Профиль:
терапевтический
Этап лечения:
поликлинический
Цель этапа:
профилактика осложнений.
Длительность лечения: от 10 дней до 1 мес.
Коды МКБ:
D50 Железодефицитная анемия
D50.0 Постгеморрагическая (хроническая) анемия
D50.8 Другие железодефицитные анемии
D50.9 Железодефицитная анемия неуточненная.
Определение:
Железодефицитная анемия (ЖДА) - патологическое состояние, характеризующееся нарушением синтеза гемоглобина в результате дефицита железа, развивающееся на фоне различных патологических (физиологических) процессов и проявляющееся признаками анемии и сидеропении.
ЖДА - синдром, а не болезнь и вызвавшие ее патогенетические механизмы должны быть выявлены, может развиваться при ряде тяжелых заболеваний.
Классификация анемий:
По классификации М.П. Кончаловского различают анемии постгеморрагические, анемии вследствие нарушения кроветворения (в т.ч. железодефицитные), анемии гемолитические.
В зависимости от среднего эритроцитарного объема (СЭО) различают: микроцитарные (СЭО менее 80 фл), нормоцитарные (СЭО менее 81-94 фл) и макроцитарные (СЭО более 95 фл).
По патогенезу: острая, постгеморрагическая и хроническая.
По степени тяжести: легкая, средней степени тяжести и тяжелая:
- легкая (НЬ 90-110 г/л);
- средней тяжести (Нв 60-90 г/л);
- тяжелая (НЬ < 60 г/л).
В диагнозе ЖДА указывается причина и степень тяжести анемии.
Факторы риска: важнейшими этиологическими факторами являются кровотечения, хронические энтериты, некоторые глистные инвазии, хронические заболевания - наиболее распространенная причина большинства случаев ЖДА является дефицит биологически доступного железа в рационе питания. Факторы риска у женщин обильные менструации, желудочно-кишечные кровотечения, недостаточное питание, нарушения всасывания в желудочно-кишечном тракте, резекция желудка, опухоли, хронические экзогенные интоксикации, наследственный дефект ферментов.
Критерии диагностики:
Различают следующие клинические формы ЖДА:
постгеморрагическая железодефицитная анемия, агастральная или анэнтеральная железодефицитная анемия, ЖДА беременных, ранний хлороз, поздний хлороз.
Основные проявления манифестных декомпенсированных форм дефицита железа:
- гипохромная анемия, обусловленная нарушением синтеза Нb,
- снижение активности железосодержащих ферментов, что ведет к изменению клеточного метаболизма, усугубляя дистрофические изменения в органах и тканях, нарушение синтеза миоглобина приводит к миастении, за счет нарушения синтеза коллагена с преобладанием процессов катаболизма могут отмечаться формирование и прогрессирование атрофических процессов в слизистой пищевода и желудка.
Больные жалуются на слабость, головокружение, сердцебиение, головную боль, мелькание мушек перед глазами, иногда одышка при нагрузке, обмороки, при осмотре: трофические расстройства, явления сидеропенического глоссита, извращение вкуса, запахов, на ФГДС: на слизистой пищевода-участки ороговения, атрофические изменения в слизистой оболочке желудка с ахилией.
Базовые диагностические исследования - концентрация гемоглобина, СЭО, среднее содержание гемоглобина в эритроците, уровень гематокрита, СОЭ, количество лейкоцитов и ретикулоцитов. Альтернативный подход - подтверждение наличия дефицита железа с помощью определения его концентрации и ферритина в сыворотке крови, железосвязывающей способности или уровня трансферрина.
На дефицит железа указывает насыщение трансферрина железом менее 15% и содержание ферритина менее 12 мкг/л4. При определении индекса "растворимый рецептор трансферрина/ферритин” (TfR) значение TfR > 2/3 мг/л является точным показателем дефицита железа.
Показания для лечения на поликлиническом этапе: анемии легкой и средней тяжести (Нb до 70г/л).
Перечень основных диагностических мероприятий:
1. Общий анализ крови с определением тромбоцитов, ретикулоцитов.
2. Железо сыворотки крови.
3. Ферритин сыворотки крови.
4. Общий анализ мочи - для дифференциального диагноза
5. Кал на скрытую кровь - для исключения внутреннего кровотечения.
6. ЭФГДС - для обследования слизистой желудка, исключения кровотечения.
7. Консультация гематолога.
Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
1. Биохимические анализы крови: общий билирубин, АСТ, АЛТ, мочевина, креатинин, общий белок, сахар крови.
2. Флюорография.
3. Колоноскопия.
4. Консультация гинеколога
5. Консультация гастроэнтеролога
6. Консультация уролога
7. Консультация хирурга.
Тактика лечения:
-Во всех случаях необходимо установить причину анемии, лечить заболевания, явившихся причиной анемии.
-Лечение лежащих в основе ЖДА заболеваний должно предотвратить дальнейшую потерю железа, но всем пациентам следует назначать терапию препаратами железа, как для коррекции анемии, так и для пополнения запасов организма.
Сульфат железа по 200 мг 2-3 раза в сутки, так же эффективны глюконат и фумарат железа. Аскорбиновая кислота улучшает адсорбцию железа и должна учитываться при плохом ответе.
Парентеральное введение должно применяется только при непереносимости, по крайней мере, двух оральных препаратов или в отсутствие комплайнса. Парентеральное введение не превосходит оральное по эффективности, но более болезненное, дорогостоящее и может вызывать анафилактические реакции.
Независимо от фармакологического лечения рекомендуется разнообразная диета, включение мяса в любом виде.
Больные на "Д” учете получают повторные курсы лечения железа 1-2 раза в год, повторять ОАК 2-4 раза в год также больным в группе риска.
Критерии эффективности лечения на этапе: уменьшение симптоматики и достижение нормальных показателей гемоглобина (уровень рекомендаций D).
Перечень основных медикаментов:
1. Железа соли однокомпонентные и комбинированные препараты, капсулы, драже, таблетки, содержащие не менее 30 мг железа
2. Аскорбиновая кислота, таблетки, драже 50 мг
3. Фолиевая кислота, таблетка 1 мг.
Перечень дополнительных медикаментов:
1. Поливитамины.
Критерии перевода на следующий этап лечения:
Нb менее 70 г/л, выраженная
симптоматика со стороны ССС, плохо переносимая слабости; необходимость выявления источников кровотечения; лечение острого кровотечения из верхних отделов ЖКТ; лечение застойной сердечной недостаточности.
стр. 1
стр. 2
стр. 3
стр. 4
стр. 5
стр. 6
стр. 7
стр. 8
стр. 9
стр. 10
стр. 11
стр. 12
стр. 13
стр. 14
стр. 15
стр. 16
стр. 17
стр. 18
стр. 19
стр. 20
стр. 21
стр. 22
стр. 23
стр. 24
стр. 25
стр. 26
стр. 27
стр. 28
стр. 29
стр. 30
ФЕДЕРАЛЬНОЕ АГЕНТСТВО ПО ТЕХНИЧЕСКОМУ РЕГУЛИРОВАНИЮ И МЕТРОЛОГИИ
НАЦИОНАЛЬНЫЙ
СТАНДАРТ
РОССИЙСКОЙ
ФЕДЕРАЦИИ
Издание официальное
Стандартинформ
Предисловие
Цели и принципы стандартизации в Российской Федерации установлены Федеральным законом от 27 декабря 2002 г. № 184-ФЗ «О техническом регулировании», а правила применения национальных стандартов Российской Федерации - ГОСТ Р 1.0-2004 «Стандартизация в Российской Федерации. Основные положения»
1 РАЗРАБОТАН Межрегиональной общественной организацией содействия стандартизации и повышению качества медицинской помощи
2 ВНЕСЕН Техническим комитетом по стандартизации ТК 466 «Медицинские технологии»
3 УТВЕРЖДЕН И ВВЕДЕН В ДЕЙСТВИЕ Приказом Федерального агентства по техническому регулированию и метрологии от 18 декабря 2008 г. № 498-ст
Приказом Федерального агентства по техническому регулированию и метрологии от 31 декабря 2008 г. № 4196 перенесен срок введения на 1 января 2010 г.
4 ВВЕДЕН ВПЕРВЫЕ
Информация об изменениях к настоящему стандарту публикуется в ежегодно издаваемом информационном указателе «Национальные стандарты», а текст изменений и поправок - в ежемесячно издаваемых информационных указателях «Национальные стандарты». В случае пересмотра (замены) или отмены настоящего стандарта соответствующее уведомление будет опубликовано в ежемесячно издаваемом информационном указателе «Национальные стандарты». Соответствующая информация, уведомление и тексты размещаются также в информационной системе общего пользования - на официальном сайте Федерального агентства по техническому регулированию и метрологии в сети Интернет
© Стандартинформ, 2009
Настоящий стандарт не может быть полностью или частично воспроизведен, тиражирован и распространен в качестве официального издания без разрешения Федерального агентства по техническому регулированию и метрологии
ми железодефицитной анемии без явного источника кровопотери проводят тщательное лабораторно-инструментальное обследование: рентгенологические и эндоскопические исследования
желудочно-кишечного тракта и др., направленные на определение причины железодефицитной анемии в соответствии с требованиями диагностических разделов других протоколов ведения больных.
Железодефицитная анемия у детей характеризуется следующими особенностями. Анемия у новорожденных и грудных детей является следствием дефицита железа у матери не столько во время беременности, но особенно во время лактации. У детей с высоким уровнем риска железодефицитной анемии (высокий риск подразумевается при низком социально-экономическом положении семьи ребенка, малой массе при рождении (менее 2500 г), вскармливании только коровьим молоком в течение первого года жизни) необходимы повторные определения гемоглобина крови в 6 и 12 мес.
Железодефицитная анемия у беременных характеризуется следующими особенностями. При дифференциальной диагностике исключается «ложная анемия», которая у беременных может быть следствием гидремии (разведения крови). В этом случае для уточнения диагноза необходимо:
Исследовать объем циркулирующей крови;
Оценить соотношение объема циркулирующей плазмы к объему циркулирующих эритроцитов;
Определить гипохромию эритроцитов (важный признак);
Установить содержание сывороточного железа (важный признак);
Установить содержание ферритина в крови;
Установить содержание растворимых рецепторов к трансферрину.
Анемия у беременных также наблюдается при нефропатии беременных (преэклампсии), при хронических инфекциях мочевыводящих путей, но в этих случаях относится к анемии хронических заболеваний.
Железодефицитная анемия у пожилых людей характеризуется следующими особенностями. Диагностические исследования направлены на исключение (выявление) микрокровотечений из желудочно-кишечного тракта (эрозии и язвы желудка, полипоз, геморрой и др.), онкологической патологии в кишечнике, дисбактериоза, дивертикулеза (конкурентное потребление железа бактериями), алиментарного недостатка железа, нарушения всасывания (например, при хронических панкреатитах), кровопотери из ротовой полости из-за проблем с зубными протезами. При дифференциальной диагностике исключается В 12 -дефицитная анемия, анемия хронических заболеваний.
Железодефицитная анемия, длительно не поддающаяся коррекции при адекватном лечении, имеет следующие особенности. В случае упорной анемии, особенно в сочетании с субфебрилитетом, лим-фоаденопатией, беспричинной потливостью, необходимо диагностировать отсутствие туберкулеза.
Ошибки диагностического этапа:
Не полностью проведен сбор анамнеза, физикальное исследование;
Не установлена причина железодефицитной анемии;
Не проведено исходное исследование сывороточного железа и ферритина;
Не проведено исходное определение ретикулоцитов периферической крови;
Исследование сывороточного железа проводилось после приема препаратов железа.
3.3 Общие подходы к лечению железодефицитной анемии
Принципы лечения железодефицитной анемии:
Диетой невозможно вылечить железодефицитную анемию.
Применение лекарственных средств, строго соответствующих определенному патогенетическому варианту анемии, т. е. использование только препаратов железа.
Использование преимущественно препаратов орального применения.
Лечение адекватно высокими суточными дозами одного препарата с хорошей переносимостью.
Назначение трансфузии эритроцитов только пожизненным показаниям, в том числе больным старших возрастных групп с прогрессирующей стенокардией, декомпенсацией кровообращения и общемозговыми гипоксическими расстройствами.
Оценка эффекта лечения по клинико-лабораторным признакам, в том числе по ретикулоцитарному кризу.
Использование препаратов с оптимальным соотношением затраты/эффективность позволяет минимизировать затраты на лечение.
Рациональная терапевтическая тактика подразумевает начало лечения с момента выявления железодефицитной анемии до достижения полной клинико-гематологической ремиссии; при необходимости - проведение поддерживающей (профилактической) терапии.
Устранение причин (заболеваний) железодефицитной анемии.
Основой заместительной терапии дефицита железа при лечении железодефицитной анемии являются препараты железа. В настоящее время используют две группы препаратов железа - содер-
жащие двухвалентное и трехвалентное железо. В связи с тем что железо из большинства современных железосодержащих препаратов хорошо всасывается кишечником, в подавляющем большинстве случаев возможно применение лекарственных препаратов железа внутрь. Парентерально препараты железа назначают только по специальным показаниям, к которым относятся:
Наличие патологии кишечника с нарушением всасывания (тяжелые энтериты, синдром недостаточности всасывания, резекция тонкого кишечника и др.);
Абсолютная непереносимость препаратов железа при приеме внутрь (тошнота, рвота) даже при применении препаратов разных групп, не позволяющая продолжать дальнейшее лечение;
Необходимость быстрого насыщения организма железом, например, когда больным железодефицитной анемией планируют оперативные вмешательства;
Лечение больных эритропоэтином, при котором лимитирующим фактором эффективности является недостаточное количество запасов и циркулирующего железа.
Из лекарственной формы всасывается не более 10 % - 12 % содержащегося в ней железа. При тяжелой степени дефицита железа показатель всасываемости железа может возрастать в три раза. Повышению биодоступности железа способствует наличие аскорбиновой и янтарной кислот, фруктозы, цистеина и других акселераторов, а также использование в ряде препаратов специальных матриц, замедляющих высвобождение железа в кишечнике (уровень убедительности доказательства В). Всасывание железа может уменьшаться под влиянием некоторых веществ, содержащихся в пище (танин чая, фосфорная кислота, фитин, соли кальция, молоко), а также при одновременном применении ряда медикаментов (тетрациклиновые препараты, альмагель, фосфалюгель, препараты кальция, левомицетин, пеницилламин и др.). Эти вещества не влияют на всасывание железа из полимальтозного комплекса гидроокиси железа. Для снижения вероятности побочных эффектов препараты солей железа принимают до еды.
Расчет суточного количества препарата (СКП) для пероральных препаратов железа выполняют по следующей формуле
где НСД - необходимая суточная доза двухвалентного или трехвалентного (неэлементарного) железа (у взрослых - 200 мг в сутки, у детей - 30 - 100 мг в сутки);
Расчет ориентировочной курсовой дозы препарата железа А, мг, назначаемого парентерально, может быть проведен по формуле с учетом массы тела больного и уровня гемоглобина, отражающего степень дефицита железа
А = М (Hbi - Hb 2) 0,24 + D, (5)
где М - масса тела, кг;
Hbi - нормативный уровень гемоглобина для массы тела менее 35 кг 130 г/л, более 35 кг - 150 г/л;
НЬ 2 - уровень гемоглобина у пациента, г/л;
D - расчетное значение депо железа для массы тела менее 35 кг - 15 мг/кг, для массы тела более 35 кг - 500 мг.
Оптимальная суточная доза для препаратов железа при лечении железодефицитной анемии должна соответствовать необходимой суточной дозе и рассчитывается:
Железа в составе препаратов солей железа, составляет для детей до 3 лет - 5 - 8 мгдвухвален-тного железа на кг массы тела в сутки, старше 3 лет - 100 - 120 мг двухвалентного железа в сутки, взрослых - 200 мг двухвалентного железа в сутки;
Железа в препаратах полимальтозатного комплекса гидроксида железа (трехвалентного железа) для недоношенных детей 2,5 - 5 мг на кг массы тела, детей до года - 25 - 50 мг, 1-12 лет 50 - 100 мг, старше 12 лет 100 - 300 мг, взрослых - 200 - 300 мг.
Применение меньших доз препаратов не дает адекватного клинического эффекта. При латентном дефиците железа или для насыщения депо после окончания курса терапии применяют половинные относительно лечебных дозы препаратов.
Взрослым больным парентерально вводится не более 200 мгжелеза в сутки, по особым показаниям, капельно, до 500 мг в сутки. У детей суточная доза 25 - 50 мг в зависимости от возраста, препарат
вводят струйно, медленно - не менее 10 мин. Максимально допустимая разовая доза - 7 мгжелеза на кг массы тела вводится 1 раз в неделю.
Контроль эффективности терапии является обязательным компонентом рационального применения железосодержащих препаратов. В первые дни лечения проводится оценка субъективных ощущений, на 5-8-й день обязательно определение ретикулоцитарного криза (2 - 10-кратное увеличение числа ретикулоцитов по сравнению с исходным значением). На 3-й неделе оценивают прирост гемоглобина и числа эритроцитов. Отсутствие ретикулоцитарного криза свидетельствует либо об ошибочном назначении препарата, либо о назначении неадекватно малой дозы.
Нормализация уровня гемоглобина, исчезновение гипохромии происходит обычно к концу первого месяца лечения (при адекватных дозах препаратов). Однако для насыщения депо рекомендуется применение половинной дозы железосодержащих препаратов на протяжении еще 4 - 8 недель. Насыщение депо определяется с помощью комплексного биохимического исследования. При отсутствии этих методов лечение проводится эмпирически.
Среди побочных эффектов на фоне перорального применения препаратов железа наиболее часто возникают диспепсические расстройства (анорексия, металлический вкус во рту, чувство переполнения желудка, давления в области эпигастрии, тошнота, рвота), запоры, иногда - диарея. Развитие запоров связано с образованием в кишечнике сернистого железа, являющегося активным ингибитором функции толстого кишечника. У некоторых больных, особенно у детей, при применении препаратов солей железа происходит коричневатое окрашивание эмали зубов. Не имеет клинического значения часто появляющееся темное окрашивание стула.
При парентеральном введении препаратов железа могут возникать реакции: местные - флебиты, венозный спазм, потемнение кожи в месте инъекции, постинъекционные абсцессы и общие - гипотония, загрудинные боли, парестезии, боли в мышцах, артралгии, лихорадка. При передозировке возможно перенасыщение железом с развитием гемосидероза. В месте инъекций возможна малигнизация.
Двухвалентное железо очень часто входит в состав комплексных витаминных препаратов. Однако доза железа в них в этом случае незначительна, и в связи с этим они не могут быть использованы для лечения железодефицитных состояний (уровень убедительности доказательства А).
Наиболее часто встречающиеся ошибки лечения имеют следующие основные причины:
Препараты железа назначены в неадекватных (малых) дозах;
Лечение кратковременно, не достигнута адекватная приверженность больного к терапии;
Необоснованно назначены витамины, биологические активные добавки или лекарства с малым содержанием железа.
Лечение железодефицитной анемии в некоторых возрастных группах и при различных состояниях имеет следующие особенности.
Железодефицитная анемия у детей пубертатного возраста (ювенильный хлороз) характеризуется следующими особенностями. Дефицит железа в период быстрого роста является следствием некомпенсированного в первые годы жизни сниженного запаса железа. Скачкообразное увеличение расходов железа быстрорастущим организмом, появление менструальных кровопотерь усугубляют относительный дефицит. Поэтому в пубертатный период желательно использовать диетопрофилактику дефицита железа, а при появлении признаков гипосидероза - назначать препараты железа.
Железодефицитная анемия у менструирующихженщин характеризуется следующими особенностями. Простой подсчет приблизительного количества теряемого с менструальной кровью железа может помочь в определении источника кровопотери. В среднем женщина во время менструации теряет около 50 мл крови (25 мгжелеза), что определяет двукратные по сравнению с мужчинами потери железа (если распределить на все дни месяца - то дополнительно около 1 мг в сутки). В то же время известно, что у женщин, страдающих меноррагиями, количество теряемой крови достигает 200 мл и выше (100 мгжелеза и более), а, следовательно, дополнительные среднесуточные потери железа составляют 4 мг и более. В подобных ситуациях потеря железа за 1 мес превышает его возможное поступление с пищей на 30 мг, а за один год дефицит достигает 360 мг.
На скорость прогрессирования анемии при маточных кровопотерях, кроме выраженности менор-рагий, влияет исходное значение запасов железа, особенности питания, предшествующие беременности и лактация и т. д. Для оценки объема крови, теряемой в менструацию, необходимо уточнить число ежедневно меняемых женщиной прокладок и их характеристики (в последнее время используются прокладки с различными впитывающими свойствами, женщина выбирает себе прокладки в зависимости от объема кровопотери), наличие большого числа крупных сгустков. Относительно небольшой, «нормальной» кровопотерей считается использование двух прокладок в день, наличие небольших (1 - 2 мм в поперечнике) и малого числа сгустков.
В случае, когда причиной дефицита железа являются менструальные кровопотери, однократный курс заместительной терапии недостаточен, так как через несколько месяцев будет рецидив. Поэтому проводят поддерживающую профилактическую терапию, обычно индивидуально подбирая с помощью титрования дозу препарата. Рекомендуется прием железосодержащих препаратов с высоким содержание железа с первого дня менструации в течение 7 - 10 дней. Некоторым женщинам достаточно проводить такую поддерживающую терапию один раз в квартал или один раз в полгода. Обязательно должен быть достигнут консенсус между врачом и пациенткой о сущности анемии, методах терапии, важности профилактики. Все это значительно повышает комплайнс лечения.
Железодефицитная анемия у женщин в период беременности и лактации характеризуется следующими особенностями. Для профилактики анемии в этой группе пациентов часто используются комбинированные препараты с относительно невысоким содержанием железа (30 - 50 мг), включающие витамины, в том числе фолиевую кислоту и витамин В 12 . Доказано отсутствие эффекта от такой профилактики (уровень убедительности доказательства А). Беременным при выявленной железодефицитной анемии назначают на весь оставшийся период беременности препараты, содержащие большое количество железа (100 мг, 2 раза в сутки), в период лактации (при отсутствии большой кровопотери при родах и менструальных потерь и при полной компенсации анемии) можно перейти на препараты с более низким содержанием железа (50 - 100 мг в сутки). В случае отсутствия эффекта от проводимой терапии в первую очередь анализируют адекватность назначаемых доз (возможно, их следует увеличить), правильность выполнения женщиной предписанных назначений (комплайнс). Кроме того, может быть «ложная анемия» как следствие гидремии (разведения крови), нередко наблюдаемой у беременных (для подтверждения необходимо исследовать объем циркулирующей крови, оценить соотношение объема циркулирующей плазмы к объему циркулирующих эритроцитов, гипохромию эритроцитов и содержание сывороточного железа). Анемия наблюдается и при нефропатии (гестозе), при хронических инфекциях (чаще мочевыводящих путей); в случае упорной анемии, особенно в сочетании с субфебрилитетом, лим-фоаденопатией, беспричинной потливостью, необходимо исключить наличие туберкулеза. В этих случаях речь идет об анемии хронических заболеваний. Прямых противопоказаний для применения парентеральных препаратов железа у беременных нет, однако широкомасштабных исследований в этой группе не выполнялось.
Железодефицитная анемия в пожилом возрасте характеризуется следующими особенностями. Основные формы анемии в этой группе больных - железодефицитная и В 12 -дефицитная. Специфических схем лечения анемии не требуется, и обычно больные быстро отвечают на назначенную терапию. Неэффективность терапии железодефицитной анемии нередко связана с запорами, обусловленными дисбактериозом, нарушениями перистальтики. В подобных случаях к терапии можно добавить лактулозу в адекватной дозе до 50 - 100 мл, после получения стойкого эффекта дозу лактулозы уменьшают вдвое.
Нозологическая форма: железодефицитная анемия Стадия: любая Фаза: любая
Осложнение: вне зависимости от осложнений Код по МКБ-10:050.0
Состояние пациента должно удовлетворять следующим критериям и признакам:
Снижение уровня гемоглобина ниже 120 г/л;
Снижение уровня эритроцитов ниже 4,2 10 12 /л;
Гипохромия эритроцитов;
Снижение одного из показателей насыщения эритроцитов гемоглобином (цветовой показатель (ЦП) ниже 0,85, среднее корпускулярное содержание гемоглобина (МСН) ниже 24 пг, средняя концентрация гемоглобина в эритроцитах (МСНС) ниже 30 - 38 г/дл);
Снижение уровня сывороточного железа ниже 13 мкмоль/л у мужчин и ниже 12мкмоль/луженщин.
Перечень медицинских услуг (МУ) для диагностики амбулаторно-поликлинической согласно «Номенклатуре работ и услуг в здравоохранении» представлен в таблице 1.
|
Таблица 1 - Диагностика амбулаторно-поликлиническая |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
|
Диагностика при железодефицитной анемии:
1 -й этап - определение (подтверждение) железодефицитного характера анемии;
2-й этап - определение причины дефицита железа.
Сбор анамнеза и жалоб при болезнях органов кроветворения и крови осуществляется следующим образом: в первую очередь выявляют признаки сидеропении, включая уточнение рациона питания (исключение вегетарианства и других диет с пониженным содержанием железосодержащих продуктов питания); уточняют также возможный источник кровопотери или повышенного расходования железа.
Объективное исследование при болезнях органов кроветворения и крови направлено на выявление у больного признаков, характеризующих гипосидероз, и определение заболеваний (состояний) с повышенным расходом железа.
Исследование уровня эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов, ретикулоцитов цветового показателя, соотношение лейкоцитов в крови (формула крови), исследование уровня общего гемоглобина направлено на выявление признаков заболеваний крови, которые могут сопровождаться анемией (см. 2-й этап диагностики). Снижение цветового показателя является определяющим в постановке диагноза железодефицитной анемии. Результаты всех исследований анализируются врачом в совокупности, ни один признак в отдельности не является специфичным для дефицита железа.
Просмотр мазка крови для анализа аномалий морфологии эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов - наиболее точным методом определения содержания гемоглобина в эритроцитах остается морфологическое исследование эритроцитов. При железодефицитной анемии выявляется отчетливая гипохромия, характеризующаяся наличием широкого просветления в центре эритроцита, которое напоминает бублик или кольцо (анулоцит).
Исследование уровня железа сыворотки является обязательным диагностическим тестом для постановки диагноза железодефицитной анемии. Необходимо обращать внимание на причины ложноположительных результатов: при несоблюдении технологии выполнения исследования; исследование проводится вскоре после приема (даже однократного) препаратов железа; после гемо- и плазмотрансфузии.
При определении среднего содержания гемоглобина в эритроцитах используется методика, применяемая в автоматических анализаторах.
Исследования уровня трансферрина, ферритина сыворотки являются необходимыми исследованиями в случае сомнения в форме анемии. Исследования проводятся в комплексе исследований обмена железа. Определение уровня трансферрина сыворотки позволяет исключить формы анемии, обусловленные нарушением транспорта железа (атрансферринемии).
Снижение уровня ферритина в сыворотке является наиболее чувствительным и специфичным лабораторным признаком дефицита железа.
Общая железосвязывающая способность сыворотки отражает степень «голодания» сыворотки и насыщения железом трансферрина. Для железодефицитной анемии характерно повышение общей железосвязывающей способности сыворотки.
Подсчет сидеробластов (эритроидные клетки костного мозга с гранулами железа) позволяет подтвердить железодефицитный характер анемии (число их у больных с железодефицитной анемией значительно снижено). Исследование выполняется редко, только в сложных дифференциально-диагностических случаях.
Исследование осмотической и кислотной резистентности эритроцитов проводится для дифференциальной диагностики с мембранопатиями эритроцитов.
Взятие крови из пальца и из периферической вены проводится строго натощак. Взятие крови для исследования гемостаза проводится без использования шприца и с распущенным жгутом, лучше использовать вакуумные пробирки.
Определение причины дефицита железа.
2-й этап - определение причины дефицита железа выполняется в соответствии с требованиями, предусмотренными иными протоколами ведения больных (язва желудка, лейомиома матки и др.). В частности, с помощью эритроцитов, меченных радиоактивным хромом, подтверждают факт кровопотери через желудочно-кишечный тракт.
При необходимости проводят цитологическое и гистологическое исследования мазка костного мозга, исследование кислотной резистентности эритроцитов, десфераловый тест.
Перечень медицинских услуг (МУ) для лечения амбулаторно-поликлинического согласно «Номенклатуре работ и услуг в здравоохранении» представлен в таблице 2.
|
Таблица 2 - Лечение амбулаторно-поликлиническое |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
|
4.1.5 Характеристики алгоритмов и особенностей выполнения немедикаментозной помощи
Сбор анамнеза и жалоб при болезнях органов кроветворения и крови, физикальное обследование проводят двухкратно для оценки динамики в общем состоянии (самочувствии) пациентов. «Малые признаки» эффективности очень важны с точки зрения ранней оценки эффективности терапии.
Первым объективным эффектом от приема терапии должен стать ретикулоцитарный криз, проявляющийся значительным - в 2 - 10 раз увеличением числа ретикулоцитов по сравнению с исходным значением к концу первой недели терапии. Отсутствие ретикулоцитарного криза свидетельствует либо об ошибочном назначении препарата, либо о назначении неадекватно малой дозы.
Повышение уровня гемоглобина, числа эритроцитов отмечается обычно на 3-й неделе терапии, позже исчезают гипохромия и микроцитоз. К 21 - 22 дню лечения обычно нормализуется гемоглобин (при адекватных дозах), однако насыщение депо не происходит.
При необходимости проводят определение уровня цветового показателя, среднего содержания гемоглобина в эритроцитах, исследование уровня железа сыворотки, уровня ферритина, трансферрина сыворотки, оценку гематокрита и железосвязывающей способности сыворотки.
Проверить насыщение депо можно только с помощью комплексного биохимического исследования. Таким образом, контроль эффективности терапии является обязательным компонентом рационального применения железосодержащих препаратов.
Взятие крови из пальца и из периферической вены проводят строго натощак. Забор крови для исследования гемостаза проводится без использования шприца и с распущенным жгутом, лучше использовать вакуумные пробирки.
Требования к лекарственной помощи амбулаторно-поликлинической представлены в таблице 3.
|
Таблица 3 - Лекарственная помощь амбулаторно-поликлиническая |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||
|
||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Заместительную терапию дефицита железа проводят препаратами железа. В настоящее время применяют две группы препаратов железа - содержащие двухвалентное и трехвалентное железо, в подавляющем большинстве случаев применяемые внутрь.
Применяют один из препаратов: железа сульфат (орально), железа (III) гидроксид сахарозный комплекс (внутривенно), железа (III) гидроксид полимальтозный комплекс (орально и парентерально).
Некоторые препараты выпускаются в виде сиропов и суспензий, что облегчает их назначение детям. Однако и здесь пересчет суточной дозы должен проводиться с учетом содержания железа в единице объема.
Для лучшей переносимости препараты железа принимают во время еды. Необходимо учитывать, что под влиянием некоторых продуктов и веществ, содержащихся в пище (танин чая, фосфорная кислота, фитин, соли кальция, молоко), а также при одновременном применении ряда медикаментов (тетра-цикпиновые препараты, альмагель, фосфолюгель, препараты кальция, левомицетин, пеницилламин и др.) всасывание железа из препаратов солей железа может уменьшаться. Эти вещества не влияют на всасывание железа из железа III гидроксид полимальтозного комплекса.
Назначение препаратов железа без пересчета суточной дозы является неэффективным и приводит к развитию ложной «рефрактерное™» (уровень убедительности доказательства С).
Препараты железа назначают на протяжении 3 недель, после получения эффекта доза препарата снижается в 2 раза и назначается еще на 3 недели.
Железа сульфат: оптимальная суточная доза для препаратов железа должна соответствовать необходимой суточной дозе двухвалентного железа, составляющей для детей до 3 лет 5 - 8 мг/кг в сутки, старше 3 лет - 100 - 120 мг/сут, взрослых - 200 мг/сут (по 100 мг 2 раза в день за 1 ч до ил и через 2 ч после еды). Продолжительность лечения - 3 недели, после чего - поддерживающая терапия (1/2 дозы) не менее 3 недель (уровень убедительности доказательства А).
Железа (III) гидроксид полимальтозный комплекс - новая группа препаратов железа, содержащая трехвалентное железо в составе полимальтозного комплекса. Они обладают не менее выраженным эффектом с точки зрения быстроты насыщения организма железом, чем двухвалентное железо. Препараты трехвалентного железа практически не имеют побочных эффектов. Используются в виде раствора для внутримышечного введения, раствора и таблеток согласно требованиям формулярных статей на препараты.
Железа (III) гидроксид сахарозный комплекс - при парентеральном введении вводят 2,5 мл в 1-йдень,5мл - во 2-й и 10 мл в 3-й дни, затем по 10 мл 2 раза в неделю. Дозу препарата рассчитывают с учетом степени анемии, массы тела и запасов железа.
К парентеральному введению препаратов железа следует прибегать только в следующих исключительных случаях:
1 Область применения...................................................1
3 Общие положения....................................................1
3.1 Классификация железодефицитной анемии.................................4
3.2 Общие подходы к диагностике железодефицитной анемии........................4
3.3 Общие подходы к лечению железодефицитной анемии..........................7
4 Характеристика требований.............................................10
4.1 Модель пациента.................................................10
4.1.1 Критерии и признаки, определяющие модель пациента.....................10
4.1.2 Требования к диагностике амбулаторно-поликлинической...................10
4.1.3 Характеристики алгоритмов и особенностей выполнения немедикаментозной помощи. 12
4.1.4 Требования к лечению амбулаторно-поликлиническому.....................12
4.1.5 Характеристики алгоритмов и особенностей выполнения немедикаментозной помощи. 13
4.1.6 Требования к лекарственной помощи амбулаторно-поликлинической............14
4.1.7 Характеристики алгоритмов и особенностей применения медикаментов..........14
4.1.8 Требования к режиму труда, отдыха, лечения или реабилитации...............15
4.1.9 Требования к уходу за пациентом и вспомогательным процедурам..............15
4.1.10 Требования к диетическим назначениям и ограничениям...................15
4.1.11 Особенности информированного добровольного согласия пациента при выполнении
протокола ведения больных и дополнительная информация для пациента и членов его семьи....................................................16
4.1.12 Правила изменения требований при выполнении протокола и прекращение действия
требований протокола..........................................16
4.1.13 Возможные исходы и их характеристика...............................16
5 Графическое, схематическое и табличное представление протокола...................16
5.1 Оценка эффективности терапии железосодержащими препаратами.................16
5.2 Некоторые характеристики таблетированных форм железосодержащих препаратов.......17
5.3 Некоторые характеристики сиропов и других жидких форм железосодержащих препаратов. . 17
6 Мониторирование....................................................18
6.1 Критерии и методология мониторинга и оценки эффективности выполнения протокола.... 18
6.2 Принципы рандомизации............................................18
6.3 Порядок оценки и документирования побочных эффектов и развития осложнений........18
6.4 Промежуточная оценка и внесение изменений в протокол.......................18
6.5 Порядок включения и исключения пациента из мониторинга......................19
6.6 Параметры оценки качества жизни при выполнении протокола....................19
6.7 Оценка стоимости выполнения протокола и цены качества.......................19
6.8 Сравнение результатов.............................................19
6.9 Порядок формирования отчета........................................19
5.2 Некоторые характеристики таблетированных форм железосодержащих препаратов
Характеристики таблетированных форм железосодержащих препаратов приведены в таблице 6.
|
Таблица 6 - Таблетированные формы железосодержащих препаратов |
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
|
5.3 Некоторыехарактеристики сиропов и другихжидких форм железосодержащих препаратов
Характеристики сиропов и другихжидких форм, содержащих железо, приведены в таблице 7.
|
Таблица 7 - Сиропы и другие жидкие формы железосодержащих препаратов |
||||||||||||||||||||||||||||||||
|
Приложение А (справочное) Унифицированная шкала оценки убедительности доказательств
целесообразности применения медицинских технологий...................20
Приложение Б (справочное) Некоторые показатели обмена железа в зависимости от степени его
дефицита.................................................20
Приложение В (справочное) Опросник EQ-5D...................................21
Приложение Г (справочное) Форма карты пациента...............................27
Библиография........................................................29
НАЦИОНАЛЬНЫЙ СТАНДАРТ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
Протокол ведения больных ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ
Protocol for patient’s management. Iron deficiency anaemia
Дата введения - 2010-01-01
Настоящий стандарт устанавливает виды, объем и показатели качества медицинской помощи больным железодефицитной анемией.
Настоящий стандарт предназначен для применения медицинскими организациями и учреждениями федеральных, территориальных и муниципальных органов управления здравоохранением, систем обязательного и добровольного медицинского страхования, другими медицинскими организациями различных организационно-правовых форм деятельности, направленной на оказание медицинской помощи.
В настоящем стандарте использована нормативная ссылка на следующий стандарт:
ГОСТ Р 52600.0-2006 Протоколы ведения больных. Общие положения
Примечание - При пользовании настоящим стандартом целесообразно проверить действие ссылочных стандартов в информационной системе общего пользования - на официальном сайте Федерального агентства по техническому регулированию и метрологии в сети Интернет или по ежегодно издаваемому информационному указателю «Национальные стандарты», который опубликован по состоянию на 1 января текущего года, и по соответствующим ежемесячно издаваемым информационным указателям, опубликованным в текущем году. Если ссылочный стандарт заменен (изменен), то при пользовании настоящим стандартом следует руководствоваться заменяющим (измененным) стандартом. Если ссылочный стандарт отменен без замены, то положение, в котором дана ссылка на него, применяется в части, не затрагивающей эту ссылку.
Протокол ведения больных «Железодефицитная анемия» разработан для решения следующих задач:
Определения спектра диагностических и лечебных процедур, оказываемых больным железодефицитной анемией;
Определения алгоритмов диагностики и лечения железодефицитной анемии;
Установления единых требований кпорядку профилактики, диагностики и лечения больныхжеле-зодефицитной анемией;
Унификации расчетов стоимости медицинской помощи, разработки базовых программ обязательного медицинского страхования и тарифов на медицинские услуги и оптимизации системы взаиморасчетов между территориями за медицинскую помощь, оказанную больным железодефицитной анемией;
Издание официальное
Формирования лицензионныхтребований и условий осуществления медицинской деятельности;
Определения формулярных статей лекарственных средств, применяемых для лечения железодефицитной анемии;
Осуществления контроля объемов, доступности и качества медицинской помощи, оказываемой пациенту в медицинском учреждении в рамках государственных гарантий обеспечения граждан бесплатной медицинской помощью.
В настоящем стандарте используется унифицированная шкала оценки убедительности доказательств применения медицинских технологий и данных в соответствии с ГОСТ Р 52600.0 (см. приложение А).
Анемией с клинической позиции считается снижение концентрации гемоглобина в единице объема крови, нередко сопровождающееся снижением числа (концентрации) эритроцитов в единице объема крови. Синдром железодефицитной анемии характеризуется ослаблением эритропоэза из-за дефицита железа, вследствие несоответствия между поступлением и расходом (потреблением, потерей) железа, снижением наполнения гемоглобина железом с последующим уменьшением содержания гемоглобина в эритроците.
В соответствии с Международной статистической классификацией болезней, травм и состояний, влияющих на здоровье, 10-го пересмотра выделяют следующие формы анемий, связанных с дефицитом железа:
D50 Железодефицитная анемия (асидеротическая, сидеропеническая, гипохромная);
D50.0 Железодефицитная анемия, связанная с хронической кровопотерей (хроническая постгеморрагическая анемия);
D50.1 Сидеропеническая дисфагия (синдромы Келли - Паттерсона и Пламмера - Винсона);
D50.8 Другие железодефицитные анемии;
D50.9 Железодефицитная анемия неуточненная.
По статистическим данным, железодефицитная анемия занимает первое место среди 38 самых распространенных заболеваний человека. Из всех форм анемий она является самой распространенной: 70 % - 80 % всех диагностируемых случаев анемии. В мире железодефицитной анемией страдают около 700 млн человек. В Российской Федерации железодефицитная анемия выявляется у 6 % - 30 % населения.
Группами риска по развитию железодефицитной анемии являются:
Новорожденные;
Дети пубертатного возраста;
Менструирующие женщины;
Женщины в период беременности и лактации;
Пациенты старших возрастных групп.
Высокий риск анемии возникает при низком социально-экономическом положении семьи, донорстве, питании с ограничением поступления железа, у детей - при низкой массе ребенка при рождении (менее 2500 г), его вскармливании только коровьим молоком в течение первого года жизни.
Железодефицитная анемия вызывается несоответствием между потребностью организма в железе и его поступлением: при различных заболеваниях и состояниях, сопровождающихся кровопотерями от минимальных до значительных, в том числе при частыхзаборах крови, длительном донорстве. Причинами железодефицитной анемии являются:
Повышенная потребность в железе (в период роста организма, беременности, лактации);
Нарушение всасывания железа;
Недостаточное поступление железа с пищей (вегетарианство, голодание).
Редкой причиной железодефицитной анемии является врожденный дефицит железа.
Основные заболевания и состояния, которые могут сопровождаться железодефицитной анемией:
Беременность;
Болезнь Крона;
Вегетарианство;
Гельминтозы;
Геморрой;
Геморрагический эзофагит, гастрит;
Дети, находящиеся на искусственном вскармливании смесями с недостаточным содержанием железа;
Дивертикулез и дивертикулярная болезнь кишечника;
Дисфункциональные маточные кровотечения;
Меноррагии;
Миома матки;
Неспецифический язвенный колит;
Операции и травмы с большой кровопотерей;
Опухоли желудка и кишечника;
Ранняя перевязка пуповины и нарушение плацентарного кровоснабжения;
Эндометриоз;
Энтериты;
Язва двенадцатиперстной кишки или желудка;
Ятрогенные причины (донорство, гемодиализ, частые взятия крови для исследования).
Следует учитывать, что во многих случаях не одно, а несколько заболеваний и/или состояний могут
быть причинами или факторами риска развития железодефицитной анемии.
Патогенез железодефицитной анемии связан с физиологической ролью железа в организме и его участием в процессах тканевого дыхания. Железо входит в состав гема - соединения, способного обратимо связывать кислород. Гем представляет собой небелковую часть молекулы гемоглобина и миоглобина. Он связывает кислород, что, в частности, необходимо для сократительных процессов в мышцах. Кроме того, гем является составной частью тканевых окислительных ферментов - цитохро-мов, каталазы и пероксидазы. В депонировании железа в организме основное значение имеют белки ферритин и гемосидерин. Транспорт железа в организме осуществляет белок трансферрин. Организм только в незначительной степени может регулировать поступление железа из пищи и не контролирует его расходование. При отрицательном балансе обмена железа вначале расходуется железо из депо (латентный дефицитжелеза), затем возникаеттканевыйдефицитжелеза, проявляющийся нарушением ферментативной активности и дыхательной функции тканей, и только позже развивается железодефицитная анемия.
Клиническая картина железодефицитной анемии разнообразна и обусловлена сидеропеническим (дефицитжелеза) и анемическим синдромами.
Сидеропенический синдром (гипосидероз) связан с тканевым дефицитом железа, которое необходимо для функционирования клеток. Следует различать гипосидероз без анемии (субкомпенсирован-ная стадия) и гипосидероз, сопровождающий анемию. Выделяют 4 основные группы органов, в которых проявления гипосидероза выражены максимально:
Кожные покровы, придатки кожи и слизистые;
Желудочно-кишечный тракт;
Нервная система (повышенная утомляемость, шум в ушах, головокружения, головные боли, снижение интеллектуальных возможностей);
Сердечно-сосудистая система (тахикардия, диастолическая дисфункция).
Симптомы сидеропении у больных железодефицитной анемией в порядке убывания частоты встречаемости следующие:
Сухость кожи, заставляющая женщин постоянно пользоваться кремами;
Ломкость и слоистость ногтей, нет возможности отрастить ногти, их приходится очень коротко обрезать;
Поперечная исчерченность ногтей, ногти становятся плоскими, иногда принимают вогнутую «ложкообразную» форму (койлонихии);
Расслаивание кончиков волос, женщин беспокоит невозможность отрастить волосы;
Извращение вкуса в виде неуемного желания есть мел, зубную пасту, пепел, краски, землю и т. д. (патофагия);
Необычное пристрастие к некоторым запахам, чаще - ацетона, бензина (патоосмия); улиц старших возрастных групп часто не бывает извращения аппетита и обоняния;
Редко наблюдается нарушение целостности эпидермиса, в частности, примерно у 5 % - 10 % больных появляется ангулярный стоматит (заеды): изъязвления, трещины с воспалительным валом в уголках рта (может быть также признаком гиповитаминоза В 2);
Лишь некоторые больные отмечают чувство жжения языка, признаки глоссита;
Крайне редким признаком может быть нарушение функции глотания из-за образования пищеводных перегородок (сидеропеническая дисфагия - синдром Пламмера - Винсона);
Симптоматика гастрита (тяжесть, боли) выражена не столь отчетливо, как при гастритах иного происхождения;
Дизурия и недержание мочи при кашле, смехе, ночной энурез иногда наблюдается у девочек, реже - у взрослых женщин.
Наличие железодефицитной анемии вызывает нервно-психические функциональные расстройства у детей. По данным специальных исследований, при железодефицитной анемии у детей первого
года жизни индекс интеллектуального развития составляет к 12 месяцам 96 (в контроле 102), а физического - 89 (в контроле 100). Отмечается обратная корреляция между физическим и умственным развитием, выраженностью и длительностью анемии.
Анемический синдром при дефиците железа проявляется неспецифическими симптомами: головокружением, головными болями, шумом в ушах, мельканием мушек перед глазами, слабостью, утомляемостью, снижением работоспособности, хронической усталостью, бледностью кожи и слизистых, сердцебиением, одышкой при физических нагрузках. Часть симптомов может быть обусловлена не столько анемией, сколько сидеропенией.
3.1 Классификация железодефицитной анемии
Общепринятой классификации железодефицитной анемии не существует. По выраженности клинических проявлений условно выделяют следующие стадии развития железодефицитного состояния:
1 -я стадия - потеря железа превышает его поступление, постепенное истощение запасов, всасывание в кишечнике компенсаторно увеличивается.
2- я стадия - истощение запасов железа (уровень сывороточного железа ниже 13 мкмоль/л у мужчин и ниже 12 мкмоль/л - у женщин, насыщение трансферрина - ниже 16%) препятствует нормальному эритропоэзу, эритропоэз начинает падать.
3- я стадия - развитие анемии легкой степени (100 - 120 г/л гемоглобина, компенсированная) с незначительным снижением цветового показателя и других индексов насыщения эритроцитов гемоглобином.
4- я стадия - выраженная (менее 100 г/л гемоглобина, субкомпенсированная) анемия с явным снижением насыщения эритроцитов гемоглобином.
5- я стадия - тяжелая анемия (60 - 80 г/л гемоглобина) с циркуляторными нарушениями и тканевой гипоксией.
3.2 Общие подходы к диагностике железодефицитной анемии
Процесс диагностического обследования условно может быть представлен в виде следующих последовательных этапов:
Выявление собственно анемического синдрома;
Определение (подтверждение) железодефицитного характера анемии;
Поиск причины заболевания, лежащего в основе дефицита железа у данного больного.
Выявление анемического синдрома - определение снижения уровня гемоглобина сыворотки
крови - проводится у больных с клиническими признаками заболевания, а также может быть случайным при рутинном анализе периферической крови, проводимом в связи с другим заболеванием, скрининговом исследовании.
Нормальные показатели гемоглобина крови: нижний порог у взрослого человека -120 г/л (7,5 ммоль/л) у женщин и 130г/л(8,1 ммоль/л) у мужчин.
Установлением железодефицитного характера анемии является определение клинических проявлений сидеропении, морфологических признаков дефицита железа в эритроцитах, снижения уровня сывороточного железа, запасов железа в организме.
На этом этапе диагностики железодефицитной анемии проводится тщательное лабораторное исследование, обязательно включающее в себя: определение уровня гемоглобина, числа эритроцитов, тромбоцитов, ретикулоцитов, лейкоцитарной формулы, расчет цветового показателя или среднего содержания гемоглобина в эритроците, просмотр мазка крови для определения аномальных форм эритроцитов и их насыщения гемоглобином, лейкоцитов и клеточных включений.
Определение содержания запасов железа
Цветовой показатель (ЦП) вычисляют по формуле
При дефиците железа цветовой показатель, как правило, становится ниже 0,85 (норма 1,0). Ошибки в подсчете цветового показателя связаны, в первую очередь, с неправильным определением гемоглобина и числа эритроцитов. Нередко приходится наблюдать в результатах анализа крови, что цветовой показатель нормален, а эритроциты содержат мало гемоглобина - т. е. имеет место неадекватное определение этого важного показателя.
В - число эритроцитов в 1 л крови.
При дефиците железа МСН ниже 24 г.
Среднюю концентрацию гемоглобина в эритроцитах (МСНС) рассчитывают по формуле
МСНС = -, (3)
Ht- гематокрит, %.
Нормальное значение МСНС - 30 - 38 г/дл.
Наиболее точным методом оценки содержания гемоглобина в эритроцитах остается морфологическое исследование эритроцитов. При железодефицитной анемии выявляется отчетливая гипохромия, характеризующаяся наличием широкого просветления в центре эритроцита, которое напоминает кольцо (анулоцит). В норме соотношение диаметра центрального просветления и периферического «затемнения» в эритроците соотносится примерно как 1:1, при гипохромии - как 2-3:1. В мазке крови больных железодефицитной анемией преобладают микроциты - эритроциты уменьшенного размера, отмечается анизоцитоз (неодинаковые размеры) и пойкилоцитоз (различные формы) эритроцитов. При железодефицитной анемии могут обнаруживаться и мишеневидные эритроциты, хотя их число составляет 0,1% - 1,0 % общего числа клеток.
Число сидероцитов (эритроциты с гранулами железа, выявляемые при специальной окраске) резко снижено по сравнению с нормой, вплоть до полного их отсутствия. Содержание ретикулоцитов в крови, как правило, в пределах нормы, за исключением случаев выраженной кровопотери при соответствующих патологиях (обильные носовые и маточные кровотечения) или на фоне лечения препаратами железа (в этих случаях оно может повышаться). Число лейкоцитов и тромбоцитов обычно не изменено. У некоторых больных может наблюдаться тромбоцитоз, исчезающий после коррекции анемии.
Морфологическое исследование костного мозга для диагностики железодефицитной анемии может иметь значение лишь при специальной окраске на железо для подсчета сидеробластов (эритро-идные клетки костного мозга с гранулами железа), число которых у больных с этой анемией значительно снижено.
В той или иной степени запасы железа в организме можно определить следующими методами:
Исследованием сывороточного железа;
Исследованием общей железосвязывающей способности сыворотки с вычислением латентной железосвязывающей способности сыворотки;
Исследованием уровня ферритина в крови;
Исследованием насыщения трансферрина;
Десфераловым тестом.
Нормальные значения показателя железа сыворотки крови у мужчин составляют 13 - 30 мкмоль/л, у женщин - 12 - 25мкмоль/л; при железодефиците значение этого показателя снижено, часто значительно. При анализе результатов следует учитывать подверженность концентрации железа в сыворотке суточным колебаниям (в утренние часы уровень железа выше), а также иным влияниям (менструальный цикл, беременность, контрацептивы, рацион питания, переливание крови, прием железосодержащих препаратов и т. д.).
При проведении этих исследований требуется четкое соблюдение методики. При подготовке стеклянных пробирок к исследованию уровня сывороточного железа их необходимо обрабатывать соляной кислотой и отмывать бидистиллированной водой, так как использование для мытья обычной дистиллированной воды, содержащей незначительное количество железа, влияет на результаты исследования. Для высушивания пробирок не следует использовать сушильные шкафы: с их стенок при нагревании в посуду попадает незначительное количество железа. Сразу после взятия крови пробирку обязательно закрывают пробкой или крышечкой из алюминиевой фольги или специальной вощеной мембраной, т. к. при центрифугировании в нее попадает мелкая металлическая пыль. Можно использовать и пластиковые пробирки, но требования к получению и обработке крови сохраняют свою значимость и в этом случае. Исключение составляют вакутайнеры - одноразовые пробирки, специально приспособленные для взятия таких проб крови.
Общая железосвязывающая способность сыворотки отражает степень «голодания» сыворотки и насыщения железом трансферрина. В норме общая железосвязывающая способность сыворотки 30 - 85 мкмоль/л, при дефиците железа значение показателя увеличивается.
Разница между показателями общей железосвязывающей способности сыворотки и сывороточного железа характеризует латентную железосвязывающую способность сыворотки. Два последних теста редко используются для диагностики железодефицитной анемии. Отношение показателя железа сыворотки к общей железосвязывающей способности сыворотки, выраженное в процентах, отражает степень насыщения трансферрина железом (норма - 16 % - 50 %). Для железодефицитной анемии характерны повышение общей железосвязывающей способности сыворотки крови, значительное повышение латентной железосвязывающей способности и снижение процента насыщения трансферрина.
Снижение уровня ферритина в сыворотке является наиболее чувствительным и специфичным лабораторным признаком дефицита железа; в норме содержание ферритина составляет 15 - 20 мкг/л.
Десфераловый тест - в норме после внутривенного введения 500 мг десферала с мочой выводится от 0,8 до 1,2 мг железа, в то время как у больных при его дефиците количество выделяемого с мочой данного микроэлемента составляет 0,2 мг и ниже. В тоже время при избыточном содержании железа его выделение с мочой после введения десферала превышает норму. Тест этот используется редко, чаще для диагностики гемосидероза, а не сидеропении.
Определение уровня трансферрина сыворотки позволяет исключить анемии, обусловленные нарушением транспорта железа (атрансферринемии).
Гликопротеид трансферрин - белок, участвующий в транспорте железа от места его абсорбции (тонкая кишка) до места его использования или хранения (костный мозг, печень, селезенка). Одна молекула трансферрина способна связать максимально два атома железа. При недостатке абсорбции железа насыщение трансферрина становится неполным, т. е. уменьшается процент насыщения, что указывает на анемию, обусловленную недостатком поступления железа. Однако такая модель действительна лишь в идеальном случае. В реальности необходимо учитывать, что трансферрину свойственны качества «отрицательного» белка острой фазы, т. е. острое воспаление способствует понижению уровня трансферрина. Кроме того, образование трансферрина в большой мере зависит от состояния печени. С другой стороны, недостаток железа воздействует на уровень трансферрина путем индукции, т.е. в конечном итоге вызывает повышение его продукции. Все эти факторы могут настолько повлиять на уровень трансферрина, что его первоначальное диагностическое значение в конечном итоге может быть неоднозначным. В норме уровень трансферрина колеблется от 2,0 до 3,8 г/л.
Транспорт железа в клетку происходит при взаимодействии комплекса железо - трансферрин со специфичным для трансферрина рецептором плазматической мембраны. Молекула трансферрина, несущая до двух атомов железа, «причаливает» на внешний (экстрацеллюлярный) конец рецептора, после чего поглощается клеткой путем эндоцитоза. В сформированной везикуле происходит изменение уровня pH, железо меняет степень окисления (с Fe +++ на Fe ++) и в дальнейшем используется для синтеза гемоглобина или сохраняется в форме депонированного железа. Белковая часть трансферрина, освободившись от железа, вместе с рецептором выходит на поверхность клетки, где апотрансферрин отделяется, и весь цикл повторяется. В норме уровень рецепторов трансферрина колеблется от 8,8 до 28,1 нмоль/л.
Схематично изменение показателей обмена железа в зависимости от степени его дефицита показано в таблице Б.1 (приложение Б).
Для предупреждения ошибок врач при определении патогенетического варианта анемии должен руководствоваться следующим положением: не назначать лечение препаратами железа до определения уровня сывороточного железа и числа ретикулоцитов; если больной недолго получает препараты железа, их отменяют на 5 - 7 дней, после чего определяют содержание железа в сыворотке.
Для поиска заболевания, лежащего в основе дефицита железа у данного больного, используют дополнительные методы инструментального и лабораторного обследования (рентгенологическое и эндоскопическое исследования желудочно-кишечного тракта; ультразвуковое исследование органов брюшной полости, малого таза, почекидр.). В процессе диагностики заболевания оценивается кровопо-теря из желудочно-кишечного тракта, наиболее достоверно - с использованием собственных эритроцитов, меченных радиоактивным хромом. Поиск источника кровотечения в тонкой кишке может потребовать проведения лапаротомии, альтернативой ей может быть специальная автоматизированная видеокамера в видеокапсуле, заглатываемой пациентом.
Определение причины дефицита железа проводят согласно протоколам ведения больных с соответствующими заболеваниями.
Особенности диагностики у больных железодефицитной анемией в некоторых возрастных группах и при различных состояниях характеризуются следующим. Больным с впервые выявленными признака-
РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2013
Другие железодефицитные анемии (D50.8)
Гематология детская, Педиатрия
Утвержден протоколом заседания
Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК
№23 от 12.12.2013
ЖДА - приобретенное заболевание из группы дефицитных анемий, возникает при дефиците железа, сопровождающееся микроцитарной, гипохромной, норморегенераторной анемией, клиническими проявлениями которой являются сочетание сидеропенического и анемического синдромов .
Название протокола -
Железодефицитная анемия у детей
Код протокола:
Код(-ы) по МКБ-10
D50 Железодефицитная анемия
D50.0 Хроническая постгеморрагическая анемия
Сокращения, используемые в протоколе:
АХБ анемия при хронических болезнях
ВОЗ Всемирная организация здравоохранения
ГПК гидросидполимальтозный комплекс
ЖДА железодефицитная анемия
ЖКТ желудочно-кишечный тракт
ЛДЖ латентный дефицит железа
МСНС средняя концентрация гемоглобина в эритроците
НТЖ коэффициент насыщения трансферрина железом
ОЖСС общая железосвязывающая способность
СЖ сывороточное железо
СФ сывороточный ферритин
ЦП цветовой показатель
ЭГДС эзофагогастродуоденоскопия
Hb гемоглобин
MCV средний объем эритроцитов
RDW степень анизоциотоза эритроцитов
Дата разработки протокола: 2013 год
Клиническая классификация:
I степень (легкая) - уровень Hb 110-90 г/л;
II степень (средняя) - уровень Hb 90-70 г/л;
III степень (тяжелая) - уровень Hb менее 70 г/л.
Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий
:
- Развернутый ОАК, ретикулоциты
- Концентрация сывороточного железа
- Общая железосвязывающая способность сыворотки
- Содержание сывороточного ферритина
- Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
- MCV
- MCH
- MCHC
- RDW
- коэффициент насыщения трансферрина железом
- определение растворимых трансферриновых рецепторов
Диагностические критерии:
Клинические проявления
ЖДА представляют совокупность двух синдромов: сидеропенического и анемического.
Для сидеропенического синдрома
- изменения кожи: сухость, появление маленьких пигментных пятен цвета «кофе с молоком»;
- изменения слизистых оболочек: «заеды» в углу рта, глоссит, атрофический гастрит и эзофагит;
- диспептические явления со стороны ЖКТ;
- изменения волос - раздваивание кончика, ломкость и выпадение вплоть до гнездной алопеции;
- изменения ногтей - поперечная исчерченность ногтей больших пальцев рук (в тяжелых случаях и ног), ломкость, расслаивание на пластинки;
- изменение обоняния - пристрастие больного к резким запахам лака, краски ацетона, выхлопных газов автомобиля, концентрированных духов;
- изменения вкуса - пристрастие больного к глине, мелу, сырому мясу, тесту, пельменям и др.;
- боли в икроножных мышцах.
Считается, что наличие 4-х симптомов и более из перечисленных выше патогномонично для латентного дефицита железа (ЛДЖ) и ЖДА.
Для анемического синдрома
характерны следующие симптомы:
- снижение аппетита;
- шум в ушах;
- мелькание мушек перед глазами;
- плохая переносимость физических нагрузок;
- слабость, вялость, головокружение, раздражительность;
- обмороки;
- одышка;
- снижение работоспособности;
- снижение когнитивных функций;
- снижение качества жизни;
- бледность кожи и видимых слизистых оболочек;
- изменение тонуса мышц в виде тенденции к гипотонии, гипотония мышц мочевого пузыря с развитием недержания мочи;
- расширение границ сердца;
- приглушенность сердечных тонов;
- тахикардия;
с- истолический шум на верхушке сердца.
Критерии лабораторной диагностики заболевания
Имеется 3 возможности лабораторной диагностики ЖДА:
ОАК, выполненный «ручным» методом - снижение концентрации Hb (менее 110 г/л), небольшое снижение количества эритроцитов (менее 3,8 х 1012/л), снижение ЦП (менее 0,85), увеличение СОЭ (более 10-12 мм/час), нормальное содержание ретикулоцитов (10-20‰). Дополнительно врач-лаборант описывает анизоцитоз и пойкилоцитоз эритроцитов. ЖДА это микроцитарная, гипохромная, норморегенераторная анемия.
ОАК, выполненный на автоматическом анализаторе клеток крови - снижаются средний объем эритроцита - MCV (менее 80 фл), среднее содержание Hb в эритроците - MCН (менее 26 пг), средняя концентрация Hb в эритроците - МСНС (менее 320 г/л), повышается степень анизоцитоза эритроцитов - RDW (более 14%).
Биохимический анализ крови - снижение концентрации сывороточного железа (менее 12,5 мкмоль/л), повышение общей железосвязывающей способности сыворотки (более 69 мкмоль/л), снижение коэффициента насыщения трансферрина железом (менее 17%), снижение сывороточного ферритина (менее 30 нг/мл). В последние годы появилась возможность определения растворимых трансферриновых рецепторов (рТФР), количество которых в условиях дефицита железа увеличивается (более 2,9 мкг/мл).
Лечение за рубежом
Получить консультацию по медтуризму
Цели лечения:
- нормализация показателей крови;
- купирование анемического, сидеропенического синдромов
Тактика лечения
Немедикаментозное лечение
- Устранение этиологических факторов;
- Рациональное лечебное питание (для новорожденных - грудное естественное вскармливание, а при отсутствии молока у матери - адаптированные молочные смеси, обогащенные железом. Своевременное введение прикорма, мяса, субпродуктов, гречневой и овсяной круп, фруктовых и овощных пюре, твердых сортов сыра; уменьшение приема фосфатов, танина, кальция, которые ухудшают всасывание железа).
Медикаментозное лечение
В настоящее время в нашей стране используется терапевтический план лечения ЖДА пероральными препаратами железа, суточные дозы которых представлены в таблице.
Возрастные терапевтические дозы пероральных препаратов железа для лечения ЖДА у детей (ВОЗ, 1989)
Принципы рациональной терапии ЖДА у детей
Лечение препаратами железа рекомендуется проводить под наблюдением врача. Детям препараты железа рекомендуется назначать после консультации педиатра.
Не следует назначать препараты железа детям на фоне воспалительных процессов (ОРВИ, ангина, пневмония и др.), так как в этом случае железо аккумулируется в очаге инфекции и не используется по назначению.
Лечить железодефицитную анемию следует в основном препаратами для внутреннего применения.
Железо должно быть двухвалентным, поскольку всасывается именно двухвалентное железо.
Применение препаратов железа следует сочетать с оптимизацией пищевого рациона, с обязательным введением в меню мясных блюд.
Для максимального всасывания железа препарат следует принимать за 0,5-1 час до еды, запивая водой. Если появляются побочные эффекты, можно принимать лекарство во время еды. Хуже всего всасывается железо, если препарат принимается после еды.
Пероральные препараты железа следует принимать с интервалом не менее 4-х часов.
Таблетки и драже, содержащие железо, не разжевывать!
Включение в комплексные препараты железа аскорбиновой кислоты улучшает усвоение железа (в качестве антиоксиданта аскорбиновая кислота препятствует превращению ионов Fe-II в Fe-III, не всасывающихся в ЖКТ) и позволяет уменьшить назначаемую дозу. Всасывание железа также увеличивается в присутствии фруктозы, янтарной кислоты
Нельзя сочетать прием препарата железа с веществами, ингибирующими его всасывание: молоко (соли кальция), чай (танин), растительные продукты (фитаты и хелаты), ряд лекарственных препаратов (тетрациклин, антациды, блокаторы, Н2-рецепторов, ингибиторы протонной помпы).
Прием комбинированных препаратов, которые наряду с железом содержат медь, кобальт, фолиевую кислоту, витамин В12 или экстракт печени, чрезвычайно затрудняет контроль эффективности железотерапии (за счет гемопоэтической активности этих веществ).
Средняя продолжительность курса лечения ЖДА составляет от 4-х до 8 недель. Лечение препаратом железа следует продолжать и после купирования ЖДА для восстановления тканевого и депонированного железа. Длительность поддерживающего курса определяется степенью и давностью дефицита железа (ДЖ), уровнем СФ.
В лечении ЖДА не должны применяться витамин В12, фолиевая кислота, витамин В6, патогенетически никак не связанные с дефицитом железа.
Неэффективность терапии ЖДА пероральными препаратами железа требует пересмотра диагноза (нередко диагноз ЖДА устанавливается боьным с анемией хронического заболевания, при котором лечение препаратами железа неэффективно), проверки исполнения больным назначений врача в дозировке и сроках лечения. Очень редко встречается нарушение всасывания железа.
Парентеральное введение препаратов железа показано только: при синдроме нарушенного кишечного всасывания и состояних после обширной резекции тонкого кишечника, неспецифическом язвенном колите, тяжелом хроническом энтероколите и дисбактериозе, непереносимости пероральных препаратов железа. Ограничение парентерального введения связано с высоким риском развития местных и системных побочных реакций. Кроме того, парентеральное применение препаратов железа значительно дороже, чем пероральная терапия, за счет трудозатрат медицинского персонала и большей стоимости лекарственной формы. Парентеральное введение препаратов железа следует производить только в стационаре!
Одновременное назначение препаратов железа внутрь и парентерально (внутримышечно и/или внутривенно) должно быть полностью исключено!
- Трансфузии эритроцитарной массы в лечении ЖДА применяться не должны. Донорское железо не реутилизируется организмом реципиента и остается в гемосидерине макрофагов. Возможен перенос опасных инфекций через донорскую кровь. Исключениями, допускающими трансфузии донорских эритроцитов, являются: 1) выраженные гемодинамические нарушения; 2) предстоящие дополнительные кровопотери (роды, операция) при выраженной анемии (гемоглобин менее 70 г/л); 3) отвечающий современным требованиям препарат железа должен быть доступным и дешевым.
Трехвалентное железо практически не всасывается в желудочно-кишечном тракте. Однако комплексные органические соединения Fe (III) с рядом аминокислот, мальтозой существенно менее токсичны, чем Fe (II), но не менее эффективны. Иммобилизация Fe (III) на аминокислотах обеспечивает его стойкость к гидролизу в ЖКТ и высокую биодоступность, благодаря медленному высвобождению лекарственного вещества и более полной его абсорбции, а также отсутствие диспептических явлений.
Осложнения лечения
Применение солевых препаратов железа может сопровождаться осложнениями в виде токсичности для ЖКТ с развитием таких симптомов как боли в эпигастральной области, запор, понос, тошнота, рвота. Это приводит к низкой комплаентности лечения ЖДА солевыми препаратами железа - 30-35% больных, начавших лечение, отказываются от его продолжения. Возможны передозировка и даже отравления солевыми препаратами железа из-за пассивного неконтролируемого всасывания.
Другие виды лечения - нет
Хирургическое вмешательство - нет
Первичной профилактикой дефицита железа является правильное, полноценное питание.
Вторичная профилактика дефицита железа - это активное выявление ЛДЖ и ДЖА в процессе диспансеризации, медицинских осмотров, при посещении врача.
Дальнейшее ведение: прогноз заболевания благоприятный, излечение должно наступать в 100% случаев.
Так называемые «рецидивы» заболевания возможны при:
- использовании низких доз препаратов железа;
- неэффективности пероральных препаратов железа, которая встречается редко;
- уменьшение длительности лечения больных;
- лечении больных хронической постгеморрагической анемией с невыявленным и неустраненным источником кровопотери.
Список разработчиков протокола
Омарова К.О. - доктор медицинских наук, профессор, Научный центр педиатрии и детской хирургии МЗ РК.
Конфликт интересов
Разработчик протокола не имеет финансовой или другой заинтересованности, которая могла бы повлиять на вынесение заключения, а также не имеет отношение к продаже, производству или распространению препаратов, оборудования и т.п., указанных в протоколе.
Рецензенты
Курманбекова С.К. - профессор кафедры интернатуры и резидентуры по педиатрии Казахского национального медицинского университета им.С.Д.Асфендиярова
Условия пересмотра протокола: по истечению 3 лет с момента публикации
1. Определение
В соотвествии с уровнем гемоглобина ЖДА разделяют на степени тяжести :
2. Лабораторные критерии диагностики ЖДА
3. Основные принципы лечения
Парентеральное введение препаратов железа показано только: при синдроме нарушенного кишечного всасывания и состояниях после обширной резекции тонкого кишечника, неспецифическом язвенном колите, тяжелом хроническом энтероколите и дисбактериозе, непереносимости пероральных препаратов желеаз, тяжелой степени анемии.
Профилактические мероприятия по предупреждению рецидива анемии
Коррекция дефицита железа при анемии легкой степени осуществляется преимущественно за счет рационального питания, достаточного пребывания ребенка на свежем воздухе. Назначение препаратов железа при уровне гемоглобина 100 г/л и выше – не показано.
Суточные терапевтические дозы пероральных препаратов железа при ЖДА средней и тяжелой степени:
до 3 лет – 3 -5 мг/кг/в сутки элементарного железа
от 3 до 7 лет – 50-70 мг/ в сутки элементарного железа
старше 7 лет – до 100 мг/ в сутки элементарного железа
Контроль эффективности назначенной дозы осуществляется путем определения подъема уровня ретикулоцитов на 10-14 день лечения. Терапия железом осуществляется до нормализации уровня гемоглобина с дальнейшым уменьшением дозы на ½ . Длительность лечения - 6 месяцев, а для детей недоношенных– в течение 2 лет для пополнения запасов железа в организме.
У детей старшего возраста поддерживающая доза курсом 3 – 6 месяцев, у девочек пубертатного возраста – в течение года прерывисто – каждую неделю после месячных.
Целесообразно назначать препараты трехвалентного железа благодаря их оптимальному всасыванию и отсутствию побочных эффектов.
У детей младшего возраста ЖДА преимущественно алиментарного генеза и наиболее часто представляет собой совокупность дефицита не только железа, но и белка, витаминов , что обусловливает назначение витаминов С, В1, В6, фолиевой кислоты, корекции содержания протеинов в диете.
Поскольку у 50 -100% недоношенных детей развивается поздняя анемия, с 20-25 дня жизни при гестационном возрасте 27-32 недели, массе г., (во время снижения концентрации гемоглобина крови ниже 110 г/л, количества эритроцитов ниже 3,0 ґ 10 12/л, ретикулоцитов менее 10%), кроме препаратов железа (3-5 мг/кг/сутки) и достаточного обеспечения белком (3-3,5 г/кг/сутки), назначається эритропоэтин п/к, 250 ед/кг/сутки трижды в день в течение 2-4 недель, с витамином Е (10-20мг/кг/сутки) и фолиевой кислотой (1мг/кг/сут). Более длительное применение эритропоэтина – 5 раз в неделю, с последующим его снижением до 3 раз, назначают детям с тяжелой внутриутробной или постнатальной инфекцией, а так же детям с низким ретикулоцитарным ответом на терапию.
Парентеральные препараты железа должны использоваться строго только по специальным показаниям, благодаря высокому риску развития местных и системных побочных реакций.
Суточная доза элементарного железа для парентерального введения составляет:
для детей 1-12 месяцев – до 25 мг/сут
1- 3 лет - 25-40 мг/сут
старше 3 лет - 40-50 мг/сут
Курсовую дозу элементарного железа рассчитывают по формуле:
МТґ (78-0,35ґ Hb), где
МТ- масса тела (кг)
Нb – гемоглобин ребенка (г/л)
Курсовая доза железосодержащего препарата - КДЖ: СЖП, где
КДЖ – курсовая доза железа (мг);
СЖП – содержание железа (мг) в 1 мл препарата
Курсовое количество инъекций – КДП: СДП, где
КДП - курсовая доза препарата (мл);
СДП – суточная доза препарата (мл)
Гемотрансфузии проводятся тольки по жизненным показаниям, когда имеет место острая массивная кровопотеря. Преимущество предоставляется эритроцитарной массе или отмытым эритроцитам.
Протипоказания ферротерапии:
4. Профилактика
Антенатальная: женщинам со 2-ой половины беременности назначают препараты железа или поливитамины, обогащенные железом.
При повторной или многоплодной беременности обязателен приём препаратов железа на протяжении 2-го и 3-го триместра.
Постнатальная профилактика для детей из группы высокого риска развития ЖДА
.
Эту группу формируют:
Предусматривается регулярное проведение диагностики возможного развития ЖДА и, при её определении, назначаются профилактические дозы препаратов железа (0,5-1 мг/кг/сут) в течение 3-6 месяцев.
5. Диспансерное наблюдение
После нормализации показателей крови общий анализ крови проводится 1 раз в месяц во время первого года, затем – поквартально на протяжении следующих 3 лет.
Сущность железодефицитной анемии (ЖДА) состоит в нехватке железа в организме (истощение запасов железа в органах-депо), вследствие чего нарушается синтез гемоглобина; поэтому каждый эритроцит содержит меньше гемоглобина, чем в норме. ЖДА встречаются чаще всех остальных форм анемий, что объясняется множеством причин, ведущих к дефициту железа в организме.
Этиология. Выделяют основные причины дефицита железа.
Кровотечения: а) маточные (дисфункция яичников, фибромиома матки, рак шейки матки, эндометриоз и др.); б) желудочно-кишечные (язвенная болезнь, геморрой, рак, диафрагмальная грыжа, неспецифиче- ский язвенный колит, полипоз); в) легочные (рак, бронхоэктазы, изолированный легочный гемосидероз).
Повышенный расход железа: а) беременность, лактация; б) период роста и полового созревания; в) хронические инфекции, опухоли.
Нарушение всасывания железа: а) резекция желудка; б) энтерит, спру.
Нарушение транспорта железа.
Врожденный дефицит железа (этот механизм возможен при 5КДА у матери во время беременности).
Из перечисленных причин следует, что ЖДА чаще развивается у женщин в результате обильных маточных кровотечений, повторных беременностей, а также у подростков.
Патогенез. ЖДА возникает прежде всего в результате нарушения синтеза гемоглобина, так как железо входит в состав гема. Недостаточное образование гемоглобина служит причиной гипоксии тканей и развития цирку-ляторно-гипоксического синдрома. Дефицит железа способствует также нарушению синтеза тканевых ферментов, что приводит к изменению тканевого метаболизма. При этом прежде всего поражаются быстро обновляющиеся эпителиальные ткани - слизистая оболочка пищеварительного тракта, кожа и ее дериваты. Патогенез ЖДА представлен на схеме 21.
Клиническая картина. Проявление болезни, как это вытекает из схемы патогенеза, складывается из следующих синдромов:
1) циркуляторно-гипоксического (при выраженной анемии и кислородном голодании тканей);
2) поражения эпителиальных тканей (гастроэнтерологические расстройства, трофические нарушения кожи и ее дериватов);
3) гематологического (анемия гипохромного типа и признаки дефицита железа).
Кроме этих синдромов, клиническая картина определяется также заболеванием, на основе которого развилась ЖДА (например, язвенная болезнь желудка или двенадцатиперстной кишки с повторными кровотечениями мено- и метроррагии, какая-либо хроническая инфекция и пр.). Имеет значение стадия течения анемии.
1. Скрытый дефицит железа, проявляющийся снижением уровня сывороточного железа при нормальном содержании гемоглобина в анализе периферической крови.
2. Тканевый сидеропенический синдром (проявляется желудочно-кишечными расстройствами, трофическими изменениями кожи и ее дериватов).
3. Анемия (снижение уровня гемоглобина).
На I этапе диагностического поиска при достаточно выраженной анемии можно выявить жалобы на слабость, шум в ушах, сердцебиение, одышку при физической нагрузке, ноющие боли в области сердца (проявления циркуляторно-гипоксического синдрома), извращения вкуса, обоняния, снижение и извращение аппетита (желание есть мел, сухие макароны, зубной порошок), затруднение при глотании, неопределенные болевые ощущения в эпигастрии. Нередко больные отмечают субфебрильную температуру тела.
При умеренно выраженной анемии и дефиците железа все указанные жалобы могут быть выражены незначительно или отсутствовать. В анамнезе таких больных имеются сведения о случайном обнаружении низких показателей гемоглобина (например, во время профилактического осмотра). Больные могут предъявлять разнообразные жалобы, а также сообщать те или иные сведения о фоновом заболевании (или состоянии), обусловившем появление дефицита железа и последующей анемии.
В костном мозге при ЖДА отмечается уменьшение количества сидеро-бластов - эритрокариоцитов, содержащих железо (как известно, в норме 20-40 % эритрокариоцитов костного мозга содержат единичные гранулы железа). В ряде случаев гранулы выявить не удается.
При исследовании пищеварительного тракта достаточно часто выявляют снижение желудочной секреции (базальной и стимулированной), а также атрофические изменения слизистой оболочки пищевода и желудка.
При выраженном гипоксически-циркуляторном синдроме могут наблюдаться признаки поражения миокарда (миокардиодистрофия вследствие анемии) в виде умеренного расширения сердца (определяется при рентгенологическом исследовании) и изменений конечной части ЭКГ (снижение амплитуды или негативизации зубцов Т, преимущественно в грудных отведениях).
Диагностическиекритерии
Различают следующие клинические формы ЖДА: постгеморрагическая железодефицитная анемия, агастральная или анэнтеральная железодефицитная анемия, ЖДА беременных, ранний хлороз, поздний хлороз.
Жалобы и анамнез
Больные жалуются на слабость, головокружение, сердцебиение, головную боль, мелькание мушек перед глазами, иногда одышка при нагрузке, обмороки.
При осмотре: трофические расстройства, явления сидеропенического глоссита, извращение вкуса, запахов.
Физикальное обследование: бледность кожи и слизистых оболочек, сухость и трещины кожи, ангулярный стоматит, трещины в углах рта, ногти уплощаются и даже становятся вогнутыми, покраснение языка, атрофия сосочков языка.
Лабораторные исследования
Основные проявления манифестных декомпенсированных форм дефицита железа:
1. Гипохромная анемия, обусловленная нарушением синтеза Нb.
2. Снижение активности железосодержащих ферментов, что ведет к изменению клеточного метаболизма, усугубляя дистрофические изменения в органах и тканях. Нарушение синтеза миоглобина приводит к миастении. За счет нарушения синтеза коллагена с преобладанием процессов катаболизма могут отмечаться формирование и прогрессирование атрофических процессов в слизистой пищевода и желудка.
Базовые диагностические исследования - концентрация гемоглобина, среднее содержание гемоглобина в эритроците, уровень гематокрита, СОЭ, количество лейкоцитов и ретикулоцитов.
Альтернативный подход - подтверждение наличия дефицита железа с помощью определения его концентрации и ферритина в сыворотке крови, железосвязывающей способности или уровня трансферрина. На дефицит железа указывает насыщение трансферрина железом менее 15% и содержание ферритина менее 12 мкг/л4.
При определении индекса “растворимый рецептор трансферрина/ферритин” (TfR) значение TfR > 2/3 мг/л является точным показателем дефицита железа.
