Заячья губа и волчья пасть. В каком возрасте лучше делать операцию? У кого появляется патология

Заячья губа и волчья пасть – врожденные патологии формирования области неба и губ. К сожалению, они достаточно распространены и считаются сравнительно частой аномалией развития. Сегодня мы подробно рассмотрим, что приводит к данным патологиям и какие существуют методы лечения.

Так называется расщелина неба. Это врожденный порок развития, характеризующийся расщелиной твердого и мягкого неба. Формирование дефекта происходит в результате неполного сращивания отростков верхней челюсти с сошником – непарной костью, расположенной в лицевой зоне черепа.

Волчья пасть у ребенка бывает двух разновидностей, которые определяются сложностью патологии. Расщепление верхнего неба может быть полным или неполным. В первом случае наблюдается расщелина в твердом и мягком небе, во втором – только отверстие. Зачастую сочетаются расщелина верхней губы и неба. Эти две патологии очень часто развиваются одновременно.

Причины развития патологии

Формированию расщелины твердого и мягкого верхнего неба способствует ряд факторов, которые во время беременности матери вызывают определенные нарушения в развитии плода. Патология верхней челюсти может быть результатом воздействия одной или сразу нескольких причин из перечисленных ниже.

  1. Пагубные привычки. Если во время беременности женщина курит, употребляет спиртные напитки и наркотические вещества, особенно в первом триместре, это может негативно сказаться на развитии плода. Из-за этого может появиться расщелина твердого неба, признаки заячьей губы и другие не менее серьезные аномалии.
  2. Вынужденный прием препаратов с тератогенным действием, которые провоцируют различные пороки развития в первом триместре беременности.
  3. Проживание в неблагоприятной экологической обстановке.
  4. Работа на производстве, связанном с вредными химическими веществами.
  5. Серьезный дефицит фолиевой кислоты в организме женщины.
  6. Патология верхней челюсти может передаваться от родителей. Наследование происходит от матери, отца и других близких родственников. Если в семье уже был рожден ребенок с такой патологией, то расщепление неба может сформироваться и при следующей беременности.
  7. При возрасте матери старше 35 лет также гораздо чаще рождаются дети с различными аномалиями развития.

Проведенные в этой области исследования показывают, что основной причиной волчьей пасти у детей является мутация генов. При этом физическое и умственное развитие в целом не нарушается.

Не позднее четвертого месяца беременности по результатам УЗИ уже можно выявить патологию. Но это только в том случае, если дефект выражен сильно. При незначительном расщеплении он обнаруживается только у новорожденного малыша.

Чем опасна патология?

Как полная, так и скрытая расщелина мягкого неба препятствуют многим естественным физиологическим процессам, существенно понижая качество жизни ребенка. Только недавно родившийся грудничок сразу же сталкивается с последствиями этого дефекта.

  1. В процессе родов часто бывает аспирация околоплодными водами у новорожденных.
  2. Затруднение дыхание.
  3. Наблюдается недобор веса ребенка из-за невозможности сосания. Поэтому до времени проведения операции для кормления малышей используют специальные приспособления в виде ложечек, которые надеваются на соски.
  4. Нарушаются слуховые и речевые функции.
  5. Пищеварительная и дыхательная система тоже страдает.
  6. Расщелина губы и неба приводит к попаданию жидкости и пищи в нос.
  7. В последующем наблюдается деформация прикуса.

Учитывая большой набор последствий для организма, обязательно назначается оперативное вмешательство для восстановления жевательных, дыхательных и речевых функций.

Методики лечения

Заячья губа и волчья пасть – патологии, которые ликвидируются только хирургическим путем. В ходе операции восстанавливают целостность альвеолярного отростка, выполняют пластику неба. Рождение малыша с такой патологией должно подготовить родителей к тому, что придется обращаться к самым разным специалистам, так как в лечении принимают участие педиатр, ортодонт, челюстно-лицевой хирург, отоларинголог, логопед. В комплексе можно не только устранить внешние проявления дефекта, но и полностью восстановить все важнейшие функции .

Нельзя проводить операцию сразу после того, как ребенок родится. Она назначается не ранее 3-6 месяцев. Для того чтобы устранить дефект полностью, требуется не одна операция. Обычно их количество варьируется от 3 до 7. В некоторых случаях эта болезнь может потребовать и большего количества операций. Завершаются они к возрасту 6-7 лет. Поскольку дефект выглядит очень неэстетично, до этого времени проводят дополнительные косметические процедуры для улучшения внешности ребенка.

Особенности патологии заячьей губы

Так называется хейлосхизис или врожденная расщелина верхней губы. Она представляет собой несросшуюся верхнюю губу. Челюсти и лицевые органы формируются до 8 недели беременности, поэтому именно в это время закладываются признаки заячьей губы у детей. Подобные пороки не всегда бывают самостоятельными. У 20% пациентов имеется тяжелый врожденный синдром.

Наличие заячьей губы у ребенка дает основания для назначения ряда хирургических вмешательств. В лечении этой патологии принимают участие специалисты из области педиатрии, стоматологии, хирургии и логопедии.

Причины патологии

Образование заячьей губы у всех новорожденных происходит еще в период первого триместра беременности на генном уровне. Под влиянием различных факторов происходит мутация ТВХ22-гена с образованием заячьей губы. Причинами возникновения этой патологии являются следующие факторы.

  1. Сильный токсикоз в первом триместре беременности.
  2. Злоупотребление алкогольными напитками, антибиотиками, а также курение и наркотики.
  3. Чрезмерные стрессы во время беременности.
  4. Влияние агрессивных химических веществ и радиации.
  5. Поздняя беременность после 35-летнего возраста.
  6. Причиной заячьей губы у новорожденных в некоторых случаях могут быть травмы живота, полученные матерью во время беременности.
  7. Считается, что патология передается по наследству. Поэтому если у одного ребенка в семье уже была эта аномалия, то на этапе планирования следующей беременности желательно провести медико-генетическое обследование.

Во второй половине беременности заячью губу у новорожденных можно диагностировать по УЗИ. Использование ультразвуковой диагностики и внутриутробное исследование позволяет подготовить родителей к необходимости проведения продолжительного и сложного лечения их ребенка.

Последствия развития патологии

Дети с заячьей губой и их родители сталкиваются с серьезными проблемами до той поры, пока не будет проведена операция по устранению дефекта. Для любого человека это будет непростым испытанием. Развитие заячьей губы обычно отмечается в стороне от средней линии верхней губы. Бывают и более тяжелые случаи, когда дефект имеется с обеих сторон. Он сопряжен с различными функциональными нарушениями.

  1. Нарушение процессов сосания и глотания. При особо сложных расщелинах практикуется кормление через специальный носовой зонд.
  2. С появлением зубов люди сталкиваются с нарушением прикуса. Это могут быть дополнительные или недостающие зубы, неправильный угол их роста. В свою очередь, нарушения прикуса приводят к некачественному пережевыванию пищи и проблемам с пищеварительным трактом.
  3. Родителей может обеспокоить и появление речевых дисфункций. Возникающий дефект речи характеризуется сложностью произношения согласных звуков, гнусавостью, нечеткостью.

Для устранения заячьей губы лечение предусмотрено преимущественно хирургическое. Но, как правило, в процессе участвуют и другие специалисты, которых мы уже упоминали ранее.

Методы лечения

Заячья губа после операции полностью устраняется – восстанавливаются все нарушенные функции, улучшается внешность ребенка. Можно выделить три вида пластической хирургии, направленной на устранение врожденной патологии.

  1. Наиболее известно такое понятие, как хейлопластика. Это самая простая операция на заячью губу, которая не требует коррекции других тканей. Выполняют ее при дефекте умеренной тяжести, не сопровождающимся расщелиной неба.
  2. Ринохейлопластика – более сложная операция. Во время ее проведения кроме губ затрагивается также мышечный каркас лицевого отдела. Она помогает не только улучшить внешность ребенка, но и восстановить важнейшие функции, такие как дыхание и глотание.
  3. Самый сложный вид операции – ринохейлогнатопластика. Она включает в себя оба описанные вида операций и дополнительно исправление легочных каналов. Ее назначают в самых тяжелых случаях.

Теперь вы знаете, почему развиваются патологии, связанные с расщелиной неба и губы, и какие существуют методы лечения. Если вы хотите узнать о них более подробно и услышать мнения специалистов, предлагаем вашему вниманию очень полезное и информативное видео.

Немного жутковатое народное название этого врожденного дефекта верхнего неба пришло из средних веков, когда рождение ребенка с расщеплением нёба считалось признаком того, что его родители (чаще мать) имеют отношение к нечистой силе. Сегодня проблема расщепленного верхнего нёба решаема, и дети, пройдя необходимый курс хирургического лечения, реабилитации и логопедических занятий ведут обычный образ жизни здоровых людей.

Причины

Случайная генетическая мутация — вот что отвечают генетики на вопрос «Почему?». Провоцируют мутации сразу несколько факторов, причем для появления дефекта достаточно одного из них. Имеют значение: курение, алкоголизм, наркомания матери до за зачатия и в во время беременности. Проживание в экологически неблагоприятных районах или работа на вредных производствах. Возраст матери старше 35 лет, наличие хронических инфекций, в том числе хламидиоза, ЗППП. Имеет значение фактор наследственного риска: вероятность рождения ребенка в таким дефектом в 7 раз выше в семьях, где ужу встречалась эта патология.

Что касается курения, то, как выяснили ученые, у женщин, выкуривавших во время беременности от одной до десяти сигарет в день риск рождения ребенка с волчьей пастью на 30% больше, а те, кто курит более 20 сигарет в день, рискуют 70-процентной вероятностью.

Поскольку проблема волчьей пасти очень актуальна — из 1000 новорожденных один рождается с этим дефектом (а чаще в комбинации с другими) — то ученые проводят огромное количество исследований, в попытках найти те гены, которые отвечают за это врожденный порок. На сегодня ученые нашли 3 гена, мутации в которых приводят к развитию волчьей пасти. Однако такое совпадение (дефект гена и волчья пасть) есть только у 5% страдающих этим дефектом, а где еще «прячутся» дефектные гены — еще только предстоит найти.

Симптомы

Обнаружить дефект в виде волчьей пасти можно во время планового УЗИ-скрининга на 14-16 неделе. Однако объем поражения и форму дефекта можно увидеть лишь после рождения ребенка. Волчья пасть представляет из себя расщелину, проходящую через все верхнее нёбо или небольшую трещину в области мягкого нёба, едва доходящую до твердого.

Диагноз и лечение

Диагноз виден практически сразу после появления ребенка на свет, особенно учитывая, что волчья пасть практически всегда сочетается с заячьей губой. Но степень и тип дефекта уточняется уже после осмотра зева. Необходимы также дополнительные обследования, поскольку волчья пасть дает сочетанные дефекты в виде патологий развития черепа, нарушений слуха, ухудшения функций носа и внешнего дыхания.

Лечение — оперативное, уранопластика (как правило, от трех до пяти операций в разные годы жизни ребенка) с последующими косметическими операциями. Необходимы занятия с логопедом, дефектологом, лечение у стоматолога-ортодонта. Кормление маленьких детей до операции проводится с помощью обтуратора — протеза верхнего неба, закрывающего отверстие.

Прогноз

Лечение в большинстве случаев позволяет закрыть расщелину, а последующие восстановительные манипуляции исключают формирование патологии дыхания, речи, слуха.

ХОТИТЕ БРОСИТЬ КУРИТЬ?


Тогда качайте план отказа от курения.
С его помощью бросить будет гораздо проще.

На протяжении многих веков дети, рождавшиеся с аномалиями развития, вызывали неоднозначные чувства у соплеменников и родителей. Самыми неприятными были дефекты, которые придавали сходство с животными. Сообщающиеся носовая и ротовая полости искажали речь – она напоминала звериное ворчание.

Во времена Средневековья, когда люди не знали, почему появляются генетические болезни и верили в демонов и оборотней, заболевание получило название «волчья пасть». Иначе относится к этому современная медицина. Для челюстно-лицевых хирургов это всего лишь дефект, который успешно подвергается коррекции, почти не оставляя видимых следов.


Описание и характеристика волчьей пасти и заячьей губы

Встречающиеся в разговорной речи названия «волчья пасть» и «заячья губа» – это врожденные патологии, они развиваются у плода в период внутриутробного развития и имеют одинаковую этиологию. Они появляются вследствие незаращения верхнего неба, формирующегося из двух парных небных костей.

Протяженность щели может быть разной. Самое незначительное и легко корректируемое незаращение мягкого неба у детей в той части, где из него формируется небный язычок. Внешне такой изъян совершенно незаметен, хотя и требует хирургической коррекции для того, чтобы ребенок мог нормально разговаривать. Совершенно иная картина наблюдается при полном незаращении твердого и мягкого неба с одной или двух сторон. Во рту образуется щель, препятствующая нормальному питанию ребенка. На лице наблюдается грубый дефект верхней губы – «заячья губа».

Если отверстие одностороннее, оно проходит у детей через одну из половинок губы, в стороне от средней линии, и сообщается с носовой полостью. При двустороннем незаращении верхняя губа разделена на три независимых части, а обе ноздри объединены со ртом. Такие дефекты приводят к тому, что младенцы испытывают огромные сложности в питании. Они не могут самостоятельно сосать и их можно вскармливать только искусственно – через носовой зонд.

Причины дефекта

Эта статья рассказывает о типовых способах решения Ваших вопросов, но каждый случай уникален! Если Вы хотите узнать у меня, как решить именно Вашу проблему - задайте свой вопрос. Это быстро и бесплатно !

Ваш вопрос:

Ваш вопрос направлен эксперту. Запомните эту страницу в соцсетях, чтобы следить за ответами эксперта в комментариях:

Точных причин образования волчьей пасти нет. Как и иные аномалии развития плода, корни проблемы лежат в дефекте одной из Х-хромосом, несущей ген, отвечающий за формирование верхнего неба.

Чем вызвана такая мутация – до сих пор не известно. Эмпирическим путем выявлены факторы риска, значительно увеличивающие вероятность рождения малыша с такой проблемой у внешне здоровых родителей.

На первом месте находятся генетические заболевания, носителем которых является мать или отец. Статистически определено, что вероятность рождения ребенка с «волчьей пастью» или «заячьей губой» у пары, где один из супругов имел такой дефект или он присутствовал у кого-либо из отдаленных предков, в 7 раз выше. В среднем, по различным данным с «заячьей губой» рождается один из 800-2500 новорожденных. Этот распространенный врожденный дефект проявляется в 0,8-0,025% случаев.


Не только прямое наследование является причиной появления изъяна. В составе синдрома, то есть комплекса отдельных симптомов нарушения строения органов и тканей, «волчья пасть» может проявляться при болезнях:

  • синдром Ван дер Вуда;
  • синдром Дойса-Дитса;
  • синдром Робена;
  • синдром Стиклера.

Второй по значимости фактор, влияющий на внутриутробное формирование плода – воздействие окружающей среды на мать во время беременности. К таким принято относить:

  • гипоксию плода (нехватку кислорода) на ранних сроках беременности;
  • воздействие на организм ядов и пестицидов;
  • контакт с соединениями свинца, фтора, хлора, натрия;
  • прием во время вынашивания ребенка гипотензивных препаратов, снижающих артериальное давление;
  • употребление противосудорожных лекарств;
  • злоупотребление алкоголем и табаком;
  • несбалансированное питание и дистрофия.

Прямого доказательства, что один из указанных факторов влечет рождение ребенка с волчьей пастью, нет. Традиционно считается, что риск появления новорожденного с дефектом развития у женщин, переживших тяжелый стресс во время первых 2-х месяцев беременности, значительно выше, чем у тех, кто жил в комфортных условиях. Именно в эти сроки формируется лицевой скелет эмбриона.

Классификация

Известно четыре варианта формирования дефекта:

  • дефект затрагивает только мягкое небо;
  • незаращение мягкого и частичное незаращение твердого неба;
  • одностороннее полное незаращение мягкого и твердого неба;
  • двустороннее незаращение мягкого и твердого неба.

Чтобы понять разницу между этими видами «волчьей пасти», необходимо знать механизм образования неба у эмбриона. Твердое небо – костная основа формируется из парных боковых отростков верхней челюсти, расположенных горизонтально и идущих от альвеолярных отростков в направлении «язычка» мягкого неба. Средняя часть костной основы состоит из непарной кости лицевого отдела черепа, называемой «сошником».

При нормальном развитии эти три элемента смыкаются между собой и срастаются. Между ними не образуется щель. В случае неправильного формирования эмбриона срастание этих костей не происходит с одной или с двух сторон на всем протяжении – тогда щель открывается наружу, расщепляя верхнюю губу младенца. Образуется косметический дефект «заячья губа». Приведенная классификация отражает характер и степень вовлеченности в процесс только мягких тканей или одновременно мягких и костных структур.

Степень незаращения сказывается не только на внешнем виде новорожденного. Она отражается и на выборе способа ухода, кормления и последующего оперативного лечения. Самой сложной формой является двустороннее полное сращивание. Оно объединяет носоглотку в единую полость. Это влечет за собой опасность попадания пищи в дыхательные пути малыша и смерти от асфиксии. Он не может самостоятельно сосать грудь – губы неплотно обхватывают материнский сосок. Новорожденных сразу же переводят на искусственное вскармливание через носовой зонд и содержат на нем до проведения операции.

Опасность патологии

Опасность «волчьей пасти» и тесно связанной с ней «заячьей губы» проявляется многогранно. В младенческом возрасте она несет опасность для:

  • органов дыхания;
  • возможности сосания груди;
  • жевания пищи;
  • развития речи;
  • формирования коммуникативных навыков.

Дыхание. Сообщение полостей носа и рта ведет к тому, что вдыхаемый воздух проникает в легкие не только через нос, где он успевает согреться и увлажниться, но и через щель в ротовой полости. Следствием этого является развитие бронхита или пневмонии. Кроме этого, вдыхаемый воздух может частично выходить из легких. В норме его обратное движение через нос блокируется сокращением мягкого неба. Если оно отсутствует или деформировано, происходит свободная циркуляция воздуха. Не создается необходимое давление в легких – в результате может развиться гипоксия. Лицо приобретает синюшный цвет.

Сосание. Врожденный дефект препятствует рефлекторному сосанию. Молоко, попадающее в рот, заливается через отверстие в носовые пазухи, затекает по евстахиевым каналам в среднее ухо. В молоке очень быстро развивается патогенная микрофлора, поэтому возможно развитие синуситов и отитов. Кроме этого, ребенок просто не получает питание, что ведет к снижению веса.

Жевание. Если «волчья пасть» не была скорректирована хирургическим путем до начала прорезывания зубов у младенца, сразу же возникают проблемы с пережевыванием пищи. Если щель достигает альвеолярных отростков, происходит неправильное формирование прикуса. Твердая часть не пережевывается полностью. Это создает нагрузку на пищевод, желудок, кишечник.

Развитие речи. Формирование членораздельных звуков происходит при участии мягкого неба. Если оно полноценно не участвует в артикуляции, речь становится неразборчивой. Трудно понять, что пытается сказать ребенок. При глубоких дефектах, когда расщелина полная, развивается ринолалия, характеризующаяся:

  • гнусавостью;
  • нехарактерным тембром голоса;
  • значительным искажением произносимых звуков.

Развитие коммуникативных навыков. Человек – существо социальное.

Если ребенок не находится в окружении сверстников, его психическое развитие замедляется. Детишки, резко отличающиеся внешним видом или манерой разговора, с трудом находят общий язык в коллективе. Становятся стеснительными, замкнутыми в себе. Значительно снижается самооценка.

Диагностика

Современные методы обследования беременных женщин позволяют выявить образование «волчьей пасти» у плода на 14 – 16 неделях беременности. Если «волчья пасть» не является симптомом более серьезных генетических заболеваний, о прерывании беременности речь не ведут.

Более точно определить характер и масштабы дефекта можно только после рождения малыша. Грудничкам сразу же назначают обследование органов дыхания, выявляют аномалии развития черепа, которые могут быть связаны с неправильным формированием верхнего неба. Исследуют органы слуха и обоняния.

Если речь идет о рождении второго ребенка супругами, у которых появился малыш с «заячьей губой», необходимо установить зависимость появления патологии с наследственным статусом родителей. То есть выявить, кто из них является носителем дефектного гена и какова вероятность его повторного проявления при беременности.

Лечение и коррекция дефекта

Для лечения «волчьей пасти» и «заячьей губы» применяют хирургические методы, которые при необходимости сочетают с наблюдением у терапевтов, неврологов, ортодонтов, отоларингологов, физиотерапевтов, логопедов.

Выбор методики и характера пластики зависит от вида и обширности дефекта. Обычно лечение многоэтапное, так как связано с послойным восстановлением целостности костной и мягких тканей, устранением косметических последствий оперативного вмешательства.

После полной ликвидации дефекта и возвращения ребенка к полноценной жизни начинается консервативное лечение у профильных врачей, направленное на восстановление функций организма в полном объеме. По мнению различных хирургов, оптимальным временем для проведения коррекции считается возраст ребенка после 6 месяцев. Если малыш ослаблен или нездоров, восстановительная операция может быть проведена в более старшем возрасте.

Подготовка к операции

Специальной подготовки к операции по восстановлению дефекта неба нет. Основным критерием является достижение определенного размера челюстно-лицевых костей, когда хирургу будет удобно проводить манипуляции, а также физическое здоровье малыша. Сложность заключается в поддержании жизнеспособности ребенка до того, как его можно будет прооперировать.

Первой возникает проблема кормления. Дети не могут самостоятельно сосать. Для вскармливания используют зонды, вводимые через нос, специальные ложечки, надеваемые на бутылочки, накладки на грудь матери или приклеиваемые к верхнему небу младенца на время кормления, соски с дырочками, ориентированными вниз, чтобы струйки молока не затекали в носовую полость. Кормить такого ребенка рекомендуется в строго вертикальном положении.

Вторая проблема – защита носоглотки от холодного и сухого воздуха. Помещение детской комнаты оснащают увлажнителем и озонатором. Стараются максимально оградить младенца от сквозняков. Во время прогулок таким детям обязательно надевают марлевую маску на лицо.

Виды оперативного вмешательства

Существует три вида операций, направленных на исправление дефекта:

  • велопластика;
  • уранопластика;
  • хейлопластика.

Велопластика – восстановление целостности тканей мягкого неба в тех случаях, когда в процесс не вовлечены костные структуры. Может являться первым этапом операции, предшествующей уранопластике. Уранопластика – восстановление целостности костного основания твердого неба. Обычно операции проводятся в несколько этапов, промежуток времени может достигать от 2 – 3 месяцев до нескольких лет. Это зависит от скорости роста костных тканей. Хейлопластика – восстановление целостности верхней «заячьей» губы.

Постоперационный уход

Операции проводятся под общим наркозом. После операции показан строгий постельный режим. Питание в первые дни осуществляется либо через носовой зонд, либо с ложечки в вертикальном положении. Обязателен уход за полостью рта с использованием антисептических растворов и препаратов. После снятия швов начинается реабилитационно-восстановительный этап. В это время ребенка учат владеть вновь сформированным небом.

Одновременно ребенка наблюдают врачи отоларинголог и стоматолог-ортодонт. Больные дети подвержены ЛОР-заболеваниям, у них нередко формируется неправильный прикус вследствие дефекта альвеолярных отростков верхней челюсти.

Противопоказания и возможные осложнения

Основное противопоказание к проведению операции сразу после рождения – возраст ребенка. До достижения возраста 6 месяцев операция может быть проведена только по жизненным показаниям – полная невозможность самостоятельно принимать пищу. Осложнения после операции в основном носят инфекционно-воспалительный характер и лечатся консервативно – антибиотиками. Шрамы и рубцы, сформировавшиеся в результате хейлопластики, обычно удаляются в более взрослом возрасте путем косметической операции.

Прогноз

Более чем за два века, прошедших со времени проведения первой операции по устранению «волчьей пасти», разработаны и опробованы десятки методик. В настоящее время в 98–99% случаях добиваются полноценного восстановления целостности тканей. Этапы проведения восстановительных операций рассчитывают таким образом, чтобы к 5 – 7 годам, то есть к школьному возрасту, у ребенка не осталось видимых следов врожденного дефекта. Детей, успешно прошедших этап послеоперационной реабилитации, снимают с учета по инвалидности.


Волчья пасть - это патология строения нёба, которая относится к категории врожденных, характеризуется расщелиной зева. Малыш, рожденный с волчьей пастью, плохо дышит, с трудом ест, не соответствует нормам развития, медленно наращивает массу тела, имеют плохой иммунитет и испытывают сложности во время разговора. Лечение подразумевает хирургическое вмешательство, после которого назначается физиотерапевтические процедуры, консультация ортопеда, логопеда.

Описание:

Диагноз волчья пасть или палатосхизис – это генетически обусловленный порок строения костных структур лица. Расщелина образуется вследствие не срастания отростков челюсти с   сошником - костная ткань лицевых костей. Частота диагностирования заболевания   – около 0,15% от общего количества рожденных детей.

Различают полную расщелину неба или неполную волчью пасть:

Полная –   деформируется   мягкое и твердое нёбо
Неполная форма волчьей пасти - отверстие в нёбе.

Причины появления волчьей пасти:

Почему рождаются дети с волчьей пастью? Патология формируется под воздействием генетических факторов, конкретно, это мутация одного гена TBX22. Ученые в ходе многолетних исследований вывели ряд причин волчьей пасти, которые провоцируют мутацию гена:

Алкоголизм, пристрастие к сигаретам, наркомания будущей матери
Лишний вес женщины
Дефицит в рационе фолиевой кислоты
Неблагоприятная эко ситуация в регионе проживания
Тяжелый продолжительный токсикоз
Вирусные и инфекционные болезни
Травмы, как физические, так и эмоциональные

Симптомы:

После рождения расщелина нёба видна невооруженным глазом, однако заподозрить ее развитие можно еще во время вынашивания ребенка. На поздних сроках (после первого триместра) дефект обнаруживается при прохождении планового ультразвукового исследования.

Проявление заболевания:

В ходе родовой деятельности в дыхательные пути ребенка попадают околоплодные воды
Дыхательная функция снижена
Ребенок плохо набирает вес, пища вытекает через нос
Ухудшается слух, не формируется нормальный речевой аппарат – ставится диагноз ринопалия
Нарушается формирование зубного ряда, диагностируется неправильный прикус

К симптомам волчьей пасти относят пониженный иммунитет, предрасположенность   к заболеваниям ЛОР органов и дыхательных путей, нарушения слуха и деформацию лицевого скелета.

Лечение:

Лечение волчьей пасти предполагает оперативное вмешательство, с помощью которого удается полностью восстановить целостность губы, реконструировать альвеолярный отросток и провести пластическую процедуру на верхнем небе.

Важно! При выборе стратегии и тактики лечения волчьей пасти участвуют представители различных областей медицины –педиатр,   хирург, логопед и т.д..

Проведение операции рекомендуется после достижения пациентом восьмимесячного возраста. Более раннее хирургическое вмешательство не рекомендуется по причине слишком малого размера ротовой полости, что будет затруднять проведение успешной велопластики.

Уранопластика:

Уранопластика – это операция, в результате которой восстанавливается нормальное строение нёба и глотки. В настоящее время – это оптимальная тактика лечения волчьей пасти, положительный эффект более чем в 90%. При наличии заячьей губы и волчьей пасти, рекомендуется выбрать хейпопластику.

Операция относится к категории технически сложных и требует от хирурга достаточных знаний и опыта. Перед ним стоят следующие задачи:

Восстановление деформированного нёба и сохранение его непрерывности
Правильное крепление мышц, обеспечение их нормального сокращения

До того момента проведения хирургического вмешательства, ребенку необходимо носить обтуратор, с помощью которого удается наладить нормальное кормление и дыхание пациента.

Послеоперационный период:

Для нормального восстановления пациента после операции, нужно следовать определенным рекомендациям:

Постельный режим и полный покой - 2-3 суток
Курс антибиотиков и обезболивающих средств
Тщательная санация ротовой полости
Разработка мышц с помощью массажа и выполнения специального комплекса упражнений

Выписка больного с волчьей пастью обычно происходит на 25-18 день.

Оптимальный возраст для операции:

Диагноз волчья пасть у детей предполагает хирургическое вмешательство, которое проводится в несколько этапов, число операций может достигать более 7 раз в зависимости от тяжести патологии. Кроме того, на этапе планирования операции важно взять во внимание возраст пациента. Рекомендуется назначать плановое оперативное вмешательство не ранее возраста 8 месяцев. Однако в отдельно взятых случаях при наличии медицинских показателей операцию по коррекции волчьей пасти проводят раньше. Коррекционные операции необходимо закончить к семи годам, желательно, чтобы к этому времени окончилась и восстановительная терапия.

Оптимальным возрастом для устранения косметических дефектов после операции на расщелине неба является возраст 3-7 лет. Это необходимо для того, чтобы ребенок мог посещать дошкольное учебное заведение, а затем пойти в школу. После того, как будет проведена операция, закончится реабилитационный курс, ребенка с волчьей пастью в прошлом снимают с учета и лишают статуса инвалида.

Поддерживающая терапия:

Волчья пасть у ребенка часто становится причиной ссоциализации, ребенку трудно адаптироваться в коллективе, его дразнят, обижают, это сказывается на его психическом здоровье.

Чтобы предотвратить подобный сценарий, важно проводить не только хирургическое лечение, но и сотрудничать с психологами и социальными работниками. Сегодня протокол лечения предусматривает процесс преодоления полученной детской травмы психики и освобождение от комплексов по поводу внешности. Помните о том, что ребенку с волчьей пастью можно помочь, сегодня существуют государственные программы по финансированию подобных операций, боритесь за здоровье своего малыша и будете здоровы.


Специалисты различают две разновидности волчьей пасти:

    Полное расщепление . Характеризуется расщеплением и мягкого, и твердого неба;

    Неполное расщепление . Характеризуется расщеплением только мягкого неба.

Волчья пасть – врожденная и довольно распространенная патология, способная сочетаться с такой проблемой, как раздвоение отростка задней области мягкого неба. Данное раздвоение специалисты считают результатом частичного соединения латеральным и медиальным отростками неба с перегородкой носа.

Данная патология с момента рождения пациента оказывает неблагоприятное воздействие на его физическое развитие, делает невозможным или значительно затрудняет процесс грудного вскармливания. Дети с данным дефектом нуждаются в особых приспособлениях, которые созданы специально для облегчения приема пищи при волчьей пасти.

Несмотря на отрицательное влияние на физические возможности пациента, волчья пасть не оказывает никакого влияния на задержку умственно-психического развития.

ВАЖНО: После операции пациенту необходимо сопровождение специалистов в лице педиатров, логопедов, отоларингологов и неврологов для восстановления нарушенных функций и предотвращения возникновения новых возможных осложнений.

Причины волчьей пасти

Несмотря на предположения специалистов о генетической предрасположенности развития данной патологии, все же принято выделять факторы, повышающие риск развития волчьей пасти . За долгие годы исследований специалисты сумели выделить некоторые предрасполагающие факторы развития дефекта. Например, если у одного из родителей пациента в роды имелась волчья пасть, то риск развития дефекта у ребенка повышается в 7 раз в сравнении с нормой.

Если у родителей пациента отмечается данная патология развития, то вероятность ее формирования у ребенка от 10% (если патология имеется лишь у одного из родителей) и до 50% (если патология имеется у обоих родителей).

Причины появления волчьей пасти у ребенка кроются в образе жизни беременной, поэтому любые вредные привычки и стрессы , по мнению специалистов, оказывают неблагоприятное влияние на развитие организма малыша и возникновение у него данной патологии.

Кроме прочего, стоит помнить о различных заболеваниях инфекционного происхождения, внутриутробных инфекциях и сопутствующих хронических патологиях матери, ведь каждый из этих факторов является идеальным поводом для формирования волчьей пасти.

Из негативных факторов окружающего мира, влияющих на появление волчьей пасти, специалисты выделяют следующие пункты:

    Профессиональные вредности каждого из родителей;

    Проживание в областях и районах с загрязнением химическим или радиоактивным облучением.

Причины могут крыться в нарушении обмена веществ с развитием ожирения, приеме различных лекарственных средств в больших дозах, особенно препаратов, противопоказанных при беременности. Сопутствующим фактором развития патологии может являться влияние стрессовых ситуаций, токсикозы беременных, нарушение психического и эмоционального состояния, недостаточное количество поступающей в организм фолиевой кислоты.

Учитывая вышеуказанные факторы, можно сделать вывод, что на возможность развития волчьей пасти влияет множество различных факторов. Гены, найденные при помощи исследований, имеют причастность к данной патологии лишь в 5% всех случаев ее возникновения.

Признаки волчьей пасти

С самого рождения пациента признаки данной патологии заметно осложняют процесс родов, ведь при этом имеется риск аспирации плодом околоплодных вод при помощи органов дыхания. Дыхательный процесс доставляет ребенку множество сложностей, грудное вскармливание практически неосуществимо.

Итогом сможет стать отсутствие возможности полноценного развития ребенка по причине недостаточного поступления кислорода , что неизменно повлечет за собой развитие гипоксии головного мозга. Отсутствие возможности осуществления нормального питания заметно тормозит рост ребенка, угрожая развитие недоразвитости органов и рахита. Подобные дети имеют низкий уровень развития умственных и физических способностей и отстают от своих ровесников.

Кормление ребенка с данной аномалией развития требует особого подхода и некоторого оборудования, например, специальной ложки, надеваемой на бутылку для кормления . Отмечаются нарушения слуха и речи, что заметно снижает самооценку ребенка.

По словам специалистов, речевое формирование затруднено по причине неправильного зубного роста, а выражение расстройств речи сводится к ринолалии . По причине неправильного прикуса отмечается нарушение процесса жевания, из-за чего пища измельчается недостаточно тщательно и впоследствии плохо переваривается в желудке.

ВАЖНО: Если у родителей пациента отмечается волчья пасть, то вероятность ее формирования у ребенка от 10% (если патология имеется лишь у одного из родителей) и до 50% (если патология имеется у обоих родителей).

Небный дефект характеризуется свободным транспортом воздуха из носовой полости в полость рта во время вдоха. Аналогичный процесс наблюдается во время приема пищи, когда еда и жидкость могут попасть в носовую полость. Кроме прочего, жидкость по причине наличия расщелины может попадать в пазухи носа и евстахиевы трубы, что вызовет синусит или отит.

Частое возникновение респираторных недугов связано с тем, что в процессе прохождения вдыхаемого воздуха по верхним дыхательным путям пациента с волчьей губой отмечается отсутствие нагревания и очищения данного воздуха.

Лечение волчьей пасти

Лечение данного недуга осуществляется при помощи хирургических методик , благодаря чему происходит эффективное закрытие расщелины альвеолярного отростка и дефекта в области верхней губы, после чего специалисты рекомендуют проведение пластики верхнего неба.

После операции пациенту необходимо сопровождение специалистов в лице педиатров, логопедов, отоларингологов и неврологов для восстановления нарушенных функций и предотвращения возникновения новых возможных осложнений.

Оперативное вмешательство требует опытности и квалификации челюстно-лицевого хирурга , так как детская полость рта имеет малые размеры, что означает затруднения в ходе операции. В отдельных случаях лечение данной патологии при помощи хирургического метода осуществляется за несколько операций.

Уже первое вмешательство хирурга облегчает процесс дыхания и пищеварения. В дальнейшем специалисты рекомендуют устранить визуальный дефект для повышения самооценки ребенка.

Для восстановления нормальной структуры верхней губы и альвеолярного отростка проводится пластическая операция в области неба . При волчьей пасти операция проводится для пациентов старше 6 месяцев, реабилитационный период длится около 5 лет. Первое вмешательство хирурга устраняет сам дефект, а все последующие операции корректируют его визуальное проявление.

Своевременность лечения способствует профилактике серьезных осложнений, например, поражения мозга по причине нехватки кислорода. После оперативного вмешательства необходимо сопровождение медицинских специалистов для восстановления функций.

Вмешательство выполняется по методу уранопластики , нередко по методике Лимберга . Такая операция признана наиболее эффективным средством устранения данного дефекта. Если волчья пасть сочетается с заячьей губой, предпочтение в операции отдается методу хейлопластики .

Эффективность уранопластики отмечается у 95% всех пациентов. В реабилитационном периоде пациенту требуется постельный режим в течение нескольких суток, употребление щелочной жидкости и перетертой пищи. Специалисты рекомендуют в это время надувать воздушные шары, с третьей недели - выполнять специальные упражнения и массаж в области мягкого неба.

Для профилактики инфицирования и боли в ране необходимо в течение недели принимать антибактериальные и обезболивающие средства. Обычно после операции остается рубец.

Профилактика волчьей пасти

    Тщательное обследование женщины для выявления имеющихся противопоказаний при планировании беременности. Это касается патологий органов женщины и инфекционных болезней;

    Прием фолиевой кислоты 400 мкг до беременности, 600 мкг – во время беременности;

    Отказ от лекарств, запрещенных в период беременности;

    Отказ от вредных привычек;

    Прогулки на свежем воздухе, достаточный сон и спокойствие.

Прогноз волчьей пасти

В случае проведения оперативного вмешательства прогноз данной патологии в большинстве случаев благоприятен, так как происходит закрытие небного дефекта и восстановление пищеварительной и дыхательной функции. Может потребоваться сопровождение отоларинголога, логопеда, стоматолога и невролога для устранения любых осложнений.

Лечебный курс длится несколько лет , но вскоре ребенок становится таким же, как и любой его сверстник. Даже в сочетании с заячьей губой данный дефект не оказывает влияния на ребенка в умственном или физическом плане. Помните, что волчья пасть не угрожает здоровью и жизни малыша при условии своевременного лечебного курса и оказания помощи во время родов.

Результаты оперативного лечения

Большинство родителей и людей, в детстве перенесших операцию по устранению волчьей пасти, отмечают чрезвычайно положительные результаты этой процедуры. Ребенок быстро получает возможность нормально дышать, питаться и говорить, а шрам от правильно проведенной операции остается минимальным. Особенно просто с ним мужчинам – шрам можно прятать за усами. А иногда следов от операции не остается совсем.

Для моральной подготовки матери, возможно, стоит поискать в интернете сообщества , посвященные таким деткам, готовящимся к операции. Таких детей часто называют «зайчиками» из-за того, что дефект «волчьей пасти» нередко сочетается с «заячьей губой». В таких сообществах можно найти поддержку и практические советы по подготовке к операции и реабилитации после нее. Многие матери рекомендуют подобные сайты, так как они очень помогли им в такой достаточно сложной жизненной ситуации.

Полезная статья?

Сохрани, чтобы не потерять!