Обоняние является одним из самых древнейших чувств человека, которое действует на подсознательном уровне. Возможно, по этой причине выбор парфюмерной продукции настолько важен для нас. Покупая любую парфюмерию, каждый раз следует обращать пристальное внимание как на характеристики аромата, так и на его срок годности.
Чтобы определить срок годности туалетной воды или духов, нужно взглянуть на надпись на упаковке. Как правило, срок хранения закрытых духов не превышает трех лет. Открытая парфюмерия должна храниться не более 18 месяцев.
Случается так, что не всегда возможно определить срок годности духов по упаковке. Бывает, что на парфюмерию нанесен не срок годности, а код производителя. Не все покупатели знают, что при помощи кода также возможно определить срок годности духов.
Обычно код можно увидеть внизу флакона.
Однако не всегда определение срока годности парфюмерии по коду дает точную информацию, не следует забывать, что просроченные изделия и пользы не приносят, и могут становиться причиной различных аллергических реакций, дерматитов, а иногда и отравлений. Вот почему, покупая парфюмерию, так важно первым делом проверять срок годности парфюма, а уже после заниматься выбором аромата. Хотя и определенный для парфюмерии срок может сократиться, если неправильно хранить ее.
И, наконец, еще один, наверное, лучший способ избежать утраты духов - использовать их чаще. И пусть аромат любимой композиции приносит радость вам и вашим близким!
Приобретая парфюм, многие задаются вопросом, сколько времени он сохраняет свои свойства. Чисто теоретически, хранить его можно хоть сто лет. Но останутся ли при этом неизменными ноты базы, средние и шлейф, вот в чем вопрос. Как узнать после вскрытия по коду, какой срок годности духов и туалетной воды? Об этом и пойдет речь далее. Эта информация необходима каждому владельцу элитного произведения парфюмерного искусства. Несмотря на высокое содержание спирта и эфирных масел, со временем заключенная во флакон жидкость может утратить былой аромат или испортиться.
Традиционно считается, что нераспечатанные одеколоны хранятся несколько лет. В соответствии с европейскими стандартами - 5, по российским ГОСТам - 3 года. Но многим поклонникам изысканных ароматов известно, что ретро-парфюмы, которые пролежали 20-30 лет, стоят сейчас намного дороже новых. Это означает, что по прошествии рекомендуемого периода товар не всегда портится. Единственный нюанс - должны соблюдаться условия хранения. Чтобы получить винтажную парфюмерию, ее желательно не вскрывать после покупки.
Различается ароматическая продукция по концентрированности: самой легкой считается туалетная вода. Отвечая на вопрос, имеют ли духи срок годности, нужно отметить, что чем более насыщенная основа используется, тем дольше хранится запах. За счет герметичности упаковки внутрь емкости не попадают бактерии, жидкость долго не портится. Но если флакон уже открывали, с закрытым колпачком он проживет до двух лет. Когда крышка открыта, или туалетной водой постоянно пользуетесь - не более одного года.
Все заслуживающие доверия бренды указывают важные для потребителя данные на упаковке. Они должны располагаться на самом одеколоне или коробочке от него. В интернете есть множество сайтов, которые помогут проверить срок годности парфюма по коду определенной косметической марки. Воспользовавшись онлайн-калькулятором, можно узнать, в течение какого периода сохраняют первоначальные свойства выбранные одеколоны. Для удобства покупателей разработаны специальные приложения для мобильных устройств, позволяющие расшифровать код производителя прямо в магазине.
Отправляясь в парфюмерный отдел, внимательно изучайте упаковки. Иностранные бренды нередко используют специальные коды, которые расшифровываются по стандартному алгоритму. Подходящий способ анализа выбирают, отталкиваясь от маркировки и определенного производителя.
Изготовители различным образом рассчитывают срок годности парфюмерной воды и прочей косметической продукции:
Это набор цифр и букв, который даст информацию о рекомендованном периоде хранения и номере партии. В отличие от штрих-кода, он не является унифицированным и у разных производителей отличается. Обычно его располагают рядом со штрих-кодом на наклейке, размещенной на флаконе или боковой стороне коробки. Например, срок годности парфюмерии по коду марки Кристиан Диор определяется так: первая цифра обозначает год производства. Последующие символы латинского алфавита соответствуют месяцам года. В таком случае "а" - январь, "b" - последующий месяц и так далее.
Для расшифровки надо попросить разработанную производителем таблицу у продавца в магазине. Также ее можно получить на официальном сайте бренда или найти в интернете на ресурсах, посвященных косметике. В Сети немало онлайн-калькуляторов, где можно ввести код товара и узнать, сколько времени будет сохраняться Ваш неотразимый аромат. Но единой базы, где были бы собраны все производители, нет. Информацию предоставляют частные разработчики, поэтому нельзя назвать ее полностью достоверной.
Многие обращают внимание на изображенные на коробочке числа, над которыми нанесены полоски разной длины. Но для обычного человека крайне сложно расшифровать набор символов и определить по ним свежесть ароматического товара. Обычный штрих-код на упаковке несет практически полную информацию о фирме, изготовившей его и характеристиках. По нему можно найти подробные описания продукции на специальных сайтах.
Первые цифры в кодировке указывают на страну-изготовителя. Например, 46 - это Россия, а Финляндия - 64. Штрих-код может быть без цифр, и это не значит, что товар поддельный. К сожалению, есть ли срок годности у туалетной воды и духов, так проверить с его помощью нельзя. Зато есть возможность узнать подлинность парфюма, ведь это гарантирует, что он качественный и будет долго храниться. Для этого достаточно выполнить несложные арифметические вычисления:
Нередко модницы интересуются, как узнать, какой срок годности у парфюма и духов, но зачастую достаточно визуального осмотра. Один из характерных признаков - осадок на дне емкости. Чаще всего он имеет коричневый или желтый оттенок. В такой ситуации не всегда правильно делать вывод что, парфюмерия непригодна к использованию. Если продукт свежий, осадок может указывать, что в его основе синтетические масла.
Второй симптом - жидкость помутнела или поменяла цвет. При таком варианте развития событий одеколон лучше не использовать. Третий признак - появление неприятного запаха вследствие вступления компонентов в химическую реакцию. Подобная жидкость не будет радовать свою обладательницу, а напротив вызовет отторжение.
Нередко информация на упаковке наводит сомнения относительно винтажных запахов. При старении парфюма могут исчезать некоторые ноты. В первую очередь испаряются легкие эфирные масла, содержащиеся в верхних аккордах. Но остальная часть пирамиды раскрывается только лучше и облагораживается, как элитное вино. Поэтому объектами коллекционирования часто становятся парфюмы с тяжелыми ароматическими ингредиентами, имеющими длительный период использования.
Удобно провести ассоциацию хранения туалетной воды с сохранением дорогих вин. Алкогольные виноградные напитки лежат в погребе внутри герметичных бутылок без доступа солнечных лучей. Долгие годы вино проводит в практически неподвижном состоянии, его никто не взбалтывает. Если стало понятно, как узнать какой срок годности у парфюма и духов, полезно помнить, какие условия оптимальны для ее существования. Парфюмерию стоит держать в стабильных условиях, без скачков температуры и сильной сырости.
Многие дамы ставят свою парфюмерную коллекцию на самое видное место, например, туалетный столик. Но такое решение неправильное, так как на свету ароматические компоненты будут испаряться и терять свои свойства. Для идеальной сохранности запечатанного продукта нужно соблюдать правила:
Дамам, которые предпочитают ставить пузырек на видное место, необходимо потратить парфюм до истечения периода использования. Для домашней выставки лучше использовать универсальные запахи, которые можно носить ежедневно. Тогда они не будут годами простаивать и портиться.
Не стоит пытаться самостоятельно добавить в парфюм консерванты. Некоторые дамы, когда флакон наполовину опустеет, доливают его спиртом или водкой. В результате портится композиция. Но можно приложить все усилия, чтобы творение парфюмерного искусства как можно дольше сохранялось.
Первое правило. Безошибочно выбрать духи для хранения. Дольше сохраняют качества изготовленные на основе синтетических компонентов или эфирных масел варианты. Для длительного консервирования используйте только оригинальную брендовую продукцию с качественной парфюмерной композицией. Если Вы собираетесь получить ретро-аромат, лучше приобретенный товар не распечатывать. Также не нужно переливать его в другую емкость.
Уделите особое внимание плотному закрыванию крышки. Если пузырек невозможно закрыть герметично, следует купить специальный уплотнитель для крышки. Тара с распылителем лучше консервирует качества продукта, поэтому для длительного хранения она подойдет больше. Для ежедневного использования можно купить маленький пузырек с миниатюрой композиции. Тогда оставшееся содержимое основной бутылочки можно будет оставить в кладовке или темном шкафу максимально долго.
Найдите для бутылька идеальное место - темное, без перепадов температуры и влажности. Парфюмы портятся от постоянного встряхивания, рекомендуется оставлять их в спальне или кладовке. Не забывайте плотно закрывать крышку, если иногда открываете ее, чтобы вдохнуть букет.
Флакон следует хранить в вертикальном положении, не на боку или вверх ногами. Сухие духи, не содержащие спирта, долго проживут в алюминиевой герметичной банке или картонной коробке. Самый большой враг ароматических компонентов - жара, от которой они быстро переходят в газообразное состояние и испаряются даже через крышку. Поэтому рядом не должно быть нагревательных приборов.
Нельзя смешивать разные одеколоны между собой, иначе они могут прореагировать друг с другом. Тогда запах испортится, а при нанесении на кожу может вызвать раздражение. Это касается даже одинаковых парфюмов из разных партий, ведь производители постоянно модифицируют состав.
Естественно, чтобы знать, есть ли у парфюма срок годности, лучше спросить это непосредственно в магазине. Сам товар должен продаваться в стекле, а не пластике, иначе он очень быстро испортится. Подобрав понравившийся вариант, нужно найти, в каком месте располагается информация о периоде хранения. Многие ведущие бренды указывают штрих и батч коды рядом. На парфюмерии производства РФ обычно просто указывают две даты. В случае со знаменитым зарубежным брендом можно использовать готовую формулу для расшифровки.
Если марка малоизвестная, следует попросить продавца-консультанта продемонстрировать таблицу с батч-кодами. Данная информация также должна быть выложена на официальном сайте изготовителя. Если таблички нет, удобно использовать онлайн-калькулятор или мобильное приложение для считывания. Приобретая винтажную парфюмерию на данный параметр нет смысла обращать внимание. Чтобы проверить, пригоден ли парфюм к применению, стоит осмотреть духи. Если жидкость имеет странный окрас, на дне емкости опал осадок, или чувствует запах плесени, покупать его не нужно.
Обязательно нужно соблюдать правила хранения сразу после покупки. В противном случае аромат испортится раньше окончания указанной производителем даты. Даже недавно выпущенная туалетная вода быстро выдохнется и потеряет часть нот, если неправильно с ней обращаться.
Если уже известно, как проверить, сколько составляет срок годности духов и туалетной воды после вскрытия, то чтобы продукт не испортился, нельзя допускать испарения основного консерванта - спирта. Без него компоненты уже не дезинфицируются и начинают портиться. В результате в жидкости разводятся грибки или бактерии. Использование подобного парфюма может привести к крапивнице, раздражению дыхательных путей, грибковым болезням, головным болям и даже астме.
Экзаменационные вопросы:
1.7. Сегментарный аппарат спинного мозга: анатомия, физиология, симптомы поражения.
1.8. Проводящие пути спинного мозга: симптомы поражения.
1.9. Шейное утолщение спинного мозга: анатомия, физиология, симптомы поражения.
1.10. Синдромы поражения поперечника спинного мозга (синдром поперечного миелита, Броун-Секара).
1.11. Поясничное утолщение, конус спинного мозга, конский хвост: анатомия, физиология, симптомы поражения.
1.12. Продолговатый мозг: анатомия, физиология, симптомы поражения каудальной группы (IX, X, XII пар черепных нервов). Бульбарный и псевдобульбарный паралич.
1.15. Корковая иннервация двигательных ядер черепных нервов. Симптоматика поражения.
Практические навыки:
1. Сбор анамнеза у больных с заболеваниями нервной системы.
4. Исследование функции черепных нервов
Спинной мозг анатомически представляет собой цилиндрический тяж, расположенный в позвоночном канале, длиной 42-46 см (у взрослого).
1. Строение спинного мозга (на разных уровнях)
В основе строения спинного мозга лежит сегментарный принцип (31-32 сегмента): шейные (C1-C8), грудные (Th1-Th12), поясничные (L1-L5), крестцовые (S1-S5) и копчиковые (Co1-Co2). Утолщения спинного мозга : шейное (C5-Th2, обеспечивает иннервацию верхних конечностей) и поясничное (L1(2)-S1(2), обеспечивает иннервацию нижних конечностей). В связи с особой функциональной ролью (расположение сегментарного центра регуляции функции тазовых органов - см.занятие №2.) выделяют конус (S3-Co2).
В связи с особенностями онтогенеза спинной мозг взрослого заканчивается на уровне LII позвонка, ниже этого уровня корешки формируют конский хвост (корешки сегментов L2-S5).
Соотношение сегментов спинного мозга и позвонков (скелетотопия ): С1-С8 = С I -C VII , Th1-Th12 = Th I -Th X , L1-L5 = Th XI -Th XII , S5-Co2 = L I -L II .
- Места выхода корешков : С1-С7 - над одноименным позвонком, С8 - под С VII , Th1-Co1 - под одноименным позвонком.
- Каждый сегмент спинного мозга имеет по две пары передних (двигательных) и задних (чувствительных) корешков. Каждый задний корешок спинного мозга имеет в своем составе спинальный ганглий. Передний и задний корешки каждой стороны сливаются, образуя спинномозговой нерв.
2. Строение спинного мозга (поперечный срез)
- Серое вещество СМ: расположено в центре спинного мозга и напоминает по форме бабочку. Правая и левая половины серого вещества спинного мозга соединены между собой тонким перешейком (срединное промежуточное вещество), в центре которого проходит отверстие центрального канала спинного мозга. Гистологически выделяют следующие слои: 1 - маргинальный; 2-3 - желатиновая субстанция; 4-6 - собственные ядра задних рогов; 7-8 - nucleus intermedius; 9 - двигательные мотонейроны передних рогов.
1) задние рога (колонны) СМ: тела II нейронов путей поверхностной чувствительности и системы мозжечковой проприорецепции
2) боковые рога (колонны) СМ: сегментарные вегетативные эфферентные нейроны - симпатической (C8-L3) и парасимпатической (S2-S4) нервной системы.
3) передние рога (колонны) СМ: клетки двигательной (альфа-большие мотонейроны, тормозные клетки Реньшоу) и экстрапирамидной (альфа-малые мотонейроны, гамма-нейроны) системы.
- Белое вещество СМ: расположено по периферии спинного мозга, здесь проходят миелинизированные волокна, соединяющие сегменты спинного мозга между собой и с центрами головного мозга. В белом веществе спинного мозга различают задние, передние и боковые канатики.
1) задние канатики СМ: содержат восходящие проводники глубокой чувствительности - медиальный (fasc.gracilis, тонкий, Голля, от нижних конечностей) и латеральный (fasc.cuneatus, клиновидный, Бурдаха, от верхних конечностей).
2) боковые канатики СМ: содержат нисходящие : 1) пирамидный (латеральный корково-спинномозговой путь), 2) красноядерно-спинномозговой (дорсолатеральная экстрапирамидная система); и восходящие пути : 1) спинно-мозжечковые (вдоль латерального края боковых канатиков) - передний (Говерса) и задний (Флексига), 2) латеральный спиноталамический (латерально - температура, медиально - боль).
3) передние канатики СМ: содержат нисходящие : 1) передний пирамидный (пучок Тюрка, неперекрещенный), 2) вестибуло-спинномозговой (вентромедиальная экстрапирамидная система), 3) ретикуло-спинномозговой (вентромедиальная экстрапирамидная система); 4) оливо-спинномозговой , 5) покрышечно-спинномозговой ; и восходящие пути : 1) передний спиноталамический (латерально - осязания, медиально - давление), 2) спинно-оливарный (проприоцептивный, к нижней оливе), 3) спинно-покрышечный (проприоцептивный, к четверохолмию).
1. Синдромы поражения СМ (по поперечнику):
- переднего рога - 1) периферический паралич в мышцах данного сегмента (снижение силы, а рефлексия (прерывание эфферентного звена), а тония (разрыв гамма-петли), а трофия мышц) + 2) фасцикулярные подергивания;
- заднего рога - 1) диссоциированное расстройство чувствительности (выпадение поверхностной при сохранении глубокой) на стороне поражения в зоне сегмента («полукуртка») + 2) арефлексия (прерывание афферентного звена);
- бокового рога - 1) нарушение потоотделения, пиломоторные, вазомоторные и трофические расстройства в зоне сегмента;
- передней серой спайки - 1) диссоциированное расстройство чувствительности (выпадение поверхностной при сохранении глубокой) с обеих сторон в зоне сегмента («куртка»);
- задних канатиков - 1) утрата глубокой чувствительности (позы, локомоции, вибрации) ипсилатерально + 2) сенситивная атаксия ипсилатерально;
- боковых канатиков - 1) центральный парез ипсилатерально (при двустороннем поражении - нарушение функции тазовых органов по центральному типу) + 2) нарушение температурной и болевой чувствительности по проводниковому типу контрлатерально (на 2 сегмента ниже верхней границы очага - прекрест осуществляется на уровне 2 сегментов);
- передней спинномозговой артерии (Преображенского) - поражение передних 2/3 спинного мозга;
- половинного поражения СМ (Броун-Секара) - 1) ипсилатерально на уровне сегмента, контрлатерально - на 2-3 сегмента ниже по проводниковому типу, 2) ипсилатерально с уровня поражения, 3) периферический парез ипсилатерально на уровне сегмента, центральный парез ипсилатерально ниже уровня поражения, 4) трофические расстройства ипсилатерально на уровне сегмента.
- полное поперечное поражение СМ : 1) выпадение поверхностной чувствительности с уровня поражения, 2) выпадение глубокой чувствительности с уровня поражения, 3) периферический парез на уровне сегмента, центральный парез ниже уровня поражения, 4) вегетативные рассройства
2. Синдромы полного поперечного поражения СМ на разных уровнях (Геда-Риддоха, по длине):
- краниоспинальный:
1) чувствительная сфера: а) анестезия с обеих сторон в каудальных зонах Зельдера, на затылке, руках, теле и ногах, б) боли и парестезии в области затылка;
2) двигательная сфера : а) центральный тетрапарез , б) нарушения дыхания (диафрагма);
3) центральные тазовые нарушения ;
4) вегетативная сфера: синдром Бернара-Горнера (повреждение нисходящего симпатического пути от гипоталамуса (тело I)) - вегетативный птоз (сужение глазной щели), миоз, энофтальм;
5) поражение каудальной группы черепных нервов ;
6) внутричерепная гипертензия .
- верхнешейных сегментов (C2- C4) :
1) чувствительная сфера: с обеих сторон на затылке, руках, теле и ногах;
2) двигательная сфера : а) тетрапарез (ВК-смешанный, НК-центральный), б) нарушения дыхания (паралич диафрагмы) или икота (С4);
3) центральные тазовые нарушения ;
4) вегетативная сфера: синдром Бернара-Горнера (поражение пути от гипоталамуса);
- шейного утолщения (C5- Th1) :
1) чувствительная сфера: по проводниковому типу спинальному варианту с обеих сторон на руках, теле и ногах;
2) двигательная сфера : тетрапарез (ВК-периферический, НК-центральный);
3) центральные тазовые нарушения ;
4) вегетативная сфера: а) синдром Бернара-Горнера (поражение цилиоспинального центра - боковые рога С8- Th1, тело II симпатического пути) ; б) вегетативные нарушения на ВК,
- грудного отдела (Th2- Th12):
1) чувствительная сфера: по проводниковому типу спинальному варианту с обеих сторон на теле и ногах;
2) двигательная сфера : центральный нижний парапарез ;
3) центральные тазовые нарушения ;
4) вегетативная сфера: а) вегетативные нарушения на ВК, б) кардиалгии (Th5).
- поясничного утолщения (L1- S2):
1) чувствительная сфера: по проводниковому типу спинальному варианту с обеих сторон на ногах (паранестезия) и в перианальной области;
2) двигательная сфера : периферический нижний парапарез ;
3) центральные тазовые нарушения ;
4) вегетативная сфера: вегетативные нарушения на НК.
- эпиконуса (L4- S2) :
1) чувствительная сфера: по проводниковому типу спинальному варианту с обеих сторон в перианальной области и по задней поверхности бедра, голеней;
2) двигательная сфера : периферический парез стоп (выпадение ахиллова рефлекса);
3) центральные тазовые нарушения ;
4) вегетативная сфера: вегетативные нарушения на НК.
- конуса (S3- Co2) :
1) чувствительная сфера: анестезия в перианальной области с обеих сторон;
2) двигательная сфера : периферический парез мышц промежности;
3) периферические тазовые нарушения (недержание, парадоксальная ишурия);
4) вегетативная сфера: вегетативные нарушения функции тазовых органов.
- конского хвоста (корешки L2- S5):
1) чувствительная сфера: а) БОЛЕВОЙ СИНДРОМ В ОБЛАСТИ СЕДЛА и НОГ, б) асимметричная анестезия в области седла и ног с обеих сторон;
2) двигательная сфера : периферический парез мышц НК и промежности (L2-S5);
3) периферические тазовые нарушения (недержание).
3. Синдромы компрессионного поражения СМ:
- интрамедуллярный: 1)чаще в области утолщений, 2) быстро прогрессирует, 3) нисходящий тип течения.
- экстрамедуллярный: 1)чаще в грудном отделе или конском хвосте, 2) медленно прогрессирует, 3) восходящий тип течения, 4) блок ликворопроведения, 5) изменения в ликворе (ксантохромия, белково-клеточная диссоциация), 6) изменения позвоночника (деструкция, положительный симптом звонка).
1. Структурное деление ствола мозга:
- по вертикали:
1) продолговатый мозг;
2) варолиев мост;
3) средний мозг.
- по горизонтали:
1) основание (basis) : нисходящие пути (кортикоспинальные, кортикобульбарные, кортикопонтинные)
2) покрышка (tegmentum) :
1) восходящие пути (спино- и бульботаламические, пути глубокой чувствительности, медиальная петля, латеральная петля),
2) ядра черепных нервов,
3) ретикулярная формация,
4) специфические образования.
3) крыша (tectum) : специфические образования.
2. Особенности строения систем черепных нервов (источник в онтогенезе):
- Предушные сомиты:
1) афферентная часть - зрительный нерв (II),
2) эфферентная часть - глазодвигательный нерв (III),
3) вегетативная (парасимпатическая) часть - ядра Якубовича + ресничный ганглий.
- Жаберные сомиты (1 - челюстной, 2 - лицевой, 3 - языкоглоточный, 4 - блуждающий):
1) афферентная часть - верхний и нижний челюстной нерв, глазной нерв (ветви V),
2) эфферентная часть - нижний челюстной нерв (ветвь V), лицевой нерв (VII), языкоглоточный нерв (IX),
3) вегетативная (парасимпатическая) часть - слюноотделительный и дорсальное ядро + крылонебный, подчелюстной, ушной ганглии, ганглии блуждающего нерва.
3. Схема двигательного пути черепных нервов
- нижняя часть передней центральной извилины коры головного мозга (тело I) - tractus corticonuclearis - перекрест непосредственно над двигательными ядрами (правило 1,5 ядер ):
1) к ядрам 3,4,5,6,9,10,11 пар черепных нервов кортиконуклеарный путь совершает неполный перекрест (двусторонняя иннервация)
2) к ядрам 7 (нижней части) и 12 пар черепных нервов кортиконуклеарный путь совершает полный перекрест (правило 1,5 ядер)
- ядра ствола мозга (тело II) - двигательная порция черепного нерва - поперечно-полосатые мышцы.
4. Схема чувствительного пути черепных нервов
Экстеро- или проприорецептор - черепной нерв;
- черепной узел (тело I) - чувствительная порция черепного нерва;
Чувствительное ядро ствола мозга гомолатерально (тело II) - перекрест контрлатерально (непосредственно над ядром) - чувствительный тракт в составе медиальной петли;
- вентролатеральное ядро таламуса (тело III) - таламокортикальный путь - через заднюю треть задней ножки внутренней капсулы - лучистый венец (corona radiata);
- нижние отделы задней центральной извилины и верхняя теменная область.
1. Заболевания, протекающие с избирательным поражением серого вещества ствола (ядер черепных нервов):
- полиоэнцефалиты (VII, IX, X, XI, XII): полиомиелит, полиомиелитоподобные заболевания (Коксаки, Экхо), лихорадка Западного Нила,
- нейродегенеративные заболевания: болезнь двигательного нейрона (прогрессирующий бульбарный паралич)
Синдром Фацио-Лонде (VII, VI, IV, III), спинальная амиотрофия Кеннеди
2. Заболевания, протекающие с избирательным поражением белого вещества ствола:
- аутоиммунные заболевания: рассеянный склероз,
- дисметаболические заболевания: центральный понтинный миелинолиз
- наследственные заболевания и синдромы: наследственные спастические параплегии, спиноцеребеллярные атрофии
3. Заболевания, протекающие с поражением белого и серого вещества ствола:
Нарушения мозгового кровообращения
Воспалительные заболевания: ОРЭМ
Опухоли
Продолговатый мозг в оральном отделе граничит с мостом мозга (мосто-мозжечковый угол), а в каудальном отделе со спинным мозгом (условный нижний край продолговатого мозга - перекрест пирамид, место выхода корешка С1, верхний край первого сегмента спинного мозга). Посредине вентральной части расположена основная борозда, где проходит a.basilaris, дорсальная часть составляет дно IV желудочка (нижняя часть ромбовидной ямки).
1. Составные части:
- основание (basis) - пирамидный путь (пирамиды) и нижние оливы;
- покрышка (tegmentum) :
1) восходящие пути: спиноталамические тракты; пути глубокой чувствительности -> ядра Голля (nucl.gracilis) и Бурдаха (nucl.cuneatus) -> медиальная петля,
2) ядра черепных нервов (IX-XII),
3) ретикулярная формация (сосудодвигательный, дыхательный, глотательный центр, центр регуляции мышечного тонуса, центр сна [синхронизация активности мозга - гипногенный эффект]);
- крыша (tectum) - не выделяется (задний мозговой парус).
2. Черепные нервы
- XII пара - N. Hypoglossus
1) Ядра XII пары и функция:
Двигательное - nucl.nn.hypoglossi (тело II - мышцы языка)
2) Выход из мозга - вентромедиальная борозда (между оливой и пирамидой),
3) Выход из черепа - canalis nn.hypoglossi
4) Синдромы выпадения :
- надъядерный тип (тело и аксон I нейрона) - девиация в противоположную сторону от очага, дизартрия (центральный паралич);
- ядерный тип (тело II нейрона) - девиация в сторону очага, дизартрия, атрофия языка, фасцикуляции (периферический паралич);
- корешковый тип (аксон II нейрона) - девиация в сторону очага, дизартрия, атрофия языка (периферический паралич);
6) Методы исследования:
- жалобы: дизартрия,
- статус: 1) положение языка в полости рта и 2) при высовывании, 3) наличие атрофии (гипотрофии) и фибриллярных подергиваний в мышцах языка
- XI пара - N. Accessorius
1) Ядра XI пары и функция:
Двигательное - nucl.nn.accessorii (тело II - трапециевидная и грудиноключично-сосцевидная мышцы)
2) Выход из мозга
3) Выход из черепа - из черепа - for.jugulare.
4) Синдромы выпадения :
- ядерный (тело II нейрона) - невозможность поднятия руки выше горизонтали, затруднение поворота головы в противоположную очагу сторону, опускание плеча (при двустороннем поражении - «свислая» голова), фасцикуляции в указанных мышцах (периферический паралич);
- корешковый тип (аксон II нейрона) - невозможность поднятия руки выше горизонтали, затруднение поворота головы в противоположную очагу сторону, опускание плеча (периферический паралич);
5) Синдромы раздражения:
- двигательная порция - приступы клонических и кивательных судорог (салаамова судорога), спастическая кривошея
6) Методы исследования:
- жалобы: нарушение движения головы и рук,
- статус: 1)положение плеч, лопаток и головы в покое и 2) движении, 3)напряжение грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышцы.
- X пара - N. Vagus
1) Ядра X пары и функция:
Чувствительные - nucl.solitarius (тело II для вкусовой чувствительности - надгортанник), nucl. alae cinerea (тело II для интероцептивной чувствительности - от хемо- и барорецепторов)
Вегетативное - nucl.salivatorius inferior (околоушная слюнная железа), nucl.dorsalis nn.vagi (внутренние органы)
2) Выход из мозга - вентролатеральная борозда (дорсальнее оливы),
3) Выход из черепа - for.jugulare (формирует 2 ганглия - верхний (специальная чувствительность) и нижний (вкус, брюшина)).
4) Синдромы выпадения :
- ядерный (тело II нейрона) и корешковый тип (аксон II нейрона) - дисфагия, дисфония, снижение глоточного рефлекса, анестезия глотки, трахеи, сухость во рту, тахикардия, дисфункция ЖКТ
- невропатия возвратного гортанного нерва (дисфония)
5) Синдромы раздражения :
- вегетативная порция - приступы нарушения сердечного ритма, бронхоспазм, ларингоспазм, пилороспазм и др.
- невралгия верхнего гортанного нерва: 1) приступы интенсивных, кратковременных болей в области гортани и кашель + 2) курковая зона под щитовидным хрящом (зона гиперестезии, прикосновение к которой провоцирует приступ боли)
- IX пара - N. Glossopharingeus
1) Ядра IX пары и функция:
Двигательное - nucl.ambiguus (тело II - мышцы глотки и гортани)
Чувствительные - nucl.solitarius (тело II для вкусовой чувствительности-задняя 1/3 языка), nucl. alae cinerea (тело II для интероцептивной чувствительности - от хемо и барорецепторов)
Вегетативное - nucl.salivatorius inferior (околоушная слюнная железа)
2) Выход из мозга - вентролатеральная борозда (дорсальнее оливы),
3) Выход из черепа - for.jugulare (формирует 2 ганглия - верхний - (специальная чувствительность) и нижний (вкус).
4) Синдромы выпадения :
- ядерный (поражение тела II нейрона) и корешковый тип (поражение аксонов II нейрона) - дисфагия, дисфония, снижение глоточного рефлекса, анестезия глотки, агевзия задней 1/3 языка, сухость во рту
5) Синдромы раздражения :
- чувствительная порция - невралгия языкоглоточного нерва - 1) приступы интенсивных, кратковременных болей в области глотки, языка, миндалины, наружного слухового прохода + 2) курковые зоны (зоны гиперестезии, прикосновение к которым провоцирует приступ боли)
6) Методы исследования:
- жалобы: 1) боли и парестезии в глотке, 2) утрата вкуса, 3) нарушение фонации, артикуляции, глотания,
- статус: 1)Положение и подвижность мягкого неба и язычка (uvula) в покое и 2) при произнесении звуков, 3) глотание, 4) артикуляция, 5) саливация, 6) вкусовая чувствительность, 7) глоточный рефлекс.
1. Альтернирующие синдромы - одностороннее очаговое поражение половины ствола мозга на различных уровнях с гомолатеральным нарушением функции черепных нервов и контралатеральными проводниковыми расстройствами.
- Синдром Джексона (ограниченное поражение в области основания продолговатого мозга:
1) корешок (внутренний путь от ядра) XII нерва:
2) пирамидный путь:
- Синдром дорсолатерального поражения (поражение задней нижней мозжечковой артерии, верхней, средней, нижней медуллярной, позвоночной артерии) - Валленберга-Захарченко:
1) чувствительные ядра V нерва - гомолатеральное нарушение поверхностной чувствительности на половине лица
2) двойное ядро и пути IX и X нервов - гомолатеральный парез мышц мягкого неба и голосовой связки с нарушением глотания и фонации
3) одиночное ядро - гомолатеральное нарушение (утрата) вкусовой чувствительности
4) волокна симпатического центра - гомолатеральный синдром Бернара-Горнера
5) нижняя мозжечковая ножка - гомолатеральная гемиатаксия конечностей
6) вестибулярные ядра - нистагм, головокружение, тошнота, рвота
7) спиноталамический путь: контралатеральная поверхностная гемианестезия
- Синдром медиального поражения (окклюзия позвоночной артерии) - Дежерина:
1) ядро XII нерва: гомолатеральный вялый парез языка;
2) нижняя олива: гомолатеральные миоклонии мягкого неба
3) пирамидный путь: контралатеральная спастическая гемиплегия.
4) медиальная петля: контралатеральное снижение глубокой чувствительности.
- Синдром Авеллиса
1) двойное ядро:
2) пирамидный путь: контралатеральная спастическая гемиплегия.
- Синдром Шмидта (поражение в области двигательных ядер IX-XI пар черепных нервов).
1) двойное ядро: гомолатеральный парез мышц мягкого неба и голосовой связки с нарушением глотания и фонации;
2) ядро XI нерва:
3) пирамидный путь: контралатеральная спастическая гемиплегия.
- Синдром Топиа (поражение в области ядер XI и XII нервов):
1) ядро XI нерва: гомолатеральный парез трапециевидной мышцы
2) ядро XII нерва: гомолатеральный вялый парез языка;
3) пирамидный путь: контралатеральная спастическая гемиплегия.
- Синдром Валенштейна (поражение в области nucleus ambiguus):
1) двойное ядро -
2) спиноталамический тракт - контралатеральная поверхностная гемианестезия.
- Синдром Глика (обширное поражение различных отделов ствола мозга):
1) зрительные центры - гомолатеральное снижение зрения (амблиопия, амавроз)
2) ядро VII нерва - гомолатеральный парез и спазм мимических мышц,
3) чувствительные ядра V нерва - гомолатерально боль в супраорбитальной области
4) двойное ядро - гомолатеральный парез мышц мягкого неба и голосовой связки с нарушением глотания и фонации,
5) пирамидный путь: контралатеральная спастическая гемиплегия.
2. Бульбарный и псевдобульбарный синдромы
- Бульбарный синдром - периферический паралич, возникает при поражении ядер IX, X, XII пар черепных нервов:
1) снижение мышечной силы (диз артрия, дис фония, дис
2) снижение глоточного рефлекса,
3) атрофия языка, мышц гортани и мягкого неба, реакция перерождения в мышцах языка по ЭНМГ.
4) фибриллярные и фасцикулярные подергивания (особенно в мышцах языка),
- Псевдобульбарный синдром - центральный паралич , при двустороннем поражении кортиконуклеарных путей к ядрам IX, X, XII пар черепных нервов:
1) снижение мышечной силы (диз артрия, дис фония, дис фагия, поперхивание при еде, выливание жидкой пищи через нос, назолалия),
2) сохранение (оживление?) глоточного рефлекса,
3) рефлексы орального автоматизма.
4) насильственный смех и плач.
Поражение спинного мозга может проявляться параличами, нарушением чувствительности, тазовыми расстройствами.
Клинические особенности этих синдромов следующие:
1) отсутствие поражения черепных нервов;
2) сочетание сегментарных и корешковых нарушений с проводниковыми, вызванными вовлечением двигательных или чувствительных проводящих трактов;
3) наличие уровня поражения - сегментарной границы, выше которой симптоматика отсутствует, а ниже выявляются двигательные, чувствительные и вегетативные нарушения.
Уровень поражения часто можно определить, исследуя болевую или температурную чувствительность. Чтобы определить пораженный сегмент спинного мозга, выявленный уровень нарушения чувствительности нужно поднять еще на 1-2 сегмента (при одностороннем поражении). Поскольку сегменты спинного мозга смещены вверх относительно одноименных позвонков, для выяснения, на уровне какого позвонка расположен пораженный сегмент, нужно учесть, что спинной мозг заканчивается на уровне L1 позвонка, крестцовые сегменты располагаются на уровне Th12-L1 позвонков, поясничные - на уровне Th10-Th12, нижнегрудные - на 2-3 позвонка выше, верхнегрудные - на 2 позвонка выше, нижнешейные - на один позвонок выше. Поэтому, обнаружив, например, нарушение болевой чувствительности с уровня пупка (Th10), нужно исключить сдавление спинного мозга на уровне позвонков Th7-Th8. Уровень поражения часто помогает установить также локальная болезненность позвоночника.
Поражение пирамидных путей, следующих от двигательной зоны коры большого мозга к передним рогам спинного мозга, вызывает в зависимости от уровня поражения тетрапарез (при поражении на шейном уровне) или нижний парапарез (на грудном уровне), который сопровождается повышением тонуса по типу спастичности, оживлением сухожильных рефлексов, патологическими стопными знаками. При остром развитии тяжелого поражения спинного мозга вследствие спинального шока могут наблюдаться снижение тонуса и угнетение сухожильных рефлексов, но спустя несколько дней, иногда недель, тонус начинает повышаться, появляются оживленные сухожильные рефлексы и патологические стопные знаки.
Синдромы поражения спинного мозга подразделяются на синдромы по длиннику и поперечнику.
Причина: сдавление или перерыв спинного мозга, в результате травмы, опухолевого процесса, воспаления или ишемии.
1. Эпидуральное сдавление: метастатическая опухоль (наиболее частые источники - злокачественные новообразования лёгких и молочной железы); в некоторых случаях сдавление спинного мозга может быть первым проявлением онкологического заболевания. Травма позвоночника. Лимфома.Миеломная болезнь. Эпидуральный абсцесс или гематома. Протрузия межпозвоночного диска в шейном или грудном отделах, спондилёз или спондилолистез. Подвывих в атлантоаксиальном сочленении (ревматоидный артрит).
2. Интрамедуллярный объёмный процесс: глиома, эпендимома, артериовенозная мальформация.
Другой интрамедуллярный процесс: поперечный миелит, сосудистая миелопатия
Синдромы поражения спинного мозга по длиннику
Установление очага поражения спинного мозга по длиннику предусматривает выявление топических синдромов по вертикали спинного мозга.
Различают следующие спинальные синдромы по вертикали: краниоспинальный синдром, синдром верхнешейных (CI- СIV) сегментов, синдром шейного (CV-ThII-сегменты) утолщения, синдром грудного отдела (ThII – ThXII - сегменты), синдром поясничного утолщения (LI - SII - сегменты), синдром эпиконуса (SI – SII - сегменты), синдром конуса (SIII - SV- сегменты), синдром эпиконуса и конуса, синдром конского хвоста.
1) Краниоспинальный синдром
обусловлен поражением спинного мозга (чаще всего - опухолями, или травмами) в области перехода продолговатого мозга в спинной или внутри большого затылочного отверстия.
- боль или парестезии в области затылка и шеи, иногда - боли в области позвоночника и конечностей;
- тетрапарез или (плегия) - смешанного характера в руках и спастический - в ногах, иногда представленным асимметрично (с преобладанием геми- или параплегического вариантов);
- проводниковые расстройства чувствительности, ниже СI - сегмента, иногда асимметрично выраженные (геми-вариант);
- преходящие нарушения дыхания, вследствие раздражения дыхательного центра продолговатого мозга;
- различные варианты поражения каудальной группы (IX- XII) черепных нервов;
- синдром Горнера (поражение симпатического пути, идущего от CII). Миоз вследствие паралича дилататора, птоз в результате поражения мышцы, расширяющей глазную щель, энофтальм вследствие пареза гладких мышечных волокон ретробульбарной клетчатки.;
- симптомы интракраниальной гипертензии, включая застойные диски зрительных нервов;
- возможны центральные нарушения функций тазовых органов проводникового характера (задержка мочи и дефекации).
2) Синдром верхнешейных сегментов СI - СIV:
- спастическая тетраплегия;
- корешковые (СI – СIV) симптомы;
- при поражении задних рогов CI-CIII возникает диссоциированная анастезия в задних отделах лица – в наружных зонах Зельдера;
- нарушение функции тазовых органов по центральному типу;
- паралич диафрагмы, икота.
3) Синдром шейного утолщения CV-ThII:
- верхняя вялая параплегия;
- нарушение всех видов чувствительности ниже уровня поражения по проводниковому типу;
- синдром Горнера: птоз, миоз, энофтальм.
4) Синдром грудного уровня ThII – ThXII:
- нижняя спастическая параплегия;
- нарушение всех видов чувствительности ниже уровня поражения по проводниковому типу;
- нарушение мочеиспускания по центральному типу;
- выпадение брюшных рефлексов;
- расстройство сегментарных вегетативных рефлексов.
5) Синдром поясничного утолщения LI - SII:
- нижняя вялая параплегия;
- нарушение чувствительности на нижних конечностях по сегментарному типу и в промежности по проводниковому типу;
- нарушение мочеиспускания по центральному типу.
6) Синдром эпиконуса LIV – SII:
- симметричные периферические парезы стоп с отсутствием ахилловых рефлексов;
- диссоциированные расстройства чувствительности по задне-наружной поверхности бедра, голени и наружному краю стопы, в дерматомах LIV-SV;
- нарушение эрекции, иногда нарушение функций тазовых органов проводникового характера (задержка мочи и кала).
7) Синдром конуса SШ – SV, СoI:
- диссоциированное нарушение чувствительности в области промежности в виде «седла» по сегментарному типу;
- отсутствие анального рефлекса, импотенция и анэякуляция;
- нарушение мочеиспускания по периферическому типу (пародоксальная ишурия).
8) Синдром конуса и эпиконуса SI – SV:
- парез или паралич в дистальных отделах ног (обычно стоп) с появлением патологических стопных рефлексов;
- нарушения чувствительности в области промежности, пальцев стоп, внутренней поверхности бедер и голеней (по типу кавалерийских лей);
- задержка мочеиспускания и дефекации;
- нарушение трофики в области ягодиц и стоп.
9) Синдром конского хвоста, LII – SV - корешки:
- нижний вялый парапарез, асимметричный, особенно стоп;
- нарушение функции тазовых органов по периферическому типу;
- боли корешкового характера, больше в горизонтальном положении, ночью;
- нарушение чувствительности на нижних конечностях и в области промежности, гипо- или анестезия, часто асимметричная (в зоне LII - SV-корешков).
Синдром нарушения функции тазовых органов по центральному типу
Синдром нарушения функций тазовых органов по центральному типу - мочеиспускания, дефекации и эрекции - складывается из императивных позывов на мочеиспускание, задержки мочи, периодического недержания мочи, задержки кала и приапизма (непроизвольная эрекция), возникающих при двустороннем нарушении корковых связей со спинальными центрами, расположенными в верхних поясничных и в крестцовых (S1-SIV) сегментах спинного мозга. Это возникает при двустороннем поражении спинного мозга на уровне шейных и грудных сегментов.
Клинически указанный синдром проявляется в качестве инициального симптома императивными позывами на мочеиспускание. В дальнейшем больной перестает чувствовать позывы на мочеиспускание и дефекацию, утрачивает способность произвольного управления мочеиспусканием и дефекацией, не ощущает прохождения мочи и катетера по мочеиспускательному каналу и при прохождении кала по прямой кишке.
При остро возникающем нарушении функций мочеиспускания вначале наступает задержка мочи. В дальнейшем в связи с наличием повышенной рефлекторной возбудимости сегментарного аппарата спинного мозга задержка мочи сменяется периодическим недержанием.
Кроме указанных выше нарушений мочеиспускания при данном синдроме, не возникает и позывов на дефекацию. Вследствие повышения тонуса, свойственного любому центральному параличу, возникает спастическое состояние сфинктеров прямой кишки и наступает задержка кала. Иногда при этом может происходить рефлекторное опорожнение прямой кишки, без участия воли больного. Помимо центральных нарушений мочеиспускания и дефекации при рассматриваемом синдроме по тем же самым причинам - прерывание корково-тазовых путей - может возникать и патологическая эрекция - приапизм.
Синдром нарушения функции тазовых органов по периферическому типу
Синдром нарушения функций тазовых органов по периферическому типу - мочеиспускания, дефекации, эрекции и эякуляции - возникает при нарушениях сегментарной и периферической вегетативной иннервации мочевого пузыря, прямой кишки и полового члена в результате поражения верхних боковых рогов поясничных сегментов и крестцовых (SI-SIV) сегментов спинного мозга, а также их корешков и n. pelvicus, n.hypogastricus и n.pudendus.
Клинически указанный синдром проявляется истинным недержанием мочи, истинным недержанием кала - энкопрезом, отсутствием возможности эрекции и эякуляции.
Кроме того, при синдроме периферического типа нарушений функций тазовых органов возможен еще один вариант расстройств мочеиспускания - парадоксальное недержание мочи, сочетающее элементы задержки мочи (мочевой пузырь постоянно переполнен и произвольное опорожнение его невозможно) и недержания (моча все время вытекает из пузыря по каплям из-за механического перерастяжения сфинктера).
Синдромы поражения спинного мозга по поперечнику
1) Синдром поражения спинномозговых узлов:
Боли (опоясывающие, стягивающие, стреляющие),
Расстройства всех видов чувствительности, снижение или исчезновение рефлексов,
Болезненность паравертебральных точек. Особенно характерно появление herpes zoster в зоне иннервации пораженных узлов.
2) Синдром поражения задних корешков:
Боли (стреляющие, опоясывающие, стягивающие),
Расстройства всех видов чувствительности (повышение, понижение, утрата),
Понижение или утрата рефлексов в зоне пораженных корешков,
Болезненность паравертебральных точек,
Напряженность мышц,
Ограничение движения позвоночника в области поражения.
Усиление болей при кашле, натуживании и сгибании головы.
3) Синдром поражения задних канатиков:
Снижение или утрата суставно-мышечного чувства, вибрационной чувствительности и частично тактильной чувствительности на стороне поражения книзу от уровня поражения; -сенситивная атаксия,
Положительный симптом Ромберга.
4) Синдром поражения боковых канатиков:
Ниже уровня поражения возникают спастический парез или паралич (на одноименной стороне) и расстройства болевой и температурной чувствительности (на противоположной).
При двустороннем повреждении боковых канатиков, помимо двусторонних расстройств движений и чувствительности, нарушается деятельность тазовых
органов по центральному типу (задержка, периодическое недержание мочи).
5) Синдром поражения задних рогов:
Снижение или утрата болевой и температурной чувствительности при сохранении суставно-мышечного чувства и вибрационной чувствительности (диссоциированный тип расстройства),
Снижение или утрата рефлексов в зоне пораженных рогов.
6) Синдром серого вещества. Характеризуется перерывом всех путей перекрещивающихся в передних отделах серого вещества перед центральным каналом. В результате возникают двухсторонние расстройства поверхностной чувствительности. Кроме того, возможны вегетотрофические расстройства, симметричные периферические парезы верхних и спастические парезы нижних конечностей. Встречается при сирингомиелии, гематомиелии, интромедуллярной опухоли.
7) Синдром сочетанной дегенерации задних канатиков и корково-спинномозговых путей. Возникает нарушение глубокой чувствительности ниже очага поражения, сенситивная атаксия, нижний спастический парапарез. Этот синдром встречается при перницеозной анемии (фуникулярный миелоз) и других формах недостаточностью питания.
8) Синдром передних рогов. Развиваются признаки периферического паралича. Изолированно могут поражаться при остром полиомиелите, спинальной мышечной амиотрофии, а также при боковом амиотрофическом склерозе.
9) Синдром комбинированного поражения переднего рога и пирамидного пути. Развиваются симптомы диссоциированного пареза, сочетания вялого и спастического паралича. Встречается при боковом амиотрофическом склерозе.
10) Синдром передних и задних корешков и периферических нервов. Он включает сочетание чувствительных расстройств с вялым парезом, преимущественно дистальных отделов конечностей. Кроме того беспокоят парастезии и периодически – боли. Встречается при невральной мышечной атрофии.
11) Синдром корково-спинномозговых путей. Этот синдром проявляется прогрессирующим спастическим спинальным параличом. Постепенно развивается спастический парапарез ног и спастическая походка. Спастический парез рук развивается позднее. Встречается при болезни Штрюмпеля, кроме того, нижний спастический парапарез возникает при рассеянном склерозе, боковом амиотрофическом склерозе, спинальной опухоли.
12) Синдром сочетанного поражения заднего канатика, спинно-мозжечковых путей и, возможно, пирамидных путей. Данное сочетание встречается при наследственных спиноцеребеллярных атрофиях. В клинической картине преобладает сочетание сенситивной и мозжечковой атаксии, нарушение глубокой чувствительности по проводниковому типу и, позднее, нижний спастический парапарез.
14) Синдром полного поперечного поражения спинного мозга - сочетание сегментарных расстройств с проводниковыми нарушениями ниже их уровня в виде параличей конечностей, утрата всех видов чувствительности, нарушения функций тазовых органов, вегетативно-трофические нарушения (пролежни, быстро становящиеся глубокими, «твердый отек всех тканей ниже места поражения, сухость кожи - ангидроз, паралич пилоарректоров). Синдром наблюдается при полном поперечном поражении спинного мозга на одном уровне.
15) Интромедуллярный синдром. Интрамедуллярный синдром характеризуется появлением в качестве инициальных симптомов диссоциированных нарушений чувствительности и расстройств функций тазовых органов проводникового или сегментарного характера (в зависимости от уровня локализации патологического процесса), нисходящим (сверху вниз) типом развития двигательных и чувствительных проводниковых симптомов и сравнительно быстрым появлением синдрома полного поражения всего поперечника спинного мозга, иногда проходящего через стадию синдрома Броун-Секара.
16) Экстрамедуллярный синдром характеризуется появлением в качестве инициальных симптомов корешковых болей и корешковой гиперестезии (соответственно локализации экстрамедуллярного патологического очага), сменяемых корешковой гипестезией и синдромом Броун-Секара. Синдром имеет восходящий (снизу вверх) тип развития проводниковых (двигательных и чувствительных) симптомов вследствие поражения, в первую очередь, более длинных проводниковых систем, располагающихся, согласно закону Флотау, в наружных отделах боковых и задних столбов спинного мозга, а потому и обуславливающих появление первых симптомов с дистальных отделов ног - стоп. Тазовые нарушения проводникового характера (задержки при осуществлении мочеиспускания и дефекации, необходимость «натуживания») встречаются лишь в позднюю стадию развития синдрома.
Поражение белой спайки
. Двусторонние расстройства болевой и температурной чувствительности при сохранности суставно-мышечного чувства и вибрационной чувствительности (диссоциированный тип), снижение или исчезновение рефлексов в зоне поражения.
Поражение передних рогов
. Периферические параличи мышц, снижение или утрата рефлексов и фибриллярные подергивания в зоне иннервации пораженных рогов.
Поражение боковых рогов
. Вазомоторные и трофические расстройства на сегментарном уровне, а при поражении на уровне СvIII - ТI сегментов - синдром Горнера.
Поражение половины поперечника спинного мозга (синдром Броун - Секара)
(рис. 4). Центральный паралич, расстройство суставно-мышечного чувства, вибрационной и частично тактильной чувствительности на стороне поражения книзу от уровня поражения. Расстройство болевой, температурной и частично тактильной чувствительности на противоположной стороне ниже уровня поражения. В зоне пораженных сегментов на стороне поражения развиваются сегментарные расстройства чувствительности, периферические парезы или параличи мышц, исчезают рефлексы.
Поражение передних корешков
. Периферический паралич и атрофия мышц, снижение или утрата рефлексов, фасцикулярные подергивания в мышцах в зоне иннервации поврежденных корешков.
Клиническая нейроанатомия
На рисунке 1 представлен поперечный разрез позвоночника, на котором показано расположение основных путей нейропередачи. Главный проводящий двигательный путь - кортикоспинальный тракт берет начало в противоположном полушарии, в последующем большая часть волокон переходит на противоположную сторону. Сходным образом совершает перекрест спиноталамический тракт, передающий сенсорную информацию от противоположной стороны тела, в то время как задние столбы передают ипсилатеральную информацию о положении элементов тела в пространстве и чувстве вибрации.
Рис. 1.
Симптомы поражения
Из-за особенностей распределения большинства проводящих путей в спинном мозге у большинства пациентов обычно имеется сочетание двигательных, чувствительных и вегетативных нарушений.
Двигательные нарушения
У большинства пациентов проявляются симптомы поражения центрального мотонейрона обеих ног (спастический парапарез ) или при поражении верхнего шейного отдела всех четырех конечностей (спастический тетрапарез ). Поражение шейного отдела спинного мозга может привести к развитию нижнего спастического парапареза в комбинации со смешанными, симптомами поражения центрального и периферического мотонейронов в верхних конечностях из-за одновременного поражения проводящих путей и корешков в шейном отделе спинного мозга.
Нарушения чувствительности
Признаком поражения спинного мозга является наличие уровня нарушений чувствительности , например на туловище кожная чувствительность нарушена ниже некоторого уровня, а выше она в норме. У пациента со спастическим парапарезом уровень нарушения чувствительности представляет определенную ценность для подтверждения наличия поражения спинного мозга, но диагностическая значимость этого признака ограничена именно анатомической локализацией поражения. Так, уровень нарушения чувствительности на сегменте Th10 не всегда говорит о поражении непосредственно Th10, но, скорее, о поражении на уровне или выше Th10. Это имеет существенное значение в клинической практике. Например, при обследовании методами нейровизуализации пациента с острым сдавленией спинного мозга, что требует срочного лечения, и уровнем чувствительности на Th10 (область визуализации ограничена грудным отделом) могут быть не обнаружены нижележащие очаги поражения, поддающиеся хирургическому лечению.
Вегетативные нарушения
Вовлечение мочевого пузыря является ранним признаком поражения спинного мозга, пациенты жалуются на неотложные позывы на мочеиспускание и частые случаи недержания мочи. Симптомы, связанные с пищеварительным трактом, в начальной стадии заболевания появляются реже, хотя пациенты могут жаловаться на недержание стула. Часто встречается также сексуальная дисфункция, в частности нарушение эрекции.
Другие проявления поражения спинного мозга включают в себя болевые синдромы в области шеи или поясницы или указания на перенесенную травму.
Специфические спинномозговые синдромы
Синдромы экстрамедуллярного и интрамедуллярного поражения
Внешнее сдавление спинного мозга - экстрамедуллярное поражение (опухолью или выпавшим межпозвонковым диском), вызывает потерю чувствительности в крестцовых дерматомах (седловидная анестезия ). Причиной этого является то, что часть спиноталамического тракта, наиболее близкая к поверхности спинного мозга (передающая информацию из люмбосакральных дерматомов), наиболее уязвима для внешнего сдавления (рис. 2). При внутреннем (интрамедуллярном) поражении, напротив, в первую очередь, страдают волокна, расположенные в центре спиноталамического тракта, тогда как волокна от крестцового отдела остаются на протяжении определенного времени интактными (крестцовое высвобождение ), хотя это и не является строгим правилом (рис. 2).
Рис. 2. Экстра- и интрамедуллярное поражение спинного мозга. Приведено расположение проводящих путей в спиноталамическом тракте — волокна от сакральных дерматомов (S) расположены наиболее латерально, далее следуют волокна от поясничных (L), грудных (T), и, наиболее центрально, — от шейных дерматомов. Внешняя компрессия (А) сопровождается поражением волокон от сакральных дерматомов, тогда как при интрамедуллярном поражении (В) эти волокна могут оставаться интактными
При одностороннем поражении спинного мозга развивается характерный синдром двигательных и чувствительных расстройств. В своей наиболее полной форме, возникающей при полном одностороннем поражении спинного мозга, данное состояние носит название синдрома Броун-Секара (рис. 3). Данный случай представляет собой как раз ту ситуацию, при которой уровень нарушений чувствительности не предоставляет точной информации о локализации поражения.
Рис. 3. Синдром Броун-Секара. Поражение центрального мотонейрона на одноименной стороне (так как нисходящие кортикоспинальные пути уже совершили перекрест в продолговатом мозге). Потеря глубокой чувствительности и чувства вибрации также наблюдается на одноименной стороне по отношению к очагу поражения (вследствие того, что поднимающиеся в задних столбах волокна не перекрещиваются, пока не достигнут продолговатого мозга). Утрата болевой и температурной чувствительности наблюдается на стороне, противоположной очагу поражения (так как проводящие пути перекрещиваются в спинном мозге на уровне вхождения корешков в спинной мозг или несколько выше). Возможна также полоска гипестезии (иногда — в сочетании со спонтанной болью) на уровне очага поражения вследствие повреждения волокон, которые еще не совершили перекреста в контралатеральном спиноталамическом тракте
Редкое заболевание, при котором в спинном мозге формируется полость, заполненная СМЖ (syrinx — тростник ) (рис. 4). Проявляется развитием характерного двигательного и чувствительного неврологического дефицита (рис. 5). Обычно вначале полость развивается в нижнем шейном отделе спинного мозга, с течением времени может распространиться по всему длиннику спинному мозга. У пациентов развивается нижний спастический парапарез с признаками поражения периферического мотонейрона в верхних конечностях (вследствие поражения как кортикоспинального тракта, так и передних рогов шейного отдела спинного мозга). Глубокая чувствительность, проводящие волокна которой располагаются в задних столбах спинного мозга, как правило, сохранена, тогда как болевая чувствительность нарушена вследствие поражения перекрещивающихся волокон в области расположения полости (диссоциированная анестезия ). Утрата поверхностной (болевой и температурной) чувствительности обычно распространяется по типу «куртки» — зоны анестезии с верхним и нижним уровнями, определяемыми объемом полости. У некоторых пациентов полость может распространяться в продолговатый мозг (сирингобульбия ) с развитием двустороннего поражения нижних черепных нервов и синдрома Горнера.
Рис. 4. Сирингомиелия. МРТ шейного отдела спинного мозга, сагиттальная проекция. Заполненная жидкостью полость (область гипоинтенсивного сигнала — большая стрелка) и ассоциированная аномалия Арнольда-Киари (малая стрелка)
Рис. 5 . Сирингомиелия — клинические проявления
Патогенез сирингомиелии изучен недостаточно, скорее всего, развитие заболевания связано с нарушением гидродинамики СМЖ. У многих пациентов имеются нарушения развития ствола головного мозга и мозжечка (аномалия Арнольда-Киари), при которых миндалины мозжечка вытянуты и пролабируют в большое затылочное отверстие (мозжечковая эктопия ). Некоторым больным показаны хирургическая декомпрессия большого затылочного отверстия и дренаж полости через сирингостому.
Другие распространенные синдромы
Распространены синдромы поражения спинного мозга в результате нейросифилиса (спинная сухотка) и дефицита витамина В12 (подострая дегенерация спинного мозга). При инфаркте спинного мозга, вызванном тромбозом передней спинальной артерии, задние столбы обычно остаются интактными.
У пациентов старше 50 лет наиболее частой причиной миелопатии является спондилез шейного отдела позвоночника . В данном случае дегенеративное заболевание (остеоартроз) шейных позвонков может привести к компрессии спинного мозга вследствие воздействия:
У пациентов в возрасте до 40 лет наиболее частой причиной поражения спинного мозга является рассеянный склероз. Более редкие причины приведены в таблице 1.
Таблица 1.
Лечение
При обследовании пациента с острой миелопатией первым делом следует исключить сдавление спинного мозга — МРТ или миелография (рис. 6). Это позволяет выявить заболевание, требующее срочного хирургического вмешательства, или в случае злокачественного новообразования определить показания для лучевой терапии и применения кортикостероидов с целью уменьшения отека. После уменьшения выраженности сдавления спинного мозга проводится лечение, направленное на устранение причины заболевания (табл. 1).
Рис. 6. На сагиттальном срезе МРТ визуализирована менингиома, вызывающая сдавление спинного мозга. Доброкачественные опухоли относительно редко вызывают сдавления, однако ранняя диагностика повышает вероятность успешного хирургического вмешательства
Поражение спинальных корешков (радикулопатия)
Клиническая нейроанатомия и классификация
Корешки нервов выходят слева и справа от спинного мозга через межпозвоночные отверстия, где дорсальные (сенсорные) и вентральные (моторные) корешки объединяются, формируя спинальные нервы. Спинальные нервы нумеруются в соответствии с порядковым номером позвонков, между которыми они выходят из канала (рис. 7). В шейном отделе номер каждого корешка соответствует номеру позвонка, расположенного ниже выходного отверстия. Таким образом, корешок С7, выходящий между позвонками С6 и С7, может быть поврежден протрузией межпозвонкового диска С6/С7. Однако нерв между позвонками С7 и Th10 нумеруется как С8. Корешки в грудном, поясничном и крестцовом отделах нумеруются в соответствии с порядковым номером позвонка над местом выхода. Несмотря на это, при пролапсе поясничного межпозвонкового диска обычно повреждается корешок с тем же номером, что и нижележащий позвонок. Например, при пролапсе диска L4/L5 повреждается нерв L5, несмотря на то что L4 выходит из отверстия между L4/L5. Причиной этого является трехмерная интраспинальная организация пояснично-крестцовых корешков (конский хвост).
Рис. 7. Взаиморасположение сегментов спинного мозга, корешков позвонков
Шейная радикулопатия
Пролапс измененного межпозвонкового диска в шейном отделе кзади относительно пары нормально расположенных позвонков может привести к компрессии нерва у его выхода из отверстия. Другими причинами сдавления являются спондилез и намного реже — опухоли.
Клиническими проявлениями такого поражения являются боль в шее, иррадиирующая по руке, обычно в зоне иннервации соответствующего миотома, реже — дерматома. Возможны также слабость мышц, иннервируемых из соответствующего сегмента спинного мозга, утрата сухожильных рефлексов и нарушение чувствительности в соответствующих дерматомах.
У большинства пациентов с заболеваниями межпозвонковых дисков в результате консервативного лечения наступает улучшение состояния. Применяются нестероидные противовоспалительные средства и миорелаксанты, отдельным больным показано ношение воротника и выполнение рекомендаций физиотерапевта для купирования боли. Немногим больным показано проведение МРТ с целью определения целесообразности оперативного вмешательства. Операции по расширению выходного отверстия или удалению грыжи межпозвонкового диска более эффективны при наличии неврологического дефицита и функциональных ограничений, чем исключительно для купирования болевого синдрома.
В некоторых случаях протрузия межпозвонкового диска или изменения, возникшие как осложнение спондилеза, могут вызывать одновременно сдавление спинального корешка и непосредственно спинного мозга (миелорадикулопатия ). Если сдавление наблюдается на уровне замыкания сухожильных рефлексов верхней конечности, ценным диагностическим критерием уровня поражения является выявление инверсии рефлексов . Например, при отсутствии у пациента рефлекса с бицепса, перкуссия по сухожилию бицепса вызывает сгибание пальца (инвертированный рефлекс с бицепса), которое может быть представлено следующим образом:
Это подразумевает наличие поражения на уровне С5, вызывающего прерывание рефлекторной дуги с бицепса, однако в силу того, что одновременно в патологический процесс вовлекается и спинной мозг, исчезает надсегментарное ингибирование рефлекторной дуги и появляется сгибательный рефлекс пальцев кисти, дуга которого замыкается на уровне сегмента С8.
Конский хвост
Спинной мозг заканчивается конусом (conus medullaris) на уровне нижней границы позвонка L1. Далее поясничные и крестцовые корешки следуют внутри спинального канала, перед тем как достичь выходного отверстия и сформировать конский хвост. Патологические процессы в данной области, например — опухоли, обычно приводят к одновременному множественному асимметричному поражению корешков, что проявляется нарушениями функций периферического мотонейрона и утратой чувствительности. Нередко также наблюдается нарушение функций мочевого пузыря, проявляющиеся хронической задержкой мочеиспускания с недержанием мочи при его переполнении и инфекциями мочеиспускательного канала. Сходные симптомы развиваются при повреждении нижнего отдела самого спинного мозга («поражение конуса» ), клинической особенностью такого поражения является одновременное наличие признаков поражения центрального и периферического мотонейронов. Так, у пациента могут отсутствовать ахилловы рефлексы в сочетании с двусторонними разгибательными патологическими стопными рефлексами.
Перемежающаяся хромота конского хвоста
Клинический синдром, возникающий при расстройствах кровообращения конского хвоста вследствие сужения люмбального спинального канала при дегенеративном поражении позвоночника. Характеризуется преходящей неврологической симптоматикой в виде болей в ягодицах и бедрах, двигательных и чувствительных расстройствах в нижних конечностях, которые возникают при нагрузке и исчезают в покое, обычно в положении с согнутой спиной (в этой ситуации увеличивается просвет спинального канала). Основным направлением дифференциальной диагностики является исключение истинной перемещающейся хромоты, обусловленной ишемией мышц голеней при недостаточности периферического кровообращения. От спинального поражения это состояние отличается отсутствием сенсомоторных расстройств, а также временем регресса симптоматики в покое (1-2 минуты при периферической сосудистой недостаточности, 5-15 минут при перемежающейся хромоте конского хвоста). Декомпрессионная ламинэктомия приводит к улучшению состояния при стенозе поясничного канала, при этом обязательным является предварительное проведение МРТ или КТ.
Пролапс поясничного межпозвонкового диска
Пролапс измененного межпозвонкового диска в поясничном отделе обычно приводит к компрессии корешков, которые направляются латерально к межпозвонковому отверстию, чаще поражаются нижележащие корешки. Так, корешок S1 может быть сдавлен грыжей диска L5/S1. Характерные проявления — боль в нижней части спины, распространяющаяся по задней поверхности ноги от ягодицы к лодыжке (ишиас ), паралич и слабость икроножных и камбаловидных мышц (наиболее явно заметно, когда пациент стоит), потеря чувствительности в зоне иннервации S1 и сниженный ахиллов рефлекс. При поражении корешка L5, вызванного пролапсом диска L4/L5, боль распространяется по ходу седалищного нерва и сопровождается слабостью разгибателей стопы, в частности парезом наружного длинного разгибателя пальцев стопы и нарушением чувствительности в зоне иннервации дерматома L5. Пассивное натяжение нижних пояснично-крестцовых корешков (поднимание разогнутой ноги у лежащего на спине пациента) ограничено вследствие возникающих при этом боли и мышечного напряжения. Боль и напряжение мышц усиливаются при пассивной дорзифлексии лодыжки при поднятой и разогнутой в коленном суставе ноге. Аналогичным признаком поражения верхних поясничных корешков является проба на выпрямление бедра, при которой возникающие боль и мышечное напряжение ограничивают пассивное распрямление бедра у пациента, находящегося в положении сгибания или полусгибания.
Лечение больного с ишиасом на начальном этапе консервативное и подразумевает постельный режим с последующей постепенной мобилизацией. Введение анестетиков и кортикостероидов в область прохождения корешка (под контролем КТ) также может способствовать улучшению состояния. Стойкая неврологическая симптоматика компрессии корешка может быть показанием для хирургического вмешательства, например декомпрессионной ламинэкюмии и дискотомии, обязательным является предварительное установление уровня поражения на основании данных МРТ или КТ (рис. 8).
Рис. 8. Пролапс межпозвонкового диска поясничного отдела позвоночника. На КТ визуализируется латеральная протрузия диска (показано стрелкой). Пациент страдает ишиасом вследствие компрессии корешка
Острый центральный пролапс диска
В данном случае требуется срочная нейрохирургическая помощь. Диск пролабирует в центральной области, вызывая тотальную компрессию конского хвоста, реже наблюдается сдавление отдельных корешков. Пациенты испытывают сильные острые боли в спине, иногда иррадирующие вниз по ногам, в сочетании с двусторонней слабостью мускулатуры нижних конечностей (с отсутствием ахилловых рефлексов) и острой безболезненной задержкой мочеиспускания (увеличение мочевого пузыря выявляется при пальпации). Возможны развитие стойких запоров или недержание кала. Утрата чувствительности может быть ограничена нижними крестцовыми дермато-мами (седловидная анестезия). Тонус анального сфинктера снижен, анальные рефлексы отсутствуют (вследствие поражения корешков S3 — S4 — S5). Данный рефлекс вызывается штриховым раздражением кожи вблизи ануса и в норме приводит к сокращению сфинктера. После того как диагноз подтвержден методами нейровизуализации, необходимо проведение срочной декомпрессионной ламинэктомии с целью предупреждения необратимой дисфункции сфинктеров.
Неврология для врачей общей практики. Л. Гинсберг
