Энтеропатия с потерей белка чаще всего развивается при следующих заболеваниях:
Лимфома желудка;
Воспалительные заболевания кишечника;
Болезнь Менетрие;
Синдром Золлингера-Эллисона;
Острый вирусный или эозинофильный гастроэнтерит;
Аллергическая энтеропатия с потерей белка;
Амилоидоз;
Системная красная волчанка.
Лимфоцитарный колит;
Гипоальбуминемия;
Расстройства всасывания;
Кардиомиопатия.
Также должны быть исключены хронические заболевания почек и печени.
Метиоризм;
Полифекалия с характерной кислой реакцией каловых масс.
Чаще всего на первом этапе заболевание протекает практически незаметно для пациента. Однако, если в рационе пациента много сладкого и жирного, то симптоматика может обостряться. При отсутствии терапии может развиться хронический энтерит, осложненный синдромом недостаточности всасывания.
Если от медикаментозного лечения не наблюдается ожидаемого эффекта, может быть проведена хирургическая операция.
У своего питомца хозяин может принять за банальное отравление или несварение, но иногда эти признаки говорят о таком серьезном заболевании, как энтероколит у собак. Лучше иной раз показать любимца ветеринару, ведь только врач сможет поставить точный диагноз.
Энтероколит у собак характеризуется воспалением стенок тонкого и толстого кишечника, в результате чего вредоносные микроорганизмы вызывают омертвение слизистой оболочки, раздражение органа.
Наиболее частые причины возникновения патологии следующие:
Установить точную проблему, из-за которой появилось воспаление кишечника, должен врач и на основании проведенной диагностики будет назначена терапия. Наиболее подвержены энтероколиту молодые и старые особи, реже всего заболевание диагностируется у собак среднего и зрелого возраста.
Симптомы болезни – ярко выраженные, их невозможно не заметить. К ним относятся:
Помимо таких признаков энтероколита возникают общие симптомы нездоровья – вялость, апатия, нежелание гулять.
При возникновении одного или нескольких симптомов нужно отправляться в ветеринарную клинику. Но перед этим владелец способен самостоятельно оказать первую доврачебную помощь своему любимцу. В первую очередь необходимо обеспечить любимца водой в достаточном количестве, ведь при диарее и рвоте фиксируется обезвоживание организма.
Восстановить в организме водно-солевой баланс можно с помощью разведенного Полисорба. Им следует поить питомца маленькими дозами в течение часа. Касторовое масло поможет очистить кишечник собаки, что облегчит диагностику заболевания ветеринаром.
По прибытию в клинику потребуется ответить врачу на перечень следующих вопросов:
Ветеринар должен знать обо всех болезненных симптомах животного, а также о проставленных . После беседы и осмотра пса назначаются анализы.
Проведенный анализ крови на биохимию позволит доктору оценить состояние и возможные нарушения в деятельности внутренних органов – почек, печени, поджелудочной железы. Результаты покажут уровень питательных веществ в организме. При нехватке какого-либо элемента могут быть назначены витамины. Также биохимия выявляет обезвоживание. Данный анализ сдается в утренние часы на голодный желудок, но в экстренных случаях забор крови могут производить, пренебрегая этими правилами.
При подозрении на инородный предмет, застрявший в кишечно-желудочном тракте, назначается рентген. Именно это исследование способно гарантировать наличие или отсутствие инородных тел в организме. Специально готовить собаку к рентгену нет необходимости.
Врач также может назначить УЗИ брюшной полости питомца. К этому исследованию нужно подготовиться:
Современный метод диагностики заболеваний, связанных с желудочно-кишечным трактом – эндоскопия. Во время этого исследования у врача есть возможность взять ткани на биопсию. Операция малотравматична, выполняется под общим наркозом. В брюшную полость собаки вводятся микрокамеры, доктор в это время оценивает картину визуально на мониторе.
На основании результатов анализов и исследований ветеринар выставляет диагноз собаке и определяет последующие лечение.
Терапия, прежде всего, зависит от типа возбудителя заболевания. В большинстве случаев ветеринар прописывает особое питание больной собаке. Сутки-двое может быть рекомендовано лечебное голодание, разрешено только питье. Питомец должен получать достаточное количество питьевой воды – это предотвратит обезвоживание организма.
Если животное ранее питалось , то доктор может посоветовать специальное питание для собак с проблемами в области ЖКТ. Если же питомец приучен к натуральным продуктам, то ветеринар даст список разрешенных продуктов.
Во время реабилитации разрешены:
Во время реабилитации запрещены:
В первую очередь, профилактика заключается в подборе , соответствующего возрасту и здоровью собаки. Если животное употребляет натуральные продукты, то стоит отказаться от мяса и рыбы жирных сортов, отдавать предпочтение бульонам, которые легко усваиваются организмом.
Своевременное прохождение прививок убережет собаку от ряда инфекций и бактерий, являющихся возбудителями воспаления кишечника.
Необходимо следить за собакой во время прогулки, нельзя разрешать животному копаться в мусорных баках, не желательно разрешать контактировать с другими особями, они могут быть переносчиками заболеваний.
Профилактика снизит риск возникновения энтероколита, а любой недуг проще не допустить, нежели потом лечить.
Страница 15 из 20
Энтеропатией с повышенными потерями белка называется клинический синдром, возникающий вследствие повышения проницаемости кровеносных капилляров слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта для белков кровяной плазмы или вследствие потерь лимфы в желудочно-кишечный тракт из расширенных лимфатических сосудов. Диагностическими признаками его являются: повышенное содержание белков кровяной плазмы в кале, анасарка, водянка полостей, исхудание, часто замаскированное отеками. Энтеропатия с повышенными потерями белка часто сочетается с диареей и синдромом недостаточности всасывания. Клиническая картина в подобных случаях складывается из симптомов и признаков, характерных для всех трех синдромов.
Белки кровяной плазмы синтезируются в печени и клетках ретикулоэндотелиальной системы. Они теряются из организма с мочой, пищеварительными соками, трахеобронхиальными и генитальными секретами, молоком, спермой, потом. Содержание белков в кровяной плазме отличается большим постоянством, что указывает на существование механизма, активностью которого объясняется соответствие скоростей их синтеза и распада. Ежедневна разрушается, а следовательно, и синтезируется 20-25 г белков кровяной плазмы, что составляет около 10% их общего содержания в организме.
Альбумины составляют большую часть белков кровяной плазмы, ими же и определяется в основном высота коллоидно-осмотического давления крови. Ежедневно в организме распадается около 10-15 г альбумина. Приблизительно 70% этого количества распадается в желудочно-кишечном тракте, 15% -в печени и 10% - в почках. Эндогенный распад белков кровяной плазмы происходит также в клетках других органов и тканей, но количественная сторона этого процесса изучена еще недостаточно.
Постоянство состава белков кровяной плазмы регулируется следующим образом: при уменьшении содержания альбумина во внутрисосудистом пространстве включается механизм, замедляющий скорость распада альбуминов в клетках всех органов. Альбумины из интерстициального пространства начинают поступать в кровь, обеспечивая тем самым их постоянную концентрацию в сосудистом русле. Этот же механизм действует при замедлении скорости синтеза альбуминов в печени. Под его влиянием одновременно с уменьшением скорости синтеза альбуминов уменьшается и скорость их распада. Равновесие между скоростями синтеза и распада восстанавливается, но уже на более низком уровне. Общее количество альбуминов во внутрисосудистом и внесосудистом пространствах оказывается пониженным.
Замедление процессов синтеза является основной причиной гипопротеинемии при голодании, анорексии, нередко развивающейся при душевных болезнях и органических заболеваниях желудочно-кишечного тракта, при квашиоркоре, часто встречающемся в тропических и субтропических странах, при маразме, который развивается под влиянием тяжелого недоедания у детей первого года жизни.
В специальных исследованиях было показано, что скорость распада альбумина заметно понижается уже через 3-5 дней после назначения диеты с малым содержанием белка. После перехода на нормальную диету катаболизм альбумина начинает повышаться и становится нормальным через 3 нед. Содержание белков в плазме крови во время голодания уменьшается. Особенно резко понижается содержание альбуминов. Концентрация бета-глобулинов хотя и понижается, но в значительно меньшей мере, чем альбуминов. Весовое содержание альфа-1, альфа-2 и гамма-фракций глобулинов в крови остается нормальным, но процентное отношение их оказывается слегка повышенным. Концентрация фибриногена в крови понижается.
Коллоидно-осмотическое давление кровяной плазмы определяется главным образом содержанием в ней альбуминов. Характерная для голодания гипоальбуминемия при достаточной выраженности приводит к развитию отеков и водянки полостей. Раньше всего гипопротеинемические отеки развиваются вокруг глаз и в других областях с хорошо выраженной подкожной клетчаткой. При длительном существовании их распределение подчиняется законам тяжести.
Скорость синтеза альбуминов понижается также при уменьшении числа печеночных клеток, при повреждении их функции под влиянием воспаления или лекарственных средств, при нарушении функции оперона гепатоцитов или гена, контролирующего его деятельность. Замедление скорости синтеза альбуминов может развиться также и вследствие нарушения функции рибосом. Указанные механизмы ответственны за гипопротеинемию и гипоальбуминемию при заболеваниях печени.
Гипопротеинемия при многих болезнях развивается не вследствие замедления синтеза белков кровяной плазмы, а из-за увеличения их потерь из кровеносных капилляров в просвет желудочно-кишечного тракта. В желудке и в тонкой кишке белки кровяной плазмы подвергаются действию пищеварительных соков и распадаются до аминокислот. В дальнейшем часть их теряется с калом, часть всасывается и, подобно аминокислотам диетического происхождения, утилизируется клетками органов и тканей. Постоянная утечка белков из кровяного русла в какой-то мере компенсируется ускорением их синтеза.
По нашим данным, скорость синтеза альбумина при энтеропатиях с повышенными потерями белка иногда в 2,5-3 раза превышает скорость его синтеза у здорового человека (М. А. Виноградова, 1968). Все же при длительном страдании или при особенно большой проницаемости кровеносных капилляров содержание белка во внутрисосудистом пространстве и в интерстициальном пространствах уменьшается. Особенно резко уменьшается альбуминовая фракция. Содержание альфа-1-фракции глобулинов в кровяной сыворотке иногда оказывается слегка повышенным, содержание альфа-2- и бета-фракций не изменяется.
Длительные потери из кровеносного русла гамма-глобулинов сопровождаются иногда развитием гипогаммаглобулинемии. В одних случаях наблюдается пониженное содержание всех, в других случаях - избирательное понижение концентрации отдельных иммуноглобулинов в крови. Развивается иммунодефицитное состояние, которое ничем не отличается от таких же состояний, изученных более подробно при нефротическом синдроме и болезнях лимфоидных тканей.
Olivier Dossin, DVM, PhD, DECVIM-CA Internal Medicine
National Veterinary School - Institut National Polytechnique, University of Toulouse, France
Энтеропатия с потерей белка (ЭПБ) это клинический синдром, при котором происходит хроническая потеря белков (альбумина и, в большинстве случаев, глобулина) в желудочно-кишечном тракте. Диагностическим признаком является гипоальбуминемия.
Гипоальбуминемия как причина ЭБП
Обычно диагностика ЭПБ начинается с определения гипоальбуминемии у собак, теряющих вес, и в большинстве случаев, страдающих от хронической диареи, а иногда и - рвоты. Явные клинические признаки со стороны пищеварительной системы присутствуют невсегда, иногда у собак наблюдается пастозность,увеличение брюшной полости или одышка, являющаяся вторичной по отношению к выпоту в плевральную полость. Как только гипоальбуминемия обнаружена, необходимо определить уровень снижения синтеза белка (печеночная недостаточность) или степень увеличения потери белков. Повышенная потеря белков происходит через почки - нефропатия с потерей белка (НПБ), через слизистую оболочку кишечника (ЭПБ), через кожу при тяжелых и обширных эксудативных повреждениях - сильные ожоги, и при тяжелом гнойном перитоните или пиотораксе. Альбумин, к тому же, является показателем воспаления, но гипоальбуминемия, сопровождаемая воспалением, встречается редко. Если отсутствуют явные клинические признаки, указывающие на гипоальбуминемию, то при диагностике можно исключить ЭПБ. Исключение НПБ происходит на основании анализа мочи, при котором определяется отношение белок-креатинин в моче. Печеночная недостаточность исключается при помощи анализа желчнных кислот (перед и после приема пищи) до того, как начинаются диагностические тесты на ЭПБ. У собак с ЭПБ не всегда присутствует комбинация гипоальбуминемии и гипоглобулинемии (пангипопротеинемия). В некоторых случаях НПБ (например, у мягкошерстного пшеничного терьера) или печеночная недостаточность (атипичный результат анализа желчной кислоты) наблюдаются и вызывают подозрение на ЭПБ. В таком случае убедиться в наличии ЭПБ можно, сделав анализ кала на определение уровня ингибитора протеиназы Альфа-1 (1 PI). Анализ крайне специфичен, поэтому настоятельно рекомендуется ознакомиться с инструкцией, представленной лабораторией гастроэнтерологии Техасского университета (см. http://vetmed.tamu. edu/gilab). Данный анализ также можно использовать в качестве скрининг-теста для выявления скрытой формы заболевания у пород собак с высокой распространенностью ЭПБ, таких как мягкошерстные пшеничные терьеры, а также как последующий анализ при оценке реакции на лечение. Как только ЭБП диагностирована, необходимо идентифицировать причину заболевания, вызвавшего ЭБП, для того, чтобы в дальнейшем подобрать соответствующее лечение. При этом любые осложнения, связанные с ЭБП необходимо записать в карту пациента.
Причина возникновения ЭПБ
Грибковые заболевания типа гистоплазмоза или питиоза обычно связаны с очаговым или многоочаговым увеличением толщины стенок кишечника с/без снижения слоистости или отдельных частей кишечника, но на УЗИ их невозможно отличить от неоплазии.
Диффузионная неоплазия кишечника, типа, лимфомы, может отражаться на УЗИ, изменения при данном заболевании схожи с изменениями при воспалительных заболеваниях кишечника (увеличенная толщина стенок). Хотя снижение слоистости стенок, скорее всего, указывает на неоплазию кишечника. Очевидно, что УЗИ не является диагностическим инструментом при определении причин ЭПБ. Следовательно, для назначения правильного лечения необходимо произвести дополнительные анализы. При значительном увеличении толщины стенок кишечника проводится пункционная биопсия поврежденных частей или лимфатических узлов. При помощи биопсии можно диагностировать микоз или неоплазию кишечника, особенно в случае с лимфомой. Хотя, в большинстве случаев, биопсия кишечника нужна для постановки окончательного диагноза. ЭПБ также связана с хронической кишечной инвагинацией или хроническими изъязвлениями ЖКТ, являющимися вторичными по отношению к неоплазии или гастриноме.
Виды биопсии
Использование эндоскопической биопсии при гипоальбуминемии предпочтительнее, чем биопсия, проведенная при хирургическом вмешательстве по многим причинам. В первую очередь, хирургическая операция всегда несет риск возможного расхождения шва, а также период восстановления после хирургического вмешательства всегда более длительный. Однако, в случае, если эндоскопия не позволяет добраться до фокальных изменений кишечника, при постановке окончательного диагноза и, особенно, при исключении неоплазии, лучшим вариантом может стать хирургическая биопсия. Лапаротомия является единственным способом взятия биопсии при липогранулёме, которая может развиваться вдоль брыжейки. Для предотвращения расхождения швов при ЭПБ рекомендуют использовать серозную «заплатку» в месте взятия биопсии. Если УЗИ брюшной полости показывает незначительные изменения или вообще не показывает никаких изменений, то необходимо использовать эндоскопию. Автор статьи предпочитает делать эндоскопию не только в месте поражения, но и вокруг него, т.к. распространение поражения не всегда гомогенно, а наиболее явные поражения можно обнаружить в подвздошной кишке (например, лимфангиэктазия). Рекомендуется взять порядка 8-12 проб биопсии хорошего качества, чтобы установить патологию крипт и лимфангиэктазию. Патология крипт часто сопровождает ЭПБ у собак и заключается в расширении крипт, заполненных белковоподобным материалом, клетками слущенного эпителия и клетками воспалительного инфильтрата. Лимфангиэктазия не всегда наблюдается у собак с ЭПБ, распространение этого поражения очаговое и, следовательно, его нелегко найти с помощью локализованной хирургической или эндоскопической биопсий. Увеличенный лимфатический сосуд можно легко повредить, если проводить биопсию неправильно, кроме того неправильно проведенная биопсия даст ложноотрицательный диагноз на лимфангиоэктазию. Также, возможно, что другие изменения проницаемости слизистой оболочки кишечника, такие как преграждающие зоны энтероцита, приводят к потере белка.
Возможные осложнения и последствия при ЭПБ
Гипокобаламинемия наблюдается почти у всех собак с ЭПБ, следовательно, ее нужно обязательно отражать в карте пациента. Гипокобаламинемия является фактором прогноза заболевания. В некоторых случаях гипокобаламинемия может быть крайне тяжелой и способствовать дальнейшему ухудшению состояния кишечника, так как кобаламин очень важен для быстрого деления таких клеток, как энтероциты. Поэтому для собак с ЭПБ рекомендуется кобаламиновая поддержка, пока его количество в крови находится ниже уровня нормальных значений. Можно сделать одну инъекцию кобаламина во время ожидания результата анализов (250 - 1500 мкг в зависимости от веса собаки).
Иногда у собак с ЭПБ наблюдается гипокальцемия. Снижение ионизированного кальция может вызвать припадок, особенно у йоркширских терьеров, следовательно, требуются внутривенная инъекция кальция. Возможно одновременное развитие гипомагниемия из-за нарушенного всасывания магния в кишечнике и, вероятно, из-за его повышенного выведения из кишечной полости. Также у собак с ЭПБ наблюдается пониженная концентрация витамина D, чему, вероятно, способствует гипокальциемия.
Иногда плевральный выпот осложняет случаи ЭПБ, поэтому их всегда нужно документировать перед применением наркоза при таких процедурах, как эндоскопия и хирургическое вмешательство при взятии биопсии слизистой оболочки кишечника.
У собак с ЭПБ может наблюдаться состояние гиперкоагуляции, что связано со снижением концентрации антитромбина III в плазме крови, а также увеличением комплексов тромбин-антитромбин и, возможно, других сложных механизмов.
У 10% собак с ЭПБ сообщается о тромбоэмболических осложнениях. Внезапная смерть, связанная с легочной тромбоэмболии, является возможным летальным осложнением ЭПБ.
Прогноз ЭПБ
Прогноз заболевания у собак всегда предсказуем. В большинстве случаев, ЭПБ связанная с хроническим воспалением кишечника, при правильном лечении проходит, и состояние резко улучшается. Но иногда, несмотря на агрессивное лечение, здоровье некоторых собак так и не улучшается. Первоначальная реакция на терапию является важным фактором прогноза; если состояние собаки не улучшается через две недели после начала лечения, то, как правило, это плохой прогноз. Если ЭПБ сопровождается такими тяжелыми нарушениями коагуляции, как тромбоз, то прогноз также неблагоприятный. Клинический индекс активности хронической энтеропатии у собак (CCECAI) выше 12 может быть показателем нечувствительности к назначенному лечению или даже показателем для эвтаназии, если показатель индекса остается таким же в течение 3 лет после постановки диагноза ЭПБ с воспалением кишечника. Для определения индекса CCECAI см. Allenspach K и др. хронические энтеропатии у собак: оценка факторов риска при неблагоприятных результатах. J Vet Int Med, 2007, 21(4):700-708. Наличие увеличенных лимфатических капилляров в пробах биопсии кишечника недавно было связано с более длительным временем выживания.
Виды лечения :
Нутритивная поддержка
У собак с ЭПБ часто наблюдается сильный недостаток энергии и белка. Настоятельно рекомендуется обеспечить животное высокоэнергетическими, высокоуглеводными диетами с низким содержанием клетчатки и жира, т.к. усвояемость белка и жиров затруднена. Также можно добавить в рацион вареные яичные белки. Чтобы улучшить усвояемость обычно рекомендуют частое питание маленькими дозами. Поскольку ЭПБ часто связана с воспалительными заболеваниями кишечника, рекомендуют новые белковые диеты. Элементные диеты, включающие олигопептиды и аминокислоты или парентеральное питание, могут использоваться в крайних случаях, т.к. они очень дорогие.
Лечение осложнений
При резком снижении активности антритромбина и риска развития тробмоза у пациента можно использовать свежезамороженную плазму и стандартную терапию гепарином (200 ед/кг подкожно 3 раза в день с мониторингом коагуляции).
Онкотическая поддержка оказывается в наиболее тяжелых случаях гидроксиэтилкрахмалом или очищенным альбумином для собак (www.abrint.net). В некоторых случаях эта временная поддержка может улучшить ответ на лечение, поскольку снижается отечность стенок кишечника, связанная с лимфангиоэктазией.
Однако, если антитромбин или альбумин постоянно выводятся из кишечника, то эти процедуры не обеспечат долговременного эффекта. Недостаток магния, кальция и кобаламина исправляется путем парентерального питания.
Лечение хронической энтеропатии
При обнаружении инфекционного заболевания или неоплазии необходимо назначить специфичное лечение. При хронических воспалениях, связанных с ЭПБ, или в случае с липогранулемой рекомендуется лечение иммунодепрессантами. Сначала применяется комбинация кортикостероидов (преднизолон: 2-3мг/кг в день с постепенным уменьшением дозы) и циклоспорин (5мг/кг в день).
Данное лечение необходимо, т.к. заболевание угрожает жизни животного. В случае неудачи вместе со стероидами можно применить азатиоприн. Сообщается о том, что хлорамбуцил (0,1-0,2 мг/кг с последующим уменьшением дозы до минимальной) вместе с преднизолоном являются возможным способом лечения и показывают улучшение выживаемости во время преднизолон-азатиоприн комбинации. Начав лечение с внутривенных стероидов можно повысить эффективность лечения, т.к. абсорбция препаратов кишечником всегда находится под сомнением при ЭПБ. В крайне редких случаях ЭПБ частично отвечает на антибиотикотерапию, поэтому может помочь метронидазол (10мг/кг два раза в день в течение 2-3 недель).
Последующие меры и решение о прекращении лечения
В заключении надо добавить, что случаи с ЭПБ эффективно поддаются лечению, если диагностика и лечения были предприняты вовремя и адекватно.
Подготовлено по материалам: «ТРУДЫ МОСКОВСКОГО МЕЖДУНАРОДНОГО ВЕТЕРИНАРНОГО КОНГРЕССА, 2012 г.
Сегодня я расскажу про нефротический синдром , который бывает при сахарном диабете.
Если говорить упрощенно, нефротический синдром - это состояние, вызванное большой потерей белка с мочой (более 3.5 г/сутки или более 3 г/л).
Напомню строение почек. Основная структурная единица почек - нефрон . В каждой почке находится по 1.5-2 млн нефронов. Нефрон состоит из почечного тельца и почечного канальца . Почечное тельце является начальной частью нефрона и состоит из почечного клубочка и покрывающей его капсулы Шумлянского-Боумена . В почечном клубочке происходит фильтрация крови и образование первичной мочи (около 180 л в сутки), которая напоминает по составу плазму крови. В норме в первичной моче очень мало белка, так как белковые молекулы из-за своего значительного объема почти не могут проникать через почечный фильтр. В почечных канальцах, длина которых составляет 3.5-5 см, происходит обратное всасывание (реабсорбция) многих веществ, воды, всей глюкозы и белка. В итоге из 180 л первичной мочи здоровый человек выделяет лишь 1.5-2 литра вторичной (окончательной) мочи.
Почка состоит из коркового и мозгового вещества
.
Показано строение нефрона
.
Итак, в норме белка во вторичной моче практически нету . Белок появляется в моче, если выполняется хотя бы одно из условий:
Наличие белка в моче называется протеинурией . В норме через почечные клубочки в первичную мочу попадают лишь незначительные количества белка, которые в почечных канальцах реабсорбируются (всасываются).
Фракции белков крови (после электрофореза).
Протеинурия бывает физиологической и патологической.
Виды физиологической (функциональной) протеинурии (обычно она не выше 1 г/л):
Патологическая протеинурия является одним из важнейших симптомов поражения почек.
Бывает почечного происхождения (ренальная) и непочечная (встречается редко и не превышает 1 г/л). Непочечная протеинурия бывает:
Более полувека назад нефротический синдром называли словом «нефроз». Если вы помните из греческой и латинской медицинской терминологии , суффикс «-оз » в названии заболевания подчеркивает невоспалительные, дегенеративные изменения . Действительно, под обычным (световым) микроскопом в почках врачи того времени находили дегенерацию, дистрофию клеток почечных канальцев. И лишь после изобретения электронного микроскопа ученые смогли выяснить, что в развитии нефротического синдрома главным является поражение почечных клубочков , а канальцы поражаются позже - вторично.
Сейчас общепризнана иммунологическая концепция развития нефротического синдрома. Согласно ей, болезнь вызывают многочисленные иммунные комплексы , откладывающиеся на базальных мембранах капилляров почечных клубочков. Иммунными комплексами называют соединения «антиген-антитело ». Осаждение циркулирующих в крови иммунных комплексов или их образование «на месте» вызывает воспаление и активацию иммунной системы , из-за чего почечный фильтр повреждается и начинает в большом количестве пропускать в первичную мочу белковые молекулы. Сперва почечный фильтр пропускает в мочу только мелкие белковые молекулы (альбумины), такая протеинурия называется селективной и свидетельствует о начальном повреждении почечного фильтра. Но со временем через клубочки в мочу попадают даже крупные белки сыворотки крови, а протеинурия становится низкоселективной и даже неселективной . Лечить неселективную протеинурию намного сложнее, так она свидетельствует о сильном повреждении почечного фильтра.
Обычно также имеется зависимость между выраженностью и селективностью протеинурии: чем больше белка в моче, тем ниже селективность (меньше 1 г/л - только альбумины).
75% (!) случаев нефротического синдрома вызваны острым и хроническим гломерулонефритом . В других случаях почки могут повреждаться вторично. Чтобы понять, какие заболевания могут стать причиной нефротического синдрома, надо осмыслить, в каких случаях образуется много антител:
Также нефротический синдром могут вызвать:
Чаще всего нефротическим синдромом заболевают дети в возрасте 2-5 лет (в этом возрасте иммунная система ребенка активно знакомится с инфекциями) и взрослые в 20-40 лет (а это характерный возраст начала многих аутоиммунных и ревматических заболеваний).
Нефротический синдром (согласно Википедии) - состояние, характеризующееся генерализованными отеками, массивной протеинурией (выше 3,5 г/сутки и выше 50 мг кг/сут), гипопротеинемией и гипоальбуминемией (менее 20 г/л), гиперлипидемией (холестерин выше 6,5 ммоль/л).
Определение выглядит сложновато, но ничего сложного там нет. Главная особенность нефротического синдрома - выделение большого количества белка с мочой (т.е. массивная протеинурия ), не менее 3.5 г в сутки. Норма потребления белка равна 1-1.5 г/кг в сутки, т.е. человек массой 60 кг должен потреблять 60-90 г белка в сутки. При нефротическом синдроме происходит большая потеря белка с мочой (до 5-15 г в сутки ), из-за чего содержание белка в крови снижается (гипопротеинемия ). Основную часть белков крови составляют альбумины (в норме их 35-55 г/л) , поэтому гипопротеинемия обычно сочетается с гипоальбуминемией (менее 20 г/л) . При уровне альбуминов менее 30 г/л вода из кровеносных сосудов выходит в ткани, вызывая обширные (генерализованные) отеки. Я подробнее писал о белках крови и механизме похожих отеков в теме можно ли опухнуть от голода? Из-за нарушения обмена липидов у пациентов регистрируется повышенный уровень холестерина (выше 6,5 ммоль/л , иногда может достигать 20-30 ммоль/л при норме 4.2-5 ммоль/л).
Независимо от причины, нефротический синдром всегда выглядит однотипно :
Слева - хилезная (молочно-белая) сыворотка крови
.
Справа - в норме. Снизу на обоих рисунках - осевшие эритроциты.
Отеки наблюдаются почти у всех, но выражены по-разному. Больные имеют характерный вид: бледные, с одутловатым лицом и опухшими веками . Вначале отеки заметны в области век, лица, поясничной области, ног и половых органов, а затем распространяются на всю подкожную клетчатку. Кожа бледная, холодная наощупь, сухая , может шелушиться. Определить отек просто: нужно надавить пальцем на кожу и отпустить . У здорового человека никаких углублений не останется, а при отеках образуется ямка , которая исчезнет только через несколько минут. Начальная стадия отека подкожной клетчатки называется пастозность (от итал. pastoso - тестообразный), это промежуточное состояние между нормой и отеком.
При массивных отеках на коже ног могут образовываться трещины, через которые сочится отечная жидкость. Трещины являются входными воротами для инфекции. Отечная жидкость может накапливаться в полостях тела и получать собственные названия: жидкость в брюшной полости - , в грудной полости - гидроторакс , в полости перикарда - гидроперикард . Обширный отек подкожной клетчатки называется анасарка .
Слева - .
Справа - она же после лечения.
При нефротическом синдроме снижен обмен веществ , что связано с уменьшением функции щитовидной железы. Температура также может быть снижена.
Больные малоподвижны и бледны . Частота сердечных сокращений и АД в пределах нормы или снижены. Поскольку в почках вырабатывается эритропоэтин, стимулирующий образование эритроцитов, может развиться анемия с тахикардией. В нижних отделах легких могут выявляться признаки застоя: ослабление дыхания и влажные мелкопузырчатые хрипы. Застойные явления в легких могут привести к застойной пневмонии .
Асцит - жидкость в брюшной полости.
Язык часто обложен, живот увеличен (асцит). У некоторых больных нефротическим синдромом бывает так называемая нефротическая диарея с потерей большого количества белка, что связано с повышенной проницаемостью слизистой кишечника.
МОЧА: суточный диурез снижен, обычно мочи меньше 1 л в сутки , нередко всего 400-600 мл. Относительная плотность мочи в норме (чаще 1010-1020) или повышена, так в ней много белка и других осмотически активных веществ. 3.3 г/л белка в моче повышают ее относительную плотность на 0.001.
В моче определяются гиалиновые цилиндры , которые представляют собой сгустки белка. В почечных канальцах они сворачиваются и приобретают цилиндрическую форму, т. е. форму просвета канальца. Чем больше белка в моче, тем больше гиалиновых цилиндров в общем анализе мочи. Однако в щелочной моче гиалиновые цилиндры отсутствуют, они образуются лишь в кислой среде. Гематурия (эритроциты в моче) для нефротического синдрома не характерна.
Нужно знать, что в будущем при ухудшении функции почек неизбежно развивается ХПН - . При ХПН количество мочи увеличивается, ее плотность снижается, что может быть ошибочно воспринято как «улучшение». Однако хорошего здесь мало: почки перестают работать и уже не могут даже концентрировать мочу.
КРОВЬ. Наиболее постоянный признак - увеличение СОЭ (скорость оседания эритроцитов), достигающая 60-85 мм/ч при норме 1-10 у мужчин и 2-15 мм/ч у женщин. Из других изменений чаще всего встречается гиперкоагуляция (повышенная свертываемость) крови.
Осложнения при нефротическом синдроме вызваны как особенностями заболевания, так и лекарственными препаратами (например, при аутоиммунных и ревматических заболеваниях используются препараты, подавляющие иммунную систему, что повышает риск инфекций). К осложнениям нефротического синдрома относят:
Всех больных госпитализируют для установления точного диагноза и причины нефротического синдрома. Всем назначается постельный режим, диета с ограничением соли и жидкости (соль способствует отекам). Питание при нефротическом синдроме должно соответствовать диете 7в (по Певзнеру). В зависимости от причины нефротического синдрома могут назначаться иммунодепрессанты: глюкокортикостероиды и цитостатики . Иногда используются экстракорпоральные (extra - сверх, corpus и corporis - тело) методы очистки крови - плазмаферез и гемосорбция .
Полное и стойкое выздоровление наблюдается редко , чаще у детей при некоторых формах нефротического синдрома. Обычно же со временем функция почек нарушается, в крови нарастает содержание азотистых (белковых) продуктов обмена, возникает артериальная гипертензия, развивается полная картина хронической почечной недостаточности (ХПН) .
При подготовке статьи использован материал «Практического руководства по нефрологии » под ред. профессора А. С. Чижа, Мн., 2001.
