Спинной мозг — орган центральной нервной системы, состоящий из нервных клеток и волокон и располагающийся в позвоночном канале. Он начинается от головного мозга, а заканчивается в позвонках поясничного отдела позвоночника и представляет собой длинный тяж, по своей форме напоминающий цилиндр. Состоит из серого вещества, которое со всех сторон окружено белым веществом. Серое вещество представляет собой преимущественно нервные клетки, а белое — отростки нервных клеток. Поражение спинного мозга может быть спровоцировано различными факторами. Заболевания головного и спинного мозга, а также другие поражения различных его отделов могут вызывать чувствительные, двигательные и вегетативные нарушения.
Длина спинного мозга взрослого человека составляет от 41 до 45 см. Спинной мозг регулирует функции всего организма путем передачи нервных импульсов всем внутренним органам.
Симптомами поражения спинного мозга человека и его различных заболеваний являются:
В спинном мозге человека можно выделить 5 отделов: шейный, грудной, поясничный, крестцовый, копчиковый. Синдромы поражения спинного мозга отличаются на его разных уровнях, а также в зависимости от того, какое вещество поражено, серое или белое.
Представляют собой комплекс неврологических симптомов, которые вызваны смещением и деформацией спинного мозга. Это может происходить при воздействии патологического образования и при смещениях позвонков. Компрессия (сдавливание) спинного мозга оказывает влияние на его нормальное функционирование.
Эпидулярный абсцесс. Заболевание, которое вызывают инфекционные процессы в области головного или спинного мозга. Может располагаться в любом отделе позвоночного канала. Причинами могут быть такие болезни, как средний отит, воспаление в придаточных пазухах носа, остеомиелит костей. К возбудителям данной патологии относится анаэробная флора, стрептококки, стафилококки, сальмонеллы, грибы и грамотрицательные палочки. При осложнениях может возникать менингит и менингоэнцефалит. Для диагностики заболевания проводится КТ и МРТ. Основной метод лечения — хирургическое вмешательство (проводится ламинэктомия, удаление абсцесса) в сочетании с длительной антибактериальной терапией с назначением больших доз антибиотиков.
Гематомиелия. , проявляющееся острой поперечной миелопатией, сопровождающейся сильной болью в спине. Встречается редко, но может развиться вследствие травм (падения с высоты, огнестрельное ранение, удар током и др.), повреждения спинномозговых сосудов (из-за переломов позвоночника), артерио-венозных мальформаций сосудов спинного мозга (истончение и разрыв стенок сосуда). Проявление симптомов зависит от места локализации. Возможно развитие на уровне шейного отдела спинного мозга, грудных сегментов, на уровне поясничного утолщения. Диагностируется с помощью МРТ. Лечение предполагает строгий постельный режим, локальную гипертермию, использование гемостатических средств. Кроме того, необходимо проведение мероприятий, направленных на восстановление функций спинного мозга.
Другие косвенные поражения. Компрессию спинного мозга могут вызывать артритические заболевания позвоночника, разрастание эпидулярной жировой ткани при ятрогенном или первичном синдроме Кушинга, некоторые гематологические заболевания.
В случае патологического образования имеет значение не строение и вид опухоли, а место ее локализации. По происхождению и расположению раковые образования спинного мозга классифицируются таким образом:
Для диагностики заболевания спинного и головного человеческого мозга нейрохирургами и онкологами проводится неврологическое исследование, рентгенография, МРТ, КТ. Наиболее действенным лечением опухолей спинного мозга является хирургическое вмешательство. Консервативное лечение может вызвать улучшение и способствовать ремиссии, однако они чаще всего непродолжительны и неполны.
При лечении злокачественного поражения спинного мозга дополнительно применяется рентгенотерапия, которая задерживает рост опухоли, способствует уменьшению многих невропатологических симптомов.
Разрыв фиброзного кольца с изменением местоположения пульпозного ядра межпозвоночного диска становится причиной появления межпозвонковых грыж. В зависимости от зоны их локализации, симптомы проявления грыж могут быть различными.
Факт затрагивания межпозвонковых грыж спинного мозга может вызывать спинальную дисфункцию мозга (миелопатию). В результате нарушается работа вестибулярного аппарата, органов таза, ощущается слабость нижних конечностей. В некоторых случаях сильное давление на спинной мозг может привести к параличу нижней части тела.
Наличие грыж не всегда вызывает жалобы пациента. Очень часто симптомы отсутствуют, что делает выявление грыж весьма затруднительным и возможным лишь после проведения МРТ. Однако наличие грыж может вызывать у больных и серьезные проблемы. Среди них:
При серьезных симптомах проявления межпозвоночных грыж следует сразу обращаться к специалисту, ведь часто причинами осложнений являются большие размеры грыж.
Факторами риска возникновения межпозвоночных грыж является курение, избыточный вес, высокий рост, занятия, связанные с физическими нагрузками на позвоночник.
В большинстве случаев нехирургическое и предполагает использование противовоспалительных средств, мануальную терапию, укрепляющие упражнения. Оперативное лечение грыж показано при нарушениях функций спинного мозга, при прогрессирующих неврологических дефицитах и в случае, если пациент испытывает сильные боли.
Интрамедуллярные метастазы, радиационная и паракарциноматозная миелопатии. При диагностике данные заболевания очень сложно разграничить. Наибольшая вероятность интрамедуллярного метастаза, который чаще всего является следствием бронхогенной карциномы, реже — раковых опухолей (например, молочной железы). При проведении КТ и МРТ виден отек спинного мозга с отсутствием признаков внешней компрессии. Лечение проводится при помощи лучевой терапии.
Прогрессирующая некротическая миелопатия. Поражает несколько соседних , является отдаленным эффектом солидных раковых образований и сочетается с маловыраженным воспалением. У пациентов развивается прогрессирующий спастический парапарез, характеризующийся асимметричностью, парастезией в дистальных отделах конечностей, через какое-то время нарушаются функции органов таза.
Карциноматозный менингит. Поражение ЦНС при раковых заболеваниях, происходящее в результате карциномы и не вызывающее миелопатии в том случае, если не происходит его распространение и инфильтрация с прилегающих корешков, которые в результате приводят к инфильтрации спинного мозга или образованию узелков и вторичной компрессии.
Острый миелит, поперечный миелит и некротическая миелопатия — схожие болезни, при которых происходит воспаление спинного мозга. Клинический синдром развивается от нескольких дней до нескольких недель. Чаще всего причиной становится вирусная инфекция. При миелите больной жалуется на болевые ощущения в спине и слабость в мышцах, которая быстро прогрессирует. Кроме того, наблюдаются асимметричные восходящие парастезии в ногах.
Инфекционная миелопатия. Вирусные поражения спинного мозга сопровождаются специфическими типами миелита. В прошлом наибольшее распространение получил полиомиелит, при котором поражается серое вещество. В наше время причиной вирусного поражения спинного мозга чаще всего становится опоясывающий герпес, реже — лимфотропный вирус, ВИЧ.
Арахноидит. Разновидность воспалительного заболевания головного и спинного мозга, при котором поражение происходит в паутинной оболочке. Причинами могут быть перенесенные различные острые и хронические инфекции, травмы, хронические интоксикации, воспалительные болезни придаточных пазух носа. Во время лечения в первую очередь необходимо устранить источник инфекции. Назначаются антибиотики, патогенетическая терапия, метаболическая терапия.
Ангионеврология — раздел неврологии, который изучает сосудистые заболевания нервной системы. В наше время это одна из самых важных проблем медицины, так как сосудистые заболевания являются причиной смерти в 12-14% случаев от общей смертности. Ангионеврологи придают огромное значение профилактике сосудистых заболеваний спинного мозга на уровне изучения причин, разработки новых профилактических методов.
Виды аневризм в кровеносных сосудах
Болезни могут быть вызваны патологическим состоянием сосудов, вызывающим их поражения, таким как венозный тромбоз, атеросклероз, аневризма, расслоение артерий, липогиалиноз, отложение амилоида. Заболевания могут развиваться, если повышена вязкость крови при недостаточном кровотоке, при пониженном перфузионном давлении. Кроме того, причиной может быть разрыв сосуда.
Сосудистая мальформация спинного мозга, АВМ (артериовенозная мальформация) спинного мозга своей клинической картиной может напоминать поперечный миелит, рассеянный склероз, спинальный инсульт, неопластическую компрессию. Поэтому это заболевание считается наиболее трудным для диагностики. Наблюдается парапарез, прогрессирующие поражения спинного мозга, радикулярные боли, вызывающие хромоту, боли в спине.
Инфаркт происходит при остром нарушении спинального кровообращения, при котором расстраиваются функции спинного мозга из-за затруднений в поступлении крови. Может произойти практически в любом отделе, на что влияет причина, по которой развивается инфаркт.
Зачастую сложно определить, чем именно вызван инфаркт, но чаще всего это происходит в результате тромбов в мелких сосудах, по которым кровь поступает к спинному мозгу, поражении экстравертебральных артерий. Таким образом спинальный инфаркт вызывает тромбоз или расслоение аорты. Кроме того, инфаркт может развиваться при артериитах, сывороточной болезни.
Инфаркт спинного мозга практически всегда захватывает несколько отделов. Сосуды страдают при облитерирующем тромбоангиите, узелковом периартрите. Общий ишемический инфаркт очень часто может быть вызван нарушениями спинального кровообращения или дисциркуляторной миелоишемией.
Инфаркт может развиться даже вследствие небольшой травмы (например, полученной при занятии спортом). В этом случае инфаркт может быть вызван микроскопическими частицами грыж межпозвоночного диска. Как они попадают в костный, а оттуда уже в спинной мозг, неясно, но в сосудах часто обнаруживается пульпозная ткань. Симптомы поражения, определяющие инфаркт, характеризуются внезапной сильной болью в спине, снижением болевой и температурной чувствительности, двусторонним вялым парезом конечностей. Спинальный инфаркт в момент своего развития может вызывать головную боль, тошноту, обмороки, состояние общей слабости.
Инфаркт чаще всего происходит у людей в возрасте от 50 до 60 лет. У пациентов в возрасте до 40 лет инфаркт наиболее часто вызван васкулитами, патологиями аорты, хроническим перимедуллярным процессом, а у людей постарше — патологиями аорты.
Инфаркт диагностируется при помощи МРТ. Лечение в большинстве случаев симптоматическое.
Спондилез. Хроническое заболевание позвоночника, вызывающее дегенеративные изменения межпозвоночного диска, которые приводят к компрессии спинного мозга и прилежащих корешков. В зависимости от места локализации бывает спондилез шейного, грудного и поясничного отделов позвоночника. Вызывает формирование остеофитов (отложения солей), которые сужают позвоночный канал и межпозвоночные отверстия. Они могут осложняться появлением грыж межпозвоночных дисков. Спондилез является следующим этапом остеохондроза. Развивается в результате возрастных нарушений питания позвоночника, при травмах и вследствие перегрузок.
Этому заболеванию наиболее подвержены люди после 40 лет, особенно мужчины. Основной симптом — болезненные ощущения, вызываемые перегрузками, резкими движениями, переохлаждением. Боль может вызывать нарушения сна. Кроме того, может наблюдаться ограничение подвижности позвоночника. Лечение зависит от типа спондилеза и носит комплексный характер, направленный на замедление развития болезни, уменьшение проявления симптомов и предотвращение осложнений заболевания. В комплекс мер входит прогревание, массаж, ЛФК, иглоукалывание, магнитно-вакуумная терапия, применение фитопрепаратов, улучшающих кровообращение.
Люмбальный стеноз. Сужение центрального позвоночного канала, вызывающее компрессию спинного мозга с отходящими корешками. Может быть как врожденным, так и приобретенным в течение жизни. Врожденное сужение может быть вызвано узостью позвоночного канала, особенностями строения позвонков, аномалиями в развитии позвонков. Кроме того, сужение происходит из-за уменьшения и уплощения позвонков, смещения одного позвонка относительно другого, возникающего в результате травмы. Также его могут вызывать опухоли, остеофиты, протрузия диска, наличие межпозвоночных грыж. Нередко на врожденные факторы накладываются приобретенные (комбинированная форма стеноза). Для диагностики назначается рентгеноскопическое обследование, КТ, МРТ.
Лечение стеноза в первую очередь предполагает использование консервативных методов, кроме тех случаев, когда необходимо хирургическое вмешательство.
Сирингомиелия. Хроническое заболевание ЦНС, приводящее к поражению спинного мозга, при котором в нем образуются полости. Патологический процесс локализуется в шейном и верхнегрудном отделах позвоночника. У больных в первую очередь наблюдается нарушения болевой, вибрационной и температурной чувствительности. Кроме того, весьма характерны вегетативные и трофические расстройства в плечевом поясе и верхних конечностях, поражения суставов, двигательные нарушения, атрофические парезы мышц.
Основными причинами заболевания являются аномалии в эмбриональном развитии ЦНС, опухоли мозга, осложнения после травм позвоночного столба и спинного мозга. Для постановки точного диагноза необходимо провести МРТ головного и всех отделов спинного мозга, чтобы оценить место локализации и размеры полостей. Лечение назначается симптоматическое (препараты, улучшающие нервно-мышечную проводимость, массажи, ЛФК) или хирургическое (шунтирование полостей).
Сухотка спинного мозга. Позднее сифилитическое поражение нервной системы, одна из клинических форм нейросифилиса. Сухотка и менинговаскулярный сифилис в наше время встречаются крайне редко. Характерным симптомом являются стреляющие невралгические боли со стороны внутренних органов (желудочные, почечные, гортанные, сердечные кризы и кризы прямой кишки) и в ногах, которые можно принять за ишиаз. Кроме того, наблюдается атрофия костей и суставов, грубая атаксия походки и ног, неравномерность зрачков и отсутствие их реакции на свет. Для лечения применяются все противосифилитические средства.
Дабы предотвратить последствия, любые заболевания спинного мозга желательно как можно раньше диагностировать и начать лечение. Поэтому при проявлении симптомов и признаков нарушения работы спинного мозга нужно сразу обратиться к врачу.
Ив. Керековски, Ив. Вапцаров, П. Петров
Врожденные пороки развития
Spina bifida является незаращением нервной трубки в течение первых 4 нед эмбриогенеза. Локализуется чаще всего в люмбальном отделе позвоночника (около 80% случаев).
Этиология и патогенез спинномозговых грыж не вполне выяснены. Указывают на разные токсические, инфекционные или генетические факторы.
Патологическая анатомия и клиника. Наиболее тяжелая форма спинномозговой грыжи - rachischisis. В связи с дефектами в закрытии спинального канала и нервной трубки они остаются открытыми. Виден спинной мозг в виде красноватой ленты, которая лежит в щели, образовавшейся вследствие незаращения задних дужек позвонков. Эта аномалия всегда сопровождается параличом нижних конечностей и расстройством тазовых функций.
Spina bifida cystica (менингоцеле и менингомиелоцеле) характеризуется наличием кругловатой мягкой опухоли, представляющей мешочек со скоплением спинномозговой жидкости и вовлечением (или без этого) спинного мозга и соответствующих корешков.
Spina bifida occulta - самая легкая форма заболевания. Незаращение задних дужек позвонков без грыжевого выпячивания наружу. Кожа над грыжевым выпячиванием подвергнута изменениям: имеется углубление, гипертрихоз, телеангиоэктазия, скопление жировой ткани. Нервная трубка закрыта. Обычно неврологические симптомы не выявляются.
Одно из характерных осложнений спинномозговой грыжи является синдром Арнольда - Чиари (в 50-75% случаев).
Лечение рахисхиза и кистозных спинномозговых грыж хирургическое. Рекомендуют закрытие дефекта в течение первых 12-18 ч после рождения, до первого прикладывания ребенка к груди матери. В это время меконий стерилен и не существует риска загрязнения соответствующего участка поражения. При раннем хирургическом лечении можно избежать дополнительного травматизирования спинного мозга. Все еще нет определенного мнения по вопросу времени хирургического вмешательства - немедленное во всех случаях или же лишь тогда, когда нет паретических явлений и нарушений функций тазовых органов. В общем результаты хирургического лечения считаются неудовлетворительными. У большинства детей с рахисхизом и spina bifida cystica развиваются уроинфекции, при которых необходимо соответствующее лечение.
Нейродермальный синус это небольшой канал, соединяющий поверхность кожи с внутренней полостью позвоночника. Наиболее часто локализуется в пояснично-крестцовой области. Наружный край синуса часто отмечен выемкой, пигментированным пятном, гипертрихозом или телеангиэктазиями. Иногда наблюдается истечение небольшого количества жидкости. Нейродермальный синус - самая частая причина рекуррентных гнойных менингитов. В любом случае инфекционных заболеваний центральной нервной системы необходимо исключить наличие нейродермального синуса.
Эта врожденная аномалия подлежит хирургическому лечению и радикальному иссечению синуса до наступления осложнений.
Ddiplomyelia - частичное или полное продольное разделение спинного мозга на две части фиброзной тканью или костно-хрящевыми отростками, расположенными по срединной линии канала позвоночника. Наиболее часто локализуется в верхнепоясничной или нижнегрудной частях позвоночника. Каждая половина спинного мозга обладает своей твердой мозговой оболочкой. Этот дефект встречается в 3 раза чаще у девочек, чем у мальчиков.
Клиника диастематомиелии обычно проявляется на втором году жизни, когда ребенок начинает ходить. Наступает прогрессивное ухудшение походки. Миелография ясно выявляет характерное поражение. Рентгенография и томография позвоночника позволяют обнаружить обызвествления, исходящие из задних дужек позвонков. В участке диастсматомиелии канал позвоночника расширен.
Лечение хирургическое. Чем раньше удаляют дефекты, тем лучше прогноз заболевания.
Сирингомиелия характеризуется единичными или множественными полостями, расположенными в ткани спинного мозга. Они ограничены эпендимой или глиальной тканью. Часто эти полости сообщаются с центральным каналом спинного мозга. В отличие от сирингомиелии, гидромиелия представляет расширение центрального канала.
Патологическая анатомии. В обоих случаях вначале поражается спинной мозг, а в дальнейшем обнаруживаются изменения и в стволе мозга (сирингобульбия). Сирингобульбия часто сопровождается аномалиями костей основания черепа и разными пороками развития костного аппарата типа миелодиеплэзии.
Клиника. Основными проявлениями сирингомиелии являются: а) дефекты костной и мышечной систем, б) сенсорные и трофические расстройства (сенсорная диссоциация - выпадение болевой и температурной чувствительности и сохранение тактильной чувствительности).
Отсутствие чувствительности к боли является причиной трофических и вазомоторных нарушений со стороны кожного покрова (безболезненные изъязвления, цианоз, гипергидроз).
Первым признаком у детей раннего возраста (сирингомиелия у них встречается очень редко) может быть быстро прогрессирующий сколиоз.
Диагноз базируется на клинической симптоматике и на результатах миелографии.
Лечение. Рекомендуют облучение пораженных сегментов радием, однако результаты неудовлетворительны и временны. Попытки хирургического дренирования кист и снижения интрамедуллярного давления оказались не совсем успешным методом, так как не всегда можно осуществить достаточное дренирование полости.
Прогноз плохой. Состояние больного прогрессивно ухудшается.
Воспалительные заболевания спинного мозга
Поперечный миелит. Этнология заболевания полиморфна; различные инфекционные заболевания (катар верхних дыхательных путей, корь, паротит, ветряная оспа, оспа и др.) могут вызвать поперечный миелит.
Патологическая анатомия. Чаще всего поражение локализуется в грудном и поясничном отделах, в одном или нескольких сегментах. В пораженных отделах обнаруживается тотальный некроз спинного мозга. Поперечный миелит может быть вызван пиогенными микроорганизмами (абсцесс спинного мозга). Встречается очень редко. Обычно является результатом перенесенной септицемии, остеомиелита и других гнойных инфекций.
Клиника. Заболевание развивается быстро или же возникает внезапно - вялый паралич нижних конечностей, сопровождающийся выпадением чувствительности и расстройством функций таза. Постепенно, в течение 1-2 нед, вялый паралич может перейти в спастический.
Примерно в 50% случаев отмечаются плеоцитоз и повышенное содержание белка в спинномозговой жидкости.
В дифференциально диагностическом отношении разграничение заболевании с полиневритом трудно. Как правило, острый полиневрит сопровождается незначительными сенсорными нарушениями, в отличие от поперечного миелита. Однако на результаты исследования функции чувствительных анализаторов у детей раннего возраста не всегда можно рассчитывать. Недержание мочи и стула и наличие пирамидных признаков указывают на наличие поперечного миелита. Для дифференциального диагноза электромиография и исследования ликвора существенных данных не дают.
Пневмомиелография позволяет исключить опухоли спинного мозга, эпидуральный абсцесс и сосудистые аномалии.
Прогноз обычно благоприятен. Лечение симптоматическое.
Опухоли спинного мозга
Этиология. Опухоли спинного мозга встречаются 5-6 раз реже, чем внутричерепные новообразования. Почти 50% всех интраспинальных опухолей у детей выявляются в течение первых 3-4 лет жизни, так как врожденные опухоли проявляются именно в этот период.
Примерно 50% опухолей спинного мозга в детском возрасте расположены экстрадурально и почти столько же интрадурально. Приблизительно 2/3 интрадуральных опухолей являются интрамедуллярными и 1/3 - экстрамедуллярными. Наиболее частые спинальные опухоли у детей следующие: а) опухоли, представляющие пороки развития (дермоидные кисты, липомы, тератомы); б) глиомы (астроцитомы, эпендимомы, ганглиомы - локализуются чаще всего в грудном отделе).
Реже встречаются метастатические опухоли (невробластомы, эпендимомы, медуллобластомы, менингеомы, невриномы, саркомы).
Интрамедуллярные опухоли, как правило, ведут к безболезненным симметричным расстройствам, а экстрамедуллярные связаны с болевыми ощущениями и асимметрическими нарушениями.
Клиника. Наиболее ранними симптомами опухолей спинного мозга являются двигательная слабость, вялый или спастический парез нижних конечностей. При поражении оболочек спинного мозга или корешков возникают спазмы паравертебральных мышц.
Дифференциальную диагностику опухоли спинного мозга следует проводить с травмой позвонков, подвывихом позвонков шейного отдела, полиомиелитом, сирингомиелией и др.
Каждый ребенок, у которого имеется подозрение на наличие опухоли спинного мозга, должен быть подвергнут рентгенографии позвоночника, исследованию спинномозговой жидкости и миелографии. Путем рентгеновского исследования может быть обнаружено увеличение междолькового пространства с наличием эрозии в области опухоли или же без эрозии. Миелография позволяет обнаружить частичную или полную блокаду в участке расположения опухоли.
Лечение хирургическое.
Дегенеративные заболевания спинного мозга
Спинальная мышечная атрофия (болезнь Вердннга - Гоффманна) - самая частая причина тяжелой прогрессирующей мышечной гипотонии раннего детского возраста. Это дегенеративное заболевание, которое наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Патоморфологически обнаруживается прогрессирующая дегенерация двигательных клеток передних рогов и диффузная пролиферация глии.
Клиника. Клинические симптомы развиваются в пренатальном периоде или в первые месяцы после рождения. Отмечаются прогрессирующая мышечная слабость, резкое ограничение активных движений; поражение двустороннее, страдают главным образом проксимальные группы мышц. Несмотря на мышечную атрофию, часто конечности выглядят нормальными из-за обильного количества подкожной жировой клетчатки. Поражаются также и мышцы туловища, грудной клетки, шеи. Гладкие мышечные волокна остаются интактными. Наблюдается резкое угнетение или утрата сухожильных и периостальных рефлексов. Чувствительность и функции таза остаются нормальными. Интеллектуальное развитие соответствует возрасту ребенка.
В большинстве случаев болезнь прогрессирует быстро и приводит к смертельному исходу на 2-3 году жизни.
Диагноз ставят на основании характерной симптоматики. Электромиография подтверждает наличие поражения двигательного нейрона в патогенезе гипотонии. При мышечной биопсии обнаруживаются классические признаки дегенеративной атрофии.
Дифференциальный диагноз следует проводить с несколькими заболеваниями. При атонической форме церебрального паралича гипотония сопровождается повышенными и патологическими рефлексами и отставанием в психическом развитии. Врожденные миопатии не характеризуются прогрессирующим течением. Прогрессивная мышечная дистрофия встречается исключительно редко у новорожденных; она сопровождается повышенным содержанием энзимов крови и, в частности - креатинфосфокиназы. Патогистологические изменения при биопсии характерны для мышечной дистрофии.
В дифференциально-диагностическом отношении надо иметь в виду и врожденный полиневрит, внутриутробно перенесенный полиомиелит, ушиб спинного мозга, болезнь Марфана и другие заболевания.
Лечение симптоматическое.
Ювенильная спинальная мышечная атрофия (болезнь Кугельберга-Веландера) наследуется по аутосомно-рецессивному типу, иногда - по аутосомно-доминантному.
Клиника. Клинические признаки могут появиться как в раннем детском возрасте, так и в юношеском возрасте. Заболевание характеризуется медленно прогрессирующей гипотонией мышц при сохранении чувствительности и функций тазовых органов. Пирамидных симптомов нет. Ввиду того, что в начале заболевания выявляется расстройство проксимальных мышечных групп, по ошибке можно поставить диагноз - мышечная дистрофия.
Результаты дополнительных исследований при ювенильной спинальной мышечной атрофии напоминают картину болезни Верднига - Гоффманна и подтверждают нейрогенный генез заболевания.
Течение заболевания медленное, прогрессирующее. У некоторых детей походка, а также и движения рук сохраняются иногда до 20 лет после появления первых признаков, у других детей наступает полное бессилие в течение 8-9 лет.
Лечение симптоматическое.
Клиническая педиатрия Под редакцией проф. Бр. Братанова
Болезни спинного мозга – это большая группа различных патологий, которые различаются по некоторым признакам. Спинной мозг, располагающийся в центре позвоночного столба, играет огромную роль в нервной системе. Поэтому важно знать сами заболевания их симптомы и вовремя начинать терапию.
У болезней спинного мозга очень много признаков. Этот орган разделяется на определенные сегменты, которые связываются с конкретной парой нервных окончаний. Каждая такая пара полностью отвечает за работу определенных органов. Волокна серого вещества перекрещены, именно по этой причине патология с левой стороны является прямым нарушением с правой.
Ткань спинного мозга состоит из двух элементов: серого вещества (нервные клетки) и белого вещества (отростки). Его длина составляет примерно 45 см, он регулирует все функции организма, а его работа происходит при помощи передачи импульсов.
Симптомы могут различной степени. Самыми легкими из них считаются головокружение и тошнота, а также болезненность в мышцах, которая появляется периодически. В зависимости от интенсивности ощущений, состояние может ухудшиться.
Частыми и опасными признаками считаются двигательные нарушения, то есть ограничения движения полным или частичным параличом. Сопровождается это повышенным тонусом в мышечной ткани. Обычно такие нарушения симметричны, но в некоторых случаях могут быть исключения.
Нарушение чувствительности зависит от места нахождения болезни и ее степени. Оно бывает поверхностным, температурным или болевым. Вегетативные нарушения сопровождаются высокой температурой и сильной потливостью. При этом нарушается обмен веществ, меняется характер стула и мочеиспускания. При защемлении нервов болевые симптомы уходят в руки. Если произошло поражение поясницы, то боль будет ощущаться в нижних конечностях.
Кроме основных симптомов, которые сопровождают болезнь, она быть выражена в:
Некоторые патологии могут вызвать пережатие канала спинного мозга, которое называется компрессией. При этом всегда нарушаются функции этого органа. Этот процесс могут вызвать такие заболевания, как отит, гайморит. При их длительном течении появляются менингиты и энцефалиты. Также опасность возникновения компрессии имеют кровоизлияния, произошедшие вследствие травм или проблем со стенками сосудов. Кроме того, опасны опухоли, остеохондроз, грыжа и артрит.
Абсолютно любые новообразования в спинном мозге опасны, поэтому большее значение уделяется не злокачественности, а расположению опухоли. Обычно выделяют три группы таких образований – экстрадуральные, интрадуральные и интрамедуллярные.
Экстрадуральные самые опасные и быстрее остальных прогрессируют. Они появляются в позвонках или твердой ткани мозга. Интрадуральные возникают под твердой тканью оболочки спинного мозга. Интрамедуллярные располагаются в самом мозге.
Опухоли лечатся только при помощи операции, которая не всегда проходит удачно. Восстанавливающая терапия назначается только после успешного хирургического вмешательства, иначе будет неэффективной.
Самыми частыми среди всех заболеваний в спине являются межпозвоночные грыжи. Изначально образуется протрузия, а только спустя время возникает грыжа из-за того, что происходит разрыв фиброзного кольца, которое выполняет фиксирующую функцию ядра диска.
После того, как происходит разрыв, вся жидкость начинает вытекать и, чаще всего, она попадает в спинномозговой канал. Если заболевание затрагивает спинной мозг, начинает развиваться миелопатия (разрушение вещества позвоночника).
Бывают случаи, когда заболевание никак не проявляется, и больной чувствует себя прекрасно, но когда вовлекается в заболевание спинной мозг, то проступают такие симптомы:
Эти признаки появляются, когда грыжа достигает огромного размера. Для лечения применяют терапевтическое воздействие, с применением медикаментозных препаратов и физиотерапии.
Радиационная и паракарциноматозная миелопатии считаются болезнями, которые тяжело разграничить. При проведении МРТ виден сильный отек спинного мозга, который лечится с использованием лучевой терапии.
Некротическая миелопатия в момент обострения поражает одновременно несколько отделов в спинномозговом канале. Причина этого – сильные раковые новообразования, которые сопровождаются воспалением. У больных может наблюдаться частичный или полный паралич, возможны нарушения тазовых органов.
Карциноматозный менингит возникает из карциномы. В некоторых случаях он не вызывает миелопатии, при условии, что не развивается расхождение по нервным корешкам, которые становятся причиной инфильтрации спинномозгового канала и провоцируют обостренную компрессию.
Причиной инфаркта часто становится сильное нарушение спинального кровеносного обращения, в результате которого происходит сильный сбой в работе спинного мозга, так как кровь поступает к нему с сильным затруднением. Такое может случиться в любом позвоночном отделе. В том, который сильнее поражен, и развивается инфаркт.
Чаще всего, определить истинную причину, по которой произошел инфаркт очень сложно. Но самой распространенной является образование тромбов в мелких кровеносных сосудах. Они поставляют кровь к спинному мозгу даже тогда, когда происходит поражение экстравертебральных артерий.
Наиболее часто таким нарушением страдают люди в возрасте старше 50 лет, а у больных в возрасте до 40 лет инфаркт происходит при патологиях аорты и васкулите.
Развитие инфаркта происходит при образовании тромбоза или в момент расслоения аорты. Но он может появиться и по другим причинам – при артериите и сывороточной болезни. Ишемический инфаркт общего типа часто вызывается за счет нарушения спинального кровеносного обращения или при миелоишемии. Когда возникает инфаркт, поражается сразу несколько отделов.
Причиной для развития инфаркта может стать незначительная травма, например, при занятиях спортом. В этом случае его вызывает отколовшаяся от грыжи межпозвонкового диска микрочастица.
Симптомы болезней спинного мозга самые разнообразные. Возникает сильная болезненность в области спины, снизиться чувствительность, как болевая, так и температурная. В некоторых случаях случается двусторонний вялый паралич конечностей. Признаками спинального инфаркта является постоянная боль в голове, тошнота и слабость, которые сопровождаются обмороками.
Заболевания спинного мозга способны активировать воспалительный процесс. Этот синдром обычно развивается в течение нескольких дней или недель. Самой частой причиной считается инфекционная болезнь.
Если обостряется миелит, то больной жалуется на болезненность в области спины и сильную слабость в мышечном корсете, которая развивается очень быстро. К тому же, возможно появление парестезии в нижних конечностях.
Когда спинной мозг поражается вирусом, то могут возникать специфические типы миелита. Частой причиной болезни становится опоясывающий герпес.
Еще одним заболеванием является арахноидит – воспалительный процесс в спинном и головном мозге. Именно он поражает паутинную оболочку. Причин его появления много. Это болезни различного вида и степени тяжести, травмы и воспалительные процессы в носовых пазухах. При назначении лечения сначала ликвидируется инфекционный источник, для этого выписывают антибиотики и различную терапию.
Заболевания хронического типа могут локализоваться в различных участках и проявлять себя по-разному.
Одной из распространенных причин является спондилез. Он опасен тем, что способен вызывать сильные изменения в межпозвоночных дисках. Эти нарушения вызывают компрессионные отклонения в спинном мозге и нервных корешках. Локализоваться он может в грудном, шейном и поясничном отделах.
Спондилез становится причиной отложения солей, а они значительно сужают каналы позвоночного столба и отверстия между позвонками. Его осложнением является образование грыж между позвонками.
Само заболевание является следующим этапом развития остеохондроза и активно прогрессирует при плохом питании позвоночника, травмах и физических нагрузках. Это заболевание распространяется среди мужского населения старше 40 лет. Ключевым симптомом является болезненность после нагрузок, переохлаждения и при резких движениях. В некоторых случаях может ограничиваться движение позвоночного столба.
Лечение назначается в зависимости от степени и симптомов заболевания спинного мозга, но оно всегда комплексное и направлено на замедление течения болезни, снятие болезненности и симптомов, а также предотвращение возможных осложнений. Используют массаж, физиотерапию и медикаменты.
Еще одно хроническое заболевание – это люмбальный стеноз. Болезнь вызывает сужение центрального канала в позвоночном столбе, в результате чего образуется компрессия в позвоночнике и нервных окончаниях. Патология делится на два вида:
Диагностирование заболевание осуществляется при помощи МРТ. Для лечения используют консервативный метод, а в некоторых случаях возможно оперативное вмешательство.
Болезнь сосудов спинного мозга вызывается нарушениями в сосудистой системе. Развиваться они могут при компрессионном поражении или в момент изменения стенок, а также при врожденных аномалиях.
Бывают случаи, когда причиной сосудистых отклонений являются аномалии в строении самих капилляров, а также нарушения в венозных руслах. Такие отклонения могут не проявлять себя в течение многих лет. Прогрессировать они могут по-разному.
Лечение этих заболеваний назначают с особой осторожностью, и только после полного обследования с точной постановкой диагноза. Неправильно подобранные методы для терапии заболевания спинного мозга могут вызвать ухудшение состояния. В таких случаях болезнь начинает активно прогрессировать.
Кроме стандартного комплексного лечения в некоторых случаях требуется оперативное хирургическое вмешательство, которое восстанавливает кровообращение в спинном мозге.
Если при обследовании были выявлены острые или осложненные отклонения в кровеносной и сосудистой системе, то одновременно проводится дальнейшее обследование, назначается повторная сдача анализов и препаратов, которые будут снимать симптоматику и улучшать общее состояние больного.
Отклонения в спинном мозге, если не начать своевременное лечение, могут вызвать серьезные осложнения. Заниматься самостоятельным лечением в этом случае недопустимо, так как можно ухудшить состояние. Рекомендуется пройти полное обследование, установить истинные причины болезни и начинать лечение, которое в некоторых случаях назначается индивидуально.
Заболевания спинного мозга, во все времена, были достаточно частой проблемой. Даже незначительные участки поражения этойважнейшей структуры центральной нервной системы, может привести к очень печальным последствиям.
Спинной мозг
Это основная часть, наряду с головным мозгом, центральной нервной системы человека. Представляет собой продолговатый тяж длиной 41-45 см у взрослых. Он выполняет две очень важные функции:
Заболевания спинного мозга, или миелопатии - это очень большая группа патологических изменений, разных по симптоматике, этиологии и патогенезу. Их объединяет только одно - поражение различных структур спинного мозга. На настоящий момент единой международной классификации миелопатий не существует. По этиологическим признакам, заболевания спинного мозга разделяют на:
Позвоночник
Симптоматика заболеваний спинного мозга очень разнообразна, так как он имеет сегментарное строение. К общим симптомам поражения спинного мозга можно отнести болезненность в области спины, усиливающуюся при физических нагрузках, общую слабость, головокружение. Остальные симптомы очень индивидуальны, и зависят от поврежденного участка спинного мозга.
Для профилактики и лечения БОЛЕЗНЕЙ СУСТАВОВ наша постоянная читательница применяет набирающий популярность метод БЕЗОПЕРАЦИОННОГО лечения, рекомендованный ведущими немецкими и израильскими ортопедами. Тщательно ознакомившись с ним, мы решили предложить его и вашему вниманию.
Сегменты спинного мозга
При повреждении I и II шейного сегмента спинного мозга приводит к разрушению дыхательного и сердечного центра в продолговатом мозгу. Их уничтожение приводит в 99% случаев к летальному исходу пациента, за счет остановки сердца и дыхания. Всегда отмечается тетрапарез - полное отключение всех конечностей, а также большей части внутренних органов.
Поражение спинного мозга на уровне III-V шейных сегментов также крайне опасно для жизни. Иннервация диафрагмы прекращается, и возможно лишь за счет дыхательной мускулатуры межреберных мышц. При распространении повреждения не на всю площадь сечения сегмента, могут поражаться отдельные тракты, тем самым вызывая только параплегию - отключение верхних или же нижних конечностей. Повреждение шейных сегментов спинного мозга в большинстве случаев вызвано травмами: удар головой при нырянии, а также при ДТП.
При повреждении V-VI шейных сегментов, дыхательный центр остается сохранным, отмечается слабость мышц верхнего плечевого пояса. Нижние конечности по-прежнему остаются без движения и чувствительности при полном поражении сегментов. Уровень повреждения грудных сегментов спинного мозга несложно определить. Каждому сегменту соответствует свой дерматом. Сегмент T-I отвечает за иннервацию кожи и мышц верхней части груди и области подмышки; сегмент T-IV - грудные мышцы и участок кожи в области сосков; грудные сегменты с T-V по T-IX иннервируют всю область грудной клетки, а с T-X по Т-XII переднюю брюшную стенку. Следовательно, повреждение любого из сегментов в грудном отделе будет приводить к выпадению чувствительности и ограничение движения на уровне поражения и ниже. Отмечается слабость в мышцах нижних конечностей, отсутствие рефлексов передней брюшной стенки. В месте повреждения отмечается выраженная боль.
Что же касается повреждения поясничных отделов, то это приводят к выпадению движений и чувствительности нижних конечностей. Если очаг поражения расположен в верхних сегментах поясничного отдела, возникает парез мышц бедра, исчезает коленный рефлекс. Если затронуты нижние поясничные сегменты, то страдают мышцы стопы и голени.
Поражения различной этиологии мозгового конуса и конского хвоста приводит к нарушению функций тазовых органов: недержанию мочи и кала, проблемы с эрекцией у мужчин, отсутствию чувствительности в области половых органов и промежности.
Спинной мозг
К этой группе заболеваний относят инсульты спинного мозга, которые могут быть как ишемическими, так и геморрагическими. Сосудистые заболевания головного и спинного мозга имеют общую этиологию - атеросклероз. Основным отличием последствий этих заболеваний, является нарушение высшей нервной деятельности при сосудистых заболеваниях головного мозга, выпадение различных видов чувствительности и парезами мышц.
Геморрагический инсульт спинного мозга, или инфаркт спинного мозга, чаще встречаются у молодых людей в результате разрывов сосудов. Предрасполагающими факторами являются повышенная извитость, хрупкость и несостоятельность сосудов.
Чаще всего это возникает в результате генетических заболеваний или нарушений во время эмбрионального развития, что вызывает аномалии развития спинного мозга. Разрыв кровеносного сосуда может произойти на любом участке спинного мозга, и можно давать симптоматику только согласно пораженному сегменту. В дальнейшем, в результате перемещения сгустка крови с ликвором по субарахноидальным пространствам, возможно распространение участков поражения на соседние сегменты.
Ишемический инсульт спинного мозга возникает у лиц пожилого возраста, в результате атеросклеротических изменений сосудов. Инфаркт спинного мозга может вызвать не только поражение сосудов спинного мозга, но и аорты и её ветвей.
Как и в головном мозге, в спинном, могут возникать транзиторные ишемические атаки, которые сопровождаются временной симптоматикой в соответствующем сегменте.
Такие проходящие атаки ишемии в неврологии называют - перемежающаяся миелогенная хромота. Также выделяют как отдельную патологию синдром Унтерхарншайдта.
МРТ диагностика сосудов конечностей
Перемежающаяся миелогенная хромота возникает во время длительной ходьбы или иных физических нагрузок. Проявляется во внезапном онемении и слабости нижних конечностей. После небольшого отдыха жалобы исчезают. Причиной этого заболевания являются атеросклеротические изменения сосудов в области нижних поясничных сегментов, в результате которых возникает ишемия спинного мозга. Болезнь следует дифференцировать с поражением артерий нижних конечностей, для чего проводят МРТ диагностику сосудов конечностей и аорты с контрастным веществом.
Знание анатомического строения спинного мозга (сегментарный принцип) и отходящих от него спинномозговых нервов позволяет невропатологам и нейрохирургам на практике точно определять симптомы и синдромы повреждения. Во время неврологического осмотра пациента , спускаясь сверху вниз, находят верхнюю границу начала расстройства чувствительности и двигательной активности мышц. Следует помнить, что тела позвонков не соответствуют расположенными под ними сегментами спинного мозга. Неврологическая картина поражения спинного мозга зависит от повреждённого её сегмента.
Во своего формирования и развития спинной мозг растет медленнее чем позвоночник. У взрослых людей спинной мозг заканчивается на уровне тела первого поясничного L1 позвонка. Отходящие от него нервные корешки буду спускаться дальше вниз, для иннервации конечностей или органов малого таза.
Клиническое правило, используемое при определении уровня поражения спинного мозга и его нервных корешков:
Чтобы уточнить распространение различных патологических процессов вокруг спинного мозга, особенно при спондилёзе , важно тщательно измерить сагиттальные диаметры (просвет) позвоночного канала. Диаметры (просвет) позвоночного канала у взрослого человека норме составляет:
При поражении спинного мозга на том или ином уровне будут выявляться следующие неврологические синдромы:
Нарушения чувствительности (гипестезия, парестезия, анестезия) могут появиться в одной или обеих стопах. Расстройство чувствительности может распространяться вверх, имитируя периферическую полинейропатию. В случае полного или частичного перерыва кортико-спинальных и бульбоспинальных путей на одном и том же уровне спинного мозга, у пациента возникает паралич мышц верхних и/или нижних конечностей (параплегия или тетраплегия). При этом выявляются симптомы центрального паралича:
