международного общества головной боли, цефалгический синдром при ИВГ должен точно совпадать с дебютом заболевания и регрессировать по мере снижения ВЧД.
Транзиторные зрительные нарушения в виде потемнения (затуманивание) перед глазами встречаются в 35 - 72% случаев. Симптомы зрительных нарушений могут предшествовать головной боли, и в начале заболевания проявляться в виде эпизодов кратковременного затуманивания зрения, выпадения полей зрения или горизонтальной диплопии. Среди других клинических проявлений ИВГ отмечаются шум в голове (60%), фотопсии (54%), ретробульбарная боль (44%), диплопия (38%), прогрессирующее снижение зрения (26%). В неврологическом статусе иногда отмечаются признаки , часто низкой степени выраженности в виде ограничения движения глазных яблок кнаружи. При офтальмоскопии выявляется двусторонний или односторонний отек диска зрительного нерва различной степени выраженности. В 10% случаев это приводит к необратимому снижению зрения, особенно при несвоевременно начатом лечении.
Диагностика . Алгоритм обследования пациентов с подозрением на ИВГ и pseudotumor cerebri включает в себя:
полное клиническое и инструментальное нейро-офтальмологическое обследование (стандарт) с оценкой полей зрения, глазного дна, диска зрительного нерва с использованием оптической когерентной томографии (данный метод совместно с периметрией также используют для оценки эффективности проводимой терапии).
МРТ головного мозга с использованием МР- или СКТ-венографии (стандарт), Всложных случаях показано проведение исследования с использованием контрастного препарата. МРТ исследование производится с целями: 2.1. получения информации об отсутствии объемных процессов любого генеза в полости черепа и на уровне шейного отдела спинного мозга; 2.2. отсутствие окклюзии ликворных путей в полости черепа и позвоночном канале иного генеза; 2.3. визуализации синусов и магистральных вен для подтверждения или исключения их тромбоза; 2.4. оценки состояния и размеров желудочковой системы (измерение желудочкового индекса) и зоны перивентрикулярного мозгового вещества; 2.5. оценки состояния ликворных пространств (субарахноидальные щели, базальные цистерны); 2.6. наличия или отсутствия «пустого» турецкого седла; 2.7. состояния зрительных нервов.
При получении по результатам проведенных обследований признаков повышения ВЧД, целесообразно проведение люмбальной пункции (рекомендация). Целью люмбальной пункции является точное определение ликворного давления и тестирование на субъективную реакцию выведения ликвора. Значения ликворного давления у пациентов с ИВГ в 95% наблюдений превышают нормальные. Наиболее часто ликворное давление увеличено в пределах от 200 до 400 мм водн. ст. (79%), у 30% пациентов может превышать 400 мм водн. ст., а у 11% из них может составлять уровень выше 500 мм водн. ст.
Первые критерии ИВГ были предложены W. Dandy в 1937 г. (см. выше раздел «клиника»), однако в последующем они были пересмотрены и включают (Friedman DI, Liu GT, Digre KB. Revised diagnostic criteria for the pseudotumor cerebri syndrome in adults and children. Neurology. 2013;81:13:1159-1165):
I . ИВГ с отеком диска зрительного нерва . A . Отек диска зрительного нерва. B . Отсутствие отклонений в невроло-гическом статусе, за исключением патологии черепных нервов (ЧМН). C . Данные магнитно-резонансной томографии (МРТ). Отсутствие изменений оболочек и паренхимы головного мозга по данным МРТ без/с контрастным усилением гадолинием для пациентов группы риска (молодые женщины с избыточной массой тела). Отсутствие отклонений по данным МРТ головного мозга без/с контрастного усиления гадолинием и МР-венографии во всех остальных группах пациентов. D . Нормальный состав ЦСЖ. E . Увеличение давления ЦСЖ при выполнении любмальной пункции >250 мм вод.ст. у взрослых и >280 вод. ст. у детей (>250 мм вод.ст. при выполнении люмбальной пункции без наркоза и у детей без избыточной массы тела). Диагноз ИВГ является достоверным при соблюдении всех критериев A - E. Диагноз ИВГ считается вероятным при положительных критериях A - D, но при меньшем, чем указано в пункте E, давлении ЦСЖ.
II . ИВГ без отека диска зрительного нерва . Диагностика ИВГ в случае отсутствия отека диска зрительного нерва возможна при соблюдении критериев B - E и выявлении признаков одно- или двустороннего поражения отводящего нерва. При отсутствии признаков отека зрительного нерва и пареза VI пары ЧМН диагноз ИВГ может быть только предположительным при условии выполнения пунктов B - E и дополнительных МР-критериев (минимум 3 из 4): «пустое турецкое седло»; уплощение задней поверхности глазного яблока; расширение периоптического субарахноидального пространства с (или без) повышенной извитостью зрительного нерва; стеноз поперечного синуса.
Лечение . Для эффективной терапии ИВГ должен быть использован мультидисциплинарный подход, который включает динамическое наблюдение невролога, офтальмолога, участие диетолога и реабилитолога. Пациентам обязательно необходимо объяснить высокий риск развития осложнений ИВГ, в первую очередь потери зрения, при отсутствии своевременной терапии. Основными направлениями консервативной терапии ИВГ является снижение массы тела (в т.ч. доказана эффективность бариатрической хирургии при ИВГ) и применение ингибитора карбоангидразы ацетазоламида (диакарб). Препаратами второй линии для фармакотерапии ИВГ являются топирамат, фуросемид и метилпреднизолон. Топирамат и петлевой диуретик фуросемид могут быть использованы при развитии нежелательных лекарственных реакций на фоне приема диакарба (парестезия, дисгевзия, утомляемость, снижение уровня CO2 , тошнота, рвота, диарея и шум в ушах). Кроме того, следует учитывать снижение массы тела на фоне приема топирамата. Только в случае рефрактерности к лекарственной терапии или быстропрогрессирующем злокачественном течении ИВГ рассматривается вопрос оперативного нейрохирургического лечения с проведением шунтирования (относительно эффективности стентирования поперечных синусов у пациентов с ИВГ и стенозом или окклюзией по данным МР-венографии в настоящее время имеются противоречивые данные). Метод повторных люмбальных пункций в настоящее время используется достаточно редко.
Подробнее об ИВГ в следующих источниках :
статья «Идиопатическ ая внутричерепная гипертензия» А.В. Сергеев, ГБОУ ВПО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова», Москва, Россия (Журнал неврологии и психиатрии, №5, 2016);
клинические рекомендации «Диагностика и лечение доброкачественной внутричерепной гипертензии», обсуждены и утверждены на Пленуме Правления Ассоциации нейрохирургов России г. Казань, 02.06.2015 [читать ];
статья «Идиопатическая внутричерепная гипертензия и место ацетазоламида в лечении» Автор: Н.В. Пизова, д.м.н., проф. каф. неврологии и медицинской генетики с курсом нейрохирургии ГБОУ ВПО ЯГМУ (Consilium Medicum, Неврология и ревматология, №01 2016) [читать ];
статья «Начальный опыт эндоваскулярного стентирования поперечного синуса при идиопатической внутричерепной гипертензии» А.Г. Луговский, М.Ю. Орлов, Ю.Р. Яроцкий, В.В. Мороз, И.И. Скорохода, Е.С. Егорова, ГУ «Институт нейрохирургии имеми акад. А.П. Ромоданова НАМН Украины», г. Киев (журнал «Ендоваскулярна нейрорентгенохірургія» №4, 2014) [читать ];
статья «Доброкачественная внутричерепная гипертензия (pseudotumor cerebri)» Ю.С. Астахов, Е.Е. Степанова, В.Н. Бикмул-лин (РМЖ, «Клиническая Офтальмология» №1 от 04.01.2001 стр. 8) [читать ];
статья (клинический случай) «Болезнь Аддисона, манифестировавшая идиопатической внутричерепной гипертензией у 24-летней женщины» D. Sharma et al., Journal of Medical Case Reports, 2010, 4:60 (перевод с англ. Натальи Мищенко, опубликовано в медицинской газете «Здоровье Украины» 27.03.2015,health-ua.com) [читать ];
статья «Доброкачественная внутричерепная гипертензия: клинические наблюдения» Р.В. Магжанов, А.И. Давлетова, К.З. Бахтиярова, Е.В. Первушина, В.Ф. Туник; ФГБОУ ВО «Башкирский государственный медицинский университет» Минздрава РФ, Уфа, Россия; ГБУЗ «Республиканская клиническая больница им. Г.Г. Куватова», Уфа, Россия (журнал «Анналы клинической и экспериментальной неврологии» №3, 2017 ) [читать ]
© Laesus De Liro
Синдром доброкачественной внутричерепной гипертензии характеризуется повышенным ликворным давлением без изменения состава ликвора и при отсутствии объемного образования в полости черепа. При этом часто возникает отек зрительного нерва и его диска (застойный диск). Зрительные функции нередко могут быть нарушенными или оставаться длительное время без изменений. Заболевание обычно не сопровождается выраженными неврологическими расстройствами.
Идиопатическая внутричерепная гипертензия представляет собой состояние с высоким давлением жидкости (ликвора) вокруг головного мозга. Это состояние также известно как псевдотумор мозга вследствие наличия симптомов, похожих на опухоль мозга. Однако при этом опухоли мозга нет.
Анатомически пространство вокруг мозга заполнено цереброспинальной жидкостью. Если количество жидкости увеличится, то при недостаточном ее оттоке и абсорбции давление вокруг мозга повышается. Однако пространство, содержащее ликвор, не может увеличиваться. Это повышенное давление вызывает симптомы идиопатической внутричерепной гипертензии.
Хотя причины доброкачественной (идиопатической) внутричерепной гипертензии до настоящего времени неизвестны, однако есть много предположений к их разгадке. Это заболевание чаще всего возникает у женщин в детородном возрасте. Симптомы начинают проявляться или усиливаться в период увеличения массы тела, развития полноты. Заболевание реже наблюдается у мужчин. Высказывалось предположение, что это связано с гормональными изменениями в организме женщин. Однако до сих пор не найдена определенная причина этих гормональных изменений. Хотя и не прослеживается прямая связь между увеличением массы тела и возникающими при этом заболевании симптомами, такими признаками могут быть любые состояния, которые нарушают циркуляцию цереброспинальной жидкости и могут быть причиной повышения внутричерепного давления.
К этим состояниям могут быть отнесены: атрофия арахноидальных грануляций, абсорбирующих ликвор, тромбозы венозных сосудов мозга, отмена стероидных препаратов после длительного их применения, применение больших доз витамина А или пищи, богатой витамином А (печень), длительное применение некоторых лекарственных препаратов и наркотических средств.
Патогенез развития синдрома доброкачественной внутричерепной гипертензии проявляется у пациентов при некоторых эндокринных заболеваниях. При этом происходит нарушение адекватного ликворообращения через арахноидальные грануляции, функция которых может быть гормонально зависима. В результате этих эндокринных нарушений возможно также увеличение скорости продукции ликвора вследствие воздействия на лимбические структуры мозга и усиления вегетативных реакций.
Одним из главных клинических симптомов развитого синдрома доброкачественной внутричерепной гипертензии является повышение ликворного давления (Р 0). Наиболее часто (79 % наблюдений) ликворное давление увеличивается до 200-400 мм вод. ст. У 1/3 больных ликворное давление было выше 400 мм вод. ст.
По данным врачей, степень выраженности отека диска зрительного нерва находилась в прямой зависимости от высоты ликворного давления. Как правило, у больных с выраженными признаками застойных дисков было значительное повышение ликворного давления. Уровень ликворного давления влиял на состояние зрительных функций. Чем выше было ликворное давление, тем более нарушались зрительные функции. У некоторых больных, даже при высоком ликворном давлении (230-530 мм вод. ст.), острота зрения не снижалась. У большинства больных (80 %) с повышением ликворного давления более 300 мм вод. ст. наблюдалось концентрическое сужение полей зрения.
Врачи, используя метод магнитно-резонансной томографии высокого разрешения, изучали рентгеноанатомию орбитального отдела зрительного нерва и его подоболочечного пространства у 20 больных с внутричерепной гипертензией и застойным диском в различной стадии. Повышение внутричерепного давления приводило к повышению давления в подоболочечном пространстве зрительного нерва и расширению этого пространства. Уменьшение диаметра зрительного нерва при выраженных застойных дисках свидетельствует об атрофии части зрительных волокон у этих больных.
При длительно существующей доброкачественной внутричерепной гипертензии возможно большое расширение подоболочечного пространства зрительного нерва до состояния гидропса. Такое состояние характеризуется резко выраженным застойным диском, определяемым офтальмоскопически или другими методами исследования. При этом часто отек захватывает не только область диска зрительного нерва, но и окружающую его сетчатку.
Электронномикроскопические исследования, проведенные у человека, по структуре субарахноидального пространства орбитальной части зрительного нерва показали, что в субарахноидальном пространстве имеются соединительнотканные различные трабекулы, перегородки и толстые перемычки.
Они расположены между арахноидеей и мягкой мозговой оболочкой. Такая архитектоника обеспечивает нормальную циркуляцию субарахноидальной жидкости. При повышении внутричерепного давления отмечается расширение субарахноидального пространства с растяжением, а иногда и с разрывом трабекул, перегородок и тяжей.
Типичные симптомы:
Головная боль имеется почти у всех больных с идиопатической внутричерепной гипертензией, и этот симптом заставляет больного обратиться к врачу. Головные боли при идиопатической внутричерепной гипертензии обычно сильные и чаще бывают днем, чаще пульсирующие. Головные боли могут будить пациента (если он спит) и продолжаются обычно несколько часов. Бывает тошнота, реже рвота. Наличие боли за глазами ухудшает движение глаз, однако конвергенция сохраняется.
Транзиторные нарушения зрения
Зрительные нарушения возникают эпизодически в виде транзиторных затуманиваний, которые обычно продолжаются менее 30 с, за которыми следует полное восстановление зрения. Зрительные нарушения наблюдаются примерно 3/4 больных с идиопатической внутричерепной гипертензией. Приступы нарушения зрения могут возникать на одном или обоих глазах. Обычно нет корреляции со степенью внутричерепной гипертензии или появлением отека зрительного нерва. Зрительные нарушения часто не связаны с понижением зрения.
Пульсирующие внутричерепные шумы или пульс, синхронные шумы в ушах появляются при внутричерепной гипертензии. Пульсация чаще односторонняя. У больных с внутричерепной гипертензией на стороне сдавления яремной вены шум отсутствует. Периодические компрессии превращают ламинарный ток крови в турбулентный.
Снижение зрительных функций. Для большинства пациентов возникает проблема снижения зрения. Около 5 % пациентов имеют снижение зрения одного глаза до слепоты. Это обычно те пациенты, которые не следят за развитием болезни.
Диагностика доброкачественной внутричерепной гипертензии основывается на анамнестических данных и результатах офтальмологического, неврологического, лучевых и магнитно-резонансных методах исследования, а также на результатах люмбальной пункции и исследовании ликвора.
Обычно симптомы доброкачественной внутричерепной гипертензии неспецифичны и зависят от повышения внутричерепного давления. Чаще всего больные жалуются на головные боли, тошноту, иногда рвоту и зрительные нарушения. Головные боли локализуются преимущественно в лобной области и могут будить больного по ночам. Повышение внутричерепного давления может обострять мигренеподобные головные боли.
{module директ4}
Данные офтальмологического обследования
Зрительные нарушения проявляются в виде снижения зрения (48 %) и затуманивания зрения. Возможно также появление диплопии, чаще у взрослых, обычно вследствие пареза отводящего нерва (29 %). Больные жалуются на фотофобию и ощущение мелькающего света с цветным центром.
При исследовании поля зрения часто отмечается увеличение слепого пятна (66 %) и концентрическое сужение полей зрения. Дефекты в полях зрения наблюдаются реже (9 %). Полная потеря зрения (слепота) также наблюдается редко.
Тонким показателем функционального состояния зрительного анализатора является снижение контрастной чувствительности уже в ранней стадии болезни.
Зрительные вызванные потенциалы (ЗВП) и паттернэлектроретинограмма (ПЭРГ) оказались малочувствительными тестами при псевдотуморе мозга. Изменения электрофизиологических показателей сетчатки и зрительных областей коры головного мозга были нечастыми и не всегда связанными с понижением зрения.
В комплексе современных объективных офтальмологических методов обследования больных при доброкачественной внутричерепной гипертензии, кроме обычной офтальмоскопии и хромоофтальмоскопии, применяют ультразвуковое исследование глаза и орбиты, исследования глазного дна и диска зрительного нерва с помощью Гейдельбергского ретинального томографа, оптического когерентного томографа, а также флюоресцентной ангиографии глазного дна.
У больных с доброкачественной внутричерепной гипертензией обычно наблюдается отек диска зрительного нерва (около 100 %), чаще двусторонний, может быть асимметричный, реже односторонний. Величина отека зависит от глубины расположения решетчатой пластинки склеры, что определяется методом ультрасонографии. Как показали исследования С. Tamburrelli исоавт. (2000) с использованием Гейдельбергского ретинального томографа, отек захватывает не только нервные волокна диска зрительного нерва, но и распространяется на область слоя нервных волокон сетчатки, окружающую диск. Отек диска при доброкачественной внутричерепной гипертензии иногда достигает больших размеров.
При неврологическом исследовании нередко (9-48 %) у детей с доброкачественной внутричерепной гипертензией выявляется парез отводящего нерва. Реже наблюдается парез глазодвигательного или блокового нервов. Из других неврологических нарушений могут быть парез лицевого нерва, боль в области шеи, припадки, гиперрефлексия, шум в ушах, парез подъязычного нерва, нистагм и хорееподобные движения.
Однако эти симптомы достаточно редки при доброкачественной внутричерепной гипертензии и появляются только после осложнения инфекционным или воспалительным процессом. Интеллектуальная функция обычно не нарушается.
При доброкачественной (идиопатической) внутричерепной гипертензии данные КТ и МРТ головного мозга обычно без очаговой патологии.
Результаты люмбальной пункции
У больных со стабильно высоким внутричерепным давлением на глазном дне наблюдаются застойные диски. При компьютерной томографии орбит наблюдается скопление ликвора под оболочками зрительного нерва - отек (гидропс) зрительного нерва.
Дифференциальная диагностика
Проводится с органическими заболеваниями центральной нервной системы, с инфекционными заболеваниями мозга и его оболочек: энцефалит, менинги; с хроническими интоксикациями свинцом, ртутью, а также с сосудистыми заболеваниями головного мозга.
Лечение больных с доброкачественной внутричерепной гипертензией может быть консервативным и хирургическим. Одной из основных целей проводимого лечения является сохранение зрительных функций больного. Больные должны находиться под динамическим наблюдением ряда специалистов: офтальмолога, нейроофтальмолога, невропатолога, эндокринолога, терапевта и гинеколога. Большое значение имеет контроль за состоянием массы тела и зрительных функций.
Из медикаментозных средств, способствующих уменьшению массы тела, эффективными оказались диуретики, в частности диамокс. Необходимо соблюдение соответствующей диеты и ограничение соли и употребляемой жидкости. Из физиотерапевтических средств, направленных на улучшение зрительных функций, эффективно применение чрескожной электростимуляции зрительных нервов.
При неэффективности комплексного консервативного лечения и продолжающемся снижении зрительных функций (остроты зрения и поля зрения) показано хирургическое лечение больным с доброкачественной внутричерепной гипертензией. Вначале применяют серийные люмбальные пункции, которые дают временное улучшение. При прогрессирующем снижении зрительных функций показано внутриорбитальное рассечение оболочек зрительного нерва.
Оболочки зрительного нерва рассекаются во внутриорбитальной части. Глазное яблоко отводится в сторону и оболочки зрительного нерва рассекаются вдоль нерва. Узкая щель или отверстие в оболочках зрительного нерва способствует постоянному вытеканию жидкости в орбитальную клетчатку.
Операция люмбоперитонеального шунтирования описана в литературе.
Показания к операции люмбоперитонеального шунтирования:
Операция заключается в соединении межоболочечного пространства спинного мозга с брюшной полостью при помощи люмбоперитонеального шунта. Эта операция приводит к оттоку спинномозговой жидкости, находящейся под повышенным давлением, в брюшную полость. Операция способствует снижению внутричерепного давления на зрительные нервы. Это способствует улучшению и сохранению зрительных функций.
Больные с доброкачественной внутричерепной гипертензией должны находиться под постоянным наблюдением офтальмолога и нейроофтальмолога с обязательной проверкой зрительных функций один раз каждые 3 мес.
В результате локального поражения того или иного участка зрительного пути на фоне застойного диска зрительного нерва развивается нисходящая атрофия зрительных волокон, офтальмоскопически трактуемая как вторичная атрофия диска зрительного нерва. Только комплекс функциональных методик, применяемых при патологии зрительного пути в каждом конкретном случае, может дать ответ, оказало ли повышение внутричерепного давления отрицательное влияние на зрительные функции, или проявление гидроцефалии и явлений застойного диска проходит без нарушения зрительных функций.
Идиопатическая внутричерепная гипертензия - повышение внутричерепного давления без видимых причин. Унифицируемая теория идиопатической внутричерепной гипертензии (ИВГ) объясняет склонность к этому заболеванию тучных женщин детородного возраста, отсутствие вентрикуломегалии и существование клинически идентичного синдрома при воздействии других факторов, например, на фоне действия экзогенных препаратов и венозного тромбоза.
Так же может возникать при: черепно мозговой травме, мастоидите, тромбозе, применение оральных контрацептивов, переизбытка витамина А, углекислого газа, гипопаратиреозе, болезни Аддисона, применения налидиксовой кислоты, органических инсектицидов, глюкокортикоидов, перексилина, ретинола.
Хотя нарушения менструального цикла являются частыми у таких пациенток, пока не идентифицированы конкретные гормональные расстройства; дисменорея может скорее ассоциироваться с ожирением. Согласно гипотезе Монро-Келли, внутричерепное содержание анатомически разделяют на мозговую паренхиму, сосуды и ликвор. Внутричерепное давление (ВЧД) в норме держится за счет взаимно сбалансированных факторов - расширения мозговых оболочек и компрессии сосудистого объема.
Фактор сопротивления регулирует объем спинно-мозговой жидкости (СМЖ)путем отвода ее через грануляции паутинной оболочки в мозговые вены. 50% ликвора находится ниже большого затылочного отверстия, и почти половина из этого количества поглощается в спинальном мешке. В полости черепа факторы сопротивления быстро достигают критических величин, поэтому при росте объема спинно-мозговой жидкости балансирующие механизмы перестают функционировать, и небольшое повышение общего объема имеет следствие выраженный рост ВЧД.
Некоторые авторы предполагают, что рост церебрального венозного давления является первичной причиной ИВГ в результате реверсирования нормального градиента между синусами и субарахноидальным пространством и повышение сопротивления потоку ликвора через пахионовые грануляции.
Другие исследователи считают, что нарушения микроструктуры мозговых сосудов вызывают рост мозгового кровотока, которое отражает тканевое набухание вследствие роста общего содержания воды. Однако последнее или отек мозга никогда не были обнаружены при ИВГ. Остается неизвестным, почему церебральные желудочки не расширяются, но венозная система, вероятно, является растягивающим компонентом при росте давления.
Манометрия свидетельствует о повышении давления СМЖ у таких пациентов, вместе с тем имеется обоюдная связь между ликворным давлением и давлением в верхнем сагиттальном и поперечном синусах при ИВГ (т.е. удаление СМЖ вызывает снижение венозного давления). У больных с синдромом, подобным ИВГ, проявляли как тромбоз, так и стеноз внутричерепных синусов.
Предполагали роль и системной (а в дальнейшем - внутричерепной) гипертензии вследствие абдоминального ожирения, что связано с непосредственной компрессией нижней полой вены жировой тканью. Если бы это было правильным, то частота ИВГ в мире была бы намного выше, особенно среди беременных женщин. На самом деле распространенность этого заболевания при гестации не выше по сравнению с контрольными группами, соизмеримыми по возрасту. Сейчас гипервитаминоз А интенсивно изучают как вторичную причину внутричерепной гипертензии. Специфический механизм действия интоксикации этим витамином на ликворный гомеостаз непонятный - вероятно, речь идет о нарушении оттока и блокировке абсорбции СМЖ.
Существуют противоречивые данные относительно содержания сывороточного ретинола и ретинол-связывающего белка при ИВГ в сравнении со здоровыми лицами. Ассоциация ИВГ с ортостатическим отеком, депрессией и тревожностью дает основания полагать о возможном нейромедиаторном привлечении. Хотя на основе исследований на животных известно, что серотонин и норадреналин непосредственно влияют на синтез ликвора, это не изучали у людей.
При ИВГ в СМЖ выявлен высокий уровень вазопрессина - гормона, регулирующего содержание воды в мозговой паренхиме и повышающего ВЧД путем стимуляции транссудации жидкости из мозговых капилляров в эпителий хороидного сплетения и пахионовой грануляции. Исследования, посвященные изучению уровня сывороточного лептина - гормона, ассоциированного с ожирением, не выявили никакой разницы между пациентами с ИВГ и нормальными лицами.
