ОТСЛОЙКА СЕТЧАТКИ . Патологическое состояние глаза, при котором сетчатка отслаивается от пигментного эпителия на большем или меньшем протяжении. При отслойке сетчатки происходит как бы расщепление ее на два листка - один из них (пигментный эпителий) остается на прежнем месте, другой (с остальными слоями сетчатки) отделяется от пигментного эпителия.
Различают первичную и вторичную отслойку сетчатки.
Отслойка сетчатки первичная . Этиология и патогенез. Возникает в результате дистрофических изменений в сетчатке с постепенным ее истончением (до дефекта ткани) и тракционных натяжений сетчатки, связанных в основном с изменениями стекловидного тела. Предрасполагающими факторами являются: высокая близорукость, травма глаз, сильное сотрясение тела. При образовании разрыва сетчатки через него под сетчатую оболочку проникают жидкие фракции стекловидного тела.
Клиническая картина . Отслойка сетчатой оболочки проявляется быстро наступающим понижением остроты зрения и скотомой. При этом видимые предметы кажутся искаженными и искривленными. Указанным явлениям нередко предшествуют фотопсии и метаморфопсии. При офтальмоскопии видна отслоившаяся сетчатая оболочка в виде относительно плоского или выпуклого образования. Иногда оно подходит вплотную к диску зрительного нерва. При движении глаза отмечается дрожание отслоенной сетчатки, обусловленное наличием субретинальной жидкости. Сосуды на этом участке извиты и имеют более темную окраску. Отслоенная сетчатая оболочка прозрачна, на ее поверхности видны мелкие складки, напоминающие «морскую рябь». Прозрачность сетчатки и «морская рябь» - признаки ранней, недавно возникшей отслойки. Если отслойка распространилась и на область желтого пятна, то оно выглядит красноватым на фоне белесоватой отслоенной сетчатой оболочки.
В случае ранней отслойки сетчатки при офтальмоскопии обычно удается обнаружить один или несколько разрывов. Они выделяются в виде участков красноватого цвета, которые в зависимости от вида разрыва (клапанный, дырчатый) могут иметь различную форму (круглую, овальную, подковообразную) и величину. Может произойти отрыв сетчатки от зубчатой линии. Край разрыва имеет несколько более тусклый оттенок, чем остальная сетчатая оболочка, и резко отграничен. К наиболее тяжелым относятся случаи, когда оторванная от зубчатой линии сетчатая оболочка заворачивается вниз или в сторону, так что становится виден ее задний пигментный слой. Чаще всего разрывы локализуются в верхней половине глазного дна, у места прикрепления косых мышц. При разрывах сетчатки в нижней части глазного дна процесс протекает более медленно и благоприятно. Со временем, если не произведено хирургическое вмешательство, отслойка сетчатки увеличивается как по площади, так и по степени выстояния.
Спустя несколько месяцев после возникновения отслойки развивается выраженная гипотония глаза, сетчатая оболочка тускнеет, делается непрозрачной, «морская рябь» исчезает, появляются крупные складки. Бугры отслоившейся сетчатки закрывают диск зрительного нерва, и вся сетчатая оболочка образует как бы воронку, вершиной которой начнется диск зрительного нерва. Чем больший срок прошел после отслойки сетчатки, тем хуже функции глаза. Они могут падать настолько, что остается небольшой участок поля зрения, иногда определить его вообще не удается; острота зрения понижается до светоощущения или движения руки у лица.
Отслойку сетчатки относят к ригидной, неподвижной, если после нескольких дней строгого постельного режима она не изменяет или мало изменяет свое положение. Определение ригидности отслоенной сетчатки имеет большое значение в выборе метода хирургического вмешательства и прогноза операции.
При больших разрывах отслойка сетчатой оболочки увеличивается быстрее и приводит к потере зрения пораженного глаза раньше, чем при небольших разрывах. Нередко по мере увеличения времени существования отслойки сетчатой оболочки в ней появляются новые разрывы, которые возникают и в области желтого пятна; первично они образуются редко. Помутнение стекловидного тела либо предшествует отслойке сетчатой оболочки, либо возникает одновременно с ней и увеличивается в процессе «старения» отслойки. Интенсивность помутнений стекловидного тела бывает весьма различной. При давней отслойке часто развиваются значительные гипотония глаза, ирит, увеит, осложненная катаракта и глаз слепнет.
Диагноз ставят на основании анамнеза, характерной клинической картины и ультразвукового исследования. Имеет значение диагностика разрывов (отрывов) сетчатки, правильная их локализация и проекция на поверхности склеры в связи с тем, что лечение отслойки сетчатки основано на закрытии (или отграничении) разрыва.
Профилактика заключается в своевременном выявлении и лечении патологии сетчатки и стекловидного тела. Для предупреждения отслойки сетчатки на втором глазу при показаниях применяют фото-или лазеркоагуляцию.
Лечение хирургическое. Если отслойка после 2-3 дней постельного режима прилегает, то ограничиваются неперфорирующей коагуляцией. При частичной мобильности сетчатки и сохранении ее прозрачности коагуляцию сочетают с выпусканием субретинальной жидкости. Если при этом имеется высокая миопия и гипотония глаза, то показан циркляж. При ригидной или ранее безуспешно оперированной отслойке применяют склеропластические операции, направленные на уменьшение глазного яблока (рифление, инвагинация склеры, пломбирование склеры, циркляж, витреошвартэктомия, замещение стекловидного тела).
Прогноз зависит от давности отслойки, состояния сетчатки, наличия и локализации разрывов, состояния стекловидного тела, правильного выбора метода операции и ее технически безупречного выполнения. Операция в ранние сроки после возникновения отслойки (до мес) нередко обеспечивает благоприятный исход.
Отслойка сетчатки вторичная . Этиология и патогенез. Развивается вследствие различных патологических процессов в глазу - проникающей раны глаза, контузии, воспалительных заболеваний, опухолей и др. Патогенез разнообразен и зависит от причины вторичной отслойки.
Клиническая картина многообразна. Как правило, имеется сочетание отслойки сетчатки с другими изменениями глаза. При контузионных отслойках обычно имеется отрыв сетчатки чаще от зубчатой линии или реже разрыв ее в фовеальной или экваториальной области глаза. Разрывы могут быть одиночными или множественными. В поздние сроки после контузии разрывы образуются вследствие кистовидной дегенерации сетчатки или ее натяжения швартой стекловидного тела.
Ретракционная отслойка сетчатки , вызванная образованием в стекловидном теле соединительнотканных тяжей, может наблюдаться после проникающих ранений глаз, кровоизлияний в стекловидное тело, различных воспалительных процессов и всегда сочетается с характерными для этих заболеваний изменениями.
Экссудативная отслойка встречается в комбинации с вызывающими ее заболеваниями - хориоретинитами, инфекционными гранулемами, экстрабульбарными поражениями и другими воспалительными процессами. Отслойка сетчатки на почве новообразований глаза представляет собой одно из их проявлений.
Диагноз ставят на основании анамнеза, особенностей клинической картины и дополнительных исследований.
Лечение . Прежде всего лечение основного заболевания, вызвавшего отслойку. При отслойке сетчатки на почве новообразований глаза хирургическое лечение последних. При других формах вторичной отслойки см. Первичная отслойка сетчатки, лечение.
Прогноз зависит от причины, вызвавшей вторичную отслойку сетчатки, и от характера последней.
Тонкий слой нервной ткани (нейроэпителий, состоящий из колбочек и палочек) расположен с внутренней стороны задней части глазного яблока. Он называется сетчаткой и отвечает за восприятие изображения. Нейроэпителий преобразует световой импульс в нервный и передает его в зрительный центр мозга.
Отслойка сетчатки - патологический процесс, при котором слой колбочек и палочек отделяется от пигментного. Это происходит вследствие скопления субретинальной жидкости между ними. Заболевание может привести к быстрой потере зрения.
В зависимости от причин развития патологии выделяют ее различные формы:
Клинические проявления заболевания определяются стадией его развития. Главный признак - снижение резкости восприятия изображения.
Для плавающей стадии отслойки сетчатки характерны жалобы больных на наличие мушек, нитей, точек перед глазами. Не всегда это является симптомом отслоения нейроэпителия, но говорит о деструктивных процессах в стекловидном теле.
На завершающей стадии отслойки сетчатки происходит помутнение, связанное с формированием кольца Вейса. Пациент жалуется на фотопсии, помутнение и потерю четкости зрения. В отсутствие лечения это может закончиться слепотой.
Обследованием пациентов занимается врач-офтальмолог. При подозрении на отслойку сетчатки проводят такие диагностические мероприятия:
Может потребоваться консультация терапевта, эндокринолога, генетика.
Главную роль в успехе терапии играет срок постановки диагноза. Чем раньше при отслойке сетчатки проводится операция, темы выше шансы вернуть хорошее зрение.
Хирургическое вмешательство является наиболее приемлемым вариантом лечения. Возможны такие варианты:
Отслойка сетчатки глаза требует немедленного лечения. Если не среагировать вовремя, последствия очень пагубны: полная потеря зрения, установление инвалидности. При появлении вспышек света или зигзаобразных линий срочно обратитесь к врачу-офтальмологу. Зрение ухудшается постепенно, процесс отслойки сетчатки глаза может занимать длительное время. Существуют как медикаментозные, так и хирургические способы лечения недуга. О самолечении в данном случае не может быть и речи. Необходим осмотр и обследование специалиста. Записаться на прием к врачу можно .
Эта патология представляет собой хронический дистрофический процесс с преимущественным поражением хориокапиллярного слоя мембраны Бруха и пигментного эпителия. По данным статистики, инволюционная центральная хориоретинальная дистрофия (ЦХРД) является ведущей причиной потери центрального зрения во второй половине жизни у населения развитых стран. Тяжесть заболевания обусловлена центральной локализацией процесса и, как правило, двусторонним поражением.
В этиологии инволюционной ЦХРД много неясных моментов. По последним данным, заболевание считается генетически детерминированным с аутосомно-доминантным типом наследования.
Началом дистрофического процесса служит появление друз в центральной и парацентральной зонах сетчатки. Друзы представляют собой скопление коллоидного вещества между мембраной Бруха и пигментным эпителием. Друзы могут быть твёрдыми и мягкими. Первые оставляют после себя зоны атрофии пигментного эпителия и хориокапиллярного слоя. Вторые могут приводить к экссудативной отслойке пигментного эпителия, а затем нейроэпителия (рис. 6-1,6-2).
Дальнейшее развитие процесса сопровождается появлением субретинальной неоваскуляризации и переходом заболевания в экссудативно-геморрагическую стадию. В последующем возможны резорбция геморрагий и развитие фиброзной рубцовой ткани.
В большинстве случаев диагностика не представляет трудностей и основывается на данных офтальмоскопии и ФАГД.
Рис. 6-1. Отслойка пигментного эпителия (схематично). ПЭ — пишентный эпителий; МБ — мембрана Бруха; ЭОПЭ — экссудативная отслойка пигментного эпителия; ХК — хориокапилляры.
Рис. 6-2. Отслойка пигментного эпителия с серозной отслойкой нейроэпителия. ПЭ — пигментный эпителий; МБ — мембрана Бруха; ЭОНЭ — экссудативная отслойка нейроэпителия; ЭОПЭ — экссудативная отслойка пигментного эпителия; ХК — хориокапилляры.
Классификация строится в основном на этапах развития дистрофического процесса. Выделяют 3 формы заболевания.
I. Неэкссудативная форма: ретинальные друзы, дефекты пигментного эпителия, перераспределение пигмента, атрофия пигментного эпителия и хориокапиллярного слоя.
II. Экссудативная форма:
III. Рубцовая форма.
Друзы офтальмоскопически представляют собой округлые или овальные светло-жёлтые субпигментные очажки. Их размеры различны, они могут быть точечными или сливными, с нечёткими границами. Друзы не вызывают снижения зрительных функций (рис. 6-3 , 6-4 , 6-5 , 6-6 , 6-7 , 6-8).
На флюоресцентных ангиограммах друзы начинают флюоресцировать на ранних фазах с угасанием флюоресценции в позднюю венозную фазу (рис. 6-9 , 6-10 , 6-11 , 6-12).
Клиническими проявлениями неэкссудативной формы ЦХРД наиболее часто становится атрофия хориокапиллярного слоя и пигментного эпителия (рис. 6-13 , 6-14).
При экссудативной отслойке пигментного эпителия очаг округлый или овальный, с чёткими границами, лучше определяется при офтальмоскопии в отражённом свете. Зрительные функции снижены незначительно.
На флюоресцентной ангиограмме серозная жидкость в области отслойки пигментного эпителия рано прокрашивается контрастом, обусловливая очаг гиперфлюоресценции с чёткими границами (рис. 6-15 , 6-16).
Экссудативная отслойка нейроэпителия не имеет чётких границ, возника-ет вследствие нарушения барьерной функции и разрушения связи клеток пигментного эпителия. Отмечается значительное снижение зрительных функций. На флюоресцентной ангиограмме, в отличие от картины при отслойке пигментного эпителия, наблюдается медленное прокрашивание транссудата без чётких границ (рис. 6-17 , 6-18 , 6-19).
Развитие субретинальной неоваскулярной мембраны, скрытой под экссудатом, не всегда удаётся диагностировать. Однако существует ряд офтальмоскопических симптомов, позволяющих предположить неоваскуляризацию. Среди них изменение цвета отслойки нейроэпителия (грязно-серый или слегка зеленоватый оттенок), появление перифокальных геморрагий и отложение твёрдого экссудата. Большую роль в диагностике субретинальной неоваскуляризации играет ФАГД. Субретинальная неоваскулярная мембрана определяется на ранних фазах в виде кружева или колеса велосипеда. На поздних фазах в области неоваскуляризации отмечается длительная яркая экстравазальная гиперфлюоресценция (рис. 6-20 , 6-21). Разрыв новообразованных сосудов ведёт к субпигментным или субретинальным кровоизлияниям (рис. 6-22 , 6-23 , 6-24 , 6-25 , 6-26). В редких случаях возможен прорыв кровоизлияния в стекловидное тело с развитием гемофтальма. Рубцовая форма характеризуется развитием фиброзной ткани с образованием рубца (рис. 6-27).
При неэкссудативной форме назначают дезагреганты и сосудорасширяющие препараты, показана стимуляция сетчатки низкоэнергетическим лазерным излучением. При экссудативной форме применяется дегидратационная терапия (местная и общая) и лазерная коагуляция сетчатки в центральной зоне. При неоваскуляризации делают прямую лазерную коагуляцию субретинальной неоваскулярной мембраны.
Хирургические методы лечения направлены в основном на улучшение кровоснабжения заднего полюса глаза и включают различные виды реваскуляризирующих и вазореконструктивных операций.
Литература
 | |
 | |
 | Сливные друзы в макулярной и центральной зонах глазного дна |
 | Сливные друзы в центральной и парацентральной областях |
 | |
 | |
 | Друзы. ФАГД. Поздняя фаза. Флюоресценция твердых друз в центральной зоне глазного дна. |
 | Друзы. ФАГД. Артериовенозная фаза. Флюоресценция множественных твердых друз. |
 | Друзы. ФАГД. Поздняя фаза. Флюоресценция сливных друз в центральной зоне глазного дна. |
 | Друзы. ФАГД. Поздняя фаза. Гиперфлюоресценция множественных друз; гиперфлюоресценция субретинальной неоваскулярной мембраны в макулярной области с перифокальной гипофлюоресценцией сетчатки соответственно в зоне геморрагий. |
 | |
 | ФАГД. Поздняя фаза. Неэкссудативная ЦХРД, зоны гипо- и гиперфлюоресценции обусловлены перераспределением пигмента. |
 | Отслойка пигментного эпителия. Очаг округлой формы с четкими границами в центральной зоне сетчатки. |
 | ФАГД. Артериовенозная фаза. Отслойка пигментного эпителия на фоне друз. Гиперфлюоресценция отслойки пигментного эпителия. |
 | |
 | ФАГД. Поздняя фаза. Гиперфлюоресценция экссудативной отслойки нейроэпителия. |
 | |
 | ФАГД венозная фаза. Рубцовая форма ЦХРД с зоной гиперфлюоресценции в области субретинальной неоваскулярной мембраны. |
 | |
 | ФАГД поздняя фаза. Экстравазальная гиперфлюоресценция в зоне субретинальной неоваскулярной мембраны и гипофлюоресценция в области геморрагий. |
 | Экссудативно-геморрагическая стадия ЦХРД. Гиперфлюоресценция отслойки нейроэпителия с гипофлюоресценцией в зоне геморрагий. ФАГД. Артериовенозная фаза. |
 | Геморрагическая отслойка пигментного эпителия у больного с ЦХРД. |
 | Геморрагическая отслойка пигментного эпителия. ФАГД. Артериовенозная фаза. Гипофлюоресценция за счет экранирующего эффекта субретинального кровоизлияния. |
 | |
 | Экссудативно-геморрагическая стадия дисциформной ЦХРД (псевдотуморозная). |
 | |
 | |
 | ФАГД артерио-венозная фаза. Гиперфлюоресценция в зоне отрыва пигментного эпителия. |
Так как заболевание не слишком распространено, то данных об исследованиях мало, и сложно понять точные причины, что вызывают дистрофию. Однако, в группу риска входят пожилые люди старше 60 лет, так как после преодолевания этого периода сетчатка начинает ослабевать по причине старения и око более подвержено поражению разных зрительных заболеваний.
Чаще всего дистрофия затрагивает одновременно оба глаза, ведь обменные процессы в организме одни и те же. Не стоит беспокоиться по поводу передачи заболевания контактным путём или другими, также не подтверждено то, что дистрофия переходит по наследству.
Каждый человек одинаково подвержен развитию патологии, поэтому периодические осмотры у окулиста требуется проводить всем людям.
При возрастной дегенерации сетчатки происходят постепенные необратимые изменения в макулярной (центральной) зоне сетчатки, последствием которых является значительная потеря центрального зрения. Ткань сетчатки замещается фиброзной тканью с формированием рубцов.
Обычно этот процесс развивается параллельно на обоих глазах, но в некоторых случаях может происходить с опережением на одном глазу.
Даже в тяжелых случаях ЦХРД не приводит к полной слепоте, поскольку периферическое зрение сохраняется в пределах нормы. Однако при этом полностью теряется способность к выполнению работ, требующих четкого зрения (чтение, письмо, управление транспортными средствами и т. д.).
Частота заболевания увеличивается с возрастом: в возрасте 51–64 лет она составляет 1,6% от общей численности населения, в возрасте 65–74 лет – 11%, старше 75 лет – 28%.
Заболевание имеет хроническое, медленно прогрессирующее течение. Следует дифференцировать его от отслойки сетчатки – это разные патологии. Причины и этиология ЦХРД полностью не выяснены. Перечень факторов, повышающих вероятность её развития, включает:
Хориоретинальная дистрофия развивается под влиянием совокупности факторов. Она может быть, как врожденным заболеванием с аутосомно-доминантным типом передачи, так и последствием инфекционно-воспалительного процесса.
К дополнительным факторам риска относят:
Различают две формы ЦХРД: неэкссудативную (сухую, атрофическую) и экссудативную (влажную).
Сухая неэкссудативная дистрофия представляет собой раннюю форму заболевания и встречается в 85-90% случаев. Характеризуется нарушениями обмена веществ между сосудами и сетчаткой глаза.
Между базальным слоем, образованным сосудистой и сетчатой оболочками, и пигментным эпителием сетчатки накапливаются коллоидные вещества (продукты распада), происходит перераспределение пигмента и атрофия пигментного эпителия.
Болезнь начинается бессимптомно и прогрессирует медленно. Острота зрения долгое время остается нормальной, но может отмечаться искривление прямых линий, раздвоенность, искажение форм и размеров предметов.
Постепенно появляется расплывчатость изображения при взгляде прямо (как через слой воды), острота зрения начинает снижаться. Этот процесс может стабилизироваться на каком-то этапе, но может и привести к полной потере центрального зрения.
На втором глазу заболевание начинает развиваться не позже, чем через пять лет после поражения первого. В 10% случаев сухая дистрофия переходит в более тяжелую влажную форму. При этом происходит проникновение жидкости (крови) через стенки новообразованных сосудов и её скопление под сетчаткой.
Экссудативная дистрофия имеет четыре стадии развития:
Диагноз устанавливается на основе опроса пациента, проверки остроты зрения, офтальмоскопии, проведении кампиметрии и теста Амслера (исследований центрального зрительного поля). Из инструментальных методов диагностики применяются:
Выбор тактики лечения зависит от формы и стадии процесса. Основная цель – его стабилизация и компенсация. Методы лечения: медикаментозный, лазерный, хирургический.
При неэкссудативной форме назначаются внутривенные инъекции дезагрегантов, антикоагулянтов и ангиопротекторов, сосудорасширяющие препараты («Кавинтон»), антиоксиданты («Эмоксипин»), витаминотерапия. Лечение должно быть непрерывным и проходить курсами 2 раза в год (осенью и весной).
При экссудативной форме проводится общее и местное лечение, возможна лазерная коагуляция (прижигание) сетчатки с целью ликвидации отека и разрушения неоваскулярной (образованной из патологических сосудов) мембраны. Это позволяет приостановить дальнейшее развитие дистрофического процесса.
Оперативное лечение применяется для улучшения кровоснабжения задней части глаза. Это может быть витрэктомия (удаление части стекловидного тела), вазореконструкция, реваскуляризация (восстановление нормальной сети микрососудов).
Прогноз в целом неблагоприятный, так как восстановить зрение невозможно. Но даже при полной потере центрального зрения остается периферическое, достаточное для самообслуживания в быту и ориентирования в пространстве.
В ходе развития дистрофии уровень центрального зрения существенно снижается. Однако поражение не затрагивает зону периферического зрения, которая продолжает стабильно функционировать.
Благодаря этому даже при тяжелых формах заболевания больной будет нормально ориентироваться в обычной обстановке, хотя и не сможет справиться с такими действиями, как управление автомобилем или чтение, без дополнительных приспособлений, корректирующих зрение.
Стандартная процедура осмотра у офтальмолога не позволяет рассмотреть, в каком состоянии находится периферическая зона глаз. Однако именно на этом участке сетчатки ткани чаще всего поддаются воздействию дегенеративных процессов.
Поскольку обнаружить их и начать лечение удается не сразу в связи с практически бессимптомным течением, больному может грозить ряд дополнительных осложнений, которые в итоге приводят к серьезным нарушениям зрения, например к разрыву тканей или их отслоению.
Данное заболевание чаще всего встречается у людей пожилого возраста со светлой пигментацией радужной оболочки глаз. Структура их кровеносных сосудов усиленно подвергается возрастным изменениям, в результате которых ткани сетчатки начинают усиленно изнашиваться.
При этом процесс разрушения значительно ускоряется при наличии у больного вредных привычек (алкоголь, курение). По виду и развитию (патогенезу) выделяют следующие ЦХРД:
Как правило, подобные изменения могут наблюдаться даже у людей, зрение которых находится в нормальном состоянии. Как правило, центральную хориоретинальную дистрофию сетчатки глаза относят к многофакторной патологии, которая может быть спровоцирована:
Болезнь может начать развиваться после различных травм глаз, включая катаракту и хирургическое вмешательство. На начальных этапах дегенерация тканей в сетчатке, как правило, протекает без ощутимых симптомов. Первые из них проявляются только на средних или тяжелых стадиях заболевания.
Так, у пациентов с сухой формой дистрофии в ходе ухудшения зрения перед глазами могут периодически появляться пелена, мушки или белые вспышки.
Влажная форма дистрофии выражается сильным искажением или расплывчивостью окружающих предметов, развитием дальтонизма (нарушения в различии цветов) и ошибочным восприятием предметов в пространстве.
Если своевременно не обнаружить ЦХРД и не приступить к лечению, ткани продолжают разрушаться, и зрение резко ухудшается. Обнаружить болезнь можно путем осмотра глазного дна.
Для этой цели чаще всего используется специальная, трехзеркальная линза Гольдмана, позволяющая увидеть даже самые крайние участки сетчатки. Дополнительные методы диагностики:
На ранних этапах диагностики ЦХРД врач может воспользоваться рядом специальных тестов, позволяющих провести исследование того, насколько сильно у больного нарушена цветопередача и контрастность зрения.
Центральной хориоретинальной дистрофией сетчатки глаза (ЦХРД, сенильной макулодистрофией, центральной дисциформной дистрофией типа Кунта-Юниуса) называется двусторонний дистрофический процесс на сетчатке, преимущественно поражающий хориокапиллярный слой хориоидеи или пигментного эпителия, стекловидную мембрану Бруха (пограничную мембрану между сетчаткой и хориоидеей).
Распознать ЦХРД сразу не всегда возможно, к тому же она различается по форме. Это:
Диагноз может быть установлен только специалистом. Это делается на основе жалоб человека, обследования – проверки остроты зрения, кампиметрии, теста «девяти точек» или теста Амслера. Также проводится офтальмоскопия и флуоресцентная ангиография глазного дна.
Как правило, центральная хориоретинальная дистрофия дает о себе знать после 60 лет. Сначала она может развиться на одном глазу, затем через несколько лет на другом. Заболевание имеет хроническое, медленно прогрессирующее течение.
Тяжелые изменения на сетчатке серьезно снижают качество жизни, так как утрачивается возможность читать и писать, различать лица, выполнять некоторую домашнюю работу.
Следует различать дистрофию и отслоение сетчатки – это совершенно разные болезни. И чаще всего после 60 лет развивается именно дистрофия – замещение сетчатой оболочки глаза фиброзной тканью с появлением рубцов.
Почему возникает центральная дистрофия сетчатки глаза (хориоретинальная) доподлинно неизвестно. Как правило, виновниками ее развития считаются:
Лечение зависит от причины возникновения ЦХРД сетчатки глаза, ее формы и стадии. Оно может быть медикаментозным, лазерным, иногда, хирургическим. Основная цель лечения – стабилизация и компенсация процесса, так как полностью восстановить зрение невозможно.
При неэкссудативной ЦХРД назначаются: ангиопротекторы («Эмоксифарм»), дезагреганты, антиоксиданты («Эмоксипин») и сосудорасширяющие препараты («Кавинтон»). Лечение проходит курсами (2 раза в год) – весной и осенью.
При экссудативной форме назначается местное и общее лечение, лазерная коагуляция (прижигание) сетчатки. Хирургическое лечение направлено на улучшение кровоснабжения заднего участка глаза. Это реваскуляция, при неэкссудативной форме – вазореконструкция.
Если болезнь сопровождается катарактой, то после удаления помутневшего хрусталика можно установить сферопризматическую линзу, которая будет сдвигать изображение на здоровый участок сетчатки, или бифокальную – увеличивающую изображение.
При развитии ЦХРД важно вовремя обратиться за медицинской помощью, так как прогноз для зрения неблагоприятный. Критическая острота зрения, при которой может помочь лечение – 0,2 и более. Но при этом дистрофия не ведет к полной слепоте – остается периферическое зрение, достаточное для ориентировки в пространстве и самообслуживания в быту.
Человек с такой болезнью может пользоваться лупой или специальными телескопическими очками, увеличивающими размер изображения на сетчатке. Таким образом можно даже читать. Лечение должно быть непрерывным.
При этом больному необходимо контролировать артериальное давление, защищать глаза от солнца, ежедневно проверяться с помощью сетки Амслера. Эти же действия должны быть профилактикой развития ЦХРД для здоровых людей.
Помимо ЦХРД существуют генетические виды дистрофии – пигментная дистрофия сетчатки и точечно-белая. На начальной стадии они протекают бессимптомно, особенно если болен только один глаз. Иногда могут беспокоить «мушки» и молнии перед глазами.
При пигментной дистрофии – первый признаком является ухудшение зрения в темноте (гемералопатия). Еще одна форма дистрофии сетчатки – решетчатая. Протекает чаще всего бессимптомно. Далее возможно:
Затем дистрофия делает нарушение зрения более заметным: теряется возможность чтения, вождения, распознавания лиц. Помимо этого, может стать затруднительным или невозможным выполнение некоторых работ, что, в свою очередь, может привести к инвалидности.
Группа риска – близорукие люди, так как вместе с глазным яблоком растягивается и сетчатка. Это приводит к истончению и даже разрыву ее пораженных участков.
Есть риск отслоения сетчатой оболочки глаза, если стекловидное тело попадет под нее. Но заболеть могут и люди с отличным зрением. Для профилактики необходимо обследоваться у офтальмолога 2 раза в год.
Сенильная макулодистрофия, центральная дисииформная дистрофия типа Кунта - Юниуса - представляет собой двусторонний хронический дистрофический процесс с преимущественным поражением хориокапиллярного слоя хориоидеи, стекловидной мембраны Бруха (пограничной пластины между сетчаткой и хориоидеей) и слоя пигментного эпителия сетчатки.
Распространенность в общей популяции увеличивается с возрастом: 1,6% в возрасте 51 -64 лет, 11 % в возрасте 65- 74 года и 27,9% у лиц старше 75 лет, чаще встречается у женщин; является основной причиной необратимой потери центрального зрения во второй половине жизни.
Этиология неизвестна, хотя установлен семейный, наследственный характер процесса с аутосомно-доминантным типом наследования.
Факторами риска являются атеросклероз и ультрафиолетовая радиация, ведущая к накоплению токсических продуктов метаболизма (свободных радикалов) в эпителии сетчатки и формированию коллоидных друз.
Центральную хориоретинальную дистрофию (ЦХРД) можно отнести к амилоидозам заднего сегмента глаза: дистрофический процесс начинается с появления скоплений твердого или мягкого коллоидного вещества (так называемые друзы) между мембраной Бруха и пигментным эпителием сетчатки в области желтого пятна и в парамакулярной зоне.
Пигментный эпителий в местах контакта с твердой коллоидной субстанцией истончается, теряет пигмент, а в соседних участках происходит его утолщение и гиперплазия.
Мембрана Бруха неравномерной толщины с кальцификацией ее эластических и коллагеновых волокон, а в хориокапиллярном слое подлежащей хориоидеи происходит утолщение и гиалинизация стромы (неэкссудативная, атрофическая или сухая форма ЦХРД).
«Мягкие» друзы могут вызвать экссудативную отслойку пигментного эпителия, а затем и нейроэпителия сетчатки (экссудативная или дисциформная форма ЦХРД).
Дальнейшее развитие процесса при этом варианте патологии сопровождается развитием под сетчаткой мембраны из новообразованных сосудов и переходом заболевания в экссудативно-геморрагическую стадию с появлением кровоизлияний под пигментным эпителием, в субретинальном пространстве или (редко) в стекловидном теле.
В последующем наступает резорбция геморрагии и развитие фиброзной рубцовой ткани. По патогенезу различают следующие формы ЦХРД: неэкссудативную (сухую, атрофическую) - 10-15% случаев и экссудативную (дисциформную) - 85-90% случаев.
Стадии клинического течения экссудативной ЦХРД различают в зависимости от типа отслоившегося эпителия сетчатки (пигментный или нейроэпителий) и характера субэпителиального содержимого (экссудат, неоваскулярная мембрана, кровь, фиброзная ткань) - см. подробнее в описании симптоматики.
Симптоматика. При неэкссудативной форме сначала жалоб либо нет, либо могут отмечаться метаморфопсии (искривление прямых линий), острота зрения долго остается неизмененной; затем развивается центральная скотома (т. е. участок выпадения поля зрения внутри его границ) из-за атрофии хориокапиллярного слоя и пигментного эпителия, проявляющаяся некоторой «стушеванностью» предметов в центре поля зрения; острота центрального зрения значительно понижается.
Объективно при офтальмоскопии под сетчаткой макулярной и парамакулярной области видны множественные мелкие, округлые или овальные, слегка выступающие очажки белого или желтого цвета, иногда окаймленные пигментным ободком, местами сливающиеся в желтовато-белые конгломераты, разделенные коричневыми глыбками пигмента.
Процесс может стабилизироваться. На парном глазу может развиться экссудативная форма ЦХРД. Экссудативная форма ЦХРД проходит в своем развитии 5 стадий:
Диагноз устанавливают на основании характерных жалоб пациента (искривление прямых линий и другие виды метаморфопсий), исследования зрительных функций (острота центрального зрения, кампиметрия, тест «девяти точек» или сетка Амслера), офтальмоскопии, флюоресцентной ангиографии глазного дна.
Иногда требуется проведение дифференциального диагноза с меланосаркомой хориоидеи. Заболевание обычно проявляется после 60 лет, сначала в одном глазу, а примерно через 4 года развиваются аналогичные изменения в парном глазу. Клиническое течение хроническое, медленно прогрессирующее.
Тяжесть заболевания определяется двусторонним поражением, центральной локализацией процесса на глазном дне и серьезным снижением качества жизни из-за утраты возможности читать и писать.
Лечение может быть медикаментозным, лазерным и, реже, хирургическим. Оно направлено на стабилизацию и компенсацию процесса, поскольку полное восстановление нормального зрения невозможно.
При атрофической неэкссудативной форме назначают дезагреганты, ангиопротекторы, антиоксиданты и сосудорасширяющие препараты (кавинтон) по 2 курса в год - (весной и осенью), проводят стимуляцию сетчатки расфокусированным лучом гелийнеонового лазера.
При экссудативной дисциформной ЦХРД назначается местная и общая дегидратационная терапия, лазерная коагуляция сетчатки и субретинальных неоваскулярных мембран предпочтительно криптоновым лазером.
Хирургические методы лечения направлены либо на улучшение кровоснабжения заднего сегмента глаза (реваскуляризация, вазореконструкция при неэкссудативной форме), либо на удаление субретинальных неоваскулярных мембран.
Если макулодистрофия сочетается с катарактой, удаление мутного хрусталика проводится по известной методике, но вместо обычного искусственного хрусталика можно имплантировать специальные интраокулярные линзы, которые смещают изображение на непораженный участок сетчатки (сферопризматические линзы) или дают увеличенное изображение на сетчатке (бифокальные линзы).
Критическая острота зрения, благоприятная для лечения, - 0,2 и выше. В целом прогноз в отношении зрения неблагоприятный.
Сочетанная патология. В процессе диспансерного наблюдения и лечения особое значение приобретает психологическая поддержка пациента и обучение его несложным, но полезным правилам повседневного поведения и самоконтроля.
В первую очередь следует объяснить больному, что заболевание не ведет к полной слепоте и беспомощности - всегда сохраняется периферическое зрение, достаточное для ориентировки в окружающем мире и самообслуживания в быту.
В ряде случаев пользование лупой большого диаметра или подбор специальных телескопических очков, увеличивающих размер изображения на сетчатке, может даже обеспечить чтение шрифта среднего размера.
Поскольку развитие макулодистрофии тесно связано с проявлениями общего атеросклероза, пациент и наблюдающий его терапевт должны постоянно контролировать уровень АД, протромбиновый индекс и содержание липидов в крови. Лечение ЦХРД должно быть регулярным и обязательно непрерывным.
Скорость прогрессирования макулодистрофии существенно возрастает под воздействием солнечных лучей, поэтому пациенты должны носить солнцезащитные очки.
Необходимо ежедневно проверять функциональное состояние сетчатки желтого пятна обоих глаз (появление волнистых искривленных линий, пятен в центре поля зрения, изменение их количества, конфигурации и др.), рассматривая в течение 5-Юс сетку Амслера.
Последняя представляет собой квадрат со сторонами 15 х 15 см на белом листе бумаги, разлинованный «в клеточку» размером 7,5 х 7,5 мм (20 клеток по вертикали и по горизонтали), в центре располагается точка фиксации - черный кружок диаметром 5 мм.
Таблицу надо расположить на хорошо освещенном месте, встать на расстоянии 30-35 см от нее и, поочередно прикрывая сначала левый, а затем правый глаз (при необходимости можно надеть очки), зафиксировать взор на темном кружке в центре.
При обнаружении в поле зрения искривленных линий, темных пятен необходим осмотр офтальмолога. Для ранней диагностики начальных стадий ЦХРД и профилактики необратимого снижения остроты зрения это простое и надежное исследование необходимо выполнять ежедневно всем людям пожилого и старческого возраста, у которых обнаружены друзы сетчатки центральных отделов глазного дна.
При отсутствии противопоказаний со стороны врача-интерниста таким пациентам желательно ежегодно проводить 2-3 двухмесячных курса приема антиоксидантов - например, триовит по 2 драже 2 раза в день.
В зависимости от того, на каком участке развивается истончение сетчатки, выделяют два вида заболевания:
В зависимости от локализации и степени поражений, природы происхождения, клинической картины выделяют несколько видов дистрофии сетчатки. Кроме того, атрофия сетчатки глаза может быть врожденной или приобретенной.
К приобретенным формам патологии относятся макулодистрофия, тапеторетинальная дистрофия сетчатки и хориоретинальная дистрофия сетчатки. Обычно они сопровождаются катарактой и диагностируются у людей старше 60 лет как последствие естественных возрастных изменений.
При поражениях макулы может развиться экссудативная или сухая дистрофия. Последняя считается более безопасной формой, но при экссудативной форме патологии пациенту необходим особый уход и активное врачебной вмешательство.
По наследственности чаще всего передается патология двух таких видов:
Существует также желточная дистрофия Беста, возникающая на фоне кисты. Сначала формируется киста сетчатки глаза, затем она разрывается, происходит кровоизлияние, а затем ткани рубцуются. При такой форме патологии риск разрыва сетчатки довольно высок.
А вот при решетчатой дистрофии глаза сетчатка отслаивается, но остается неповрежденной, без истончений и разрывов.
Истончение сетчатки глаза, как уже говорилось выше, развивается медленно, иногда на протяжении всей жизни, поэтому выявление патологии часто затруднено и происходит только когда уже произошел разрыв сетчатки.
Проявления заболевания напрямую связаны с его формой. При периферической атрофии сетчатки глаза часто симптомы отсутствуют, поэтому патология вообще не выявляется, если пациент не попадает на обследование к офтальмологу по другим причинам и жалобам.
Помутнение зрительной картинки, отсутствие перифрического зрения, мушки, молнии, туманные пятна перед глазами – по этим признакам можно распознать прогрессирующее заболевание. Обычно к врачу обращаются уже на запущенных стадиях заболевания, когда истощение сетчатки привело к ее разрыву. Жалобы пациента в этом случае:
Но основным и общим симптомом независимо от вида болезни является существенное снижение зрения. Пожилые люди не должны списывать такое явление на обычную старческую близорукость, при ухудшении зрения следует обязательно обследоваться у офтальмолога, тем более, если пациент попадает в группу риска.
Согласно данным недавнего исследования, отслойку пигментного эпителия сетчатки (ПЭС) любого размера можно эффективно лечить с помощью ежемесячных или по необходимости инъекций ранибизумаба у больных с неоваскулярной возрастной макулярной дегенерацией (ВМД).
Дэвид Сарраф, доктор медицинских наук из Калифорнийского Университета в Лос-Анджелесе, и его коллеги провели ретроспективный анализ исследования HARBOR и опубликовали результаты в октябрьском номере журнала Ophthalmology.
«Ежемесячная или по необходимости (PRN) доза ранибизумаба 0,5 мг эффективно лечила отслойку ПЭС у пациентов с неоваскулярной ВМД, а также значительно улучшила их зрение независимо от состояния отслойки и ее высоты, - пишут авторы. - Этот анализ не показал никакого дополнительного преимущества более высокой дозы ранибизумаба (2,0 мг)».
Хотя их патогенез до конца не изучен, отслойки ПЭС возникают у до 62% пациентов с поздними стадиями неоваскулярной ВМД и являются важными маркерами тяжести заболевания. Без лечения около половины пациентов с впервые диагностированной отслойкой ПЭС будут испытывать значительную потерю остроты зрения в течение 1 года.
Появление антиваскулярных факторов роста эндотелия (анти-VEGF) значительно улучшило лечение неоваскулярной ВМД, но предыдущие проспективные и небольшие ретроспективные исследования дали смешанные результаты анти-VEGF терапии при отслойке ПЭС.
Имея это в виду, доктор Сарраф и его коллеги провели разведочный анализ подгрупп исследования 3 фазы HARBOR, чтобы оценить эффект лечения отслоек ПЭС ранибизумабом в течение 2-х лет. «Этот субанализ HARBOR является крупнейшим исследованием пациентов с неоваскулярной ВМД и отслойкой ПЭС, получавших интравитреальные инъекции ранибизумаба», - говорят авторы.
В HARBOR 1097 лечившихся пациентов с субфовеальной ВМД были рандомизированы на один из четырех режимов интравитреальных инъекций ранибизумаба: 0,5 мг ежемесячно, 0,5 мг PRN, 2,0 мг ежемесячно или 2,0 мг PRN. Пациенты получали интравитреально три месячные дозы ранибизумаба 0,5 мг или 2,0 мг в начале исследования. Пациенты в ежемесячных группах затем продолжали терапию, в то время как группы PRN оценивали каждый месяц и повторно вводили препарат по мере необходимости в течение оставшегося 21 месяца на основе данных об остроте зрения и спектральной оптической когерентной томографии (ОКТ).
В своем ретроспективном анализе д-р Сарраф и его коллеги проанализировали данные всех 1097 пациентов и обнаружили, что 598 (54,5%) имели отслойку ПЭС на начало исследования. Исследователи классифицировали отслойки по высоте: маленькие (35 - 164 мкм), средние (164,5 - 233 мкм), большие (233,25 - 351 мкм) или очень большие (352 - 1395,5 мкм).
Они обнаружили, что за 24 месяца измеренная острота зрения с наилучшей коррекцией (BCVA) во всех группах улучшилась, и успехи были сопоставимы у пациентов с отслойкой ПЭС на исходном уровне и без отслойки: ранибизумаб 0,5 мг ежемесячно (+9,0 букв против +11,3 буквы), ранибизумаб 0,5 мг PRN (+8,4 буквы против +7,9 буквы), ранибизумаб 2,0 мг ежемесячно (+ 7,1 буквы против +11,1 буквы), ранибизумаб 2,0 мг PRN (+7,2 буквы против +8,8 буквы).
Оценивая изменения средней остроты зрения с коррекцией в зависимости от высоты отслойки на исходном уровне, исследователи также обнаружили сопоставимые улучшения за 24 месяца во всех группах лечения, за исключением пациентов с очень большими отслойками (≥352 мкм), которые получали ранибизумаб 2,0 мг в месяц (в среднем изменение остроты зрения с коррекцией составило -0,8 буквы).
Хотя анатомический ответ с точки зрения среднего изменения высоты отслойки от исходного уровня за 24 месяца был несколько лучше у больных, получавших 2,0 мг ранибизумаба (ежемесячно -191,1 мкм, PRN -201,6 мкм), чем у тех, кто получал 0,5 мг ранибизумаба (ежемесячно -155,9 мкм, PRN -165,8 мкм), это не привело к дополнительному прибавлению остроты зрения.
По истечении 24 месяцев пациенты, получавшие 2,0 мг ранибизумаба ежемесячно или по необходимости, также имели более высокие показатели разрешения отслойки ПЭС, чем те, кто получал 0,5 мг ранибизумаба ежемесячно или по необходимости (70,4% или 57,3% против 53,2% или 44,5%); Тем не менее, они не испытывали большего увеличения остроты зрения (примерно 7 букв против 8 - 9 букв), отмечают авторы.
«Эти данные свидетельствуют о том, что полное разрешение отслойки ПЭС не является необходимым условием для увеличения остроты зрения, - говорят авторы. - Фактически, пациенты с очень большой отслойкой, которые получали 2,0 мг ранибизумаба ежемесячно, имели в среднем снижение зрения в течение 24 месяцев, хотя показатели изменения остроты зрения с коррекцией от исходного уровня у этих больных сильно варьировались (диапазон -62 - 30 букв)».
Вместе с тем, д-р Сарраф и его коллеги также признают ограниченность этого исследования. В частности, потому что это был разведочный ретроспективный анализ подгруппы, выводы могут быть результатом случайности и поэтому их следует интерпретировать с осторожностью, объясняют они. Кроме того, так как тип отслойки ПЭС исходно не оценивали, влияние типа отслойки на результаты не могло быть определено.
«Несмотря на эти ограничения, этот субанализ все же предоставляет ранее недоступные данные об эффективности терапии ранибизумабом у около 600 больных с отслойками ПЭС», - заключают авторы.
