Врожденные тромбоцитопении в большинстве своем являются частью наследственных синдромов, таких как синдром Вискота-Олдрича, анемия Фанкони, синдром Бернара-Сулье, аномалия Мея-Хегглина и тд Поскольку при наследственных тромбоцитопениях, как правило, наблюдаются также качественные изменения тромбоцитов, их принято относить к тромбоцитопатиям.
Причины приобретенных тромбоцитопений крайне разнообразны. Так, возмещение кровопотери инфузионными средами, плазмой, эритроцитарной массой может привести к уменьшению концентрации тромбоцитов на 20-25% и возникновению, так называемой, тромбоцитопении разведения. В основе тромбоцитопении распределения лежит секвестрация тромбоцитов в селезенке или сосудистых опухолях – гемангиомах с выключением значительного количества тромбоцитарной массы из общего кровотока. Тромбоцитопении распределения могут развиваться при заболеваниях, сопровождающихся массивной спленомегалией: лимфомах, саркоидозе, портальной гипертензии, туберкулезе селезенки, алкоголизме, болезни Гоше, синдроме Фелти и тд.
Наиболее многочисленную группу составляют тромбоцитопении, обусловленные повышенным разрушением тромбоцитов. Они могут развиваться как в связи с механическим разрушением тромбоцитов (например, при протезировании сердечных клапанов, искусственном кровообращении, пароксизмальной ночной гемоглобинурии), так и при наличии иммунного компонента.
Аллоиммунные тромбоцитопении могут являться следствием трансфузии иногруппной крови; трансиммунные – проникновения материнских антител к тромбоцитам через плаценту к плоду. Аутоиммунные тромбоцитопении связаны с выработкой антител к собственным неизмененным антигенам тромбоцитов, что встречается при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре, системной красной волчанке, аутоиммунном тиреоидите, миеломной болезни, хроническом гепатите, ВИЧ-инфекции и тд.
Гетероиммунные тромбоцитопении обусловлены образованием антител против чужеродных антигенов, фиксирующихся на поверхности тромбоцитов (лекарственных, вирусных и тд). Лекарственно-индуцированная патология возникает при приеме седативных, антибактериальных, сульфаниламидных препаратов, алкалоидов, соединений золота, висмута, инъекциях гепарина и тд Обратимое умеренное снижении числа тромбоцитов наблюдается после перенесенных вирусных инфекций (аденовирусной инфекции, гриппа, ветряной оспы, краснухи, кори, инфекционного мононуклеоза), вакцинации.
Тромбоцитопении, обусловленные недостаточным образованием тромбоцитов (продуктивные), развиваются при дефиците стволовых гемопоэтических клеток. Такое состояние характерно для апластической анемии, острого лейкоза, миелофиброза и миелосклероза, опухолевых метастазов в костный мозг, дефицита железа, фолиевой кислоты и витамина B12, эффектов лучевой терапии и цитостатической химиотерапии.
Наконец, тромбоцитопения потребления возникает в связи с повышенной потребностью в тромбоцитах для обеспечения свертываемости крови, например, при ДВС-синдроме, тромбозах.
В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.
МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97г. №170
Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2017 2018 году.
С изменениями и дополнениями ВОЗ гг.
Обработка и перевод изменений © mkb-10.com
Тромбоцитопения - пониженное содержание тромбоцитов в периферической крови, наиболее частая причина кровоточивости. При снижении содержания тромбоцитов менее 100 ´ 109/л удлиняется время кровотечения. В большинстве случаев петехии или пурпура появляются при снижении содержания тромбоцитов до 20–50 ´ 109/л. Серьёзное спонтанное кровотечение (например, желудочно - кишечное) или геморрагический инсульт возникают при тромбоцитопении менее 10 ´ 109/л.
Тромбоцитопения может возникать как проявление лекарственной аллергии (аллергическая тромбоцитопения), обусловлена выработкой антитромбоцитарных АТ (аутоиммунная тромбоцитопения), вызвана инфекциями, интоксикациями, тиреотоксикозом (симптоматическая).
У новорождённых тромбоцитопения может быть вызвана проникновением аутоантител больной матери через плаценту (трансиммунная тромбоцитопения).
Патология тромбоцитопоэза Созревание мегакариоцитов избирательно подавляют тиазидные диуретики и другие препараты, особенно используемые при химиотерапии, этанол Особая причина тромбоцитопении - неэффективный тромбопоэз, связанный с мегалобластным типом кроветворения (возникает при дефиците витамина В 12 и фолиевой кислоты, а также при миелодиспластическом и предлейкозном синдромах). В костном мозге выявляют морфологически и функционально аномальные (мегалобластные или диспластические) мегакариоциты, дающие начало пулу дефектных тромбоцитов, разрушающихся в костном мозге Амегакариоцитарная тромбоцитопения - редкая причина тромбоцитопении, обусловленная врождённым дефицитом мегакариоцитарных колониеобразующих единиц.
Аномалии формирования пула тромбоцитов возникают при элиминации тромбоцитов из кровотока, наиболее частая причина - депонирование в селезёнке В обычных условиях в селезёнке содержится треть пула тромбоцитов Развитие спленомегалии сопровождается депонированием большего числа клеток с исключением их из системы гемостаза. При очень больших размерах селезёнки возможно депонирование 90% всего пула тромбоцитов Оставшиеся в периферическом кровотоке 10% имеет нормальную продолжительность циркуляции.
Повышенное разрушение тромбоцитов на периферии - наиболее распространённая форма тромбоцитопений; такие состояния характеризуются укороченным периодом жизни тромбоцитов и увеличенным числом мегакариоцитов костного мозга. Эти расстройства обозначается как иммунная или неиммунная тромбоцитопеническая пурпура Иммунная тромбоцитопеническая пурпура Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) - прототип тромбоцитопении, обусловленной иммунными механизмами (отсутствуют явные внешние причины деструкции тромбоцитов). См. Пурпура идиопатическая тромбоцитопеническая Другие аутоиммунные тромбоцитопении, обусловленные синтезом антитромбоцитарных АТ: посттрансфузионная тромбоцитопения (связана с воздействием изоантител), лекарственная тромбоцитопения (например, вызванная хинидином), тромбоцитопения, обусловленная сепсисом (частота развития может достигать 70%), тромбоцитопения в сочетании с СКВ и другими аутоиммунными заболеваниями. Лечение направлено на коррекцию основной патологии. Необходимо прекратить приём всех потенциально опасных ЛС. Терапия ГК не всегда эффективна. Перелитые тромбоциты подвергаются такому же ускоренному разрушению Неиммунная тромбоцитопеническая пурпура Инфекции (например, вирусные или малярия) Массивное переливание консервированной крови с низким содержанием тромбоцитов ДВС Протезы сердечных клапанов Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура.
Тромбоцитопения (*188000, Â). Клинические проявления: макротромбоцитопения, геморрагический синдром, аплазия рёбер, гидронефроз, рецидивирующая гематурия. Лабораторные исследования: аутоантитела к тромбоцитам, укорочение жизни тромбоцитов, увеличение времени свёртывания, турникетная проба в норме, дефекты плазменного компонента гемостаза.
Аномалия Мая–Хегглина (синдром Хегглина, Â). Макротромбоцитопения, базофильные включения в нейтрофилах и эозинофилах (тельца Дёле).
Синдром Эпстайна (153650, Â). Макротромбоцитопения в сочетании с синдромом Олпорта.
Синдром семьи Фехтнер (153640, Â). Макротромбоцитопения, включения в лейкоцитах, нефрит, глухота.
Тромбоцитопения врождённая (600588, делеция 11q23.3–qter, Â). Клинические проявления: врождённая дисмегакариоцитарная тромбоцитопения, незначительно выраженный геморрагический синдром. Лабораторные исследования: делеция 11q23.3–qter, увеличение количества мегакариоцитов, гигантские гранулы в тромбоцитах периферической крови.
Тромбоцитопения циклическая (188020, Â). Геморрагический синдром, циклическая нейтропения.
Тромбоцитопения Париж–Труссо (188025, делеция 11q23, дефект гена TCPT, Â). Клинические проявления: геморрагический синдром, тромбоцитопения, гипертелоризм, аномалии ушей, умственная отсталость, коарктация аорты, отставание в развитии в эмбриональный период, гепатомегалия, синдактилия. Лабораторные исследования: гигантские гранулы в тромбоцитах, мегакариоцитоз, микромегакариоциты.
Синдром TAR (от: thrombocytopenia–absent radius - тромбоцитопения и отсутствие лучевой кости, *270400, r). Врождённое отсутствие лучевой кости в сочетании с тромбоцитопенией (выражена у детей, позднее сглаживается); тромбоцитопеническая пурпура; в красном костном мозге дефектные мегакариоциты; иногда отмечают аномалии развития почек и ВПС.
Клиническая картина определяется основным заболеванием, вызвавшим тромбоцитопению.
Диагностика Тромбоцитопения - показание для исследования костного мозга на наличие мегакариоцитов, их отсутствие свидетельствует о нарушении тромбоцитопоэза, а наличие - либо о периферическом разрушении тромбоцитов, либо (при наличии спленомегалии) о депонировании тромбоцитов в селезёнке Патология тромбоцитопоэза. Диагноз подтверждают выявлением мегакариоцитарной дисплазии в мазке костного мозга Аномалии формирования пула тромбоцитов. Диагноз гиперспленизма ставят при умеренной тромбоцитопении, выявлении в мазке костного мозга нормального количества мегакариоцитов и значительном увеличении селезёнки Диагностика идиопатической тромбоцитопенической пурпуры требует исключения заболеваний, протекающих с тромбоцитопенией (например, СКВ), и тромбоцитопений, обусловленных приёмом лекарств (например, хинидина). Известны доступные, но неспецифические методики выявления антитромбоцитарных АТ.
Патология тромбоцитопоэза. Лечение основано на устранении повреждающего агента, если это возможно, или лечении основного заболевания; время полужизни тромбоцитов обычно нормально, что позволяет проводить переливания тромбоцитов при наличии тромбоцитопении и признаках кровоточивости. Тромбоцитопения, обусловленная дефицитом витамина В 12 или фолиевой кислоты, исчезает с восстановлением их нормального уровня.
Амегакариоцитарная тромбоцитопения хорошо поддаётся терапии, обычно назначают антитимоцитарный иммуноглобулин и циклоспорин.
Аномалии формирования пула тромбоцитов. Лечение обычно не проводят, хотя спленэктомия может разрешить проблему. При переливаниях часть тромбоцитов депонируется, что делает трансфузии менее эффективными, чем при состояниях сниженной активности костного мозга.
Лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры - см. Пурпура идиопатическая тромбоцитопеническая.
Осложнения и сопутствующие состояния Снижение образования тромбоцитов сочетается с апластической анемией, миелофтизом (замещением костного мозга опухолевыми клетками или фиброзной тканью) и некоторыми редкими врождёнными синдромами Эванса синдром (Фишера–Эванса синдром) - сочетание аутоиммунной гемолитической анемии и аутоиммунной тромбоцитопении.
МКБ-10 D69 Пурпура и другие геморрагические состояния
Тромбоциты играют важнейшую роль в организме человека и представляют собой группу форменных элементов крови.
Располагается данная группа заболеваний в рубрике патологий крови, кроветворных органов и иммунных нарушений клеточного генеза.
Из-за тяжести клинических проявлений, тромбоцитопения в международной классификации болезней содержит протоколы неотложной помощи при выраженных геморрагических синдромах.
Опасность для жизни при сильном уменьшении числа тромбоцитов появляется даже при появлении царапин, так как рана не затягивается первичными тромбами и продолжает кровоточить.
Люди с недостатком белых кровяных телец могут умереть от спонтанных внутренних кровоизлияний, поэтому заболевание требует своевременной диагностики и адекватного лечения.
Самолечение может быть опасным для вашего здоровья. При первых признаках заболевания обратитесь к врачу.
Лекарственные средства, которые чаще всего вызывают тромбоцитопению, перечислены в табл. 16.5.
Гепарин-индуцированная тромбоцитопения представляет собой индуцированное гепарином, иммуно-опосредованное протромботическое расстройство, сопровождаемое тромбоцитопенией и венозным и/или артериальным тромбозом.
Приблизительно у 1% пациентов после использования гепарина, по крайней мере на одну неделю развивается гепарин-индуцированная тромбоцитопения, примерно у 50% из них отмечается тромбоз. Гепарин-индуцированная тромбоцитопения несколько чаще встречается у женщин.
Гепарин-индуцированная тромбоцитопения является результатом гуморальной иммунной реакции, направленной против комплекса, включающего эндогенный фактор тромбоцитов 4 и экзогенный гепарин, аутоантитела распознают эндогенный фактор тромбоцитов 4 только тогда, когда он скомбинирован с гепарином. Этот иммунный комплекс активирует циркулирующие тромбоциты через их поверхностные рецепторы FcγRIIA, что приводит к тромбоцитопении и гиперкоагуляции. Характеристика гепарина (бычий > свиной), его состав (нефракционированный> низкомолекулярный> фондапаринукс), доза (профилактическая> терапевтическая> разовая), путь введения (подкожный > внутривенный) и продолжительность введения (более 4 дней> менее 4 дней) - все это является факторами, определяющими развитие и выраженность тромбоцитопении.
При лекарственной тромбоцитопении петехии, желудочно-кишечные кровотечения и гематурия обычно появляются через несколько часов после применения препарата. Длительность тромбоцитопении зависит от скорости выведения препарата. Обычно через 7 сут после его отмены число тромбоцитов нормализуется.
Гепарин-индуцированная тромбоцитопения может развиваться в любом возрасте (> 3 месяца), но случаи у детей встречаются редко. Умеренная тромбоцитопения начинается обычно через 5-10 дней после введения гепарина. Если пациент уже был подвергнут воздействию гепарина в течение последних 100 дней, возможна быстрая реакция, когда падение количества тромбоцитов происходит в течение нескольких минут или часов после введения гепарина. Отсроченная гепарин-индуцированная тромбоцитопения также возможна, тромбоцитопения развивается уже после отмены препатата. Тромбоцитопения обычно протекает бессимптомно, кровотечение встречается редко. Гепарин-индуцированная тромбоцитопения сопровождается высоким риском тромботических осложнений (например, легочной эмболии, инфаркта миокарда, тромботического инсульта) с сильной склонностью к артериальному тромбозу артерий конечностей и тромбозу глубоких вен. Дополнительный микрососудистый тромбоз может привести к развитию венозной гангрены/ампутации конечности. Другие осложнения включают некроз кожи в местах инъекций гепарина и анафилактоидные реакции (например, лихорадка, гипотония, боль в суставах, одышка, сердечно-легочная недостаточность) после внутривенного болюсного введения.
Диагноз гепарин-индуцированной тромбоцитопении может быть заподозрен на основании клинической картины - тромбоцитопения, тромбоз, отсутствие другой причины тромбоцитопении. Диагноз подтверждается обнаружением антител к комплексу эндогенный фактор тромбоцитов 4/гепарин и подтверждается обнаружением патологических антител, активирующих тромбоциты, с помощью анализа высвобождения серотонина или гепарин-индуцированного тест активации тромбоцитов.
Дифференциальный диагноз включает неиммунную гепарин-ассоциированную тромбоцитопению (из-за прямого взаимодействия гепарина с циркулирующими тромбоцитами, происходящего в первые дни после введения гепарина), а также послеоперационную гемодилюцию, сепсис, не-гепарин-индуцированную тромбоцитопению, диссеминированное внутрисосудистое свертывание и полиорганную недостаточность.
Для некоторых пациентов, получающих гепарин, рекомендуется регулярный мониторинг количества тромбоцитов. В случае подозрения или наличия подтвержденной гепарин-индуцированной тромбоцитопении лечение заключается в прекращении приема гепарина и использовании альтернативного антикоагулянтов - либо с помощью анти-факторов Xa без гепарина (данапароид, фондапаринукс), либо прямыми ингибиторами тромбина (например, аргатробаном, бивалирудином). Варфарин противопоказан во время острой тромбоцитопенической фазы, поскольку он может вызывать микрососудистый тромбоз, с потенциалом некроза ишемизированной конечности (синдром венозной гангрены). Тромбоцитопения обычно разрешается в среднем через 4 дня, с показателями более 150 х 10 9 / л, хотя в некоторых случаях может потребоваться от 1 недели до 1 месяца.
Прогноз восстановления количества тромбоцитов является хорошим, однако могут возникать посттромботические осложнения (например, ампутация конечностей у 5-10% пациентов, инсульт, двусторонний геморрагический некроз надпочечников с надпочечниковой недостаточностью). Смертность от гепарин-индуцированной тромбоцитопении (например, смертельная легочная эмболия) наблюдается в 5-10% случаев.
Тромбоцитопеническая пурпура, вызванная переливанием эритроцитарной массы
1. Клиническая картина. Тромбоцитопеническая пурпура - редкое осложнение переливания эритроцитарной массы. Она проявляется внезапной тромбоцитопенией, кровотечениями из слизистых и петехиями, которые возникают через 7-10 сут после переливания. Диагноз основан на данных анамнеза. Эта форма тромбоцитопенической пурпуры чаще всего встречается у многорожавших женщин и лиц, перенесших многократное переливание эритроцитарной массы. По механизму развития она сходна с тромбоцитопенией новорожденных, вызванной материнскими антителами. Тромбоцитопеническая пурпура, вызванная переливанием эритроцитарной массы, возникает у лиц, у которых отсутствует антиген Zw a . Показано, что этот антиген входит в состав гликопротеида IIb/IIIa. Переливание эритроцитарной массы с примесью тромбоцитов, несущих антиген Zw a , приводит к появлению антител к этому антигену. Полагают, что они перекрестно реагируют с гликопротеидом IIb/IIIa собственных тромбоцитов больного.
а. Переливание тромбоцитарной массы не проводят, поскольку оно обычно неэффективно. Кроме того, донорами тромбоцитарной массы при этом заболевании могут быть лишь 2% людей, у которых тромбоциты не несут антиген Zw a .
б. Преднизон, 1-2 мг/кг/сут внутрь, уменьшает геморрагический синдром и повышает число тромбоцитов.
в. Заболевание проходит самостоятельно после того, как кровь больного освобождается от тромбоцитов донора.
г. Впоследствии для переливания должна использоваться эритроцитарная масса доноров, у которых отсутствует антиген Zw a .
Заболевание, вызывающее понижение количества тромбоцитов в крови именуется тромбоцитопенией. Именно о нём собственно и расскажет статья. Тромбоциты - это мелкие кровяные тельца, которые не имеют цвета и являются значимыми компонентами, принимающими участие в свёртывании крови. Заболевание достаточно серьёзное, так как недуг может привести к кровоизлиянию во внутренние органы (особенно в головной мозг), а это смертельное окончание.
Как и большинство медицинских заболеваний, тромбоцитопения имеет свою классификацию, которая формируется на основе патогенетических факторов, причин, симптомов и различных проявлений.
Согласно критерию этиологии, выделяют два типа заболевания:
Характеризуются они тем, что первичный тип проявляется в виде самостоятельного недуга, а вторичный - провоцируется рядом прочих заболеваний или патологических отклонений.
По продолжительности протекания недуга в организме человека разделяют недомогание двух видов: острое и хроническое. Острое - характеризуется непродолжительностью воздействия на организм (до полугода), но проявляющееся мгновенной симптоматикой. Хроническому виду присуще продолжительное снижение тромбоцитов в крови (свыше полугода). Именно хронический вид является более опасным, так как лечение занимает до двух лет.
Согласно критериям тяжести протекания заболевания, характеризующимся количественным составом тромбоцитов в крови, выделяют три степени:
Норма кровеносных телец в организме равняется отдо/мкл. Но именно в женском организме эти показатели постоянно изменяются. На изменения влияют такие факторы:
Тромбоциты появляются в организме из костного мозга, который путём стимуляции мегакариоцитов синтезирует кровяные тельца. Синтезированные кровяные пластины циркулируют по крови на протяжении семи суток, после чего процесс их стимуляции повторяется.
Согласно Международной классификации болезней десятого созыва (МКБ-10), этот недуг имеет свои коды:
Зачастую причиной заболевания является аллергическая реакция организма на различные медицинские препараты в итоге чего и наблюдается лекарственная тромбоцитопения. При таком недомогании наблюдается выработка организмом антител, направленных против лекарственного препарата. К лекарственным препаратам, влияющим на появление кровеносной недостаточности телец, относятся седативные, алкалоидные и антибактериальные средства.
Причинами возникновения недостаточности могут быть и проблемы с иммунитетом, вызванные последствиями переливаний крови.
Особенно часто заболевание проявляется при несовпадении групп крови. Чаще всего наблюдается в организме человека аутоиммунная тромбоцитопения. В таком случае иммунитет неспособен к распознаванию своих тромбоцитов и отторгает их из организма. В результате отторжения происходит выработка антител по удалению чужеродных клеток. Причинами такой тромбоцитопении являются:
Если же недуг имеет выраженную форму изолированной болезни, то он именуется идиопатической тромбоцитопенией или заболеванием Верльгофа (код по МКБ-10:D69.3). Этиология идиопатической тромбоцитопенической пурпуры (МКБ-10:D63.6) остаётся не выясненной окончательно, но медицинские учёные склонны к такому мнению, что причиной этого является наследственная предрасположенность.
Также свойственно проявление заболевания при наличии врождённого иммунодефицита. Такие люди наиболее подвержены факторам возникновения недуга, а причинами этого являются:
Встречается продуктивный характер заболевания, который обусловлен недостаточной выработкой тромбоцитов костным мозгом. В таком случае возникает их недостаточность, а в итоге перетекающая в недомогание. Причинами возникновения считаются миелосклерозы, метастазы, анемии и т. п.
Недостаток тромбоцитов в организме наблюдается у людей, с пониженным составом витамина В12 и фолиевой кислоты. Не исключается и чрезмерное радиоактивное или лучевое воздействие для появления недостаточности кровяных телец.
Таким образом, можно выделить два вида причин, влияющих на возникновение тромбоцитопении:
Симптомы заболевания тромбоцитопенией имеют различные виды проявлений. Это зависит:
Основными признаками поражения организма являются проявления на коже в виде кровоизлияний и кровотечений. Наблюдаются кровоизлияния чаще всего на конечностях и туловище. Не исключено поражение лица и губ человека. Для наглядности проявления кровоизлияний на теле человека представлено фото ниже.
Тромбоцитопении характерны симптомы продолжительных кровоизлияний после удаления зуба. Причём продолжительность кровоизлияния может быть как однодневной, так и сопровождаться в течение нескольких дней. Это зависит от степени заболевания.
При симптоматике не наблюдается увеличения размеров печени, но очень часто врачи наблюдают расширение лимфатических узлов шейного отдела. Такое явление нередко сопровождается повышением температуры тела до субфебрильных значений (от 37,1 до 38 градусов). Повышение скорости залегания эритроцитов в организме является свидетельством наличия недомогания, именующегося красной волчанкой.
Довольно-таки легко наблюдается симптоматика недостаточности тромбоцитов после взятия крови на анализ. Количественный состав будет существенно отличаться от предельных норм. При снижении количества тромбоцитов в крови наблюдается их увеличение в размерах. На коже это отражается в виде появления красных и синеватых пятен, что говорит о трансформировании кровяных телец. Ещё наблюдается разрушение эритроцитов, что приводит к снижению количественного состава, но при этом количество ретикулоцитов возрастает. Наблюдается явление смещения лейкоцитарной формулы влево.
Организм человека с пониженным составом кровяных телец характеризуется увеличением состава мегакариоцитов, что обуславливается частыми и обширными кровотечениями. Продолжительность свёртывания крови заметно увеличивается, а сокращение сгущения крови, выделяющейся из раны, снижается.
Согласно симптоматике проявления заболевания выделяют три степени осложнения: лёгкая, средняя и тяжёлая.
Лёгкой степени характерны причины возникновения недуга у женщин при затяжных и обильных менструациях, а также при внутрикожных кровотечениях и кровоизлияниях из носа. Но на этапе лёгкой степени диагностирование заболевания является крайне сложным, поэтому убедиться в наличие недуга можно исключительно после проведения детального медицинского обследования.
Средняя степень характеризуется проявлением геморрагической сыпи по телу, представляющей собой многочисленные точечные кровоизлияния под кожей и на слизистой оболочке.
Тяжёлой степени же характерны расстройства желудочно-кишечного тракта, обусловленные кровоизлияниями. Показатели тромбоцитов в составе крови имеют показатель до 25х10 9 /л.
Симптоматика вторичной тромбоцитопении имеет аналогичные признаки.
Тромбоцитопения у беременных характеризуется значительными перепадами количественного состава телец в крови женщин. Если же отсутствует диагностирование заболевания у беременных, но показатель состава тромбоцитов незначительно снижается, то это свидетельствует о том, что уменьшается их жизнедеятельность и повышается принятие участия в периферии кровообращения.
Если наблюдается пониженный состав тромбоцитов в крови беременной, то это прямые предпосылки развития заболевания. Причинами сниженного количества тромбоцитов являются высокие степени гибели этих тел и малые показатели образования новых. Клинические признаки характеризуются подкожными кровоизлияниями. Причинами недостаточности бесцветных телец являются неправильный состав и нормы питания или малое количество потребления пищи, а также поражения иммунной системы и различные кровопотери. Посредством этого тельца вырабатываются костным мозгом в малом количестве или представляют собой неправильную форму.
Тромбоцитопения при беременности является очень опасной, поэтому вопросу диагностирования, а особенно лечения, уделяется максимум внимания. Опасность заключается в том, что недостаток тромбоцитов в крови матери во время беременности способствует возникновению у ребёнка кровоизлияния. Наиболее опасное кровоизлияние в утробе матери - мозговое, итог которого характеризуется фатальными последствиями для плода. При первых признаках такого фактора врач принимает решение о преждевременных родах, чтобы исключить последствия.
Тромбоцитопения у детей проявляется довольно редко. К группе риска относятся дети школьного возраста, заболеваемость которых чаще проявляется в зимние и весенние периоды.
Тромбоцитопения и её симптомы у детей практически не отличаются от взрослых, но при этом важно родителям на ранних сроках развития недуга диагностировать его по первым признакам. К детской симптоматике относятся частые кровотечения из носовой полости и возникновение мелкой сыпи на теле. Первоначально сыпь возникает на нижних конечностях тела, а затем их можно наблюдать и на руках. При незначительных ушибах возникают опухлости и гематомы. Такие признаки чаще всего не вызывают беспокойства у родителей, за счёт отсутствия болевых симптомов. Это и есть важная ошибка, ведь любое заболевание в запущенном виде представляет опасность.
Кровоточивость дёсен свидетельствует о недостаточности тромбоцитов в крови как у ребёнка, так и у взрослых. Кал при этом у больного человека, а чаще у детей, выделяется совместно с кровяными сгустками. Не исключается кровоизлияние вместе с мочеиспусканием.
В зависимости от степени воздействия заболевания на иммунитет различают иммунную и не иммунную недостаточности тромбоцитов. Иммунная тромбоцитопения обусловлена массовыми отмираниями кровяных клеток под влиянием антител. В такой ситуации не различаются иммунной системой собственные кровяные тельца и отторгаются из организма. Не иммунная же проявляется при физическом воздействии на кровяные пластинки.
Человек подлежит диагностированию при первых признаках и симптомах заболевания. Основным способом диагностирования является клинический анализ крови, по результатам которого видна картина количественного состава тромбоцитов.
При обнаружении отклонения количества кровяных телец в организме назначается показание на прохождение обследования костного мозга. Таким образом, определяется наличие мегакариоцитов. Если они отсутствуют, то тромбообразование имеет нарушение, а наличие их говорит об уничтожении тромбоцитов или их депонирование в селезёнке.
Причины появления недостаточности диагностируются с помощью:
Диагностируется тромбоцитопения при беременности с помощью коагулограммы, или, простыми словами говоря, исследованием на свёртываемость крови. Такой анализ позволяет с точностью определить состав тромбоцитов в крови. От количества тромбоцитов зависит протекание процесса родов.
Лечение тромбоцитопении начинается с терапии, при которой в стационаре выписывается препарат под названием Преднизолон.
Важно! Способы лечения назначаются строго лечащим врачом только после прохождения соответствующего обследования и диагностирования недуга.
Дозировка приёма лекарства указана в инструкции, согласно которой 1 мл препарата употребляется на 1 кг собственного веса. При прогрессировании болезни доза увеличивается в 1,5–2 раза. На начальных этапах недомогание характеризуется быстрым и эффективным выздоровлением, поэтому после приёма препарата через несколько дней можно заметить улучшение здоровья. Приём препарата продолжается до тех пор, пока человек полностью не излечится, что обязательно должно подтвердиться лечащим врачом.
Действие глюкокортикостероидов положительно сказывается на борьбе с недомоганием, но в большинстве случаев проходят только симптомы, а заболевание остаётся. Используется для лечения недостаточности у детей и подростков.
Лечение идиопатической хронической тромбоцитопении осуществляется путём удаления селезёнки. Эта процедура в медицине именуется как спленэктомия и характеризуется своим положительным воздействием. Заблаговременно перед операцией увеличивается дозировка препарата Преднизолона в три раза. Причём вводится он не в мышцу, а непосредственно в вену человека. После проведения спленэктомии продолжается введение препарата в таких же дозах до двух лет. Только по истечении указанного срока проводится осмотр и освидетельствование успешности проведённой спленэктомии.
Если же операция по удалению закончилась неуспешно, то пациенту назначается иммунодепрессивная химиотерапия цитостатиками. К таковым препаратам относятся: Азатиоприн и Винкристин.
При диагнозе приобретённой недостаточности не иммунного характера лечение тромбоцитопении проводится симптоматическими способами путём приёма эстрогенов, прогестинов и андроксонов.
Более тяжёлые формы идиопатической тромбоцитопении обусловлены обильными кровоизлияниями. Для восстановления крови проводится переливание. Лечение тяжёлой степени обуславливает отмену приёма препаратов, которые могут негативно отразиться на возможности тромбоцитов образовывать сгустки.
После диагностирования заболевания пациент становится на учёт и происходит процедура обследования не только пациента, но и его родственников для сбора наследственного анамнеза.
У детей недомогание лечится хорошо и без осложнений, но в некоторых случаях не исключена возможность проведения симптоматической терапии.
Лечение тромбоцитопении с помощью народной медицины также имеет свои немалые достижения. Прежде всего, для избавления от проблемы недостаточности тромбоцитов в крови следует включить в рацион мёд с грецкими орехами. Также хорошо помогают отвары из листьев крапивы и шиповника. Для профилактических мероприятий употребляется берёзовый, малиновый или свекольный соки.
Если Вы считаете, что у вас Тромбоцитопения и характерные для этого заболевания симптомы, то вам может помочь врач гематолог.
Также предлагаем воспользоваться нашим сервисом диагностики заболеваний онлайн, который на основе введенных симптомов подбирает вероятные заболевания.
Дифтерия – это инфекционное заболевание, провоцируемое воздействием специфической бактерии, передача которой (заражение) осуществляется воздушно-капельным путем. Дифтерия, симптомы которой заключаются в активации воспалительного процесса преимущественно в области носоглотки и ротоглотки, характеризуется также сопутствующими проявлениями в виде общей интоксикации и рядом поражений, непосредственным образом затрагивающих выделительную, нервную и сердечно-сосудистую системы.
Корь представляет собой острое инфекционное заболевание, степень восприимчивости к которому составляет практически 100%. Корь, симптомы которой заключаются в повышении температуры, воспалительным процессом, поражающим слизистые ротовой полости и верхних дыхательных путей, появлением пятнисто-папулезной сыпи на коже, общей интоксикацией и конъюнктивитом, является одной из основных причин смертности среди детей раннего возраста.
Лептоспироз – недуг инфекционной природы, который вызывается специфическими возбудителями из рода лептоспир. Патологический процесс поражает в первую очередь капилляры, а также печень, почки и мышцы.
Фарингомикоз (тонзилломикоз) – патология слизистой оболочки глотки острого или хронического характера, основной причиной развития которой является заражение организма грибками. Фарингомикоз поражает людей из абсолютно всех возрастных группы, в том числе и маленьких детей. Редко когда недуг протекает в изолированной форме.
Токсическая эритема – заболевание, в результате прогрессирования которого на кожном покрове человека появляется полиморфная сыпь. Недуг чаще всего поражает новорождённых детей, но не исключено его появление у взрослых пациентов. Токсическая эритема новорождённых развивается у 50% детей в первые несколько дней их жизни. Данное состояние отражает адаптационный процесс ребёнка к окружающей среде, а также к внешним факторам.
При помощи физических упражнений и воздержанности большая часть людей может обойтись без медицины.
Симптомы и лечение заболеваний человека
Перепечатка материалов возможна только с разрешения администрации и указанием активной ссылки на первоисточник.
Вся предоставленная информация подлежит обязательной консультации лечащим врачом!
Вопросы и предложения:
Поиск по всем классификаторам и справочникам на сайте КлассИнформ
Поиск кода ОКПО по ИНН
Поиск кода ОКТМО по ИНН
Поиск кода ОКАТО по ИНН
Поиск кода ОКОПФ по ИНН
Поиск кода ОКОГУ по ИНН
Поиск кода ОКФС по ИНН
Поиск ОГРН по ИНН
Поиск ИНН организации по названию, ИНН ИП по ФИО
Информация о контрагентах из базы данных ФНС
Перевод кода классификатора ОКОФ в код ОКОФ2
Перевод кода классификатора ОКДП в код ОКПД2
Перевод кода классификатора ОКП в код ОКПД2
Перевод кода классификатора ОКПД (ОК(КПЕС 2002)) в код ОКПД2 (ОК(КПЕС 2008))
Перевод кода классификатора ОКУН в код ОКПД2
Перевод кода классификатора ОКВЭД2007 в код ОКВЭД2
Перевод кода классификатора ОКВЭД2001 в код ОКВЭД2
Перевод кода классификатора ОКАТО в код ОКТМО
Перевод кода ТН ВЭД в код классификатора ОКПД2
Перевод кода классификатора ОКПД2 в код ТН ВЭД
Перевод кода классификатора ОКЗ-93 в код ОКЗ-2014
Лента вступивших в силу изменений классификаторов
Общероссийский классификатор изделий и конструкторских документов ОК
Общероссийский классификатор объектов административно-территориального деления ОК
Общероссийский классификатор валют ОК (МК (ИСО 4)
Общероссийский классификатор видов грузов, упаковки и упаковочных материалов ОК
Общероссийский классификатор видов экономической деятельности ОК(КДЕС Ред. 1.1)
Общероссийский классификатор видов экономической деятельности ОК(КДЕС РЕД. 2)
Общероссийский классификатор гидроэнергетических ресурсов ОК
Общероссийский классификатор единиц измерения ОК(МК)
Общероссийский классификатор занятий ОК(МСКЗ-08)
Общероссийский классификатор информации о населении ОК
Общероссийский классификатор информации по социальной защите населения. ОК(действует до 01.12.2017)
Общероссийский классификатор информации по социальной защите населения. ОК(действует c 01.12.2017)
Общероссийский классификатор начального профессионального образования ОК(действует до 01.07.2017)
Общероссийский классификатор органов государственного управления ОК 006 – 2011
Общероссийский классификатор информации об общероссийских классификаторах. ОК
Общероссийский классификатор организационно-правовых форм ОК
Общероссийский классификатор основных фондов ОК(действует до 01.01.2017)
Общероссийский классификатор основных фондов ОК(СНС 2008) (действует с 01.01.2017)
Общероссийский классификатор продукции ОК(действует до 01.01.2017)
Общероссийский классификатор продукции по видам экономической деятельности ОК(КПЕС 2008)
Общероссийский классификатор профессий рабочих, должностей служащих и тарифных разрядов ОК
Общероссийский классификатор полезных ископаемых и подземных вод. ОК
Общероссийский классификатор предприятий и организаций. ОК 007–93
Общероссийский классификатор стандартов ОК (МК (ИСО/инфко МКС))
Общероссийский классификатор специальностей высшей научной квалификации ОК
Общероссийский классификатор стран мира ОК (МК (ИСО 3)
Общероссийский классификатор специальностей по образованию ОК(действует до 01.07.2017)
Общероссийский классификатор специальностей по образованию ОК(действует с 01.07.2017)
Общероссийский классификатор трансформационных событий ОК
Общероссийский классификатор территорий муниципальных образований ОК
Общероссийский классификатор управленческой документации ОК
Общероссийский классификатор форм собственности ОК
Общероссийский классификатор экономических регионов. ОК
Общероссийский классификатор услуг населению. ОК
Товарная номенклатура внешнеэкономической деятельности (ТН ВЭД ЕАЭС)
Классификатор видов разрешенного использования земельных участков
Классификатор операций сектора государственного управления
Федеральный классификационный каталог отходов (действует до 24.06.2017)
Федеральный классификационный каталог отходов (действует с 24.06.2017)
Универсальный десятичный классификатор
Международная классификация болезней
Анатомо-терапевтическо-химическая классификация лекарственных средств (ATC)
Международная классификация товаров и услуг 11-я редакция
Международная классификация промышленных образцов (10-я редакция) (LOC)
Единый тарифно-квалификационный справочник работ и профессий рабочих
Единый квалификационный справочник должностей руководителей, специалистов и служащих
Справочник профессиональных стандартов на 2017 г.
Образцы должностных инструкций с учетом профстандартов
Федеральные государственные образовательные стандарты
Общероссийская база вакансий Работа в России
Государственный кадастр гражданского и служебного оружия и патронов к нему
Производственный календарь на 2017 год
Производственный календарь на 2018 год
В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.
МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97г. №170
Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2017 2018 году.
С изменениями и дополнениями ВОЗ гг.
Обработка и перевод изменений © mkb-10.com
Тромбоцитопения - пониженное содержание тромбоцитов в периферической крови, наиболее частая причина кровоточивости. При снижении содержания тромбоцитов менее 100 ´ 109/л удлиняется время кровотечения. В большинстве случаев петехии или пурпура появляются при снижении содержания тромбоцитов до 20–50 ´ 109/л. Серьёзное спонтанное кровотечение (например, желудочно - кишечное) или геморрагический инсульт возникают при тромбоцитопении менее 10 ´ 109/л.
Тромбоцитопения может возникать как проявление лекарственной аллергии (аллергическая тромбоцитопения), обусловлена выработкой антитромбоцитарных АТ (аутоиммунная тромбоцитопения), вызвана инфекциями, интоксикациями, тиреотоксикозом (симптоматическая).
У новорождённых тромбоцитопения может быть вызвана проникновением аутоантител больной матери через плаценту (трансиммунная тромбоцитопения).
Патология тромбоцитопоэза Созревание мегакариоцитов избирательно подавляют тиазидные диуретики и другие препараты, особенно используемые при химиотерапии, этанол Особая причина тромбоцитопении - неэффективный тромбопоэз, связанный с мегалобластным типом кроветворения (возникает при дефиците витамина В 12 и фолиевой кислоты, а также при миелодиспластическом и предлейкозном синдромах). В костном мозге выявляют морфологически и функционально аномальные (мегалобластные или диспластические) мегакариоциты, дающие начало пулу дефектных тромбоцитов, разрушающихся в костном мозге Амегакариоцитарная тромбоцитопения - редкая причина тромбоцитопении, обусловленная врождённым дефицитом мегакариоцитарных колониеобразующих единиц.
Аномалии формирования пула тромбоцитов возникают при элиминации тромбоцитов из кровотока, наиболее частая причина - депонирование в селезёнке В обычных условиях в селезёнке содержится треть пула тромбоцитов Развитие спленомегалии сопровождается депонированием большего числа клеток с исключением их из системы гемостаза. При очень больших размерах селезёнки возможно депонирование 90% всего пула тромбоцитов Оставшиеся в периферическом кровотоке 10% имеет нормальную продолжительность циркуляции.
Повышенное разрушение тромбоцитов на периферии - наиболее распространённая форма тромбоцитопений; такие состояния характеризуются укороченным периодом жизни тромбоцитов и увеличенным числом мегакариоцитов костного мозга. Эти расстройства обозначается как иммунная или неиммунная тромбоцитопеническая пурпура Иммунная тромбоцитопеническая пурпура Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) - прототип тромбоцитопении, обусловленной иммунными механизмами (отсутствуют явные внешние причины деструкции тромбоцитов). См. Пурпура идиопатическая тромбоцитопеническая Другие аутоиммунные тромбоцитопении, обусловленные синтезом антитромбоцитарных АТ: посттрансфузионная тромбоцитопения (связана с воздействием изоантител), лекарственная тромбоцитопения (например, вызванная хинидином), тромбоцитопения, обусловленная сепсисом (частота развития может достигать 70%), тромбоцитопения в сочетании с СКВ и другими аутоиммунными заболеваниями. Лечение направлено на коррекцию основной патологии. Необходимо прекратить приём всех потенциально опасных ЛС. Терапия ГК не всегда эффективна. Перелитые тромбоциты подвергаются такому же ускоренному разрушению Неиммунная тромбоцитопеническая пурпура Инфекции (например, вирусные или малярия) Массивное переливание консервированной крови с низким содержанием тромбоцитов ДВС Протезы сердечных клапанов Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура.
Тромбоцитопения (*188000, Â). Клинические проявления: макротромбоцитопения, геморрагический синдром, аплазия рёбер, гидронефроз, рецидивирующая гематурия. Лабораторные исследования: аутоантитела к тромбоцитам, укорочение жизни тромбоцитов, увеличение времени свёртывания, турникетная проба в норме, дефекты плазменного компонента гемостаза.
Аномалия Мая–Хегглина (синдром Хегглина, Â). Макротромбоцитопения, базофильные включения в нейтрофилах и эозинофилах (тельца Дёле).
Синдром Эпстайна (153650, Â). Макротромбоцитопения в сочетании с синдромом Олпорта.
Синдром семьи Фехтнер (153640, Â). Макротромбоцитопения, включения в лейкоцитах, нефрит, глухота.
Тромбоцитопения врождённая (600588, делеция 11q23.3–qter, Â). Клинические проявления: врождённая дисмегакариоцитарная тромбоцитопения, незначительно выраженный геморрагический синдром. Лабораторные исследования: делеция 11q23.3–qter, увеличение количества мегакариоцитов, гигантские гранулы в тромбоцитах периферической крови.
Тромбоцитопения циклическая (188020, Â). Геморрагический синдром, циклическая нейтропения.
Тромбоцитопения Париж–Труссо (188025, делеция 11q23, дефект гена TCPT, Â). Клинические проявления: геморрагический синдром, тромбоцитопения, гипертелоризм, аномалии ушей, умственная отсталость, коарктация аорты, отставание в развитии в эмбриональный период, гепатомегалия, синдактилия. Лабораторные исследования: гигантские гранулы в тромбоцитах, мегакариоцитоз, микромегакариоциты.
Синдром TAR (от: thrombocytopenia–absent radius - тромбоцитопения и отсутствие лучевой кости, *270400, r). Врождённое отсутствие лучевой кости в сочетании с тромбоцитопенией (выражена у детей, позднее сглаживается); тромбоцитопеническая пурпура; в красном костном мозге дефектные мегакариоциты; иногда отмечают аномалии развития почек и ВПС.
Клиническая картина определяется основным заболеванием, вызвавшим тромбоцитопению.
Диагностика Тромбоцитопения - показание для исследования костного мозга на наличие мегакариоцитов, их отсутствие свидетельствует о нарушении тромбоцитопоэза, а наличие - либо о периферическом разрушении тромбоцитов, либо (при наличии спленомегалии) о депонировании тромбоцитов в селезёнке Патология тромбоцитопоэза. Диагноз подтверждают выявлением мегакариоцитарной дисплазии в мазке костного мозга Аномалии формирования пула тромбоцитов. Диагноз гиперспленизма ставят при умеренной тромбоцитопении, выявлении в мазке костного мозга нормального количества мегакариоцитов и значительном увеличении селезёнки Диагностика идиопатической тромбоцитопенической пурпуры требует исключения заболеваний, протекающих с тромбоцитопенией (например, СКВ), и тромбоцитопений, обусловленных приёмом лекарств (например, хинидина). Известны доступные, но неспецифические методики выявления антитромбоцитарных АТ.
Патология тромбоцитопоэза. Лечение основано на устранении повреждающего агента, если это возможно, или лечении основного заболевания; время полужизни тромбоцитов обычно нормально, что позволяет проводить переливания тромбоцитов при наличии тромбоцитопении и признаках кровоточивости. Тромбоцитопения, обусловленная дефицитом витамина В 12 или фолиевой кислоты, исчезает с восстановлением их нормального уровня.
Амегакариоцитарная тромбоцитопения хорошо поддаётся терапии, обычно назначают антитимоцитарный иммуноглобулин и циклоспорин.
Аномалии формирования пула тромбоцитов. Лечение обычно не проводят, хотя спленэктомия может разрешить проблему. При переливаниях часть тромбоцитов депонируется, что делает трансфузии менее эффективными, чем при состояниях сниженной активности костного мозга.
Лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры - см. Пурпура идиопатическая тромбоцитопеническая.
Осложнения и сопутствующие состояния Снижение образования тромбоцитов сочетается с апластической анемией, миелофтизом (замещением костного мозга опухолевыми клетками или фиброзной тканью) и некоторыми редкими врождёнными синдромами Эванса синдром (Фишера–Эванса синдром) - сочетание аутоиммунной гемолитической анемии и аутоиммунной тромбоцитопении.
МКБ-10 D69 Пурпура и другие геморрагические состояния
Заболевание, вызывающее понижение количества тромбоцитов в крови именуется тромбоцитопенией. Именно о нём собственно и расскажет статья. Тромбоциты - это мелкие кровяные тельца, которые не имеют цвета и являются значимыми компонентами, принимающими участие в свёртывании крови. Заболевание достаточно серьёзное, так как недуг может привести к кровоизлиянию во внутренние органы (особенно в головной мозг), а это смертельное окончание.
Как и большинство медицинских заболеваний, тромбоцитопения имеет свою классификацию, которая формируется на основе патогенетических факторов, причин, симптомов и различных проявлений.
Согласно критерию этиологии, выделяют два типа заболевания:
Характеризуются они тем, что первичный тип проявляется в виде самостоятельного недуга, а вторичный - провоцируется рядом прочих заболеваний или патологических отклонений.
По продолжительности протекания недуга в организме человека разделяют недомогание двух видов: острое и хроническое. Острое - характеризуется непродолжительностью воздействия на организм (до полугода), но проявляющееся мгновенной симптоматикой. Хроническому виду присуще продолжительное снижение тромбоцитов в крови (свыше полугода). Именно хронический вид является более опасным, так как лечение занимает до двух лет.
Согласно критериям тяжести протекания заболевания, характеризующимся количественным составом тромбоцитов в крови, выделяют три степени:
Норма кровеносных телец в организме равняется отдо/мкл. Но именно в женском организме эти показатели постоянно изменяются. На изменения влияют такие факторы:
Тромбоциты появляются в организме из костного мозга, который путём стимуляции мегакариоцитов синтезирует кровяные тельца. Синтезированные кровяные пластины циркулируют по крови на протяжении семи суток, после чего процесс их стимуляции повторяется.
Согласно Международной классификации болезней десятого созыва (МКБ-10), этот недуг имеет свои коды:
Зачастую причиной заболевания является аллергическая реакция организма на различные медицинские препараты в итоге чего и наблюдается лекарственная тромбоцитопения. При таком недомогании наблюдается выработка организмом антител, направленных против лекарственного препарата. К лекарственным препаратам, влияющим на появление кровеносной недостаточности телец, относятся седативные, алкалоидные и антибактериальные средства.
Причинами возникновения недостаточности могут быть и проблемы с иммунитетом, вызванные последствиями переливаний крови.
Особенно часто заболевание проявляется при несовпадении групп крови. Чаще всего наблюдается в организме человека аутоиммунная тромбоцитопения. В таком случае иммунитет неспособен к распознаванию своих тромбоцитов и отторгает их из организма. В результате отторжения происходит выработка антител по удалению чужеродных клеток. Причинами такой тромбоцитопении являются:
Если же недуг имеет выраженную форму изолированной болезни, то он именуется идиопатической тромбоцитопенией или заболеванием Верльгофа (код по МКБ-10:D69.3). Этиология идиопатической тромбоцитопенической пурпуры (МКБ-10:D63.6) остаётся не выясненной окончательно, но медицинские учёные склонны к такому мнению, что причиной этого является наследственная предрасположенность.
Также свойственно проявление заболевания при наличии врождённого иммунодефицита. Такие люди наиболее подвержены факторам возникновения недуга, а причинами этого являются:
Встречается продуктивный характер заболевания, который обусловлен недостаточной выработкой тромбоцитов костным мозгом. В таком случае возникает их недостаточность, а в итоге перетекающая в недомогание. Причинами возникновения считаются миелосклерозы, метастазы, анемии и т. п.
Недостаток тромбоцитов в организме наблюдается у людей, с пониженным составом витамина В12 и фолиевой кислоты. Не исключается и чрезмерное радиоактивное или лучевое воздействие для появления недостаточности кровяных телец.
Таким образом, можно выделить два вида причин, влияющих на возникновение тромбоцитопении:
Симптомы заболевания тромбоцитопенией имеют различные виды проявлений. Это зависит:
Основными признаками поражения организма являются проявления на коже в виде кровоизлияний и кровотечений. Наблюдаются кровоизлияния чаще всего на конечностях и туловище. Не исключено поражение лица и губ человека. Для наглядности проявления кровоизлияний на теле человека представлено фото ниже.
Тромбоцитопении характерны симптомы продолжительных кровоизлияний после удаления зуба. Причём продолжительность кровоизлияния может быть как однодневной, так и сопровождаться в течение нескольких дней. Это зависит от степени заболевания.
При симптоматике не наблюдается увеличения размеров печени, но очень часто врачи наблюдают расширение лимфатических узлов шейного отдела. Такое явление нередко сопровождается повышением температуры тела до субфебрильных значений (от 37,1 до 38 градусов). Повышение скорости залегания эритроцитов в организме является свидетельством наличия недомогания, именующегося красной волчанкой.
Довольно-таки легко наблюдается симптоматика недостаточности тромбоцитов после взятия крови на анализ. Количественный состав будет существенно отличаться от предельных норм. При снижении количества тромбоцитов в крови наблюдается их увеличение в размерах. На коже это отражается в виде появления красных и синеватых пятен, что говорит о трансформировании кровяных телец. Ещё наблюдается разрушение эритроцитов, что приводит к снижению количественного состава, но при этом количество ретикулоцитов возрастает. Наблюдается явление смещения лейкоцитарной формулы влево.
Организм человека с пониженным составом кровяных телец характеризуется увеличением состава мегакариоцитов, что обуславливается частыми и обширными кровотечениями. Продолжительность свёртывания крови заметно увеличивается, а сокращение сгущения крови, выделяющейся из раны, снижается.
Согласно симптоматике проявления заболевания выделяют три степени осложнения: лёгкая, средняя и тяжёлая.
Лёгкой степени характерны причины возникновения недуга у женщин при затяжных и обильных менструациях, а также при внутрикожных кровотечениях и кровоизлияниях из носа. Но на этапе лёгкой степени диагностирование заболевания является крайне сложным, поэтому убедиться в наличие недуга можно исключительно после проведения детального медицинского обследования.
Средняя степень характеризуется проявлением геморрагической сыпи по телу, представляющей собой многочисленные точечные кровоизлияния под кожей и на слизистой оболочке.
Тяжёлой степени же характерны расстройства желудочно-кишечного тракта, обусловленные кровоизлияниями. Показатели тромбоцитов в составе крови имеют показатель до 25х10 9 /л.
Симптоматика вторичной тромбоцитопении имеет аналогичные признаки.
Тромбоцитопения у беременных характеризуется значительными перепадами количественного состава телец в крови женщин. Если же отсутствует диагностирование заболевания у беременных, но показатель состава тромбоцитов незначительно снижается, то это свидетельствует о том, что уменьшается их жизнедеятельность и повышается принятие участия в периферии кровообращения.
Если наблюдается пониженный состав тромбоцитов в крови беременной, то это прямые предпосылки развития заболевания. Причинами сниженного количества тромбоцитов являются высокие степени гибели этих тел и малые показатели образования новых. Клинические признаки характеризуются подкожными кровоизлияниями. Причинами недостаточности бесцветных телец являются неправильный состав и нормы питания или малое количество потребления пищи, а также поражения иммунной системы и различные кровопотери. Посредством этого тельца вырабатываются костным мозгом в малом количестве или представляют собой неправильную форму.
Тромбоцитопения при беременности является очень опасной, поэтому вопросу диагностирования, а особенно лечения, уделяется максимум внимания. Опасность заключается в том, что недостаток тромбоцитов в крови матери во время беременности способствует возникновению у ребёнка кровоизлияния. Наиболее опасное кровоизлияние в утробе матери - мозговое, итог которого характеризуется фатальными последствиями для плода. При первых признаках такого фактора врач принимает решение о преждевременных родах, чтобы исключить последствия.
Тромбоцитопения у детей проявляется довольно редко. К группе риска относятся дети школьного возраста, заболеваемость которых чаще проявляется в зимние и весенние периоды.
Тромбоцитопения и её симптомы у детей практически не отличаются от взрослых, но при этом важно родителям на ранних сроках развития недуга диагностировать его по первым признакам. К детской симптоматике относятся частые кровотечения из носовой полости и возникновение мелкой сыпи на теле. Первоначально сыпь возникает на нижних конечностях тела, а затем их можно наблюдать и на руках. При незначительных ушибах возникают опухлости и гематомы. Такие признаки чаще всего не вызывают беспокойства у родителей, за счёт отсутствия болевых симптомов. Это и есть важная ошибка, ведь любое заболевание в запущенном виде представляет опасность.
Кровоточивость дёсен свидетельствует о недостаточности тромбоцитов в крови как у ребёнка, так и у взрослых. Кал при этом у больного человека, а чаще у детей, выделяется совместно с кровяными сгустками. Не исключается кровоизлияние вместе с мочеиспусканием.
В зависимости от степени воздействия заболевания на иммунитет различают иммунную и не иммунную недостаточности тромбоцитов. Иммунная тромбоцитопения обусловлена массовыми отмираниями кровяных клеток под влиянием антител. В такой ситуации не различаются иммунной системой собственные кровяные тельца и отторгаются из организма. Не иммунная же проявляется при физическом воздействии на кровяные пластинки.
Человек подлежит диагностированию при первых признаках и симптомах заболевания. Основным способом диагностирования является клинический анализ крови, по результатам которого видна картина количественного состава тромбоцитов.
При обнаружении отклонения количества кровяных телец в организме назначается показание на прохождение обследования костного мозга. Таким образом, определяется наличие мегакариоцитов. Если они отсутствуют, то тромбообразование имеет нарушение, а наличие их говорит об уничтожении тромбоцитов или их депонирование в селезёнке.
Причины появления недостаточности диагностируются с помощью:
Диагностируется тромбоцитопения при беременности с помощью коагулограммы, или, простыми словами говоря, исследованием на свёртываемость крови. Такой анализ позволяет с точностью определить состав тромбоцитов в крови. От количества тромбоцитов зависит протекание процесса родов.
Лечение тромбоцитопении начинается с терапии, при которой в стационаре выписывается препарат под названием Преднизолон.
Важно! Способы лечения назначаются строго лечащим врачом только после прохождения соответствующего обследования и диагностирования недуга.
Дозировка приёма лекарства указана в инструкции, согласно которой 1 мл препарата употребляется на 1 кг собственного веса. При прогрессировании болезни доза увеличивается в 1,5–2 раза. На начальных этапах недомогание характеризуется быстрым и эффективным выздоровлением, поэтому после приёма препарата через несколько дней можно заметить улучшение здоровья. Приём препарата продолжается до тех пор, пока человек полностью не излечится, что обязательно должно подтвердиться лечащим врачом.
Действие глюкокортикостероидов положительно сказывается на борьбе с недомоганием, но в большинстве случаев проходят только симптомы, а заболевание остаётся. Используется для лечения недостаточности у детей и подростков.
Лечение идиопатической хронической тромбоцитопении осуществляется путём удаления селезёнки. Эта процедура в медицине именуется как спленэктомия и характеризуется своим положительным воздействием. Заблаговременно перед операцией увеличивается дозировка препарата Преднизолона в три раза. Причём вводится он не в мышцу, а непосредственно в вену человека. После проведения спленэктомии продолжается введение препарата в таких же дозах до двух лет. Только по истечении указанного срока проводится осмотр и освидетельствование успешности проведённой спленэктомии.
Если же операция по удалению закончилась неуспешно, то пациенту назначается иммунодепрессивная химиотерапия цитостатиками. К таковым препаратам относятся: Азатиоприн и Винкристин.
При диагнозе приобретённой недостаточности не иммунного характера лечение тромбоцитопении проводится симптоматическими способами путём приёма эстрогенов, прогестинов и андроксонов.
Более тяжёлые формы идиопатической тромбоцитопении обусловлены обильными кровоизлияниями. Для восстановления крови проводится переливание. Лечение тяжёлой степени обуславливает отмену приёма препаратов, которые могут негативно отразиться на возможности тромбоцитов образовывать сгустки.
После диагностирования заболевания пациент становится на учёт и происходит процедура обследования не только пациента, но и его родственников для сбора наследственного анамнеза.
У детей недомогание лечится хорошо и без осложнений, но в некоторых случаях не исключена возможность проведения симптоматической терапии.
Лечение тромбоцитопении с помощью народной медицины также имеет свои немалые достижения. Прежде всего, для избавления от проблемы недостаточности тромбоцитов в крови следует включить в рацион мёд с грецкими орехами. Также хорошо помогают отвары из листьев крапивы и шиповника. Для профилактических мероприятий употребляется берёзовый, малиновый или свекольный соки.
Если Вы считаете, что у вас Тромбоцитопения и характерные для этого заболевания симптомы, то вам может помочь врач гематолог.
Также предлагаем воспользоваться нашим сервисом диагностики заболеваний онлайн, который на основе введенных симптомов подбирает вероятные заболевания.
Дифтерия – это инфекционное заболевание, провоцируемое воздействием специфической бактерии, передача которой (заражение) осуществляется воздушно-капельным путем. Дифтерия, симптомы которой заключаются в активации воспалительного процесса преимущественно в области носоглотки и ротоглотки, характеризуется также сопутствующими проявлениями в виде общей интоксикации и рядом поражений, непосредственным образом затрагивающих выделительную, нервную и сердечно-сосудистую системы.
Корь представляет собой острое инфекционное заболевание, степень восприимчивости к которому составляет практически 100%. Корь, симптомы которой заключаются в повышении температуры, воспалительным процессом, поражающим слизистые ротовой полости и верхних дыхательных путей, появлением пятнисто-папулезной сыпи на коже, общей интоксикацией и конъюнктивитом, является одной из основных причин смертности среди детей раннего возраста.
Лептоспироз – недуг инфекционной природы, который вызывается специфическими возбудителями из рода лептоспир. Патологический процесс поражает в первую очередь капилляры, а также печень, почки и мышцы.
Фарингомикоз (тонзилломикоз) – патология слизистой оболочки глотки острого или хронического характера, основной причиной развития которой является заражение организма грибками. Фарингомикоз поражает людей из абсолютно всех возрастных группы, в том числе и маленьких детей. Редко когда недуг протекает в изолированной форме.
Токсическая эритема – заболевание, в результате прогрессирования которого на кожном покрове человека появляется полиморфная сыпь. Недуг чаще всего поражает новорождённых детей, но не исключено его появление у взрослых пациентов. Токсическая эритема новорождённых развивается у 50% детей в первые несколько дней их жизни. Данное состояние отражает адаптационный процесс ребёнка к окружающей среде, а также к внешним факторам.
При помощи физических упражнений и воздержанности большая часть людей может обойтись без медицины.
Симптомы и лечение заболеваний человека
Перепечатка материалов возможна только с разрешения администрации и указанием активной ссылки на первоисточник.
Вся предоставленная информация подлежит обязательной консультации лечащим врачом!
Вопросы и предложения:
Тромбоциты играют важнейшую роль в организме человека и представляют собой группу форменных элементов крови.
Располагается данная группа заболеваний в рубрике патологий крови, кроветворных органов и иммунных нарушений клеточного генеза.
Из-за тяжести клинических проявлений, тромбоцитопения в международной классификации болезней содержит протоколы неотложной помощи при выраженных геморрагических синдромах.
Опасность для жизни при сильном уменьшении числа тромбоцитов появляется даже при появлении царапин, так как рана не затягивается первичными тромбами и продолжает кровоточить.
Люди с недостатком белых кровяных телец могут умереть от спонтанных внутренних кровоизлияний, поэтому заболевание требует своевременной диагностики и адекватного лечения.
Самолечение может быть опасным для вашего здоровья. При первых признаках заболевания обратитесь к врачу.
Лекарственная иммунная тромбоцитопения чаще всего обусловлена антителами к лекарственному средству, которые перекрестно реагируют с антигенами тромбоцитов. Реже препарат фиксируется на тромбоцитах с образованием полного антигена, где он служит гаптеном, а тромбоциты - носителем.
Лекарственные средства, которые чаще всего вызывают тромбоцитопению, перечислены в табл. 16.5.
Гепарин-индуцированная тромбоцитопения представляет собой индуцированное гепарином, иммуно-опосредованное протромботическое расстройство, сопровождаемое тромбоцитопенией и венозным и/или артериальным тромбозом.
Приблизительно у 1% пациентов после использования гепарина, по крайней мере на одну неделю развивается гепарин-индуцированная тромбоцитопения, примерно у 50% из них отмечается тромбоз. Гепарин-индуцированная тромбоцитопения несколько чаще встречается у женщин.
Гепарин-индуцированная тромбоцитопения является результатом гуморальной иммунной реакции, направленной против комплекса, включающего эндогенный фактор тромбоцитов 4 и экзогенный гепарин, аутоантитела распознают эндогенный фактор тромбоцитов 4 только тогда, когда он скомбинирован с гепарином. Этот иммунный комплекс активирует циркулирующие тромбоциты через их поверхностные рецепторы FcγRIIA, что приводит к тромбоцитопении и гиперкоагуляции. Характеристика гепарина (бычий > свиной), его состав (нефракционированный> низкомолекулярный> фондапаринукс), доза (профилактическая> терапевтическая> разовая), путь введения (подкожный > внутривенный) и продолжительность введения (более 4 дней> менее 4 дней) - все это является факторами, определяющими развитие и выраженность тромбоцитопении.
При лекарственной тромбоцитопении петехии, желудочно-кишечные кровотечения и гематурия обычно появляются через несколько часов после применения препарата. Длительность тромбоцитопении зависит от скорости выведения препарата. Обычно через 7 сут после его отмены число тромбоцитов нормализуется.
Гепарин-индуцированная тромбоцитопения может развиваться в любом возрасте (> 3 месяца), но случаи у детей встречаются редко. Умеренная тромбоцитопения начинается обычно через 5-10 дней после введения гепарина. Если пациент уже был подвергнут воздействию гепарина в течение последних 100 дней, возможна быстрая реакция, когда падение количества тромбоцитов происходит в течение нескольких минут или часов после введения гепарина. Отсроченная гепарин-индуцированная тромбоцитопения также возможна, тромбоцитопения развивается уже после отмены препатата. Тромбоцитопения обычно протекает бессимптомно, кровотечение встречается редко. Гепарин-индуцированная тромбоцитопения сопровождается высоким риском тромботических осложнений (например, легочной эмболии, инфаркта миокарда, тромботического инсульта) с сильной склонностью к артериальному тромбозу артерий конечностей и тромбозу глубоких вен. Дополнительный микрососудистый тромбоз может привести к развитию венозной гангрены/ампутации конечности. Другие осложнения включают некроз кожи в местах инъекций гепарина и анафилактоидные реакции (например, лихорадка, гипотония, боль в суставах, одышка, сердечно-легочная недостаточность) после внутривенного болюсного введения.
Диагноз гепарин-индуцированной тромбоцитопении может быть заподозрен на основании клинической картины - тромбоцитопения, тромбоз, отсутствие другой причины тромбоцитопении. Диагноз подтверждается обнаружением антител к комплексу эндогенный фактор тромбоцитов 4/гепарин и подтверждается обнаружением патологических антител, активирующих тромбоциты, с помощью анализа высвобождения серотонина или гепарин-индуцированного тест активации тромбоцитов.
Дифференциальный диагноз включает неиммунную гепарин-ассоциированную тромбоцитопению (из-за прямого взаимодействия гепарина с циркулирующими тромбоцитами, происходящего в первые дни после введения гепарина), а также послеоперационную гемодилюцию, сепсис, не-гепарин-индуцированную тромбоцитопению, диссеминированное внутрисосудистое свертывание и полиорганную недостаточность.
Для некоторых пациентов, получающих гепарин, рекомендуется регулярный мониторинг количества тромбоцитов. В случае подозрения или наличия подтвержденной гепарин-индуцированной тромбоцитопении лечение заключается в прекращении приема гепарина и использовании альтернативного антикоагулянтов - либо с помощью анти-факторов Xa без гепарина (данапароид, фондапаринукс), либо прямыми ингибиторами тромбина (например, аргатробаном, бивалирудином). Варфарин противопоказан во время острой тромбоцитопенической фазы, поскольку он может вызывать микрососудистый тромбоз, с потенциалом некроза ишемизированной конечности (синдром венозной гангрены). Тромбоцитопения обычно разрешается в среднем через 4 дня, с показателями более 150 х 10 9 / л, хотя в некоторых случаях может потребоваться от 1 недели до 1 месяца.
Прогноз восстановления количества тромбоцитов является хорошим, однако могут возникать посттромботические осложнения (например, ампутация конечностей у 5-10% пациентов, инсульт, двусторонний геморрагический некроз надпочечников с надпочечниковой недостаточностью). Смертность от гепарин-индуцированной тромбоцитопении (например, смертельная легочная эмболия) наблюдается в 5-10% случаев.
Тромбоцитопеническая пурпура, вызванная переливанием эритроцитарной массы
1. Клиническая картина. Тромбоцитопеническая пурпура - редкое осложнение переливания эритроцитарной массы. Она проявляется внезапной тромбоцитопенией, кровотечениями из слизистых и петехиями, которые возникают через 7-10 сут после переливания. Диагноз основан на данных анамнеза. Эта форма тромбоцитопенической пурпуры чаще всего встречается у многорожавших женщин и лиц, перенесших многократное переливание эритроцитарной массы. По механизму развития она сходна с тромбоцитопенией новорожденных, вызванной материнскими антителами. Тромбоцитопеническая пурпура, вызванная переливанием эритроцитарной массы, возникает у лиц, у которых отсутствует антиген Zw a . Показано, что этот антиген входит в состав гликопротеида IIb/IIIa. Переливание эритроцитарной массы с примесью тромбоцитов, несущих антиген Zw a , приводит к появлению антител к этому антигену. Полагают, что они перекрестно реагируют с гликопротеидом IIb/IIIa собственных тромбоцитов больного.
а. Переливание тромбоцитарной массы не проводят, поскольку оно обычно неэффективно. Кроме того, донорами тромбоцитарной массы при этом заболевании могут быть лишь 2% людей, у которых тромбоциты не несут антиген Zw a .
б. Преднизон, 1-2 мг/кг/сут внутрь, уменьшает геморрагический синдром и повышает число тромбоцитов.
в. Заболевание проходит самостоятельно после того, как кровь больного освобождается от тромбоцитов донора.
г. Впоследствии для переливания должна использоваться эритроцитарная масса доноров, у которых отсутствует антиген Zw a .
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП)
— заболевание неясной этиологии, характеризующееся развитием тромбоцитопении и геморрагического синдрома. Чаще всего разрушение тромбоцитов обусловлено аутоиммунным процессом, спровоцированным каким - либо инфекционным агентом или приёмом ЛС. Преобладающий возраст
— до 14 лет. Преобладающий пол
— женский.
Код по международной классификации болезней МКБ-10:
Генетические аспекты
. Описана наследственная пурпура тромбоцитопеническая аутоиммунная идиопатическая (188030, Â), проявляющаяся геморрагическим синдромом, тромбоцитопенией, наличием АТ к тромбоцитам.
Классификация
. По течению: острое (менее 6 мес), хроническое (более 6 мес) . Периоды заболевания.. Период обострения (криз) .. Клиническая ремиссия.. Клинико - гематологическая ремиссия. По клинической картине.. Сухая (изолированные кожные проявления) .. Влажная (присоединение кровотечений из слизистых оболочек).
Клиническая картина
. Острое начало с геморрагического синдрома. Возможно повышение температуры тела до субфебрильных значений.
. Состояние больного часто существенно не меняется.
. Петехиально - экхимозная сыпь, локализованная на ягодицах, внутренней поверхности бёдер, груди, лице.
. Положительный симптом щипка возможен и в стадии клинической ремиссии.
. Кровотечения из слизистых оболочек. Наиболее часто возникает интенсивное носовое кровотечение; у девочек пубертатного возраста — маточные кровотечения.
. Внутренние кровотечения в ЖКТ, ЦНС наблюдают крайне редко.
Лабораторные исследования
. ОАК: постгеморрагическая анемия, тромбоцитопения. ОАМ — возможна гематурия при почечном кровотечении. Иммунограмма: увеличение содержания ЦИК. Миелограмма: «раздражение» мегакариоцитарного ростка, появление «недеятельных» мегакариоцитов.
ЛЕЧЕНИЕ
Режим
постельный при выраженной тромбоцитопении.
Диета
с исключением облигатных аллергенов.
Лекарственная терапия
. При кровотечениях — этамзилат, аминокапроновая кислота, карбазохром, гемостатические средства для местного применения, при интенсивных носовых кровотечениях — тампонада носа. При маточных кровотечениях — окситоцин (по назначению гинеколога).
. Антигистаминные препараты.
. Витамин В15, элеутерококк.
. ГК, например преднизолон.. Показания — влажная форма ИТП, обильные кожные проявления на лице, волосистой части головы при содержании тромбоцитов менее 0,051012/л.. Назначают курсами по 2-3 мг/кг/сут в течение 5-7 дней с перерывами в 5-7 дней.. Показание к отмене — клинико - гематологическая ремиссия к первому дню следующего курса.. При сохранении тромбоцитопении и отсутствии геморрагического синдрома терапию прекращают после 4-5 курсов.
. Инозин; оротовая кислота, калиевая соль; липоевая кислота.
. Иммунодепрессивная терапия — эффективность сомнительна.
. Альтернативные препараты. Препараты рекомбинантного ИФН при хроническом течении.. Индукция: 3 млн ЕД/м2 3 р/нед. Длительность курса зависит от «ответа» (срока восстановления и содержания тромбоцитов) .. Поддерживающая терапия в течение 12 нед.
. Внутривенные инфузии IgG — новый и эффективный метод, способствующий увеличению числа тромбоцитов при остром приступе. АТ блокируют Fс - рецепторы фагоцитов, играющих важную роль в антитромбоцитарных цитотоксических реакциях; этот способ приобрёл популярность в качестве предоперационной подготовки у больных ИТП, требующих хирургического вмешательства. Новый метод терапии рефрактерной ИТП, давший обнадёживающие предварительные результаты, — плазмаферез через колонку с протеинами стафилококков.
Оперативное лечение. Спленэктомия показана при хронической форме с тяжёлыми кровотечениями при безуспешной консервативной терапии. Излечение при спленэктомии происходит не всегда. Окклюзия сосудов селезёнки.
Наблюдение.
В стадии клинической ремиссии — контроль содержания тромбоцитов 1 р/мес. При длительности клинико - гематологической ремиссии более 5 лет пациента снимают с учёта.
Рекомендации
. Наблюдение гематологом по месту жительства. Противопоказаны физиотерапевтическое лечение, инсоляция. Противопоказано применение ацетилсалициловой кислоты, карбенициллина. Профилактика кровотечений — фитотерапия (настои ромашки, крапивы, шиповника) курсами 15 дней каждые 3 мес. Следует исключить занятия физкультурой и спортом. Оформление инвалидности при стойкой хронизации заболевания.
Осложнения
. Кровоизлияния в ЦНС. Выраженная постгеморрагическая анемия.
Течение и прогноз
. У большинства больных (80-90%) происходит самоизлечение в течение 1-6 мес. При хронизации процесса схема лечения преднизолоном аналогична. Смертности при ИТП менее 1%. Причины смерти
— кровоизлияния в ЦНС, тяжёлая постгеморрагическая анемия.
Сокращение.
ИТП — идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
МКБ-10. D69.3 Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.
МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97г. №170
Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2017 2018 году.
С изменениями и дополнениями ВОЗ гг.
Обработка и перевод изменений © mkb-10.com
Аутоиммунное заболевание, обусловленное воздействием антитромбоцитарных АТ и/или циркулирующих иммунных комплексов на мембранные гликопротеиновые структуры тромбоцитов, характеризующееся тромбоцитопенией и проявляющееся геморрагическим синдромом.
D69.3 Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.
В большинстве случаев беременность не ухудшает состояния больных идиопатической тромбоцитопенической пурпурой; обострение заболевания происходит у 30% женщин.
По течению выделяют:
Острую форму (менее 6 мес);
Хронические формы (с редкими рецидивами, с частыми рецидивами, с непрерывно рецидивирующим течением).
У беременных превалирует хроническая форма идиопатической тромбоцитопенической пурпуры (80–90%). Острую форму отмечают у 8% женщин.
По периоду болезни выделяют:
Клиническую компенсацию (отсутствие проявлений геморрагического синдрома при сохраняющейся тромбоцитопении);
Этиология болезни неизвестна. Предполагают сочетанное воздействие факторов окружающей среды (стресс, фотосенсибилизация, радиация, нерациональное питание и др.), генетических и гормональных причин. Возможно, пусковым механизмом выступает активация вирусов.
Для идиопатической тромбоцитопенической пурпуры характерна повышенная деструкция тромбоцитов вследствие образования АТ к их мембранным АГ. Такие тромбоциты удаляются из крови макрофагами селезёнки.
В основе патогенеза заболевания лежит недостаточное количество тромбоцитов и связанное с этим уменьшение тромбоцитарных компонентов в свёртывающей системе крови. Тромбоциты принимают участие во всех фазах гемостаза. В последние годы появилась возможность выявить отдельные тромбоцитарные факторы, чётко различающиеся по функциям. На тромбоцитах могут адсорбироваться плазменные факторы свёртывания и фибринолиза, но, кроме того, они секретируют эндогенные продукты, активно участвующие в процессе гемостаза.
Достаточно хорошо изучены 11 эндогенных факторов тромбоцитов. Тромбоциты обладают свойством поддерживать нормальную структуру и функцию стенок микрососудов, благодаря своим адгезивно-агрегационным свойствам они образуют первичную тромбоцитарную пробку при повреждении сосудов, поддерживают спазм повреждённых сосудов, участвуют в свёртывании крови и выступают ингибиторами фибринолиза.
При тромбоцитарной недостаточности кровоточивость носит микроциркуляторный характер и возникает вследствие повышенной ломкости мелких сосудов, а также в результате выхода эритроцитов из сосудистого русла через капилляры. Кровоточивость появляется при снижении количества тромбоцитов до 5×104/мкл.
Усиленное разрушение тромбоцитов происходит под действием антитромбоцитарных АТ (I- -). Они проникают через плаценту и могут взаимодействовать с тромбоцитами плода, что приводит к удалению последних из кровотока и тромбоцитопении. Тромбоциты, связанные с АТ, захватываются и разрушаются макрофагами селезёнки и в меньшей степени печени.
Беременность может вызывать обострение болезни. Рецидив заболевания, возможно, связан с выработкой антитромбоцитарных АТ селезёнкой плода. В большинстве случаев в период беременности опасных кровотечений не возникает.
Основной симптом заболевания - внезапное появление геморрагического синдрома по микроциркуляторному типу на фоне полного здоровья. При геморрагическом синдроме отмечают:
Кожные геморрагии (петехии, пурпура, экхимозы);
Кровоизлияния в слизистые оболочки;
Кровотечения из слизистых оболочек (носовые, из дёсен, из лунки удалённого зуба, маточные, реже - мелена,
Обострения заболевания возникают у 27% беременных; частота обострений зависит от стадии болезни на момент зачатия и степени тяжести заболевания.
Обострение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры и ухудшение её течения возникают чаще в первой половине беременности и после её окончания (после родов и абортов, как правило, через 1–2 мес после окончания).
У новорождённого выявляют признаки гипоксии плода и ЗРП, инфицирование, недоношенность, синдром нарушения ранней адаптации. Однако беременность в большинстве случаев заканчивается рождением здоровых детей.
Наиболее часто наблюдаемые осложнения гестации при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре:
Угроза досрочного прерывания беременности (39%);
Самопроизвольные выкидыши (14%);
Угроза преждевременных родов (37%);
ПОНРП и кровотечения в последовом и раннем послеродовом периодах (4,5%);
Жалобы на периодические носовые кровотечения, а также на кровотечения из дёсен, обильные менструации, появление на коже и слизистых оболочках петехиальной сыпи, небольших синяков.
Тромбоцитопения может иметь наследственный характер.
Экстравазаты располагаются на коже конечностей, особенно ног, на животе, груди и на других участках тела. Печень и селезёнка не увеличены.
В клиническом анализе крови выявляют тромбоцитопению различной степени тяжести. Уровень тромбоцитов в период обострения колеблется в пределах 1–3×104/мкл, однако в 40% случаев определяют единичные тромбоциты.
При исследовании гемостаза выявляют структурную и хронометрическую гипокоагуляцию.
В пунктате костного мозга отмечают увеличение количества мегакариоцитов.
Дифференциальную диагностику проводят в условиях стационара с симптоматическими формами тромбоцитопений, которые обусловлены воздействием медикаментов (диуретики, антибиотики), инфекций (сепсис), аллергии, а также с другими заболевания крови (острый лейкоз, мегалобластная анемия).
Показаниями служат нарастание геморрагий и анемии. Всем беременным с выраженными изменениями в показателях крови показана консультация терапевта и гематолога.
Беременность 12 нед. Угроза прерывания беременности. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.
Профилактика тяжёлых кровотечений, угрожающих жизни больной, в течение всего периода тромбоцитопении.
Плазмаферез назначают в качестве метода первичной терапии (показан беременным с выраженной иммунологической активностью процесса, с высоким титром антитромбоцитарных АТ и циркулирующих иммунных комплексов) либо в качестве альтернативного метода (рекомендован при неэффективности консервативной терапии, выраженных побочных эффектах и противопоказаниях).
Назначение глюкокортикоидов, комплексно воздействующих на все звенья патогенеза (препятствуют образованию АТ, нарушают их связывание с тромбоцитами, оказывают иммуносупрессивное действие, положительно влияют на продукцию тромбоцитов клетками костного мозга). Лечение направлено на уменьшение геморрагических проявлений вначале, а затем - на повышение уровня тромбоцитов.
Назначают введение иммуноглобулинов (внутривенно капельно) в дозе 0,4–0,6 г/кг массы тела курсами (в зависимости от тяжести состояния), а также ангиопротекторы на протяжении беременности.
В особо тяжёлых случаях и при неэффективности комплексной консервативной терапии показано хирургическое удаление селезёнки как источника выработки антитромбоцитарных АТ и органа разрушения тромбоцитов.
Необходимы предупредительные меры в отношении травм и инфекционных заболеваний, а также исключение назначения лекарственных средств, снижающих функцию тромбоцитов.
Беременным необходимо отменить ацетилсалициловую кислоту и другие антиагреганты, антикоагулянты и препараты нитрофуранового ряда.
При угрозе прерывания во втором и третьем триместре лечение традиционное (см. раздел «Самопроизвольный аборт»). При развитии гестоза в третьем тримест-ре не следует назначать диуретики, так как они снижают функцию тромбоцитов.
Роды могут осложниться слабостью родовых сил, гипоксией плода. Необходимо своевременно применять родостимулирующие средства. Поскольку в последовый и ранний послеродовой периоды наиболее опасными осложнениями выступают кровотечения, обязательно проводят их профилактику путём назначения сокращающих матку средств.
В амбулаторных условиях можно проводить только профилактические меро-приятия и поддерживающую терапию глюкокортикоидами, остальное лечение осуществляют в профильных стационарах.
Роды наступают в срок, и их ведут под прикрытием глюкокортикоидов и преимущественно через естественные родовые пути. Оперативное родоразрешение проводят по акушерским показаниям или при тяжёлом обострении основного заболевания с развитием некупируемого кровотечения или угрозе кровоизлияния в ЦНС, когда одновременно необходима спленэктомия по жизненным показаниям.
Больным с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой противопоказаны прививки живыми вирусными вакцинами. Не рекомендуют смену климата, повышенную инсоляцию (пребывание на солнце, загар).
© 2018 Все секреты медицины на МедСекрет.нет
АНЕМИЯ ДАЙМОНДА-БЛЕКФЕНА КОД ПО МКБ-10
D61. Другие апластические анемии. Виды АА:
Врождённые [анемия Фанкони (АФ), анемия Даймонда-Блекфена (АДБ), врождённый дискератоз, анемия Швахмана-Даймонда-Оски, амегакариоци- тарная тромбоцитопения];
Приобретённые (идиопатические, вызванные вирусами, лекарствами или химическими веществами).
АА встречают с частотой 1-2 случая на 1 ООО ООО населения в год и считают редкими болезнями крови. Приобретённые АА развиваются с частотой 0,2-0,6 случая надетей в год. Среднегодовой показатель заболеваемости АА у детей в период с 1979 по 1992 г. в Республике Беларусь - 0,43±0,04 надетей. Разницы в показателе заболеваемости АА у детей до катастрофы на Чернобыльской АЭС и после не получено.
АДБ описана под многими названиями; парциальная красноклеточная аплазия, врождённая гипопластическая анемия, истинная эритроцитарная анемия, первичная красноклеточная болезнь, эритрогенезис имперфекта. Заболевание редкое, L.K. Diamond и соавт. в 60-е гг. XX в. описали всего 30 случаев этой болезни, к настоящему времени описано более 400 случаев.
Длительное время считали, что заболеваемость АДБ составляет 1 случай на живых новорождённых. В 1992 г. L. Wranne сообщил о более высокой заболеваемости - 10 случаев на новорождённых. Показатель заболеваемости АДБ по данным французского и английского регистров составляет 5-7 случаев на живых новорождённых. Соотношение по полу почти одинаково. Более 75% случаев АДБ - спорадические; 25% семейный характер, причём в некоторых семьях зарегистрировано несколько больных. Регистр больных АДБ США и Канады включает 264 больных в возрасте от 10 мес до 44 лет.
D61.0. Конституциональная апластическая анемия.
АФ - редкое аутосомно-рецессивное заболевание, характеризующееся множественными врождёнными физическими аномалиями, прогрессирующей костномозговой недостаточностью и предрасположенностью к развитию злокачественных новообразований. Заболеваемость АФ - 1 случай на ООО ООО населения. Заболевание распространено среди всех национальностей и этнических групп. Минимальный возраст проявления клинических признаков - период новорождённое™, максимальный - 48 лет. В регистре больных АФ НИИ детской гематологии МЗ РФ зафиксированы данные 69 больных. Средний возраст манифестации заболевания - 7 лет (2,5-12,5 лет). Выявлено 5 семейных случаев.
ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ Пурпура и другие геморрагические состояния
D69.3. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП), по мнению многих гематологов,- часто встречаемое геморрагическое заболевание. Однако в единственном в нашей стране исследовании показано, что показатель заболеваемости ИТП составляет в Челябинской области 3,82±1,38 случая надетей в год и не имеет тенденции роста.
Пурпура тромботическая тромбоцитопеническая (Мошковича болезнь) – заболевание, характеризующееся геморрагическим синдромом в виде кожных геморрагий и повышенным тромбообразованием, приводящим к ишемии внутренних органов.
Встречается редко. Преобладающий возрастлет. Преобладающий пол – женский (10:1).
Окончательно не установлена. Заболевание может возникнуть после инфицирования Mycoplasma pneumoniae, введения вакцины (противогриппозной, комбинированной и др.), приема некоторых лекарственных препаратов (например, пенициллина, дифенина). Состояния, напоминающие тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру, могут наблюдаться при менингококковой инфекции, злокачественных новообразованиях, а также при системной красной волчанке, ревматоидном артрите, синдроме Шегрена. Одна из наиболее вероятных причин возникновения тромботической тромбоцитопенической пурпуры – остро возникающий (например, на фоне инфекции) дефицит ингибитора фактора агрегации тромбоцитов, в результате чего происходит спонтанное тромбообразование.
В патогенезе тромботической тромбоцитопенической пурпуры выделяют несколько факторов: генерализованный феномен Швартцмана, вызванный микроорганизмом или эндотоксином, генетическая предрасположенность и дефицит веществ с антиагрегантными свойствами (например, простациклина). Основным звеном патогенеза является интенсивное тромбирование мелких артерий и артериол гиалиновыми тромбами, состоящими из гранул тромбоцитов и компонентов их цитоплазмы с незначительным содержанием фибрина. Гемолитическая анемия и тромбоцитопения при тромботической тромбоцитопенической пурпуре обусловлены механическим разрушением эритроцитов и потреблением тромбоцитов. Нередко встречаются микроаневризмы пораженных артериол.
Различают острое и хроническое течение.
Развернутой стадии заболевания обычно предшествуют слабость, головная боль, тошнота, рвота, боли в животе (вплоть до картины, напоминающей острый живот), нарушения зрения, появление синяков и петехий на коже, в редких случаях возможны маточные, желудочные и другие кровотечения.
Для развернутой стадии тромботической тромбоцитопенической пурпуры характерны: лихорадка, геморрагическая петехиальная сыпь, общемозговые и очаговые неврологические симптомы (атаксия, гемипарезы и гемиплегии, нарушения зрения, судорожный синдром), иногда возникают психические нарушения, гемолитическая желтуха. Ишемическое поражение почек сопровождается протеинурией, гематурией, цилиндрурией. Боли в животе при тромбозе брыжеечных сосудов (нечасто). Поражение миокарда (аритмии, приглушение тонов). Артралгии.
Обязательные лабораторные исследования
Общий анализ крови: тромбоцитопения, анемия, лейкоцитоз, фрагментация эритроцитов (шлемовидная, треугольная форма эритроцитов) вследствие их прохождения через тромбы сосудов, ретикулоцитоз;
Биохимический анализ крови: повышение содержания мочевины и креатинина; повышение концентраций непрямой и прямой фракций билирубина; повышение концентрации лактатдегидрогеназы; увеличение концентрации продуктов деградации фибриногена в крови, криофибриногенемия (редко);
Общий анализ мочи: протеинурия, гематурия;
Миелограмма: снижение количества мегакариоцитов, усиленная пролиферация клеток эритроидного ростка.
Проводится с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, гепаторенальным синдромом, тромбоцитопениями, связанными с пониженной продукцией тромбоцитов, в частности, при метастазах злокачественных опухолей в костный мозг, апластической анемии, поражением костного мозга, обусловленном, например, воздействием ионизирующего излучения; с болезнью Шенлейна-Геноха, множественной миеломой, гемолитико-уремическим синдромом.
Основным методом лечения является плазмообмен, который осуществляется с помощью плазмафереза. Частота проведения плазмообмена зависит от клинического эффекта. Большинству больных ежедневно или даже 2 раза в день необходим плазмаферез. При этом объем удаленной плазмы (от 1,5 до 3 л) обязательно восполняется свежезамороженной донорской плазмой, содержащей ингибитор фактора агрегации тромбоцитов. Если есть реакция на лечение (о ней свидетельствуют увеличение числа тромбоцитов, снижение активности лактатдегидрогеназы и числа шизоцитов), частоту процедур можно уменьшить, но продолжать их надо еще в течение нескольких недель и даже месяцев.
Назначаются глюкокортикостероиды: пульс-терапия (метилпреднизолон 1 г/сут внутривенно 3 дня подряд) или прием преднизолона внутрь 1 мг/кг/сут. Антиагреганты (эффективность не доказана) – дипиридамолмг/сут.
Переливание тромбоцитов противопоказано, так как оно способно усилить тромбообразование.
Зависит от своевременного установления диагноза и оперативности проведения лечебных мероприятий. Прогноз для жизни неблагоприятный при выраженной ишемии центральной нервной системы, миокарда.
Поиск по всем классификаторам и справочникам на сайте КлассИнформ
Поиск кода ОКПО по ИНН
Поиск кода ОКТМО по ИНН
Поиск кода ОКАТО по ИНН
Поиск кода ОКОПФ по ИНН
Поиск кода ОКОГУ по ИНН
Поиск кода ОКФС по ИНН
Поиск ОГРН по ИНН
Поиск ИНН организации по названию, ИНН ИП по ФИО
Информация о контрагентах из базы данных ФНС
Перевод кода классификатора ОКОФ в код ОКОФ2
Перевод кода классификатора ОКДП в код ОКПД2
Перевод кода классификатора ОКП в код ОКПД2
Перевод кода классификатора ОКПД (ОК(КПЕС 2002)) в код ОКПД2 (ОК(КПЕС 2008))
Перевод кода классификатора ОКУН в код ОКПД2
Перевод кода классификатора ОКВЭД2007 в код ОКВЭД2
Перевод кода классификатора ОКВЭД2001 в код ОКВЭД2
Перевод кода классификатора ОКАТО в код ОКТМО
Перевод кода ТН ВЭД в код классификатора ОКПД2
Перевод кода классификатора ОКПД2 в код ТН ВЭД
Перевод кода классификатора ОКЗ-93 в код ОКЗ-2014
Лента вступивших в силу изменений классификаторов
Общероссийский классификатор изделий и конструкторских документов ОК
Общероссийский классификатор объектов административно-территориального деления ОК
Общероссийский классификатор валют ОК (МК (ИСО 4)
Общероссийский классификатор видов грузов, упаковки и упаковочных материалов ОК
Общероссийский классификатор видов экономической деятельности ОК(КДЕС Ред. 1.1)
Общероссийский классификатор видов экономической деятельности ОК(КДЕС РЕД. 2)
Общероссийский классификатор гидроэнергетических ресурсов ОК
Общероссийский классификатор единиц измерения ОК(МК)
Общероссийский классификатор занятий ОК(МСКЗ-08)
Общероссийский классификатор информации о населении ОК
Общероссийский классификатор информации по социальной защите населения. ОК(действует до 01.12.2017)
Общероссийский классификатор информации по социальной защите населения. ОК(действует c 01.12.2017)
Общероссийский классификатор начального профессионального образования ОК(действует до 01.07.2017)
Общероссийский классификатор органов государственного управления ОК 006 – 2011
Общероссийский классификатор информации об общероссийских классификаторах. ОК
Общероссийский классификатор организационно-правовых форм ОК
Общероссийский классификатор основных фондов ОК(действует до 01.01.2017)
Общероссийский классификатор основных фондов ОК(СНС 2008) (действует с 01.01.2017)
Общероссийский классификатор продукции ОК(действует до 01.01.2017)
Общероссийский классификатор продукции по видам экономической деятельности ОК(КПЕС 2008)
Общероссийский классификатор профессий рабочих, должностей служащих и тарифных разрядов ОК
Общероссийский классификатор полезных ископаемых и подземных вод. ОК
Общероссийский классификатор предприятий и организаций. ОК 007–93
Общероссийский классификатор стандартов ОК (МК (ИСО/инфко МКС))
Общероссийский классификатор специальностей высшей научной квалификации ОК
Общероссийский классификатор стран мира ОК (МК (ИСО 3)
Общероссийский классификатор специальностей по образованию ОК(действует до 01.07.2017)
Общероссийский классификатор специальностей по образованию ОК(действует с 01.07.2017)
Общероссийский классификатор трансформационных событий ОК
Общероссийский классификатор территорий муниципальных образований ОК
Общероссийский классификатор управленческой документации ОК
Общероссийский классификатор форм собственности ОК
Общероссийский классификатор экономических регионов. ОК
Общероссийский классификатор услуг населению. ОК
Товарная номенклатура внешнеэкономической деятельности (ТН ВЭД ЕАЭС)
Классификатор видов разрешенного использования земельных участков
Классификатор операций сектора государственного управления
Федеральный классификационный каталог отходов (действует до 24.06.2017)
Федеральный классификационный каталог отходов (действует с 24.06.2017)
Универсальный десятичный классификатор
Международная классификация болезней
Анатомо-терапевтическо-химическая классификация лекарственных средств (ATC)
Международная классификация товаров и услуг 11-я редакция
Международная классификация промышленных образцов (10-я редакция) (LOC)
Единый тарифно-квалификационный справочник работ и профессий рабочих
Единый квалификационный справочник должностей руководителей, специалистов и служащих
Справочник профессиональных стандартов на 2017 г.
Образцы должностных инструкций с учетом профстандартов
Федеральные государственные образовательные стандарты
Общероссийская база вакансий Работа в России
Государственный кадастр гражданского и служебного оружия и патронов к нему
Производственный календарь на 2017 год
Производственный календарь на 2018 год
р-р д/в/в и в/м введ. 30 мг/1 мл: амп. 3 или 5 шт.
Тромбоциты играют важнейшую роль в организме человека и представляют собой группу форменных элементов крови.
Располагается данная группа заболеваний в рубрике патологий крови, кроветворных органов и иммунных нарушений клеточного генеза.
Из-за тяжести клинических проявлений, тромбоцитопения в международной классификации болезней содержит протоколы неотложной помощи при выраженных геморрагических синдромах.
Опасность для жизни при сильном уменьшении числа тромбоцитов появляется даже при появлении царапин, так как рана не затягивается первичными тромбами и продолжает кровоточить.
Люди с недостатком белых кровяных телец могут умереть от спонтанных внутренних кровоизлияний, поэтому заболевание требует своевременной диагностики и адекватного лечения.
Самолечение может быть опасным для вашего здоровья. При первых признаках заболевания обратитесь к врачу.
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) – заболевание аутоиммунной природы с кровоточивостью, обусловленной уменьшением содержания в периферической крови тромбоцитов вследствие их разрушения макрофагами при участии антитромбоцитарных аутоантител.
Симптоматическая тромбоцитопеническая пурпура или синдром Верльгофа – клинически сходная ситуация, когда при некоторых аутоиммунных заболеваниях (СКВ, ревматоидный артрит и др.) возникают также и антитромбоцитарные аутоантитела, что приводит к тромбоцитопении с клиническими проявлениями в виде тромбоцитопенической пурпуры.
МКБ10:D69.3 – Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.
Этиология заболевания неизвестна. Не исключается вирусная инфекция в качестве этиологического фактора ИТП.
Под влиянием этиологического фактора в организме больного возникает срыв иммунной толерантности к антигенам собственных тромбоцитов. В результате активизируется созревание плазматических клеток, способных синтезировать антитромбоцитарные аутоантитела. Это иммуноглобулины IgG и IgA и в небольшом количестве – IgM. Антитромбоцитарные аутоантитела связываются с антигенными детерминантами на мембране тромбоцитов. «Меченые» таким образом тромбоциты вступают во взаимодействие с фиксированными макрофагами селезенки, печени и разрушаются ими. Продолжительность жизни тромбоцитов сокращается до нескольких часов и даже минут вместо 7-10 дней в норме.
Фиксация на мембране аутоантител негативно влияет на функциональные свойства тромбоцитов. Поэтому в патогенезе кровоточивости играет роль не только тромбоцитопения, но и тромбастения не разрушенных тромбоцитов.
Количество мегакариоцитов в костном мозге обычно нормальное или даже несколько увеличено.
В результате ослабления тромбоцитарного звена в системе свертывания крови у больных появляется склонность к кровоточивости в виде кровоподтеков на коже, кровоизлияний в ткани внутренних органов.
Уровень циркулирующих в крови тромбоцитов, ниже которого начинается тромбоцитопеническая пурпура - 50х10 9 /л.
Кровопотери могут привести к сидеропеническому состоянию, гипохромной анемии.
Заболевание может протекать в острой или хронической формах. Острая форма возникает у людей младше 20 лет, чаще у детей 2-6 лет, и длится не более 6 месяцев. Продолжительность хронической формы ИТП более 6 месяцев. Она формируется у людей в возрасте от 20 до 40 лет, чаще у женщин.
У больных периодически без видимых причин или при незначительных травмах появляются множественные точечные кровоизлияния и кровоподтеки. Чаще всего они локализуются в коже или подкожной клетчатке, главным образом на конечностях. Но могут быть на любом участке тела. Кровоподтеки различной величины, как правило крупные. Они имеют разную окраску, так как появляются не одновременно. Кожа больных становится пятнистой, похожей на "шкуру леопарда".
Следующими по частоте являются обильные менструации и маточные кровотечения. Болезнь может начинаться именно с этого клинического проявления. А иногда только им и ограничиваться.
Нередко возникают рецидивирующие носовые кровотечения, реже - легочные, желудочно-кишечные, почечные. Особенно опасны кровоизлияния в мозг, сетчатку глаз.
Кровоизлияний в мышцы, суставы, как правило, нет.
Приблизительно в каждом третьем случае заболевания отмечается умеренное увеличение селезенки.
В период обострения болезни, появление свежих геморрагий может сопровождаться умеренным повышением температуры тела.
Частые и массивные кровопотери, или небольшие, но продолжающиеся в течение длительного времени, могут явиться причиной формирования сидеропенипческого синдрома, гипохромной анемии. Анемия обычно формируется при частых носовых и продолжительных маточных кровотечениях.
Общий анализ крови: гипохромная анемия, тромбоцитов меньше 50х10 9 /л. При содержании тромбоцитов менее 10х10 9 /л угроза массивных кровотечений. Тромбоциты имеют увеличенные размеры, часто атипичную форму, скудную специфическую зернистость. Встречаются мелкие фрагменты тромбоцитов.
Общий анализ мочи: гематурия.
Биохимический анализ крови: снижено содержание сывороточного железа.
Иммунологический анализ: высокий титр антитромбоцитарных аутоантител. Повышено содержание иммуноглобулинов, обычно IgG.
Стернальная пункция: увеличено количество мегакариоцитов, особенно их молодых форм без признаков отшнуровки от них тромбоцитов. Может быть увеличено количество плазматических клеток.
Исследование гемостаза: отсутствие или замедление ретракции кровяного сгустка. Время свертывания крови не изменено. Длительность кровотечения по Дуке увеличено доминут.
Ультразвуковое исследование: умеренная спленомегалия без нарушения портальной гемодинамики.
Диагноз устанавливается при выявлении петехиально-пятнистого типа кровоточивости в сочетании с тромбоцитопенией меньше 50х10 9 /л при отсутствии симптомов другого заболевания, частью клинических проявлений которого является симптоматическая тромбоцитопения.
