Содержание
Из химического состава крови можно определить реальное состояние здоровья человека. Например, если концентрация красных кровяных телец патологически снижается, имеет место прогрессирующая тромбоцитопения. Пониженные тромбоциты приводят к разжижению кровотока, склонности к кровоизлияниям и дисфункции организма.
Показатель тромбоцитов постоянно варьируется, а зависит это не только от половой принадлежности пациента, но и времени года, суток. Например, утром этот показатель больше, а к ночи аномально снижается. Зная, что такое тромбоцитопения, необходимо усилить контроль над здоровьем, особенно это касается пациентов из группы риска. Тромбоциты защищают организм от внутренних кровотечений, при этом участвуют в процессе регенерации поврежденных тканей. Если развивается заболевание тромбоцитопения, защитные функции организма патологически снижаются.
Это может быть врожденное заболевание, которое наследуется по рецессивному признаку. Наследственная тромбоцитопения характеризуется аномальным строением тромбоцитов и их непродолжительной жизнеспособностью. Недостаточная выработка красных кровяных телец встречается гораздо реже дефицита эритроцитов в крови, однако это не означает, что недуг должен оставаться без должного внимания. В современной медицине это следующие диагнозы, присутствующие в жизни новорожденного:
В данном случае характерная аномалия становится осложнением основного заболевания, которое ранее не было качественно пролечено. Вторичная тромбоцитопения успешно лечится, если пациенту удастся окончательно избавиться от главного патологического фактора. При диагностике показано комплексное обследование, после чего врач ставит окончательный диагноз. Среди предпосылок к возникновению вторичной формы недуга оговаривают такие опасные состояния организма, как рентгеновское или ионизирующее облучение, тяжелая интоксикация, злоупотребление алкоголем.
Патология может быть врожденной или приобретенной, но в обоих случаях наблюдается угнетение иммунных клеток специфическими антителами. Иммунная тромбоцитопения может передаваться по рецессивному признаку либо становиться осложнением острого лейкоза (другого не менее опасного диагноза). Наблюдается чаще в детском возрасте, требует своевременной медикаментозной коррекции. Такая форма патологии не исключена у старшего поколения при нарушенной работе миокарда, инфекционных процессах, в случае прогрессирующей беременности.
Указанный диагноз возникает, если активность аутоантител провоцирует нарушение собственных клеток и тканей организма. Болезнь одинаково возникает у взрослых и детей, имеет условную классификацию. Это идиопатическая тромбоцитопения (первичная) и вторичная тромбоцитопеническая пурпура, спровоцированная онкологией, ВИЧ, обширными поражениями соединительной или лимфоидной ткани, синдромом Эванса-Фишера, герпесовой инфекцией.
Деструкция тромбоцитов в такой клинической картине осуществляется под воздействием приема ряда медицинских препаратов. Лекарственную тромбоцитопению провоцируют антибиотические средства, нестероидные противовоспалительные препараты, диуретики, наркотики, антигистамины и даже седативные препараты. Чтобы избежать разрушения тромбоцитов и стабилизировать их количество, любой прием медикаментов должен быть согласован со специалистом по медицинским показаниям.
Этиология патологического процесса у взрослых может оказаться запутанной на фоне преобладания других хронических болезней организма. Причины тромбоцитопении условно классифицируются на три вида провоцирующих факторов: уничтожающие тромбоциты, нарушающие их формирование, другие предпосылки. Прежде чем начать лечить недуг, показано выявить основные причины столь обширной патологии организма. Это могут быть:
При онкологических заболеваниях наличие продуктивной тромбоцитопении – закономерное явление. Пациент мучается от носовых кровотечений, а у женщин наблюдаются длительные месячные. Если онкология в организме отсутствует, все равно повышенная кровоточивость, например, десен, должна стать тревожным сигналом и поводом для обращения за консультацией к специалисту. Другие симптомы тромбоцитопении представлены ниже:
Снижение концентрации тромбоцитов имеет свои количественные и качественные показатели. Поэтому существует три степени тромбоцитопении, каждая из которых имеет индивидуальные характеристики. Это:
Продолжая перечень существующих видов указанной болезни, акцентировать особое внимание рекомендуется на продуктивной разновидности заболевания, которое возникает при наличии таких отклонений организма:
Указанным недугом может заболеть и маленький ребенок, но происходит это крайне редко. Тромбоцитопения у детей диагностируется чаще в дошкольном возрасте, имеет сезонный характер (частые рецидивы наблюдаются зимой и весной). Симптоматика идентичная взрослым пациентам, обуславливает общее недомогание на фоне обильных высыпаний. Главная особенность – отсутствие видимых симптомов на ранней стадии, кроме отклонений показателей анализа крови. Опасность здоровью возникает в осложненных клинических картинах.
Такая патология может развиваться при вынашивании плода. Имеет медикаментозное и немедикаментозное происхождение, сопровождается подкожными кровоизлияниями и массовыми высыпаниями на дерме. Тромбоцитопения у беременных возникает на фоне дисфункции организма, а патологическими факторами становятся соматические и аутоиммунные заболевания у взрослых, вирусные инфекции и даже особенности питания будущих мамочек. Если у беременной возникло подозрение, что в ее организме продуцирует тромбоцитопения - что это такое, подскажет участковый гинеколог.
Внимание! Информация, представленная в статье, носит ознакомительный характер. Материалы статьи не призывают к самостоятельному лечению. Только квалифицированный врач может поставить диагноз и дать рекомендации по лечению, исходя из индивидуальных особенностей конкретного пациента.
Нашли в тексте ошибку? Выделите её, нажмите Ctrl + Enter и мы всё исправим!Тромбоцитопения представляет собой патологическое состояние, при котором определяется недостаточное количество тромбоцитов. Эти клетки крови необходимы для образования кровяных сгустков, закупоривающие различные места поражения. Иногда тромбоцитопения не вызывают каких-либо проблем со здоровьем. Но если у больного есть симптомы по типу усиленного кровотечения, тогда лечение крайне необходимо.
Тромбоцитопения (ТП) - характеризуется снижением количества тромбоцитов ниже 150×109/л. При выраженной степени заболевания наблюдаются сильные кровотечения, которые могут привести к смерти.
Частота встречаемости тромбоцитопении довольно высока: примерно 10-130 впервые заболевших пациентов на 1 млн. человек.
Для определения ТП в первую очередь используют лабораторные анализы, которые в дальнейшем могут дополняться инструментальными способами диагностики. Болезнь часто сочетается с расстройствами кровеносной системы, поэтому лечение в основном используется комплексное, нередко дополняется противорецидивными препаратами.
Видео: Тромбоцитопения: что делать
Тромбоциты, или “кровяные пластинки”, - очень мелкие безъядерные составляющие, образуемые в костном мозге вместе с другими видами клеток крови. Они проходят через кровеносные сосуды в места поражения и под действием броуновского движения склеиваются, что позволяет остановить кровотечение, которое может произойти в результате разрыва кровеносного сосуда.
Процесс слипания тромбоцитов еще называется коагуляцией. При этом образованный кровяной сгусток - тромбом. Если тромбоцитов недостаточно, тогда и возникает тромбоцитопения.
Нормальный показатель тромбоцитов у взрослых составляет от 150 000 до 450 000 тромбоцитов на микролитр крови. Количество тромбоцитов менее 150 000 тромбоцитов на микролитр ниже нормы указывает на наличие тромбоцитопении.
Наибольший риск развития кровотечения наблюдается при значительном снижении количества тромбоцитов - менее 10 000 или 20 000 клеток на микролитр. Мягкое кровотечение иногда возникает, когда количество тромбоцитов меньше 50 000 на микролитр.
Механизмы развития тромбоцитопении могут быть следующие:
Тромбоцитопения может быть физиологической, если наблюдается незначительное снижение тромбоцитов на фоне менструации у женщин, нарушенного питания и пр.
Основные факты о тромбоцитопении:
Многие факторы могут вызывать тромбоцитопению, поэтому выделяют наследственные и приобретенные ТП. “Унаследованные” - это когда через родителей был передан пораженный ген потомству. “Приобретенные” - это когда заболевание развивается на протяжении жизни. Иногда причина заболевания неизвестна, тогда говорят об идиопатической тромбоцитопении.
Тромбоцитопения может развиться по следующим причинам:
Костный мозг не делает тромбоциты в достаточном количестве
Костный мозг - это губчатая ткань, находящаяся внутри костей. Он содержит стволовые клетки, которые развиваются в различные клетки крови: эритроциты, лейкоциты и тромбоциты. Когда стволовые клетки повреждаются нарушается весь процесс гемопоэза, в результате чего тромбоцитам неизчего образовываться.
Раковое состояние по типу лейкемии или лимфомы может повредить костный мозг и уничтожить стволовые клетки крови. Лечение рака также негативно сказывается на количестве тромбоцитов, именно поэтому при радиационной и химиотерапии чаще всего диагностируется тромбоцитопения.
Это редкое и серьезное заболевание крови способствует прекращению образования в костном мозге достаточного количества новых клеток крови. В конечном итоге это влияет на количество тромбоцитов.
Воздействие многих токсичных химических веществ по типу пестицидов, мышьяка и бензола может замедлить производство тромбоцитов.
Некоторые лекарства, такие как диуретики и хлорамфеникол, могут замедлять синтез тромбоцитов. Хлорамфеникол (антибиотик) редко используется в Соединенных Штатах и других странах мира. Обычные безрецептурные лекарства, такие как аспирин или ибупрофен, также могут влиять на тромбоциты.
Алкогольные напитки способны замедлить производство тромбоцитов. Временное снижение их количества довольно распространено среди употребляющих алкоголь, особенно если они едят продукты с низким содержанием железа, витамина B12 или фолиевой кислоты.
Ветряная оспа, эпидемический паротит, краснуха, вирус Эпштейна-Барра или парвовирус могут на некоторое время уменьшать количество тромбоцитов. Люди, у которых СПИД, также часто страдают тромбоцитопенией.
Некоторые генетические состояния могут вызвать снижение количества тромбоцитов в крови. Примеры включают синдромы Вискотта-Олдрича и Май-Хегглина.
Организм разрушает собственные тромбоциты
Низкое количество тромбоцитов может определяться, даже если костный мозг создает достаточное количество тромбоцитов. Тело может разрушить свои тромбоциты из-за аутоиммунных заболеваний, определенных лекарств, инфекций, хирургии, беременности и некоторых состояний, которые вызывают повышенную коагуляцию.
Возникают при ошибочном уничтожении иммунной системой организма тромбоцитов и других клеток крови. Если аутоиммунное заболевание приводит к разрушению тромбоцитов, тогда может развиться тромбоцитопения.
Одним из примеров такого типа аутоиммунного заболевания является иммунная тромбоцитопения (ИTП). При этом расстройстве развивается непрекращающееся кровотечение, то есть кровь не сворачивается, как следует. Предполагается, что аутоиммунный ответ вызывает большинство случаев ИTП.
К другим аутоиммунным заболеваниям, при которых разрушаются тромбоциты, относится волчанка и ревматоидный артрит.
Реакция на некоторые лекарства может выражаться в разрушении организмом собственных тромбоцитов. Примерами лекарств, которые могут вызвать подобное расстройство, служат хинин; антибиотики, содержащие сульфат; и некоторые лекарства против судорог, такие как дилантин, ванкомицин и рифампицин.
При лечении гепарином может также развиться патологическая реакция, приводящая к тромбоцитопении. Это состояние называется гепарин-индуцированной тромбоцитопенией (ГИТП). Ее развитие чаще всего связано с больничным лечением.
При ГИТП иммунная система организма атакует вещество, образованное гепарином и белком, расположенным на поверхности тромбоцитов. Эта атака активирует тромбоциты, и они начинают образовывать сгустки крови. Тромбы могут образовываться глубоко в ногах (тромбоз глубоких вен), или они разрываются и перемещаются в легкие (легочная эмболия).
Низкое количество тромбоцитов может быть результатом насыщения крови бактериальной инфекцией. Вирусы, такие как мононуклеоз или цитомегаловирус, также могут приводить к недостаточному количеству тромбоцитов.
Тромбоциты могут быть разрушены, когда они проходят через искусственные сердечные клапаны, трансплантаты кровеносных сосудов или аппараты и трубки, используемые для переливания крови или шунтирования.
Примерно у 5% беременных женщин развивается мягкая тромбоцитопения, особенно в предродовой период. Точная причина подобного нарушения неизвестна.
Дополнительно, некоторые редкие и серьезные заболевания могут привести к низкому содержанию тромбоцитов. Примерами подобного являются тромбоцитопеническая пурпура и диссеминированная внутрисосудистая свертываемость крови.
Видео: Почему падает уровень тромбоцитов
На фоне как умеренных кровотечений, так и серьезных кровопотерь развиваются основные симптомы тромбоцитопении. Кровотечение может возникнуть внутри организма (внутреннее кровотечение), а также под кожей или на ее поверхности (внешнее кровотечение).
Признаки и симптомы могут появляться внезапно или со временем. У легкой тромбоцитопении часто нет признаков или симптомов. Как правило, она обнаруживается во время обычного лабораторного исследования крови.
При тяжелой тромбоцитопении может возникать кровотечение почти в любой части тела. В некоторых случаях большая кровопотеря приводит к неотложной медицинской помощи, за которой нужно своевременно обратиться.
Внешнее кровотечение обычно является первым признаком низкого количества тромбоцитов. На коже оно нередко выражается пурпурой или петехиями. Пурпура - фиолетовые, коричневые и красные синяки, которые могут возникать довольно легко и часто. Петехии - мелкие красные или фиолетовые точки на коже.
На фотографии видно пурпурные (синяки) и петехиальные (красные и фиолетовые точки) образования на коже. Кровотечение под кожей вызывает появление пурпурного, коричневого и красного цвета.
Другие признаки внешнего кровотечения включают:
Внутреннее кровотечение кишечника или кровоизлияние в мозг является серьезным состоянием и может быть фатальным. Признаки подобной патологии включают:
Заключительный диагноз тромбоцитопении ставится на основании истории болезни, физического осмотра и результатов анализов больного. При необходимости пациентом занимается гематолог. Это врач, который специализируется на диагностике и лечении заболеваний крови.
После диагностики тромбоцитопении важно, чтобы была определена причина ее развития. Для этого используются различные методы исследования: анализ истории болезни, лабораторные анализы и инструментальная диагностика.
История болезни
В ходе изучения истории болезни врач обязательно узнает у больного ответы на следующие вопросы:
Физический осмотр
Во время физического осмотра могут быть определены симптомы кровотечения, такие как синяки или пятна на коже. Обязательно проводится проверка на наличие признаков инфекции, таких как лихорадка. Также прощупывается (пальпируется) живот, что позволяет определить увеличенную селезенку или печень.
Общий анализ крови
С помощью этого анализа измеряется уровень эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в крови. Для его проведения берется небольшое количество крови, обычно из пальца руки больного, и затем исследуется под микроскопом. При тромбоцитопении результаты этого теста покажут недостаточное количество тромбоцитов.
Мазок крови
По специальной методике проверяется внешний вид тромбоцитов, для чего используется микроскоп. Для этого теста также берется небольшое количество крови, чаще всего из пальца руки.
Исследование костного мозга
Для изучения функциональных возможностей костного мозга проводятся два теста - аспирацию и биопсию.
Аспирация костного мозга может быть сделана, чтобы выяснить, почему не создается достаточное количество клеток крови. Для этого теста врач берет образец костного мозга с помощью иглы, который далее исследуется под микроскопом. При патологии определяются дефектные клетки.
Биопсия костного мозга часто проводится сразу после аспирации. Для этого теста врач берет образец костного мозга через иглу. Далее ткань исследуется, для чего проверяется количество и типы клеток, включая тромбоциты.
Другие способы диагностики
В зависимости от показаний делается ультразвуковое исследование, компьютерная томография, магнитно-резонансная томография. При наличии сопутствующих заболеваний делается изучение пораженных органов.
В зависимости от тяжести и причины тромбоцитопении назначают соответствующую терапию. Основная цель лечения:
При легкой степени ТП специфическое лечение не проводится. В таких случаях нередко достаточно придерживаться общих рекомендаций, даваемых больным с ТП, чтобы предотвратить случайное кровотечение. Также состояние больного часто улучшается при лечении основной причины болезни.
Лечение тяжелой формы тромбоцитопении
Для улучшения состояния больного с тяжелой формой тромбоцитопенией используются различные методы лечения: специальные лекарства, переливание крови / тромбоцитов или спленэктомия.
Врач может назначить кортикостероиды, которые также называются стероидами. С их помощью замедляется разрушение тромбоцитов. Эти лекарства вводятся через вену или принимаются в виде таблеток. Чаще всего в современной медицине используется преднизон.
Стероиды, используемые для лечения тромбоцитопении, отличаются от нелегальных стероидов, принимаемых некоторыми спортсменами, для повышения эффективности.
Дополнительно врач может назначить иммуноглобулины или лекарства, такие как ритуксимаб, которые помогают снизить реакцию иммунной системы. Эти лекарства вводятся через вену. Также могут быть назначены другие лекарства, такие как
элтромбопаг или ромиплостим, которые повышают количество тромбоцитов. Первый препарат принимается в виде таблеток, а второй - в качестве инъекций.
Используется для лечения людей с сильным кровотечением или с высоким риском кровотечения. Для выполнения этой процедуры делается внутривенный доступ, после чего вводится донорская кровь или тромбоцитарная масса.
Во время этой операции проводится удаление селезенки. Чаще всего используется, если лечение лекарствами оказалось неэффективным. Главным образом показана взрослым, у которых диагностирована иммунная тромбоцитопения. Однако даже в таких случаях медикаменты часто являются первым видом лечения.
Возможность предотвратить тромбоцитопению зависит от конкретной причины ее развития. Существуют такие факторы риска, которые никак нельзя корректировать (возраст, пол, наследственность). Тем не менее, можно принять меры для предотвращения проблем со здоровьем, связанных с тромбоцитопенией. Например:
Если диагностирована тромбоцитопения, тогда нужно следить за любыми признаками кровотечения. При его наличии нужно немедленно сообщить об этом своему врачу.
Симптомы кровотечения могут появляться внезапно или со временем. Тяжелая тромбоцитопения нередко вызывает кровотечение почти в любой части тела, которое может привести к неотложной медицинской помощи.
Должны быть приняты меры по избежанию проблем со здоровьем, связанных с тромбоцитопенией. В частности, нужно вовремя принимать назначенные лекарства, а также избегать травм и повреждений. Если развилась лихорадка или имеются другие признаки инфекционного заболевания, нужно об этом сразу сообщить врачу.
Медикаменты
Нужно рассказать своему лечащему врачу обо всех лекарствах, которые принимаются, включая лекарства без рецепта, витамины, добавки и травяные средства.
Для снижения риска кровотечения следует избегать аспирин и ибупрофен, а также все лекарства, которые могут содержать их в своей рецептуре.
Раны и повреждения
Следует избегать всех травм, которые могут вызвать кровоподтеки и кровотечения. По этой причине не стоит принимать участие в спортивных состязаниях, таких как бокс, футбол или каратэ. Эти виды спорта чаще всего приводят к травмам, которые могут осложниться даже кровоизлиянием в мозг.
Другие виды спорта, такие как катание на лыжах или верховая езда, также подвергают больного на ТП возникновению травм, которые могут вызвать кровотечение. Чтобы подобрать безопасную физическую активность, следует проконсультироваться с врачом.
Во время езды на автомобиле нужно соблюдать меры предосторожности, такие как использование ремня безопасности. Если предстоит работа с ножами и другими острыми или режущими инструментами, тогда следует одевать защитные перчатки.
Если у ребенка обнаружена тромбоцитопения, нужно защитить его от травм, особенно повреждений головы, которые могут вызвать кровоизлияние в мозг. Также можно спросить у лечащего врача, нужно ли ограничивать деятельность ребенка.
Инфекционные заболевания
Если была удалена селезенка, тогда повышаются шансы заболеть определенными видами инфекций. Нужно следить за лихорадочным состоянием или другими признаками инфекции, о чем своевременно сообщается лечащему врачу. Дополнительно могут понадобиться вакцины для предотвращения заражения определенными инфекциями.
Тромбоцитопения может быть фатальной, особенно если кровотечение тяжелое или возникло кровоизлияние в головной мозг. Тем не менее, общий прогноз для людей, имеющих это заболевание, является хорошим, особенно если причина низкого уровня тромбоцитов обнаружена и лечится.
Видео: Как увеличить количество тромбоцитов в крови
Расстройство системы крови, при котором в ней циркулирует недостаточное количество тромбоцитов – клеток, обеспечивающих гемостаз и играющих ключевую роль в процессе свертывания крови, определяется как тромбоцитопения (код по МКБ-10 – D69.6).
Чем опасна тромбоцитопения? Пониженная концентрация тромбоцитов (меньше 150 тыс./мкл) ухудшает свертываемость крови настолько, что возникает угроза спонтанных кровотечений со значительной кровопотерей при малейшем повреждении сосудов.
Заболевания тромбоцитов включают в себя аномальное повышение уровня тромбоцитов (тромбоцитемия при миелопролиферативных заболеваниях, тромбоцитоз как реактивный феномен), снижение уровня тромбоцитов - тромбоцитопения и дисфункцию тромбоцитов. Любое из перечисленных состояний, вкпючая состояние с повышением уровня тромбоцитов, может вызвать нарушение формирования гемостатического сгустка и кровотечение.
Тромбоциты являются фрагментами мегакариоцитов, которые обеспечивают гемостаз циркулирующей крови. Тромбопоэтин синтезируется печенью в ответ на уменьшение числа костномозговых мегакариоцитов и циркулирующих тромбоцитов и стимулирует костный мозг к синтезу тромбоцитов из мегакариоцитов. Тромбоциты циркулируют в кровотоке 7-10 дней. Около 1/3 тромбоцитов временно депонируются в селезенке. В норме количество тромбоцитов составляет 140 000-440 000/мкл. Однако количество тромбоцитов может слегка варьировать в зависимости от фазы менструального цикла, уменьшаться в поздних сроках беременности (гестационная тромбоцитопения) и повышаться в ответ на воспалительные цитокины воспалительного процесса (вторичный или реактивный тромбоцитоз). В конечном итоге тромбоциты подвергаются разрушению в селезенке.
D69.6 Тромбоцитопения неуточненная
Причины тромбоцитопении включают нарушение продукции тромбоцитов, повышение секвестрации тромбоцитов в селезенке с нормальной их выживаемостью, повышение разрушения или потребления тромбоцитов, разбавление тромбоцитов и комбинацию вышеперечисленных причин. Повышение секвестрации тромбоцитов в селезенке предполагает наличие спленомегалии.
Риск развития кровоточивости обратно пропорционален числу тромбоцитов. При числе тромбоцитов менее 50 000/мкл легко вызывается небольшая кровоточивость и возрастает риск развития значительного кровотечения. При уровне тромбоцитов между 20 000 и 50 000/мкл возможно возникновение кровотечения даже при небольшой травме; при уровне тромбоцитов менее 20 000/мкл возможны спонтанные кровотечения; при уровне тромбоцитов менее 5000/мкл вероятно развитие выраженных спонтанных кровотечений.
Дисфункция тромбоцитов может происходить при внутриклеточном дефекте аномалии тромбоцитов или при внешнем воздействии, повреждающем функцию нормальных тромбоцитов. Дисфункция может быть врожденной и приобретенной. Из врожденных нарушений наиболее часто встречается болезнь Виллебранда и реже внутриклеточные дефекты тромбоцитов. Приобретенные нарушения функции тромбоцитов часто обусловлены различными заболеваниями, приемом аспирина или других лекарственных препаратов.
, , , , , ,
Разрушение тромбоцитов может происходить вследствие иммунных причин (ВИЧ-инфекция, лекарственные препараты, заболевания соединительной ткани, лимфопролиферативные заболевания, гемотрансфузии) или в результате неиммунных причин (грамотрицательный сепсис, острый респираторный дистресс-синдром). Клинические и лабораторные признаки подобны имеющимся при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре. Только изучение истории болезни может подтвердить диагноз. Лечение связано с коррекцией основного заболевания.
У больных с острым респираторным дистресс-синдромом может развиться неиммунная тромбоцитопения, возможно, обусловленная отложением тромбоцитов в капиллярном ложе легких.
, , , , , , ,
Посттрансфузионная пурпура вызывается иммунным разрушением, аналогичным ИТП, кроме наличия в анамнезе гемотрансфузии в период от 3 до 10 дней. Больные преимущественно женщины с отсутствием тромбоцитарного антигена (PLA-1), имеющегося у большинства людей. Трансфузии PLA-1-позитивных тромбоцитов стимулируют выработку PLA-1 антител, которые (механизм неизвестен) могут реагировать с PLA-1 негативными тромбоцитами больного. В результате образуется тяжелая тромбоцитопения, которая проходит в течение 2-6 недель.
, , , , ,
Соединительнотканные (например, СКВ) и лимфопролиферативные заболевания могут вызывать иммунную тромбоцитопению. Глюкокортикоиды и спленэктомия часто бывают эффективны.
, , , , , , , , , ,
Хинидин, хинин, сульфаниламиды, карбамазепин, метилдопа, аспирин, пероральные противодиабетические препараты, соли золота и рифампицин могут вызывать тромбоцитопению, обычно обусловленную иммунной реакцией, при которой препарат связывается с тромбоцитом с образованием нового «чужеродного» антигена. Это заболевание неотличимо от ИТП, за исключением истории приема препарата. При прекращении приема медикамента количество тромбоцитов повышается в пределах 7 дней. Индуцированная золотом тромбоцитопения является исключением, так как соли золота могут находиться в теле на протяжении многих недель.
У 5 % больных, получающих нефракционированный гепарин, развивается тромбоцитопения, которая возможна даже при назначении очень низких доз гепарина (например, при промывании артериального или венозного катетера). Механизм обычно иммунный. Может проявляться кровоточивость, но более часто тромбоциты образуют агрегаты, вызывающие окклюзию сосудов с развитием парадоксальных артериальных и венозных тромбозов, иногда представляющих угрозу жизни (например, тромботическую окклюзию артериальных сосудов, инсульт, острый инфаркт миокарда). Гепарин должен быть отменен у всех больных с развившейся тромбоцитопенией или снижением количества тромбоцитов более чем на 50 %. Так как 5 дней применения гепарина достаточно для лечения венозных тромбозов, и большинство больных начинают прием пероральных антикоагулянтов одновременно с приемом гепарина, отмена гепарина обычно проходит безопасно. Низкомолекулярный гепарин (НМГ) характеризуется меньшей иммуногенностью, чем нефракционированный гепарин. Однако НМГ не используется при гепарин-индуцированной тромбоцитопении, так как большинство антител имеют перекрестное взаимодействие с НМГ.
, , ,
Грамотрицательный сепсис часто вызывает неиммунную тромбоцитопению, которая соответствует тяжести инфекции. Причинной тромбоцитопенией могут быть многие факторы: диссеминированное внутрисосудистое свертывание, формирование иммунных комплексов, которые могут взаимодействовать с тромбоцитами, активация комплемента и отложение тромбоцитов на поврежденной эндотелиальной поверхности.
У больных, инфицированных ВИЧ, может развиваться иммунная тромбоцитопения, аналогичная ИТП, кроме ассоциации с ВИЧ. Количество тромбоцитов можно поднять назначением глюкокортикоидов, от применения которых часто воздерживаются до тех пор, пока уровень тромбоцитов не снизится ниже 20 000/мкл, так как эти препараты могут еще больше снизить иммунитет. Количество тромбоцитов также обычно повышается после применения антивирусных препаратов.
Патогенез тромбоцитопении кроется либо в патологии системы гемопоэза и снижении выработки тромбоцитов миелоидными клетками костного мозга (мегакариоцитами), либо в нарушении гемодиереза и повышенном разрушении тромбоцитов (фагоцитозе), либо в секвестрационных патологиях и задержке тромбоцитов в селезенке.
В костном мозге здоровых людей ежедневно производится в среднем 10 11 тромбоцитов, но не все из них циркулируют в системном кровотоке: резервные тромбоциты хранятся в селезенке и высвобождаются при необходимости.
Когда обследование пациента не выявляет заболеваний, вызвавших снижение уровня тромбоцитов, ставится диагноз тромбоцитопения неясного генеза или идиопатическая тромбоцитопения. Но это не значит, что патология возникла «просто так».
Тромбоцитопения, связанная со снижением производства тромбоцитов, развивается при нехватке в организме витаминов B12 и В9 (фолиевой кислоты) и апластической анемии.
Сочетаются лейкопения и тромбоцитопения при нарушениях функции костного мозга, связанных с острыми лейкозами, лимфосаркомой, раковыми метастазами из других органов. Подавление производства тромбоцитов может быть обусловлено изменениями строения гемопоэтических стволовых клеток костного мозга (т.н. миелодиспластический синдром), врожденной гипоплазией кроветворения (синдромом Фанкони), мегакариоцитозом или миелофиброзом костного мозга.
Тромбоцитарные нарушения приводят к типичной картине кровоточивости в виде множественных петехий на коже, обычно в большей степени на ногах; рассеянных небольших экхимозах в местах легких травм; кровоточивости слизистых оболочек (носовые кровотечения,кровотечения в ЖКТ и мочеполовом тракте; вагинальные кровотечения), выраженной кровоточивости после хирургических вмешательств. Тяжелые кровотечения в ЖКТ и ЦНС могут представлять опасность для жизни. Однако проявления выраженных кровотечений в ткани (например, глубокая висцеральная гематома или гемартрозы) нетипичны для патологии тромбоцитов и предполагают наличие нарушений вторичного гемостаза (например, гемофилия).
Патогенез усиленного разрушения тромбоцитов разделяют на иммунный и неиммунный. И самой распространенной считается аутоиммунная тромбоцитопения. В перечень иммунных патологий, при которых она проявляется, включены: идиопатическая тромбоцитопения (иммунная тромбоцитопеническая пурпура или болезни Верльгофа), системная красная волчанка, синдромы Шарпа или Шегрена, антифосфолипидный синдром и др. Все эти состояния объединяет то, что организм вырабатывает антитела, атакующие собственные здоровые клетки, в том числе и тромбоциты.
Следует иметь в виду, что при попадании антител беременной женщины с иммунной тромбоцитопенической пурпурой в кровоток плода у ребенка в неонатальный период выявляется транзиторная тромбоцитопения.
По некоторым данным, антитела против тромбоцитов (их мембранных гликопротеинов) могут быть обнаружены почти в 60% случаев. Антитела имеют иммуноглобулин G (IgG), и, вследствие этого, тромбоциты становятся более уязвимыми к усилению фагоцитоза с помощью селезеночных макрофагов.
, , , , , , , , , , , , , , ,
Многие отклонения от нормы и их результат – хроническая тромбоцитопения – имеют генетический патогенез. Стимулирует мегакариоциты синтезируемый в печени белок тромбопоэтин закодированный на хромосоме 3p27, а отвечает за воздействие тромбопоэтина на специфический рецептор белок, кодируемый геном C-MPL.
Как предполагают, врожденная тромбоцитопения (в частности, амегакариоцитарная тромбоцитопения), а также наследственная тромбоцитопения (при семейной апластической анемии, синдромах Вискотта-Олдрича, Мея-Хегглина др.) связана с мутацией одного из данных генов. К примеру, унаследованный ген-мутант формирует постоянно активированные тромбопоэтиновые рецепторы, что вызывает гиперпродукцию аномальных мегакариоцитов, неспособных к образованию достаточного количества тромбоцитов.
Средняя продолжительность жизни циркулирующих тромбоцитов составляет 7-10 суток, их клеточный цикл регулируется антиапоптическим мембранным белком BCL-XL, который кодируется геном BCL2L1. В принципе, функция BCL-XL – защищать клетки от повреждения и индуцированного апоптоза (гибели), но, оказалось, что при мутации гена он действует в качестве активатора апоптотических процессов. Поэтому уничтожение тромбоцитов может происходить быстрее их образования.
А вот наследственная дезагрегационная тромбоцитопения, характерная для геморрагического диатеза (тромбастении Гланцмана) и синдрома Бернара-Сулье, имеет несколько иной патогенез. Из-за дефекта гена наблюдается тромбоцитопения у детей раннего возраста, связанная с нарушением структуры тромбоцитов, что лишает их возможности «склеиваться» для образования кровяного сгустка, необходимого для остановки кровотечений. Кроме того, такие неполноценные тромбоциты в ускоренном порядке утилизируются в селезенке.
, , , , , , , , ,
Тромбоцитопения при беременности
Тромбоцитопения при беременности может иметь множество причин. Однако надо учитывать, что среднее количество тромбоцитов во время беременности снижается (до 215 тыс./мкл), и это нормальное явление.
Во-первых, у беременных изменение количества тромбоцитов связано с гиперволемией – физиологическим увеличением объема крови (в среднем на 45%). Во-вторых, расход тромбоцитов в этот период повышен, а мегакариоциты костного мозга вырабатывают не только тромбоциты, но и значительно больше тромбоксана А2, необходимого для агрегации тромбоцитов при коагуляции (свертывании) крови.
Кроме того, в α-гранулах тромбоцитов беременных усиленно синтезируется димерный гликопротен PDGF – тромбоцитарный фактор роста, который регулирует рост, деление и дифференцировку клеток, а также играет важнейшую роль в образовании кровеносных сосудов (в том числе и у плода).
Как отмечают акушеры, бессимптомная тромбоцитопения наблюдается примерно у 5% беременных при нормально протекающей гестации; в 65-70% случаев возникает тромбоцитопения неясного генеза. У 7,6% беременных отмечается умеренная степень тромбоцитопении, а у 15-21% женщин с преэклампсией и гестозом развиваются тяжелые степени тромбоцитопении при беременности .
|
Нарушение продукции тромбоцитов Уменьшение или отсутствие мегакариоцитов в костном мозге. Снижение продукции тромбоцитов, несмотря на наличие мегакариоцитов в костном мозге |
Лейкоз, апластическая анемия, пароксизмальная ночная гемоглобинурия (у некоторых больных), миелосупрессивные лекарственные препараты. Алкоголь-индуцированная тромбоцитопения, тромбоцитопения при мегалобластных анемиях, ВИЧ-ассоциированная тромбоцитопения, миелодиспластический синдром |
|
Секвестрация тромбоцитов в увеличенной селезенке |
Цирроз с застойной спленомегалией, миелофиброз с миелоидной метаплазией, болезнь Гоше |
|
Повышенное разрушение тромбоцитов или иммунное разрушение тромбоцитов |
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, ВИЧ-ассоциированная тромбоцитопения, посттрансфузионная пурпура, лекарственно-индуцированная тромбоцитопения, неонатальная аллоиммунная тромбоцитопения, заболевания соединительной ткани, лимфопролиферативные заболевания |
|
Разрушение, не обусловленное иммунными механизмами |
Диссеминированное внутрисосудистое свертывание, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, гемолитико-уремический синдром, тромбоцитопения при остром респираторном дистресс-синдроме |
|
Разведение |
Массивные трансфузии крови или обменные трансфузии (потеря жизнеспособности тромбоцитов в хранимой крови) |
, , , , , ,
Повышенная секвестрация тромбоцитов в селезенке происходит при различных заболеваниях, сопровождаемых спленомегалией. Проявляется у больных с застойной спленомегалией, вызванной далеко зашедшим циррозом. Количество тромбоцитов обычно больше 30 000 мкл, пока заболевание, вызывающее спленомегалию, не приводит к нарушению продукции тромбоцитов (например, миелофиброз с миелоидной метаплазией). При стрессе тромбоциты высвобождаются из селезенки после воздействия адреналина. Поэтому тромбоцитопения, обусловленная только секвестрацией тромбоцитов в селезенке, не приводит к повышенной кровоточивости. Спленэктомия нормализует тромбоцитопению, но ее проведение не показано, до тех пор пока нет тяжелой тромбоцитопении, дополнительно обусловленной нарушением кроветворения.
Медикаментозно индуцированная или лекарственная тромбоцитопения связана с тем, что многие распространенные фармакологические препараты могут влиять на систему крови, а некоторые – подавлять производство мегакариоцитов в костном мозге.
Перечень, включающий препараты, вызывающие тромбоцитопению, достаточно обширен, и в него вошли антибиотики и сульфаниламиды, анальгетики и НПВП, тиазидные диуретики и протиэпилептические лекарства на основе вальпроевой кислоты. Преходящую, то есть транзиторную тромбоцитопению могут спровоцировать интерфероны, а также ингибиторы протонной помпы (применяемые в терапии язвы желудка и двенадцатиперстной кишки).
Тромбоцитопения после химиотерапии также является побочным действием противоопухолевых лекарственных препаратов-цитостатиков (Метотрексата, Карбоплатина и др.) вследствие угнетения ими функций кроветворных органов и миелотоксического воздействия на костный мозг.
А гепарин-индуцированная тромбоцитопения развивается вследствие того, что используемый для лечения и профилактики тромбоза глубоких вен и легочной эмболии гепарин является антикоагулянтом прямого действия, то есть снижает агрегацию тромбоцитов и препятствует сворачиванию крови. Применение гепарина вызывает идиосинкразическую аутоиммунную реакцию, которая проявляется в активации тромбоцитарного фактора-4 (белка-цитокина PF4), который высвобождается из α-гранул активированных тромбоцитов и связывается с гепарином для нейтрализации его действия на эндотелий кровеносных сосудов.
, , , , , , , , , ,
Следует помнить, что нормальным считает количество тромбоцитов от 150 тыс./мкл до 450 тыс./мкл; и существует две патологии, связанные с тромбоцитами: рассматриваемая в данной публикации тромбоцитопения и тромбоцитоз, при котором количество тромбоцитов превышает физиологическую норму. Тромбоцитоз имеет две формы: реактивная и вторичная тромбоцитемия. Реактивная форма может развиваться после удаления селезенки.
Степени тромбоцитопении варьируются от легкой до тяжелой. При умеренной степени уровень циркулирующих тромбоцитов составляет 100 тыс./мкл; при умеренно тяжелой – 50-100 тыс./мкл; при тяжелой – ниже 50 тыс./мкл.
По словам гематологов, чем меньше уровень тромбоциов в крови, тем серьезнее симптомы тромбоцитопении. При легкой степени патология может ничем не проявлять, а при умеренной на коже (особенно на ногах) появляется сыпь при тромбоцитопении – это точечные подкожные кровоизлияния (петехии) красного или фиолетового цвета.
Если количество тромбоцитов ниже 10-20 тыс./мкл. происходит спонтанное образование гематом (пурпура), кровотечения из носа и десен.
Острая тромбоцитопения часто является следствием инфекционных болезней и имеет спонтанное разрешение в течение двух месяцев. Хроническая иммунная тромбоцитопения сохраняется дольше шести месяцев, и часто ее конкретная причина остается невыясненной (тромбоцитопения неясного генеза).
При крайне тяжелой степени тромбоцитопении (с количеством тромбоцитов
, , , , , , ,
Патология тромбоцитов подозревается у больных с наличием петехий и кровоточивости слизистых оболочек. Выполняется общий анализ крови с подсчетом тромбоцитов, исследование гемостаза и мазок периферической крови. Повышенное количество тромбоцитов и тромбоцитопения определяются путем подсчета числа тромбоцитов; тесты коагулограммы, как правило, в норме, если одновременно нет коагулопатии. При нормальных показателях общего анализа крови, числа тромбоцитов, MHO и нормальном или слегка удлиненном ЧТВ можно заподозрить наличие дисфункции тромбоцитов.
У больных, имеющихтромбоцитопению, мазок периферической крови может указать на возможную ее причину. Если в мазке имеются другие отклонения, кроме тромбоцитопений, такие как наличие ядросодержащих эритроцитов и молодых форм лейкоцитов, показано выполнение аспирации костного мозга.
Периферическая кровь при тромбоцитопенических заболеваниях
|
Изменения крови |
|
|
Нормальные эритроциты и лейкоциты |
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, тромбоцитопения беременных, ВИЧ-ассоциированная тромбоцитопения, лекарственно-индуцированная тромбоцитопения, посттрансфузионная пурпура |
|
Фрагментация эритроцитов |
Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, гемолитико-уремический синдром, преэклампсия с ДВС, метастатическая карцинома |
|
Аномальные лейкоциты |
Незрелые клетки или большое количество зрелых лимфоцитов при лейкозах. Низкое число гранулоцитов при апластической анемии. Гиперсегментированные гранулоциты при мегалобластной анемии |
|
Гигантские тромбоциты (по размерам похожи на эритроциты) |
Синдром Бернара-Сулье и другие врожденные тромбоцитопении |
|
Эритроцитарные аномалии, ядросодержащие эритроциты, незрелые гранулоциты |
Миелодисплазия |
Исследование аспирата костного мозга позволяет оценить количество и внешний вид мегакариоцитов, а также может определить другие причины недостаточности костномозгового кроветворения. Если в миелограмме нет отклонений, но имеется спленомегалия, наиболее вероятная причина тромбоцитопении - секвестрация тромбоцитов в селезенке; если костный мозг и размеры селезенки в норме, наиболее вероятная причина тромбоцитопении - повышенное их разрушение. Однако определение антитромбоцитарных антител не имеет существенной клинической значимости. Анализ на ВИЧ выполняется у больных с подозрением на ВИЧ-инфекцию.
У больных с дисфункцией тромбоцитов и наличием длительного анамнеза повышенной кровоточивости после экстракции зубов, других хирургических вмешательств или при легком образовании подкожных кровоизлияний имеются основания на подозрение врожденной патологии. В этом случае необходимо определение антигена и активности фактора Виллебранда. Если нет сомнений в наличии врожденной патологии, выполнение дальнейших тестов не проводится.], [
В современной гематологии проводится этиологическое лечение тромбоцитопении, учитывающее тяжесть заболевания и причины его возникновения.
Практикуется введение кортикостероидов, которые подавляют иммунную систему и блокируют антитела тромбоцитов. Преднизолон при тромбоцитопении аутоиммунного характера (внутрь или инъекционно) используют при легкой и средней степени тромбоцитопении; однако после снижения дозы или прекращения приема у 60-90% пациентов отмечаются рецидивы.
Карбонат лития или фолиевая кислота при тромбоцитопении могут быть использованы для стимулирования производства тромбоцитов костным мозгом. Пациентам с идиопатической тромбоцитопенией применяется плазмаферез и назначаются препараты иммуносупрессивного действия (Имуран, Микофенолат мофетил и др.).
Хроническая идиопатическая тромбоцитопения, особенно при рецидивах у пациентов с удаленной селезенкой, лечится инъекционным препаратом Ромиплостим, который является агонистом рецепторов тромбопоэтина, стимулирующим образование тромбоцитов.
Дицинон при тромбоцитопении (таблетки и раствор для инъекций) может применяться для лечения капиллярных кровотечений, поскольку это препарат группы гемостатических средств. Его кровоостанавливающее действие основано на локальной активации тканевого фактора свертывания крови III (тромбопластина).
Эти три препарата выделены отдельно неслучайно. Комплекс витаминов-антиоксидантов –аскорбиновой кислоты и рутина – Аскорутин при тромбоцитопении не значится в списке рекомендуемых медикаментозных средств, хотя он обладает ангиопротекторными свойствами, то есть повышает непроницаемость мелких сосудов. Аскорутин обычно используют в комплексной терапии варикозного расширения и тромбофлебита вен, хронической венозной недостаточности, гипертонических микроангиопатий, повышенной проницаемости капилляров при геморрагическом диатезе. Рутин обеспечивает более полноценное воздействие аскорбиновой кислоты, но, с другой стороны, уменьшает агрегацию тромбоцитов, то препятствует коагуляции крови.
Распространяется информация, что Курантил при тромбоцитопении может применяться для «восстановления иммунитета», профилактики тромбообразования и устранения нарушений циркуляции крови. Однако к иммунитету данное лекарственное средство не имеет никакого отношения. Курантил является ангиопротекторным средством, которое используется для профилактики образования тромбов и активизации периферийного кровообращения. Противотромбозное действие препарата заключается в том, что он повышает способность простагландина Е1 (PgE1) тормозить агрегацию тромбоцитов. Среди его побочных действий указаны тромбоцитопения и повышенная кровоточивость.
Также некоторые сайты сообщают, что нормализовать уровень тромбоцитов можно, принимая настойку Содекор при тромбоцитопении. В составе водно-спиртового раствора содержатся экстракты корневищ и корней девясила; корней одуванчика, солодки и имбиря; плодов облепихи; кедровых орехов, а также коры корицы, семян кардамона и кориандра, бутонов гвоздики.
Фармакодинамика данного средства растительного происхождения не представлена, но, согласно официальному описанию, препарат (цитируем дословно): «оказывает противовоспалительное, общеукрепляющее действие, повышает неспецифическую резистентность организма, способствует повышению умственной и физической работоспособности». То есть, о применении Содекор при тромбоцитопении нет ни слова.
Как же действуют компоненты настойки? Девясил используют как отхаркивающее, противомикробное, мочегонное, желчегонное и противогельминтное средство. Корень одуванчика применяется при болезнях ЖКТ и запорах. Лакричный корень (солодка) используется при сухом кашле, а также в качестве антацидного средства при гастрите и мочегонного – при цистите.
Корица полезна при простуде и тошноте; кардамон оказывает тонизирующее воздействие, а также повышает выделение желудочного сока и помогает при метеоризме. Очень полезен имбирь, корень которого включен в состав Содекора, но при тромбоцитопении имбирь не поможет, поскольку он снижает свертываемость крови. Семена кориандра, содержащие флавоноид рутозид, действуют аналогично.
Существуют некоторые народные средства от тромбоцитопении. Так, акулий жир является народным средством при тромбоцитопении в скандинавских странах, где он продается в аптеках в форме капсул (принимают по 4-5 капсул в день в течение месяца). У нас его с успехом может заменить обычный рыбий жир, который тоже содержит полиненасыщенные жирные кислоты (ω-3) – по 1-2 капсулы в день.
Рекомендуется употреблять отжатое сырым способом кунжутное масло при тромбоцитопении – по столовой ложке дважды в течение дня. Утверждают, что это масло обладает свойствами, которые повышают уровень тромбоцитов. Очевидно, это возможно благодаря содержанию полиненасыщенных жиров (в том числе ω-9), фолиевой кислоты (25%) и витамина К (22%), а также таких аминокислот, как L-аргинин, лейцин, аланин, валин и др. В совокупности, данные биологически активные вещества способствуют нормальному метаболизму и пролиферации тканей костного мозга и, таким образом, стимулируют гемопоэз.
], ,Особой диеты тромбоцитопения не требует, но следует организовать правильное питание при тромбоцитопении. Что это означает?
Достаточно ввести в свой рацион больше фруктов и овощей, особенно зеленых: капусты, салата, петрушки, зеленого лука, ламинарии. Они содержат хлорофилл, а значит, и много витамина К.
Полезные продукты при тромбоцитопении: растительные масла; обезжиренные молочные продукты (содержащие кальций, который работает вместе с витамином К); миндаль и сушеный инжир; апельсины и апельсиновый сок (в них достаточно витамина В9); зерновые, горох, чечевица и фасоль (источник растительного белка); морепродукты и свекла (богаты цинком).
], [При отсутствии кровотечений из слизистых оболочек, слабо выраженных экхимозах после ушибов, количестве тромбоцитов более 35 000/мм3 лечение обычно не требуется. Больным следует избегать занятий контактными видами спорта. Менструирующим девочкам полезны длительно действующие препараты прогестерона (Депо-провера и другие) для задержки менструации на несколько месяцев с целью профилактики интенсивных маточных кровотечений.
Тромбоцитопения
- патологическое состояние, характеризующееся снижением количества тромбоцитов , циркулирующих в периферической крови, менее 150 000 в одном микролитре. Это сопровождается повышенной кровоточивостью и замедленной остановкой кровотечения из мелких сосудов. Тромбоцитопения может являться самостоятельным заболеванием крови
, а также может быть симптомом при различных патологиях других органов и систем.
Частота тромбоцитопении как самостоятельного заболевания варьирует в зависимости от конкретной патологии. Отмечается два пика заболеваемости - в дошкольном возрасте и после сорока лет. Наиболее часто встречается идиопатическая тромбоцитопения (60 случаев на 1 миллион населения
). Соотношение женщин и мужчин в структуре заболеваемости составляет 3:1. Среди детей частота данного заболевания немного меньше (50 случаев на 1 миллион
).
Интересные факты
Для правильного понимания причин и механизмов развития данного состояния необходимы определенные знания из области физиологии системы крови.
Тромбоциты - форменные элементы крови, представляющие собой плоские, безъядерные кровяные пластинки размером 1 - 2 микрометра (мкм ), овальной или округлой формы. В неактивированном состоянии имеют гладкую поверхность. Их образование происходит в красном костном мозге из клеток-предшественников - мегакариоцитов.
Мегакариоцит представляет собой относительно большую клетку, почти полностью заполненную цитоплазмой (внутренней средой живой клетки ) и имеющую длинные отростки (до 120 мкм ). В процессе созревания небольшие фрагменты цитоплазмы этих отростков отделяются от мегакариоцита и поступают в периферический кровоток - это и есть тромбоциты. Из каждого мегакариоцита образуется от 2000 до 8000 тромбоцитов.
Рост и развитие мегакариоцитов контролируется особым гормоном белковой природы - тромбопоэтином. Образуясь в печени, почках и скелетных мышцах, тромбопоэтин током крови переносится в красный костный мозг, где стимулирует процессы образования мегакариоцитов и тромбоцитов. Увеличение количества тромбоцитов, в свою очередь, вызывает угнетение образования тромбопоэтина - таким образом их количество в крови поддерживается на определенном уровне.
Основными функциями тромбоцитов являются:
В нормальных условиях тромбоциты циркулируют в периферической крови в течение 8 суток, выполняя свои функции. По истечении этого срока происходит изменение их строения, в результате чего они захватываются и разрушаются селезенкой - органом, участвующим в исключении из кровотока элементов крови с нарушенной структурой (тромбоцитов, эритроцитов и других клеток ).
Нарушение на любом из перечисленных выше уровней могут приводить к снижению количества тромбоцитов, циркулирующих в периферической крови.
В зависимости от причины и механизма развития различают:
В данную группу входят заболевания, в возникновении которых основная роль принадлежит генетическим мутациям.
К наследственным тромбоцитопениям относятся :
Аномалия Мея - Хегглина
Редкое генетическое заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования (если болеет один из родителей, то вероятность рождения больного ребенка составляет 50%
).
Характеризуется нарушением процесса отделения тромбоцитов от мегакариоцитов в красном костном мозге, в результате чего уменьшается число образуемых тромбоцитов, которые имеют гигантские размеры (6 - 7 микрометров ). Кроме того, при данном заболевании отмечаются нарушения образования лейкоцитов , что проявляется нарушением их строения и лейкопенией (уменьшение количества лейкоцитов в периферической крови ).
Синдром Вискотта - Олдрича
Наследственное заболевание, обусловленное генетическими мутациями, в результате которых в красном костном мозге образуются аномальные, маленькие (менее 1 микрометра в диаметре
) тромбоциты. Из-за нарушенной структуры происходит их чрезмерное разрушение в селезенке, в результате чего срок их жизни сокращается до нескольких часов.
Также заболевание характеризуется кожной экземой (воспалением верхних слоев кожи ) и предрасположенностью к инфекциям (из-за нарушений иммунной системы ). Болеют только мальчики с частотой 4 - 10 случаев на 1 миллион.
Синдром Бернара - Сулье
Наследственное аутосомно-рецессивное заболевание (появляется у ребенка только в том случае, если он унаследовал дефектный ген от обоих родителей
), проявляющееся в раннем детском возрасте. Характеризуется образованием гигантских (6 - 8 микрометров
), функционально несостоятельных тромбоцитов. Они неспособны прикрепляться к стенке поврежденного сосуда и связываться друг с другом (нарушены процессы адгезии и агрегации
) и подвергаются усиленному разрушению в селезенке.
Наследственное аутосомно-рецессивное заболевание, проявляющееся в младенческом возрасте. Характеризуется мутации гена, отвечающего за чувствительность мегакариоцитов к фактору, регулирующему их рост и развитие (тромбопоэтину
), в результате чего нарушается продукция тромбоцитов костным мозгом.
TAR - синдром
Редкое наследственное заболевание (1 случай на 100 000 новорожденных
) с аутосомно-рецессивным типом наследования, характеризующееся врожденной тромбоцитопенией и отсутствием обеих лучевых костей.
Тромбоцитопения при TAR - синдроме развивается в результате мутации гена, отвечающего за рост и развитие мегакариоцитов, в результате чего происходит изолированное уменьшение количества тромбоцитов в периферической крови.
В данную группу входят заболевания системы кроветворения, при которых нарушены процессы образования тромбоцитов в красном костном мозге.
Продуктивную тромбоцитопению могут вызвать:
Апластическая анемия
Данная патология характеризуется угнетением кроветворения в красном костном мозге, что проявляется уменьшением в периферической крови всех видов клеток - тромбоцитов (тромбоцитопенией
), лейкоцитов (лейкопенией
), эритроцитов (анемией
) и лимфоцитов (лимфопенией
).
Причину заболевания установить удается не всегда. Предрасполагающими факторами могут быть некоторые медикаменты (хинин, хлорамфеникол ), токсины (пестициды, химические растворители ), радиация, вирус иммунодефицита человека (ВИЧ ).
Миелодиспластический синдром
Группа заболеваний опухолевой природы, характеризующаяся нарушением кроветворения в красном костном мозге. При данном синдроме отмечается ускоренное размножение кроветворных клеток, однако нарушены процессы их созревания. В результате образуется большое количество функционально незрелых клеток крови (в том числе и тромбоцитов
). Они не способны выполнять свои функции и подвергаются апоптозу (процессу саморазрушения
), что проявляется тромбоцитопенией, лейкопенией и анемией .
Мегалобластные анемии
Данное состояние развивается при дефиците в организме витамина B12 и/или фолиевой кислоты . При недостатке данных веществ нарушаются процессы образования ДНК (дезоксирибонуклеиновой кислоты
), обеспечивающей хранение и передачу генетической информации, а также процессы клеточного развития и функционирования. При этом, в первую очередь, страдают ткани и органы, в которых процессы клеточного деления наиболее выражены (кровь, слизистые оболочки
).
Острый лейкоз
Опухолевое заболевание системы крови, при котором происходит мутация стволовой клетки костного мозга (в норме из стволовых клеток развиваются все клетки крови
). В результате начинается быстрое, неконтролируемое деление этой клетки с образованием множества клонов, не способных выполнять специфические функции. Постепенно число опухолевых клонов увеличивается и они вытесняют кроветворные клетки из красного костного мозга, что проявляется панцитопенией (уменьшением в периферической крови всех видов клеток - тромбоцитов, эритроцитов, лейкоцитов и лимфоцитов
).
Данный механизм развития тромбоцитопении характерен и для других опухолей системы кроветворения.
Миелофиброз
Хроническое заболевание, характеризующееся развитием фиброзной ткани в костном мозге. Механизм развития схож с опухолевым процессом - происходит мутация стволовой клетки, в результате чего усиливается образование фиброзной ткани, которая постепенно замещает все вещество костного мозга.
Отличительной особенностью миелофиброза является развитие очагов кроветворения в других органах - в печени и в селезенке, причем размеры этих органов значительно увеличиваются.
Метастазы рака
Опухолевые заболевания различной локализации на последних стадиях развития склонны к метастазированию - опухолевые клетки выходят из первичного очага и разносятся по всему организму, оседая и начиная размножаться практически в любых органах и тканях. Это, по описанному выше механизму, может приводить к вытеснению кроветворных клеток из красного костного мозга и развитию панцитопении.
Цитостатические медикаменты
Данная группа препаратов используется для лечения опухолей различного происхождения. Одним из представителей является метотрексат. Его действие обусловлено нарушением процесса синтеза ДНК в опухолевых клетках, за счет чего замедляется процесс роста опухоли.
Побочными реакциями таких медикаментов может являться угнетение кроветворения в костном мозге с уменьшением количества клеток периферической крови.
Повышенная чувствительность к различным медикаментам
В результате индивидуальных особенностей (чаще всего в результате генетической предрасположенности
) у некоторых людей может наблюдаться повышенная чувствительность к лекарственным препаратам различных групп. Данные препараты могут оказывать разрушающее действие непосредственно на мегакариоциты костного мозга, нарушая процесс их созревания и образования тромбоцитов.
Такие состояния развиваются относительно редко и не являются обязательными побочными реакциями при использовании лекарств.
Медикаментами, наиболее часто вызывающими тромбоцитопению, являются:
Радиация
Воздействие ионизирующего излучения, в том числе лучевой терапии при лечении опухолей, может оказать как прямое разрушающее действие на кроветворные клетки красного костного мозга, так и вызвать мутации на различных уровнях кроветворения с последующим развитием гемобластозов (опухолевых заболеваний кроветворной ткани
).
Злоупотребление алкоголем
Этиловый спирт, являющийся активным веществом большинства видов алкогольных напитков, в больших концентрациях может оказывать угнетающее действие на процессы кроветворения в красном костном мозге. При этом в крови отмечается уменьшение количества тромбоцитов, а также других видов клеток (эритроцитов, лейкоцитов
).
Наиболее часто данное состояние развивается при запоях, когда высокие концентрации этилового спирта воздействуют на костный мозг в течение длительного времени. Возникающая при этом тромбоцитопения, как правило, носит временный характер и устраняется через несколько дней после прекращения употребления алкоголя, однако при частых и длительных запоях в костном мозге могут развиться необратимые изменения.
В данном случае причиной заболевания является усиленное разрушение тромбоцитов, происходящее преимущественно в селезенке (при некоторых заболеваниях тромбоциты в меньшем количестве могут разрушаться в печени и в лимфатических узлах либо прямо в сосудистом русле ).
Усиленное разрушение тромбоцитов может наблюдаться при:
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП
)
Синоним - аутоиммунная тромбоцитопения. Данное заболевание характеризуется снижением количества тромбоцитов в периферической крови (состав других клеточных элементов крови не нарушен
) в результате усиленного их разрушения. Причины заболевания неизвестны. Предполагается генетическая предрасположенность к развитию заболевания, а также отмечается связь с действием некоторых предрасполагающих факторов.
Факторами, провоцирующими развитие ИТП, могут быть:
На поверхности тромбоцитов (как и на поверхности любой клетки организма ) существуют определенные молекулярные комплексы, называемые антигенами. При попадании в организм чужеродного антигена иммунная система вырабатывает специфичные антитела. Они взаимодействуют с антигеном, приводя к разрушению клетки, на поверхности которой он расположен.
При аутоиммунной тромбоцитопении в селезенке начинают вырабатываться антитела к антигенам собственных тромбоцитов. Антитела прикрепляются к мембране тромбоцитов и «помечают» их, в результате чего при прохождении через селезенку тромбоциты захватываются и разрушаются в ней (в меньших количествах разрушение происходит в печени и лимфатических узлах ). Таким образом, срок жизни тромбоцитов укорачивается до нескольких часов.
Уменьшение количества тромбоцитов приводит к повышенной выработке тромбопоэтина в печени, что усиливает скорость созревания мегакариоцитов и образование тромбоцитов в красном костном мозге. Однако при дальнейшем развитии заболевания компенсаторные возможности костного мозга истощаются, и развивается тромбоцитопения.
Иногда, в случае если беременная женщина страдает аутоиммунной тромбоцитопенией, антитела к ее тромбоцитам могут проходить через плацентарный барьер и разрушать нормальные тромбоциты плода.
Данное состояние развивается в том случае, если на поверхности тромбоцитов ребенка имеются антигены, которых нет на тромбоцитах матери. В этом случае антитела (иммуноглобулины класса G, способные проходить через плацентарный барьер
), вырабатываемые в организме матери, поступают в кровоток ребенка и вызывают разрушение его тромбоцитов.
Антитела матери могут разрушать тромбоциты плода на 20 неделе беременности , в результате чего у ребенка уже при рождении могут быть проявления выраженной тромбоцитопении.
Это состояние развивается после переливания крови или тромбоцитарной массы и характеризуется выраженным разрушением тромбоцитов в селезенке. Механизм развития связан с переливанием пациенту чужеродных тромбоцитов, к которым начинают вырабатываться антитела. Для выработки и поступления в крови антител требуется определенное время, поэтому уменьшение тромбоцитов отмечается на 7 - 8 день после переливания крови.
Синдром Эванса - Фишера
Данный синдром развивается при некоторых системных заболеваниях (системной красной волчанке , аутоиммунном гепатите , ревматоидном артрите
) либо без предрасполагающих заболеваний на фоне относительного благополучия (идиопатическая форма
). Характеризуется образованием антител к нормальным эритроцитам и тромбоцитам организма, в результате чего клетки, «помеченные» антителами, разрушаются в селезенке, печени и костном мозге.
Лекарственные тромбоцитопении
Некоторые лекарственные препараты обладают свойством связываться с антигенами на поверхности клеток крови, в том числе и с антигенами тромбоцитов. В результате к образовавшемуся комплексу могут вырабатываться антитела, что приводит к разрушению тромбоцитов в селезенке.
Разрушение тромбоцитов начинается через несколько дней после начала приема медикамента. При отмене лекарственного препарата происходит разрушение тромбоцитов, на поверхности которых уже фиксировались медикаментозные антигены, однако вновь вырабатываемые тромбоциты не подвергаются действию антител, их количество в крови постепенно восстанавливается, и проявления заболевания исчезают.
Вирусные тромбоцитопении
Вирусы , попадая в организм человека, проникают в различные клетки и усиленно размножаются в них.
Развитие вируса в живой клетке характеризуется:
В результате к вирусным либо к измененным собственным антигенам начинают вырабатываться антитела, что приводит к разрушению пораженных клеток в селезенке.
Развитие тромбоцитопении могут спровоцировать:
В редких случаях описанный механизм может стать причиной развития тромбоцитопении при вакцинации.
Для этой формы заболевания характерна активация тромбоцитов непосредственно в сосудистом русле. В результате запускаются механизмы свертывания крови, которые зачастую носят выраженный характер.
В ответ на повышенное потребление тромбоцитов усиливается их продукция. Если причина активации тромбоцитов не устраняется, происходит истощение компенсаторных возможностей красного костного мозга с развитием тромбоцитопении.
Активацию тромбоцитов в сосудистом русле могут спровоцировать:
Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром
)
Состояние, развивающееся в результате массивного повреждения тканей и внутренних органов, что активирует свертывающую систему крови с последующим ее истощением.
Активация тромбоцитов при данном синдроме происходит в результате обильного выделения факторов свертывания из поврежденных тканей. Это приводит к образованию в сосудистом русле многочисленных тромбов , которые закупоривают просветы мелких сосудов, нарушая кровоснабжение мозга, печени, почек и других органов.
В результате нарушения доставки крови ко всем внутренним органам происходит активация противосвертывающей системы, направленная на разрушение тромбов и восстановление кровотока. В результате этого, на фоне истощения тромбоцитов и других факторов свертывания, кровь полностью утрачивает способность сворачиваться. Отмечаются массивные наружные и внутренние кровотечения, что часто заканчивается смертельным исходом.
ДВС-синдром может быть вызван:
Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП
)
В основе данного заболевания лежит недостаточное количество в крови противосвертывающего фактора - простациклина. В норме он вырабатывается эндотелием (внутренней поверхностью кровеносных сосудов
) и препятствует процессу активации и агрегации тромбоцитов (склеиванию их друг с другом и образованию тромба
). При ТТП нарушение выделения этого фактора приводит к местной активации тромбоцитов и образованию микротромбов, повреждению сосудов и развитию внутрисосудистого гемолиза (разрушения эритроцитов непосредственно в сосудистом русле
).
Гемолитико-уремический синдром (ГУС
)
Заболевание, встречающееся преимущественно у детей, и обусловленное, в основном, кишечными инфекциями (дизентерией , эшерихиозами
). Встречаются и неинфекционные причины заболевания (некоторые медикаменты, наследственная предрасположенность, системные заболевания
).
При ГУС, вызванном инфекцией, происходит выделение в кровь бактериальных токсинов, повреждающих эндотелий сосудов, что сопровождается активацией тромбоцитов, присоединением их к поврежденным участкам с последующим образованием микротромбов и нарушением микроциркуляции внутренних органов.
В нормальных условиях около 30% тромбоцитов депонируются (откладываются ) в селезенке. При необходимости происходит их выделение в циркулирующую кровь.
Некоторые заболевания могут приводить к спленомегалии (увеличению селезенки в размерах ), в результате чего в ней может задерживаться до 90% от всех тромбоцитов организма. Так как регуляторные системы контролируют общее количество тромбоцитов в организме, а не их концентрацию в циркулирующей крови, задержка тромбоцитов в увеличенной селезенке не вызывает компенсаторного увеличения их продукции.
Спленомегалия может быть вызвана:
При длительном течении заболевания задерживаемые в селезенке тромбоциты могут подвергаться массивному разрушению с последующим развитием компенсаторных реакций в костном мозге.
Тромбоцитопения перераспределения может развиться при гемангиоме - доброкачественной опухоли, состоящей из сосудистых клеток. Научно доказано, что в таких новообразованиях происходит секвестрация тромбоцитов (задержка и выключение их из циркуляции с возможным последующим разрушением ). Данный факт подтверждается исчезновением тромбоцитопении после хирургического удаления гемангиомы.
Данное состояние развивается у пациентов, находящихся в стационаре (чаще после массивной кровопотери ), которым переливаются большие объемы жидкостей, плазмы и плазмозаменителей, эритроцитарной массы, не возмещая при этом потери тромбоцитов. В результате их концентрация в крови может снижаться на столько, что даже выброс тромбоцитов из депо не в состоянии поддержать нормальное функционирование свертывающей системы.
Так как функцией тромбоцитов является гемостаз (остановка кровотечений ), то основными проявлениями их недостатка в организме будут кровотечения различной локализации и интенсивности. Клинически тромбоцитопения никак не выражена, пока концентрация тромбоцитов превышает 50 000 в одном микролитре крови, и только при дальнейшем снижении их количества начинают проявляться симптомы заболевания.
Опасным является тот факт, что даже при более низких концентрациях тромбоцитов человек не испытывает значительного ухудшения общего состояния и чувствует себя комфортно, несмотря на опасность развития угрожающих жизни состояний (выраженной анемии, кровоизлияний в головной мозг
).
Механизм развития всех симптомов тромбоцитопении одинаков - снижение концентрации тромбоцитов приводит к нарушению питания стенок мелких сосудов (в основном капилляров
) и их повышенной ломкости. В результате спонтанно или при воздействии физического фактора минимальной интенсивности целостность капилляров нарушается и развивается кровотечение.
Так как количество тромбоцитов снижено, тромбоцитарная пробка в поврежденных сосудах не образуется, что обуславливает массивный выход крови из циркуляторного русла в окружающие ткани.
Симптомами тромбоцитопении являются:
Очень часто клиническую картину при тромбоцитопении дополняют симптомы заболеваний, которые привели к ее возникновению - их также необходимо учитывать в процессе диагностики.
В большинстве случаев уменьшение количества тромбоцитов является симптомом определенного заболевания или патологического состояния. Установление причины и механизма развития тромбоцитопении позволяет выставить более точный диагноз и назначить соответствующее лечение.
В диагностике тромбоцитопении и ее причин применяются:
Незначительная тромбоцитопения может быть выявлена случайно при общем анализе крови . При концентрации тромбоцитов ниже 50 000 в одно микролитре могут развиваться клинические проявления заболевания, что служит причиной обращения к врачу. В таких случаях для подтверждения диагноза применяются дополнительные методы.
В лабораторной диагностике тромбоцитопении применяются:
Общий анализ крови
Самый простой и в то же время самый информативный лабораторный метод исследования, позволяющий точно определить концентрацию тромбоцитов в крови.
Забор крови на анализ проводится утром, натощак. Кожу на ладонной поверхности пальца (обычно безымянного ) обрабатывают ватой, смоченной в спиртовом растворе, после чего прокалывают одноразовым ланцетом (тонким и острым двусторонним лезвием ) на глубину 2 - 4 миллиметра. Первую появившуюся каплю крови убирают ватным тампоном. Затем, стерильной пипеткой набирают кровь для анализа (обычно 1 - 3 миллилитра ).
Кровь исследуют в специальном приборе - гематологическом анализаторе, который быстро и точно подсчитывает количественный состав всех клеток крови. Полученные данные позволяют выявить уменьшение количества тромбоцитов, а также могут указывать на количественные изменения других клеток крови, что способствует диагностике причины заболевания.
Другим способом является исследование мазка крови под микроскопом, что позволяет подсчитать количество клеток крови, а также визуально оценить их размеры и структуру.
Определение времени кровотечения (проба Дьюка
)
Данный метод позволяет визуально оценить скорость остановки кровотечения из мелких сосудов (капилляров
), что характеризует гемостатическую (кровоостанавливающую
) функцию тромбоцитов.
Суть метода заключается в следующем - одноразовым ланцетом или иглой от шприца прокалывают кожу кончика безымянного пальца на глубину 3 - 4 миллиметра и включают секундомер. В дальнейшем, через каждые 10 секунд, стерильной салфеткой снимают образующуюся каплю крови, не касаясь при этом кожи в области укола.
В норме кровотечение должно останавливаться через 2 - 4 минуты. Увеличение времени кровотечения говорит об уменьшении количества тромбоцитов либо об их функциональной несостоятельности и требует проведения дополнительных исследований.
Для данной группы заболеваний характерно развитие в раннем детском возрасте. Генетическое исследование позволяет выявить у родителей дефектный ген, характерный для каждого отдельного заболевания.
Диагностические критерии наследственных тромбоцитопений
| Название заболевания | Диагностические критерии |
| Аномалия Мея - Хегглина |
|
| Синдром Вискотта - Олдрича |
|
| Синдром Бернара - Сулье |
|
| Врожденная амегакариоцитарная тромбоцитопения |
|
| TAR - синдром |
|
При заболеваниях из данной группы, помимо уменьшенной продукции тромбоцитов, почти всегда наблюдается нарушение образования других клеток крови с характерными клиническими и лабораторными проявлениями.
Диагностические критерии продуктивных тромбоцитопений
| Причина тромбоцитопении | Диагностические критерии |
| Апластическая анемия |
|
| Миелодиспластический синдром |
|
| Мегалобластные анемии |
|
| Острый лейкоз |
|
| Миелофиброз |
|
| Метастазы рака |
|
| Цитостатические медикаменты |
|
| Повышенная чувствительность к медикаментам |
|
| Радиация |
|
| Злоупотребление алкоголем |
|
Разрушение тромбоцитов при данных состояниях происходит, в основном, в селезенке. Снижение количества тромбоцитов в периферической крови вызывает компенсаторное увеличение их продукции, что подтверждается пункцией костного мозга (в пунктате отмечается увеличение количества мегакариоцитов
).
Диагностические критерии тромбоцитопений разрушения
| Причина тромбоцитопении | Диагностические критерии |
| Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура |
|
| Тромбоцитопения новорожденных |
|
| Посттрансфузионная тромбоцитопения |
|
| Синдром Эванса - Фишера |
|
| Лекарственная тромбоцитопения |
|
| Вирусная тромбоцитопения |
|
Характерной особенностью некоторых заболеваний из данной группы является разнообразность показателей клеточного состава крови и функций свертывающей системы в различные периоды болезни.
Так, в период развития ДВС-синдрома, когда отмечается усиленная активация тромбоцитов в сосудистом русле, количество их при общем анализе крови может быть нормальным или даже повышенным. В более поздних стадиях, когда происходит истощение свертывающей системы организма, в крови может определяться тромбоцитопения и другие нарушения свертывания крови.
Диагностические критерии тромбоцитопений потребления
| Причина тромбоцитопении | Диагностические критерии | |
| ДВС-синдром | В начале заболевания | В конце заболевания |
|
|
|
| Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура |
|
|
| Гемолитико-уремический синдром |
|
|
Диагностических трудностей при данном заболевании, как правило, не возникает. В клинической картине на первый план выступают проявления основного заболевания, а лабораторные и инструментальные методы используются для подтверждения диагноза.
Диагностическими критериями тромбоцитопении перераспределения являются:
Диагностика данного состояния трудностей не вызывает. В истории заболевания, как правило, отмечается массивная кровопотеря с последующим переливанием больших объемов жидкости или плазмы.
Из лабораторных анализов проводится:
Дополнительные лабораторные и инструментальные исследования, как правило, не требуются.
Лечение тромбоцитопении должен назначать врач-гематолог после тщательного обследования пациента.
Решение вопроса о необходимости специфического лечения принимается в зависимости от тяжести заболевания, которая определяется по уровню тромбоцитов в крови и по выраженности проявлений геморрагического синдрома (кровотечений ).
Тромбоцитопения может быть:
Пациенты с легкой степенью тромбоцитопении, как правило, не нуждаются в госпитализации и каком-либо лечении. Тем не менее, настоятельно рекомендуется проконсультироваться с врачом-гематологом и пройти комплексное обследование, чтобы выявить причину уменьшения количества тромбоцитов.
При тромбоцитопении средней степени тяжести без выраженных проявлений геморрагического синдрома назначается лечение на дому. Пациентов информируют о сущности их заболевания, о рисках кровотечений при травмах и возможных последствиях. Им рекомендуется ограничить активный образ жизни на период лечения и принимать все медикаменты, назначенные гематологом.
Обязательной госпитализации подлежат все пациенты, у которых уровень тромбоцитов ниже 20 000 в одном микролитре крови, так как это является угрожающим жизни состоянием и требует незамедлительно лечения под постоянным наблюдением медицинского персонала.
В обязательном порядке должны госпитализироваться все пациенты с обильными кровоизлияниями в области лица, слизистой оболочки рта, обильными носовыми кровотечениями независимо от уровня тромбоцитов в крови. Выраженность данных симптомов свидетельствует о неблагоприятном течении заболевания и возможном кровоизлиянии в мозг.
Медикаментозная терапия наиболее часто применяется для лечения иммунных тромбоцитопений, обусловленных образованием антитромбоцитарных антител с последующим разрушением тромбоцитов в селезенке.
Целями медикаментозного лечения являются:
Медикаменты, используемые при лечении тромбоцитопении
| Название медикамента | Показания к применению | Механизм лечебного действия | Способ применения и дозы |
| Преднизолон | Аутоиммунная тромбоцитопения, а также вторичные тромбоцитопении с образованием антител к тромбоцитам. |
| Начальная суточная доза составляет 40 - 60 мг, разделенных на 2 - 3 приема. При необходимости доза увеличивается на 5 мг в день. Курс лечения 1 месяц. При достижении ремиссии (нормализации количества тромбоцитов в крови ) препарат отменяется постепенно, уменьшая дозу на 2,5 мг в неделю. |
| Внутривенный иммуноглобулин
(синонимы - Интраглобин, Имбиогам ) |
| Рекомендуемая доза составляет 400 миллиграмм на килограмм массы тела, 1 раз в сутки. Длительность лечения 5 суток. | |
| Винкристин | Такие же, как у преднизолона. |
| Применяется при больших концентрациях антитромбоцитарных антител в крови, при неэффективности других препаратов. Вводится внутривенно, 1 раз в неделю, в дозе 0,02 миллиграмма на килограмм массы тела. Курс лечения - 4 недели. |
| Элтромбопаг
(синоним - Револейд ) | Уменьшение риска кровотечения при идиопатической тромбоцитопении. |
| Принимать внутрь в виде таблеток. Начальная доза 50 мг 1 раз в сутки. При отсутствии эффекта доза может быть увеличена до 75 мг в сутки. |
| Депо-провера | Женщинам для профилактики кровопотери при обильных менструальных кровотечениях, обусловленных тромбоцитопенией. |
| Каждые три месяца внутримышечно вводится разовая доза в 150 миллиграмм. |
| Этамзилат | Тромбоцитопения любой этиологии (кроме начальной стадии ДВС-синдрома ). |
| Принимать внутрь, по 500 мг три раза в день, после еды. |
| Витамин B12 (синоним - Цианокобаламин ) | Тромбоцитопения при мегалобластных анемиях. |
| Принимать внутрь, по 300 микрограмм в сутки, разово. |
Включает различные терапевтические и хирургические мероприятия, направленные на устранение тромбоцитопении и вызвавших ее причин.
Дополнительными методами лечения тромбоцитопении являются:
Особой диеты специально для тромбоцитопении не разработано. Тем не менее, существует ряд рекомендаций, которые следует соблюдать с целью профилактики осложнений заболевания.
Питание должно быть полноценным и сбалансированным, содержать достаточное количество белков , жиров , углеводов , витаминов и минералов.
Принимаемая пища должна быть хорошо обработана (измельчена ), чтобы не травмировать слизистую полости рта и желудочно-кишечной системы. Не рекомендуется принимать грубую, твердую пищу, особенно в периоды обострения заболевания, так как это может привести к развитию желудочно-кишечного кровотечения. Также стоит воздержаться от употребления холодных и горячих напитков и блюд.
Полностью следует исключить алкоголь, так как он оказывает прямое угнетающее действие на красный костный мозг.
Основными проявлениями тромбоцитопении являются кровоизлияния и кровотечения. В зависимости от их локализации и интенсивности могут развиваться различные осложнения, иногда угрожающие жизни.
Наиболее грозными осложнениями тромбоцитопении являются:
Прогноз при тромбоцитопении определяется :
Всем пациентам, хотя бы раз в жизни перенесшим тромбоцитопению, рекомендуется периодически (раз в 6 месяцев ) сдавать общий анализ крови с профилактической целью.
