Атрезия (заращение, облитерация) кишечника представляет собой врожденную патологию развития желудочно-кишечного тракта ребенка, заключающуюся в отсутствии просвета на одном из его участков.
В зависимости от расположения патологии выделяют несколько разновидностей атрезии:
Атрезия 12-перстной кишки формируется на втором – третьем гестационном месяце. Для патологии типично полное закрытие просвета кишечной трубки. При этом происходит значительное расширение ее проксимального конца, способного по своим объемам достигать размеров желудка. При этом дистально расположенные петли кишечника имеют малый диаметр и спаяны между собой.
На атрезию могут указывать следующие признаки:
При отсутствии лечения ребенок погибает в течение 1,5 недель от истощения и прогрессирующей пневмонии.
Для уточнения предварительного диагноза используется методика рентгенографии. На снимке будут отчетливо видны газовые пузыри, расположенные в желудке и двенадцатиперстной кишке. При этом кишечные петли остаются свободными. Для получения более точного изображения используется методика контрастирования.
На рентгеновском снимке достаточно четко прослеживается отсутствие участка двенадцатиперстной кишки
Дополнительно проводится дифференциальная диагностика с иными врожденными аномалиями, в частности, кольцевидным панкреасом. Лечение патологии предполагает немедленное оперативное вмешательство. Его тип зависит от места расположения атрезии относительно фатерова сосочка.
При заращении ЖКТ проводится наложение дуоденоеюноанастомоза, если облитерация расположена выше, то выполняется гастроэнтероанастомоз. После операции у ребенка довольно продолжительное время могут наблюдаться признаки дисфункции 12-перстной кишки – срыгивания и рвота.
Атрезия тонкого отдела кишечника у новорожденных диагностируется чаще всего в нижнем отделе подвздошной кишки. Несколько реже встречается в верхних отделах ЖКТ. В некоторых случаях причиной непроходимости кишечной трубки становится наличие мембранозной перегородки.
При атрезии тонкой кишки у новорожденного формируется достаточно характерная клиническая картина:
Симптомы атрезии тонкого кишечника появляются в первые сутки жизни младенца
Резкое западение брюшной стенки указывает на произошедший разрыв кишечника. Состояние новорожденного резко ухудшается, кожные покровы приобретают характерный серо-зеленый цвет.
Основная методика диагностики патологии – рентгенологическое исследование. Если помимо характерного газового пузыря различаются еще несколько пузырей с уровнем, то место расположения атрезии – верхние отделы ЖКТ.
Многочисленные воздушные пузыри с уровнями жидкости становятся признаком атрезии, локализующейся в нижнем отделе подвздошной кишки либо самом начале толстого отдела кишечника. В ходе рентгенологии категорически запрещено использование бариевой каши пероральным способом.
Препарат способствует значительному растяжению кишечника, увеличивая риск перфорации, а также усиливает рвотные позывы.
Заболевание имеет плохой прогноз, но у доношенных детей при рано проведенной операции и малом количестве атрезий он улучшается. Оперативное вмешательство рекомендовано сразу после выявления патологии.
Атрезия прямой кишки представляет собой врожденную патологию, характеризующуюся недоразвитием заднего прохода (ануса). Чаще всего аномалия диагностируется у мальчиков. Заболевание нуждается в экстренной хирургической корректировке, проведенной в течение первых суток после рождения.
Патология формируется в раннем антенатальном периоде (с 12 по 29 гестационную неделю) и обусловлена нарушениями развития плода. Состояние характеризуется отсутствием отверстия на проктодеуме (углубление на заднем конце туловища зародыша, которое затем становится анусом), а также не разделением клоаки.
Атрезию прямой кишки принято разделять:
Вторая классификация патологии делит атрезию прямой кишки на тотальную (происходит полное заращивание просвета кишечной трубки, без свища), встречающуюся только в 10% всех диагностированных случаев, и свищевой формат, на который приходят остальные 90%.
Свищевая форма атрезии прямой кишки бывает следующих типов:
Первые клинические признаки патологии формируются через 12 часов после рождения ребенка – он становится беспокойным, плохо спит, отказывается брать грудь и практически постоянно тужится. К концу первых суток жизни появляется симптоматика непроходимости кишечника: отсутствие мекония; ребенка начинает пучить – наблюдается сильное вздутие живота.
Открывается рвота, в составе которой присутствует желчь и кал, появляются признаки интоксикации и обезвоживания. Если младенец в ближайшее время не получит квалифицированной медицинской помощи, то погибнет от прободения кишки и последующего перитонита.
При низкой атрезии прямой кишки вместо анального отверстия у ребенка отмечается небольшое воронкообразное углубление. Иногда оно полностью отсутствует.
В некоторых случаях аномалия проявляется, как заращивание кишки и тогда заднепроходное отверстие просто перекрыто пленкой, сквозь которую хорошо просматривается скопившийся меконий. Признаком данной формы патологии становится выпирание заднего прохода во время напряжения, так называемый синдром «толчка». При высокой, надлеваторной атрезии, он отсутствует.
После рождения все дети без исключения проходят проверку на врожденные аномалии. Обязательному осмотру подвергается и область анала. В случае патологии вместо ануса у ребенка будет иметься небольшое углубление.
Медикам важно определить степень тяжести патологии. Если у младенца отсутствует только анус, а сама кишка полноценно развита, то во время плача у ребенка в районе заднепроходного отверстия наблюдается выпячивание.
Свищи, выходящие в мочевыделительную систему, диагностируется в большей части случаев у младенцев мужского пола. У девочек данная разновидность атрезии встречается намного реже. Признаком патологии становится присутствие в моче частичек мекония, а при натуживании из мочеиспускательного канала выходят газы.
Попадание содержимого кишечника в мочевыводящие пути становится причиной развития циститов, пиелонефрита, уросепсиса.
Признаком свища толстой кишки, имеющего выход в вагину, становится выделение первородного кала через половую щель. Острая кишечная непроходимость при данном формате атрезии не развивается, но выход фекалий подобным образом приводит к формированию вульвита и различных воспалений мочевыделительной системы.
Еще один вариант открытия свища – область промежности. Чаще всего аномальный канал формируется рядом с заднепроходным отверстием, мошонкой либо в основании пениса. Совершение нормального акта дефекации также невозможно, поэтому у младенца в ближайшие часы появляется симптоматика непроходимости кишечника.
Для диагностирования атрезии младенцу назначается рентгенологическое исследование. В некоторых случаях вполне достаточно пальпирования прямой кишки, в ходе которой врач наталкивается на препятствие.
Лечение атрезии прямой кишки возможно исключительно хирургическим путем. Малышам с подлеваторной (низкой) атрезией прямой кишки выполняется промежностная пластика. При средней и высокой форме патологии в ход оперативного вмешательства формируется концевая колостома (вывод части ободочной либо сигмовидной кишки на левую сторону живота) с последующей коррекцией.
Прооперированный по поводу атрезии кишечника младенец с выведенной колостомой
После хирургического лечения средних и высоких атрезий у детей часто развивается недержание кала. Прогноз при отсутствии адекватной терапии неблагоприятный: гибель ребенка наступает на пятые – шестые сутки после рождения. Но и вовремя проведенная операция не является гарантией полного выздоровления. Полноценно функционировать кишечник начинает только у 30% прооперированных младенцев.
Атрезия толстой кишки характеризуются полной непроходимостью данного отдела кишечника. Встречается патология крайне редко и составляет всего 2% от всех диагностированных случаев атрезии кишечника. Причиной формирования аномалии считается внутриутробное некротизирование участка толстой кишки в результате патологических состояний, в частности, заворота.
Признаки атрезии толстой кишки формируются у младенца на вторые – третьи сутки. Это неукротимая рвота, содержащая примеси мекония, вздутие живота. При визуальном осмотре можно заметить растянутые петли кишечника, проступающие через брюшную стенку.
Диагностика включает обязательную рентгенографию. На снимке отчетливо видны многочисленные газовые пузыри с горизонтальными уровнями жидкости. Петли кишечника растянуты, а сам нефункционирующий отрезок кишки выглядит как тонкий шнур.
Атрезированный участок может быть диагностирован на любом из участков толстой кишки
Лечение патологии хирургическое и заключается в удалении атрезированного участка кишечника с последующим наложением толстокишечной анастомы. В случае разрыва кишки и развития перитонита возможна установка проксимальной колостомы.
Атрезия кишечника – одна из сложнейших аномалий формирования кишечного тракта. После диагностирования патологии младенец нуждается в экстренном хирургическом вмешательстве. В противном случае заболевание имеет крайне неблагоприятный прогноз.
Агенезия двенадцатиперстной кишки - крайне редкий врожденный порок. Мы наблюдали его при акардии в сочетании с аплазией печени и поджелудочной железы. ТТП - до 4-й недели внутриутробной жизни плода. Атрезии и стенозы двенадцатиперстной кишки. Популяциониая частота атрезии этой локализации приблизительно 1 случай на 10000, стенозов - I случай иа 27000. Удельный вес больных с таким пороком среди умерших в возрасте до 1 мес составляет 1 %.
Среди окклюзии дистальной части двенадцатиперстной кишки преобладают стенозы, проксимальной - атрезни; в среднем отделе распределение этих пороков примерно равное. Наиболее частый тип атрезии мембранозиый; как правило, мембраны лишены мышечных волокон; типы II и Ш встречаются соответственно в 22,9 и 17,9% случаев. Работы других авторов и опыт показывают, что тяжеобразная форма атрезии двенадцатиперстной кишкн является редкостью; большинство порочно сформированных участков, имеющих внд тяжа, гистологически представляют собой резко выраженный стеноз. Локализация - наиболее часто вблизи большого сосочка двенадцатиперстной кншки, нередко в области двенадцатиперстно-тощего изгиба.
Атрезии на уровне большого сосочка двенадцатиперстной кишкн могут сопровождаться расширением общего желчного протока и носят название Т-образиых. Среди супрапапиллярных форм преобладает атрезия в виде свободных изолированных слепых концов; ниже большого сосочка двенадцатиперстной кишки чаще наблюдается мембранозная форма.
Стенозы представляют собой перфорированную мембрану либо гипоплазированный участок двенадцатиперстной кишки, иногда с резким нарушением дифференцировки ее стенки.
Значительная часть аномалий двенадпатиперстной кишкн сопровождается порочным формированием головки поджелудочной железы и желчных ходов в виде атрезии н раздвоения общего желчного протока, аномалий пузырного протока, дополнительных желчных ходов.
Клинически атрезии двенадцатиперстной кишкн проявляются картиной высокой кишечной непроходимости. При рентгенологическом исследовании выявляется резкое расширение двенадцатиперстной кишки, объем которой иногда равен желудку, и два горизонтальных уровня жидкости.
Описаны случаи пренатальиого выявления атрезий двенадцатиперстной кишки..
Критерием диагностики при ультразвуковом исследовании является наличие контуров резко расширенного желудка.
Атрезии и стеноз необходимо дифференцировать от других причин, вызывающих непроходимость двенадцатиперстной кишки, главным образом от сдавления ее при различных нарушениях поворота кншечиика.
Лечение оперативное - наложение дуодено- или гастроеюно-анастомоза.
Возникновение атрезий и стенозов двенадцатиперстной кишки большинство авторов связывают с персистированием эпителиальных окклюзии. ТТП - до 8-10-й недели внутриутробной жизни. Однако нельзя исключить того, что аномалии развития, сопровождающиеся порочным формированием всего дуодено-панкреатобилиарного комплекса, возникают раньше - в период начального органогенеза. В таких случаях ТТП - до 5-й недели внутриутробной жизни.
Атрезия двенадцатиперстной кишки сопровождается многоводием, половина является составной частью комплексов множественных врожденных пороков; в 32,4: ±5,8% случаев множественных пороков, включающих атрезию двенадцатиперстной кишкн, отмечается трисомия 21; 5,9±2,9% служат проявлением синдромов с аутосомио-рецессивным наследованием - Смита-Лемля-Опнтца, Мак-Кьюсика - Кауфмана.
Атрезия или стеноз двенадцатиперстной кишки описаны при трисомии 13, частичных трисомиях lq, Зр, частичной моносомин 20р, при моногенных синдромах Салдино-Нунана, лиссэнцефалии Диккера. Атрезия двенадцатиперстной кишки в сочетании с очаговыми дефектами кожи является признаками недавно выделенного.аутосомно-рецессивного синдрома. Известно о двух родственных семьях, в каждой из которых наблюдалась мембранозная атрезия верхней части двенадцатиперстной кишки. Тип наследования, по мнению авторов, аутосомно-рецессивный. Большинство случаев атрезий и стенозов двенадцатиперстной кишки мульти-факторнального генеза, рнск для сибсов составляет 2,3±0,6%. Удвоение двенадцатиперстной кишкн составляет 4-12% всех удвоений желудочно-кишечного тракта. Дупликатуры двенадцатиперстной кишки встречаются чаще у мальчиков; могут располагаться субмукозно, интрамурально и ретроперитонеально. Размеры удвоенной части колеблются от 2 до 25 см. В 89% случаев дубликатура располагается в верхней или нисходящей части двенадцатиперстной кишки, редко - в области большого сосочка двенадцатиперстной кишки. Известны дуодеиогастральные удвоения. В половине случаев выстилка дупликатур сходна со слизистой оболочкой двенадцатиперстной кишки, в остальных случаях представлена слизистой оболочкой желудка, тонкой кишки или примитивным кишечным эпителием.
Удвоения двенадцатиперстной кишки , проникающие в грудную полость, в 12 из 13 описанных случаев отмечены у мальчиков; обычно они сочетаются с различными аномалиями позвонков. Из других врожденных пороков дуоденальные дупликатуры чаще всего сочетаются с обратным расположением внутренних органов, удвоением желчного пузыря и нарушениями поворота кишечника.
Клинически проявляются в 40% случаев в периоде новорожденности симптомами кишечной непроходимости, желтухой и панкреатитом. В случае изъязвления слизистой оболочки с последующим прободением стенки дупликатуры наблюдается кровавая рвота, развивается перитонит.
Лечение оперативное.
Врождённая кишечная непроходимость - состояние, при котором нарушено прохождение кишечных масс по пищеварительному тракту.
В статье подробно описаны причины и механизмы развития, клиническая картина и методы диагностики, оперативное лечение и прогноз непроходимости кишечника у новорожденных детей.
P76.9 Непроходимость кишечника у новорожденного неуточненная
Q41 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз тонкого кишечника
Q42 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз толстого кишечника
P75* Мекониевый илеус Е84.1*
P76.1 Преходящий илеус у новорожденного
Частота встречаемости разных форм кишечной непроходимости 1 на 2 000- 20 000 новорождённых.
Причины врождённой кишечной непроходимости - целая группа заболеваний и пороков развития органов брюшной полости:
Большинство пороков кишечной трубки возникают на ранних стадиях внутриутробного развития (4-10-я неделя) и связаны с нарушением формирования кишечной стенки, просвета кишки, роста кишечника и его вращения. С 18-20-й недели внутриутробного развития у плода появляются глотательные движения, и заглатываемые околоплодные воды скапливаются над местом непроходимости, вызывая расширение кишки. Аномалии развития заднего участка поджелудочной железы на 5-7-й неделе внутриутробного развития способны вызвать полную обструкцию двенадцатиперстной кишки. Генетически обусловленный кистозный фиброз поджелудочной железы при муковисцидозе приводит к формированию плотного и густого мекония - причины обтурации подвздошной кишки на уровне терминального отдела. В основе генеза болезни Гиршпрунга лежит задержка миграции клеток нервных ганглиев из невральных гребешков в слизистую кишки, вследствие чего возникает аперистальтическая зона, через которую становится невозможным продвижение кишечного содержимого. При завороте кишки нарушается кровоснабжение кишечной стенки, что может привести к некрозу и перфорации кишки.
После рождения ребёнка сроки появления клинических признаков и их выраженность зависят не столько от вида порока, сколько от уровня препятствия. Врожденную кишечную непроходимость следует предположить, если при аспирации из желудка сразу после рождения у ребёнка получено более 20 мл содержимого. Выделяют два основных характерных симптома рвота с патологическими примесями (желчь, кровь, кишечное содержимое) и отсутствие стула более чем 24 ч после рождения. Чем дистальнее уровень непроходимости, тем позднее появляются клинические симптомы и тем более выражено вздутие живота у ребенка. При странгуляции (заворот кишечника) возникает болевой синдром, для которого характерны приступы беспокойства и плача.
Выделяют высокую и низкую кишечную непроходимость, уровень деления - двенадцатиперстная кишка.
Для дуоденальной непроходимости в 40-62% случаев характерны хромосомные заболевания и сочетанные аномалии развития:
При атрезии тонкой кишки у 50% детей обнаруживают внутриутробный заворот кишечника, сочетанные аномалии встречаются в 38-55% случаев, хромосомные аберрации редки.
Толстокишечная врожденная непроходимость часто сочетается с врожденными пороками сердца (20-24%), опорно-двигательного аппарата (20%) и мочеполовой системы (20%), хромосомные заболевания редки.
При мекониевом илеусе дыхательные нарушения могут проявиться сразу же после рождения, или поражение легких присоединяется позже (смешанная форма муковисцидоза).
При болезни Гиршпрунга возможно сочетание с пороками ЦНС, опорно-двигательного аппарата и генетическими синдромами.
Осложнения раннего послеоперационного периода:
Рентгенограмма органов брюшной полости (обзорная и с контрастным веществом) позволяет обнаружить уровни жидкости при низкой непроходимости, симптом «двойного пузыря» при дуоденальной непроходимости, кальцинаты при мекониальном илеусе или антенатальной перфорации кишечника. Диагноз болезни Гиршпрунга подтверждают на основании биопсии кишки и при ирригографии.
Врожденную кишечную непроходимость можно заподозрить начиная с 16-18-й недели внутриутробного развития, по расширению участка кишки или желудка плода. Средний срок диагностики тонкокишечной непроходимости - 24-30 нед, точность - 57-89%. Многоводие появляется рано и встречается в 85-95% случаев, его возникновение связано с нарушением механизмов утилизации околоплодных вод в организме плода. Толстокишечная врожденная кишечная непроходимость в большинстве случаев не диагностируется, так как жидкость абсорбируется слизистой оболочкой кишечника, в результате чего кишка не расширяется. Важный критерий - отсутствие гаустр и увеличение размеров живота.
Выявление признаков кишечной непроходимости требует срочного перевода ребенка в хирургический стационар. В родильном доме вводят назогастральный зонд для декомпрессии желудка и налаживают постоянную эвакуацию желудочного содержимого. Значительные потери жидкости с рвотой и в «третье пространство», часто сопровождающие кишечную непроходимость, быстро приводят к тяжёлой дегидратации, вплоть до гиповолемического шока Именно поэтому инфузионную терапию следует начинать в родильном доме, катетеризировав периферическую вену.
Длительность предоперационной подготовки зависит от вида и уровня врожденной кишечной непроходимости.
Если у ребенка заподозрен заворот кишки, операцию проводят в экстренном порядке. Предоперационная подготовка в этом случае ограничивается 0,5-1 ч, проводят инфузионную терапию 10-15 мл/(кгхч) и коррекцию КОС, назначают гемостатические препараты, обезболивание [тримеперидин в дозе 0,5 мг/кг], при необходимости - ИВЛ. Диагностические мероприятия включают определение:
У всех детей с кишечной непроходимостью проводят катетеризацию центральной вены, так как предполагается проведение длительной инфузионной терапии в послеоперационном периоде.
При низкой врожденной кишечной непроходимости операция не столь неотложна. Предоперационная подготовка может проходить в течение 6-24 ч, что позволяет дополнительно обследовать ребенка выявить аномалии развития других органов и добиться более полной коррекции имеющихся нарушений водно-электролитного обмена. Проводят постоянное дренирование желудка и строгий учёт количества отделяемого. Назначают инфузионную терапию, вводят антибиотики и гемостатические препараты.
При высокой врожденной кишечной непроходимости операцию можно отложить на 1-4 сут, провести полное обследование ребёнка и лечение всех выявленных нарушений со стороны жизненно важных органов и водно-электролитного статуса. Во время предоперационной подготовки проводят постоянное дренирование желудка, кормления исключают. Назначают инфузионную терапию 70-90 мл/кг в сутки, через 12-24 ч от рождения можно присоединить препараты парентерального питания. Проводят коррекцию электролитных нарушений и гипербилирубинемии, назначают антибактериальную и гемостатическую терапию.
Цель операции - восстановить проходимость кишечной трубки, тем самым обеспечив возможность кормления ребёнка. Объем операции зависит от причины кишечной непроходимости:
При малотравматичных вмешательствах у доношенных новорожденных без сопутствующих заболеваний экстубацию можно провести сразу после операции. У большинства детей с кишечной непроходимостью после операции показано проведение продленной ИВЛ в течение 1-5 сут. В течение этого времени обезболивание проводят внутривенной инфузией опиоидных анальгетиков [фентанил в дозе 3-7 мкг/(кгхч), тримеперидин в дозе 0,1-0, мг/(кгхч)] в сочетании с метамизолом натрия в дозе 10 мг/кг или парацетамолом в дозе 10 мг/кг. Если установлен эпидуральный катетер, возможно использовать постоянную инфузию местных анестетиков в эпидуральное пространство.
Антибактериальная терапия обязательно включает препараты с активностью по отношению к анаэробным бактериям. При этом необходим контроль микроэкологического статуса, осуществляемый минимум два раза в неделю. При появлении перистальтики проводят пероральную деконтаминацию кишечника.
Через 12-24 ч после операции назначают препараты, стимулирующие перистальтику кишечника неостигмина метилсульфат в дозе 0,02 мг/кг
Всем детям после операции по поводу врожденной кишечной непроходимости показано раннее (через 12-24 ч после операции) парентеральное питание.
Возможность полноценного энтерального кормления будет возможна только через 7-20 сут, а в некоторых случаях потребность в парентеральном питании будет сохраняться в течение многих месяцев (синдром «короткой кишки»). Энтеральное кормление становится возможным при появлении пассажа по ЖКТ. После операции по поводу дуоденальной непроходимости кормление проводят густыми смесями (Фрисовом, Нутрилон антирефлюкс, Энфамил АР), способствующими быстрому восстановлению моторики желудка и двенадцатиперстной кишки.
При больших резекциях кишечника или высоких кишечных стомах (синдром «короткой кишки») кормления осуществляют элементными смесями (Прогестимил, Альфаре, Нутрилон Пепти ТСЦ, Хумана ЛП+СЦТ) в сочетании с ферментными препаратами (панкреатин).
Если после операции сохранены все отделы кишечника (выведение колостомы, резекция небольшого участка кишки), можно сразу проводить кормление грудным молоком.
Во всех случаях обязательно назначают биопрепараты (лактобактерии ацидофильные, бифидобактерии бифидум, премадофилюс).
Выживаемость после операции составляет 42-95%. Часть детей нуждается в повторном оперативном лечении (2-й этап). Если после операции на врожденной кишечной непроходимости сохранены все отделы ЖКТ, прогноз благоприятный. Возникающие проблемы связаны с нарушением питания (гипотрофия, аллергия) и дисбактериозом. При значительных кишечных резекциях формируется синдром «короткой кишки», при котором возникают значительные проблемы, связанные с питанием и тяжёлой гипотрофией. Требуются многократные длительные госпитализации для проведения парентерального питания, а иногда - и повторных операций. При муковисцидозе прогноз неблагоприятный.
Двенадцатиперстной кишки составляют в среднем 1/3 от всех интестинальных врожденных пороков у новорожденного. Мальчики страдают чаще. Большая часть этих врожденных пороков наблюдается у недоношенных детей. Стенозы двенадцатиперстной кишки встречаются чаще, чем атрезии. Причиной этих врожденных пороков обычно является отставание реканализации, реже наличие тяжей, образующихся в результате перенесенного во время внутриутробного развития перидуоденита и перитонита, а иногда анулярный панкреас и др.
Обыкновенно над стенозом двенадцатиперстная кишка расширена и образует круглый или грушевидный карман, размеры которого могут соответствовать размерам желудка или даже превышать его. Стенка кишки тонкая, реже бывает утолщенной.
Симптомы атрезии или стеноза двенадцатиперстной кишки характеризуется рано начинающимися рвотами, еще до того, как ребенку впервые дали грудь. Как исключение рвоты начинаются на второй или третий день. Рвотные массы выбрасываются сильной струей в конце или вскоре после кормления. Сначала они содержат только слизистую или водянистую жидкость. После первого кормления рвоты становятся обильными, кислым желудочным содержимым, местами створоженным. Когда стеноз или атрезия располагаются ниже papilla Vateri, рвотные массы с примесью желчи и не имеют фекального характера. В этих случаях желудок наполнен воздухом, верхняя часть живота вздута, а нижняя - запавшая - пустая. При раздражении брюшной стенки появляются перистальтические волны от правого подреберья влево. Бесцветный или сероватый, иногда слабо-зеленоватый меконий отходит беспрепятственно. Следует помнить, что желчные пигменты выделяются непосредственно в кишечник, но известная часть достигает кишечника и гематогенным путем. Поэтому меконий может иметь и зеленоватую окраску.
Наиболее убедительным диагностическим средством является рентгенологическое исследование. Производится обыкновенная рентгеноскопия в горизонтальном положении ребенка. В этих случаях видны два газовых пузыря с уровнями жидкости: один побольше слева и высоко соответствует желудку, и второй, расположенный ниже и справа, непосредственно у позвоночника, соответствует двенадцатиперстной кишке. На первый взгляд рентгенологический образ напоминает билокулярный желудок. Однако в таких случаях оба пузыря располагаются на одном уровне.
Биохимические исследования указывают на наличие гипохлоремии и увеличение щелочных резервов (алкалоз).
В дифференциально-диагностическом отношении следует иметь в виду атрезию пищевода и тонкого кишечника и стеноз привратника. При атрезии пищевода рвота у ребенка появляется сразу после первых порций молока или жидкости и сопровождается цианозом и удушьем. При атрезии тонкого кишечника рвоты начинаются несколько позднее, в рвотных массах имеются и фекальные массы, наблюдается сильно выраженный метеоризм.
Кардиохалазия (chalasia) также включается в дифференциальный диагноз. Здесь наблюдается недостаточность кардии с ослаблением тонуса пищевода в нижней его части. Рвоты у детей начинаются в первые дни жизни после каждого кормления, иногда фонтаном, нередко с прожилками крови. Рвоты при кардиохалазии сопровождаются отрыжкой и носят спастический характер. Диагноз - рентгенологический. Ребенка исследуют в горизонтальном положении с низко расположенной головой. Исследование проводится с помощью контрастной материи, с тем чтобы хорошо наблюдать рефлюкс. Для халазии (relaxatio cardiooesophagea) характерно: 1. Постоянно зияющая кардия. 2. Обильный рефлюкс пищи и контрастной материи (между желудком и пищеводом). 3. Кардия располагается несколько выше, но не интраторакально. 4. Повышенная подвижность пищевода.
Состояние халазии легко может быть преодолено, если придавать ребенку после кормления вертикальное положение с легким поворотом вправо.
При ахалазии (кардиоспазм) также наблюдаются рвоты еще в период новорожденности, что связано с недостаточным закрытием кардии. Причиной является нервная дисфункция кардии без наличия анатомических изменений.
На рентгене - расширение, пищевода с усиленной перистальтикой и слабое наполнение желудка.
Лечение - спазмолитическое.
Прогноз при атрезии и стенозе двенадцатиперстной кишки в случае несвоевременного оперативного вмешательства плохой.
Своевременное хирургическое лечение
спасает значительное число детей. По новым статистическим данным, смертность составляет около 50%. Даже при запущенных случаях единственным надежным лечением остается оперативное вмешательство. С каждым минувшим днем состояние ребенка быстро ухудшается, развивается дистрофия, дегидратация, ребенок впадает в состояние токсикоза и нередко погибает вследствие аспирационной пневмонии или перитонита, обусловленного перфорацией. Перед операцией с помощью тонкого зонда, введенного в желудок, аспирируют газы и жидкость из желудка и двенадцатиперстной кишки, назначают внутривенное капельное вливание физиологического раствора или раствора Рингера и глюкозы, 20-30 мл плазмы и при необходимости переливание крови. Ребенка помещают в кислородную палатку и для предупреждения возможных кровоизлияний вводят внутримышечно 3-5 мг витамина К и 100-200 мг витамина С. Для предупреждения осложнений со стороны легких назначают антибиотики.
Женский журнал www.
Обструкция 12-перстной кишки бывает полной (атрезия) или неполной (стеноз). Аномалия может быть заподозрена по данным пренатального при наличии неспецифического многоводия.
Атрезия 12-перстной кишки часто сочетается с другими врожденными аномалиями — врожденными пороками сердца, почек и ЖКТ (атрезия пищевода, трахеопищеводный свищ, атрезия ануса). Дети с атрезией ДПК часто недоношенные, примерно у трети из них выявляется синдром Дауна.
В большинстве случаев обструкция ДПК происходит дистальнее большого сосочка 12-перстной кишки. У этих детей наблюдается желчная рвота в течение нескольких часов после рождения и во время еды, в отличие от детей, имеющих проксимальную обструкцию, при которой наблюдается нежелчная рвота. На прямой рентгенограмме выявляется классический симптом «двойного пузыря» в результате растяжения газами желудка и проксимальной части ДПК. При наличии атрезии в дистальных отделах кишки газ не обнаруживают, в то время как при стенозе некоторое количество газа выяявляют дистальнее раздутого двенадцатиперстного кишечника. Необходимости в проведении контрастного исследования обычно нет, так как проглоченный воздух является отличным контрастной средой.
Для декомпрессии желудка вводят назогастральный зонд, ребенку проводится неотложная инфузионная терапия. Для реконструкции при атрезии 12-перстной кишки доступ осуществляется в правом верхнем квадранте поперечным разрезом. Типичными интраоперационными находками является расширенная двенадцатиперстная кишка и дистальный кишечника маленького калибра. Мобилизация ДПК выявляет место атрезии или стеноза и их синтолию с большим сосочком, общим желчным протоком и сосудами брыжейки. Резкий переход гипертрофированной и расширенной проксимальной части двенадцатиперстной кишки в кишку со стенкой нормальной толщины свидетельствует о наличии обтурирующей мембраны в двенадцатиперстной кишке. Мембрану иссекают при дуоденотомии с противобрыжеечной стороны; необходимо соблюдать осторожность для сохранения средней части мембраны, содержащей ампулу. Наиболее часто восстановление проходимости кишечника проводят ромбовидной дуоденостомой бок-в-бок между расширенным проксимальным отделом и суженным дистальным отделом ДПК. В послеоперационном периоде для парэнтерального питания устанавливают центральный катетер. В течение 2 нед в послеоперационном периоде необходимо проведении декомрессии желудка и проксимального отдела ДПК с помощью назогастрального зонда или гастростомы; декомпрессию создают до уменьшения диаметра проксимального отдела ДПК и достижения нормальной перистальтической активности. Кормление начинают, постепенно увеличивая объем.
