Гемангиомы, которые более известны как красные родинки, являются доброкачественными новообразованиями, происходящими из кровеносных сосудов.
Появляются такие красные родинки обычно у детей обоих полов, несколько реже они встречаются среди взрослых. Предугадать или предупредить их появление невозможно.
На данный момент существуют споры относительно того, к какой патологии относить гемангиомы – врожденным порокам развития или сосудистым опухолям. Последние данные подтверждают развитие опухолей по причине пролиферации эндотелия сосудов и позволяют относить такие новообразования к сосудистым опухолям.
Почему такие родинки имеют красный цвет? Дело в том, что фактически они представляют собой сосудистую ткань, которая заполнена кровью. Если обычные родинки относятся к кожным образованиям, то красные родинки – это несколько маленьких разросшихся кровеносных сосудов. При ярко выраженном процессе такие скопления сливаются в единое пятно бордового или синего цвета.
В большинстве случаев подобные сосудистые опухоли диагностируются сразу после рождения ребенка (в 87%), при этом в 70% случаев пациентами являются девочки, которые таким образом и составляют группу повышенного риска. Эта патология составляет 48% от общего числа всех опухолей кожи и мягких тканей в детском возрасте.
На теле ребенка красные родинки могут локализоваться в абсолютно любой части, при этом около 80% опухолей располагается в верхней части тела. Довольно редко такие образования присутствуют на внутренних органах – костях, легких, головном мозге, печени.
Примерно 95% ото всех диагностированных опухолей являются простыми образованиями.
Примерно 3% – кавернозные.
Около 2% составляют комбинированные и смешанные варианты течения патологии.
Какова причина появления таких образований, до сих пор не известно точно. Также сложно объяснить, почему бывает большое количество родинок подобного характера в области лица. Вероятно, что это связано с обильной сосудистой сеткой, которая снабжает ткани лица.
Как это происходит? В процессе закладки систем и органов сосудистая ткань пронизывает все части тела по определенной цепи, состоящей из перицитарных клеток. Такие клетки выступают своеобразными проводниками информации и реагируют на малейший недостаток кислорода: если ткани плода страдают от гипоксии, моментально происходит запуск синтеза особых белков, которые привлекают клетки-перициты. Эти клетки начинают прокладывать новые пути для кровоснабжения тканей, борясь с гипоксией. В некоторых случаях даже после прекращения недостатка кислорода синтез белков продолжается, соответственно сосудистая ткань продолжает развиваться и начинает формировать опухолевидные образования.
Вторым названием сосудистых родинок является сосудистая гиперплазия. Таким образом, можно сказать, что опухоль формируется вследствие нарушения процесса роста сосудистых тканей, что и провоцирует увеличение ее количества. Каким образом и как происходит данный процесс, ответить со стопроцентной уверенностью довольно сложно, поскольку для этого необходимо тщательно отслеживать все особенности внутриутробного развития тканей организма. Приведенные данные основываются на результатах вскрытия мертворожденных и абортированных плодов.
У взрослых
Приобретенная патология связана с наличием гормональных нарушений и объясняет появление гемангиом у взрослого населения (заболевания эндокринной системы, менопауза, беременность, прием оральных контрацептивов или гормональная терапия).
Существуют предположения относительно негативного влияния радиационного и ультрафиолетового облучения, химических веществ и вирусов, которые и провоцируют рост опухолей у взрослых людей.
Трещины кожи и микротравмы с постоянным повреждением капиллярной сетки могут привести к формированию подобных образований.
Некомпенсированный и длительный гиповитаминоз витамина С, который провоцирует истончение и хрупкость капилляров, также находится среди причин.
Красные родинки могут сопровождать течение и других заболеваний (например, онкологические заболевания внутренних органов, патологии поджелудочной железы, печени). Нередко скопление красных родинок на определенном участке тела говорит о предрасположенности к онкологическим заболеваниям именно в данной области или близрасположенном органе.
У новорожденных это довольно частое явление, также стоит отметить, что при наличии визуальной родинки у новорожденного она может исчезнуть к 3-5 годам. Поскольку это доброкачественные опухоли, опасаться не стоит, если такие образования:
не беспокоят малыша (боль, раздражение, зуд кожи);
не увеличиваются в размерах (в течение месяца увеличение в два раза, к примеру);
расположены в не опасном месте (если присутствует на носу, под глазом, на половых органах или лице, показано ее удаление).
Для красных родинок характерен стремительный периферический рост, особой интенсивностью он отличается в первые несколько месяцев жизни малыша. Поэтому около 10-12% гемангиом, по медицинским показаниям, удаляют. В процессе роста опухоль провоцирует разрушение тканей и приводит к косметическому, а иногда и функциональному дефекту, особенно в случаях, когда образование находится вблизи жизненно важных органов (головной мозг, уши, глаза). Нарушение функции тканей и органов происходит в результате сдавливания их новообразованием.
У взрослых первичные гемангиомы не возникают, они формируются из уже имеющихся не диагностированных опухолей. В большинстве случаев еще до школьного возраста проводится терапия видимых формирований, поэтому, будучи взрослым, могут быть обнаружены либо опухоли на внутренних органах, либо нелеченные поверхностные образования.
Особую опасность представляют сосудистые опухоли, расположенные на позвоночнике, которая локализуется в теле позвоночника, ослабляя его структуру, и может привести к перелому.
По морфологии
Кавернозная – состоит из большого количества полостей различной величины и формы, которые выстланы одинарным слоем эпителиальных клеток, которые сходны по строению с эндотелием кровеносных сосудов. В некоторых случаях наблюдается разрыв перегородок с формированием в просвете каверн сосочков.
Капиллярная – гистологическая структура образования представляет собой компактные пласты или концентрические группы из капилляров, которые тесно прилегают друг к другу. Стенка каждого из сосудов состоит из нескольких или одного слоев эпителиоподобных слеток и базальной мембраны. Просветы сросшихся капилляров заполняются форменными элементами крови. В ряде случаев группы сосудов могут формировать дольки, которые разделяются стромой.
По расположению сосудистые гиперплазии принято подразделять на:
кавернозные – локализируются под кожей;
простые – располагаются надкожно;
комбинированные – присутствует подкожная и надкожная часть;
смешанные, включают в себя другие опухоли, к примеру, лимфангиому, которая происходит из лимфоидной ткани.
По происхождению:
врожденные – возникают в первые месяцы после рождения или сразу;
приобретенные – формируются во взрослом возрасте. Приобретенные красные родинки могут иметь только простое расположение (надкожное). Сложные формы патологии могут обнаруживаться в случае присоединения осложнений или случайно, и в таком случае являются врожденными, которые ранее не были диагностированы.
По течению:
Простые, которые не представляют опасности нарушения функции органов или осложнения.
вблизи с сосудистыми узлами или крупными сосудами;
около или на жизненно важных органах и структурах (ухо, головной мозг, глаз);
в труднодоступных для проведения вмешательства местах.
Сосудистые опухоли отличаются рядом характерных свойств, которые отличают их от других новообразований:
стремительный рост опухоли в течение первых трех месяцев с момента рождения ребенка;
ускоренный (в 2-3 раза, в сравнении с доношенными) рост образований у недоношенных детей;
вероятность спонтанной регрессии при наличии простых опухолей в течение первых пяти лет жизни малыша. Данный факт объясняется остановкой роста гемангиом в случае воздействия ряда факторов, а именно, холода, тепла и некоторых химических веществ;
невозможность самопроизвольного разрешения смешанных, комбинированных и кавернозных вариантов новообразований;
непредсказуемость дальнейшего развития, даже после остановки инволюции и роста.
Простая ангиома
Пятно различной величины, обычно красного цвета, которое возвышается над кожей. При одновременном надавливании пальцем на край такой опухоли и здоровую ткань ангиома бледнеет и уменьшатся, после прекращения компрессии приобретает прежний цвет и форму. У детей до 3-4 месяцев четко визуализируется периферический рост сосудистых опухолей. В этом можно убедиться, сделав первоначальный трафарет опухоли из бумаги и приложив его к образованию спустя 15-30 дней.
Кавернозная ангиома
Образование в подкожной клетчатке с наличием неизмененной кожи над ней. Может иметь диффузный характер без четких границ или быть инкапсулированной. Под кожей присутствует образование синеватого оттенка, в некоторых случаях могут визуализироваться питающие сосуды. При создании компрессии над опухолью образование уменьшается в размерах, после прекращения давления образование приобретает прежние размеры.
Кожа над опухолью может иметь более высокую температуру, чем окружающие ткани. Пульсация над формированием не наблюдается. В некоторых случаях при пальпировании области ощущается дольчатость формирования. Для кавернозных гемангиом, которые располагаются на голове, возле ушей и на шее характерен быстрый рост с активным диффузным прорастанием в окружающие структуры.
Комбинированная ангиома
Образование с подкожной и кожной частью, подкожная часть обычно имеет большие размеры.
Смешанные опухоли
Различные варианты сочетания сосудистого новообразования с кератомой, лимфангиомой, липомой и другими видами новообразований.
Истинная регрессия поверхностных или простых гемангиом наблюдается в 10-15% случаев, особенно в случае расположения опухолей на закрытых участках кожи. Яркость формирования снижается, возникают беловатые области, периферический рост прекращается полностью. Через 6-8 месяцев гемангиома превращается в беловато-розовое гладкое пятно, не возвышается над кожей. Кожа под таким пятном атрофируется и оставляет к 3-4-летнему возрасту всего лишь небольшой участок депигментации.
Красные точки опасны своим стремительным ростом с последующим сдавливанием соседних структур и нарушением их функций, что особенно актуально в случае расположения гемангиом в головном мозге, около глаза, в печени.
Инфицирование (изъязвленных, кровоточащих родинок), присоединение бактериальных инфекций к коже.
Кровотечение в результате травмы – особенно опасно в случае обширных кавернозных и комбинированных новообразований, а также при опухолях, которые располагаются на внутренних органах, поскольку подобные кровотечения довольно сложно остановить.
Воспаление и изъязвление по ходу роста. Некоторые виды гемангиом после таких осложнений переживают обратное развитие.
При наличии поверхностной гемангиомы диагноз определяется на основании гистологических и клинических данных. При глубоких и обширных процессах выполняется ангиография, которая позволяет определить наличие связи между сосудистой сетью и опухолью, также возможна рентгенография, которая позволяет точно определить глубину и размеры образования.
Можно ли не заниматься лечением красных родинок? Если опухоль не грозит кровотечением, не нарушает функции органов, не растет, можно оставить такие отметины внутриутробной жизни без лечения, особенно учитывая тот факт, что такие опухоли не несут риска малигнизации. Более того, не стоит удалять родинки, которые располагаются на закрытых участках тела (не провоцируют косметический дискомфорт), не беспокоят и не увеличиваются в размерах.
При обширных и глубоко залегающих процессах врач подберет лечение – консервативное или хирургическое для повышения эффективности данные методики могут комбинироваться. Терапия напрямую зависит от типа опухоли, ее локализации и размеров, скорости роста, возраста ребенка и наличия осложнений.
Простые гемангиомы
Эффективной методикой терапии небольших красных родинок считается криодеструкция – низкотемпературное разрушение. Она может выполняться несколькими способами: аппаратная криодеструкция с помощью жидкого азота или непосредственная аппликации кристаллической углекислоты на поверхность новообразования в течение 15-20 секунд. Эффективность такой терапии составляет 96%.
При простых образованиях больших размеров лучше всего помогает гормональная терапия с помощью преднизолона из расчета 4-6 мг на килограмм массы тела с приемом в 6 часов утра третьей части дозы и в 9 часов остальной части препарата. Продолжительность терапии составляет 28 дней с приемом препарата через день. Постепенная отмена средства не требуется, во время лечения стоит контролировать уровень калия и сахара в крови.
Лазерное удаление позволяет точечно воздействовать на опухоль, нанося окружающим тканям минимальный косметический дефект. Современные лазерные установки, которые обладают различными видами импульса, способны коагулировать как поверхностные, так и глубоко залегающие подкожные опухоли без деструкции здоровых тканей и развития осложнений.
Кавернозные
При расположении процесса в косметически неблагоприятных участках лица (переносица, область лба, нос, щеки) применяют склерозирующую терапию: вводят в ангиому специальное вещество, которое вызывает асептический некроз с последующим рубцеванием опухоли под кожей без рубца и деформации тканей. В качестве склерозирующих веществ используют гидрокортизон, раствор хлорида натрия 10%, хинин-уретан, 70% этиловый спирт. Для полного склерозирования опухоли требуется выполнение 10-15 инъекций с перерывами между манипуляциями в 14-30 дней, таким образом, процесс этот довольно продолжительный.
При локализации кавернозной гемангиомы на спине, плече, бедре и прочих закрытых участках тела выполняется хирургическое удаление новообразования.
Комбинированные
При расположении опухоли на закрытых участках тела целесообразно проведение радикального хирургического лечения. Удаление красных родинок редко может привести к развитию осложнений, опухоль иссекается целиком с минимальным косметическим дефектом.
При локализации опухоли на открытых участках тела или на лице рекомендуют выполнение СВЧ-криодеструкции: облучение гемангиомы с помощью сверхвысокочастотного электромагнитного поля, вслед за данной процедурой проводится криодеструкция. Подобная комбинация методик позволяет существенно усилить разрушающий эффект заморозки, при этом не нарушается способность эпителиальных клеток к восстановлению.
Также используется гормональная, склерозирующая, лучевая терапия при помощи лучей Буки, которые имеют средний диапазон между ультрафиолетовым и рентгеновским облучением.
Обширные и глубокие гемангиомы с опасным расположением
Подобные опухоли локализуются на голове, возле ушей, на шее и отличаются постоянным ростом (периферическим). Склонность к изъязвлению и кровотечениям данных видов ангиом не позволяет применять описанные выше методики.
При наличии подобной патологии в обязательном порядке должна быть выполнена ангиография, которая позволит определить характер гемангиомы, ее анатомическое взаимоотношение с близлежащими структурами и тканями. Один из наиболее эффективных методов такой терапии – эмболизация опухоли с помощью гидрогеля, который уменьшает размеры опухоли за счет снижения ее кровенаполнения.
После этой манипуляции выполняется криодеструкция, которая не подразумевает удаление самой опухоли: после некробиологического процесса опухоль частично рассасывается, оставляя после себя участки атрофированной кожи, полученный косметический дефект может быть устранен с помощью кожной пластики в случае наличия желания у пациента.
— редкое доброкачественное опухолевидное образование легких, представленное конгломератом разросшихся и анастомозирующих кровеносных сосудов. Симптомами опухоли могут быть кровохарканье, боли в грудной клетке, одышка, цианоз, слабость, спонтанные легочные кровотечения. Диагноз гемангиомы легких основан на данных клинической картины, рентгенографии и КТ грудной клетки, ангиографии, бронхоскопии, УЗИ с допплерографией кровотока. Лечение гемангиомы — оперативное, обычно проводится иссечение опухоли, экономная резекция пораженного участка легких или бронха, лобэктомия.
Гемангиома легких — внутрилегочная или эндобронхиальная сосудистая опухоль мезодермального происхождения с доброкачественным течением. Гемангиомы могут развиваться в любом органе, но в легких выявляются достаточно редко. Кроме гемангиом, пульмонологии приходится сталкиваться и с другими ангиомами — гемангиоэндотелиомой, гемангиоперицитомой, лимфангиомой, гломусной опухолью. Гемангиомам легких свойственна четкая отграниченность от окружающих тканей, достаточно медленный рост и отсутствие склонности к малигнизации. Сосудистая опухоль легких чаще выявляется у детей старшего возраста и у взрослых, преимущественно мужского пола. Гемангиома легких может сочетаться с другой патологией развития сосудов – телеангиоэктазиями кожи и различных органов.
По гистогенезу гемангиома является дизонтогенетическим образованием. В основе формирования гемангиомы легких лежит врожденное нарушение развития сосудистой ткани (васкулогенеза), сопровождающееся ее гиперплазией и появлением избыточных сосудистых зачатков. Клетки сосудистой опухоли начинают свой рост на эмбриональной стадии или вскоре после рождения ребенка. В составе гемангиомы легких выявляются атипично расположенные элементы сосудистой стенки, в первую очередь, клетки внутренней выстилки сосудов – эндотелиоциты, которые обладают способностью к размножению.
Риск развития гемангиомы легких у новорожденного повышается, если период беременности у матери осложнялся приемом некоторых медикаментов (гормонов и др.), вирусными или бактериальными инфекциями, неблагоприятным экологическим окружением. У взрослых возможными факторами появления гемангиомы легких являются наследственная предрасположенность, продолжительное воздействие ультрафиолета, внутренняя патология, способствующая сосудистым нарушениям.
Гемангиома представляет собой округлую, окруженную соединительнотканной капсулой опухоль, плотной или плотно-эластичной консистенции, которая может иметь различные оттенки розового или красного цвета. Размеры гемангиомы могут варьировать от нескольких миллиметров до 20 и более сантиметров в диаметре.
По морфологическим критериям гемангиомы могут быть капиллярными (простыми или гипертрофическими), кавернозными (пещеристыми), комбинированными и смешанными. Капиллярные гемангиомы (около 50% всех видов данной опухоли) представлены разрастанием и переплетением расширенных капилляров, обычно с пролиферацией и гиперплазией эндотелия, расположенного в виде концентрических групп и вытянутых тяжей. Чаще встречаются у детей грудного возраста. Капиллярные гемангиомы отличаются инфильтрирующим ростом, интенсивным новообразованием мелких тонкостенных сосудов, прорастающих даже стенки артерий и вен.
Кавернозные гемангиомы состоят из множества заполненных кровью артериовенозных полостей (синусоидальных областей) с тонкими соединительнотканными перегородками и эндотелиальной выстилкой. Формируются из более крупных кровеносных сосудов и могут иметь значительные размеры. В комбинированных (капиллярно-кавернозных) гемангиомах сочетаются пролиферирующие участки из незрелых капиллярных элементов и кавернозные синусы, ограниченные зрелыми эндотелиоцитами. Смешанные гемангиомы образуются различными типами тканей (например, ангиокератома).
По локализации гемангиомы легких преимущественно — внутрилегочные, реже — эндобронхиальные; могут быть центральными и периферическими. Часто встречаются множественные гемангиомы с поражением одного или обоих легких. Выделяют особую склерозирующую гемангиому легких (пневмоцистому, фиброксантому, сосудистую эндотелиому, альвеолярную ангиобластому) – доброкачественную нейроэндокринную легочную опухоль, в составе которой обнаруживаются гемангиоматозные очаги (ангиоматозный компонент). Гемангиома легких обычно ограничена легочной тканью и дальше не распространяется; известны единичные случаи ее инвазии в грудную клетку.
Клиническая картина гемангиомы легких зависит от диаметра, локализации и характера сосудистого образования. Вследствие медленного роста в течение многих лет проявления небольшой гемангиомы могут отсутствовать или быть достаточно скудными. Симптоматика гемангиомы легких развивается, как правило, при возникновении осложнений. При быстром росте возможно изъязвление опухоли. Больных могут беспокоить боли в грудной клетке, кровохарканье, спонтанно возникающие легочные кровотечения (особенно, при кавернозных гемангиомах).
При гемангиоме легких, формирующей сосудистые (артериовенозные) свищи между легочными артерией и веной, возникают расстройства гемодинамики. Хроническая гипоксемия приводит к появлению одышки, цианоза и частых головокружений, у детей также возможно отставание в росте и развитии. При сосудистых свищах, расположенных на уровне сегментарных ветвей, течение гемангиомы легких малосимптомное. Отмечается постепенное нарастание полицитемии. Иногда можно выявить шум в сосудах легкого на участке расположения опухоли.
Опасность гемангиомы легких заключается в возможном разрыве опухоли (при травме или сильном изъязвлении) с массивной кровопотерей и риском летального исхода. Возможно развитие синдрома сдавления сосудов и тканей, инфицирование изъязвленной гемангиомы с возникновением гнойного процесса в легких и ухудшением состояния больного.
Диагноз гемангиомы легкого устанавливается пульмонологом и основан на данных анамнеза и клинической картины (наличие эпизодов кровохарканья или легочного кровотечения), рентгенографии, КТ органов грудной клетки, УЗИ с допплерографией, ангиографии сосудов легких, бронхоскопии. Обычно, гемангиомы легких обнаруживают случайно или уже на стадии осложнений. Косвенным признаком опухоли может служить наличие телеангиоэктазий в других органах и на коже.
На рентгенограмме легких гемангиома визуализируется как образование шаровидной или овальной формы, имеющее четкие, но обычно неправильные фестончатые края. Часто определяется усиленная плотность корня легкого вследствие увеличения легочных сосудов. Можно обнаружить непосредственную связь гемангиомы с пульмонарными сосудами, установить автономную пульсацию опухоли, уменьшение ее тени при выдохе, увеличение размеров и затемнение во время вдоха.
УЗИ с допплерографией высокоинформативно при сосудистых опухолях, так как позволяет определить объем гемангиомы, ее структуру и состояние гемодинамики. С помощью ангиографии подтверждаются сосудистый характер опухолевого образования, его локализация и распространенность, особенности гемангиомы (четкая ограниченность, наличие участков с дольчатым строением, периферический или осевой характер кровоснабжения). При эндобронхиальном росте сосудистого образования целесообразно проведение бронхоскопии.
Морфологическая, эндоскопическая и клинико-рентгенологическая картина гемангиомы легких соответствуют признакам доброкачественной опухоли. Дифференциальная диагностика гемангиомы легких осуществляется с врожденными ангиодисплазиями, другими доброкачественными и злокачественными опухолями данной локализации.
Лечение гемангиомы легких только оперативное, в зависимости от зоны поражения сводится к иссечению опухоли в пределах здоровых тканей, окончатой или циркулярной резекции бронха, сегментарной или краевой резекции легкого, удалению легочной доли (лобэктомии), редко – удалению целого легкого (пневмонэктомии). Оперативные вмешательства осуществляют торакальные хирурги.
В случае множественных гемангиом легких в обоих легких проводят экономную резекцию наиболее пораженных участков. Гемангиому желательно удалять в более ранние сроки, пока размеры образования небольшие, и в легких отсутствуют вторичные необратимые изменения. При развитии легочного кровотечения со значительной кровопотерей выполняют гемотрансфузии, переливание плазмы и кровезаменителей.
Выжидательную тактику можно применять в случае периферического расположения гемангиомы легких и отсутствия осложнений у пациентов пожилого и старческого возраста. Прогноз гемангиомы легких при своевременно проведенном хирургическом лечении – благоприятный.
Это редкое доброкачественное опухолевидное образование легких, представленное конгломератом разросшихся и анастомозирующих кровеносных сосудов. Симптомами опухоли могут быть кровохарканье, боли в грудной клетке, одышка, цианоз, слабость, спонтанные легочные кровотечения. Диагноз гемангиомы легких основан на данных клинической картины, рентгенографии и КТ грудной клетки, ангиографии, бронхоскопии, УЗИ с допплерографией кровотока. Лечение гемангиомы - оперативное, обычно проводится иссечение опухоли, экономная резекция пораженного участка легких или бронха, лобэктомия.
D18 D14.3
Гемангиома легких - внутрилегочная или эндобронхиальная сосудистая опухоль мезодермального происхождения с доброкачественным течением. Гемангиомы могут развиваться в любом органе, но в легких выявляются достаточно редко. Кроме гемангиом, пульмонологии приходится сталкиваться и с другими ангиомами - гемангиоэндотелиомой, гемангиоперицитомой, лимфангиомой, гломусной опухолью. Гемангиомам легких свойственна четкая отграниченность от окружающих тканей, достаточно медленный рост и отсутствие склонности к малигнизации. Сосудистая опухоль легких чаще выявляется у детей старшего возраста и у взрослых, преимущественно мужского пола. Гемангиома легких может сочетаться с другой патологией развития сосудов – телеангиоэктазиями кожи и различных органов.
Считается, что сосудистые образования являются врожденными сосудистыми аномалиями. Риск развития гемангиомы легких у новорожденного повышается, если период беременности у матери осложнялся приемом некоторых медикаментов (гормонов и др.), вирусными или бактериальными инфекциями, неблагоприятным экологическим окружением. У взрослых возможными факторами появления гемангиомы легких являются наследственная предрасположенность, продолжительное воздействие ультрафиолета, внутренняя патология, способствующая сосудистым нарушениям.
По гистогенезу гемангиома является дизонтогенетическим образованием. В основе формирования гемангиомы легких лежит врожденное нарушение развития сосудистой ткани (васкулогенеза), сопровождающееся ее гиперплазией и появлением избыточных сосудистых зачатков. Клетки сосудистой опухоли начинают свой рост на эмбриональной стадии или вскоре после рождения ребенка. В составе гемангиомы легких выявляются атипично расположенные элементы сосудистой стенки, в первую очередь, клетки внутренней выстилки сосудов – эндотелиоциты, которые обладают способностью к размножению.
Гемангиома представляет собой округлую, окруженную соединительнотканной капсулой опухоль, плотной или плотно-эластичной консистенции, которая может иметь различные оттенки розового или красного цвета. Размеры гемангиомы могут варьировать от нескольких миллиметров до 20 и более сантиметров в диаметре.
По морфологическим критериям гемангиомы могут быть капиллярными (простыми или гипертрофическими), кавернозными (пещеристыми), комбинированными и смешанными.
По локализации гемангиомы легких преимущественно внутрилегочные, реже - эндобронхиальные; могут быть центральными и периферическими. Часто встречаются множественные гемангиомы с поражением одного или обоих легких. Выделяют особую склерозирующую гемангиому легких (пневмоцистому, фиброксантому, сосудистую эндотелиому , альвеолярную ангиобластому) – доброкачественную нейроэндокринную легочную опухоль, в составе которой обнаруживаются гемангиоматозные очаги (ангиоматозный компонент). Гемангиома легких обычно ограничена легочной тканью и дальше не распространяется; известны единичные случаи ее инвазии в грудную клетку.
Клиническая картина гемангиомы легких зависит от диаметра, локализации и характера сосудистого образования. Вследствие медленного роста в течение многих лет проявления небольшой гемангиомы могут отсутствовать или быть достаточно скудными. Симптоматика гемангиомы легких развивается, как правило, при возникновении осложнений. При быстром росте возможно изъязвление опухоли. Больных могут беспокоить боли в грудной клетке, кровохарканье , спонтанно возникающие легочные кровотечения (особенно, при кавернозных гемангиомах).
При гемангиоме легких, формирующей сосудистые (артериовенозные) свищи между легочными артерией и веной, возникают расстройства гемодинамики. Хроническая гипоксемия приводит к появлению одышки, цианоза и частых головокружений, у детей также возможно отставание в росте и развитии. При сосудистых свищах, расположенных на уровне сегментарных ветвей, течение гемангиомы легких малосимптомное. Отмечается постепенное нарастание полицитемии. Иногда можно выявить шум в сосудах легкого на участке расположения опухоли.
Опасность гемангиомы легких заключается в возможном разрыве опухоли (при травме или сильном изъязвлении) с массивной кровопотерей и риском летального исхода. Возможно развитие синдрома сдавления сосудов и тканей, инфицирование изъязвленной гемангиомы с возникновением гнойного процесса в легких и ухудшением состояния больного.
Диагноз гемангиомы легкого устанавливается пульмонологом и основан на данных анамнеза и клинической картины (наличие эпизодов кровохарканья или легочного кровотечения), рентгенографии, КТ органов грудной клетки , УЗИ с допплерографией, ангиографии сосудов легких , бронхоскопии . Обычно, гемангиомы легких обнаруживают случайно или уже на стадии осложнений. Косвенным признаком опухоли может служить наличие телеангиоэктазий в других органах и на коже.
На рентгенограмме легких гемангиома визуализируется как образование шаровидной или овальной формы, имеющее четкие, но обычно неправильные фестончатые края. Часто определяется усиленная плотность корня легкого вследствие увеличения легочных сосудов. Можно обнаружить непосредственную связь гемангиомы с пульмонарными сосудами, установить автономную пульсацию опухоли, уменьшение ее тени при выдохе, увеличение размеров и затемнение во время вдоха.
УЗИ с допплерографией высокоинформативно при сосудистых опухолях, так как позволяет определить объем гемангиомы, ее структуру и состояние гемодинамики. С помощью ангиографии подтверждаются сосудистый характер опухолевого образования, его локализация и распространенность, особенности гемангиомы (четкая ограниченность, наличие участков с дольчатым строением, периферический или осевой характер кровоснабжения). При эндобронхиальном росте сосудистого образования целесообразно проведение бронхоскопии.
Морфологическая, эндоскопическая и клинико-рентгенологическая картина гемангиомы легких соответствуют признакам доброкачественной опухоли. Дифференциальная диагностика гемангиомы легких осуществляется с врожденными ангиодисплазиями, другими доброкачественными и злокачественными опухолями данной локализации.
Лечение гемангиомы легких только оперативное, в зависимости от зоны поражения сводится к иссечению опухоли в пределах здоровых тканей. При небольших новообразованиях это может достигаться путем окончатой или циркулярной резекции бронха . При наличии свищей прибегают к экономной резекции легкого, удалению легочной доли (лобэктомии), редко – удалению целого легкого (пневмонэктомии). Оперативные вмешательства осуществляют торакальные хирурги.
В случае множественных гемангиом легких в обоих легких проводят экономную резекцию наиболее пораженных участков. Гемангиому желательно удалять в более ранние сроки, пока размеры образования небольшие, и в легких отсутствуют вторичные необратимые изменения. При развитии легочного кровотечения со значительной кровопотерей выполняют гемотрансфузии, переливание плазмы и кровезаменителей.
Выжидательную тактику можно применять в случае периферического расположения гемангиомы легких и отсутствия осложнений у пациентов пожилого и старческого возраста. Прогноз гемангиомы легких при своевременно проведенном хирургическом лечении – благоприятный.
Патология в легком представляет собой скопление анастомозирующих сосудов крови, размером 0,4-8,5 см в диаметре (средний показатель - 2,8 см). Чаще формируется у детей после 6-7-ми лет и у взрослых. Мужчины в большей степени подвержены заболеванию, чем женщины. Патологическое образование в легком отличается медленным увеличением и четкими границами, отделяющими опухоль от здоровых окружающих тканей. Диагностируют проблему при помощи рентгена, компьютерной томографии и УЗИ. Лечение проводят главным образом путем хирургического удаления.
Гемангиома легких - зачастую, генетически обусловленное и редкое заболевание незлокачественнной природы.
Капиллярные легочные гемангиомы встречаются в половине случаев появления гемангиом, состоят из множества мелких кровеносных сосудов. Чаще такой тип образований встречается в легких у детей первых 2-х лет жизни. Опухоль способна прорастать вглубь, и внедрятся в стенки важных сосудов и даже в мембраны вен. Кавернозные гемангиомы легких образуются в основном из крупных сосудов, а по размеру они больше, чем капиллярные. Смешанный тип патологии - наиболее крупное образование, образующееся из разных типов тканей и сосудов.
Провокаторами гемангиомы легких врачи называют УФ-лучи, внутриутробные проблемы в развитии, патологии сосудов. Вернуться к оглавлению
По гистогенезу гемангиома легкого - дизонтогенетическая патология, основа образования которой - внутриутробное отклонение формирования тканей сосудов. Такое нарушение сопровождается образованием избыточного числа кровеносных сосудов. Из-за того, что сосудистая опухоль легкого состоит из эндотелиоцитов (клеток, выстилающих внутренние сосудистые стенки и отличающихся способностью быстро размножаться) возможны резкие ускорения в росте патологических новообразований. До конца медицине неизвестны точные причины формирования гемангиом, а к предположительным причинам относят:
Вернуться к оглавлению
Течение патологии зависит от морфологических признаков, места формирования и типа строения. Из-за того, что патологическое образование в легких растет медленно, в течение нескольких лет, то первичные симптомы опухоли в 90% случаев отсутствуют либо носят размытый характер. Появление клинических симптомов возможно при значительном увеличении патологии и при ускорении роста доброкачественной опухоли. Быстрый рост легочного новообразования характеризуется такими признаками:
Гемангиома легкого может провоцировать проблемы с дыханием, кровообращением, самочувствием.
Опасное осложнение сосудистой опухоли в легком - вероятный разрыв новообразования, которое происходит после травмы легкого, особенно, полученной в результате сильного продолжительного давления. Результатом травмы становится обильная потеря крови, которая приводит к летальному исходу. Аномальный рост патологии в легком становится причиной сжимания сосудов и прилегающих здоровых тканей. Возможно развитие абсцесса легких. Переход в злокачественное течение встречается не чаще 1% случаев.
Зачастую гемангиому в легких обнаруживают случайно при проведении планового осмотра. Диагностику легочной патологии делает врач-пульмонолог, который составляет диагностический анамнез на основании возникающих симптомов у больного. При первичном осмотре во время прослушивания легких стетоскопом, прослушиваются шумы. Вторичный признак гемангиомы - расширение мелких кожных сосудов и появление сосудистых звездочек, которые не связаны с воспалением (телеангиэктазия). Методы диагностики:
Вернуться к оглавлению
Главный метод лечения легочной доброкачественной опухоли - хирургическое удаление, осуществляемое торакальным хирургом. Хирург вырезает патологическое формирование из здоровых тканей. Если в легких более одной опухоли, то врач делает экономную резекцию участков легкого с наибольшим поражением. Лучше удалять образование на ранней стадии заболевания, пока размеры минимальны, но так как ранняя стадия формирования патологии проходит бессимптомно, то чаще о заболевании узнают, когда размеры опухоли значительно увеличены. В зависимости от пораженного участка выделяют такие типы удаления патологии:
Как правило, хирургическое удаление гемангиомы легких даёт эффективный исход от терапии.
Очень редко врачи прибегают к операции полного удаления легкого либо к операции пневмонэктомии. Такой метод выбирают только в крайних случаях, когда легкое спасти невозможно. Когда положение гемангиомы не мешает органу выполнять рабочую функцию и не прослеживается тенденция к росту, врачи выбирают выжидательную позицию, особенно это касается новорожденных и маленьких детей. Часто гемангиома неожиданно формируется и самостоятельно рассасывается. Современные оперативные методы и диагностические процедуры создают благоприятный прогноз лечения легочной гемангиомы.
Встречаются такие доброкачественные опухоли в легких - аденома, гамартома, невринома, хондрома, фиброма, плазмоцитома, папиллома, гемангиома.
Для доброкачественных опухолей в легких характерны бессимптомное начало, отсутствие симптомов интоксикации, медленный рост опухоли, относительная редкость озлокачествления, отсутствие положительной динамики при противовоспалительной терапии. Чаще всего ошибки в диагностике доброкачественных опухолей в легких возникают в ранний период их развития. В настоящее время нет четкого определения, какие опухолевые образования относить к доброкачественным. Это особенно касается аденом бронхов и гамартом. Часто различие между доброкачественными и злокачественными опухолями в легких бывает весьма условным. Некоторые доброкачественные опухоли изначально обладают склонностью к малигнизации, с развитием инфильтративного роста и метастазирования. Однако подавляющее большинство авторов считают, что существование понятия «доброкачественные опухоли в легких», как клинико-морфологической группы, является вполне обоснованным.
Аденома легкого чаще растет эндобронхиально, но может расти в стенке бронха и экстрабронхиально. Она локализуется в главном, реже – в сегментарном бронхе. Аденома бронха растет медленно, отодвигает близлежащие ткани, но не прорастает в них и не метастазирует. Однако есть мнение, что аденома может переходить в аденокарциному и рецидивировать, а поэтому ее считают злокачественной опухолью. Опухоль растет на широкой основе, но может быть и на ножке. По консистенции она мягкая, реже плотная, имеет дольчатое строение. Капсула содержит много мелких сосудов, в связи с чем у больных может быть кровохарканье.
При эндобронхиальном росте закупоривается просвет бронха и возникает ателектаз соответствующего участка легкого. Если же опухоль растет экстрабронхиально или в стенке бронха, тогда она давит на бронх и в конечном итоге нарушается бронхиальная проходимость, но ателектаз легкого возникает значительно позже.
Различают три стадии течения аденом бронха.
Гамартому легкого, так же, как и тератому, дермоидные кисты относят к порокам развития легких. среди доброкачественных опухолей частота гамартом составляет 90%, однако в клинике легочной патологии гамартрома легкого встречается редко. Гамартома встречается 1 на 500 вскрытий. Большинство других авторов сообщают, что гамартома встречается весьма редко и обнаруживается случайно на вскрытии. Более детальное ее изучение стало возможным после внедрения резекций в практику лечения больных с заболеваниями легких.
Есть сообщения, что гамартома может локализоваться в прикорневой области и одновременно в обоих легких. Гамартома состоит из хрящевых пластинок, других элементов соединительной и эпителиальной ткани. Хрящи петрифицируются и окостеневают, а поэтому опухоль эластична или плотна, округла или продолговатой формы, имеет дольчатое строение, легко отделяется от окружающего легкого, хотя капсула отсутствует. Редко встречается диффузная гамартома, поражающая всю долю легкого. Опухоль расположена экстрабронхиально и реже – интрабронхиально, растет очень медленно и не переходит в злокачественную.
Дифференцировать гамартому с туберкулезом не трудно, хотя ошибки встречаются. Гамартомы чаще бывают у мужчин, протекают бессимптомно и выявляются во время рентегнологического исследования. При внутрибронхиальной локализации гамартомы образуют ателектазы легкого, и возникает соответствующая клиническая симптоматика (рецидивирующая пневмония, кровохарканье). Сама же опухоль характеризуется тенью, интенсивной в центре и менее плотной на периферии. Края опухоли резко очерчены, могут быть гладкими или бугристыми. Патогномоничным является наличие конгломератного обызвествления. Гамартома локализуется в переднем сегменте, чаще в правом легком и, как правило, одиночна. Кроме гамартомы, различают хондрому, которая состоит из капсулы и хрящевой ткани, в то время как гамартохондрома представляет собой неоднородную опухоль и, помимо мезодермальных элементов, содержит эпителиальные.
Хондрома, так же, как и гамартома, является дизонтогенетической разновидностью порока развития бронха. Хондрома встречается в два раза чаще гамартомы, растет перибронхиально. Контуры ее тени округлые, нечеткие. Интенсивность умеренно выраженная, но гомогенная. Хондрома может содержать отложения солей кальция. Течение бессимптомное.
Фиброма легких. Эту разновидность доброкачественной опухоли следует отличать от нейрофибромы, гамартохондромы и фиброангиомы. Опухоль может быть солитарной и множественной. Обладает способностью к росту и достигает больших размеров. Встречается в молодом, среднем и пожилом возрасте. Вначале протекает бессимптомно. При увеличении может подвергаться распаду и осложняться кровохарканьем. Кроме того, большие опухоли вызывают чувство тяжести, сдавление органов грудной клетки. Малые и средних размеров фибромы легких протекают бессимптомно.
Плазмоцитома легкого встречается у мужчин и женщин в любом возрасте. Морфологически опухоль состоит из зрелых плазматических клеток, но так как после хирургического лечения она рецидивирует и может метастазировать, ее считают злокачественной. Она представлена в легких шаровидным узелковым образованием, отграниченным капсулой, реже бывает несколько узелков, имеющих на разрезе желто-белый цвет. Опухоль редко распадается.
Клинические признаки плазмоцитомы неспецифичны. В начале заболевания редко беспокоит сухой кашель, боль в груди, одышка. По мере роста опухоли иногда отмечается кашель с малым количеством мокроты и прожилками крови, повышение температуры тела, боль в мышцах костях и суставах, в области селезенки, печени и почек. Впоследствии повышается СОЭ, возникают симптом «барабанных палочек», амилоидоз внутренних органов. рентгенологически определяется плотная тень. После удаления плазмоцитомы показана лучевая терапия.
Папиллома легких относится к доброкачественным эпителиальным опухолям, но может появиться и в результате воспаления слизистой оболочки бронхов. Она представляет собой скопление соединительной ткани, покрытое кубическим и многослойным эпителием. Локализуется в трахее или крупных бронхах, встречается преимущественно в молодом возрасте. Долгое время клинически не проявляется. Затем могут возникнуть кровохарканье, симптомы нарушения бронхиальной проходимости, бронхит, иногда ателектазы.
Гемангиома легких и другие сосудистые опухоли. Все сосудистые опухоли (гемангиоэндотелиома, гемангиоперицитома, капиллярная гемангиома, кавернозная гемангиома, гломусная опухоль, опухоли из лимфатических сосудов - лимфангиомы) имеют округлую форму, плотную или плотно-эластическую консистенцию и соединительнотканную капсулу. Цвет поверхности варьирует от светло-розового до темно-красного. Размеры опухоли могут быть различными - от нескольких миллиметров в диаметре до весьма значительных (20 и более см). Сосудистые опухоли небольших размеров диагностируются, как правило, при их локализации в крупных бронхах и развитии кровохарканья или легочного кровотечения.
Гемангиоэндотелиомы и гемангиоперицитомы, обладают быстрым, часто инфильтративным ростом, склонностью к злокачественному перерождению, с последующей бурной генерализацией опухолевого процесса. Многие авторы предлогают относить эти сосудистые опухоли к условно доброкачественным. В отличии от них, капиллярная и кавернозная гемангиомы не склонны к малигнизации, характеризуются отграниченным ростом, увеличиваются медленно.
Невринома легкого. Более детально остановимся на описании невриномы легких, которая относится к редким опухолям и долгое время остается нераспознанной. Диагностика невриномы легкого и плевры всегда вызывает большие трудности. Невриномы легких и плевры относят к периферическим мезодермальным опухолям, ее еще называют нейрофибромой и шванномой.
Невринома грудной полости в 90% случаев локализуется в заднем средостении, и только в редких случаях отмечается внутрилегочная локализация. Течение невриномы бессимптомное, вследствие чего она чаще выявляется случайно, при профилактических осмотрах или обследовании по поводу другого заболевания. Внутрилегочная невринома образует округлую или овоидную тень однородной структуры с четкими или гладкими контурами, без изменений легочного рисунка. Очень редко при внутрилегочной невриноме отмечается боль, кашель, резкое исхудание, артралгия, повышение температура тела до 38°С, одышка, что объясняется сопутствующей пневмонией.
При нечетких границах опухоли и быстром увеличении ее размеров следует думать о малигнизации. Невриномы плевры также протекают бессимптомно, опухоль редко сопровождается выпотом. Это новообразование на ножке, исходящее и плевры или подплевральной ткани грудной стенки, легкого, диафрагмы или средостения. Невринома плевры на рентгенограмме представлена однородной тенью, расположенной пристеночно, при глубоком дыхании она смещается. Определенное диагностическое значение имеют наложение искусственного пневмоторакса, плевроскопия и биопсия во время торакотомии.
Другие доброкачественные опухоли в легких (липома, лимфома, лейомиома, ксантома) встречаются исключительно редко. Например, в литературе описано всего околослучаев липомы и лейомиомы. Течение их бессимптомное. Выявляют случайно или при профосмотре в виде шаровидного образования. Опухоли диагностируют при морфологическом исследовании резецированного легкого или посмертно, во время вскрытия трупа.
Лечение доброкачественных опухолей в легких хирургическое. Операцию следует производить возможно раньше, так как это позволяет избежать развития вторичных необратимых изменений в легких, предупредить возможность малигнизации и осуществить удаление опухоли в максимально экономном варианте. Выжидательная тактика может быть оправдана при периферических опухолях у больных пожилого и старческого возраста с низкими функциональными резервами организма, при отсутствии осложнений течения заболевания и клинико-рентгенологических, эндоскопических и лабораторных данных, свидетельствующих о наличии злокачественного роста.
Гемангиомы легких, или сосудистые образования, состоят из бесчисленного количества анастомозирующих артерио-венозных сосудов и полостей, заполненных кровью. Гемангиомы легких в литературе описываются и под другими названиями, характеризующими данный вид опухоли как порок развития: легочные артерио-венозные аневризмы, варикозное расширение сосудов легкого. Несмотря на то, что эти образования являются пороком развития, выявляются они чаще у детей старшего возраста или у взрослых. Так, Muré (1953) отмечает, что из 73 больных, описанных в литературе, детей до 15 лет было 11. MikuJas с соавторами (1972) описывают 2 больных с артерио-венозными свищами, причем одним из них был ребенок 7 лет.
Локализация гемангиом в легком различна, чаще они располагаются в самой паренхиме легкого. Обычно гемангиомы ограничиваются легочной тканью, однако в литературе имеются описания прорастания ее из легкого в грудную клетку. Гемангиомы легкого часто бывают множественными, с поражением даже обоих легких. Иногда они сочетаются с пороком развития сосудов в области других органов и кожи (телеангиоэктазии). Эти проявлении представляют собой косвенный признак, облегчающий распознавание гемангиом легкого.
Клинические проявления зависят от величины и локализации гемангиоматозных образований, а также от характера артерио-венозных свищей. При гемангиоме со свищами между легочной артерией и легочной веной, т. е. непосредственно между магистральными сосудами, на первое место выступает расстройство гемодинамики. У ребенка с такой гемангиомой отмечается цианоз, одышка, слабость, частое головокружение, иногда кровохарканье.
Соответственно локализации опухоли в легком иногда можно прослушивать сосудистый шум.
Гемангиомы, образующие сосудистые свищи в пределах сегментарных артерий и вен, клинически проявляются мало. Наиболее постоянным признаком является постепенное нарастание полицитемии на протяжении многих лет.
Перкуторные и аускультативные данные не позволяют определить природы заболевания. Злокачественного перерождения не наблюдается. В некоторых случаях небольшие гемангиомы в легких выявляются случайно. Так, И. Г. Климкович с соавторами (1967) приводят описание гемангиомы легкого, протекавшей бессимптомно у ребенка 4 лет.
Рентгенологическая картина зависит от величины гемангиомы и наличия артерио-венозной связи. Обычно опухоль овоидной или шаровидной формы, часто с неправильными фестончатыми, но довольно четкими краями. Как правило, определяется повышенная плотность корня легкого, по-видимому, за счет увеличения легочной артерии и вены. Иногда отмечается непосредственная связь образования с сосудами корня легкого. При просвечивании и рентгенокимограммах удается видеть пульсацию опухоли, которая носит самостоятельный, а не передаточный (от сердца) характер. Во время выдоха тень гемангиомы уменьшается, во время вдоха увеличивается и становится более интенсивной.
Ангиография часто определяет распространенность поражения и позволяет обнаружить мелкие гемангиомы, не определяемые при обзорной рентгеноскопии (Е. Н. Мешалкин, Е. А. Дамир, 1956).
Гемангиома легких - редкое доброкачественное опухолевидное образование легких, представленное конгломератом разросшихся и анастомозирующих кровеносных сосудов. Симптомами опухоли могут быть кровохарканье, боли в грудной клетке, одышка, цианоз, слабость, спонтанные легочные кровотечения. Диагноз гемангиомы легких основан на данных клинической картины, рентгенографии и КТ грудной клетки, ангиографии, бронхоскопии, УЗИ с допплерографией кровотока. Лечение гемангиомы - оперативное, обычно проводится иссечение опухоли, экономная резекция пораженного участка легких или бронха, лобэктомия.
Гемангиома легких - внутрилегочная или эндобронхиальная сосудистая опухоль мезодермального происхождения с доброкачественным течением. Гемангиомы могут развиваться в любом органе, но в легких выявляются достаточно редко. Кроме гемангиом, пульмонологии приходится сталкиваться и с другими ангиомами - гемангиоэндотелиомой, гемангиоперицитомой, лимфангиомой, гломусной опухолью. Гемангиомам легких свойственна четкая отграниченность от окружающих тканей, достаточно медленный рост и отсутствие склонности к малигнизации. Сосудистая опухоль легких чаще выявляется у детей старшего возраста и у взрослых, преимущественно мужского пола. Гемангиома легких может сочетаться с другой патологией развития сосудов – телеангиоэктазиями кожи и различных органов.
По гистогенезу гемангиома является дизонтогенетическим образованием. В основе формирования гемангиомы легких лежит врожденное нарушение развития сосудистой ткани (васкулогенеза), сопровождающееся ее гиперплазией и появлением избыточных сосудистых зачатков. Клетки сосудистой опухоли начинают свой рост на эмбриональной стадии или вскоре после рождения ребенка. В составе гемангиомы легких выявляются атипично расположенные элементы сосудистой стенки, в первую очередь, клетки внутренней выстилки сосудов – эндотелиоциты, которые обладают способностью к размножению.
Риск развития гемангиомы легких у новорожденного повышается, если период беременности у матери осложнялся приемом некоторых медикаментов (гормонов и др.), вирусными или бактериальными инфекциями, неблагоприятным экологическим окружением. У взрослых возможными факторами появления гемангиомы легких являются наследственная предрасположенность, продолжительное воздействие ультрафиолета, внутренняя патология, способствующая сосудистым нарушениям.
Гемангиома представляет собой округлую, окруженную соединительнотканной капсулой опухоль, плотной или плотно-эластичной консистенции, которая может иметь различные оттенки розового или красного цвета. Размеры гемангиомы могут варьировать от нескольких миллиметров до 20 и более сантиметров в диаметре.
По морфологическим критериям гемангиомы могут быть капиллярными (простыми или гипертрофическими), кавернозными (пещеристыми), комбинированными и смешанными. Капиллярные гемангиомы (около 50% всех видов данной опухоли) представлены разрастанием и переплетением расширенных капилляров, обычно с пролиферацией и гиперплазией эндотелия, расположенного в виде концентрических групп и вытянутых тяжей. Чаще встречаются у детей грудного возраста. Капиллярные гемангиомы отличаются инфильтрирующим ростом, интенсивным новообразованием мелких тонкостенных сосудов, прорастающих даже стенки артерий и вен.
Кавернозные гемангиомы состоят из множества заполненных кровью артериовенозных полостей (синусоидальных областей) с тонкими соединительнотканными перегородками и эндотелиальной выстилкой. Формируются из более крупных кровеносных сосудов и могут иметь значительные размеры. В комбинированных (капиллярно-кавернозных) гемангиомах сочетаются пролиферирующие участки из незрелых капиллярных элементов и кавернозные синусы, ограниченные зрелыми эндотелиоцитами. Смешанные гемангиомы образуются различными типами тканей (например, ангиокератома).
По локализации гемангиомы легких преимущественно - внутрилегочные, реже - эндобронхиальные; могут быть центральными и периферическими. Часто встречаются множественные гемангиомы с поражением одного или обоих легких. Выделяют особую склерозирующую гемангиому легких (пневмоцистому, фиброксантому, сосудистую эндотелиому, альвеолярную ангиобластому) – доброкачественную нейроэндокринную легочную опухоль, в составе которой обнаруживаются гемангиоматозные очаги (ангиоматозный компонент). Гемангиома легких обычно ограничена легочной тканью и дальше не распространяется; известны единичные случаи ее инвазии в грудную клетку.
Клиническая картина гемангиомы легких зависит от диаметра, локализации и характера сосудистого образования. Вследствие медленного роста в течение многих лет проявления небольшой гемангиомы могут отсутствовать или быть достаточно скудными. Симптоматика гемангиомы легких развивается, как правило, при возникновении осложнений. При быстром росте возможно изъязвление опухоли. Больных могут беспокоить боли в грудной клетке, кровохарканье, спонтанно возникающие легочные кровотечения (особенно, при кавернозных гемангиомах).
При гемангиоме легких, формирующей сосудистые (артериовенозные) свищи между легочными артерией и веной, возникают расстройства гемодинамики. Хроническая гипоксемия приводит к появлению одышки, цианоза и частых головокружений, у детей также возможно отставание в росте и развитии. При сосудистых свищах, расположенных на уровне сегментарных ветвей, течение гемангиомы легких малосимптомное. Отмечается постепенное нарастание полицитемии. Иногда можно выявить шум в сосудах легкого на участке расположения опухоли.
Опасность гемангиомы легких заключается в возможном разрыве опухоли (при травме или сильном изъязвлении) с массивной кровопотерей и риском летального исхода. Возможно развитие синдрома сдавления сосудов и тканей, инфицирование изъязвленной гемангиомы с возникновением гнойного процесса в легких и ухудшением состояния больного.
Диагноз гемангиомы легкого устанавливается пульмонологом и основан на данных анамнеза и клинической картины (наличие эпизодов кровохарканья или легочного кровотечения), рентгенографии, КТ органов грудной клетки, УЗИ с допплерографией, ангиографии сосудов легких, бронхоскопии. Обычно, гемангиомы легких обнаруживают случайно или уже на стадии осложнений. Косвенным признаком опухоли может служить наличие телеангиоэктазий в других органах и на коже.
На рентгенограмме легких гемангиома визуализируется как образование шаровидной или овальной формы, имеющее четкие, но обычно неправильные фестончатые края. Часто определяется усиленная плотность корня легкого вследствие увеличения легочных сосудов. Можно обнаружить непосредственную связь гемангиомы с пульмонарными сосудами, установить автономную пульсацию опухоли, уменьшение ее тени при выдохе, увеличение размеров и затемнение во время вдоха.
УЗИ с допплерографией высокоинформативно при сосудистых опухолях, так как позволяет определить объем гемангиомы, ее структуру и состояние гемодинамики. С помощью ангиографии подтверждаются сосудистый характер опухолевого образования, его локализация и распространенность, особенности гемангиомы (четкая ограниченность, наличие участков с дольчатым строением, периферический или осевой характер кровоснабжения). При эндобронхиальном росте сосудистого образования целесообразно проведение бронхоскопии.
Морфологическая, эндоскопическая и клинико-рентгенологическая картина гемангиомы легких соответствуют признакам доброкачественной опухоли. Дифференциальная диагностика гемангиомы легких осуществляется с врожденными ангиодисплазиями, другими доброкачественными и злокачественными опухолями данной локализации.
Лечение гемангиомы легких только оперативное, в зависимости от зоны поражения сводится к иссечению опухоли в пределах здоровых тканей, окончатой или циркулярной резекции бронха, сегментарной или краевой резекции легкого, удалению легочной доли (лобэктомии), редко – удалению целого легкого (пневмонэктомии). Оперативные вмешательства осуществляют торакальные хирурги.
В случае множественных гемангиом легких в обоих легких проводят экономную резекцию наиболее пораженных участков. Гемангиому желательно удалять в более ранние сроки, пока размеры образования небольшие, и в легких отсутствуют вторичные необратимые изменения. При развитии легочного кровотечения со значительной кровопотерей выполняют гемотрансфузии, переливание плазмы и кровезаменителей.
Выжидательную тактику можно применять в случае периферического расположения гемангиомы легких и отсутствия осложнений у пациентов пожилого и старческого возраста. Прогноз гемангиомы легких при своевременно проведенном хирургическом лечении – благоприятный.
Гемангиома легких (впервые была описана в 1956 году) является необычной опухолью легких. Эта гемангиома, как правило, развивается у лиц средних лет, с перевесом женского пола (5 женщин: 1.5 мужчин). Тем не менее эти опухоли также были диагностированы у молодых пациентов в возрасте от 10 до 19 лет с метастазами в лимфатических узлах. Большинство пациентов с этими опухолями не ощущают никаких симптомов. Чаще всего гемангиомы легких диагностируются случайно при проведении рентгена грудной клетки по другим причинам. В редких случаях пациенты могут жаловаться на кровохарканье, хронический кашель или боли в груди.
Гемангиомы легких представляют собой хорошо разграниченные, твердые, желто-коричневые массы. В большинстве случаев эти гемангиомы одиночные и их размер составляет от 0,3 до 7 см. В редких случаях гемангиомы могут быть множественными односторонними или двусторонними.
Поскольку гемангиомы легких считаются доброкачественными опухолями, то одного хирургического иссечения будет достаточно. В очень редких случаях эти опухоли могут метастазировать в региональные лимфатические узлы. Но эти метастазы, по всей видимости, не влияют на прогноз для пациента.
Информация о редких заболеваниях, размещенная на сайте m.redkie-bolezni.com, предназначена только для образовательных целей. Она никогда не должна использоваться в диагностических или в лечебных целях. Если у вас есть вопросы, касающиеся личного медицинского состояния, то вы должны обращаться за консультацией только к профессиональным и квалифицированным работникам здравоохранения.
m.redkie-bolezni.com является некоммерческим сайтом, с ограниченными ресурсами. Таким образом, мы не можем гарантировать, что вся информация, представленная на m.redkie-bolezni.com, будет полностью актуальной и точной. Информацию, представленную на данном сайте, ни в коем случае нельзя использовать в качестве замены профессиональной медицинской консультации.
Кроме того, из-за большого количества редких заболеваний, информация по некоторым расстройствам и состояниям может быть изложена только в виде краткого введения. Для получения более подробной, конкретной и актуальной информации, пожалуйста, свяжитесь с вашим персональным врачом или с медицинским учреждением.
Сайт предоставляет справочную информацию. Адекватная диагностика и лечение болезни возможны под наблюдением добросовестного врача.
Характеризуется образованием первичных капилляров (самых маленьких и тонких кровеносных сосудов) непосредственно из мезенхимы. Данный тип образования сосудов характерен только для раннего периода эмбрионального развития. Первичные капилляры не содержат крови и представляют собой один слой эндотелиальных клеток (во взрослом организме эндотелиальные клетки выстилают внутреннюю поверхность сосудов).
Характеризуется ростом новых сосудов из уже сформировавшихся. Этот процесс обусловлен генетически, а также контролируется местными регуляторными факторами.
Теория заблудших клеток
Наиболее современная и научно обоснованная теория, согласно которой гемангиома возникает в результате нарушения развития капилляров из мезенхимы. В процессе эмбриогенеза в органах образуются скопления незрелых кровеносных сосудов (капилляров), которые потом превращаются в вены и артерии. По окончании формирования органа в нем может оставаться некоторое количество неиспользованной незрелой сосудистой ткани, исчезающей с течением времени.
На начальных стадиях развития эмбриона в области черепа различаются так называемые эмбриональные щели – места будущего расположения органов чувств (глаза, уха, носа) и ротового отверстия. На 7 неделе в эти щели прорастают кровеносные сосуды и нервы, принимающие участие в формировании органов.
Предполагается, что клетки эндотелия плаценты попадают в кровоток плода и задерживаются в его органах и тканях. В период внутриутробного развития материнские факторы угнетения ангиогенеза не позволяют сосудистой ткани активно разрастаться, однако поле рождения их действие прекращается и начинается интенсивный рост гемангиомы.
В зависимости от локализации различают:
Одной из самых частых доброкачественных опухолей человеческого организма является гемангиома. Она развивается из сосудистой ткани я представляет собой заметный внешне, если локализован на кожных покровах, дефект ткани розового или пурпурного цвета. Причем явных нарушений патология не провоцирует, хотя при локализации в области паренхиматозных органов (печени, почек и прочих), а также в области ушной раковины, органа зрения, в головном мозге и легких способна вызывать потерю функциональной активности. Это происходит по причине того, что гемангиома механически сдавливает органы, клетки которых атрофируются и теряют свою функциональную активность.
Для такой опухоли как гемангиома - причины пока недостаточно изучены, хотя четкие данные о ее развитии были получены при вскрытии детей, умерших до родов. В их телах были обнаружены некоторые изменения сосудистой ткани, что говорит о том, что дефект является врожденным. Причем мнение врачей современности сводится к тому, что это нарушение испытывают на себе все дети, просто не у каждого ребенка гемангиома располагается на коже. Потому она не видна, хотя ее размеры могут сильно варьировать.
Специфика развития заболевания также пока еще не выявлена, уже сегодня получены результаты статистических исследований, подтверждающие, что у девочек гемангиомы развиваются в 6-7 раз чаще. Причем данную зависимость пока трудно объяснить, что связывается с внутриутробным развитием ребенка. Потому на данный момент мнение врачей сводится к тому, что гемангиома – это внутриутробное заболевание, а, точнее, нарушение развития сосудистой ткани в определенной локализации. Это не всегда ведет за собой различные нарушения, хотя представляет собой опухоль из сосудистой ткани.
Как было описано ранее, болезнь имеет неуточненные причины развития. Современное мнение специалистов сводится к тому, что данная опухоль развивается из-за нарушения роста сосудистой ткани в период внутриутробного развития. Также чатсь их комментирует процесс роста гормональным нарушениям. Однако внутриутробно плод не синтезирует специфических гормонов, обладающих отдаленным действием. Более того, их эндокринные железы практически не функционируют, а потому данная теория ставится под сомнение.
На первый план стоит выделить несостоятельность процессов роста частей тела и сосудистой ткани. Именно на этом уровне может проявляться нарушение регуляции. Объяснить эту теорию несколько проще: в период закладки органов сосудистая ткань пронизывает части тела по цепи из перицитарных клеток. Они являются «проводниками» и подчиняются гуморальным (белковые молекулы) механизмам. Если ткань испытывает гипоксию на локальном уровне, то синтезируются специальные белки, привлекающие перициты. Они прокладывают новые пути кровоснабжения, что позволяет устранить гипоксию. В ряде случаев выделение белков не прекращается по мере развития сосудистой ткани, а потому она развивается и становится объемным опухолевидным образованием.
Второе название болезни – это сосудистая гиперплазия. Это означает, что причиной развития опухоли является нарушение процессов роста сосудистой ткани, связанное с увеличением ее количества. Четкого определения процесса не дается, так как для уточнения необходимо отслеживать закономерности внутриутробного развития. Это на данный момент по причине отсутствия нужного оборудования является невозможным. Потому единственный субстрат для исследования – это трупы новорожденных, а также плодов, которые не могли родиться. Также могут использоваться и плоды, изъятые вследствие абортов.
Существует деление гемангиом на несколько типов в зависимости от того, на каком участке тела они располагаются. В связи с этим стоит выделить:
При такой патологии как гемангиома причины не всегда отражают степень сложности заболевания. Также они не влияют на тип опухоли согласно структуре ткани органа. Согласно этому признаку выделено три типа гемангиом:
Сосудистая гемангиома может развиваться рядом с любыми тканями организма. И здесь имеет место нарушение роста на локальном уровне. Зависимость того, в каком месте будет развиваться гемангиома, не выявлена, хотя имеются данные, что такие органы как кости, кожа, печень, легкие и почки наиболее часто вовлекаются в этот процесс. Потому при такой патологии как гемангиома позвоночника причины заключаются в потребности к обильному кровоснабжению. Во внутриутробном периоде все кости являются органами кроветворения, а потому для этого в них развивается широкопетлистая сеть кровоснабжения.
Ее формирование может протекать по тем же принципам, что и развитие гемангиомы. Однако в этой связи сложно сказать, почему опухоль чаще всего развивается на коже. Исходя из этого для такой патологии как гемангиома позвоночника причины возникновения невозможно выявить окончательно, как и для кожной формы. Закономерность заключается лишь в том, что опухоль развивается в том месте, где для органов нужно обильное кровоснабжение, подразумевающее образование петлистой сети капилляров.
В дерме кожи таких сетей 2, одна из них является поверхностной, а другая – глубокая. В области позвонков также имеется артериальная сеть, хотя она располагается внутри позвоночного канала, и снаружи позвоночного столба. Также опухоль развивается и в области печени, почек, легких и головного мозга. И локализация заболевания имеет важность для оценки ее опасности для здоровья.
В вопросе о том, опасна ли эта болезнь, очень многое зависит от ее локализации и размеров. Если она большая, но построена из капиллярной ткани, то тогда она не будет представлять опасности. Если же она располагается в области сильно васкуляризованных тканей, то тогда ее повреждение может сопровождаться обильным кровотечением. Наиболее часто это характерно для опухолей, расположенных в печени, так как этот орган часто испытывает механическое повреждение.
Примечательно, что гемангиома у новорожденных, как правило, неопасна. Эта опухоль располагается на поверхности кожи и очень часто обнаруживается. Но гемангиома у взрослых, если ее не идо на коже, а она расположена в области паренхиматозных органов, может сопровождаться серьезными нарушениями.
Поскольку гемангиома является опухолью, то имеется определенный риск развития вторичных изменений в месте ее локализации. Она может разрастаться и угнетать работу других органов, что наиболее опасно в области головного мозга, органа зрения и в слуховом канале. Причем тогда рост опухоли будет инфильтративным, то есть она будет прорастать в окружающие ткани, раздвигая их клетки в стороны. Это также может сопровождаться кровотечениями и нарушениями их функций.
В отношении озлокачестления гемангиома практически неопасна. На редко малигнизируется, потому как от момента новорожденности и до 4-5 лет растет экспансивно. Примерно в возрасте 5 лет ее процессы роста угнетаются, и она постепенно разрушается. Потому есть вероятность, что опухоль сама исчезнет из организма, компенсируя свои нарушения.
Патология в легком представляет собой скопление анастомозирующих сосудов крови, размером 0,4-8,5 см в диаметре (средний показатель - 2,8 см). Чаще формируется у детей после 6-7-ми лет и у взрослых. Мужчины в большей степени подвержены заболеванию, чем женщины. Патологическое образование в легком отличается медленным увеличением и четкими границами, отделяющими опухоль от здоровых окружающих тканей. Диагностируют проблему при помощи рентгена, компьютерной томографии и УЗИ. Лечение проводят главным образом путем хирургического удаления.
Гемангиома легких - зачастую, генетически обусловленное и редкое заболевание незлокачественнной природы.
Капиллярные легочные гемангиомы встречаются в половине случаев появления гемангиом, состоят из множества мелких кровеносных сосудов. Чаще такой тип образований встречается в легких у детей первых 2-х лет жизни. Опухоль способна прорастать вглубь, и внедрятся в стенки важных сосудов и даже в мембраны вен. Кавернозные гемангиомы легких образуются в основном из крупных сосудов, а по размеру они больше, чем капиллярные. Смешанный тип патологии - наиболее крупное образование, образующееся из разных типов тканей и сосудов.
Провокаторами гемангиомы легких врачи называют УФ-лучи, внутриутробные проблемы в развитии, патологии сосудов. Вернуться к оглавлению
По гистогенезу гемангиома легкого - дизонтогенетическая патология, основа образования которой - внутриутробное отклонение формирования тканей сосудов. Такое нарушение сопровождается образованием избыточного числа кровеносных сосудов. Из-за того, что сосудистая опухоль легкого состоит из эндотелиоцитов (клеток, выстилающих внутренние сосудистые стенки и отличающихся способностью быстро размножаться) возможны резкие ускорения в росте патологических новообразований. До конца медицине неизвестны точные причины формирования гемангиом, а к предположительным причинам относят:
Вернуться к оглавлению
Течение патологии зависит от морфологических признаков, места формирования и типа строения. Из-за того, что патологическое образование в легких растет медленно, в течение нескольких лет, то первичные симптомы опухоли в 90% случаев отсутствуют либо носят размытый характер. Появление клинических симптомов возможно при значительном увеличении патологии и при ускорении роста доброкачественной опухоли. Быстрый рост легочного новообразования характеризуется такими признаками:
Гемангиома легкого может провоцировать проблемы с дыханием, кровообращением, самочувствием.
Опасное осложнение сосудистой опухоли в легком - вероятный разрыв новообразования, которое происходит после травмы легкого, особенно, полученной в результате сильного продолжительного давления. Результатом травмы становится обильная потеря крови, которая приводит к летальному исходу. Аномальный рост патологии в легком становится причиной сжимания сосудов и прилегающих здоровых тканей. Возможно развитие абсцесса легких. Переход в злокачественное течение встречается не чаще 1% случаев.
Зачастую гемангиому в легких обнаруживают случайно при проведении планового осмотра. Диагностику легочной патологии делает врач-пульмонолог, который составляет диагностический анамнез на основании возникающих симптомов у больного. При первичном осмотре во время прослушивания легких стетоскопом, прослушиваются шумы. Вторичный признак гемангиомы - расширение мелких кожных сосудов и появление сосудистых звездочек, которые не связаны с воспалением (телеангиэктазия). Методы диагностики:
Вернуться к оглавлению
Главный метод лечения легочной доброкачественной опухоли - хирургическое удаление, осуществляемое торакальным хирургом. Хирург вырезает патологическое формирование из здоровых тканей. Если в легких более одной опухоли, то врач делает экономную резекцию участков легкого с наибольшим поражением. Лучше удалять образование на ранней стадии заболевания, пока размеры минимальны, но так как ранняя стадия формирования патологии проходит бессимптомно, то чаще о заболевании узнают, когда размеры опухоли значительно увеличены. В зависимости от пораженного участка выделяют такие типы удаления патологии:
Как правило, хирургическое удаление гемангиомы легких даёт эффективный исход от терапии.
Очень редко врачи прибегают к операции полного удаления легкого либо к операции пневмонэктомии. Такой метод выбирают только в крайних случаях, когда легкое спасти невозможно. Когда положение гемангиомы не мешает органу выполнять рабочую функцию и не прослеживается тенденция к росту, врачи выбирают выжидательную позицию, особенно это касается новорожденных и маленьких детей. Часто гемангиома неожиданно формируется и самостоятельно рассасывается. Современные оперативные методы и диагностические процедуры создают благоприятный прогноз лечения легочной гемангиомы.
Копирование материалов сайта возможно без предварительного согласования в случае установки активной индексируемой ссылки на наш сайт.
Информация на сайте представлена исключительно для общего ознакомления. Рекомендуем обратиться к врачу за дальнейшей консультацией и лечением.
Доброкачественные новообразования достаточно часто встречаются в детском возрасте. Каждому десятому ребенку в возрасте до годика ставят диагноз гемангиома. Это доброкачественная опухоль, происходящая из кровеносных сосудов. И хотя процесс доброкачественный, необходимо пристально наблюдать за прогрессированием гемангиомы и своевременно начать лечение. В противном случае следует опасаться развития осложнений.
На вопрос, почему развивается гемангиома, ученые все еще не могут дать однозначный ответ. Вероятной причиной называют воздействие неблагоприятных факторов при беременности в период развития мезенхимальной ткани плода. Из этой ткани формируются кровеносные сосуды. Наиболее агрессивным неблагоприятным фактором являются инфекционные болезни беременной, в частности, ОРВИ.
Характерный признак гемангиомы - изменение ее размеров. В развитии гемангиомы выделяют три этапа:
Спрогнозировать насколько активно будет увеличиваться в размерах гемангиома, достаточно сложно. Иногда опухоль увеличивается даже по нескольку сантиметров в неделю. Достоверно известно, что у недоношенных младенцев гемангиомы растут гораздо быстрее, нежели у доношенных. Гемангиомы активно растут в первые месяцы жизни грудничка. По достижению ребенком полугодовалого возраста рост новообразования замедляется. Этот этап называется периодом остановки роста и длится он несколько лет.
Дальнейшее развитие гемангиомы предсказать сложно. Нередко происходит обратное развитие (регрессия) новообразования. Постепенно уменьшается яркость пятна, на нем просматриваются участки белого цвета. Спустя шесть-восемь месяцев гемангиома уже становится бледно-розовой и гладкой. К третьему-четвертому году жизни ребенка о новообразовании напоминает лишь участок депигментации на коже. Стоит отметить, что регрессия возможна только в случае простых гемангиом. Кавернозные, а также комбинированные гемангиомы никогда не регрессируют.
Гемангиомы чаще всего локализуются на коже, однако также могут возникать и во внутренних органах. Различают такие виды гемангиом:
Гемангиомы имеют свои излюбленные места. Чаще всего они возникают в области лица, волосистой части головы, шеи, полости рта, на руках. Гораздо реже - на внешних половых органах, ногах.
В структуре всех гемангиом простые гемангиомы составляют приблизительно 95%. Простая гемангиома представляет собой пласт мелких плотно прилегающих капиллярных сосудов. Иногда сосуды собираются в дольки. Просвет сосудов заполнен кровью. Простые гемангиомы локализуются на коже и при этом не проникают в подкожно-жировую клетчатку. Поверхность капиллярных гемангиом может быть плоской или узловато-бугристой.
Выглядит простая гемангиома как возвышающееся красное пятно на коже, которое может быть различного размера. Если надавить на край пятна, можно заметить, как оно постепенно бледнеет. Это обусловлено пережатием сосуда и изгнанием крови из него. Но стоит отпустить кожу, как пятно тут же наливается красным цветом. Пятно имеет четкие края и отграничено от окружающей здоровой ткани. На коже может быть одно или несколько таких новообразований.
Кавернозная гемангиома состоит из множества полостей, разделенных между собой перегородками. Этот вид гемангиом располагается в подкожной клетчатке. Кавернозные гемангиомы составляют около 3% среди всех гемангиом.
Внешне кавернозная гемангиома выглядит как объемное образование, которое заметно возвышается над кожей. Поверхность образования шероховатая. Кожа при кавернозной гемангиоме не изменена. Но под кожей визуализируется опухолевидное образование синеватого цвета. На ощупь оно мягко-эластичной консистенции. Если надавить на него, опухоль несколько уменьшается. Но вскоре снова восстанавливает свою прежнюю форму. Характерно, что при натуживании, плаче и даже кашле ребенка, опухоль кратковременно увеличивается в размерах из-за притока крови к ней.
Смешанными называют такие гемангиомы, которые сочетаются с другими новообразованиями, например с лимфангиомой, липомой. Встречаются такие гемангиомы очень редко, приблизительно в 0,6% всех случаев гемангиом.
Цвет, консистенция, внешний вид опухоли будет зависеть от тканей, входящих в состав новообразования.
В структуре всех гемангиом комбинированные гемангиомы составляют всего 2%, но при этом именно они представляют самую большую сложность в лечении. Комбинированные гемангиомы имеют надкожную и подкожную части. Внешние проявления будут зависеть от того, какой из компонентов гемангиомы преобладает: капиллярный или же пещеристый.
Гемангиома растет достаточно быстро, и спрогнозировать ее дальнейшее влияние на организм очень сложно. Среди основных осложнений гемангиомы выделяют:
Гемангиома может сформироваться во внутренних органах: головном мозге, матке, легких, почках. Чаще всего встречается гемангиома печени. Опухоль обычно одиночная, размеры ее небольшие. Гемангиомы печени бывают простые (капиллярные) и кавернозные. Капиллярные гемангиомы обычно небольшие и не превышают нескольких сантиметров. Кавернозные достигают десяти сантиметров.
Примечательно, что зачастую опухоль не приносит никакого дискомфорта. Так человек живет с недугом длительное время. Приблизительно к пятидесятилетнему возрасту размеры опухоли увеличиваются и тогда уже возникают симптомы недуга: тупые боли в правом подреберье, тошнота, метеоризм, нарушение стула, желтуха.
Гемангиома костей является медленно растущей доброкачественной опухолью. Чаще опухоль располагается в позвоночнике, несколько реже в костях черепа и таза, трубчатых костях.
Гемангиомы костей обычно протекают бессимптомно, а потому обнаруживаются случайно при плановом обследовании. Лишь в 1-1,5% всех случаев гемангиома костей сопровождается болевым синдромом. Гемангиомы костей не всегда требуют активного лечения, но постоянное наблюдение у врача необходимо. Все дело в том, что увеличивающаяся гемангиома позвоночника, к примеру, раздвигает костные элементы, из-за чего могут возникать переломы позвонков.
Заподозрить гемангиому врач может при внешнем осмотре новообразования. Во-первых, в пользу гемангиомы свидетельствует наличие возвышающегося красного пятна. Во-вторых, при гемангиоме пятно бледнеет при надавливании на него и восстанавливает свою форму и цвет после прекращения давления.
Для подтверждения диагноза, а также уточнения степени поражения кожи могут быть проведены определенные исследования:
УЗИ проводят при исследовании кавернозных гемангиом, а также новообразований внутренних органов. Этот диагностический метод позволяет изучить структуру, глубину, размеры гемангиомы.
При подозрении гемангиом внутренних органов проводят компьютерную или же магнитно-резонансную томографию. Эти методы позволяют выявить новообразования мельчайших размеров. Кроме того, только с помощью томографии можно определить наличие гемангиом в костях.
Клинический анализ крови проводят с целью определения осложнений и контролирования состояния пациента во время курса лечения. Характерными изменениями в крови при гемангиомах являются снижение количества тромбоцитов, а помимо этого и эритроцитов с гемоглобином.
К вопросам лечения необходимо подходить индивидуально, учитывая особенности течения заболевания у конкретного ребенка. Нередко можно услышать такую точку зрения, что гемангиомы лечить не нужно, ведь они могут сами по себе исчезнуть, когда ребенок вырастет. Однако такое мнение слишком легкомысленное. Действительно, простые гемангиомы могут регрессировать, однако это происходит далеко не в каждом случае. Кроме того, кавернозные и смешанные гемангиомы и вовсе не способны регрессировать. Таким образом, выжидательная стратегия может быть применима только в случае простых неосложненных гемангиом при наличии признаков регрессии.
Существуют определенные показания, согласно которым лечение гемангиомы должно начинаться как можно скорее:
Хирургическое иссечение кожи опухоли является общепринятой методикой лечения гемангиом. Однако в настоящее время к оперативному вмешательству прибегают редко. Прежде всего, из-за того, что оперативное вмешательство должно проводиться под общим наркозом. Хирургическое иссечение кожи может сопровождаться кровопотерей, а после операции остается рубец. Однако хирургическому иссечению отдают предпочтение при глубоких гемангиомах, а также при зрелых формах опухоли. То есть когда другие методы лечения невозможны.
Современные физические методы удаления гемангиом (криодеструкция, лазерное удаление) имеют массу преимуществ по сравнению с хирургическим лечением. Такие манипуляции проводятся в амбулаторных условиях, ведь продолжительность процедуры всегоминут, к тому же не нужно вводить ребенку наркоз.
При криодеструкции на кожу воздействуют жидким азотом, обладающим низкой температурой. Сам метод достаточно простой, он совсем не требует особой подготовки, проводится без анестезии. Гемангиомы, расположенные на коже прицельно обрабатывают жидким азотом в течениесекунд, гемангиомы на слизистых оболочках - в течение 7-15 сек. На третий-четвертый день на обработанном участке кожи формируется корочка, спустя месяц происходит полное заживление кожи. При крупных гемангиомах лечение проводится в несколько этапов.
В борьбе с гемангиомами с успехом применяют лазерное удаление. Этот метод используется для опухолей с диаметром до двух сантиметров. Под действием лазера происходит термическое разрушение опухоли. Преимущества метода в том, что исключается вероятность кровотечения, поскольку лазерный луч прижигает сосуды. В участке воздействия формируется корочка, которая отпадает спустя две-три недели. На ее месте обнажается небольшой рубец.
Лечение гемангиом может проводиться консервативно. Один из применяемых методов в борьбе с пещеристыми и комбинированными гемангиомами - склерозирующая терапия. В опухоль вводят склерозирующее вещество - 70% спирт. Это приводит к воспалительной реакции и тромбированию сосуда, из-за чего кровенаполнение гемангиомы прекращается. Вскоре гемангиома способна регрессировать. Обычно требуется несколько повторений процедур для достижения необходимого результата.
В борьбе с обширными гемангиомами также применяется гормональная терапия. С этой целью ребенку назначают Преднизолон. К окончанию гормональной терапии объемы ангиомы уменьшаются, а рост прекращается, на поверхности гемангиомы появляются беловатые участки здоровой кожи. При необходимости курс гормональной терапии может быть продолжен спустя один-два месяца. Однако с помощью такого лечения добиться желаемого косметического эффекта, то есть полного исчезновения гемангиомы, не удастся. Поэтому придется прибегнуть и к другим методам лечения.
В лечении гемангиом также может применяться бета-адреноблокатор Пропранолол. Препарат приводит к сужению сосудов опухоли, стимулированию замещения сосудистой стенки рубцовой тканью.
При ангиомах со сложной локализацией, к примеру, в области глазницы или занимающих достаточно обширную область, прибегают к лучевой терапии.
В любом случае решение о необходимости динамического наблюдения или же активного лечения принимает детский хирург. Поэтому при наличии гемангиомы у малыша нужно обратиться к врачу и не ждать самоизлечения.
Григорова Валерия, медицинский обозреватель
Информация предоставляется с целью ознакомления. Не занимайтесь самолечением. При первых признаках заболевания обратитесь к врачу. Имеются противопоказания, необходима консультация врача. Сайт может содержать контент, запрещенный для просмотра лицам до 18 лет.
Гемангиомы легких, или сосудистые образования, состоят из бесчисленного количества анастомозирующих артерио-венозных сосудов и полостей, заполненных кровью. Гемангиомы легких в литературе описываются и под другими названиями, характеризующими данный вид опухоли как порок развития: легочные артерио-венозные аневризмы, варикозное расширение сосудов легкого. Несмотря на то, что эти образования являются пороком развития, выявляются они чаще у детей старшего возраста или у взрослых. Так, Muré (1953) отмечает, что из 73 больных, описанных в литературе, детей до 15 лет было 11. MikuJas с соавторами (1972) описывают 2 больных с артерио-венозными свищами, причем одним из них был ребенок 7 лет.
Локализация гемангиом в легком различна, чаще они располагаются в самой паренхиме легкого. Обычно гемангиомы ограничиваются легочной тканью, однако в литературе имеются описания прорастания ее из легкого в грудную клетку. Гемангиомы легкого часто бывают множественными, с поражением даже обоих легких. Иногда они сочетаются с пороком развития сосудов в области других органов и кожи (телеангиоэктазии). Эти проявлении представляют собой косвенный признак, облегчающий распознавание гемангиом легкого.
Клинические проявления зависят от величины и локализации гемангиоматозных образований, а также от характера артерио-венозных свищей. При гемангиоме со свищами между легочной артерией и легочной веной, т. е. непосредственно между магистральными сосудами, на первое место выступает расстройство гемодинамики. У ребенка с такой гемангиомой отмечается цианоз, одышка, слабость, частое головокружение, иногда кровохарканье.
Соответственно локализации опухоли в легком иногда можно прослушивать сосудистый шум.
Гемангиомы, образующие сосудистые свищи в пределах сегментарных артерий и вен, клинически проявляются мало. Наиболее постоянным признаком является постепенное нарастание полицитемии на протяжении многих лет.
Перкуторные и аускультативные данные не позволяют определить природы заболевания. Злокачественного перерождения не наблюдается. В некоторых случаях небольшие гемангиомы в легких выявляются случайно. Так, И. Г. Климкович с соавторами (1967) приводят описание гемангиомы легкого, протекавшей бессимптомно у ребенка 4 лет.
Рентгенологическая картина зависит от величины гемангиомы и наличия артерио-венозной связи. Обычно опухоль овоидной или шаровидной формы, часто с неправильными фестончатыми, но довольно четкими краями. Как правило, определяется повышенная плотность корня легкого, по-видимому, за счет увеличения легочной артерии и вены. Иногда отмечается непосредственная связь образования с сосудами корня легкого. При просвечивании и рентгенокимограммах удается видеть пульсацию опухоли, которая носит самостоятельный, а не передаточный (от сердца) характер. Во время выдоха тень гемангиомы уменьшается, во время вдоха увеличивается и становится более интенсивной.
Ангиография часто определяет распространенность поражения и позволяет обнаружить мелкие гемангиомы, не определяемые при обзорной рентгеноскопии (Е. Н. Мешалкин, Е. А. Дамир, 1956).
Гемангиома легких - редкое доброкачественное опухолевидное образование легких, представленное конгломератом разросшихся и анастомозирующих кровеносных сосудов. Симптомами опухоли могут быть кровохарканье, боли в грудной клетке, одышка, цианоз, слабость, спонтанные легочные кровотечения. Диагноз гемангиомы легких основан на данных клинической картины, рентгенографии и КТ грудной клетки, ангиографии, бронхоскопии, УЗИ с допплерографией кровотока. Лечение гемангиомы - оперативное, обычно проводится иссечение опухоли, экономная резекция пораженного участка легких или бронха, лобэктомия.
Гемангиома легких - внутрилегочная или эндобронхиальная сосудистая опухоль мезодермального происхождения с доброкачественным течением. Гемангиомы могут развиваться в любом органе, но в легких выявляются достаточно редко. Кроме гемангиом, пульмонологии приходится сталкиваться и с другими ангиомами - гемангиоэндотелиомой, гемангиоперицитомой, лимфангиомой, гломусной опухолью. Гемангиомам легких свойственна четкая отграниченность от окружающих тканей, достаточно медленный рост и отсутствие склонности к малигнизации. Сосудистая опухоль легких чаще выявляется у детей старшего возраста и у взрослых, преимущественно мужского пола. Гемангиома легких может сочетаться с другой патологией развития сосудов – телеангиоэктазиями кожи и различных органов.
По гистогенезу гемангиома является дизонтогенетическим образованием. В основе формирования гемангиомы легких лежит врожденное нарушение развития сосудистой ткани (васкулогенеза), сопровождающееся ее гиперплазией и появлением избыточных сосудистых зачатков. Клетки сосудистой опухоли начинают свой рост на эмбриональной стадии или вскоре после рождения ребенка. В составе гемангиомы легких выявляются атипично расположенные элементы сосудистой стенки, в первую очередь, клетки внутренней выстилки сосудов – эндотелиоциты, которые обладают способностью к размножению.
Риск развития гемангиомы легких у новорожденного повышается, если период беременности у матери осложнялся приемом некоторых медикаментов (гормонов и др.), вирусными или бактериальными инфекциями, неблагоприятным экологическим окружением. У взрослых возможными факторами появления гемангиомы легких являются наследственная предрасположенность, продолжительное воздействие ультрафиолета, внутренняя патология, способствующая сосудистым нарушениям.
Гемангиома представляет собой округлую, окруженную соединительнотканной капсулой опухоль, плотной или плотно-эластичной консистенции, которая может иметь различные оттенки розового или красного цвета. Размеры гемангиомы могут варьировать от нескольких миллиметров до 20 и более сантиметров в диаметре.
По морфологическим критериям гемангиомы могут быть капиллярными (простыми или гипертрофическими), кавернозными (пещеристыми), комбинированными и смешанными. Капиллярные гемангиомы (около 50% всех видов данной опухоли) представлены разрастанием и переплетением расширенных капилляров, обычно с пролиферацией и гиперплазией эндотелия, расположенного в виде концентрических групп и вытянутых тяжей. Чаще встречаются у детей грудного возраста. Капиллярные гемангиомы отличаются инфильтрирующим ростом, интенсивным новообразованием мелких тонкостенных сосудов, прорастающих даже стенки артерий и вен.
Кавернозные гемангиомы состоят из множества заполненных кровью артериовенозных полостей (синусоидальных областей) с тонкими соединительнотканными перегородками и эндотелиальной выстилкой. Формируются из более крупных кровеносных сосудов и могут иметь значительные размеры. В комбинированных (капиллярно-кавернозных) гемангиомах сочетаются пролиферирующие участки из незрелых капиллярных элементов и кавернозные синусы, ограниченные зрелыми эндотелиоцитами. Смешанные гемангиомы образуются различными типами тканей (например, ангиокератома).
По локализации гемангиомы легких преимущественно - внутрилегочные, реже - эндобронхиальные; могут быть центральными и периферическими. Часто встречаются множественные гемангиомы с поражением одного или обоих легких. Выделяют особую склерозирующую гемангиому легких (пневмоцистому, фиброксантому, сосудистую эндотелиому, альвеолярную ангиобластому) – доброкачественную нейроэндокринную легочную опухоль, в составе которой обнаруживаются гемангиоматозные очаги (ангиоматозный компонент). Гемангиома легких обычно ограничена легочной тканью и дальше не распространяется; известны единичные случаи ее инвазии в грудную клетку.
Клиническая картина гемангиомы легких зависит от диаметра, локализации и характера сосудистого образования. Вследствие медленного роста в течение многих лет проявления небольшой гемангиомы могут отсутствовать или быть достаточно скудными. Симптоматика гемангиомы легких развивается, как правило, при возникновении осложнений. При быстром росте возможно изъязвление опухоли. Больных могут беспокоить боли в грудной клетке, кровохарканье, спонтанно возникающие легочные кровотечения (особенно, при кавернозных гемангиомах).
При гемангиоме легких, формирующей сосудистые (артериовенозные) свищи между легочными артерией и веной, возникают расстройства гемодинамики. Хроническая гипоксемия приводит к появлению одышки, цианоза и частых головокружений, у детей также возможно отставание в росте и развитии. При сосудистых свищах, расположенных на уровне сегментарных ветвей, течение гемангиомы легких малосимптомное. Отмечается постепенное нарастание полицитемии. Иногда можно выявить шум в сосудах легкого на участке расположения опухоли.
Опасность гемангиомы легких заключается в возможном разрыве опухоли (при травме или сильном изъязвлении) с массивной кровопотерей и риском летального исхода. Возможно развитие синдрома сдавления сосудов и тканей, инфицирование изъязвленной гемангиомы с возникновением гнойного процесса в легких и ухудшением состояния больного.
Диагноз гемангиомы легкого устанавливается пульмонологом и основан на данных анамнеза и клинической картины (наличие эпизодов кровохарканья или легочного кровотечения), рентгенографии, КТ органов грудной клетки, УЗИ с допплерографией, ангиографии сосудов легких, бронхоскопии. Обычно, гемангиомы легких обнаруживают случайно или уже на стадии осложнений. Косвенным признаком опухоли может служить наличие телеангиоэктазий в других органах и на коже.
На рентгенограмме легких гемангиома визуализируется как образование шаровидной или овальной формы, имеющее четкие, но обычно неправильные фестончатые края. Часто определяется усиленная плотность корня легкого вследствие увеличения легочных сосудов. Можно обнаружить непосредственную связь гемангиомы с пульмонарными сосудами, установить автономную пульсацию опухоли, уменьшение ее тени при выдохе, увеличение размеров и затемнение во время вдоха.
УЗИ с допплерографией высокоинформативно при сосудистых опухолях, так как позволяет определить объем гемангиомы, ее структуру и состояние гемодинамики. С помощью ангиографии подтверждаются сосудистый характер опухолевого образования, его локализация и распространенность, особенности гемангиомы (четкая ограниченность, наличие участков с дольчатым строением, периферический или осевой характер кровоснабжения). При эндобронхиальном росте сосудистого образования целесообразно проведение бронхоскопии.
Морфологическая, эндоскопическая и клинико-рентгенологическая картина гемангиомы легких соответствуют признакам доброкачественной опухоли. Дифференциальная диагностика гемангиомы легких осуществляется с врожденными ангиодисплазиями, другими доброкачественными и злокачественными опухолями данной локализации.
Лечение гемангиомы легких только оперативное, в зависимости от зоны поражения сводится к иссечению опухоли в пределах здоровых тканей, окончатой или циркулярной резекции бронха, сегментарной или краевой резекции легкого, удалению легочной доли (лобэктомии), редко – удалению целого легкого (пневмонэктомии). Оперативные вмешательства осуществляют торакальные хирурги.
В случае множественных гемангиом легких в обоих легких проводят экономную резекцию наиболее пораженных участков. Гемангиому желательно удалять в более ранние сроки, пока размеры образования небольшие, и в легких отсутствуют вторичные необратимые изменения. При развитии легочного кровотечения со значительной кровопотерей выполняют гемотрансфузии, переливание плазмы и кровезаменителей.
Выжидательную тактику можно применять в случае периферического расположения гемангиомы легких и отсутствия осложнений у пациентов пожилого и старческого возраста. Прогноз гемангиомы легких при своевременно проведенном хирургическом лечении – благоприятный.
