Содержание
Гематологи знают, что это заболевание трудно поддается лечению и имеет опасные осложнения. Полицитемия характеризуется изменениями в составе крови, которые влияют на здоровье пациента. Как развивается патология, какими симптомами характеризуется? Узнайте методы диагностики, способы лечения, лекарственные препараты, прогнозы жизни для больного.
Заболеванию больше подвержены мужчины, чем женщины, чаще болеют люди среднего возраста. Полицитемия – аутосомно-рецессивная патология, при которой по различным причинам в крови повышается количество эритроцитов – кровяных телец. Болезнь имеет другие названия – эритроцитоз, многокровие, болезнь Вакеза, эритремия, ее код по МКБ-10 – D45. Для недуга характерны:
Полицитемия относится к группе хронических лейкозов, считается редкой формой лейкемии. Истинную эритремию (polycythemia vera) подразделяют на виды:
Болезнь Вакеза опасна осложнениями. Из-за высокой вязкости нарушается кровообращение в периферических сосудах. В больших количествах выделяется мочевая кислота. Все это чревато:
Болезнь Вакеза, в зависимости от факторов развития, подразделяется на виды. Каждый имеет свои симптомы и особенности лечения. Медики выделяют:
Болезнь характеризуется опухолевым происхождением. Первичная полицитемия – миелопролиферативный рак крови – возникает при поражении полипотентных стволовых клеток костного мозга. При заболевании в организме больного:
При этом виде патологии сложно воздействовать на мутировавшие клетки, имеющие высокую способность к делению. Появляются тромботические, геморрагические поражения. Болезнь Вакеза имеет особенности развития:
Истинная полицитемия опасна своим злокачественным развитием, вызывающим тяжелые осложнения. Для этой формы патологии характерны такие стадии:
Последняя стадия заболевания – постэритремическая (анемическая) – характеризуется осложнениями:
Эту форму болезни Вакеза провоцируют внешние и внутренние факторы. При развитии вторичной полицитемии вязкая кровь, имеющая повышенные объемы, заполняет сосуды, провоцируя образование тромбов. При кислородном голодании тканей развивается процесс компенсации:
Вторичная полицитемия встречается в двух формах. Каждая из них имеет особенности. Выделяются такие разновидности:
Провоцирующие факторы развития недуга зависят от формы заболевания. Первичная полицитемия возникает как результат опухолевого новообразования красного костного мозга. Предопределяющими причинами возникновения истинного эритроцитоза являются:
Вторичную форму эритроцитоза вызывают внешние причины. Не меньшую роль в развитии играют сопутствующие болезни. Провоцирующими факторами являются:
Вторичную форму болезни Вакеза вызывают врожденные причины – автономная продукция эритропоэтина, высокое сродство гемоглобина к кислороду. Есть и приобретенные факторы развития недуга:
Заболевание, вызванное увеличением количества эритроцитов и объема крови, отличают характерные признаки. Они имеют свои особенности в зависимости от стадии болезни Вакеза. Наблюдаются общие симптомы патологии:
По мере прогрессирования патологии у пациента возникают болевые синдромы разнообразной локализации. Наблюдаются нарушения со стороны нервной системы. Для недуга характерными являются:
Заболевание сложно диагностировать в самом начале развития. Симптомы выражены слабо, похожи на простуду или состояние пожилых людей, соответствующее преклонному возрасту. Патология выявляется случайно при проведении анализов. О начальной стадии эритроцитоза говорят симптомы:
Развитие заболевания характеризуется появлением выраженных признаков высокой вязкости крови. Отмечается панцитоз – увеличение в анализах количества компонентов – эритроцитов, лейкоцитом, тромбоцитов. Для развернутой стадии характерно наличие:
На этой стадии заболевания наблюдаются признаки дефицита железа – расслоение ногтей, сухость кожи. Характерный симптом – сильное увеличение размеров печени, селезенки. У больных отмечаются:
При развернутой стадии эритроцитоза больные жалуются на отсутствие аппетита. При исследованиях обнаруживаются камни в желчном пузыре. Болезнь отличается:
На этом этапе развития болезнь переходит в терминальную стадию. Организму для нормального функционирования не хватает гемоглобина. У больного наблюдаются:
На анемической стадии опасность для жизни пациента представляет развитие лейкоза. Для этого этапа болезни Вакеза характерно возникновение апластической железодефицитной анемии, причина которой – вытеснение клеток кроветворения из костного мозга соединительной тканью. При этом наблюдаются симптомы:
На этом этапе при отсутствии лечения у пациента быстро наступает летальный исход. К нему приводят тромботические, геморрагические осложнения:
Если плод перенес гипоксию в период внутриутробного развития, его организм в ответ начинает усиленную выработку эритроцитов. Провоцирующим фактором появления эритроцитоза у грудничков становится врожденный порок сердца, легочные патологии. Заболевание приводит к таким последствиям:
На начальной стадии заболевание обнаруживается по результатам анализов – уровню гемоглобина, гематокрита, эритроцитов. При прогрессировании патологии уже на второй неделе после рождения наблюдаются ярко выраженные симптомы:
Общение пациента с гематологом начинается с беседы, внешнего осмотра, сбора анамнеза. Врач выясняет наследственность, особенности протекания заболевания, наличие болей, частых кровотечений, признаков тромбоза. Во время приема у пациента выявляется полицитемический синдром:
Следующий этап диагностики – лабораторные исследования. Показатели, которые говорят о развитии недуга:
Для дифференциальной диагностики патологии применяются специальные виды исследований и анализов. Проводятся консультации уролога, кардиолога, гастроэнтеролога. Врач назначает:
Заболевание полицитемией подтверждают гематологические изменения показателей крови. Существуют параметры, характеризующие развитие патологии. Данные лабораторных исследований, говорящие о наличии полицитемии:
|
Показатель |
Единицы измерения |
Значение |
|
Гемоглобин |
||
|
Масса циркулирующих эритроцитов |
||
|
Эритроцитоз |
клеток/ литр |
|
|
Лейкоцитоз |
больше 12х109 |
|
|
Тромбоцитоз |
свыше 400х109 |
|
|
Гематокрит |
||
|
Уровень сывороточного витамина В 12 |
||
|
Щелочная фосфатаза |
больше 100 |
|
|
Цветной показатель |
После проведения лабораторных исследований гематологи назначают дополнительные тесты. Чтобы оценить риск развития метаболических, тромбогеморрагических нарушений, применяется аппаратная диагностика. Пациент проходит исследования в зависимости от особенностей протекания заболевания. Больному полицитемией проводят:
Методы аппаратной диагностики помогают оценить состояние сосудов, выявить наличие кровотечений, язв. Назначаются:
Прежде чем приступить к терапевтическим мероприятиям, необходимо выяснить разновидность заболевания и его причины – от этого зависит схема лечения. Перед гематологами стоит задача:
Лечение полицитемии включает составление плана реабилитации и профилактики для конкретного больного. Терапия подразумевает:
В сложных ситуациях, угрожающих жизни пациента, выполняется пересадка костного мозга, спленэктомия – удаление селезенки. При лечении полицитемии большое внимание уделяется использованию медикаментозных препаратов. Схема терапии включает применение:
Симптоматическое лечение предполагает использование препаратов, уменьшающих вязкость крови, препятствующих тромбообразованию, развитию кровотечений. Гематологи назначают:
Результативный способ лечения полицитемии – флеботомия. При выполнении кровопускания уменьшается объем циркулирующей крови, снижается количество красных кровяных телец (гематокрит), устраняется кожный зуд. Особенности выполнения процесса:
Результативностью отличается другой метод лечения полицитемии – эритроцитоферез. При экстракорпоральной гемокоррекции из крови пациента выводят лишние эритроциты. Это улучшает процессы кроветворения, повышает потребление костным мозгом железа. Схема выполнения цитофереза:
При тяжелом течении полицитемии, когда кровопускания не дают положительных результатов, врачи назначают препараты, подавляющие формирование и размножение клеток головного мозга. Лечение цитостатиками требует постоянного проведения анализов крови для контроля эффективности терапии. Показаниями являются факторы, сопутствующие полицитемическому синдрому:
Гематологи назначают препараты с учетом результатов анализов, клинической картины заболевания. Противопоказаниями для терапии цитостатиками является детский возраст. Для лечения полицитемии применяют лекарственные средства:
Задачи лечения при полицитемии: нормализация кроветворения, которая включает обеспечение жидкого состояния крови, ее свертывания при кровотечениях, восстановление стенок сосудов. Перед врачами стоит серьезный выбор препаратов, чтобы не навредить больному. Назначают лекарства, способствующие остановке кровотечений – гемостатики:
Большое значение в лечении полицитемии для восстановления агрегатного состояния крови имеет использование антитромботических средств:
Что ожидает пациента с диагнозом полицитемия? Прогнозы зависят от вида заболевания, своевременной диагностики и лечения, причин, появления осложнений. Болезнь Вакеза в первичной форме имеет неблагоприятный сценарий развития. Продолжительность жизни составляет до двух лет, что связано со сложностью терапии, высокими рисками образования инсультов, инфарктов, тромбоэмболическими последствиями. Выживаемость можно увеличить, применяя такие методы лечения:
Более благоприятный прогноз при вторичной форме полицитемии, хотя заболевание может закончиться нефросклерозом, миелофиброзом, эритроцианозом. Хотя полное излечение невозможно, жизнь пациенту продлевается на значительный срок – свыше пятнадцати лет – при условии:
Нашли в тексте ошибку?
Выделите её, нажмите Ctrl + Enter и мы всё исправим!
Истинная полицитемия (polycythemia vera) — неопластическое заболевание, сопровождающееся увеличением количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Источник опухолевого роста — клетка - предшественник миелопоэза. Частота. 0, 6 случая на 10 000 населения.
Код по международной классификации болезней МКБ-10:
МКБ-10 . D45 Полицитемия истинная
Эта статья Вам помогла? Да -5 Нет -5 Если статья содержит ошибку Нажмите сюда 3732 Рэйтинг:
Нажмите сюда чтобы добавить комментарий к: Полицитемия истинная (Заболевания, описание, симптомы, народные рецепты и лечение)
Неотложная помощь. При полицитемии основной опасностью являются сосудистые осложнения. В основном это желудочно-кишечные кровотечения, предынфарктная стенокардия, повторная эмболия сосудов легких, артериальный и повторный венозный тромбоз, т. Е. Неотложная терапия при полицитемии в основном направлена на купирование и дальнейшую профилактику тромботических и геморрагических осложнений.
Плановая терапия. Современная терапия эритремии состоит в использовании эксфузий крови, цитостатических препаратов, применении радиоактивного фосфора, а-интерферона.
Кровопускания, дающие быстрый клинических эффект, могут быть самостоятельным методом лечения или дополнять цитостатическую терапию. В начальной стадии, протекающей с увеличением содержания эритроцитов, применяют 2-3 кровопускания по 500 мл каждые 3-5 дней с последующим введением адекватных количеств реополиглюкина или физиологического раствора. У больных с сердечно-сосудистыми заболеваниями за 1 процедуру удаляют не более 350 мл крови, эксфузий не более 1 раза в неделю. Кровопускания не контролируют количества лейкоцитов и тромбоцитов, иногда являясь причиной реактивного тромбоцитоза. Обычно кожный зуд, эритромелалгия, язва желудка и двенадцатиперстной кишки, мочекислый диатез не устраняются кровопусканием. Они могут быть заменены эритроцитаферезом с возмещением объема удаленных эритроцитов физиологическим раствором и реополиглюкином. Процедура хорошо переносится больными и вызывает нормализацию показателей красной крови на срок от 8 до 12 мес.
Цитостатическая терапия направлена на подавление повышенной пролиферативной активности костного мозга, ее эффективность следует оценивать через 3 мес. После окончания лечения, хотя снижение количества лейкоцитов и тромбоцитов наступает значительно раньше.
Показанием к цитостатической терапии является эритремия протекающая с лейкоцитозом, тромбоцитозом и спленомегалией, кожным зудом, висцеральными и сосудистыми осложнениями; недостаточный эффект от предшествующих кровопусканий, их плохая переносимость.
Противопоказания к цитостатической терапии - детский и юношеский возраст пациентов, рефрактерность к лечению на предыдущих этапах, противопоказана и чрезмерно активная цитостатическая терапия из-за опасности депрессии кроветворения.
Для лечения эритремии применяются следующие препараты:
*алкилирующие агенты - миелосан, алкеран, циклофосфан.
*гидроксимочевина, являющаяся препаратом выбора, в дозе 40-50 мг/кг/сут. После снижения количества лейкоцитов и тромбоцитов суточную дозу уменьшают до 15 мг/кг на 2-4 нед. , в последующем назначается поддерживающая доза 500 мг/сут.
Новое направление в терапии полицитемии - применение препаратов интерферона, ориентированное на уменьшение миелопролиферации, количества тромбоцитов и сосудистых осложнений. Время наступления терапевтического эффекта - 3-8 мес. Нормализация всех показателей крови оценивается как оптимальный эффект, снижение потребности в эксфузиях эритроцитов на 50 % - как неполный. В период достижения эффекта рекомендовано назначение 9 млн ЕД/сут 3 раза в неделю, с переходом на поддерживающую дозу, подбираемую индивидуально. Лечение обычно хорошо переносится и рассчитано на многие годы. Одно из несомненных достоинств препарата заключается в отсутствии лейкозогенного действия.
Для улучшения качества жизни больным проводят симптоматическую терапию:
*мочекислый диатез (с клиническими проявлениями мочекаменной болезни, подагры) требует постоянного приема аллопуринола (милурит) в суточной дозе от 200 мг до 1 г;
*эритромелалгия является показанием к назначению 500 мг аспирина или 250 мг метиндола; при тяжелой эритромелалгии показан дополнительно гепарин;
*при тромбозе сосудов назначают дезагреганты, в случае гиперкоагуляции по данным коагулограммы следует назначать гепарин в разовой дозе 5000 ЕД 2-3 раза в день. Доза гепарина определяется контролем за свертывающей системой. В профилактике тромбофилических осложнений наиболее эффективна ацетилсалициловая кислота, однако ее применение угрожает геморрагическими дозозависимыми осложнениями. За базовую профилактическую дозу аспирина принято 40 мг препарата в сутки;
*кожный зуд несколько облегчают антигистаминные препараты; значительный, но более медленный (не ранее 2 мес.) эффект оказывает интерферон.
В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.
МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97г. №170
Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2017 2018 году.
С изменениями и дополнениями ВОЗ гг.
Обработка и перевод изменений © mkb-10.com
Синонимы: вторичный эритроцитоз
Вторичная полицитемия представляет собой состояние с повышением абсолютной массы эритроцитов, вызванное усиленной стимуляцией продуцирования эритроцитов на фоне наличия нормальной эритроидной линии, которое может быть врожденным или приобретенным.
Вторичная полицитемия может быть врожденной и вызываться дефектами в пути восприятия кислорода из-за аутосомно-рецессивных мутаций в генах VHL (3p26-p25), EGLN1 (1q42-q43) и EPAS1 (2p21-p16), что приводит к увеличению продукции эритропоэтина в условиях гипоксии; или другими аутосомно-доминантными врожденными дефектами, включая гемоглобин с высоким-сродством к кислороду и дефицит бифосфоглицератмутазы, что приводит к гипоксии тканей и вторичному эритроцитозу.
Вторичная полицитемия может быть также вызвана увеличением количества эритропоэтина из-за гипоксии тканей, которая может быть центральной в результате заболевний легких и сердца или пребыванием на большой высоте, или локальной, например гипоксия почек из-за стеноза почечной артерии.
Продукция эритропоэтина может быть патологической из-за опухолей, секретирующих эритропоэтин - рак почек, гепатоцеллюлярная карцинома, гемангиобластома мозжечка, менингиома и карцинома/аденома паращитовидной железы. Кроме того, эритропоэтин можно вводить преднамеренно в качестве допинга у спортсменов.
Клинические особенности варьируются в зависимости от этиологии полицитемии, но обычно симптомы могут включать в себя полнокровие, румяный цвет лица, головную боль и шум в ушах. Врожденная форма может сопровождаться тромбофлебитом поверхностных или глубоких вен, может ассоциироваться со специфическими симптомами, как в случае чувашского семейного эритроцитоза или течение болезни может быть индолентным.
Пациенты со специфическим подтипом врожденной вторичной полицитемии, известный как чувашский эритроцитоз, имеют более низкое систолическое или диастолическое АД, варикоз вен, гемангиомы тела позвонков, а также цереброваскулярные осложнения и брыжеечный тромбоз.
Приобретенная форма вторичной полицитемии может проявляться цианозом, гипертонией, барабанными палочками на ногах и руках, сонливостью.
Диагноз основан на выявлении увеличения общего количества эритроцитов и нормального или повышенного уровня эритропоэтина сыворотки. Вторичные причины эритроцитоза должны быть диагностированы индивидуально и потребуют всеобъемлющего анализа.
Дифференциальный диагноз включает истинную полицитемию и первичную семейную полицитемию, которые можно исключить наличием низкого уровня эритропоэтина и мутаций в гене JAK2 (9р24) при полицитемии.
Флеботомия или венесекция могут принести пользу, особенно у пациентов с повышенным риском тромбоза. Целевой гематокрит (Hct) 50% может быть наиболее оптимальным. Применение аспирина в низкой дозе может принести пользу. В приобретенных случаях вторичной полицитемии ведение пациентов основано на лечении основного состояния. Прогноз
Прогноз главным образом зависит от сопутствующего заболевания при приобретенных формах вторичного эритроцитоза и тяжести тромботических осложнений при наследовенных формах, таких как чувашский эритроцитоз.
Синонимы: стрессовый эритроцитоз, стрессовая полицитемия, стресс-полицитемия
Синдром Гейсбока характеризуется вторичной полицитемией встречается главным образом у мужчин, находящихся на высококалорийной диете.
Распространенность синдрома Гейсбока неизвестна.
Клиническая картина синдрома Гейсбока включает в себя умеренное ожирение, гипертонию и снижение объема плазмы с относительным повышением гематокрита, повышенной вязкостью крови, повышенными холестерином, триглицеридами и мочевой кислотой в сыворотке. Снижение объема плазмы, по-видимому, связано с повышением диастолического артериального давления.
Прогноз ухудшается развитием сердечно-сосудистых осложнений.
В клиническом течении различают несколько стадий:
*начальная, или малосимптомная, стадия, обычно длительностью 5 лет, с минимальными клиническими проявлениями;.
*стадия IIА - эритремическая развернутая стадия, без миелоидной метаплазии селезенки, ее длительность может достигаетлет;.
*стадия IIБ - эритремическая развернутая стадия, с миелоидной метаплазией селезенки;.
*стадия III - стадия постэритремической миелоидной метаплазии (анемическая стадия) с миелофиброзом или без него; возможен исход в острый лейкоз, хронический миелолейкоз.
Однако, учитывая обычное начало болезни у пожилых и старых людей, далеко не у всех больных она проходит все три стадии.
В анамнезе у многих больных задолго до момента диагностики имеются указания на кровотечения после экстракции зуба, кожный зуд, связанный с водными процедурами, «хорошие», несколько завышенные показатели красной крови, язву двенадцатиперстной кишки. Увеличение массы циркулирующих эритроцитов приводит к повышению вязкости крови, стазам в микроциркуляторном русле, повышению периферического сосудистого сопротивления, поэтому кожа лица, ушей, кончика носа, дистальных отделов пальцев и видимые слизистые имеют красно-цианотичную окраску различной степени. Повышенной вязкостью объясняются высокая частота сосудистых, преимущественно церебральных, жалоб: головная боль, головокружение, бессонница, чувство тяжести в голове, нарушение зрения, шум в ушах. Возможны эпилептиформные припадки, депрессия, параличи. Больные жалуются на прогрессирующее снижение памяти. В начальной стадии заболевания артериальная гипертония обнаруживается у% больных. Клеточный гиперкатаболизм и частично неэффективный эритропоэз становятся причиной повышенного эндогенного синтеза мочевой кислоты и нарушения обмена уратов. Клинические проявления уратого (мочекислого) диатеза - почечная колика, подагра, осложняющие течение IIБ и III стадии. К висцеральным осложнениям относят язвы желудка и двенадцатиперстной кишки, частота их составляет, поданным разных авторов, от 10 до 17%.
Сосудистые осложнения представляют наибольшую опасность для больных полицитемией. Уникальной особенностью этого заболевания является одновременная склонность как к тромбозу, так и кровотечению. Микроциркуляторные расстройства как следствие тромбофилии проявляются эритромелалгией - резким покраснением и отеком дистальных отделов пальцев рук и ног, сопровождающимся жгучей болью. Упорная эритромелалгия может быть предвестником тромбоза более крупного сосуда с развитием некроза пальцев рук, стоп, голеней. Тромбоз коронарных сосудов отмечается у 7-10 % больных. Развитию тромбоза способствует ряд факторов: возраст старше 60 лет, тромбоз сосудов в анамнезе, артериальная гипертония, атеросклероз любой локализации, эксфузии крови или тромбоцитаферез, проводимые без назначения антикоагулянтной или дезагрегантной терапии. Тромботические осложнения, в частности инфаркт миокарда, ишемический инсульт и тромбоэмболия легочной артерии, являются самой частой причиной смерти этих больных.
Геморрагический синдром проявляется спонтанной кровоточивостью десен, носовыми кровотечениями, экхимозами, характерными для нарушений тромбоцитарно-сосудистого звена гемостаза.
Селезенка увеличивается во IIА стадии, причиной этому служит усиление депонирования и секвестрации форменных элементов крови. В стадии IIБ спленомегалию вызывает прогрессирующая миелоидная метаплазия. Ей сопутствуют левый сдвиг в лейкоцитарной формуле, эритрокариоцитоз. Увеличение печени часто сопровождает спленомегалию. Для обеих стадий характерен фиброз печени. Течение постэритремической стадии вариабельно. У части больных оно вполне доброкачественно, селезенка и печень увеличиваются медленно, показатели красной крови достаточно долго остаются в пределах нормы. Вместе с тем возможно и быстрое прогрессирование спленомегалии, нарастание анемии, рост лейкоцитоза и развитие бластной трансформации. Острый лейкоз может развиться как в эритремической стадии, так и в стадии постэритремической миелоидной метаплазии.
К основным причинам вторичного эритроцитоза относятся тканевая гипоксия, как врожденная, так и приобретенная, и изменение содержания эндогенного эритропоэтина.
Причины вторичного эритроцитоза:
1,высокое сродство гемоглобина к кислороду;.
2,низкий уровень 2,3-дифосфоглицерата;.
3,автономная продукция эритропоэтина.
1,артериальная гипоксемия физиологической и патологической природы:
«синие» пороки сердца;.
Хронические легочные заболевания;.
Адаптация к условиям высокогорья.
Диффузные заболевания почечной паренхимы;.
Стеноз почечных артерий.
Плановая терапия. Современная терапия эритремии состоит в использовании эксфузий крови, цитостатических препаратов, применении радиоактивного фосфора, а-интерферона.
Кровопускания, дающие быстрый клинических эффект, могут быть самостоятельным методом лечения или дополнять цитостатическую терапию. В начальной стадии, протекающей с увеличением содержания эритроцитов, применяют 2-3 кровопускания по 500 мл каждые 3-5 дней с последующим введением адекватных количеств реополиглюкина или физиологического раствора. У больных с сердечно-сосудистыми заболеваниями за 1 процедуру удаляют не более 350 мл крови, эксфузий не более 1 раза в неделю. Кровопускания не контролируют количества лейкоцитов и тромбоцитов, иногда являясь причиной реактивного тромбоцитоза. Обычно кожный зуд, эритромелалгия, язва желудка и двенадцатиперстной кишки, мочекислый диатез не устраняются кровопусканием. Они могут быть заменены эритроцитаферезом с возмещением объема удаленных эритроцитов физиологическим раствором и реополиглюкином. Процедура хорошо переносится больными и вызывает нормализацию показателей красной крови на срок от 8 до 12 мес.
Цитостатическая терапия направлена на подавление повышенной пролиферативной активности костного мозга, ее эффективность следует оценивать через 3 мес. После окончания лечения, хотя снижение количества лейкоцитов и тромбоцитов наступает значительно раньше.
Показанием к цитостатической терапии является эритремия протекающая с лейкоцитозом, тромбоцитозом и спленомегалией, кожным зудом, висцеральными и сосудистыми осложнениями; недостаточный эффект от предшествующих кровопусканий, их плохая переносимость.
Противопоказания к цитостатической терапии - детский и юношеский возраст пациентов, рефрактерность к лечению на предыдущих этапах, противопоказана и чрезмерно активная цитостатическая терапия из-за опасности депрессии кроветворения.
Для лечения эритремии применяются следующие препараты:
*алкилирующие агенты - миелосан, алкеран, циклофосфан.
*гидроксимочевина, являющаяся препаратом выбора, в доземг/кг/сут. После снижения количества лейкоцитов и тромбоцитов суточную дозу уменьшают до 15 мг/кг на 2-4 нед. , в последующем назначается поддерживающая доза 500 мг/сут.
Новое направление в терапии полицитемии - применение препаратов интерферона, ориентированное на уменьшение миелопролиферации, количества тромбоцитов и сосудистых осложнений. Время наступления терапевтического эффектамес. Нормализация всех показателей крови оценивается как оптимальный эффект, снижение потребности в эксфузиях эритроцитов на 50 % - как неполный. В период достижения эффекта рекомендовано назначение 9 млн ЕД/сут 3 раза в неделю, с переходом на поддерживающую дозу, подбираемую индивидуально. Лечение обычно хорошо переносится и рассчитано на многие годы. Одно из несомненных достоинств препарата заключается в отсутствии лейкозогенного действия.
Для улучшения качества жизни больным проводят симптоматическую терапию:
*мочекислый диатез (с клиническими проявлениями мочекаменной болезни, подагры) требует постоянного приема аллопуринола (милурит) в суточной дозе от 200 мг до 1 г;.
*эритромелалгия является показанием к назначению 500 мг аспирина или 250 мг метиндола; при тяжелой эритромелалгии показан дополнительно гепарин;.
*при тромбозе сосудов назначают дезагреганты, в случае гиперкоагуляции по данным коагулограммы следует назначать гепарин в разовой дозе 5000 ЕД 2-3 раза в день. Доза гепарина определяется контролем за свертывающей системой. В профилактике тромбофилических осложнений наиболее эффективна ацетилсалициловая кислота, однако ее применение угрожает геморрагическими дозозависимыми осложнениями. За базовую профилактическую дозу аспирина принято 40 мг препарата в сутки;.
*кожный зуд несколько облегчают антигистаминные препараты; значительный, но более медленный (не ранее 2 мес.) эффект оказывает интерферон.
Исключены: аутоиммунная болезнь (системная) БДУ (M35.9), отдельные состояния, возникающие в перинатальном периоде (P00-P96), осложнения беременности, родов и послеродового периода (O00-O99), врожденные аномалии, деформации и хромосомные нарушения (Q00-Q99), эндокринные болезни, расстройства питания и нарушения обмена веществ (E00-E90), болезнь, вызванная вирусом иммунодефицита человека [ВИЧ] (B20-B24), травмы, отравления и некоторые другие последствия воздействия внешних причин (S00-T98), новообразования (C00-D48), симптомы, признаки и отклонения от нормы, выявленные при клинических и лабораторных исследованиях, не классифицированные в других рубриках (R00-R99)
Этот класс содержит следующие блоки:
D50-D53 Анемии, связанные с питанием
D55-D59 Гемолитические анемии
D60-D64 Апластические и другие анемии
D65-D69 Нарушения свертываемости крови, пурпура и другие геморрагические состояния
D70-D77 Другие болезни крови и кроветворных органов
D80-D89 Отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм
Звездочкой отмечены следующие категории:
D77 Другие нарушения крови и кроветворных органов при болезнях, классифицированных в других рубриках
D50.0 Железодефицитная анемия вторичная вследствие потери крови (хроническая). Постгеморрагическая (хроническая) анемия.
Исключены: острая постгеморрагическая анемия (D62) врожденная анемия вследствие кровопотери у плода (P61.3)
D50.1 Сидеропеническая дисфагия. Синдром Келли-Патерсона. Синдром Пламмера-Винсона
Исключены: дефицит витамина B12 (E53.8)
D51.0 Витамин-B12-дефицитная анемия вследствие дефицита внутреннего фактора.
Врожденная недостаточность внутреннего фактора
D51.1 Витамин-B12-дефицитная анемия вследствие избирательного нарушения всасывания витамина B12 с протеинурией.
Синдром Имерслунд(-Гресбека). Мегалобластная наследственная анемия
D51.3 Другие витамин-B12-дефицитные анемии, связанные с питанием. Анемия вегетарианцев
D51.8 Другие витамин-B12-дефицитные анемии
D51.9 Витамин-B12-дефицитная анемия неуточненная
D52.0 Фолиеводефицитная анемия, связанная с питанием. Мегалобластная алиментарная анемия
D52.1 Фолиеводефицитная анемия медикаментозная. При необходимости идентифицировать лекарственное средство
используют дополнительный код внешних причин (класс XX)
D52.9 Фолиеводефицитная анемия неуточненная. Анемия, обусловленная недостаточным поступлением в организм фолиевой кислоты, БДУ
Включена: мегалобластная анемия, не поддающаяся лечению витами-
ном B12 или фолатами
D53.0 Анемия вследствие недостаточности белков. Анемия вследствие недостаточности аминокислот.
Исключен: синдром Леша-Нихена (E79.1)
D53.1 Другие мегалобластные анемии, не классифицированные в других рубриках. Мегалобластная анемия БДУ.
Исключена: болезнь Ди Гульельмо (C94.0)
Исключена: цинга (E54)
D53.8 Другие уточненные анемии, связанные с питанием.
Анемия, связанная с дефицитом:
Исключена: недостаточность питания без упоминания об
анемии, такие как:
Дефицит меди (E61.0)
Дефицит молибдена (E61.5)
Дефицит цинка (E60)
D53.9 Анемия, связанная с питанием, неуточненная. Простая хроническая анемия.
Исключена: анемия БДУ (D64.9)
Исключена: ферментдефицитная анемия, вызванная лекарственными средствами (D59.2)
D55.0 Анемия вследствие недостаточности глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы [Г-6-ФД]. Фавизм. Г-6-ФД-дефицитная анемия
D55.1 Анемия вследствие других нарушений глутатионового обмена.
Анемия вследствие недостаточности ферментов (за исключением Г-6-ФД), связанных с гексозомонофосфатным [ГМФ]
шунтом метаболического пути. Гемолитическая несфероцитарная анемия (наследственная) типа 1
D55.2 Анемия вследствие нарушений гликолитических ферментов.
Гемолитическая несфероцитарная (наследственная) типа II
Вследствие недостаточности гексокиназы
Вследствие недостаточности пируваткиназы
Вследствие недостаточности триозофосфатизомеразы
Исключена: водянка плода, обусловленная гемолитической болезнью (P56. -)
D56.1 Бета-талассемия. Анемия Кули. Тяжелая бета-талассемия. Серповидно-клеточная бета-талассемия.
D56.9 Талассемия неуточненная. Средиземноморская анемия (с другой гемоглобинопатией)
Талассемия (малая) (смешанная) (с другой гемоглобинопатией)
Исключены: другие гемоглобинопатии (D58. -)
серповидно-клеточная бета-талассемия (D56.1)
D57.0 Серповидно-клеточная анемия с кризом. Hb-SS болезнь с кризом
D57.1 Серповидно-клеточная анемия без криза.
D57.2 Двойные гетерозиготные серповидно-клеточные нарушения
D57.3 Носительство признака серповидно-клеточности. Носительство гемоглобина S.Гетерозиготный гемоглобин S
D58.0 Наследственный сфероцитоз. Ахолурическая (семейная) желтуха.
Врожденная (сфероцитарная) гемолитическая желтуха. Синдром Минковского-Шоффара
D58.1 Наследственный эллиптоцитоз. Эллитоцитоз (врожденный). Овалоцитоз (врожденный) (наследственный)
D58.2 Другие гемоглобинопатии. Аномальный гемоглобин БДУ. Врожденная анемия с тельцами Гейнца.
Гемолитическая болезнь, обусловленная неустойчивым гемоглобином. Гемоглобинопатия БДУ.
Исключены: семейная полицитемия (D75.0)
болезнь Hb-M (D74.0)
наследственное персистирование фетального гемоглобина (D56.4)
полицитемия, связанная с высотой (D75.1)
D58.9 Наследственная гемолитическая анемия неуточненная
D59.0 Медикаментозная аутоиммунная гемолитическая анемия.
При необходимости идентифицировать лекарственный препарат используют дополнительный код внешних причин (класс XX).
D59.1 Другие аутоиммунные гемолитические анемии. Аутоиммунная гемолитическая болезнь (холодовый тип) (тепловой тип). Хроническая болезнь, вызываемая холодовыми гемагглютининами.
Холодовый тип (вторичная) (симптоматическая)
Тепловой тип (вторичная) (симптоматическая)
Исключены: синдром Эванса (D69.3)
гемолитическая болезнь плода и новорожденного (P55. -)
пароксизмальная холодовая гемоглобинурия (D59.6)
D59.2 Медикаментозная неаутоиммунная гемолитическая анемия. Медикаментозная ферментдефицитная анемия.
При необходимости идентифицировать лекарственное средство используют дополнительный код внешних причин (класс ХХ).
D59.4 Другие неаутоиммунные гемолитические анемии.
При необходимости идентифицировать причину используют дополнительный код внешних причин (класс XX).
D59.5 Пароксизмальная ночная гемоглобинурия [Маркиафавы-Микели].
D59.6 Гемоглобинурия вследствие гемолиза, вызванного другими внешними причинами.
Исключена: гемоглобинурия БДУ (R82.3)
D59.9 Приобретенная гемолитическая анемия неуточненная. Идиопатическая гемолитическая анемия хроническая
Включена: красноклеточная аплазия (приобретенная) (взрослых) (с тимомой)
D60.9 Приобретенная чистая красноклеточная аплазия неуточненная
Исключен: агранулоцитоз (D70)
D61.0 Конституциональная апластическая анемия.
Аплазия (чистая) красноклеточная:
Синдром Блекфена-Дайемонда. Семейная гипопластическая анемия. Анемия Фанкони. Панцитопения с пороками развития
D61.1 Медикаментозная апластическая анемия. При необходимости идентифицировать лекарственное средство
используют дополнительный код внешних причин (класс ХХ).
D61.2 Апластическая анемия, вызванная другими внешними агентами.
При необходимости идентифицировать причину используют дополнительный код внешних причин (класс ХХ).
D61.9 Апластическая анемия неуточненная. Гипопластическая анемия БДУ. Гипоплазия костного мозга. Панмиелофтиз
Исключена: врожденная анемия вследствие кровопотери у плода (P61.3)
D63.0 Анемия при новообразованиях (C00-D48+)
D63.8 Анемия при других хронических болезнях, классифицированных в других рубриках
Исключены: рефрактерная анемия:
С избытком бластов (D46.2)
С трансформацией (D46.3)
С сидеробластами (D46.1)
Без сидеробластов (D46.0)
D64.1 Вторичная сидеробластная анемия в связи с другими заболеваниями.
При необходимости идентифицировать заболевание используют дополнительный код.
D64.2 Вторичная сидеробластная анемия, вызванная лекарственными препаратами или токсинами.
При необходимости идентифицировать причину используют дополнительный код внешних причин (класс ХХ).
D64.3 Другие сидеробластные анемии.
Пиридоксинреагирующая, не классифицированная в других рубриках
Исключены: синдром Блекфена-Дайемонда (D61.0)
болезнь Ди Гульельмо (C94.0)
Афибриногенемия приобретенная. Коагулопатия потребления
Диффузная или диссеминированная внутрисосудистая коагуляция
Фибринолитическая кровоточивость приобретенная
Исключен: синдром дефибринации (осложняющий):
У новорожденного (P60)
Дефицит фактора VIII (с функциональным нарушением)
Фактора IX (с функциональным нарушением)
Тромбопластического компонента плазмы
Аборт, внематочную или молярную беременность (O00-O07, O08.1)
Беременность, роды и послеродовой период (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)
Исключены: ломкость капилляров наследственная (D69.8)
дефицит фактора VIII:
С функциональным нарушением (D66)
D68.1 Наследственный дефицит фактора XI. Гемофилия С. Дефицит предшественника тромбопластина плазмы
D68.2 Наследственный дефицит других факторов свертывания. Врожденная афибриногенемия.
Дисфибриногенемия (врожденная).Гипопроконвертинемия. Болезнь Оврена
D68.3 Геморрагические нарушения, обусловленные циркулирующими в крови антикоагулянтами. Гипергепаринемия.
При необходимости идентифицировать использованный антикоагулянт используют дополнительный код внешних причин
D68.4 Приобретенный дефицит фактора свертывания.
Дефицит фактора свертывания вследствие:
Недостаточности витамина K
Исключена: недостаточность витамина K у новорожденного (P53)
Исключены: доброкачественная гипергаммаглобулинемическая пурпура (D89.0)
криоглобулинемическая пурпура (D89.1)
идиопатическая (геморрагическая) тромбоцитемия (D47.3)
молниеносная пурпура (D65)
тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (M31.1)
D69.0 Аллергическая пурпура.
D69.1 Качественные дефекты тромбоцитов. Синдром Бернара-Сулье [гигинтских тромбоцитов].
Болезнь Гланцманна. Синдром серых тромбоцитов. Тромбастения (геморрагическая) (наследственная). Тромбоцитопатия.
D69.2 Другая нетромбоцитопеническая пурпура.
Исключены: тромбоцитопения с отсутствием лучевой кости (Q87.2)
преходящая неонатальная тромбоцитопения (P61.0)
синдром Вискотта-Олдрича (D82.0)
D69.5 Вторичная тромбоцитопения. При необходимости идентифицировать причину используют дополнительный код внешних причин (класс XX).
D69.8 Другие уточненные геморрагические состояния. Ломкость капилляров (наследственная). Сосудистая псевдогемофилия
Агранулоцитарная ангина. Детский генетический агранулоцитоз. Болезнь Костманна
При необходимости идентифицировать лекарственное средство, вызвавшее нейтропению, используют дополнительный код внешних причин (класс XX).
Дефект рецепторного комплекса клеточной мембраны. Хронический (детский) гранулематоз. Врожденный дисфагоцитоз
Прогрессирующий септический гранулематоз
Исключены: базофилия (D75.8)
иммунные нарушения (D80-D89)
предлейкоз (синдром) (D46.9)
D72.0 Генетические аномалии лейкоцитов.
Аномалия (грануляции) (гранулоцита) или синдром:
Исключен: Синдром Чедиака-Хигаси (-Стейнбринка) (E70.3)
D72.8 Другие уточненные нарушения белых кровяных клеток.
Лейкоцитоз. Лимфоцитоз (симптоматический). Лимфопения. Моноцитоз (симптоматический). Плазмацитоз
D72.9 Нарушение белых кровяных клеток неуточненное
D73.8 Другие болезни селезенки. Фиброз селезенки БДУ. Периспленит. Спленит БДУ
D74.0 Врожденная метгемоглобинемия. Врожденная недостаточность NАDH-метгемоглобинредуктазы.
Гемоглобиноз M [болезнь Hb-M].Метгемоглобинемия наследственная
D74.8 Другие метгемоглобинемии. Приобретенная метгемоглобинемия (с сульфгемоглобинемией).
Токсическая метгемоглобинемия. При необходимости идентифицировать причину используют дополнительный код внешних причин (класс XX).
D74.9 Метгемоглобинемия неуточненная
Исключены: увеличение лимфатических узлов (R59. -)
гипергаммаглобулинемия БДУ (D89.2)
Брыжеечный (острый) (хронический) (I88.0)
D75.1 Вторичная полицитемия.
Снижением объема плазмы
D75.2 Эссенциальный тромбоцитоз.
Исключена: эссенциальная (геморрагическая) тромбоцитемия (D47.3)
Исключены: болезнь Леттерера-Сиве (C96.0)
злокачественный гистиоцитоз (C96.1)
ретикулоэндотелиоз или ретикулез:
Гистиоцитарный медуллярный (C96.1)
D76.0 Гистиоцитоз из клеток Лангерганса, не классифицированный в других рубриках. Эозинофильная гранулема.
Болезнь Хенда-Шюллера-Крисгена. Гистиоцитоз X (хронический)
D76.1 Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз. Семейный гемофагоцитарный ретикулез.
Гистиоцитозы из мононуклеарных фагоцитов, отличных от клеток Лангерганса, БДУ
D76.2 Гемофагоцитарный синдром, связанный с инфекцией.
При необходимости идентифицировать инфекционный возбудитель или болезнь используют дополнительный код.
D76.3 Другие гистиоцитозные синдромы. Ретикулогистиоцитома (гигантоклеточная).
Синусный гистиоцитоз с массивной лимфаденопатией. Ксантогранулема
Включены: дефекты в системе комплемента, иммунодефицитные расстройства, за исключением болезни,
вызванной вирусом иммунодефицита человека [ВИЧ] саркоидоз
Исключены: аутоиммунные болезни (системные) БДУ (M35.9)
функциональные нарушения полиморфно-ядерных нейтрофилов (D71)
болезнь, вызванная вирусом иммунодефицита человека [ВИЧ] (B20-B24)
D80.0 Наследственная гипогаммаглобулинемия.
Аутосомная рецессивная агаммаглобулинемия (швейцарский тип).
Сцепленная с X-хромосомой агаммаглобулинемия [Брутона] (с дефицитом гормона роста)
D80.1 Несемейная гипогаммаглобулинемия. Агаммаглобулинемия с наличием B-лимфоцитов, несущих иммуноглобулины. Общая агаммаглобулинемия . Гипогаммаглобулинемия БДУ
D80.2 Избирательный дефицит иммуноглобулина А
D80.3 Избирательный дефицит подклассов иммуноглобулина G
D80.4 Избирательный дефицит иммуноглобулина M
D80.5 Иммунодефицит с повышенным содержанием иммуноглобулина M
D80.6 Недостаточность антител с близким к норме уровнем иммуноглобулинов или с гипериммуноглобулинемией.
Дефицит антител с гипериммуноглобулинемией
D80.8 Другие иммунодефициты с преимущественным дефектом антител. Дефицит каппа-легких цепей
D81.0 Тяжелый комбинированный иммунодефицит с ретикулярным дисгенезом
D81.1 Тяжелый комбинированный иммунодефицит с низким содержанием T- и B-клеток
D81.2 Тяжелый комбинированный иммунодефицит с низким или нормальным содержанием B-клеток
D81.3 Дефицит аденозиндезаминазы
D81.5 Дефицит пуриннуклеозидфосфорилазы
D81.6 Дефицит молекул класса I главного комплекса гистосовместимости. Синдром «обнаженных лимфоцитов»
D81.7 Дефицит молекул класса II главного комплекса гистосовместимости
D81.8 Другие комбинированные иммунодефициты. Дефицит биотинзависимой карбоксилазы
D81.9 Комбинированный иммунодефицит неуточненный. Тяжелое комбинированное имуннодефицитное расстройство БДУ
Исключена: атактическая телеангиэктазия [Луи-Бар] (G11.3)
D82.0 Синдром Вискотта-Олдрича. Иммунодефицит с тромбоцитопенией и экземой
D82.1 Синдром Ди Георга. Синдром дивертикула глотки.
Аплазия или гипоплазия с иммунной недостаточностью
D82.3 Иммунодефицит вследствие наследственного дефекта, вызванного вирусом Эпштейна-Барр.
Сцепленная с X-хромосомой лимфопролиферативная болезнь
D82.4 Синдром гипериммуноглобулина E
D83.0 Общий вариабельный иммунодефицит с преобладающими отклонениями в количестве и функциональной активности B-клеток
D83.1 Общий вариабельный иммунодефицит с преобладанием нарушений иммунорегуляторных T-клеток
D83.2 Общий вариабельный иммунодефицит с аутоантителами к B- или T-клеткам
D83.8 Другие общие вариабельные иммунодефициты
D84.0 Дефект функционального антигена-1 лимфоцитов
D84.1 Дефект в системе комплемента. Дефицит C1 ингибитора эстеразы
D84.8 Другие уточненные иммунодефицитные нарушения
D86.8 Саркоидоз других уточненных и комбинированных локализаций. Иридоциклит при саркоидозе(H22.1).
Множественные параличи черепных нервов при саркоидозе (G53.2)
Увеопаротитная лихорадка [болезнь Герфордта]
D86.9 Саркоидоз неуточненный
Исключены: гиперглобулинемия БДУ (R77.1)
моноклональная гаммапатия (D47.2)
неприживление и отторжение трансплантата (T86. -)
D89.8 Другие уточненные нарушения с вовлечением иммунного механизма, не классифицированные в других рубриках
Исключены: увеличение лимфатических узлов (R59.-) гипергаммаглобулинемия БДУ (D89.2) лимфаденит: . БДУ (I88.9) . острый (L04.-) . хронический (I88.1) . брыжеечный (острый) (хронический) (I88.0)
Полицитемия: . доброкачественная. семейная Исключен: наследственный овалоцитоз (D58.1)
Полицитемия: . приобретенная. связанная с: . эритропоэтинами. снижением объема плазмы. высотой. стрессом. эмоциональная. гипоксемическая. нефрогенная. относительная Исключены: полицитемия: . новорожденного (P61.1) . истинная (D45)
Исключена: эссенциальная (геморрагическая) тромбоцитемия (D47.3)
Исключены: аутоиммунная болезнь (системная) БДУ (M35.9)
болезнь, вызванная вирусом иммунодефицита человека ВИЧ (B20. - B24.) врожденные аномалии (пороки развития), деформации и хромосомные нарушения (Q00. - Q99.) новообразования (C00. - D48.) осложнения беременности, родов и послеродового периода (O00. - O99.) отдельные состояния, возникающие в перинатальном периоде (P00. - P96.) симптомы, признаки и отклонения от нормы, выявленные при клинических и лабораторных исследованиях, не классифицированные в других рубриках (R00. - R99.) травмы, отравления и некоторые другие последствия воздействия внешних причин (S00. - T98.) эндокринные болезни, расстройства питания и нарушения обмена веществ (E00. - E90.).
Исключена: недостаточность питания без упоминания об анемии, такие, как: дефицит меди (E61.0), дефицит молибдена (Е61 .5) дефицит цинка (Е60)
