Дистрофия глаза включает множество патологий дегенеративного характера, затрагивающих его роговицу - прозрачную часть наружной оболочки, сетчатку - внутреннюю оболочку с фоторецепторными клетками, а также сосудистую систему глаз.
Важнейшей частью глаз считается сетчатка, поскольку она является элементом воспринимающего световые импульсы зрительного анализатора. Хотя разве возможно представить нормальное зрение без здоровой роговицы - светопреломляющей линзы глаза, обеспечивающей не менее двух третей его оптической силы. Что же до кровеносных сосудов глаз, то об их далеко не последней роли говорит тот факт, что сосудистая ишемия может спровоцировать существенное ухудшение зрения.
H31.2 Наследственная дистрофия сосудистой оболочки глаза
Теперь в том же порядке рассмотрим причины дистрофии глаза.
Как известно, в самой роговице кровеносные сосуды отсутствуют, и обмен веществ в ее клетках обеспечивается сосудистой системой лимба (ростковой зоны между роговицей и склерой) и жидкостями - внутриглазной и слезной. Поэтому долгое время считалось, что причины дистрофии роговицы глаза - структурных изменений и снижения прозрачности - связаны исключительно с нарушениями местного обмена веществ и, частично, иннервации.
Сейчас признан генетически обусловленный характер большинства случаев корнеальных дегенераций, которые передаются по аутосомно-доминантному принципу и проявляются в разном возрасте.
Например, результат мутаций гена KRT12 или гена KRT3, которые обеспечивают синтез кератинов в эпителии роговицы, - дистрофия роговицы Месманна. Причина развития пятнистой дистрофии роговицы кроется в мутациях гена CHST6, отчего нарушается синтез полимерных сульфатированных гликозаминогликанов, входящих в состав тканей роговицы. А этиология дистрофии базальной мембраны и боуменовой мембраны 1-го типа (дистрофии роговицы Рейса-Бюклерса), гранулированной и решетчатой дистрофий связана с неполадками гена TGFBI, отвечающего за ростовой фактор тканей роговицы.
К основным причинам заболевания офтальмологи относят, во-первых, биохимические процессы в мембранах ее клеток, связанные с возрастным усилением перекисного окисления липидов. Во-вторых, дефицит гидролитических ферментов лизосом, который способствует накоплению в пигментном эпителии зернистого пигмента липофусцина, что и выводит из строя светочувствительные клетки.
Особо отмечается, что такие заболевания, как атеросклероз и артериальная гипертония – из-за их способности дестабилизировать состояние всей сосудистой системы – повышают риск центральной дистрофии сетчатки в три и семь раз соответственно. По мнению окулистов, немаловажную роль в развитии дегенеративных ретинопатий играет миопия (близорурость), при которой происходит вытягивание глазного яблока, воспаления сосудистой оболочки глаза, повышенный уровень холестерина. Британский журнал офтальмологии в 2006 году сообщил, что табакокурение втрое увеличивает риск развития возрастной дистрофии сетчатки глаза.
После фундаментальных исследований двух последних десятилетий выяснилась генетическая этиология многих дистрофических изменений сетчатки. Аутосомно-доминантные мутации генов провоцируют избыточную экспрессию трансмембранного G-белка родопсина – ключевого зрительного пигмента стержневых фоторецепторов (палочек). Именно мутациями гена этого хромопротеина объясняются дефекты каскада фототрансдукции при пигментной дистрофии сетчатки.
Причины болезни могут быть связаны с нарушением локального кровообращения и внутриклеточного метаболизма при артериальной гипертензии, атеросклерозе, хламидийном или токсоплазмозном увеите, аутоиммунных заболеваниях (ревматоидном артрите, системной красной волчанке), сахарном диабете обоих типов или травмах глаза. Также есть предположение, что проблемы с кровеносными сосудами в глазах – последствие сосудистых повреждений головного мозга.
Отмечаемые офтальмологами симптомы дистрофии роговицы глаза включают:
При кератоконусе также отмечается ощущение зуда в глазах и визуализация нескольких изображений одиночных объектов (монокулярная полиопия).
Следует иметь в виду, что дистрофия сетчатки глаза развивается постепенно и на начальных этапах никакими признаками себя не проявляет. А симптомы, характерные для дегенеративных патологий сетчатки, могут выражаться в виде:
Центральная дистрофия сетчатки глаза (возрастная, вителлиформная, прогрессирующая колбочковая, макулярная и др.) начинает развиваться у людей с изменениями гена PRPH2, который кодирует обеспечивающий светочувствительность фоторецепторных клеток (палочек и колбочек) мембранный белок периферин 2.
Чаще всего заболевание дает о себе знать после 60-65 лет. По данным американского Национального института глаза (National Eye Institute), около 10% людей 66-74 лет имеют предпосылки к возникновению макулодистрофии глаза, а у людей в возрасте 75-85 лет эта вероятность возрастает до 30%.
Особенность центральной (макулярной) дистрофии состоит в наличии двух клинических форм – неэкссудативной или сухой (80-90% всех клинических случаев) и влажной или экссудативной.
Сухая дистрофия сетчатки глаза характеризуется отложением небольших желтоватых скоплений (друз) под макулой, в субретинальной области. Слой клеток-фоторецепторов желтого пятна из-за накапливающихся отложений (продуктов метаболизма, которые не расщепляются из-за генетически обусловленного дефицита гидролитических ферментов) начинает атрофироваться и отмирать. Эти изменения, в свою очередь, приводят к искажению зрения, что в наиболее очевидной форме проявляется при чтении. Чаще всего поражаются оба глаза, хотя все может начинаться с одного глаза, и процесс длится достаточно долго. Тем не менее, сухая дистрофия сетчатки обычно не приводит к полной потере зрения.
Влажная дистрофия сетчатки глаза считается более тяжелой формой, так как вызывает ухудшение зрения в короткие сроки. И это связано с тем, что под влиянием тех же факторов начинается процесс субретинальной неоваскуляризации – роста новых аномальных кровеносных сосудов под желтым пятном. Повреждение сосудистых стенок сопровождается выделением кровянисто-серозного транссудата, который скапливается в макулярной области и нарушает трофику клеток пигментного эпителия сетчатки. Зрение существенно ухудшается, в девяти случаях из каждых десяти отмечается потеря центрального зрения.
Офтальмологи отмечают, что у 10-20% пациентов возрастная дистрофия сетчатки начинается как сухая, а потом прогрессирует в экссудативную форму. Возрастная макулярная дегенерация всегда двусторонняя, при этом в одном глазу может быть сухая дистрофия, а во втором – влажная. Течение заболевания может осложняться отслоением сетчатки.
Достаточным спектром разновидностей дегенеративных патологий глаза представлена дистрофия сетчатки у детей.
Центральная дистрофия сетчатки у детей - это врожденная патология, связанная с мутацией генов. В первую очередь, это болезнь Штаргардта (ювенильная макулярная форма болезни, ювенальная дегенерация желтого пятна) - генетически обусловленное заболевание, связанное с дефектом в гене ABCA4, наследуемым по аутосомно-рецессивному принципу. Статистика Королевского национального института слепых (RNIB) свидетельствует, что на это заболевание приходится 7% всех случаев дистрофии сетчатки у британских детей.
Эта патология затрагивает оба глаза и начинает проявляться у детей после пяти лет. Проявляется в светобоязни, снижении центрального зрения и прогрессирующей цветовой слепоте – дисхроматопсии на зеленый и красный цвет.
На сегодняшний день эта болезнь неизлечима, поскольку с течением времени атрофируется зрительный нерв, и прогноз, как правило, неблагоприятный. Однако активные шаги по реабилитации могут сохранить и поддерживать определенный уровень визуализации (не более 0,2-0,1).
При болезни Беста (дистрофии желтого пятна макулы), которая тоже является врожденной, в центральной ямке желтого пятна возникает содержащее жидкость кистоподобное образование. Это и приводит к снижению остроты центрального зрения (нечеткости картинки с затемненными участками) при сохранении периферийного зрения. Пациенты с болезнью Беста часто имеют почти нормальное зрение в течение многих десятилетий. Это заболевание наследуется, и нередко члены семьи могут не знать, что у них есть данная патология.
Ювенильный (Х-хромосомный) ретиношизис - расщепление слоев сетчатой оболочки с последующим повреждением и деградацией стекловидного тела - приводит к потере центрального зрения, а в половине случаев бокового. Частые признаки данного заболевания – косоглазие и непроизвольные движения глаз (нистагм); преимущественное большинство пациентов - мальчики. Некоторые из них сохраняют достаточный процент зрение и в зрелом возрасте, в то время как у других зрение существенно ухудшается еще в детстве.
Пигментный ретинит включает несколько наследственных форм болезни, которые вызывают постепенное снижение зрения. Все начинается в возрасте около десяти лет с жалоб ребенка на проблемы зрения в темноте или ограничения бокового зрения. Как подчеркивают офтальмологи, эта болезнь развивается очень медленно и чрезвычайно редко приводит к утрате зрения.
Амавроз Лебера – врожденная неизлечимая слепота, передаваемая аутосомно-рецессивным путем, то есть, чтобы дети появились на свет с данной патологией, мутировавший ген RPE65 должен быть у обоих родителей. [Больше информации – при переходе на нашу публикацию Амавроз Лебера].
Возможная дистрофия сетчатки глаза при беременности угрожает женщинам с сильной близорукостью (выше 5-6 диоптрий), так как форма глазного яблока у них деформирована. И это создает предпосылки для развития осложнений в виде периферических витреохориоретинальных дистрофий, которые могут стать причиной разрывов и отслойки сетчатки, особенно во время родов. Именно поэтому в таких случаях акушеры проводят родоразрешение кесаревым сечением.
У беременных с близорукостью – при отсутствии осложнений (гестоза) – сосуды сетчатки незначительно сужаются для поддержки кровообращения в системе матка-плацента-плод. Но когда беременность осложняется повышенным АД, отечностью мягких тканей, анемией и нефротическим синдромом, сужение сосудов сетчатки более выраженное, и это вызывает проблемы с ее нормальным кровоснабжением.
По словам офтальмологов, периферические дистрофии чаще всего являются следствием уменьшения объема циркулирующей крови во всех структурах глаз (более чем на 60%) и ухудшением трофики их тканей.
Среди наиболее распространенных патологий сетчатки в период беременности отмечаются: решетчатая дистрофия с истончением части сетчатки в наружной верхней части витреальной полости, пигментная и точечно-белая дистрофии сетчатки с участками атрофии эпителия сетчатой оболочки, а также дистрофия сосудов глаза со спазмами капилляров и венул. Достаточно часто случается ретиношизис: сетчатка отходит от сосудистой оболочки глаза (без разрыва или с разрывом сетчатой оболочки).
Если соблюдать анатомический принцип, то надо начинать с роговицы. Всего, согласно последней международной классификации, дистрофия роговицы глаза насчитывает более двух десятков видов - в зависимости от локализации корнеального патологического процесса.
К поверхностным или эндотелиальным дистрофиям (при которых амилоидные отложения возникают в эпителии роговицы) относят дистрофию базальной мембраны, ювенильную дистрофию Месманна (синдром Месманна-Вильке) и др. Дистрофии второго слоя роговицы (так называемой боуменовой мембраны) включают субэпителиальную дистрофию Тиль-Бенке, дистрофию Рейс-Буклера и др.; с течением времени они часто выходят в поверхностные слои роговицы, а некоторые могут поражать промежуточный слой между стромой и эндотелием (десцеметову мембрану) и собственно эндотелий.
Дистрофия роговицы глаза с локализацией в самом толстом слое, состоящем из коллагеновых волокон, фибро- и кератоцитов, определяется как стромальная дистрофия, котороая может быть различной по морфологии повреждений: решетчатой, гранулированной, кристаллической, пятнистой.
В случае поражения внутреннего слоя роговицы диагностируют эндотелиальные формы болезни (Фукса, пятнистая и задняя полиморфная дистрофии и др.). Однако при конусной разновидности дистрофии - кератоконусе - дегенеративные изменения и деформация происходят во всех слоях роговицы.
Дистрофия сетчатки глаза в отечественной офтальмологии по месту возникновения подразделяется на центральную и периферическую, а по этиологии – на приобретенные и обусловленные генетически. Следует отметить, что на сегодняшний день с классификацией дистрофии сетчатки немало проблем, которые приводят к многовариантности терминологии. Вот только один, но очень показательный пример: центральная дистрофия сетчатки глаза может называться возрастной, сенильной, центральной хориоретинальной, центральным хориоретинитом, центральной инволюционной, возрастной дегенерацией макулы. В то время как западные специалисты, как правило, обходятся одним-единственным определением - макулярная дистрофия . И это логично, поскольку макула (macula по-латыни - пятно) – это желтое пятно (macula lutea) в центральной зоне сетчатки, имеющее углубление с клетками-фоторецепторами, которые превращают воздействие света и цвета в нервный импульс и отправляют его по зрительному черепно-мозговому нерву в мозг. Возрастная дистрофия сетчатки глаза (у людей старше 55-65 лет) является едва ли не самой распространенной причиной потери зрения.
Периферическая дистрофия сетчатки глаза представлена таким перечнем «модификаций», что в условиях терминологического разнобоя привести его в полном объеме достаточно проблематично. Это пигментная (тапеторетинальная или пигментный ретинит), колбочково-палочковые, витреоретинальная дистрофия Гольдмана-Фавре, амавроз Лебера , дистрофия Лефлера-Вадсворта, ретинит бело-точечный (точечно-белая) и т.д. Периферическая дистрофия может вызвать разрыв и отслойку сетчатки.
Наконец, дистрофия сосудов глаза, которая может затронуть глазную артерию и ответвляющуюся от нее центральную артерию сетчатки, а также вены и венулы глаз. Сначала патология проявляется в микроскопических аневризмах (расширениях с выпячиваем стенки) чрезвычайно тонких кровеносных сосудов сетчатки, а затем может прогрессировать до пролиферативных форм, когда в ответ на гипоксию тканей начинается неоваскуляризация, то есть рост новых, аномально хрупких кровеносных сосудов. Сами по себе они не вызывают никаких симптомов, однако, если целостность их стенок нарушается, то возникают серьезные проблемы со зрением.
В офтальмологических клиниках диагностика проводится с помощью таких методов и методик, как:
Для диагностики дистрофии роговицы глаза обязательно проводят осмотр роговицы при помощи щелевой лампы, используют пахиметрию (для определения толщины роговицы), скиаскопию (чтобы определить рефракцию глаза), корнеотопографию (для выяснения степени кривизны поверхности роговицы), а также конфокальную биомикроскопию.
Симптоматическое лечение дистрофии роговицы глаза включает медикаментозные препараты для улучшения трофики ее тканей:
Тауфон - 4% глазные капли на основе таурина, который способствует восстановлению тканей, поврежденных дегенеративными изменениями в роговице. Их следует закапывать под конъюнктиву - по 0,3 мл раз в день, курс лечения - 10 дней, который повторяется через полгода. Тауфон в виде раствора для инъекций используется в более тяжелых случаях.
Капли Сульфатированные гликозоаминогликаны (Баларпан) благодаря содержанию естественного компонента роговичной стромы активизирует ее регенерацию. Назначается по две капли в каждый глаз утром и вечером - в течение 30 дней. Стимулируют внутритканевый энергобмен и восстановление поврежденной роговицы капли Офтан Катахром, состоящие из аденозина (компонента АТФ), никотиновой кислоты и фермента цитохромоксидазы; рекомендуемая врачами дозировка – трижды в сутки по 1-2 капли путем инстилляции, то есть в конъюнктивальный мешок (запрокинув голову кзади и немного оттянув нижнее веко).
Кроме этого применяется магнитофорез с каплями Вита-Йодурол, в составе которых, кроме никотиновой кислоты и аденозина, есть хлориды магния и кальция.
На первых порах лечение препаратами направлено на стимуляцию локального кровообращения – для улучшения питания тканей (назначаются капли, приведенные выше).
Например, такое лечение пигментной дистрофии сетчатки проводится дважды в течение года, но, по утверждению специалистов, чаще всего оно не дает нужного эффекта. Последнее слово остается за офтальмологической микрохирургией: проводятся операции по подсадке в область сосудистой оболочки глаза продольного лоскута одной из шести глазодвигательных мышц.
Лечение дистрофии сетчатки глаза, локализованной в макулярной области должно учитывать не только этиологию заболевания и сопутствующие и отягощающие болезни конкретного пациента, но и форму патологии – сухую или экссудативную.
Принятое в отечественной клинической практике лечение сухой дистрофии сетчатки глаза может проводиться антиоксидантными препаратами. Один из них Эмоксипин (в виде 1 % и глазных капель и инъекционного раствора). Раствор может вводиться инъекцией через конъюнктиву или в окологлазную область: один раз в день или через день, максимальный курс лечения длится месяц.
В лечении дистрофии сетчатки глаза препаратами, нейтрализующими свободные радикалы и препятствующими повреждению клеточных мембран, используется антиоксидантный фермент супероксиддисмутаза, входящий в состав лекарства Эрисод (в виде порошка для приготовления капель). Эти капли следует готовить на дистиллированной воде и закапывать не менее 10 дней – по две капли трижды в сутки.
Влажная дистрофия сетчатки глаза лечится методом фотодинамической терапии. Это комбинированный неинвазивный способ, направленный на остановку процесса неоваскуляризации. Для этого пациенту внутривенно вводится фотосенсибилизирущее средство Визудин (Вертепорфин), которое после активации холодным красным лазером, вызывает выработку синглетного кислород, разрушающего быстро пролиферирующие клетки стенок аномальных кровеносных сосудов. В результате клетки погибают, и происходит герметичная закупорка новообразованных сосудов.
Офтальмологи применяют для лечения макулярных дегенеративных патологий экссудативного типа препараты, блокирующие белок VEGF-A (Vascular Endothelial Growth Factor), вырабатываемый организмом для роста сосудов. Подавляют активность этого протеина такие препараты, как Ранибизумаб (Луцентис) и Пегаптаниб натрия (Макуген),
которые вводятся в стекловидное тело глаза 5-7 раз в течение года.
А внутримышечное введение синтетического гормона коры надпочечников Триамцинолона ацетонида помогает нормализовать катаболизм в соединительной ткани, снизить уровень деления клеток мембранных белков и остановить инфильтрацию при влажной дистрофии сетчатки глаза.
Следует иметь в виду, что лечение лазером не может вернуть нормальное зрение, так как у него другое назначение – затормозить прогрессирование болезни и минимизировать риск отслоения сетчатки. Да пока и невозможно возродить погибшие клетки-фоторецепторы.
Поэтому данный метод называется периферическая профилактическая лазерная коагуляция, и принцип его действия основан на свертывании белков клеток эпителия сетчатки. Таким путем удается укрепить патологически измененные участки сетчатой оболочки глаза и не попустить отделения внутреннего слоя светочувствительных палочек и колбочек от пигментного эпителия.
Именно так проводится лечение периферической дистрофии сетчатки глаза методом лазерной коагуляции. А лазерная терапия сухой дистрофии направлена на удаления из субретинальной зоны глаза образовавшихся там отложений.
Кроме того, лазерная коагуляция герметизирует хориоидальные неоваскуляризации при макулодистрофии и снижает рост «протекающих» кровеносных сосудов, предотвращая дальнейшее ухудшение зрения. После такого лечения остается рубец, создающий постоянное слепое пятно в поле зрения, но это намного лучше, чем сплошное слепое пятно вместо зрения.
Кстати, никакие народные средства от дистрофии сетчатки глаза применять не стоит: все равно не помогут. Так что не пытайтесь лечиться настоем луковой шелухи с медом или примочками с отваром ромашки и крапивы…
Очень важны «правильные» витамины при дистрофии сетчатки глаза. К ним специалисты причисляют все витамины группы В (особенно В6 - пиридоксин), а также аскорбиновую кислоту (антиоксидант), витамины А, Е и Р.
Многие глазные врачи рекомендуют принимать витаминные комплексы для зрения, содержащие лютеин - каротиноид природных желтых ферментов. Мало того, что он обладает сильными противоокислительными свойствами, так он еще и снижает образование липофусцина, причастного к возникновению центральной дистрофии сетчатки. Самостоятельно вырабатывать лютеин наш организм не может, поэтому его нужно получать с пищей.
Питание при дистрофии сетчатки глаза может и должно помогать бороться, а лучше всего – предупреждать дистрофии глаза. Например, больше всего лютеина содержат шпинат, зелень петрушки, зеленый горошек, брокколи, тыква, фисташки, яичный желток.
Необходимо включать в свой рацион свежие фрукты и овощи в достаточном количестве, здоровые ненасыщенные жиры растительных масел и цельнозерновые продукты. И не забывайте о рыбе! Скумбрия, лосось, сардины, сельдь содержат омега-3 жирные кислоты, которые могут помочь снизить риск потери зрения, связанной с дегенерацией желтого пятна. Эти кислоты также можно найти в… грецких орехах.
Прогноз дистрофии глаза – из-за прогрессирующего характера данной патологии - не может считаться положительным. Однако, по мнению зарубежных офтальмологов, дистрофия сетчатки сама по себе не приведет к полной слепоте. Почти во всех случаях некоторый процент зрения, в основном периферийного, остается. Нужно учитывать и то, что потерять зрение можно, например, при тяжелой форме инсульта,сахарном диабете или травме.
По данным Американской академии офтальмологии (American Academy of Ophthalmology), в США только 2,1% пациентов с центральной дистрофией сетчатки полностью утратили зрение, а у остальных сохранился достаточный уровень периферийного зрения. И еще, несмотря на успешное ее лечение макулодистрофия со временем может появиться вновь.
Профилактика дистрофии глаза - здоровый образ жизни. Способствуют дистрофии сетчатки макулы глаз потребление большого количества жиров животного происхождения, высокий уровень холестерина и нарушение обмена веществ в виде ожирения.
Роль окислительного стресса клеток сетчатки в развитии ее дистрофии убедительно демонстрирует повышенная скорость развития патологии у курильщиков и тех, кто подвергается УФ-облучению. Поэтому врачи советуют своим пациентам бросить курить и избегать воздействия на роговицу интенсивного солнечного света, то есть носить солнцезащитные очки и головные уборы.
А пожилым полезно раз в году посещать офтальмолога, особенно, если в семейном анамнезе имеется дистрофия глаза – сетчатки, роговицы или сосудов.
Пигментная дегенерация сетчатки (пигментный ретинит, абиотрофия) относится к заболеваниям, наследуемых генетически. Обычно процесс начинается незаметно, может длиться годами и приводить к полной слепоте.
В запущенных стадиях заболевания формируется катаракта или глаукома вторичного генеза. В этом случае резко и быстро снижается центральное зрение. Постепенно развивается атрофия диска зрительного нерва, это ведет к рефлекторному обездвиживанию зрачков. Что касается периферического зрения, то оно может полностью отсутствовать и тогда это состояние называется тоннельное зрение (будто человек смотрит через длинную и тонкую трубочку).
Изредка встречаются атипичные формы дегенерации сетчатки. В этих случаях могут присутствовать лишь изменения со стороны диска зрительного нерва, сужение и извитость сосудов, нарушенное сумеречное зрение. Крайне редко бывает односторонняя дегенерация, при этом на больном глазу почти во всех случаях имеется и катаракта.
Начальное лечение дегенерации сетчатки глаза чаще всего состоит из медикаментозных средств. Основное их действие — улучшение метаболизма в сетчатом слое, восстановление сетчатки и расширение сосудов.
С этой целью назначают:
Эти средства могут вводиться в организм, как в виде глазных капель, так и инъекционно. Также целесообразно использовать в лечении комплекс нуклеиновых кислот — Энкад, который больше, чем в половине случаев существенно улучшает зрительные функции. Назначают его внутримышечно, субконъюнктивально, используя при этом ионофорез, или делают с ним местные аппликации.
Нередко параллельно с медикаментозным лечением, применяются и физиотерапевтические мероприятия, цель которых простимулировать восстановительные процессы в сетчатке и активировать оставшиеся палочки и колбочки. Широко используются электростимуляция глаза и магниторезонансная терапия, лечение озоном. Для восстановления сосудистого русла могут применяться вазореконструктивные операции.
Хирургическое лечение пигментной дегенерации сетчатки используется для нормализации кровоснабжения сетчатки глаз, с этой целью проводится пересадка некоторых глазных мышц в супрахориоидальное пространство.
В последнее время обнадеживающие данные поступают и от генных инженеров, которые нашли возможность восстанавливать поврежденные гены, ответственные за развитие этого заболевания. Кроме того, разработаны специальные импланты — заменители сетчатки.
И совсем недавние эксперименты на мышах, проведенные в Британии, убедительно доказывают, что слепоту можно лечить с помощью специальных светочувствительных клеток, вводимых инъекционным путем. И хотя эта методика еще не апробирована на людях, ученые надеются, что этим препаратом можно будет лечить людей, страдающих пигментным ретинитом.
Что касается прогноза заболевания, то в целом он неблагоприятный, но при раннем обнаружении патологии и своевременном начале лечения, процесс можно задержать и даже добиться улучшения состояния. Всем больным рекомендуется избегать длительного пребывания в темных помещениях, не заниматься тяжелым физическим трудом.
Дистрофические нарушения на внутренних оболочках глаз называются пигментная дегенерация сетчатки. Сетчатка содержит своеобразные палочки, благодаря которым орган функционирует нормально. При данном заболевании происходят повреждения именно этих палочек. В зрительном органе изменяется пигментный эпителий и нейроэпителий сетчатки. Заболевание довольно редкое и опасное, так как приводит к инвалидности и полной слепоте. Болезнь носит одновременно несколько названий. Это пигментная тапеторетинальная абиотрофия, дистрофия пигментная сетчатки и пигментный ретинит. Также существует такое понятие, как возрастная макулярная дегенерация сетчатки, так как в этом случае поражаются клетки и кровеносные сосуды в области макулы. В группу риска входят люди после 40-летнего рубежа.
ВАЖНО! Патология прогрессирует в детском дошкольном возрасте, а к четверти жизни больной обычно слепнет. Поэтому крайне важно своевременно обращаться к офтальмологу. И особенно важно хотя бы 1 раз в год проверять зрение ребенка, в профилактических целях.
Однозначно ответить на вопрос, почему возникает дегенерация сетчатки, невозможно, так как до сегодняшнего дня этиология практически не выявлена. Но ясно одно – происходят патологические изменения в геноме, из-за чего снижается уровень питания фоторецепторов, вследствие чего клетки разрушаются. Однако многие ученые предполагают, что причиной развития патологии служит:
К основным симптомам дегенерации сетчатки глаза относится частичная утрата периферического зрения. То есть человек начинает плохо видеть при слабом освещении. Кроме того, больной отмечает быструю утомляемость глаз, искажение изображения, наличие темных пятен перед зрительными органами и размывчатость очертаний. Далее наблюдается нарушение цветовосприятия, как при дальтонизме.
Еще каких-то 20 лет назад было довольно трудно определить наличие пигментной дегенерации сетчатки, однако инновационные технологические разработки позволяют диагностировать патологию на самых ранних периодах. Для выявления обязательно осуществляется сбор лабораторных анализов, определение уровня остроты зрения и всех границ видения. При помощи магнитно-резонансной томографии врач делает трехмерный снимок сетчатки. Также электрофизиологическое исследование позволяет выявить количество и возможную жизнедеятельность клеток всего зрительного органа. Обязательно исследуется глазное дно.
Так как до сих пор не выявлена точная причина развития патологии, то методов лечения, которые полностью избавят больного от болезни, не существует. Однако это не говорит о том, что не нужно предпринимать никаких действий. Для этого есть поддерживающие методики, благодаря которым можно приостановить прогрессирование. Итак, дегенерация сетчатки глаза – лечение:
Возрастная макулярная дегенерация сетчатки лечится по такому же принципу, то есть применяется витаминная терапия и прочее. Однако для такого взрослого населения существует еще и лазерная коррекция. Лазер способствует разрушению пораженных кровеносных сосудов, которые снижают остроту зрения. Кроме того, врач назначает антиангиогенные препараты и ношение специальных очков с линзами, оснащенными электронной системой. Может быть применено субмакулярное хирургическое вмешательство, при котором удаляются патологические сосуды. Также проводится транслокация самой сетчатки. В этом случае сетчатку как бы немного сдвигают с места поражения сосудов, после чего при помощи лазера проводят операцию.
Пигментная дистрофия сетчатки представляет собой дегенеративное расстройство на внутренней оболочке глаза. Сама сетчатка имеет так называемые палочки, вследствие которых зрительный орган работает правильно. При данной патологии происходит их нарушение. По этой причине получается изменение нейроэпителия сетчатки, пигментного эпителия.
Дистрофическое нарушение является опасным и редким недугом, так как способно привести к слепоте и инвалидности. Болезнь имеет не одно название, также недуг называется ретинит и тапеторетинальная абиотрофия. Есть ещё одно понятие – возрастная макулярная дистрофия сетчатки, здесь происходит поражение кровеносных капилляров в районе макулы и клеток. Болезнь носит наследственный характер и наблюдается у людей свыше 40 лет.
Точной причины, почему образуется дистрофия сетчатки глаза, нет, поскольку до сих пор этиология не установлена. Но известно однозначно, что болезнь передаётся генетическим путём. Отмечается уменьшение степени питания фоторецепторов, потому и происходит разрушение клеток.
Предрасполагающими факторами являются:
Вне зависимости от причины появления заболевания, пациенты ощущают почти одни и те же симптомы. Чем раньше они станут замечены, тем эффективней будет лечение.
По типу пигментная дистрофия глаза делится на:
По роду образования различают:
Виды дистрофии:
Тяжёлое течение болезни опасно атрофией зрительного нерва, впоследствии чего развивается слепота.
Пигментная дегенерация сетчатки протекает вяло, не имея выраженных признаков. В этом и есть вся опасность. Начальным сигналом отклонения становится снижение возможности человека распознавать предметы в слабоосвещённом пространстве. В случае генетического фактора болезнь проявляется ещё в маленьком возрасте. На что родители не сразу обращают внимание, считая, что малыш боится темноты.
Симптомы пигментной дистрофии:
При наличии подобной клинической картины важно вовремя обратиться к офтальмологу. Замедление лечебных действий способно к прогрессированию патологии и отслоению сетчатки.
В первую очередь врач расспрашивает пациента об имеющихся симптомах и их продолжительности. Внимательно изучается генетика больного. Затем выполняются следующие диагностические действия:
Если вовремя не начать лечение дистрофии сетчатки, возможно образование некроза, воспаления или, что ещё хуже, слепота.
Поскольку точной причины пигментной дегенерации сетчатки нет, то и определённого лечения не существует. Однако имеются поддерживающие методики, вследствие которых получается остановить прогрессирование недуга.
Если патология появилась у ребёнка, то к 25-летнему возрасту видимость человека уменьшается аж до потери трудоспособности.
Зачастую лечение дистрофии сетчатки производится путём комплексного использования медикаментов, разрешающих наладить кровообращение в органе, предоставить сетчатке нужное питание.
Назначаются следующие лекарства:
Все лекарства назначаются офтальмологом исходя из индивидуальных особенностей человека и клинической картины.
Физиотерапевтические процедуры на сегодняшний момент не менее действенны, нежели использование медикаментов.
Наиболее эффективными считаются:
Такой лечебный подход позволяет нормализовать обмен веществ в патологическом органе, завести механизм возобновления нервных клеток. Оперативный способ разрешает частично улучшить зрение, потерянное вследствие генных мутаций, инфекционных патологий, травм.
Дополнительно можно использовать и народные методы, например, производить примочки из лечебных трав, принимать приготовленные отвары, настойки внутрь.
Заболевание устраняется посредством фотостимуляции. Метод состоит в будораживании зрительного аппарата в определённых участках. В итоге развитие недуга замедляется. Под влиянием излучения кровообращение улучшается, налаживаются обменные процессы. Процедура убирает отёчность с оболочки глаз, укрепляет сетчатку.
Обязательно употребляются витамины. Взрослому человеку назначают лазерную коррекцию. Способ помогает разрушению повреждённых сосудов, уменьшающих зрительную остроту.
Офтальмолог помимо этого прописывает антиангиогенные лекарства и использование очков с линзами, снабжённые электронной системой. Может потребоваться субмакулярное оперативное вмешательство, где устраняются патологические сосуды. Выполняется транслокация глазной сетчатки, которую как бы слегка передвигают с области поражения сосудов, затем лазером производят операцию.
В некоторых случаях используется витрэктомия, операция предполагает иссечение стекловидного тела, рубцовой ткани.
Симптоматика при пигментной дегенерации появляется в момент, когда сетчатка уже нарушена, поэтому распознать повреждение на первом этапе развития очень трудно. Истощение тканей способно привести к следующим осложнениям:
Чтобы не допустить таких последствий, важно произвести комплексное лечение, полностью придерживаясь рекомендаций.
Поскольку образование пигментной дистрофии характеризуется генетическими расстройствами, предотвратить болезнь не получится. Чтобы заметить недуг вначале его развития, нужно регулярно посещать окулиста, особенно когда в роду имеются близкие с данным отклонением.
Для упрочнения сетчатки, а также оснащения глазных яблок нужными компонентами, человек полноценно должен питаться, исключить вредные привычки. Поступление в организм полезных для здоровья веществ становятся гарантией правильной работы органа зрения. При выявлении запущенной формы дегенерации сетчатки прогноз неутешительный, высока вероятность потери зрения.
Абиотрофия, или пигментная дегенерация сетчатки - заболевание, передающееся по наследству.
Оно относится к разряду тапеторетинальных дегенераций, протекающих на фоне изменения пигментного эпителия и отличающихся ухудшением зрения вплоть до слепоты.
Причина повреждения генов неизвестна . Однако механизм развития болезни хорошо изучен. Чтобы его понять, нужно немного углубиться в анатомию человеческого глаза. Его чувствительная к свету оболочка состоит из двух различных категорий клеток, называемых рецепторами — колбочек и палочек.
Название клеток обусловлено их формой. Колбы расположены в центральной области сетчатки глаза и несут ответственность за четкость зрения и восприятие света .
Палочки находятся на всей поверхности сетчатки. Клетки контролируют ночное и пограничное зрение.
При повреждении генов , отвечающих за функции сетчатки, внешняя ее поверхность, на которой расположены две категории клеток, разрушается. На повреждение колб и палочек уходит иногда 15—20 лет. Тотальное разрушение глазных рецепторов и есть причина болезни, называемой пигментной дистрофией сетчатки глаз.
Три проявления всегда свидетельствуют о развитии заболевания — гемералопия, деградация периферического зрения и ухудшение цветового восприятия и остроты зрения.
Гемералопия (ночная слепота) . Симптом недуга проявляется по мере повреждения палочек и наблюдается за 5 , а иногда, за 10 лет до очевидных признаков заболевания. Больной перестает, как прежде, ориентироваться в помещении со слабой освещенностью. Утрата навыка считается первичным проявлением пигментной дистрофии.
Деградация периферического зрения. У пациента развивается тип зрения, который называется тоннельным (или трубчатым).
Для получения информации больному остается небольшой участок в центре глаза из-за сужения границ периферического зрения.
Ухудшение цветового восприятия и остроты зрения возникает на последней стадии болезни из-за деградации клеток-колб. Усугубление процесса провоцирует слепоту.
Болезнь переходит с проявлением в первом поколении сыну от отца (аутосомно-доминантный способ передачи) и во втором и третьем поколении от двух родителей (аутосомно-рецессивный способ передачи). Недуг обычно прогрессирует у мужчин (кровных по линии матери) из-за сцепления по Х-хромосоме.
Заболевание впервые может проявиться в самом раннем, юношеском или взрослом возрасте. У взрослых патология впоследствии провоцирует развитие катаракты или глаукомы . Больший эффект от проведения терапии достигается при диагностике болезни у детей.
На ранней стадии патологии больные жалуются на снижение зрения в ночное время, нарушение ориентации в пространстве. Внешних проявлений патологии не наблюдается.
Позднее вокруг глазного дна становится заметна пигментация , напоминающая костные тельца. Сначала их немного , но со временем количество пигментных очажков растет . Размер колец становится все больше , они перемещаются с периферии в центральную часть сетчатки. Кровеносные сосуды глаз сужаются. Это приводит к обесцвечиванию разрушающихся областей сетчатки глаз.
Фото 1. Снимок глазного дна при пигментной дистрофии сетчатки: заметно множество беловатых вкраплений.
Диск зрительного нерва атрофируется и становится светлее . Качество зрения при этом остается прежним.
Внимание! Сужение поля зрения происходит при дальнейшем прогрессировании патологии . Оно приводит к помутнению стекловидного тела и развитию глаукомы или катаракты.
Вам также будет интересно:
Первичное распознавание болезни вызывает затруднения , особенно у малышей, которым не исполнилось 6 лет. Только когда ребенок начинает демонстрировать дезориентацию в пространстве, медики впервые могут говорить о том, что патология, возможно, развивается. К этому времени болезнь уже наносит ощутимый вред здоровью глаз.
Для подтверждения диагноза, установления периферического восприятия и остроты зрения проводится осмотр. Специалист исследует глазное дно больного, чтобы выявить наличие на нем костных телец. Диагноз, в случае сомнения, подтверждается при помощи электрофизиологического исследования . Оно же помогает оценить способность человека ориентироваться в темное время суток.
Важно! При подозрении на пигментную дистрофию родственникам пациента предлагается пройти обследование, чтобы выявить заболевание на ранней стадии.
Терапия патологии включает целый комплекс мер:
Фото 2. Упаковка препарата Милдронат в форме капсул дозировкой 250 мг, в пачке 40 штук. Производитель Grindex.
Профилактический эффект оказывает на больные глаза ношение очков, которые названы в честь их создателя — Сидоренко . Хирурги могут вставить пациенту имплантаты, дающие возможность ориентироваться в темноте. На поврежденный ген также оказывают действие, используя методы современной генной терапии.
Справка. Маленьким детям офтальмолог назначает зрительные упражнения : различные письменные задания, раскрашивание, чтение.
Пигментную дистрофию не удается победить, если она диагностирована слишком поздно. Исход лечения в большинстве своем неутешительный. У современной медицины пока нет эффективных средств и методов , которые позволяли бы лечить болезнь на всех стадиях. Чтобы помочь больным, врачи пытаются создать искусственное подобие сетчатки и лекарственные вещества, которые содержат клетки, восприимчивые к свету.
