Что такое нейробластома и как она протекает в детском возрасте, необходимо знать каждому родителю, ведь здоровье детей – это самое важное, что может быть. Нейробластома это онкологическая болезнь, опухоль, которая начинает свое образование в симпатической нервной системе. Данное заболевание имеет эмбриональное происхождение, то есть, предпосылки к нему возникают еще до момента рождения ребенка.
Когда возникает нейробластома у детей, основными признаками являются боли, потеря веса и гиперемия. Метастазы при такой онкологии могут распространяться в любые органы, кровь, кости, а также лимфатическую систему. Диагностика нейробластомы включает множество методов обследования. Лечение рака такого типа подразумевает операцию, лучевые методы, а также химиотерапию с трансплантацией стволовых клеток.
Когда речь идет об онкологии, многих родителей интересует, что это такое нейробластома, ведь данный вид рака поражает исключительно детей. Нейробластома стоит на четвертом месте по распространенности среди онкологических заболеваний у детей, в год она поражает восемь детей из миллиона в возрасте до пятнадцати лет. Больше всего больных нейробластомой среди малышей двухлетнего возраста, однако, иногда она может диагностироваться и у новорожденных, протекая вместе с врожденными аномалиями.
Развиваются ткани опухоли из незрелых симпатических клеток нервной системы (нейробластов), которые должны были стать нейронами. Из-за определенных нарушений во внутриутробном периоде происходит остановка развития данных клеток, но не останавливается их рост и деление. Уникальность такой патологии заключается в том, что найденные незрелые нейробласты в раннем возрасте (до трех месяцев) иногда спонтанно созревают, превращаясь в полноценные нейроны.
Самое частое место первичного развития опухоли – надпочечники, в которых она поражает нервные стволы, следом идет забрюшинное пространство, чуть реже рак поражает заднее средостение, область таза, шею. Заболевание распространяется очень быстро, в первую очередь, метастазируя в кости и костный мозг, отдаленные лимфоузлы. Изредка метастатический тип нейробластомы может локализироваться в почках. На коже нейробластома также встречается, но редко.
Отличительной чертой этого вида рака является то, что нейробласты могут расти, делиться, сформировать опухоль, которая пускает метастазы, а потом резко перестает расти и исчезает, независимо от того, какого она была размера, и как сильно метастазировала. То есть, происходит самостоятельный регресс, излечение без какого-либо вмешательства. Нейробластома также может созревать до доброкачественной ганлионевромы. Другие новообразования такой способностью не обладают. Несмотря на это, нейробластома нуждается в обязательном лечении.
Точных причин возникновения этой формы рака не выявлено. Наследственный фактор определяется только у двадцати процентов заболевших детей. Опухолевое новообразование может возникнуть еще до рождения ребенка, а может развиться и в процессе роста, возникая из незрелых нейробластов. Причиной их незрелости чаще становятся генетические мутации ДНК, которые возникают неизвестно из-за чего. Причины нейробластомы исследуются, но пока медицина не добилась в этом определенных успехов.
Классифицируется данный тип опухоли по месту локализации, в котором чаще наблюдается, а также по тому, какую степень дифференциации имеет. По расположению новообразование бывает четырех основных видов:
От степени дифференциации опухоль бывает следующих видов:
Какой бы вид не носили злокачественные заболевания, они должны быть диагностированы как можно раньше. Только в таком случае ребенок имеет больше шансов на жизнь.
Нейробластома это, в большинстве случаев, быстро прогрессирующая опухоль. Всего она имеет четыре этапа развития заболевания, но некоторые из них разделены на подстадии:
Есть еще один вид опухоли четвертой степени, который классифицируется буквой «S». Это новообразование имеет нейрогенное происхождение, обладает биологическими характеристиками, которые отсутствуют у аналогичных неоплазий. Прогноз такой опухоли благоприятный, при своевременном лечении она дает хороший процент выживаемости.
При нейробластоме симптомы могут быть самыми разнообразными, так как опухоль может локализоваться в разных органах. Признаки нейробластомы у детей зависят от места расположения основной опухоли и метастазов. На первой стадии новообразование не выражается специфическими признаками. У тридцати процентов деток наблюдаются такие симптомы как боль в месте локализации опухоли и гипертермия. Двадцать процентов малышей весят меньше нормы или начинают терять вес.
Если новообразование располагается в забрюшинном пространстве, то иногда можно определить наличие узлов в животе с помощью пальпации. Немного позже опухоль может метастазировать сквозь межвертебельные отверстия, вызывая сдавливание спинного мозга. Это приводит к развитию миелоптии компрессионного характера, которая провоцирует расстройства функциональности органов таза, например, нарушение процесса мочеиспускания или дефекации.
При затрудняется дыхание ребенка, возникает кашель, малыш часто срыгивает, его грудная клетка становится деформированной в процессе увеличения опухоли. Если новообразование расположено в шее, то опухоль можно не только прощупать, но и увидеть. Часто возникает синдром Горгена, при котором возникают такие признаки:
Все эти признаки отмечаются по стороне, на которой расположена опухоль.
При отдаленных метастазах признаки также разнообразны. Если метастазы прошли лимфотоком, то будет увеличение лимфатических узлов. Если поражен скелет, то болят кости. Если метастатическая опухоль расположена в печени, то орган сильно увеличивается, развивается желтуха. Если поражен костный мозг, возникает:
Если поражены кожные покровы, на их поверхности возникают плотные узловые образования синего, красного или голубоватого цвета. Эстезионейробластома (опухоль в носу) сопровождается ринитом и назальными кровотечениями. Также во время нейробластомы происходит нарушение метаболизма – бледнеет кожа, возникает диарея, повышается внутричерепное давление. После того как будет проведено успешное лечение, все признаки теряют выраженность и постепенно проходят совсем.
Во время патологических случаев, которые относятся к раковым, необходимо как можно скорее провести диагностику и начать терапию. Обязательно проводится лабораторное исследование крови, в том числе и на онкомаркеры (белки, вырабатывающиеся определенными органами). Методы обследования:
Материал, собранный во время биопсии, направляется на цитологию, гистологию, а также анализы иммунологический и иммуногистохимический. Кроме этого проводится:
Остальные диагностические методы зависят от локализации опухоли.
Врачи разрабатывают план терапии только после полного обследования ребенка и постановки диагноза. В основном, лечение проводится комплексно, включая хирургическое вмешательство, химическую и лучевую терапию. Иногда ребенку необходимо принимать различные препараты – антибиотики, противовирусные, иммуномодуляторы и другие лекарства, в зависимости от клинической картины и осложнений онкологии.
Хирургическое удаление опухоли наиболее благоприятно для организма ребенка, однако оно эффективно только на начальной стадии развития нейробластомы и частично помогает при второй степени. Если произошло множественное метастазирование, проведение операции будет неэффективным. Иногда во время операции частично или полностью удаляется орган, на котором локализована опухоль, а также окружающие ткани и лимфатические узлы. До и после операции, особенно на поздних стадиях проводится терапия химиопрепаратами.
Лекарственные препараты химического состава являются очень сильными и способны остановить рост опухоли или полностью убить ее. Однако такие лекарства, проходя сквозь общий кровоток, обладают побочными эффектами. В результате химиотерапии у ребенка может возникнуть тошнота, рвота, повышение температуры. Малыш становится слабым и восприимчивым к инфекционным и вирусным заболеваниям. После прекращения терапии все симптомы побочных эффектов проходят.
В зависимости от стадии заболевания, доктора могут проводить как внешнее, так и внутреннее облучение. Такой тип терапии является очень агрессивным по отношению к детскому организму, но на последних стадиях без него победить опухоль невозможно. После облучения у малыша выпадают волосы не только на голове, но и на всем теле, в том числе, ресницы и брови. Малыш становится ослабленным, вялым, у него пропадает аппетит, он может терять вес. К несчастью, на 4В стадии лучевая терапия тоже не всегда помогает.
Общая пятилетняя выживаемость детей с нейробластомой оставляет семьдесят процентов. Чем выше стадия онкологии, тем меньше шансов на успешное лечение. При четвертой стадии рака у ребенка выживаемость в течение пяти и более лет оставляет всего сорок процентов, однако у детей до одного года эта цифра достигает шестидесяти. Чем младше ребенок, тем больше у него шансов даже при высоких стадиях.
Если на первой или второй стадии было произведено лечение, то нейробластома крайне редко рецидивирует. Более часто рецидивы возникают после лечения третьей степени опухоли, но не с меньшей частотой, чем при других формах рака. У малышей 4 стадия очень часто приводит к рецидиву, что делает прогноз неблагоприятным при выявлении патологии на позднем сроке.
К сожалению, нет каких-либо конкретных рекомендаций, соблюдая которые, можно было бы предупредить развитие нейробластомы у ребенка, так как до сих пор не известны точные причины ее появления. Если у кого-то в семье были случаи онкологии, то родители во время планирования беременности должны обратиться к генетику, который, проведя ряд исследований, может с некоторой долей вероятности определить риск патологии у будущего малыша. Во время беременности женщина должна каждый триместр проходить скрининг.
Онкологические заболевания, к числу которых относится и нейробластома, одни из самых тяжелых. Особое значение такие патологии имеют в детской практике.
Нейробластома - это одно из новообразований. По классификации онкологических патологий данное заболевание относится к злокачественным. Это говорит о том, что течение болезни очень опасное. Наиболее часто эти злокачественные опухоли регистрируются у новорожденных и у детей младше трех лет.
Течение нейробластомы - довольно агрессивное. Предсказать исход и прогноз заболевания невозможно. Нейробластомы - злокачественные новообразования, которые относятся к эмбриональным опухолям. Они поражают симпатическую нервную систему. Рост нейробластом обычно стремительный.
Однако врачи отмечают и одно удивительное свойство - способность к регрессии. По статистике, нейробластома забрюшинного пространства встречается наиболее часто. Она возникает, в среднем, в 85% случаев. Поражение ганглиев симпатической нервной системы вследствие интенсивного роста новообразования встречается реже. Нейробластома надпочечников возникает в 15-18% случаев.
Заболеваемость в общей популяции сравнительно низкая. Только один рожденный малыш из ста тысяч заболевает нейробластомой. Спонтанный переход злокачественного течения опухоли в доброкачественный - также еще одна загадка данного заболевания.
С течением времени даже при первоначально неблагоприятном прогнозе болезнь может перейти в более легкую форму - ганглионеврому.
Ганглионеврома
Большинство же случаев, к сожалению, протекают довольно стремительно и неблагоприятно. Опухоль характеризуется появлением большого количества метастазов, которые возникают в самых разных внутренних органах. В этом случае прогноз болезни значительно ухудшается. Для устранения метастатических клеток применяются различные виды интенсивного лечения.
Ученые так не пришли к единому мнению, что же вызывает нейробластомы у детей. В настоящее время существует несколько научных теорий, которые дают обоснование механизму и причинам возникновения злокачественных образований у малышей. Так, согласно наследственной гипотезе в семьях, где есть случаи нейробластомы, значительно увеличивается риск рождения малышей, у которых это заболевание впоследствии развивается. Однако вероятность этого достаточно низка. Она не превышает 2-3%.
Некоторые специалисты говорят о том, что внутриутробные инфекции могут способствовать появлению различных генетических аномалий. Они вызывают в генах мутации, которые приводят к нарушению кодирования основных признаков. Воздействие мутагенных и канцерогенных факторов окружающей среды лишь увеличивает возможность рождения ребенка, имеющего нейробластому. Обычно это состояние связано с нарушением деления и пролиферации клеток надпочечников в периоде внутриутробного роста. «Недозревшие» клеточные элементы просто не способны выполнять свои функции, что вызывает выраженные нарушения и отклонения в работе надпочечников и почек.
Европейские исследователи считают, что причиной нейробластомы у малышей может стать генная поломка, возникшая на этапе образования зародыша. Во время зачатия ребенка сливаются два генетического аппарата - материнский и отцовский. Если в это время действуют какие-либо мутагенные факторы, то в новой образовавшейся дочерней клетке появляются мутации. В конечном итоге данный процесс приводит к нарушению клеточной дифференциации и развитию нейробластомы.
Мутагенные или канцерогенные факторы во время беременности оказывает существенное воздействие.
Так, ученые установили, что курение матери во время вынашивания будущего малыша увеличивает риск рождения ребенка, страдающего нейробластомой.
Проживание на экологически неблагоприятных территориях или сильнейший постоянный стресс оказывает негативное воздействие на организм беременной женщины. В ряде случаев это также может привести к рождению ребенка с нейробластомой.
Нейробластома может локализоваться во многих органах. Если новообразование развилось в области надпочечников или в грудной клетке, то тогда говорят о симпатобластоме. Эта форма болезни может вызывать опасные осложнения. При чрезмерном увеличении надпочечников в размере развивается паралич. При наличии опухоли в забрюшинном пространстве говорят о нейрофибросаркоме. Она вызывает многочисленные метастазы, которые в основном локализуются в лимфатической системе и костной ткани.
Нейробластома надпочечника
Нейробластома забрюшинного пространства
Существует несколько стадий заболевания:
Течение и развитие заболевания зависит от многих исходных факторов.
На прогноз заболевания влияет локализация новообразования, его клиническая форма, возраст малыша, клеточная гистологическая пролиферация, стадия роста опухоли и другое.
Предсказать, как будет протекать болезнь в каждом конкретном случае очень трудно. Даже опытные врачи-онкологи зачастую делают ошибки, когда говорят о прогнозе болезни и дальнейшем исходе.
Признаки нейробластомы могут быть не характерными. Течение болезни сменяется периодами ремиссии и рецидива. В период полного спокойствия выраженность неблагоприятных симптомов незначительна. Ребенок может вести привычный образ жизни. Во время рецидива состояние малыша резко ухудшается. В этом случае требуется экстренная консультация с онкологом и возможная госпитализация в онкологическое отделение для проведения лечения.
Клинические проявления нейробластомы многочисленны и разнообразны. Обычно крайне неблагоприятное течение сопровождается появлением сразу нескольких симптомов одновременно. На четвертой стадии болезни, характеризующейся появлением метастазов, клинические признаки могут быть выражены существенно и значительно нарушать поведение ребенка.
К симптомам нейробластомы относятся:
Если малыш кушает хорошо и полноценно, то для похудания всегда должна быть веская причина.
В некоторых случаях к этому приводит бурный рост новообразований и злокачественных опухолей. Для их выявления обязательно следует провести комплекс диагностических исследований.
Выбор тактики терапии нейробластомы зависит от многих исходных факторов. Лечением данного заболевания занимаются детские онкологи. Эти специалисты подбирают необходимый курс терапии, который обговаривают с родителями. Зачастую для устранения опухоли требуется хирургическая операция и химиотерапия. Такое комбинированное лечение при определенных стадиях способствует стабилизации самочувствия малыша и уменьшает возможность дальнейшего развития болезни.
Нейробластома представляет собой раковое новообразование в области симпатической нервной системы, которая является частью вегетативной и выполняет функцию контроля за работой внутренних органов.
Локализация опухоли бывает разнообразной, это может быть любое место, где присутствует симпатическая нервная система, но чаще всего поражается мозговой слой надпочечников или симпатический ствол. Нейробластома, которая расположена в симпатическом стволе, может находиться в области груди, шеи, таза, но чаще всего – в районе забрюшинного пространства.
Является одной из самых загадочных опухолей. В некоторых случаях она представляет собой очень агрессивное новообразование, способное метастазировать в отдаленные органы и лимфатические узлы. В других – опухоль является локализированной и даже иногда склонна к регрессии.
По статистике данный вид опухоли занимает четвертое место среди детских онкологических заболеваний, и первое место у детей до года.
Приблизительно от 8-14% нейробластом встречается у онкологических больных детского и подросткового возраста. Заболевает 0,8-1,1 на 100000 детей. Более 90% опухолей диагностируется до 5-6 лет. Дети старшего возраста болеют намного реже, при этом имея менее благоприятный прогноз.
По мнению некоторых ученых опухоль развивается вследствие воздействия канцерогенных факторов. По их предположению мутация, которая вызывает первоначальное зарождение опухолевых клеток, появляется еще в период эмбрионального развития.
На фото нейробластома забрюшинного пространства у младенца
Нейробласты – недозревшие клетки нервной системы становятся местом, где зарождается нейробластома. При нормальном развитии они впоследствии становятся волокнами нервов и клетками надпочечников.
К моменту рождение остается совсем мало недозревших клеток, из которых вследствие мутации может сформироваться опухоль.
Единственным подтвержденным фактором, который достоверно влияет на риск развития опухоли, является наследственность. Однако риск развития опухоли даже при наличии заболевания у членов семьи не более 1-2%.
Тем не менее, будущим родителям с историей возникновения нейробластомы рекомендуется посетить генетика с целью выяснить какова вероятность ее развития у ребенка.
Хоть врачи и предполагают влияние канцерогенов на мутацию опухоли, не доказано возможного влияния внешних факторов таких как, например, курение матери во время беременности на риск перерождения клеток.
В зависимости от степени дифференциации нейробластомы делятся на:
Различают 4 основных формы опухоли, в зависимости от расположения:
Существует 4 основные стадии нейробластомы.
Опухоль незначительная, метастазов нет, характерные обозначения:
Опухоль чаще всего операбельна и после радикального удаления требует только дальнейшего наблюдения. Прогноз благоприятный.
Стадия IIА — опухоль имеет большие размеры, чем при первой стадии, метастазы отсутствуют. Требует только оперативного лечения.
Стадия IIВ — перед оперативным вмешательством проводят курс химиотерапии.
Характерные обозначения:
При этой стадии имеются поражения метастазами региональных лимфаузлов.
Характерные обозначения:
Стадия IVA — опухоль при 4 стадии имеет метастазы в отдаленных лимфоузлах и органах.
Характерные обозначения:
Стадия IVB — развиваются множественные метастазы.
Характерные обозначения:
Стадия IVS — опухоль имеет отдаленные метастазы, при этом ее размер маленький. Возраст пациента составляет менее одного года.
Нейробластома 4 стадии — практически неминуемая смерть, выживаемость пациентов даже после операции минимальна (примерные проценты приведены ниже).
Симптомы, которые указывают на развитие нейробластомы, зависят от локализации, возраста ребенка, а также от наличия или отсутствия метастазов.
Так как в 70% случаев опухоль располагается в животе, то наиболее частым симптомом ее проявления является увеличение брюшной полости.
Сопровождается дискомфортом в животе, чувством распирания. При расположении опухоли на шее, ее переход на глазное яблоко вызывает его выпирание.
Если имеются метастазы в костях, ребенок испытывает боль в ногах, начинает хромать, много времени проводит лежа. Паралич конечностей наблюдается при поражении спинного мозга и давления опухоли на него.
Таким образом наиболее распространенными признаками заболевания являются:
Если опухоль локализуется в средостении будут наблюдаться следующие проявления:
В отдельных случаях наблюдаются такие симптомы:
При подозрении на опухоль симпатической нервной системы в первую очередь проводят клинические анализы крови и мочи. В моче могут
обнаруживаться маркеры нейробластомы – гормоны катехоламины. В некоторых случаях болезнь сопровождается сильно пониженным гемоглобином.
Проводятся также исследования, которые дают возможность визуализировать опухоль: , рентген, .
Проводится биопсия опухоли или биопсия костного мозга, позволяющие определить конкретный тип опухоли и разработать индивидуальный план лечения. Если опухоль небольшого размера и локализована, то проводится биопсия самой опухоли. Биопсия костного мозга проводится в случае наличия метастазов.
Стандартное лечение включает химиотерапию, операцию и лучевую терапию. Существует также много альтернативных методик, которые находятся на стадии клинических испытаний.
В команду врачей, осуществляющих лечение, обычно входят: хирург, гематолог, невропатолог, эндокринолог, соцработник, психолог, невролог, радиолог и другие.
Лечение иногда сопровождается побочными эффектами, степень их выраженности зависит от конкретного препарата, применяемого в химиотерапии или доз лучевой терапии. Наиболее распространенными побочными эффектами являются:
Самым распространенным методом терапии является хирургическое вмешательство. Врачи пытаются удалить как можно больше злокачественных клеток. Оперативным лечением ограничиваются, если болезнь диагностирована на начальных стадиях.
В некоторых случаях после проведения лучевой или химиотерапии появляется возможность удалить опухоль. Современные методы лечения часто могут включать удаление метастаз.
Проводится также внутренняя и внешняя лучевая терапия. При внутренней лучевой терапии источник радиоактивного излучения вводится непосредственно в опухоль, при внешней пациент облучается с помощью специального прибора – линейного ускорителя, или гамма-ножа.
В связи с тем, что опухоль чаще всего диагностируется у детей до года, роль лучевой терапии в последнее время отводится на второй план. Это связано с высоким риском осложнений и негативных последствий.
Лучевая терапия применяется если:
Доза облучения зависит от возраста и других индивидуальных показателей организма и составляет, приблизительно десятки Грей. В последнее время широко исследуется применение радиоактивного йода, который по данным исследований накапливается нейробластомой.
Из лекарственных методов применяется химиотерапия. Суть химиотерапии состоит в ведении специальных препаратов - ядов, которые разрушают клетки опухоли.
Также применяется метод терапии антителами, при котором в организм вводятся специально разработанные в лаборатории иммунные клетки, которые распознают и атакуют клетки опухоли. Результаты экспериментов показывают, что более высока вероятность ремиссии и продления жизни у детей, которые получили курс химиотерапии вместе с пересадкой костного мозга.
В зависимости от стадии лечение нейробластомы выглядит следующим образом:
Прогноз и выживаемость пациентов с нейробластомой зависит от таких факторов: возраст (наиболее значимый), стадия заболевания, уровень ферритина в крови, морфологическое строение опухоли. Дети в возрасте до года имеют наиболее благоприятный прогноз.
При диагностировании болезни на:
Специфической профилактики опухоли не существует. Не доказано влияние каких-либо факторов на вероятность возникновения данного вида рака, поэтому нет никаких способов ее предотвратить.
Чтобы улучшить прогноз выживаемости имеет смысл регулярно посещать поликлинику, периодически сдавать анализы и следить за симптомами, которые могут указывать на наличие опухоли.
Нейробластома – уникальная злокачественная детская опухоль, атакующая нервную систему ребёнка, открытая в 1865 году исследователь Вирхов.
Диагноз нейробластома исключительно детский, так как это недуг не способен поражать людей старше пятнадцати лет, очень редко бывает у ребятишек старше пяти лет, в основном поражает новорожденных младенцев, а также малышей до трёх лет. Нейробластому можно назвать злокачественной опухолью , а по МКБ 10 (последней версии международной классификации болезней), она относится к заболеваниям ЦНС (центральной нервной системы).
Нейробластома у детей получила своё название по клеткам, из которых образуется. Если раковые опухоли состоят из обычных клеток организма, в которых по каким-то причинам случился генетический сбой, повлёкший их агрессивное поведение с бесконечным делением, то это образование возникает из особых клеток нервной системы ребёнка, которые называются нейробласты.
Нейробласты – особые клетки организма, которые представляют из себя зародыши будущих нейронов нервной системы. Они уже не стволовые клетки, но ещё пока не нейроны, они способны делиться и перемещаться в нужное место в организме, где необходимо образование нервов. Эти клетки образуются у зародыша на стадии формирования нервной трубки и в небольшом количестве сохраняются у маленьких детей, пока те их окончательно не израсходуют, формируя нервную систему. Сами по себе нейробласты мелкие, не способны передавать или хранить информацию, имеют нервные отростки в виде зародышевых образований с выполнением одной-единственной функции – деления. У взрослых эти клетки отсутствуют, поэтому нейробластома может появиться только у эмбриона или маленького ребёнка.
Помимо нейронов, нейробласты также образуют клетки коры надпочечников.
Учёные всего мира пока ещё бьются над точным ответом на вопрос: «Нейробластома - что это такое?». Пока не придумали более-менее понятного объяснения причины этого заболевания, выдвинув только три теории: спонтанную, мутационную и наследственную.
Согласно первым, сбой в делении и определении своей дальнейшей деятельности нейробластов носит абсолютно случайный характер и ни от чего не зависит.
Вторые придерживаются пока ещё бездоказательной теории генетической предрасположенности, передающейся от родителей.
Мутационная теория гласит, что изменение ДНК этих клеток носит мутационный характер, способен передаваться потомкам, если больной успешно вылечился и завёл потомство. Мутация может быть получена по наследству или в период развития зародыша, однако, причины, которые могут её вызывать также не найдены.
В идеале нейробласты должны полностью перестроиться и определиться с родом деятельности до рождения ребёнка, а их остатки сохраняться максимум до трёхмесячного возраста. Если младенец не израсходовал запас нейробластов в положенное время, то вероятность перестройки в нейроны в разы уменьшается с возрастом.
Немного разобраться в вопросе, откуда появляется опухоль, поможет анализ развития человека и его внутренних органов. При рождении ребёнок должен полностью сформировать свою нервную систему, а какие-то недостатки нейронов при их поражении восполнять стволовыми клетками или тем мизерным числом, что вырабатывает головной мозг. Если же новорожденный имеет излишки нейробластов, а его нервная система полностью сформирована и не требует ремонта, то со временем вероятность перестроения этих клеток в нейроны очень маленькая.
Они остаются в организме и со временем теряют способность перестраиваться, сохраняя возможность деления. Поэтому основной контингент пациентов с диагнозом нейробластома – дети в возрасте около двух лет, ведь они уже полностью сформировали свою нервную систему и головной мозг и прошло уже довольно много времени для потери клетками способности самоопределения. К тому же это достаточно долгий срок, за который лишние клетки могли размножиться и образовать опухоль, которую можно заметить по оказываемому ей влиянию на организм или по результатам анализов.
Злокачественность нейробластомы обусловлена неконтролируемым делением её клеток, происхождением от родных клеток организма, что делает невозможным борьбу при помощи антибиотиков или иных веществ без их такого же влияния на другие клетки организма. Плюс ко всему, её клетки, как и раковые, способны отделяться от общего скопления и образовывать метастазы по всему телу.
Однако, самая главная особенность, отличающая этот вид опухоли от раковой – способность к самоликвидации, которая иногда происходит очень быстро. В таких случаях, нейробласты просто в конце концов перестраиваются в нейроны и перестают делиться. Самопроизвольная остановка негативного влияния и роста опухоли возможна, но только пока она не достигла больших размеров.
Ганглионеврома – доброкачественная опухоль, состоящая из элементов нервных узлов и появившаяся в результате массового созревания нейробластов в нейроны при нейробластоме. Лечение только полностью хирургическим путём простым вырезанием.
Метастазирование опухоли может произойти в любое место организма ребёнка, но почти всегда происходит в надпочечниках, нервных узлах, костном мозге, лимфатических узлах. Реже поражается – печень, кожа, надпочечники и др. органы. Судя по характеру образования метастаз, клетки опухоли по-прежнему думают, что они обязаны образовывать органы нервной системы, и устремляются туда, где они наиболее нужны, но, как ни странно, нейробластома головного мозга – явление довольно редкое.
Лечение данного типа опухоли, в отличие от других злокачественных образований довольно простое и очень эффективное на ранних стадиях заболевания. И даже на более поздних стадиях способно закончиться полным выздоровлением. Даже с большим количеством метастаз, нейробласты могут неожиданно начать вызревать.
Эту, как и любую злокачественную опухоль, в современной медицине в первую очередь классифицируют на четыре стадии:
Нейробластома 4 стадии может как метастазировать в лимфатические узлы, так и нет, обычно это не выявляется при таком диагнозе. Также четвёртый этап развития образования диагностируют в основном у малышей не старше годовалого возраста, у которых много нейробластов, по вполне естественным причинам оставшихся от формирования нервной системы или получивших опухоль ещё до рождения.
Подразделяют по уровню созревания клеток опухоли, а соответственно, степени её опасности для ребёнка:
По времени приобретения: врождённую нейробластому и приобретённую.
Помимо стадий развития опухоли и способности её к самовызреванию, также её подразделяют по месту дислокации: нейробластома головного мозга, нейробластома надпочечника, нейробластома брюшной полости и т.д.
Нейробластома симптомы которой зависят от области её возникновения и влияния на другие внутренние органы, сама по себе не причиняет ярко видимых неудобств ребёнку, исключая дислокацию в головном мозге, когда инородное тело влияет на его развитие, поэтому относится к числу очень коварных недугов, которые обнаруживаются только на последней стадии, когда помочь уже практически нечем.
Общие симптомы: резкое не останавливающееся похудание, снижение аппетита, слабость, субфебрильная (чуть повышенная) температура тела, потливость, бледность, гипертензия (постоянное повышенное АД), жидкий стул.
Специфические симптомы:
Признаки метастазирования:
Натолкнуть на мысль об образовании опухоли могут несоответствия весо-возросто-ростовых показателей, нетипичные лимфатические узлы, недостаточность каких-либо органов, изменение размера и конфигурации частей тела.
Можно ли выявить опухоль на ранних стадиях? Да, это вполне возможно при проведении стандартных профилактических обследований у педиатра, которые положены детям до трёх лет – основной группе риска в обязательном порядке.
В первую очередь проводится осмотр тела ребёнка на его соответствие показателям и прощупывание на различные новообразования.
Затем вступает очередь исследования мочи и крови. Кровь покажет метаболические нарушения, а вот моча может содержать специальные маркеры, характерные для опухолеобразования. Помимо этого, оба анализа исследуют содержащиеся в моче и крови катехоламины и метаболиты (катехоламины – нейромедиаторы, а метаболиты – их предшественники), чьё количество значительно увеличивается под воздействием образований.
УЗИ и различные методы томографии очень эффективны, назначаются при подозрительной симптоматике и положительных анализах. С их помощью можно выявить даже маленькие образования.
Пункция костно-мозгового вещества или биопсия тканей проводится уже при полной уверенности в наличии опухоли для выявления её природы. Дифферинциальная диагностика служит той же цели.
Цитогенетическое исследование рассматривает склонность организма к данному заболеванию и возможность самовызревания клеток нейробластов. Такой вид диагностики проводится при неблагоприятном прогнозе для пациента на поздних стадиях, чтобы выбрать правильную тактику и скоординировать лечение.
Тщательнейшее обследование костей скелета, так как костный мозг наиболее часто подвержен этому недугу.
Многие родители, повергнутые в шок страшным онкологическим диагнозом, больше всего интересуются вопросом, можно ли вылечить данную опухоль или на практически приговор, как в случае с раком. После, изучив массу литературы на данную тему, уже задают другие: может ли она пройти сама по себе, можно ли не удалять не слишком большие образования, может ли болезнь повернуть вспять на последних стадиях.
Нейробластома очень не предсказуема опухоль, которая может, как внезапно появиться и развиться до огромных размеров, так и также внезапно созреть и превратиться в свой доброкачественный и почти безобидный вариант – ганглионеврому. Поэтому не стоит отчаиваться и терять надежду даже на последних самых запущенных стадиях болезни, но и оставлять её на самотёк, уповая на счастливый случай также ни в коем случае нельзя, даже если требуется тяжелейшая операция на головном мозге.
Опухоль может и не остановиться, а ганглионеврому всё равно придётся удалять, иначе она будет мешать развитию и вполне способна сохранить пару не вызревших клеток, способных образовать новую опухоль. К тому же браться за лечение необходимо сразу же после постановки диагноза, не упуская драгоценные минуты, а с ними и процент благоприятного исхода болезни для ребёнка.
По этой же причине стоит удалять и мелкие доброкачественные опухоли после того, как лечащий врач сопоставит возможный риск и осложнения после операции с риском оставления опухали в организме.
Лечение нейробластомы схоже с лечением всех онкологических заболеваний и содержит все те же самые методы от хирургического вмешательства до химии и лучевой терапии. Выбор метода врач делает после анализа риска опухоли.
На ранних стадиях эту разновидность онкологических недугов довольно легко вылечить, произведя простое удаление, этот же метод проводится и при вызревании. Иногда, на второй стадии удаляют лишь часть образования, а потом лечат при помощи химиотерапии.
Химиотерапия при этом заболевании состоит из приёма комплекса препаратов, которые убивают любые быстро размножающиеся клетки, к которым относятся прежде всего раковые, но также страдают клетки волосяных луковиц и массово гибнут клетки ЖКТ (желудочно-кишечного тракта). Такое лечение назначается как предваряющее оперативное вмешательство с целью локализации и уменьшения размера образования, так и после неё для борьбы с остатками клеток в организме. Как самостоятельное лечение химиотерапия показана при высоком проценте риска образования метастаз. Тогда она применяется в ещё более жёстком виде для уничтожения абсолютно всех клеток, сходных с раковыми и очень тяжело переноситься больными.
Лечение лучевой терапией назначается в случае бесплотном применении первых двух методов. Это ещё более опасный способ лечения, который представляет собой выжигание опухолевых клеток радиационными лучами высокой энергии, которые повреждают и другие клетки организма. При проведении процедуры, конечно, проводятся меры по защите других органов малыша, однако, даже если удастся максимально свести к минимуму повреждения тканей организма, всё равно будут остаточные явления, способные вызвать даже рак в будущем.
Детям, с очень высоким риском смерти от опухоли проводится аутогенная трансплантация стволовых клеток. Применение стволовых клеток очень рискованное мероприятие, чреватое ракобразованием. Его теоретическая польза должна значительно превысить возможный риск пересадки. В данном случае используются собственные стволовые клетки, изъятые у ребёнка при помощи фильтрации крови, но иногда в крайне тяжёлых - чужие. После полного изъятия стволовых клеток проводится мощнейшая химиотерапия, убивающая практически всё, после неё клетки снова возвращаются в кровоток малыша для воспроизводства клеток крови, погибших под воздействием химии.
Сейчас ведётся активная разработка с внедрением суперсовременного метода борьбы с нейробластомой при помощи естественного иммунитета человека. Этот способ борьбы, при котором в кровь вводятся моноклональные антитела к неправильным клеткам, провоцирующие их уничтожение естественным иммунитетом, также планируется применять к другим злокачественным опухолевым заболеваниям. Когда этот метод будет до конца разработан, поставлен на поток, можно будет, даже если не рассуждать о полной победе над онкологией, но позволит избежать ужасных побочных последствий традиционных методов борьбы.
Последний этап лечения - профилактика рецидивов после успешного излечения врачи прописывают давать ребёнку в течение нескольких месяцев препарат роаккуант, содержащий такой компонент, как ретиноевая кислота, способный перепрограммировать нейробласты от деления на созревание.
Прогноз пациентов с этим недугом весьма и весьма оптимистичный и позволяет сохранять надежду до самого конца, ведь эта непредсказуемая опухоль может в самый последний момент перестроиться, повернуть болезнь вспять. Однако, прогноз также должен учитывать побочные последствия проводимого лечения вместе с влиянием самого тела опухоли и её метастаз на организм, после которого ребёнок будет восстанавливаться не один год со дня выздоровления, а само лечение крайне длительное, опасное, болезненное для маленького человечка.
Пережившие нейробластому дети иногда боятся заводить своё собственное потомство, чтобы не передать её как наследственный признак. Рождение ребёнка с нейробластами, склонными к опухолеобразованию совершенно нередкое явление. Иногда возникают очень маленькие опухали, успевающие созреть до того, как кто-либо вообще их заметит. Человек живёт всю жизнь, даже не подозревая, какой участи избежал.
Учитывая распространение недуга, вполне нормально, что многие заболевшие являются родственниками друг друга, наследственная передача его – лишь одна из неподтверждённых научных теорий, ведь гена заболевания не найдено. Поэтому пока болезнь появляется по воле случая, а у болевших в юном возрасте людей рождаются здоровые дети точно так же, как в абсолютно здоровой, ведущей правильный образ жизни семье может родиться малыш с опухолью.
Как любой рак, нейробластома имеет четыре стадии развития. И если первая стадия почти всегда излечима, прогнозы четвертой стадии неутешительны. После удаления опухоли при некотором улучшении самочувствия пациента вероятен рецидив, причем на том же месте, где находилось первичное новообразование.
Четвертая стадия болезни делится на три подгруппы: A B и S. Наиболее благоприятен вид S: несмотря на высокую степень метастазирования, этот рак часто регрессирует и пропадает без следа, особенно если ребенку меньше года. Это единственная форма нейробластомы, имеющая благоприятный прогноз.
Формы же А и В часто приводят к летальному исходу, несмотря на максимальные дозы химиотерапии и пересадку костного мозга. Форма А обычно имеет единичную опухоль с отдаленными метастазами. Форма В характеризуется многочисленными синхронными опухолями.
Прогноз у детей с 4-ой стадией напрямую зависит от возраста. Прожить пять лет после установления диагноза удается 60% детей в возрасте до года. Если от года до двух – 20%, и только 10% заболевших старше двух лет. Таким образом, чем младше ребенок, тем выше выживаемость.
Очень часто рак диагностируют именно на четвертой стадии, когда какое-либо лечение не способно остановить патологический процесс. Хирургическое лечение дает хорошие результаты на первых стадиях, но бесполезно при множестве метастазов.
Наиболее благоприятен прогноз у детей до года. Выживаемость при нейробластоме забрюшинного пространства выше, чем при опухоли в средостении. Если в ткани опухоли обнаружатся созревшие нейроны, вероятность выздоровления повышается.
Прогноз у детей с метастазами в отдаленных лимфатических узлах немного лучше, чем у больных с костными метастазами. Последним не помогает ни химиотерапия, ни тотальное облучение всего тела, ни пересадка костного мозга.
Кроме того, нельзя не отметить, что уровень медицины все время растет, и поиск средств против тяжелых форм рака продолжается, что дает надежду даже самым тяжелым пациентам.
Прогноз у детей тем лучше, чем раньше родители обратились к врачу, поэтому необходимо внимательно следить за состоянием ребенка, чтобы диагностировать болезнь на ранних стадиях и остановить ее прогресс.
